Diagnóza myelómu, charakteristika, klasifikácia a príznaky myelómu

Mnohopočetný myelóm (myelóm, plazmocytóm, a mielomatoz Rustitskogo Calera choroba) - závažné ochorenie hematopoetického systému, ktorý je najčastejšie určená neskorších fázach toku, a preto má nepriaznivé počasie. Včasná liečba umožňuje predĺženie života pacienta a dosiahnutie relatívne dlhej remisie. Preto je včasná diagnostika myelómu dôležitou otázkou pre všetkých ohrozených ľudí.

Charakteristika choroby

Myelomatóza je najčastejšou chorobou v skupine nádorových nádorov plazmatických krviniek. Výskyt myelómu predstavuje až 1% všetkých prípadov onkológie a približne 10% prípadov rakoviny krvi. Ročne medzi 1 miliónom svetovej populácie sa zistí 30 nových prípadov myelómu.

Pri danom druhu onkológie nastane mutácia jedného z druhov krvných buniek - plazmotsitov. Plazmocyty alebo plazmatické bunky sú konečnou formou B-lymfocytov. Ich funkcia spočíva v rozpoznávaní cudzích látok a produkcii špecifických protilátok (imunoglobulínov).

Keď dôjde k mutácii, dôjde k patologickému násobeniu (proliferácii) jedného z klonov plazmatických buniek. Modifikované plazmocyty produkujú patologický imunoglobulín - paraproteín, ktorý je hlavným markerom myelomatózy v diferenciálnej diagnostike.

Choroby sú náchylné najmä na starších pacientov, ktorých telo nie je schopné tolerovať intenzívne intenzívne kurzy chemoterapie. Preto čas medzi objavením sa prvých mutovaných plazmocytov a diagnózou ochorenia priamo ovplyvňuje prognózy prežitia. Súčasne môže byť rast počtu patologických buniek a rozvoj myelómu extrémne pomalý. Z objavenia sa prvých plazmocytov s mutáciami na tvorbu ohniskov myelómu môže trvať 20-30 rokov.

Bod zlomu nastáva po prejavoch klinických príznakov ochorenia. Myelóm začína rýchlo postupovať. Nadbytočný paraproteín negatívne ovplyvňuje viscerálne orgány (hlavne vylučovací systém) a kosti tela.

Klasifikácia a diagnóza myelómu

Myelóm sa klasifikuje v závislosti od umiestnenia zmenených plazmocytov v zdravých tkanivách kostnej drene a špecifickosti ich zloženia. V závislosti od umiestnenia patologických buniek v hematopoetických tkanivách sa rozlišujú difúzne, difúzne-fokálne a viacnásobné (viacnásobné) formy ochorenia.

Zloženie buniek umožňuje klasifikovať myelomatózne nádory na plazmablastických, plazmocytických, melko a poly-cicavčích bunkách. Výskyt atypických plazmocytov sa určuje tkanivovým (histologickým) vyšetrením. Táto vlastnosť nám umožňuje predpovedať rýchlosť rastu nádoru.

Jedna z najbežnejších klasifikácií v lekárskej praxi tiež berie do úvahy lokalizáciu patologického zamerania (ohniská) v kostnom systéme a vnútorných orgánoch.

Samostatné alebo jednorazové myelomatózne nádory sa nachádzajú v kostiach obsahujúcich tkanivo kostnej drene alebo v lymfatických uzlinách. Lymfododusy sa priamo podieľajú na reakcii imunity na infekčné agens, takže sú často postihnuté myelómom.

Viacnásobné ložiská myelomatózy zaberajú niekoľko miest naraz. Obzvlášť citlivé na mutované plazmocyty tkanivo kostnej drene chrbtice, iliakálne a kraniálne kosti, lopatka, rebrá. Často sa tvoria nádorové nádory v slezine, niekoľko lymfatických uzlín a centrálna časť tubulárnych kostí nohy a rúk.

Ak dôjde k podozreniu na mnohopočetný myelóm, ako aj k relapsu solitárnej neoplázie plazmatických buniek, vykoná sa kompletné telesné vyšetrenie pomocou tomografických metód.

Symptomatológia myelomatózy

V počiatočnom štádiu sa choroba môže vyskytnúť s malými alebo žiadnymi príznakmi. Keď počet patologicky zmenených buniek dosiahne kritickú hodnotu a myelóm tvorí osamelé alebo viacnásobné zaostrenie, objavia sa klinické príznaky rakoviny plazmocytu.

Hlavné príznaky myelómu:

• bolesť v kostiach končatín, lopatky, lebky alebo chrbtice;
• Výkres bolesti v srdci a kĺboch ​​(spôsobené ukladaním amyloidu - forma ukladania paraproteínov do vnútorných orgánov);
• časté bakteriálne infekcie;
• patologické zlomeniny kostí končatín, okrajov a stavcov;
• slabosť, inhibícia kognitívnych funkcií, abnormality gastrointestinálneho traktu (spôsobené hyperkalcémiou - uvoľňovanie vápnika z rozpusteného kostného tkaniva do krvi);
• anémia;
• búšenie srdca (v dôsledku kompenzačného mechanizmu v dôsledku nedostatku červených krviniek);
• dýchavičnosť, bolesť hlavy;
• deformácia hrudníka v dôsledku zmien kostného tkaniva;
• Nefropatia (renálna dysfunkcia v dôsledku tvorby kalciových kameňov vo svojich kanáloch);
• zníženie zrážania krvi (za vzniku viac modrín), často - na pozadí zvyšujúce sa viskozitou v plazme (v dôsledku častého krvácania u pacienta môže byť tvorené tromby).

Pri každom desiatom pacientovi nevykazujú patologické plazmocyty paraproteín. Výsledkom je, že aj v štádiu rozsiahleho rozvoja myelómu je choroba asymptomatická.

Kritériá na detekciu plazmocytómu v rôznych štádiách vývoja

Intenzita symptómov a zoznam je závislá na stupni ochorenia, jeho typ (napríklad pri množné mielomatoze primárne opraviť zlomenín a nádorom) a súvisiacich chronických ochorení.

Symptómy myelómu v rôznych štádiách

Druhý stupeň ochorenia sa určuje častejšie metódou eliminácie, ak ukazovatele nespĺňajú kritériá 1. a 3. Bens-Jones je zlúčenina, ktorá sa vylučuje plazmatickými bunkami. Vzhľadom na svoju nízku molekulárnu hmotnosť sa okamžite vylučuje obličkami, čo robí jeho prítomnosť dôležitým diagnostickým znakom pri vyšetrovaní pacientov.

Diagnóza ochorenia

Na stanovenie myelómu by diagnóza mala zahŕňať vizuálne, inštrumentálne a laboratórne vyšetrovacie metódy.

Pri pohľade onkológ alebo lekár požiada sťažností pacienta symptómov a času nepríjemných symptómov meraných tepovej frekvencie, nahmatať bolestivé oblasti kosti upevňujúce či sa zvyšuje bolesti pri stlačení. Tiež hodnotí farbu kože (bledosť môže znamenať anémiu), modriny a podliatiny, opuchy v mieste časté lokalizácie nádoru. Pri podozrení na myelomatózu je pacientovi pridelená séria štúdií.

Zoznam hardvérových diagnostických metód, ktoré sa používajú na detekciu myelómov, zahŕňa:

• rádiografické vyšetrenie kostí kostry a hrudníka;
• zobrazovanie pomocou magnetickej rezonancie;
• špirálová počítačová tomografia.

Všetky tri metódy umožňujú identifikovať oblasti zníženej kostnej hustoty a diferencovať patológiu od iných ochorení muskuloskeletálneho systému. S porážkou mnohopočetného myelómu na röntgenovom snímku jasne viditeľné, že kosti lebky, chrbtice, lopatiek a nohy sú pokryté tmavými škvrnami osteolytických ložísk. S osamelým (jediným) nádorom sa pozoruje hustá porucha len v mieste jeho lokalizácie.

