megakaryoblastoma

megakaryoblastoma - malígna hyperplázia lymfatického tkaniva, ktorej charakteristickým rysom je tvorba granulómov s bunkami Berezovského-Sternberga. Pre zvýšenie Hodgkinovho špecificky rôzne skupiny lymfatických uzlín (mandibulárnej často supraklavikulární, mediastinálne), zväčšenú slezinu, zvýšená teplota, slabosť, chudnutie. Na overenie diagnózy sa vykonáva biopsia lymfatických uzlín, diagnostické operácie (torakoskopia, laparoskopia), RTG hrudníka, ultrazvuk, CT, biopsia kostnej drene. Na terapeutické účely sa vykonáva lymfogranulomatóza, polychémoterapia, ožarovanie postihnutých lymfatických uzlín a splenektómia.

megakaryoblastoma

Hodgkinova choroba (LGM) - lymfoproliferatívne ochorenie pokračovaním tvorby špecifických polymorfonukleárnych buniek granulómov v postihnutých orgánoch (lymfatických uzlín, sleziny, atď). Menom autora, ktorý ako prvý popísané symptómy ochorenia a požiadal ju identifikovať ako samostatná forma Hodgkinovu choroba je tiež nazývaný Hodgkinova choroba, alebo Hodgkinov lymfóm. Hodgkinov priemerná miera incidencia 2,2 prípadov na 100 tisíc obyvateľov.. V týchto prípadoch prevládajú mladí ľudia vo veku 20-30 rokov; druhý vrchol incidencie klesá vo veku nad 60 rokov. U mužov, Hodgkinova choroba sa vyvíja v 1,5-2 krát častejšie ako ženy. V štruktúre hemoblastózy je lymfogranulomatóza treťou vo frekvencii výskytu po leukémii.

Príčiny lymfogranulomatózy

Etiológia lymfogranulomatózy ešte nebola objasnená. K dnešnému dňu sa považujú za hlavné vírusové, dedičné a imunitné teórie o vzniku Hodgkinovej choroby, ale žiadny z nich nemožno považovať za vyčerpávajúci a všeobecne akceptovaný. V prospech možného vírusového pôvodu lymfogranulomatózy je jeho častá korelácia s prenášanou infekčnou mononukleózou a prítomnosťou protilátok proti vírusu Epstein-Barr. Zistilo sa, že najmenej 20% buniek Berezovského-Sternberga obsahuje genetický materiál vírusu Epstein-Barr, ktorý má imunosupresívne vlastnosti. Etiologický účinok retrovírusov, vrátane HIV, nie je vylúčený.

Úloha dedičných faktorov je indikovaná výskytom rodinnej formy lymfogranulomatózy a identifikáciou určitých genetických markerov tejto patológie. Podľa imunologickej teórie existuje možnosť transplacentárneho prenosu materských lymfocytov do plodu, po ktorom nasleduje vývoj imunopatologickej reakcie. Nie je vylúčený etiologický význam mutagénnych faktorov, ako sú toxické látky, ionizujúce žiarenie, lieky a iné látky pri vyvolávaní lymfogranulomatózy.

Očakáva sa, že vývoj Hodgkinovej choroby, je možné, v T-lymfocytárnej imunitnej nedostatočnosti, o čom svedčí pokles všetkých častiach bunkového imunitného systému, porušenie pomeru T-pomocných a T-supresor. Hlavným rysom morfologické malígny proliferácie s chlamýdie (na rozdiel od non-Hodgkinov lymfóm a lymfoidná leukémia) je prítomná v lymfatickom tkanive obrovských viacjadrových buniek, známych ako bunkové Berezovsky Reed-Sternberg a ich predbežných stupňov - Hodgkinovho mononukleárnych buniek. Na rozdiel od týchto nádorov substrát zahŕňa polyklonálne T-lymfocyty, tkanivové histiocyty, plazmatické bunky a eozinofily. Keď Hodgkin nádor vyvíja unitsentricheski - jedna krbu, často v krku, supraklavi- kulární, mediastinálne lymfatické uzliny. Avšak možnosť následného metastáz vyvoláva charakteristické zmeny v pľúcach, tráviaceho traktu, obličiek, kostnej drene.

Klasifikácia lymfogranulomatózy

V hematológii rozlišovať izolovanej (miestne) forma Hodgkinovej choroby, ktorá postihuje jednu skupinu lymfatických uzlín, a generalizované - s malígne proliferácie v slezine, pečeni, žalúdka, pľúc a kože. Na základe lokalizácie pridelenej periférne, mediastínu, pľúcne, brušné, gastrointestinálne, koža, kosti, nervový forma Hodgkinovej choroby.

V závislosti na rýchlosti patologického procesu Hodgkinovho môže mať akútne dobu (niekoľko mesiacov od počiatočného do koncového stupňa) a chronické (predĺžené, trvalé striedajúci cykly exacerbácií a remisií).

Na základe morfologickej štúdie nádoru a kvantitatívneho pomeru rôznych bunkových prvkov sa rozlišujú štyri histologické formy lymfogranulomatózy:

  • lymfogistocyt alebo prevalencia lymfatických uzlín
  • nodulárna-sklerotická alebo nodulárna skleróza
  • zmiešaná bunka
  • lymfatické vyčerpanie

Klinická klasifikácia lymfogranulomatózy je založená na kritériu prevalencie nádorového procesu; v súlade s ňou rozvoj Hodgkinovej choroby prechádza 4 etapami:

Fáza (miestna) - je ovplyvnená jedna skupina lymfatických uzlín (I) alebo jeden extralymfatický orgán (IE).

II fáza (regionálna) - sú ovplyvnené dve alebo viac skupín lymfatických uzlín nachádzajúcich sa na jednej strane membrány (II) alebo jedného extralymfatického orgánu a jeho regionálnych lymfatických uzlín (IIE).

III stupeň (zovšeobecnený) - postihnuté lymfatické uzliny sú umiestnené na oboch stranách membrány (III). Okrem toho jeden extralymfatický orgán (IIIE), slezina (IIIS) alebo môžu byť ovplyvnené spoločne (IIIE + IIIS).

IV fáza (rozširovaná) - strata postihuje jednu alebo viac extralymphatic orgánov (pľúc, pohrudnice, kostná dreň, pečeň, obličky, zažívací trakt, a iní.) Pri súčasnom lézií alebo lymfatických uzlín bez neho.

Pre indikáciu prítomnosti alebo neprítomnosti bežných príznakov Hodgkinovej choroby za posledných 6 mesiacov (horúčka, nočné potenie, úbytok hmotnosti) na obrázku indikuje štádium ochorenia, sú pridané do písmena A alebo B, v tomto poradí.

Symptómy lymfogranulomatózy

Medzi charakteristické symptomatické komplexy pre lymfogranulomatózu patrí intoxikácia, zväčšenie lymfatických uzlín a výskyt extranodálnych ložísk. Často choroba začína nešpecifickými symptómami - periodická horúčka s teplotami až do 39 ° C, nočné potenie, slabosť, strata hmotnosti, svrbenie pokožky.

