Vláknitý nádor

Alveolárny sarkóm mäkkých tkanív. Epitelový sarkóm

Alveolárny sarkóm mäkkého tkaniva je malígny nádor s kontroverznou geneziou. Výhodná lokalizácia novotvaru je mäkké tkanivo predného povrchu stehna, prednej brušnej steny, bočnej plochy krku. Pohlavie a vek na tom nezáleží.

Makroskopicky alveolárny sarkóm mäkkých tkanív je reprezentovaný veľkým mäkkým uzlom s charakteristickým hnedastým odtieňom. Kapsula sa exprimuje nejasne alebo chýba.

V histologickej štúdii má alveolárny sarkóm mäkkého tkaniva organoidnú štruktúru s hniezdami veľkých polygonálnych buniek s centrálne umiestnenými zaoblenými jadrami. Cytoplazma týchto buniek je často eozinofilná, ale môžu sa vyskytnúť bunky s jemnozrnnou alebo vakuolovanou cytoplazmou. Obsahuje PAS-pozitívny kryštalický materiál odolný voči diastáze. Niektoré alveoly sú úplne naplnené nádorovými bunkami, v iných sú bunky umiestnené pozdĺž obvodu a stredná časť alveolov je naplnená amorfnou alebo jemnozrnnou látkou. Strom medzi skupinami alveolárnych buniek obsahuje veľké množstvo kapilár. Pri špeciálnom zafarbení sa odhalia argyrofilné vlákna, ktoré spájajú jednotlivé alveoly ako spojky.

Diferenciálna diagnóza alveolárneho sarkómu mäkkého tkaniva sa uskutočňuje s rakovinovými metastázami (predovšetkým renálnymi bunkami) a synoviálnym sarkómom.

Nepochybne alveolárny sarkóm mäkkých tkanív - malígny nádor, recidívy a metastázy sa často vyskytujú po 5 až 15 rokoch.

Epitelový sarkóm

Epiteloidní sarkóm (ES), prvýkrát popísaná v roku 1970, revízia z 62 prípadov zvláštna forma sarkóm, misdiagnosed ako chronický zápal, granulóm alebo nekrotizujúca skvamocelulárneho karcinómu kože. Rovnako sa podobá synoviálnemu sarkómu a veľkému bunkovému sarkómu puzdra šľachy. Histogenéza nádoru nie je jasná.

Niekoľko autorov prirátať to pôvodu pluripotentné mezenchymálnych buniek gistiopitom, synoviálnej bunky, fibroblasty, myofibroblasty a mezenchýme bunky sinoblastnoy. Najmä ultraštruktúrna štúdia potvrdzuje histiocytárny pôvod epitelioidného sarkómu. a imunohistochemický - pôvod nádoru z pluripotentnej mezenchymálnej bunky. V poslednej dobe sa bunková línia pestuje z ES, bol vydaný klonální subpopulácie exprimujúce rôzne bunkové fenotypy: jeden typ buniek bola pozitívna na vimentin, čo potvrdzuje mezenchýme pôvod nádoru, ostatné - na cytokeratin (osvedčenie o jeho epiteliálneho pôvodu), tretí - a to ako na vimentin, takže a proteíny neurofilamentov, čo naznačuje zmiešanú mezenchymálnu a neurálnu genézu nádoru.

V jednej štúdii s použitím chromozomálne analýzou pod epithelioid sarkómu v 64% prípadov aneuploidie bola zistená, a druhý - stabilný diploidný DNA obsah; výrazné rozdelenie krátkom ramienku chromozómu 1, Trizomia 2, a onkogénnu mutácie v N-ras (absencia) amplifikáciu N-RAS), ale jeho úloha v epithelioid sarkómu nie je definovaný; v poslednej dobe klonální epithelioid sarkóm detekovaný traslokatsiya [t (8; 22) (q22; ql 1)], ktorý obsahuje rovnaké časti chromozómu 22, ktorý je poškodený, a vo väčšine prípadov Ewingov sarkóm.

Výskyt epitelioidného sarkómu v celkovej štruktúre sarkómov mäkkých tkanív sa odhaduje na približne 1%. Toto je najbežnejší sarkóm mäkkého tkaniva v ruke. ES postihuje predovšetkým mladých ľudí. Vek pacientov sa pohybuje od 4 do 90 rokov, priemerne 23 rokov; 74% pacientov má vek od 10 do 39 rokov. Nádor je bežnejší u mužov (1,8: 1), aj keď u detí rovnako postihuje ľudí oboch pohlaví. V 20% prípadov vzniká novotvar v mieste predchádzajúcej traumy.

Epiteloidní sarkóm najčastejšie lokalizované v hornej časti (58-68%), alebo nižšia (27%) z končatín, zvyčajne v ich distálnych častí, aspoň - na trupe, vlasovej pokožky, tvrdého poschodia, na obežnej dráhe, vulvy, penisu. Zvyčajne ide o osamelú hustú dermálnu alebo subkutánnu formáciu, niekedy vredy. Viacnásobné uzly sú definované zriedkavejšie. Nádor je často spájaná s vláknitými štruktúrami (šľachovej pošvy, neurovaskulárne zväzky, kĺbového puzdra). Je asymptomatický, až kým začne stláčať distálny nerv; Iba 22% pacientov sa sťažuje na bolesť alebo precitlivenosť v oblasti novotvarov.

Priebeh epitelioidného sarkómu. Epitelový sarkóm rastie veľmi pomaly. Relapsy a metastázy ES sa prejavujú ako viaceré uzly. Metastázy môžu byť prvým klinickým prejavom ochorenia. Nádor sa šíri pozdĺž úseku šliach, pásové alebo perioste a metastázuje lymphogenous hematogenically. Metastázy s epithelioid sarkómu pozorovali u približne 45 až 50% prípadov, vrátane 48% prípadov - v regionálnych lymfatických uzlín v 25% prípadov - v pľúcach, 10% - v pokožke hlavy, 6% - v iných kožné náplasti; oveľa menej často narazí na tvrdé plienky, pečene, kostí, mozgu, pankreasu, obličiek, štítnej žľazy a hrubé črevo. Priemerná dĺžka života po detekcii metastáz ES sa mení od niekoľkých mesiacov po 8 rokov alebo viac.

Sarkóm mäkkých tkanív: príznaky, liečba a prognóza

Existuje mnoho typov malígnych nádorových útvarov. Jedným z takýchto druhov je sarkóm mäkkých tkanív. Zo všetkých nádorov, ktoré sa vyskytujú v populácii dospelých, sarkóm tkaniva tkaniva je 1%. V tomto článku budeme hovoriť o príčinách sarkómu mäkkých tkanív, opíšeme symptómy a liečbu v závislosti od typu, typu a umiestnenia ich lokalizácie v oblasti vzdelávania.

Čo je sarkóm mäkkých tkanív?

