Hodgkinov lymfóm

Hodgkinovho lymfómu (Hodgkinovho lymfómu, Hodgkinovho choroba) - malígny nádor lymfatického tkaniva na vytvorenie špecifických polymorfonukleárnych buniek granulómy. Nádor substrát Hodgkinov lymfóm - bunky Reed - Sternberg (Lakunární histiocyty) - veľké polyploidné bunky obsahujúce multilobes jadro. Veľká väčšina nádorov uzlín predstavuje granulóm s akumuláciou lymfocytov (vrátane T-buniek dominovali), granulocyty, histiocyty, eozinofily, plazmatické bunky a retikula. Tkanivo postihnutej lymfatickej uzliny je preniknuté vláknitými pásikmi spojivového tkaniva vychádzajúcimi z kapsuly.

Táto choroba je pomenovaná po Thomasom Hodgkin, ktorý popísal sedem prípadov choroby a ponúkané ako samostatná jednotka nozologické patológie Spoločným rysom, ktorý je zväčšené lymfatické uzliny a sleziny, kachexia (extrémna vyčerpanie organizmu) a smrť v 1832 rok.

Primeraná a včasná liečba umožňuje dosiahnuť dobré výsledky, dosiahnutie stabilnej remisie je možné u viac ako 50% pacientov.

Priemerný výskyt Hodgkinovho lymfómu sa pohybuje medzi 0,6-3,9% u mužov a 0,3-2,8% u žien a dosahuje priemer 2,2 prípadov na 100 000 obyvateľov. Choroba sa vyskytuje v každom veku, medzi detskými rakovinami je tretia najbežnejšia.

Príčiny Hodgkinovho lymfómu

Etiologický faktor ochorenia zostáva nejasný. Predpokladá sa, že Hodgkinov lymfóm je nádor B-buniek, ktorý sa vyvinie na pozadí imunodeficiencie T-buniek v dôsledku hypofunkcie tymie.

Existuje niekoľko predisponujúcich faktorov:

  • infekčné choroby - bunky lymfatického systému začínajú nekontrolovaným rozdelením a podliehajú mutáciám pod vplyvom vírusov (herpesvírusy, retrovírusy atď.);
  • vrodené ochorenia imunitného systému - Louis-Bar syndróm, Wiskott-Aldrichov syndróm atď.;
  • autoimunitné ochorenia - reumatoidná artritída, Sjogrenov syndróm, celiakia, červený systémový lupus erythematosus atď.;
  • genetická predispozícia - genetické markery nie sú detegované, ale dochádza k zvýšeniu frekvencie Hodgkinovho lymfómu v rodinách, kde už boli tieto ochorenia diagnostikované;
  • účinok karcinogénnych chemikálií - benzény, anilínové farbivá, soli ťažkých kovov, aromatické uhľovodíky pesticídov atď.;
  • práca spojená s vystavením vysokému žiareniu, vysokofrekvenčným prúdom, žiareniu.

Formy choroby

Klasifikácia Hodgkinovho lymfómu je založená na histologických charakteristikách postihnutého tkaniva.

V počiatočných štádiách ochorenia sa spravidla vyskytuje bez príznakov.

Existujú štyri histologické varianty Hodgkinovho lymfómu:

  • nodulárna (nodosa), roztrúsená skleróza (typy 1 a 2) - najčastejšia forma ochorenia, sprevádzaná tvorbou kolagénnych vlákien v lymfatických uzlinách v hrudnej dutine, ktoré rozdeľujú vytvorený nádorového tkaniva do množstva častí kruhového tvaru. Boli nájdené bunky Reed-Sternberg;
  • lymfogistocyt (lymfoidná prevalencia) - klasická varianta Hodgkinovho lymfómu, ktorá sa vyznačuje prítomnosťou veľkého množstva lymfocytov v postihnutom orgáne. Bunky Reed-Sternberg sú zriedkavé, Hodgkinove bunky sa často vyskytujú. Klastre lymfocytov sa spájajú a vytvárajú oblasti difúzneho rastu, fibrózy a nekrózy. Najčastejšie postihnuté cervikálne axilárne, inguinálne lymfatické uzliny;
  • lymfatická deplécia - v postihnutom tkanive prevažujú bunky Reed-Sternberg, medzi ktorými sú jednotlivé inklúzie lymfocytov, ktorých hladina sa neustále znižuje. Variant lymfatického vyčerpania zvyčajne zodpovedá štádiu IV šírenia ochorenia a je charakterizovaný nepriaznivým priebehom;
  • variant zmiešaných buniek - histologický obraz je reprezentovaný veľkým počtom lymfocytov, eozinofilov, plazmocytov, buniek Reed-Sternberg v postihnutom tkanive. Foky nekrózy, fibróza sú často nájdené.

Etapy Hodgkinovho lymfómu

Pri stanovení stupňov Hodgkinovho lymfómu sa berú do úvahy výsledky vyšetrenia a biopsie, určuje sa množstvo orgánov a tkanív zahrnutých do patologického procesu, prevalencia procesu je vyššia alebo nižšia ako membrána:

  • I - jedna skupina lymfatických uzlín je ovplyvnená;
  • I E - I + zapojenie jedného extralymfatického orgánu do patologického procesu;
  • II - dve alebo viac skupín lymfatických uzlín na jednej strane (nad alebo pod) z membrány sú ovplyvnené;
  • II E - postihnutie lymfatického orgánu s nárastom v 1-2 skupinách lymfatických uzlín, lokalizácia lézie - na tej istej strane v porovnaní s membránou;
  • III - sú ovplyvnené viaceré skupiny lymfatických uzlín na oboch stranách (nad a pod) membrány;
  • III S - postihnutie sleziny;
  • III E - III + lokalizovaná lézia extralymfatického orgánu alebo tkaniva;
  • IV - difúzna alebo roztrúsená (multifokálna) lézia jedného alebo viacerých vnútorných orgánov, ktoré môžu sprevádzať postihnutie lymfatických uzlín.

Výskyt znakov biologickej aktivity počas obdobia remisie naznačuje začiatok exacerbácie.

IV stupeň môže mať nasledujúce varianty prúdu:

  • A - neexistuje intoxikácia;
  • B - príznaky intoxikácie, strata telesnej hmotnosti za posledných šesť mesiacov;
  • a - neexistuje žiadna biologická aktivita, pokiaľ ide o krvné testy;
  • b - odhalená biologická aktivita.

Symptómy Hodgkinovho lymfómu

Spočiatku sa patologický proces rozvíja v lymfatických uzlinách. Postupne sa zvyšujú, nádorový proces sa rozširuje a ovplyvňuje ostatné orgány a tkanivá. V počiatočných štádiách ochorenia sa spravidla vyskytuje bez príznakov. Keď sa lymfatické uzliny rozrastú, stávajú sa bolestivými a objavujú sa príznaky spojené so stláčaním okolitých tkanív a orgánov.

Lokálne príznaky Hodgkinovho lymfómu:

  • zvýšené lymfatické uzliny;
  • porážka vnútorných orgánov.

Hlavným príznakom Hodgkinovho lymfómu je lymfadenopatia (charakterizovaná výrazným zvýšením lymfatických uzlín). Ovplyvňuje lymfatické uzliny stredného a predného mediastína, niekedy - týmus. Tiež poškodenie môže postihnúť akékoľvek orgány, proces môže zahŕňať slezinu, pečeň, kožu, kostnú dreň, pľúca, pleurálne tkanivo.

Bežné príznaky Hodgkinovho lymfómu:

  • horúčka s vlnitým charakterom;
  • zvýšené potenie v noci (bohaté nočné potenie);
  • slabosť, apatia;
  • nedostatok chuti do jedla;
  • svrbenie;
  • ťažká strata hmotnosti bez príčiny, strata hmotnosti môže dosiahnuť kritické úrovne;
  • anémia;
  • znížená imunita, náchylnosť na infekčné ochorenia.

S výrazným zvýšením lymfatických uzlín hrudníka sa objavujú nasledovné príznaky:

  • suchý, neproduktívny kašeľ;
  • chrapot hlasu;
  • pocit ťažkosti v postihnutej oblasti;
  • dysfágia (poruchy prehĺtania);
  • dýchavičnosť (dyspnoe);
  • cva-syndróm (porucha cirkulácie v bazéne supernatálnej kaše);
  • pleuritída, perikarditída.

Pri liečbe Hodgkinovho lymfómu sa uprednostňuje chemoterapia v kombinácii s ožarovaním, čo poskytuje maximálny účinok pri minimálnych komplikáciách.