Často prvým "heraldom" lymfogranulomatózy je zvýšenie dostupných pre palpáciu lymfatických uzlín, ktoré sa objavujú u pacientov. Často sú to krčné, supraklavikulárne lymfatické uzliny; menej často - axilárne, femorálne, inguinálne. Periférne lymfatické uzliny sú husté, bezbolestné, pohyblivé, navzájom nespájané, s kožou a okolitými tkanivami; zvyčajne sa tiahnu vo forme reťazca.

U 15-20% pacientov lymfogranulomatóza robí svoj debut so zvýšením mediastinálnych lymfatických uzlín. Keď sú postihnuté mediastinálne lymfatické uzliny, prvými klinickými príznakmi Hodgkinovej choroby sú dysfágia, suchý kašeľ, dýchavičnosť, ERW syndróm. Ak proces nádoru ovplyvní retroperitoneálne a mezenterické lymfatické uzliny, vzniknú bolesti brucha, opuch dolných končatín.

Medzi extranodálne lokalizácie s lymfogranulomatózou je najčastejšou (v 25% prípadov) pľúcna angažovanosť. Lymfogranulomatóza pľúc prebieha podľa typu pneumónie (niekedy s tvorbou jaskýň v pľúcnom tkanive) a so zapojením pohrudnice sprevádza vývoj exudatívnej pleurisy.

Ak kostná forma lymfogranulomatózy je častejšie postihnutá chrbticou, rebrami, hrudnou kosťou, panvovými kosťami; oveľa menej často - lebkové kosti a tubulárne kosti. V týchto prípadoch je zaznamenaná vertebrálna a oselgia, môže dôjsť k deštrukcii stavcov; Rôntgenové zmeny sa zvyčajne vyvíjajú po niekoľkých mesiacoch. Infiltrácia nádorov kostnej drene vedie k vzniku anémie, leukémie a trombocytopénie.

Lymphogranulomatózny gastrointestinálny trakt nastáva pri invázii svalovej vrstvy čreva, ulcerácii sliznice, pri črevnom krvácaní. Existujú komplikácie vo forme perforácie črevnej steny a peritonitídy. Znakmi poškodenia pečene pri Hodgkinovej chorobe sú hepatomegálie, zvýšená aktivita alkalickej fosfatázy. Ak je miecha poškodená počas niekoľkých dní alebo týždňov, môže sa vyvinúť priečna paralýza. V terminálnom štádiu lymfogranulomatózy môžu generalizované lézie postihnúť kožu, oči, mandle, štítnu žľazu, mliečne žľazy, srdce, semenníky, vaječníky, maternicu a iné orgány.

Diagnóza lymfogranulomatózy

Zvýšenie periférnych lymfatických uzlín, pečene a sleziny spolu s klinickými príznakmi (febrilná horúčka, potenie, strata telesnej hmotnosti) vždy spôsobuje obavy z rakoviny. V prípade Hodgkinovej choroby hrajú pomocnú úlohu inštrumentálne zobrazovacie techniky.

Dôveryhodné overenie, správne staging a adekvátny výber metódy liečby lymfogranulomatózy sú možné len po vykonaní morfologickej diagnostiky. Na účely odberu diagnostického materiálu je uvedená biopsia periférnych lymfatických uzlín, diagnostická torakoskopia, laparoskopia, laparotómia so splenektómii. Kritériom na potvrdenie lymfogranulomatózy je detekcia bioptických vzoriek obrovských Berezovskich-Sternbergových buniek. Identifikácia Hodgkinových buniek umožňuje iba predpokladať vhodnú diagnózu, ale nemôže slúžiť ako základ na vymenovanie špeciálnej liečby.

Laboratórna diagnostika je potrebné skúmať systému Hodgkinovho kompletný krvný obraz, krvný chémie, na vyhodnotenie funkcie pečene (alkalický fosforečnan transamináz). Ak je podozrenie na postihnutie kostnej drene, vykoná sa stenová punkcia alebo trepanobiopsy. V rôznych klinických foriem, rovnako ako pre stanovenie požadovanej štádium Hodgkinovho röntgen hrudníka a brucha, CT, ultrazvuk brucha a retroperitoneálne tuk, CT mediastínu, lymfoscintigrafiu, kostrové rádiodiagnostika, atď.

Diagnostický plán rozdiel vyžaduje diferenciáciu Hodgkinovho lymfadenitídou a rôzne etiológie (tuberkulózy, toxoplazmózu, aktinomykóza, brucelóza, infekčnú mononukleózu, bolesť hrdla, chrípka, ružienka, sepsa, AIDS). Okrem toho sú vylúčené sarkoidóza, non-Hodgkinove lymfómy, metastázy rakoviny.

Liečba lymfogranulomatózy

Moderné prístupy k liečbe lymfogranulomatózy sú založené na možnosti úplného vyliečenia tejto choroby. V tomto prípade by liečba mala byť postupná, komplexná a mala by brať do úvahy štádium ochorenia. Hodgkinova choroba využíva radiačnú terapiu, cyklickú polychémoterapiu, kombináciu rádioterapie a chemoterapie.

Ako nezávislý spôsob rádioterapie použité v I fáze IIA (lymfatických uzlín poškodenie jednotlivých orgánov alebo). V týchto prípadoch môže ožarovanie predchádzať odstránenie lymfatických uzlín a splenektómie. V Hodgkin vykonáva medzisúčtu alebo úplné ožiarenia lymfatické uzliny (cervikálny, axilárne, podklíčkové a nadnárodnými, vnútrohrudný, mezenterických, retroperitoneálne, ingvinální) vzrušujúce skupiny postihnutých, rovnako ako nemodifikované lymfatické uzliny (táto - ako preventívne opatrenie).

Pacienti s fáze IIB a IIIA je priradený ku kombinácii chemorádioterapiu, prvá úvodná chemoterapii žiarenia len zväčšené lymfatické uzliny (pri minimálnom programu), potom - expozícia zvyšku lymfatických uzlín (maximálna programu) a nosnú chemoterapii v najbližších 2-3 rokov.

Keď šírené IIIB a IV Hodgkinovho pre indukciu remisie chemoterapiu za použitia cyklické, a v kroku udržiavaní remisie - farmakoterapia cyklov zvyšok alebo ožiarenia. Polychemoterapii s chlamýdie sa vykonáva pomocou špeciálne vyvinutý v systémoch onkológie (MOPP, Coppa, Surrey, SVPP, Dorr a kol.).

Výsledky liečby môžu byť:

  • úplná remisia (vymiznutie a absencia subjektívnych a objektívnych znakov lymfogranulomatózy v priebehu 1 mesiaca)
  • čiastočná remisia (úľava od subjektívnych znakov a zníženie veľkosti lymfatických uzlín alebo extranodálnych ložísk o viac ako 50% v priebehu jedného mesiaca)
  • Klinické zlepšenie (zmiernenie subjektívnych znakov a zníženie veľkosti lymfatických uzlín alebo extranodálnych ložísk o menej ako 50% v priebehu 1 mesiaca)
  • absencia dynamiky (zachovanie alebo progresia príznakov lymfogranulomatózy).