Sarkóm mäkkých tkanív (CMT) Sú malígne nádory mäkkých tkanív. Tento typ nádorov je veľká skupina nádorov. Sú považované za najnebezpečnejšie nádorové ochorenia, ktoré postihujú kožu a podkožné tkanivá. Vo vnútri tela sú svalové, svalové, tukové, spojivové a tkanivá periférneho nervového systému. Mäkké tkanivo má iný typ štruktúry, takže sarkómy sú rôznych typov, ako sú bunky, hĺbka polohy, s rôznym biologickým správaním, metastázami a frekvenciou vývoja, odpoveď na liečbu. Avšak malígny sarkóm mäkkých tkanív akéhokoľvek druhu začína bunkou, ktorá ovplyvňuje primárny mezenchém, z ktorého sa tvoria všetky mäkké tkanivá.

Existuje mutácia materskej bunky, stane sa benígnou, stredne závažnou malignitou a malígnym. V súvislosti s týmto je sarkómom kvalitatívny vývoj, medziprodukt so zriedkavou metastázou a malígny. U mužov sú novotvary častejšie ako u žien, ale vyvíjajú sa rovnako agresívne. Malígne nádory mäkkých tkanív metastázujú do pľúc, pečene a ďalších orgánov a vytvárajú sekundárne ložiská, ktoré často vedú k smrti.

Sarkóm u detí

Alveolárny sarkóm mäkkých tkanív u detí ovplyvňuje pľúca av prípade dospelých je mimoriadne zriedkavý.

U detí po narodení sa môžete stretnúť až 21 rokov s nasledujúcimi typmi nádorov:

rabdomyosarkóm (RMS) - 57%;
Ewing extragénny sarkóm alebo extraosový sarkóm (PPNEO) - v 10%;
synovial - v 8%;
malígny periférny shvannomu (nádor nervových membrán) - 4%;
fibromatóza - v 2%;
nediferencované - v 2%.

RMS sú: klasické embryonálne a alveolárne. Ich nádorové tkanivo má vlastnú špecifickú mikroskopickú štruktúru, odlišný vývoj a rast. Embryonálne RMS pochádza z určitého typu tkaniva, ale to neznamená, že z embryonálnych buniek počas vývoja. Alveolar nazval taký typ nádorov, ktoré sa podobali vezikulám pľúcnych alveol.

V detskej onkológii patria všetky druhy sarkómov mäkkých tkanív do skupiny "solídnych nádorov". Oni zaujímajú tretiu pozíciu po CNS formáciách a neuroblastómoch a tvoria 6,6% všetkých rakovín.

príčiny

Najčastejšie sa choroba vyvíja u ľudí, ktorí majú zvýšenú odolnosť voči onkoprocesom. Príčiny sarkómu mäkkého tkaniva a povaha nástupu nie sú úplne pochopené.

Predisponujúce faktory zahŕňajú prekancerózne ochorenia, patológie a poranenia:

Pagetova choroba - deformujúca sa osteitída;
Recklinghausenova choroba - neurofibromatóza;
tuberkulózna skleróza;
dlhodobá liečba anabolickými steroidmi;
agresívne vírusové útoky;
aplikácia radiačnej expozície;
dedičná predispozícia;
zranenia mäkkých tkanív;
pracovať v škodlivom priemysle na vývoj arzénu, herbicídov alebo chlórfenolu.

Klasifikácia sarkómu mäkkých tkanív: typy, typy a formy

Keďže klasifikácia zahŕňa veľké množstvo nosologických foriem sarkómu a ich variantov, nádory mäkkých tkanív (HTT) patria medzi najťažšie časti onkomorfológie. Medzi nádormi sú benígne, destruiruyuschie (polomalígne alebo stredné) a zhubné. Pri semi-malígnych nádoroch, výraznom agresívnom raste, multicentrických základoch. Hoci nemajú metastázy, môžu sa opakovať aj po excízii a kombinovanej liečbe.

Sarkómy mäkkých tkanív zahŕňajú nádory:

I. MASTNÉ TKANINY:

medziprodukt (lokálne agresívny): atypický lipomatózny vysoko diferencovaný liposarkóm;
malígne liposarkómy:

dedifitsirovannaya;
myxoidní;
bunka koleso;
pleomorfní;
zmiešaný typ;
bez známok diferenciácie.

II. FIBROBLASTICKÁ / MYTOFIBROBASTICKÁ:

stredne aktívna (lokálne agresívna) fibromatóza:

povrchové (palmárne / plantárske);
desmoidný typ;
lipofibromatoz;

medziprodukt (so zriedkavými metastázami):

solitárny vláknitý;
hemangiopericytóm (vrátane lipomatózneho hemangiopericytómu);
zápalový myofibroblast;
myofibroblastová malígnosť nízkej kvality;
myxoidný zápalový fibroblast;
Infekčný fibrosarkóm;

malígny:

fibrosarkómu;
miksofibrosarkoma;
fibromyxoidný sarkóm mäkkých tkanív s nízkym stupňom malignity - gialinizujúci sarkóm vretenových buniek mäkkých tkanív;
sklerotizujúci epitelioidný fibrosarkóm.

III. Fibrotické bunky:

medziprodukt (zriedkavo metastázujúci):

plexiformná fibrogystiocytová;
obrovské bunkové tkanivo;

malígny:

pleomorfný "MFH" / nediferencovaný pleomorfný sarkóm mäkkých tkanív;
Obrovská bunka "MFH" / nediferencovaná
pleomorfný s obrovskými bunkami;
Zápalový "MFH" / nediferencovaný pleomorfný s prevahou zápalu.

IV. GLADOMETER: malígny leiomyosarkóm (okrem kožných)

V. PERIODICKÉ (PERI-VIVKULÁRNE):

stredný myoperikotóm;
malígny nádor glomusu.

VI. SKELETÁLNA HMOTNOSŤ:

malígny rabdomyosarkóm:

embryonálne (vrátane vretenových buniek, botryoidov a anaplastických);
alveolárny sarkóm mäkkých tkanív (rabdomyosarkóm, vrátane pevných, anaplastických);
pleomorfní.

VII. VASCULAR:

medziprodukt (lokálne agresívny): hemangiendotelióm typu Kaposi;
medziprodukt (zriedkavo metastázujúci):

reformiformný hemangiendotelióm;
papilárny intralymfatický angioendotelióm;
zmiešaný hemangiendotelióm;

malígny:

Kaposiho sarkóm;
epiteliálny hemangiendotelióm;
angiosarkómu mäkkých tkanív.

VIII. osteochondrální:

malígny:

mezenchymálny chondrosarkóm;
extraskeletálny osteosarkóm.

IX. STORMAL GASTROINTESTINAL TRACT:

stredný stromálny nádor gastrointestinálneho traktu s nejasným potenciálom malignity;
malígny stromálny nádor tráviaceho traktu.

X. NÁRODY NÁRODOV:

zhubné nádory:

periférny nervový kmeň;
epiteloidný kmeň periférneho nervu;
Triton opuch;
granulárna bunka;
ektomezenhioma;
neurogénny sarkóm mäkkých tkanív (schwannóm, neurimóm) z prvkov periférnych nervov.

