Myelóm: príčiny, symptómy a diagnóza ochorenia
Myelóm je jednou z foriem chronickej leukémie, teda nádoru hematopoetického tkaniva. Patrí tiež do podskupiny paraproteinemických hemoblastóz. Synonymami tejto choroby sú plazmacytom, Rustitzky-Kahlerova choroba. Je charakterizovaná nádorovou reprodukciou buniek kostnej drene - plazmocytov - ktoré postupne ničí kosti a spôsobujú poruchy syntézy imunoglobulínov.
Myelóm je približne jedna osminou leukémie, postihuje hlavne ľudí vo veku 45-65 rokov (aj keď sú prípady ochorenia a v mladom veku), muži trpia častejšie. Každoročne sa táto patológia diagnostikuje u 3-5 ľudí zo 100 tisíc.
Príčiny a mechanizmy vývoja ochorenia
Príčina ochorenia nie je známa. Predpokladá sa, že základom tejto choroby sú niektoré vírusy, ktoré za bežných podmienok nepoškodzujú človeka, ale sú aktivované len pod vplyvom nepriaznivých faktorov.
- fyzikálne: ionizujúce žiarenie, röntgenové lúče;
- chemické: priemyselné (farby a laky); lieky (soli zlata, niektoré antibiotiká);
- biologické: vírusové infekcie; choroba čriev; tuberkulóza; stres;
- akejkoľvek chirurgickej intervencie.
Pod vplyvom vírusov prenikajúcich do buniek v kostnej dreni sa tvoria patologické plazmatické bunky z lymfoplasmocytárnych zárodkov. Postupne rozmnožujú a vytláčajú normálne prekurzory krvných buniek. Výsledkom je nedostatok erytrocytov, leukocytov a krvných doštičiek v krvi alebo pancytopénia.
Patologické plazmatické bunky uvoľňujú látky, ktoré stimulujú deštrukciu kostného tkaniva. Okrem toho syntetizujú zmenené imunoglobulíny len s jedným zo známych druhov. Ako je známe, všetky imunoglobulíny obsahujú takzvaný ľahký reťazec. Niekedy plazmatické bunky vylučujú len to, a tento ľahký reťazec sa vylučuje močom - vyvíja sa Bence-Jonesov myelóm.
Úroveň normálnych globulínov sa neustále znižuje, čo vedie k vzniku infekčných komplikácií.
Vedci sú presvedčení o dedičnej predispozícii k tejto chorobe, pretože je často priateľská k rodine.
klasifikácia
Existujú miestne a rozptýlené formy ochorenia.
Miestne môžu byť:
Difúzny formulár môže byť:
- viacnásobné ohnisko (ohniská sú v rôznych častiach tela, ale kostná dreň nie je ovplyvnená - u 13% pacientov);
- difúzne ohnisko (zmeny kostnej drene a iných orgánov - u 67% pacientov);
- difúzny (postihuje iba kostnú dreň - u 20% pacientov).
U 1% pacientov sa pozorujú špeciálne formy ochorenia: sklerotizujúca (cicavčia transformácia kostnej drene), viscerálna (zmena vnútorných orgánov).
V akejkoľvek fáze ochorenia sa myelómové bunky nachádzajú v krvi, ale toto nie je povinným znakom choroby.
Symptómy ochorenia závisia od dvoch faktorov:
- nádorové multiplikovanie plazmocytov;
- sekrécia týchto plazmocytov imunoglobulínovými špecifickými proteínmi pripomínajúcimi protilátky.
V myelóme sa obsah myelomatóznych imunoglobulínov zvyšuje v krvi, zatiaľ čo koncentrácia normálnych imunoglobulínov klesá v dôsledku supresie normálnej funkcie plazmocytov. Modifikované bunky môžu uvoľňovať IgG (u 46% pacientov) alebo IgA (u 24% pacientov). Tieto formy sú v prejavoch takmer identické.
Približne 20% pacientov má takzvaný Bence-Jonesový myelóm, ďalších 5% má IgD. Tieto dve formy sú sprevádzané poškodením obličiek a ich nedostatočnosťou. Zvláštnosť Bence-Jonesovho myelómu je významná izolácia paraproteínov v moči, preto v krvi môže byť hladina imunoglobulínov normálna. To zhoršuje diagnózu.
V 1% prípadov myelóm nevytvára imunoglobulíny. V tomto prípade existujú značné ťažkosti s diagnostikou, pretože diagnóza môže byť potvrdená len pri štúdiu kostnej drene, kde sa zistí zvýšený obsah plazmatických buniek.
Nakoniec sa forma IgM nachádza u 4% pacientov v kombinácii s patológiou lymfatických uzlín, sleziny a pripomína Waldenstromovu makroglobulinémiu. Zvláštnosťou tejto formy je pomalá progresia, nevýznamná porážka kostí, dobrá odpoveď na liečbu, dlhšia očakávaná dĺžka života pacientov.
Podľa celkovej veľkosti nádoru (nádorová hmotnosť) sa rozlišujú tri varianty ochorenia:
- nádorová bunka hmotnosť nižšia ako 600 gramov hemoglobínu nad 100 g / l v vápnika v krvi v normálnom rozmedzí, röntgenové parametre v bežných, nízkych hladín myelómu paraproteín;
- hmotnosť nádoru od 600 do 1200 g: ukazovatele priemerné medzi prvou a poslednou fázou;
- hmotnosť nádorov viac ako 1200 g: hemoglobín menej ako 85 g / l, vápnik v krvi nad normou, výrazne sa prejavuje proces deštrukcie kostí, vysoká koncentrácia paraproteínov.
V každom štádiu sa izoluje podskupina A (obličky fungujú normálne) a B (zlyhanie obličiek, zvýšená hladina kreatinínu v krvi).
Táto klasifikácia pomáha určiť intenzitu chemoterapie a ožarovania pacienta.
Na objasnenie prognózy choroby je potrebná klasifikácia v závislosti od miery rastu nádoru:
- neexistujú žiadne nové miesta rastu;
- v priebehu rokov sa postupne objavujú nové ohniská;
- nárast nádorovej hmoty sa vyskytuje počas niekoľkých týždňov a mesiacov, napriek terapii.
príznaky
V priebehu rokov môže byť myelóm sprevádzaný iba zmenami krvi, napríklad zvýšením ESR.
Postupne existujú príznaky, z ktorých kombinácia naznačuje myelómovú chorobu:
- bolesť v kostiach;
- úbytok hmotnosti;
- horúčka;
- disproteinémia pri analýze krvi (porušenie pomeru bielkovinových frakcií - albumínov a globulínov k ostrému prevládaniu druhých);
- zvýšenie rýchlosti sedimentácie erytrocytov.
Okrem toho sa pacienti sťažujú na slabosť, bolesť kĺbov a chrbtice, nedostatok chuti do jedla a časté zlomeniny.
Časté infekcie dýchacieho traktu - bronchitída, pneumónia, ktorá je spojená s inhibíciou produkcie normálnych imunoglobulínov - protilátok. Pravdepodobnosť amyloidózy s léziou jazyka, srdca, kože a kĺbov sprevádzaná anémiou je skvelá. Zvýšená viskozita krvi, ktorá spôsobuje bolesti hlavy.
Pri vyšetrení sa stanoví bledosť kože, teplota tela je vysoká, bolestivá pri poklepaní na rebrá, lebku, chrbtici a kĺby. Klesá rast v dôsledku kompresných zlomenín stavcov spôsobených osteoporózou. Existujú deformity kostí, zvýšenie pečene a sleziny. V závažných prípadoch chronické zlyhanie obličiek so zodpovedajúcimi prejavmi: intoxikácia, svrbenie kože, edém, zvýšený krvný tlak.
diagnostika
Vo všeobecnom krvnom teste sa významne zvýšila rýchlosť sedimentácie erytrocytov, znížil sa počet bielych krviniek, predovšetkým neutrofilov, počet monocytov sa zvýšil a plazmatické bunky sa dali zistiť. Okrem toho sa obsah hemoglobínu a erytrocytov znižuje pri zachovaní normálneho indexu farieb (normochromickej anémie). Môže sa tiež znížiť počet krvných doštičiek.
Ak sa v krvi nachádzajú plazmatické bunky (lymfocyty, ktoré produkujú imunoglobulíny) - toto nie je znakom myelómu, možno ich nájsť u zdravých jedincov.
Vo všeobecnej analýze moču sa našiel proteín a valce, ďalšia štúdia môže určiť Bens-Jonesov proteín. S rozvojom komplikácií v moči sa zistí krv (s krvácaním obličiek), leukocyty a baktérie (s infekciou močových ciest).
Na stanovenie funkcie obličiek je predpísaná analýza moču podľa Zimnického a denná denná močová bielkovina.
V biochemickej analýzy krvi sú stanovené a rôznych porúch metabolizmu minerálov proteínu, rovnako ako z ukazovateľov zhoršenej funkcie obličiek: zvýšenie celkového proteínu a gama-globulín, vápnika, kyseliny močovej, kreatinínu a močoviny.
V myelogram (bodkované kostnej drene), sú väčšie ako 15% plazmatické bunky modifikované myelómové bunky, normálne hematopoetické bunky sú uvedené v menšom množstve je možné detekovať. Kostná dreň sa získa od hrudníka punkciou (pichnutie hrudnej kosti špeciálny hrubé ihly) alebo trepanobiopsie (s stĺpce, ktorý sa skladá z kostí a kostnej drene ilium pomocou špeciálneho trepanie).
Diagnóza je považovaná za spoľahlivú, ak má pacient tieto dva príznaky:
- obsah myelocytov v kostnej dreni je vyšší ako 15%;
- infiltráciu plazmatických buniek v trepanáte získanom s trepanobiopsy.
Ak existuje iba jeden z uvedených znakov, na potvrdenie diagnózy musíte mať všetky tri nasledujúce prírastky:
- paraproteín v krvi a moči;
- osteolýza alebo generalizovaná osteoporóza;
- Plazmatické bunky v krvi.
Pri punkcii kostnej drene u 90-96% pacientov existuje obraz nadmerného množenia myelómových buniek (proliferácia buniek myelómov). Pri ohniskových léziách sa však tieto zmeny nemusia vyskytnúť. Preto normálny obraz kostnej drene nevylučuje diagnózu.
Vykonáva sa RTG vyšetrenie lebky, rebier a chrbtice. V týchto kostí často detekovať zmeny v mnohopočetným myelómom. Rádiologické príznaky môžu chýbať vo všeobecných poškodenia kostnej drene. V iných prípadoch, ustanovených osteoporózy (zníženie kostnej hmoty tkanív), osteolýzy (kosť rozpúšťajúce), osteoskleróza (zahusťovanie a stratou kostnej štruktúry), patologické zlomeniny, a charakteristiku "pečiatka" ložiská deštrukcie kosti.
Okrem toho je možné priradiť nasledujúce štúdie:
- lumbálna punkcia s podozrením na poškodenie centrálneho nervového systému;
- ultrazvukové vyšetrenie vnútorných orgánov, najmä obličiek;
- spirálová počítačová tomografia, ktorá umožňuje nájsť ložiská myelómu;
- zobrazovanie magnetickou rezonanciou, v ktorom sa vytvorí podrobný trojrozmerný obraz nádoru a okolitých tkanív;
- elektrokardiografia, ktorá detekuje srdcové arytmie pri amyloidóze;
- biopsia kože alebo sliznice na detekciu paraproteínových usadenín v nich.
V prípade myelómu sa kontrast obsahujúci jód nemôže použiť, pretože môže ireverzibilne poškodiť obličky u takýchto pacientov kombináciou do nerozpustného komplexu s paraproteínmi.
