Lymphogranulomatóza - čo je to? Symptómy, typy, liečba a lieky

Rýchla navigácia na stránke

Lymfogranulomatóza, hoci malígne ochorenie, neznamená rozsudok smrti a agónia.

Termínom Hodgkinov lymfóm (Thomas Hodgkin najprv opísal jej symptómy), onkológia lymfatického systému sa vo väčšine prípadov úspešne vyliečila. A najnovšie protokoly liečby, plánované individuálne, minimalizujú negatívne dôsledky.

Lymphogranulomatóza - čo je to?

Hodgkinova choroba - je malígny lézie lymfatického systému, hlavný symptóm, čo je významné zvýšenie regionálnych lymfatických uzlín (krčná, axilárne, inguinálna).

Pri absencii liečby sa rakovinové bunky šíria do hrudnej alebo brušnej dutiny a poškodzujú rôzne orgány. Hodgkinova choroba je potvrdená detekciou špecifických Rid-Berezovskich-Sternbergových buniek v mikroskopickej štúdii tkanív lymfatických uzlín.

Dôležité! Je potrebné odlíšiť Hodgkinov lymfóm od inguinálnej lymfogranulomatózy. Posledne menovaný je pohlavné ochorenie spôsobené chlamýdiami. Symptómy inguinálnej lymfogranulomatózy sú spôsobené purulentným zápalom lymfatických uzlín urogenitálnej zóny.

Riziko morbidity pri lymfogranulomatóze sa zvyšuje u ľudí trpiacich:

  • Infekčná mononukleóza (prítomnosť vírusu Epstein-Barra v tele vysvetľuje parodické vnútrodinné prípady lymfogranulomatózy u neurónových príbuzných);
  • Vrodená alebo získaná imunitná nedostatočnosť;
  • Autoimunitná patológia (reumatoidná artritída, lupus erythematosus atď.).

Lymphogranulomatóza u detí je najčastejšie diagnostikovaná v dospievaní, ale maximálne výskyty výskytu klesnú do neskoršieho veku: okolo 20 rokov a po 45 rokoch.

Symptómy lymfogranulomatózy, prvé príznaky

Symptómy lymfogranulomatózy

Prvé známkou začiatku Hodgkinovej choroby je zvýšenie v lymfatických uzlinách (pre röntgenové hrudníka lymfatických uzlín zaujímajú 0,3 šírky) s typickou situáciu:

  • Lokalizácia - krk a podklíčkové (70-75% prípadov), a tvorba axilárnych lymfatických v medzihrudia (15-20%), ingvinální a brucha (10%);
  • Veľkosti - od vlašských orechov po kurací vajce;
  • Bezbolestná a pružná.

Mediastína Hodgkinova choroba vedie k stlačeniu dýchacích ciest (priedušky, pľúca), ktorý vyvoláva kašeľ a dýchavičnosť, zvlášť keď si ľahne. Hodgkinovho chorá lymfatické uzliny brušnej dutiny často spôsobuje stlačenie miechových nervov a neurologickými príznakmi (bolesť radikulopaticheskie) od príznakov tráviaceho traktu.

Dôležité! Postihnuté lymfatické uzliny lymfangranulomatózy neznižujú veľkosť od užívania antibiotík. Spontánna redukcia a opätovné zvýšenie sa však často zaznamenávajú.

Celkový obraz choroby je doplnený:

  • neustále slabosť bez zjavného dôvodu, nedostatok chuti do jedla;
  • svrbenie kože;
  • ascites;
  • bolesť v kostiach.

Symptómy lymfogranulomatózy, ktoré často poukazujú na bežnú onkológiu a nepriaznivú prognózu, zahŕňajú:

  • Periodické zvýšenie teploty nad 38 ° C;
  • Nalievanie potu počas spánku;
  • Strata o viac ako 10% hmotnosti za šesť mesiacov (s bežnou diétou, bez diéty).

V závislosti na umiestnení lymfatických uzlín a šíri onkoprotsessa môže viesť k (v skorých štádiách skôr zriedka) pečeň, slezinu (splenomegália), pulmonárnej, miechové nervy hrudnej a bedrovej chrbtice, aspoň - obličky a kostnú dreň.

Zároveň sa v dôsledku zhoršenia funkcie imunitných buniek u pacientov s Hodgkinovou chorobou často diagnostikovaný ako pásový opar (herpes infekcia kože), opakujúce sa kandidóza, neinfekčné meningitída, pneumónia a toxoplazmóza prvoka.

S významnou leukopéniou a narastajúcou imunodeficienciou sú často diagnostikované bežné bakteriálne infekcie.

Histologické typy a štádia lymfogranulomatózy

Na pozadí tvorby obrovských špecifických buniek vytvoril Berezovský-Sternberg veľký počet T-lymfocytov malého rozmeru. Ďalšie spojenie imunitného systému - B-lymfocytov - sa dá zmeniť tak kvantitatívnemu nárastu, ako aj klesaniu.

Histologický typ Hodgkinovho lymfómu určuje stupeň onkogenicity a umožňuje predpokladať štádium ochorenia:

  1. Lymfogistiocytárny typ - malé, zrelé T-lymfocyty a špecifické bunky. Často sa diagnostikuje v mladom veku, má nízku onkogenicitu a najpriaznivejší výsledok.
  2. Nodulárna skleróza - takmer polovica všetkých prípadov Hodgkinovej choroby sa vyskytuje u mladých žien. Charakteristickým mikroskopickým znakom je prítomnosť špecifických buniek a veľká veľkosť s zmeneným jadrom lakunárnych buniek. Lymfoidné tkanivo je brúsené vláknitými prameňmi. Prognóza je dobrá.
  3. Smeshannokletochny typ - v súčasnej dobe RBSH lymphogranulomatous tkanivové bunky, lymfocyty, eozinofily, fibroblasty a plazmatické bunky. Tento typ zodpovedá klinickej štádiu I-III, je častejšie stanovený u detí a starších pacientov. Vysoké riziko generalizácie oncoprocess.
  4. Lymfatická deplécia je najzávažnejší histologický variant, čo zodpovedá IV. Klinike. Pri biopsii lymfatickej uzliny sa deteguje vrstvené usporiadanie špecifických buniek a vláknitých inklúzií.

Histologické charakteristiky onkologickej lézie sa odhalili, keď sa odoberá biopsia zväčšených lymfatických uzlín.

Z hľadiska prevalencie onkológie je lyfogranulomatóza rozdelená do 4 etáp:

  • Fáza 1 - zapojenie lymfatických uzlín do jednej oblasti;
  • 2. fáza - onkológia ovplyvnila dve alebo viac skupín lymfatických uzlín buď v hrudnej alebo brušnej dutine za účasti blízkeho orgánu (II E);
  • Fáza 3 - onkopererozhdenie lymfatických uzlín a hrudníka (III 1), a v oblasti brucha (III 2) dutiny na možnom zapojení sleziny (IIIS);
  • Stupeň 4 - difúzne lézie pečene, čriev, kostnej drene a ďalších orgánov.

Skratka "A" označuje príznakov lymphogranulomatosis značkou "B" - pokiaľ ide o prítomnosť nežiadúcich príznakov (chudnutie, zvýšené potenie, hypotermia).

Lymphogranulomatóza u detí, znaky

Hodgkinov lymfóm u detí mladších ako 3 roky je diagnostikovaný vo výnimočných prípadoch. Vo veku 4-6 rokov sa ochorenie vyskytuje častejšie u chlapcov, ale v dospievaní stráca svoj sexuálny význam.

Typické detské príznaky lymfogranulomatózy: zvýšené krčné lymfatické uzliny bez prítomnosti zápalového procesu v krku.

Často choré dieťa má subfebrilnú horúčku (až do 37,5 ° C), ktorá sa vyvinie 1-2 týždne a slabosť, ale celkový stav dieťaťa je celkom uspokojivý.

Choroba sa môže rozvinúť rýchlo (štádium IV sa objaví za niekoľko mesiacov) alebo pomaly postupovať niekoľko rokov.

Liečba lymfogranulomatózy - liekov a techník

Lekárske vedenie chlamýdií na základe závažnosti príznakov ochorenia, jeho fázy, a parametre analýzu krvi (anémia, lymfopénia, tromobotsitopeniya).

Indikácia rádio alebo chemoterapii je detekcia špecifických buniek v biopsiu lymfatických uzlín a prítomnosť CD15 antigénu v krvi (výnimka - lymfocytárnej typ) a CD30.

Kompletný balík na liečbu Hodgkinovho lymfómu zahŕňa:

1) Radiačná terapia - Ožarovanie postihnutých lymfatických uzlín s nízkymi dávkami v štádiu I až III ochorenia. Rozšírenie zóny ionizačného efektu je neúplné kvôli nedostatku zosilnenia účinku.