Tomografia je informatívnejšia a úplnejšia metóda. Umožňuje sledovať kostné lézie celého muskuloskeletálneho systému v krátkom čase a bez ožarovania jednotlivých častí tela.

Inštrumentálna diagnóza zahŕňa odber vzoriek kostnej drene na vytvorenie myelómu. Myelogram je výsledkom analýzy biomateriálu (myeloidného tkaniva), ktorý poukazuje na kvalitatívne a kvantitatívne zloženie kostnej drene.

Táto štúdia umožňuje odlíšiť ochorenie od iných typov rakoviny krvi. Hlavným diagnostickým príznakom myelómu je patologicky zvýšený podiel plazmatických buniek (viac ako 10-30% v dávke až do 1,5%). Súbežne s plazmocytmi sa môže zvýšiť obsah nediferencovaných blastov (norma je až 1,1%).

Obsah erytroblastov, lymfocytov a iných hemopoetických buniek je naopak výrazne znížený.

Laboratórna diagnostika s plazmocytómom

Kľúčovou úlohou v diagnostike myelómu je nielen analýza myeloidného tkaniva, ale aj laboratórna diagnostika (vzorky krvi a moču).

Na diagnostiku myelomatózy sa používajú tieto výskumné metódy:

• všeobecný krvný test;
• analýza moču (všeobecná a podľa Zimnického);
• biochemická analýza venóznej krvi;
• koagulogram (koagulačná analýza);
• imunoelektroforéza;
• cytogenetická analýza plazmocytov (stanovenie chromozomálnych patológií).

Výsledky všeobecného krvného testu na myelóm sa významne líšia od normy. Úroveň Gemogloibna a počtu krvných doštičiek, leukocyty, erytrocyty, retikulocytov (prekurzory červených krviniek), neutrofilov zníži. Rýchlosť sedimentácie erytrocytov stúpa (čo indikuje patológiu bez toho, aby naznačovala jej vznik) a podiel monocytov v leukocytovom vzorci. V jednej vzorke sa nachádza jeden alebo dva plazmocyty.

Vo všeobecnej analýze moču sa stanovia valce, erytrocyty a ľahké reťazce paraproteínu (proteíny Bens-Jones). Uvoľňovaná kvapalina má vyššiu hustotu ako u zdravého človeka (hlavne kvôli patologickým proteínom).

V biochemickej analýze sú príznaky poškodenia obličiek (zvýšené hladiny kyseliny močovej, močoviny a kreatinínu) a hyperkalcémie. Na pozadí malého množstva albumínu v dôsledku prítomnosti paraproteínu sa fixuje abnormálne vysoká koncentrácia celkového proteínu.

Imunoelektroforéza sa uskutočňuje na stanovenie paraproteínov v moči alebo krvnej plazme. V závislosti od typu abnormálnych buniek počas analýzy môžu byť identifikované triedy paraproteínu IgA (IgD, IgE, IgG) alebo beta-2 mikroglobulín (posledná úroveň označuje stupeň ochorenia).

Ako ďalších diagnostických metód testov pre koncentráciu L-laktátu (marker poškodenie tkaniva), elektrolyty a C-reaktívneho proteínu (jeho koncentrácia ovplyvňuje úroveň myelómu rastového faktora - interleukín-6).

Po diagnostike vykoná odborník na onkológiu analýzu na určenie vyhliadok a miery rastu nádoru (index značenia plazmocytov).

Diferenciálna diagnostika myelomatózy

Symptomatická myelomatóza sa často podobá prejavu bežnejších ochorení onkologického a benígneho vzniku. Najväčšou ťažkosťou je rozlíšenie príznakov plazmocytómu a benígnej monoklonálnej gamapatie.

Benígna gamapatia je tiež charakterizovaná tvorbou klonov buniek produkujúcich imunoglobulíny, avšak ich rast sa nevyskytuje alebo je veľmi pomalý. Koncentrácia monoklonálnych imunoglobulínov v sére nepresahuje 3 g / dl a podiel plazmatických buniek v tkanive kostnej drene je až 5%. Kostné lézie a hyperkalcémia nie sú fixné.

Gammapatia je najčastejšou príčinou paraproteinémie (zvýšené množstvo patologického proteínu v krvi). Podľa štatistík sa pozoruje u 1 až 1,5% osôb starších ako 50 rokov a u 3-10% ľudí starších ako 70 rokov. Táto podmienka nevyžaduje okamžitú liečbu, ale vždy sledovaný lekári, pretože v 16% prípadov sa môže rozvinúť do myelóm, a u 17% a 33% (na 10 a 20 rokov v tomto poradí) -.. V iných hematologických malignít. V polovici prípadov sa pozoruje zvýšené množstvo patologického proteínu počas celého života pacienta, ale nestane sa príčinou jeho smrti.

Diferenciálna diagnostika iných dôvodov, osteolytických lézií (nízka estrogénu sekrécie, von Recklinghausen choroba, senilná osteoporóza, metastatický karcinóm prostaty a štítnej žľazy), vyrobené analýzou koncentrácie a paraproteínu myelogram.

Podobnosť s príznakmi myelómu má aj známky Waldenströmovej choroby. Existuje charakteristický nárast monoklonálnych imunoglobulínov (IgM), nadmernej produkcie paraproteínov a zvýšeného počtu buniek lymfoplasmocytov. Jediný rozdiel je v neprítomnosti lytických lézií kostí, ktoré sú determinované tomografiou.

Diferenciálna diagnostika myelomatózy a iných syndrómov spojených s paraproteinémiou sa vykonáva aj pri zlyhaní obličiek s nevysvetliteľnou etiológiou.

Skorá diagnóza myelómu je možná len s pravidelným vykonávaním všeobecných klinických testov a vyšetrení obličiek (biochemická analýza krvi). V prípade, že pacient starostlivo o svoje zdravie a každoročne sleduje výsledky hospodárenia, potom má každý šancu navštíviť lekára dlho pred objavením klinických príznakov a mielomatoza s využitím intenzívnej terapii na dosiahnutie dlhodobej remisii ochorenia.

Diagnóza myelómu (myelóm): definícia, klinické formy, komplikácie

Diagnóza myelómu (myelóm): definícia, klinické formy, komplikácie

Viacnásobný myelóm sa vyznačuje deštrukciou kostí, anémiou, obličkami a imunologickými poruchami. Tieto prejavy ochorenia vedú k zníženiu kvality a dlhovekosti. Prevencia a následné rehabilitačné činnosti vyplývajúce z deštrukcie kostí, anémie, zlyhania obličiek, tromboembolických infekcií a polyneuropatie sú základným prvkom pri pomoci pacientom.

Ak existuje viac myelómové klinické prejavy, ktoré sú vysvetlené proliferácie myelómových buniek v kostnej dreni a účinku, ktorý vyvolávajú a voľných ľahkých reťazcov imunoglobulínu. Ako výsledok posunutie zdravej kostnej drene pozorovať inhibíciu normálnej krvotvorby a immunoparez že proyavletsya únavu, vysvetľuje anémia, hemostázy porúch spôsobených trombocytopénia, opakujúce sa infekcie spôsobenej hypogamaglobulinémia alebo leukopénia. Proliferácie myelómových buniek a aktivity osteoklastov vedie k vzhľadu hyperkalcémie "pečiatkou" defekty kostí a patologických zlomenín. Vylučovanie monoklonálneho imunoglobulínu alebo voľného ľahkého reťazca má priamy poškodenie obličiek, čo vedie buď rúrkového alebo glomerulárnych lézií (valce nefropatia alebo usadzovania ochorenie ľahkých reťazcov, v tomto poradí), alebo infiltráciou rôznych orgánov (srdce, pečene, tenkého čreva, nervov), v prípade systémovej AL amyloidózy, syndróm hyperviskozite krvný často vyvíja pri zvýšenej IgA alebo IgM monoklonálneho imunoglobulínu (paraproteínu) a môže prejaviť tserebovaskulyarnoy alebo respiračná nedostatočnosť. Zvýšená rýchlosť sedimentácie erytrocytov môže byť považovaný za marker monoklonálnu hypergammaglobulinemia a ako je často príčinou pre prieskum starších pacientov, čo umožňuje stanoviť správnu diagnózu.

