Burkittov lymfóm

Burkittov lymfóm - nádor s vysokým stupňom malignity, ktorý patrí do skupiny nehodgkinských lymfómov. Primárnym cieľom môže byť lokalizovaná nielen v lymfatických uzlinách, ale aj v rôznych orgánoch a tkanivách: kostí tvárového skeletu, žalúdka, čreva, prsníka, atď charakterizovaný agresívne miestnej rast a rýchle metastázy... Burkittov lymfóm prejavuje deformácie tváre a kostí, horúčkou, žltačkou, dyspepsia a neurologických porúch. Diagnóza sa vykonáva na základe vyšetrenia, biopsie a ďalších štúdií. Liečba - chemoterapia, rádioterapia, chirurgické zákroky.

Burkittov lymfóm

Burkittov lymfóm je mimoriadne agresívny malígny novotvar, prevažne extranodálna lokalizácia; radu B-bunkových lymfómov. Rýchlo sa šíri za lymfatický systém, po ktorom sa do procesu zapájajú vnútorné orgány, centrálny nervový systém a kostná dreň. Endemická forma Burkittovho lymfómu je asi 80% z celkového počtu prípadov, sporadická - asi 20%. Endemická forma je postihnutá hlavne deťmi žijúcimi v Južnej Afrike a Novej Guinei. Špičkový výskyt klesá vo veku 4 - 7 rokov, choroba je dvakrát vyššia u chlapcov.

Sporadické formy Burkittovho lymfómu je detekovaná v rôznych krajinách sveta, je to len niečo málo cez 1% z celkového počtu lymfómov diagnostikovaných v Spojených štátoch a západnej Európe. Priemerný vek pacientov je približne 30 rokov, pomer mužov a žien je 2,5: 1. Obe formy Burkittovho lymfómu sa často objavujú na pozadí AIDS. Väčšina pacientov je infikovaná vírusom Epstein-Barr. V Rusku sa táto choroba takmer nezistila. Liečba Burkittovho lymfómu vykonávajú odborníci v odbore onkológia, hematológia, ORL, stomatológie, maxilofaciálnej chirurgie, oftalmológia, ortopédia, gastroenterológie, brušnej chirurgii, a tak ďalej. D.

Etiológia a patogenéza Burkittovho lymfómu

Príčiny vývoja Burkittovho lymfómu neboli presne objasnené. Cez časté kombináciu tohto ochorenia s infekciou vírusom Epstein-Barrovej, väčšina výskumníkov verí, že Burkittov lymfóm dochádza pod vplyvom viacerých faktorov, vrátane - nízkej úrovni imunity, kontakt s karcinogénmi a ionizujúceho žiarenia. Odborníci na vedomie, koreláciu medzi úrovňou sociálneho znevýhodnenia v regióne a počte EBV-pozitívne Burkittovho lymfómu, čo ukazuje na možnú súvislosť medzi zlými životnými podmienkami a role vírusom Epstein-Barrovej v rozvoji tohto ochorenia.

Vírus Epstein-Barr patrí do rodiny herpesvírusov. Podľa moderných myšlienok spolu s ďalšími vírusmi patriacimi do tejto rodiny sa podieľa na vzniku nádorových buniek. Je rozšírená, je zaznamenaná na polovici detí a 90-95% dospelých v Severnej Amerike. Vo väčšine prípadov neexistuje žiadny prejav. Zoznam chorôb spojených s vírusom, zahŕňa nielen Burkittov lymfóm, ale iné non-Hodgkinovho lymfómu, Hodgkinovej choroby, infekčnú mononukleózu, opar, roztrúsená skleróza, syndróm chronickej únavy a ďalších chorôb.

Vírus Epstein-Barr sa viaže na určité receptory na povrchu B-lymfocytov a pôsobí ako mutantný aktivátor. Navyše tento vírus mení B bunky, stimuluje ich konštantnú proliferáciu. Vedci naznačujú, že tieto pozmenené bunky sa následne stanú základom pre formovanie primárneho zamerania Burkittovho lymfómu. Rovnako je potrebné poznamenať, že muži, ktorí trpia touto chorobou majú často dedičný X chromozomálne abnormality, čo spôsobuje nedostatočnú imunitnú reakciu po požití vírusom Epstein-Barrovej.

Keď endemickým forma lymfómu lézií Burkittovho najčastejšie detekovaná v čeľusti, s sporadické - v žalúdku, čreva, pankreasu, obličiek, semenníkov, vaječníkov, podstata mozgu, mozgových blán a ostatných tkanív a orgánov. Počas histologické štúdia ukázala, Burkittov lymfóm nezrelé lymfoidné bunky, v ktorých jadra chromatín jemné zrná sú vidieť. Vzhľadom na veľké množstvo lipidov sú také bunky mierne zafarbené, čo dáva materiálu charakteristickú "hviezdnu oblohu".

Symptómy Burkittovho lymfómu

Klasická variácia Burkittovho lymfómu sa vyznačuje výskytom jedného alebo viacerých uzlov v oblasti čeľustí. Uzly sa rýchlo zväčšujú, blízke orgány a tkanivá klíčia, čo spôsobuje viditeľnú deformáciu tváre. Burkittov lymfóm ničí kosti kostry tváre, ovplyvňuje štítnu žľazu a slinné žľazy, spôsobuje stratu zubov, zabraňuje dýchaniu a prehltnutiu. Výskyt uzliny je sprevádzaný hypertermiou a fenoménou všeobecnej intoxikácie. Následne Burkittov lymfóm metastázuje, ovplyvňuje kosti a centrálny nervový systém a spôsobuje vznik patologických zlomenín, deformácií končatín a neurologických porúch. Možná paréza, paralýza a dysfunkcia panvových orgánov.

Keď brušnej forma Burkittovho lymfómu primárne ovplyvňuje vnútorné orgány:. Žalúdka, pankreasu, čriev, obličiek, atď Táto forma choroby charakterizované rýchlo progresívnym priebehom a predstavuje značné ťažkosti v procese diagnostiky. Burkittov lymfóm sa rýchlo rozšíril do rôznych orgánov, čo spôsobilo bolesť brucha, dyspepsiu, žltačku a horúčku. Ak dôjde k poškodeniu čreva, môže sa objaviť obštrukcia čriev.

Pri Burkittovom lymfóme môže dôjsť k masívnemu krvácaniu, perforácii dutých orgánov, stlačeniu močovodov, následnému poškodeniu funkcie obličiek a kompresii žíl s trombembolmi. Pri tvorbe veľkých konglomerátov v retroperitoneálnom priestore môže byť Burkittov lymfóm komplikovaný poškodením chrbtice a miechy s vývojom dolných paraplegií. V priebehu času nádor metastázuje do vzdialených lymfatických uzlín. V tomto prípade lymfatické uzliny mediastínu a faryngálneho kruhu v obidvoch formách ochorenia zvyčajne zostávajú neporušené.

V 2% prípadov je prvým prejavom Burkittovho lymfómu leukémia. S progresiou ochorenia sa fáza leukémie vyskytuje u každého tretieho pacienta (častejšie - s veľkými léziami). Účasť na centrálnom nervovom systéme je považovaná za prognosticky nepriaznivú známku. Zvyčajne sa prejavuje vo forme meningeálnych príznakov. Porážka meningov s Burkittovym lymfómom sa často kombinuje s narušením lebečných nervov. Najčastejšie trpia tvárový a optický nerv. Pri absencii liečby lymfómu rýchlo postupuje Burkitt. Smrteľný výsledok sa vyskytne v priebehu niekoľkých týždňov alebo mesiacov.