Výpočet optimálnej dávky ožarovacej sily tiež spôsobuje minimálne riziko vzniku nežiaducich následkov (leukémia, toxické poškodenie orgánov atď.).

2) Chemoterapia - dlhé (najmenej šesť mesiacov) zavedenie malých dávok cytostatiky. Nadmerná dávka sa odporúča pri absencii liečebného výsledku.

Cytostatickej terapie s nízkou dávkou kombinovanom podávaní rádioterapie a kortikosteroidov (prednizolónu) pre I a IIA fázach nemožno priradiť. V štádiu IV je chemoterapiou prioritnou metódou liečby.

3) Symptomatická liečba - infúzia erytrocytov, hmotnosť krvných doštičiek, liečba chorôb vznikajúcich na pozadí progresívnej imunodeficiencie.

4) Transplantácia kostnej drene - moderný spôsob liečby onkológie s implantáciou kmeňových buniek významne zvyšuje šance na zotavenie aj v neskorších štádiách lymfogranulomatózy. Jedinou nevýhodou metódy sú príliš vysoké náklady.

5) Bioterapia - Inovatívna technológia, ktorá používa špeciálne monoklonálne protilátky, ničí onkocelulárne bunky, napríklad chemoterapiu, ale nepoškodzuje zdravé tkanivá tela.

výhľad

Zvyčajne správne formulovaný priebeh rádioterapie, doplnený v prípade potreby cytostatickou liečbou, poskytuje stabilnú remisiu. Priaznivá prognóza pre lymfogranulomatózu je potvrdená v 95% prípadov v štádiu I-II, v 70% v štádiu III-IV.

Závažnejšia liečba je potrebná u pacientov, ktorí majú v krvnom teste tieto abnormality:

  • leukocytóza viac ako 15x109 / l;
  • lymfocytopénia menej ako 600;
  • kritický pokles hladín hemoglobínu a albumínu.

V zriedkavých prípadoch (najčastejšie u starších pacientov) ochorenie pokračuje aj napriek liečbe alebo v nasledujúcom 1 roku dochádza k relapsu lymfómu.

Takéto situácie poukazujú na extrémne agresívny priebeh onkopatológie a minimalizujú šance na zotavenie.

megakaryoblastoma

Zhubný nádor z lymfatického tkaniva a bunky granulómov Berezovského-Sternberg (morfologicky izolované skupiny buniek, bez ohľadu na to, čo nemám rád) sa nazýva "Lymphogranuloma" (rakovina lymfatického systému). Hlavným príznakom ochorenia ─ významné lymfadenopatia. Ďalším názvom je Hodgkinova choroba.

Čo je lymfogranulomatóza?

Thomas Hodgkin je britský lekár, ktorý najprv naznačil, že rozšírené lymfatické uzliny nie sú výsledkom zápalového procesu alebo metastáz iného nádoru, ale sú to nezávislé ochorenia. Nádor pozostáva z veľkých mnohojadrových buniek, ktoré sú lokalizované v postihnutých lymfatických uzlinách.

Choroba postihuje mladú skupinu obyvateľov: deti, dospievajúcich, dospelých vo fertilnom veku. Vrchol spadá do veku od 14 do 35 rokov. Existuje aj vývoj choroby po 50 rokoch. Muži sú o 40% častejšie ochorení. Incidencia ochorenia je stabilná a predstavuje 25 prípadov na milión obyvateľov ročne.

dôvody

Presná príčina, ktorá prispieva k vzniku ochorenia, je v súčasnosti neznáma. Hodgkinov lymfóm sa neprenáša medzi členmi rodiny. Vysoké riziko (až 99%) u identických dvojčiat. Výskyt lymfogranulomatózy (B-bunkový lymfóm) pravdepodobne súvisí s vírusom Epstein-Barr (herpesvírus štvrtého typu). Toto spojenie je spôsobené tým, že vírus pokračuje (replikuje) v B-lymfocytoch a aktivuje ich násobenie rozdelením.

Prvé známky a zrelé príznaky choroby

Choroba začína zvýšením submandibulárnych a krčných lymfatických uzlín. V počiatočnom štádiu je uzol hustý, nie veľmi bolestivý, pohyblivý, cíti sa ako čerešňové ovocie, ktoré sa môže zvýšiť na veľkosť jablka a ďalšie. Neexistuje špeciálna gradácia, pokiaľ ide o objemy rozšíreného miesta. Jeho hodnota je individuálna v každom jednotlivom prípade.

Neskôr v priebehu patologického procesu zapojený kľúčnu lymfatických uzlín, vnútrohrudný (mediastinálne), zriedka slabinách.

Neskoré príznaky sú veľký masívny nádor v retroperitoneálnom priestore, mediastíne, čo môže viesť k stlačeniu priedušnice, hornej vene cava a pacient má dýchavičnosť. Slezina sa značne zvyšuje, niekedy sú jej rozmery také veľké, že orgán zaberá polovicu brušnej dutiny. Stav pacienta je vážny, je tu stála telesná teplota 37,5 °, ťažké potenie v noci, prudká strata hmotnosti (viac ako 10% z celkovej telesnej hmotnosti), neprerušené svrbenie.

Etapy rozdelenia chorôb v tele:

  1. Jednotlivé lymfatické uzliny.
  2. Rôzne skupiny uzlov na jednej strane membrány.
  3. Skupiny uzlov na oboch stranách membrány (bežná rakovina).
  4. Porážka orgánov a tkanív.

Ako je diagnostikovaná Hodgkinova choroba?

Algoritmus prieskumu závisí od umiestnenia uzlov, ich konzistencie a hustoty, ako aj od stavu okolitých tkanív.

Diagnóza je vykonaná iba výsledkami histológie. Za týmto účelom sa vykonáva biopsia postihnutej lymfatickej uzliny. Morfológ posudzuje výsledok a na základe jeho záveru stanovuje konečnú diagnózu.

Dôležité!

Podobný nárast uzly charakteristiku ochorenia, ako je tuberkulóza, sarkoidóza (poškodenie granulosa orgánov, zvyčajne v pľúcach), syfilis, kolagén (spojivové tkanivo patológie). Preto sa špecificita uzlov určuje iba morfologickým vyšetrením vzoriek tkaniva.

Ďalšie diagnostické metódy:

  1. palpácia uzlín, slezina, pečeň;
  2. vyšetrenie mandlí;
  3. Štúdium kostnej drene z krídla ilium;
  4. CT (výpočtová tomografia) hrudnej a brušnej dutiny;
  5. klinická a biochemická analýza krvi s analýzou funkcie pečene a obličiek;
  6. PET - pozitrónová emisná tomografia s označenou glukózou;
  7. EKG a ECHO kardiografia sa vykonáva, ak sa predpokladá liečba chemoterapiou s kardiotoxicitou;
  8. endoskopické vyšetrenie gastrointestinálneho traktu ─ ak nadchádzajúca liečba môže viesť k ulceróznym zmenám v sliznici tráviaceho traktu.

Liečba lymfogranulomatózy. Vedecká medicína a ľudové prostriedky

Liečba lymfogranulomatózy sa vykonáva striktne podľa medzinárodných protokolov. Objem liečby zodpovedá rozsahu lézie, takže výber terapie je vždy individuálny.

Prvá etapa - polychemoterapia, kde je dôležitá taktika - maximálna dávka a minimálne intervaly. V niektorých prípadoch (nie vždy) sa na odstránenie zvyškových účinkov používa rádioterapia. Počet kŕčov, ich intenzita, zóny pre rádioterapiu sú určené pre každého pacienta samostatne.

Dôležité!

Chemoterapia pre lymfogranulomatózu má deštruktívny účinok na bunky mužského pohlavia. A keďže väčšinou mladí muži sú chorí, pred ošetrením musí každý prejsť spermou do špeciálnej banky na kryokonzerváciu (zmrazenie) a skladovanie. To je jediná príležitosť mať deti v budúcnosti. U žien je situácia jednoduchšia, liek sa naučil chrániť vaječníky počas chemoterapie blokovaním hormonálnych liekov.

Liečba drog je často kombinovaná s ľudovou medicínou. Použitie vhodne vybraných byliniek prispieva k:

  • spomalenie alebo zastavenie rastu nádorov ─ huby chaga, tansy, nechtíka, lucerna, ženšen, ľubovník bodkovaný;
  • očistenie telo chemoterapeutických liečiv - rašelina, kôprové semienka, šalvia, plantajn, sladký ďatelina;
  • obnovenie krvotvorby - šťava z červenej repy, žihľavka;
  • zvýšiť odolnosť tela ─ maliny, tinktúra propolisu, aloešový sirup.

