Akútna lymfoblastická leukémia je agresívne a nebezpečné ochorenie

Frekvencia fixácie leukémie je viac ako 4 prípadov na 100 000 ľudí. Väčšina z nich sú hemoblastózy, vyvinuté z nezrelých lymfocytov. Nie je pochýb o tom, že taká diagnóza ako akútna lymfoblastická leukémia spôsobuje, že ľudia panika. Povieme, prečo sa rozvíja a ako sa jeho liečba deje.

Čo je to táto choroba?

Akútna lymfoblastická leukémia (ALL) je agresívne a nebezpečné ochorenie hematopoetického systému, ktoré sa vyvíja v dôsledku mutácie progenitorových buniek lymfocytov (lymfoblastov). Patologicky zmenené bunky sa začínajú aktívne deliť, čo spôsobuje rakovinový proces.

V závislosti od typu mutovaných buniek sa ochorenie klasifikuje na pre-pre-B-leukémia, pre-B-leukémia, B-leukémia a T-leukémia. B-typy leukémie predstavujú 80-85% klinických prípadov lymfoblastickej leukémie a pre T-typ až o 20%.

Veľké množstvo nádorových klonov vytláča normálne hematopoetické bunky a vyvoláva rozvoj anémie, trombocytopénie a zníženej imunity. Druhý je spôsobený poklesom počtu dospelých leukocytov, ktoré sú schopné chrániť telo pred infekciami.

V akútnej forme lymfoblastickej leukémie sa proliferujúce bunky rýchlo šíria po celom tele prostredníctvom lymfatického a obehového systému a hromadia sa v periférnej krvi a vnútorných orgánoch. Škodlivé poškodenie systémov tela negatívne ovplyvňuje ich funkčnosť a ďalej zhoršuje prognózu prežitia pacienta.

Pokiaľ ide o prevalenciu ochorenia, akútna lymfoblastická leukémia predstavuje až 80% všetkých ochorení hematopoézy u detí, ktoré sú v absolútnom vyjadrení najmenej 3 pacienti na 100 000 obyvateľov ročne. Prvý a najväčší vrchol incidencie klesá vo veku 2 až 5 rokov (podľa niektorých zdrojov - od 1 do 6) a chlapci sú častejšie chorí.

Druhý a tretí vrchol nižšej intenzity klesá na dospievajúcich (13-15 rokov) a pokročilých (viac ako 60 rokov) veku. Veková distribúcia je z veľkej časti spôsobená aktivitou produkcie určitého typu lymfocytov, ako aj akumuláciou oslabenej imunitnej obrany tela a akumuláciou chemických karcinogénov v tele.

Príčiny vzniku anémie

Presné príčiny vývoja tejto choroby ešte neboli stanovené, avšak hematológovia hovoria o mnohých rizikových faktoroch.

Jedným z najčastejších faktorov vyvolávajúcich mutáciu sú chromozomálne patológie: delécia, inverzia, amplifikácia a translokácia oblastí chromozómov.

Genetické poruchy ovplyvňujú hematopoetický systém aj počas fetálneho obdobia, avšak za účelom dokončenia mutácie sú zvyčajne potrebné ďalšie environmentálne faktory. Pri B-leukémii spojenej s mutáciou v géne MLL, zmena výbuchu končí pred narodením.

Podľa nedávnej štúdie, okrem Downov syndróm, Fanconiho anémia, typu neurofibromatózy a iných chromozomálnych abnormalít, so zvýšeným rizikom blastov leukémie spájať niektoré alelické varianty génov IKZF1, ARID5B, CEBPE a CDKN2A. Prítomnosť leukémie u blízkeho príbuzného pacienta zvyšuje pravdepodobnosť vzniku ochorenia.

Rizikové faktory rozvoja detskej výbušnej leukémie zahŕňajú aj mŕtve narodenie v histórii tehotnej ženy, vystavenie jej biologického a chemického mutagénu z jej tela a hmotnosť dieťaťa viac ako 4 kilogramy pri narodení.

Ožiarenie (viac röntgenového vyšetrenia, žijúci v oblasti s vysokou úrovňou ionizujúceho žiarenia, oblucheniemnogokratno zvýšené riziko zo všetkých. Riziko vzniku lymfoblastickej leukémie po ožiarení je 10%. Chemické mutagény (benzén) a lieky, cytotoxické látky tiež zvyšujú riziko leukémie. Oslava a negatívny vplyv fajčenia.

Expresným rizikovým faktorom sú infekčné choroby, ktoré spôsobujú nešpecifickú odpoveď imunity. Najvyšší výskyt ALL (2-5 rokov) sa zhoduje s dobou maximálnej aktívnej produkcie B-lymfocytov (3 roky) a aktívnym kontaktom imunitného systému dieťaťa s vonkajším prostredím.

Podľa hypotézy jedného z výskumníkov sa príčinou detskej leukémie môže stať celý rad nešpecifických patogénov infekcií. Vyvolávajú vznik mutácií pri výbuchoch detí, ktoré sú predisponované k nim a majú malý kontakt s rôznymi infekčnými látkami v prvých dvoch rokoch života.

Symptómy akútnej lymfoblastickej leukémie

Akútna leukémia sa vyvíja veľmi rýchlo: v čase prejavu príznakov a stanovenia presnej diagnózy môže hmotnosť patologických buniek v tele pacienta dosiahnuť 4% svojej celkovej hmotnosti. Je to spôsobené aktívnym rozdelením nádorového klonu počas niekoľkých mesiacov latentného obdobia ochorenia.

Pre ALL je charakterizovaný vývoj niekoľkých komplexov symptómov:

  • anemický;
  • hemoragické;
  • intoxikácie;
  • infekcie;
  • hyperplastická (proliferatívna);
  • osteo-kĺbové.

Anemický syndróm je spôsobený poklesom produkcie erytrocytov v dôsledku potlačenia krviniek krvotvorby lymfoblastickými bunkami. Preukazuje sa bledosťou kože a slizníc, dyspnoe, závratmi, únavou, kompenzačnou tachykardiou.

Hemoragické príznak zahŕňa vnútorné, gumu a nosovej krvácanie, veľké množstvo modrín na koži, hemoragická vyrážka, hematúria, krvavé zvratky a výkalmi. Tieto symptómy sú spôsobené posunutie megakaryoblasts (prekurzorové doštičiek buniek), a podľa toho, zníženie počtu krvných doštičiek (trombocytopénia).

Intoxikácia sa vyznačuje rýchlou stratou hmotnosti, horúčkou a slabosťou. Hypertermia môže byť vyvolaná jednak intoxikáciou, jednak vystavením infekčnému činiteľu.

Komplex infekčných symptómov sa objavuje, keď je organizmus infikovaný vírusovým alebo bakteriálnym ochorením. Neprítomnosť zrelých leukocytov dramaticky znižuje aktivitu imunitnej odpovede. V dôsledku toho môže pacient zhoršiť chronické infekcie (napr. Pyelonefritída, herpes) alebo vyvinúť systémové ochorenia (pneumónia, plesňové ochorenia atď.).

