Lymfocytová leukémia: čo je to a priebeh ochorenia

Táto choroba ovplyvňuje lymfatickú tkanivu, vedie k akumulácii nádorových lymfocytov v lymfatických uzlinách. Nie všetci pacienti si predstavujú, čo to je - lymfocytárna leukémia, ale medzitým je choroba veľmi vážna.

Lymfatická leukémia predstavuje veľké nebezpečenstvo pre ľudské telo. Vystupuje sa v rôznych formách. Na identifikáciu nebezpečného ochorenia boli vyvinuté mnohé diagnostické metódy.

Čo je lymfatická leukémia?

Lymfatická leukémia je malígna lézia, v lymfatickom tkanive. Charakterizované patologickými zmenami v lymfocytoch.

Podrobnosti o norme lymfocytov v krvi nájdete v tomto článku.

Ochorenie ovplyvňuje nielen leukocyty, ale aj kostnú dreň, periférnu krv a lymfatické orgány. Stav pacienta sa rýchlo zhoršuje. Najbežnejšia patológia bola v štátoch západnej Európy, USA a Kanady. V ázijských krajinách takmer nenastáva.

Kvôli nepretržitému prietoku krvi sa bunky malígneho charakteru rýchlo šíria cez krv, do orgánov imunitného systému.

To vedie k masovú infekciu celého organizmu.

Obrovské nebezpečenstvo pre ľudí je to vzniknuté rakovinové bunky sa začínajú deliť. Stáva sa to nekontrolovateľne. Infikujú zdravé priľahlé tkanivá, vedú k ich ochoreniu. To vysvetľuje rýchly vývoj ochorenia a prudké zhoršenie ľudského zdravia.

Rizikové skupiny

Vo väčšine prípadov choroba postihuje deti vo veku 2-5 rokov. U dospievajúcich sa zisťuje oveľa menej často. Deti ťažko znášajú ťažkosti: v počiatočnom štádiu dochádza k únave, únave, únave. Lymfatické uzliny sa zvyšujú.

Dieťa má náhle bolesť brucha, bolesť kĺbov. Na tele sú modriny, často sa spájajú so zvýšenou aktivitou dieťaťa, nepríjemnosťou, údermi a pádmi počas hier.

Akékoľvek škrabance vedú k ťažkému krvácaniu, zastavenie krvi je neuveriteľne ťažké. V neskorších štádiách sa dieťa sťažuje na ťažké bolesti hlavy, spôsobuje zvracanie a zvracanie je možné. Teplota tela sa výrazne zvyšuje.

Choroba sa vyskytuje u dospelých zriedkavo. Väčšinou trpí ľudia nad 50 rokov. Po prvé, s postihnutou slezinou a pečeňou. Tieto orgány sa zväčšujú. Existujú bolesti, pocit ťažkosti.

Lymfatické uzliny sa zväčšujú, spôsobujú nepríjemné pocity a dokonca bolesť. Stlačujú prieduchy, čo vedie k ťažkému kašľu a dýchavičnosti.

Formy a štádia choroby

Lekári rozlišujú tri štádiá choroby:

  1. Počiatočný. V krvi dochádza k miernemu zvýšeniu leukocytov. Veľkosť sleziny bola prakticky nezmenená. Pacient pozoruje lekár, ale medikácia sa nevyžaduje. Kontrola sa vykonáva pravidelne. Toto je potrebné na monitorovanie stavu pacienta.
  2. Nasadená. Sú prítomné hlavné znaky patológie, liečba je potrebná. Podmienka je neuspokojivá. Príznaky sa prejavujú silnejšie, čo spôsobuje pacientovi bolestivé pocity a pocit nepríjemných pocitov.
  3. Terminál. Existujú krvácanie, komplikácie infekcie. Stav pacienta je vážny. Pacient je hospitalizovaný. Opustenie pacienta samotného je nebezpečné, pretože jeho stav v tejto fáze je veľmi ťažký. Potrebujete starostlivosť a pozornosť lekárov, ako aj vážne lieky.

Existujú dve formy ochorenia:

  • Akútna. Choroba sa objavuje náhle, rýchlo sa rozvíja. Príznaky sú vyslovené. Stáva sa to najčastejšie u detí, pretože ich zdravotný stav sa rýchlo zhoršuje. Dieťa rýchlo oslabuje, veľmi choré.
  • Chronické. Vývoj choroby je pomalší, najprv príznaky prakticky nie sú viditeľné. Liečba trvá dlho. Je potrebná kontrola lekárov. Stáva sa to častejšie u dospelých. Choroba sa môže pozorovať už mnoho rokov, pričom prieskum sa vykonáva pravidelne.
  • Na druhej strane chronická forma je rozdelená na niekoľko odrôd:

    • benígne. Rozšírenie lymfatických uzlín a sleziny je pomalé. Predpokladaná dĺžka života pacientov: 30-40 rokov.
    • nádor. Pacienti silne zvyšujú lymfatické uzliny. Ďalšie príznaky sú menej výrazné.
    • progresívne. Choroba sa vyvíja rýchlo, príznaky sú vyslovené. Priemerná dĺžka života nie je dlhšia ako 8 rokov.
    • Kostná dreň. Tam je porážka kostnej drene. Znaky sú zrejmé aj v počiatočných štádiách ochorenia.
    • splenomegalic. Slezina je zväčšená, pocit ťažkosti sa cíti na mieste jej umiestnenia. Zvyšné symptómy sú menej výrazné.
    • Choroba s komplikovaným cytolytickým syndrómom. Hromadná smrť nádorových buniek, dochádza k otravám tela.
    • Choroba, ktorá sa vyskytuje pri paraproteinémii. Nádorové bunky vylučujú proteín, ktorý nie je normálny.
    • T-forma. Patológia sa rýchlo vyvíja, koža je ovplyvnená. Svrbenie a začervenanie sú možné. Po čase sa stav tela zhoršuje, objavujú sa ďalšie príznaky choroby.
    • Vlasová leukémia. Nádorové bunky majú špeciálne výrastky, ktoré sa podobajú vilom. Osobitnú pozornosť venujú lekárom počas diagnostiky.

    Viac informácií o chronickej lymfocytickej leukémii z videa:

    Príčiny vzhľadu

    Príčiny nástupu a vývoja ochorenia sú:

  • dedičnosť. Ak sa jeden z príbuzných stretol s touto chorobou, šanca patológie sa zvyšuje niekoľkokrát.
  • Downov syndróm. Zvyšuje riziko ochorenia.
  • Wiskott-Aldrichov syndróm. Podporuje vývoj ochorenia.
  • Infekčné a vírusové ochorenia v ťažkej forme. Ak osoba trpí takouto chorobou, lymfatická leukémia sa môže vyskytnúť ako komplikácia.
  • Vysoké dávky ožiarenia. Majú vážne dôsledky vrátane vývoja tejto choroby. Ak boli dávky žiarenia veľmi veľké, stav pacienta sa zhoršil neuveriteľne rýchlo. Šanca na zotavenie je málo.

    Uvedené faktory vedú k nástupu ochorenia. je bunková mutácia, keď sa začnú nekontrolovateľne zdieľať. Choroba sa môže vyvinúť už roky, ale nie je možné dosiahnuť úplné vyliečenie.

    Choroba spôsobuje veľké poškodenie tela, nie je možné po tom úplne zotaviť. Moderná medicína môže Zastavte vývoj ochorenia a zmiernite stav pacienta. Pravdepodobnosť komplikácií a exacerbácie patológie je však vysoká.