Hoci u mnohých jedincov je príznak myelómu najprv detegovaný po 50 rokoch, priemerný vek pacientov počas detekcie ochorenia je 66 rokov a iba 2% pacientov mladších ako 40 rokov. Myelóm sa vyvinul z imunologického stavu, definovaného ako monoklonálna gamapatia s neznámym významom (MGUS-English alebo MGNZ). Táto podmienka podľa americkej štatistiky môže byť zistená u 2-4% populácie v priebehu 50 rokov. Keďže monoklonálna gamapatia nespôsobuje žiadne sťažnosti, je definovaná iba ako náhodná laboratórna nález a je prekanceróznym stavom. Prechod z monoklonálnej gamapatie neznámeho významu na myelóm sa zaznamenáva jeden rok u jedného zo 100 osôb postihnutých MGHZ. Takáto transformácia sa zvyčajne pozoruje v strednom štádiu tlejúceho myelómu (SMM), v ktorom sa riziko progresie zvyšuje o 10 krát. až do 10% ročne Na pozadí tlejúceho myelómu dochádza k prudkému zvýšeniu obsahu paraproteínu v krvi, čím sa dosiahne úroveň rozvinutého myelómu.

Klasifikácia mnohopočetného myelómu v roku 2014

V roku 2014 Medzinárodná pracovná skupina pre myelómovú chorobu aktualizovala diagnostické kritériá pre rôzne formy tejto choroby. Zhrnutie Revízia pozostávala z pridania tri špecifické biomarkery: počet klonální plazmatických buniek v kostnej dreni ≥ 60%, pomer voľných ľahkých reťazcov v sére ≥100 a viac než jednej lokálne lézie na MRI, - na existujúcich markerov koncové lézie telesa (hyperkalcémia, zlyhanie obličiek, anémia alebo porážka kostí). Predtým postihnutej končatiny tela boli interpretované ako skratka krab - vápnik, ochorenia obličiek, anémia, kostnej lézie.

Aktualizované kritériá umožňujú poskytnúť včasnú diagnózu a liečbu pred vznikom lézie koncových orgánov. Ako vyplýva z kritérií, diagnóza myelómu vyžaduje 10% alebo viac plazmatických buniek v štúdiu kostnej drene alebo prítomnosť plazmocytómu, preukázanú biopsiu plus jednu alebo viac porúch spôsobených týmto ochorením.

Diagnostické kritériá Medzinárodnej pracovnej skupiny pre myelóm a súvisiace bunkové poruchy (2014)

1. Monoklonálna gamapatia neznámej hodnoty - MGNZ (MGUS): monoklonálny paraproteín (non-IgM)

2. Žiarivý mnohopočetný myelóm (Smoldering MM): Monoklonálna proteínu v sére (IgG alebo IgA) ≥30 g / l, alebo moč monoklonálnou proteín ≥500 mg / 24 hodín, a / alebo klonální plazmatických buniek v kostnej dreni 10% -60%, bez komplikácií alebo myelómové spojené amyloidózy

3. Viacnásobný myelóm: klonálne plazmatické bunky kostnej drene ≥10% alebo kostné alebo extramedulárne plazmacytomy overené biopsií. Na diagnostiku je potrebné uviesť jednu alebo viac z nasledujúcich komplikácií spojených s myelómom alebo MDE-myelóm definujúcou udalosť:

hyperkalcémie:sérový vápnik> 0,25 mmol / l alebo vyšší ako horná hranica normálnej hodnoty pre príslušné laboratórne hodnoty alebo> 2,75 mmol / l;

Renálna insuficiencia:klírens kreatinínu 177 μmol / l;

anémia:hodnota hemoglobínu> 20 g / l je nižšia ako normálna dolná medza v laboratóriu alebo hodnota hemoglobínu je 5 rokov)

Asymptomatický (topiaci sa) myelóm

Bez progresie (MGHO)

Nie sú malígne procesy

Zadávam Monoklonál

Typ II Základné (zmiešané)

Typ III polyklonálne

Studená hemolytická anémia (monoklonálna)

Studené aglutiníny IgM / kappa

Ochorenie sedimentácie ľahkých reťazcov

Meshedematous lichen (skleromixedém)

Bence-Jonesov myelóm (ochorenie pľúc)

Choroba ťažkých reťazcov

Poznámka: POEMS - polyneuropatia, organomegália, polyendokrinopatia, monoklonálna zložka, zmeny kože

Výskyt PP v populácii po dosiahnutí 50 rokov prudko rastie, a monoklonálnou gamapatiu neistého významu (MGNZ) je videný v 4-7% ľudí nad 65 rokov. Termín MGNZ označuje prípady paraproteinémia bez ďalších funkcií plazmakletochnogo alebo hematologických malignít. Tieto charakteristiky zahŕňajú zvýšený počet plazmatických buniek kostnej drene, anémia, hyperkalcémia, poškodenie obličiek, a zmien kostí. Koncentrácia paraproteínu v MGNZ je nižšia ako 30 g / l a zvyčajne nepresahuje 10-15 g / l. Navyše, s MGNZ paraproteínom je detegovaný na pozadí normálnej syntézy imunoglobulínov, t.j. Inhibícia normálnej syntézy imunoglobulínov sa nevyskytuje. Moskovský rafinériu zahŕňajú prípady prechodnej detekcie paraproteínu, spravidla spôsobené dereguláciou imunitného systému na pozadí prenášanými krvou a benígne paraproteinémia ktoré vyznačujú pri zachovaní progresie PP v mm alebo iné ochorenie do 5 rokov pozorovania. Pri paraproteinémii je koncentrácia paraproteínu zvyčajne nižšia ako 3 g / l.

Keď je monoklonálna MGNZ zložka nebola detekovaná v moči, a syntéza porušenie klonalita voľných ľahkých reťazcov, je nepriaznivý znamením, vysoké riziko malígnej transformácie. Najväčšie riziko, pokiaľ ide o vývoj mnohopočetného myelómu sú asymptomatické formy (tlejúci) myelom sú sprevádzané vysokou koncentráciou v sére paraproteín a významného percenta plazmatických buniek v kostnej dreni (BladeJ. Et al., 2010). V neprítomnosti typických príznakov ochorenia v identifikácii plazmakletochnogo paraproteín 5% a deficit nízkou saturácie transferínu zheleza.yavlyaetsya typické prejavy mnohopočetného myelómu u približne 75% pacientov. V týchto prípadoch je hladina anémie mierna. Ale 10% pacientov s Hb 2, zistených u 20% pacientov s myelómom v štádiu diagnózy a približne polovicu pacientov počas myelómu. Príčiny obličiek lézie komplexná a zahŕňa dehydratácia, hyperkalciémia, infekcie, vystavenie nefrotoxických liekov, najmä, pri vysokej dávky NSAID pre bolesť.

Najtypickejším poškodenie detekcia tubulointestinalnogo myelóm obličiek, známy ako valec nefropatia, ktorá je priamym dôsledkom zvýšeného obsahu voľných ľahkých reťazcov imunoglobulínov v krvi. Bunky tubulárnej erytélie sú poškodené a atrofované kvôli zvýšenému "prenosu" voľných reťazcov z lúmenu tubulov do intersticií. Na pozadí dehydratácie môže dôjsť k syndrómu akútneho zlyhania obličiek spôsobeného porušením prietoku krvi a poruchami kanála.