XI. DIFERENCIA NESPRÁVNOSTI:

medziprodukt (zriedkavo metastázujúci):

angiomatidový fibrózny histiocytóm;
ossifying fibromyxoid, vč. atypická malignita;
zmiešané;
mioepitelioma;
parahordoma;

malígne sarkómy:

synoviálny sarkóm mäkkého tkaniva;
sarkóm mäkkého tkaniva epitelioid;
svalom alveolárneho mäkkého tkaniva;
sarkóm mäkkých tkanív ľahkých buniek;
extraskeletálny myxoidný chondrosarkóm (chordoidový typ);
primitivny neuroektodermálny - (PNET) / extrakeletálny Ewingov nádor;
Ewingov extrakeletálny nádor;
desmoplastický malobunkový;
mimotelový rhabdoid;
malígny mezenchymóm;

novotvary s diferenciáciou perivaskulárnych epitelioidných buniek (RESOM):

myomelanocyty s ľahkými bunkami;
intimálny sarkóm.

XII. NEFIFERENCOVANÉ / NIE KLASIFIKOVANÉ VÝNOSY:

malígny:

vretenová bunka;
pleomorfní;
bunka koleso;
sarkóm mäkkého tkaniva epitelu;
nediferencovanej
bez objasnenia.

TNM klasifikácia sarkómov mäkkých tkanív

T - primárna onkogenéza:

Tx - nie je možné odhadnúť primárny nádor;
T0 - primárny nádor nie je možné určiť;
T1 - najväčšia veľkosť uzla - 5 cm;
T1a - umiestnený na povrchu;
T1b - vyvíja hlboké vnútorné tkanivá;
T2 - veľkosť stránky je väčšia ako 5 cm;
T2a - umiestnený na povrchu;
T2b - sa vyvinie hlboko vo vnútri tkanív.

N - regionálne metastázy:

Nx - regionálne metastázy nie sú definované;
N0 - neexistujú žiadne regionálne metastázy;
N1 - regionálne metastázy sú definované.

M - vzdialené metastázy:

M0 - chýbajúce vzdialené metastázy;
M1 - definujú sa regionálne metastázy.

Stupeň (stupeň) malígneho procesu

Získané klinické a morfologické (histologické) údaje sa použili na určenie štádia ochorenia, ktoré následne umožnilo lekárom zvoliť primeranú liečebnú stratégiu pre pacientov.

Sarkóm mäkkých tkanív sa rozvíja v niekoľkých fázach:

Stupeň 1 má nízku úroveň malignity a nedáva metastázy;
v dvoch štádiách sa nádor zvýši na priemer 5 cm;
sarkóm štádium 3, indikuje prevalenciu onkologického procesu, v regionálnych lymfatických uzlinách sú metastázy, existujú vzdialené metastázy. Veľkosť vzdelania je viac ako 5 cm;
v 4 štádiách je aktívna metastáza v tele.

Gradácia stagingu sarkómov mäkkých tkanív

Na nízku maturitu sú:

IA T1a N0 Nx M0;
T1b N0 Nx M0;
IB T2a N0 Nx M0;
T2b N0 Nx M0.

K vysokej promócii patrí:

IIA T1a N0 Nx M0;
T1b N0 Nx M0;
IIB T2a N0 Nx M0;
III T2b N0 Nx M0.

K absolvovaniu patrí:

IV akákoľvek T N1 M0;
Každý T, akýkoľvek N M1.

Kde sa nachádzajú sarkomy?

Telo sa skladá z kostí a mäkkých tkanív, takže onkologického proces sa vyskytuje v ktorejkoľvek časti tela: pozdĺž svalových membrán, zväzku, v obaloch, alebo dokonca v chrupaviek a kostí. Bunky sa oddelia od nádoru a cez krvný obeh a lymfa sa dostávajú do orgánov. Spustí sa proces rozmnožovania a vytvoria sa sekundárne rakovinové uzly. Typ malígnej formácie určuje následnú dislokáciu sekundárneho sarkómu a jeho vývoj. Napríklad, rabdomyosarkom sa najčastejšie nachádza v tkanív hlavy a krku, pohlavných orgánov, končatín a močových orgánov.

Alveolárne rabdomyosarkómy sú agresívnejšie ako embryonálne, aktívne rastú a šíria, často sa opakujú. Extrémne mäkké tkanivo Ewingov sarkóm a periférny primitívny neuroektodermálny nádor ovplyvňujú oblasť kĺbov. Menovite: kosti, rameno alebo predlaktia. Nádory majú tendenciu poskytovať metastázy. Nemenej často sa objavujú na tele, pozdĺž dlhých kostí končatín, napríklad: kože bokov, chrbta, nohy alebo holennej kosti. Synoviálny typ sarkómu: primárny a sekundárny sa vyskytuje na mäkkých tkanivách kĺbov, na hlave a krku.

Symptómy a prejavy ochorenia

Symptómy sarkómu mäkkých tkanív, ktoré sú umiestnené povrchovo:

rastúci edém sprevádzaný silnou bolesťou;
nedostatočnosť a zhoršenie funkčného fungovania orgánu v dôsledku narastajúceho nádoru;
strata motorickej funkcie (pohyb) počas onkogenézy mäkkých tkanív a / alebo kostí končatín;
patologické zlomeniny kostí.

Príznaky očných rakovinových uzlín sú charakterizované vypuknutím očných svalov bez bolesti. Ale s edémom očných viečok a lokálnou kompresiou vzniká bolesť, zrak je zhoršený.

Ak je sarkóm mäkkého tkaniva rozpoznaný blízko nosa, symptómy sa prejavujú ako upchatý nos, ktorý dlhšiu dobu nezmizne. Ak sa na pozadí bolesti narušený celkový zdravotný stav, priechod moču, bolo ich tam zápcha u žien - vaginálne krvácanie, krv v moči sa stanovuje, potom podozrenie na svalové sarkóm, pohlavných orgánov a ciest, ktoré prinášajú moču.

Niekedy je len z obrázkov zaznamenaná onkologická formácia v orgánoch, s palpáciou alebo s nápadným vypuknutím nádorovej hmoty, pretože nie sú žiadne príznaky. Svalový sarkóm v spodnej časti lebky poškodzuje kraniálne nervy a ich funkčný účel. Pacienti sa často sťažujú na zomieranie predmetov, paralýzu tvárového nervu.

Keď nádor rastie v tkanive:

teplota tela stúpa;
je slabosť a bez príčiny spôsobuje zníženie telesnej hmotnosti;
krvný obeh je narušený, príznaky gangrény alebo zlé krvácanie v dôsledku kompresie alebo klíčenia krvných ciev;
končatiny oslabujú a sú veľmi bolestivé kvôli poškodeniu a kompresii nervov;
sú problémy s prehĺtaním potravy a dýchaním kvôli stláčaniu svalov krýs a mediastinálnych orgánov;
vedľa nádoru sa zvyšujú lymfatické uzliny.

Diagnóza sarkómov mäkkých tkanív

Diagnóza sarkómov mäkkých tkanív by sa mala vykonať bezodkladne. Pri skúmaní pokožky sa nájde kožovitý, zaoblený, žltkastý alebo šedý uzol. Môže mať inú hustotu a konzistenciu. Mäkké uzliny sú s liposarkómom, husté - s fibrosarkómom, želékovými formáciami - s myxómami.

