lymfóm

Lymfóm - združenie názvu niekoľkých nádorov, ktoré majú tendenciu zasiahnuť lymfatického tkaniva s zväčšené lymfatické uzliny a lézie mnohých fyzického tela, ktoré sú typické pre nekontrolovanému hromadeniu abnormálnych lymfocytov. Lymfóm, podobne ako všetky pevné nádory, sa prejavuje prítomnosťou primárnej formy zamerania nádoru. Avšak lymfóm môže nielen poskytnúť metastázy, ale tiež rozšíriť do všetkých systémov tela pri súčasnom vývoji stavu, ktorý sa podobá na lymfatickú leukémiu. Okrem toho existuje lymfóm bez rozšírenia lymfatických uzlín. Môže sa primárne vyvinúť v rôznych orgánoch (pľúca, mozog, žalúdok, črevá). Tento lymfóm sa vzťahuje na extranodálne formy.

Lymfóm je dvoch druhov. Ide o veľkú skupinu nehodgkinských lymfómov a Hodgkinovho lymfómu. Pri mikroskopickom vyšetrení, nájdených špecifických buniek Berezovskij-Sternberg bunky, ktoré indikujú diagnózu Hodgkinovho lymfómu, a v prípade, že nie sú prítomné, potom choroba je non-Hodgkinov lymfóm.

Lymfóm príčiny

K dnešnému dňu nebolo možné určiť špecifické príčiny vzniku rôznych foriem lymfómov. Doteraz bolo študovaných mnoho toxických látok s ohľadom na účasť na vzniku patologických ochorení. Neexistujú však žiadne presvedčivé dôkazy o tom, že tieto látky môžu vyvolať nástup lymfómu.

Existujú predpoklady vzťahu medzi niektorými rizikovými faktormi a pravdepodobnosťou vývoja týchto patológií v určitej kategórii ľudí. Táto skupina zahŕňa ľudí, ktorí ležia alebo sú chorí s blízkými príbuznými lymfómov; ktorí trpia autoimunitnými ochoreniami; tých, ktorí prešli transplantáciou kmeňových buniek alebo obličiek; práce s karcinogénnymi látkami; infikovaných vírusmi Epstein-Barr, AIDS, hepatitídy C, T-lymphotropického typu a herpesu; v prítomnosti baktérií Helicobacter pylori. Teda infekcia tela rôznymi baktériami a vírusmi, povaha profesionálnej aktivity môže spôsobiť výskyt lymfómu u ľudí.

Riziko vzniku ochorenia u ľudí s oslabenou imunitou je tiež značne zvýšené, čo je spôsobené vrodenou alebo získanou poruchou.

Príznaky lymfómu

Všetky klinické prejavy ochorenia závisia od jeho typu a lokalizácie. Hodgkinov lymfóm zahŕňa päť typov malígnych patológií a takmer tridsať subtypov nehodgkinských lymfómov.

Lymfóm prvého typu sa vyznačuje rôznymi klinickými príznakmi, ktoré sú charakterizované léziami rôznych typov lymfatických uzlín a orgánov. Všetky symptómy ochorenia sú rozdelené na bežné prejavy ochorenia a lokálne. Takmer každý tretí pacient s touto patológiou odhaliť celkový obraz lymfómov, ktoré sú vzostup teploty, ťažké nočné potenie, slabosť v celom tele, bolesti kĺbov a kostí, únava, zníženie prírastku hmotnosti, bolesti hlavy a svrbenie na koži. Jedným z najčastejších príznakov ochorenia je zmena teplotného režimu v tele.

Lymfóm na samom začiatku progresie sa vyznačuje tým, že teplota spočíva na nízkych stupňoch a charakteristický nárast sa začína objavovať presne večer. V dôsledku toho, ako lymfóm naďalej dosahuje progresiu, teplota dosahuje 39-40 stupňov av noci sa u pacientov prejaví chlad, ktorý sa mení na hojné potenie.

Jedným z príznakov lymfómu je všeobecná slabosť pacienta, ktorá znižuje schopnosť pracovať a môže sa objaviť ešte pred diagnózou ochorenia.

Lymfóm kože sa prejavuje ako charakteristický symptóm vo forme svrbenia kože v rôznych stupňoch, ktorý sa môže objaviť dlho pred lymfatickým poškodením orgánov a uzlín. Preto môže byť naďalej jediným potvrdením tejto choroby. Svrbenie je všeobecné rozšírenie po tele pacienta s možnou lokalizáciou v niektorých častiach, ako je predný povrch hrudnej oblasti, na hlave, končatinách, vrátane chodidiel a dlaní.

Pri vyšetrovaní pacientov je možné diagnostikovať rôzne lézie lymfatických uzlín s rôznorodou lokalizáciou. Takmer 90% patologických ložísk je nad membránou a zvyšné 10% sa pozoruje v dolných častiach lymfocytov.

Typicky, lymfóm v 70%, čo sa týka Hodgkinovho lymfómu, sa prejavuje väčšou krčných lymfatických uzlín, ktoré sa vyznačujú pružnou konzistenciou, žiadny súdržnosť medzi sebou a okolitých tkanív. Pri palpácii sú absolútne bezbolestné a koža nádorového konglomerátu sa nezmení bez začervenania a infiltrácie. Tiež u 25% lymfómu môže ovplyvniť supraklavikulárne lymfatické uzliny, ktoré vo všeobecnosti nie sú veľké. Asi 13% pochádza z lymfatických uzlín v podpazuší, že jeho anatomická štruktúra prispievajú k rýchlemu šíreniu patologického procesu v oddeleniach mediastína lymfatického systému, rovnako ako v lymfatických uzlinách sa nachádzajú pod sval hrudníka s prechodom do prsnej žľazy.

Lymfóm mediastína sa prejavuje účinkom lymfatických uzlín v 20%. Klinicky sa to prejavuje ako patologická zmena nielen v lymfatických uzlinách, ale aj v procesoch kompresie a ich klíčenia do iných orgánov a tkanív. V čase nástupu je mierny suchý kašeľ, ktorý sprevádza bolesť v hrudnej oblasti. Tieto bolesti môžu mať rozdielnu lokalizáciu a zdajú sa konštantné a tupé, čo sa môže počas intenzívnej inšpirácie alebo kašľa zintenzívniť. Niekedy sa pacienti sťažujú na bolesť v oblasti srdca, bodavosť a prudký pocit v hrudnej oblasti. To sa vysvetľuje nárastom lymfatických uzlín, ktoré začínajú tlačiť nervové zakončenia a srdce alebo ich klíčenie. V tomto prípade sa mediálny lymfóm môže rozšíriť do perikardu, pľúc a priedušiek. Potom sa u pacientov vyskytne mierna dyspnoe, ktorá sa vyvíja počas fyzickej námahy alebo bežnej chôdze. A s ďalšou progresiou ochorenia, t.j. rast lymfatických uzlín, dyspnoe je oveľa horšie. Ak sa lymfatické uzliny mediastína zvýšia do značnej miery, potom sa môže vyvinúť syndróm dutých žíl v hornej časti. Hoci existujú prípady asymptomatického priebehu tejto patológie, ktorá je náhodne diagnostikovaná plánovaným röntgenovým vyšetrením hrudných orgánov.

Retroperitoneálne lézie lymfatických uzlín sú extrémne zriedkavé a predstavujú približne 8% prípadov. Najčastejšie tieto lézie spôsobujú vznik žalúdočného lymfómu. Začiatok ochorenia je charakterizovaný asymptomatickým tokom a len s miernym zvýšením lymfatických uzlín v tejto oblasti sa objavujú bolesti a necitlivosť bedrovej oblasti, plynatosť a zápcha. Keď pijete alkohol, aj v menšom množstve bolesti v tejto oblasti je trochu posilnená.