Diferenciálna diagnostika sa vykonáva s lymfómom, osteomyelitídou, ako aj s ochoreniami sprevádzanými osteoporózou:
liečba
Keď sa zistí skorý štádium myelómu, pacienta sa pozoruje začatie intenzívnej liečby iba s rastom nádorovej hmoty.
- transplantácia kostnej drene (u starších pacientov je spojená s rizikom závažných komplikácií, preto sa zriedkavo vykonáva, aj keď metóda umožňuje dosiahnuť úplné vyliečenie);
- chemoterapia - použitie liekov, ktoré potláčajú reprodukciu nádorových buniek;
- radiačné ošetrenie veľkých uzlov, ktoré stláčajú miechu alebo vytvárajú hrozbu zlomenín, hlavne vo vysokej dávke;
- po chemoterapii sú predpísané anabolické steroidy, kalcitonín, vitamín D, bisfosfonáty, obnovenie kostného tkaniva;
- antibiotiká na infekčné komplikácie;
- liečba zlyhania obličiek;
- chirurgická liečba zlomenín;
- transfúzia krvi a jej zložiek pri ťažkej anémii (hladina hemoglobínu nižšia ako 60-70 g / l);
- Terapeutická telesná aktivita a fyzické cvičenie, ktoré je možné pre tohto pacienta.
Liečba renálneho zlyhania, najčastejšia komplikácia myelómu:
- obmedzenie proteínov v strave;
- veľké pitie;
- diuretiká;
- fondy, ktoré znižujú hladinu kreatinínu v krvi;
- chelátory;
- hemodialyzačné sedenia;
- transplantácia obličky.
Nie je vyvinutá profylaxia ochorenia.
Komplikácie a prognóza
Pri myelóme sú možné nasledujúce komplikácie:
- zlomeniny kostí spôsobené ich zničením;
- kompresia miechy s veľkým nádorovým uzlom s porušením funkcie príslušných orgánov;
- pneumónia, pyelonefritída a iné infekčné komplikácie, ktoré sú priamou príčinou smrti pacientov;
- anémia a krvácanie, kým syndrómu hemoragickej a krvácanie z žalúdka, čreva, maternice, nosa;
- paraproteinémická kóma - nezvratné poškodenie mozgovej funkcie v dôsledku impregnácie imunoglobulínmi myelómu;
- chronické zlyhanie obličiek.
V počiatočnom štádiu ochorenia, ak nádor nerastú, môže byť v priebehu rokov meraná priemerná dĺžka života. Pokiaľ rast začal myelóm, a to aj na pozadí včasnej liečby, bol priemerný čas prežitia je 2-2,5 rokov (od niekoľkých mesiacov až 10 rokov).
Ktorému lekárovi sa môžete prihlásiť
Často myelóm je lekár-terapeut v štúdii krvných testov, ale vo všeobecnosti je toto ochorenie liečené hematológom. Okrem toho, s rozvojom komplikácií pri liečbe pacienta zapojených ortopedické trauma (zlomenín) nefrológom (v renálnej insuficiencie), pneumológ (pneumónia), neurológom (lézie nervového systému).
Myelómová choroba
V myelóme dochádza k akumulácii plazmových buniek v kostnej dreni a v kostiach a dochádza k narušeniu tvorby normálnych krvných buniek a štruktúry kostného tkaniva.
Čo je myelóm?
Toto je neoplastické ochorenie vznikajúce z krvných plazmových buniek (subtyp leukocytov, tj bielych krviniek). U zdravých osôb sa tieto bunky zúčastňujú na procesoch imunitnej obrany a vytvárajú protilátky. Myelóm sa tiež nazýva myelóm. Niekedy môžete počuť o kostnej myelóm, myelóm ochorenie chrbtice, obličiek alebo krvi, ale to nie je tak úplne pravda názov. Myelómová choroba už zahŕňa porážku krvotvorného systému a kostí.
Klasifikácia myelómu
Choroba je heterogénna, môžeme rozlíšiť nasledujúce možnosti:
monoklonálna gamapatia nejasného pôvodu - je skupina ochorení, v ktorom je prebytok B-lymfocyty (ktoré krvinky sa podieľajú na imunitných reakciách), jedného typu (klon) produkujú abnormálne imunoglobulínov rôznych tried, ktoré sa hromadia v rôznych orgánoch a narušiť ich prácu (veľmi často obličky trpia).
limfoplazmatsitarnaya lymfóm (alebo non-Hodgkinov lymfóm), na ktorých veľký počet syntetizovaných M škody imunoglobulín triedy pečene, sleziny, lymfatických uzlín.
plazmocytóm je dvoch typov: izolované (vplyv iba na kostnú dreň a kosť) a extramedulárne (nahromadenie plazmatických buniek sa vyskytuje v mäkkých tkanivách, ako sú mandle alebo prínosových dutín). Izolovaný plazmocytóm kostí v niektorých prípadoch prechádza do mnohopočetného myelómu, ale nie vždy.
Viacnásobný myelóm predstavuje až 90% všetkých prípadov a zvyčajne postihuje niekoľko orgánov.
asymptomatický (tlejúci, asymptomatický myelóm)
Myelóm s poškodením anémie, obličiek alebo kostí, t.j. s príznakmi.
Kód myelómu pre ICD-10: C90.
Etapy myelómu
Stupne sa určujú v závislosti od množstva beta-2 mikroglobulínu a albumínu v sére.
Myelóm fázy 1: hladina beta-2 mikroglobulínu je menšia ako 3,5 mg / l a hladina albumínu je 3,5 g / dl alebo viac.
Myelóm fázy 2: Beta-2 mikroglobulín sa pohybuje medzi 3,5 mg / l a 5,5 mg / l alebo hladina albumínu je nižšia ako 3,5, zatiaľ čo beta-2 mikroglobulín je pod 3,5.
Myelóm fázy 3: hladina beta-2 mikroglobulínu v sére je vyššia ako 5,5 mg / l.
Príčiny a patogenéza myelómu
Príčiny myelómu nie sú známe. Existuje množstvo faktorov, ktoré zvyšujú riziko ochorenia:
Age. Až 40 rokov myelóm je takmer neovplyvnený, po 70 rokoch je riziko vzniku ochorenia výrazne zvýšené
Muži sú chorí častejšie ako ženy
U ľudí s čiernou kožou je riziko myelómu dvakrát vyššie ako riziko európskych alebo ázijských
Dostupná monoklonálna gamapatia. U 1 zo 100 ľudí sa gamopatia premenila na mnohopočetný myelóm
Rodinná anamnéza myelómu alebo gamapatie
Patológia imunity (HIV alebo použitie liekov, ktoré potláčajú imunitu)
Účinky žiarenia, pesticídov, hnojív
Kostná dreň za normálnych podmienok produkuje striktne definované množstvo B-lymfocytov a plazmatických buniek. U myelómu dochádza k ich vylúčeniu, kostná dreň je naplnená abnormálnymi plazmatickými bunkami a tvorba normálnych leukocytov a erytrocytov klesá. Namiesto protilátok, ktoré sú užitočné pri boji proti infekciám, takéto bunky produkujú proteíny, ktoré môžu poškodiť obličky.
Príznaky a príznaky myelómu
Príznaky, ktoré pomôžu podozrievať myelóm:
Bolesť v kostiach, najmä v rebrách a chrbtici
Patologické zlomeniny kostí
Časté opakujúce sa prípady infekčných ochorení
Výrazná všeobecná slabosť, konštantná únava
Krvácanie z ďasien alebo nosa, u žien - bohatá menštruácia
Bolesť hlavy, závrat
Nevoľnosť a zvracanie
Diagnóza myelómu
Je ťažké diagnostikovať, pretože myelómová choroba nemá žiadny zjavný nádor, ktorý sa dá pozorovať a niekedy sa ochorenie vo všeobecnosti nevyskytuje pri akýchkoľvek príznakoch.
Diagnózu myelómu spravidla spravuje hematológ. Počas vyšetrovania lekár identifikuje hlavné príznaky ochorenia u tohto pacienta, zistí, či je krvácanie, bolesť kostí, časté prechladnutie. Potom sú potrebné ďalšie štúdie na presnú diagnostiku a určenie štádia ochorenia.
Klinický krvný test na myelóm často indikuje zvýšenie viskozity krvi a zvýšenie rýchlosti sedimentácie erytrocytov (ESR). Často sa znižuje počet krvných doštičiek a erytrocytov, hemoglobínu.
Vo výsledkoch krvného testu pre elektrolyty sa často zvyšuje hladina vápnika; podľa biochemickej analýzy sa zvyšuje množstvo celkového proteínu, stanovujú sa markery renálnej dysfunkcie - vysoký počet močoviny, kreatinín.
Na vyhodnotenie typu a množstva abnormálnych protilátok (paraproteínov) sa vykoná krvný test na paraproteín.
V moči je často definovaný patologický proteín (Bens-Jonesov proteín), čo je monoklonálny ľahký reťazec imunoglobulínov.
Na roentgenograme kostí (lebka, chrbtica, stehnová a panvová kosť) sú viditeľné lézie charakteristické pre myelóm.
Punkcia kostnej drene je najpresnejší spôsob diagnostiky. Tenká časť kosti trvá kus kostnej drene, zvyčajne sa v hrudnej alebo panvovej kosti vykoná prepichnutie. Výsledný materiál sa v laboratóriu skúma pod mikroskopom pre regenerované plazmové bunky a vykoná sa cytogenetická štúdia na zistenie zmien v chromozómoch.
Počítačová tomografia, zobrazovanie magnetickou rezonanciou, PET vyšetrenie dokážu identifikovať oblasti poškodenia kostí.
Metódy liečby myelómu
V súčasnej dobe sa používajú rôzne spôsoby liečby, predovšetkým farmakoterapia, v ktorej sa lieky používajú v rôznych kombináciách.
Cieľová terapia s použitím liekov (bortezomib, carfilzomib (nezaregistrovaný v Rusku), ktorý kvôli účinku na syntézu proteínov spôsobuje smrť plazmatických buniek.
Liečba biologickými prípravkami, ako je talidomid, lenalidomid, pamildomid, stimuluje váš imunitný systém v boji proti nádorovým bunkám.
Chemoterapia s cyklofosfamidom a melfalanom, ktoré inhibujú rast a vedú k smrti rýchlo rastúcich nádorových buniek.
Liečba kortikosteroidmi (ďalšia liečba, ktorá zvyšuje účinok hlavných liekov).
Bifosfonáty (pamidronát, kyselina zolendrónová) sú predpísané na zvýšenie hustoty kostí.
Lieky proti bolesti, vrátane narkotických analgetík, sa používajú pre silné bolesti (veľmi časté podávanie sťažností u mnohopočetného myelómu), aby sa uľahčilo sa pacientov stav je aplikovaný chirurgické techniky a rádioterapiu.
Chirurgická liečba sa vyžaduje napríklad na fixáciu stavcov pomocou platní alebo iných zariadení, pretože dochádza k deštrukcii kostného tkaniva vrátane chrbtice.
Po chemoterapii sa často vykonáva transplantácia kostnej drene a najefektívnejšia a najbezpečnejšia je autológna transplantácia kmeňových buniek kostnej drene. Na vykonanie tohto postupu sa odoberajú kmeňové bunky červenej kostnej drene. Potom je predpísaná chemoterapia (zvyčajne vysoké dávky protinádorových liekov), ktoré ničí rakovinové bunky. Po ukončení úplného priebehu liečby sa vykoná operácia na transplantáciu už odobratých vzoriek a v dôsledku toho začnú rásť normálne bunky červenej kostnej drene.
