Myelómová choroba

Myelóm je nádor B-lymfocytového systému (bunky, ktoré vykonávajú imunitné funkcie).

Myelóm (mnohopočetný myelóm) je charakterizovaný degeneráciou nádorov plazmy. Ochorenie sa zvyčajne prejavuje u starších pacientov, prípady ochorenia mladšie ako 40 rokov sú zriedkavé. Človek sa ochoreje častejšie.

Príčiny tejto choroby nie sú známe.

Zjavenie myelómu

Myelóm môže byť dlhodobo asymptomatický, sprevádzaný iba nárastom ESR vo všeobecnom krvnom teste. V budúcnosti existujú slabosť, strata hmotnosti, bolesť kostí. Externé prejavy môžu byť dôsledkom poškodenia kostí, zníženej imunity, zmien v obličkách, anémie, zvýšenej viskozity krvi.

Bolesť kostí je najčastejším príznakom myelómu a je zaznamenaná u takmer 70% pacientov. Bolesti sú lokalizované v chrbtici a rebrách, objavujú sa hlavne počas pohybu. Kontinuálne lokalizované bolesti zvyčajne indikujú zlomeniny. Zničenie kosti v myelóme je spôsobené rastom nádorového klonu. Zlomenie kostí vedie k mobilizácii vápnika z kostí a rozvoju komplikácií (nevoľnosť, vracanie, ospalosť, kóma). Sedácia stavca spôsobuje výskyt príznakov kompresie miechy. Na roentgenogramoch sa zisťujú buď lézie kostného tkaniva alebo všeobecná osteoporóza.

Častým znakom myelómu je náchylnosť pacientov k infekciám v dôsledku zníženého výkonu imunitného systému. Poškodenie obličiek sa pozorovalo u viac ako polovicu pacientov.

Zvýšená viskozita krvi spôsobuje neurologické príznaky: bolesť hlavy, únava, poškodenie zraku, poškodenie sietnice. Niektorí pacienti majú pocit "husacích kĺbov", necitlivosť, brnenie v rukách a nohách.

V počiatočnom štádiu ochorenia môžu krvné zmeny chýbať, ale s vývojom tohto postupu 70% pacientov rozvinie rastúcu anémiu spojenú s náhradou kostnej drene nádorovými bunkami a útlm krvotvorby nádorovými faktormi. Niekedy je anémia počiatočným a hlavným prejavom ochorenia.

Klasickým znakom myelómu je tiež ostré a stabilné zvýšenie ESR, niekedy až do 80-90 mm / h. Počet leukocytov a leukocytového vzorca sa veľmi líši, s detailným obrazom choroby, je možné znížiť počet leukocytov (neutrofilov), niekedy v krvi môžu odhaliť bunky myelómu.

diagnostika

Cytologický obraz bodkusu drene je charakterizovaný prítomnosťou viac ako 10% plazmových (myelómových) buniek, ktoré sa vyznačujú veľkou rozmanitosťou štrukturálnych vlastností; Atypické bunky, ako sú plazmablasty, sú najpresnejšie pre myelóm.

Klasickou triadou príznakov myelómu je plazmocytóza kostnej drene (> 10%), sérum alebo M-zložka v moči a osteolytické lézie. Diagnóza môže byť považovaná za spoľahlivú pri identifikácii prvých dvoch symptómov.

Rôntgenové zmeny v kostiach majú ďalší význam. Výnimkou je extramedulárny myelóm, ktorý často zahŕňa lymfatické tkanivo nosohltana a paranazálne dutiny.

Liečba myelómu

Výber liečby a jej rozsah závisí od štádia (prevalencie) procesu. U 10% pacientov s myelómom sa po mnoho rokov pozoruje pomalá progresia ochorenia, zriedkavo vyžadujúca protinádorovú liečbu. U pacientov s osamoteným chudým plazmocytómom a extramedulárnym myelómom je účinná radiálna lokálna liečba. Čakanie na taktiku sa odporúča u pacientov s 1A a 11A štádiami, pretože niektoré z nich môžu vyvinúť pomaly sa rozvíjajúcu formu ochorenia.

Pri príznakoch nárastu nádorovej hmoty (výskyt bolestivého syndrómu, anémie) je potrebné vymenovať cytostatiku. Bude sa uplatňovať štandardná liečba

  • melfalan (8 mg / m2),
  • cyklofosfamid (200 mg / m2 denne),
  • Chlorbutín (8 mg / m2 denne) v kombinácii s prednizolónom (25-60 mg / m2 denne) počas 4-7 dní každých 4 až 6 týždňov.

Účinok pri používaní týchto liekov je približne rovnaký, je možné vyvinúť krížovú rezistenciu. Pri citlivosti na liečbu sa zvyčajne znižuje bolesť v kostiach, znižuje sa hladina vápnika v krvi, zvyšuje sa hladina hemoglobínu v krvi; pokles hladiny M-zložky v sére sa vyskytuje 4-6 týždňov po začatí liečby v pomere k poklesu hmotnosti nádoru. Neexistuje konsenzus o načasovaní liečby, ale spravidla pokračuje minimálne 1 - 2 roky v závislosti od účinnosti.

Okrem cytostatickej terapie sa liečba vykonáva s cieľom zabrániť komplikáciám. Na zníženie a prevenciu zvýšených hladín vápnika v krvi, ktoré používajú glukokortikoidy v kombinácii s bohatým nápojom. Ak chcete znížiť osteoporózu, predpíšte lieky vitamínu D, vápnik a androgény, aby ste predišli poškodeniu obličiek - alopurinol s dostatočným pitným režimom. V prípade akútneho zlyhania obličiek sa plazmaferéza používa spolu s hemodialýzou. Plazmaferéza môže byť prostriedkom na výber syndrómu zvýšenej viskozity krvi. Ťažká bolesť v kostiach sa môže znížiť pod vplyvom rádioterapie.

výhľad

Moderné liečenie predlžuje život pacientov s myelómom v priemere až 4 roky namiesto 1-2 rokov bez liečby. Priemerná dĺžka života závisí v značnej miere od citlivosti na liečbu cytostatikami, pričom pacienti s primárnou rezistenciou na liečbu majú priemernú mieru prežitia menej ako jeden rok. Pri dlhodobej liečbe cytostatikami sa objavujú prípady akútnej leukémie (približne 2-5%), zriedkavo sa u neliečených pacientov vyvinie akútna leukémia.

Očakávaná dĺžka života pacientov závisí od štádia, v ktorom je diagnostikovaný nádor. Príčinou smrti môže byť progresia myelómu, čestná nedostatočnosť, sepsa, niektorí pacienti zomrú na infarkt myokardu, mŕtvicu a iné príčiny.

Čo je myelóm krvi?

Myelóm krvi je nebezpečným onkologickým ochorením, úspešnosť liečby závisí od rýchlosti progresie patológie, včasnej diagnostiky a včasnej liečby.

Myelóm - čo je to? V gréčtine "myelos" znamená "kostnú dreň" a koniec "om" je spoločný pre všetky nádorové ochorenia. Myelóm krvi je onkologická patológia, ktorá ovplyvňuje systém hematopoézy.

V začiatočných štádiách myelómu sa v kostnej dreni tvoria zhubné bunky, ktoré spôsobujú zápal a deštrukciu kostí - častejšie rebrá, chrbtica, lebka. Ako postupuje patológia, zápal prechádza do krvi a rozvíja myelóm krvi. Ochorenie sa vyznačuje poklesom viskozity krvi a porušením tvorby krvných buniek.