Hyperplastických a osteo-kĺbové syndrómy často kombinované v rámci celkovej koncepcie, pretože sú kvôli rovnakému dôvodu - infiltráciu výbuchov atypické telesných tkanív. Proliferácia zmutovaný nezrelé lymfocytov vyvoláva zvýšenie veľkosti lymfatických uzlín, pečene, sleziny, obličiek, semenníkov, infiltrácia kože (s vzhľadu purpurovo modré infiltrátov - leykemidov), pľúcne a kostí a mozgové plienky. Neuroleukemia (dreň s príznakmi vývoj meningopodobnyh), vyznačujúci sa tým, relapsy, najmä - B-leukémie.

Diagnóza ochorenia

Pri akútnej lymfoblastickej leukémii sa symptómy, ktoré predstavujú charakteristický klinický obraz, objavujú v druhom (pokročilom) štádiu ochorenia. Je však možné detekovať aj baktérie v skoršom štádiu.

Je to možné, ak viete o predispozícii pacienta na túto chorobu. Za takýchto podmienok môže dokonca rozmazaný obraz krvného testu bez zjavných klinických príznakov (malá trombocytopénia, zmena počtu lymfocytov a zriedkavo anémia) viesť k špecifickejšej diagnóze. V iných prípadoch je podozrenie na leukémiu, ak existujú klinické príznaky alebo charakteristické zmeny vo všeobecnom krvnom teste.

KLA pacienta s akútnou lymfocytárnej leukémie typu mali zvýšenia ESR, zníženie počtu červených krviniek, trombocytov, hemoglobínu (anémia stupeň II-III) a hematokritu, zvýšenie množstva leukocytov v tzv "Zlyhanie leukocytov" (zníženie počtu dospelých foriem bielych býkov). V periférnej krvi sú určené atypické výbuchy a biele krvinky majú rôzne veľkosti.

Avšak výsledky tejto analýzy nie sú jediným a dostatočným spôsobom na diagnostiku akútnej lymfoblastickej leukémie. Konečná diagnóza sa vykoná až po prijatí myelogramu.

Myelogram je výsledkom analýzy počtu buniek prítomných v tkanive kostnej drene. Vzorka na vyšetrenie je získaná s prepichnutím sterna alebo ilickej kosti. Na stanovenie diagnózy "akútnej leukémie" by počet blastov mal byť 20-30% celého tkaniva a viac. Pri lymfoblastickej leukémii sú inhibované erytroidné, neutrofilné a trombocytárne zárodky hematopoézy.

Vyčistenie blastov patriacich k určitému výhonku sa vykonáva pomocou cytochemickej analýzy a imunofenotypizácie.

Výsledky myelómu umožňujú jednoznačne diferencovať leukémiu od iných chorôb.

Okrem KLA a punkcie kostnej drene výskumný plán pacienta s leukémiou nevyhnutne zahŕňa také štúdie ako:

  • analýza krvnej biochémie (štúdium práce vnútorných orgánov pred a počas liečby);
  • EKG;
  • Ultrazvuk (hodnotenie štruktúry a objemu viscerálnych orgánov a lymfatických uzlín);
  • spinálna punkcia (vylúčenie infiltrácie do meningov);
  • RTG hrudníka (vyšetrenie lymfatických uzlín).

Liečba lymfoblastickej leukémie

Liečba akútnej lymfoblastickej leukémie nevyhnutne zahŕňa intenzívnu chemoterapiu a podporné terapie (imunoterapia, antibiotiká, transfúzia krvných zložiek atď.).

Chemoterapia pozostáva z dvoch etáp - intenzívnych a podporných. Prvá etapa je zasa rozdelená na dve fázy. V prvej fáze sa vysokodávková chemoterapia usiluje dosiahnuť remisiu, zatiaľ čo druhá je zameraná na deštrukciu reziduálnych nádorových klonov a konečné zastavenie proliferácie abnormálnych blastov.

V prvej fáze liečby používajú drogy polihimioterapevticheskie schému červenej, žltej a modrej chemoterapie a hormonálne imunosupresíva. Podávanie liekov, cytostatiká dochádza najmä intravenózne, a s vysokým rizikom, alebo prítomnosť neuroleukemia - intratekálne (cez lumbálna punkcia) alebo mozgových komôr prostredníctvom zásobníka Ommaya.

Trvanie prvej etapy je približne šesť mesiacov. Kritériom úspešnosti liečby a úplnej remisie je neprítomnosť nezrelých lymfoblastov v periférnej krvi a zníženie ich podielu v tkanive kostnej drene na 5% alebo menej. Druhá etapa trvá až 3 roky. Celý tento čas pacient užíva podporné cytotoxické lieky v tabletách.

Treba poznamenať, že pri akútnej lymfoblastickej leukémii závisí liečba a prežitie vo veľkej miere od prítomnosti génových mutácií, ktoré zvyšujú pravdepodobnosť vzniku tejto choroby. Napríklad s "chromozómom Philadelphia" (translokácia 9 a 22 hodín) sa produkuje mutantný gén, ktorý produkuje onkogénnu tyrozínkinázu. Použitie inhibítorov liečiva-tyrozínkinázy signifikantne predlžuje dobu remisie.

S vysokým rizikom recidívy leukémie a absencie kontraindikácií môžu byť kmeňové bunky transplantované z darcu (transplantácia kostnej drene).

Nemožnosť vykonať operáciu v mnohých prípadoch je spôsobená nielen jeho zložitosťou a nedostatkom vhodného darcu, ale aj narušením práce pacienta a nemožnosťou používať vysokodávkovú terapiu na prípravu na transplantáciu.

Včasná fixácia klinických symptómov, presná diagnóza, správny priebeh liečby a starostlivá starostlivosť o pacienta s maximálnou sterilitou počas chemoterapie výrazne zvyšujú šance na úspech liečby. Dokonca aj s takou agresívnou chorobou, akou je akútna lymfoblastická leukémia, veľa závisí od pacienta a jeho rodiny.

Čo je abn lymfatické výbuchy?

Lymfoblastická leukémia (leukémia) a lymfóm z prekurzorov B- a T-buniek - je agresívny forma rakoviny predstavované nezrelých lymfocytov (lymfoblastov), ​​ovplyvňujú hlavne detí a mladých dospelých. Pretože rôzne lymfoblastické nádory nemajú morfologické a často klinické rozdiely, budeme ich posudzovať spoločne. Prekurzory v normálnych B lymfocytoch vyvíjať v kostnej dreni, tak pre-B lymfoblastická nádor prejavuje vo forme leukémie s rozsiahlymi léziami je toto telo, ako aj periférnej krvi. Podobne, pre-T-lymfoblastov nádory sa zvyčajne vyskytujú vo forme mediastinálne uzlov zahŕňajúcich týmusu a to ako celok, v ktorom sú prvé fázy normálneho diferenciáciu T.