Lymfóm, ktorý postihuje lymfatické uzliny v inguinálnych a iliacových oblastiach, sa vyskytuje v 3% prípadov, ale v zlej prognóze a malígnom priebehu sa líši. Zmeny, ktoré sa vyskytujú v týchto lymfatických uzlinách, spôsobujú kŕče alebo pretrvávajúce bolesti v brušnej dutine. Častými príznakmi porážky týchto lymfatických uzlín je narušená lymfatická drenáž, ťažká končatina, znížená citlivosť na kožu vo vnútri a pred stehnami, edém nohy.

Niekedy lekári diagnostikujú slezinový lymfóm, ktorý sa považuje za vzácnu patológiu s relatívne benígnym priebehom a vysokou dĺžkou života pacientov v porovnaní s inými formami. Lymfóm môže zahŕňať slezinu v nádorovom procese v 85% prípadov. Ak je ovplyvnená patológia tohto orgánu, jeho zvýšenie sa zaznamená ako jediný znak ochorenia, ktorý je určený ultrazvukom alebo rádionuklidovým výskumom. Jeho normálne rozmery však nie sú, že zmeny chýbajú alebo naopak.

Lymfóm pľúc v primárnej forme je veľmi zriedkavý, preto niektorí autori spochybňujú jeho výskyt. Avšak v 30% prípadov sú pľúca ovplyvnené anomáliou a sú pripojené k nádorovému procesu. Malígny bunky môžu vstúpiť do tkaniva pľúc prostredníctvom lymfy alebo krvi z lézie v dôsledku tvorby lymfadenitída priamy proces postupu mediastinálne lymfatické uzliny na pľúcneho tkaniva sekcií. Klinicky sa to prejavuje kašľom, dýchavičnosťou, bolesťami na hrudníku av niektorých prípadoch aj hemoptýzou. Ak lymfóm zachytáva pľúcne tkanivo v obmedzených množstvách, potom kašeľ je prítomný bezvýznamný a všetky ostatné príznaky úplne chýbajú. Porážka pleury, ktorá je sprevádzaná výpotkom v pleurálnej dutine, sa vyznačuje špecifickými zmenami v pľúcach.

V približne 30% prípadov lymfóm ovplyvňuje kosti. Existuje lymfóm s primárnym a sekundárnym poškodením kostí v dôsledku klíčenia z patologických ložísk blízkych štruktúr alebo krvi. Najčastejšie sa lymfóm týka chrbtice, potom rebier, hrudnej kosti a panvových kostí v procese lézie. Je veľmi zriedkavé pozorovať patologické zmeny v tubulárnych kostiach a kostiach lebky. Ak sa to stane, pacienti sa sťažujú na charakteristickú bolesť. Keď je nádor lokalizovaný na stavcoch, bolesť sa prejavuje ožarujúcou povahou, ktorá je zosilnená stlačením na stavcoch. S léziami stavcov dolných hrudných a horných bederných častí sa objavujú necitlivosť v nohách a zášklby. S ďalšou progresiou procesu sa odhaľuje paralýza a pareza dolných končatín, ako aj funkcie orgánov, ktoré sa nachádzajú v panvovej oblasti.

Lymfóm v 10% postihuje pečeň. Patologická lézia orgánu môže byť jeden alebo viac. Príznaky takýchto zmien sa prejavujú v podobe nevoľnosti, pálenia záhy, ťažkosti v pravej časti hypochondria a nepríjemnej pachuti v ústach. U takýchto pacientov sú zistené príznaky žltačky rôzneho pôvodu, čo zhoršuje predikciu ochorenia.

Lymfóm mozgu nie je označený špecifickými zmenami a takéto lézie sú určené v 4% prípadov.

Okrem toho existujú lézie v nádore iných tkanív a orgánov. Môže to byť lymfóm štítnej žľazy, prsníka, srdcového svalu, nervového systému.

Lymfóm môže prebiehať agresívne alebo indolentne, ale niekedy je zaznamenaný veľmi agresívny priebeh s rýchlym rozšírením malígneho nádoru. Non-Hodgkinove lymfómy sú charakterizované agresívnym priebehom s vysokou malignitou. Lymfóm s nízkou malignitou je indolentný tok. Prognóza týchto lymfómov je bežná. Lymfóm s agresívnym priebehom má viac príležitostí na zotavenie, ale indolentné formy patria k nevyliečiteľným patologiám. Okrem toho, že sú dobre ošetrené polychemoterapii, lúčom a chirurgiu, ale napriek tomu majú výrazný sklon k relapsu, v dôsledku ktorej sú veľmi často prichádza smrť. V každom štádiu môže tento lymfóm prejsť do difúznej B-veľkej bunky s následným poškodením kostnej drene. Takýto prechod sa nazýva Richterov syndróm, čo naznačuje mieru prežitia až dvanásť mesiacov.

Malígny lymfóm spravidla najprv postihuje tkanivo lymfy a potom kostnú dreň. To je to, čo ju odlišuje od leukémie.

Lymfóm, ktorý patrí do skupiny nehodgkinských, sa vyskytuje v periférnych a viscerálnych lymfatických uzlinách, týmusu, lymfoidnom nazofaryngeálnom a gastrointestinálnom trakte. Oveľa menej často ovplyvňuje slezinu, slinné žľazy, obežnú dráhu a iné orgány.

Lymfóm je tiež uzlový a extranodálny. Záleží na tom, kde bol nádor najprv lokalizovaný. Ale pretože sa malígne bunky veľmi rýchlo šíria po tele, malígny lymfóm sa vyznačuje všeobecným usporiadaním.

Malígny lymfóm sa vyznačuje nárastom v jednej alebo viacerých lymfatických uzlinách; prítomnosť extranodálneho poškodenia a všeobecný nástup patologického procesu vo forme straty hmotnosti, slabosti a horúčky.

u detí lymfómu fotografie

Lymfóm fázy

Pomocou etáp je možné určiť možnosť penetrácie a rozšírenia malígnych novotvarov v ľudskom tele. Získané informácie pomáhajú pri správnom rozhodovaní o určení vhodného liečebného programu.

Na základe klasickej klasifikácie Ann-Arbor sa rozlišujú štyri fázy malígneho procesu.

Prvé dve štádiá lymfómu sú bežne považované za lokálne alebo lokálne a tretie a štvrté sú bežné. K číslam (I, II, III, IV), ak sú prítomné hlavné tri symptómy (nočné potenie, horúčka a strata hmotnosti), pridajte písmeno B a pri absencii písmena A.

V prvej fáze lymfómu sa do nádorového procesu zapája jedna oblasť lymfatických uzlín;

V II. Štádiu lymfómu sú postihnuté niektoré oblasti lymfatických uzlín, ktoré sú lokalizované len na jednej strane membrány;

V tretej etape lymfómu sú lymfatické uzliny lokalizované na obidvoch stranách membrány;

V štádiu IV sa lymfóm šíri do rôznych somatických orgánov a tkanív. Pri masívnej lézii lymfatických uzlín na javisko sa pridá symbol X.

B-bunkový lymfóm

Tento lymfóm sa týka agresívnych foriem ochorenia, pri ktorých je štruktúra lymfatických uzlín rozbitá a rakovinové bunky sa nachádzajú vo všetkých oblastiach.

Lymfóm B-buniek sa odkazuje na jeden z bežných typov non-Hodgkinovho lymfómu s vysokou malignitou, rôzne vlastnosti morfologické vlastnosti, klinické príznaky, a ich citlivosti na liečbu. To je možné vďaka tomu, že lymfóm B-buniek sa môže vyvinúť primárne a transformovaná z zrelokletochnyh non-Hodgkinovho lymfómu, napríklad, folikulárna lymfóm, sladu-lymfómu. Patologické bunky sú charakterizované fenotypovými znakmi centroblastov alebo imunoblastov v dôsledku expresie B-bunkových antigénov. V 30% prípadov sa pozoruje cytogenetická abnormalita, ktorá sa nazýva translokácia (14, 8). Pri lymfóme B-buniek je gén opätovne stimulovaný (v 40%) alebo jeho mutácia (v 75%).

Prvé dva štádiá ochorenia môžu byť diagnostikované u tretiny pacientov a zvyšné prípady sú rozptýlené a patologický proces zahŕňa extralymfatické zóny.