Prognóza lymfogranulomatózy

V štádiách I a II lymfogranulomatózy je 5-ročné prežívanie bez liečby po liečbe 90%; v IIIA štádiu - 80%, pri IIIB - 60% a pri IV - menej ako 45%. Nepriaznivé prognostické znaky sú akútny vývoj lymfogranulomatózy; masívne konglomeráty lymfatických uzlín s priemerom viac ako 5 cm; rozšírenie tieňa mediastína o viac ako 30% objemu hrudníka; súčasná porážka 3 alebo viacerých skupín lymfatických uzlín, slezina; histologický variant vyčerpania lymfatických uzlín atď.

V prípade prerušenia režimu udržiavacej liečby, spôsobenej fyzickým stresom, tehotenstvom, sa môže objaviť recidíva lymfogranulomatózy. Pacienti s Hodgkinovou chorobou majú byť sledovaní u hematológov alebo onkológov. Predklinické stavy lymfogranulomatózy v mnohých prípadoch možno zistiť počas preventívnej fluorografie.

megakaryoblastoma

22. decembra 2011

megakaryoblastoma (iné názvy choroby - Hodgkinov lymfóm, Hodgkinova choroba) je onkologická patológia lymfatického systému. Je charakterizovaná prítomnosťou v lymfatickom tkanive buniek Berezovského-Sternberga-Reeda, ktoré odborníci zverejňujú počas mikroskopického vyšetrenia. Tieto bunky boli pomenované po tých vedcoch, ktorí sa aktívne zúčastnili objavu a ďalšiemu štúdiu týchto buniek. Veľmi často sa lymfogranulomatóza vyskytuje u detí, ktoré sú v neskorej adolescentnej perióde a najvyšší výskyt tohto ochorenia sa pozoruje v 20 a 50 rokoch. Prvá lymfogranulomatóza opísal doktor Thomas Hodgkin z Veľkej Británie, toto sa stalo v roku 1832. Podľa štatistík je lymfogranulomatóza trikrát častejšia medzi rodinnými príslušníkmi, v ktorých sa už prejavili prípady tejto choroby. Príčiny vzniku lymfogranulomatózy neboli doteraz úplne objasnené. Existuje teda názor, že sa spája lymfogranulomatóza vírus Epstein-Barr.

Symptómy lymfogranulomatózy

Spravidla sú prvé a najvýraznejšie príznaky lymfogranulomatózy významné zvýšenie veľkosti lymfatických uzlín na krk, v podpazušie buď v triesla. Ak sa v prípade infekčných ochorení, ako je zdurenie lymfatických uzlín bude sprevádzaný citlivosť, keď chlamýdie lymfatické uzliny sú bezbolestné, ale bez zmenšenia veľkosti uzlov za antibiotickej liečby, alebo v neprítomnosti samotnej liečby. S ohľadom na lymfatického tkaniva, ktorý je umiestnený na hrudi, ako symptómy Hodgkinova choroba, sú ťažkosti s dýchaním, alebo kašeľ, ktorý sa prejavuje neustálym tlakom zväčšené lymfatické uzliny na pľúca a Broncho.

Okrem toho odborníci zistili ďalšie príznaky lymfogranulomatózy. Takže veľmi často človek cíti silnú slabosť, môže sa zvýšiť telesná teplota, nadmerné potenie, tráviace problémy, svrbivá pokožka. Pacient bude horieť, aby začal prudko strácať váhu.

Pri lymfogranulomatóze zostanú zväčšené lymfatické uzliny pohyblivé, nezväzujú sa na kožu. Niekedy sa začína veľmi rýchlo zvyšovať, po ktorom klesajú veľké útvary. V niektorých prípadoch sa bolesť u pacientov so zväčšenými lymfatickými uzlinami prejavuje pocitom užívania alkoholických nápojov.

Najčastejšie je lymfogranulomatóza lokalizovaná v pľúcnom tkanive. Spravidla pri porážke miernych vonkajších prejavov nie je pacient vôbec pozorovaný. Veľmi často sa tekutina hromadí v pleurálnych dutinách. Pleurálne poškodenie sa vyskytuje u pacientov, ktorí majú lymfatické uzliny s mediastinálnymi lymfatickými uzlinami, pretože sa v pľúcnom tkanive vyskytujú ohniská. Takýto nádor môže neskôr rásť do a srdcové, priedušnice.

Nemenej zriedkavé je ochorenie lokalizované v kostnom tkanive. V tomto prípade sú ovplyvnené stavce, neskôr hrudna, rebrá, panvové kosti.

Zvyčajne, neskoré odhalenie poškodenia pečene, pretože charakteristické príznaky takejto lézie u pacienta sa nezjavia.

Niekedy je postihnutý aj centrálny nervový systém, najčastejšie miecha. Dôsledkom tejto lézie sú závažné neurologické poruchy.

Diagnóza lymfogranulomatózy

Ak má pacient podozrenie na lymfogranulomatózu, na správnu diagnózu treba vykonať niekoľko štúdií. Po prvé špecialista vykoná dôkladné vyšetrenie pacienta, ktorý sa sťažoval. V prítomnosti príznakov alebo vylúčenie podozrenia z lymfogranulomatózy, všeobecne biochemické krvné testy. Pri určovaní prítomnosti lézií v lymfatických uzlinách sa vykoná biopsia, po ktorej nasleduje štúdium morfologických a imunologických zmien.

Najpresnejšia štúdia, ktorá potvrdzuje diagnózu lymfogranulomatózy, je mikroskopická štúdia na vzorke nádorového lymfatického tkaniva, ktorá bola získaná počas biopsia. V procese vykonania morfologickej štúdie pod mikroskopom môžete jasne určiť, či existujú nádorové bunky v lymfatických uzlinách, ako aj špecifické Bunky Berezovskij-Sternberg-Reed. Na definitívne potvrdenie diagnózy sa vykonáva imunohistochemické vyšetrenie.

Na diagnostiku ochorenia, ktoré len zvýšilo lymfatické uzliny mediastína, sa používa diagnostická disekcia hrudnej dutiny.

Rádiodiagnostika sa používa na presné určenie štádia lymfogranulomatózy. Takže počas radiografie, počítačovej tomografie, MRI je možné určiť prítomnosť nádoru na tých miestach, ktoré lekár nemôže preskúmať počas externého vyšetrenia.

Formy a štádia lymfogranulomatózy

Špecialisti rozlišujú päť typov lymfogranulomatózy. Určte, akú chorobu má pacient, je to možné len v procese štúdia tkaniva lymfatických uzlín, urobených biopsií.

Najčastejšou formou lymfogranulomatózy je dnes považovaná za možnosť nodulárna skleróza. Pacienti sú tiež diagnostikovaní zmiešanou bunkovou variantou ochorenia, variantom s depléciou lymfatických uzlín (najčastejšie), variantom s veľkým počtom lymfocyty, ako aj nodulárny variant ochorenia s prevahou lymfocytov

V závislosti od rozšírenia choroby sa rozlišujú štyri fázy. V prvej fáze sa nádor nachádza v lymfatických uzlinách jednej oblasti alebo sa nachádza v jednom orgáne mimo lymfatických uzlín. V druhom štádiu sú lymfatické uzliny postihnuté v dvoch alebo viacerých oblastiach na jednej strane membrány alebo orgánu a lymfatických uzlín na jednej strane membrány.