V počiatočných štádiách vývoja na formáciách nie je žiadna kapsula, ale s rastom, tlačia tkanivá okolo nich. Keď sú stlačené, vytvorí sa falošná kapsula, ktorá môže byť palpovaná. Ak sa nádor vyvíja hlboko vo svaloch, potom je vizuálne neviditeľný a je ťažké ho odhaliť. V týchto prípadoch sa vykonáva cytologické vyšetrenie vzoriek získaných biopsii a splachovanie kvapalín.

Pozitrónová emisná tomografia (PET) s použitím rádioaktívnej glukózy špecifikuje šírenie oncoprocess na tele. Vykonajte aj:

Radiografické vyšetrenie kostného tkaniva, kĺbov na detekciu metastáz alebo ich vylúčenie;
Ultrazvuk mäkkých tkanív alebo orgánov vo vnútri hrudnej a peritoneálnej sliznice;
CT kostných kódov;
MRI nádorov mäkkých tkanív;
ultrazvuk alebo tomografia;
angiografia s použitím kontrastnej látky, ktorá určuje akumuláciu krvných ciev v epicentru nádoru, porušenie krvného obehu pod nádorom;
krvný test na onkomarker na sarkóm mäkkých tkanív.

Imunohistochemické analýza sa vykonáva za použitia markerov, ako sú: (tsitospetsificheskie sarkomerický aktínu a hladkého svalstva), tkanivovo špecifické (medziprodukt vlákno proteín, kolagén, laminínu), markery proliferácie (bunka nukleárny proteín - PCNA, Ki67).

Používajú sa tiež markery hormónov, enzýmov a vírusových činidiel. Najčastejšie používané protilátky na onkológiu mäkkých tkanív:

Rádioizotopové diagnostické metódy sú účinné pre hlboké sarkómy v bunkovom priestore alebo dutinách. Nádorové bunky aktívne absorbujú rádioaktívnu glukózu a potom sa dá ľahko určiť. Biopsia umožňuje vyšetrenie vzorky postihnutého tkaniva pod mikroskopom, objasnenie vzhľadu a nízky, stredný alebo vysoký stupeň malignity

Pred liečbou sa kontroluje srdcová funkcia EKG a EchoCG, stav mozgu je EEG, sluch - audiometria, obličky a pečeň.

Informatívne video

Spôsoby liečby

Liečba sarkómov mäkkých tkanív sa uskutočňuje v obidvoch základných metódach a pri použití komplexného diferencovaného prístupu:

funkčné;
chemoterapia pri zavádzaní liekov: Ifosfamida, Doxorubicin, Dacarbazine, Methotrexate, Cyclophosphamide, Vincristine;
diaľková rádioterapia a rádioizotopová terapia.

Chirurgická excízia

Odstránenie sarkómu mäkkého tkaniva sa uskutočňuje zachytením zdravých oblastí. Povrchné vzdelávanie o kufra alebo končatín odstránené tým, že chytí zdravú tkanivo 2-3 cm. Hlboko zakorenené sarkóm a neďaleko štruktúr, ktoré sú dôležité pre život takým spôsobom, nemôže byť odstránený.

Moderná chirurgia kombinuje liečbu sarkómu mäkkého tkaniva s ožarovaním kvôli zachovaniu končatín. Ak bola predtým amputácia vykonaná u 50% pacientov, teraz len u 5% pacientov s účasťou na patogenéze hlavných artérií a nervov. V orgánoch hlboko umiestnených, pred excíziou sa uzol ožaruje, aby zmenšil veľkosť. Pri izolovaných metastázach je možné vykonať excíziu a pre viaceré vzdialené a oddelené orgány, ako sú pľúca, najprv predpisujú chemické prípravky a ožarovanie, potom excíziu. Ak sú izolované metastázy a primárny sarkóm mäkkých tkanív odstránené, prognóza po operácii s 5-ročnou mierou prežitia môže byť 20-30%.

Každý prípad vyžaduje jeho diferencovanú liečivú taktiku:

Odstránenie a regionálna lymfadenektómia sú potrebné na vytvorenie ľubovoľnej lokalizácie stupňa 1-2: nízke a mierne diferencované. Po excízii pokračuje liečba polychémotérou (1-2 kurzy) alebo diaľkovou rádioterapiou.
Chirurgia a rozšírená lymfodrenácia sa vykonáva v prítomnosti vysoko diferencovaného sarkómu prvých dvoch etáp. Pred alebo po ukončení chemoterapie.
Kombinácia všetkých metód liečí sarkómy za prítomnosti malignity tretej fázy. Zníženie onkozlu chémiou a ožiarením pred operáciou. Odstránia sa so všetkými pokrčenými tkanivami. Potom pokračujte k obnoveniu nervov a ciev a vyberajte zberateľov regionálnej lymfatickej drenáže. Chémia sa vykonáva po excízii.
Pri väčšine osteosarkómov sa používa komplexná liečba. Odstráňte miesto kosti povrchovými sarkómami s nízkou diferenciáciou a nahraďte ich implantátom. Pri amputácii časti končatiny sa vykonáva protetika.
Keď sarkómov 4 stupne často symptomatickú liečbu a platí: lieky proti bolesti, odstránenie toxicita, anémia, atď. Opravené komplexnej terapie a slúži na odstránenie povrchových nádorov bez zrasty v dôležitých štruktúrach a malých rozmerov..

Radiačná terapia

Externá rádioterapia so sarkómom mäkkých tkanív sa u mnohých pacientov vykonáva ako primárna liečba v dôsledku neschopnosti vydržať chirurgický zákrok. Pomocou brachyterapie sa do formácie zavádza rádioaktívny materiál. Metóda je často kombinovaná s vonkajšou rádioterapiou. Pomocou ožarovania tiež znížiť príznaky ochorenia.

Po ožiarení sa objavia vedľajšie účinky: nárast únavy a zmeny pleti, zlomenina končatiny je možná. Pri podávaní žiarenia na metastázy v mozgu sa myslenie môže zhoršiť a bolesť hlavy nastane aj po 1-2 rokoch. Ožarovanie v bruchu posilňuje vedľajšie účinky po chemoterapii. Vyjadrujú sa: nevoľnosť až po hojné zvracanie, tekutú stoličku. Pri výcviku pľúc prichádza dýchavičnosť, končatiny - dochádza k opuchu, bolesti a slabosti.

chemoterapia

Chemoterapia sarkómu mäkkého tkaniva pre niektorých pacientov sa vykonáva po operácii. Môže to byť hlavný druh liečby. V tomto prípade sú všetky chemoterapeutické lieky kombinované určitým spôsobom. Častejšie kombinujú Ifosfamid a doxorubicín, varianty s Dakarbazínom, Metotrexátom, Vincristínom a Cisplatinou sú možné. Napríklad pri liečbe Ifosfamidom sa pridáva Mesna na uhasenie komplikácií v močovom mechúre.

Chémia môže nielen zničiť bunky sarkómu, ale aj poškodiť zdravé. Preto pacienti strácajú chuť do jedla kvôli neustálemu nevoľnosti, vracaniu. Majú vredy v ústach a vypadávajú vlasy. Pri potlačovaní hemopoézy chemoterapiou sú pacienti nadmerne náchylní na krvácanie a infekcie. Pri liečbe doxorubicínu sa srdcový sval niekedy poškodí, neplodnosť sa vyskytuje v dôsledku zhoršenej funkcie vaječníkov u žien a semenníkov u mužov.