Keď sa proces rozširuje, existujú známky poškodenia vnútorných orgánov. Najčastejšie lézie sa vyskytujú v lymfatických uzlinách sleziny a pečene. Výsledkom nárastu týchto vnútorných orgánov je stlačenie žalúdka a premiestnenie obličiek. Zapojenie lymfatických uzlín sa prejavuje výskytom brušnej bolesti rôznej intenzity.

Zápal pľúc je spravidla sekundárny a je dôsledkom prechodu procesu z mediastinálnych lymfatických žliaz do pľúc. Často dochádza k akumulácii tekutín v pleurálnych dutinách.

Porážka nervového systému sa vyskytuje po rozsiahlom šírení lymfogranulomatózy v lymfatických uzlinách a vnútorných orgánoch. Najčastejšie lézie miechy, pri ktorých lymfogranulomatózne bunky rastú v epidurálnej celulóze a stláčajú miechu. V takýchto prípadoch ochorenie pokračuje ako nádor miechy s vodivými zmyslovými poruchami, pareziou a paralýzou, bolesťami v končatinách.

Dva hlavné spôsoby ovplyvnenia kostného tkaniva sú lymfhematogénne šírenie a klíčenie lymfogranulómu do kostného tkaniva. Primárne kostné lézie sa zistí v priebehu prvého roka ochorenia, sekundárne zmeny v kostiach sa prejavujú po 1,5-2,5 rokoch od nástupu ochorenia. Zmeny v kostre sa vyskytujú, keď sa proces šíri zo susedných lymfatických uzlín, pleury, mediastína. Lymphogranulomatózne tkanivo spôsobuje deštrukciu kostnej štruktúry a osteosklerózu. Tlak zväčšených lymfatických uzlín na susedných nervových plexusoch sa prejavuje intenzívnou bolesťou chrbtice, kostí skeletu.

Pri liečbe pacientov s chorobou ranej fáze a generalizované Hodgkinovho prežitie 5 rokov bez progresie, bol 90% v štádiu III - 60 až 80%, v remisii štádiu IV dosahuje menej ako 45% pacientov.

Všimnite si tiež týka spôsobu biologickej aktivity spôsobené produkciou cytokínov: zvýšenie hladiny haptoglobín, sedimentácia erytrocytov, obsah laktátdehydrogenázy a ceruloplazmín, koncentrácia fibrinogénu nad referenčnou hodnotou. Výskyt znakov biologickej aktivity počas obdobia remisie naznačuje začiatok exacerbácie.

diagnostika

Včasné zistenie ochorenia je ťažké, pretože klinické príznaky nie sú striktne definované a často úplne chýbajú.

Diagnóza Hodgkinovho lymfómu je založená na morfologickom modeli postihnutej lymfatickej uzliny alebo orgánu. Určené na výskum:

  • klinické vyšetrenie a zber anamnézy - osobitná pozornosť sa venuje symptómom intoxikácie, palpácii všetkých periférnych skupín lymfatických uzlín, sleziny a pečene, vyšetreniu nazofaryngu, mandlí;
  • biopsia postihnutých lymfatických uzlín s histologickou a imunohistochemickou analýzou vzorky biopsie. Kritériom Hodgkinovho lymfómu je prítomnosť špecifických buniek Reed-Sternberg, nezrelých Hodgkinových buniek v odobratom materiáli;
  • laboratórne testy - všeobecná a biochemická analýza krvi, rýchlosť sedimentácie erytrocytov, aktivita alkalickej fosfatázy v sére, renálne a pečeňové testy. V klinickej analýzy krvi vykazujú zvýšenú ESR, leukocytóza, môže moderovať eozinofília, zvýšená koncentrácia fibrinogénu, trombocytózu, zníženie albumínu. V počiatočnom štádiu ochorenia sa u krvných testov ukáže mierna leukocytóza, ktorá sa pri progresii ochorenia nahrádza leukopéniou;
  • laboratórne vyšetrenie funkcie štítnej žľazy - s léziou cervikálnych lymfatických uzlín;
  • imunofenotypové štúdie nádorového tkaniva - odhalili kvalitatívne a kvantitatívne poruchy imunitnej väzby T-buniek.
  • Röntgenové štúdie hrudníka, kostry, gastrointestinálneho traktu majú rozhodujúci význam pri určovaní povahy a odhaľovaní lokalizácie lézií;
  • Ultrazvuk brušnej dutiny - na rovnaký účel ako rádiografia;
  • počítačová tomografia, magnetická rezonančná tomografia krku, hrudníka, brucha a panvových orgánov - umožňuje zistiť prítomnosť nádorových útvarov v rôznych častiach tela;
  • trepanobiopsia - sa vykonáva s podozrením na poškodenie kostnej drene iliakálnych kostí;
  • osteoscintigrafia - so zvýšenou hladinou alkalickej fosfatázy v krvnom sére;
  • Diagnostická laparotómia - používa sa na odoberanie biopsií mezenterických a para-aortálnych lymfatických uzlín.

Liečba Hodgkinovho lymfómu

Rôzne schémy terapie sa vyvíjajú, ich voľba sa robí s prihliadnutím na typ a rozsah lézie, dĺžku trvania a závažnosť ochorenia, prítomnosť sprievodnej patológie.

Predpokladá sa, že Hodgkinov lymfóm je nádor B-buniek, ktorý sa vyvinie na pozadí imunodeficiencie T-buniek v dôsledku hypofunkcie tymie.

Všeobecná schéma liečby lymfómu zahŕňa dve fázy:

  • stimulácia remisie pomocou cyklickej chemoterapie;
  • konsolidácia remisie prostredníctvom radikálnej rádioterapie a podporných cyklov farmakoterapie.

Pri plánovaní objemu liečby sa berú do úvahy nepriaznivé faktory určujúce závažnosť a rozsah nádorového procesu:

  • zapojenie troch alebo viacerých zón lymfatických nádrží;
  • masívna lézia sleziny a / alebo mediastína;
  • prítomnosť izolovanej extranodálnej lézie;
  • zvýšenie ESR vyššie ako 30 mm / h za prítomnosti príznakov intoxikácie a viac ako 50 mm / h v neprítomnosti.

Používajú sa rôzne varianty rádioterapie - od lokálneho ožarovania primárnych lézií v redukovaných dávkach po ožarovanie radikálnym programom všetkých lymfatických uzlín vo fáze IV A. Aby sa zabránilo šíreniu nádorových buniek cez lymfatický systém, uskutočňuje sa ožarovanie susedných regionálnych lézií.

Polychemotherapy je súčasné použitie niekoľkých cytostatik. Existujú rôzne schémy kombinovanej chemoterapie (protokoly), drogy sú predpísané dlhé kurzy. Liečba je postupná, zahŕňa dvojtýždňové cykly s dvojtýždňovými intervalmi, po ukončení šiestich cyklov určuje podpornú liečbu.

Uprednostňuje sa chemoterapia v kombinácii s ožarovaním, čo poskytuje maximálny účinok s minimálnym počtom komplikácií. Spočiatku sa počiatočná polychémoterapia uskutočňuje ožiarením len zväčšených lymfatických uzlín, potom ožarovaním všetkých ostatných lymfatických uzlín. Po expozícii žiarením sa udržiavacia chemoterapia uskutočňuje podľa jednej alebo inej schémy. Intenzívna liečba počas obdobia zlepšenia znižuje počet neskorých komplikácií a zvyšuje možnosť liečby exacerbácií.

Priemerný výskyt Hodgkinovho lymfómu sa pohybuje medzi 0,6-3,9% u mužov a 0,3-2,8% u žien a dosahuje priemer 2,2 prípadov na 100 000 obyvateľov.

V prípade, že proces je lokálna a je k dispozícii pre chirurgiu, splenektómia vykonaná izolované lymfatické uzliny, lymfatické uzliny jednotlivých konglomerátov, nasledované ožiarením s nastavením gama-terapeutické. Splenektómia je tiež indikovaná pri hlbokom znížení hematopoézy, čo zabraňuje cytostatickej liečbe.

V prípade progresie ochorenia a neúčinnosti terapie je indikovaná transplantácia kostnej drene.