Z týchto bylín sú pripravené infúzie, odvarky, džúsy, bylinné prípravky.

Pamätať!

Kategoricky nie je možné použiť termické postupy: fľaša na teplú vodu, obklady, masáže.

Prognóza a prežitie

Choroba môže spôsobiť recidívy, pričom 70% z nich sa vyskytuje 2-3 roky po liečbe a komplikácie.

  • poškodenie gastrointestinálnej sliznice;
  • infekcie horných dýchacích ciest a zápal pľúc;
  • toxické poškodenie pečene;
  • hepatitída B a C.
  • sekundárne nádory;
  • kardiovaskulárne choroby;
  • osteoporóza;
  • dysfunkcia štítnej žľazy;
  • neplodnosť.

So správnym štádiom ochorenia a adekvátnou liečbou je úspešnosť v regenerácii 90% alebo viac. U detí sa proces obnovy vyskytuje rýchlejšie a relapsy sú zriedkavé. Hlavná vec, ktorú treba mať na pamäti, je, že účinná liečba a skoré liečenie sú synonymá.

Dospelí v 85-90% prípadov pre 1 - 4 štádia majú dlhodobé prežitie bez prejavu ochorenia. 5-10% pacientov rezistentnej skupiny, ktorí nereagujú na liečbu. 5-10% - Hodgkinova choroba s relapsmi. Iba spoločným úsilím lekárov môže byť pacient a jeho rodina pomocou moderných metód liečby prekonané megakaryoblastoma.

megakaryoblastoma

22. decembra 2011

megakaryoblastoma (iné názvy choroby - Hodgkinov lymfóm, Hodgkinova choroba) je onkologická patológia lymfatického systému. Je charakterizovaná prítomnosťou v lymfatickom tkanive buniek Berezovského-Sternberga-Reeda, ktoré odborníci zverejňujú počas mikroskopického vyšetrenia. Tieto bunky boli pomenované po tých vedcoch, ktorí sa aktívne zúčastnili objavu a ďalšiemu štúdiu týchto buniek. Veľmi často sa lymfogranulomatóza vyskytuje u detí, ktoré sú v neskorej adolescentnej perióde a najvyšší výskyt tohto ochorenia sa pozoruje v 20 a 50 rokoch. Prvá lymfogranulomatóza opísal doktor Thomas Hodgkin z Veľkej Británie, toto sa stalo v roku 1832. Podľa štatistík je lymfogranulomatóza trikrát častejšia medzi rodinnými príslušníkmi, v ktorých sa už prejavili prípady tejto choroby. Príčiny vzniku lymfogranulomatózy neboli doteraz úplne objasnené. Existuje teda názor, že sa spája lymfogranulomatóza vírus Epstein-Barr.

Symptómy lymfogranulomatózy

Spravidla sú prvé a najvýraznejšie príznaky lymfogranulomatózy významné zvýšenie veľkosti lymfatických uzlín na krk, v podpazušie buď v triesla. Ak sa v prípade infekčných ochorení, ako je zdurenie lymfatických uzlín bude sprevádzaný citlivosť, keď chlamýdie lymfatické uzliny sú bezbolestné, ale bez zmenšenia veľkosti uzlov za antibiotickej liečby, alebo v neprítomnosti samotnej liečby. S ohľadom na lymfatického tkaniva, ktorý je umiestnený na hrudi, ako symptómy Hodgkinova choroba, sú ťažkosti s dýchaním, alebo kašeľ, ktorý sa prejavuje neustálym tlakom zväčšené lymfatické uzliny na pľúca a Broncho.

Okrem toho odborníci zistili ďalšie príznaky lymfogranulomatózy. Takže veľmi často človek cíti silnú slabosť, môže sa zvýšiť telesná teplota, nadmerné potenie, tráviace problémy, svrbivá pokožka. Pacient bude horieť, aby začal prudko strácať váhu.

Pri lymfogranulomatóze zostanú zväčšené lymfatické uzliny pohyblivé, nezväzujú sa na kožu. Niekedy sa začína veľmi rýchlo zvyšovať, po ktorom klesajú veľké útvary. V niektorých prípadoch sa bolesť u pacientov so zväčšenými lymfatickými uzlinami prejavuje pocitom užívania alkoholických nápojov.

Najčastejšie je lymfogranulomatóza lokalizovaná v pľúcnom tkanive. Spravidla pri porážke miernych vonkajších prejavov nie je pacient vôbec pozorovaný. Veľmi často sa tekutina hromadí v pleurálnych dutinách. Pleurálne poškodenie sa vyskytuje u pacientov, ktorí majú lymfatické uzliny s mediastinálnymi lymfatickými uzlinami, pretože sa v pľúcnom tkanive vyskytujú ohniská. Takýto nádor môže neskôr rásť do a srdcové, priedušnice.

Nemenej zriedkavé je ochorenie lokalizované v kostnom tkanive. V tomto prípade sú ovplyvnené stavce, neskôr hrudna, rebrá, panvové kosti.

Zvyčajne, neskoré odhalenie poškodenia pečene, pretože charakteristické príznaky takejto lézie u pacienta sa nezjavia.

Niekedy je postihnutý aj centrálny nervový systém, najčastejšie miecha. Dôsledkom tejto lézie sú závažné neurologické poruchy.

Diagnóza lymfogranulomatózy

Ak má pacient podozrenie na lymfogranulomatózu, na správnu diagnózu treba vykonať niekoľko štúdií. Po prvé špecialista vykoná dôkladné vyšetrenie pacienta, ktorý sa sťažoval. V prítomnosti príznakov alebo vylúčenie podozrenia z lymfogranulomatózy, všeobecne biochemické krvné testy. Pri určovaní prítomnosti lézií v lymfatických uzlinách sa vykoná biopsia, po ktorej nasleduje štúdium morfologických a imunologických zmien.

Najpresnejšia štúdia, ktorá potvrdzuje diagnózu lymfogranulomatózy, je mikroskopická štúdia na vzorke nádorového lymfatického tkaniva, ktorá bola získaná počas biopsia. V procese vykonania morfologickej štúdie pod mikroskopom môžete jasne určiť, či existujú nádorové bunky v lymfatických uzlinách, ako aj špecifické Bunky Berezovskij-Sternberg-Reed. Na definitívne potvrdenie diagnózy sa vykonáva imunohistochemické vyšetrenie.

Na diagnostiku ochorenia, ktoré len zvýšilo lymfatické uzliny mediastína, sa používa diagnostická disekcia hrudnej dutiny.

Rádiodiagnostika sa používa na presné určenie štádia lymfogranulomatózy. Takže počas radiografie, počítačovej tomografie, MRI je možné určiť prítomnosť nádoru na tých miestach, ktoré lekár nemôže preskúmať počas externého vyšetrenia.

Formy a štádia lymfogranulomatózy

Špecialisti rozlišujú päť typov lymfogranulomatózy. Určte, akú chorobu má pacient, je to možné len v procese štúdia tkaniva lymfatických uzlín, urobených biopsií.

Najčastejšou formou lymfogranulomatózy je dnes považovaná za možnosť nodulárna skleróza. Pacienti sú tiež diagnostikovaní zmiešanou bunkovou variantou ochorenia, variantom s depléciou lymfatických uzlín (najčastejšie), variantom s veľkým počtom lymfocyty, ako aj nodulárny variant ochorenia s prevahou lymfocytov

V závislosti od rozšírenia choroby sa rozlišujú štyri fázy. V prvej fáze sa nádor nachádza v lymfatických uzlinách jednej oblasti alebo sa nachádza v jednom orgáne mimo lymfatických uzlín. V druhom štádiu sú lymfatické uzliny postihnuté v dvoch alebo viacerých oblastiach na jednej strane membrány alebo orgánu a lymfatických uzlín na jednej strane membrány.

V tretej fáze sú lymfatické uzliny už postihnuté na oboch stranách membrány a môžu sa pozorovať aj lézie sleziny. Vo štvrtom štádiu ochorenia sú okrem lymfatických uzlín, pečene, čriev, obličiek, kostnej drene, ako aj iných orgánov, v ktorých sú pozorované difúzne lézie.

Liečba lymfogranulomatózy

Liečba tejto choroby je zameraná na úplné vyliečenie lymfogranulomatózy bez ohľadu na to, ktorý štádiu ochorenia je u pacienta diagnostikovaný. V prvej a druhej fáze je pravdepodobnosť úplného vyliečenia choroby veľmi vysoká. V tretej a štvrtej fáze lymfogranulomatózy je pomerne vysoká pravdepodobnosť úspešnej liečby ochorenia. Pri liečbe lymfogranulomatózy sa niekedy používa rádioterapia v kombinácii s chemoterapia.