    Pacienti sú liečení pod prísnym lekárskym dohľadom. V neskorších štádiách choroby je pacient umiestnený do nemocnice na vyšetrenie a závažnejšiu kontrolu jeho zdravotného stavu.

    diagnostika

    Diagnóza choroby sa vykonáva v nemocnici. Preto sa pacient vyšetruje. Nestačí však robiť diagnózu.

    Medzi moderné metódy diagnostiky tejto choroby lekári rozlišujú:

  • Krvný test. Diagnóza ochorenia je zvýšenie počtu leukocytov v krvnom teste na 5 × 109 / l. Existujú charakteristické zmeny imunofenotypu lymfocytov.
  • Štúdium červenej kostnej drene. Pomôcť pochopiť zdravie pacienta, sledovať patologické zmeny v tele.
  • Študovanie biopsie kostnej drene, lymfatických uzlín a sleziny. Umožnite podrobne oboznámiť sa s tkanivami tela a ich zmenami.
  • Sternary punkcia. Je to jedna z najúčinnejších, pomáha lekárom študovať telo pacienta.
  • k obsahu ↑

    Choroba a prognóza

    Prognóza pre zotavenie priamo závisí od javiska, na ktorom bola choroba diagnostikovaná. Závisí tiež od rýchlosti vývoja ochorenia a spôsobov liečby.

    Ľudové prostriedky v tomto prípade nepomôžu. Choroba je vážna a vyžaduje účinné lieky, ako aj liečbu v nemocnici.

    V určitých prípadoch sa choroba môže prejaviť iba mierny nárast lymfocytov v krvi, veľa rokov zostáva v "zmrazenom" stave. Vývoj choroby v tomto prípade nenastane. Tento priebeh ochorenia sa vyskytuje u 1/3 pacientov. Smrteľný výsledok je po dlhom čase. Príčiny nie sú spojené s ochorením.

    Asi 15% pacientov čelí rýchlemu vývoju ochorenia. Zvýšenie lymfocytov v krvi sa prejavuje obrovskou rýchlosťou. Nie zriedka anémia a trombopénia. V tomto prípade sa smrteľný výsledok môže vyskytnúť po dvoch až troch rokoch od nástupu ochorenia.

    Zvyšné prípady sú stredne agresívna povaha. Dĺžka života pacienta je pätnásť rokov.

    Choroba je veľmi nebezpečná, takže diagnózu nie je možné vytiahnuť. Čím skôr je diagnóza vykonaná, tým väčšia je šanca na zastavenie jej vývoja.

    Pre účinnú liečbu, lieky, injekcie rôznych liekov sa používajú lekárske postupy v nemocnici. Samotná liečba s takouto diagnózou je vylúčená. Iba lekárska kontrola pomôže znížiť úroveň nebezpečenstva a zlepšiť stav pacienta.

    Lymfatická leukémia

    Akútna lymfatická leukémia (iný názov - akútna lymfoblastická leukémia) Je to zhubné ochorenie, ktoré sa najčastejšie prejavuje u detí, ktorých vek je od 2 do 4 rokov.

    Symptómy akútnej lymfocytovej leukémie

    Pri výskyte lymfatickej leukémie sa pacienti najprv sťažujú na pocity slabosti, nevoľnosti. Veľmi znížili chuť do jedla, telesná teplota sa zvýšila bez motivácie, pokožka bledá anémia a všeobecný stav opojenie. Pocit bolestí sa najčastejšie prejavuje v chrbtici a končatinách. Počas vývoja ochorenia periférne, av niektorých prípadoch mediastína lymfatických uzlín. Približne polovica prípadov vývoja hemoragický syndróm, pre ktoré petechiae a krvácanie.

    Vzhľadom na vznik extramedulárnych ohniskov CNS lézie, neuroleukemia. Správne stanoviť diagnózu v tomto prípade, počítačovú tomografiu mozgu, EEG, MRI, ako aj štúdiu mozgovomiechovej tekutiny. Zriedkavejšie pozorované leukémia testikulárna infiltrácia. V tomto prípade je diagnóza založená na štúdii biopsied vzoriek

    Diagnóza akútnej lymfocytárnej leukémie

    Spravidla vyšetrenie pacientov začína analýzou periférnej krvi. Jeho výsledky v takmer každom prípade (98%) budú prítomné výbuchy a zrelé bunky bez medzistupňov. V prípade akútnej lymfocytovej leukémie, normochromickej anémie a trombocytopénia. V menšom počte prípadov je charakteristické množstvo ďalších príznakov: približne 20% prípadov spôsobuje leukopéniu, v polovici prípadov - leukocytóza. Podozrievajte špecialistu na ochorenia už na základe sťažností pacienta, ako aj všeobecný obraz krvi. Je však nemožné stanoviť presnú diagnózu bez podrobnej štúdie červenej kostnej drene. Po prvé, pri takejto štúdii je potrebné venovať pozornosť histologické, cytochemically a cytogenetická charakterizácia výbuchy kostnej drene. Je dosť informatívne identifikovať Philadelphia chromozóm (Ph chromozóm). Na stanovenie čo najpresnejšej diagnózy a naplánovanie správneho priebehu liečby je potrebné vykonať niekoľko ďalších vyšetrení, aby sa zistilo, či iné orgány majú lézie. Tento pacient navyše skúma otolaryngologist, urológ, neuropathist, štúdie brušnej dutiny.

    Ak je pacient diagnostikovaný ako faktory veku zlú prognózu pacienta je považovaný za staršie ako 10 rokov, prítomnosť vysokého leukocytóza, morfológiu B-ALL, mužské pohlavie, leukemickej CNS.

    Liečba akútnej lymfocytárnej leukémie

    V zásade sa pri správnej liečbe ochorenie úplne vylieči.

    Vo väčšine prípadov je možné dosiahnuť úplné vyliečenie. Pri liečbe akútnej lymfocytovej leukémie sa uplatňujú určité zásady, ktoré sú dôležité pre úspešnú liečbu.

    Čo je dôležité, je princíp širokú škálu efektov, ktorého podstata spočíva v používaní chemoterapeutík s rôznym mechanizmom účinku. Použitie princípu dostatočnom dávkovaní je nemenej dôležité, pretože keď k prudkému poklesu dávok liečiv prípadné objavenie sa ochorenie, a riziko komplikácií sa zvyšuje prejavy lymfatickej leukémie pri príliš vysokých dávkach. Pri vymenovávaní liekov na chemoterapiu pacienta lekár dodržiava zásadu fázy, ako aj kontinuitu.

    Rozhodujúcou zásadou v liečebnom procese je kontinuita liečby od samého začiatku až do konca. Výskyt recidívy ochorenia výrazne znižuje riziko úplného zotavenia pacienta. Keď sa vyskytnú recidívy, na liečbu sa použije niekoľko krátkych blokov chemoterapia vo vysokých dávkach.

    Symptómy chronickej lymfocytovej leukémie

    Ide o onkologické ochorenie lymfatického tkaniva, pre ktoré sa akumuluje nádor lymfocyty v periférna krv, lymfatických uzlín a kostnej drene. Ak porovnáme tento formulár s akútnou lymfocytárnej leukémie stavu, v tomto prípade, nádor prerastania dochádza pomalšie, a hematopoetické poruchy sa vyskytujú len v neskorom štádiu ochorenia.

    príznaky chronická lymfocytárna leukémia je všeobecná slabosť, pocit ťažkosti v bruchu, najmä v oblasti ľavého hypochondria, zvýšené potenie. Pacient prudko znižuje telesnú hmotnosť, lymfatické uzliny sú značne zväčšené. Toto rozšírenie lymfatických uzlín sa zvyčajne pozoruje ako prvý príznak chronickej formy lymfocytárnej leukémie. Vzhľadom na skutočnosť, že slezina sa zvyšuje počas vývinu ochorenia, vzniká pocit ťažkej gravitácie v brušnej dutine. Pacienti sa často stávajú náchylnejšími na všetky druhy infekcií. Rozvoj symptómov je pomerne pomalý a postupný.