Možné dôsledky a komplikácie

Hodgkinova choroba môže mať nasledujúce komplikácie:

  • sepsa;
  • rakovina mozgu alebo miechy;
  • krvácanie;
  • tlak novotvaru na dýchaciu trakt, čoho dôsledkom je asfyxia;
  • syndróm hornej dutiny vena cava;
  • vývoj mechanickej žltačky (s kompresiou žlčovodu);
  • imunologické zmeny;
  • obštrukcia čriev (s lymfatickými uzlinami stláčajúcimi črevo);
  • kachexia;
  • dysfunkcia štítnej žľazy;
  • tvorba fistúl periférnych lymfatických uzlín;
  • myokarditída a perikarditída;
  • sekundárne malígne nádory;
  • porušenie bielkovinového metabolizmu obličiek a čriev;
  • vedľajšie účinky chemoterapie a žiarenia.

výhľad

Primeraná a včasná liečba umožňuje dosiahnuť dobré výsledky, dosiahnutie stabilnej remisie je možné u viac ako 50% pacientov. Účinnosť terapie je predurčená diferencovaným prístupom k vývoju režimov liečby pre rôzne skupiny pacientov identifikovaných na základe nepriaznivých prognostických faktorov.

Pri použití intenzívnych programov sa klinický účinok zvyčajne pozoruje už počas prvého cyklu. Pri liečbe pacientov s chorobou ranej fáze a generalizované Hodgkinovho prežitie 5 rokov bez progresie, bol 90% v štádiu III - 60 až 80%, v remisii štádiu IV dosahuje menej ako 45% pacientov.

Hodgkinova choroba sa vyskytuje v každom veku, medzi detskými rakovinami je tretia najbežnejšia.

Nepriaznivé prognostické znaky:

  • masívne konglomeráty lymfatických uzlín s priemerom viac ako 5 cm;
  • lymfoidná deplécia;
  • súčasná lézia troch alebo viacerých skupín lymfatických uzlín;
  • rozšírenie tieňa mediastína o viac ako 30% objemu hrudníka.

prevencia

Neboli vyvinuté špeciálne opatrenia primárnej prevencie Hodgkinovej choroby. Osobitná pozornosť sa venuje sekundárnym preventívnym preventívnym relapsom. Ľudia, ktorí mali Hodgkinovho lymfómu, sa odporúča vylúčiť fyziologické, elektrickej a tepelnej postupy, vyhnúť sa fyzickej preťaženiu, oslnenie, je kontraindikovaný v práci súvisiacej s vplyvom škodlivých faktorov. Transfúzie krvi sa vykonávajú, aby sa zabránilo zníženiu počtu leukocytov. Aby sa zabránilo nežiaducim javom, odporúča sa, aby ženy plánovali svoje tehotenstvo najskôr dva roky po zotavení.

Hodgkinov lymfóm alebo lymfogranulomatóza - príznaky a liečba

Hodgkinove lymfómy sa nazývajú nádorové pôvody, ktoré ovplyvňujú lymfatický systém, čo je lymfatická uzlina zjednotená sieťou lymfatických ciev.

Hodgkinova choroba alebo lymfogranulomatóza sa vyskytuje u mužov oveľa častejšie ako v spravodlivejších pohlaví. A patológia zvyčajne preferuje pacientov vo veku 14 až 40 rokov.

Koncepcia tejto choroby

Lymfogranulomatóza sa týka lymfatických systémov patologických ochorení malígneho charakteru. Postihnuté lymfocytárnej bunky umiestnené v štiepneho procesu, výsledné abnormálne bunkové štruktúry distribuovaných na somatických orgánov a lymfatických systémoch, čo vedie k narušeniu ich funkčnosti.

Čo je Hodgkinov lymfóm, jeho príznaky a princípy liečby sú uvedené v nasledujúcom videu:

Patológia neustále ovplyvňuje jednu lymfatickú uzlinu za druhou, ktorá najčastejšie patrí do regionálnej skupiny.

História Hodgkinovho lymfómu

Hodgkinova choroba bola prvýkrát popísaná Thomasom Hodgkin, keď bol zamestnaný v štúdii pacientov, ktorí prekonali slabosť a impotencia, opuchy lymfatických uzlín a nastali poranenia sleziny.

Zvyčajne všetky tieto klinické prípady mali fatálny koniec. Patológia bola najskôr nazývaná Hodgkinova choroba a potom Hodgkinov lymfóm.

Existuje niekoľko odrôd Hodgkinových lymfómov:

  • Klasický Hodgkinov lymfóm;
  • Hodgkinov lymfóm s nodulárnou sklerózou;
  • Lymfóm Hodgkin s lymfopéniou;
  • Hodgkinov lymfóm zmiešaných buniek;
  • Klasický Hodgkinov lymfóm s prevahou lymfocytov;
  • Nodulárny Hodgkinov lymfóm s prevahou lymfocytov.

Roztrúsená skleróza

Nodulárna skleróza je jednou z histologických foriem Hodgkinovho lymfómu, ktorá je charakterizovaná hustou proliferáciou štruktúr spojivového tkaniva. Charakteristickým začiatkom podobnej patológie je opuch lymfatických uzlín. Takýto lymfóm sa môže vytvoriť v rôznych orgánoch, charakterizovaných prítomnosťou lymfatických tkanív.

dôvody

Zatiaľ čo špecialisti nedokázali konečne určiť špecifické príčiny lymfogranulomatózy. Niektorí vedci majú tendenciu k vírusovej etiológii choroby.

Veria, že hlavnou príčinou Hodgkinovho lymfómu je vírus Epstein-Barr, ktorý vyvoláva vývoj bunkových zmien a mutácií na úrovni génov.

Okrem toho experti identifikovali niekoľko patologických faktorov, ktoré vyvolávajú patológiu:

  1. Žiť v nepriaznivých podmienkach prostredia;
  2. Radiačný vplyv;
  3. Prítomnosť v rodine histórie predkov s patologickými stavmi lymfatického systému (nekonzistentný faktor);
  4. Práca s karcinogénnymi alebo chemickými látkami, ako sú pesticídy, benzény, herbicídy, rozpúšťadlá organického pôvodu atď.

Výskyt lymfómov často odráža lieky proti rakovine používané pri chemoterapeutickom liečení alebo liekoch na báze hormónov. Okrem toho môžu mať vplyv na prítomnosť patológie môže autoimunitné ochorenia, ako je lupus, reumatoidná artritída, atď,

Na rozdiel od všeobecného presvedčenia, genetický faktor nie je pri tvorbe lymfómov zvlášť dôležitý. Hoci v prípade, že sa lézia nachádza v jednej z identických dvojčiat, bude to tiež v inej dvojče.

Príznaky a príznaky

Ako bolo objasnené skôr, lymfóm sa najprv objavuje v jednej lymfatickej uzline, po ktorej sa rozšíri do inej a tak ďalej.

Najzákladnejším znakom Hodgkinovho lymfómu je opuch lymfatických uzlín. Teoreticky, prvé zvýšenie môže lokalizovať byť uzly, aj keď v praxi sa zdá, že väčšina patologických procesov začínajú krčnej, hrudnej a axilárnych lymfatických uzlín.

Obrázok jasne ukazuje nárast periférnych lymfatických uzlín s Hodgkinovým lymfómom

Zvyčajne opuchnuté lymfatické uzliny nespôsobujú bolestivé pocity, ale alkohol môže vyvolať výskyt takejto symptomatológie.

V procese zvyšovania veľkosti lymfatických uzlín začať stláčať okolité tkanivo, ktoré je často sprevádzané rôznymi príznakmi:

  • Neproduktívny kašeľ, niekedy s nečistotami krvi v spúte;
  • Bolesti srdca;
  • Dýchavičnosť;
  • Bolestivé nepohodlie v bedrovej oblasti.

Granulomatóza charakteristicky bolestivé a ťažký pocit na strane rozšírenej sleziny (ľavý horný kvadrant) alebo zvýšením veľkosti pečene (pravý horný kvadrant). Často narúšaná bezpodmienečnou hypertermiou, konštantnou únavou, strata hmotnosti, všeobecným vyčerpaním a inými typickými prejavmi rakoviny.

Hodgkinov lymfóm často sprevádza svrbivé pocity na povrchu kože, ktoré sa môžu cítiť na celom povrchu tela alebo sú lokalizované v určitej oblasti. Ak rakovinové procesy metastázujú do kostného tkaniva, pacient sa často sťažuje na ossalgiu.

Lymphogranulomatóza u detí

Medzi detskou populáciou sa nachádza Hodgkinov lymfóm u jedného dieťaťa po 100 000, čo poukazuje na nízku prevalenciu tohto patologického stavu u detí. Okrem toho lymfogranulomatóza nikdy neovplyvňuje deti až do jedného roka.