Informačné video na tému: chemoterapia pri liečbe sarkómov mäkkých tkanív

Informačné video na tému: Imunoterapia pre sarkóm mäkkých tkanív

Liečba relapsov

Pri relapse sarkómu mäkkých tkanív pokračuje liečba:

excízia nádoru;
rádioterapia, ak nebola použitá predtým;
Brachyterapia, ak predtým nebola prítomná žiadna vonkajšia expozícia.

Liečba metastáz

Aký orgán ovplyvní metastázy sarkómov mäkkých tkanív, je ťažké odhadnúť. V minulosti sa dostali do regionálnych lymfatických uzlín, pečene, pľúc, mozgu, chrbtice a plochých kostí. Najviac metastázujúcim druhom je Ewingov sarkóm u detí a dospelých, liposarkóm, fibrózny histiocyt, lymfosarkóm. Dokonca aj keď dosiahnu veľkosť 1 cm alebo menej, začínajú oddeľovať rakovinové bunky. Je to spôsobené ich aktívnym rastom a intenzívnym prietokom krvi. Aktívny rast je spôsobený nedostatkom kapsuly na nádore.

Metastázy sarkómov mäkkých tkanív nie sú histologicky podobné ako v primárnych ohniskách. Sú viac nekrotické, ale príznaky atypie sa vyznačujú menším počtom ciev a buniek mitózy. Niekedy, keď je detegovaná metastáza, primárne zaostrenie sa nedá zistiť. Len štruktúra metastatického uzla umožňuje histológovi určiť typ sarkómu.

Liečba metastáz regionálnych LU a povrchových sekundárnych karcinómov sa uskutočňuje chemikáliou a používa sa lokálna terapia: operácia a ožarovanie. Orálne užívajte trofosfamid, idarubicín a etopozid.

Pri detekcii metastáz vnútorných orgánov sa vyrežú len jednotlivé uzly. Viaceré metastázy, ktoré tam pracujú, nemajú zmysel - dlho očakávaný účinok nepríde. Aplikuje chémia a ožarovanie.

Ak je prognóza nepriaznivá, potom sa po liečbe vykoná alogénna a haploidentická transplantácia kmeňových buniek ako imunoterapia.

Dôsledky sarkómu mäkkého tkaniva

So sarkómami, najmä s veľkými:

vznikajú metastázy;
okolité orgány sú stlačené;
existujú príznaky perforácie a obštrukcie čreva a začína peritonitída - peritoneum opúšťa zápaly;
lymfatické uzliny sú stlačené, lymfatická drenáž je narušená, čo vedie k elefantiáze;
deformované končatiny, zlomeniny kostí, obmedzený pohyb v kĺboch;
tvorba nádoru sa rozpadá, čo vedie k vnútornému krvácaniu;
zhoršené videnie, sluch, reč, pamäť a pozornosť;
zmeny nálady, koordinácia pohybov, citlivosť na pokožku.

Tradičná medicína

Liečba sarkómov mäkkých tkanív ľudovými prostriedkami je zahrnutá v komplexnej terapii a používa sa častejšie s povrchovými nádormi a na zmiernenie bolesti.

Recept 1. Na zmiernenie bolesti sa do vypálenej v šupke a lúpanej žiarovky pridá brezový decht (1 polievková lyžica). Zmes sa umiestni do gázového alebo plátnového vrecka a aplikuje sa na nádor, obalený vlneným šatím. Po ochladení sa vak vyberie.

Recept 2. Ak chcete absorbovať nádor, naneste pleťovú tkaninu, ktorá je navlhčená šťavou z nočného listu. Vydržte 3-4 hodiny, potom zopakujte po 5 hodinách prestávke.

Recept 3. Na vonkajšom sarkóme aplikujte pleťovú vodu (100 ml) na brezy (2 lyžice). Trvajte 2 týždne, zvlhčite gázu alebo bielizeň.

Recept 4. Tumor aplikovaný patch: hlienu pšenica, olovnatý beloba, kadidlo (5 g), arménskej a tlačený íl, aloe (7 g) sa mieša s prídavkom ružového esenciálneho oleja. Naneste na bielizeň v noci.

Recept 5. Prášok semien granátového jablka sa zmieša s medom do stavu hustého kyslou smotanou a namaskuje povrchové nádory.

Recept 6. Cook pol hodiny v litre vody 15 gramov kôry z dubu, pridajte med (4 litre) a priveďte do varu. Oddeľte hrúbku variča a uložte na tmavom chladnom mieste. Použite na pleťové vody v problémových oblastiach.

Recept 7. Aplikujte pleťové vody z džúsu mladých čerstvých listov plantain, zbierané ráno v prvom týždni po kvete: koncom mája - začiatkom júna.

Recept 8. Ako terapeutický a antiemetický prostriedok po chemoterapii alebo ožarovaní užívajte 2 krát týždenne zmes (2 polievkové lyžice). Z rovnakého počtu šťáv: aloe, kalina, citrón a med s mliekom (300 ml).

Recept 9. Masť: zmiešaný kostný tuk (500 g), s terpentínom (400 ml), strúhaným propolis (50 g), esenciálne oleje (4 g) a jedle kôpru a rasce klinčeka, eukalyptu, mäty, tymianu a borovice. Pridajte bylinu prášok (20 g): harmanček, skorocel, koreň valeriány lekárskej, lastovičník, Hypericum, paliny, žihľavy, rozmarín a hloh, čierny staršie bezvremennika a hľuzy.

Recept 10. Roztok múmie: v hroznovej šťave (500 ml) sa rozmnožuje múma (2 g) a zahrieva sa v kúpeli na 70 ° C a piť na prázdny žalúdok ráno - 50 ml počas 10 dní.

Recept 11. Keď nádory gastrointestinálneho traktu, pečene infúzie pripraví zo zbierky bylín: palina koreňa (40 g), kvety: zemiaky (35 g) a nechtíka lekárskeho (15 g), puškvorec pakoreňov (10 g). Nalejte vriacu vodu (2 lyžice) 2 polievkové lyžice. l. zbierať a trvať 3-5 hodín. Vezmite pol hodiny pred jedlom 3 krát denne pre pol pohára a okamžite vodný výťažok z propolisu - 1 lyžička. l.

So sarkómom mäkkých tkanív ľudové prostriedky: éterické oleje a bylinné tinktúry, sušené bylinky je možné zakúpiť v lekárni, pretože nie všetci môžu získať suroviny. Ak chcete znížiť bolesť a zlepšiť zdravie po chemoterapii a ožarovaní, znížiť intoxikáciu a zlepšiť imunitu, môžete užívať chagovit z lekárne. Vzhľadom na slabú chuť do jedla po liečbe je dôležité správne stanoviť stravu a diverzifikovať potravu s vitamínmi a bielkovinami. Pri čiastočných jedlách 5-6 krát denne by mali byť jedlá chutné a rozmanité, nie studené, ale nie príliš horúce. Nie je potrebné dodržiavať žiadnu špeciálnu výživu, ale mali by ste vylúčiť drsné, vyprážané, príliš mastné a korenené jedlá.