Prítomnosť ľahkých reťazcov v moči s myelómom môže viesť k poškodeniu funkcie obličiek známej ako sekundárny Fanconiov syndróm. Je to spôsobené nedostatkom reabsorpčnej kapacity proximálnych tubulov, čo sa prejavuje glukozúriou, aminokyselinou, hypofosfatémiou a hypo-urkémiou.

Intersticiálna zápal proces sa vyvíja s konečnou tubulointersticiálna fibrózy, čo vedie k zlyhaniu obličiek. Okrem toho, obličky nedozretých monoklonálne ľahké reťazce sú uložené v obličiek, srdca, pečene, tenkého čreva, nervových kmeňov, čo vedie k vývoju primárnej amyloidóza (AL amyloid) alebo vylučovanie ľahký reťazec ochorenia (depozície ochorenie ľahkého reťazca - LCDD Eng). Pre diagnostki zlyhanie obličiek vyžaduje stanovenie kreatinínu, močoviny, sodíka, draslíka, vápnika a vyhodnocovacie MDRD GFR vzorca alebo CKD-EPI. Odporúča sa aj meranie celkového proteínu, elektroforézy a imunofixácie vo vzorkách 24-hodinového moču. U pacientov s neselektívnou proteinúria alebo albuminúria selektívne chcieť vylúčiť prítomnosť amyloidózy alebo Midd, čo je biopsia obličiek alebo podkožný farba tuku s konžskú červeňou. U pacientov s proteinúriou voľných ľahkých reťazcov (Bence-Jonesovho proteínu), tuk nie je povinné biopsia, pretože v tomto prípade poškodenia diagnóza myelóm obličiek a nepochybne vyžaduje plánovanie terpénov ochorenia.

Voľné ľahké reťazce majú vysokú citlivosť a špecificitu v porovnaní s elektroforézou proteínov v moči. Pacienti s renálnym zlyhaním s MM majú zvýšený pomer kappa / lambda aj pri absencii dôkazov monoklonálnej gamapatie. Dôvodom je porušenie izolácie ľahkého reťazca. U zdravých ľudí je čistenie krvi z ľahkých reťazcov vykonávané obličkami. Kappa reťazce sú monomérne a rýchlejšie opúšťajú krv v porovnaní s lambda reťazcami, čo dokazuje pomer kappa / lambda v priemere 0,6 u osôb bez poškodenia obličiek. U pacientov s renálnym zlyhaním sa hlavný čistiaci systém stáva retikulo-endotelovým systémom, kvôli tomu sa predlžuje polčas kappa reťazcov. Pomer kappa / lambda sa ukáže byť 1,8 pre priemerné zlyhanie obličiek. Voľné ľahké reťazce majú vysokú citlivosť a špecifickosť a pacienti s renálnou insuficienciou majú zvýšený pomer kappa / lambda z dôvodu poškodenia kappa clearance a lambda reťazcov.

Screening funkcie obličiek u pacientov s myelómom

1. sérový kreatinín (s výpočtom GFR)

2. srvátka zo srvátky

3. draslík v sére

4. Sérové ​​sérum

5. Sérový vápnik

6. voľné ľahké reťazce imunoglobulínov v sére

Diagnóza Fanconiho syndrómu u myelómu

2. aminokyselina v moči

3. fosfor v krvnom sére

4. kyselina močová v krvnom sére

Vyhodnotenie voľných ľahkých reťazcov v krvi po poškodení obličiek

1. Voľné ľahké reťazce imunoglobulínov v sére (vypočíta sa pomer kappa / lambda)

Pri myelóme sa výskyt bakteriálnych a vírusových infekcií zvyšuje o 7-10 v porovnaní s kontrolou populácie. Haemophilus influenzae, pľúcne streptokoky, E. coli, gramnegatívne baktérie a vírusy (chrípka a herpes zoster), sú najčastejšími príčinami infekcie u pacientov s mnohopočetným myelómom.

Zvýšená citlivosť pacientov na infekčné ochorenia je výsledkom dvoch hlavných okolností. Po prvé, vplyv samotnej choroby, po druhé, starší vek a vedľajší účinok terapie. Lymfopénia, hypogamaglobulinémia, neutropénia v dôsledku infiltrácie myelómových buniek kostnej drene a pod vplyvom chemoterapie spôsobujú zvýšenú náchylnosť k infekcii. Spojených s ochorením chýba vrodená imunita zahŕňa rôzne časti dysfunkcie imunitného systému a obsahuje B bunky, rovnako ako funkčné odchýlky z dendritických buniek, T-buniek a NK (NK). Renálna dysfunkcia a pľúcne, gastrointestinálne sliznice, multiorgánové poruchy spôsobené ukladaním ľahkého reťazca imunoglobulínu, tiež zvyšuje riziko infekčných ochorení. Napokon, myelóm postihuje starších ľudí s komorbidnými vekom súvisiacimi chorobami a sedavým životným štýlom, pôvodne predisponovaným k infekciám.

Imunomodulátory a glukokortikoidy sú súčasťou liečby najzávažnejších variantov ochorenia. Pri dostupných kontaktoch s infekciou, prítomnosti neutropénie a hypogamaglobulinémie a potlačenej bunkovej imunity, vyžaduje imunomodulačná liečba profylaktické použitie antibiotík.

Symptómy hyperkalcémie sú nespecifické a závisia od absolútnych hodnôt aj od časového rozvrhu rastu vápnika. Stredná hyperkalcémie (sérový vápnik 3-3,5 mmol / l), ktorý bol vyvinutý pre mesiacov, môže byť vykonaná diskrétne s minimálnymi sťažností, vzhľadom k tomu, ako ako hyperkalciémia vznikla za výsledky týždňov v jasnej príznaky. Ťažká hyperkalcémia (vápnik viac ako 3,5 mmol / l) takmer vždy vedie k klinickým prejavom. Pacienti sa sťažujú na nedostatok chuti do jedla a zápchu. V tomto prípade môže všeobecná nevoľnosť a svalová slabosť prekonať letargiu, zmätenosť a kómu. Kardiovaskulárne prejavy zahŕňajú skrátenie QT intervalu a arytmiu. Dysfunkcia obličiek je ďalším dôležitým prejavom hyperkalcémie. Pacienti často vnímajú polyúria v dôsledku zníženej koncentrácie obličiek pri hyperkalcémii. Vzhľad obličkových kameňov sa pozoruje len pri dlhodobej hyperkalcémii. Akútne zlyhanie obličiek v dôsledku priameho vazokonstrikcie a zníženiu vylučovania sodíka indukované krvného objemu týka najzávažnejších prejavov ochorenia obličiek v hyperkalciémie. Príčinou hyperkalcémie je zvýšená aktivita osteoklastov so zníženou osteoblastovou aktivitou a lýzou kostného tkaniva v myelóme. Aktivácia osteoklastov degradujú kostnej štruktúry spôsobené cytokínov secernovaných bunkami myelómu, najmä IL-1. Nie je náhoda, stupeň hyperkalciémia závisí od celkovej hmotnosti nahromadené myelómových buniek, tak, aby najzávažnejšie hyperkalciémia nájdené u pacientov s rozšírené ochorenie.

Príznaky hyperkalcémie závisia od hladiny vápnika a miery jej zvýšenia, čo vytvára potrebu zrýchleného vyšetrenia. Väčšina príčin hyperkalcémie v praxi je dôsledkom zvýšenej hladiny paratyroidného hormónu a jeho derivátov (humorálna forma) a u 20% - s infiltráciou kostnej drene nádorovými bunkami (infiltračná forma). Viacnásobný myelóm s ľahkými reťazcami v krvi je najčastejšou príčinou krvných ochorení. Počet pacientov s hyperkalcémiou v dôsledku prítomnosti nádoru je 2-3 krát vyšší ako u primárnej hyperparatyreózy.