Vzhľadom na prevalenciu procesu sa rozlišujú nasledovné štádiá Burkittovho lymfómu:

  • I. etapa - Je ovplyvnená jedna anatomická oblasť.
  • IIa krok - Dve priľahlé oblasti sú ovplyvnené.
  • Krok IIb - postihuje viac ako dve oblasti umiestnené na jednej strane membrány.
  • III - lézie sú zistené na oboch stranách membrány.
  • IV etapa - CNS je zapojený do procesu.

Diagnostika a liečba Burkittovho lymfómu

Diagnóza sa robí na základe sťažností, anamnézy, výsledkov externých vyšetrení a objektívnych výskumných údajov. Pacienti s podozrením na Burkittov lymfóm sú biopsia lymfatických uzlín, po ktorých nasleduje histologické vyšetrenie. Priraďte metódy ELISA, RT-PCR a PCR. Vykonajte roentgenografiu lebky, CT, MRI, ultrazvuk vnútorných orgánov a ďalšie štúdie na posúdenie porážky orgánov ENT, brušných orgánov, iných orgánov a systémov. Podľa indikácií sa vykonáva sternová punkcia. Diferenciálna diagnóza sa vykonáva s inými malígnymi lymfómami.

Hlavným spôsobom liečenia Burkittovho lymfómu je polychémoterapia. Vzhľadom k tomu, ochorenie často postihuje deti, chemoterapia sa zvyčajne vykonáva krátkych kurzov, aby sa znížilo riziko oneskorené toxicity (rastové poruchy, neplodnosť, rozvoj ďalších malignít). Vo všetkých prípadoch s výnimkou Burkittov lymfóm stupňa I a podmienok po radikálnej odstránení nádorov umiestnených v oblasti brucha, vykonáva prevenciu CNS lézií pomocou metotrexát, cytarabín a prednizón.

Chemoterapia je doplnená o použitie imunomodulátorov a protivírusových látok. Priraďte veľké dávky interferónov, foscarnetu a gancikloviru. Možnosť použitia iných protivírusových liekov na liečbu Burkittovho lymfómu je stále predmetom štúdie. Niektoré zdroje poukazujú na použitie kombinácie chemoterapie a rádioterapie, avšak štúdie ukazujú, že ožarovanie nezlepšuje účinnosť liečby liekom.

Radikálna chirurgické odstránenie nádoru sa nachádzajú v oblasti brucha alebo retroperitonea považovaná za pomocnú metódu liečby Burkittovho lymfómu, čo zlepšuje kvalitu života pacientov, ale nemá žiadny vplyv na prognózu. Operácie v nádoroch čeľusťami (aj sprevádzané ťažkú ​​deformácií) nie je zobrazený vzhľadom k hojnej a Burkittov lymfóm vaskularizácie vysokým rizikom závažného krvácania. Niekedy môže dobrá transplantácia kostnej drene priniesť dobrý účinok.

Prognóza závisí od štádia Burkittovho lymfómu. Pri skorom začiatku liečby je možné úplné zotavenie. S rozšírením procesu na centrálny nervový systém je prognóza kostnej drene a vnútorných orgánov vo väčšine prípadov nepriaznivá. Pacienti zomrú na komplikácie, sekundárne infekcie a porušenie životne dôležitých orgánov. Burkittov lymfóm je náchylný k opakovaniu. Zvyčajne sa relapsy vyvíjajú do jedného roka po ukončení liečby. Najmä prognosticky nepriaznivé sú rekurentné nádory rezistentné na chemoterapiu. Dĺžka života pacientov v takýchto prípadoch zvyčajne nepresahuje 8-9 mesiacov. Predchádza sa Burkittovu lymfóme.

Čo je Burkittov lymfóm

Burkittov lymfóm alebo Non-Hodgkin lymfóm - agresívne a opasnayapatologiya, ktorá sa vyvíja z dôvodu vystavenia buniek B-lymfocytov, vzhľadom k tomu, že bunkové systémy sa vyznačujú tým, klíčenie a rast mimo lymfatických štruktúr.

Súčasne sa vyvíjajú onkologické procesy spojené s miechovou tekutinou plazmy a kostnej drene. Často existuje lymfóm berkitty u detí, keď telo obsahuje vírus Epstein. Pri vytváraní vírusovej infekcie bez poskytnutia potrebných liečebných metód sa miera prežitia pacienta výrazne zníži. Smrteľný výsledok je zaznamenaný v tých prípadoch, keď sa na pozadí ochorenia už začala rozvíjať mononukleóza infekčnej povahy.

Nasleduje príklad poruchy:

dôvody

Aby sme pochopili, čo to je lymfukleáza, najprv musíme pochopiť príčiny ochorenia. Podľa medzinárodnej klasifikácie ochorení desiatej revízie (μb 10) patrí liek k berkittovu lymfómu do špeciálneho kódu C83.7.

Spravidla sa takéto novotvary začínajú rozvíjať v frakcii lymfatických uzlín. Nádor sa zvyšuje vo veľkosti a často spôsobuje bolesť. Ochorenie sa formuje postupne a v poslednom štádiu je zaznamenaná tvorba metastáz, kvôli čomu sa objavujú nové ohniská malígneho nádoru.

V lekárskej praxi sa zaznamenávajú rôzne formy manifestácie lymfogenézy:

  • cytológia;
  • morfologické;
  • histologické.

Každý lymfóm má svoje vlastné príčiny vzniku. Niekedy nie je možné vymedziť, ale napriek tomu v poznámke onkologickej praxi niektoré špecifické okolnosti, za ktorých vyjadrila zhubný vplyv na limfasistemu a zjednotenie týchto systémov v novej formáciu.

Hlavné príčiny poruchy sú:

  • vplyv ionizujúceho žiarenia;
  • vystavenie karcinogénnym látkam;
  • dôsledky nepriaznivých podmienok;
  • tlak negatívnych podmienok;
  • komplikácie po vírusovej a neoplastickej chorobe;
  • účinok karcinogénnych faktorov z vonkajšieho prostredia.

Vedci skúmajú príčiny vzniku tohto ochorenia a v danom okamihu existujú náznaky, že v slinách chorých (ktorí podstúpili onkologickým ochorením) je infekčné ochorenie (vírus Epstein-Barrovej) a v tesnom kontakte s inou osobou infekcii môže dôjsť. Inými slovami, kontaminácii môže dôjsť vo vzduchu a kontaktné-domácnosti spôsob.

Predpokladá sa tiež, že možným zdrojom zvýšených lymfatických uzlín je genetická abnormalita v tele.

Z vedeckého hľadiska sa to vysvetľuje skutočnosťou, že keď sa vytvorí translokačný proces, gén prejde z jednej chromozomálnej formy do druhej a nastane medzera v reťazci DNA buniek. Okrem toho dochádza k narušeniu procesu bunkového delenia a rastu buniek lymfocytov.

Štúdia štúdie 4-stupňovej berkittovej choroby sa vykonáva neustále, pretože pravidelne odhaľuje nové formy prejavu ochorenia s výraznou symptomatológiou. Ako viete, štvrtý stupeň u dospelých je veľmi dlhý a so silným bolestivým syndrómom.

symptomatológie

Symptómy lymfómu berkitty sú prezentované ako:

  • febrilný stav;
  • silná bolesť v dolnej časti brucha;
  • všeobecná nevoľnosť;
  • vyčerpanosť a intoxikácia;
  • gastrointestinálna obštrukcia;
  • žltačka;
  • tvorba dyspepsie.

Burkittov lymfóm u detí a dospelých môže zničiť mäkké tkanivá, rovnako ako ich kostný systém.

Pri ťažkej forme patológie sa pozoruje deformačný proces na tvári (nos a čeľusť sa líšia a to je vyjadrené vo forme proliferácie tkaniva). Okrem toho majú pacienti zuby a zápalový proces na ďasnách s výskytom vredov a erózií.