  • Všetky informácie na webe sú informačné a NIE JE sprievodca akciou!
  • Môžete dať PRESNÚ DIAGNOSTIKU len doktor!
  • Žiadame Vás, aby ste nezažili lieky, ale schôdzku s odborníkom!
  • Zdravie pre vás a vaše blízke! Nenechajte sa odradiť

dôvody

Pokiaľ ide o príčiny ochorenia krvi, medzi vedcami neexistuje ani jeden názor. Rizikové faktory sú vek, pretože väčšina pacientov, u ktorých je diagnostikovaná myelómová krv, je starší ako 60 rokov. Prípady mladých ľudí (do 40 rokov) sú zriedkavé.

Okrem vekového faktora môže byť vývoj ochorenia spôsobený vystavením žiareniu a dlhodobému vystaveniu nepriaznivým podmienkam životného prostredia ľudskému organizmu.

K negatívnym faktorom, ktoré prispievajú k rozvoju choroby, lekári berú do úvahy spotrebu veľkého množstva karcinogénnych produktov, manažment nezdravého životného štýlu, zlé návyky.

Príznaky myelómu

Ochorenie je charakterizované porušením hematopoézy - prestáva sa produkovať lymfocyty alebo leukocyty v kostnej dreni. Súčasne prebieha intenzívna reprodukcia a distribúcia malígnych buniek v tele. Patogénne bunky sú uložené v rôznych vnútorných orgánoch vo forme zápalových ložísk.

Leukocyty vykonávajú základnú funkciu v ochranných mechanizmoch tela a zastavenie ich produkcie vedie k takmer úplnému zníženiu imunity. Telo stráca schopnosť bojovať s baktériami pochádzajúcimi z prostredia a vírusov. Preto je myelóm krvi sprevádzaný konštantnými infekčnými a zápalovými ochoreniami vnútorných orgánov.

Hlavné príznaky, ktorými sa pacienti sťažujú, sú:

  • silná bolesť v kostiach (najmä v chrbtici a rebrách);
  • náchylnosť k zlomeninám;
  • všeobecná nevoľnosť;
  • opakujúce sa prechladnutie;
  • nervové poruchy;
  • strata chuti do jedla, nevoľnosť, zápcha, ťažkosti pri vyprázdňovaní močového mechúra a čriev;
  • výrazné zníženie imunity.

Niekedy výskyt malých výrastkov na slizniciach (napríklad v ústnej dutine). Uvedené znaky sú však charakteristické pre iné patológie. Okrem toho sa v počiatočných štádiách ochorenia môže vyskytnúť bez vonkajších klinických prejavov. Preto je veľmi ťažké diagnostikovať počiatočné štádiá patológie.

diagnostika

Na diagnostiku sa pacient podrobí kompletnému vyšetreniu, prechádza analýzou moču a krvným testom. Zloženie krvi sa dôkladne skúma v laboratóriu. Pri obdržaní alarmujúcich výsledkov pacient konzultuje hematológ. Hematológ zvyčajne predpisuje predĺžený test krvi a moču. Biologický materiál sa vyšetruje na prítomnosť paraproteínov, ktoré produkujú myelómové bunky. Rovnako sú predpísané aj rentgenové snímky a biopsie kostnej drene.

Röntgenové lúče dokážu odhaliť zmeny kostného tkaniva spôsobené myelómom. Zvyčajne je pre oblasť lokalizácie bolesti predpísaný röntgen, častejšie - chrbtica, hrudník, lebka, menej často - ramená, panva alebo nohy. V niektorých prípadoch je predpísaná magnetická rezonancia alebo počítačová tomografia.

Na identifikáciu myelómových buniek sa uskutočňuje biopsia kostnej drene. Biologický materiál sa odoberá z hrudnej kosti alebo zo zadnej plochy panvovej kosti za lokálnej anestézie so špeciálnou injekčnou striekačkou, ktorej ihla sa vloží do kosti. Procedúra trvá štvrťhodinu.

Že pacient nepríjemne prejavil nepríjemné pocity počas postupu, dostal hypnotický liek krátkej akcie. Počas manipulácie pacient spí. Po procedúre sa odporúča úľavu od bolesti.

Video: O myelóme

Spôsoby liečby

Liečba myelómu je zameraná na deštrukciu myelómových buniek. Vykonáva sa v špecializovaných hematologických nemocniciach. Výber konkrétnej schémy liečby závisí od charakteristík priebehu a štádia ochorenia, celkového stavu pacienta, veku a iných faktorov.

Aké je priemerná dĺžka života s mnohopočetným myelómom, bude to v tomto článku povedať.

chemoterapia

Chemoterapia je hlavný spôsob liečenia myelómu krvi a zahŕňa použitie činidiel, ktorá zabraňujú proliferáciu rakovinových buniek a zničiť. Lieky sa vstrekujú do krvi, priamo ovplyvňujú bunky myelómu.

Priebeh chemoterapie je zvyčajne navrhnutý na niekoľko dní v intervale 20-30 dní. Po ukončení chemoterapie sa objaví prestávka. Počas tohto obdobia pacient pokračuje v krvných testoch, podľa ktorých špecialista koriguje ďalšiu liečbu. Každý cyklus chemoterapie sa vykonáva v nemocnici.
Široko používaný liek "Melphalan" (roztok na intravenózne podanie alebo tablety) v kombinácii so steroidným hormónom - "Prednizolón".

Draselné intravenózne podávanie liekov sa uskutočňuje pod všeobecnou alebo lokálnou anestézou. Neskoré štádiá choroby vyžadujú agresívnu chemoterapiu so zvyšujúcou sa dávkou liekov, čo môže viesť k závažným vedľajším účinkom (napríklad vypadávaniu vlasov).

Celkové trvanie kurzu je 4-6 mesiacov. Na prevenciu recidívy choroby sú predpísané interferónové prípravky.

Transplantácia kmeňových buniek

Použitie vysokých dávok protinádorových liekov potláča hematopoézu. Preto sa pred kohéznym kurzom odoberajú kmeňové bunky. Po kurze chemoterapie sa do tela vstrekujú kmeňové bunky.

Počas transplantácie dochádza k vysokému zaťaženiu organizmu. Preto má postup veľa vekových obmedzení (pacientov starších ako 65 - 70 rokov) a všeobecné ukazovatele stavu pacienta.

Rádioaktívne ožarovanie

Rádiová vlnová terapia je zameraná na zacielenie ničenia nádorových buniek v kostiach. Vykonáva sa raz alebo dvakrát.

V neskorších štádiách ochorenia sa celé telo pacienta ožaruje na dva procedúry s intervalom niekoľkých dní. Niekedy sa ožarovanie uskutočňuje ako prípravná fáza pred transplantáciou kmeňových buniek.

Tu sú hlavné príčiny myelómu.

výhľad

Na otázku, či je možné konečne vyliečiť, nie je možné jednoznačne odpovedať.
Prognóza ochorenia ovplyvňuje rýchlosť vývoja.

Pri rýchlosti progresie sa mielóm krvi klasifikuje do troch foriem:

  • pomalá forma. Prognóza liečby je priaznivá. Vnútorné orgány nie sú ovplyvnené, oživenie je relatívne rýchle. Prognóza liečby je priaznivá;
  • aktívnu formu. Zaznamenáva sa intenzívna distribúcia malígnych buniek do vnútorných orgánov. Prognóza je priaznivá iba za predpokladu včasného zistenia patológie a včasnej liečby;
  • aprogresívna forma. Malígne bunky sa množia a šíria cez kostné tkanivo a vnútorné orgány rýchlou rýchlosťou. Prognóza liečby agresívnej formy myelómu je mimoriadne nepriaznivá.

Myelómová choroba

V myelóme dochádza k akumulácii plazmových buniek v kostnej dreni a v kostiach a dochádza k narušeniu tvorby normálnych krvných buniek a štruktúry kostného tkaniva.

Čo je myelóm?