Ak sa vyskytne nepriaznivý priebeh lymfogranulomatózy, potom sa pozoruje pomerne vysoký účinok pri použití vysokodávkovej chemoterapie s autológnou transplantáciou kostnej drene.

V závislosti od stupňa ochorenia a prítomnosti iných súvisiacich ochorení sa stanoví optimálna schéma liečby lymfogranulomatózy. Aby sa zabránilo výskytu recidívy tejto choroby v budúcnosti, je načase podstúpiť špecializované kurzy podpornej liečby, aby nedošlo k fyzickému preťaženiu. Tiež pri lymfogranulomatóze sú fyziologicko-elektro- a termické postupy protiváha, práca, pri ktorej pôsobí na človeka zvýšené žiarenie, vysokofrekvenčné prúdy, soli ťažkých kovov.

megakaryoblastoma

megakaryoblastoma - malígna hyperplázia lymfatického tkaniva, ktorej charakteristickým rysom je tvorba granulómov s bunkami Berezovského-Sternberga. Pre zvýšenie Hodgkinovho špecificky rôzne skupiny lymfatických uzlín (mandibulárnej často supraklavikulární, mediastinálne), zväčšenú slezinu, zvýšená teplota, slabosť, chudnutie. Na overenie diagnózy sa vykonáva biopsia lymfatických uzlín, diagnostické operácie (torakoskopia, laparoskopia), RTG hrudníka, ultrazvuk, CT, biopsia kostnej drene. Na terapeutické účely sa vykonáva lymfogranulomatóza, polychémoterapia, ožarovanie postihnutých lymfatických uzlín a splenektómia.

megakaryoblastoma

Hodgkinova choroba (LGM) - lymfoproliferatívne ochorenie pokračovaním tvorby špecifických polymorfonukleárnych buniek granulómov v postihnutých orgánoch (lymfatických uzlín, sleziny, atď). Menom autora, ktorý ako prvý popísané symptómy ochorenia a požiadal ju identifikovať ako samostatná forma Hodgkinovu choroba je tiež nazývaný Hodgkinova choroba, alebo Hodgkinov lymfóm. Hodgkinov priemerná miera incidencia 2,2 prípadov na 100 tisíc obyvateľov.. V týchto prípadoch prevládajú mladí ľudia vo veku 20-30 rokov; druhý vrchol incidencie klesá vo veku nad 60 rokov. U mužov, Hodgkinova choroba sa vyvíja v 1,5-2 krát častejšie ako ženy. V štruktúre hemoblastózy je lymfogranulomatóza treťou vo frekvencii výskytu po leukémii.

Príčiny lymfogranulomatózy

Etiológia lymfogranulomatózy ešte nebola objasnená. K dnešnému dňu sa považujú za hlavné vírusové, dedičné a imunitné teórie o vzniku Hodgkinovej choroby, ale žiadny z nich nemožno považovať za vyčerpávajúci a všeobecne akceptovaný. V prospech možného vírusového pôvodu lymfogranulomatózy je jeho častá korelácia s prenášanou infekčnou mononukleózou a prítomnosťou protilátok proti vírusu Epstein-Barr. Zistilo sa, že najmenej 20% buniek Berezovského-Sternberga obsahuje genetický materiál vírusu Epstein-Barr, ktorý má imunosupresívne vlastnosti. Etiologický účinok retrovírusov, vrátane HIV, nie je vylúčený.

Úloha dedičných faktorov je indikovaná výskytom rodinnej formy lymfogranulomatózy a identifikáciou určitých genetických markerov tejto patológie. Podľa imunologickej teórie existuje možnosť transplacentárneho prenosu materských lymfocytov do plodu, po ktorom nasleduje vývoj imunopatologickej reakcie. Nie je vylúčený etiologický význam mutagénnych faktorov, ako sú toxické látky, ionizujúce žiarenie, lieky a iné látky pri vyvolávaní lymfogranulomatózy.

Očakáva sa, že vývoj Hodgkinovej choroby, je možné, v T-lymfocytárnej imunitnej nedostatočnosti, o čom svedčí pokles všetkých častiach bunkového imunitného systému, porušenie pomeru T-pomocných a T-supresor. Hlavným rysom morfologické malígny proliferácie s chlamýdie (na rozdiel od non-Hodgkinov lymfóm a lymfoidná leukémia) je prítomná v lymfatickom tkanive obrovských viacjadrových buniek, známych ako bunkové Berezovsky Reed-Sternberg a ich predbežných stupňov - Hodgkinovho mononukleárnych buniek. Na rozdiel od týchto nádorov substrát zahŕňa polyklonálne T-lymfocyty, tkanivové histiocyty, plazmatické bunky a eozinofily. Keď Hodgkin nádor vyvíja unitsentricheski - jedna krbu, často v krku, supraklavi- kulární, mediastinálne lymfatické uzliny. Avšak možnosť následného metastáz vyvoláva charakteristické zmeny v pľúcach, tráviaceho traktu, obličiek, kostnej drene.

Klasifikácia lymfogranulomatózy

V hematológii rozlišovať izolovanej (miestne) forma Hodgkinovej choroby, ktorá postihuje jednu skupinu lymfatických uzlín, a generalizované - s malígne proliferácie v slezine, pečeni, žalúdka, pľúc a kože. Na základe lokalizácie pridelenej periférne, mediastínu, pľúcne, brušné, gastrointestinálne, koža, kosti, nervový forma Hodgkinovej choroby.

V závislosti na rýchlosti patologického procesu Hodgkinovho môže mať akútne dobu (niekoľko mesiacov od počiatočného do koncového stupňa) a chronické (predĺžené, trvalé striedajúci cykly exacerbácií a remisií).

Na základe morfologickej štúdie nádoru a kvantitatívneho pomeru rôznych bunkových prvkov sa rozlišujú štyri histologické formy lymfogranulomatózy:

  • lymfogistocyt alebo prevalencia lymfatických uzlín
  • nodulárna-sklerotická alebo nodulárna skleróza
  • zmiešaná bunka
  • lymfatické vyčerpanie

Klinická klasifikácia lymfogranulomatózy je založená na kritériu prevalencie nádorového procesu; v súlade s ňou rozvoj Hodgkinovej choroby prechádza 4 etapami:

Fáza (miestna) - je ovplyvnená jedna skupina lymfatických uzlín (I) alebo jeden extralymfatický orgán (IE).

II fáza (regionálna) - sú ovplyvnené dve alebo viac skupín lymfatických uzlín nachádzajúcich sa na jednej strane membrány (II) alebo jedného extralymfatického orgánu a jeho regionálnych lymfatických uzlín (IIE).

III stupeň (zovšeobecnený) - postihnuté lymfatické uzliny sú umiestnené na oboch stranách membrány (III). Okrem toho jeden extralymfatický orgán (IIIE), slezina (IIIS) alebo môžu byť ovplyvnené spoločne (IIIE + IIIS).

IV fáza (rozširovaná) - strata postihuje jednu alebo viac extralymphatic orgánov (pľúc, pohrudnice, kostná dreň, pečeň, obličky, zažívací trakt, a iní.) Pri súčasnom lézií alebo lymfatických uzlín bez neho.

Pre indikáciu prítomnosti alebo neprítomnosti bežných príznakov Hodgkinovej choroby za posledných 6 mesiacov (horúčka, nočné potenie, úbytok hmotnosti) na obrázku indikuje štádium ochorenia, sú pridané do písmena A alebo B, v tomto poradí.

Symptómy lymfogranulomatózy

Medzi charakteristické symptomatické komplexy pre lymfogranulomatózu patrí intoxikácia, zväčšenie lymfatických uzlín a výskyt extranodálnych ložísk. Často choroba začína nešpecifickými symptómami - periodická horúčka s teplotami až do 39 ° C, nočné potenie, slabosť, strata hmotnosti, svrbenie pokožky.

Často prvým "heraldom" lymfogranulomatózy je zvýšenie dostupných pre palpáciu lymfatických uzlín, ktoré sa objavujú u pacientov. Často sú to krčné, supraklavikulárne lymfatické uzliny; menej často - axilárne, femorálne, inguinálne. Periférne lymfatické uzliny sú husté, bezbolestné, pohyblivé, navzájom nespájané, s kožou a okolitými tkanivami; zvyčajne sa tiahnu vo forme reťazca.