HIV ochorenie narušuje dýchací proces, rovnako ako prehĺtanie a žuvanie. Keď dieťa trpí berkittovým syndrómom, často sa navyše objaví dýchavičnosť.

Pitve štúdie ochorenia a poukazuje na to, že sa chod forma ochorenia je vytvorený rakoviny nosohltana, čo je zhubný nádor formácie.
Takáto generácia je zvyčajne lokalizovaná na nos, kde je bočná strana, a tiež na mieste stredného nosného priechodu.

V prípade rýchleho klíčenia infekcie v nazofarynxe a v submaxilárnych lymfatických uzlinách dochádza k vzniku metastáz, čo vedie k narušeniu nazálneho dýchania.

Ak sa hematóm vyvíja v nose, zaznamená sa prítomnosť hromadenia purulentného krvného obehu. Pri diagnostikovaní berkittovho ochorenia sú sprievodné symptómy niekedy znakom komplikácie anomálie:

  • otrava;
  • ťažká horúčka;
  • zlomenina bedra;
  • ochrnutie.

S abdominálnymi léziami rozpoznávajú takéto prejavy ako:

  • zhoršená práca v črevách, obličky;
  • silný proces infiltrácie, pri ktorom sú prítomné lymfatické malignity;
  • sluchová porucha, hluk v ušiach, silná bolesť v chrámoch.

Keď dominujú 3 fázy infekcie, choroba (3-fázový berkitový lymfóm) prebieha v komplexnej forme. Okrem toho sa po zotavení vyskytne recidíva, pretože prognóza takejto lézie je najčastejšie negatívna.

diagnostika

Diagnóza lymfómu berkitty sa vykonáva pomocou niektorých techník, ktoré pomáhajú vytvoriť presný obraz o ochorení. Diagnostika zahŕňa:

  • všeobecné lekárske vyšetrenie;
  • Analýzy (všeobecný klinický a biochemický typ postupu);
  • prechod biopsie (je predpísaný v prípade, keď bol pacient odstránený z tkaniva lymfatických uzlín a je potrebné morfologické a imunologické vyšetrenie).

Hlavné analýza, v ktorej je diagnóza potvrdená, podľa mikroskopické kontrola vzhľadu lymfatických štruktúr lymfatického systému do miesta umiestnenia lézie (sú prijímané na kontrolné biopsia).

Lekár (patológ) môže po prieskume potvrdiť alebo vyvrátiť pobyt v tkanivovom systéme lymfómu. Keď sa v tele objaví tvorba lymfatických uzlín, špecialista vykoná štúdiu, aby odhalil presnú formu a typ lézie.

Diagnóza lymfómu berkittu v niektorých prípadoch vyžaduje zavedenie ďalších diagnostických postupov. Lekári odkážu pacienta na pasáž:

  • (RTG, MRI), forma a úroveň dislokácie nádoru sa vypočítajú po vyšetrení;
  • vyšetrenie kostného systému mozgu (s týmto pozorovaním doktor dokáže zistiť prítomnosť v orgáne lymfatického vzdelávania).

Skúška sa vykonáva postupne av závislosti od toho, v ktorej štádiu (štádiu) choroby (prvá, druhá, tretia alebo štvrtá fáza) sa prijímajú osobitné opatrenia.

V 4 etapách:

Predpísať liečbu silnými prostriedkami. Lieky sa musia používať podľa schémy predpísanej odborníkom.

Diagnóza lymfómu berkitty je základnou súčasťou ďalšieho terapeutického procesu. Ak sa počas liečby objavila remisia, je potrebné podrobiť sa endoskopickému vyšetreniu raz za šesť mesiacov. Táto taktika je predpísaná po dobu 6 rokov, aby sa vždy zabránilo vzniku relapsu.

Liečebné metódy

Liečte chorobu s komplexnými účinkami, berúc do úvahy štádium poruchy. Lekári sa snažia zlepšiť celkový obraz o zdraví pacienta, a preto predpisujú antivírusové látky počas chemoterapeutického žiarenia.

S včasnou diagnózou a primeranou liečbou existuje vysoká pravdepodobnosť úplného zotavenia.

V neskorom štádiu zápalu špecialisti vykonávajú chirurgické manipulácie (radikálny druh terapie). V tomto prípade sa vykonáva transplantácia kostnej drene.

Radiačná terapia a chirurgia primárnych novotvarov sa používajú vo forme pomocných opatrení.

Lekári predpisujú liečbu vo forme niektorých schém CODOX-M / VAC. V zásade pripojte konfiguračné prostriedky:

  • cyklofosfamid;
  • vinkristín;
  • metotrexát;
  • ifosfamid;
  • cyklofosfamid;
  • etopozidoma.

Je veľmi zriedkavé rozvinúť lýzu procesu nádoru. V tomto prípade lekári predpisujú intravenóznu hydratáciu pacienta (plnenie žilovej siete vodou). Preto sa monitoruje indikátor elektrolytických látok, medzi ktoré patrí vápnik a draslík. V prípade odchýlky od normy sú predpísané látky alopurinolu.

Terapeutický účinok s cyklofosfamidovými látkami a vinkristínom je predpísaný vo forme kurzu (môže trvať mesiac až 2 roky). Všetko závisí od formy ochorenia a stavu pacienta. Prognóza lymfómu berkitty je stanovená aj pri prvom vyšetrení.

Lekári praktizujú spoločnú liečbu s použitím cytostatik a imunomodulátorov.

Interferón sa podáva niekoľkokrát počas:

  • dni;
  • týždne;
  • pol roka;
  • v niektorých prípadoch sa liečba predlžuje.

Je veľmi zriedkavé identifikovať infekciu v primárnom stupni bez toho, aby bola detegovaná infekcia HIV. Oveľa častejšie sa zisťuje sekundárny typ lézie a tento zápal vyvoláva tvorbu žalúdočnej choroby.

Lymfóm sa ľahko deteguje v 1. a 2. etape, v dôsledku čoho sa chirurgický zákrok a chemoterapia vo väčšine prípadov spájajú s očakávaným pozitívnym výsledkom.

Ak došlo k agresívnej tvorbe ochorenia, zavádza sa špeciálny program CHOP, ktorý zahŕňa priebeh liekov:

prevencia

Na profylaktické účely je pacientovi predpísaná špeciálna diéta. Osoba by mala zmeniť stravu s lymfatickým stavom. Používanie je prísne zakázané:

  • konzervačné látky;
  • tučné potraviny;
  • údené jedlá;
  • sýtené nápoje;
  • alkohol.

Keď je pacientovi predpísaná chemoterapia, potom najprv venujte pozornosť jedlu. Pri agresívnej liečbe farmakologickými látkami by mal systém tela dostávať výnimočne užitočné látky.

Okrem toho sa po terapeutickej liečbe odporúča použiť špeciálnu diétu na obnovu všetkých orgánov a systémov, ktoré trpeli chemickými účinkami liekov.

Odporúča sa pridávať do stravy vo veľkom množstve:

Môžete tiež jesť jedlo a potraviny obsahujúce fosfor a železo.

S včasnou liečbou, najmä s počiatočným štádiom ochorenia a potrebnou liečbou, môžete úplne odstrániť túto nepríjemnú chorobu a získať pozitívnu prognózu.

Ak však infekcia výrazne pokročila, terapeutické opatrenia môžu spôsobiť rôzne komplikácie, pri ktorých bude ťažké vykonať postupy na elimináciu lymfómu. Je to spôsobené tým, že infekcia v neskorom štádiu infekcie prebieha v meningách a iných orgánoch. Pri takomto indexe novotvarov je prognóza vždy nepriaznivá.

Všeobecné ustanovenie

V dôsledku toho sa lymfóm považuje za malígny typ ochorenia. Vývoj lézie je spôsobený zápalovým procesom v lymfatickom tkanivovom systéme. Hlavným zdrojom tvorby onkológie sú látky lymfocytov.