Prognóza pre sarkóm mäkkých tkanív

Ak je potvrdený sarkóm mäkkého tkaniva, prežitie závisí od stavu pacienta a primeranej liečby. Včasná liečba začala zvyšovať šance na obnovu. Ak sa terapia uskutočňuje pomocou najnovších protokolov, očakávaný účinok bude optimálnejší.

S diagnózou "sarkómu mäkkých tkanív" môže prognóza desaťročného prahu u detí dosahovať až 70%. Päťročná miera prežitia je v priemere 75% pri formáciách na končatinách a mäkkých tkanivách, na koži trupu, tváre - 60%.

prevencia

Pretože nikto nepozná závažné príčiny vzniku sarkómu mäkkého tkaniva, nie sú k dispozícii žiadne špeciálne metódy prevencie. Dôležité je zistiť neobvyklé príznaky zdravia v čase. Ak sa cítite horšie, okamžite sa poraďte s lekárom na vyšetrenie a diagnostiku. Ak sa nájdu benígne nádory mäkkých tkanív, mali by sa liečiť a stať sa na dispenzarizačnom účte, pretože majú sklon k degenerácii do malígnych.

Pri liečbe onkológie je potrebné včas dodržiavať pravidlá ablácií a antiloblastov na odstránenie nádorov, aby sa zabránilo recidíve a implantácii sarkómových buniek v rane. Po odstránení nádoru by sa rana mala vyčistiť z pozostatkov nádorových buniek, v prípade potreby použiť lieky - elektrokoagulácia. Po dohode s ošetrujúcim lekárom je možné po operácii umývať povrchové rany s odvarmi liečivých bylín, aplikovať pleťové vody a mazať mastmi.

Koľko vám bol článok užitočný?

Ak nájdete chybu, jednoducho ju zvýraznite a stlačte tlačidlo Shift + Enter alebo kliknite tu. Ďakujem veľmi pekne!

Ďakujem za vašu správu. V blízkej budúcnosti napravíme chybu

Sarkóm mäkkých tkanív

Sarkóm mäkkých tkanív je skupina malígnych novotvarov mezenchymálnej povahy. Zo všetkých zhubných nádorov nachádzajúcich sa u dospelých je sarkóm mäkkých tkanív len 1%. Nádor ovplyvňuje ženy a mužov rovnako, zvyčajne medzi dvadsiatimi a päťdesiatimi rokmi. Zloženie mäkkých tkanív v tele a končatinách sú šľachy, obloženie, intermuscular a podkožného tukového tkaniva, perivaskulárnej a intramuskulárna tkaniva vrstvy spojivového, periférnej nervovej plášte, priečne pruhovaného svalstva a synoviálnom tkanive.

Nasledujúce typy sarkómy mäkkých tkanív: angiosarkom, alveolárneho sarkómu mäkkých tkanív, chondrosarkom extraskeletal, epithelioid sarkóm, leiomyosarkom, fibrosarkómu, malígny fibrózne histiocytom, liposarkóm, malígny hemangiopericytom, malígny schwannom, malígny mezenhimoma, synoviálnej sarkóm a rhabdomyosarkom.

Rozdelenie sarkómu mäkkého tkaniva podľa stupňa malignity:

• Vysoký stupeň malignity. Bunky sú zle diferencované, pozoruje sa ich rýchle rozdelenie. Sarkóm je hojne zásobovaný krvnými cievami, existuje veľa ložísk nekrózy, obsahuje málo stroma a mnoho nádorových buniek

• Nízky stupeň malignity. S takými sarkómmi majú bunky malú mitotickú aktivitu a sú veľmi diferencované, obsahujú veľa stroma a málo nádorových buniek. Stavy nekrózy sú veľmi malé, prívod krvi do nádoru je zanedbateľný

Sarkóm mäkkých tkanív - príčiny

Autentické dôvody vývoja sarkómu mäkkého tkaniva neboli doteraz stanovené, ale mnohé faktory, ktoré zvyšujú pravdepodobnosť vzniku tohto nádoru, sú dobre definované. Medzi rizikové faktory patrí: vplyv rôznych chemických karcinogénov, genetické predispozície, niektoré vírusy (HIV, herpes vírus), účinky žiarenia a žiarenia, zníženú imunitnej obrany, nebezpečenstvo pre životné prostredie, časté zranenia.

Okrem toho sa sarkóm mäkkých tkanív môže vyvinúť vďaka prítomnosti ochorení, ako je Recklinghausenova choroba (vyvíjajúca sa neurofibrosarkóm) a Pagetova choroba (rozvoj osteosarkómu)

Sarkóm mäkkých tkanív - príznaky

Aj napriek skutočnosti, že podľa definície "sarkómu mäkkého tkaniva" sa skrýva celá skupina neoplaziem, pre všetkých je možné rozlíšiť niektoré bežné symptómy:

- Pozorovaná vizuálna formácia. S progresiou progresie sa sarkóm stáva viditeľným aj voľným okom. Jej vplyv na blízke orgány je pozorovaný, čo sa odráža v porušení ich adekvátneho fungovania

- bolestivé pocity. Bolesť je pomerne zriedkavý počiatočný príznak a objavuje sa výlučne s nádorom postihnutými nervovými vláknami

- Rýchla únava, všeobecná slabosť

- rýchla strata hmotnosti

- Koža nad novotvarmi môže vredy a zmeniť ich farbu

Bohužiaľ, väčšina z vyššie uvedených symptómov sa objavuje už v neskorších štádiách ochorenia, keď dôjde k strate drastického času.

Sarkóm mäkkých tkanív sa môže vyvinúť na ľubovoľnej časti ľudského tela. U približne 50% pacientov je lokalizovaná na dolných končatinách, zvyčajne na femorálnej časti. Na horných končatinách sarkómu sa pozoruje u 25% pacientov. Zvyšné prípady padajú na telo a veľmi zriedkavo na hlave.

Sarkóm mäkkých tkanív má vzhľad hladkého alebo hrboľatého žltozeleného alebo belavého okrúhleho uzla. Konzistencia novotvaru priamo závisí od jeho histologickej štruktúry. Sarkómy môžu byť želatínová (Myxo), mäkké (angiosarkom, liposarkóm) a hustá (fibrosarkómu). sarkómy mäkkých tkanív, nemajú žiadnu skutočnú kapsule, ale ako rast, zhubný novotvar stláča okolité tkanivá, ktorá tak kondenzovať za vzniku jasne vymedzená nádoru falošné kapsule.

Najčastejšie sa sarkóm vyskytuje v hlbokých vrstvách svaloviny a ako sa rastie, postupne sa pohybuje na povrch tela. Pod vplyvom fyzioterapeutických postupov a zranení sa výrazne zrýchľuje jej rast. Najčastejšie ide o jediný nádor, ale sú možné viaceré lézie. Často sa vyskytujú v dostatočne významnej vzdialenosti od seba (malígne neurinómy, viaceré liposarkómy).