Niektoré formy ochorenia (najmä "tlejúci" myelóm) nevyžadujú naliehavú a aktívnu liečbu. Chemoterapia spôsobuje vážne vedľajšie účinky, a v niektorých prípadoch - komplikácií, a vplyvu na priebeh ochorenia a prognózou u asymptomatických "tlejúci" myelóm diskutabilné. V takýchto prípadoch sa vykonáva pravidelné vyšetrenie a pri prvých príznakoch zhoršenia procesu začne liečba. Plán kontrolných štúdií a pravidelnosť ich vedenia lekárom stanovuje individuálne pre každého pacienta a je veľmi dôležité dodržiavať tieto podmienky a všetky lekárske odporúčania.
Komplikácie myelómu
Ťažká bolesť v kostiach, vyžadujúca vymenovanie účinných analgetík
Renálne zlyhanie s potrebou hemodialýzy
Časté infekčné ochorenia, vrátane zápal pľúc (pneumónia)
Riedenie kostí s zlomeninami (patologické zlomeniny)
Anémia vyžadujúca transfúziu krvi
Prognóza myelómu
Keď je "tlejúci" myelóm ochorenie nemôže postupovať po celé desaťročia, ale je potrebné pravidelne sledovať iba lekár na mieste známky procesu revitalizácie, so vznikom ohnísk kostného úbytku alebo zvýšenia počtu kostnej drene plazmatických buniek väčší ako 60% ukazuje na zhoršenie ochorenia (a zhoršením prognóza).
Prežitie myelómu závisí od veku a celkového zdravia. V súčasnej dobe je celkový výhľad sa stal optimistickejší, než tomu bolo pred 10 rokmi, 77 zo 100 pacientov s mnohopočetným myelómom ľudí bude žiť najmenej jeden rok, 47 zo 100 - minimálne 5 rokov, 33 zo 100 - minimálne 10 rokov.
Príčiny úmrtia myelómu
Najčastejšie vedú k smrti infekčných komplikácií (napr., Zápal pľúc), a fatálne krvácanie (spojené s zníženým počtom krvných doštičiek a porúch koagulácie), zlomenín kostí, závažnou poruchou funkcie obličiek, pľúcna embólia.
Výživa pre myelóm
Diéta s myelómom by sa mala meniť, obsahovať dostatočný počet zeleniny a ovocia. Odporúča sa znížiť spotrebu sladkostí, konzervovaných potravín a hotových polotovarov. Špeciálne diéty nemôže dodržiavať, ale pretože myelóm je často sprevádzaná anémia, odporúča sa jesť pravidelne železo bohaté potraviny (chudé červené mäso, papriky, hrozienka, ružičkový kel, brokolica, mango, papája, guava).
V jednej štúdii sa preukázalo, že použitie kurkumu bráni rezistencii na chemoterapiu. Štúdie na myšiach ukázali, že kurkumín môže spomaliť rast rakovinových buniek. Okrem toho pridávanie kurkumu do potravín počas chemoterapie môže zmierniť niektoré nevoľnosti a zvracanie.
Všetky zmeny v strave by mali byť koordinované s ošetrujúcim lekárom, najmä počas chemoterapie.
Diagnóza myelómu, charakteristika, klasifikácia a príznaky myelómu
Mnohopočetný myelóm (myelóm, plazmocytóm, a mielomatoz Rustitskogo Calera choroba) - závažné ochorenie hematopoetického systému, ktorý je najčastejšie určená neskorších fázach toku, a preto má nepriaznivé počasie. Včasná liečba umožňuje predĺženie života pacienta a dosiahnutie relatívne dlhej remisie. Preto je včasná diagnostika myelómu dôležitou otázkou pre všetkých ohrozených ľudí.
Charakteristika choroby
Myelomatóza je najčastejšou chorobou v skupine nádorových nádorov plazmatických krviniek. Výskyt myelómu predstavuje až 1% všetkých prípadov onkológie a približne 10% prípadov rakoviny krvi. Ročne medzi 1 miliónom svetovej populácie sa zistí 30 nových prípadov myelómu.
Pri danom druhu onkológie nastane mutácia jedného z druhov krvných buniek - plazmotsitov. Plazmocyty alebo plazmatické bunky sú konečnou formou B-lymfocytov. Ich funkcia spočíva v rozpoznávaní cudzích látok a produkcii špecifických protilátok (imunoglobulínov).
Keď dôjde k mutácii, dôjde k patologickému násobeniu (proliferácii) jedného z klonov plazmatických buniek. Modifikované plazmocyty produkujú patologický imunoglobulín - paraproteín, ktorý je hlavným markerom myelomatózy v diferenciálnej diagnostike.
Choroby sú náchylné najmä na starších pacientov, ktorých telo nie je schopné tolerovať intenzívne intenzívne kurzy chemoterapie. Preto čas medzi objavením sa prvých mutovaných plazmocytov a diagnózou ochorenia priamo ovplyvňuje prognózy prežitia. Súčasne môže byť rast počtu patologických buniek a rozvoj myelómu extrémne pomalý. Z objavenia sa prvých plazmocytov s mutáciami na tvorbu ohniskov myelómu môže trvať 20-30 rokov.
Bod zlomu nastáva po prejavoch klinických príznakov ochorenia. Myelóm začína rýchlo postupovať. Nadbytočný paraproteín negatívne ovplyvňuje viscerálne orgány (hlavne vylučovací systém) a kosti tela.
Klasifikácia a diagnóza myelómu
Myelóm sa klasifikuje v závislosti od umiestnenia zmenených plazmocytov v zdravých tkanivách kostnej drene a špecifickosti ich zloženia. V závislosti od umiestnenia patologických buniek v hematopoetických tkanivách sa rozlišujú difúzne, difúzne-fokálne a viacnásobné (viacnásobné) formy ochorenia.
Zloženie buniek umožňuje klasifikovať myelomatózne nádory na plazmablastických, plazmocytických, melko a poly-cicavčích bunkách. Výskyt atypických plazmocytov sa určuje tkanivovým (histologickým) vyšetrením. Táto vlastnosť nám umožňuje predpovedať rýchlosť rastu nádoru.
Jedna z najbežnejších klasifikácií v lekárskej praxi tiež berie do úvahy lokalizáciu patologického zamerania (ohniská) v kostnom systéme a vnútorných orgánoch.
Samostatné alebo jednorazové myelomatózne nádory sa nachádzajú v kostiach obsahujúcich tkanivo kostnej drene alebo v lymfatických uzlinách. Lymfododusy sa priamo podieľajú na reakcii imunity na infekčné agens, takže sú často postihnuté myelómom.
Viacnásobné ložiská myelomatózy zaberajú niekoľko miest naraz. Obzvlášť citlivé na mutované plazmocyty tkanivo kostnej drene chrbtice, iliakálne a kraniálne kosti, lopatka, rebrá. Často sa tvoria nádorové nádory v slezine, niekoľko lymfatických uzlín a centrálna časť tubulárnych kostí nohy a rúk.
Ak dôjde k podozreniu na mnohopočetný myelóm, ako aj k relapsu solitárnej neoplázie plazmatických buniek, vykoná sa kompletné telesné vyšetrenie pomocou tomografických metód.
Symptomatológia myelomatózy
V počiatočnom štádiu sa choroba môže vyskytnúť s malými alebo žiadnymi príznakmi. Keď počet patologicky zmenených buniek dosiahne kritickú hodnotu a myelóm tvorí osamelé alebo viacnásobné zaostrenie, objavia sa klinické príznaky rakoviny plazmocytu.
Hlavné príznaky myelómu:
- bolesť v kostiach končatín, lopatky, lebky alebo chrbtice;
- Výkres bolesti v srdci a kĺboch (spôsobené ukladaním amyloidu - forma ukladania paraproteínov do vnútorných orgánov);
- časté bakteriálne infekcie;
- patologické zlomeniny kostí končatín, okrajov a stavcov;
- slabosť, inhibícia kognitívnych funkcií, abnormality gastrointestinálneho traktu (spôsobené hyperkalcémiou - uvoľňovanie vápnika z rozpusteného kostného tkaniva do krvi);
- anémia;
- búšenie srdca (v dôsledku kompenzačného mechanizmu v dôsledku nedostatku červených krviniek);
- dýchavičnosť, bolesť hlavy;
- deformácia hrudníka v dôsledku zmien kostného tkaniva;
- Nefropatia (renálna dysfunkcia v dôsledku tvorby kalciových kameňov vo svojich kanáloch);
- zníženie zrážania krvi (za vzniku viac modrín), často - na pozadí zvyšujúce sa viskozitou v plazme (v dôsledku častého krvácania u pacienta môže byť tvorené tromby).
Pri každom desiatom pacientovi nevykazujú patologické plazmocyty paraproteín. Výsledkom je, že aj v štádiu rozsiahleho rozvoja myelómu je choroba asymptomatická.
Kritériá na detekciu plazmocytómu v rôznych štádiách vývoja
Intenzita symptómov a zoznam je závislá na stupni ochorenia, jeho typ (napríklad pri množné mielomatoze primárne opraviť zlomenín a nádorom) a súvisiacich chronických ochorení.
Symptómy myelómu v rôznych štádiách
Druhý stupeň ochorenia sa určuje častejšie metódou eliminácie, ak ukazovatele nespĺňajú kritériá 1. a 3. Bens-Jones je zlúčenina, ktorá sa vylučuje plazmatickými bunkami. Vzhľadom na svoju nízku molekulárnu hmotnosť sa okamžite vylučuje obličkami, čo robí jeho prítomnosť dôležitým diagnostickým znakom pri vyšetrovaní pacientov.
Diagnóza ochorenia
Na stanovenie myelómu by diagnóza mala zahŕňať vizuálne, inštrumentálne a laboratórne vyšetrovacie metódy.
Pri pohľade onkológ alebo lekár požiada sťažností pacienta symptómov a času nepríjemných symptómov meraných tepovej frekvencie, nahmatať bolestivé oblasti kosti upevňujúce či sa zvyšuje bolesti pri stlačení. Tiež hodnotí farbu kože (bledosť môže znamenať anémiu), modriny a podliatiny, opuchy v mieste časté lokalizácie nádoru. Pri podozrení na myelomatózu je pacientovi pridelená séria štúdií.
Zoznam hardvérových diagnostických metód, ktoré sa používajú na detekciu myelómov, zahŕňa:
- rádiografické vyšetrenie kostí kostry a hrudníka;
- zobrazovanie pomocou magnetickej rezonancie;
- špirálová počítačová tomografia.
Všetky tri metódy umožňujú identifikovať oblasti zníženej kostnej hustoty a diferencovať patológiu od iných ochorení muskuloskeletálneho systému. S porážkou mnohopočetného myelómu na röntgenovom snímku jasne viditeľné, že kosti lebky, chrbtice, lopatiek a nohy sú pokryté tmavými škvrnami osteolytických ložísk. S osamelým (jediným) nádorom sa pozoruje hustá porucha len v mieste jeho lokalizácie.
Tomografia je informatívnejšia a úplnejšia metóda. Umožňuje sledovať kostné lézie celého muskuloskeletálneho systému v krátkom čase a bez ožarovania jednotlivých častí tela.
Inštrumentálna diagnóza zahŕňa odber vzoriek kostnej drene na vytvorenie myelómu. Myelogram je výsledkom analýzy biomateriálu (myeloidného tkaniva), ktorý poukazuje na kvalitatívne a kvantitatívne zloženie kostnej drene.
Táto štúdia umožňuje odlíšiť ochorenie od iných typov rakoviny krvi. Hlavným diagnostickým príznakom myelómu je patologicky zvýšený podiel plazmatických buniek (viac ako 10-30% v dávke až do 1,5%). Súbežne s plazmocytmi sa môže zvýšiť obsah nediferencovaných blastov (norma je až 1,1%).
Obsah erytroblastov, lymfocytov a iných hemopoetických buniek je naopak výrazne znížený.