Pre deti Hodgkinova choroba sú typicky prítomnosť malígnych zmien v tkanivách lymfatického systému, spojených s výskytom Lymphogranuloma do všetkých orgánov a tkanív.

Všetky vyššie uvedené procesy sa prejavujú príznakmi:

  • Červenosť tváre doplnená o cyanózu;
  • Intenzívna dyspnoe;
  • Vyčerpávajúci kašeľ, ktorý neprináša úľavu;
  • Tachykardické symptómy.

Postupne patológia zahŕňa slezinu (niekedy pečeň), ktorá spôsobuje:

  • Zvýšená ospalosť a únava;
  • hypertermia;
  • Hyperaktivita v noci;
  • Apatitický stav;
  • Nedostatok chuti do jedla.

Ak je patológia lokalizovaný v vnútrohrudných lymfatických uzlín, že dieťa trápi kašeľ - sprvu proste kašľa, ale progresiu patologického procesu stáva paroxyzmálna kašeľ a vyčerpávajúci charakter. Pri každom podobnom útoku na dieťa existujú sťažnosti na bolesti v prsníku.

Na diagnostiku detskej lymfogranulomatózy je potrebné vykonať biopsiu a laboratórne testy, rádiografiu, počítačovú tomografiu. V prípade potreby môže byť potrebné vykonať trepanobiopsy, skenovanie kostí, pečene alebo obličiek.

Počas tehotenstva

Dokonca aj v prípade ukončenia tehotenstva má tento faktor priaznivý vplyv na priebeh patológie. Vo všeobecnosti existujú dva scenáre vývoja podobného patologického stavu:

  1. Keď sa lymfogranulomatóza začala rozvíjať s existujúcim tehotenstvom;
  2. Keď žena otehotnie, má v anamnéze takú patológiu ako Hodgkinov lymfóm.

V oboch prípadoch sú menštruačné funkcie pacientov výrazne narušené. Pri liečbe ožarovaním inguinálnych lymfatických uzlín dochádza k strate funkcií vaječníkov pri vývoji následnej amenorey. Na opätovné vrátenie dievčat a ovulačných žien sa vykonáva transplantácia vaječníkov (keď sa vaječníky nachádzajú mimo oblasti expozície lúčom).

Neskôr pri vykonávaní radiačnej terapie sa 10-centimetrové olovené bloky používajú na ochranu vaječníkov. Tento prístup zachováva schopnosť ovulovať viac ako polovicu pacientov (v 60% prípadov).

Etapy a prognózy

V závislosti od veľkosti vzdelania, stupňa prevalencie v tkanivách, špecialisti rozlišujú 4 stupne patologického procesu Hodgkinovho lymfómu:

  • Stupeň 1 je charakterizovaný obmedzeným umiestnením lézie v oblasti iba jednej lymfatickej uzliny alebo v lymfatických uzlinách určitej oblasti;
  • Pre stupeň 2 je prevalencia lézií typická v oblasti dvoch alebo viacerých skupín lymfatických uzlín umiestnených na jednej polovici tela vzhľadom na polohu membrány;
  • V troch stupňoch lymfogranulomatózy sú skupiny lymfatických uzlín na oboch stranách ovplyvnené s ohľadom na membránu;
  • Pre štádiu Hodgkinovho lymfómu je charakteristické rozširovanie patologického procesu vo všetkých prvkoch lymfatického systému, pozdĺž vnútorných orgánov s vývojom difúznych lézií.

diagnostika

Diagnostické postupy s Hodgkinovým lymfómom sú založené na nasledujúcich postupoch:

  1. Biopsia lymfatických uzlín;
  2. Laboratórny krvný test;
  3. Kostná biopsia;
  4. Rádiografia a CT;
  5. Laparoskopické a tarakoskopické vyšetrenie.

Liečebná schéma

Zdravotnícke schopnosti umožňujú dosiahnuť pozitívne výsledky pri liečbe Hodgkinovho lymfómu vo väčšine klinických prípadov. Pomocou rôznych spôsobov liečby, v závislosti od štádia patologického procesu a všeobecného blahobytu pacienta, dosiahnu špecialisti pozitívny výsledok liečby.

Metódy ako:

  • Radiačná terapia sa považuje za hlavný smer liečby lymfogranulomatózy, využívajú sa špecializované rádioterapeutické programy, ktoré zabezpečujú čo najvyššiu účinnosť, najmä v počiatočných štádiách ochorenia;
  • Chemoterapeutický účinok na Hodgkinov lymfóm je založený na použití cytostatických protinádorových činidiel, ktoré inhibujú reprodukciu malígnych bunkových štruktúr. Táto technika vedie k zastaveniu ďalšieho rozšírenia patológie na vnútorné orgány a elimináciu príznakov ochorenia;
  • Transplantácia kostnej drene alebo transplantácia kmeňových buniek je jedinou technikou, ktorá môže konečne uvoľniť pacienta lymfogranulomatózy. Po prvé sa uskutočňuje masívny polychemotherapeutický priebeh, ktorý potláča všetky patologické zárodky reprodukcie. Potom sa uskutoční transplantácia kmeňových buniek alebo kostnej drene. Po niekoľkých dňoch sa zavedie transplantovaný biomateriál a hematopoetický systém začne fungovať v dobre fungujúcom režime.

Po ukončení liečby sa ukáže, že pacient dodržiava stravu založenú na zásadách správnej výživy.

Ako dlho žijete a prognózu prežitia

Patológia sa považuje za liečiteľnú, aj keď konečné predpovede závisia od štádia nádorového procesu, veľkosti formácie a intenzity reakcie na liečbu.

Video o príčinách a príznakoch lymfogranulomatózy:

Čo je táto choroba - Hodgkinov lymfóm a ako sa s ním liečiť?

Lymfatický systém je jedným z hlavných "sanitárov" ľudského tela. Čistí bunky, ciev a tkanív zo škodlivých látok a je tiež súčasťou kardiovaskulárneho systému.

Stav lymfatických uzlín závisí od imunity, takže Hodgkinov lymfóm je vážny patológiu lymfatického systému, s malígnym priebehom.

Čo je Hodgkinov lymfóm?

Ochorenie má niekoľko mien: Hodgkinov lymfóm, Hodgkinova choroba, malígny granulóm - nádor, ktorý napáda lymfatický systém. V skutočnosti to je rakoviny tohto systému.

Pri Hodgkinovom lymfóme dochádza k zvýšeniu počtu lymfatických uzlín - cervikálneho, supraklavikulárneho alebo inguinálneho. Choroba mení biele krvinky krvných lymfocytov, ich degeneráciu na zhubné. Neskôr sa začnú meniť pečeň, slezina a pľúca.

U novorodencov a malých detí (do 4 rokov) sa lymfogranulomatóza prakticky nevyvíja. Čoraz viac dospievania narastá riziko ochorenia.

Hlavné špičky morbidity:

  1. od 14 do 15 rokov;
  2. po 50 rokoch.

Zistite viac o tejto chorobe z videa:

Typy a štádia choroby

Hodgkinova choroba sa považuje za "priaznivé" onkologické ochorenie a človek má veľké šance na zbavenie sa tejto choroby.

WHO identifikuje niekoľko typov Hodgkinovho lymfómu:

  • Roztrúsená skleróza. Najčastejšie diagnostikovaná forma je 80% pacientov, ktorí sú často vyliečení;
  • Typ zmiešanej bunky. Vyskytuje sa u 20% prípadov granulómu. Docela agresívna forma, ale predpoveď je stále priaznivá;
  • Dystrofia lymfatického tkaniva. Veľmi zriedkavá forma, približne 3 percentá chorých. Je ťažké rozpoznať, ale predpoveď je nepriaznivá;
  • Hodgkinov lymfóm s veľkým počtom lymfocytov, tiež zriedkavá forma ochorenia;
  • Nodulárny lymfóm. Ďalším zriedkavým typom ochorenia sa vyskytuje najčastejšie u dospievajúcich. Príznaky sa neprejavia, charakterizuje ich veľmi pomalý priebeh.

Hodgkinský lymfóm má postupný postup:

  1. 1. etapa, postihuje len jednu časť lymfatických uzlín (napríklad len krčný). Prakticky v žiadnom prípade človek necíti.
  2. 2 fázy - pokrýva dve alebo viac častí lymfatického systému na jednej strane hrudníka. Proces môže začať zachytiť susedné orgány.
  3. 3 fázy - Dve strany membrány sú ovplyvnené, rovnako ako inguinálne lymfatické uzliny, slezina.
  4. 4. etapa - ochorenie postihuje celý lymfatický systém a ďalšie vnútorné orgány - pečeň, slezinu, mozog.