V tretej fáze sú lymfatické uzliny už postihnuté na oboch stranách membrány a môžu sa pozorovať aj lézie sleziny. Vo štvrtom štádiu ochorenia sú okrem lymfatických uzlín, pečene, čriev, obličiek, kostnej drene, ako aj iných orgánov, v ktorých sú pozorované difúzne lézie.

Liečba lymfogranulomatózy

Liečba tejto choroby je zameraná na úplné vyliečenie lymfogranulomatózy bez ohľadu na to, ktorý štádiu ochorenia je u pacienta diagnostikovaný. V prvej a druhej fáze je pravdepodobnosť úplného vyliečenia choroby veľmi vysoká. V tretej a štvrtej fáze lymfogranulomatózy je pomerne vysoká pravdepodobnosť úspešnej liečby ochorenia. Pri liečbe lymfogranulomatózy sa niekedy používa rádioterapia v kombinácii s chemoterapia.

Ak sa vyskytne nepriaznivý priebeh lymfogranulomatózy, potom sa pozoruje pomerne vysoký účinok pri použití vysokodávkovej chemoterapie s autológnou transplantáciou kostnej drene.

V závislosti od stupňa ochorenia a prítomnosti iných súvisiacich ochorení sa stanoví optimálna schéma liečby lymfogranulomatózy. Aby sa zabránilo výskytu recidívy tejto choroby v budúcnosti, je načase podstúpiť špecializované kurzy podpornej liečby, aby nedošlo k fyzickému preťaženiu. Tiež pri lymfogranulomatóze sú fyziologicko-elektro- a termické postupy protiváha, práca, pri ktorej pôsobí na človeka zvýšené žiarenie, vysokofrekvenčné prúdy, soli ťažkých kovov.

Lymfogranulomatóza: príčiny, symptómy a liečba ochorenia

Lymfogranulomatóza alebo Hodgkinov lymfóm je onkologické ochorenie, ale v polovici 70. rokov XX. Storočia sa u väčšiny pacientov považuje za potenciálne liečiteľnú. V posledných rokoch sa aktívne skúmalo liečenie lymfogranulomatózy a optimálne liečebné režimy boli vybrané pre rôzne skupiny pacientov.

Čo je to táto choroba?

Lymfogranulomatóza je nádor lymfatického tkaniva, z ktorého sú zložené lymfatické uzliny. Rovnaké tkanivo je v slezine a kostnej dreni, rovnako ako v iných orgánoch v menšom množstve. S lymfangranulomatózou v postihnutých orgánoch tvoria ohniská rastu - granulóm - forma.

Lymphogranulomatóza: je to rakovina alebo nie?

Ak sa priblížite z vedeckého hľadiska, rakovina je malígny nádor, ktorý pochádza z epiteliálneho tkaniva, ktorý pokrýva telo z vonkajšej strany a lúmen orgánov zvnútra. Lymfoidné tkanivo nepatrí do epitelu, preto lyfogranulomatóza nie je rakovinou v lekárskom zmysle slova. Avšak Hodgkinov lymfóm a rakovinové nádory majú podobnosti:

  • Malígny rast a schopnosť metastázovať;
  • vyčerpanie pacienta, príznakov intoxikácie;
  • potrebu liečby, ktorá zabíja transformované bunky - ožarovanie a chemoterapiu.

Preto na úrovni domácnosti myšlienka lymfogranulomatózy ako rakoviny lymfatických uzlín nepredstavuje pre lekárov žiadne osobitné námietky.

Príčiny a mechanizmus vývoja

Mladí ľudia, muži i ženy, vo veku od 15 do 30 rokov sú najčastejšie chorí. Druhá vlna chorobnosti postihuje hlavne mužov starších ako 50 rokov.

Príčiny ochorenia nie sú známe. Predpokladá sa, že je spôsobená účinkom ionizujúceho žiarenia alebo toxických látok, ktoré spôsobujú mutácie v bunkách lymfatických uzlín. Je to možné a vírusová porážka.

Najcharakteristickejším morfologickým znakom Hodgkinovho lymfómu, ktorý sa odlišuje od nehodgkinských lymfómov, je prítomnosť dvoch typov malígnych buniek:

  • obrie bunky s aspoň dvoma jadrami - bunky Reed-Sternberg;
  • Veľké bunky s jediným jadrom - bunky Hodgkin.

Okrem nich sa nádor skladá z lymfocytov, plazmocytov a iných krvných buniek. Rastie od stredu sa nachádza spravidla v krku lymfatických uzlinách, Supraklavikulární regiónu a mediastina (medzera medzi pľúc v hrudi, obmedzenej zadné chrbtice, predné hrudnej). Metastázy sa šíria cez krv a lymfatické cievy a postihujú pľúca, obličky, gastrointestinálny trakt, kostnú dreň.

V prvej fáze je ovplyvnená len jedna lymfatická uzlina. Druhý stupeň zahŕňa aspoň dve skupiny lymfatických uzlín na jednej strane membrány (napríklad cervikálne a mediastinálne). Treťou skupinou je angažovanosť lymfatických uzlín nad a pod membránou, ako aj sleziny. Vo štvrtej fáze sa do pečene a ďalších orgánov pridávajú metastázy a hlavné zameranie sa nedá určiť.

príznaky

Príznaky ochorenia môžu byť odlišné, ale najcharakteristickejšími symptómami, ktorých kombinácia by mala spôsobiť lekárom premýšľanie o lymfogranulomatóze, je:

Nástup choroby môže byť postupný. V tomto prípade samotní pacienti objavia zväčšené lymfatické uzliny, napríklad cervikálne. Sú bezbolestné a nepájajú sa navzájom a do okolitých tkanív. Ďalšie lymfatické uzliny sa môžu tiež zvýšiť: axilárne, mediastinálne, brušné. Prvým príznakom môže byť kompresia mediastinálnych orgánov s vývojom kašľa, dýchavičnosť, poruchy prehĺtania.

V mnohých prípadoch choroba začína horúčkou a intoxikáciou. Existujú epizódy nevysvetliteľného zvýšenia telesnej teploty až o 39 stupňov a viac, potom po určitú dobu sa teplota normalizuje. Pacient sa teda sťažuje na silné potenie v noci, slabosť a stratu hmotnosti. Toto sú príznaky intoxikácie (otravy) produktmi vitálnej aktivity nádorových buniek.

Ďalším osobitným príznakom ochorenia je časté svrbenie kože. Vyskytuje sa u 10-50% pacientov.

Typický vývoj Hodgkinovej choroby je spojená s lokalizáciou primárnou lézie v mediastíne, rýchla infiltratívny (impregnácia) rast lymfatických uzlín lézie pohrudnice, pľúc, hromadenie tekutiny v pleurálnej dutine. To je sprevádzané dýchavičnosť, bolesť na hrudníku, pretrvávajúci suchý kašeľ.

diagnostika

Povinné vyšetrenie pacienta, jeho fyzické vyšetrenie. Metóda potvrdenia diagnózy je histologické vyšetrenie odstránenej lymfatickej uzliny (analýza jej tkanivovej štruktúry pod mikroskopom).

Nasledujúce testy boli odobraté od pacienta:

  • všeobecný krvný test;
  • biochemický krvný test s určením celkového proteínu, albumínu, alkalickej fosfatázy, laktátdehydrogenázy, bilirubínu a jeho frakcií, transamináz, kreatinínu.