Vzhľadom na skutočnosť, že lymfatické tkanivá sú prítomné v mnohých telesných systémoch, novotvar nádorového charakteru sa môže vytvoriť v ľubovoľnom ľudskom orgáne. Špecialisti zisťujú hlavne tvorbu primárneho nádoru v lymfatických uzlinách.

Burkittov lymfóm v neskorom štádiu tvorí metastázy, to znamená pripojenie sekundárnej malígnej infekcie. Preto bez ohľadu na formu a závažnosť symptómov je potrebná lekárska konzultácia, ktorá napíše všetky potrebné nápravné opatrenia na elimináciu infekcie. So všetkými odporúčaniami a jednoduchými pravidlami sa pacient zotavuje.

Mechanizmy vývoja a vlastnosti liečby Burkittovho lymfómu

Lymfómy sú skupina onkopatológií, ktoré postihujú lymfatický systém. Všetky lymfatické nádory sú klasifikované ako Hodgkinove a non-Hodgkinove formácie. Jedným z najjasnejších predstaviteľov non-Hodgkinových lymfatických nádorov je Burkittov lymfóm.

Čo je Burkittov lymfóm?

Podobný druh lymfómov je tvorený z bunkových štruktúr skupiny B-lymfocytov.

Zrodenie tvorby lymfatických uzlín sa vyskytuje v lymfatických uzlinách, ale s ďalšou progresiou nádorového procesu sa rozšíri do miechy, krvi a kostnej drene.

Pri absencii vhodných terapeutických opatrení vzdelávanie rýchlo rastie a dosiahne koncový stupeň vedúci k smrtiacemu ukončeniu patológie.

Na fotografii je dieťa s berkittovým lymfómom na obežnej dráhe oka

Lymfoprenál Burkittu uprednostňuje mladých ľudí a deti, častejšie mužov, ale medzi Rusmi sa vyskytuje v ojedinelých prípadoch. Oveľa väčšia prevalencia patológie bola v afrických krajinách.

Formy choroby

Odborníci rozlišujú niekoľko špecifických foriem podobnej kategórie lymfatických malignít:

  • endemitom - často sa nazýva africký, pretože patológia sa vyskytuje u ľudí afroamerického pôvodu žijúcich hlavne v afrických krajinách;
  • sporadický - podobná škála lymfokastík Burkittu sa vyznačuje zriedkavou prevalenciou a predstavuje približne 1-2% z celkového počtu podobných onkologických ochorení;
  • imunodeficientných - podobnú formu limfoopuholey detekovaná u pacientov s AIDS alebo HIV, a pacientmi s vrodenou imunodeficienciou a prijímacie prostriedky pre potlačenie imunitného systému (zvyčajne priradené pri transplantácii vnutriorganicheskoy).

Príčiny vývoja

Určiť s istotou, prečo zdravé bunky začnú v plnej podstúpi abnormálne zmeny a regenerujú bunkovú štruktúru malígne povahy, je ťažké, preto, že konkrétne príčiny podobného ochorenia doteraz nebola odhalená.

Odborníci zistili existenciu vzťahu vírusu Epstein-Barr s podobnými lymfocytmi, ale ďaleko od toho, že vždy prenášajú vírus, vedie k patológii.

Niektorí odborníci sa domnievajú, že patológia má dedičné korene, pretože sa často vyskytuje u osôb s hereditárne spôsobenou imunodeficienciou. Okrem toho existuje množstvo špecifických faktorov predisponujúcich k nástupu takéhoto onkologického procesu:

  1. Činnosti súvisiace s kontaktom s karcinogénmi, škodlivej výroby;
  2. Nepriateľské prostredie, v dôsledku nepriaznivej ekológie, ktorá sa často vyskytuje v priemyselne rozvinutých oblastiach;
  3. Radiačné ožarovanie, vrátane liečby patologických stavov rakoviny.

príznaky

Patológia začína v lymfatických uzlinách, takže v počiatočných fázach, ak môže podozrenie na prítomnosť rozvojových lymfómu zdurenie lymfatických uzlín, ktoré sú zvyšujúce sa kvôli akumuláciou a infiltrovať zhubné abnormálne bunkové štruktúry.

Postupne sa lymphonocology šíri do blízkych orgánov. Takýto faktor často spôsobuje tvorbu čeľusťových útvarov, ktoré často vyrážajú do štítnej žľazy a iných orgánov.

Výsledkom je deformácia edémov na krku, deformácia čeľustných štruktúr, lymfocytový nádor môže zablokovať cestu dýchacieho systému, ktorá je plná úzkostných útokov.

Občas sa deformácia rozšíri do nosa, zuby môžu vypadnúť. Okrem toho je Burkittov lymfóm schopný klíčiť do brušnej oblasti, pankreasu, pečene alebo obličiek, vaječníkov, čriev, Potom sú všeobecné príznaky Burkittovho lymfómu doplnené manifestami ako:

  • Horúčkový stav;
  • vyčerpania;
  • Syndróm bolesti v kostných tkanivách, bruchu alebo chrámoch;
  • žltačka;
  • Kostné napätie;
  • Poruchy chuti alebo sluchu;
  • Črevná obštrukcia;
  • Dyspepsia a podobne

Ďalšia progresia vedie k tvorbe polypoidných tvarov v nosovej dutine, charakterizovaných intenzívnymi metastázami a hojným nazálnym krvácaním. Existuje aj symptómológia nervového systému.

Etapy

Burkittov lymfóm sa vyznačuje postupným progresívnym postupom.

  • Za počiatočné fázy onkoprotsessa charakterizovaná jeho lokalizáciou v jednej zóne lymfatických uzlín. Takáto fáza je prechodná, takže lymfóm rýchlo prechádza do druhej fázy vývoja.
  • V dvoch fázach nádorové procesy sa šíria do susednej polohy lymfatických uzlín, umiestnenej na jednej strane s pôvodným zameraním vzhľadom na membránový sval.
  • V etape 3 progresie na príslušné lymfoplastické procesy a lymfatické uzliny umiestnené na druhej strane membrány.
  • Vo finále, terminálny stupeň onkoprotech prechádza ďaleko za limfosystém, čo ovplyvňuje vnútorné orgány.

Pridanie krok v procese diagnostiky patológiu priradené kategórie A alebo B. kategórie znamená, že patológie je bez príznakov, a kategória B hlási, že limfoopuholevy proces je sprevádzaný vyčerpania giperpotlivostyu a hypertermia.

diagnostika

Diagnostické postupy umožňujú spoľahlivo určiť povahu lymfatického nádoru, pre ktorý:

  1. Laboratórny krvný test;
  2. CT alebo PET-CT;
  3. Rádiografická štúdia;
  4. biopsia;
  5. Štúdium cerebrospinálnej tekutiny.

liečba

Liečebný režim Burkittovho lymfómu je založený na niekoľkých tradičných technikách, ako je ožarovanie, chemoterapia a chirurgia atď.

  • metotrexát;
  • cyklofosfamid;
  • Sarkolizin;
  • vinkristín;
  • Embimkhin a ďalšie.

Pichajú ich kurzy. Všeobecne platí, že liečba liekmi, môže trvať niekoľko rokov, počas ktorých sa pacient predpísané interferón lieky, cytostatiká, imunomodulátory, a tak ďalej. Tento prístup maximalizuje polihimioterapevtichesky účinný len v skorých štádiách progresie limfoopuholi Burkittov. Niekedy je doplnená radiačným ožiarením.

V obzvlášť ťažkých prípadoch sa používa radikálna technika - transplantácia kostnej drene. Najťažším momentom takejto liečby je výber potrebného darcu s maximálnou kompatibilitou s pacientom.