    Diagnóza chronickej lymfocytárnej leukémie

    Podľa dostupných údajov je asi v štvrtine prípadov ochorenie náhodne zistené počas krvného testu, ktorý je predpísaný osobe z iného dôvodu. Na diagnostiku "chronickej lymfocytovej leukémie" je pacientovi pridelená séria štúdií. Avšak na prvom mieste lekár vykoná vyšetrenie pacienta. Rutinne sa vykonáva klinický krvný test, počas ktorého sa počíta počet leukocytov. Model poškodenia, ktorý je typický pre túto chorobu, sa odhaľuje v procese vyšetrenia kostnej drene. Počas kompletného vyšetrenia pacienta s podozrením na chronickú lymfocytovú leukémiu sa uskutočňuje aj imunofenotypovanie kostnej drene a periférnych krviniek, biopsia zväčšená lymfatická uzlina.

    Štúdium nádorových buniek umožňuje cytogenetickú analýzu. A predpovedať úroveň rizika vzniku infekčných komplikácií ochorenia môže byť stanovením úrovne imunoglobulíny.

    V procese diagnózy je tiež stanovený stupeň chronickej lymfocytovej leukémie. Na základe týchto informácií lekár rozhodne o taktike a vlastnostiach liečby.

    Etapy chronickej lymfocytárnej leukémie

    Dnes existuje špeciálne vyvinutý systém na zastavenie chronickej lymfocytárnej leukémie, podľa ktorého je zvykom určiť tri stupne ochorenia.

    Stupeň A je charakterizovaný léziou nie viac ako dvoma skupinami lymfatických uzlín alebo žiadnym účinkom lymfatických uzlín. Aj v tomto štádiu pacient nemá anémia a trombocytopénia.

    V štádiu B chronickej lymfocytovej leukémie sa vyskytujú lézie troch alebo viacerých skupín lymfatických uzlín. Pacient nemá anémiu a trombocytopéniu.

    Stupeň C sa vyznačuje prítomnosťou trombocytopénie alebo anémie. Okrem toho tieto prejavy nezávisia od počtu postihnutých skupín lymfatických uzlín.

    Tiež pri stanovení diagnózy na určenie stupňa lymfatickej leukémie sa pridávajú rímskymi číslicami označujúcimi určitý symptóm:

    I - dostupnosť lymfadenopatia

    II - zväčšená slezina (splenomegália)

    III - prítomnosť anémie

    IV - prítomnosť trombocytopénie

    Liečba chronickej lymfocytárnej leukémie

    Zvláštnosťou liečby tohto ochorenia je to, že odborníci definujú nevhodnú liečbu v počiatočných štádiách ochorenia. Liečba sa neuskutočňuje, pretože väčšina pacientov v počiatočných štádiách chronickej formy ochorenia má takzvaný "dychajúci" priebeh ochorenia. Preto pomerne dlhý čas ľudia môžu robiť bez drog, viesť normálny životný štýl a cítiť sa relatívne dobre. Liečba chronickej lymfocytárnej leukémie sa začína iba v prípade viacerých príznakov.

    To znamená, že liečba je vhodné, keď sa veľmi rýchlo zvyšuje počet lymfocytov v krvi pacienta, zväčšenie lymfatických uzlín postupuje, zvyšuje slezina veľmi silno, rastúcich anémia a trombocytopénia. Liečba je potrebná aj vtedy, ak pacient prejavuje príznaky intoxikácie nádoru: zvýšené potenie v noci, rýchla strata hmotnosti, horúčka, pretrvávajúca silná slabosť.

    K dnešnému dňu existuje množstvo prístupov k terapii ochorenia.

    Na liečbu sa aktívne aplikuje chemoterapia. Ak sa však do relatívne nedávnej doby používa liek na tento postup hlorbutin, potom sa v súčasnosti považuje skupina liekov - purínových analógov za účinnejší prostriedok. Na liečbu chronickej lymfocytovej leukémie, bioimmunoterapii s použitím monoklonálnych protilátok. Po podaní takýchto liečiv sú nádorové bunky selektívne zničené a zdravé tkanivá v tele pacienta nie sú poškodené.

    Ak použité metódy liečby nevyvolávajú požadovaný účinok, potom sa podľa predpisujúceho lekára použije vysokodávková chemoterapeutická metóda, po ktorej nasleduje transplantácia hemopoetických buniek. Ak má pacient veľkú nádorovú hmotu, potom metódu rádioterapia ako pomocný priebeh liečby.

    So silným nárastom sleziny môže byť pacientovi preukázané úplné odstránenie tohto orgánu.

    Pri výbere taktiky liečby pacienta s chronickou lymfocytovou leukémiou sa lekár nutne riadi rozsiahlymi údajmi všetkých štúdií a zohľadňuje individuálne charakteristiky jednotlivých pacientov a priebeh ochorenia.

    Profylaxia lymfatickej leukémie

    Ako príčina, ktorá môže vyvolať prejav lymfocytovej leukémie, určite vplyv množstva chemikálií. Preto by mal byť veľmi opatrný pri kontakte s týmito látkami.

    Pacienti, ktorí majú v anamnéze imunodeficiencie, dedičných chromozomálnych defektov, ľudí, ktorých príbuzní boli diagnostikovaní s chronickou lymfocytovou leukémiou, mali podstúpiť pravidelné prehliadky a návštevy špecialistov. Pacienti, ktorí absolvovali chemoterapiu, by mali veľmi vážne zabrániť infekciám. Vzhľadom na to potrebujú pacienti po chemoterapii určitú dobu na to, aby zostali izolovane, dodržiavali sanitárny a hygienický režim, vyhli sa kontaktu s ľuďmi s infekčnými ochoreniami. Tiež, aby sa zabránilo, v niektorých prípadoch, pacienti sú predpísané prijatie protivírusový prostriedky antibiotiká.

    Ľudia, ktorí sú diagnostikovaní chronickou lymfocytovou leukémiou, majú konzumovať jedlá bohaté na bielkoviny, neustále darovať krv na analýzu, bez toho, aby včas používali všetky lieky predpísané lekárom. Nemôžete ho použiť aspirín, a lieky obsahujúce aspirín, ktoré môžu vyvolávať krvácajúce.

    Pri vývoji nádorov lymfatických uzlín, pocitov nepríjemných pocitov v brušnej dutine by mal pacient okamžite konzultovať s lekárom.

    Chronická lymfatická leukémia

    Chronická lymfatická leukémia - Onkologické ochorenie sprevádzané nahromadením atypických zrelých B-lymfocytov v periférnej krvi, pečeni, slezine, lymfatických uzlinách a kostnej dreni. V počiatočných štádiách sa prejavuje lymfocytóza a generalizovaná lymfadenopatia. S progresiou chronickej lymfocytárnej leukémie pozorovaná hepatomegália a splenomegália a anémia a trombocytopénia, ukazuje, slabosť, únava, petechiálne krvácanie a krvácavé poruchy. Časté infekcie sa zaznamenali v dôsledku zníženia imunity. Diagnóza je stanovená na základe laboratórnych testov. Liečba - chemoterapia, transplantácia kostnej drene.