U 15-20% pacientov lymfogranulomatóza robí svoj debut so zvýšením mediastinálnych lymfatických uzlín. Keď sú postihnuté mediastinálne lymfatické uzliny, prvými klinickými príznakmi Hodgkinovej choroby sú dysfágia, suchý kašeľ, dýchavičnosť, ERW syndróm. Ak proces nádoru ovplyvní retroperitoneálne a mezenterické lymfatické uzliny, vzniknú bolesti brucha, opuch dolných končatín.

Medzi extranodálne lokalizácie s lymfogranulomatózou je najčastejšou (v 25% prípadov) pľúcna angažovanosť. Lymfogranulomatóza pľúc prebieha podľa typu pneumónie (niekedy s tvorbou jaskýň v pľúcnom tkanive) a so zapojením pohrudnice sprevádza vývoj exudatívnej pleurisy.

Ak kostná forma lymfogranulomatózy je častejšie postihnutá chrbticou, rebrami, hrudnou kosťou, panvovými kosťami; oveľa menej často - lebkové kosti a tubulárne kosti. V týchto prípadoch je zaznamenaná vertebrálna a oselgia, môže dôjsť k deštrukcii stavcov; Rôntgenové zmeny sa zvyčajne vyvíjajú po niekoľkých mesiacoch. Infiltrácia nádorov kostnej drene vedie k vzniku anémie, leukémie a trombocytopénie.

Lymphogranulomatózny gastrointestinálny trakt nastáva pri invázii svalovej vrstvy čreva, ulcerácii sliznice, pri črevnom krvácaní. Existujú komplikácie vo forme perforácie črevnej steny a peritonitídy. Znakmi poškodenia pečene pri Hodgkinovej chorobe sú hepatomegálie, zvýšená aktivita alkalickej fosfatázy. Ak je miecha poškodená počas niekoľkých dní alebo týždňov, môže sa vyvinúť priečna paralýza. V terminálnom štádiu lymfogranulomatózy môžu generalizované lézie postihnúť kožu, oči, mandle, štítnu žľazu, mliečne žľazy, srdce, semenníky, vaječníky, maternicu a iné orgány.

Diagnóza lymfogranulomatózy

Zvýšenie periférnych lymfatických uzlín, pečene a sleziny spolu s klinickými príznakmi (febrilná horúčka, potenie, strata telesnej hmotnosti) vždy spôsobuje obavy z rakoviny. V prípade Hodgkinovej choroby hrajú pomocnú úlohu inštrumentálne zobrazovacie techniky.

Dôveryhodné overenie, správne staging a adekvátny výber metódy liečby lymfogranulomatózy sú možné len po vykonaní morfologickej diagnostiky. Na účely odberu diagnostického materiálu je uvedená biopsia periférnych lymfatických uzlín, diagnostická torakoskopia, laparoskopia, laparotómia so splenektómii. Kritériom na potvrdenie lymfogranulomatózy je detekcia bioptických vzoriek obrovských Berezovskich-Sternbergových buniek. Identifikácia Hodgkinových buniek umožňuje iba predpokladať vhodnú diagnózu, ale nemôže slúžiť ako základ na vymenovanie špeciálnej liečby.

Laboratórna diagnostika je potrebné skúmať systému Hodgkinovho kompletný krvný obraz, krvný chémie, na vyhodnotenie funkcie pečene (alkalický fosforečnan transamináz). Ak je podozrenie na postihnutie kostnej drene, vykoná sa stenová punkcia alebo trepanobiopsy. V rôznych klinických foriem, rovnako ako pre stanovenie požadovanej štádium Hodgkinovho röntgen hrudníka a brucha, CT, ultrazvuk brucha a retroperitoneálne tuk, CT mediastínu, lymfoscintigrafiu, kostrové rádiodiagnostika, atď.

Diagnostický plán rozdiel vyžaduje diferenciáciu Hodgkinovho lymfadenitídou a rôzne etiológie (tuberkulózy, toxoplazmózu, aktinomykóza, brucelóza, infekčnú mononukleózu, bolesť hrdla, chrípka, ružienka, sepsa, AIDS). Okrem toho sú vylúčené sarkoidóza, non-Hodgkinove lymfómy, metastázy rakoviny.

Liečba lymfogranulomatózy

Moderné prístupy k liečbe lymfogranulomatózy sú založené na možnosti úplného vyliečenia tejto choroby. V tomto prípade by liečba mala byť postupná, komplexná a mala by brať do úvahy štádium ochorenia. Hodgkinova choroba využíva radiačnú terapiu, cyklickú polychémoterapiu, kombináciu rádioterapie a chemoterapie.

Ako nezávislý spôsob rádioterapie použité v I fáze IIA (lymfatických uzlín poškodenie jednotlivých orgánov alebo). V týchto prípadoch môže ožarovanie predchádzať odstránenie lymfatických uzlín a splenektómie. V Hodgkin vykonáva medzisúčtu alebo úplné ožiarenia lymfatické uzliny (cervikálny, axilárne, podklíčkové a nadnárodnými, vnútrohrudný, mezenterických, retroperitoneálne, ingvinální) vzrušujúce skupiny postihnutých, rovnako ako nemodifikované lymfatické uzliny (táto - ako preventívne opatrenie).

Pacienti s fáze IIB a IIIA je priradený ku kombinácii chemorádioterapiu, prvá úvodná chemoterapii žiarenia len zväčšené lymfatické uzliny (pri minimálnom programu), potom - expozícia zvyšku lymfatických uzlín (maximálna programu) a nosnú chemoterapii v najbližších 2-3 rokov.

Keď šírené IIIB a IV Hodgkinovho pre indukciu remisie chemoterapiu za použitia cyklické, a v kroku udržiavaní remisie - farmakoterapia cyklov zvyšok alebo ožiarenia. Polychemoterapii s chlamýdie sa vykonáva pomocou špeciálne vyvinutý v systémoch onkológie (MOPP, Coppa, Surrey, SVPP, Dorr a kol.).

Výsledky liečby môžu byť:

  • úplná remisia (vymiznutie a absencia subjektívnych a objektívnych znakov lymfogranulomatózy v priebehu 1 mesiaca)
  • čiastočná remisia (úľava od subjektívnych znakov a zníženie veľkosti lymfatických uzlín alebo extranodálnych ložísk o viac ako 50% v priebehu jedného mesiaca)
  • Klinické zlepšenie (zmiernenie subjektívnych znakov a zníženie veľkosti lymfatických uzlín alebo extranodálnych ložísk o menej ako 50% v priebehu 1 mesiaca)
  • absencia dynamiky (zachovanie alebo progresia príznakov lymfogranulomatózy).

Prognóza lymfogranulomatózy

V štádiách I a II lymfogranulomatózy je 5-ročné prežívanie bez liečby po liečbe 90%; v IIIA štádiu - 80%, pri IIIB - 60% a pri IV - menej ako 45%. Nepriaznivé prognostické znaky sú akútny vývoj lymfogranulomatózy; masívne konglomeráty lymfatických uzlín s priemerom viac ako 5 cm; rozšírenie tieňa mediastína o viac ako 30% objemu hrudníka; súčasná porážka 3 alebo viacerých skupín lymfatických uzlín, slezina; histologický variant vyčerpania lymfatických uzlín atď.

V prípade prerušenia režimu udržiavacej liečby, spôsobenej fyzickým stresom, tehotenstvom, sa môže objaviť recidíva lymfogranulomatózy. Pacienti s Hodgkinovou chorobou majú byť sledovaní u hematológov alebo onkológov. Predklinické stavy lymfogranulomatózy v mnohých prípadoch možno zistiť počas preventívnej fluorografie.

megakaryoblastoma

Lymfogranulomatóza je patologická porucha granulomatózneho nádoru lymfatického systému, ktorá sa nazýva aj Hodgkinov lymfóm. Lymfogranulomatóza bola prvýkrát popísaná v roku 1832 doktorom Thomasom Hodgkinom, ktorý vysvetlil niekoľko okamihov priebehu ochorenia. Spočiatku zvyčajne dochádza k zvýšeniu lymfatických uzlín a sleziny, potom sa vyskytuje horúčka a kachexia, čo vedie pacientov k smrti. A už v roku 1875 vykonal Kutarev prvé histologické vyšetrenie lymfatických uzlín, ktoré bolo odstránené počas života pacienta.

V roku 1890 opísal ruský vedec Berezovský histologický obraz lymfogranulomatózy. Bol diagnostikovaný patognomonické obrie bunky, charakteristické pre túto chorobu. Viedenská patológ už v 1897-1898 rokov bol popísaný polymorfonukleárnych granulómu, ktorý má obrie multijadrové bunky, ktoré neskôr sa stal známy ako Berezovskij-Reed-Sternberg bunky.