B-bunkový lymfóm sa tvorí z nezrelých prekurzorových buniek B-lymfocytov. Toto ochorenie sa skladá z niekoľkých foriem, medzi ktoré patrí Burkittov lymfóm, chronická lymfocytárnej leukémie etiológiu, difúzna velkobuněčný B-lymfóm, imunoblastický velkobuněčný lymfóm, folikulárny lymfóm, B-lymfoblastová lymfóm predchodca.

B-bunkové lymfómy sa rozvíjajú rýchlo. V závislosti od polohy lokalizácie sú rôzne príznaky. V prvom rade sú zväčšené lymfatické uzliny, ktoré nespôsobujú bolestivé pocity. Môžu byť vytvorené na krku, rukách, v podpazuší, v oblasti hlavy alebo v niekoľkých oblastiach súčasne. Toto ochorenie sa tiež vyvíja v dutinách, kde je veľmi ťažké určiť nárast lymfatických uzlín. Potom ochorenie vyrastie do sleziny, pečene, kostí a mozgu.

Súčasne sa vyskytuje horúčka, slabosť, potenie v noci, strata hmotnosti, únava. Symptomatický s B-bunkovým lymfómom prebieha dva až tri týždne. Pri typickom klinickom obrázku je potrebné konzultovať odborníka a vykonať diagnostické vyšetrenie s cieľom vylúčiť alebo potvrdiť diagnózu.

Liečba lymfómu

Na liečenie lymfómu sa používajú tradičné spôsoby liečby onkologických ochorení, ktoré zahŕňajú ožarovanie ožiarenia a polychémie, ako aj ich kombinácie.

Pri výbere metód liečby sa berú do úvahy štádia lymfómu a rizikové faktory, ktoré prispievajú k rozvoju patologického procesu. Najdôležitejšie rizikové kritériá zahŕňajú zmenené lézie lymfatickej oblasti (viac ako tri); v etape B - rýchlosť sedimentácie erytrocytov je 30 mm / h, v štádiu A - 50 mm / h; lézie extranodulárnej povahy; rozsiahla porážka mediastína; pri MTI 0,33; s masívnou splenomegáliou s difúznou infiltráciou; lymfatické uzliny - viac ako päť centimetrov.

Liečba pacientov s diagnózou lymfómu začína menovaním polychémochemických liekov. A iba pacienti s prvým štádiom (A) dostávajú ožarovanie ožiarenia postihnutej lézie v celkovej dávke 35 Gy. Prakticky všetkým pacientom so stredne pokročilou a priaznivou prognózou je pridelená polychémoterapia ABVD vo forme štandardnej schémy a v prípade nepriaznivej prognózy - VEASORR. Prvá schéma zahŕňa intravenózne podávanie takých liečiv ako sú Dakarbazín, Bleomycín, Doxorubicin a Vinblastín. Druhá schéma zahŕňa: Bleomycín, prednizolón, etopozid, cyklofosfamid, vinkristín, doxorubicín a prokarbazín.

Skupina s priaznivou prognózou zahŕňa prvé dve štádiá lymfómu bez rizikových faktorov. Takíto pacienti sa začínajú liečiť vymenovaním dvoch kurzov ABVD. Po ukončení polychémoterapie sa ožarovanie ožiarenia uskutočňuje po troch týždňoch. Stredná prognostická skupina zahŕňa prvé dve štádiá s aspoň jedným rizikovým faktorom. Pre takýchto pacientov sa najprv uskutočňujú štyri cykly ABVD a po niekoľkých týždňoch sa uskutoční ožarovanie pôvodne ovplyvnených oblastí. Skupina s nepriaznivou prognózou zahŕňa posledné dve štádiá (III, IV) patologického procesu. Liečba začína s VEASORR alebo ABVD s povinným odpočinkom za dva týždne. Potom sa rádioterapia podáva aj s ožiarením postihnutého kostry.

Pri liečbe pacientov s indolentnými a agresívnymi formami ochorenia sa pokúšajú hlavné úlohy, ako je maximálne prežívanie pacientov a zlepšenie ich kvality života. Úspech pri riešení týchto problémov závisí od typu samotného lymfómu a od etapy jeho priebehu. Pre lokalizovaný priebeh malígnej patológie je dôležitým bodom eradikácia nádoru, nárast priemernej dĺžky života a možné vyliečenie. Vo všeobecnom procese je racionálna liečba predpísaná vo forme protinádorovej liečby a paliatívnej liečby, ktoré súvisia so zlepšením kvality života a predlžovaním jej trvania.

Konečná fáza lymfómu je charakterizovaná programom paliačnej terapie, pre ktorý je dôležité zlepšiť kvalitu života pacientov. Základ paliatívnej terapie zahŕňa: psychologickú podporu, duchovné, sociálne, symptomatické a náboženské.

Lymfóm malígnej formy a agresívna povaha kurzu s priaznivou prognózou je vyliečená v 35%. Je charakterizovaná individuálnou predikciou pri použití stupnice nádoru alebo na základe MPI odhadu. Podľa systému MPI je každý nepriaznivý prvok jeden bod. Keď súčet prognostických skóre určuje priebeh choroby, priaznivý alebo nepriaznivý. S celkovým skóre od nuly do dvoch - lymfómu s priaznivou prognózou, troch až piatich - chudobný, medzi druhou a treťou - na neurčito. Pri prideľovaní značný počet pacientov s neurčitou predikciou sa používa úplnejší hodnotiaca stupnica nádoru, ktorý zahŕňa parametre, ako vo fáze a celkové príznaky, veľkosť nádoru krbu a LDH mikroglobulínu.

Nežiadúcimi prejavmi tohto rozsahu sú považované za posledné dva (III, IV), fáza, B symptómov, lymfómu rozmery ako sedem centimetrov, zvýšil 1,1 krát LDH a úroveň mikroglobulín prekročenia 1.5. Pacienti, ktorí majú prognostické celkový počet bodov vyšší ako počet troch, sú pacienti so zlou prognózou a menej ako tri - v dobrej prognózy skupiny. Všetky tieto údaje sa používajú pri určovaní individuálneho ošetrenia.

Na liečbu pacientov s agresívnymi formami lymfómov s priaznivou prognózou je predpísaná chemoterapeutická liečba vo forme schémy ASOP alebo CHOP. Zahŕňa také lieky ako Prednisolón, Doxorubicín, Vincristín (Onkovin), Cyklofosfamid. Hlavným cieľom polychemoterapie je dosiahnuť absolútnu remisiu v prvých štádiách liečby, pretože to súvisí s ukazovateľmi celkového zlepšenia prežitia. V čiastkových formách regresie patologického novotvaru je polychémoterapia vždy doplnená ožiarením ožiarenia postihnutých oblastí.

Problémová skupina liečby zahŕňa starších pacientov, ktorí sú charakterizovaní závislosťou účinku terapie na vek. Až štyridsať rokov sú úplné remisie 65% a po šiestich - asi 37%. Okrem toho možno pozorovať toxickú mortalitu až do 30% prípadov.

Na liečbu pacientov v starobe sa Rifaximab pridáva do chemoterapeutických liekov, ktoré takmer triplikujú priemernú mieru prežitia. A pre pacientov mladších ako 61 rokov sa používa konsolidácia teleterapie a PCT pomocou schémy R-CHOP.

Opakovaná liečba agresívnych lymfómov, ktoré sú charakterizované všeobecným priebehom ochorenia, závisí od mnohých faktorov. Ide o histológiu nádoru, predchádzajúcu liečbu a citlivosť na ne, odpoveď na liečbu, vek pacienta, celkový somatický stav, stav niektorých systémov a kostnú dreň. Zvyčajne by liečba relapsu alebo progresívneho postupu mala zahŕňať predtým nepoužité lieky. Ale niekedy v liečbe relapsov, ktoré sa vyvíjali jeden rok po dosiahnutí absolútnej remisie, môže pri použití počiatočných liečebných režimov priniesť dobré výsledky.