Laboratórna diagnostika s plazmocytómom
Kľúčovou úlohou v diagnostike myelómu je nielen analýza myeloidného tkaniva, ale aj laboratórna diagnostika (vzorky krvi a moču).
Na diagnostiku myelomatózy sa používajú tieto výskumné metódy:
- všeobecný krvný test;
- analýza moču (všeobecná a podľa Zimnického);
- biochemická analýza venóznej krvi;
- koagulogram (koagulačná analýza);
- imunoelektroforéza;
- cytogenetická analýza plazmocytov (stanovenie chromozomálnych patológií).
Výsledky všeobecného krvného testu na myelóm sa významne líšia od normy. Úroveň Gemogloibna a počtu krvných doštičiek, leukocyty, erytrocyty, retikulocytov (prekurzory červených krviniek), neutrofilov zníži. Rýchlosť sedimentácie erytrocytov stúpa (čo indikuje patológiu bez toho, aby naznačovala jej vznik) a podiel monocytov v leukocytovom vzorci. V jednej vzorke sa nachádza jeden alebo dva plazmocyty.
Vo všeobecnej analýze moču sa stanovia valce, erytrocyty a ľahké reťazce paraproteínu (proteíny Bens-Jones). Uvoľňovaná kvapalina má vyššiu hustotu ako u zdravého človeka (hlavne kvôli patologickým proteínom).
V biochemickej analýze sú príznaky poškodenia obličiek (zvýšené hladiny kyseliny močovej, močoviny a kreatinínu) a hyperkalcémie. Na pozadí malého množstva albumínu v dôsledku prítomnosti paraproteínu sa fixuje abnormálne vysoká koncentrácia celkového proteínu.
Imunoelektroforéza sa uskutočňuje na stanovenie paraproteínov v moči alebo krvnej plazme. V závislosti od typu abnormálnych buniek počas analýzy môžu byť identifikované triedy paraproteínu IgA (IgD, IgE, IgG) alebo beta-2 mikroglobulín (posledná úroveň označuje stupeň ochorenia).
Ako ďalších diagnostických metód testov pre koncentráciu L-laktátu (marker poškodenie tkaniva), elektrolyty a C-reaktívneho proteínu (jeho koncentrácia ovplyvňuje úroveň myelómu rastového faktora - interleukín-6).
Po diagnostike vykoná odborník na onkológiu analýzu na určenie vyhliadok a miery rastu nádoru (index značenia plazmocytov).
Diferenciálna diagnostika myelomatózy
Symptomatická myelomatóza sa často podobá prejavu bežnejších ochorení onkologického a benígneho vzniku. Najväčšou ťažkosťou je rozlíšenie príznakov plazmocytómu a benígnej monoklonálnej gamapatie.
Benígna gamapatia je tiež charakterizovaná tvorbou klonov buniek produkujúcich imunoglobulíny, avšak ich rast sa nevyskytuje alebo je veľmi pomalý. Koncentrácia monoklonálnych imunoglobulínov v sére nepresahuje 3 g / dl a podiel plazmatických buniek v tkanive kostnej drene je až 5%. Kostné lézie a hyperkalcémia nie sú fixné.
Gammapatia je najčastejšou príčinou paraproteinémie (zvýšené množstvo patologického proteínu v krvi). Podľa štatistík sa pozoruje u 1 až 1,5% osôb starších ako 50 rokov a u 3-10% ľudí starších ako 70 rokov. Táto podmienka nevyžaduje okamžitú liečbu, ale vždy sledovaný lekári, pretože v 16% prípadov sa môže rozvinúť do myelóm, a u 17% a 33% (na 10 a 20 rokov v tomto poradí) -.. V iných hematologických malignít. V polovici prípadov sa pozoruje zvýšené množstvo patologického proteínu počas celého života pacienta, ale nestane sa príčinou jeho smrti.
Diferenciálna diagnostika iných dôvodov, osteolytických lézií (nízka estrogénu sekrécie, von Recklinghausen choroba, senilná osteoporóza, metastatický karcinóm prostaty a štítnej žľazy), vyrobené analýzou koncentrácie a paraproteínu myelogram.
Podobnosť s príznakmi myelómu má aj známky Waldenströmovej choroby. Existuje charakteristický nárast monoklonálnych imunoglobulínov (IgM), nadmernej produkcie paraproteínov a zvýšeného počtu buniek lymfoplasmocytov. Jediný rozdiel je v neprítomnosti lytických lézií kostí, ktoré sú determinované tomografiou.
Diferenciálna diagnostika myelomatózy a iných syndrómov spojených s paraproteinémiou sa vykonáva aj pri zlyhaní obličiek s nevysvetliteľnou etiológiou.
Skorá diagnóza myelómu je možná len s pravidelným vykonávaním všeobecných klinických testov a vyšetrení obličiek (biochemická analýza krvi). V prípade, že pacient starostlivo o svoje zdravie a každoročne sleduje výsledky hospodárenia, potom má každý šancu navštíviť lekára dlho pred objavením klinických príznakov a mielomatoza s využitím intenzívnej terapii na dosiahnutie dlhodobej remisii ochorenia.
Krvný test myelómu
Myelóm: príčiny, symptómy a diagnóza ochorenia
Myelóm je jednou z foriem chronickej leukémie, teda nádoru hematopoetického tkaniva. Patrí tiež do podskupiny paraproteinemických hemoblastóz. Synonymami tejto choroby sú plazmacytom, Rustitzky-Kahlerova choroba. Je charakterizovaná nádorovou reprodukciou buniek kostnej drene - plazmocytov - ktoré postupne ničí kosti a spôsobujú poruchy syntézy imunoglobulínov.
Myelóm je približne jedna osminou leukémie, postihuje hlavne ľudí vo veku 45-65 rokov (aj keď sú prípady ochorenia a v mladom veku), muži trpia častejšie. Každoročne sa táto patológia diagnostikuje u 3-5 ľudí zo 100 tisíc.
Príčiny a mechanizmy vývoja ochorenia
Príčina ochorenia nie je známa. Predpokladá sa, že základom tejto choroby sú niektoré vírusy, ktoré za bežných podmienok nepoškodzujú človeka, ale sú aktivované len pod vplyvom nepriaznivých faktorov.
- fyzikálne: ionizujúce žiarenie, röntgenové lúče;
- chemické: priemyselné (farby a laky); lieky (soli zlata, niektoré antibiotiká);
- biologické: vírusové infekcie; choroba čriev; tuberkulóza; stres;
- akejkoľvek chirurgickej intervencie.
Pod vplyvom vírusov prenikajúcich do buniek v kostnej dreni sa tvoria patologické plazmatické bunky z lymfoplasmocytárnych zárodkov. Postupne rozmnožujú a vytláčajú normálne prekurzory krvných buniek. Výsledkom je nedostatok erytrocytov, leukocytov a krvných doštičiek v krvi alebo pancytopénia.
Patologické plazmatické bunky uvoľňujú látky, ktoré stimulujú deštrukciu kostného tkaniva. Okrem toho syntetizujú zmenené imunoglobulíny len s jedným zo známych druhov. Ako je známe, všetky imunoglobulíny obsahujú takzvaný ľahký reťazec. Niekedy plazmatické bunky vylučujú len to, a tento ľahký reťazec sa vylučuje močom - vyvíja sa Bence-Jonesov myelóm.
Úroveň normálnych globulínov sa neustále znižuje, čo vedie k vzniku infekčných komplikácií.
Vedci sú presvedčení o dedičnej predispozícii k tejto chorobe, pretože je často priateľská k rodine.
klasifikácia
Existujú miestne a rozptýlené formy ochorenia.
Miestne môžu byť:
Difúzny formulár môže byť:
- viacnásobné ohnisko (ohniská sú v rôznych častiach tela, ale kostná dreň nie je ovplyvnená - u 13% pacientov);
- difúzne ohnisko (zmeny kostnej drene a iných orgánov - u 67% pacientov);
- difúzny (postihuje iba kostnú dreň - u 20% pacientov).
U 1% pacientov sa pozorujú špeciálne formy ochorenia: sklerotizujúca (cicavčia transformácia kostnej drene), viscerálna (zmena vnútorných orgánov).
V akejkoľvek fáze ochorenia sa myelómové bunky nachádzajú v krvi, ale toto nie je povinným znakom choroby.
Symptómy ochorenia závisia od dvoch faktorov:
- nádorové multiplikovanie plazmocytov;
- sekrécia týchto plazmocytov imunoglobulínovými špecifickými proteínmi pripomínajúcimi protilátky.
V myelóme sa obsah myelomatóznych imunoglobulínov zvyšuje v krvi, zatiaľ čo koncentrácia normálnych imunoglobulínov klesá v dôsledku supresie normálnej funkcie plazmocytov. Modifikované bunky môžu uvoľňovať IgG (u 46% pacientov) alebo IgA (u 24% pacientov). Tieto formy sú v prejavoch takmer identické.
Približne 20% pacientov má takzvaný Bence-Jonesový myelóm, ďalších 5% má IgD. Tieto dve formy sú sprevádzané poškodením obličiek a ich nedostatočnosťou. Zvláštnosť Bence-Jonesovho myelómu je významná izolácia paraproteínov v moči, preto v krvi môže byť hladina imunoglobulínov normálna. To zhoršuje diagnózu.
V 1% prípadov myelóm nevytvára imunoglobulíny. V tomto prípade existujú značné ťažkosti s diagnostikou, pretože diagnóza môže byť potvrdená len pri štúdiu kostnej drene, kde sa zistí zvýšený obsah plazmatických buniek.
Nakoniec sa forma IgM nachádza u 4% pacientov v kombinácii s patológiou lymfatických uzlín, sleziny a pripomína Waldenstromovu makroglobulinémiu. Zvláštnosťou tejto formy je pomalá progresia, nevýznamná porážka kostí, dobrá odpoveď na liečbu, dlhšia očakávaná dĺžka života pacientov.
Podľa celkovej veľkosti nádoru (nádorová hmotnosť) sa rozlišujú tri varianty ochorenia:
- nádorová bunka hmotnosť nižšia ako 600 gramov hemoglobínu nad 100 g / l v vápnika v krvi v normálnom rozmedzí, röntgenové parametre v bežných, nízkych hladín myelómu paraproteín;
- hmotnosť nádoru od 600 do 1200 g: ukazovatele priemerné medzi prvou a poslednou fázou;
- hmotnosť nádorov viac ako 1200 g: hemoglobín menej ako 85 g / l, vápnik v krvi nad normou, výrazne sa prejavuje proces deštrukcie kostí, vysoká koncentrácia paraproteínov.
V každom štádiu sa izoluje podskupina A (obličky fungujú normálne) a B (zlyhanie obličiek, zvýšená hladina kreatinínu v krvi).
Táto klasifikácia pomáha určiť intenzitu chemoterapie a ožarovania pacienta.
Na objasnenie prognózy choroby je potrebná klasifikácia v závislosti od miery rastu nádoru:
- neexistujú žiadne nové miesta rastu;
- v priebehu rokov sa postupne objavujú nové ohniská;
- nárast nádorovej hmoty sa vyskytuje počas niekoľkých týždňov a mesiacov, napriek terapii.
príznaky
V priebehu rokov môže byť myelóm sprevádzaný iba zmenami krvi, napríklad zvýšením ESR.
Postupne existujú príznaky, z ktorých kombinácia naznačuje myelómovú chorobu:
- bolesť v kostiach;
- úbytok hmotnosti;
- horúčka;
- disproteinémia pri analýze krvi (porušenie pomeru bielkovinových frakcií - albumínov a globulínov k ostrému prevládaniu druhých);
- zvýšenie rýchlosti sedimentácie erytrocytov.