Toto je neoplastické ochorenie vznikajúce z krvných plazmových buniek (subtyp leukocytov, tj bielych krviniek). U zdravých osôb sa tieto bunky zúčastňujú na procesoch imunitnej obrany a vytvárajú protilátky. Myelóm sa tiež nazýva myelóm. Niekedy môžete počuť o kostnej myelóm, myelóm ochorenie chrbtice, obličiek alebo krvi, ale to nie je tak úplne pravda názov. Myelómová choroba už zahŕňa porážku krvotvorného systému a kostí.

Klasifikácia myelómu

Choroba je heterogénna, môžeme rozlíšiť nasledujúce možnosti:

monoklonálna gamapatia nejasného pôvodu - je skupina ochorení, v ktorom je prebytok B-lymfocyty (ktoré krvinky sa podieľajú na imunitných reakciách), jedného typu (klon) produkujú abnormálne imunoglobulínov rôznych tried, ktoré sa hromadia v rôznych orgánoch a narušiť ich prácu (veľmi často obličky trpia).

limfoplazmatsitarnaya lymfóm (alebo non-Hodgkinov lymfóm), na ktorých veľký počet syntetizovaných M škody imunoglobulín triedy pečene, sleziny, lymfatických uzlín.

plazmocytóm je dvoch typov: izolované (vplyv iba na kostnú dreň a kosť) a extramedulárne (nahromadenie plazmatických buniek sa vyskytuje v mäkkých tkanivách, ako sú mandle alebo prínosových dutín). Izolovaný plazmocytóm kostí v niektorých prípadoch prechádza do mnohopočetného myelómu, ale nie vždy.

Viacnásobný myelóm predstavuje až 90% všetkých prípadov a zvyčajne postihuje niekoľko orgánov.

asymptomatický (tlejúci, asymptomatický myelóm)

Myelóm s poškodením anémie, obličiek alebo kostí, t.j. s príznakmi.

Kód myelómu pre ICD-10: C90.

Etapy myelómu

Stupne sa určujú v závislosti od množstva beta-2 mikroglobulínu a albumínu v sére.

Myelóm fázy 1: hladina beta-2 mikroglobulínu je menšia ako 3,5 mg / l a hladina albumínu je 3,5 g / dl alebo viac.

Myelóm fázy 2: Beta-2 mikroglobulín sa pohybuje medzi 3,5 mg / l a 5,5 mg / l alebo hladina albumínu je nižšia ako 3,5, zatiaľ čo beta-2 mikroglobulín je pod 3,5.

Myelóm fázy 3: hladina beta-2 mikroglobulínu v sére je vyššia ako 5,5 mg / l.

Príčiny a patogenéza myelómu

Príčiny myelómu nie sú známe. Existuje množstvo faktorov, ktoré zvyšujú riziko ochorenia:

Age. Až 40 rokov myelóm je takmer neovplyvnený, po 70 rokoch je riziko vzniku ochorenia výrazne zvýšené

Muži sú chorí častejšie ako ženy

U ľudí s čiernou kožou je riziko myelómu dvakrát vyššie ako riziko európskych alebo ázijských

Dostupná monoklonálna gamapatia. U 1 zo 100 ľudí sa gamopatia premenila na mnohopočetný myelóm

Rodinná anamnéza myelómu alebo gamapatie

Patológia imunity (HIV alebo použitie liekov, ktoré potláčajú imunitu)

Účinky žiarenia, pesticídov, hnojív

Kostná dreň za normálnych podmienok produkuje striktne definované množstvo B-lymfocytov a plazmatických buniek. U myelómu dochádza k ich vylúčeniu, kostná dreň je naplnená abnormálnymi plazmatickými bunkami a tvorba normálnych leukocytov a erytrocytov klesá. Namiesto protilátok, ktoré sú užitočné pri boji proti infekciám, takéto bunky produkujú proteíny, ktoré môžu poškodiť obličky.

Príznaky a príznaky myelómu

Príznaky, ktoré pomôžu podozrievať myelóm:

Bolesť v kostiach, najmä v rebrách a chrbtici

Patologické zlomeniny kostí

Časté opakujúce sa prípady infekčných ochorení

Výrazná všeobecná slabosť, konštantná únava

Krvácanie z ďasien alebo nosa, u žien - bohatá menštruácia

Bolesť hlavy, závrat

Nevoľnosť a zvracanie

Diagnóza myelómu

Je ťažké diagnostikovať, pretože myelómová choroba nemá žiadny zjavný nádor, ktorý sa dá pozorovať a niekedy sa ochorenie vo všeobecnosti nevyskytuje pri akýchkoľvek príznakoch.

Diagnózu myelómu spravidla spravuje hematológ. Počas vyšetrovania lekár identifikuje hlavné príznaky ochorenia u tohto pacienta, zistí, či je krvácanie, bolesť kostí, časté prechladnutie. Potom sú potrebné ďalšie štúdie na presnú diagnostiku a určenie štádia ochorenia.

Klinický krvný test na myelóm často indikuje zvýšenie viskozity krvi a zvýšenie rýchlosti sedimentácie erytrocytov (ESR). Často sa znižuje počet krvných doštičiek a erytrocytov, hemoglobínu.

Vo výsledkoch krvného testu pre elektrolyty sa často zvyšuje hladina vápnika; podľa biochemickej analýzy sa zvyšuje množstvo celkového proteínu, stanovujú sa markery renálnej dysfunkcie - vysoký počet močoviny, kreatinín.

Na vyhodnotenie typu a množstva abnormálnych protilátok (paraproteínov) sa vykoná krvný test na paraproteín.

V moči je často definovaný patologický proteín (Bens-Jonesov proteín), čo je monoklonálny ľahký reťazec imunoglobulínov.

Na roentgenograme kostí (lebka, chrbtica, stehnová a panvová kosť) sú viditeľné lézie charakteristické pre myelóm.

Punkcia kostnej drene je najpresnejší spôsob diagnostiky. Tenká časť kosti trvá kus kostnej drene, zvyčajne sa v hrudnej alebo panvovej kosti vykoná prepichnutie. Výsledný materiál sa v laboratóriu skúma pod mikroskopom pre regenerované plazmové bunky a vykoná sa cytogenetická štúdia na zistenie zmien v chromozómoch.

Počítačová tomografia, zobrazovanie magnetickou rezonanciou, PET vyšetrenie dokážu identifikovať oblasti poškodenia kostí.

Metódy liečby myelómu

V súčasnej dobe sa používajú rôzne spôsoby liečby, predovšetkým farmakoterapia, v ktorej sa lieky používajú v rôznych kombináciách.

Cieľová terapia s použitím liekov (bortezomib, carfilzomib (nezaregistrovaný v Rusku), ktorý kvôli účinku na syntézu proteínov spôsobuje smrť plazmatických buniek.

Liečba biologickými prípravkami, ako je talidomid, lenalidomid, pamildomid, stimuluje váš imunitný systém v boji proti nádorovým bunkám.

Chemoterapia s cyklofosfamidom a melfalanom, ktoré inhibujú rast a vedú k smrti rýchlo rastúcich nádorových buniek.

Liečba kortikosteroidmi (ďalšia liečba, ktorá zvyšuje účinok hlavných liekov).

Bifosfonáty (pamidronát, kyselina zolendrónová) sú predpísané na zvýšenie hustoty kostí.

Lieky proti bolesti, vrátane narkotických analgetík, sa používajú pre silné bolesti (veľmi časté podávanie sťažností u mnohopočetného myelómu), aby sa uľahčilo sa pacientov stav je aplikovaný chirurgické techniky a rádioterapiu.

Chirurgická liečba sa vyžaduje napríklad na fixáciu stavcov pomocou platní alebo iných zariadení, pretože dochádza k deštrukcii kostného tkaniva vrátane chrbtice.