V priebehu liečby je nevyhnutné pre udržanie imunity ako progresívna limfoopuholevoe vzdelávanie je často doplnená pridružené sekundárne infekčné lézie, potom sa šanca na smrť pacienta, najmä u detí.

Prognóza u detí a dospelých

Ak bolo zistené patológie včas (až onkokletok šíri po celom tele), a priradená spracovanie bolo vykonané v súlade s konvenčným protokolu, je tu vysoká pravdepodobnosť, konečný liek s viac ako 5 rokov remitentnou obdobia. Podobné výsledky možno dosiahnuť aj transplantáciou kostnej drene.

Ak sa lymfocytické procesy rozšírili do iných orgánov, reagujú na terapeutický efekt pomerne zle, takže prognóza Burkittovho lymfómu v takejto situácii je nepriaznivá.

Burkittov lymfóm

Ďalší článok: Foto sarkómu

Burkittov lymfóm je jednou z odrôd non-Hodgkinovho lymfómu. Vyvíja sa z B lymfocytov a vyznačuje sa vysokým stupňom malignity. Počnúc uzlom lymfatického systému má patológia tendenciu sa rozšíriť za pôvodné zameranie.

Burkittov lymfóm často preniká do kostnej drene, krvi, tekutiny (cerebrospinálna tekutina). Bez terapie táto choroba rýchlo prechádza a vedie k smrteľnému výsledku.

Priama príčina lymfómu - to je to, ako lekári sa domnievajú, vystavenie herpes vírusu typu 4 (aka - Epstein-Barrovej, pomenovaný podľa vedca a jeho asistent, čo-objavil a opísal mikroorganizmus).

  • Všetky informácie na webe sú informačné a NIE JE sprievodca akciou!
  • Môžete dať PRESNÚ DIAGNOSTIKU len doktor!
  • Žiadame Vás, aby ste nezažili lieky, ale schôdzku s odborníkom!
  • Zdravie pre vás a vaše blízke! Nenechajte sa odradiť

Choroba môže postihnúť ľudí v každom veku, ale najviac ohrozujú deti a mladí ľudia, najmä muži. V Rusku sa patológia takmer nikdy nenachádza. Najväčšou oblasťou choroby je stredná Afrika, USA.

Pozrime sa podrobnejšie na Burkittov lymfóm - čo to je, ako sa choroba prejavuje a ako sa s ňou zaobchádza.

dôvody

Skutočnými príčinami degeneráciu buniek lymfatického systému v malígne štruktúr neznámych vedy. V prípade lymfómu, ako už bolo spomenuté, ovplyvnil vírus Epstein-Barrovej, ale nie všetci ľudia, ktorí sú nositeľmi vírusu, rozvoj lymfatický systém.

Často sa choroba vyskytuje u ľudí, u ktorých sa vyskytla mononukleóza (ochorenie lymfatického systému, sleziny a pečene spôsobené tým istým vírusom).

Infekčná mononukleóza je v mnohých ohľadoch podobná lymfómu; priebeh ochorenia je podobný - s tým rozdielom, že mononukleóza je oveľa ľahšie liečiteľná. Existuje dôkaz, že vírus Epstein-Barr vyvoláva malígny proces lymfatického systému u ľudí s dedičnou oslabenou imunitou.

Nedostatok imunitnej odpovede spôsobené genetickým defektom na chromozóme X, takže predispozície k Burkittovho lymfómu možno považovať do určitej miery dedičné ochorenie.

Ďalšie možné predisponujúce faktory môžu byť:

  • ionizujúce žiarenie (vrátane liečby iných onkologických ochorení);
  • nepriaznivé podmienky prostredia (žijúce v zóne postihnutej podnikmi chemického priemyslu);
  • kontakt s karcinogénmi pri škodlivej výrobe.

Bunky pred objavením malígneho klonu, je zrelý B bunky lymfatického systému, ktorá sa konala v osobitnej oblasti diferenciácie lymfoidné uzol - germentativnom centra. Táto oblasť lymfatického systému je zodpovedná za tvorbu protilátok.

Významná časť lymfómov podľa niektorých vedcov je dôsledkom kombinácie viacerých faktorov ovplyvňovania.

Symptómy Burkittovho lymfómu

Okrem vývoja malígnych ohniskov priamo v lymfatickom systéme sú príznaky patogénneho procesu pozorované aj v obličkách, vaječníkoch, pankrease, žalúdku a tiež v meningách. Periférne uzly lymfatického systému nie sú spravidla ovplyvnené.

Histologicky charakteristickým príznakom je prítomnosť nádoru v pôvodnej vypuknutia nezrelé bunky lymfatických - lymfoblasty, ktorý umožňuje diferenciáciu Burkittov sarkóm.

Burkittov lymfóm u detí a dospelých v klasickej verzii vyzerá ako niekoľko novotvarov na čeľusti, ktoré sa difundne rozšírili do slinných žliaz alebo tkaniva štítnej žľazy.

Symptomatické v prvej a nasledujúcej perióde ochorenia sú nasledovné:

  • zvýšenie teploty na pozadí zväčšenej lymfatickej uzliny s pôvodným zameraním nádoru;
  • rýchly nárast nádorov, spôsobujúci deformáciu mäkkých tkanív a následné zničenie kostí (niekedy dochádza k strate zubov, k porušeniu prehĺtania a dýchania);
  • stláčanie koreňov miechy (s rozšírením procesu pozdĺž chrbtice) a rozvoj radikulárneho syndrómu;
  • bolestivá bolesť v kostiach s penetráciou rakovinových buniek do kostného tkaniva a kostnej drene;
  • sklon k patologickým zlomeninám;
  • poškodenie panvových orgánov spôsobené poškodením nervov;
  • paréza (čiastočná paralýza) končatín;
  • úplne paralyzuje.

Obzvlášť nebezpečné je brušná forma ochorenia, ktorá rýchlo prechádza a je ťažké diagnostikovať a liečiť. Klinické príznaky môžu začať s viacerými léziami vnútorných orgánov - pečene, žalúdka, obličiek, vaječníkov.

Vo všetkých orgánoch sú infiltráty, ktoré pozostávajú z ich malígnych nádorových buniek. Symptómy môžu byť veľmi rozmanité - dyspeptické poruchy (zápcha a hnačka), mechanická žltačka, podvýživa, horúčka.

Existuje tiež priaznivý priebeh ochorenia s dlhými obdobiami remisie. S touto možnosťou je možné úplné vyliečenie pacienta za predpokladu, že pacient je diagnostikovaný skoro.

Bežným variantom patologickej patológie je nazofarynzálny karcinóm - nádor lokalizovaný v nosovej dutine a rýchlo narastajúci do nosohltanu. 3 a 4 stupňami verzia lymfómu dochádza veľmi rýchlo - formulár metastázy do lymfatických uzlín v čeľusti, a potom začal šíriť malígneho procesu po celom tele.

Počiatočné symptómy tohto typu ochorenia sú nasledovné:

  • ťažké ťažkosti s dýchaním z nosa;
  • hnisavý výtok z nosa s krvnými nečistotami;
  • výskyt výrastkov v nose, ktoré sa môžu mylne považovať za polypy v rinoskopii;
  • sluchová porucha;
  • neuralgie trojklaného nervu.

U ľudí s vírusom imunodeficiencie často lymfóm spôsobuje leukoplakiu slizníc v ústach, jazyku a červenom okraji pery. U žien sú ovplyvnené vulvy a vagíny, na penis u mužov vzniká menej lézií.

Pokrokové lymfómy môžu ovplyvniť rôzne oblasti tela, čo samozrejme sťažuje identifikáciu patológie. Symptomatická rastie rýchlo: vyžaduje okamžitú hospitalizáciu pacientov a naliehavú diagnózu.