V analýze krvi polovica pacientov zvýšený obsah leukocytov (zvlášť neutrofilov) pre neskorších štádiách ochorenia sa počet leukocytov, zvlášť lymfocytov, klesne pod normou. To môže byť určené zvýšením sedimentácie erytrocytov, eozinofília, s progresiou procesu - pancytopénia, teda zníženie počtu krviniek vzhľadom k potlačeniu kostnej drene.

Radiografia hrudníka sa vykonáva v dvoch projekciách. Ak sa na röntgenograme nenachádzajú žiadne zmeny, vypočítavaná tomografia je vždy predpísaná na identifikáciu malých lymfatických uzlín v mediastíne. Počítačová tomografia sa tiež vykonáva s masívnou léziou lymfatických uzlín, v tomto prípade pomáha identifikovať klíčenie nádoru do pľúc, prsníka, pleury, perikardu. Fluorografia hrudníka neposkytuje zmysluplné informácie o lymfogranulomatóze.

Ultrasonografia lymfatických uzlín je určená najmä v miestach, ktoré sú ťažko dostupné pre palpáciu - podkľúčové a nachádzajú sa v blízkosti štítnej žľazy. Jedna z postihnutých lymfatických uzlín je odstránená. Diagnóza sa uskutočňuje až po objavení buniek Reed-Sternberga v takejto lymfatickej uzline.

Na posúdenie kostného systému sa vykonáva rádioizotopová diagnostika. Ak zistí poškodenie kostí, vykoná sa cielená rádiografia alebo tomografia týchto oblastí.

Rovnako je potrebná bilaterálna trepanobiopsy iliakálnych kostí. Toto je jediný spôsob diagnostiky poškodenia kostnej drene.

V niektorých prípadoch znázornených diagnostické laparoskopie a biopsie pečene a sleziny, rovnako ako metiastinoskopiya alebo mediastinotomie (medzihrudia) s biopsiou lymfatických uzlín.

Ak sa vykoná celý komplex prieskumu, výber optimálneho liečebného programu nie je ťažký.

liečba

Hlavnou metódou liečby pacientov s Hodgkinovým lymfómom - kombinovaná chemorádioterapiu, ktorý sa mení intenzita v závislosti od objemu hmoty nádoru, tj celkového počtu nádorových buniek u všetkých postihnutých orgánov.

Okrem toho je prognóza ovplyvnená nasledujúcimi faktormi:

  • masívna lézia mediastína;
  • difúzna infiltrácia a zväčšenie sleziny alebo prítomnosť viac ako 5 ohniskov;
  • poškodenie tkanív mimo lymfatických uzlín;
  • lymfatických uzlín v troch alebo viacerých oblastiach;
  • zvýšenie ESR vyššie ako 50 mm / h v štádiu A a viac ako 30 mm / h v štádiu B.

Pri liečbe pacientov s počiatočnou priaznivou prognózou sa používajú 2 až 4 cykly chemoterapie v kombinácii s ožiarením iba postihnutých lymfatických uzlín. V skupine so strednou prognózou sa aplikuje 4-6 cyklov polychémoterapie a ožarovania postihnutých zón lymfatických uzlín. U pacientov s nepriaznivou prognózou ochorenia sa uskutočňuje 8 cyklov polychémie a ožarovanie zón s veľkým množstvom postihnutých lymfatických uzlín.

S priaznivým priebehom dlhodobej remisie choroby. V závažných prípadoch, progresie poškodenia pľúc a poškodenia pečene, vyčerpanie sa zvyšuje, objavuje sa amyloidóza obličiek sprevádzaná chronickým zlyhaním obličiek. Na pozadí útlaku imunity sú pripojené bakteriálne infekcie (pneumónia, pyelonefritída a iné). Na pozadí lymfogranulomatózy sa často aktivuje vírus herpes simplex, tuberkulóza, brucelóza, toxoplazmóza. Bez liečby je priemerná dĺžka života približne 2 roky.

Ktorému lekárovi sa môžete prihlásiť

Ak máte podozrenie na lymfogranulomatózu, môžete sa poradiť s terapeutom, ktorý po primárnej diagnóze odkáže pacienta s hematológom. Liečba vykonáva lekár-onkohematológ. Je tiež užitočné navštíviť imunologa a identifikovať riziko infekčných komplikácií.

Lymphogranulomatóza - čo je to? Symptómy, typy, liečba a lieky

Rýchla navigácia na stránke

Lymfogranulomatóza, hoci malígne ochorenie, neznamená rozsudok smrti a agónia.

Termínom Hodgkinov lymfóm (Thomas Hodgkin najprv opísal jej symptómy), onkológia lymfatického systému sa vo väčšine prípadov úspešne vyliečila. A najnovšie protokoly liečby, plánované individuálne, minimalizujú negatívne dôsledky.

Lymphogranulomatóza - čo je to?

Hodgkinova choroba - je malígny lézie lymfatického systému, hlavný symptóm, čo je významné zvýšenie regionálnych lymfatických uzlín (krčná, axilárne, inguinálna).

Pri absencii liečby sa rakovinové bunky šíria do hrudnej alebo brušnej dutiny a poškodzujú rôzne orgány. Hodgkinova choroba je potvrdená detekciou špecifických Rid-Berezovskich-Sternbergových buniek v mikroskopickej štúdii tkanív lymfatických uzlín.

Dôležité! Je potrebné odlíšiť Hodgkinov lymfóm od inguinálnej lymfogranulomatózy. Posledne menovaný je pohlavné ochorenie spôsobené chlamýdiami. Symptómy inguinálnej lymfogranulomatózy sú spôsobené purulentným zápalom lymfatických uzlín urogenitálnej zóny.

Riziko morbidity pri lymfogranulomatóze sa zvyšuje u ľudí trpiacich:

  • Infekčná mononukleóza (prítomnosť vírusu Epstein-Barra v tele vysvetľuje parodické vnútrodinné prípady lymfogranulomatózy u neurónových príbuzných);
  • Vrodená alebo získaná imunitná nedostatočnosť;
  • Autoimunitná patológia (reumatoidná artritída, lupus erythematosus atď.).

Lymphogranulomatóza u detí je najčastejšie diagnostikovaná v dospievaní, ale maximálne výskyty výskytu klesnú do neskoršieho veku: okolo 20 rokov a po 45 rokoch.

Symptómy lymfogranulomatózy, prvé príznaky

Symptómy lymfogranulomatózy

Prvé známkou začiatku Hodgkinovej choroby je zvýšenie v lymfatických uzlinách (pre röntgenové hrudníka lymfatických uzlín zaujímajú 0,3 šírky) s typickou situáciu:

  • Lokalizácia - krk a podklíčkové (70-75% prípadov), a tvorba axilárnych lymfatických v medzihrudia (15-20%), ingvinální a brucha (10%);
  • Veľkosti - od vlašských orechov po kurací vajce;
  • Bezbolestná a pružná.

Mediastína Hodgkinova choroba vedie k stlačeniu dýchacích ciest (priedušky, pľúca), ktorý vyvoláva kašeľ a dýchavičnosť, zvlášť keď si ľahne. Hodgkinovho chorá lymfatické uzliny brušnej dutiny často spôsobuje stlačenie miechových nervov a neurologickými príznakmi (bolesť radikulopaticheskie) od príznakov tráviaceho traktu.