Po chemoterapii sa často vykonáva transplantácia kostnej drene a najefektívnejšia a najbezpečnejšia je autológna transplantácia kmeňových buniek kostnej drene. Na vykonanie tohto postupu sa odoberajú kmeňové bunky červenej kostnej drene. Potom je predpísaná chemoterapia (zvyčajne vysoké dávky protinádorových liekov), ktoré ničí rakovinové bunky. Po ukončení úplného priebehu liečby sa vykoná operácia na transplantáciu už odobratých vzoriek a v dôsledku toho začnú rásť normálne bunky červenej kostnej drene.

Niektoré formy ochorenia (najmä "tlejúci" myelóm) nevyžadujú naliehavú a aktívnu liečbu. Chemoterapia spôsobuje vážne vedľajšie účinky, a v niektorých prípadoch - komplikácií, a vplyvu na priebeh ochorenia a prognózou u asymptomatických "tlejúci" myelóm diskutabilné. V takýchto prípadoch sa vykonáva pravidelné vyšetrenie a pri prvých príznakoch zhoršenia procesu začne liečba. Plán kontrolných štúdií a pravidelnosť ich vedenia lekárom stanovuje individuálne pre každého pacienta a je veľmi dôležité dodržiavať tieto podmienky a všetky lekárske odporúčania.

Komplikácie myelómu

Ťažká bolesť v kostiach, vyžadujúca vymenovanie účinných analgetík

Renálne zlyhanie s potrebou hemodialýzy

Časté infekčné ochorenia, vrátane zápal pľúc (pneumónia)

Riedenie kostí s zlomeninami (patologické zlomeniny)

Anémia vyžadujúca transfúziu krvi

Prognóza myelómu

Keď je "tlejúci" myelóm ochorenie nemôže postupovať po celé desaťročia, ale je potrebné pravidelne sledovať iba lekár na mieste známky procesu revitalizácie, so vznikom ohnísk kostného úbytku alebo zvýšenia počtu kostnej drene plazmatických buniek väčší ako 60% ukazuje na zhoršenie ochorenia (a zhoršením prognóza).

Prežitie myelómu závisí od veku a celkového zdravia. V súčasnej dobe je celkový výhľad sa stal optimistickejší, než tomu bolo pred 10 rokmi, 77 zo 100 pacientov s mnohopočetným myelómom ľudí bude žiť najmenej jeden rok, 47 zo 100 - minimálne 5 rokov, 33 zo 100 - minimálne 10 rokov.

Príčiny úmrtia myelómu

Najčastejšie vedú k smrti infekčných komplikácií (napr., Zápal pľúc), a fatálne krvácanie (spojené s zníženým počtom krvných doštičiek a porúch koagulácie), zlomenín kostí, závažnou poruchou funkcie obličiek, pľúcna embólia.

Výživa pre myelóm

Diéta s myelómom by sa mala meniť, obsahovať dostatočný počet zeleniny a ovocia. Odporúča sa znížiť spotrebu sladkostí, konzervovaných potravín a hotových polotovarov. Špeciálne diéty nemôže dodržiavať, ale pretože myelóm je často sprevádzaná anémia, odporúča sa jesť pravidelne železo bohaté potraviny (chudé červené mäso, papriky, hrozienka, ružičkový kel, brokolica, mango, papája, guava).

V jednej štúdii sa preukázalo, že použitie kurkumu bráni rezistencii na chemoterapiu. Štúdie na myšiach ukázali, že kurkumín môže spomaliť rast rakovinových buniek. Okrem toho pridávanie kurkumu do potravín počas chemoterapie môže zmierniť niektoré nevoľnosti a zvracanie.

Všetky zmeny v strave by mali byť koordinované s ošetrujúcim lekárom, najmä počas chemoterapie.

Myelómová choroba

Ak dôjde k progresii myelómovej krvnej choroby, deštrukcia plazmatických buniek v kostnej dreni, ktoré mutujú a získavajú malígny charakter. Ochorenie sa týka paraproteinemickej leukémie, má druhé meno "rakovina krvi". Prirodzene sa vyznačuje nádorovým novotvarom, ktorého veľkosť sa rozrastá v každom štádiu ochorenia. Diagnóza je ťažké liečiť, môže to mať za následok neočakávaný smrteľný výsledok.

Čo je myelóm?

To je abnormálny stav nazývaný "Rustitzky-Kahlerova choroba" skracuje očakávanú dĺžku života. V patologickom procese rakovinové bunky vstupujú do systémového obehu, podporujú intenzívnu produkciu patologických imunoglobulínov - paraproteínov. Tieto špecifické proteíny, transformované do amyloidov, sú uložené v tkanivách a narušujú prácu takých dôležitých orgánov a štruktúr ako sú obličky, kĺby, srdce. Celkový stav pacienta závisí od stupňa ochorenia, počtu malígnych buniek. Na diagnostiku je potrebná diferenciálna diagnostika.

Samostatný plazmocytóm

Plazmatický karcinóm tejto odrody sa vyznačuje jediným zameraním patológie, ktorá je lokalizovaná v kostnej dreni a lymfatických uzlinách. Na stanovenie správnej diagnózy myelómu je potrebné vykonať niekoľko laboratórnych štúdií, vylúčiť šírenie viacerých ohniskov. Pri kostných léziách myelómu sú príznaky podobné, liečba závisí od štádia patologického procesu.

Viacnásobný myelóm

S touto patológiou sa niekoľko štruktúr kostnej drene okamžite stáva ohniskom patológie, ktoré rýchlo postupujú. Príznaky mnohopočetného myelómu závisia od štádia lézie a z dôvodu prehľadnosti tematických fotografií, ktoré môžete vidieť nižšie. Myelóm krvi postihuje tkanivá stavcov, lopatky, rebrá, iliace krídla, kosti lebky súvisiace s kostnou dreňou. Pri takých malígnych nádoroch nie je klinický výsledok pre pacienta optimistický.

Etapy

Prebiehajúci Bence-Jonesov myelóm vo všetkých štádiách ochorenia je významnou hrozbou pre život pacienta, takže včasná diagnóza je 50% úspešná liečba. Lekári rozlišujú tri štádiá patológie myelómu, v ktorých sa výrazné príznaky ochorenia zvyšujú a zhoršujú:

  1. Prvá fáza. V krvi, nadbytok vápnika prevláda, a paraproteíny nízka koncentrácia bielkovín v moči, index hemoglobín dosahuje 100 g / l, majú príznaky osteoporózy mieste. Zameranie patológie je jedno, ale postupuje.
  2. Druhá fáza. Hrudky lézií sa stávajú viacnásobné, koncentrácia paraproteínov a hemoglobínu klesá, hmotnosť nádorových tkanív dosahuje 800 g. Prevažujú jednotlivé metastázy.
  3. Tretia etapa. Progresia osteoporózy v kostiach, v kostných štruktúrach sú 3 alebo viac ložísk, koncentrácia proteínu v moči a maximálna hladina vápnika v krvi. Hemoglobín sa patologicky znižuje na 85 g / l.

dôvody

Myelóm kostí rastie spontánne a lekári nedokážu určiť etiológiu patologického procesu až do konca. Jedna vec je známa: ľudia sú vystavení riziku vystavenia žiareniu. Podľa štatistiky počet pacientov po expozícii takýmto patogénnym faktorom sa občas zvýšil. Na základe výsledkov dlhodobej liečby nie je vždy možné stabilizovať všeobecný stav klinického pacienta.