V tomto prípade väčšina foriem pre-T-buniek, dávajú nádorové uzly v mediastíne rýchlo prechádza na leukemickú fázu, zatiaľ čo menšia časť týchto foriem prebieha iba s poškodením kostnej drene. V dôsledku toho sa nádory pre-B- a pre-T-lymfoblastov klinicky prejavujú obvykle vo forme akútnej lymfoblastickej leukémie (ALL).

všetko formy lymfoblastickej leukémie predstavujú až 80% prípadov detskej leukémie a sú charakterizované najvyššou incidenciou vo veku 4 rokov. Väčšina pozorovaní je reprezentovaná fenotypom pre-B buniek. Čo sa týka nádorov pre-T-buniek, sú častejšie u mladých mužov a vyznačujú sa špičkovým výskytom medzi 15 a 20 rokmi. Vlastnosti rozvojových mechanizmov, klinických a laboratórnych parametrov všetky príznaky sú veľmi podobné tým, akútna myeloidná leukémia (AML) je ďalším dôležitým typom akútnej leukémie. Preto sme sa pozrieť na prvé funkcií, ktoré sú spoločné ALL a AML, teda charakteristická pre všetky akútnou leukémiou, a potom -.. značenia, špecifické len pre ALL.

Štúdia morfologických a cytokinetických indikácií ukazuje, že s akútnou leukémiou (ALL a AML) v určitom štádiu hemopoézy, dochádza k blokáde diferenciácie a doba reprodukcie nádorových blastov je pomerne predĺžená ako skrátená. Preto je akumulácia blastov dôsledkom klonálnej expanzie a neprimeranosti dozrievania odvodených buniek do funkčne zrelých prvkov. Pretože blasty sa hromadia v kostnej dreni, potláčajú normálne krvotvorné kmeňové bunky. Hlavné prejavy osmotickej leukémie sú spôsobené malým počtom červených krviniek, bielych krviniek a krvných doštičiek; hlavným cieľom liečby by malo byť zníženie populácie klonu leukémie na úroveň, ktorá obnoví zloženie odrodených buniek prežívajúcich normálnych kmeňových buniek hemopoézy. Morfologické rozlíšenie medzi ALL a AML je potrebné, predovšetkým preto, lebo sa podrobujú rôznym stupňom liečby.

Lymfoblastický lymfóm B-buniek

Pod mikroskopom jadrá lymfoblastov, keď sú zafarbené s Giemsou (alebo Romanovsky-Giemsa) intenzívne bazofilné, s kondenzovaným chromatínom, obsahujú jednu alebo dve nukleoly. CHEC (PAS) - pozitívna cytoplazma týchto buniek je slabo vyvinutá a neobsahuje falanx. Jadrá myeloblastov majú na druhej strane menej výrazný bazofil, akútne leukémie sú charakterizované nasledujúcou hlavnou symptomatológiou:
- náhly búrlivý štart; väčšina pacientov rozvinie chorobu do 3 mesiacov po prvom útoku;
- postupné potlačenie funkcie kostnej drene (sprevádzané únavou, anémiou, sekundárnymi infekciami s horúčkou a nedostatkom zrelých leukocytov v krvi); na pozadí trombocytopénie krvácanie sa opakuje;
- bolesť v kostiach spôsobená nárastom kostnej drene a infiltráciou periosta;

- generalizovaná lymfadenopatia, splenomegália a hepatomegália, ktoré vznikajú v dôsledku rozširovania leukemických prvkov, čo je zvlášť výrazné vo všetkých;
- Znaky poškodenia centrálneho nervového systému (bolesti hlavy, vracanie, paralýza) v dôsledku meningeálneho rozšírenia leukemických buniek, ktoré sa často pozoruje u VŠETKÝCH detí.

Teraz asi hlavné rozdiely v nádoroch z prekurzorov B- a T-buniek. Akútnej leukémie a lymfómu prekursorové B bunky tvoria asi 80% prípadov detskej leukémie, ale dospelí sú menej časté. Nádorové tkanivo je ovládaný lymfoblastov s rovnomerným jadrového chromatínu, malé jadierkami a nedostatočné cytoplazme. Tieto nezrelé B bunky TDT-pozitívna (m. E. pozitívne na svorku dezoksitransferaze), a tiež poskytnúť pozitívne reakcie na CD 19 a CD 10 Pre-B-bunkové nádory sú tiež charakterizované giperdiploidnym štruktúry karyotyp (50 chromozómov na bunku), ktorý je pripojený s prítomnosťou latentného (12; 21) chromozomálnej translokácie zahŕňajúci gény AMLL TEL1 a detekcie týchto aberácií sprevádzané dobrý výsledok. V prípade, že nádor klstochnoy pre-B má translokáciu zahŕňajúce ML1 génu v polohe chromozomálne na Hq23 alebo zisťovanie chromozóm Philadelphia (Ph), je potrebné poznamenať, zlú prognózu. Akútna leukémia T-buniek, progenitorových tvorí asi 20% prípadov detskej leukémie a lymfómov vhodných - asi 40% prípadov detstva lymfómov.

V tomto prípade prevažuje nádorové tkanivo lymfoblasty s nerovnými obrysmi jadra, rozptýlenými, tu a tam zrnitým nukleárnym chromatínom, malými nukleoli a málo cytoplazmou. Také TdT pozitívne a nezrelé T-bunky produkujú pozitívne reakcie na CD2 a CD7. Proces sa môže prejaviť vo forme mediastinálneho nádorového uzla a akútnej leukémie. Mladí muži a mladí muži sú častejšie postihnutí. Karyotyp nádorových buniek nie je úplne odlišný od karyotypu nádorov pre-B buniek, ale nemá ani koreláciu s prognózou.

Akútna lymfoblastická leukémia

Jednou z najčastejších chorôb onkologického pôvodu u detí je akútna lymfoblastická leukémia.

Jeho podiel predstavuje 80% počtu prípadov ochorení systému hematopoézy. Podľa štatistík chlapci trpia častejšie ako dievčatá. Špička ochorenia klesá vo veku od jedného do šiestich rokov.

U dospelých je ochorenie oveľa menej časté. Čo je akútna lymfoblastická leukémia? Ide o rakovinu systému hematopoézy, ktorý je charakterizovaný nekontrolovanou proliferáciou nezrelých lymfatických buniek.

U detí sa ALL vyvíja primárne, zatiaľ čo u dospelých je to klinická komplikácia chronickej lymfocytovej leukémie. Symptomatická akútna lymfocytová leukémia je podobná iným typom leukémie. Rozdiel je poškodenie mozgu a miechy. Liečbu akútnej lymfoblastickej leukémie vykonávajú odborníci v oblasti hematológie a onkológie.

Príčiny tejto choroby

Hlavnou príčinou akútnej lymfoblastickej leukémie je tvorba rakovinového klonu (skupina malígnych buniek, ktorá má kapacitu na nekontrolovanú reprodukciu).

Klon vzniká v dôsledku chromozómových aberácií:

  • translokácia - výmena miest medzi dvomi chromozómami;
  • delécia - predstavuje stratu oblasti chromozómu;
  • inverzia - reverzácia oblasti chromozómu;
  • amplifikácia - tvorba kópií oblastí chromozómov.

Predpokladá sa, že genetická porucha, ktorá spôsobuje tvorbu ALL, sa vyskytuje v maternici. Ale na dokončenie formovania rakovinového klonu sú potrebné ďalšie okolnosti vonkajšieho pôvodu.

Rizikové faktory

Jedným z rizikových faktorov tohto ochorenia je považovaný za ožiarenia: ubytovanie v zvýšenej hladiny ionizujúceho žiarenia, rádioterapii v liečbe rakoviny, početné röntgenové (vrátane v maternici).