Potreba štúdia lymfogranulomatózy sa vysvetľuje porážkou pacientov, počnúc mladým vekom (hlavne od 15 do 40 rokov). Túto chorobu charakterizuje aj vlnitosť jej priebehu. Prvá je vo veku dvadsiatich rokov a druhá po 60 rokoch.

Lymfogranulomatóza patrí medzi desiaté miesto medzi onkologickými patológiami, v ktorých najväčšie percento lézií spočíva skôr na mužoch než na ženách.

Spôsobuje lymfogranulomatóza

Donedávna bola lymfogranulomatóza považovaná za chorobu infekčného pôvodu. Predpokladá sa, že jeho patogén by mohol byť tyčinka tuberkulózy. Menej často bola táto úloha predpísaná streptokokom, Escherichia coli, bledým spirochétom a záškrtom bacil. Vyskytli sa aj návrhy vírusovej etiológie lymfogranulomatózy, ale toto sa tiež nepotvrdilo.

V súčasnej dobe, sa zistilo, že nádor (gematosarkomy a leukémia), považované za niektorých ochorení hematopoetického systému a malígnych buniek Berezovsky - Sternberg bunky sú príčinou Hodgkinovej choroby.

Niektoré faktory života, ktoré môžu prispieť k nástupu ochorenia, nie sú úplne pochopené. Patria medzi ne životný štýl, zlé návyky, stravovacie návyky a pracovné riziká. Niekoľko štúdií poskytujú údaje o možnom riziku pre Hodgkinovu chorobu u osôb, ktorí boli chorí s infekčnou mononukleózou alebo kožných ochorení, pracuje na šitie alebo drevospracujúceho priemyslu, v poľnohospodárstve, ako aj chemikov a lekárov.

Boli hlásené prípady lymfogranulomatózy medzi niekoľkými členmi v jednej rodine alebo v jednej skupine. To naznačuje, že existuje úloha slabo virulentnej infekcie vírusovej etiológie a genetickej predispozície organizmu, avšak zatiaľ neexistuje žiadny konečný dôkaz. Preto ešte neboli nájdené presné a presné príčiny vzniku lymfogranulomatózy.

Symptómy lymfogranulomatózy

Klinický obraz lymfogranulomatózy sa vyznačuje dvomi typmi: prírodnými a chronickými.

V prirodzenom priebehu Hodgkinovou chorobou dochádza k prekladania procesov exacerbácii a remisii, ale niekedy sa choroba stane rýchlo, akútna nástup z vysokoteplotných UPS, ťažký potenie a proliferáciu nádoru v rôznych vnútorných orgánov. Bez zdravotnej starostlivosti môžu takíto pacienti umierať počas niekoľkých týždňov od vzniku patologického procesu alebo v nasledujúcich mesiacoch.

Ale v podstate v 90% je lymfogranulomatóza chronická, s periodickými exacerbáciami, vďaka čomu patologický proces prechádza do nových lymfatických uzlín, tkanív a orgánov.

Priebeh lymfogranulomatózy je nepriaznivo ovplyvnený niekoľkými faktormi, ako je slnečné žiarenie, tehotenstvo a fyzioterapia.

Pre klinické symptómy ochorenia sú charakteristické lokálne a všeobecné symptómy. Pri diagnostike patológie môžu mať všeobecné prejavy veľký význam. Medzi nimi dochádza k nárastu rôznych skupín lymfatických uzlín a vzniku patologických lézií v tkanivách a vnútorných orgánoch. Najprv sú postihnuté periférne lymfatické uzliny, ktoré sa vyznačujú zvýšenou veľkosťou bez špeciálnych dôvodov alebo sa môžu zhodovať s katarálnymi ochoreniami. Takéto lymfatické uzliny na palpácii majú nerovný okrúhly alebo oválny tvar s elastickou konzistenciou. Spravidla nie sú navzájom prepojené so susednými tkanivami, mobilnými a bezbolestnými. Koža nemá žiadne zmeny a môže sa ľahko zhromaždiť do záhybov, fistuly sa nezobrazujú.

Pri 80% lymfogranulomatózy postihuje lymfatické uzliny umiestnené v krku. Obvod sa zvyšuje, obrysy získavajú nezrovnalosti a niekedy výčnelky lymfatických uzlín sú vizuálne viditeľné, ak sú postihnuté v množnom počte. V čase návštevy lekára sú takmer 25% pacientov súčasne hmatateľné s cervikálnymi lymfatickými uzlinami a výrazne zväčšenými supraklavikulárnymi.

Axiálne a inguinálne lymfatické uzliny sú veľmi zriedka diagnostikované pri primárnej lymfogranulomatóze. Oveľa častejšie je súčasné poškodenie týchto lymfatických uzlín s cervikálnymi lymfatickými uzlinami alebo mediastinálnymi. Niekedy môže choroba začať so zápalom okcipitálnych, submandibulárnych a parotidových lymfatických uzlín.

U 20% pacientov granulómy lymfatických uzlín sprostredkovávajú lymfatické uzliny mediastínu. Diagnóza tohto obdobia ochorenia je možná s náhodným rádiografickým vyšetrením pľúc. Ale klinický obraz nevykazuje žiadne príznaky, ale ak sú lymfatické uzliny sa zvýšil o veľké veľkosti, pacienti sa sťažujú na dýchavičnosť, piskot, bolesť na hrudníku a kašeľ po dlhú dobu.

Pri náraze nie je možné definovať malé veľkosti lymfatických uzlín. Ale zväčšené konglomeráty tlmia perkusný zvuk a dýchanie oslabuje vo veľkých a malých oblastiach hrudníka. V neskorších štádiách ochorenia sa po kompresii lymfatických uzlín hrudného kanála alebo pri pridávaní druhej infekcie tvorí pleurácia. Niekedy sa u pacientov vyskytuje mediastinálny syndróm typu kompresie alebo atelectázy pľúc.

V zriedkavých prípadoch je možné stretnúť sa s retroperitoneálnymi lymfatickými uzlinami alebo iliacmi v primárnej forme lymfogranulomatózy. Takáto lézia nastáva bez akýchkoľvek viditeľných klinických príznakov. Iba počas viacerých lézií sú bolesti trvalého alebo opakujúceho sa charakteru v bedrovej oblasti, bruchu, dolných končatinách; nadúvanie a rozrušenie stolice.

Pri výraznom náraste počtu lymfatických uzlín v iliakálnej oblasti dochádza k narušeniu odtoku lymfy z končatín, čo je dôsledok opuchu distálnych častí chodidla a dolnej končatiny.

Lymfogranulomatóza má vplyv na vnútorné orgány. Druhé miesto po lymfatických uzlinách v léziách je obsadené slezinou. Toto sa však nevyskytuje pri klinických príznakoch. S palpáciou je slezina takmer normálna a nedosahuje veľkú veľkosť, takže je ťažké cítiť sa a môže sa uskutočniť iba s viacerými a veľkými léziami orgánu.

Oveľa menej časté je lymfogranulomatóza iných orgánov s primárnymi prejavmi ochorenia. A v podstate tento patologický proces prechádza v kombinácii s porážkou lymfodenóz a prejavuje sa formou bolesti a príznakov spojených s porušovaním funkcií týchto orgánov.

Keď lymfogranulomatóza ovplyvňuje kosti, pacienti sa sťažujú na bolesť rôznej intenzity a opuch z postihnutého krbu.

Niekedy sa choroba rozšíri na pokožku. V tomto prípade sa objavujú malé zaoblené infiltráty a vredy, ktoré nadobúdajú tmavočervenú farbu alebo zmeny vo forme vyrážok, žihľavky, ekzému súvisiaceho s narušením imunity pacientov.

Takmer 50% pacientov má príznaky intoxikácie, ktoré zvyšujú telesnú teplotu, potenie v noci, pruritus kože a prudký pokles hmotnosti. Mnohí pacienti sa sťažujú na stav všeobecnej slabosti, bolesti kĺbov, svalov a kostí, ako aj bolesti hlavy.

Existujú tri hlavné klinické príznaky, ktoré zhoršujú predikciu lymfogranulomatózy. Po prvé, je to strata telesnej hmotnosti bez určitých dôvodov po dobu pol roka až desať percent. Po druhé, toto je bohaté nočné potenie. A po tretie, nevysvetliteľné zvýšenie telesnej teploty nad 39 ° C počas troch dní.

Zjavenie generalizovaného svrbenia pokožky sa tiež týka symptómov intoxikácie.

Lymfogranulomatóza ovplyvňuje kostnú dreň bez špecifických vlastností a je diagnostikovaná v 5% a pri pitve v 30% prípadov.

