Lymfóm Hodgkin, čo je to táto choroba? Príznaky a liečba u dospelých

Hodgkinovho lymfómu (Hodgkinova choroba), - je malígne ochorenie lymfatického tkaniva, za vzniku granúl, prezentované na mikroskopickej úrovni špecifickej obrie bunky Berezovskij Reed-Sternberg bunky, rovnako ako ich mikroprostredie.

Lymfogranulomatóza sa považuje za neobvyklý lymfóm, pretože malígne bunky sú menej ako 1% a nádor sa skladá hlavne zo zápalových buniek a vlákien spojivového tkaniva. Tento obraz je spôsobený účinkom cytokínov (biologicky aktívnych látok) syntetizovaných bunkami Reeda-Berezovského.

Čo je to táto choroba?

Hodgkinov lymfóm je druh rastu nádoru, ktorý postihuje lymfatický systém tela, pozostávajúci z uzlín lymfatických uzlín spojených malými cievami. V dôsledku neustáleho rozdelenia postihnutých lymfocytov prechádzajú ich nové bunky do somatických orgánov a lymfatických uzlín a zároveň narúšajú ich adekvátne fungovanie. Toto ochorenie bolo prvýkrát popísané v roku 1832 Thomasom Hodgkinom. Do roku 2001 sa nazývala lymfangranulóza alebo Hodgkinova choroba. Tento patologický proces postihuje ľudí v akomkoľvek veku. A štatistiky dokazujú, že ženy trpia touto chorobou oveľa menej často ako muži.

Na veľmi častú otázku "lymfóm je rakovina alebo nie?" Môžete odpovedať stručne a jednoznačne: "Áno". Termín "rakovina" je ruským jazykovým papierom (teda doslovným prekladom) latinského slova "kantser" (krab). Na pôvodnom jazyku vedy - latinčina, tzv od staroveku všetky vnútorné nádory, asymetricky a nepravidelne hranatý tvar s snímania a je sprevádzaná neznesiteľných bolestí hlodať.

Preto bol termín "rakovina" (alebo v doslovnom ruskom preklade - "rakovina") zakotvený vo všetkých malígnych nádoroch. V širokom poňatí často prenesené na ľubovoľné nádorového procesu, aj keď sa použijú v kombinácii hovorovo "rakovina krvi" alebo "rakovina lymfatických" poháre sluch profesionálny je rakovina - zhubný nádor epiteliálnych buniek. Vychádzajúc z toho bude správnejšie nazývať lymfómom malígne nádory, a nie termín "rakovina".

dôvody

Zatiaľ čo špecialisti nedokázali konečne určiť špecifické príčiny lymfogranulomatózy. Niektorí vedci majú tendenciu k vírusovej etiológii choroby. Veria, že hlavnou príčinou Hodgkinovho lymfómu je vírus Epstein-Barr, ktorý vyvoláva vývoj bunkových zmien a mutácií na úrovni génov.

Okrem toho experti identifikovali niekoľko patologických faktorov, ktoré vyvolávajú patológiu:

  • Radiačný vplyv;
  • Žiť v nepriaznivých podmienkach prostredia;
  • Práca s karcinogénnymi alebo chemickými látkami, ako sú pesticídy, benzény, herbicídy, rozpúšťadlá organického pôvodu atď.;
  • Prítomnosť predkov s patologiami lymfatického systému v rodinnej anamnéze (kontroverzný faktor)

Výskyt lymfómov často odráža lieky proti rakovine používané pri chemoterapeutickom liečení alebo liekoch na báze hormónov. Okrem toho môžu mať vplyv na prítomnosť patológie môže autoimunitné ochorenia, ako je lupus, reumatoidná artritída, atď,

Na rozdiel od všeobecného presvedčenia, genetický faktor nie je pri tvorbe lymfómov zvlášť dôležitý. Hoci v prípade, že sa lézia nachádza v jednej z identických dvojčiat, bude to tiež v inej dvojče.

klasifikácia

WHO identifikuje niekoľko typov Hodgkinovho lymfómu:

  • Typ zmiešaných buniek. Vyskytuje sa u 20% prípadov granulómu. Docela agresívna forma, ale predpoveď je stále priaznivá;
  • Roztrúsená skleróza. Najčastejšie diagnostikovaná forma je 80% pacientov, ktorí sú často vyliečení;
  • Hodgkinov lymfóm s veľkým počtom lymfocytov je tiež zriedkavou formou ochorenia;
  • Nodulárny lymfóm. Ďalším zriedkavým typom ochorenia sa vyskytuje najčastejšie u dospievajúcich. Príznaky sa nevyjadrujú, sú charakterizované veľmi pomalým priebehom;
  • Dystrofia lymfatického tkaniva. Veľmi zriedkavá forma, približne 3 percentá chorých. Je ťažké rozpoznať, ale predpoveď je nepriaznivá.

Symptómy Hodgkinovho lymfómu

Hlavným príznakom Hodgkinovho lymfómu je nárast lymfatických uzlín. Rast lymfatických uzlín sa vyskytuje postupne a bezbolestne. Keď sa nárast stáva viditeľným pre oko, pacient náhle rozpozná husté, okrúhle, bezbolestné formácie častejšie v oblasti krku alebo nad klavikulou. Lymfatické uzliny nachádzajúce sa v iných oblastiach - axilárne, inguinálne, môžu tiež narastať.

Porážka lymfatických uzlín umiestnených v brušnej a hrudnej dutine nie je určená oko, ale dáva príznaky spôsobené stlačením vnútorných orgánov - kašeľ, ťažkosti s dýchaním, bolesť. Ochorenie sa prejavuje a je spoločné pre všetky lymfómy - slabosť, nočné potenie, pravidelné zvýšenie teploty.

Etapy

Klasifikujte štádia Hodgkinovho lymfómu podľa závažnosti a prevalencie nádorovej lézie.

  • Vo fáze 1 takmer vo všetkých prípadoch neexistuje klinická symptomatológia. Choroba sa zvyčajne objaví náhodou, keď sa vyšetrí z iného dôvodu. V jednej skupine lymfatických uzlín alebo v jednom z blízkych orgánov dochádza k rastu nádorov.
  • V dvoch štádiách Hodgkinovho lymfómu sa nádorový proces rozširuje na niekoľko skupín lymfatických uzlín nad medulárnym septom, granulomatózne formácie sa nachádzajú v najbližších štruktúrach.
  • Stupeň 3 sa vyznačuje tým, rozsiahle tvorbe zväčšených lymfatických uzlín na obidvoch stranách phrenic prepážkou (membrána) sa za prítomnosti viac granulomatózna inklúzií v rôznych tkanivách a vnútorných orgánov. Takmer všetci pacienti diagnostikovaný nádory v tkanive sleziny a orgánovú štruktúru pečeňové krvotvorby.
  • V štyroch štádiách lymfómu sa pozoruje vývoj nádorových procesov v mnohých štruktúrach, zmena a narušenie ich funkčnej aktivity. Vo viac ako polovici pacientov sa lymfatické uzliny zvyšujú paralelne.

Povaha klinických príznakov Hodgkinovho lymfómu je veľmi rôznorodá, ale po dlhú dobu bez patológie môže prejaviť, že sa stane jedným z dôvodov, za neskoré diagnózu.

diagnostika

Diagnóza Hodgkinovho lymfómu je nasledovná:

  • určí sa rýchlosť rastu lymfatických uzlín;
  • vytvoriť "alkoholické" bolestivé zóny v léziách;
  • anamnéza príznakov intoxikácie;
  • ENT-doktor skúma nosohltanu, palatinové mandle;
  • vykonajte exciziálnu biopsiu z najskoršie objavenej lymfatickej uzliny. Je úplne odstránený za predpokladu, že nedôjde k mechanickému poškodeniu.
  • starostlivo nahmatať: všetky periférne skupina LN (podčeľustné a krčnej-supraklavikulární, subclavia a axilárny, inguinálna a bedrové, podkolennej a stehenné, ulnárny a tylový), pečene a sleziny.