Úroveň komunikácie je dôkazom prítomnosti vzťahu medzi rôznymi účinkami, vývoj akútnej lymfoblastickej leukémie je odlišný.

Spojenie medzi rádioterapiou a leukémiou je dnes považované za preukázané. Riziko rozvoja ALL po vystavení žiareniu je asi desať prípadov zo stovky. U osemdesiat ľudí sa choroba vyskytuje v najbližších desiatich rokoch po ukončení radioterapie.

Vzťah medzi x-ray štúdiami a OOL zostáva predpokladom. Neexistuje spoľahlivé štatistické potvrdenie teórie.

Odborníci hovoria o možnom spojení medzi akútnou lymfoblastickou leukémiou a infekčnými ochoreniami. Kým nebol identifikovaný ALL vírus.

Existujú dve teórie:

  • Akútna lymfoblastická leukémia je tvorená jediným, ale ešte neznámym vírusom, ale samotná choroba sa vyvinie len vtedy, ak existuje predispozícia.
  • Príčinou ALL môže byť množstvo vírusov, riziko leukémie u detí sa zvyšuje, keď v ranom veku nie sú dostatočné kontakty s patogénnymi mikroorganizmami.

Tieto dve teórie nie sú preukázané, pretože spoľahlivé informácie o vzťahu medzi leukémiou a vírusovými ochoreniami boli získané len pre skupinu leukémií dospelých pacientov, ktorí žijú v ázijských krajinách.

Pravdepodobnosť, že všetky tieto skupiny môžu sa zvýšiť, ak matka počas tehotenstva kontakte s niektorými látkami toxickými pôvodu, ako v genetických abnormalít (Downov syndróm, Fanconiho anémia, Shvahmana syndróm, klinefelterov syndróm, neurofibromatóza) a genetická predispozícia. Niektorí vedci poznamenávajú účinok fajčenia.

príznaky

Vývoj akútnej lymfoblastickej leukémie nastáva rýchlo. V čase diagnostiky je celková hmotnosť lymfoblastov v ľudskom tele približne 3 percentá telesnej hmotnosti pacienta. Je to spôsobené šírením rakovinových buniek v priebehu dvoch alebo troch predchádzajúcich mesiacov. Počet buniek počas celého týždňa sa môže zdvojnásobiť. Existuje niekoľko syndrómov, ktoré sú charakteristické pre akútnu lymfoblastickú leukémiu:

Intoxikácie. Symptómy syndrómu sa prejavujú ako slabosť, únava, horúčka a strata hmotnosti. Zvýšená teplota môže byť spôsobená tak základným ochorením, ako aj infekčnými komplikáciami.

  • Hyperplastický syndróm. Tento syndróm sa môže prejaviť zväčšenými lymfatickými uzlinami, zväčšením pečene a sleziny (výsledok infiltrácie leukémie parenchýmom orgánov). Pri rozšírených orgánoch môže dôjsť k bolesti brucha. Pri infiltrácii periostu, tkanív kĺbových kapsúl a nárastu objemu kostnej drene sa môže prejaviť bolesť kostí a kĺbov.
  • Anemický syndróm. Za prítomnosti takého syndrómu existujú také príznaky: závrat, slabosť, blednutie kože a zvýšená srdcová frekvencia.
  • Hemoragický syndróm. Príznakmi tohto syndrómu môžu byť petechiae a ekchymóza, ktoré sa tvoria na koži a sliznici. Tiež ľahko sa objavujúce rozsiahle subkutánne krvácanie s modrínami môže naznačovať prítomnosť hemoragického syndrómu. Zvýšené krvácanie je spôsobené poškriabaním a rakovinou, nazálnymi a gingiválnymi krvácaním. Niektorí pacienti majú krvácanie do gastrointestinálneho traktu, ktoré je sprevádzané vyčerpanou stolici a zvracanie krvou.
  • Infekčný syndróm. Imunitné poruchy v ALL sa môžu prejaviť konštantnou infekciou rán a škrabancov. Vyvíjajú sa rôzne infekcie bakteriálnej, vírusovej a hubovej prírody. Pri zväčšených lymfatických uzlinách mediastína sa pozoruje narušené dýchanie spôsobené poklesom pľúc v objeme.

V prípade, že patologický proces zahŕňal centrálny nervový systém, zistené pozitívne meningeálne príznaky, známky zvýšeného vnútrolebečného tlaku (papily, nevoľnosť a zvracanie, bolesti hlavy sprevádzaná). V niektorých prípadoch dochádza k účinkovaniu centrálneho nervového systému na ALL bez viditeľných symptómov a určuje sa len po štúdiách mozgovomiechovej tekutiny.

Pacienti na koži a slizniciach vyvíjajú purpurovo-modré infiltráty. Chlapci môžu mať infiltráty v semenníkoch. V niektorých prípadoch sa pozoruje akútna lymfoblastická leukémia, exsudátová perikarditída a zhoršená funkcia obličiek.

Pri posudzovaní charakteristík klinických symptómov sa rozlišujú štyri obdobia rozvoja ALL:

  • Základné. Trvanie trvá jeden až tri mesiace. Nešpecifické príznaky prevažujú vo forme únavy, letargie, zhoršenia chuti do jedla a rastúcej bledosti pokožky. Môže to byť bolesť brucha, bolesti hlavy a kostí.
  • Obdobie hojdačky. Všetky tieto syndrómy sa prejavujú.
  • Obdobie odpustenia. Charakterizované zmiznutím všetkých symptómov.
  • Terminálové obdobie. Zhoršuje sa pacient, čo často vedie k smrti.

diagnostika

Diagnóza akútnej lymfoblastickej leukémie sa robí pri zohľadnení klinických príznakov, výsledkov myepogramu a periférnej krvi. V periférnej krvi ALL pacientov sa zistí anémia, zvýšená ESR, trombocytopénia a zmena počtu leukocytov. Počet lymfoblastov je viac ako dvadsať percent z celkového počtu leukocytov. Počet neutrofilov sa znižuje a na myelóme sa odhaľuje prevaha blastových buniek a určí sa útlm neutrofilných, erytroidných a trombocytových klíčkov.

Program vyšetrení akútnej lymfoblastickej leukémie pozostáva z nasledujúcich metód:

  • lumbálna punkcia (s cieľom vylúčenia neuroleukémie);
  • Ultrazvuk orgánov brušnej dutiny (na určenie stavu parenchýmových orgánov a lymfatických uzlín);
  • RTG hrudníka (na detekciu rozšírených lymfatických uzlín mediastína);
  • Biochemický krvný test (na zisťovanie porúch obličkových a hepatálnych funkcií);
  • Diferenciálna analýza (vykonaná s ťažkými infekčnými ochoreniami).

Liečba leukémie

Odborníci rozlišujú dva typy liečby akútnej lymfoblastickej leukémie:

  • Intenzívna liečba. Pódium sa skladá z dvoch fáz, ktoré trvajú približne šesť mesiacov. V prvej fáze sa vykonáva intravenózna polychémota, aby sa dosiahla remisia. Stav hemopoézy naznačuje stav remisie, prítomnosť najviac piatich percent výbuchov v kostnej dreni a ich absencia v periférnej krvi. V druhej fáze sa vykonáva aktivita na predĺženie remisie, zastavenie alebo spomalenie proliferácie klonov rakovinových buniek. Lieky sa podávajú intravenózne.
  • Podporná liečba. Trvanie liečby akútnej lymfoblastickej leukémie je približne dva roky. Pacient sa lieči ambulantne, predpísal lieky na perorálne podanie a vykonávali pravidelné vyšetrenia na sledovanie stavu periférnych ciev a kostnej drene.