    Chronická lymfatická leukémia

    Chronická lymfocytová leukémia je ochorenie zo skupiny nehodgkinských lymfómov. Sú sprevádzané zvýšeným počtom morfologicky zrelých, ale nižších B-lymfocytov. Chronická lymfocytárna leukémia je najbežnejšou formou hemoblastózy, ktorá predstavuje jednu tretinu všetkých leukémie diagnostikovaných v USA a európskych krajinách. Muži trpia častejšie ako ženy. Špičkový výskyt klesá vo veku 50-70 rokov, v tomto období sa zistí približne 70% celkového počtu chronickej lymfocytovej leukémie.

    Pacienti mladšieho veku zriedka trpia, až 40 rokov, prvý príznak tejto choroby sa vyskytuje iba u 10% pacientov. V posledných rokoch špecialisti zaznamenali určité "omladenie" patológie. Klinický priebeh chronickej lymfocytárnej leukémie je veľmi variabilný, pravdepodobne ako dlhodobá neprítomnosť progresie, tak extrémne agresívny variant so smrteľným výsledkom v priebehu 2-3 rokov po diagnóze. Existuje množstvo faktorov, ktoré umožňujú predpovedať priebeh ochorenia. Liečba vykonávajú odborníci v oblasti onkológie a hematológie.

    Etiológia a patogenéza chronickej lymfocytovej leukémie

    Príčiny výskytu neboli napokon objasnené. Chronická lymfocytárnej leukémie je považované iba nepotvrdených vzťah medzi vývojom ochorenia a nepriaznivé faktory životného prostredia (ionizujúceho žiarenia, expozíciou karcinogénom). Odborníci sa domnievajú, že hlavným faktorom, ktorý prispieva k rozvoju chronickej lymfocytovej leukémie, je dedičné predispozície. Typické chromozomálne mutácie, ktoré spôsobujú poškodenie onkogénov v počiatočnom štádiu ochorenia, ešte neboli identifikované, avšak štúdie potvrdzujú mutagénnu povahu ochorenia.

    Klinický obraz chronickej lymfocytovej leukémie je spôsobený lymfocytózou. Príčinou lymfocytózy je vznik veľkého množstva morfologicky zrelých, ale imunologicky defektných B lymfocytov neschopných poskytnúť humorálnu imunitu. Predtým sa predpokladalo, že abnormálne B lymfocyty v chronickej lymfocytovej leukémii sú dlho žijúce bunky a zriedka sa delia. Neskôr bola táto teória vyvrátená. Štúdie ukázali, že B-lymfocyty sa rýchlo množia. Každý deň v tele pacienta sa tvorí 0,1 až 1% celkového počtu atypických buniek. Rôzni pacienti sú postihnutí rôznymi klonami buniek, preto chronická lymfocytárna leukémia môže byť považovaná za skupinu úzko súvisiacich ochorení s bežnou etiopatogenéziou a podobnými klinickými príznakmi.

    Pri štúdiu buniek je odhalená široká škála. Materiál môže dominovať široko plazmové alebo úzke plazmové bunky s mladými alebo vrásčitými jadrami, takmer bezfarebnými alebo jasne sfarbených granulárnych cytoplaziem. Proliferácia abnormálnych buniek sa vyskytuje u pseudofolikulov - nahromadenia leukemických buniek umiestnených v lymfatických uzlinách a kostnej dreni. Cytopénia spôsobí, chronická lymfocytárnej leukémie, sú autoimunitné deštrukcie krviniek a potlačenie proliferácie kmeňových buniek, v dôsledku zvýšenia hladín T-lymfocytov v slezine a periférnej krvi. Navyše, za prítomnosti zabíjacích vlastností môže deštrukcia krvných buniek spôsobiť atypické B-lymfocyty.

    Klasifikácia chronickej lymfocytárnej leukémie

    Vzhľadom na príznaky, morfologické znaky, rýchlosť progresie a reakciu na liečbu sa rozlišujú tieto formy ochorenia:

    • Chronická lymfatická leukémia s benígnym priebehom. Stav pacienta zostáva dlhodobo uspokojivý. Pomaly sa zvyšuje počet leukocytov v krvi. Od okamihu diagnózy až po stabilné zvýšenie počtu lymfatických uzlín môže trvať niekoľko rokov alebo dokonca desaťročia. Pacienti zostávajú schopní pracovať a zvyčajný spôsob života.
    • Klasická (progresívna) forma chronickej lymfocytovej leukémie. Leukocytóza sa zvyšuje po celé mesiace, nie roky. Súčasne dochádza k nárastu počtu lymfatických uzlín.
    • Nádorová forma chronickej lymfocytovej leukémie. Charakteristickým znakom tejto formy je neurčito exprimovaná leukocytóza s výrazným zvýšením lymfatických uzlín.
    • Forma chronickej lymfocytovej leukémie v kostnej dreni. Postupujúca cytopénia sa odhaľuje pri absencii zväčšenia lymfatických uzlín, pečene a sleziny.
    • Chronická lymfatická leukémia so zväčšenou slezinou.
    • Chronická lymfocytová leukémia s paraproteinémiou. Symptómy jednej z vyššie uvedených foriem ochorenia v kombinácii s monoklonálnou G- alebo M-gammapatiou sú zaznamenané.
    • Prelymphocytická forma xlymfocytovej leukémie. Charakteristickou črtou tejto formy je prítomnosť lymfocytov obsahujúcich nukleoly, v krvných škvrnách a kostnej dreni, vzorkách tkaniva sleziny a lymfatických uzlín.
    • Vlasová leukémia. Existuje cytopénia a splenomegália pri absencii nárastu lymfatických uzlín. Mikroskopické skúmanie ukázalo buniek s charakteristickým "mladistvý" jadro a "hrubé" cytoplazmy do zlomov, vrúbkované a výhonkov ako vlasy alebo páperie.
    • T-bunková forma chronickej lymfocytovej leukémie. Pozorované v 5% prípadov. Sú sprevádzané infiltráciou dermy do leukémie. Zvyčajne rýchlo postupuje.

    Existujú tri štádia klinického štádia chronickej lymfocytovej leukémie: počiatočné, vyvinuté klinické prejavy a terminál.

    Symptómy chronickej lymfocytovej leukémie

    V počiatočnom štádiu prebieha patológia asymptomaticky a môže sa zistiť iba krvnými testami. Počas niekoľkých mesiacov alebo rokov je pacient s chronickou lymfatickou leukémiou diagnostikovaný s lymfocytózou 40-50%. Počet leukocytov je blízko hornej hranice normy. V normálnom stave nie sú periférne a viscerálne lymfatické uzliny zväčšené. Počas obdobia infekčných ochorení sa môžu lymfatické uzliny dočasne zvýšiť a po zotavení sa opäť znížia. Prvým znakom progresie chronickej lymfocytovej leukémie je stabilné zvýšenie počtu lymfatických uzlín, často v kombinácii s hepatomegáliou a splenomegáliou.