Príznaky myelómu

Pri léziách kostného tkaniva u pacienta je prvou vecou anémia nevysvetliteľnej etiológie, ktorá nie je predmetom korekcie ani po liečebnej strave. Charakteristické symptómy sú výrazná bolesť v kostiach, výskyt patologickej zlomeniny nie je vylúčený. Ďalšie zmeny celkového zdravotného stavu v progresii myelómu sú uvedené nižšie:

  • časté krvácanie;
  • zhoršenie krvného zrážania, trombóza;
  • znížená imunita;
  • bolesť myokardu;
  • zvýšenie bielkovín v moči;
  • nestabilita teplotného režimu;
  • syndróm zlyhania obličiek;
  • zvýšená únava;
  • závažné príznaky osteoporózy;
  • zlomeniny chrbtice v komplikovaných klinických obrázkoch.

diagnostika

Vzhľadom k tomu, Po prvýkrát je choroba asymptomatická a nie je diagnostikovaná včas, lekári odhalili už komplikácie myelómu, podozrenie na zlyhanie obličiek. Diagnostika zahŕňa nielen vizuálne vyšetrenie pacienta a palpáciu mäkkých kostných štruktúr, ale navyše sa vyžaduje podstúpiť klinické vyšetrenia. Sú to:

  • hrudníka a skeletového röntgenu na určenie počtu nádorov v kosti;
  • aspiračná biopsia kostnej drene na kontrolu prítomnosti rakovinových buniek v patológii myelómu;
  • trepanobiopsy - štúdium kompaktnej a hubovité látky odobratej z kostnej drene;
  • Myelogram je nevyhnutný pre diferenciálnu diagnostiku ako informatívnu invazívnu metódu;
  • cytogenetickú štúdiu plazmatických buniek.

Liečba myelómu

V nekomplikovaných klinických obrázkoch z chirurgických metód sa používajú: transplantácia darcov alebo vlastných kmeňových buniek, vysoko dávkovaná chemoterapia s použitím cytostatiky, rádioterapia. Hemosorpcia a plazmaforéza sú vhodné pre hypervisúlny syndróm, rozsiahle poškodenie obličiek, renálnu insuficienciu. Liečba liečebná terapia trvajúca niekoľko mesiacov s myelómovou patológiou zahŕňa:

  • anestetiká na odstránenie bolesti v kostiach;
  • antibiotiká série penicilínov s opakovanými infekčnými procesmi vo vnútri a intravenózne;
  • hemostatiká na kontrolu intenzívneho krvácania: Vikasol, Etamsilat;
  • cytostatiká na zníženie objemu nádorov: melfalan, cyklofosfamid, chlórbutín;
  • glukokortikoidy v kombinácii s hojným nápojom na zníženie koncentrácie vápnika v krvi: Alkeran, prednizolón, dexametazón.
  • imunostimulanty s obsahom interferónu, ak bola choroba sprevádzaná znížením imunity.

Ak rast malígneho nádoru zvyšuje tlak na susedné orgány s následnou dysfunkciou, lekári sa rozhodnú urýchlene odstrániť takýto patogénny nádor pomocou chirurgických metód. Klinické výsledky a potenciálne komplikácie po operácii môžu byť najviac nepredvídateľné.

Výživa pre myelóm

Na zmiernenie recidívy choroby by liečba mala byť včasná, pričom diéta by sa mala zahrnúť do komplexnej schémy. Dodržiavanie tejto výživy je potrebné počas celého života, najmä pri ďalšej exacerbácii. Tu sú cenné odporúčania stravovacích expertov na plazmocytózu:

  • znížiť na minimum spotrebu bielkovinových potravín - nie je povolené viac ako 60 g bielkovín denne;
  • vylúčiť z dennej kŕmnej dávky také potravinové výrobky ako fazuľa, šošovica, hrach, mäso, ryby, orechy, vajcia;
  • Nejedzte potraviny, pri ktorých môže pacient vyvolať akútne alergické reakcie.
  • pravidelne užívať prírodné vitamíny, dodržiavať intenzívnu liečbu vitamínmi.

Myelómová choroba

Myelómová choroba - zrelé diferencované malígne proliferáciu plazmatických buniek, spolu s intenzívnym generovanie monoklonálnych imunoglobulínov, infiltrácia kostnej drene, osteolýzy a imunity. Mnohopočetný myelóm dochádza s bolesti kostí, spontánnych zlomenín a rozvoj amyloidózy, neuropatia, nefropatia a chronického zlyhania obličiek, hemoragickej diatéza. Diagnóza myelómu je potvrdená radiografiou kostry, komplexnou laboratórnou štúdiou, biopsii kostnej drene a trepanobiopsy. U myelómu vykonáva mono- alebo chemoterapia, rádioterapia, autotransplantácia kostnej drene, odstránenie plazmocytóm, symptomatickej a paliatívnu liečbu.

Myelómová choroba

Mnohopočetný myelóm (Rustitskogo Calera choroba, plazmocytóm, mnohopočetný myelóm) - ochorenie zo skupiny chronickej myeloidnej leukémie s poškodením radom lymfoplasmacytická krvotvorby, čo vedie k akumulácii v krvi rovnakého typu abnormálneho imunoglobulínov porušenie humorálnej imunity a deštrukcii kostného tkaniva. Mnohopočetný myelóm je charakterizovaný nízkou proliferačnej potenciál nádorových buniek, a to predovšetkým vplyv na kostnú dreň a kostí, pričom aspoň - lymfatických uzlín a črevné asociované lymfatického tkaniva, sleziny, obličiek a ďalších orgánov.

Myelómová choroba predstavuje až 10% prípadov hemoblastózy. Výskyt myelómu je v priemere 2-4 prípadov na 100 tisíc obyvateľov a zvyšuje sa s vekom. Pacienti majú spravidla viac ako 40 rokov, deti vo veľmi zriedkavých prípadoch. Myelómová choroba je náchylnejšia na predstaviteľov rasy Negroid a mužskej tváre.

Klasifikácia myelómu

Podľa typu a prevalencie nádorového infiltrátu sa izoluje lokálna uzlová forma (solitárny plazmocytóm) a generalizovaný (mnohopočetný myelóm). Plasmocytóm má často kosti, menej zriedka - extra-extramedulárnu (extramedulárnu) lokalizáciu. Kostný plazmocytóm sa prejavuje jediným zameraním osteolýzy bez infiltrácie kostnej drene do plazmy; mäkké tkanivo - nádorová lézia lymfatického tkaniva.

Viacnásobný myelóm je bežnejší, postihuje červenú kostnú dreň plochých kostí, chrbtice a proximálnych častí dlhých tubulárnych kostí. Je rozdelená na viaczložkové, rozptýlené a rozptýlené formy. Vzhľadom na charakteristiky myelómových buniek sa izolujú plazmocytoplazmatické, plazmablastické a nízko diferencované (polymorfné bunky a malé bunky) myelóm. Myelómové bunky preukázali mimoriadne dôverné imunoglobulíny jednej triedy, ich ľahké a ťažké reťazce (paraproteíny). V tomto ohľade sú rozoznávané imunochemické varianty myelómu: G-, A-, M-, D-, E-myelóm, Bence-Jonesov myelóm, nesekrétny myelóm.

V závislosti od klinických a laboratórnych funkcií sú definované tri stupne myelómu: I - s malou nádorovou hmotou, II - s priemernou nádorovou hmotnosťou, III - s veľkou nádorovou hmotou.

Príčiny a patogenéza myelómu

Príčiny myelómu nie sú jasné. Často sa určujú heterogénne chromozómové aberácie. Existuje dedičná predispozícia k rozvoju myelómu. Zvýšenie morbidity je spojené s účinkom rádioaktívneho ožiarenia, chemických a fyzikálnych karcinogénov. Myelóm sa často zisťuje u ľudí, ktorí sú v kontakte s ropnými produktmi, ako aj s kožušinami, tesármi, farmármi.