Plán liečby akútnej lymfoblastickej leukémie sa robí individuálne vzhľadom na úroveň rizika u každého pacienta.

Spolu s chemoterapiou je možné použiť aj iné metódy: imunoterapia, rádioterapia atď. S nedostatočnou účinnosťou liečby a vysokým rizikom relapsu sa vykonáva transplantácia kostnej drene.

K dnešnému dňu existujú tri štandardné metódy liečby:

  • Chemoterapia je jedným zo spôsobov liečby rakoviny pomocou silných chemoterapeutických liekov. Tieto lieky môžu zastaviť a zničiť rast malígnych buniek a zabrániť ich oddeleniu a prenikaniu do orgánov a tkanív. Keď sa chemoterapia môže podávať orálne alebo intravenózne / intramuskulárne. Vzhľadom na to, že liek vstupuje do krvného obehu a šíri sa po celom tele, môže to mať vplyv na všetky zhubné bunky.

Intrakáma chemoterapia sa používa počas liečby dospelého pacienta s akútnou lymfoblastickou leukémiou, ktorá má tendenciu sa rozšíriť do miechy. Intratekálna liečba sa používa v spojení s bežnou chemoterapiou.

  • Radiačná terapia je spôsob liečenia rakoviny, ktorý používa špeciálne röntgenové žiarenie alebo iné typy žiarenia na zničenie malígnych buniek a zabránenie ich rastu. Dve typy tejto terapie sú rozdelené: radiálna vonkajšia terapia a interná.

Externá terapia je zameranie ožiarenia špeciálnym zariadením v oblasti neoplazmu. Interná terapia zahŕňa použitie rádioaktívnych liekov hermeticky zabalených do kapsúl, ihiel, katétrov a umiestnených priamo v novotvaroch. Radiačná externá terapia sa používa na liečbu dospelých s akútnou lymfoblastickou leukémiou, ktorá má tendenciu sa rozšíriť do miechy.

  • Biologická liečba je druh liečby, ktorý zahŕňa imunitný systém pacienta v boji proti rakovine. Látky vyrobené v tele alebo syntetizované v laboratóriách sa používajú na stimuláciu alebo obnovu prirodzeného mechanizmu ochrany a kontroly malígnych ochorení.

výhľad

Základom prognózy akútnej lymfoblastickej leukémie je čas, ktorý pacient bude žiť po ukončení liečby bez recidívy. Ak sa relaps nevyskytne do piatich rokov po ukončení liečby, pacient sa považuje za pacientku, ktorý sa zotavil.

Dieťa limfobastny leukémiu dobre reaguje na liečbu s využitím moderných protokolov, päťročné prežitie je 90%.

Prognózu možno ovplyvniť nasledujúcimi faktormi:

  • vek pacienta;
  • hladina leukocytov v krvi;
  • výskyt recidív.

Päťročná miera prežitia detí vo veku 2 až 6 rokov je 1,5 krát vyššia ako u ostatných pacientov. Prognóza detí je často nepriaznivá. Prežívanie päť rokov medzi staršími osobami je 55%.

Čo je lymfoblastická leukémia?

Leukémia je skupina onkologických krvných ochorení, ktoré každoročne trvajú veľa ľudských životov. Existuje však jedna z nich, ktorá má veľmi dobrú odpoveď na včasnú liečbu a obnovu v 90% prípadov.

Lymfoblastická leukémia - malígny nádor, ktorý sa vyvíja z krvinky lymfoblastov, pôvodne nachádzajúcich sa v kostnej dreni, a potom sa šíri do lymfatických uzlín, sleziny, nervového systému a iných vnútorných orgánov.

Lymfoblastická leukémia má nasledujúce charakteristiky:

  • Všetky informácie na webe sú informačné a NIE JE sprievodca akciou!
  • Môžete dať PRESNÚ DIAGNOSTIKU len doktor!
  • Žiadame Vás, aby ste nezažili lieky, ale schôdzku s odborníkom!
  • Zdravie pre vás a vaše blízke! Nenechajte sa odradiť
  • je najčastejšou rakovinou detstva, čo predstavuje u jednej tretiny zhubných nádorov u detí;
  • predstavuje veľkú väčšinu všetkých akútnych prípadov leukémie u pacientov mladších ako 15 rokov (75% akútnej leukémie);
  • z neznámych dôvodov chlapci a chlapci trpia touto chorobou častejšie ako dievčatá v pomere 2: 1;
  • najčastejšie postihuje deti vo veku 3-4 roky;
  • menej časté u dospelých, najvyšší výskyt spadá do vekovej kategórie 50-60 rokov.

Video: O liečbe akútnej lymfoblastickej leukémie

Mechanizmus vývoja

Hemopoéza je proces tvorby krvných buniek.

Začína z jednej bunky - predkov - bunky tvorby kmeňových buniek, ktorá dáva život 2 typom buniek:

  • prekurzorová bunka lymfocytopoézy, z ktorej sa následne vyskytujú lymfocyty;
  • prekurzorová bunka myelopoézy, ktorá je progenitorom erytrocytov, leukocytov, krvných doštičiek.

Prvý typ slúži ako predchodca prekurzorových buniek T- a B-lymfocytov a už tvoria ďalšie mladé nezrelé bunky - blasty. Pri zlyhaní lymfoblastickej leukémie v genetickom programe, ktorý vedie k neobmedzený rast, sa môže objaviť v ktorejkoľvek fáze tvorby prekurzorov buniek z lymfocytov-lymphocytopoiesis na blastov.

Preto existuje lymfoblastická leukémia B- a T-buniek. Ak je malígna degenerácia už zrelými lymfocytmi, potom sa tento stav nazýva chronická lymfocytárna leukémia.

dôvody

Ako akákoľvek rakovina, lymfoblastická leukémia sa vyskytuje pod vplyvom nie jedného, ​​ale niekoľkých provokačných faktorov.

Najvýznamnejšie z nich sú:

  • žiarenie;
  • chemické látky;
  • vírusové činidlá;
  • genetické anomálie.

žiarenie

Úloha ionizujúceho žiarenia v spúšťaní malígne transformácii krviniek ukázal na základe analýzy leukémie prudkým nárastom dát z obyvateľov japonských miest Hirošima a Nagasaki, ktoré utrpeli atómové bombardovanie.

Existujú tiež dôkazy o zvýšení výskytu malígnych novotvarov u pacientov, ktorí podstúpili rádioterapiu na liečbu rakoviny.

chemikálie

Najsilnejší onkogénny účinok je benzén. Je to látka, ktorá je v priemysle široko používaná. Benzén je schopný preniknúť do tela prostredníctvom nepoškodenej kože, respiračného traktu. Ako látka rozpustná v tukoch sa hromadí v tukovom a nervovom tkanive.