Burkittov lymfóm môže spôsobiť zmenu v hlase (lokalizované v hltane kruhu), bolesť v medzihrudia, cyanóza (modré z kože), bolesť brucha, črevnej obštrukcie.

Existujú tiež bežné príznaky:

  • slabosť;
  • úbytok hmotnosti;
  • znížená účinnosť;
  • zvýšená teplota (bez ohľadu na infekčné procesy).

Pri prvých príznakoch nádorového novotvaru by ste mali okamžite prejsť na kliniku - je lepšie, ak ide o špecializovanú inštitúciu, v ktorej sa uskutoční podrobný laboratórny a hardvérový výskum.

V tomto článku môžete prečítať o metódach liečby nehodgkinského lymfómu s ľudskými liekmi.

diagnostika

Fenotypicky, lymfóm vyzerá ako tesnenie alebo uzol, ktorý môže byť palpovaný. Počas počiatočného rozhovoru lekár urobí podrobnú anamnézu ochorenia, vyšetrí pacienta, vykoná palpáciu uzlín.

Je dôležité nielen detegovať prítomnosť lymfómu, ale aj určiť jeho histologický typ. Na tento účel je povinná laboratórna analýza vzorky odobratá biopsiou nádorového tkaniva. Definícia typu lymfómu umožňuje odlíšiť chorobu od iných ochorení lymfatického systému.

Ako ďalšie diagnostické postupy sú určené:

  • rozšírená analýza krvi (biochemické, onkomarkery a protilátky);
  • vizualizácia vnútorných orgánov s CT, ultrazvuk, MRI, PET, kontrastná angiografia: tieto metódy umožňujú identifikovať prítomnosť druhotných ohnisiek ochorenia alebo určiť veľkosť primárneho zamerania umiestneného v telesných dutinách;
  • RTG hrudníka;
  • scintigrafia - štúdia s rádioaktívnymi izotopmi, ktorá umožňuje vyhodnotenie kostného tkaniva za prítomnosť malígnych procesov v ňom;
  • biopsia kostnej drene;
  • lumbálna punkcia (kontrola CSF na prítomnosť rakovinových buniek).

liečba

Hlavným typom liečby Burkittovho lymfómu je systémová polychemická liečba.

Z dôvodu, že ochorenie zriedkavo postihuje určitú oblasť tela, musí byť celé telo vystavené. Používa sa kurzorová liečba chemoterapiou, ktorá sa podáva intravenózne.

Medzi lieky predpísané pre Burkittov lymfóm patria:

Lieky sú predpísané kurzami: trvanie liečby liekom je od 2 mesiacov do niekoľkých rokov. Cytostatické chemoterapeutické lieky sa kombinujú s imunomodulátormi. Interferóny sa podávajú dvakrát týždenne počas šiestich mesiacov alebo dlhšie, v závislosti od aktuálnej klinickej situácie.

Chemoterapia má výrazný terapeutický účinok len v počiatočnom štádiu ochorenia, kým sa choroba nevysunie do vnútorných orgánov. V niektorých prípadoch sa môže použiť radikálny typ liečby - transplantácia kostnej drene.

Obtiažnosť takejto operácie spočíva v hľadaní vhodného darcu: najlepšie je zvládnuť takúto úlohu v zahraničných nemocniciach (v Nemecku, v Izraeli). Radiačná liečba a chirurgické odstránenie primárneho nádoru sa používajú ako pomocné terapie.

Táto časť vám povie, ako liečiť pľúcny lymfóm.

Čo je folikulárny veľkobunkový lymfóm, nájdete tu.

výhľad

S včasnou detekciou ochorenia a adekvátnou liečbou v špecializovanej lekárskej inštitúcii je možná úplná liečba s obdobím remisie dlhším ako 5 rokov. Dobré výsledky sa dosiahnu úspešnou transplantáciou kostnej drene.

Neskoré štádiá ochorenia (keď sa malígne procesy rozšíria do meningov, krvi, pečene a ďalších životne dôležitých orgánov) sú zlá liečiteľné: prognóza je zvyčajne nepriaznivá.

Najdôležitejšiu úlohu zohráva sprievodná terapia a obnova imunity pacientov, najmä detí, pretože častou príčinou smrti u lymfómu je vývoj sekundárnej infekcie.

Burkittov lymfóm: príznaky a liečba

Burkittov lymfóm sú hlavnými príznakmi:

  • Rozšírenie lymfatických uzlín
  • Bolesť v bruchu
  • Zvýšená teplota
  • nevoľnosť
  • Chudnutie
  • Strata chuti do jedla
  • distenzia
  • horúčka
  • Obtiažnosť dýchania
  • Nočné potenie
  • žltačka
  • Porážka kostí
  • paralýza
  • Zhoršenie celkového stavu
  • Ťažkosti pri prehĺtaní
  • Nepríjemné pocity v žalúdku
  • Neoplazmy čeľuste
  • Strata zubov
  • Deformácia nosa
  • Deformácia čeľuste

Burkittov lymfóm je mimoriadne vysoký stupeň nehodgkinského lymfómu, ktorý sa vyvíja z B-lymfocytov. Zvláštnosťou a hlavným nebezpečenstvom tohto lymfómu je jeho schopnosť šíriť sa nielen v lymfatickom systéme, ale aj mimo jeho hranice. Spravidla, ak sa dostane do kostnej drene alebo miechovej tekutiny, človek očakáva sklamanú prognózu. Bez kvalifikovanej starostlivosti a náležite predpísanej liečby vedie Burkittov lymfóm k smrti.

Medzi malígnymi nádormi má tento lymfóm šiestu miesto v úmrtnosti. Prevažuje najmä v strednej Afrike a USA. Na území Ruska je táto choroba veľmi zriedkavá. Burkittov lymfóm sa môže objaviť a rozvíjať v každom veku, ale najčastejšie postihuje deti a mladých mužov. Okrem toho sa často pozoruje u ľudí infikovaných vírusom imunodeficiencie.

etiológie

Vedci naznačujú, že vírusy hrajú významnú úlohu pri výskyte a rozvoji Burkittovho lymfómu, pretože ovplyvňujú rast nádorov. Podľa štúdií je asi 95% afrických chlapcov a dievčat s endemickým Burkittovým lymfómom infikovaných vírusom Epstein-Barr.

Tento vírus bol prvýkrát zaznamenaný u afrického, trpiaceho Burkittovym lymfómom v šesťdesiatych rokoch minulého storočia. Zvlášť sa viaže na receptor, ktorý sa nachádza na povrchovej membráne B-lymfocytov. V dôsledku toho sa stimuluje B lymfocyt a zvyšuje sa expresia receptora. Navyše niektoré z B-lymfocytov strácajú svoju schopnosť trvalo sa rozmnožovať v kultúre. Odborníci naznačujú, že práve tieto bunky a začínajú malígne postupovať.

Okrem toho vírus Epstein-Barr spôsobuje infekčnú mononukleózu a toto ochorenie je veľmi podobné neúmyselnému toku Burkittovho lymfómu. Okrem tohto vírusu existujú ďalšie dôvody pre vznik a vývoj Burkittovho lymfómu:

  • dedičná predispozícia. Toto ochorenie sa často pozoruje u mužov narodených v takýchto rodinách, ktorých zástupcovia vysledovali nedostatok imunitného systému. Títo pacienti majú genetický defekt v imunoregulácii, takže ich telo nie je schopné vydržať vírus Epstein-Barr;
  • mononukleóza. Aj keď je pacient vyliečený z tejto choroby, považuje sa za nositeľa vírusu Epstein-Barr. V dôsledku toho má Burkittov lymfóm každú šancu rozvíjať sa vo svojom tele;
  • ionizujúceho žiarenia, zlej ekologickej situácie, chemických karcinogénov. To sú príčiny, ktoré sú spoločné pre vývoj väčšiny neoplastických ochorení.

symptomatológie

Burkittov lymfómové bunky sa hromadia v lymfatických uzlinách, čo vedie k ich zvýšeniu. Pretože ide o agresívny non-Hodgkinov lymfóm, rastie veľmi rýchlo.