    Spočiatku sú postihnuté cervikálne a axilárne lymfatické uzliny, potom uzliny v mediastíne a brušnej dutine, potom v oblasti inguinálnej oblasti. S palpáciou, pohyblivými, bezbolestnými, husto-elastickými formáciami, ktoré nie sú spájané k pokožke a blízkymi tkanivami, sú identifikované. Priemer uzlín s chronickou lymfocytovou leukémiou sa môže meniť od 0,5 do 5 alebo viac centimetrov. Veľké periférne lymfatické uzliny sa môžu zväčšovať, aby vytvorili viditeľnú kozmetickú poruchu. Pri výraznom zvýšení jater, sleziny a viscerálnych lymfatických uzlín môže dôjsť k stlačeniu vnútorných orgánov, ktoré sprevádzajú rôzne funkčné poruchy.

    Pacienti s chronickou lymfatickou leukémiou sa sťažujú na slabosť, neprimeranú únavu a postihnutie. Krvné testy ukazujú zvýšenie lymfocytózy na 80-90%. Počet erytrocytov a krvných doštičiek zvyčajne zostáva v normálnych hraniciach, u niektorých pacientov sa zistí mierna trombocytopénia. V neskorších štádiách chronickej lymfocytárnej leukémie sa zaznamenali úbytok hmotnosti, nočné potenie a horúčka až po subfebrilné čísla. Charakteristika porúch imunity. Pacienti často trpia prechladnutím, cystitídou a uretritídou. Existuje tendencia hojenia rany a častá tvorba abscesov v podkožnom tukovom tkanive.

    Príčinou smrti v chronickej lymfatickej leukémii sú často závažné infekčné ochorenia. Možná pneumónia, sprevádzaná poklesom pľúcneho tkaniva a závažným porušovaním vetrania. Niektorí pacienti vyvíjajú exudatívnu pleurziu, ktorá môže byť komplikovaná roztrhnutím alebo stlačením hrudného lymfatického potrubia. Ďalším častým prejavom rozvinutej chronickej lymfocytárnej leukémie je herpes zoster, ktorý sa v závažných prípadoch generalizuje, zachytáva celý povrch kože a niekedy aj sliznice. Podobné ochorenia možno pozorovať aj pri oparu a kiahní.

    Medzi ďalšie možné komplikácie chronickej lymfocytovej leukémie patrí infiltrácia predného kochleárneho nervu sprevádzaná poruchami sluchu a hlukom v ušiach. V terminálnom štádiu chronickej lymfocytárnej leukémie je možné pozorovať infiltráciu meningov, mozgovej substancie a nervových koreňov. Krvné testy odhaľujú trombocytopéniu, hemolytickú anémiu a granulocytopéniu. Možné transformácie chronickej lymfocytárnej leukémie v Richterovej syndrómu - difúzna lymfóm, ktorý sa prejavuje rýchlym rastom a tvorbou centier lymfatických uzlín mimo lymfatického systému. Pred rozvojom lymfómu prežije približne 5% pacientov. V iných prípadoch smrť pochádza z infekčných komplikácií, krvácania, anémie a kachexie. Niektorí pacienti s chronickou lymfocytovou leukémiou majú závažné zlyhanie obličiek v dôsledku infiltrácie renálneho parenchýmu.

    Diagnóza chronickej lymfocytárnej leukémie

    V polovici prípadov je patológia náhodne detekovaná pri iných ochoreniach alebo pri bežnom vyšetrení. Pri stanovovaní diagnózy, sťažnosti, anamnézy, objektívnych vyšetrení, výsledkov krvných testov a imunofenotypizácie sa berie do úvahy. Diagnostickým kritériom chronickej lymfocytovej leukémie je zvýšenie počtu leukocytov v krvnom teste až do 5 × 109 / l v kombinácii s charakteristickými zmenami imunofenotypu lymfocytov. Pri mikroskopickom vyšetrení krvného náteru sú detekované malé B-lymfocyty a Humprechtove tiene, prípadne v kombinácii s atypickými alebo veľkými lymfocytmi. Keď imunofenotypizácia potvrdila prítomnosť buniek s aberantným imunofenotypom a klonalizáciou.

    Štádium chronickej lymfocytárnej leukémie sa stanovuje na základe klinických prejavov ochorenia a výsledkov objektívnej kontroly periférnych lymfatických uzlín. Cytogenetické štúdie sa vykonávajú na prípravu plánu liečby a na odhad prognózy chronickej lymfatickej leukémie. Ak je predpokladaný Richterov syndróm predpísaný biopsia. Na stanovenie príčin cytopénie sa vykoná punkcia sternalovej kostnej drene s následným mikroskopickým vyšetrením punkcie.

    Liečba a prognóza chronickej lymfocytárnej leukémie

    Čakacia taktika sa používa v počiatočných štádiách chronickej lymfocytovej leukémie. Pacienti sú priradení k vyšetreniu každé 3-6 mesiace. Pri absencii známok progresie sú obmedzené na pozorovanie. Indikáciou aktívnej liečby je zvýšenie počtu leukocytov dvakrát alebo viac za šesť mesiacov. Hlavnou metódou liečenia chronickej lymfocytárnej leukémie je chemoterapia. Najefektívnejšia kombinácia liekov sa zvyčajne stáva kombináciou rituximabu, cyklofosfamidu a fludarabínu.

    Pri pretrvávajúcom prietoku chronickej lymfocytovej leukémie sú predpísané veľké dávky kortikosteroidov, transplantácia kostnej drene. U starších pacientov s ťažkou somatickou patológiou môže byť ťažké použitie chemoterapie a transplantácie kostnej drene. V takýchto prípadoch sa vykonáva monochemoterapia s chlorambucilom alebo sa tento liek používa v kombinácii s rituximabom. Pri chronickej lymfocytovej leukémii s autoimunitnou cytopéniou sa predpisuje prednizolón. Liečba sa vykonáva až do zlepšenia stavu pacienta, zatiaľ čo trvanie liečby je najmenej 8-12 mesiacov. Po stabilnom zlepšení stavu pacienta sa liečba zastaví. Indikáciou pre obnovenie liečby sú klinické a laboratórne symptómy, ktoré svedčia o progresii ochorenia.

    Chronická lymfocytová leukémia sa považuje za takmer nevyliečiteľnú dlhodobú chorobu s relatívne uspokojivou prognózou. V 15% prípadov je agresívny priebeh s rýchlym nárastom leukocytózy a progresi klinických príznakov. Smrtiaci výsledok s touto formou chronickej lymfocytárnej leukémie sa vyskytuje v priebehu 2-3 rokov. V iných prípadoch dochádza k pomalému progresiu, priemerná dĺžka života od času diagnózy je od 5 do 10 rokov. S neškodným tokom môže trvať niekoľko desaťročí. Po ukončení liečby sa zlepšenie pozorovalo u 40-70% pacientov s chronickou lymfocytovou leukémiou, ale úplné remisie sa zistili zriedkavo.

    Lymfatická leukémia

    Lymfocytárna leukémia je jednou z foriem leukémie, zhubných nádorov hematopoetického tkaniva pochádzajúceho z kostnej drene, ktorá sa potom rozšírila do orgánov imunitného systému a krvi. Lymfocytárna leukémia je charakterizovaná malígnymi patologickými zmenami v lymfocytoch.

    Lymfoidná leukémia sa klasifikuje podľa buniek, ktoré prešli patologickými zmenami, akútnymi a chronickými. Pri akútnych ochoreniach trpia mladé nediferencované bunky (blasty). Viac zrelých buniek sa podieľa na chronickom procese. Akútna lymfatická leukémia sa v prevažnej väčšine prípadov vyskytuje u detí, chronická lymfocytová leukémia je typickejšia u mužov vo veku 50-60 rokov. U žien sa táto lézia pozoruje dvakrát tak často.