Benzén ovplyvňuje hematopoetickú tkanivu dvomi spôsobmi:

  • priamy škodlivý účinok, pri ktorom dochádza k štruktúre DNA hematopoetických buniek;
  • nepriamy účinok, pri ktorom je genetický materiál poškodený pôsobením produktov spracovania benzénu pečeňovými bunkami.

V tabakovom dyme sa nachádza veľké množstvo benzénu, pričom ovplyvňujú nielen aktívnych, ale aj pasívnych fajčiarov.

Ďalšie látky, ktoré môžu vyvolať vývoj leukémie, sú pesticídy a iné chemikálie používané v poľnohospodárstve.

Vedecký výskum ukázal, že rodičia, ktorí majú v priebehu dňa úzky styk s látkami obsahujúcimi chlór a farbami a lakmi, majú zvýšené riziko vzniku všetkých typov leukémie.

Bolo tiež zistené, že príčinou zhubnej degenerácie hematopoetického tkaniva môžu byť chemoterapeutické lieky, ktoré sa používajú na liečenie napríklad lymfogranulomatózy.

Vírusové agens

Bola vytvorená úloha HTLV retrovírusu vo vývoji lymfocytovej leukémie T-buniek. Častice vírusu obsahujú gény, ktoré pri interakcii s genetickým materiálom hematopoetickej bunky premenia na rakovinový.

Genetické abnormality

Leukémia často sprevádza dedičné ochorenia a genetické abnormality, napríklad vrodené chyby imunitného systému. Významnú úlohu vo vývoji lymfoblastickej leukémie zohráva dedičná predispozícia. Toto je dokázané na základe štúdie dvojčiat, ktorých brat alebo sestra dostali leukémia. Riziko rovnakej choroby u druhého dieťaťa je 25%.

Symptómy lymfoblastickej leukémie

Manifestácia ochorenia je veľmi rôznorodá. V niektorých prípadoch sa lymfoblastická leukémia nevykazuje niekoľko mesiacov, ale v iných sa vyznačuje ostrým a násilným nástupom.

Hlavné príznaky sú:

  • slabosť;
  • ospalosť;
  • zvýšená telesná teplota, ktorá nie je spojená s infekčnou chorobou;
  • bolesť v kostiach a kĺboch.

Veľmi často prvými príznakmi ochorenia sú vzdialené bolesti kostí a chrbtice.

Vzhľadom k tomu, lymfatické uzliny v akútnej lymfoblastickou leukémiou sa zvýšil iba vo veľmi neskorej fáze ochorenia, ako aj vzhľadom na to, že v počiatočných fázach mierne inhibovala tvorbu erytrocytov, leukocytov a trombocytov (predchodca ich bunky sa nepodieľa na malígneho procesu), diagnóza môže byť nastavený oneskorenie, čo znižuje šance na obnovu.

U veľmi malého percenta detí (2%) je prvým prejavom lymfoblastickej leukémie aplastická anémia, ktorá je dôsledkom potlačenia tvorby erytrocytov s rastom blastových buniek v červenej kostnej dreni. To môže tiež viesť k nesprávnej diagnóze.

U 1% detí s deťmi sa vyskytujú nasledujúce prejavy lymfoblastickej leukémie:

  • nízka strata hmotnosti;
  • bolesť hlavy;
  • nevoľnosť;
  • zvracanie.

Tieto symptómy naznačujú skorú metastázu lymfoblastov v membránach mozgu.

diagnostika

Pri pohľade z choré dieťa dokáže rozpoznať bledosť, petechie (petechie), ekchymóza, horúčku, bolesti kostí u pokolachivanii, zväčšené lymfatické uzliny a sleziny.

Analýza krvi obsahuje nasledujúce zmeny v leukémii pre skupiny buniek:

  • leukocyty (norma pre deti do 3 rokov 6-17 * 109 / l): 30% pacientov vykazujú pokles počtu bielych krviniek (leukopénia mierne) až 5 * 109 / l, ale môže dosiahnuť 1-2 * 109 / L; u 13% pacientov sa počet bielych krviniek nemení; zvyšok v krvi má zvýšené množstvo leukocytov (leukocytóza) v dôsledku buniek leukémie na 100 x 109 / l;
  • erytrocyty, hemoglobín (norma pre deti 1-5 rokov 100-140 g / l): zistí sa anémia, hemoglobín klesne na 50 g / l;
  • blastové bunky: ak je znížené alebo normálne množstvo bielych krviniek, potom sa zvyčajne nedetegujú blastové bunky; s leukocytózou v periférnej krvi je veľký počet výbuchov.

Povinné pri diagnostike lymfoblastickej leukémie je vykonanie prepichnutia červenej kostnej drene, čo vedie k myelogramu - výpočtu pomerov jej bunkových prvkov. V štúdii červenej kostnej drene sa zistilo 30% blastových buniek rôznych foriem, na základe ktorých sa určil špecifický typ lymfoblastickej leukémie.

Keď je ultrazvuk určený zvýšením pečene, sleziny, lymfatických uzlín.

Ak sťažnosti pacienta vykazujú príznaky poškodenia nervového systému, vykoná sa lumbálna punkcia. S neiroleukemii v cerebrospinálnej tekutine sú tiež identifikované blastové bunky. T-lymfoblastická leukémia má charakteristický rádiografický obraz: zvýšenie tiene mediastína v obraze v dôsledku zvýšenia lymfatických uzlín týmusu a lymfatických uzlín.

Všetko o liečbe leukémie v Izraeli je tu napísané.

liečba

Hlavným cieľom liečby lymfoblastickej leukémie je úplná deštrukcia buniek leukémie.

Liečebné metódy používané na lymfoblastickú leukémiu zahŕňajú:

  • chemoterapia (používa sa u všetkých pacientov);
  • rádioterapia v kombinácii s chemoterapiou u pacientov s leukémiou centrálneho nervového systému (ožarovanie hlavy);
  • kombinovaná terapia transplantáciou kostnej drene v závažných prípadoch, ktoré nepodliehajú iným metódam.

Ak choré dieťa nepotrebuje transplantáciu kostnej drene alebo liečba bola možná bez recidívy (opakovanie ochorenia), trvá celá liečba približne 2 roky.

Základom chemoterapie je protokol - štandardizovaná schéma používania určitých liekov, ktorá je odlišná pre rôzne typy lymfoblastickej leukémie.

Každý liečebný protokol pozostáva z nasledujúcich etáp:

  1. Profáza.
  2. Indukcia.
  3. Konsolidácia a intenzívna starostlivosť.
  4. Re-indukcie.
  5. Podporná liečba.

Profáza

Toto je prípravná liečba, ktorá zahŕňa krátky cyklus chemoterapie (približne 1 týždeň) s použitím 1-2 cytotoxických liekov. Táto fáza je potrebná na začiatok postupného znižovania počtu výbuchových buniek.

indukcia

Hlavná scéna. Zahŕňa intenzívnu chemoterapiu s kombináciou liekov. Jeho cieľom je dosiahnuť v čo najkratšom čase maximálnu možnú deštrukciu buniek leukémie. Výsledkom indukcie je remisia, teda "ústup choroby". Doba trvania kurzu je 1,5 - 2 mesiace.

konsolidácia

V tomto štádiu sa na stanovenie remisie používa kombinácia nových cytotoxických liekov a prevencia poškodenia CNS. Niektorým pacientom je predpísaná radiačná liečba vo forme ožiarenia hlavy. Trvanie do 1 mesiaca.