Histologické vyšetrenie potvrdzuje diagnózu, pretože iba vtedy, ak existuje špecifický popis diagnostických buniek Berezovského-Rid-Sternberg a sprievodných buniek, diagnóza sa považuje za definitívnu. Podľa klinického obrazu, rádiografu, predpokladaného histologického alebo cytologického záveru bez popisu buniek bude diagnóza považovaná za kontroverznú.

Ak chcete vykonať histologické vyšetrenie, neužívajte inguinálnu LU, ak by sa to týkalo aj iných skupín. Počiatočná diagnóza neurčuje iba jednu biopsiu punkcie.

Preto pokračuje zoznam diagnostických činností:

  • indikáciami - osteoscintigrafia;
  • CT krku, hrudníka, brucha a panvy;
  • radiografia kostí (so sťažnosťami pacientov s bolesťou a zistenými zmenami na scintigrame);
  • biochemický krvný test na stanovenie kreatinínu, bilirubínu, močoviny, celkového proteínu, AST, ALT, LDH, alkalickej fosfatázy;
  • štúdia krvnej skupiny a Rh faktora, všeobecný krvný test vrátane prítomnosti hladiny červených krviniek, krvných doštičiek, hemoglobínu, vzorca leukocytov, ESR;
  • štúdiu počtu hormónov štítnej žľazy, ak sú postihnuté krčné lymfatické uzliny a plánuje sa ožarovanie krku;
  • scintigrafia pomocou gália;
  • biopsia kostnej drene, zatiaľ čo trepanobiopsy krídla ilium, keďže cytologické vyšetrenie konečne nepotvrdzuje diagnózu;
  • Ultrazvuk periférnych LU: cervikálna, supraklavikulárna a podkľúčová, axilárna, inguinálna a femorálna, peritoneum a panva. V tomto prípade sa skúmajú pečeňové, slezinové, para-aortálne a iliaké lymfómy

Ak sa nakoniec stanovená Hodgkin lymfóm, diagnóza je formulovaná určenie príznakov kroku B (ak existuje), objemné ochorenie zóny extranodálního zapojenie zón a slezinu. Najvýznamnejšie rizikové faktory, ktoré určujú prognózu ochorenia, sú:

  • A - masívna lézia mediastína s indexom mediastína a hrudníka (MTI) ≥ 0,33. MIT sa určuje pomerom maximálnej šírky mediastínu a hrudníka (hladina 5-6 stavcov hrudnej zóny);
  • C - extranodálne poškodenie;
  • C - ESR ≥ 50 mm / h vo fáze A; ESR ≥ 30 mm / h vo fáze B;
  • D - lézie troch lymfatických zón a viac.

Liečba Hodgkinovho lymfómu

Liečba závisí od štádia vývoja a typu lymfómu. Celková zdravotná situácia pacienta a sprievodné choroby tiež ovplyvňujú taktiku liečby.

Cieľom terapeutických opatrení je úplná remisia (zmiznutie príznakov a príznakov ochorenia). Ak sa nedá dosiahnuť úplná odpustenie, lekári hovoria čiastočnú remisiu. V tomto prípade sa nádor znižuje a prestáva ovplyvňovať nové tkanivá tela.

Liečba Hodgkinovho lymfómu zahŕňa:

  • liečebné metódy (imunoterapia a chemoterapia),
  • rádioterapia (ožarovanie).

Niekedy sa používajú chirurgické metódy liečby. V počiatočných štádiách ochorenia sa Hodgkinov lymfóm liečí chemoterapiou a rádioterapiou. V neskorších štádiách sa používajú chemoterapia, rádioterapia a imunoterapia.

  • Chemoterapia Hodgkinovho lymfómu znamená užívanie špeciálnych liekov, ktoré ničia zhubné bunky. Dnes doktori predpisujú pilulky a intravenózne injekcie. Ak chcete zvýšiť šance na zotavenie, použite niekoľko rôznych liekov naraz. Kombinácia liekov je robená špecialistom na základe individuálnych charakteristík pacienta.
  • Rádioterapia môže zničiť zhubné bunky v lymfatických uzlinách alebo vnútorných orgánoch. Ožarovanie je vystavené všetkým oblastiam tela, kde sa pravdepodobne šíri rakovinové bunky.
  • Imunoterapia je zameraná na podporu ľudského imunitného systému. Doma môžete používať tradičné metódy liečby rakoviny.

výhľad

Lymfogranulomatóza, ktorá je najčastejším z lymfómov, patrí medzi najpriaznivejšie podľa prognózy. Pri detekcii Hodgkinovho lymfómu v prvom alebo druhom štádiu klinické zotavenie po liečbe prebieha u 70% pacientov.

Vývoj choroby znižuje úroveň priaznivého výsledku. Stupeň 4 ochorenia spôsobuje, že prognóza je nepriaznivá. Ako vždy pri prognózovaní v medicíne nesmieme zabúdať, že je to jedinečný organizmus v jeho individualite. Jednoduchý prenos štatistických ukazovateľov nemôže byť skutočne determinantný vo výsledku ochorenia.

Takéto nemerateľné faktory, ako je viera, nádej, vytrvalosť - ovplyvňujú odolnosť tela a dávajú jeho priaznivé výsledky, čím zvyšuje účinnosť liečby.

prevencia

Jasné pokyny týkajúce sa prevencie chorôb neexistujú. Odporúča sa chrániť sa pred infekciou vírusmi a HIV, vystavením sa karcinogénom a taktiež včas rozpoznať a liečiť herpes rôzneho druhu.

Hodgkinova choroba je onkologické ochorenie lymfatického systému. Našťastie má veľmi vysoké percento zotavenia - viac ako 90% v druhej fáze. To vyžaduje len ostražitosť a prechod na každoročnú lekársku prehliadku.

Hodgkinova choroba - čo to je? Príčiny, symptómy a liečba. Hodgkinov lymfóm

Mnohí pacienti majú záujem o to, aký druh ochorenia je Hodgkinov lymfóm, čo to je. Toto ochorenie je jednou z foriem malígneho poškodenia lymfatického systému. Spočiatku dochádza k obmedzenému poškodeniu lymfatických uzlín s následným rozšírením malígnych buniek na orgány a ľudské systémy.

Charakteristickým znakom patologického procesu je, že v postihnutých lymfatických uzlinách sú špeciálne mutované bunky. Choroba je veľmi pomalá, ale bez použitia špecializovaných terapií sa funkčná porucha vyskytuje v mnohých orgánoch, čo vedie k smrti.

Zvláštnosť ochorenia

V ľudskom tele je stále veľa mutácií spôsobených narušením interakcie nukleových kyselín v štruktúre DNA. To vyvoláva výskyt nádoru, takže je dôležité vedieť, čo to je - Hodgkinova choroba a ako sa prejavuje.

Zdravá osoba spúšťa geneticky upravený kód na likvidáciu malígnych buniek a zabraňuje ich následnému rastu a reprodukcii. V dôsledku toho je proces nádoru blokovaný už na začiatku vývoja. Ak dôjde k porušeniu imunity, zhubné bunky nie sú zničené a ich nekontrolovaná reprodukcia pokračuje. Lymfocyty, neutrofily a ďalšie bunky začínajú tvoriť husté vláknité jazvy okolo nádorových buniek. V dôsledku tvorby granulómu a priebehu zápalového procesu sa pozoruje intenzívny rast lymfatických uzlín.

Je dôležité poznať nielen to, čo je táto choroba - Hodgkinov lymfóm, ale aj to, ako sa formuje. Progresia patologického procesu vyvoláva penetráciu malígnych buniek do blízkych lymfatických uzlín a tkanív niektorých orgánov. Pri zvyšovaní klíčenia nahradí malígny nádor zdravé tkanivo a vyvoláva štrukturálne a funkčné poruchy orgánov.

Formy choroby

Čo je to - Hodgkinova choroba a aké sú formy patologického procesu? Otázka zaujíma veľmi veľa pacientov, u ktorých je táto choroba diagnostikovaná. V hematológii sa rozlišuje miestna a zovšeobecnená forma. Lokálny typ ochorenia je charakterizovaný skutočnosťou, že postihujú len lymfatické uzliny. Podľa lokalizačného znaku sú formy Hodgkinovej choroby rozlíšené ako:

  • periférne;
  • pľúcna;
  • mediastinálne;
  • kože;
  • nervózny;
  • kosť.