Lymfóm v druhom štádiu ochorenia s veľkými nádormi s léziami vo viac ako troch oblastiach s B-bunkovou formou as nepriaznivými hodnotami MPI má väčšie riziko pre vznik skorých relapsov.

V medicíne existuje taká vec ako terapia zúfalstva. Tento typ liečby sa používa pre pacientov s primárnymi žiaruvzdornými formami as skorými recidivami malígnych anomálií vo forme zvýšených dávok polychémie. Remisia v terapii zúfalstva sa vyskytuje menej v 25% prípadov a sú pomerne krátke.

Určenie vysokej dávky sa považuje za alternatívu pri liečbe ťažkých pacientov. Je však menovaný s dobrým obscheomatickým statusom.

Lymfóm s agresívnym priebehom je prístupný liečbe vysokými dávkami pri prvých relapsoch nádorovej patológie.

V srdci prognostického faktora lymfómu indolentných druhov s malignitou nízkeho stupňa leží štádium ochorenia. Preto sa stanovenie patológie stanoví po biopsii kostnej drene kostnej drene v dôsledku jej silného zapojenia do procesu ochorenia.

K dnešnému dňu lymfóm v indolentnom phoma nemá žiadne špecifické štandardy pri liečbe, pretože sú absolútne rovnako citlivé na známe metódy liečby rakoviny a v dôsledku vyliečenia sa nevyskytuje. Použitie polychémie vedie k krátkodobým pozitívnym výsledkom a potom sa choroba začína opakovať. Použitie rádioterapie ako nezávislej liečby je účinné v prvom alebo prvom (E) štádiu lymfómu. U nádorov s veľkosťou päť centimetrov je celková dávka až do 25 Gy patologického zamerania a považuje sa za dostatočnú. V posledných troch štádiách patologického ochorenia je radiačná polykondenzácia v 35 Gy doplnená polychémotraperaktívnymi liekmi. Niekedy môže 15% indolového lymfómu náhle poklesnúť. Potom začnú liečbu štandardnými schémami. Môže sa použiť chlórbutínové monochemoterapeutické činidlo s prednizolónom. A tiež používať polychemotherapiu vo forme schémy CVP, ktorá zahŕňa cyklofosfán, vincristín, prednizolón.

Konečná terapia je expozícia žiarením predpísaná podľa údajov. Vo forme udržiavacej terapie sa používa interferón.

Predpoveď lymfómu

Päťročné prežitie sa dosahuje použitím moderných metód polychémie, ako aj rádioterapie. Napríklad u pacientov s priaznivou prognózou je možné tieto výsledky dosiahnuť 95%; s medziproduktom - v 75% av nepriaznivej predpovedi - v 60% prípadov.

Lymfómy: príčiny, znaky, klasifikácia a diagnostika, liečba

Lymfóm sa považuje za malígny nádor z lymfatického tkaniva, ktorý sa vyvíja mimo kostnej drene. Vo väčšine obyvateľov je termín spojený s ťažkým onkologickým ochorením, ktorého podstatou je ťažké pochopiť, ako aj pochopenie typov tohto nádoru. Nezmenený znak lymfómu je nárast lymfatických uzlín, zatiaľ čo všeobecné symptómy malígnych lézií môžu dlhodobo chýbať s relatívne priaznivým prúdom alebo rýchlym pokrokom v agresívnych nádoroch nízkej kvality.

Lymfóm sa vyskytuje u ľudí rôzneho veku, ale určité odrody sú častejšie diagnostikované v určitých intervaloch života. Medzi pacientmi je viac mužov, ale zatiaľ nie je vysvetlenie tohto rodového rozdielu. Toto ochorenie pravdepodobne ovplyvňuje bielu populáciu a pre špecifické formy nádoru sa pre väčšinu foriem vytvorí jasná väzba na geografickú oblasť - s genetickými abnormalitami a vírusovou infekciou.

Lymfómy sú vo svojej charakteristike veľmi rozdielne, od morfologických vlastností nádorových buniek až po klinické prejavy.

Takže rovnaký typ nádoru u pacientov rôzneho pohlavia a veku sa môže prejaviť odlišne, určujúc odlišnú prognózu a celkovú očakávanú dĺžku života. Okrem toho zohrávajú zásadnú úlohu takéto individuálne charakteristiky, ako je povaha genetických anomálií, prítomnosť alebo neprítomnosť vírusovej infekcie, lokalizácia lézie.

Doteraz vedci neboli schopní vyvinúť jasnú a komplexnú klasifikáciu lymfómov, zostávajú otázky a moderné diagnostické metódy pomáhajú identifikovať nové druhy nádorov. V tomto článku sa budeme snažiť porozumieť terminológii a hlavným typom lymfómu, zvláštnostiam ich priebehu, bez toho, aby sme sa ponáhľali do komplexných mechanizmov vývoja nádoru a mnohých foriem, s ktorými sa stretávajú onkológovia.

Príčiny a odrody nádorov lymfatického tkaniva

veľké uzliny ľudského tela postihnutého lymfómom

Naše telo v procese života sa neustále stretáva s rôznymi škodlivými faktormi a účinkami, cudzími činidlami a mikroorganizmami, z ktorých ochrana poskytuje lymfatické tkanivo. V celom tele je obrovská sieť lymfatických uzlín spojených tenkými cievami rozptýlená a plní úlohu unikátnych filtrov, ktoré zachytia z lymfy všetky cudzie a nebezpečné. tiež lymfatické uzliny sa zachytia a nádorové bunky v rakovine s odlišnou lokalizáciou, potom hovoria o metastatickej lézii.

Na vykonávanie bariérových funkcií a účasť na imunitnej ochrane sú lymfatické uzliny vybavené celým komplexom zrelých a dozrievajúcich lymfoidných buniek, ktoré sa môžu stať zdrojom malígneho nádoru. Za nepriaznivých podmienok alebo prítomnosti mutácií je narušený proces diferenciácie (dozrievania) lymfocytov, ktorých nezrelé formy tvoria novotvar.

Lymfóm vždy rastie mimo kostnú dreň a postihuje lymfatické uzliny alebo vnútorné orgány - slezina, žalúdok a črevá, pľúca, pečeň. Keď sa nádor vyvíja, jeho bunky sa môžu presunúť z primárnej lokalizácie, metastázovať ako rakovina a dostať sa do iných orgánov a kostnej drene (leukémia lymfómu).

Obrázok: lymfóm štvrtej fázy, metastázovaný na cieľové orgány, leukémia lymfómu je zobrazená

Príčiny lymfómov a lymfosarkómov sú:

  • Vírusová infekcia (infekcia vírusom Epstein-Barr, T-lymfotropický vírus, HIV, vírus hepatitídy C atď.).
  • Imunodeditídy - vrodené alebo získané na pozadí HIV infekcie, po rádioterapii alebo pri použití cytostatik.
  • Autoimunitné ochorenia - systémový lupus erythematosus, reumatoidná artritída.
  • Genetické anomálie - translokační gény pri prechode od jedného chromozómu do druhého, prestávky v sekvenciách DNA, atď., Čo vedie k rozrušeného bunkového delenia a dozrievania B lymfocytov...
  • Externými karcinogénnymi faktormi sú polyvinylchloridy, dioxín, niektoré herbicídy.

Niektoré terminológie

Ak chcete pochopiť rozmanitosť nádorov lymfatického tkaniva, potrebujete vedieť, aké pojmy sú bežne nazývané ich odrody.

Výraz "lymfóm"Zvyčajne sa používa pri všetkých nádoroch lymfatických uzlín a lymfatických tkanív, ale to znamená väčšinu neoplázie zrelých lymfocytov alebo prolymphocytov, to znamená, že takýto nádor je zrejúci a tok môže byť celkom benígny, mnoho rokov bez toho, aby sa sám o sebe dozvedel, s výnimkou zvýšenia lymfatických uzlín. Prechod lymfómu na malígny analóg (lymfosarkoma alebo bovinnej) sa vyskytuje pomerne zriedkavo av mnohých rokoch a dokonca desaťročiach od okamihu jeho výskytu.