V prvej fáze ochorenia nie sú prakticky žiadne príznaky, alebo sa môžu zameniť s bežnou ARVI. Preto je každoročne tak dôležité podstúpiť prieskum, urobte krvný test a navštívte terapeuta.

výhľad

Malígny granulóm je dobre liečiteľný a človek sa môže úplne zbaviť tohto ochorenia. Hlavná vec je zistenie choroby v čase. Potom sú šance vysoké - Viac ako 85 percent pacientov s diagnostikovaným Hodgkinovým lymfómom je úplne vyliečených.

Predpoveď závisí od viacerých faktorov:

  • Štádium choroby. Pacienti s 2. stupňom dosiahli remisiu v 90% prípadov. S 3-4 - v 80 percent.
  • Prítomnosť metastáz. Mnohé orgány a systémy môžu byť ohromené takým spôsobom, že ich zotavenie už nie je možné.
  • Riziko opakovania. Po liečbe sa 15-25% pacientov môže vrátiť k ochoreniu. V tomto prípade je prognóza sklamaním.
  • Niekedy Hodgkinova choroba jednoducho nepodporuje žiadnu terapiu. Je to však zriedkavé.

príčiny

Prečo existuje Hodgkinov lymfóm nie je s určitosťou známy. Existujú len teórie a predpoklady:

  • Infekcie a vírusy (vírus Epstein-Barr, herpes typu 8, infekčná mononukleóza). Spôsobuje rýchlu deštrukciu foriem lymfocytov;
  • Dedičná predispozícia;
  • HIV (v dôsledku zníženej imunity);
  • Vystavenie karcinogénom (napr. Škodlivé faktory pri práci);
  • Choroby imunitného systému.

Hodgkinský lymfóm nie je nákazlivý. Ale presná príčina ochorenia ešte nebola nájdená.

príznaky

V počiatočnom štádiu vývoja je Hodgkinov lymfóm takmer nemožné spozorovať. Toto ochorenie sa najčastejšie vyskytuje už v 3-4 štádiách ochorenia.

Malígny granulóm má u dospelých nasledujúce príznaky:

  • Rozšírené lymfatické uzliny. Najslávnejšie znamenie. Najčastejšie sa zvyšujú cervikálne alebo submaxilárne lymfatické uzliny, človek sa cíti dobre. V iných prípadoch ochorenie pokrýva oblasť tkaniva. Lymfododusy môžu vyrastať do obrovských rozmerov, ale spravidla sú bezbolestné. Na fotografii - neskoré štádium Hodgkinovho lymfómu.
  • Zápal pečene, slezina. V prípade Hodgkinovho lymfómu sa tieto orgány zvyšujú vo veľkosti, niekedy veľmi, ale nespôsobujú obavy u pacientov.
  • Krehkosť kostí, časté zlomeniny. Tieto príznaky sa vyskytujú, keď metastázy dosiahnu kostný systém.
  • svrbenie. Vznikajú kvôli zvýšeniu koncentrácie leukocytov.
  • neznesiteľný kašeľ, neprechádza po použití tabliet.
  • Dýchavičnosť. Môže byť počas pohybu aj v pokojnom stave a vzniká zúžením priedušiek.
  • Ťažkosti pri prehĺtaní. V dôsledku silného nárastu lymfatických uzlín sa sliny a potraviny ťažko dostávajú do žalúdka.
  • Opuch.
  • Zápcha a hnačka, bolesť brucha.
  • Nevoľnosť a zvracanie.
  • Nadmerné potenie.
  • Niekedy môže byť znecitlivenie v rukách alebo nohách, problémy s obličkami. Ale s Hodgkinovým lymfómom je to zriedkavý fenomén.

Okrem toho imunitná ochrana tela je oslabená a človek cíti:

  1. Zvýšenie teploty až do 39-40 stupňov. Môže začať zimnica a bolesť svalov. Všetko toto pacient trvá na prejavoch chrípky, ale také príznaky sa opakujú znova a znova.
  2. Chronická únava, čo vám neumožňuje robiť obvyklé veci.
  3. Pacient rýchlo rastú tenké doslova po pol roka, má časté infekcie až po zápal pľúc.

Aby sa zabránilo vzniku ochorenia, pozorne sledujte stav lymfatických uzlín, najmä u detí. Prečítajte si tu o detskej lymfadenitíde.

Diagnóza ochorenia

Kvôli absencii príznakov na začiatku ochorenia a mnohonásobným prejavom už v neskorších štádiách je ťažké diagnostikovať Hodgkinov lymfóm. Zvyčajne terapeut posiela pacienta hematológovi. Profilový lekár vymenúva výskumy:

  1. Kompletný krvný obraz. Základná analýza neurčuje nádor, ale umožňuje vyhodnotenie niektorých funkcií orgánov a podozrenie, že niečo nie je dobré. Možno pozorovať: pokles hemoglobínu, krvných doštičiek. Budú sa zvyšovať biele krvinky, monocyty, bazofily a eozinofily. Lymfocyty sú významne znížené. ESR naopak vzrástol (viac ako 25).
  2. Biochemický krvný test. Lekár v tejto analýze vidí výskyt zápalových proteínov, ich zmeny: fibrinogén, C-reaktívny proteín, a2-globulín. V neskorších štádiách ochorenia sa bilirubín zvyšuje, ALAT, ACAT zosilne.

Na diagnostiku lymfogranulomatózy sa tiež vzťahuje:

  • röntgenový. Pomôže vidieť zvýšenie lymfatických uzlín, ako aj zmeny vnútorných orgánov.
  • ultrazvuk. Aplikoval na štúdium veľkosti lymfatických uzlín, stupeň lézie, prítomnosť alebo neprítomnosť metastáz v orgánoch.
  • CT. Počítačová tomografia umožňuje podrobne študovať polohu nádoru a jeho zloženie. A tiež zhodnotiť stav tela vo všeobecnosti.
  • EGD. Je potrebné určiť metastázy lymfómu.
  • Punkcia kostnej drene. Používa sa v prípade metastáz v tkanive, z ktorej sa odoberajú častice.
  • Biopsia lymfatických uzlín. Presne určuje patologické bunky. Ak to chcete urobiť, odstráňte postihnutú lymfatickú uzlu a preskúmajte ju pod mikroskopom.

Vývoj u detí

U novorodencov a detí vo veku do 4 rokov zvyčajne sa nevyvíja tento typ rakoviny lymfatického systému. Najčastejší vek pacientov je v priemere od 14 rokov. Ale asi 4% detí mladšieho a školského veku stále chorí.

Deti necítia nástup ochorenia. Ale neskôr môžu sa objaviť nasledujúce príznaky:

  • Dieťa sa často unaví, stáva sa bezdomovcom a všetkým ľahostajným.
  • Môžete vidieť zvýšenie lymfatických uzlín na krku alebo v slabinách, ktoré dlho neprichádzajú.
  • Dieťa rýchlo stráca hmotnosť a trochu sa stravuje.
  • Príznaky svrbiacej dermatózy sa objavia.
  • Skoky v telesnej teplote, potom sa objavia, potom znova zmiznú.
  • Môže byť silné potenie, najmä v noci.
  • To všetko to dieťa netrápi. Avšak neskôr, veľmi pomaly príznaky rastú, zmeny začínajú v pečeni, slezine.

Ak lekár podozrie lymfogranulomatózu, ošetrí sa dieťa rovnaká diagnóza ako dospelá osoba. A v prípade potvrdenia strachu, pošlite do nemocnice.

Choroba u tehotných žien

Predstavuje veľký problém, a to ako pri diagnostike, tak pri liečbe. Musia sa vykonať všetky manipulácie pod dohľadom gynekológa.

Vzhľadom k tomu, tehotenstvo, žena môže cítiť výrazné zhoršenie zdravotného stavu, ale našťastie choroba postupuje pomaly, takže lekári majú čas, aby sa pokúsili dostať pacienta stabilný remisie.

V prvých fázach Radiačná liečba je neprípustná. V závažných prípadoch lekári odporúčajú interrupciu kvôli ohrozeniu života pacienta.