Všeobecný typ ochorenia je charakterizovaný skutočnosťou, že malígny nádor sa šíri aj v nasledujúcich orgánoch:

V závislosti od rýchlosti patologického procesu môže lymfogranulomatóza mať akútny alebo chronický priebeh. Akútna forma trvá niekoľko mesiacov a chronická forma je charakterizovaná dlhým, dlhotrvajúcim priebehom so striedaním exacerbácie a remisie.

Podľa ICD-10 má Hodgkinova choroba kód C81. Týka sa to malígnych novotvarov, ktoré majú 4 formy, menovite:

  • limfogistiotsinarnaya;
  • zmiešaný-buniek;
  • nodulárna-sklerotický;
  • lymfatické vyčerpanie.

Toto zohľadňuje prevalenciu nádorového procesu. V závislosti od formy ochorenia sa metódy liečby vyberajú individuálne.

Etapy lymfómu

Stádia Hodgkinovej choroby sú klasifikované podľa stupňa závažnosti a prevalencie malígnych novotvarov. V prvej fáze takmer vo všetkých prípadoch neexistuje žiadna symptomatológia. Choroba sa vyskytuje hlavne náhodne počas pravidelného vyšetrenia. V lymfatických uzlinách sa môže zistiť malý nádor.

V štádiu 2 Hodgkinovej choroby sa nádorový proces šíri priamo na niekoľko skupín lymfatických uzlín umiestnených nad brušnou oblasťou. Okrem toho vizualizácia formácie v mnohých umiestnených orgánoch a štruktúrach.

Tretia etapa je charakterizovaná prítomnosťou rozsiahlych novotvarov na oboch stranách membrány s množstvom granulómov v rôznych orgánoch a tkanivách. Prakticky všetci pacienti majú nádory prítomné v orgánoch sleziny, pečene a krvi.

V štádiu 4 Hodgkinovej choroby sa zhubné nádory objavujú v mnohých orgánoch a štruktúrach. Súčasne dochádza k porušeniu ich funkčných činností. U väčšiny pacientov sa rozšíria lymfatické uzliny.

príčiny

Čo je to - Hodgkinova choroba a aké sú príčiny jej výskytu, je zaujímavé pre mnohých ľudí, ktorí sú ohrození. Doteraz neboli presne stanovené príčiny, ktoré ovplyvňujú nástup patologického procesu. Medzi hlavné teórie jeho vývoja sa považuje napríklad dedičná, vírusová a imunitná. Väčšina vedcov medzi hlavnými príčinami Hodgkinovej choroby je nasledujúca:

  • infekcie a vírusy;
  • znížená imunita;
  • genetická predispozícia;
  • účinky na karcinogénne organizmy;
  • choroby imunitného systému.

Táto choroba nie je úplne nákazlivá, lekári však nemôžu pomenovať presnú príčinu Hodgkinovej choroby. Jediným potvrdeným faktorom je prítomnosť vírusu Epstein-Barr v tele, ktorá sa našla v nádorových bunkách. Vedie k zvýšeniu degenerácie nádoru.

Hlavná symptomatológia

Povaha symptómov Hodgkinovej choroby je úplne iná, ale dlhodobo sa patologický proces nemôže prejaviť žiadnym spôsobom. To vedie k tomu, že ochorenie je diagnostikované v neskorších štádiách. Medzi hlavné príznaky Hodgkinovej choroby je možné identifikovať napríklad:

  • zvýšené lymfatické uzliny;
  • porážka vnútorných orgánov;
  • znaky systémovej povahy.

Prvým príznakom ochorenia je lymfadenopatia. Je charakterizovaná lokálnym alebo rozšíreným rozšírením lymfatických uzlín v normálnom zdravotnom stave pacienta. Spočiatku dochádza k nárastu uzlov v submaxilárnej a krčnej oblasti. Existuje možnosť patologických procesov v iných oblastiach lymfatického systému. Existuje taká symptomatológia, ako je:

  • lymfatické uzliny sú zväčšené;
  • získať pružnú konzistenciu;
  • nie spájkované do okolitých tkanív;
  • mobilné a bezbolestné.

Pokiaľ sú lymfatické uzliny v kontakte so susednými tkanivami a orgánmi, neovplyvňuje to pacientovu pohodu. Avšak ich nárast vedie k stlačeniu množstva lokalizovaných tkanív a to sa prejavuje takými príznakmi ako:

  • vznik bolestivého suchého kašľa;
  • dýchavičnosť;
  • porušenie prehĺtania reflexom;
  • opuch, vyvolaný vysokým venóznym tlakom;
  • poškodenie trávenia;
  • poškodenie nervového systému;
  • porucha funkcie obličiek.

Symptomatické poškodenie orgánov je spôsobené šírením malígnych novotvarov na ceste pokroku. Všetky tieto prejavy musia byť zohľadnené pri vykonávaní diagnózy a pri určovaní charakteristík liečby.

Medzi systémovými príznakmi sa dá zistiť zvýšenie teploty sprevádzané prítomnosťou bolestivých pocitov, silného potenia a zimnica. Tento stav sa pozoruje pravidelne, ale s progresiou ochorenia môže byť neustále. Okrem toho existujú náznaky neurasténia, ktorá sa prejavuje vo forme ospalosti, únavy, a zhoršené videnie a vypočutie. Toto sa prejavuje najmä v neskorších štádiách ochorenia.

Človek začne rýchlo schudnúť v dôsledku nefunkčnosti mnohých orgánov. Často sa vyskytujú infekčné patológie. Preto je dôležité vedieť, čo to je - Hodgkinova choroba, a ako sa prejavuje včas, aby ju rozpoznala.

Zvláštnosť priebehu ochorenia u tehotných žien

Mnohí pacienti majú záujem na tom, či je lymfogranulomatóza rakovinou alebo nie, a ako choroba postupuje u tehotných žien. Pri prenášaní dieťaťa predstavuje táto choroba veľmi veľký problém v diagnostike a liečbe. Všetky manipulácie by sa mali vykonávať pod prísnym dohľadom lekára a gynekológa.

V tehotenstve môže žena pocítiť značné zhoršenie zdravia, ale treba poznamenať, že ochorenie sa rozvíja veľmi pomaly, čo znamená, že lekári môžu dosiahnuť dlhodobú remisiu.

V počiatočných štádiách tehotenstva je radiačná terapia zakázaná. V mimoriadne závažných prípadoch lekári odporúčajú vykonať potrat, pretože existuje možnosť ohrozenia života pacienta. Liečba počas tehotenstva je takmer nemožná. Lekári sa snažia pomôcť pacientovi informovať dieťa pred pôrodom a potom začať liečbu. Dojčenie dieťaťa je úplne vylúčené. Riziko prenosu ochorenia na plod chýba.

Dokonca aj v prípade ukončenia tehotenstva má táto choroba priaznivý vplyv na priebeh tohto procesu. V tomto prípade je menštruačný cyklus ženy výrazne narušený. Keď sa liečba uskutoční ožarovaním inguinálnych lymfatických uzlín, funkcia vaječníkov sa stratí. Aby sa obnovila schopnosť ovulácie, vaječníky sa musia odstrániť za hranice expozície lúčom.

Zvláštnosť choroby u detí

Rodičia potrebujú vedieť, čo to je - Hodgkinova choroba, z akých dôvodov sa vyskytuje a aké sú jej príznaky. U novorodencov a detí mladších ako 4 roky sa tento typ malígneho nádoru lymfatického systému zvyčajne nevyvíja. Najčastejšou chorobou je u detí starších ako 14 rokov. V úvodných fázach sa deti prakticky necítia žiadne známky. O niečo neskôr sa však môžu vyskytnúť príznaky ako:

  • dieťa veľmi často unavuje;
  • dochádza k zvýšeniu počtu lymfatických uzlín;
  • príznaky svrbiacej dermatózy;
  • dieťa je veľmi tenké;
  • teplota tela stúpa;
  • môže byť silné potenie.

To všetko veľmi narušuje dieťa, ale neskôr sa symptómy zvyšujú a začínajú aj v slezine a pečeni. U detí vo veku do 3 rokov dochádza k neustálemu zvyšovaniu počtu lymfatických uzlín, ale tento stav môže byť aj pri iných ochoreniach. Uvedomte si, že choroba môže byť kvalifikovaným lekárom.