    Lymfatická leukémia príčiny

    Najčastejšie nie je možné presne určiť, čo mohlo spôsobiť nástup lymfocytovej leukémie. Ale mnoho rokov výskumu v tejto oblasti umožnil identifikovať hlavné faktory, ktoré prispievajú k rozvoju tejto choroby.

    Existujú údaje o prípadoch familiárnej choroby s leukemickou leukémiou. To naznačuje genetickú predispozíciu k tejto chorobe. Tiež vedci zistili rad vrodených patológií, ktorých prítomnosť zvyšuje riziko vzniku lymfocytárnej leukémie. Medzi ne patria: Downov syndróm, agranulocytóza, Wiskottov-Aldrichov syndróm a iné.

    Vírusy môžu vyvolať celý rad hematologických malígnych ochorení vrátane lymfocytárnej leukémie. Štúdie na kravách, primátoch potvrdili, že vírusy RNA aj DNA môžu spôsobiť ochorenie. Presné potvrdenie bolo získané provokáciou vírusu T-bunkového lymfómu. Vírus Epstein-Barr podporuje vývoj B-bunkovej akútnej lymfocytovej leukémie.

    Malé dávky ionizujúceho žiarenia nevedú k ochoreniu hematopoetického systému, ale lymfocytárna leukémia sa vyskytuje pri vysokých dávkach žiarenia ako jeden z prejavov ožiarenej choroby. Radiačná liečba onkologických ochorení v 10% prípadov vedie k lymfatickej leukémii.

    Chemoterapia u pacientov s rakovinou môže byť tiež príčinou tohto malígneho hematologického ochorenia.

    Benzén, pesticídy a iné chemikálie časom zvyšujú riziko lymfocytovej leukémie.

    Niektoré publikácie uverejňujú údaje o účinku fajčenia na proces windowogenézy lymfocytárnej leukémie.

    Výsledkom kombinácie týchto faktorov sú mutácie v bunkách lymfatického tkaniva. Následne tieto bunky majú nekontrolovaný rast a reprodukciu. Bunky strácajú schopnosť prechádzať sa do zrelších foriem. Imunitný systém nemôže vyhladiť zhubne zmenené krvné bunky. Zmenené bunky vychádzajú do krvi z kostnej drene a kolonizujú tkanivá a orgány: slezina, lymfatické uzliny, pečeň atď. V tomto čase sú z kostnej drene vypustené iné bunky hematopoetického systému. Prevažujúcim je malígny zárodok. Za týchto podmienok, útlaku imunitného systému, človek trpí rôznymi infekčnými chorobami, ktoré môžu viesť k smrti.

    Symptómy lymfocytovej leukémie

    Neexistujú žiadne špecifické príznaky a príznaky lymfatickej leukémie. Najčastejšie sa človek cíti dobre, zatiaľ čo choroba už nadobúda dynamiku. Odvolania na lekára sú zvyčajne spojené s infekčnými ochoreniami, ktoré sprevádzajú depresívnu imunitu. Všeobecná nevoľnosť, ktorá sa prejavuje zvýšenou slabosťou, zníženou schopnosťou pracovať, zvýšeným potentiálom, ospalosťou a podsúblovým stavom, sa považuje za chlad, ktorý prejde sám.

    Príznaky začiatku lymfatickej leukémie môžu byť aj bolesť v kostiach a kĺboch, strata hmotnosti, rôzne kožné vyrážky. Treba však pamätať na to, že toto všetko nie je špecifickým príznakom lymfocytovej leukémie a je charakteristické pre rad ďalších patologických procesov. Zníženie funkcie imunity vedie k hubám, parazitickým, bakteriálnym a vírusovým ochoreniam.

    Chronická lymfatická leukémia

    Chronická lymfocytová leukémia sa vyznačuje prítomnosťou veľkého množstva zrelých foriem lymfocytov v krvi, ako aj infiltráciou týchto buniek rôznymi orgánmi. V 95% všetkých prípadov lymfocytovej leukémie sú B-bunky patologicky postihnuté a iba 5% je v populácii T-buniek. Frekvencia výskytu 2,7 prípadov na 100 tisíc obyvateľov.

    Pri ochorení chronickej lymfocytárnej leukémie nebola preukázaná úloha externých faktorov. Veľký význam pri vyvolávaní ochorenia spôsobuje veľa autorov dedičnosť, chromozomálna abnormalita, vírusy a tiež elektromagnetické vlny.

    Zmenené lymfocyty sa hromadia v lymfatických uzlinách, pečeni, slezine, kostnej dreni, postupne sa vytesňujú iné prekurzorové bunky hematopoézy. Produkcia červených krviniek, krvných doštičiek a granulocytov sa tak spomaľuje.

    V závislosti od klinického prejavu sa rozlišujú nasledovné typy lymfocytovej leukémie: benígne, progresívne, slezinové, abdominálne, nádorové, kostnej drene, prolymfocytovej, vlasovej bunky, T bunky.

    Etapy lymfatickej leukémie

    Počiatočná fáza. Pacient nemá žiadne sťažnosti. Podmienka je uspokojivá. Najčastejšie sa tento stupeň lymfocytárnej leukémie zistí v lekárskych vyšetreniach alebo pri podaní žiadosti o infekčnú chorobu. Po vyšetrení lekár odhalí zvýšenie lymfatických uzlín, v krvi dochádza k zvýšeniu počtu lymfocytov a leukocytov. V tomto prípade sa veľkosť lymfatických uzlín môže meniť na veľmi významnú, ale s palpáciou, je bezbolestná.

    Obdobie jasných príznakov. Výrazná slabosť, hojné nočné potenie, strata hmotnosti, horúčka sú hlavné príznaky. Všetky skupiny lymfatických uzlín sú zväčšené. Môžu existovať nešpecifické kožné vyrážky, infiltráty. V tomto štádiu lymfocytárnej leukémie sa aktívne zúčastňujú plesňové, herpetické, bakteriálne infekcie. Pečeň a slezina sú zväčšené. Niekedy môže byť žltačka. Porážka gastrointestinálneho traktu sa prejavuje gastritídou, peptickým vredom, ktorý je nebezpečný pre krvácanie. Porážka dýchacieho systému môže viesť k zlyhaniu dýchania. Porážka kardiovaskulárneho systému sa prejavuje dýchavičnosťou, poruchami rytmu, zmenami v EKG. Obličky v tejto fáze takmer netrpia.

    Terminálny stupeň lymfocytovej leukémie. Závažné súbežné infekcie a lézie vnútorných orgánov bez liečby povedú k smrteľnému výsledku.

    Každá forma lymfocytovej leukémie má svoje vlastné zvláštnosti v klinických prejavoch. Klinika progresívnej formy je rovnaká ako u benígneho, ale príznaky rastú oveľa rýchlejšie.

    Nádorová forma lymfocytárnej leukémie je poznačená výrazným zvýšením lymfatických uzlín a iných lymfatických tkanív. Lymfatické uzliny v tomto prípade tvoria konglomeráty a môžu vytlačiť okolité tkanivá.

    V medulárnej forme lymfocytovej leukémie rýchlo sa rozvíjajúci priebeh, v ktorom bez správnej liečby po 2 rokoch môže dôjsť k smrteľnému výsledku.

    Prolymphocytickej forme lymfocytárnej leukémie je možné rozlíšiť len pri štúdiu krvného škvrny.