Liečba tehotnej ženy je prakticky nemožná. Lekári čakajú a vidia taktiku. Snažia sa pacientovi pomôcť doručiť dieťa pred termínom splatnosti a po narodení okamžite začnú liečiť. Samozrejme, dojčenie dieťaťa je vylúčené. Riziko prenosu choroby na dieťa chýba.

liečba

Pacient je hospitalizovaný na onkologickom oddelení a vyberá pre neho najvhodnejšie spôsob liečby:

  1. rádioterapia;
  2. chemoterapie;
  3. Operatívny zásah.

Radiačná terapia je najúčinnejšia v počiatočných štádiách ochorenia. Dĺžka liečby je približne mesiac. Počas tejto doby, 15 zasadnutí a osoba, s vysokou pravdepodobnosťou vstúpiť do stabilnej remisie.

V neskorších fázach na žiarenie sa pridá liek, tj. Chemoterapeutickej lieky antibakteriálne a protinádorového účinku (adriamycín Bleometsin) blokátory syntézu nukleových kyselín (cyklofosfamid), a ďalšie. Môžu byť tiež hormonálne prípravky, ako je Prednizolon.

V prvých dvoch štádiách stačí jedna rádioterapia alebo rádioterapia plus dve kurzy "chémie". V 3-4 etapách sa vykonávajú najmenej 9 cyklov chemoterapie.

Kritériá primeranej liečby:

  1. Zníženie alebo dokonca vymiznutie niektorých príznakov lymfómu;
  2. Zníženie veľkosti lymfatických uzlín;
  3. V štúdii zmizli nádorové bunky.

Ak ochorenie nereaguje na liečbu, tak tzv Schéma DHAP, pozostávajúci z troch liekov: cisplatina, cytarabín a dexametazón.

V extrémnych prípadoch, keď iné lieky nepomáhajú, je použitá chirurgická intervencia. Odstráňte príliš veľké entity, môže byť odstránená slezina. Chirurgická metóda sa používa na záchranu života pacienta.

Na potlačenie vedľajších účinkov chemoterapie a rádioterapie je pacientovi predpísané lieky, ktoré zvyšujú imunitu, ako aj vitamíny.

prevencia

Jasné pokyny týkajúce sa prevencie chorôb neexistujú. odporúča chráňte pred infekciou HIV a HIV, vystavenie karcinogénom a tiež včas na detekciu a liečbu herpesu rôznych typov.

Hodgkinova choroba je onkologické ochorenie lymfatického systému. Našťastie má veľmi vysoké percento zotavenia - viac ako 90% v druhej fáze. To si vyžaduje len ostražitosť a prechod ročné lekárske vyšetrenie.

Hodgkinov lymfóm

Hodgkinov lymfóm je druh rastu nádoru, ktorý postihuje lymfatický systém tela, pozostávajúci z uzlín lymfatických uzlín spojených malými cievami. V dôsledku neustáleho rozdelenia postihnutých lymfocytov prechádzajú ich nové bunky do somatických orgánov a lymfatických uzlín a zároveň narúšajú ich adekvátne fungovanie.

Hodgkinov lymfóm bol prvýkrát opísaný v roku 1832 Thomasom Hodgkinom. Do roku 2001 sa nazývala lymfangranulóza alebo Hodgkinova choroba. Tento patologický proces postihuje ľudí v akomkoľvek veku. A štatistiky dokazujú, že ženy trpia touto chorobou oveľa menej často ako muži.

Hodgkinský lymfóm postihuje dve vekové kategórie - ľudí od 14 do 40 rokov a po 50 rokoch. Hoci je teraz známe, že ľudia nad 50 rokov nie vždy spadajú do tejto zodpovednosti.

Hodgkinov lymfóm spôsobuje

Príčina ochorenia, ktorá v tejto patológii tvorí zhubné bunky, je dodnes neznáma.

Hodgkinovho lymfómu sa vyznačuje určitými vlastnosťami, ktoré ho prenášajú do zápalu (leukocytóza, zvlnené horúčka, zvýšená sedimentácia erytrocytov, nočné potenie).

Avšak s takýmto rôznymi flóry u pacientov s Hodgkinovou chorobou a absolútnej nečinnosti protizápalovej liečby nemôže byť plne priradená ochorenia infekčné etiológie. Ale na základe epidemiologických a histologických štúdiách boli získané dôkazy, spájajúce Hodgkinov do vírusového pôvodu, čo naznačuje zvýšené riziko vzniku ochorenia u ľudí, ktorí mali mononukleóza infekčného charakteru.

Pôvodcom tejto choroby je považovaná za Eptayna - Barr vírus (EBV), ktorý bol pôvodne izolovaný z bunkovej kultúry Burkittovho lymfómu. Skutočnosť, že tieto choroby majú určité spojenie a EBV zohráva osobitnú úlohu v príčinách Hodgkinovho lymfómu, hovorí podobnosťou bunky Berezovského - Sternberg bunky s tými, ktoré tvoria lifridnaya tkaniny s mononukleózou.

Okrem toho sa u pacientov s nádorovým ochorením zistili vysoké titre humorálnych protilátok proti vírusu Epstein-Barr protilátok.

Pri ochorení, ktoré má zmiešané bunky a vyčerpanie lymfatických uzlín, ktoré sa vyznačujú nepriaznivou prognózou, boli detegované vysoké protilátky proti vírusu.

Preto je v súčasnosti možné pripustiť vírusovú aj infekčnú povahu nástupu Hodgkinovho lymfómu. Hoci neexistujú absolútne dôkazy o tom, že tieto látky hrajú pri rozvoji nádoru priamu úlohu. Snáď tvorbe nádorov buniek lymfómu predchádza vírusová infekcia.

Existujú určité predpoklady, že Hodgkinov lymfóm je spojený s chronickým konfliktom v imunite organizmu. To všetko je založené na zhode klinických príznakov Hodgkinovho lymfómu a lézií lymfogranulómu s morfologickými prejavmi, ktoré sa pozorujú pri určitých imunitných reakciách tela.

Hodgkinov lymfóm je prezentovaný vo forme autoimunitného procesu, ktorý sa vyvíja v dôsledku blastomatóznych zmien v lymfatických bunkách pod vplyvom dlhotrvajúceho podráždenia antigénov.

Pri použití imunofenotypizace techník a cytogenetické štúdie skriptovacie klon Hodgkinov lymfóm nádor, ktorý je vytvorený z B buniek a Berezovskij-Sternberg bunky iba 1% populácie buniek. Ale nie len tieto bunky sú limfogranulome ale mononukleárny Hodgkinovho bunky, čo je medziprodukt kruh v malignít. Okrem cytogenetické štúdie ukazujú, že lymfatické uzliny v lymfómových buniek Hodgkinovou majú abnormálne karyotyp a tieto zmeny sa týkajú aj počtu a štruktúry chromozómov.

Lymfóm Hodgkinových symptómov

Patologické nádorové ochorenie je charakterizované rôznymi klinickými obrazmi, ktoré sú spôsobené porušením rôznych skupín lymfatických uzlín a orgánov. Symptomatická časť Hodgkinovho lymfómu sa skladá z dvoch skupín. Patria sem všeobecné symptómy ochorenia a lokálne prejavy patologického procesu.

Prakticky každý pacient s Hodgkinovým lymfómom, tieto spoločné príznaky sú pozorované v podobe telesná teplota stúpa, únava a slabosť v celom tele, nočné potenie, svrbenie, kĺbov a bolesti hlavy a bolesti v kostiach. Rast telesnej teploty sa týka prvých príznakov Hodgkinovho lymfómu. Na začiatku patologického procesu je teplota na nízkych hodnotách, ale stúpa neskoro večer.

Keď choroba začne postupovať, teplota dosiahne vysoké hladiny - 39-40 stupňov s nočnou horúčkou tela a hojným potentiálom. Pacienti sa tiež neustále sťažujú na všeobecnú slabosť, čo vedie k zníženiu pracovnej kapacity.

Svrbenie kože nie je vždy prítomné u Hodgkinovho lymfómu, ale niekedy sa vyskytuje dlho pred zmenami v orgánoch a lymfatických uzlinách a veľmi dlhý čas je jediným príznakom ochorenia. Táto svrbenie sa môže rozšíriť na celú plochu tela a nachádza sa na prednej časti hrudníka, horných alebo dolných končatín, pokožky hlavy, dlaní a chodidiel.

Hodgkinov lymfóm lokálneho prejavu sa vyznačuje umiestnením a veľkosťou zmenených lymfatických uzlín a patologických ohniská v rôznych tkanivách a orgánoch. Všeobecne platí, že väčší počet lymfatických uzlín ovplyvňuje membránu (90%), zatiaľ čo zvyšné sú pozorované v sub-cytopragmatických nádržiach (10%).