Degenerácia zárodočných buniek v lymfoidné myelómu začína pri diferenciáciu zrelých B-lymfocytov na proplazmotsitov úrovni a je sprevádzaný stimuláciou určitého klonu. Rastovým faktorom myelómových buniek je interleukín-6. Keď mnohopočetného myelómu plazmatické bunky sa nachádzajú rôzne stupne zrelosti s atypiu funkciou sa líši od normálnej veľké veľkosti (> 40 um), bledo sfarbenie jadra (jadier často 3-5) a prítomnosť jadierok, nekontrolovanému deleniu a dlhú životnosť.

Proliferácia tkaniva myelómu v kostnej dreni vedie k deštrukcii hematopoetického tkaniva, k potlačeniu normálneho výhonku lymfómu a myelopoézy. Krv znižuje počet červených krviniek, bielych krviniek a krvných doštičiek. Myelómové bunky nie sú schopné plne vykonávať imunitnú funkciu v dôsledku prudkého poklesu syntézy a rýchlej deštrukcie normálnych protilátok. Faktory tumoru deaktivujú neutrofily, znižujú hladinu lyzozýmu, narúšajú funkciu doplnku.

Lokálna deštrukcia kosti je spojená s nahradením normálneho kostného tkaniva bunkami proliferujúceho myelómu a stimuláciou osteoklastov cytokínmi. Okolo nádorových ložísk rozpúšťania kostného tkaniva (osteolýza) bez zón osteogenézy sa vytvárajú. Kosti zmäkčujú, sú krehké, do krvi sa dostáva veľké množstvo vápnika. Paraproteíny, ktoré vstupujú do krvného obehu, sú čiastočne ukladané v rôznych orgánoch (srdce, pľúca, tráviaci trakt, dermis, okolo kĺbov) vo forme amyloidu.

Príznaky myelómu

Myelóm v predklinických obdobiach prebieha bez sťažností na zlé zdravie a je možné ich zistiť iba v laboratórnom vyšetrení krvi. Príznaky mnohopočetného myelómu kvôli plazmocytózy kostí, osteoporózy a osteolýzy, immunopatiey, poruchy funkcie obličiek, kvality zmeniť a reologických charakteristík krvi.

Typicky, mnohopočetný myelóm, bolesť začína objavovať v rebier, hrudnej kosti, chrbtice, kľúčnej kosti, rameno, spontánne vznikajú panvové a stehenné kosti pri pohyboch a palpáciou. Existuje spontánna zlomeniny, kompresia zlomeniny hrudnej a bedrovej chrbtice, čo vedie k skráteniu rastu, kompresia miechy, ktorý je sprevádzaný radikulárne bolesti, zmyslové poruchy a čriev, močového mechúra, paraplégia.

Myelóm amyloidóza zjavné poškodenia rôznych orgánov (srdca, obličiek, jazyka, žalúdočné), rohovky, kĺbov a dermis sprevádzaných tachykardia, srdcové a zlyhanie obličiek, makroglosia, dyspepsia, dystrofia rohovky, deformácie kĺbov, kože infiltruje polyneuropatia. Hyperkalcémia sa vyvíja v závažnej koncového stupňa alebo mnohopočetného myelómu a je sprevádzaný polyúria, nevoľnosť a vracanie, dehydratáciu, svalovú slabosť, letargia, ospalosť, psychotických porúch, niekedy - kóma.

Bežným prejavom ochorenia je myelómová nefropatia s pretrvávajúcou proteinúriou, cylindruria. Zlyhanie obličiek môže byť spojená s rozvojom nefrokalcinózy a AL-amyloidózy, hyperurikémia, infekcia močových ciest, časté hyperproduction Bence-Jonesovho proteínu, čo vedie k poškodeniu renálnych tubuloch. Pri myelóme sa môže vyvinúť Fanconiho syndróm - renálna acidóza s porušením koncentrácie moču a okyslením, strata glukózy a aminokyselín.

Myelóm je sprevádzaný anémiou, poklesom produkcie erytropoetínu. V dôsledku výraznej paraproteinémie dochádza k výraznému zvýšeniu ESR (až do 60-80 mm / h), k zvýšeniu viskozity krvi, k porušeniu mikrocirkulácie. Pri myelóme sa rozvinie imunodeficientný stav a zvyšuje sa náchylnosť na bakteriálne infekcie. Už v počiatočnom období to vedie k vzniku pneumónie, pyelonefritídy, ktorá má vážny priebeh v 75% prípadov. Infekčné komplikácie sú jednou z vedúcich priamych príčin úmrtnosti myelómu.

gipokogulyatsii syndróm mnohopočetného myelómu, vyznačujúci sa tým, hemoragická diatéza ako kapilárne krvácanie (fialová) a modriny, krvácanie z ďasien slizníc, nosa, zažívacieho traktu a maternice. Solitérne plazmocytóm vyskytuje v mladšom veku je pomalý vývoj, zriedkavo sprevádzaná poškodením kostnej drene, kostry, obličiek, paraproteinémia, anémia a hyperkalciémia.

Diagnóza myelómu

Ak máte podozrenie myelóm, dôkladné fyzikálne vyšetrenie, prehmatanie bolestivých oblastí kostí a mäkkých tkanív, röntgen hrudníka a kostí, laboratórnych testov, kostnej drene aspiračná biopsia s myelogram, trepanobiopsie. Ďalej, pri stanovení hladiny kreatinínu, elektrolytov, C-reaktívneho proteínu, b2-mikroglobulínu, laktátdehydrogenázy, IL-6, proliferačnej index plazmocyty. Vykonáva sa cytogenetické vyšetrenie plazmatických buniek imunofenotypizáciou mononukleárnych krviniek.

U mnohopočetného myelómu označený hyperkalcémiu, zvýšenie kreatinínu, zníženie hemoglobínu 1%.. Pri plazmocytózy> 30% v neprítomnosti príznakov a deštrukcia kosti (alebo jeho obmedzenej miere) ukazujú, indolentní formu choroby.

Hlavné diagnostické kritériá pre myelóm sú atypické plazmatické plazmatické hladiny kostnej drene> 10 - 30%; histologické príznaky plazmocytómu v trepanáte; prítomnosť plazmatických buniek v krvi, paraproteínu v moči a sére; príznaky osteolýzy alebo generalizovanej osteoporózy. Rádiografia hrudníka, lebky a panvy potvrdzuje prítomnosť lokálnych miest zriedenia kostného tkaniva v plochých kostiach.

Dôležitým krokom je diferenciácia myelómu s benígna monoklonálnou gamapatia neistého pôvodu, Waldenströmova makroglobulinémia, chronické limfoleykemiey, non-Hodgkinovho lymfómu, primárna amyloidóza, kostné metastázy rakoviny hrubého čreva, pľúc, kostnej ochorenia a ďalšie.

Liečba a prognóza myelómu

Liečba myelómu začína bezprostredne po overení diagnózy, čo umožňuje predĺžiť život pacienta a zlepšiť jeho kvalitu. S pomalou formou je možné očakávať taktiku s dynamickým pozorovaním vývoja klinických prejavov. Špecifická liečba myelómu sa uskutočňuje s porážkou cieľových orgánov (tzv. CRAB - hyperkalcémia, zlyhanie obličiek, anémia, deštrukcia kostí).

Hlavnou metódou liečby mnohopočetného myelómu je predĺžená mono- alebo polychémota s určením alkylačných liečiv v kombinácii s glukokortikoidmi. Polychemoterapia je častejšie indikovaná v štádiách štádia II, III štádia ochorenia, štádium I Bens-Jonesovej proteínie, progresia klinických príznakov.

Po liečbe myelómu sa relapsy vyskytujú do jedného roka, každá následná remisia je menej dosiahnuteľná a kratšia ako predchádzajúca remisia. Na predĺženie remisie sú obvykle predpísané podporné kúry prípravkov a-interferónu. Úplná remisia sa dosiahne najviac v 10% prípadov.