Etapy lymfogranulomatózy

Lymfogranulomatóza zvyčajne postihuje lymfatické uzliny, oveľa menej často sa patologický proces rozširuje na slezinu, pečeň, pľúca a iné orgány. Preto sa prejavy lymfogranulomatózy klasifikujú ako lymfatické a extralymfytické.

Keď "lymfa" má vplyv na lymfatické uzliny, slezina, týmus, lymfatické hltana krúžok dodatok a Peyerových plátov. Všetky ostatné lézie sú mimoriadne prejavy choroby.

Dnes bola najrozšírenejšia klasifikácia lymfogranulomatózy, ktorú navrhol Lukasem v roku 1966. Rozlišuje štyri histologické typy lymfogranulomatózy: lymfohistiocytárne, nodulárne-sklerotické, zmiešané a retikulárne.

Predpokladá sa, že lymfogranulomatóza sa rozvíja unicentricky. Primárne poraziť jednu vystavenou časť lymfatického tkaniva lymfatické uzliny a rakovinové bunky sa šíri prostredníctvom lymfatického systému do nových domov, a tam sú nápadné nové lymfatické uzliny. Jedná sa teda líši od Hodgkinovej choroby a ďalších patologických útvary, ktoré môžu mať vplyv na lymfatického tkaniva v odľahlých častiach hlavným zameraním malignity. Spôsobilo to obtiažne rozvinúť rozdelenie lymfogranulomatózy v štádiu, ktorý bol nakoniec prijatý medzinárodnou klasifikáciou v roku 1971. Uvažuje o štyroch štádiách ochorenia.

V prvej alebo lokálnej fáze lymfogranulomatózy je ovplyvnená jedna zóna lymfatických uzlín alebo jedna extralymfatická tkanivá a možno aj orgán.

Vo druhom alebo regionálnom štádiu lymfogranulomatózy sú postihnuté dve zóny lymfatických uzlín a niekedy viac lokalizované na jednej strane membrány. Ale rôzne zóny lymfatických uzlín môžu byť súčasťou patologického procesu súčasne s léziami jedného extralymfatického tkaniva, orgánov umiestnených na tej istej strane membrány.

Vo tretej alebo generalizovanej fáze lymfogranulomatózy sú ovplyvnené zóny lymfatických uzlín v singulárnom alebo množnom čísle na obidvoch stranách membrány. Tento proces môže zahŕňať postihnutú slezinu, jednu extralymfázovú tkanivu alebo orgán.

Vo štvrtom alebo diseminovanom štádiu lymfogranulomatózy je jedno alebo viac extralymfatických tkanív alebo orgánov difúzne postihnuté súbežnými léziami alebo bez nej, lymfatické uzliny.

Okrem toho s príznakmi intoxikácie prítomnými u pacientov sa index pridáva do štádia - "B" av neprítomnosti "A". Je tiež známe, že prognóza lymfogranulomatózy sa zhoršuje, keď sa tieto príznaky spájajú s fázami patologického procesu.

Lymphogranulomatóza u detí

Táto malígna patológia sa vyskytuje u detí v pomere 1: 100 000. A to je oveľa nižšie ako u dospelých. Lymphogranulomatóza tiež neovplyvňuje deti do prvého roka života. Hlavný vrchol ochorenia je v predškolskom veku. Okrem toho, až do desiatich rokov, táto veková skupina medzi chlapcami vo výskyte prevláda nad dievčatami. A už 15-16 rokov sa vyrovnáva parita medzi pohlaviami.

Detská lymfangranulomatóza je charakterizovaná malígnymi zmenami v lymfatickom tkanive a šírením lymfogranulov do lymfatických uzlín a somatických orgánov. Spravidla prechádza lymfogranulomatóza z jednej postihnutej oblasti do druhej.

Deti diagnostikované predovšetkým s cervikálnou lymfadenopatiou, ktorá je charakterizovaná rôznymi zápalovými procesmi v oblasti nosa a hltana. Zvyčajne sú tieto lézie spojené s léziami horných a submaxilárnych lymfatických uzlín. A tu už pri porážke supraclavicular a nizhneysheinyh existuje podozrenie pri príležitosti lymfogranulomatózy. Niekedy (v 20% prípadov) sa axilárne lymfatické uzliny zúčastňujú na patologickom procese a v menej ako 5% - inguinálnej.

Ak ste sú ovplyvnené vo veľkom počte mediastinálne lymfatické uzliny, postihnutého tkaniva a pľúc a pohrudnice a osrdcovníka a hrudi s možným vývojom kompresného syndrómu. V tomto okamihu, tvár dieťaťa je nafúknuté so známkami cyanóza, kašeľ vyvíja trápia povahu a dýchavičnosť s malou fyzickou námahou a tachykardia.

So zriedkavou léziou submedfragmatických lymfatických uzlín deti nevyvolávajú žiadne osobitné sťažnosti. Potom patologický proces spája slezinu av zriedkavých prípadoch aj pečeň. Dieťa má vysokú telesnú teplotu, slabosť, nočné potenie, znižuje chuť do jedla, stáva sa neustále ospalý a apaticky. Pri analýze krvi je možné zvýšiť ESR. Vo štvrtej etape (diseminovanej) lymfogranulomatózy sa stanovuje zníženie erytrocytov a krvných doštičiek v krvi. Preto je pri týchto prejavoch povinná biopsia.

Značte ešte určité známky aktivity patologického procesu. Patria medzi ne: zvýšené hladiny haptoglobínu, prítomnosť zvýšených množstiev ceruloplazmínu, fibrinogénu a laktátdehydrogenázy.

Pri léziách s lymfogranulomatózou intratorakálnych lymfatických uzlín dieťa vyvine kašeľ, ktorý začína kašľom a mení sa na záchvaty. Dieťa sa neustále sťažuje na bolesť v hrudníku alebo v srdci, horšie pri ďalšom záchvate kašľa.

U detí s lymfogranulomatózou sa vyskytuje lézia para-aortálnych lymfatických uzlín, ktoré sa nachádzajú vedľa ciev, v oblasti brány pečene, obličiek a sleziny. Pri léziách retroperitoneálnych lymfatických uzlín v kombinácii so slezinou sa deti sťažujú na výskyt periodickej bolesti v bruchu s rôznou intenzitou.

Lymfogranulomatóza prakticky mení všetky tkanivá a orgány v tele chorých detí. Medzi extranodálne lézie patrí pľúcne tkanivo, kosti, pleura a pečeň. Oveľa menej často lymfogranulomatóza mení kostnú dreň.

Na diagnostiku tejto malígnej lézie u detí v USA v roku 1971 sa vykonali určité typy vyšetrení, ktoré sú potrebné na správne stanovenie štádia lymfogranulomatózy a výber jej liečby. Po prvé, keď sa zhromažďuje anamnéza dieťaťa, venuje sa osobitná pozornosť všetkým príznakom. Potom, ak je to potrebné, urobte biopsiu a preskúmajte postihnuté oblasti. Potom sa plánujú laboratórne testy na stanovenie biochemických parametrov. Povinnou štúdiou je rádiografia hrudných orgánov v rôznych premietaniach, priamych i bočných, ako aj počítačová tomografia. V prípadoch, keď existuje podozrenie na patologické zmeny kostnej drene, je predpísaný trepanobiopsy a pri poškodení kostí, obličiek a pečene sa vykonáva skenovanie.

Liečba lymfogranulomatózou

Hlavnými metódami liečby patologického procesu v lymfatickom systéme sú liečebná metóda, rádioterapia a ich kombinácia.

Avšak v posledných desaťročiach bol jedným zo spôsobov liečby lymfogranulomatózy chirurgická excízia postihnutých lymfatických uzlín. Ale už v devätnástom storočí sa zistilo, že chirurgické zákroky vedú k šíreniu patologického procesu. Preto sa liečba lymfogranulomatózy obmedzila na obnovovacie prostriedky.

Prvé ožarovanie lymfatických uzlín sa uskutočnilo v roku 1901 u dvoch pacientov s lymfogranulomatózou. A v roku 1906 sa tento spôsob liečby objavil v Rusku. Ale až v 40. rokoch 20. storočia bola do rádioterapie pridaná chemoterapia. Prvým chemoterapeutickým liekom bol Mustargen, ktorý je súčasťou skupiny chlóretylaminózy. Od roku 1947 Larionov používa svoj analóg - embichin. Avšak až do šesťdesiatych rokov minulého storočia boli chemoterapeutické lieky na liečbu lymfogranulomatózy aplikované nepravidelne. Toto spravidla vyzeralo ako paliatívne a malo výskumný charakter. V srdci liečby choroby zostalo ožarovanie, ale od začiatku roka 1960 bol navrhnutý najnovší kurz liečebnej terapie - MORP.