    Lymfocytová leukémia vlasových buniek má svoj názov v dôsledku formy patologicky zmenených lymfocytov a je charakterizovaná cytopéniou rôznej závažnosti a lymfatických uzlín normálnej veľkosti.

    Infiltracia leukémií s T-bunkovou formou ovplyvňuje hlboké vrstvy kože a celulózy, vyskytuje sa u ľudí starších ako 25 rokov.

    Krvný test lymfatickej leukémie

    Pre lymfatickú leukémiu v rôznych štádiách ochorenia je charakterizovaný špecifickým vzorcom krvných testov. Veľkým nárastom počtu lymfocytov alebo lymfocytózy je najcharakteristickejší znak.

    Začiatok ochorenia je indikovaný prítomnosťou leukocytov v krvi vyšším ako 5 x 109 / l (norma 4,5 x 109 / l). Niekedy môžu čísla dosiahnuť 100 * 109 / liter. Zo všetkých leukocytov prevažujú lymfocyty (80-90%). Všetky lymfocyty sú reprezentované zrelými formami.

    Dôležitým znakom periférnej krvi je prítomnosť anémie, ktorá prebieha s priebehom ochorenia. Trombocytopénia je charakteristická pre neskoršie obdobie lymfocytárnej leukémie, keď je kostná dreň takmer naplnená nádorovými bunkami. Vo všetkých štádiách sa zvyšuje sedimentácia erytrocytov.

    Liečba lymfocytárnej leukémie

    S benígnou lymfatickou leukémiou nie je použitie liekov nevyhnutné. Predpokladom je však mesačný prieskum.

    S progresiou ochorenia u pacientov starších ako 55 rokov je potrebné predpísať liečbu chlórbutínom a cyklofosfamidom. Udržiavacia liečba s chlórbutínom je 10-15 mg 1-2 krát týždenne. Cyklofosfamid podávaný s odolnosťou proti chlorambucilom a progresie lymfocytóza, zväčšené lymfatické uzliny a sleziny v dávke 2 mg / kg za deň. Je tiež možné pulznú terapiu s cyklofosfamidom - 600 mg / m2.

    Veľmi dôležitý je pri liečbe lymfocytovej leukémie steroidy. Vylučujú množstvo príznakov: lymfatické uzliny a slezina sa zmenšujú, opojnosť sa odstráni, pacient sa cíti lepšie. Musíme však mať na pamäti, že imunitný systém je už deprimovaný a užívanie prednizolónu zhorší infekčné komplikácie. Okrem toho po vysadení hormónov dochádza k abstinenčnému syndrómu, takže hormóny musia byť postupne zrušené. Priebeh farmakoterapie trvá 4-6 týždňov.

    Radiačná terapia je veľmi účinná. A v prípade zvýšenia hrudnej, brušnej lymfatické uzliny, rast leukocytózou a trombocytopénia, je potrebné infiltráciu nervových kmeňov. Jedna dávka ožiarenia je 1,5 až 2 Gy. Pre slezinu je celková dávka 6-9 Gy. Pri lokálnom ožarovaní stavca je celková dávka 25 Gy. Lokálna expozícia spôsobuje spravidla pretrvávajúci účinok a lymfocytárna leukémia sa dlhodobo nezhoršuje. Ak nie je možné použiť liekovú liečbu, je možné určiť systémovú radiačnú expozíciu.

    S progresiou cytopénie, ktorá nesúvisí s cytostatikami a nereaguje na hormonálnu liečbu, sa uchýli k odstráneniu sleziny. Rýchly rast orgánov, trvalá bolesť v ľavom hypochondriu sú tiež indikáciami na odstránenie sleziny.

    Pri neúčinnej liekovej terapii lymfocytovej leukémie je možné použiť metódy extrakorporálneho krvného čistenia. Patria sem plazmaferéza a leukophoéza. Posledne uvedená je účinná pri trombocytopénii.

    Na liečbu progresívnych foriem lymfocytárnej leukémie za použitia chlorambucil (Leykeran) - 5,10 mg / deň, cyklofosfamid - 200 mg / deň. Program M-2 je tiež navrhnutý: Deň 1 - 2 mg vinkristín / v, cyklofosfamid -600-800 mg, karmustín na 0,5 mg / kg, Alkeran - 0,25 mg / kg po (Sarkolizin - 0 3 mg / kg) raz denne počas 4 dní. Prednizolón - 1 mg / kg denne počas 7 dní, polovica dávky v nasledujúcich 7 dňoch, štvrtina pôvodnej dávky v nasledujúcich 7 dňoch. Táto schéma je účinná a vedie k remisii.

    Lymfocytárnej leukémie nádor forma sa spracuje za nasledujúcich schém: CHOP (cyklofosfamid, doxorubicín, vinkristín, prednizón) po dobu 6 predmetov. Táto schéma pacientom ťažko toleruje a vyžaduje pokračovanie v používaní prednizolónu. Program M-2 vedie k remisii len počas trvania liečby. Účinná v tejto forme choroby je celková radiačná liečba s celkovou dávkou 0,12 Gy.

    Liečba medulárnou formy lymfocytárnej leukémie sa robí programom VAMP (vinkristín 2 mg dvakrát za týždeň, 6-merkaptopurín - 60 mg na deň, metotrexát - 20 mg raz za 4 dni, prednizolón - 40 mg / m2 za deň v dĺžke dráhy. - 8 dní recepcia, 9 dní voľna. A tak aspoň 8-10 kurzy, napriek zlepšeniu.

    Prolymphocytickej forme ochorenia nemožno liečiť štandardnými schémami. V tomto prípade použite Cytosar a Rubomycin.

    Keď sa vlasová folikulárna forma používa Chlorbutin - 2-4 mg denne.

    Keď je ochorenie chronické, lymfocytárna leukémia je priaznivá. Napriek tomu, že nedochádza k žiadnemu vyliečeniu, priemerná dĺžka života sa často prirovnáva k bežnej populácii. S neškodným variantom kurzu môže priemerná dĺžka života dosiahnuť 20 rokov od okamihu zistenia novotvaru. S progresívnou formou môže byť len niekoľko mesiacov.

    Priemerná dĺžka života s lymfocytovou leukémiou

    Pre mnohých ľudí diagnóza lymfocytovej leukémie alebo rakoviny krvi znie ako veta. Ale málokto vie, že v posledných 15 rokoch v medicíne sa objavil silný liek arzenál, vďaka čomu je možné dosiahnuť dlhodobé remisie, alebo takzvaný "relatívnej liek" a dokonca zrušenie farmakologických prípravkov.

    Čo je lymfatická leukémia a aké sú jej príčiny?

    Ide o rakovinové ochorenie, v ktorom sú postihnuté leukocyty, kostná dreň a periférna krv a do tohto procesu sa podieľajú lymfatické orgány.

    Vedci sú naklonení tomu, že príčina choroby je stanovená na genetickej úrovni. Veľmi výrazná takzvaná predispozícia rodiny. Predpokladá sa, že riziko vzniku ochorenia v najbližšom príbuzenstve, najmä u detí, je 8-krát vyššie. Súčasne neexistuje žiadny špecifický gén spôsobujúci chorobu.

    Táto choroba je najbežnejšia v Amerike, Kanade, v západnej Európe. A takmer neobvyklá lymfatická leukémia je v krajinách Ázie a Japonska. Aj medzi zástupcami ázijských krajín, ktoré sa narodili a vyrastali v Amerike, je táto choroba veľmi zriedkavá. Takéto dlhodobé pozorovania umožnili dospieť k záveru, že faktory prostredia nemajú vplyv na vývoj ochorenia.