U mladých pacientov v prvom roku zistenia myelómu po ukončení vysokej dávky chemoterapie sa vykonáva autotransplantácia kostnej drene alebo krvných kmeňových buniek. S solitárnym plazmocytómom sa používa ožarovacia terapia, ktorá poskytuje dlhodobú remisiu, s neúčinnosťou určenou chemoterapiou, chirurgickým odstránením nádoru.

Symptomatická liečba myelómu sa znižuje na korekciu porúch elektrolytov, kvalitatívne a reologické parametre krvi, vedenie hemostatického a ortopedického ošetrenia. Paliatívna liečba môže zahŕňať lieky proti bolesti, pulznú terapiu glukokortikoidmi, radiačnú terapiu, prevenciu infekčných komplikácií.

Prognóza myelómu je určovaná štádiom ochorenia, vekom pacienta, laboratórnymi indikátormi, stupňom zlyhania obličiek a kostnými léziami, načasovaním zahájenia liečby. Samostatný plazmocytóm sa často opakuje s transformáciou na mnohopočetný myelóm. Najnepriaznivejšia prognóza myelómu III B je priemerná dĺžka života 15 mesiacov. V štádiu III A je to 30 mesiacov, s II a I A, B štádiami - 4,5-5 rokov. Pri primárnej rezistencii na chemoterapiu je prežitie kratšie ako 1 rok.

Myelóm: symptomatológia, liečebné metódy a prognóza

Myelóm má mnoho synonymických mien. V prejavoch špecialistov môže byť označený ako generalizovaný plazmocytóm, retikuloplasmocytóza, Rustitzky-Kahlerova choroba alebo myelomatóza. Najčastejšie sa používajú termíny myelóm a myelóm.

Čo je myelóm?

Ako forma hemoblastózy je myelóm malígny nádor charakterizovaný zrýchleným rastom plazmocytov - buniek, ktoré produkujú paraproteín (patologický proteín).

Mutácia, ktorá ovplyvňuje tieto bunky, vedie k tomu, že ich počet v tkanivách kostnej drene a v krvi stále rastie. Množstvo syntetizovaného paraproteínu podľa toho rastie.

Na obrázku je nápis kostnej drene s mnohopočetným myelómom a bez nej

Hlavným kritériom pre malignitu myelómu je počet transformovaných plazmocytov, ktorý je mnohokrát vyšší ako normálne.

  • Myelóm sa vyvíja, keď sú narušené procesy správneho vývoja a transformácie B lymfocytov do buniek imunitného systému - plazmocytov. Súčasne je nevyhnutne narušená syntéza imunoglobulínov, ktoré produkujú (protilátky, ktoré pomáhajú zničiť patogénne vírusy a baktérie).
  • Myeloma - malígny nádor tvorený neustále násobenie monoklonálne plazmatických buniek, ktoré nielen neumierajú, a nekontrolovateľne deliť a syntetizovať paraproteíny. Penetrujúci (infiltrujúci) do tkanív a vnútorných orgánov, paraproteíny interferujú s ich normálnym fungovaním.
  • Myelóm sa vyvíja hlavne u dospelých (viac ako štyridsať rokov) a starších pacientov. Pre mladých ľudí táto choroba nie je typická. Čím starší je pacient, tým väčšie je riziko vzniku myelómu a infikuje ľudí častejšie ako ženy.
  • Rast myelómu je extrémne pomalý. Moment vytvorenia prvých plazmocytov v tkanivách kostnej drene a začiatok tvorby nádorových ložísk sa môže rozdeliť na dve alebo dokonca tri desaťročia. Ale po známych klinických prejavoch myelómu sa začína dramaticky rozvíjať. Už dva roky potom prevažná väčšina pacientov zomrie na početné komplikácie, ktoré sa vyvinuli v tých orgánoch a systémoch, ktoré boli postihnuté paraproteínmi.

klasifikácia

Základom klasifikácie myelómu sú klinické a anatomické znaky prítomnosti plazmocytov v tkanivách kostnej drene, ako aj špecifickosť ich bunkového zloženia. Na koľko orgánov alebo kostí je nádor ovplyvnený, závisí rozdelenie myelómov na osamelé a násobné.

  • Solitálny myelóm sa líšia prítomnosťou iba jedného zamerania nádoru umiestneného buď v lymfatických uzlinách alebo v kosti, ktorá má kostnú dreň.
  • Viacnásobný myelóm vždy zasiahnuť niekoľko kostí obsahujúcich kostnú dreň. Myelóm často postihuje tkanivo kostnej drene stavcov, lopatky, krídla ilea, rebier a kostí lebky. Zhubné nádory sa často tvoria v strednej časti trubicovitých kostí horných a dolných končatín. Rovnako zraniteľné sú slezina a lymfatické uzliny.

V závislosti od umiestnenia plazmocytov v kostnej dreni myelómu existujú:

  • difúzne ohniská;
  • difúzna;
  • viac fokálne.

Bunkové zloženie myelómu umožňuje rozdeliť ich na:

  • plazmotsitarnye;
  • plazmoblastnye;
  • polymorfná bunka;
  • malobunkového.

príčiny

Rovnako ako väčšina rakovinových ochorení, skutočné príčiny myelómu ešte nie sú stanovené. Povaha a rozsah dopadu patogénnych faktorov na transformáciu poškodených buniek sa takisto len málo skúmal.

Lekári naznačujú, že hlavné príčiny ochorenia myelómu je možné zvážiť:

  • Geneticky určená predispozícia. Toto ochorenie často postihuje veľmi blízkych príbuzných (sú často postihnutí rovnakými dvojčatami). Všetky pokusy o identifikáciu onkogénov, ktoré vyvolávajú vývoj choroby, zatiaľ neboli úspešné.
  • Dlhodobé pôsobenie chemických mutagénov (v dôsledku vdychovania pár ortuti a domácich insekticídov, azbestu a látok na báze benzénu).
  • Vplyv všetkých typov ionizujúceho žiarenia (protóny a neutróny, ultrafialové, röntgenové a gama lúče). Medzi obyvateľmi Japonska, ktoré prežili tragédiu Hirošimu a Nagasaki, je myelóm veľmi častý.
  • Prítomnosť chronického zápalu, ktorý si vyžaduje dlhodobú imunitnú odpoveď z tela pacienta.

Etapy

Rozsah lézie a závažnosť kurzu nám umožňujú rozlíšiť tri štádia myelómu. V prvej etape sa proces nádoru hodí do nasledujúcich parametrov:

  • Krv obsahuje dostatočné množstvo vápnika.
  • Hladina koncentrácie hemoglobínu presahuje 100 g / l.
  • V krvi je ešte niekoľko paraproteínov.
  • Proteín Bence-Jones v moči je prítomný vo veľmi malej koncentrácii (nie viac ako 4 g za deň).
  • Celková hmotnosť myelómu nepresahuje 600 g na meter štvorcový.
  • Neexistujú žiadne príznaky osteoporózy v kostiach.
  • Zameranie nádoru je len v jednej kosti.

Tretia etapa myelómu je charakterizovaná prítomnosťou nasledujúcich parametrov:

  • Obsah hemoglobínu v krvi je nižší ako 85 g / l.
  • Obsah vápnika v 100 ml krvi presahuje 12 mg.
  • Nádory zachytili tri kosti (alebo viac) naraz.
  • Obsah paraproteínov je veľmi vysoký v krvi.
  • Veľmi vysoká (nad 112 g denne) je koncentrácia proteínu Bence-Jones.
  • Celková hmotnosť rakovinových tkanív je vyššia ako 1,2 kg.
  • Rádiografia ukazuje prítomnosť osteoporózy v postihnutých kostiach.