Dôležité! Postihnuté lymfatické uzliny lymfangranulomatózy neznižujú veľkosť od užívania antibiotík. Spontánna redukcia a opätovné zvýšenie sa však často zaznamenávajú.

Celkový obraz choroby je doplnený:

  • neustále slabosť bez zjavného dôvodu, nedostatok chuti do jedla;
  • svrbenie kože;
  • ascites;
  • bolesť v kostiach.

Symptómy lymfogranulomatózy, ktoré často poukazujú na bežnú onkológiu a nepriaznivú prognózu, zahŕňajú:

  • Periodické zvýšenie teploty nad 38 ° C;
  • Nalievanie potu počas spánku;
  • Strata o viac ako 10% hmotnosti za šesť mesiacov (s bežnou diétou, bez diéty).

V závislosti na umiestnení lymfatických uzlín a šíri onkoprotsessa môže viesť k (v skorých štádiách skôr zriedka) pečeň, slezinu (splenomegália), pulmonárnej, miechové nervy hrudnej a bedrovej chrbtice, aspoň - obličky a kostnú dreň.

Zároveň sa v dôsledku zhoršenia funkcie imunitných buniek u pacientov s Hodgkinovou chorobou často diagnostikovaný ako pásový opar (herpes infekcia kože), opakujúce sa kandidóza, neinfekčné meningitída, pneumónia a toxoplazmóza prvoka.

S významnou leukopéniou a narastajúcou imunodeficienciou sú často diagnostikované bežné bakteriálne infekcie.

Histologické typy a štádia lymfogranulomatózy

Na pozadí tvorby obrovských špecifických buniek vytvoril Berezovský-Sternberg veľký počet T-lymfocytov malého rozmeru. Ďalšie spojenie imunitného systému - B-lymfocytov - sa dá zmeniť tak kvantitatívnemu nárastu, ako aj klesaniu.

Histologický typ Hodgkinovho lymfómu určuje stupeň onkogenicity a umožňuje predpokladať štádium ochorenia:

  1. Lymfogistiocytárny typ - malé, zrelé T-lymfocyty a špecifické bunky. Často sa diagnostikuje v mladom veku, má nízku onkogenicitu a najpriaznivejší výsledok.
  2. Nodulárna skleróza - takmer polovica všetkých prípadov Hodgkinovej choroby sa vyskytuje u mladých žien. Charakteristickým mikroskopickým znakom je prítomnosť špecifických buniek a veľká veľkosť s zmeneným jadrom lakunárnych buniek. Lymfoidné tkanivo je brúsené vláknitými prameňmi. Prognóza je dobrá.
  3. Smeshannokletochny typ - v súčasnej dobe RBSH lymphogranulomatous tkanivové bunky, lymfocyty, eozinofily, fibroblasty a plazmatické bunky. Tento typ zodpovedá klinickej štádiu I-III, je častejšie stanovený u detí a starších pacientov. Vysoké riziko generalizácie oncoprocess.
  4. Lymfatická deplécia je najzávažnejší histologický variant, čo zodpovedá IV. Klinike. Pri biopsii lymfatickej uzliny sa deteguje vrstvené usporiadanie špecifických buniek a vláknitých inklúzií.

Histologické charakteristiky onkologickej lézie sa odhalili, keď sa odoberá biopsia zväčšených lymfatických uzlín.

Z hľadiska prevalencie onkológie je lyfogranulomatóza rozdelená do 4 etáp:

  • Fáza 1 - zapojenie lymfatických uzlín do jednej oblasti;
  • 2. fáza - onkológia ovplyvnila dve alebo viac skupín lymfatických uzlín buď v hrudnej alebo brušnej dutine za účasti blízkeho orgánu (II E);
  • Fáza 3 - onkopererozhdenie lymfatických uzlín a hrudníka (III 1), a v oblasti brucha (III 2) dutiny na možnom zapojení sleziny (IIIS);
  • Stupeň 4 - difúzne lézie pečene, čriev, kostnej drene a ďalších orgánov.

Skratka "A" označuje príznakov lymphogranulomatosis značkou "B" - pokiaľ ide o prítomnosť nežiadúcich príznakov (chudnutie, zvýšené potenie, hypotermia).

Lymphogranulomatóza u detí, znaky

Hodgkinov lymfóm u detí mladších ako 3 roky je diagnostikovaný vo výnimočných prípadoch. Vo veku 4-6 rokov sa ochorenie vyskytuje častejšie u chlapcov, ale v dospievaní stráca svoj sexuálny význam.

Typické detské príznaky lymfogranulomatózy: zvýšené krčné lymfatické uzliny bez prítomnosti zápalového procesu v krku.

Často choré dieťa má subfebrilnú horúčku (až do 37,5 ° C), ktorá sa vyvinie 1-2 týždne a slabosť, ale celkový stav dieťaťa je celkom uspokojivý.

Choroba sa môže rozvinúť rýchlo (štádium IV sa objaví za niekoľko mesiacov) alebo pomaly postupovať niekoľko rokov.

Liečba lymfogranulomatózy - liekov a techník

Lekárske vedenie chlamýdií na základe závažnosti príznakov ochorenia, jeho fázy, a parametre analýzu krvi (anémia, lymfopénia, tromobotsitopeniya).

Indikácia rádio alebo chemoterapii je detekcia špecifických buniek v biopsiu lymfatických uzlín a prítomnosť CD15 antigénu v krvi (výnimka - lymfocytárnej typ) a CD30.

Kompletný balík na liečbu Hodgkinovho lymfómu zahŕňa:

1) Radiačná terapia - Ožarovanie postihnutých lymfatických uzlín s nízkymi dávkami v štádiu I až III ochorenia. Rozšírenie zóny ionizačného efektu je neúplné kvôli nedostatku zosilnenia účinku.

Výpočet optimálnej dávky ožarovacej sily tiež spôsobuje minimálne riziko vzniku nežiaducich následkov (leukémia, toxické poškodenie orgánov atď.).

2) Chemoterapia - dlhé (najmenej šesť mesiacov) zavedenie malých dávok cytostatiky. Nadmerná dávka sa odporúča pri absencii liečebného výsledku.

Cytostatickej terapie s nízkou dávkou kombinovanom podávaní rádioterapie a kortikosteroidov (prednizolónu) pre I a IIA fázach nemožno priradiť. V štádiu IV je chemoterapiou prioritnou metódou liečby.

3) Symptomatická liečba - infúzia erytrocytov, hmotnosť krvných doštičiek, liečba chorôb vznikajúcich na pozadí progresívnej imunodeficiencie.

4) Transplantácia kostnej drene - moderný spôsob liečby onkológie s implantáciou kmeňových buniek významne zvyšuje šance na zotavenie aj v neskorších štádiách lymfogranulomatózy. Jedinou nevýhodou metódy sú príliš vysoké náklady.