Pre úplne benígne novotvary z dospelých lymfocytov sa výraz "lymphocytoma"Ale často je nahradený bežným" lymfómom ".

Všetky malígne neoplázie z lymfoblastov, ktoré sa vyvíjajú v lymfatických uzlinách alebo lymfatických tkanivách vnútorných orgánov, sa zvyčajne nazývajú lymphosarcomas. Tento termín veľmi dobre odráža malignitu takých nádorov, pretože je známe, že sarkómy vždy pozostávajú z nezrelých buniek a sú sprevádzané všetkými znakmi onkologického procesu. Lymfosarkóm sa prejavuje nielen nárastom lymfatických uzlín, ale aj bežnými príznakmi, ako je horúčka, strata hmotnosti, metastázy a poškodenie kostnej drene.

Použitie slova "rakovina" nie je správne pre nádory lymfatického systému, ale často ju používajú ľudia ďaleko od medicíny, pre ktorých táto definícia poukazuje na nepochybnú malignitu procesu. "Rakovina lymfatických uzlín" nie je ničím iným než lymfómom vysokého stupňa alebo lymfosarkómom. Takéto terminologické jemnosti sú k dispozícii iba lekárom, takže priemernému človeku je odpustené, že o nich nevedel.

Zo skutočných lymfómov treba rozlišovať metastázy rakoviny v lymfatických uzlinách, keď sa nádorové bunky dostanú s prúdom lymfy z ohniska rastu neoplázie. Tieto lézie sa zvyčajne nachádzajú predovšetkým v blízkosti orgánu, v ktorom rastie rakovinový nádor. Napríklad rakovina pľúc môže zvýšiť lymfatických uzlín okolo priedušnice a priedušiek, a histologické štúdie jasne ukazujú prítomnosť týchto komplexov v nádoroch epiteliálneho štruktúry, skôr než patologickú proliferáciu lymfocytov, ako je tomu v prípade lymfómu.

Video: medicínska animácia lymfómu na príklade non-Hodgkinovho typu

Funkcie klasifikácie

Existuje veľa typov lymfómov a nie je také ľahké ich pochopiť. Až do nedávnej doby bolo všeobecne prijaté rozdelenie na nehodgkinské lymfómy (NHL) a Hodgkinovu chorobu, ale taký kontrast ochorenie zvyšok nádoru nie je veľmi dobrá a neodráža vlastnosti rôznych typov lymfómov, a to najmä nepomôže pri určovaní stratégie prognózu alebo liečby.

V roku 1982 bolo navrhnuté rozdeliť nehodgkinské lymfómy na novotvary s nízkym a vysokým stupňom malignity, a v rámci každej skupiny rozlíšiť typy v závislosti od morfologických vlastností nádorových buniek. Táto klasifikácia bola vhodná pre klinické použitie onkológov a hematológov, ale dnes je zastaraná, pretože zahŕňa iba 16 podtypov non-Hodgkinových lymfómov.

Najnovšou klasifikáciou je WHO, ktorá bola vyvinutá v roku 2008 na základe európsko-americkej klasifikácie, ktorá bola navrhnutá a rafinovaná na konci minulého storočia. Viac ako 80 odrôd non-Hodgkinových lymfómov je definovaných v skupinách podľa stupňa zrelosti nádorových buniek a ich pôvodu (T-bunka, B-bunka, veľká bunka atď.).

Lymfóm Hodgkin (lymfogranulomatóza), aj keď sa nazýva lymfóm, ale v skutočnosti nie je, preto, že nádorové bunky obsahujú makrofágov a monocytov pôvod, skôr než lymfocytov a ich predchodcov, takže toto ochorenie je zvyčajne považovaný oddelene od zvyšku lymfómu, predtým označovanej ako non-Hodgkinov, ale v rámci malignity lymfatického tkaniva, v ktorej sa vyvíja. Hodgkinova choroba je sprevádzaná tvorbou unikátnych uzlíky (granulóm) špecifických nádorových buniek, takže jeho meno presnejšie definuje podstatu ochorenia, ale napriek tomu dobre zavedené "Hodgkinov lymfóm" zvyknutí a široko používaný dnes.

Prevalencia nádoru je:

  • Nodulárny lymfóm (podobnosť lymfatických folikulov sa nachádza v kortikálnej a mediálnej vrstve lymfatických uzlín).
  • Difúzny nádor (difúzna nádorová lézia mnohých lymfatických uzlín a vnútorných orgánov).

Podľa pôvodu a zdroja rastu lymfómov sú:

Stupeň diferenciácie nádorových buniek implikuje rozdelenie nádorov:

  • Nízky stupeň malignity.
  • Vysoký stupeň malignity.

Ďalšie informácie o typoch nehodgkinských lymfómov

Non-Hodgkinov lymfóm je pomerne široký pojem, takže podozrenie na takýto nádor vždy vyžaduje špecifikáciu stupňa jeho malignity a zdroja vzdelania.

V lymfatickom tkanive existujú dve skupiny lymfocytov: T-lymfocyty a B-lymfocyty. Prvé potrebné na vykonanie bunkovej imunity, ktorá je sama o sebe priamo podieľa na zachytenie a inaktiváciu cudzích častíc, B-lymfocyty, ktoré sú schopné tvoriť protilátky - špecifické proteíny, ktoré sa viažu na cudzorodé činidlo (vírusu, baktérie, huby) a neutralizáciou. Lymfoidné tkanivá, bunky sú zoskupené do vačkov (uzliny), kde centrum - s výhodou B lymfocytov a periférne zariadenia - T-buniek. Za vhodných podmienok, je proliferácia buniek nesprávne určitej oblasti, čo sa odráža v určovaní typu novotvaru.

V závislosti od zrelosti nádorových buniek môžu byť lymfómy nízky alebo vysoký stupeň malignity. Do prvej skupiny patria nádory rozvojovej z malých alebo veľkých lymfocyty s rozštiepeným jadier, a druhá -. Imunoblastické, lymfoblastickej sarkóm, Burkittov lymfóm, atď, ktoré sa stávajú zdrojom nezrelých lymfoidných buniek.

Ak lymfosarkóm rastie z už dostupného benígneho lymfómu, bude sa to nazývať sekundárne. V prípadoch, kde nie je možné stanoviť pôvodnú príčinu nádoru, to znamená, že predchádzajúci zrelý lymfoidný nádor nie je detegovaný, primárny lymfóm.

Bunkové bunkové lymfómy (lymfocyty)

Relatívne benígne lymfómy pochádzajú z dospelých lymfocytov, preto veľa rokov môže prebiehať prakticky asymptomaticky a jediným príznakom ochorenia bude nárast lymfatických uzlín. Keďže to nie je sprevádzané bolestivými pocitmi a lymfadenopatia alebo lymfadenitída s rôznymi infekciami je pomerne častým javom, nespôsobuje to od pacienta náležitú pozornosť. Pri ďalšom vývoji choroby sa prejavujú príznaky intoxikácie nádorov, slabosť, pacient začína strácať váhu, čo ho prinúti k návšteve lekára.

Asi štvrtina všetkých lymfómov zrelokletochnyh nakoniec premenená lymfosarkomem, ktoré budú dobre reagujú na liečbu. Miestne zmena v lymfoidné tkanive alebo straty akéhokoľvek orgánu, zvýšenie počtu lymfocytov v teste krvi, a prítomnosť zrelých lymfocytov proliferovať v lymfatických uzlinách by mala byť príležitosťou pre včasné liečby je ešte benígny nádor.

B-bunkových nehodgkinských lymfómov

Uvažuje sa o najbežnejšom variante nehodgkinského B-bunkového lymfómu neoplázie z buniek stredu lymfatického folikulu, čo je je asi polovica všetkých NHL.