Okrem toho sa pacienti sťažujú na slabosť, bolesť kĺbov a chrbtice, nedostatok chuti do jedla a časté zlomeniny.
Časté infekcie dýchacieho traktu - bronchitída, pneumónia, ktorá je spojená s inhibíciou produkcie normálnych imunoglobulínov - protilátok. Pravdepodobnosť amyloidózy s léziou jazyka, srdca, kože a kĺbov sprevádzaná anémiou je skvelá. Zvýšená viskozita krvi, ktorá spôsobuje bolesti hlavy.
Pri vyšetrení sa stanoví bledosť kože, teplota tela je vysoká, bolestivá pri poklepaní na rebrá, lebku, chrbtici a kĺby. Klesá rast v dôsledku kompresných zlomenín stavcov spôsobených osteoporózou. Existujú deformity kostí, zvýšenie pečene a sleziny. V závažných prípadoch chronické zlyhanie obličiek so zodpovedajúcimi prejavmi: intoxikácia, svrbenie kože, edém, zvýšený krvný tlak.
diagnostika
Vo všeobecnom krvnom teste sa významne zvýšila rýchlosť sedimentácie erytrocytov, znížil sa počet bielych krviniek, predovšetkým neutrofilov, počet monocytov sa zvýšil a plazmatické bunky sa dali zistiť. Okrem toho sa obsah hemoglobínu a erytrocytov znižuje pri zachovaní normálneho indexu farieb (normochromickej anémie). Môže sa tiež znížiť počet krvných doštičiek.
Ak sa v krvi nachádzajú plazmatické bunky (lymfocyty, ktoré produkujú imunoglobulíny) - toto nie je znakom myelómu, možno ich nájsť u zdravých jedincov.
Vo všeobecnej analýze moču sa našiel proteín a valce, ďalšia štúdia môže určiť Bens-Jonesov proteín. S rozvojom komplikácií v moči sa zistí krv (s krvácaním obličiek), leukocyty a baktérie (s infekciou močových ciest).
Na stanovenie funkcie obličiek je predpísaná analýza moču podľa Zimnického a denná denná močová bielkovina.
V biochemickej analýzy krvi sú stanovené a rôznych porúch metabolizmu minerálov proteínu, rovnako ako z ukazovateľov zhoršenej funkcie obličiek: zvýšenie celkového proteínu a gama-globulín, vápnika, kyseliny močovej, kreatinínu a močoviny.
V myelogram (bodkované kostnej drene), sú väčšie ako 15% plazmatické bunky modifikované myelómové bunky, normálne hematopoetické bunky sú uvedené v menšom množstve je možné detekovať. Kostná dreň sa získa od hrudníka punkciou (pichnutie hrudnej kosti špeciálny hrubé ihly) alebo trepanobiopsie (s stĺpce, ktorý sa skladá z kostí a kostnej drene ilium pomocou špeciálneho trepanie).
Diagnóza je považovaná za spoľahlivú, ak má pacient tieto dva príznaky:
- obsah myelocytov v kostnej dreni je vyšší ako 15%;
- infiltráciu plazmatických buniek v trepanáte získanom s trepanobiopsy.
Ak existuje iba jeden z uvedených znakov, na potvrdenie diagnózy musíte mať všetky tri nasledujúce prírastky:
- paraproteín v krvi a moči;
- osteolýza alebo generalizovaná osteoporóza;
- Plazmatické bunky v krvi.
Pri punkcii kostnej drene u 90-96% pacientov existuje obraz nadmerného množenia myelómových buniek (proliferácia buniek myelómov). Pri ohniskových léziách sa však tieto zmeny nemusia vyskytnúť. Preto normálny obraz kostnej drene nevylučuje diagnózu.
Vykonáva sa RTG vyšetrenie lebky, rebier a chrbtice. V týchto kostí často detekovať zmeny v mnohopočetným myelómom. Rádiologické príznaky môžu chýbať vo všeobecných poškodenia kostnej drene. V iných prípadoch, ustanovených osteoporózy (zníženie kostnej hmoty tkanív), osteolýzy (kosť rozpúšťajúce), osteoskleróza (zahusťovanie a stratou kostnej štruktúry), patologické zlomeniny, a charakteristiku "pečiatka" ložiská deštrukcie kosti.
Okrem toho je možné priradiť nasledujúce štúdie:
- lumbálna punkcia s podozrením na poškodenie centrálneho nervového systému;
- ultrazvukové vyšetrenie vnútorných orgánov, najmä obličiek;
- spirálová počítačová tomografia, ktorá umožňuje nájsť ložiská myelómu;
- zobrazovanie magnetickou rezonanciou, v ktorom sa vytvorí podrobný trojrozmerný obraz nádoru a okolitých tkanív;
- elektrokardiografia, ktorá detekuje srdcové arytmie pri amyloidóze;
- biopsia kože alebo sliznice na detekciu paraproteínových usadenín v nich.
V prípade myelómu sa kontrast obsahujúci jód nemôže použiť, pretože môže ireverzibilne poškodiť obličky u takýchto pacientov kombináciou do nerozpustného komplexu s paraproteínmi.
Diferenciálna diagnostika sa vykonáva s lymfómom, osteomyelitídou, ako aj s ochoreniami sprevádzanými osteoporózou:
liečba
Keď sa zistí skorý štádium myelómu, pacienta sa pozoruje začatie intenzívnej liečby iba s rastom nádorovej hmoty.
- transplantácia kostnej drene (u starších pacientov je spojená s rizikom závažných komplikácií, preto sa zriedkavo vykonáva, aj keď metóda umožňuje dosiahnuť úplné vyliečenie);
- chemoterapia - použitie liekov, ktoré potláčajú reprodukciu nádorových buniek;
- radiačné ošetrenie veľkých uzlov, ktoré stláčajú miechu alebo vytvárajú hrozbu zlomenín, hlavne vo vysokej dávke;
- po chemoterapii sú predpísané anabolické steroidy, kalcitonín, vitamín D, bisfosfonáty, obnovenie kostného tkaniva;
- antibiotiká na infekčné komplikácie;
- liečba zlyhania obličiek;
- chirurgická liečba zlomenín;
- transfúzia krvi a jej zložiek pri ťažkej anémii (hladina hemoglobínu nižšia ako 60-70 g / l);
- Terapeutická telesná aktivita a fyzické cvičenie, ktoré je možné pre tohto pacienta.
Liečba renálneho zlyhania, najčastejšia komplikácia myelómu:
- obmedzenie proteínov v strave;
- veľké pitie;
- diuretiká;
- fondy, ktoré znižujú hladinu kreatinínu v krvi;
- chelátory;
- hemodialyzačné sedenia;
- transplantácia obličky.
Nie je vyvinutá profylaxia ochorenia.
Komplikácie a prognóza
Pri myelóme sú možné nasledujúce komplikácie:
- zlomeniny kostí spôsobené ich zničením;
- kompresia miechy s veľkým nádorovým uzlom s porušením funkcie príslušných orgánov;
- pneumónia, pyelonefritída a iné infekčné komplikácie, ktoré sú priamou príčinou smrti pacientov;
- anémia a krvácanie, kým syndrómu hemoragickej a krvácanie z žalúdka, čreva, maternice, nosa;
- paraproteinémická kóma - nezvratné poškodenie mozgovej funkcie v dôsledku impregnácie imunoglobulínmi myelómu;
- chronické zlyhanie obličiek.
V počiatočnom štádiu ochorenia, ak nádor nerastú, môže byť v priebehu rokov meraná priemerná dĺžka života. Pokiaľ rast začal myelóm, a to aj na pozadí včasnej liečby, bol priemerný čas prežitia je 2-2,5 rokov (od niekoľkých mesiacov až 10 rokov).
Ktorému lekárovi sa môžete prihlásiť
Často myelóm je lekár-terapeut v štúdii krvných testov, ale vo všeobecnosti je toto ochorenie liečené hematológom. Okrem toho, s rozvojom komplikácií pri liečbe pacienta zapojených ortopedické trauma (zlomenín) nefrológom (v renálnej insuficiencie), pneumológ (pneumónia), neurológom (lézie nervového systému).
Pozrite sa na obľúbené články
Myelóm: symptómy, liečba a prognóza, krvný test, foto, laboratórna diagnostika
Myelóm má mnoho synonymických mien. V prejavoch špecialistov môže byť označený ako generalizovaný plazmocytóm, retikuloplasmocytóza, Rustitzky-Kahlerova choroba alebo myelomatóza. Najčastejšie sa používajú termíny myelóm a myelóm.
Ako forma hemoblastózy je myelóm malígny nádor charakterizovaný zrýchleným rastom plazmocytov - buniek, ktoré produkujú paraproteín (patologický proteín).
Mutácia, ktorá ovplyvňuje tieto bunky, vedie k tomu, že ich počet v tkanivách kostnej drene a v krvi stále rastie. Množstvo syntetizovaného paraproteínu podľa toho rastie.
Na obrázku je nápis kostnej drene s mnohopočetným myelómom a bez nej
Hlavným kritériom pre malignitu myelómu je počet transformovaných plazmocytov, ktorý je mnohokrát vyšší ako normálne.
Na rozdiel od onkologických ochorení s jasnou lokalizáciou (napríklad nádory čreva alebo vaječníkov) je myelóm charakterizovaný prítomnosťou rakovinových buniek v niekoľkých vnútorných orgánoch, pretože sa môžu prenášať spolu s prietokom krvi.
- Myelóm sa vyvíja, keď sú narušené procesy správneho vývoja a transformácie B lymfocytov do buniek imunitného systému - plazmocytov. Súčasne je nevyhnutne narušená syntéza imunoglobulínov, ktoré produkujú (protilátky, ktoré pomáhajú zničiť patogénne vírusy a baktérie).
- Myeloma - malígny nádor tvorený neustále násobenie monoklonálne plazmatických buniek, ktoré nielen neumierajú, a nekontrolovateľne deliť a syntetizovať paraproteíny. Penetrujúci (infiltrujúci) do tkanív a vnútorných orgánov, paraproteíny interferujú s ich normálnym fungovaním.
- Myelóm sa vyvíja hlavne u dospelých (viac ako štyridsať rokov) a starších pacientov. Pre mladých ľudí táto choroba nie je typická. Čím starší je pacient, tým väčšie je riziko vzniku myelómu a infikuje ľudí častejšie ako ženy.
- Rast myelómu je extrémne pomalý. Moment vytvorenia prvých plazmocytov v tkanivách kostnej drene a začiatok tvorby nádorových ložísk sa môže rozdeliť na dve alebo dokonca tri desaťročia. Ale po známych klinických prejavoch myelómu sa začína dramaticky rozvíjať. Už dva roky potom prevažná väčšina pacientov zomrie na početné komplikácie, ktoré sa vyvinuli v tých orgánoch a systémoch, ktoré boli postihnuté paraproteínmi.
Základom klasifikácie myelómu sú klinické a anatomické znaky prítomnosti plazmocytov v tkanivách kostnej drene, ako aj špecifickosť ich bunkového zloženia. Na koľko orgánov alebo kostí je nádor ovplyvnený, závisí rozdelenie myelómov na osamelé a násobné.
- Solitárny myelóm je charakterizovaný prítomnosťou iba jedného nádorového zamerania umiestneného buď v lymfatickej uzline alebo v kosti, ktorá má kostnú dreň.
- Viacnásobný myelóm vždy postihuje niekoľko kostí, ktoré obsahujú kostnú dreň. Myelóm často postihuje tkanivo kostnej drene stavcov, lopatky, krídla ilea, rebier a kostí lebky. Zhubné nádory sa často tvoria v strednej časti trubicovitých kostí horných a dolných končatín. Rovnako zraniteľné sú slezina a lymfatické uzliny.