Pre deti Hodgkinova choroba sú typicky prítomnosť malígnych zmien v tkanivách lymfatického systému, ktorá je spojená s šírením Lymphogranuloma do všetkých orgánov a tkanív. Ochorenie nachádza hlavne v oblasti krčnej lymfatickej uzliny, ktorá sa prejavuje vo forme zápalu úst a nosohltana. Ak sa patologické procesy rozšíria do oblasti prsníka, potom dochádza k poškodeniu hrudníka, pľúcneho tkaniva s vysokou pravdepodobnosťou kompresie.

Ak je ochorenie lokalizované v lymfatických uzlinách v lúpeži, dieťa je znepokojené bolestivým kašľom. Spočiatku sa len kašľa, ale po chvíli sa patologický proces začína ešte viac rozvíjať a kašeľ nadobúda paroxysmálny charakter. Pri každom takomto útoku má dieťa silnú bolesť v hrudi.

Ak má lekár podozrenie, že má lymfogranulomatózu, potom má dieťa presne rovnakú diagnózu ako dospelá osoba. A keď je diagnóza potvrdená, je poslaný do nemocnice.

Vedenie diagnostiky

Priemerná dĺžka života pri Hodgkinovej chorobe závisí vo veľkej miere od štádia patologického procesu, včasnej diagnózy a znakov liečby. Keďže táto choroba má celkom nešpecifické príznaky, je ťažké ju diagnostikovať, najmä v počiatočných štádiách.

To je dôvodom neskorého nástupu liečby, keď lymfogranulóm dosiahne značnú veľkosť. Pre prieskum sa používajú tieto metódy:

  • krvný test;
  • hodnotenie funkcie pečene;
  • Röntgenové lúče;
  • bronchoskopia;
  • laparoskopia;
  • punkcia kostnej drene;
  • histologické vyšetrenie.

Všeobecný krvný test umožňuje vyhodnotiť určité funkcie vnútorných orgánov. Úroveň hemoglobínu a krvných doštičiek môže tiež klesnúť. Lymfocyty sú veľmi podceňované a ESR je vyššia ako normálne. Biochemický krvný test môže pomôcť pri určovaní zápalových proteínov a v neskorších štádiách sa bilirubín výrazne zvýši.

Pri prevalencii lymfatického stavu pri Hodgkinovej chorobe röntgenové žiarenie pomáha vidieť nárast lymfatických uzlín, ako aj prítomnosť zmien vo vnútorných orgánoch. Ultrazvuk môže pomôcť určiť veľkosť lymfatických uzlín, prítomnosť alebo neprítomnosť metastáz v orgánoch, ako aj rozsah lézie. Počítačová tomografia môže určiť, kde sa nachádza nádor a aké je jeho zloženie. Okrem toho existuje príležitosť na posúdenie celkového stavu tela. To všetko pomáha rýchlo určiť prítomnosť ochorenia a poskytnúť kvalitné komplexné ošetrenie.

Funkcia liečby

Mnohí pacienti majú záujem o to, či je liečená Hodgkinova choroba a aké metódy sa na tento účel používajú. Vďaka včasnej diagnostike a správne zvoleným liečebným metódam sa lymfóm úspešne lieči a existuje možnosť dosiahnuť úplnú remisiu. Na vykonanie terapie je pacient hospitalizovaný v onkologickom oddelení a zvolí najvhodnejšiu metódu. Tieto liečebné metódy možno rozlíšiť ako:

  • rádioterapia;
  • chemoterapie;
  • chirurgická intervencia.

Rádioterapia zahŕňa vplyv radiačnej terapie na nádorové bunky, čo vedie k zmene mutácie, čo je úplne nezlučiteľné s následnou existenciou a reprodukciou malígnych buniek. Na terapiu sa používa celý rad techník, ale najradikálnejšou je plášť. Táto metóda sa používa na priebeh 1 a 2 štádií ochorenia a je to metóda ožarovania všetkých postihnutých oblastí tela. V štádiách 3 a 4 samotné ožiarenie nestačí. Okrem toho sa používa aj chemoterapia.

Metódy chemoterapie sú navrhnuté tak, aby rýchlo zastavili aktívnu deľbu malígnych buniek. Pri vykonávaní chemoterapie sa aplikujú najrôznejšie kombinácie protinádorových prípravkov. Správne zvolený postup liečby pre každú fázu zabezpečuje dlhodobú absenciu exacerbácií. Aby sa zabránilo opakovaniu lymfómu u určitých foriem ochorenia, ktoré sú rezistentné voči štandardným režimom terapie, používa sa tzv. "Záchranná" terapia. Zahŕňa protinádorové lieky "Cisplatinum" a "Citarabin", ako aj ich analógy. Zavedenie týchto liekov do buniek vyvoláva smrť malígnych nádorov.

Avšak aj pri tomto režime existuje vysoká pravdepodobnosť relapsu. V tomto prípade sa používajú šokové dávky chemoterapeutických liečiv, ktoré pomáhajú zničiť všetky bunkové zložky krvi, a preto po liečbe je potrebná ich transplantácia.

Operácia sa veľmi zriedka vykonáva iba pri tvorbe veľkých nádorov v lymfatických uzlinách alebo pri nezvratných zmenách postihnutých orgánov. Radiačná terapia je na začiatku choroby najefektívnejšia. Kurz terapie je približne mesiac. Počas tejto doby sa pacientovi podáva 15 sedení a mal by sa vyvinúť stabilná remisia. Lekár individuálne vyberie najvhodnejšiu schému liečby pre pacienta na základe charakteristík jeho stavu, štádia ochorenia a absencie alebo prítomnosti metastáz. Medzi hlavné kritériá správne vykonanej terapie patria:

  • zníženie alebo úplné vymiznutie existujúcich symptómov;
  • Zníženie veľkosti lymfatických uzlín;
  • zmiznutie nádorových buniek.

Ak choroba nie je vhodná na liečbu, tak sa príliš veľké zhubné nádory odstránia operáciou a môžu úplne odstrániť slezinu. Operácia sa vykonáva v prípade, že potrebujete zachrániť život pacienta. Na odstránenie vedľajších účinkov, ktoré môžu byť spôsobené žiarením a chemoterapiou, sú pacientovi predpísané lieky, ktoré pomáhajú posilňovať imunitný systém, ako aj vitamíny. Všetky tieto metódy terapie tiež zabíjajú zdravé bunky, takže pacient po ukončení terapie bude musieť podstúpiť transplantáciu kostnej drene.

Samokonfigurácia Hodgkinovej choroby ľudovými prostriedkami sa neuskutočňuje, pretože budú neúspešné a môžu sa použiť iba ako vedľajšie.

výhľad

Pri Hodgkinovej chorobe prognóza závisí od štádia ochorenia, jeho histológie a pravdepodobnosti relapsu. Mnohí pacienti so správnym prístupom k terapii sa úplne zotavia. U ľudí s 1 a 2 štádiami ochorenia s komplexnou terapiou, ktorá kombinuje rádioterapiu a chemoterapiu, dochádza k úplnému zotaveniu s pretrvávajúcou dlhodobou remisiou.

Ak sa v poslednom štádiu ochorenia našla symptomatológia a liečba začala veľmi neskoro, neexistuje žiadna nádej na predĺženú remisiu. Okrem toho prognóza ochorenia závisí od prítomnosti metastáz, pretože mnohé orgány môžu byť ovplyvnené takým spôsobom, že zotavenie už nie je možné.

Existuje vysoké riziko relapsu. Po liečbe u niektorých pacientov sa ochorenie môže opäť vrátiť. V tomto prípade bude prognóza skôr sklamaním. Niekedy Hodgkinov lymfóm jednoducho nepodporuje žiadnu terapiu. Tento jav je však veľmi zriedkavý.

Komplikácie choroby

Komplikácie Hodgkinovej choroby do značnej miery závisia od rozsahu patologického procesu. Po prvé, môžu to byť rôzne druhy závažných infekcií. Komplikácie vznikajú v dôsledku silnej slabosti tela na pozadí Hodgkinovej choroby a komplexnej terapie. Okrem toho existujú aj možné komplikácie, ako sú:

  • obštrukcia dýchacieho, tráviaceho a močového systému;
  • vznik zápalových uzáverov;
  • ochorenia krvi;
  • zlyhanie pečene, obličiek a srdca.