Hlavnou cestou metastatického sarkómu mäkkých tkanív je obehový systém, obľúbený lokalizácia metastáz - Ľahký (menej kosti a pečeň). V 8% prípadov sa v lymfatickom systéme pozoruje metastáza. Funkcia zhubných nádorov mäkké tkanivá je považovaná za existencie celej skupiny nádorov, ktoré sú druh prostredník medzi malígny a benígne. Tieto nádory sa často opakujú majú mestnoretsidiviruyuschim infiltratívny rast zriedka metastázujú (fibrosarkómu diferencovanej embryonálny alebo intermuscular fibrómy a lipomy, brušná stena Desmoid), alebo nedávajú vôbec metastáz.

Vedúcim znakom sarkómu mäkkého tkaniva je vzhľad malého napučiavacieho alebo oválneho alebo okrúhlyho uzla. Rozmery nádoru sa môžu pohybovať od dvoch do tridsiatich centimetrov. Keď výrazný falošné kapsule jasné nádorové hranice, v prípade, že hlboko ležiace nádorov, kontúry nie sú dobre definované a nezreteľné. Koža sa zvyčajne nemení, ale v rýchlo rastúcich masívnych tumorov dosiahli povrch oka sa zdá rozšírené safenózní žily, je lokálne zvýšenie teploty, môže byť ulcerácie alebo infiltrácie kože. Pri palpácii je nádor neaktívny. Niekedy sarkóm mäkkých tkanív vedie k významným deformácie končatín pri pohybe vyvoláva pocit trápnosti a ťažkosti, ale celkom končatiny funkcia je takmer nikdy prerušené.

Diagnóza sarkómu mäkkého tkaniva v počiatočných štádiách je extrémne zložitá, ale existujú takzvané "alarmové signály", vďaka ktorému človek môže okamžite vyhľadávať kvalifikovanú pomoc. Takže podozrenie na vznik sarkómu môže byť:

- Existuje postupne sa zvyšujúci nádorový nádor

- Nádor prakticky nehybný

- Existuje nádor vychádzajúci z hlbokých vrstiev mäkkých tkanív

- Po traume niekoľko týždňov až dvoch až troch rokov dochádza k opuchu

Po návšteve lekára, technik preverovanie uskutočňuje celkové inšpekcie a priradí určitý rozsah štúdie: US (pre hodnotenie veľkosti nádoru a stupeň zapojenia do patologického procesu okolitého tkaniva), rádiografiu (odhaľuje nádoru, a určuje jeho tvar a veľkosť), CT (umožňuje zobrazenie vrstvené časti nádoru a trojrozmerný model simuluje novotvar), MRI, scintigrafia, pozitrónová emisná tomografia

Sarkóm mäkkých tkanív - liečba

Liečba sarkómu mäkkého tkaniva je vždy komplexná, spočíva v rozsiahlej excíze malígneho nádoru spolu s chemoterapiou a radiačnou terapiou. Hlavným prvkom radikálneho liečenia je chirurgický zákrok, ktorého hĺbka a objem priamo závisí od umiestnenia a stupňa šírenia nádoru. Pri vykonávaní štandardnej operácie sa v anatomickej zóne vykonáva rozsiahla excízia formácie. S nádormi intermuskulárneho priestoru sa spoločne s formáciou odstránia oblasti susedných svalov. V prípade rastu nádorov hlavných ciev, kostí alebo nervových kmeňov, ako aj v prípade neúspešného opakovaného držania operácií, sa vykonáva amputácia končatín. Okrem toho sa amputácia používa v prípadoch zanedbaných foriem nádorov, ktoré sú sprevádzané netolerovateľnou bolesťou alebo komplikované krvácaním a rozpadom.

Radiačná terapia sa používa ako doplnok k chirurgickej liečbe. Pri malých formáciách je znázornené pooperačné ožarovanie, ktoré znižuje riziko relapsu. Predoperatívne ožarovanie je tiež dobre zavedené, ktoré sa používa pre veľké neoplazmy, čo veľmi uľahčuje proces odstraňovania. Brachyterapia je formou rádioterapie a používa sa na ožarovanie nádoru priamo presunom zdroja s rádioaktívnym materiálom. Vďaka tejto metóde sa poškodenie susedných tkanív pozorované pri diaľkovom ožarovaní znižuje.

Chemoterapia pri liečbe sarkómu mäkkého tkaniva sa široko používa iba v posledných rokoch. Vďaka pooperačnej adjuvantnej chemoterapii je riziko vzniku metastáz a relapsov výrazne znížené. Najefektívnejším liekom je adriamycín (u 30% pacientov spôsobuje remisiu).

Ak bol sarkóm mäkkého tkaniva zistený v počiatočných štádiách, prognóza liečby je priaznivá. Komplexná liečba umožňuje 75% pacientov dosiahnuť päťročné prežitie. V prípade väčšieho rozšírenia malígneho procesu a aplikácie na tému agresívne kombinačné terapie, päťročné prežitie nepresiahne 35%.

Alveolárny sarkóm mäkkých tkanív

Alveolárny sarkóm mäkkých tkanív (alveolaris, latinská alveolus well, bunka: sarkó z gréckych mäs) je zriedkavý, pomaly rastúci malígny nádor mäkkých tkanív nejasnej etiológie. Ovplyvňuje mastné tkanivá, svaly a nervy. Najčastejšie sa vyskytuje u detí, ale môže sa objaviť aj u dospelých. Na rozdiel od iných sarkómov je alveolárny sarkóm schopný metastázovať do mozgu. Alveolárny sarkóm je najmenej bežný typ sarkómu a je približne 0,2-1% z celkového počtu nádorov tohto druhu.

Typické klinické príznaky: bezbolestná tvorba na stehne alebo zadku sa niekedy môže vyskytnúť na kmeň, ruku alebo na hlave. Niekedy môže nádor spôsobiť bolesť priťahovaním okolitých tkanív, čo môže spôsobiť ťažkosti s pohybom. Neoplazmus je mäkký a rastie pomaly. U detí sa najčastejšie objavuje alveolárny sarkóm na hlave alebo krku a u dospelých na stehne alebo v zadku.

Napriek pomerne pomalému charakteru rastu nádorov sa u 79% pacientov vyvinuli metastázy s vysokým podielom rezistencie na konvenčné chemoterapeutické lieky. Vývoj terapeuticky rezistentných metastáz prispieva k zvýšeniu úmrtnosti.

Klinické prejavy

Alveolárny sarkóm mäkkých tkanív je zvyčajne prezentovaný ako mäkká, bezbolestná, pomaly rastúca hmota, ktorá zriedkavo spôsobuje funkčné poškodenie. U dospelých je najčastejšie lokalizovaná na dolných končatinách, u detí sa vyskytuje v oblasti hlavy a krku. V literatúre sú opísané prípady vývoja alveolárneho sarkómu v ženskom pohlavnom trakte, mliečnych žľazách, močovom mechúre, gastrointestinálnom trakte a kostiach. Tieto nádory sú extrémne aktívne v zásobovaní krvou v dôsledku regionálnych ciev, niekedy sa nádor môže podobať pulzujúcemu novotvaru.