5) Bioterapia - Inovatívna technológia, ktorá používa špeciálne monoklonálne protilátky, ničí onkocelulárne bunky, napríklad chemoterapiu, ale nepoškodzuje zdravé tkanivá tela.

výhľad

Zvyčajne správne formulovaný priebeh rádioterapie, doplnený v prípade potreby cytostatickou liečbou, poskytuje stabilnú remisiu. Priaznivá prognóza pre lymfogranulomatózu je potvrdená v 95% prípadov v štádiu I-II, v 70% v štádiu III-IV.

Závažnejšia liečba je potrebná u pacientov, ktorí majú v krvnom teste tieto abnormality:

  • leukocytóza viac ako 15x109 / l;
  • lymfocytopénia menej ako 600;
  • kritický pokles hladín hemoglobínu a albumínu.

V zriedkavých prípadoch (najčastejšie u starších pacientov) ochorenie pokračuje aj napriek liečbe alebo v nasledujúcom 1 roku dochádza k relapsu lymfómu.

Takéto situácie poukazujú na extrémne agresívny priebeh onkopatológie a minimalizujú šance na zotavenie.

Čo je lymfogranulomatóza a ako ju liečiť?

Hodgkinovho lymfómu (Hodgkinovho druhé meno) - odkazuje na rad nádorových ochorení a je charakterizovaný ako ochorenie lymfatického systému, v ktorom môžu byť tkanivové bunky lymfatického identifikovanej Berezovského-Sternberg-Reed (vedci, ktorí objavili túto chorobu).

Diagnóza ochorenia u detí a dospelých. Výraznejšia lymfogranulomatóza u adolescentov a vyskytuje sa aj u dospelých vo veku 20, 50 rokov.

Čo je to?

Hodgkinov lymfóm (synonymá: lymfómu, Hodgkinovej choroby, malígny granulóm) - (angl.) Malignity z lymfatického tkaniva, charakteristickým znakom je prítomnosť obrích buniek, Reed - - Berezovskij Sternberg ruský zistiteľné mikroskopickým vyšetrením postihnutých lymfatických uzlín..

dôvody

Donedávna bola lymfogranulomatóza považovaná za chorobu infekčného pôvodu. Predpokladá sa, že jeho patogén by mohol byť tyčinka tuberkulózy. Menej často bola táto úloha predpísaná streptokokom, Escherichia coli, bledým spirochétom a záškrtom bacil. Vyskytli sa aj návrhy vírusovej etiológie lymfogranulomatózy, ale toto sa tiež nepotvrdilo.

V súčasnej dobe, sa zistilo, že nádor (gematosarkomy a leukémia), považované za niektorých ochorení hematopoetického systému a malígnych buniek Berezovsky - Sternberg bunky sú príčinou Hodgkinovej choroby.

Niektoré faktory života, ktoré môžu prispieť k nástupu ochorenia, nie sú úplne pochopené. Patria medzi ne životný štýl, zlé návyky, stravovacie návyky a pracovné riziká. Niekoľko štúdií poskytujú údaje o možnom riziku pre Hodgkinovu chorobu u osôb, ktorí boli chorí s infekčnou mononukleózou alebo kožných ochorení, pracuje na šitie alebo drevospracujúceho priemyslu, v poľnohospodárstve, ako aj chemikov a lekárov.

Boli hlásené prípady lymfogranulomatózy medzi niekoľkými členmi v jednej rodine alebo v jednej skupine. To naznačuje, že existuje úloha slabo virulentnej infekcie vírusovej etiológie a genetickej predispozície organizmu, avšak zatiaľ neexistuje žiadny konečný dôkaz. Preto ešte neboli nájdené presné a presné príčiny vzniku lymfogranulomatózy.

Patologická anatómia

Detekcia obrovských buniek Reed - Berezovskij - Sternberg a mononukleárny prekurzor, je nutné bunky Hodgkinovej vo vzorke biopsia kritériá pre diagnózu Hodgkinovej choroby. Podľa mnohých autorov sú iba tieto bunky nádorové bunky.

Všetky ostatné bunky a fibróza sú odrazom imunitnej reakcie organizmu na rast nádorov. Hlavné bunky lymphogranulomatous tkanivá majú tendenciu byť malé, zrelé T lymfocyty fenotyp CD2, CD3, CD4> CD8, CD5 s rôznym počtom B-lymfocytov. V rôznej miere, sú histiocyty, eozinofily, neutrofily, plazmatické bunky a fibróza.

Preto existujú 4 základné histologické typy:

  1. Varianta s nodulárnou sklerózou je najbežnejšou formou, 40-50% všetkých prípadov. Obvykle sa vyskytuje u mladých žien, často v lymfatických uzlinách mediastína a má dobrú prognózu. Je charakterizovaný vláknitými vláknami, ktoré rozdeľujú lymfoidné tkanivo na "uzly". Má dve hlavné črty: bunky Reeda-Berezovského-Sternberga a lakunárne bunky. Lacunárne bunky sú veľké, majú veľa jadier alebo jedno multiblade jadro, ich cytoplazma je široká, ľahká a penivá.
  2. Lymphogystiocytárny variant - približne 15% prípadov Hodgkinovho lymfómu. Najčastejšie sú muži mladší ako 35 rokov chorí, nachádzajú sa v počiatočných štádiách a majú dobrú prognózu. Zvyčajné lymfocyty prevažujú, bunky Rid-Berezovskij-Sternberg sú zriedkavé. Variant nízkej malignity.
  3. Variant s potlačením lymfatického tkaniva je najčastejšie, menej ako 5% prípadov. Klinicky zodpovedá IV štádiu ochorenia. Je to bežnejšie u starších pacientov. Úplná absencia lymfocytov v bioptickej vzorke, bunky Reed-Berezovského-Sternberga vo forme vrstiev alebo vláknitých prameňov alebo ich kombinácie prevažujú.
  4. Smeshannokletochny prevedenie - asi 30% Hodgkinovho lymfómu. Medzi najčastejšie voľbou v rozvojových krajinách, deti, staršie osoby. Častejšia u mužov, sú klinicky zodpovedá II-III štádiu ochorenia s typickými symptómami a všeobecná tendencia generalizácie procesu. Škvrny má veľký polymorfizmus s rôznymi bunkami Reed - Berezovskij - Sternberg, lymfocyty, plazmatické bunky, eozinofily, fibroblasty.

Incidencia ochorenia je asi 1/25 000 ľudí / rok, čo je asi 1% indikátora pre všetky zhubné nádory na svete a asi 30% všetkých malígnych lymfómov.

príznaky

Prvé príznaky, ktoré si ľudia všimnú, sú rozšírené lymfatické uzliny. Začiatok ochorenia sa vyznačuje objavením sa zväčšených hustých útvarov pod kožou. Sú bezbolestné na dotyk a môžu príležitostne znižovať veľkosť, ale následne sa znova zvyšujú. Významné zvýšenie a bolestivosť v oblasti lymfatických uzlín sa zaznamená po piti alkoholu.

V niektorých prípadoch je možné zvýšiť niekoľko skupín regionálnych lymfatických uzlín:

  • Cervikálna a supraklavikulárna - 60-80% prípadov;
  • Lymfatické uzliny mediastína - 50%.

Spolu s lokálnymi symptómami pacienta sú vážne narušené všeobecné symptómy (príznaky skupiny B):

  • Nadmerné potenie v noci (pozri príčiny nadmerného potenia u žien a mužov);
  • Nekontrolovaná strata hmotnosti (viac ako 10% telesnej hmotnosti počas 6 mesiacov);
  • Horúčka trvajúca viac ako jeden týždeň.