Každý stav môže spôsobiť zdravotné problémy a mnohé z nich môžu významne znížiť očakávanú dĺžku života pacienta.

Preventívne opatrenia

Jasné pokyny a odporúčania na prevenciu chorôb neexistujú. Lekári odporúčajú starostlivo sa chrániť proti penetrácii rôznych patogénov, účinok karcinogénov a tiež včas na liečbu herpesu rôznych typov.

Hodgkinov lymfóm

Hodgkinov lymfóm je druh rastu nádoru, ktorý postihuje lymfatický systém tela, pozostávajúci z uzlín lymfatických uzlín spojených malými cievami. V dôsledku neustáleho rozdelenia postihnutých lymfocytov prechádzajú ich nové bunky do somatických orgánov a lymfatických uzlín a zároveň narúšajú ich adekvátne fungovanie.

Hodgkinov lymfóm bol prvýkrát opísaný v roku 1832 Thomasom Hodgkinom. Do roku 2001 sa nazývala lymfangranulóza alebo Hodgkinova choroba. Tento patologický proces postihuje ľudí v akomkoľvek veku. A štatistiky dokazujú, že ženy trpia touto chorobou oveľa menej často ako muži.

Hodgkinský lymfóm postihuje dve vekové kategórie - ľudí od 14 do 40 rokov a po 50 rokoch. Hoci je teraz známe, že ľudia nad 50 rokov nie vždy spadajú do tejto zodpovednosti.

Hodgkinov lymfóm spôsobuje

Príčina ochorenia, ktorá v tejto patológii tvorí zhubné bunky, je dodnes neznáma.

Hodgkinovho lymfómu sa vyznačuje určitými vlastnosťami, ktoré ho prenášajú do zápalu (leukocytóza, zvlnené horúčka, zvýšená sedimentácia erytrocytov, nočné potenie).

Avšak s takýmto rôznymi flóry u pacientov s Hodgkinovou chorobou a absolútnej nečinnosti protizápalovej liečby nemôže byť plne priradená ochorenia infekčné etiológie. Ale na základe epidemiologických a histologických štúdiách boli získané dôkazy, spájajúce Hodgkinov do vírusového pôvodu, čo naznačuje zvýšené riziko vzniku ochorenia u ľudí, ktorí mali mononukleóza infekčného charakteru.

Pôvodcom tejto choroby je považovaná za Eptayna - Barr vírus (EBV), ktorý bol pôvodne izolovaný z bunkovej kultúry Burkittovho lymfómu. Skutočnosť, že tieto choroby majú určité spojenie a EBV zohráva osobitnú úlohu v príčinách Hodgkinovho lymfómu, hovorí podobnosťou bunky Berezovského - Sternberg bunky s tými, ktoré tvoria lifridnaya tkaniny s mononukleózou.

Okrem toho sa u pacientov s nádorovým ochorením zistili vysoké titre humorálnych protilátok proti vírusu Epstein-Barr protilátok.

Pri ochorení, ktoré má zmiešané bunky a vyčerpanie lymfatických uzlín, ktoré sa vyznačujú nepriaznivou prognózou, boli detegované vysoké protilátky proti vírusu.

Preto je v súčasnosti možné pripustiť vírusovú aj infekčnú povahu nástupu Hodgkinovho lymfómu. Hoci neexistujú absolútne dôkazy o tom, že tieto látky hrajú pri rozvoji nádoru priamu úlohu. Snáď tvorbe nádorov buniek lymfómu predchádza vírusová infekcia.

Existujú určité predpoklady, že Hodgkinov lymfóm je spojený s chronickým konfliktom v imunite organizmu. To všetko je založené na zhode klinických príznakov Hodgkinovho lymfómu a lézií lymfogranulómu s morfologickými prejavmi, ktoré sa pozorujú pri určitých imunitných reakciách tela.

Hodgkinov lymfóm je prezentovaný vo forme autoimunitného procesu, ktorý sa vyvíja v dôsledku blastomatóznych zmien v lymfatických bunkách pod vplyvom dlhotrvajúceho podráždenia antigénov.

Pri použití imunofenotypizace techník a cytogenetické štúdie skriptovacie klon Hodgkinov lymfóm nádor, ktorý je vytvorený z B buniek a Berezovskij-Sternberg bunky iba 1% populácie buniek. Ale nie len tieto bunky sú limfogranulome ale mononukleárny Hodgkinovho bunky, čo je medziprodukt kruh v malignít. Okrem cytogenetické štúdie ukazujú, že lymfatické uzliny v lymfómových buniek Hodgkinovou majú abnormálne karyotyp a tieto zmeny sa týkajú aj počtu a štruktúry chromozómov.

Lymfóm Hodgkinových symptómov

Patologické nádorové ochorenie je charakterizované rôznymi klinickými obrazmi, ktoré sú spôsobené porušením rôznych skupín lymfatických uzlín a orgánov. Symptomatická časť Hodgkinovho lymfómu sa skladá z dvoch skupín. Patria sem všeobecné symptómy ochorenia a lokálne prejavy patologického procesu.

Prakticky každý pacient s Hodgkinovým lymfómom, tieto spoločné príznaky sú pozorované v podobe telesná teplota stúpa, únava a slabosť v celom tele, nočné potenie, svrbenie, kĺbov a bolesti hlavy a bolesti v kostiach. Rast telesnej teploty sa týka prvých príznakov Hodgkinovho lymfómu. Na začiatku patologického procesu je teplota na nízkych hodnotách, ale stúpa neskoro večer.

Keď choroba začne postupovať, teplota dosiahne vysoké hladiny - 39-40 stupňov s nočnou horúčkou tela a hojným potentiálom. Pacienti sa tiež neustále sťažujú na všeobecnú slabosť, čo vedie k zníženiu pracovnej kapacity.

Svrbenie kože nie je vždy prítomné u Hodgkinovho lymfómu, ale niekedy sa vyskytuje dlho pred zmenami v orgánoch a lymfatických uzlinách a veľmi dlhý čas je jediným príznakom ochorenia. Táto svrbenie sa môže rozšíriť na celú plochu tela a nachádza sa na prednej časti hrudníka, horných alebo dolných končatín, pokožky hlavy, dlaní a chodidiel.

Hodgkinov lymfóm lokálneho prejavu sa vyznačuje umiestnením a veľkosťou zmenených lymfatických uzlín a patologických ohniská v rôznych tkanivách a orgánoch. Všeobecne platí, že väčší počet lymfatických uzlín ovplyvňuje membránu (90%), zatiaľ čo zvyšné sú pozorované v sub-cytopragmatických nádržiach (10%).

Vo väčšine prípadov Hodgkinov lymfóm začne zvyšovať lymfatické uzliny na krku (50 - 75%), ktoré sú bezbolestné pohmat, nemajú nič spoločné s ostatnými tkanivami nie sú navzájom spojené a sú prezentované v podobe pružnej konzistencie. Koža nad nádorom nemá infiltrát, bez začervenania a zmien.

V 25% sú ovplyvnené supraklavikulárne lymfatické uzliny lokalizované v supraklavikulárnej fosíne vnútorného rohu a bez veľkých foriem.

V 13% patologických zmien sú lymfatické uzliny v axilárnych oblastiach. Tam je lokalizovaný plexus lymfatických ciev, ktorá ich spája do iných orgánov, čo prispieva k rýchlemu prenikaniu nádoru v lymfatických uzlinách a mediastinálne lymfatické uzliny, ktoré sú umiestnené pod sval hrudníka, na prsnú žľazu.

V 15% postihnutých lymfatických uzlín mediastína, ktoré sú podrobené kompresii a klíčeniu v mnohých základných tkanivách a orgánoch. Potom sa u pacientov objavia včasné klinické prejavy ochorenia vo forme mierneho suchého kašľa a bolesti na hrudníku. Môžu mať rôznu intenzitu, od nudných a pretrvávajúcich bolesti, až po hlbokú inšpiráciu a kašeľ.