    Lymfatická leukémia sa môže vyskytnúť aj ako sekundárne ochorenie po rádioterapii (v 10% prípadov).

    Predpokladá sa, že niektoré vrodené patológie môžu viesť k rozvoju ochorenia: Downov syndróm, Wiskott-Aldrichov syndróm.

    Formy choroby

    Akútna lymfocytová leukémia (ALL) je rakovina, ktorá je morfologicky reprezentovaná neplodnými lymfocytmi (lymfoblastmi). Špecifické príznaky, ktorými môžete uviesť jedinečnú diagnózu, neexistujú.

    Chronická lymfocytová leukémia (CLL) - nádor pozostávajúci z dospelých lymfocytov je dlhodobým pomalým nástupom ochorenia.

    príznaky

    Symptómy typické pre LL:

    • zvýšené periférne lymfatické uzliny, pečeň, slezina;
    • zvýšené potenie, vyrážky na koži, mierny nárast teploty:
    • strata chuti do jedla, strata hmotnosti, chronický úpadok;
    • slabosť svalov, bolesť kostí;
    • imunodeficiencia - znížená imunologická reaktivita organizmu, sú spojené infekcie;
    • imunitná hemolýza ─ poškodenie erytrocytov;
    • imunitná trombocytopénia - vedie k krvácaniu, krvácaniu, prítomnosti krvi v moči;
    • sekundárnych nádorov.

    Etapy lymfatickej leukémie v závislosti od formy ochorenia

    1. Primárny záchvat je obdobie prejavu prvých príznakov, liečba lekárom, stanovenie presnej diagnózy.
    2. Remisia (oslabenie alebo vymiznutie príznakov) - sa vyskytuje po liečbe. Ak toto obdobie trvá dlhšie ako päť rokov, pacientovi sa diagnostikuje úplné zotavenie. Avšak každých šesť mesiacov musíte vykonať klinický krvný test.
    3. Relaps je obnovenie ochorenia na pozadí zjavného zotavenia.
    4. Odolnosť je imunita a odolnosť voči chemoterapii, keď niekoľko liečebných cyklov nedokázalo dosiahnuť výsledky.
    5. Skorá úmrtnosť - pacient zomrie na začiatku chemoterapie.

    Štádiá CLL závisia od indexov krvi a od stupňa postihnutia lymfatických orgánov (lymfatické uzliny hlavy a krku, podpazuší, slabiny, slezina, pečeň) do patologického procesu:

    1. Stupeň A - patológia zahŕňa menej ako tri oblasti, výraznú lymfocytózu, nízke riziko, prežitie viac ako 10 rokov.
    2. Stupeň B - postihuje tri alebo viac oblastí, lymfocytózu, stredné alebo stredné riziko, prežitie 5-9 rokov.
    3. Stupeň C - všetky lymfatické uzliny, lymfocytóza, trombocytopénia, anémia, vysoké riziko, prežívanie 1,5-3 rokov.

    Čo je súčasťou diagnózy?

    Štandardné testy na diagnostiku:

    1. Klinické metódy vyšetrenia - podrobný krvný test (leukocytový vzorec).
    2. Imunofenotypovanie leukocytov je diagnóza, ktorá poskytuje vlastnosti bunkám (určuje ich typ a funkčný stav). To nám umožňuje pochopiť povahu ochorenia a predpovedať jeho ďalší vývoj.
    3. Trepanobiopsy kostnej drene je punkcia s extrakciou integrálneho fragmentu kostnej drene. Na to, aby bola metóda čo najviac informatívna, by sa tkanivo malo zachovať vo svojej štruktúre.
    4. Cytogenetický výskum je povinný v onkohematológii. Metóda predstavuje analýzu chromozómov buniek kostnej drene pod mikroskopom.
    5. Molekulárny biologický výskum je génová diagnostika, analýza DNA a RNA. Pomáha diagnostikovať chorobu v počiatočnom štádiu, plánuje a ospravedlňuje ďalšiu liečbu.
    6. Imunochemické vyšetrenie krvi a moču ─ určuje parametre leukocytov.

    Externá manifestácia choroby

    Moderná liečba lymfocytárnej leukémie

    Prístup k liečbe ALL a CLL je odlišný.

    Liečba akútnej lymfocytárnej leukémie sa uskutočňuje v dvoch fázach:

    1. Prvá etapa je zameraná na dosiahnutie stabilnej remisie zničením patologických leukocytov v kostnej dreni a krvi.
    2. Druhým štádiom (post-remisná terapia) je ničenie neaktívnych leukocytov, ktoré v budúcnosti môžu viesť k relapsu.

    Štandardné metódy liečby ALL:

    Systematicky (lieky spadajú do celkového krvného toku), intratekálne (chemoterapeutické lieky sa vstrekujú do kanála chrbtice, kde sa nachádza mozgovomiechová tekutina), regionálne (lieky pôsobia na špecifický orgán).

    Môžu byť externé (ožarovanie so špeciálnym prístrojom) a vnútorné (umiestnenie hermeticky zabalených rádioaktívnych látok do samotného nádoru alebo v jeho blízkosti). Ak existuje riziko šírenia nádoru v centrálnom nervovom systéme, použije sa externá rádioterapia.

    Transplantácia kostnej drene alebo krvotvorné kmeňové bunky (prekurzory krvných buniek).

    Jeho cieľom je obnoviť a stimulovať imunitu pacienta.

    Obnova a normalizácia operácie kostnej drene sa uskutočňuje najskôr dva roky po liečbe chemoterapiou.

    Na liečbu CLL sa používajú chemoterapia a terapia ITC, inhibítory tyrozínkinázy. Vedci majú izolované proteíny (tyrozínkinázy), ktoré prispievajú k rastu a veľkej produkcii leukocytov z kmeňových buniek. Prípravy ITC blokujú túto funkciu.

    Externá manifestácia choroby

    Prognóza a očakávaná dĺžka života

    Onkologické choroby podľa úmrtnosti zaujímajú druhé miesto na svete. Podiel lymfocytovej leukémie v tejto štatistike nepresahuje 2,8%.

    Dôležité!

    Akútna forma sa vyskytuje hlavne u detí a dospievajúcich. Prognóza priaznivého výsledku v podmienkach inovatívnych liečebných technológií je veľmi vysoká a je vyššia ako 90%. Vo veku 2-6 rokov dochádza k takmer 100% obnoveniu. Musí sa však dodržať jedna podmienka - včasná žiadosť o špecializovanú lekársku pomoc!

    Chronická forma je choroba dospelých. Existuje jasný model vývoja ochorenia súvisiaceho s vekom pacientov. Čím starší je človek, tým väčšia je pravdepodobnosť rakoviny krvi. Napríklad v 50 rokoch je stanovených 4 prípady na 100 000 ľudí a za 80 rokov je to 30 prípadov pre rovnaký počet ľudí. Špička choroby je 60 rokov. Lymfatická leukémia je bežnejšia u mužov, to je 2/3 všetkých prípadov. Dôvod tejto sexuálnej diferenciácie nie je jasný. Chronická forma je nevyliečiteľná, ale prognóza desaťročného prežitia je 70% (v priebehu rokov sa choroba nikdy nevráti).

    O Nás

    Bežné príznaky rakoviny (rakoviny) u žien a mužovSymptóm onkologických ochorení - ostrý úbytok hmotnostiVäčšina ľudí s akýmkoľvek druhom onkológie začína schudnúť v počiatočných štádiách ochorenia.