Myelómová choroba s hyperkalcémiou je charakterizovaná nízkou hladinou paratyroidného hormónu, fosfor je normálny. V humorálnej forme hyperkalcémie sa zistí zvýšená hladina paratyroidného hormónu, nízka hladina fosforu.

Laboratórne testy na diferenciálnu diagnostiku hyperkalcémie

1. vápnik sérový

2. Srvátkový fosfor

3. paratyroidný hormón, neporušený

4. Voľné ľahké reťazce imunoglobulínov v sére

Riziko venóznej trombózy je spôsobené radom dôvodov a myelóm ju výrazne zvyšuje. Medzi rizikové faktory trombózy patrí starší vek, obmedzenie pohyblivosti v dôsledku bolesti, časté infekcie, dehydratácia, zlyhanie obličiek, obezita, diabetes mellitus a iné komorbidné ochorenia.

Medzi prejavmi najnebezpečnejšej tromboembólie pľúc, ktoré môžu byť smrteľné.

Výskyt približne tromboembolizmu u myelómu sa odhaduje na 5-8 / 100 pacientov.

To je spôsobené skutočnosťou, že myelóm sprevádzané zvýšenou viskozitu krvi, inhibícia produkcie prírodných antikoagulancií a krvný hyperkoagulability vyvolané infekciou zvýšené hladiny von Willebrandovho faktora, fibrinogénu a faktora VIII, nízka úroveň, atď S) proteínu. Priebeh liekovej terapie, vrátane erytropoetínu, môže tiež hrať úlohu spúšte tromboembolickej choroby. Preto sa v prvých mesiacoch liečby odporúča doplniť liečbu tradičným myelómom aspirínom alebo antikoagulačnou liečbou.

Skríning predispozície na trombózu a venóznu tromboembolizmus v myelóme spolu so štandardným koagulačným testom by mal obsahovať štúdiu viskozity krvi.

Prognóza a rizikové faktory myelómu

Medzinárodný prognostický systém (ISS, 2005) bol vyvinutý na základe prirodzeného výsledku významnej klinickej skupiny pacientov a je založený na štúdiu dynamiky beta2-mikroglobulínu. Beta-2-mikroglobulín je zvýšený u 75% pacientov s myelómom.

Zistili sa tri úrovne tohto markera rakoviny, ktoré súvisia s dlhodobým prežívaním pacientov. To vám umožní identifikovať niekoľko etáp choroby.

1. Beta-2-mikroglobulín je menší ako 3,5 mg / l a albumín je vyšší ako 35 g / l, priemerné prežívanie je 62 mesiacov,

2. Priemerný medzi 1 a 3 stupňami je priemerné prežitie 44 mesiacov.

3. stupeň beta 2-mikroglobulínu viac ako 5,5 mg / l, priemerná miera prežitia 29 mesiacov.

V súčasnosti však používanie nových liekov významne zmenilo prognózu prirodzeného priebehu ochorenia. Napriek tomu bol medzinárodný systém testovaný na novšiu terapiu a potvrdil jeho spoľahlivosť. Päťročné prežitie pacientov v štádiách I, II a III bolo teda 66%, 45% a 18% (1).

V medzinárodnom systéme neexistovalo miesto pre takéto cenné prognostické ukazovatele ako počet krvných doštičiek, hladina laktátdehydrogenázy a voľných ľahkých reťazcov v krvi.

Počet krvných doštičiek v krvi koreluje s posunom kostnej drene a má prediktívnu hodnotu vyššiu ako je hodnota albumínu. Obsah laktátdehydrogenázy (LDH) je v korelácii s celkovou hmotnosťou myelómových buniek neadekvátnu reakciu na liečbu a skrátenie prežitie. je detekovaný u pacientov, u ktorých podiel voľných ľahkých reťazcov v krvi vyššia ako 4,75 g / l viac zlyhanie obličiek, vysoké percento myelómových buniek pozoroval po biopsii kostnej drene, vysoké hodnoty beta-2-mikroglobulínu a laktatdegdrogenazy, často detekovaná depozície ochorení ľahkého reťazca a stupeň III Medzinárodný systém.

Predložené dôkazy však nestačili na zahrnutie týchto troch kritérií do medzinárodného systému (2).

Ale boli zastúpené v systéme Dury-Simon (1975), ktorého význam nie je doposiaľ sporný.

Zvýšené hladiny sérového beta2-mikroglobulínu, zvýšené hladiny laktátdehydrogenázy a nízky sérový albumín patria medzi nepriaznivé príznaky prognózy ochorenia myelómu. Hoci sa hladina beta2-mikroglobulínu zvyšuje s renálnym zlyhaním, existuje významná korelácia medzi objemom nádorového tkaniva a koncentráciou tohto biomarkera v krvi. Jedinou výnimkou sú prípady, keď sa myelóm vyvíja na pozadí existujúceho zlyhania obličiek.

Sľubnou metódou na hodnotenie prognózy choroby je genetická štúdia génov spojených s nádorom. Cytogenetická detekcia translokácií, na rozdiel od trisomie, sa týka nepriaznivých prognostických znakov. fluorescenčná hybridizácia in situ (FISH), umožňujú zjednodušiť identifikáciu chromozomálnych aberácií v myelómové bunky, ktoré výskumníci navrhnutých Mayo Clinic (USA), sa použijú na výber jednotlivé liečebnej stratégie, na základe prognózou pre pacientov na základe zistených odchýlok (Mayo rozvrstvenie myelómu a miere rizika Prispôsobená terapia). Genetické štúdie chromozómových abnormalít a mutácie v mnohopočetného myelómu je sľubnú metódu pre hodnotenie laboratórne prognózy a rezistencie na terapiu v myelómu. Avšak, ich odhady tebuyutsya veľký čas a počet liečených pacientov, pre určenie schopnosti nových terapií pre prekonanie rizikových cytogenetických indexy u mnohopočetného myelómu.

Hodnotenie prognózy podľa medzinárodného systému (ISS) pri myelóme

1. stanovenie beta2-mikroglobulínu;

2. albumín v krvnom sére;

4. laktát dehydrogenáza je bežná;

6. voľné ľahké reťazce v krvnom sére;

7. cytogenetická štúdia prípravkov chromozómov plazmatických buniek kostnej drene.

Myelómová choroba

V myelóme dochádza k akumulácii plazmových buniek v kostnej dreni a v kostiach a dochádza k narušeniu tvorby normálnych krvných buniek a štruktúry kostného tkaniva.

Čo je myelóm?

Toto je neoplastické ochorenie vznikajúce z krvných plazmových buniek (subtyp leukocytov, tj bielych krviniek). U zdravých osôb sa tieto bunky zúčastňujú na procesoch imunitnej obrany a vytvárajú protilátky. Myelóm sa tiež nazýva myelóm. Niekedy môžete počuť o kostnej myelóm, myelóm ochorenie chrbtice, obličiek alebo krvi, ale to nie je tak úplne pravda názov. Myelómová choroba už zahŕňa porážku krvotvorného systému a kostí.

Klasifikácia myelómu

Choroba je heterogénna, môžeme rozlíšiť nasledujúce možnosti:

monoklonálna gamapatia nejasného pôvodu - je skupina ochorení, v ktorom je prebytok B-lymfocyty (ktoré krvinky sa podieľajú na imunitných reakciách), jedného typu (klon) produkujú abnormálne imunoglobulínov rôznych tried, ktoré sa hromadia v rôznych orgánoch a narušiť ich prácu (veľmi často obličky trpia).

limfoplazmatsitarnaya lymfóm (alebo non-Hodgkinov lymfóm), na ktorých veľký počet syntetizovaných M škody imunoglobulín triedy pečene, sleziny, lymfatických uzlín.

plazmocytóm je dvoch typov: izolované (vplyv iba na kostnú dreň a kosť) a extramedulárne (nahromadenie plazmatických buniek sa vyskytuje v mäkkých tkanivách, ako sú mandle alebo prínosových dutín). Izolovaný plazmocytóm kostí v niektorých prípadoch prechádza do mnohopočetného myelómu, ale nie vždy.