Niekedy sa u pacientov s Hodgkinovým lymfómom vyskytne prasknutie v hrudi a brnenie v oblasti srdca. K tomu dochádza v dôsledku tlaku zväčšených lymfatických uzlín na nervové zakončenie, srdce alebo s klíčením tvorby nádorov do priedušiek, pľúc a perikardu. Súčasne sa v dutinách pleury a perikardu objavuje nešpecifický typ výpotku, ktorý spôsobuje pacientom najprv malú dýchavičnosť pri chôdzi alebo cvičení. A v budúcnosti, s postupom procesu, dyspnoe sa stáva oveľa silnejším a lymfatické uzliny mediastína získajú značné rozmery a to spôsobuje syndróm hornej genitálnej žily. Ale niekedy táto lézia mediastinálnych lymfatických uzlín prechádza absolútne asymptomaticky a nachádza sa úplne náhodne v hrudnom rádiologickom vyšetrení.

Zriedkavým klinickým prejavom Hodgkinovho lymfómu je poškodenie retroperitoneálnych lymfatických uzlín (1-7%). Spočiatku sa tieto zmeny vyskytujú bez príznakov a potom, keď sa zvyšujú lymfatické uzliny, dochádza v oblasti bedrovej kĺbov k bolestiam, bolesti, nadúvaniu a zápche. A bolesť sa zosilňuje aj po užití malých dávok alkoholu (30-40 g). Tento príznak v medicíne sa nazýva "bolesť alkoholu".

Vo vzácnych lézie pahovobedrennyh a bedrových lymfatických uzlín (3-5%), Hodgkinovho lymfómu má malígny priebehu a zlou prognózou. Klinický obraz sa vyznačuje neustálou bolesť alebo kŕče v podbrušku, porušením lymfodrenáže, tiaže v dolných končatín, opuchy a pastózne zastávky, znižujú citlivosť na prednej a vnútornej strane stehien.

Keď je slezina postihnutá lymfómom Hodgkinovho lymfómu, ochorenie prebieha bezbolestne a život pacientov s touto formou sa dlhodobo predlžuje. V patologickom procese sa slezina zúčastňuje od 65 do 86%. Toto telo má jediný príznak, ktorý signalizuje jeho porážku, toto zvýšenie veľkosti, ktoré je určené ultrazvukovými alebo radionuklidovými štúdiami. Tento príznak sa považuje za veľmi dôležitý pre diagnostiku ochorenia a má určitú naliehavosť.

Primárna forma Hodgkinovho lymfómu pľúc sa vyskytuje extrémne zriedkavo, ale napriek tomu sa pľúca vždy spájajú s patologickým procesom (20-40%). Ovplyvnené bunky vstupujú do pľúcneho tkaniva hematogénnou cestou. A klinické príznaky pľúcneho Hodgkinovho lymfómu sú charakterizované rôznorodosťou. Táto forma ochorenia sa prejavuje ako kašeľ, bolesť v hrudi, ťažká forma dyspnoe a niekedy hemoptýza. Ak je pľúcne tkanivo postihnuté léziou obmedzené, potom kašeľ je malý alebo úplne chýba. Špecifická povaha zmien v pľúcach je kombinovaná s postihnutím pleury, čo vedie k tekutinám v pleurálnej dutine.

Pacienti s kostnými léziami Hodgkinov lymfóm sa vyskytuje v 15-30% prípadov. Existuje primárna a sekundárna zmena v dôsledku nádorových metastáz z lézií iných štruktúr alebo ich šírenia krvou do vzdialených orgánov. V tomto prípade je veľmi často patologický proces chrbtice, potom sú rebrá, hrudna a panvové kosti vystavené.

Zriedkavým fenoménom je lokalizácia Hodgkinovho lymfómu v tubulárnych kostiach av lebke. Ale s porážkou týchto kostí, existujú silné bolesti s ožarujúcou povahou, ktoré sa zintenzívňujú počas tlaku na procesy stavcov. Nepríjemnosť nohy, zášklby a slabosť nastáva po zmenách horných lumbálnych a dolných hrudných stavcov. Progresia procesu v mieche spôsobuje paralýzu a parézu dolných končatín a poškodenie funkcií orgánov v panvovej oblasti.

Pri Hodgkinovom lymfóme je pečeň po začiatočnej diagnóze postihnutá 5-10% a podľa patogatomických údajov - 30-77%. Zmeny vo forme viacnásobných a jediných ložísk sú možné v pečeni. Okrem toho môžu byť malé a veľké. Pacienti postihnutí pečeňou väčšinou sťažujú na nevoľnosť, pálenie záhy, špecifický zápach z úst a ťažkosti s pravým hypochondriom. U pacientov s Hodgkinovým lymfómom existujú všetky prejavy parenchymálnej, mechanickej alebo hemolytickej žltačky, ktorá len zhoršuje prognózu ochorenia.

Kostná dreň je postihnutá Hodgkinovým lymfómom bez špecifických príznakov a je diagnostikovaná u 4% a pri pitve - 30%.

Hodgkinov lymfóm niekedy postihuje kožu, nervový systém, štítnu žľazu, ústa, srdcový sval, močovodný systém a mliečne žľazy.

Hodgkinov lymfóm

Klinický staging ochorenia vykonávané viac v roku 1902, ale až v roku 1965 na medzinárodnej konferencii v New Yorku bola prijatá a určuje klasifikáciu klinického obrazu, ktorý sa stal základom dnešnej lymfómu etapách. Rozdelila Hodgkinov lymfóm na pódium, poskytla známky patologických a klinických štádií, ako aj extranodálne rozšírenie (E).

Podľa modernej klinickej klasifikácie nádorového ochorenia, ktorá zohľadňuje anatomickú distribúciu patologického procesu a všetky príznaky intoxikácie prijaté v roku 1971, choroba má štyri fázy: I, II, III, IV.

V prvom (I) štádiu Hodgkinovho lymfómu je ovplyvnená jedna lymfatická uzlina alebo lymfatická štruktúra (I) alebo je samostatne ovplyvnený jediný extra-lymfatický orgán alebo tkanivo (IE).

V druhej (II) stupeň Hodgkinovho dvoch ovplyvnených lymfatických oblasti na jednej strane membrány (II), alebo lokálne postihnutého jedného extralymfatického orgánu alebo tkaniva a regionálnych lymfatických uzlín, alebo nie ovplyvnenie iných lymfatických uzlín na rovnakej strane bránice (NE).

V tretej (III) stupeň Hodgkinovho ovplyvnená lymfatických uzlín na obidvoch stranách membrány (III), ktoré sú spojené s lokalizovanou zmenou audio extralymfatického tkanive alebo orgáne (III), a môže byť zmenený sleziny (III S), a niekedy aj (AND E + S).

Vo štvrtom kroku (IV) fáza diseminovanej lymfóm Hodgkin ovplyvňuje jednu alebo viac ekstralimfoorganov, zmenu alebo nie uzly lymfatického systému je ovplyvnená alebo izolovaných extralymfatického orgánu pozmeňujúcich neregionarnyh lymfatických uzlín.

Extralymphatic rozšírenia choroby (E), je považovaná za patologický proces, ktorý zahŕňal jeden podiel alebo koreň svetla v rovnakej dobe užasnuté lymfatických uzlín na jednej strane, alebo jednostranný výpotok pohrudnice s pridaním alebo nie je svetlo v procese ničenia, ale so zmenami tu v hilových lymfatických uzlinách,

Extranodálne difúzne šírenie ochorenia (IV) zahŕňa lézie kostnej drene a pečene.

Okrem toho všetky štádia Hodgkinského lymfómu majú alebo nemajú bežné symptómy. A označujú, ak sú neprítomné (A), a ak existuje (B). Medzi tieto všeobecné príznaky patrí: strata telesnej hmotnosti, nevysvetliteľná povaha, do pol roka o 10%; bez viditeľných príčin, až do 38 stupňov, telesnej teploty po dobu 3 dní a bohatého nočného potenia.