Vo väčšine prípadov Hodgkinov lymfóm začne zvyšovať lymfatické uzliny na krku (50 - 75%), ktoré sú bezbolestné pohmat, nemajú nič spoločné s ostatnými tkanivami nie sú navzájom spojené a sú prezentované v podobe pružnej konzistencie. Koža nad nádorom nemá infiltrát, bez začervenania a zmien.

V 25% sú ovplyvnené supraklavikulárne lymfatické uzliny lokalizované v supraklavikulárnej fosíne vnútorného rohu a bez veľkých foriem.

V 13% patologických zmien sú lymfatické uzliny v axilárnych oblastiach. Tam je lokalizovaný plexus lymfatických ciev, ktorá ich spája do iných orgánov, čo prispieva k rýchlemu prenikaniu nádoru v lymfatických uzlinách a mediastinálne lymfatické uzliny, ktoré sú umiestnené pod sval hrudníka, na prsnú žľazu.

V 15% postihnutých lymfatických uzlín mediastína, ktoré sú podrobené kompresii a klíčeniu v mnohých základných tkanivách a orgánoch. Potom sa u pacientov objavia včasné klinické prejavy ochorenia vo forme mierneho suchého kašľa a bolesti na hrudníku. Môžu mať rôznu intenzitu, od nudných a pretrvávajúcich bolesti, až po hlbokú inšpiráciu a kašeľ.

Niekedy sa u pacientov s Hodgkinovým lymfómom vyskytne prasknutie v hrudi a brnenie v oblasti srdca. K tomu dochádza v dôsledku tlaku zväčšených lymfatických uzlín na nervové zakončenie, srdce alebo s klíčením tvorby nádorov do priedušiek, pľúc a perikardu. Súčasne sa v dutinách pleury a perikardu objavuje nešpecifický typ výpotku, ktorý spôsobuje pacientom najprv malú dýchavičnosť pri chôdzi alebo cvičení. A v budúcnosti, s postupom procesu, dyspnoe sa stáva oveľa silnejším a lymfatické uzliny mediastína získajú značné rozmery a to spôsobuje syndróm hornej genitálnej žily. Ale niekedy táto lézia mediastinálnych lymfatických uzlín prechádza absolútne asymptomaticky a nachádza sa úplne náhodne v hrudnom rádiologickom vyšetrení.

Zriedkavým klinickým prejavom Hodgkinovho lymfómu je poškodenie retroperitoneálnych lymfatických uzlín (1-7%). Spočiatku sa tieto zmeny vyskytujú bez príznakov a potom, keď sa zvyšujú lymfatické uzliny, dochádza v oblasti bedrovej kĺbov k bolestiam, bolesti, nadúvaniu a zápche. A bolesť sa zosilňuje aj po užití malých dávok alkoholu (30-40 g). Tento príznak v medicíne sa nazýva "bolesť alkoholu".

Vo vzácnych lézie pahovobedrennyh a bedrových lymfatických uzlín (3-5%), Hodgkinovho lymfómu má malígny priebehu a zlou prognózou. Klinický obraz sa vyznačuje neustálou bolesť alebo kŕče v podbrušku, porušením lymfodrenáže, tiaže v dolných končatín, opuchy a pastózne zastávky, znižujú citlivosť na prednej a vnútornej strane stehien.

Keď je slezina postihnutá lymfómom Hodgkinovho lymfómu, ochorenie prebieha bezbolestne a život pacientov s touto formou sa dlhodobo predlžuje. V patologickom procese sa slezina zúčastňuje od 65 do 86%. Toto telo má jediný príznak, ktorý signalizuje jeho porážku, toto zvýšenie veľkosti, ktoré je určené ultrazvukovými alebo radionuklidovými štúdiami. Tento príznak sa považuje za veľmi dôležitý pre diagnostiku ochorenia a má určitú naliehavosť.

Primárna forma Hodgkinovho lymfómu pľúc sa vyskytuje extrémne zriedkavo, ale napriek tomu sa pľúca vždy spájajú s patologickým procesom (20-40%). Ovplyvnené bunky vstupujú do pľúcneho tkaniva hematogénnou cestou. A klinické príznaky pľúcneho Hodgkinovho lymfómu sú charakterizované rôznorodosťou. Táto forma ochorenia sa prejavuje ako kašeľ, bolesť v hrudi, ťažká forma dyspnoe a niekedy hemoptýza. Ak je pľúcne tkanivo postihnuté léziou obmedzené, potom kašeľ je malý alebo úplne chýba. Špecifická povaha zmien v pľúcach je kombinovaná s postihnutím pleury, čo vedie k tekutinám v pleurálnej dutine.

Pacienti s kostnými léziami Hodgkinov lymfóm sa vyskytuje v 15-30% prípadov. Existuje primárna a sekundárna zmena v dôsledku nádorových metastáz z lézií iných štruktúr alebo ich šírenia krvou do vzdialených orgánov. V tomto prípade je veľmi často patologický proces chrbtice, potom sú rebrá, hrudna a panvové kosti vystavené.

Zriedkavým fenoménom je lokalizácia Hodgkinovho lymfómu v tubulárnych kostiach av lebke. Ale s porážkou týchto kostí, existujú silné bolesti s ožarujúcou povahou, ktoré sa zintenzívňujú počas tlaku na procesy stavcov. Nepríjemnosť nohy, zášklby a slabosť nastáva po zmenách horných lumbálnych a dolných hrudných stavcov. Progresia procesu v mieche spôsobuje paralýzu a parézu dolných končatín a poškodenie funkcií orgánov v panvovej oblasti.

Pri Hodgkinovom lymfóme je pečeň po začiatočnej diagnóze postihnutá 5-10% a podľa patogatomických údajov - 30-77%. Zmeny vo forme viacnásobných a jediných ložísk sú možné v pečeni. Okrem toho môžu byť malé a veľké. Pacienti postihnutí pečeňou väčšinou sťažujú na nevoľnosť, pálenie záhy, špecifický zápach z úst a ťažkosti s pravým hypochondriom. U pacientov s Hodgkinovým lymfómom existujú všetky prejavy parenchymálnej, mechanickej alebo hemolytickej žltačky, ktorá len zhoršuje prognózu ochorenia.

Kostná dreň je postihnutá Hodgkinovým lymfómom bez špecifických príznakov a je diagnostikovaná u 4% a pri pitve - 30%.

Hodgkinov lymfóm niekedy postihuje kožu, nervový systém, štítnu žľazu, ústa, srdcový sval, močovodný systém a mliečne žľazy.

Hodgkinov lymfóm

Klinický staging ochorenia vykonávané viac v roku 1902, ale až v roku 1965 na medzinárodnej konferencii v New Yorku bola prijatá a určuje klasifikáciu klinického obrazu, ktorý sa stal základom dnešnej lymfómu etapách. Rozdelila Hodgkinov lymfóm na pódium, poskytla známky patologických a klinických štádií, ako aj extranodálne rozšírenie (E).

Podľa modernej klinickej klasifikácie nádorového ochorenia, ktorá zohľadňuje anatomickú distribúciu patologického procesu a všetky príznaky intoxikácie prijaté v roku 1971, choroba má štyri fázy: I, II, III, IV.

V prvom (I) štádiu Hodgkinovho lymfómu je ovplyvnená jedna lymfatická uzlina alebo lymfatická štruktúra (I) alebo je samostatne ovplyvnený jediný extra-lymfatický orgán alebo tkanivo (IE).

V druhej (II) stupeň Hodgkinovho dvoch ovplyvnených lymfatických oblasti na jednej strane membrány (II), alebo lokálne postihnutého jedného extralymfatického orgánu alebo tkaniva a regionálnych lymfatických uzlín, alebo nie ovplyvnenie iných lymfatických uzlín na rovnakej strane bránice (NE).

V tretej (III) stupeň Hodgkinovho ovplyvnená lymfatických uzlín na obidvoch stranách membrány (III), ktoré sú spojené s lokalizovanou zmenou audio extralymfatického tkanive alebo orgáne (III), a môže byť zmenený sleziny (III S), a niekedy aj (AND E + S).

Vo štvrtom kroku (IV) fáza diseminovanej lymfóm Hodgkin ovplyvňuje jednu alebo viac ekstralimfoorganov, zmenu alebo nie uzly lymfatického systému je ovplyvnená alebo izolovaných extralymfatického orgánu pozmeňujúcich neregionarnyh lymfatických uzlín.