Takýto nádor lymfatických uzlín je diagnostikovaný častejšie u starších pacientov a nie vždy má rovnaké prejavy. Splatnosť nádorových buniek určuje buď nie sú pokračuje po dlhú dobu, kedy sú pacienti 4-6 rokov cítiť relatívne dobre a prakticky nesťažujú, alebo opuch na začiatku je agresívne a rýchlo sa šíri do rôznych skupín lymfatických uzlín.

Lymfocytóm sleziny postihuje väčšinou starších ľudí. Ako relatívne neškodný, dlho vidieť iba zvýšenie niektorých skupinách lymfatických uzlín (cervikálny, axilárne) a sleziny. Charakteristickým znakom tohto typu lymfómu je stabilizácia pacientov a dlhodobá remisia po odstránení sleziny.

V niektorých prípadoch sa nádorová lézia nachádza v slizniciach gastrointestinálny trakt, dýchací systém, v pokožke, štítna žľaza. Takéto lymfómy sa nazývajú MALT-omy a považujú sa za nádory s nízkym stupňom malignity. Príznaky tohto typu lymfómu, lokalizované v zažívacom trakte, môže pripomínať vred žalúdka alebo dvanástnika 12, a môžete ich nájsť aj náhodne pri endoskopii o zápal žalúdka alebo vredy. Žalúdočné lymfóm v spojení s prepravou infekcie H. pylori, čo spôsobí reakciu sliznice vo forme zvýšenia a formovanie nových lymfatických folikulov, a keď je pravdepodobnosť nádoru v dôsledku šírenia lymfocytov zvyšuje.

"Rakovina lymfatických uzlín na krku" pacienti môžu nazývať nádor z buniek plášťovej zóny lymfatického folikulu, pričom typickým príznakom je nárast lymfatických uzlín na krku a pod spodnou čeľusťou. V patologickom procese môžu byť zahrnuté aj mandle. Choroba sa vyskytuje so symptómami intoxikácie, horúčky, bolesti hlavy, príznakov poškodenia pečene, sleziny a gastrointestinálneho traktu.

T-bunkových lymfómov

T-bunkové lymfómy často postihujú kožu a sú reprezentované hubovitou mykózou a Cesaryho syndrómom. Rovnako ako väčšina z týchto nádorov, sú častejšie u mužov po 55 rokoch.

Hubová mykóza - T-bunkový lymfóm, kožné, sprevádzaný jeho začervenanie, cyanóza, svrbením, odlupovanie a pľuzgierov, ktoré vedú ku zhusťovanie, výskyt huby porasty naklonený ulcerovat a spôsobiť bolesť. Charakterizovaná zvýšením v periférnych lymfatických uzlinách a progresie nádoru ich časti možno nájsť vo vnútorných orgánoch. V rozvinutom štádiu ochorenia sa vyskytujú príznaky intoxikácie nádorov.

prejavov rôznych foriem lymfómu

Sesariho choroba sa prejavuje difúznou léziou kože, ktorá sa stáva jasne červená, šupinatá, svrbivá, dochádza k vypadávaniu vlasov a dochádza k narušeniu štruktúry nechtov. Pre charakteristický vzhľad sú tieto prejavy niekedy označované ako príznak "červeného človeka". Doteraz mnohí vedci majú tendenciu sledovať Cesaryho chorobu ako jeden zo štádií hubovej mykózy, keď nádorové bunky dosiahnu kostnú dreň v dôsledku progresie nádoru (leukémia lymfómu).

Treba poznamenať, že kožné formy majú priaznivejšiu prognózu za neprítomnosti lymfatických uzlín a najnebezpečnejší variant je ten, ktorý sprevádza porážka vnútorných orgánov - pečeň, pľúca, slezina. Pacienti s touto formou lymfómov kože T-buniek žijú v priemere približne rok. Okrem samotného nádoru je príčinou úmrtia pacientov často infekčné komplikácie, ktorých podmienky sú vytvorené na koži postihnutej nádorom.

Lymfosarkómov T- a B-buniek

Lymfosarkom, tj rakoviny nezrelých lymfocytov, sú sprevádzané mnohými uzly, vrátane mediastínu a brucha, sleziny, kože, nádor intoxikácie. Tieto nádory metastázovať pomerne rýchlo klíčiť okolité tkanivá a narušiť lymfatickú drenáž, čo vedie k výraznému opuchu. Rovnako ako dospelé lymfómy môžu byť B-bunky a T-bunky.

rozptýliť Lymfosarkóm vo veľkých bunkách lymfatické uzliny predstavujú asi tretinu všetkých prípadov non-Hodgkinových lymfómov, sú častejšie diagnostikované u ľudí nad 60 rokov, rastie rýchlo a násilne, ale približne polovica pacientov dokáže úplne vyliečiť.

Choroba začína nárastom nad- a podkľúčových cervikálnych lymfatických uzlín, ktoré sa stávajú hustejšími, tvoria konglomeráty a klíčia okolité tkanivá, takže ich hranice nie je možné v tomto štádiu určiť. Kompresia žíl a lymfatických ciev vedie k edému a účasť nervov spôsobuje syndróm silnej bolesti.

Folikulárny lymfóm, na rozdiel od predchádzajúcej formy, rastie pomaly, vyvíja sa z buniek centrálnej časti lymfatického folikulu, ale s časom môže prejsť do difúznej formy s rýchlym priebehom ochorenia.

Okrem lymfatických uzlín, B-cell lymfosarkoma môže ovplyvniť medzihrudia (zvyčajne mladé ženy), týmus, žalúdok, pľúca, tenké črevo, myokard, a dokonca aj mozog. Príznaky nádoru bude určená jeho lokalizácia: kašeľ, bolesť na hrudi s pľúcnou forme, bolesti brucha a narušenie stoličku v porážke čreva a žalúdka, poruchy prehĺtania a dýchania v dôsledku stlačenia mediastínu, bolesti hlavy, nevoľnosť a vracanie, fokálnymi neurologickými príznakmi s lymfosarkomu mozog a tak ďalej.

Špecifickou rozmanitosťou nediferencovaných malígnych nádorov lymfatického tkaniva je Burkittov lymfóm, čo je najbežnejšie medzi obyvateľmi strednej Afriky, najmä deťmi a mladými mužmi. Choroba spôsobuje vírus Epstein-Barr, ktorý sa dá zistiť u približne 95% pacientov. Záujem o tento lymfóm je dôsledkom toho, že nové prípady sa začali registrovať so šírením infekcie HIV a potom sa popri obyvateľoch afrického kontinentu začali objavovať aj Európania a Američania medzi pacientmi.

atypických lymfocytov s infekciou vírusom Epstein-Barr

Charakteristickým rysom Burkittovho lymfómu je porážka prevládajúcej kostry tváre, ktorá vedie k rastu nádorov v hornej časti dutiny, na obežnej dráhe, pri výraznom edéme a deformácii tvárového tkanivaprezentované na fotografii o niečo vyššie). Často sú nádorové uzliny v brušnej dutine, vaječníkoch, mliečnych žľazách a mozgových obálkach.

Pokrok v priebehu nádoru vedie k rýchlemu vyčerpaniu, pacienti môžu mať horúčku, slabosť, silné potenie a syndróm bolesti.

Keď HIV infekcie v AIDS stupni (konečná fáza), vyjadrená imunodeficiencie prispieva nielen k zavedeniu do tela vírusov, ktoré spôsobujú nádory, ale tiež významné oslabenie prirodzenej obrany proti nádoru, sú preto často lymfóm markerom terminálne fázy ochorenia.

T-lymfoblastický lymfóm je oveľa menej bežný, skôr ako B-bunkové nádory, ich príznaky sú veľmi podobné, ale novotvary vychádzajúce z T buniek postupujú rýchlejšie a sú sprevádzané závažnejším priebehom.