Klinika "B" charakterizuje závažnejší priebeh choroby a umožňuje určiť potrebu intenzívnej starostlivosti.

Medzi ďalšie príznaky charakteristické pre lymfogranulomatózu patria:

  • Svrbivé svrbenie;
  • ascites;
  • Slabosť, strata sily, zhoršenie chuti do jedla;
  • Bolesť v kostiach;
  • Kašeľ, bolesť na hrudníku, dýchavičnosť;
  • Bolesť brucha, tráviace ťažkosti.

V mnohých prípadoch je jediným príznakom lymfogranulomatózy dlhý čas iba konštantný pocit únavy.

Problémy s dýchaním sa vyskytujú s nárastom intraorakálnych lymfatických uzlín. Vzhľadom k tomu, že uzly rastú, postupne stláčajú priedušnicu a spôsobujú pretrvávajúci kašeľ a iné dýchacie poruchy. Tieto príznaky sa zvyšujú v ležiacej polohe. V niektorých prípadoch pacienti zaznamenajú bolesť za hrudnou kosťou.

Etapy lymfogranulomatózy

Klinické prejavy granulomatózy sa postupne zvyšujú a prejdú v 4 etapách (v závislosti od prevalencie procesu a závažnosti symptómov).

Stupeň 1 - nádor je v lymfatických uzlinách jednej oblasti (I) alebo v jednom orgáne mimo lymfatických uzlín.

2. stupeň - lymfatické uzliny v dvoch alebo viacerých oblastí na jednej strane membrány (horný, spodný) (II) alebo orgánov a lymfatických uzlín na jednej strane membrány (IIE).

Fáza 3 - lymfatické uzliny na oboch stranách membrány (III), alebo nie soprovozhdayushihsya orgánové lézie (IIIE), alebo sleziny lézie (IIIS), alebo všetky dohromady.

  • Stupeň III (1) - proces nádoru je lokalizovaný v hornej časti brušnej dutiny.
  • Stupeň III (2) - lézie lymfatických uzlín nachádzajúcich sa v panvovej dutine a pozdĺž aorty.

4. fáza - choroba sa rozširuje okrem lymfatických uzlín na vnútorné orgány: pečeň, obličky, črevá, kostná dreň atď. S ich difúznou léziou

Pre objasnenie miesta použite písmená E, S a X, ich význam je uvedený nižšie. Každá fáza je rozdelená do kategórií A a B, ako je uvedené nižšie.

List A - žiadne príznaky choroby u pacienta

Písmeno B - prítomnosť jedného alebo viacerých z nasledujúcich prvkov:

  • nevysvetliteľná strata hmotnosti o viac ako 10% pôvodnej za posledných 6 mesiacov,
  • nevysvetliteľná horúčka (t> 38 ° C),
  • ťažké potenie.

Písmeno E - nádor sa rozširuje na orgány a tkanivá umiestnené vedľa postihnutých skupín veľkých lymfatických uzlín.

List S - porážka sleziny.

Písmeno X - objemová tvorba veľkých rozmerov.

diagnostika

V súčasnosti sa najnovšie metódy laboratórneho a inštrumentálneho vyšetrenia používajú na zistenie malígneho granulómu. Založil:

  • o vykonaných krvných testoch;
  • vysoko špecifické monitorovacie testy hladiny nádorových markerov;
  • PET štúdie;
  • MRI vyšetrenie orgánov peritonea, prsníkov a krku;
  • Röntgenové lúče;
  • Ultrazvukové vyšetrenie lymfatických uzlín peritonea a panvového úseku.

Morfologické stav nádoru odhaleného interpunkcie lymfatických uzlín, a to buď úplné odstránenie uzla pre identifikáciu dvojitú veľkých buniek (Reed-Sternberg-Berezovského). S pomocou štúdie kostnej drene (po biopsiu) sa vykonáva diferenciálnu diagnostiku, okrem iných malignít.

Možné vymenovanie cytogenetických a molekulárno-genetických testov.

Ako liečiť lymfangranulomatózu?

Hlavný spôsob liečby pacientov s ochorením Hodgkinovým - kombinovaná chemorádioterapiu, ktorá sa mení intenzita v závislosti od objemu nádoru, teda celkového počtu nádorových buniek u všetkých postihnutých orgánov.

Okrem toho je prognóza ovplyvnená nasledujúcimi faktormi:

  • masívna lézia mediastína;
  • difúzna infiltrácia a zväčšenie sleziny alebo prítomnosť viac ako 5 ohniskov;
  • poškodenie tkanív mimo lymfatických uzlín;
  • lymfatických uzlín v troch alebo viacerých oblastiach;
  • zvýšenie ESR vyššie ako 50 mm / h v štádiu A a viac ako 30 mm / h v štádiu B.

Pri liečbe pacientov s počiatočnou priaznivou prognózou sa používajú 2 až 4 cykly chemoterapie v kombinácii s ožiarením iba postihnutých lymfatických uzlín. V skupine so strednou prognózou sa aplikuje 4-6 cyklov polychémoterapie a ožarovania postihnutých zón lymfatických uzlín. U pacientov s nepriaznivou prognózou ochorenia sa uskutočňuje 8 cyklov polychémie a ožarovanie zón s veľkým množstvom postihnutých lymfatických uzlín.

výhľad

Štádium ochorenia má najväčší význam v prognóze lymfogranulomatózy. Pacienti s ochorením štádia 4 majú 75% päťročné prežitie, u pacientov s fázou 1-2, 95%. Prognosticky je prítomnosť príznakov intoxikácie nízka. Včasné príznaky nepriaznivého priebehu choroby sú "biologické" ukazovatele aktivity.

Biologické ukazovatele aktivity zahŕňajú:

  • alfa-2-globulín viac ako 10 g / l,
  • haptoglobín viac ako 1,5 mg%
  • zvýšenie celkového krvného testu ESR viac ako 30 mm / h,
  • zvýšenie koncentrácie fibrinogénu o viac ako 5 g / l,
  • ceruloplazmín viac ako 0,4 jednotky extinkcie.

Ak aspoň 2 z týchto 5 ukazovateľov presahujú tieto úrovne, potom sa zistí biologická aktivita procesu.

prevencia

Bohužiaľ, účinná prevencia tejto choroby nebola doposiaľ vyvinutá. Viac pozornosti sa venuje prevencii relapsu, čo si vyžaduje prísne dodržiavanie programu predpísanej liečby lymfogranulomatózy a potrebného režimu a rytmu každodenného života.

Medzi najčastejšie príčiny opakovaných prejavov ochorenia sa možno nazývať slnečné žiarenie, tehotenstvo. Po prechode choroby je možnosť tehotenstva prípustná po dvoch rokoch od okamihu odpustenia.

O Nás

Onkozabolevanie myeloidného (krvotvorného) tkaniva sa vzťahuje na kategóriu hemoblastóz a to je v skutočnosti rakovina kostnej drene. Treba poznamenať, že rakovinové bunky z kostnej drene sú schopné ovplyvňovať kostné tkanivo a potom sa rozvíja iná forma rakoviny kostí.