  • neoplazmy čeľuste, ktoré sa tiahnu nielen do slinných žliaz, ale aj do štítnej žľazy;
  • deformácia nosa a čeľuste;
  • strata zubov;
  • infiltrácia mäkkých tkanív;
  • ťažkosti s prehĺtaním a dýchaním;
  • všeobecný toxický syndróm. Tento príznak sa pozoruje na samom začiatku ochorenia. Niektorí ľudia nevenujú žiadnu pozornosť, pretože zlé zdravie a horúčka sa vyskytujú takmer v každej infekčnej chorobe. Takýto postoj k vlastnému organizmu je plný smutných následkov, pretože akákoľvek infekčná choroba je pre človeka nebezpečná, najmä Burkittov lymfóm;
  • porážka kostí, ktorá vedie k zlomeninám, paréze a paralýze. Tieto symptómy sú pozorované vo všeobecnom priebehu ochorenia.

Najnebezpečnejším je brušná forma lymfómu. Je veľmi rýchly postup a prakticky nie je náchylný na diagnózu. Z tohto dôvodu je ťažké určiť prognózu jej vývoja. Táto forma ochorenia postihuje pečeň, črevá, pankreas, obličky. Človek má príznaky, ako bolesť brucha, žltačka, horúčka, závažná strata hmotnosti. V niektorých prípadoch sú príznaky dyspepsie: nepríjemné pocity v epigastrickej zóne, skoré sýtosti, nevoľnosť, nadúvanie.

diagnostika

Špecialista diagnostikuje a predpisuje liečbu založenú na výsledkoch týchto štúdií:

  • pitva. Často je Burkittov lymfóm definovaný v obličkách, retroperitoneálnych lymfatických uzlinách, pankrease, čeľusti, žalúdku, meninge. Spravidla sa lymfóm nevyvíja v periférnych a / alebo mediastinálnych lymfatických uzlinách, ako aj v lýtnemovom prstenci hltanu. Hlavným rozdielom medzi Burkittovym lymfómom a lymfosarkómom je prítomnosť nezreagovaných lymfoblastov v nádore. V jadre týchto buniek je chromatín vo forme malých zŕn;
  • elektrónovou mikroskopiou. Vacculačné histiocyty jasne vystupujú proti všetkým nádorovým bunkám. V cytoplazme lymfatických buniek je pôsobivý počet lipidov, ktoré farbia bunky a vytvárajú obraz "hviezdnej oblohy". Okrem toho sa odhalí výčnelok cytoplazmy s časťami jadra a infikovaných buniek;
  • molekulárnej hybridizácie.

liečba

Napriek agresivite a hrozným príznakom môže byť tento lymfóm porazený, ak idete na lekára včas a prejdete liečbou, ktorú ste mu predpísali. Dokázalo sa, že včasná diagnostika a intenzívna komplexná liečba vedú k predĺženiu remisií, ktoré trvajú niekoľko mesiacov. Okrem toho sa zaznamenali prípady úplného vyliečenia pacientov.

  • chemoterapia. Takéto liečenie zahŕňa použitie protinádorových liečiv, ktoré nielen odoberú symptómy ochorenia, ale tiež úplne zničia nádorové bunky. Nebezpečenstvo chemoterapie spočíva v tom, že lieky, ktoré sa zbavujú infikovaných buniek, poškodzujú normálne bunky. Výsledkom je ovplyvnenie kostnej drene, vlasových folikulov a ústnej a gastrointestinálnej sliznice. Prítomnosť vedľajších účinkov a ich závažnosť závisí od typu, dávky a trvania podávania lieku. Obvykle sa takáto liečba uskutočňuje vo forme kurzov, ktoré zahŕňajú prestávky v priebehu dvoch až štyroch týždňov. Po určitom čase po ukončení chemoterapie zmiznú vedľajšie účinky (alopécia, vývoj vredov v ústach, zvýšená náchylnosť na vírusy, znížená chuť do jedla). Teraz mnohí špecialisti napíšu farmakologické činitele, ktoré zbavujú pacienta komplikácií chemoterapie;
  • antivírusové lieky. Nedávno boli protinádorové lieky doplnené antivírusovými činidlami. Už bolo preukázané, že foscarnet a ganciklovir zlepšujú výsledky liečby. Účinok brivudínu, lobucaviru, cidofoviru, adevofíru je v štádiu štúdia;
  • imunomodulátory. Komplexná liečba zahŕňa príjem rekombinantných interferónov vo veľkých dávkach. Napríklad roferon sa najskôr podáva intramuskulárne každý deň a potom sa dávka zníži na dva krát za sedem dní. Takáto liečba trvá najmenej šesť mesiacov;
  • chirurgická liečba. Ak sa pacient nevenoval pozornosť príznakom ochorenia alebo sa na začiatku vyvinul príliš rýchlo, lieková terapia neprinesie očakávané ovocie. V tomto prípade sa odborníci rozhodnú vykonať operáciu.

Po každom bloku chemoterapie je pacientovi poskytnuté pokyny na následné vyšetrenie. Zahŕňa štúdiu LDH krvného séra, ultrazvuku a počítačovú tomografiu orgánov brušnej dutiny a obličiek, vyšetrenie kostnej drene. Takže lekári určujú prognózu vývinu ochorenia a šance na obnovenie.

Po ukončení liečby osoba prichádza k kontrolnej skúške raz za tri mesiace počas prvého roka. Experti preto určujú, či sa symptómy ochorenia nevrátili. Prostredníctvom vyšetrenia majú lekári možnosť predpísať liečbu včas a zabrániť vzniku ochorenia. Na konci prvého roka sa osoba podrobí následnej kontrole každých šesť mesiacov.

Ak sa človek obráti na lekára, keď sa Burkittov lymfóm už rozšíril na kostnú dreň, centrálny nervový systém a krv, prognóza je veľmi sklamaním. Spravidla sa takíto pacienti nemôžu zachrániť.

Ak si myslíte, že máte Burkittov lymfóm a symptómy charakteristické pre túto chorobu, potom Vám onkológ môže pomôcť.

Tiež odporúčame použiť našu on-line diagnostickú službu, ktorá na základe príznakov vyberá pravdepodobné ochorenia.

Aký je vývoj Burkittovho lymfómu a aké metódy lieči?

Poškodenie DNA spôsobené napadnutím vírusom, ožarovaním, vystavením sa karcinogénom a iným faktorom často vedie k funkčnej poruche akéhokoľvek telesného systému. To môže tiež viesť k rozvoju nádorového ochorenia - Burkittovho lymfómu, ktorý postihuje deti i dospelých. Ak bola diagnostikovaná malígna výchova v počiatočnom štádiu a začala primeraná liečba, rakovina je vyliečená.

Charakteristika Burkittovho lymfómu

Patológia bola prvýkrát v roku 1961 skúmaná vo vedeckej správe lekára Denisa Parsonsa Burkitta. Preto tento typ rakoviny začal pomenovať jeho meno - lymfóm berkitta.

Patrí do skupiny hematologických ochorení, ktoré sa vyvíjajú v lymfatickom tkanive alebo orgánoch, kde môžu vstúpiť mutované bunky. Funkcia Burkittovho patológie je rýchly vznik a progresia primárnych nádorov z ktorej sa šíri po celom tele, s lymfatických alebo rakovinových krviniek (šírenie, inseminácia). Prenikajú aj do cerebrospinálnej tekutiny, kostnej drene.