Zhrnutie, môžete identifikovať hlavné funkcie a príznaky lymfómu:

  • Staršie nádor vyznačuje dlhodobou benígne avšak vzhľadom k tomu, malígny lymfosarkomu pochádzajúce z nízkych alebo nediferencovanými buniek, rôzne rýchlu progresiou, poškodenie mnohých orgánov, zapojenie okolitých tkanív a metastáz.
  • Lymfómy sú často transformované na lymfosarkómy, ale zachovávajú vysokú citlivosť na liečbu a pravdepodobnosť dlhodobej remisie alebo úplného vyliečenia.
  • Symptomatológia lymfómov a lymfosarkómov pozostáva z:
    1. povinná porážka lymfatických uzlín alebo lymfatického tkaniva vnútorných orgánov - jedna alebo viacero skupín, periférnych a umiestnených vo vnútri tela (v brušnej dutine, v mediastíne);
    2. príznaky intoxikácie a onkologický proces - strata hmotnosti, slabosť, horúčka, potenie, znížená chuť do jedla;
    3. edém tkanív v dôsledku narušenia lymfatického toku cez lymfatické uzliny postihnuté nádorom;
    4. príznaky vnútorných orgánov a kože v príslušnom umiestnení nádoru alebo jeho metastáz (dýchavičnosť, kašeľ, nevoľnosť, vracanie, žalúdka alebo čriev, krvácanie príznakov nervového systému a ďalšie.);
    5. anémia, trombocytopénia s krvácaním, poruchy imunitnej obrany v prítomnosti nádorových buniek kostnej drene a prechod lymfómu k leukémii.

V procese šírenia nádorových buniek cez telo je možné ich vložiť do kostnej drene (leukémia lymfómu), potom prejavy a odpoveď na liečbu budú zodpovedať leukémii. Pravdepodobnosť takéhoto vývoja je väčšia v agresívnych nezrelých typoch lymfosarkómu, ktoré sú náchylné na metastázu a porážku mnohých vnútorných orgánov.

Hodgkinova choroba (lymfogranulomatóza)

Hodgkinov lymfóm bola prvýkrát popísaná na začiatku XIX storočia Thomas Hodgkin, ale vývoj lekárskej vedy v čase údajného sledovania príznakov a klinických príznakov ochorenia, zatiaľ čo laboratórium "vystuženie" diagnózy ešte nebol. V súčasnej dobe existuje možnosť nielen určiť diagnózu na základe mikroskopického vyšetrenia lymfatických uzlín, ale aj imunofenotypizace s cieľom určiť špecifické povrchové proteíny nádorových buniek, ako výsledok podrobného štúdia nádorového tkaniva sa staging a varianty ochorenia, ktorá bude mať vplyv na taktiku liečby a prognózu.

Ako bolo uvedené vyššie, nedávno bola Hodgkinova choroba postavená proti všetkým ostatným typom lymfómov a bol tu definitívny význam. Faktom je, že s lymfogranulomatózou v lymfatických orgánoch sa pozoruje špecifický nádorový proces s výskytom zvláštnych buniek, v žiadnej inej forme lymfómu. Okrem toho je funkcia, ktorá odlišuje Hodgkinovho lymfómu od ostatných, je považovaný za monocytov-makrofágov odvodené z nádoru predok bunky, a lymfómov nádor je stále rastie z lymfocytov, či nediferencovaných, mladí alebo už zrelé formy.

Príčiny a formy lymfogranulomatózy

Spory týkajúce sa príčin lymfogranulomatózy (LGM) neprestávajú dodnes. Väčšina vedcov má tendenciu vírusovej povahy choroby, ale tiež diskutuje o účinku žiarenia, potlačenie imunity, genetickú predispozíciu.

Viac ako polovica pacientov v tkanivách nádoru dokáže detegovať DNA vírusu Epstein-Barr, čo nepriamo naznačuje úlohu infekcie v nástupe neoplázie. Medzi chorými sú častejšie muži, najmä kaukazská rasa. Špičkový výskyt klesá v mladom veku (20-30 rokov) a po 55 rokoch.

Hlavná zmena významne indikuje Hodgkinova choroba, je považovaný za v detekcii lymfatických uzlín veľkých buniek Reed-Sternberg-Berezovského a malé bunky Hodgkinovho, ktoré sú predchodcami prvý.

V závislosti od bunkového zloženia lymfatických uzlín sú izolované:

  • Lymphogistiocytárny variant LGM, keď v lymfatických uzlinách prevládajú zrelé formy lymfocytov. Tento typ ochorenia sa považuje za najpriaznivejšie, najčastejšie sa zistí v ranom štádiu a umožňuje pacientovi žiť 10-15 rokov alebo viac.
  • Nodulárna sklerotická forma LGM, ktorá predstavuje približne polovicu všetkých prípadov ochorenia, je bežnejšia u mladých žien a je charakterizovaná zhrubnutím lymfatických uzlín v dôsledku sklerózy (proliferácia spojivového tkaniva). Predpoveď je zvyčajne dobrá.
  • varianta Zmiešané bunky je diagnostikovaná u detí alebo starších osôb, lymfatických uzlín majú rôzne bunkové zloženie (lymfocyty, plazmatické bunky, eozinofily, fibroblasty) a náchylné k napúčaniu zovšeobecnenie. V tejto podobe Hodgkinov lymfóm prognóza je veľmi vážna - priemerná dĺžka života po diagnostikovaní asi 3-4 rokov, príznaky generalizované lézií rýchlo rastú a sú sprevádzané zapojenie mnohých vnútorných orgánov.
  • Možnosť LGM potlačenie lymfatického tkaniva - najvzácnejšie a, súčasne, najťažšie, súvisiace ochorenia štádium IV. Pri tejto forme Hodgkinovej choroby sa lymfocyty v lymfatických uzlinach nenájdu, fibróza je charakteristická a päťročné prežitie je len asi 35%.

štádiu lymfómu, v závislosti od stupňa poškodenia orgánov

Krok Hodgkinov lymfóm (I-IV) definovanú podľa počtu a umiestnenia postihnutých lymfatických uzlín alebo orgánov a na základe vyšetrenia pacienta, stanoví príznaky a symptómy pri získavaní laboratórnych metód inštrumentálnej diagnostiku. Je potrebné uviesť prítomnosť alebo absenciu symptómov intoxikácie, ktoré ovplyvňujú definíciu prognózy.

Manifestácia lymfogranulomatózy

LGM má celú škálu klinických príznakov a dokonca aj nástup ochorenia u rôznych pacientov môže prebiehať rôznymi spôsobmi. Vo väčšine prípadov dochádza k zvýšeniu periférnych lymfatických uzlín - krčných, supraklavikulárnych, axilárnych a iných skupín. Prvýkrát, keď sú tieto uzliny sú mobilné, nespôsobí bolesť a úzkosť, ale v budúcnosti sa stávajú hustejšie, zlúčiť so sebou, koža nad nimi môže dôjsť k červenej. V niektorých prípadoch môžu byť lymfatické uzliny bolestivé, najmä po požití alkoholu. Zvýšená telesná teplota a intoxikácia nie sú charakteristické v počiatočných štádiách ochorenia.

Asi pätina pacientov ako prvé známky problémov nazýva výskyt suchého kašľa, dýchavičnosť, bolesť na hrudníku, opuch žíl krku. Takéto príznaky vedú k zvýšeniu lymfatických uzlín mediastína.

Menej často sa choroba začína náhle, medzi plným zdravím so zvýšenou telesnou teplotou, potenie, rýchlym úbytkom hmotnosti. Akútny nástup LGM naznačuje veľmi zlú prognózu.

Pri pokračujúcom procese nádoru začína fáza rozvinutých klinických prejavov, pri ktorých sa pozoruje:

  1. Rozšírenie lymfatických uzlín rôznych skupín.
  2. Silná slabosť.
  3. Znížená účinnosť.
  4. Potenie, obzvlášť silné v noci av období kolísania telesnej teploty.
  5. Bolesť v kostiach.
  6. Horúčka.
  7. Svrbenie kože, tak v oblasti postihnutých lymfatických uzlín, ako aj v celom tele.

Okrem takýchto "všeobecných" symptómov môžu rozšírené lymfatické uzliny spôsobiť iné poruchy, stláčanie ciev, žľazy, vnútorné orgány. Detailný krok pacienti LGM možno nazvať "lymfatická rakovina", pretože tam je strata lymfatických orgánov, ktoré nie sú zamieňané s triviálnym lymfadenitídou alebo lymfadenopatiu, existuje tendencia k progresie a zhoršenie zdravotného stavu pacienta.