Druhý stupeň myelómu, ktorého indexy sú vyššie ako prvé, ale nedosiahli tretiu, doktor zistí metódou vylúčenia.

Poruchy orgánov a symptómov

Myelóm postihuje hlavne imunitný systém, obličkové a kostné tkanivo.

S nárastom rakovinových buniek sa myelóm prejavuje nasledovne:

  • Mrknutie v kostiach. Rakovinové bunky vedú k tvorbe dutín v kostných tkanivách.
  • Bolesť srdcového svalu, šliach a kĺbov, kvôli ukladaniu paraproteínov v nich.
  • Patologické zlomeniny stavcov, stehenných kostí a rebier. Kvôli veľkému počtu dutín sú kosti tak krehké, že nemôžu odolávať ani malým zaťaženiam.
  • Znížená imunita. Choroba postihnutá chorobou spôsobuje, že kostná dreň produkuje také malé množstvo leukocytov, že telo pacienta nie je schopné ochrániť pred účinkami patogénnej mikroflóry. V dôsledku toho pacient trpí nekonečnými bakteriálnymi infekciami - zápal očí, bronchitída a angína.
  • Hyperkalcémie. Zničenie kostného tkaniva vedie k vniknutiu vápnika do krvi. V tomto prípade sa u pacienta vyvinie zápcha, nevoľnosť, bolesť brucha, slabosť, emočné poruchy a inhibícia.
  • Myelómová nefropatia - porušenie správneho fungovania obličiek. Nadbytok vápnika spôsobuje tvorbu kameňov v obličkových kanáloch.
  • Chudokrvnosť. Poškodená kostná dreň produkuje čoraz menej červených krviniek. Výsledkom je zníženie množstva hemoglobínu zodpovedného za dodávanie kyslíka do buniek. Kyslíkové hladovanie buniek sa prejavuje silnou slabosťou, zníženou pozornosťou. Pri najmenšom zaťažení pacient začína trpieť palpitáciami, bolesťami hlavy a dýchavičnosťou.
  • V rozpore s koagulabilitou krvi. U niektorých pacientov sa zvyšuje viskozita plazmy, v dôsledku ktorej spontánne prilepené červené krvinky môžu tvoriť tromby. Ďalší pacienti, u ktorých v krvi prudko poklesol počet trombocytov, trpia častými nazálnymi a gingiválnymi krvácaním. Keď sú kapiláry poškodené, u týchto pacientov dochádza k subkutánnemu krvácaniu, ktoré sa prejavuje tvorbou veľkého počtu modrín a modrín.

Laboratórna diagnostika

Diagnóza myelómu začína predbežnou lekárskou prehliadkou. Pri zbere anamnézy sa odborník podrobne pýta pacienta na existujúce sťažnosti a rysy klinického obrazu, pričom nezabúda ani špecifikovať čas ich výskytu.

Po tomto, povinné palpácia bolestivých častí tela sleduje séria objasňujúcich otázok o tom, či sa bolesť zintenzívňuje a či je jeho návrat prítomný v iných častiach tela.

Po zoznámení s anamnézou a prišli k záveru o možnosti myelómu, špecialista pridelí pacientovi množstvo takýchto diagnostických štúdií:

  • RTG hrudníka a kostra.

Fotografia zobrazuje röntgenové vyšetrenie ramennej kosti ukazujúcej myelóm

  • Magnetická rezonancia a počítačová tomografia (špirála).
  • Odsávanie tkanív kostnej drene potrebných na vytvorenie myelogramu.
  • Laboratórna analýza moču (podľa Zimnického a všeobecne). Analýza Zimnitského umožňuje sledovať dennú dynamiku straty proteínov v moči. Analýza moču pre proteín bons-jons sa vykonáva s cieľom overiť správnosť diagnózy, pretože moč zdravého človeka ju neobsahuje.
  • Proteíny Bens-jons môžu byť tiež detegované počas imunoelektroforézneho postupu.

Krvný test

  • Na posúdenie celkového stavu hematopoetického systému sa vykoná všeobecná analýza 1 ml krvi odobratej z žily alebo z prsta. Prítomnosť mnohopočetného myelómu naznačujú: zvýšenej rýchlosti sedimentácie erytrocytov, významné zníženie hemoglobínu a červených krviniek, retikulocytov, krvné doštičky, biele krvinky a neutrofilov, ale úroveň monocytov sa zvyšuje. Zvýšenie celkového množstva bielkovín sa dosiahne vďaka obsahu paraproteínov.
  • Na posúdenie fungovania jednotlivých systémov a orgánov vykonajte biochemickú analýzu krvi odobratej z žily. Diagnóza myelómu je potvrdená komplexom ukazovateľov v krvi, medzi nimi: zvýšená hladina celkového proteínu, močoviny, kreatinínu, kyseliny močovej, vápnika s poklesom obsahu albumínu.

Spôsoby liečby

  • Hlavnou metódou liečby myelómu je chemoterapia, ktorá sa znižuje na podanie vysokých dávok cytotoxických liekov.
  • Po účinnej chemoterapii sa pacienti podrobujú transplantácii darcov alebo vlastných kmeňových buniek.
  • Ak je účinnosť chemoterapie nízka, používajú sa metódy rádioterapie. Vplyv rádioaktívnych lúčov pacient neuloží, ale na chvíľu to umožňuje výrazne zmierniť jeho stav, navyše zvyšuje jeho životnosť.
  • Z úzkostných bolesti v kostiach sa zbavíte pomocou anestetických prípravkov.
  • Infekčné choroby sa liečia vysokými dávkami antibiotík.
  • Hemostatiká (ako napríklad vicasol a etamzilát) pomôžu vyrovnať sa s krvácaním.
  • Z tumorov, ktoré stláčajú vnútorné orgány, sa zbavte chirurgickými prostriedkami.

Transplantácia kmeňových buniek

Ak je chemoterapia úspešná, pacientka je transplantovaná vlastnými kmeňovými bunkami. Pri odberoch kostnej drene vykonajte punkciu. Oddeľujú kmeňové bunky z neho, opäť ich rastú v tele pacienta. S touto manipuláciou je možné dosiahnuť stabilnú remisiu, počas ktorej sa pacient cíti zdravý.

Dietetické jedlo

  • Strava pre myelóm by mala mať nízky obsah bielkovín. Denné množstvo konzumovaných bielkovín by nemalo presiahnuť 60 g.
  • V extrémne malom množstve by ste mali konzumovať fazuľa, šošovku, hrach, mäso, ryby, orechy a vajcia.
  • Všetky ostatné produkty dobre vnímané pacientom môžu byť bezpečne zahrnuté do stravy.

výhľad

Moderné spôsoby liečby môžu predĺžiť život pacienta trpiaceho myelómom takmer päť rokov (vo veľmi zriedkavých prípadoch až desať). Pri absencii terapeutickej pomoci nemôže žiť dlhšie ako dva roky.

Ak sa liečba cytostatickými liekmi vykonáva dlhší čas, môže sa u pacienta vyvinúť akútna leukémia (frekvencia takýchto prípadov je až 5%). Výskyt akútnej leukémie u pacientov, ktorí takúto liečbu nedostali, je veľmi zriedkavý.

Ďalším faktorom ovplyvňujúcim dĺžku života pacientov je fáza diagnostikovania ochorenia. Príčiny úmrtí môžu byť:

  • samotný progresívny nádor (myelóm);
  • infekcia krvi (sepsa);
  • mŕtvice;
  • infarkt myokardu;
  • renálna insuficiencia.

O príznakoch myelomatózy sa toto video dozvie:

O Nás

Chemoterapia je jedným z hlavných spôsobov liečby onkológie. Napriek efektívnosti akcií je potrebné poznamenať, že dôsledky takejto liečby ovplyvňujú celé telo a pripomínajú si dlho po ukončení kurzu.