V závislosti od umiestnenia plazmocytov v kostnej dreni myelómu existujú:
- difúzne ohniská;
- difúzna;
- viac fokálne.
Bunkové zloženie myelómu umožňuje rozdeliť ich na:
- plazmotsitarnye;
- plazmoblastnye;
- polymorfná bunka;
- malobunkového.
príčiny
Rovnako ako väčšina rakovinových ochorení, skutočné príčiny myelómu ešte nie sú stanovené. Povaha a rozsah dopadu patogénnych faktorov na transformáciu poškodených buniek sa takisto len málo skúmal.
Lekári naznačujú, že hlavné príčiny ochorenia myelómu je možné zvážiť:
- Geneticky určená predispozícia. Toto ochorenie často postihuje veľmi blízkych príbuzných (sú často postihnutí rovnakými dvojčatami). Všetky pokusy o identifikáciu onkogénov, ktoré vyvolávajú vývoj choroby, zatiaľ neboli úspešné.
- Predĺžené pôsobenie chemických mutagénov (v dôsledku inhalácie výparov ortuti a domácich insekticídov, azbestu a látok odvodených z benzénu).
- Vplyv všetkých typov ionizujúceho žiarenia (protóny a neutróny, ultrafialové žiarenie, röntgenové lúče a žiarenie gama). Medzi obyvateľmi Japonska, ktoré prežili tragédiu Hirošimu a Nagasaki, je myelóm veľmi častý.
- Prítomnosť chronického zápalu, ktorý si vyžaduje dlhodobú imunitnú odpoveď z tela pacienta.
Etapy
Rozsah lézie a závažnosť kurzu nám umožňujú rozlíšiť tri štádia myelómu. V prvej etape sa proces nádoru hodí do nasledujúcich parametrov:
- Krv obsahuje dostatočné množstvo vápnika.
- Hladina koncentrácie hemoglobínu presahuje 100 g / l.
- V krvi je ešte niekoľko paraproteínov.
- Proteín Bence-Jones v moči je prítomný vo veľmi malej koncentrácii (nie viac ako 4 g za deň).
- Celková hmotnosť myelómu nepresahuje 600 g na meter štvorcový.
- Neexistujú žiadne príznaky osteoporózy v kostiach.
- Zameranie nádoru je len v jednej kosti.
Tretia etapa myelómu je charakterizovaná prítomnosťou nasledujúcich parametrov:
- Obsah hemoglobínu v krvi je nižší ako 85 g / l.
- Obsah vápnika v 100 ml krvi presahuje 12 mg.
- Nádory zachytili tri kosti (alebo viac) naraz.
- Obsah paraproteínov je veľmi vysoký v krvi.
- Veľmi vysoká (nad 112 g denne) je koncentrácia proteínu Bence-Jones.
- Celková hmotnosť rakovinových tkanív je vyššia ako 1,2 kg.
- Rádiografia ukazuje prítomnosť osteoporózy v postihnutých kostiach.
Druhý stupeň myelómu, ktorého indexy sú vyššie ako prvé, ale nedosiahli tretiu, doktor zistí metódou vylúčenia.
Poruchy orgánov a symptómov
Myelóm postihuje hlavne imunitný systém, obličkové a kostné tkanivo.
Symptomatická choroba sa určuje podľa štádia ochorenia. Spočiatku to môže byť asymptomatické.
S nárastom rakovinových buniek sa myelóm prejavuje nasledovne:
- Mrknutie v kostiach. Rakovinové bunky vedú k tvorbe dutín v kostných tkanivách.
- Bolesť srdcového svalu, šliach a kĺbov spôsobená ukladaním paraproteínov v nich.
- Patologické zlomeniny stavcov, stehenných kostí a rebier. Kvôli veľkému počtu dutín sú kosti tak krehké, že nemôžu odolávať ani malým zaťaženiam.
- Znížená imunita. Choroba postihnutá chorobou spôsobuje, že kostná dreň produkuje také malé množstvo leukocytov, že telo pacienta nie je schopné ochrániť pred účinkami patogénnej mikroflóry. V dôsledku toho pacient trpí nekonečnými bakteriálnymi infekciami - zápal očí, bronchitída a angína.
- Hyperkalcémie. Zničenie kostného tkaniva vedie k vniknutiu vápnika do krvi. V tomto prípade sa u pacienta vyvinie zápcha, nevoľnosť, bolesť brucha, slabosť, emočné poruchy a inhibícia.
- Myelómová nefropatia - porušenie správneho fungovania obličiek. Nadbytok vápnika spôsobuje tvorbu kameňov v obličkových kanáloch.
- Chudokrvnosť. Poškodená kostná dreň produkuje čoraz menej červených krviniek. Výsledkom je zníženie množstva hemoglobínu zodpovedného za dodávanie kyslíka do buniek. Kyslíkové hladovanie buniek sa prejavuje silnou slabosťou, zníženou pozornosťou. Pri najmenšom zaťažení pacient začína trpieť palpitáciami, bolesťami hlavy a dýchavičnosťou.
- V rozpore s koagulabilitou krvi. U niektorých pacientov sa zvyšuje viskozita plazmy, v dôsledku ktorej spontánne prilepené červené krvinky môžu tvoriť tromby. Ďalší pacienti, u ktorých v krvi prudko poklesol počet trombocytov, trpia častými nazálnymi a gingiválnymi krvácaním. Keď sú kapiláry poškodené, u týchto pacientov dochádza k subkutánnemu krvácaniu, ktoré sa prejavuje tvorbou veľkého počtu modrín a modrín.
Laboratórna diagnostika
Diagnóza myelómu začína predbežnou lekárskou prehliadkou. Pri zbere anamnézy sa odborník podrobne pýta pacienta na existujúce sťažnosti a rysy klinického obrazu, pričom nezabúda ani špecifikovať čas ich výskytu.
Po tomto, povinné palpácia bolestivých častí tela sleduje séria objasňujúcich otázok o tom, či sa bolesť zintenzívňuje a či je jeho návrat prítomný v iných častiach tela.
Po zoznámení s anamnézou a prišli k záveru o možnosti myelómu, špecialista pridelí pacientovi množstvo takýchto diagnostických štúdií:
- RTG hrudníka a kostra.
Fotografia zobrazuje röntgenové vyšetrenie ramennej kosti ukazujúcej myelóm
- Magnetická rezonancia a počítačová tomografia (špirála).
- Odsávanie tkanív kostnej drene potrebných na vytvorenie myelogramu.
- Laboratórna analýza moču (podľa Zimnického a všeobecne). Analýza Zimnitského umožňuje sledovať dennú dynamiku straty proteínov v moči. Analýza moču pre proteín bons-jons sa vykonáva s cieľom overiť správnosť diagnózy, pretože moč zdravého človeka ju neobsahuje.
- Proteíny Bens-jons môžu byť tiež detegované počas imunoelektroforézneho postupu.
Krvný test
- Na posúdenie celkového stavu hematopoetického systému sa vykoná všeobecná analýza 1 ml krvi odobratej z žily alebo z prsta. Prítomnosť mnohopočetného myelómu naznačujú: zvýšenej rýchlosti sedimentácie erytrocytov, významné zníženie hemoglobínu a červených krviniek, retikulocytov, krvné doštičky, biele krvinky a neutrofilov, ale úroveň monocytov sa zvyšuje. Zvýšenie celkového množstva bielkovín sa dosiahne vďaka obsahu paraproteínov.
- Na posúdenie fungovania jednotlivých systémov a orgánov vykonajte biochemickú analýzu krvi odobratej z žily. Diagnóza myelómu je potvrdená komplexom ukazovateľov v krvi, medzi nimi: zvýšená hladina celkového proteínu, močoviny, kreatinínu, kyseliny močovej, vápnika s poklesom obsahu albumínu.
Spôsoby liečby
- Hlavnou metódou liečby myelómu je chemoterapia, ktorá sa znižuje na podanie vysokých dávok cytotoxických liekov.
- Po účinnej chemoterapii sa pacienti podrobujú transplantácii darcov alebo vlastných kmeňových buniek.
- Ak je účinnosť chemoterapie nízka, používajú sa metódy rádioterapie. Vplyv rádioaktívnych lúčov pacient neuloží, ale na chvíľu to umožňuje výrazne zmierniť jeho stav, navyše zvyšuje jeho životnosť.
- Z úzkostných bolesti v kostiach sa zbavíte pomocou anestetických prípravkov.
- Infekčné choroby sa liečia vysokými dávkami antibiotík.
- Hemostatiká (ako napríklad vicasol a etamzilát) pomôžu vyrovnať sa s krvácaním.
- Z tumorov, ktoré stláčajú vnútorné orgány, sa zbavte chirurgickými prostriedkami.
Transplantácia kmeňových buniek
Ak je chemoterapia úspešná, pacientka je transplantovaná vlastnými kmeňovými bunkami. Pri odberoch kostnej drene vykonajte punkciu. Oddeľujú kmeňové bunky z neho, opäť ich rastú v tele pacienta. S touto manipuláciou je možné dosiahnuť stabilnú remisiu, počas ktorej sa pacient cíti zdravý.
Dietetické jedlo
- Strava pre myelóm by mala mať nízky obsah bielkovín. Denné množstvo konzumovaných bielkovín by nemalo presiahnuť 60 g.
- V extrémne malom množstve by ste mali konzumovať fazuľa, šošovku, hrach, mäso, ryby, orechy a vajcia.
- Všetky ostatné produkty dobre vnímané pacientom môžu byť bezpečne zahrnuté do stravy.
Moderné spôsoby liečby môžu predĺžiť život pacienta trpiaceho myelómom takmer päť rokov (vo veľmi zriedkavých prípadoch až desať). Pri absencii terapeutickej pomoci nemôže žiť dlhšie ako dva roky.
Životnosť pacientov závisí výlučne od ich citlivosti na účinky cytotoxických liekov. Ak cytostatika nemá žiadny pozitívny terapeutický účinok na pacienta (lekári nazývajú tento primárny odpor), môže žiť dlhšie ako rok.
Ak sa liečba cytostatickými liekmi vykonáva dlhší čas, môže sa u pacienta vyvinúť akútna leukémia (frekvencia takýchto prípadov je až 5%). Výskyt akútnej leukémie u pacientov, ktorí takúto liečbu nedostali, je veľmi zriedkavý.
Ďalším faktorom ovplyvňujúcim dĺžku života pacientov je fáza diagnostikovania ochorenia. Príčiny úmrtí môžu byť:
- samotný progresívny nádor (myelóm);
- infekcia krvi (sepsa);
- mŕtvice;
- infarkt myokardu;
- renálna insuficiencia.
O príznakoch myelomatózy sa toto video dozvie:
Hodnotenie tohto článku: (zatiaľ žiadne hodnotenie)
Krvný obraz pre myelóm
Myeloleukémia je malígna degenerácia kmeňových buniek kostnej drene, ktorá je zodpovedná za tvorbu červených a bielych krviniek a krvných doštičiek krvných buniek. Pri myeloleukémii (leukémii, krvnej leukémii) produkuje kostná dreň ošúchané nezrelé bunky, ktoré postupne vytláčajú normálne krvné bunky z krvného obehu.
Ochorenie je hlavne chronické a postihuje hlavne dospelých. Na diagnostiku je potrebné vykonať krvný test myeloleukémie. Pretože v rôznych štádiách ochorenia dochádza k významným zmenám v zložení krvi, vyžaduje sa niekoľko testov. Ak sú podozrivé z myeloidnej leukémie, lekári odporúčajú pravidelné vyšetrenia.
dôvody
Myeloleukémia je výsledkom mutácie krvných leukocytov v kostnej dreni. Abnormálna bunka stráca svoju schopnosť normálne fungovať a začína sa spontánne deliť. Rakovinové bunky sa množia, postupne nahrádzajú zdravé. Výsledkom je silné krvácanie a anémia a telo stráca ochranu pred infekciami. Leukémiové bunky prenikajú do lymfatických uzlín, spolupracujú v nádoroch a vyvolávajú patologické procesy.