Viacnásobný myelóm predstavuje až 90% všetkých prípadov a zvyčajne postihuje niekoľko orgánov.

asymptomatický (tlejúci, asymptomatický myelóm)

Myelóm s poškodením anémie, obličiek alebo kostí, t.j. s príznakmi.

Kód myelómu pre ICD-10: C90.

Etapy myelómu

Stupne sa určujú v závislosti od množstva beta-2 mikroglobulínu a albumínu v sére.

Myelóm fázy 1: hladina beta-2 mikroglobulínu je menšia ako 3,5 mg / l a hladina albumínu je 3,5 g / dl alebo viac.

Myelóm fázy 2: Beta-2 mikroglobulín sa pohybuje medzi 3,5 mg / l a 5,5 mg / l alebo hladina albumínu je nižšia ako 3,5, zatiaľ čo beta-2 mikroglobulín je pod 3,5.

Myelóm fázy 3: hladina beta-2 mikroglobulínu v sére je vyššia ako 5,5 mg / l.

Príčiny a patogenéza myelómu

Príčiny myelómu nie sú známe. Existuje množstvo faktorov, ktoré zvyšujú riziko ochorenia:

Age. Až 40 rokov myelóm je takmer neovplyvnený, po 70 rokoch je riziko vzniku ochorenia výrazne zvýšené

Muži sú chorí častejšie ako ženy

U ľudí s čiernou kožou je riziko myelómu dvakrát vyššie ako riziko európskych alebo ázijských

Dostupná monoklonálna gamapatia. U 1 zo 100 ľudí sa gamopatia premenila na mnohopočetný myelóm

Rodinná anamnéza myelómu alebo gamapatie

Patológia imunity (HIV alebo použitie liekov, ktoré potláčajú imunitu)

Účinky žiarenia, pesticídov, hnojív

Kostná dreň za normálnych podmienok produkuje striktne definované množstvo B-lymfocytov a plazmatických buniek. U myelómu dochádza k ich vylúčeniu, kostná dreň je naplnená abnormálnymi plazmatickými bunkami a tvorba normálnych leukocytov a erytrocytov klesá. Namiesto protilátok, ktoré sú užitočné pri boji proti infekciám, takéto bunky produkujú proteíny, ktoré môžu poškodiť obličky.

Príznaky a príznaky myelómu

Príznaky, ktoré pomôžu podozrievať myelóm:

Bolesť v kostiach, najmä v rebrách a chrbtici

Patologické zlomeniny kostí

Časté opakujúce sa prípady infekčných ochorení

Výrazná všeobecná slabosť, konštantná únava

Krvácanie z ďasien alebo nosa, u žien - bohatá menštruácia

Bolesť hlavy, závrat

Nevoľnosť a zvracanie

Diagnóza myelómu

Je ťažké diagnostikovať, pretože myelómová choroba nemá žiadny zjavný nádor, ktorý sa dá pozorovať a niekedy sa ochorenie vo všeobecnosti nevyskytuje pri akýchkoľvek príznakoch.

Diagnózu myelómu spravidla spravuje hematológ. Počas vyšetrovania lekár identifikuje hlavné príznaky ochorenia u tohto pacienta, zistí, či je krvácanie, bolesť kostí, časté prechladnutie. Potom sú potrebné ďalšie štúdie na presnú diagnostiku a určenie štádia ochorenia.

Klinický krvný test na myelóm často indikuje zvýšenie viskozity krvi a zvýšenie rýchlosti sedimentácie erytrocytov (ESR). Často sa znižuje počet krvných doštičiek a erytrocytov, hemoglobínu.

Vo výsledkoch krvného testu pre elektrolyty sa často zvyšuje hladina vápnika; podľa biochemickej analýzy sa zvyšuje množstvo celkového proteínu, stanovujú sa markery renálnej dysfunkcie - vysoký počet močoviny, kreatinín.

Na vyhodnotenie typu a množstva abnormálnych protilátok (paraproteínov) sa vykoná krvný test na paraproteín.

V moči je často definovaný patologický proteín (Bens-Jonesov proteín), čo je monoklonálny ľahký reťazec imunoglobulínov.

Na roentgenograme kostí (lebka, chrbtica, stehnová a panvová kosť) sú viditeľné lézie charakteristické pre myelóm.

Punkcia kostnej drene je najpresnejší spôsob diagnostiky. Tenká časť kosti trvá kus kostnej drene, zvyčajne sa v hrudnej alebo panvovej kosti vykoná prepichnutie. Výsledný materiál sa v laboratóriu skúma pod mikroskopom pre regenerované plazmové bunky a vykoná sa cytogenetická štúdia na zistenie zmien v chromozómoch.

Počítačová tomografia, zobrazovanie magnetickou rezonanciou, PET vyšetrenie dokážu identifikovať oblasti poškodenia kostí.

Metódy liečby myelómu

V súčasnej dobe sa používajú rôzne spôsoby liečby, predovšetkým farmakoterapia, v ktorej sa lieky používajú v rôznych kombináciách.

Cieľová terapia s použitím liekov (bortezomib, carfilzomib (nezaregistrovaný v Rusku), ktorý kvôli účinku na syntézu proteínov spôsobuje smrť plazmatických buniek.

Liečba biologickými prípravkami, ako je talidomid, lenalidomid, pamildomid, stimuluje váš imunitný systém v boji proti nádorovým bunkám.

Chemoterapia s cyklofosfamidom a melfalanom, ktoré inhibujú rast a vedú k smrti rýchlo rastúcich nádorových buniek.

Liečba kortikosteroidmi (ďalšia liečba, ktorá zvyšuje účinok hlavných liekov).

Bifosfonáty (pamidronát, kyselina zolendrónová) sú predpísané na zvýšenie hustoty kostí.

Lieky proti bolesti, vrátane narkotických analgetík, sa používajú pre silné bolesti (veľmi časté podávanie sťažností u mnohopočetného myelómu), aby sa uľahčilo sa pacientov stav je aplikovaný chirurgické techniky a rádioterapiu.

Chirurgická liečba sa vyžaduje napríklad na fixáciu stavcov pomocou platní alebo iných zariadení, pretože dochádza k deštrukcii kostného tkaniva vrátane chrbtice.

Po chemoterapii sa často vykonáva transplantácia kostnej drene a najefektívnejšia a najbezpečnejšia je autológna transplantácia kmeňových buniek kostnej drene. Na vykonanie tohto postupu sa odoberajú kmeňové bunky červenej kostnej drene. Potom je predpísaná chemoterapia (zvyčajne vysoké dávky protinádorových liekov), ktoré ničí rakovinové bunky. Po ukončení úplného priebehu liečby sa vykoná operácia na transplantáciu už odobratých vzoriek a v dôsledku toho začnú rásť normálne bunky červenej kostnej drene.

Niektoré formy ochorenia (najmä "tlejúci" myelóm) nevyžadujú naliehavú a aktívnu liečbu. Chemoterapia spôsobuje vážne vedľajšie účinky, a v niektorých prípadoch - komplikácií, a vplyvu na priebeh ochorenia a prognózou u asymptomatických "tlejúci" myelóm diskutabilné. V takýchto prípadoch sa vykonáva pravidelné vyšetrenie a pri prvých príznakoch zhoršenia procesu začne liečba. Plán kontrolných štúdií a pravidelnosť ich vedenia lekárom stanovuje individuálne pre každého pacienta a je veľmi dôležité dodržiavať tieto podmienky a všetky lekárske odporúčania.