V roku 1989 boli v Kostwolde prijaté dodatky na označenie etáp s postihnutými regiónmi (II 2, III 3 atď.). Tretia etapa môže byť rozdelená na III 1, ktorá ovplyvňuje slezinu, celiakálne lymfatické uzliny a uzliny slezinovej brány. Pre III 2 sú postihnuté lýtkové uzliny inguinálnej, femorálnej, iliacej, paraortálnej a mezenterickej.

S obrovskou léziou lymfatických uzlín (X), patologické zaostrenie dosahuje priemer desať alebo viac centimetrov.

Hodgkinova lymfómová liečba

Liečba tejto choroby je veľkým úspechom XX storočia. Pri moderných procedúr aplikácie Hodgkinov kompletné remisie je dosiahnutá v 70-90% pacientov s primárnymi foriem ochorení, a 60% tvoria pacienti, ktorí majú dvadsať rokov bez návratu prežitie a je pozorované po aplikácii prvých liečebných programov.

Medzi hlavné metódy liečby Hodgkinovho lymfómu patria rádioterapia a lieková terapia, ako aj ich kombinovaná metóda. Na vykonanie radiačnej terapie na postihnutých lymfatických uzlinách sa používa ohnisková dávka štyridsať alebo štyridsaťpäť Gy a na prevenciu 35 Gy. Napríklad v niektorých prípadoch Rusko používa širokospektrálnu metódu ožarovania.

Hodgkinov pacienti s lymfómom v súčasnosti používajú metódy liečby, ktoré berú do úvahy rizikové faktory a štádiá ochorenia.

Významné rizikové faktory zahŕňajú postihnuté lymfatické oblasti v počte troch alebo viac; keď hodnoty ESR v štádiu B - 30 mm / h a 50 mm / h vo fáze A; s extranodulárnou léziou; masívne zmeny v mediastíne; s indexom mediastína a hrudníka; keď sú obrovské ložiská slezinových lézií s difúznou infiltráciou orgánu; s dostupnými lymfatickými uzlinami s priemerom 5 alebo viac centimetrov.

Avšak radiačná liečba Hodgkinovho lymfómu nevyhovuje jeho výsledkom, preto lekári používajú chemoterapiu. Dnes monochemotherapy pridelené len zriedka, a to len s cieľom paliatívnu liečbu slabých starších pacientov alebo pri výmene tkaniva kostnej drene do druhého po aplikácii liečby viac dávkami chemoterapie. Pri monochemoterapii sa predpisuje akékoľvek protinádorové liečivo: Natulan - 100 mg denne; Chlorambucil - 10 mg každý deň po dobu piatich dní s priebehom do 450-500 mg; Vinblastín 6 mg / kg jedenkrát týždenne.

Všeobecne sa liečenie začína s Hodgkinovým cieľovej polychemoterapii o celkovej dávke 36 Gy do krbu, pre pacientov v prvom stupni A, a to bez rizika a prevalenciu histologické lymfoidné prevedení.

Všetci pacienti, ktorí boli diagnostikovaní s medziproduktom a priaznivou prognózou, spracované podľa štandardnej schémy ABVD chemoterapie, a pacienti, ktorí sú diagnostikované s zlou prognózou Hodgkinovým lymfómom - schémy BEACOPP.

Systém ABVD zahŕňa lieky, ktoré sa predpisujú intravenózne v prvom a štrnástom dni. To zahŕňa: dakarbazín - 375 mg / m2, bleomycín - 10 mg / m2, doxorubicín 25 mg / m2, Vinblastín - 6 mg v intervaloch dvoch týždňov medzi predmetmi. A na pätnásty deň po poslednom podaní lieku sa začína ďalší liečebný cyklus.

Schéma BECAIRP zahŕňa nasledujúce prípravky na intravenózne podanie: prvý deň - cyklofosfamid v dávke 650 mg / m2 a doxorubicín 25 mg / m2; potom v prvom, druhom a treťom dni sa etopozid podáva v dávke 100 mg / m2; na ôsmy deň Bleomycín 10 mg / m2 a Vincristin v dávke 1,4 mg / m2. A vo vnútri: od prvého do siedmeho dňa - Prokarbazín v dávke 100 mg / m 24; Prednizolón v dávke 40 mg / m2 počas dvoch týždňov. Ďalší kurz začína sedem dní po poslednej aplikácii prednisolónu alebo dvadsiateho druhého dňa od začiatku kurzu.

Pacienti s Hodgkinovým lymfómom, s anamnézou dobrou prognózou prvej a druhej fáze ochorenia, bez dôkazov o rizikových faktoroch, kto má byť liečený podľa schémy ABVD dva kurzy s dvojtýždňových intervaloch. Potom tri týždne po chemoterapii sa uskutoční ožarovanie počiatočných lézových zón: rhodokoagus 2 Gy päťkrát týždenne; SOD pri 30 Gy s úplnou regresiou, 36 Gy - s čiastočnou regresiou nádoru.

U pacientov so strednou prognózou prvého a druhého štádia Hodgkinovho lymfómu, ktorí majú aspoň jeden rizikový faktor, sa najprv aplikujú štyri cykly chemoterapie ABVD s dvojtýždňovými prestávkami. Potom sa ožarovanie postihnutých počiatočných zón uskutočňuje nasledovne: rhodonukleáza pri 2 Gy päťkrát týždenne, SOD pri 30 Gy s úplnou resorpciou tumoru, 36 Gy s čiastočnou regresiou.

Keď sa zlou prognózou u pacientov s tretím a štvrtým etapách, liečba Hodgkinovho štarte s ôsmimi kurzami ABVD a BEACOPP alebo prerušovane po dobu dvoch týždňov. A znovu po skončení chemoterapie, aby uzlový ožiarenia postihnutých oblastí: ROD 2 Gy päťkrát týždenne, ODS 30 Gy celkom tumor resorpcia, 36 Gy - s čiastočným regresie. Radiačná terapia odhalila poškodené ohniská kostry.

Pri podávaní liečby pacientom s primárne rezistentnými a nepretržitými rekurentnými nádormi sa používa vysokodávková chemoterapia s autotransplantáciou kmeňových buniek alebo kostnej drene.

Hodgkinova prognóza lymfómu

Keďže ochorenie sa týka skutočne liečiteľných ochorení, pacienti majú všetky šance na zotavenie.

Samozrejme, Hodgkinovho prognóza závisí na fáze priebehu ochorenia nádoru, rovnako ako na veľkosti nádoru a ako rýchlo klesá po prvom liečebnom manipulácii.

Niekedy je terapia Hodgkinovým lymfómom sprevádzaná závažnými a dlhotrvajúcimi vedľajšími účinkami. Napríklad to môže viesť k neplodnosti u žien.

Napriek tomu moderné režimy radiačnej a farmakoterapie umožňujú dosiahnuť päťročné prežitie u pacientov s priaznivou prognózou 90%, s medziproduktom -80% a nepriaznivým -60%.

Hodgkinov lymfóm: ako podozrievať schému účinnej liečby nádor +

Rýchla navigácia na stránke

Hodgkinov lymfóm, ktorý sa často vyskytuje u detí a mladých ľudí, sa týka malígnej onkológie. Takáto diagnóza prirodzene spôsobuje strach. Avšak tento typ onkopatológie je dobre liečiteľný: aj pri šírení malígneho procesu, moderné liečebné protokoly umožňujú dosiahnuť stabilnú remisiu.

Hodgkinov lymfóm - čo je táto choroba?

Lymfóm je nádorový proces v lymfatickom systéme. Ďalšie názvy choroby: lymfangranulomatóza, malígny granulóm. Existuje niekoľko typov tejto choroby. Hodgkinov lymfóm - ochorenie, pri ktorom lymfatického tkaniva nájdené v určitých obrovských buniek, ktoré nesú názov začleňovanie Reed - Berezovskij - Sternberg. Štúdia biopsie a stanovenie typu nádoru je dôležitým bodom pri navrhovaní účinného liečebného režimu.

Z dôvodu zmien štruktúry a funkčnosti B-lymfocytov vzniká malígny proces. Keďže celé telo je preniknuté lymfatickými cievami a lymfatickými uzlinami, Hodgkinov lymfóm môže postihnúť akékoľvek oddelenie a orgán. Často sa choroba zaznamenáva u dospievajúcich a mladých ľudí mladších ako 35 rokov, hoci môžete získať lymfogranulomatózu v akomkoľvek veku. Starším osobám sa najčastejšie diagnostikuje, že majú non-Hodgkinov lymfóm.