Mechanizmus tvorby myeloidnej leukémie
Myelóm môže byť spôsobený rádioaktívnym žiarením alebo vystavením karcinogénom, medzi ktoré patria lieky, rozpúšťadlá na farbenie, hlodavce a hmyz.
Hereditary faktory v leukémii, rovnako ako v iných chorobách, sa konajú. V rodinách, kde príbuzní chorú myelómom, existuje vysoká pravdepodobnosť ochorenia medzi potomkami. Deti sa neprenášajú na samotnú chorobu, ale na jej predispozíciu.
Existuje hypotéza o infekčnej etiológii choroby. V takom prípade rasa a miesto pobytu osoby záleží.
diagnostika
Predbežná diagnóza myeloidnej leukémie je založená na výsledkoch všeobecného krvného testu, štandardného diagnostického postupu pre akúkoľvek chorobu. Lekár má upozorniť na zvýšenie počtu bielych krviniek.
Dešifrovanie krvného testu pre myelóm by malo v prvom rade zohľadniť počet leukocytov a ich pomer s výpočtom vzorca leukocytov. Pri výpočte vzorca leukocytov dochádza k posunu vľavo, vzhľadu promyelocytov. Percento bazofilov a eozinofilov sa zvyšuje, ESR v krvi stúpa. Počet krvných doštičiek je normálny alebo mierne zvýšený. Príznaky anémie sú pozorované v miernej forme.
Ak dôjde k progresii myeloidnej leukémie, výsledky krvných testov sa zmenia. Preto je potrebné zopakovať krvný test myeloidnej leukémie po chvíli. Výsledky štúdií odhaľujú silnú anémiu, zmenu veľkosti a deformácie jednotných prvkov (anizocytóza a poikilocytóza), počet leukocytov sa v porovnaní s predchádzajúcimi výsledkami mnohonásobne zvyšuje. Počet blastových buniek dosahuje 15%. Obsah bazofilov a erzinofilov prekračuje normu. Účinok alkalickej fosfatázy v neutrofiloch je blokovaný.
Príznaky myeloidnej leukémie sú problémy s pečeňou, čo je potvrdené zvýšením aktivity sérových enzýmov - alanínaminotransferázy a alkalickej fsfatázy.
príznaky
Symptómy myeloidnej leukémie sú:
- Bolesť v kostiach. Kosti stehennej kosti, chrbtice, panvy a rebier;
- Patologické zlomeniny;
- Hyperkalcémie. To sa prejavuje vracaním, nevoľnosťou, zápchou, polyúriou. Môžu sa vyskytnúť poruchy mozgu, človek padne do letargie alebo niekoho;
- Ochorenia obličiek. Nefropatia sa prejavuje vo forme zvýšenia obsahu vápnika a kyseliny močovej v krvi, výskytu bielkovín v moči;
- Anémia je normochromická. Farebný index krvi v norme, prudko rastie ESR;
- osteoporóza;
- Stláčanie miechy s nádormi miechy. Vykazuje sa v podobe bolesti chrbta, horšie kašeľ, kýchanie. Práca močového mechúra a čriev je narušená.
- Bezbranná proti bakteriálnym infekciám. Spája sa so zoslabením imunity;
- Krvácanie. Krvácanie z nosa, maternice, ďasien, podkožného krvácania.
Príprava na analýzu
Pravidlá darcovstva krvi na všeobecnú analýzu neposkytujú špecifické pravidlá odbornej prípravy. Ako zistiť krvný test chronickej myelogénnej leukémie. Krv je podávaná na prázdny žalúdok, ráno, aby sa zabránilo "interferencii", narúšajúc výsledky. Deň pred podaním krvi sa neodporúča ťažká fyzická aktivita. Je nesmierne nežiaduce do troch dní pred postupom konzumácia tučných a vyprážaných potravín. Ak sú tieto podmienky splnené, diagnostický krvný test myeloidnej leukémie bude veľmi informatívny.
Odoberajú krv z žily alebo z prsta. Venózna krv je koncentrovanejšia ako kapilárna krv, preto niektorí lekári potrebujú tento typ odberu vzoriek na analýzu.
Dešifrovanie výsledkov myeloidnej leukémie trvá dva dni od okamihu prijatia výsledkov do liečby. Ak je laboratórium preťažené prácou, výsledok je možné získať neskôr.
Moderné krvné testy zahŕňajú odoberanie vzoriek kostnej drene na cytogenetickú analýzu zo stehennej kosti. Vzorky sa vyberajú biopsia alebo aspirácia. Naučte sa chromozómy. Ovplyvnené bunky obsahujú abnormálny 22 chromozóm. Na detekciu abnormálneho chromozómu sa používa reťazová polymerázová reakcia.
liečba
Kvalita analýzy je kľúčom k úspešnej terapii. Výber spôsobu liečby a intenzita odporúčaných postupov závisí od fázy ochorenia. U niektorých pacientov s mnohopočetným myelómom je možno pozorovať rastúci priebeh procesu na mnoho rokov, a nevyžadujú protinádorovú liečbu.
U pacientov s metastázami sa používa lokálna rádioterapia. S pomalým vývojom myeloidnej leukémie sa používajú očakávané manažérske taktiky.
Lokálna radiačná terapia
Ak sa bolesť zvýši, čo naznačuje rast nádoru, predpisujú sa cytostatiká. Dĺžka trvania liečby, s výhradou dostupnosti pozitívnych výsledkov, trvá až dva roky.
Vykonajte liečbu, zabráňte komplikáciám. Pre úľavu od hyperkalcémie sa kortikosteroidy používajú na pozadí veľkého množstva pitia. Aplikujte lieky na liečbu obličiek a osteoporózy.
výhľad
Myelómová choroba v pomalšej fáze nie je indikátorom okamžitej liečby. Potreba zahájenie liečby je vznik paraproteínu v krvi, krvné zrazeniny alebo zníženie viskozity, prítomnosť krvácanie, bolesť kostí, zlomenín, hyperkalcémia, poškodenie obličiek, kompresia miechy, infekčných komplikácií.
Kompresia miechy vyžaduje chirurgickú liečbu, ako aj lokálne ožarovanie. Kosti zlomeniny vyžadujú ortopedickú fixáciu.
V mnohých prípadoch, ak nie je indikovaná radiačná terapia, používa sa cytotoxická liečba. V tomto prípade je potrebné mať na pamäti, že sekundárna myeloleukémia sa môže stať vedľajším účinkom.
Pri absencii liečby žijú pacienti s myelómom až dva roky. Kompletná liečba myelómu je záležitosťou budúcnosti.
Moderné spôsoby liečby môžu spomaliť deštruktívny účinok ochorenia na telo a bojovať proti jeho špecifickým príznakom.
Myelóm (plazmocytóm) - príčiny, symptómy, diagnóza, liečba a prognóza.
Zjavenie myelómu: bolesť kostí, patologické zlomeniny, trombóza a krvácanie. Počiatočná fáza plazmocytóm asymptomatické a detekované náhodou na röntgenových alebo významné zvýšenie bielkoviny v moči.
Lokalizácia. Nádor je tvorený hlavne plochými kosťami (lebka, rebrá, panva, lopata) a na stavcoch. Okolo zhubných buniek sa objavujú dutiny s rovnými okrajmi. Je to výsledok lýzy (rozpustenia) kostného tkaniva s osteoklastmi - špeciálnymi bunkami, ktoré sú zodpovedné za zničenie starnúcich kostných buniek.
Príčiny myelómu nie sú úplne pochopené. Choroba sa vyskytuje hlavne u ľudí vystavených rádioaktívnemu žiareniu.
Štatistika. Myelóm je najčastejšou chorobou medzi nádormi plazmatických buniek: 1% všetkých rakovín a 10% onkologických ochorení krvi. Každoročne je zistený myelóm u 3 ľudí na 100 tisíc ľudí. Štatistika morbidity je vyššia u ľudí s čiernou farbou kože. Väčšina prípadov sú muži starší ako 60 rokov. Ľudia mladší ako 40 rokov sú veľmi chorí.
Plazmocyty alebo plazmatické bunky sú bunky, ktoré produkujú protilátky na poskytnutie imunity. V skutočnosti ide o leukocyty tvorené z B-lymfocytov. Nachádzajú sa v červenej kostnej dreni, lymfatických uzlinách, črevách, palatinových mandlích. U zdravých ľudí predstavujú plazmatické bunky 5% všetkých buniek kostnej drene. Ak ich počet prekročí 10%, potom už hovorí o vývoji ochorenia.
Funkcie plazmových buniek - produkcia protilátok - imunoglobulínov, poskytujúcich imunity v kvapalinách (krv, lymfatické uzliny, sliny). Plazmocyty sú jednobunkové žľazy, ktoré produkujú stovky imunoglobulínov za sekundu.
Ako sa vytvárajú plazmocyty? Tento proces pozostáva z niekoľkých etáp:
- Prekurzory plazmocytov - B-lymfocytov sa tvoria z kmeňových buniek v pečeni a kostnej dreni. K tomu dochádza v období embrya pred narodením dieťaťa.
- B-lymfocyty s prietokom krvi vstupujú do lymfatických uzlín a sleziny, lymfatického tkaniva čreva, kde dochádza k ich zrenia.
- Tu sa B-lymfocyt "pozná" s antigénom (časťou baktérie alebo vírusu). Sprostredkovateľmi v tomto procese sú iné imunitné bunky: monocyty, makrofágy, histiocyty a dendritické bunky. Následne B-lymfocyt produkuje imunoglobulíny na neutralizáciu len jedného antigénu. Napríklad vírus chrípky.
- B-lymfocyt je aktivovaný - začína uvoľňovať protilátky. V tomto štádiu sa mení na imunoblast.
- Imunoblast aktívne rozdeľuje - klony. Vytvára veľa identických buniek schopných vylučovať tie isté protilátky.
- Výsledkom tejto diferenciácie sú klonované bunky transformované na identické plazmocyty alebo plazmatické bunky. Vyrábajú imunoglobulíny a pomáhajú chrániť telo pred cudzími antigénmi (vírusmi a baktériami).
- Stimulujte rast myelómových buniek. Čím viac sa myelómové bunky v tele objavia, tým rýchlejšie sú nové ochorenia choroby.
- Potlačenie imunitného systému, ktorého úlohy zahŕňajú zničenie nádorových buniek. Výsledkom sú časté bakteriálne infekcie.
- Aktivujte osteoklasty, ktoré zničia kosti. To vedie k bolestiam kostí a patologickým zlomeninám.
- Stimuluje rast fibroblastov vylučujúcich fibrogén a elastín. Zvyšuje sa viskozita krvnej plazmy a spôsobuje tvorbu podliatin a krvácanie.
- Rast pečeňových buniek - hepatocyty. Tým sa pretrváva tvorba protrombínu a fibrinogénu, čo vedie k zníženiu zrážanlivosti krvi.
- Poruší metabolizmus proteínov (najmä s myelómom Bence-Jones), čo spôsobuje poškodenie obličiek.
Kto má vyššie riziko myelómu?
- Muži. Myelóm sa vyvíja, keď sa hladina mužských pohlavných hormónov s vekom znižuje. Ženy trpia oveľa menej často.
- Vek 50-70 rokov. Ľudia mladší ako 40 rokov tvoria iba 1% pacientov. Vysvetľuje to skutočnosť, že s vekom imunita oslabuje a detekuje rakovinové bunky.