Extralymphatic rozšírenia choroby (E), je považovaná za patologický proces, ktorý zahŕňal jeden podiel alebo koreň svetla v rovnakej dobe užasnuté lymfatických uzlín na jednej strane, alebo jednostranný výpotok pohrudnice s pridaním alebo nie je svetlo v procese ničenia, ale so zmenami tu v hilových lymfatických uzlinách,

Extranodálne difúzne šírenie ochorenia (IV) zahŕňa lézie kostnej drene a pečene.

Okrem toho všetky štádia Hodgkinského lymfómu majú alebo nemajú bežné symptómy. A označujú, ak sú neprítomné (A), a ak existuje (B). Medzi tieto všeobecné príznaky patrí: strata telesnej hmotnosti, nevysvetliteľná povaha, do pol roka o 10%; bez viditeľných príčin, až do 38 stupňov, telesnej teploty po dobu 3 dní a bohatého nočného potenia.

V roku 1989 boli v Kostwolde prijaté dodatky na označenie etáp s postihnutými regiónmi (II 2, III 3 atď.). Tretia etapa môže byť rozdelená na III 1, ktorá ovplyvňuje slezinu, celiakálne lymfatické uzliny a uzliny slezinovej brány. Pre III 2 sú postihnuté lýtkové uzliny inguinálnej, femorálnej, iliacej, paraortálnej a mezenterickej.

S obrovskou léziou lymfatických uzlín (X), patologické zaostrenie dosahuje priemer desať alebo viac centimetrov.

Hodgkinova lymfómová liečba

Liečba tejto choroby je veľkým úspechom XX storočia. Pri moderných procedúr aplikácie Hodgkinov kompletné remisie je dosiahnutá v 70-90% pacientov s primárnymi foriem ochorení, a 60% tvoria pacienti, ktorí majú dvadsať rokov bez návratu prežitie a je pozorované po aplikácii prvých liečebných programov.

Medzi hlavné metódy liečby Hodgkinovho lymfómu patria rádioterapia a lieková terapia, ako aj ich kombinovaná metóda. Na vykonanie radiačnej terapie na postihnutých lymfatických uzlinách sa používa ohnisková dávka štyridsať alebo štyridsaťpäť Gy a na prevenciu 35 Gy. Napríklad v niektorých prípadoch Rusko používa širokospektrálnu metódu ožarovania.

Hodgkinov pacienti s lymfómom v súčasnosti používajú metódy liečby, ktoré berú do úvahy rizikové faktory a štádiá ochorenia.

Významné rizikové faktory zahŕňajú postihnuté lymfatické oblasti v počte troch alebo viac; keď hodnoty ESR v štádiu B - 30 mm / h a 50 mm / h vo fáze A; s extranodulárnou léziou; masívne zmeny v mediastíne; s indexom mediastína a hrudníka; keď sú obrovské ložiská slezinových lézií s difúznou infiltráciou orgánu; s dostupnými lymfatickými uzlinami s priemerom 5 alebo viac centimetrov.

Avšak radiačná liečba Hodgkinovho lymfómu nevyhovuje jeho výsledkom, preto lekári používajú chemoterapiu. Dnes monochemotherapy pridelené len zriedka, a to len s cieľom paliatívnu liečbu slabých starších pacientov alebo pri výmene tkaniva kostnej drene do druhého po aplikácii liečby viac dávkami chemoterapie. Pri monochemoterapii sa predpisuje akékoľvek protinádorové liečivo: Natulan - 100 mg denne; Chlorambucil - 10 mg každý deň po dobu piatich dní s priebehom do 450-500 mg; Vinblastín 6 mg / kg jedenkrát týždenne.

Všeobecne sa liečenie začína s Hodgkinovým cieľovej polychemoterapii o celkovej dávke 36 Gy do krbu, pre pacientov v prvom stupni A, a to bez rizika a prevalenciu histologické lymfoidné prevedení.

Všetci pacienti, ktorí boli diagnostikovaní s medziproduktom a priaznivou prognózou, spracované podľa štandardnej schémy ABVD chemoterapie, a pacienti, ktorí sú diagnostikované s zlou prognózou Hodgkinovým lymfómom - schémy BEACOPP.

Systém ABVD zahŕňa lieky, ktoré sa predpisujú intravenózne v prvom a štrnástom dni. To zahŕňa: dakarbazín - 375 mg / m2, bleomycín - 10 mg / m2, doxorubicín 25 mg / m2, Vinblastín - 6 mg v intervaloch dvoch týždňov medzi predmetmi. A na pätnásty deň po poslednom podaní lieku sa začína ďalší liečebný cyklus.

Schéma BECAIRP zahŕňa nasledujúce prípravky na intravenózne podanie: prvý deň - cyklofosfamid v dávke 650 mg / m2 a doxorubicín 25 mg / m2; potom v prvom, druhom a treťom dni sa etopozid podáva v dávke 100 mg / m2; na ôsmy deň Bleomycín 10 mg / m2 a Vincristin v dávke 1,4 mg / m2. A vo vnútri: od prvého do siedmeho dňa - Prokarbazín v dávke 100 mg / m 24; Prednizolón v dávke 40 mg / m2 počas dvoch týždňov. Ďalší kurz začína sedem dní po poslednej aplikácii prednisolónu alebo dvadsiateho druhého dňa od začiatku kurzu.

Pacienti s Hodgkinovým lymfómom, s anamnézou dobrou prognózou prvej a druhej fáze ochorenia, bez dôkazov o rizikových faktoroch, kto má byť liečený podľa schémy ABVD dva kurzy s dvojtýždňových intervaloch. Potom tri týždne po chemoterapii sa uskutoční ožarovanie počiatočných lézových zón: rhodokoagus 2 Gy päťkrát týždenne; SOD pri 30 Gy s úplnou regresiou, 36 Gy - s čiastočnou regresiou nádoru.

U pacientov so strednou prognózou prvého a druhého štádia Hodgkinovho lymfómu, ktorí majú aspoň jeden rizikový faktor, sa najprv aplikujú štyri cykly chemoterapie ABVD s dvojtýždňovými prestávkami. Potom sa ožarovanie postihnutých počiatočných zón uskutočňuje nasledovne: rhodonukleáza pri 2 Gy päťkrát týždenne, SOD pri 30 Gy s úplnou resorpciou tumoru, 36 Gy s čiastočnou regresiou.

Keď sa zlou prognózou u pacientov s tretím a štvrtým etapách, liečba Hodgkinovho štarte s ôsmimi kurzami ABVD a BEACOPP alebo prerušovane po dobu dvoch týždňov. A znovu po skončení chemoterapie, aby uzlový ožiarenia postihnutých oblastí: ROD 2 Gy päťkrát týždenne, ODS 30 Gy celkom tumor resorpcia, 36 Gy - s čiastočným regresie. Radiačná terapia odhalila poškodené ohniská kostry.

Pri podávaní liečby pacientom s primárne rezistentnými a nepretržitými rekurentnými nádormi sa používa vysokodávková chemoterapia s autotransplantáciou kmeňových buniek alebo kostnej drene.

Hodgkinova prognóza lymfómu

Keďže ochorenie sa týka skutočne liečiteľných ochorení, pacienti majú všetky šance na zotavenie.

Samozrejme, Hodgkinovho prognóza závisí na fáze priebehu ochorenia nádoru, rovnako ako na veľkosti nádoru a ako rýchlo klesá po prvom liečebnom manipulácii.

Niekedy je terapia Hodgkinovým lymfómom sprevádzaná závažnými a dlhotrvajúcimi vedľajšími účinkami. Napríklad to môže viesť k neplodnosti u žien.

Napriek tomu moderné režimy radiačnej a farmakoterapie umožňujú dosiahnuť päťročné prežitie u pacientov s priaznivou prognózou 90%, s medziproduktom -80% a nepriaznivým -60%.

O Nás

- polypére, ľanové semená, boky, - Mliečna srvátka, med, "Cahors"; - ovocie divokej ruže, ovos, cibuľové šupky, borovicové ihly; - listy z žihľavy, listy kolínskeho, kvetiny z nechtíka; - sirup čiernej čiernej, zelené jablká; - listy celandínu, nechtové kvety, harmanček, "dávky Bifidumbacterínu-5"; - mrkva, čierna reďkovka, repa, citróny, cesnak, med, suché červené víno.