V dôsledku takmer úplnej absencie príznakov ochorenia mnohí pacienti hľadajú vyšetrenie v štádiu, keď sa už objavili metastázy: v pľúcach, kostiach, centrálnom nervovom systéme alebo v pečeni.

Vďaka výskumu MD Anderson Cancer Center (USA, Texas) bolo zistené, že metastázy mozgu sa takmer vždy nachádzajú v kombinácii s metastázami v iných oblastiach.

Alveolárny sarkóm sa môže dlho pred podaním diagnostikovať nedetekovateľne. Keď sa nádor stane väčším, začne pôsobiť na okolité tkanivá. Symptómy závisia od umiestnenia nádoru a môžu byť nasledovné:

Bezbolestný opuch na nohe, zadok, krk alebo hrudník
nepresvedčivosť
Znížený rozsah pohybu chodidiel a rúk
Pevnosť svalov

diagnostika

Presná diagnóza a správna liečba tohto nezvyčajného nádoru si vyžaduje vysokú úroveň klinickej bdelosti. Ak sú klinické alebo röntgenologické interpretácie nejednoznačné, potom sa na rozlíšenie alveolárneho sarkómu mäkkého tkaniva od arteriovenóznej malformácie použije biopsia. Biopsia je najrýchlejším spôsobom, ako diagnostikovať alveolárny sarkóm mäkkých tkanív, zahŕňa odoberanie malých vzoriek postihnutého tkaniva na vyšetrenie pod mikroskopom.

Lekári môžu použiť bioptické vzorky na kontrolu buniek na zmeny chromozómov (nevyvážená translokácia zahŕňajúca 17 chromozómov). Výsledkom je vytvorenie génu ASPSCR1-TFE3. Detekcia týchto zmien potvrdí diagnostiku.

Preukázanie jednotnej a silnej jadrovej reaktivity, ktorá potvrdzuje prítomnosť a syntézu ASPSCR1-TFE3

Keďže alveolárny sarkóm rastie pomaly a zvyčajne nespôsobuje žiadne výrazné príznaky, mnohí ľudia dlho nevie o prítomnosti tohto nádoru.

Pacienti sa zvyčajne podrobia špeciálnym zobrazovacím technikám, ako je počítačová tomografia (CT) alebo magnetická rezonancia (MRI) primárneho nádoru. CT z hrudníka sa zvyčajne vykonáva na stanovenie prítomnosti pľúcnych metastáz. Zobrazovanie pomocou magnetickej rezonancie ukazuje vysokú intenzitu signálu z nádoru na T1 a T2 vážených obrázkoch.

A: Počítačová tomografia hlavy 26-ročnej ženy s alveolárnym sarkómom mäkkého tkaniva a metastázami v pravej parietálnej kosti lebky. Epidurálna expanzia (červená šípka).
B: ten istý pacient s metastázami v ľavej predsieni a hornej pľúcnej žile

Na stanovenie sarkómu v iných častiach tela môžu byť pridelené ďalšie výskumné metódy. Stojí za zmienku, že alveolárny sarkóm mäkkého tkaniva sa neťahuje do lymfatických uzlín, ale prechádza cez krv do pľúc alebo iných častí tela.

Liečba alveolárneho sarkómu

Terapeutická liečba môže vyžadovať koordinované úsilie tímu špecialistov, ktorí sa špecializujú na diagnostiku a liečbu rakoviny. Vzhľadom na vzácnosť tohto ochorenia sa odporúča liečba v špeciálnych liečebných strediskách pre sarkomy.

Špecifické liečebné postupy a zákroky sa môžu meniť v závislosti od mnohých faktorov, ako je lokalizácia, stupeň, stupeň malignity, prítomnosť metastáz, vek pacienta, všeobecné zdravotné a iné faktory. Rozhodnutia týkajúce sa použitia špecifických intervencií by mali lekári robiť len po predbežnej diskusii s pacientom o všetkých výhodách a rizikách liečby.

Chirurgia je štandardná liečba alveolárneho sarkómu. Identifikácia génu ASPSCR1-TFE3 však otvára nové možnosti liečby. Výskumníci študujú cielené lieky určené na zablokovanie tohto patologického génu.

Cieľové lieky majú menej závažných vedľajších účinkov ako tradičná chemoterapia. V klinických štúdiách sa v súčasnosti skúma niekoľko nových liekov na kontrolu alveolárneho sarkómu:

pazopanib
aksitinib
pembrolizumab
tsediranib
perifosin
sunitinib

Výskumníci pracujú na ďalších nových metódach liečby sarkómov mäkkých tkanív: inhibítory angiogenézy blokujú rast krvných ciev v nádoroch, nové lieky na chemoterapiu, imunoterapiu a biologickú liečbu.

Často sa žiarenie používa pred a po operácii, aby sa minimalizovala možnosť recidívy. To sa dá dosiahnuť nasmerovaním žiarenia na nádor. Bez príznakov metastáz v pľúcach alebo v iných častiach tela sa chemoterapia neodporúča! Bohužiaľ, chemoterapia po chirurgickom zákroku neznižuje riziko vzniku nádoru, ako to možno pozorovať u rakoviny prsníka alebo rakoviny hrubého čreva.

Radikálna resekcia je najlepšou metódou liečby lokálnej choroby. Napriek výskytu metastáz

u 79% pacientov je celková miera prežitia 5 rokov 45-88%. Nebolo dosiahnuté žiadne významné zvýšenie prežitia použitím konvenčnej chemoterapie.

výhľad

Alveolárny sarkóm mäkkých tkanív je veľmi zriedkavým nádorom a bohužiaľ nebolo možné vykonať rozsiahle štúdie. Prognóza je nepriaznivá a ochorenie má často smrteľný výsledok. Aj keď alveolárny sarkóm mäkkých tkanív postupuje pomaly, bude mať smrteľné dôsledky.

Celkové prežitie v alveolárnom sarkóme: 45-80% až 20 rokov a 15% po 20 rokoch. Deti majú sklon žiť dlhšie s nádorom ako dospelí.

Nízka miera prežitia môže byť vysvetlená skutočnosťou, že vývoj nádoru nie je sprevádzaný vážnymi symptómami a rýchlo sa metastázuje do iných tkanív.

zistenie

Alveolárny sarkóm mäkkých tkanív sa týka zriedkavých typov sarkómov mäkkých tkanív, ktoré sa obvykle vyskytujú u dojčiat. Charakterizuje ho charakteristický histologický vzhľad a špecifické molekulárno-genetické anomálie. Predpoveď je slabá. Identifikácia chromozomálnych translokácií nielenže poskytla dôležité informácie o patogenéze tejto choroby, ale tiež sa zamerala na vývoj cielenej molekulárnej liečby. Výsledky väčšiny známych štúdií ukazujú, že citlivosť na chemoterapiu je minimálna a jej resekcia zohráva dôležitú úlohu pri liečbe nádoru. Vznik vzdialených metastáz je dosť bežný klinický obraz.

Moderné odporúčania pre liečbu sú založené na veľmi obmedzených klinických údajoch. Súčasne sú najsľubnejšími liečivami nové molekulárne cielené lieky: antiangiogénne lieky a inhibítory tyrozínkinázy.