Pre radikálnu liečbu ožiarením ako samostatná terapia, celková dávka do postihnutej ložísk je 40 Gy v štyroch až šiestich týždňov, a pre prevenciu zóny - 30-50 Gy pre tri alebo štyri týždne. Táto metóda liečby je predpísaná pacientom v I-II A patologických štádiách lymfogranulomatózy s priaznivou prognózou.

Programy kombinovanej terapie sa v poslednej dobe stali bežnejšími. Pacienti, u ktorých bol diagnostikovaný priaznivú prognózu Hodgkinove choroby, terapia pre konkrétny program: dve fázy chemoterapie pre akéhokoľvek režimu prvého riadku, žiarenia na postihnuté miesto v dávke 36 Gy, dva cykly liečby drogovej závislosti na zvolenom režime, ktorý je podávaný pred ožarovaním.

Kombinovaná terapia sa vzťahuje na metódu, ktorá sa zaoberá výberom štádií lymfa-granulomatózy pacientov I, II (I E-II E) s nepriaznivou prognózou. Liečba v tomto prípade začína polychemickou liečbou. Podľa objemu je takéto ošetrenie vždy oveľa viac ako s priaznivou prognózou. Program sa aplikuje v troch cykloch polychemickej liečby z akejkoľvek schémy súvisiacej s prvou líniou, rádioterapie postihnutých oblastí (36 Gy) a troch konsolidačných kurzov chemoterapie.

Na liečbu tretej etapy (A) lymfogranulomatózy sa používa hlavne kombinačná liečba chemoradiáciou. Takýmto pacientom s priaznivou prognózou sú predpísané štyri cykly prvej línie polychémie, potom ožarovanie ožiarenia postihnutých oblastí (30-40 Gy). Ale u pacientov so zlou prognózou - 6-8 chemoterapie kurzov prvej línie obvodov 30 Gy ožiarenia (v absolútnom remisii) a 40 Gy (so zvyškovými nádorových procesov). Pacienti tretej (B) štvrtej etapy so zovšeobecnením procesu používajú cyklickú chemoterapiu.

Schémy prvého riadku sú: MOPP, MVPP, CVPP, COPP, LVPP, ABVD.

Schéma MOPP zahŕňa podávanie intravenóznych liekov, ako sú napríklad Embihina a Onkovina; Vnútri - Prokarbazín a prednizolón s prerušením počas dvoch týždňov.

Schéma MVPP, podobne ako MORP, bolo nahradené len Onkovinom Vinblastinom s prestávkou medzi cyklami za štyri týždne.

CVPP schéma: Orálne podávaný prokarbazín a prednizolón počas dvoch týždňov; v 1. a 8. deň intravenózne: Vinblastín a Cyklofosfamid s prerušením počas dvoch týždňov.

Schéma CORP, totožná s CVPP, nahrádza len vinblastín s vincristínom, s prerušením medzi dvoma týždňami.

Systém LVPP podobný CVPP, ale nahradenie cyklofosfánu chlorbutínom od prvého do štrnásteho dňa na príjem a prerušenie medzi cyklami troch alebo štyroch týždňov.

ABVD obvod zahŕňa intravenóznej prvý a štrnásty dni týchto liekov: DTIK 375 mg / m2, bleomycín 10 mg / m2, Vinblastín 6 mg / m2, a pre adriamycín 25 mg / m2, s cyklov medzi prerušenia dva týždne.

Keď sa cyklická chemoterapia používa pre pacientov v ľubovoľnom štádiu lymfogranulomatózy, liečba sa vykonáva až do úplného dosiahnutia remisie. Potom musíte urobiť ďalšie dve riadiace kurzy. Absolútna liečba u pacientov so zovšeobecnenými štádiami lymfogranulomatózy pred dosiahnutím štvrtého cyklu polychémie nemôže byť dosiahnutá. Preto je potrebné vykonať minimálny priebeh celého programu v šiestich cykloch.

Na liečbu oneskorených relapsov patologických procesov, ku ktorým došlo po dvoch rokoch úplného zotavenia, sa rovnaké metódy používajú pri liečbe ako pri prvej diagnóze ochorenia.

Skoré relapsy (až do dvoch rokov), ktoré nedosiahli úplnú remisiu, spôsobujú veľké ťažkosti pri liečbe. Pacienti prvého a druhého štádia lymfogranulomatózy s priaznivou prognózou pre okrajové relapsy, ktorý sa objavil päť mesiacov po ožiarení, podstúpili rádioterapiu v dávke 40 Gy. Všetkým ostatným pacientom sa mení chemoterapia.

Pri liečení skorých foriem generalizované recidívy po chemorádioterapiu pre pacientov primárne odolných a pacientov s relapsom pokračujúcou vymenovať druhý riadok obvodu alebo chemoterapia vysoké dávky (schéma tretí riadok).

Schémy druhého riadku sú:

B-jaskyne, ktorá zahŕňa také lieky, ktoré sa podávajú intravenózne v prvý deň - je Vinblastín 6 mg / m2 a doxorubicín 60 mg / m2, a bleomycín tiež intravenózne 5 mg / m2 v prvom dvadsiateho ôsmeho a tridsaťpäť dní lomustín a 100 mg / m2 dovnútra. Kurz sa opakuje na štyridsať druhý deň.

CEP: intravenózna kvapka sa podáva od prvého do piateho dňa etopozidu pri dávke 100 mg / m2; vo vnútri - prvý deň CCNU pri 80 mg / m2 a prednizolón v dávke 60 mg / m2 od prvého do piateho dňa. S opakovaním kurzu dňa 28. deň.

Res: všetky liečivá podávané orálne - v prvý deň CCNU 100 mg / m2 etoposidu, 200 mg / m2 z prvého až tretieho dní Leykeron 20 mg / m2 z prvej až piatej a prednizolón 40 mg / m2, z prvej až siedmej dní. Break - tri týždne.

ABVD: predpisujte lieky iba intravenózne. Toto je 1. a 14. deň Bleomycínu v dávke 10 mg / m2 a Doxorubicin v dávke 25 mg / m2; od prvého do piateho dňa - imidazol-karboxamid 175 mg / m2. Break - štyri, šesť týždňov.

MOPP / ABV: intravenózne podávané v 1. deň - Onkovin a Mustargen, a 8. deň - Vinblastín, Adriamycín a Bleomycín; Vnútri - Natulan a prednizolón. S prerušením cyklov za tri týždne.

Vysoké dávky chemoterapie - to NOSNÍK obvod vrátane intravenózneho podávania liečiv, ako je karmustín, etopozid, CYTOSAR®, melfalan šiesteho dňa a transplantácie kmeňových buniek na siedmy deň.

U pacientov s Hodgkinovou chorobou tretej etapy je priradený príznaky splenektómia, keď je exprimovaný splenomegália a zlú krvotvorbu, ktorá zabraňuje cytostatickej liečby, po chemorádiotarapia neúčinnosti.

Po zvolenej a vykonanej liečbe pacient podstúpi určité hodnotenie. Existujú niektoré kritériá na posúdenie výsledkov liečby pacientov s lymfogranulomatózou. Vykonáva sa fyzikálnym vyšetrením, röntgenovým vyšetrením a ultrasonografiou po treťom a šiestom cykle terapie.

Hlavné kritériá zahŕňajú úplnú a čiastočnú remisiu, stabilizáciu alebo progresiu. Po úplnej remise všetky klinické symptómy lymfogranulomatózy úplne vymiznú, vrátane laboratórnych indikácií nádorového procesu so štyrmi týždňami. Čiastočná remisia sa vyznačuje poklesom patologického nádoru o takmer 50%. Stabilizácia indikuje zníženie nádoru aj o polovicu, pri neprítomnosti a výskyte nových malígnych lézií o 25%. S progresiou sa objavujú nové ložiská lézií a nádory sa zväčšujú.

Prognóza lymfogranulomatózy

Celkové päťročné a no-relapse prežitie pacientov s lokalizovanou formou lymfogranulomatózy s lokalizáciou super-diafragmatického nádoru a komplexnou liečbou je 90%. Pre tretiu etapu ochorenia typu A je 80% miery prežitia v rovnakom štádiu typu B - 60% a pre štvrtú fázu - približne 45%.

O Nás

Podľa lekára-onkológa sa človek nemôže báť rakoviny, ale pasívneho postoja voči sebe. Pacient v počiatočných štádiách lekárov zaručuje úplné vyliečenie.Návšteva RIA "Omsk-Inform" lekára chirurga-onkológ chirurgického oddelenia č. 1 klinickej onkológie Dmitrij Markelov.