Re-indukcia

Táto fáza sa podobá indukčnej fáze. Jeho cieľom je zničiť zvyšné bunky leukémie v tele. Trvá niekoľko týždňov až niekoľko mesiacov.

Podporná liečba

Vykonáva sa v ambulantných podmienkach s nízkymi dávkami cytostatiky. Vykonané až do okamihu do začiatku liečby trvá presne 2 roky.

Príznaky leukémie u detí sú popísané v tomto článku.

Foto akútnej lymfoblastickej leukémie tu.

výhľad

V srdci prognózy lymfoblastickej leukémie je čas, ktorý pacient po úplnom liečení bude žiť bez recidívy. Štandardom je päťročné prežívanie bez recidívy. Ak sa recidíva choroby nevyskytne do 5 rokov po ukončení liečby, pacient sa považuje za recidívu.

Lymfoblastická leukémia u detí s modernými protokolmi je veľmi liečiteľná, päťročná perióda prežívania bez recidívy je 90%.

Predpoveď je ovplyvnená nasledujúcimi faktormi:

  • hladina leukocytov v krvi v čase diagnostiky;
  • vek pacienta;
  • výskyt relapsu počas liečby alebo krátko po ňom.

Čím vyššia je hladina leukocytov v čase diagnózy, tým horšia je prognóza.
Prežitie detí vo veku od 2 do 6 rokov je 1,5 násobne vyššie ako u pacientov starších ako 6 rokov a mladších ako 2 roky.

Prognóza u kojencov s lymfoblastickou leukémiou je najčastejšie nepriaznivá. U starších pacientov sa zotavuje v 55% prípadov.

Akútna lymfoblastická leukémia

Akútna lymfoblastická leukémia - zhubné poškodenie hematopoetického systému, sprevádzané nekontrolovaným zvýšením počtu lymfoblastov. Vykazuje sa anémia, príznaky intoxikácie, zvýšené lymfatické uzliny, pečeň a slezina, zvýšené krvácanie a poruchy dýchania. Z dôvodu zníženia imunity pri akútnej lymfoblastickej leukémii sa často vyvíjajú infekčné ochorenia. Možné poškodenie CNS. Diagnóza sa vykonáva na základe klinických symptómov a laboratórnych údajov. Liečba - chemoterapia, rádioterapia, transplantácia kostnej drene.

Akútna lymfoblastická leukémia

Akútna lymfoblastická leukémia (ALL) je najbežnejšou onkologickou chorobou detstva. Podiel ALL je 75-80% z celkového počtu prípadov hematopoézy u detí. Špičkový výskyt klesá vo veku 1 až 6 rokov. Chlapci trpia častejšie ako dievčatá. Dospelí pacienti sú 8-10 krát horší ako deti. U pacientov detstva sa akútna lymfoblastická leukémia vyskytuje primárne, u dospelých je často komplikáciou chronickej lymfocytárnej leukémie. V klinických prejavoch je ALL podobný akýmkoľvek iným akútnym leukémiám. Charakteristickým rysom je častejšie poškodenie membrán mozgu a miechy (neuroleukémia), pri absencii prevencie, u 30-50% pacientov. Liečba vykonávajú odborníci v oblasti onkológie a hematológie.

Podľa klasifikácie WHO sa rozlišujú štyri typy ALL: pre-pre-B-bunka, pre-B-bunka, B-bunka a T-bunka. B-bunková akútna lymfoblastická leukémia predstavuje 80-85% z celkového počtu prípadov. Prvý vrchol výskytu je vo veku 3 rokov. V budúcnosti sa pravdepodobnosť vývoja ALL zvyšuje po 60 rokoch. T-bunková leukémia predstavuje 15-20% z celkového počtu prípadov ochorenia. Špičková incidencia klesá do veku 15 rokov.

Príčiny akútnej lymfoblastickej leukémie

Bezprostrednou príčinou akútnej lymfoblastickej leukémie je malígne ochorenie z klonu - skupina buniek, ktoré majú kapacitu pre nekontrolované proliferáciu. Klon je generovaný na chromozómy: translokácie (výmena časti medzi dvoma chromozómami), delécie (strata oblasti chromozómu), inverzia (chromozóme oblasť otáčok) alebo amplifikácie (tvorba ďalších kópií regiónu chromozómu). Predpokladá sa, že genetické abnormality, ktoré spôsobujú vývoj akútnou lymfoblastickou leukémiou dochádza v maternici, ale na dokončenie tvorby malígneho klonu často vyžadujú ďalšie vonkajšie okolnosti.

Medzi rizikové faktory pre akútne lymfoblastickou leukémiou zvyčajne najprv expozíciu žiarenia: ubytovanie v oblasti s vysokou úrovňou ionizujúceho žiarenia, rádioterapii v liečbe rakoviny, viac RTG vyšetrenie, vrátane v maternici. komunikačná vrstva, ako aj dôkaz, ktorý má vzťah medzi ožiarením a odlišným vývojom akútnou lymfoblastickou leukémiou sa veľmi líšia.

Takže vzťah medzi leukémiou a radiačnou terapiou je teraz považovaný za preukázaný. Riziko akútnej lymfoblastickej leukémie po rádioterapii je 10%. U 85% pacientov sa choroba diagnostikuje do 10 rokov po ukončení radiačnej terapie. Vzťah medzi röntgenovými štúdiami a vývojom akútnej lymfoblastickej leukémie v súčasnosti zostáva na úrovni predpokladov. Neexistujú žiadne spoľahlivé štatistické údaje, ktoré by túto teóriu ešte potvrdili.

Mnohí vedci poukazujú na možnú súvislosť medzi ALL a infekčnými ochoreniami. Vírus spôsobujúci akútnu lymfoblastickú leukémiu ešte nebol identifikovaný. Existujú dve hlavné hypotézy. Prvý - ALL je spôsobený jedným vírusom, ktorý ešte nie je zavedený, ale choroba sa vyskytuje iba vtedy, ak existuje predispozícia. Druhý - dôvodom pre rozvoj akútnou lymfoblastickou leukémiou môžu byť rôzne vírusy, riziko leukémie u detí sa zvyšuje nedostatok kontaktu s patogénmi v ranom veku (kedy "netrenirovannosti" imunitného systému). Zatiaľ sa obe hypotézy nepotvrdili. Spoľahlivé informácie o súvislosti medzi leukémie a vírusových ochorení boli získané iba pre leukémia T-buniek u dospelých pacientov, ktorí žijú v Ázii.

Pravdepodobnosť akútne zvýšenie lymfoblastickej leukémie po kontakte matky s niektorými toxickými látkami v priebehu tehotenstva, v niektorých genetických anomálií (Fanconiho anémia, Downov syndróm, syndróm Shvahmana, klinefelterov syndróm, Wiskott-Aldrichov syndróm, neurofibromatóza, celiakia, dedičné poruchy imunity), k dispozícii rakovina rodinnej histórie a recepcie cytostatiká. Niektorí odborníci si všimol možných negatívnych dopadov fajčenia.