- Genetická predispozícia. U 15% pacientov príbuzní tiež trpia touto formou leukémie. Táto vlastnosť je spôsobená mutáciou génu, ktorý je zodpovedný za maturáciu B-lymfocytov.
- Obezita narúša metabolizmus, znižuje imunitu, čo vytvára podmienky pre výskyt malígnych buniek.
- Rádioaktívne ožarovanie (likvidátori havárie v JE Černobyľ, ľudia podstupujúci rádioterapiu) a dlhodobé vystavenie toxínom (azbestu, arzénu, nikotínu). Tieto faktory zvyšujú pravdepodobnosť mutácie v procese tvorby plazmocytov. V dôsledku toho sa mení na myelómovú bunku, ktorá spôsobuje vznik nádoru.
- Bolesť v kostiach. Pod vplyvom myelómových buniek sa v kosti tvoria dutiny. Kostné tkanivo je bohaté na bolestivé receptory, podráždenie spôsobuje bolesť bolesti. Stane sa silný a akútny, keď je poškodený periosteum.
- Bolesť v srdci, kĺby, svalové šľachy sú spojené s depozíciou patologických proteínov v nich. Tieto látky narušujú fungovanie orgánov a dráždia citlivé receptory.
- Patologické zlomeniny. Pod vplyvom malígnych buniek sa v kosti tvoria dutiny. Rozvíja sa osteoporóza, kosť sa stáva krehkou a rozpadá sa aj pri nízkej záťaži. Najčastejšie dochádza k zlomeninám stehenných kostí, rebier a stavcov.
- Znížená imunita. Funkcia kostnej drene je zlomená: produkuje nedostatočné leukocyty, čo vedie k inhibícii obranyschopnosti tela. Počet normálnych imunoglobulínov v krvi klesá. Často sú bakteriálne infekcie: zápal stredného ucha, angína, bronchitída. Choroby sú dlhotrvajúce a zle liečiteľné.
- Hyperkalcémie. Zo zničeného kostného tkaniva do krvi vstupuje veľké množstvo vápnika. To je sprevádzané zápchou, bolesťou brucha, nevoľnosťou, uvoľňovaním veľkého množstva moču, emocionálnymi poruchami, slabosťou, inhibíciou.
- Porušenie funkcie obličiek - myelómová nefropatia je spôsobená skutočnosťou, že vápnik sa ukladá do obličkových kanálikov vo forme kameňov. Tiež obličky trpia porušením metabolizmu bielkovín. Paraproteíny (proteíny produkované rakovinovými bunkami) sa dodávajú cez renálny filter a ukladajú sa do tubulov nefrónov. V tomto prípade je oblička zmačkaná (nefroskleróza). Okrem toho je výtok moču z obličiek narušený. Tekutina stagnuje v obličkových kalichoch a panve, zatiaľ čo parenchým orgánu sa stáva atrofickou. Pri myelómovej nefropatii nie je žiadny edém, tlak krvi sa nezvyšuje.
- Anémia, väčšinou normochromická - farebný index (pomer hemoglobínu k počtu červených krviniek) zostáva normálny pri 0,8 -1,05. Ak dôjde k poškodeniu kostnej drene, produkcia červených krviniek klesá. Koncentrácia hemoglobínu v krvi sa úmerne znižuje. Vzhľadom na to, že hemoglobín je zodpovedný za prepravu kyslíka, v bunkách anémie cítite hladovanie kyslíkom. To sa prejavuje rýchlou únavou, zníženou koncentráciou pozornosti. Cvičením, dyspnoe, palpitáciami, bolesťami hlavy, bledosťou kože.
- Poruchy zrážania krvi. Zvyšuje viskozitu plazmy. To vedie k spontánnemu lepeniu červených krviniek vo forme mincí, čo môže spôsobiť tvorbu trombov. Znížený počet krvných doštičiek (trombocytopénia) vedie k spontánnemu krvácaniu: nazálne a gingiválne. Ak sú malé kapiláry poškodené, krv sa dostáva pod kožu - tvoria sa modriny a modriny.
- Anamnéza. Lekár skúma, ako dlho sa v kosti objavili bolesti, necitlivosť, únava, slabosť, krvácanie, krvácanie. Zvážte prítomnosť chronických ochorení a zlé návyky. Na základe výsledkov laboratórnych a inštrumentálnych štúdií sa diagnostikuje, určuje sa tvar a stupeň myelómu a predpísaná liečba.
- Inšpekcia. Zisťuje vonkajšie príznaky myelómu:
- nádory v rôznych častiach tela, hlavne na kostiach a svaloch.
- krvácanie spôsobené poruchou zrážanlivosti.
- bledosť kože - príznak anémie.
- rýchla srdcová frekvencia - pokus srdca kompenzovať nedostatok hemoglobínovej zrýchlenej práce.
- Všeobecný krvný test. Laboratórny test, ktorý vám umožní posúdiť všeobecný stav krvotvorného systému, funkciu krvi a prítomnosť rôznych chorôb. Odber vzoriek krvi sa uskutočňuje ráno na prázdny žalúdok. Pre štúdiu užite 1 ml krvi z prsta alebo z žily. Laboratórny technik skúma kvapku krvi pod mikroskopom, existujú automatické analyzátory.
Myelómová choroba je indikovaná nasledujúcimi ukazovateľmi:
- zvýšenie ESR - nad 60-70 mm / h
- Znížil počet červených krviniek - muži menej ako 4 10-12 buniek / l, ženy menej ako 3,7 1012 buniek / liter.
- znížil počet retikulocytov - menej ako 0,88% (zo 100% červených krviniek)
- znížil počet krvných doštičiek - menej ako 180 10 ^ 9 buniek / liter.
- počet leukocytov klesol - menej ako 4 10 9 buniek / l.
- znížila hladinu neutrofilov - menej ako 1500 v 1 μl (menej ako 55% všetkých leukocytov)
- zvýšila hladinu monocytov - viac ako 0,7 10 - 9 (viac ako 8% všetkých leukocytov)
- hemoglobín znížený - menej ako 100 g / l
- v krvi možno nájsť 1-2 plazmatické bunky.
- Analýza biochemickej krvi umožňuje posúdiť výkon jednotlivých orgánov a systémov pomocou prítomnosti látky v krvi.
Krv sa užíva ráno na prázdny žalúdok, predtým ako užívate lieky a iné štúdie (röntgenové snímky, MRI). Krv je odobratá z žily. V laboratóriu sa do skúmaviek pridajú chemické reagencie s krvou, ktoré reagujú s látkami, ktoré sa majú určiť. Myelóm je potvrdený:
- zvýšenie celkového obsahu bielkovín - nad 90-100 g / l
- albumín znížený na menej ako 38 g / l
- hladina vápnika sa zvyšuje - nad 2,75 mmol / liter.
- kyselina močová je zvýšená - muži nad 416,5 μmol / l, ženy nad 339,2 μmol / l
- zvýšený kreatinín - muži nad 115 μmol / l, ženy nad 97 μmol / l
- zvýšila sa hladina močoviny - viac ako 6,4 mmol / l
- Myelogram (trepanobiopsy) - štúdium štrukturálnych vlastností buniek kostnej drene. Pomocou špeciálneho zariadenia - trepana alebo ihly IA Kassirsky urobí punkciu (prepichnutie) hrudnej kosti alebo ilickej kosti. Vyberie sa vzorka buniek kostnej drene. Z výsledného parenchýmu sa pripraví náter a pod mikroskopom sa študuje kvalitatívne a kvantitatívne zloženie buniek, ich typy, pomer a stupeň dozrievania.
Výsledky myelómu:
- veľké množstvo plazmatických buniek - viac ako 12%. Znamená to ich abnormálne rozdelenie a pravdepodobnosť rakovinových zmien.
- bunky s veľkým množstvom cytoplazmy, ktoré sú intenzívne zafarbené. Vacuoly môžu byť obsiahnuté v cytoplazme. V jadrovom chromatáte je charakteristický vzor podobajúci sa kolesu. Tieto bunky nie sú typické pre kostnú dreň zdravého človeka.
- potlačenie normálnej hematopoézy
- veľké množstvo nezrelých atypických buniek
- Laboratórne markery myelómu Štúdia odoberá krv z žily ráno. V niektorých prípadoch sa môže použiť moč. V sére sa detegujú paraproteíny, sekretované bunkami myelómu. V krvi zdravých ľudí sa tieto pozmenené imunoglobulíny nezistili.
Paraproteíny sú detekované imunoelektroforézou. K gélu založenému na agare sa pridá krv. Anóda a katóda sú pripojené k protiľahlým častiam šmýkačky, po ktorých sa uskutočňuje elektroforéza. Pod vplyvom elektrického poľa sa pohybujú antigény (proteíny krvnej plazmy a paraproteíny) a nachádzajú sa na skle vo forme charakteristických oblúkov - úzke pásmo monoklonálnych proteínov. Pre lepšiu vizualizáciu a zvýšenie citlivosti sa do gélu pridáva farbivo a sérum s antigénmi.
V závislosti od variantu myelómu odhaľujú:
- IgG paraproteín
- Paraproteín triedy IgA
- Paraproteínu triedy IgD
- paraproteínu triedy IgE
- beta-2 mikroglobulín
- Všeobecná analýza moču je laboratórny močový test, počas ktorého sa stanovujú fyzikálno-chemické vlastnosti moču a skúma sa sediment pod mikroskopom. Pre štúdiu je potrebné zozbierať priemernú časť ranného moču. To sa vykonáva po umytí pohlavných orgánov. Počas 1-2 hodín sa musí laboratórne podať moč, inak sa v ňom množia baktérie a výsledok analýzy bude skreslený.
Pri myelóme ukazuje moč:
- zvýšenie relatívnej hustoty - v moči obsahuje veľké množstvo molekúl (najmä proteín)
- prítomnosť červených krviniek
- zvýšený obsah bielkovín (proteinúria)
- v moči sú valce
- Bence Jones proteín (fragmenty paraproteín) - viac ako 12 g / d (spadá do vykurovacieho sedimentu)
- Rádiografia metódy kostí na rádiografické vyšetrenie kostí. Cieľom je identifikovať oblasti poškodenia kostí a potvrdiť diagnózu "myelómu". Aby ste získali úplný obraz o stupni poškodenia, obrázky sa odoberajú z predných a bočných výčnelkov.
Zmeny v röntgenovom myelóme:
- príznaky ohniskovej alebo difúznej osteoporózy (znížená hustota kostí)
- "Dutá lebka" - guľaté ložiská zničenia v lebke
- humerus - dierky vo forme plástov alebo "mydlových bublín"
- Rebrá a čepieľky majú otvory "zranené z mora" alebo "vyrobené punčom"
- stavce stláčať a skracovať. Majú formu "rýb stavcov"
Ak je rádiografia zakázaná, používanie kontrastných látok. Vzhľadom k tomu, jód zahrnuté v ich zložení, tvorí nerozpustnú komplex s proteínmi vylučované myelomovými bunkami. Táto látka silne poškodzuje obličky.
- Špirálne výpočtovej tomografie (CT) - štúdia založená na sérii X-ray snímok urobených z rôznych uhlov. Na ich základe je počítač vrstvené "sekcia" ľudského tela.
- ohniská zničenia kostí
- nádory mäkkých tkanív
- deformácia kostí a stavcov
- porušenie miechy v dôsledku zničenia stavcov
- chemoterapia - liečba toxínmi, ktoré škodia bunkám myelómu
- transplantácie kostnej drene alebo kmeňových buniek
- Radiačná terapia - ošetrenie jednotlivých plazmocytov pomocou ionizujúceho žiarenia
- chirurgická liečba - odstránenie poškodenej kosti jedným plazmacytomasom