Zväčšené lymfatické uzliny sa nachádzajú v rôznych častiach tela, sú husté, tvoria konglomeráty, ale s pokožkou nie sú nikdy spojené. Takmer vždy sú takéto zmeny pozorované na krku, v oblasti pažeráka. Keď sú postihnuté lymfatické uzliny brušnej dutiny, môže sa objaviť žltačka v dôsledku stlačenia kanála žlčníka. Niekedy sa lymfatické uzliny zvýšia na takú veľkosť, aby sa dali ľahko presadiť cez prednú brušnú stenu.

Známky nádorového procesu v panvových, inguinálnych lymfatických uzlinách môžu byť výrazne opuchnuté nohy, pretože odtok lymfy z dolných končatín je značne obmedzený. Retroperitoneálne lymfatické uzliny sú schopné vytlačiť miechu a močovodov.

Šírenie nádoru z lymfatických uzlín do vnútorných orgánov vedie k spojeniu stále viac a viac nových symptómov. Takže, s porážkou gastrointestinálneho traktu, pacienti pociťujú bolesť, hnačka, nadúvanie, rastúce vyčerpanie a môže viesť k dehydratácii. Zapojenie pečene je považované za zlé znamenie a prejavuje sa žltačka, horkosť v ústach, zväčšenie pečene. Takmer polovica pacientov trpí poškodením pľúc, čo sa prejavuje kašľom, dýchavičnosťou, bolesťou na hrudníku. Slezina počas obdobia rozsiahleho nádorového procesu sa zvyšuje takmer vždy.

Bunky nádoru s prúdom lymfy sa môžu pohybovať z lymfatických uzlín alebo vnútorných orgánov do kosti, čo je celkom typické pre všetky varianty toku LGM. Typicky je nádor vystavený chrbtici, rebrám, panvovým kostiam a hrudníku. Bolesť v kostiach je hlavným znakom metastáz v malígnom nádore.

Diagnóza a liečba nádorov lymfatického systému

Diagnóza nádorov lymfatického systému vyžaduje starostlivé vyšetrenie pacienta a zapojenie všetkých druhov laboratórnych a inštrumentálnych metód. V niektorých prípadoch môžu byť potrebné komplexné a pomerne drahé cyto- a molekulárno-genetické imunohistochemické štúdie na stanovenie presného typu nádoru.

Pretože všetky nádory lymfatického tkaniva sprevádzajú zvýšenie lymfatických uzlín, detekcia takéhoto znaku by mala byť vždy alarmujúca. Samozrejme, že nikto by nemal hneď panikáriť a myslím, že to najhoršie, ak zvýšené, napríklad submandibulární a trieslovinových uzlín, pretože to sa stáva pomerne často proti rôznym infekciám a pomerne bežné ochorenie (angína, infekcia pohlavného ústrojenstva). pet milenci nájdete na zväčšených lymfatických uzlín po mačacieho škrabnutia, a tí, ktorí sa pozerajú zlej ústnej hygieny, a to takmer nepretržite cítiť zväčšené lymfatické uzliny pod čeľusťou.

V prípade infekčnej povahy lymfadenopatie podávanie antibiotík vždy vedie k znižovaniu zápalového procesu ak zníženiu veľkosti lymfatických uzlín. Ak sa tak nestane, je potrebný podrobný prieskum.

Po prvé, bude lekár zistiť podrobne povahu sťažností, dobu ich vzniku a trvania, prítomnosť známky toxicity vo forme chudnutie, nevysvetlených rastom teploty alebo nočné potenie.

Laboratórne potvrdenie diagnózy zabezpečuje: všeobecný krvný test, pri ktorom sa môže zistiť nárast počtu lymfocytov s určitou leukopéniou, zrýchlenie ESR.

Hlavnou a najspoľahlivejšou metódou diagnostiky lymfómov je biopsia lymfatických uzlín, keď je jeho fragment odobratý na mikroskopické vyšetrenie na prítomnosť nádorových buniek. Niekedy je potrebné opätovne vziať materiál na vyšetrenie alebo úplne odstrániť celú lymfatickú uzlu.

Na ďalšiu úpravu diagnózy stanovte jej štádium, prevalenciu a charakter zmien vo vnútorných orgánoch:

  • Rádiografia orgánov hrudnej dutiny.
  • CT, MRI (na vyšetrenie pečene, sleziny, mozgu, pľúc, oblasti krku atď.)
  • US.
  • Fibroesofagogastroscopy (s podozrením na primárny lymfóm alebo šírenie nádorového procesu z iných orgánov).
  • Rádioizotopové skenovanie kostí.
  • Punkcia s biopsii kostnej drene.

diagnostický obraz pacienta s lymfómom, poz. B - výsledok trojmesačnej chemoterapie

Výber schémy vyšetrenia závisí od typu a umiestnenia nádoru a je stanovený onkológom na individuálnom základe pre každého pacienta. Pri stanovení diagnózy je potrebné určiť ďalšiu liečbu lymfómu, čo znamená vymenovanie chemoterapie, žiarenia a dokonca aj chirurgického zákroku.

Operatívna liečba To má veľmi obmedzené použitie v lymfómov a používa sa častejšie v izolovaných foriem rakoviny alebo na odstránenie stav pacienta v pokročilých štádiách, zníženie bolesti alebo tlaku zväčšené lymfatické uzliny vo vnútorných orgánoch. V prípade primárnej lézie sa sleziny snažia odstrániť, čo prináša veľmi dobrý terapeutický účinok a dokonca aj úplné vyliečenie nádoru.

Chemoterapia - hlavný a najefektívnejší spôsob boja proti nádorom lymfatického systému. Účelom chemoterapie je dosiahnuť dlhodobú remisiu u mnohých pacientov, dokonca aj pri agresívnych lymfómoch vysokého stupňa. Starší a oslabení pacienti môžu predpísať jeden protinádorový liek, zatiaľ čo výbušné formy u mladých ľudí vyžadujú použitie programov na liečbu akútnej lymfocytovej leukémie.

Pri agresívnych nízkokvalitných nádoroch dochádza k súčasnému podávaniu 5-6 liekov. Samozrejme, že takáto liečba je spojená s rizikom vedľajších účinkov, ale oprava poruchy, monitorovanie krvných parametrov, vymenovanie antiemetiká, antibiotiká, vitamíny a stopové prvky vyskytujúce prispieť k zlepšeniu znášanlivosti.

Súbežne s chemoterapiou alebo pred jej zahájením môže byť ožarovanie vykonané, najmä v prípadoch lokálnych lézií, ako aj šírenia nádoru v kosti, v orgánoch mediastína.

Sľubným spôsobom boja proti nádoru môže byť transplantácia kostnej drene alebo individuálnych krvných buniek samotného pacienta a darcu. V prípade rozšírenia lymfómu na kostnú dreň je možné použiť len darcovský orgán.

Pokiaľ ide o amatérske a ľudových prostriedkov, tak milovaný veľa, je opäť len treba pripomenúť, že rakovina - nie je ten prípad, kedy je možné vzdať sa oficiálna medicína v prospech alternatívy. Toto ignorovanie zdravia človeka môže stáť život.

Na záver by som rád poznamenal väčšina lymfómov stále dobre reaguje na liečbu za predpokladu, že diagnóza je včasná a terapia začala. Nestrácajte čas, počkajte, kým "prejdete sám" alebo dôverujte svojmu zdraviu ľudovým liečiteľom. V prípade problémov by ste mali okamžite kontaktovať onkológa, ktorý je schopný poskytnúť kvalifikovanú pomoc zameranú na predĺženie života a liečenie.

O Nás

Rakovina krvi je bežný názov vrátane mnohých závažných ochorení, ktoré dostali termín leukémia. Kombinujú malígne ochorenia kostnej drene, lymfatických a hematopoetických systémov.