Symptómy akútnej lymfoblastickej leukémie

Choroba sa rýchlo rozvíja. V čase diagnostiky celková hmotnosť lymfoblastov v tele môže byť 3-4% z celkovej telesnej hmotnosti, čo je dôsledkom násilnej proliferácie malígnych klonových buniek počas 1-3 predchádzajúcich mesiacov. V priebehu týždňa sa počet buniek zvyšuje približne o polovicu. Existuje niekoľko syndrómov charakteristických pre akútnu lymfoblastickú leukémiu: intoxikáciu, hyperplastickú, anemickú, hemoragickú, infekčnú.

Intoxikácia syndróm zahŕňa slabosť, únavu, horúčku a strata hmotnosti. Zvýšenie teploty môže byť vyvolané hlavnou chorobou a infekčnými komplikáciami, ktoré sú obzvlášť časté v prítomnosti neutropénie. Hyperplastický syndróm pri akútnej lymfoblastickej leukémii sa prejavuje zvýšením lymfatických uzlín, pečene a sleziny (v dôsledku infiltrácie leukémie do parenchýmu orgánov). So zvyšujúcimi sa parenchymálnymi orgánmi sa môže objaviť bolesť brucha. Zvýšenie objemu kostnej drene, infiltrácia periostu a tkanív kĺbových kapsúl môže spôsobiť únavu kĺbov a kĺbov.

Prítomnosť anemického syndrómu je indikovaná slabosťou, závratmi, bledou pokožkou a zvýšenou srdcovou frekvenciou. Príčinou vzniku hemoragického syndrómu pri akútnej lymfoblastickej leukémii je trombocytopénia a trombóza malých ciev. Petechiae a ekchymóza sú zistené na koži a slizniciach. Pri ľahkých modrinách dochádza k rozsiahlym podkožným krvácaním. Zvýšené krvácanie z rany a škrabance, krvácanie v sietnici, gingiválne a nazálne krvácanie. Niektorí pacienti s akútnou lymfoblastickou leukémiou majú gastrointestinálne krvácanie sprevádzané krvavým vracaním a dechtovými stoličkami.

Imúnne poruchy pri akútnej lymfoblastickej leukémii sa prejavujú častou infekciou rany, poškriabaním a známkami injekcií. Môžu sa vyvinúť rôzne bakteriálne, vírusové a hubové infekcie. S nárastom lymfatických uzlín mediastína sa zaznamenali respiračné poruchy spôsobené poklesom objemu pľúc. Poruchy dýchania sú častejšie detegované s akútnou lymfoblastickou leukémiou T-buniek. Neuroleukémia, vyvolaná infiltráciou miechy miechy a mozgu, sú častejšie zaznamenané počas relapsov.

Pri zapojení centrálneho nervového systému sa odhalili pozitívne meningeálne príznaky a príznaky zvýšeného intrakraniálneho tlaku (edém optických diskov, bolesti hlavy, nevoľnosť a vracanie). Niekedy je CNS lézia pri akútnej lymfoblastickej leukémii asymptomatická a je diagnostikovaná až po vyšetrení cerebrospinálnej tekutiny. V 5-30% chlapcov sa objavujú infiltráty v semenníkoch. Pacienti oboch pohlaví na koži a slizniciach môžu vyvinúť fialové cyanotické infiltráty (leukemidy). V zriedkavých prípadoch sa pozoruje exudálna perikarditída a renálna dysfunkcia. Sú opísané prípady črevných lézií.

Vzhľadom na zvláštnosti klinických symptómov možno rozlíšiť štyri obdobia vývoja akútnej lymfoblastickej leukémie: počiatočná, stredná, remisia, terminálna. Trvanie úvodného obdobia je 1-3 mesiace. Vyskytujú sa nešpecifické príznaky: letargia, únava, zhoršenie chuti do jedla, stav subfebrilu a rast bledosti pokožky. Možné bolesti hlavy, bolesti brucha, kostí a kĺbov. Počas výskytu akútnej lymfoblastickej leukémie sa identifikujú všetky charakteristické syndrómy uvedené vyššie. Počas obdobia remisie zmiznú prejavy ochorenia. Perióda terminálu je charakterizovaná progresívnym zhoršením stavu pacienta a končí smrteľným výsledkom.

Diagnóza akútnej lymfoblastickej leukémie

Diagnóza sa robí s ohľadom na klinické príznaky, výsledky analýzy periférnej krvi a myelogramu. V periférnej krvi pacientov s akútnou lymfoblastickou leukémiou sa zisťuje anémia, trombocytopénia, zvýšená ESR a zmeny počtu leukocytov (zvyčajne - leukocytóza). Lymfoblasty tvoria 15-20 alebo viac percent celkového počtu leukocytov. Počet neutrofilov sa zníži. V myelograme prevažujú blastové bunky, je vyjadrená inhibícia erytroidných, neutrofilných a krvných doštičiek.

Prieskum program akútnou lymfoblastickou leukémiou sú lumbálna punkcia (aby sa zabránilo neuroleukemia), ultrazvuk brucha (na posúdenie parenchymálnych orgánov a lymfatických uzlín), röntgen hrudníka (pre detekciu zväčšených mediastinálnych lymfatických uzlín) a krvné chémie (pre detekciu porušenia funkcie pečeň a obličky). Diferenciálna diagnostika akútnou lymfoblastickou leukémiou vykonávať s inými leukémiou, otravy, podmienky pre infekčné choroby, infekčné lymfocytóza a infekčnej mononukleózy.

Liečba a prognóza akútnej lymfoblastickej leukémie

Základom terapie je chemoterapia. Priraďte dve štádiá liečby ALL: stupeň intenzívnej starostlivosti a fáza udržiavacej liečby. Štádium intenzívnej liečby akútnej lymfoblastickej leukémie zahŕňa dve fázy a trvá približne šesť mesiacov. V prvej fáze sa na dosiahnutie remisie používa intravenózna polychémota. Normalizácia hematopoézy, prítomnosť najviac 5% blastov v kostnej dreni a neprítomnosť blastov v periférnej krvi naznačujú stav remisie. V druhej fáze sa prijímajú opatrenia na predĺženie remisie, spomalenie alebo zastavenie množenia malígnych klonových buniek. Podávanie liekov sa tiež vykonáva intravenózne.

Trvanie udržiavacej fázy pre akútnu lymfoblastickú leukémiu je približne 2 roky. Počas tohto obdobia je pacient prepustený na ambulantnú liečbu, určuje lieky na perorálne podanie, vykonáva pravidelné vyšetrenia na sledovanie stavu kostnej drene a periférnej krvi. Plán liečby akútnej lymfoblastickej leukémie je individuálne prispôsobený úrovni rizika jednotlivého pacienta. Spolu s chemoterapiou sa používa imunochemoterapia, rádioterapia a iné techniky. S nízkou účinnosťou liečby a vysokým rizikom relapsu sa vykonáva transplantácia kostnej drene. Priemerná päťročná miera prežitia B-bunkovej akútnej lymfoblastickej leukémie v detstve je 80-85%, u dospelých - 35-40%. Pri T-lymfoblastickej leukémii je prognóza menej priaznivá.

O Nás

Procesy rakoviny, ktoré sa vyskytujú v tele pre úspešné vylúčenie, si vyžadujú extrémne včasnú diagnostiku - len v počiatočných štádiách zisťovania ochorenia existuje nádej na úplné zotavenie.