Komplikácie myelómu

Ťažká bolesť v kostiach, vyžadujúca vymenovanie účinných analgetík

Renálne zlyhanie s potrebou hemodialýzy

Časté infekčné ochorenia, vrátane zápal pľúc (pneumónia)

Riedenie kostí s zlomeninami (patologické zlomeniny)

Anémia vyžadujúca transfúziu krvi

Prognóza myelómu

Keď je "tlejúci" myelóm ochorenie nemôže postupovať po celé desaťročia, ale je potrebné pravidelne sledovať iba lekár na mieste známky procesu revitalizácie, so vznikom ohnísk kostného úbytku alebo zvýšenia počtu kostnej drene plazmatických buniek väčší ako 60% ukazuje na zhoršenie ochorenia (a zhoršením prognóza).

Prežitie myelómu závisí od veku a celkového zdravia. V súčasnej dobe je celkový výhľad sa stal optimistickejší, než tomu bolo pred 10 rokmi, 77 zo 100 pacientov s mnohopočetným myelómom ľudí bude žiť najmenej jeden rok, 47 zo 100 - minimálne 5 rokov, 33 zo 100 - minimálne 10 rokov.

Príčiny úmrtia myelómu

Najčastejšie vedú k smrti infekčných komplikácií (napr., Zápal pľúc), a fatálne krvácanie (spojené s zníženým počtom krvných doštičiek a porúch koagulácie), zlomenín kostí, závažnou poruchou funkcie obličiek, pľúcna embólia.

Výživa pre myelóm

Diéta s myelómom by sa mala meniť, obsahovať dostatočný počet zeleniny a ovocia. Odporúča sa znížiť spotrebu sladkostí, konzervovaných potravín a hotových polotovarov. Špeciálne diéty nemôže dodržiavať, ale pretože myelóm je často sprevádzaná anémia, odporúča sa jesť pravidelne železo bohaté potraviny (chudé červené mäso, papriky, hrozienka, ružičkový kel, brokolica, mango, papája, guava).

V jednej štúdii sa preukázalo, že použitie kurkumu bráni rezistencii na chemoterapiu. Štúdie na myšiach ukázali, že kurkumín môže spomaliť rast rakovinových buniek. Okrem toho pridávanie kurkumu do potravín počas chemoterapie môže zmierniť niektoré nevoľnosti a zvracanie.

Všetky zmeny v strave by mali byť koordinované s ošetrujúcim lekárom, najmä počas chemoterapie.

Myelóm - symptómy a prognóza všetkých štádií ochorenia

Rustitzky-Kahlerova choroba alebo myelóm je onkologické ochorenie obehového systému. Charakteristickým rysom ochorenia je, že malígny nádor rastúci počet plazmatických buniek v krvi (buniek, ktoré produkujú imunoglobulíny), ktoré začínajú vo veľkom množstve na výrobu patologického imunoglobulínu (paraproteínu).

Viacnásobný myelóm - čo to znamená jednoducho?

Viacnásobný myelóm je jednou z foriem myelómu. Plazmocytotvorný nádor pri tejto chorobe sa vyskytuje v kostnej dreni. Štatisticky je viac častý myelóm kostí chrbtice, lebky, panvy, rebier, hrudníka a, zriedkavejšie, tubulárnych kostí tela. Malígne formy (plazmacytomy) s mnohopočetným myelómom zachytia niekoľko kostí a dosahujú veľkosť 10-12 cm v priemere.

Plazmocyty sú súčasťou imunitného systému organizmu. Vyrábajú špecifické protilátky, ktoré chránia pred špecifickou chorobou (imunoglobulín by sa mal produkovať "vyvolaním" špeciálnych pamäťových buniek). Postihnuté plazmatické bunky nádorové (plazmomielomye bunky) nekontrolovateľne spôsobiť nesprávne (poškodenie) imunoglobulíny nie sú schopné chrániť telo, ale sa hromadí v určitých orgánov a porušujú ich prácu. Okrem toho plazmocytóm spôsobuje:

• zníženie počtu erytrocytov, krvných doštičiek a leukocytov;
• zvýšená imunodeficiencia a zvýšená zraniteľnosť voči rôznym infekciám;
• hematopoézu a zvýšenie viskozity krvi;
• porušovanie metabolizmu minerálov a proteínov;
• výskyt infiltrátov v iných orgánoch, najmä často v obličkách;
• patologické zmeny kostného tkaniva v nádorovej oblasti - kosť je zriedená a zničená, a keď nádor vyrastie, preniká do mäkkých tkanív.

Príčiny myelómu

Choroba Rustitskiy-Kahlera bola preštudovaná lekármi, ale neexistuje konsenzus o dôvodoch jeho výskytu v lekárskych kruhoch. Bolo zistené, že telo chorého často prítomné lymfatických vírusy T alebo B-typu, a pretože B lymfocytov vyrobených plazmatické bunky, akékoľvek porušenie tohto procesu vedie k zlyhaniu a začiatkom tvorby patoplazmatsitov.

Okrem vírusovej verzie existujú dôkazy, že myelóm sa môže spustiť aj vystavením žiareniu. Lekári študovali ľudí postihnutých v Hirošime a Nagasaki, v oblasti výbuchu jadrovej elektrárne v Černobyle. Zistilo sa, že medzi tými, ktorí dostali vysokú dávku ožiarenia, je percento prípadov myelómu a iných ochorení postihujúcich krv a lymfatický systém vysoké.

Medzi negatívne faktory, ktoré zvyšujú riziko kontrahujúceho myelómu, lekári volajú:

• Fajčenie - čím dlhšie je skúsenosť fajčiara a čím viac fajčenia cigariet, tým vyššie je riziko;
• imunodeficiencie;
• vplyv na telo toxických látok;
• genetická predispozícia.

Myelóm - príznaky

Myelóm sa vyskytuje hlavne v starobe, ktorý postihuje ženy i mužov. Choroba Rustitskogo-Kahler - symptómy a klinický obraz pozorované u pacientov:

• poraziť hemopoetické a kostné systémy;
• porušovanie metabolických procesov;
• patologické zmeny v močovom systéme.

Príznaky viacnásobného myelómu:

• najčastejšími príznakmi myelómu sú bolesť v kostiach (v chrbtici, hrudník, kosti lebky), spontánne zlomeniny, deformácia kostí a prítomnosť nádorových útvarov;
• častá pneumónia a iné ochorenia vyvolané poklesom imunity a obmedzením respiračných pohybov spôsobených zmenami kostí hrudníka;
• dystrofické zmeny svalov srdca, zlyhanie srdca;
• zvýšená slezina a pečeň;
• myelómová nefropatia - porucha obličiek s charakteristickým zvýšením bielkovín v moči, čo sa prejavuje na renálnej insuficiencii;
• normochromická anémia - zníženie počtu erytrocytov a hladiny hemoglobínu;
• hyperkalciémia - zvýšené množstvo vápnika v plazme a moči, táto podmienka je veľmi nebezpečné, symptómy - zvracanie, nevoľnosť, ospalosť, poruchy vestibulárneho aparátu, duševné patológie;
• zníženie hladiny normálneho imunoglobulínu;
• poruchy hemopoézy - krvácanie slizníc, podliatiny, kŕče artérií falanga, hemoragická diatéza;
• parestézia ("strašidelný"), bolesti hlavy, ospalosť, zmena na stupor, kŕče, závrat, hluchota, dyspnoe;
• v posledných fázach - strata hmotnosti, horúčka, vážna anémia.

Formy myelómu

Podľa klinicky-anatomickej klasifikácie je myelóm týchto foriem:

• solitárny myelóm - s jedným nádorom v kosti alebo lymfatickej uzline;
• (generalizovaný) myelóm - s tvorbou niekoľkých nádorových lézií.