Burkittov lymfóm je klasifikovaný ako rakovina non-Hodgkinovho, od diagnózy v biomateriáli žiadnej Reed-Sternberg bunky špecifické pre Hodgkinovej choroby - malígne granulómov. Rakovina má 4 stupne, rýchlo prechádza z jedného do druhého a agresívne preberá nové oblasti. To znamená, že na krátku dobu, môžu pokryť oblasť mimo lymfatického systému: mozgového tkaniva, orgány panvovej, brušnej a retroperitoneálny dutine, črevá.

Štádiá šírenia Burkittovho lymfómu:

  • prvý - zvyšuje 1 lymfatickú uzlu, potom proces pokrýva blízku skupinu (niekoľko častí alebo celok);
  • druhý uzol nad bacuľovitým priechodom je ohromený;
  • tretie - neoplazmy sa objavujú v lymfatických uzlinách umiestnených pod membránou;
  • štvrtá - choroba ide nad rámec lymfozémie, tvoria viaceré nádorové bunky vo vnútorných orgánoch.

Vo väčšine prípadov lymfóm spôsobený infekciou vírusom Epstein-Barr ovplyvňuje lymfatické uzliny v krku alebo submaxilárne. V prvej fáze sa jednoducho zvyšujú z dôvodu hromadenia atypických buniek a infiltrátu, ktorý sa podobá príznakom mononukleózy.

Často sa pri patologickej imunodepresii vytvorí primárny nádor v reprodukčných orgánoch alebo abdominálnej (abdominálnej) oblasti. Potom sa 2 - 3 Burkittov prvej fáze sa zvýši lymfatické uzliny pod membránou, a dotýka sa lézie kostnej drene, sleziny, obličiek, pečene a miechové mok. Postupom času sa onkologický proces rozvinie nad medulárny sept.

Štvrtá etapa lymfómu je najťažšie liečiť, takže lekári zriedka dosahujú uspokojivú prognózu. V iných prípadoch sa dosiahnu úplné alebo čiastočné 5-ročné odpustenie.

Symptómy Burkittovho lymfómu

Vzhľadom k tomu, rakovina vzniká v dôsledku kombinácie predispozičných faktorov, a prítomnosť v tele vírusu Epstein-Barrovej, je to predovšetkým pri nádorových ochorení sprevádzaných mononukleóza ako syndróm. Táto horúčka, bolesť brucha a v blízkosti chrámov, žltá koža a slezina a pečeň sú väčšie ako ich normálna veľkosť.

Ďalšie príznaky vývoja Burkittovho lymfómu:

  • úbytok hmotnosti, vyčerpanie;
  • pálenie z neznámych dôvodov v rôznych anatomických oblastiach;
  • zvýšenie postihnutého uzla, žľazy alebo orgánu;
  • Guľovité tuberkulózy a edém tkaniva na krku alebo spodnej čeľusti;
  • interná alebo epistaxia;
  • intestinálna obštrukcia;
  • deformácia kostí a silná bolesť v nich;
  • zmiznutie chuti;
  • rušenie sluchadla.

Existujú klinické prípady, keď lymfóm zubov pacienta vypadne, kosti čeľuste alebo nosa klesajú a spôsobujú ich deformáciu. V dôsledku opuchu krku a žalúdočných tkanív trpí pacientom asfyxiu.

Príčiny vývoja Burkittovho lymfómu

V roku 1964 virológ M.E. Epstein, asistent IM Barr a špecialista v oblasti elektrónovej mikroskopie BD Achong objavili nový vírus vo vzorkách od D. Burkitta. Dostal meno VHC-4. Virion sa dnes nazýva aj VEB - vírus Epstein-Barr.

Keď je infikovaný HHV-4, postihuje lymfocyty a mení ich na atypické mononukleáry. Častým výsledkom takéhoto incidentu je, že v zdravých bunkách dochádza k narušeniu genetickej informácie a následne sa zvyšuje riziko jeho premeny na rakovinovú.

EBV je pôvodcom mononukleózy a podieľa sa na procese vzniku nádorov, pri ktorom sa tvorí nádorové bunky. To je lymfóm EBV infekcia Burkittov sa vyvíja ako výsledok prítomnosti u ľudí ďalšie faktory, ktoré vytvárajú priaznivé prostredie pre rakovinu. Ide v prvom rade s HIV, AIDS, imunosupresia v dôsledku dedičnosti alebo patologického procesu alebo špecifických miest - vplyvu žiarenia, karcinogénnych látok, syntetické látky, genetické poruchy imunitný regulácie, a nízke hladiny pohody a sanitačného života.

Diagnóza Burkittovho lymfómu

Na potvrdenie typu a štádia rakoviny musí pacient absolvovať komplexné vyšetrenie. Primárne diferenciálnu diagnostiku s mononukleóza, Hodgkinovej choroby a iných lymfómov, lymfadenopatia, ďalšie patologické stavy, v ktorých môže zvýšiť uzly alebo orgánov tráviacej sústavy. Pacient podáva krv na klinickú analýzu. Ak zistili leukopéniu, lymfocytózu, zrýchlenie ESR - vykonali biochemické hodnotenie materiálu, ultrazvuku, EKG.

Laboratórne štúdie s Burkittovym lymfómom:

  • molekulárna hybridizácia (identifikácia mutácie v reťazci DNA);
  • polymerázová reťazová reakcia (diagnostika PCR);
  • RT-PCR (PCR v reálnom čase);
  • Krv ELISA (enzýmová imunotestová metóda).

Pacient je zameraný na PET alebo CT (počítačová alebo pozitrónová emisná tomografia), pričom Biomateriálové biopsia - vpichu: bedrový, kostnej drene, lymfatických uzlín. Asymptomatický priebeh onkologických ochorení je indikovaný lekármi s písmenom A po diagnostikovaní a ak sa symptómy prejavujú - píšu V.

Liečba Burkittovho lymfómu

Boj proti rakovine sa uskutočňuje chirurgickými, radiačnými, polychémickými a konzervatívnymi terapeutickými metódami. Pacientovi nie je priradená operácia v etapách 1-2, ak nedošlo k deformácii alebo zničeniu kostí, hrozbe prasknutia vnútorného orgánu alebo asfyxiu.

Pri konzervatívnej metóde sa používajú lieky:

  • rekombinantné interferóny;
  • antivírusové činidlá;
  • imunomodulátory;
  • cytostatiká.

Čím skôr môže pacient podstúpiť polychemotherapiu (zvyčajne podľa CODOX-M / VAC, CHOP), tým skôr bude jeho stav normalizovaný až do úplného zotavenia. Zvyčajne sa pacient vymenúva raz za 2 týždne v / v Cyklofosfamid a 5 dní v rade Embihin alebo iné lieky. Celý priebeh terapie sa opakuje v časovom intervale indikovanom onkológom.

Ako dlho po ukončení liečby trvá remisia, závisí od štádia lymfómu a imunity. Ak po terapii nedôjde k normalizácii postihnutých telových systémov, je osobe priradená skupina postihnutých osôb v závislosti od stupňa malignity rakoviny.

záver

Vírus Epstein-Barr zostáva infikovaný v hostiteľskej DNA po celý život, aj keď osoba úspešne preniesla infekčnú mononukleózu. Vzhľadom k prítomnosti EBV v tele v nečinnom stave, aspon imunosupresia je riziko, že bude Burkittovho lymfómu alebo iné hemolytickej ochorenie s častými relapsami. Preto, vediac o pretrvávaní vírusu, sa človeku odporúča vykonať núdzové vyšetrenie s nárastom lymfatických uzlín.

O Nás

Leukémia je malígna patológia krvi, ktorá sa môže vyskytnúť v akútnej alebo chronickej forme. Ochorenie je charakterizované omladením a rozmnožovaním nezrelých leukocytov, ako aj pretrvávajúcou transformáciou krvotvorných tkanív.