Navyše, mnohopočetný myelóm môže byť:

• difúzne - v tomto prípade patologicky nemajú formácie žiadne hranice, ale prenikajú celú štruktúru kostnej drene;
• multiple-focal - plazmocytóm kosti sa rozvíja v obmedzených oblastiach a okrem toho sa môžu vyskytnúť nádory v lymfatických uzlinách, slezine.
• difúzne ohnisko - kombinuje príznaky difúzneho a násobného.

Myelómová choroba - štádia

Lekári rozdeľujú tri štádia mnohopočetného myelómu, druhý stupeň je prechodný, keď sú indexy vyššie ako v prvom, ale nižšie ako v treťom (najťažšom):

1. Prvá fáza sa vyznačuje tým, - zníži na 100 g / l hemoglobínu, normálnu úroveň vápnika, nízka koncentrácia a paraproteínu Bence-Jonesovho proteínu, veľkosti nádoru ohniská 0,6 kg / m, nedostatok osteoporózy, kostnej deformácie.
2. Tretia fáza je charakterizovaná - zníži na 85 g / l alebo menej hemoglobínu, koncentrácia vápnika v krvi vyššia ako 12 mg na 100 ml, viac nádorov, vysoké koncentrácie a paraproteíny Bence-Jonesovho proteínu, celkovej veľkosti nádoru 1,2 kg / m a výraznejšie príznaky osteoporózy.

Komplikácie myelómu

Pre mnohopočetný myelóm sú komplikácie spojené s deštruktívnou aktivitou nádoru charakteristické:

• silná bolesť a zlomenina kostí (zlomeniny);
• zlyhanie obličiek s potrebou hemodialýzy;
• pretrvávajúce infekčné choroby;
• anémia vo vážnom štádiu vyžadujúca transfúziu.

Myelóm - diagnostika

S diagnózou myelómu je diferenciálna diagnostika ťažká, najmä v prípadoch, keď neexistujú žiadne zrejmé nádorové ložiská. Pacient vyšetruje hematológ, ktorý má podozrenie na diagnózu myelómu, ktorý najprv vykoná prieskum a zistí, či existujú také príznaky ako bolesť kostí, krvácanie, časté infekčné ochorenia. Ďalej sú vykonané ďalšie štúdie na objasnenie diagnózy, jej tvaru a rozsahu:

• všeobecná analýza krvi a moču;
• hrudník a skeletálny rtg;
• počítačová tomografia;
• biochemický krvný test;
• koagulácia;
• štúdium množstva paraproteínov v krvi a v moči;
• biopsia kostnej drene;
• štúdiu o metóde Mancini o definícii imunoglobulínov.

Myelóm - krvný test

Ak je podozrenie na diagnózu myelómu, lekár predpíše všeobecný a biochemický krvný test. Pre túto chorobu sú typické nasledujúce indikátory:

• hemoglobín - menej ako 100 g / l;
• erytrocyty - menej ako 3,7 t / l (ženy), menej ako 4,0 t / l (muž);
• doštičky - menej ako 180 g / l;
• leukocyty - menej ako 4 g / l;
• ESR - viac ako 60 mm za hodinu;
• proteín - 90 g / l a viac;
• albumín - 35 g / l a menej;
• močovina - 6,4 mmol / l a vyššia;
• vápnik - 2,65 mmol / l a vyššie.

Myelóm - röntgen

Najdôležitejšou etapou štúdie s myelómom je röntgen. Diagnóza diagnostiky mnohopočetného myelómu pomocou rádiografie dokáže úplne potvrdiť alebo nechať pochybnosti. Nádory na röntgen sú jasne viditeľné a navyše doktor dokáže posúdiť rozsah poškodenia a deformácie kostného tkaniva. Difúzne lézie na röntgenovom žiarení odhaľujú ťažšie, takže lekár môže potrebovať ďalšie metódy.

Ochorenie myelómu - liečba

V súčasnosti sa na liečbu myelómu používa integrovaný prístup s primárnym použitím liekov v rôznych kombináciách. Na fixáciu stavcov kvôli ich zničeniu je potrebná chirurgická liečba. Viacnásobný myelóm - liečba drogami zahŕňa:

• Cielená terapia, stimulujúca syntézu proteínov, vedúcu boj s paraproteínmi;
• chemoterapiu, inhibíciu rastu rakovinových buniek a ich zabíjanie;
• Imunitná terapia zameraná na stimuláciu vlastnej imunity;
• terapia kortikosteroidmi, ktorá zvyšuje základnú liečbu;
• liečba bisfosfonátmi, ktoré posilňujú kostné tkanivo;
• anestetická liečba zameraná na zníženie bolestivého syndrómu.

Myelóm - klinické odporúčania

Bohužiaľ, nemožno úplne zotaviť z myelómu, terapia je zameraná na predĺženie života. K tomu musíte dodržiavať určité pravidlá. Diagnóza myelómu - odporúčania lekárov:

1. Starostlivo dodržujte liečbu predpísanú lekárom.
2. Posilňujte imunitu nielen s liekmi, ale aj s chôdzou, vodnými procedúrami, opaľovaním (používajúc opaľovací krém a počas minimálnej slnečnej aktivity - ráno a večer).
3. Na ochranu pred infekciou dodržujte pravidlá osobnej hygieny, vyhýbajte sa preplneným miestam, umyte si ruky pred užitím liekov pred jedlom.
4. Nechodí bosý, pretože porážka periférnych nervov sa ľahko ublížila a nevšimla si ho.
5. Monitorujte hladinu cukru v potravinách, pretože niektoré lieky prispievajú k rozvoju cukrovky.
6. Udržujte pozitívny postoj, pretože pozitívne emócie majú rozhodujúci význam pre priebeh choroby.

Chemoterapia pre mnohopočetný myelóm

Chemoterapia pre myelóm sa môže uskutočniť s jedným alebo viacerými liekmi. Táto metóda liečby umožňuje dosiahnuť úplnú remisiu približne v 40% prípadov, čiastočne - v 50%, avšak recidívy choroby sa vyskytujú veľmi často, pretože ochorenie postihuje mnohé orgány a tkanivá. Plasmacytóm - liečba chemoterapiou:

1. V prvej fáze liečby sa podľa schémy uskutočňuje chemoterapia predpísaná lekárom vo forme tabliet alebo injekcií.
2. V druhej fáze, ak je chemoterapia účinná, sa transplantujú kmeňové bunky kostnej drene - urobte punkciu, extrahujte kmeňové bunky a pripevnite ich späť.
3. Medzi kurzmi chemoterapie sa uskutočňujú kurzy liečby interferónom-alfa liečivami - aby sa maximalizovala remisia.

Viacnásobný myelóm - prognóza

Bohužiaľ, s diagnózou myelómu, prognóza je sklamaním - lekári sú schopní predĺžiť len obdobia remisie. Často pacienti s myelómom zomrú na pneumóniu, fatálne krvácanie spôsobené porušeniami zrážania krvi, zlomeninami, zlyhaním obličiek, tromboembolizmom. Dobrým prognostickým faktorom je mladý vek a prvý stupeň ochorenia, najhoršou prognózou je u ľudí starších ako 65 rokov s sprievodnými ochoreniami obličiek a iných orgánov, s viacerými nádormi.

Viacnásobný myelóm - priemerná dĺžka života:

• 1-2 roky - bez liečby;
• do 5 rokov - priemerná dĺžka života myelómu pre ľudí podstupujúcich liečbu;
• do 10 rokov - očakávaná dĺžka života s dobrou odpoveďou na chemoterapiu a ochorenie v ľahkom štádiu;
• viac ako 10 rokov môžu žiť iba pacienti s jediným nádorovým zameraním, ktorý úspešne odstránili lekári.