Príčiny Hodgkinovho lymfómu nie sú jasné. Vedci však identifikujú niekoľko faktorov, ktoré do určitej miery zvyšujú riziko tohto ochorenia:

  • Kaukazská rasa - Ázijci a afroameričania prakticky nie sú postihnutí lymfogranulomatózou;
  • Porušenie imunitného systému - prenesené ťažké infekcie, časté zápaly, HIV, kongenitálna imunodeficiencie (Louis-Bar syndróm, Wiskott-Aldrichov syndróm), autoimunitné stavy (reumatoidná artritída, lupus, atď...);
  • Infekcia vírusom Epstein-Barr (mononukleóza), t-lymphotropic virus;
  • Rodinná anamnéza - existencia predchádzajúcimi generáciami Hodgkinovho lymfómu výrazne zvyšuje pravdepodobnosť ochorenia, ale detekcia Hodgkinovu chorobu v jednom identické dvojča, choroba postupuje a druhý;
  • Toxický účinok - požitie pesticídov, herbicídov, chemických rozpúšťadiel;
  • Ženy majú oneskorené tehotenstvo (po 30 rokoch).

Tieto faktory nie vždy určujú stupeň rizika Hodgkinovho lymfómu. U mnohých pacientov s lymfogranulomatózou sa nenašiel žiadny z týchto stavov.

Aké je nebezpečenstvo ochorenia?

Hoci lymfogranulomatóza má priaznivejšiu prognózu ako niektoré formy rakoviny (napríklad poškodenie pľúc), Hodgkinova choroba pre pacienta prináša viacero nebezpečenstiev:

  • Po dlhú dobu choroba simuluje bežné, dlhotrvajúce rozšírené za studena lymfatické uzliny, horúčku, kašeľ. Absencia bolesti nepodnecuje pacientov k tomu, aby vyhľadali lekársku pomoc a podstúpili úplné vyšetrenie, takže pacienti strácajú drahocenný čas.
  • Hodgkinov lymfóm sa diagnostikuje len vtedy, keď sa pri biopsii zistí špecifické príznaky ochorenia.
  • Progresívna Hodgkinova choroba nepriaznivo ovplyvňuje imunitnú obranyschopnosť tela. Pacienti sú náchylní na časté prechladnutie a iné závažné infekcie (šindle, ťažko liečiteľná pneumocystická pneumónia).
  • Vyvinutá choroba môže mať vplyv na akýkoľvek orgán. Najčastejšie sú pečeň, slezina, pľúca, kosti. Dokonca aj stláčanie nádoru, vytvoreného v mediastíne, spôsobuje problémy s dýchaním a narušením srdca.
  • Včasná liečba moderných protokolov poskytuje dobrú šancu na zotavenie. Avšak relaps Hodgkinovho lymfómu, v závislosti od formy ochorenia, sa môže stať aj po 5 rokoch.

Dôležité! Choroba nie je nákazlivá pre ostatných.

Formy a štádia Hodgkinovej choroby

Terapeutická taktika a všeobecne prognóza lymfogranulomatózy závisí od povahy zmien v lymfatickom tkanive. WHO prijala nasledujúcu klasifikáciu Hodgkinovho lymfómu:

  • Vzhľadom k tomu, lymfocyt prevaha (5-6% všetkých prípadov, nízky stupeň malignity) - biopsia prevládať zrelých lymfocytov špecifické bunky Reed - Berezovskij - Sternberg malý;
  • Nodulárna skleróza (nodulárna forma asi polovicu všetkých prípadov), - sú vytvorené v lymfatických uzlinách vláknité pramene sú prítomné v špecifických buniek tkanív a veľké rozmery, Lakunární multijadrové bunky;
  • Zmiešané póry (viac ako tretina všetkých prípadov), - na mikroskopickej úrovni, tam sú všetky druhy buniek (špecifické Reed - Berezovského - Sternberg, lymfocyty, fibroblasty, eozinofily), vysoké riziko šírenia veľkom meradle onkoprotsessa klinické podľa stupňa II-III;
  • Lymfoidné vyčerpania (až 10%), - praktickú úplná absencia lymfocytov v biopsiu vzhľadom k veľkému množstvu špecifických buniek a vláknitých inklúzií, ako podmienka je zvyčajne pozorovaný u štádiu choroby IV.

Onkológovia odlíšia nodulárnu lymfogranulomatózu od lymfoidnej prevalencie. Na pozadí vývoja fibrotických zmien v lymfatických uzlinách je dostatočný počet zrelých lymfocytov schopných kompenzovať zlyhanie imunity.

Stav pacienta a taktika liečby závisia od prevalencie malígneho procesu. Etapy Hodgkinovho lymfómu:

  • I - malígny proces je lokalizovaný v jednej skupine lymfocytov;
  • II - porážka lymfatického systému na jednej strane membrány (2 alebo viac skupín zmenených lymfatických uzlín sa nachádza v hrudnej alebo brušnej dutine);
  • III - onkoprotsessa rozprestiera na oboch stranách membrány (III1 - slezina, pečeň, celiakov lymfatické uzliny, III2 - para-aortálnej, mezenterické a bedrových lymfatických uzlín);
  • IV - generalizácia malígneho procesu s difúznou léziou orgánov (črevo, pečeň, slezina, kostná dreň atď.).

Prvé príznaky a príznaky lymfómu

Hodgkinova choroba sa začína prejavovať, často simulujúc prechladnutie. Prvé známky ochorenia zahŕňajú:

U 90% pacientov na krku (niekedy na okcipitálnej strane alebo cez klavikuly, menej často v axilárnej oblasti) sa zvýši jedna alebo viac lymfatických uzlín. Lymfatické uzliny sú bezbolestné, hutné na dotyk, nepájané do okolitých tkanív. U každých 5-6 pacientov začína onkoproceza s lymfatickými uzlinami mediastína. V tomto prípade pacient zaznamená dýchavičnosť, pretrvávajúci kašeľ, opuchy a modrú tvár, zriedka bolesť na hrudi. Občas sa onkológia vyvíja s panvovými a retroperitoneálnymi lymfatickými uzlinami. Hlavnými príznakmi s takýmto vývojom choroby sú bolesť v bedrách v noci (s léziami lymfatických uzlín umiestnených pozdĺž chrbtice), hnačkou a ťažkosťami v bruchu.

Bez zjavného dôvodu sa pacient zvýši na 38 ° C a viac. Takéto skoky sú na začiatku ľahko potlačené Indometacinom, ale v noci vyvolávajú obrovské potenie, spôsobujú všeobecnú slabosť a rýchlu únavu. Pacient nemá žiadnu chuť do jedla.

Zníženie telesnej hmotnosti o 10% alebo viac v priebehu 6 mesiacov (za predpokladu, že sa nedodržiava strava, pôst a vážne ochorenie) by mali byť upozornení a motivovaní k úplnému vyšetreniu tela. Často ide o znak onkopatológie, vrátane Hodgkinovho lymfómu.

Pacienti s lymfogranulomatózou sa často sťažujú na svrbenie pokožky. Dospelí si všimnú jeho nárast v oblasti rozšírených lymfatických uzlín po pití alkoholu.

Nedostatok červených krviniek je spôsobený poškodením kostnej drene. V tomto prípade má pacient niekoľko znakov - bledá koža, pokles a / d atď.

Často sa bolestivé príznaky Hodgkinovho lymfómu vyvíjajú pomaly. Počas niekoľkých týždňov / mesiacov môžu lymfatické uzliny a slezina sa môžu zvýšiť a trochu klesnúť. Rýchlosť vývoja príznakov závisí od individuálnych charakteristík pacienta. Keď sa oncoprocess šíri, pacient je poznamenaný:

  • Lymfatické uzliny rastú rozptýlené, sú zvarené na koži a sú bolestivé;
  • Porážka pľúc je nahromadenie tekutiny v pleurálnej dutine, v závažných prípadoch rozklad pľúcnych infiltrátov a tvorba dutín;
  • Zapojenie kostných štruktúr - Prehra rebier, hrudnej kosti, panvy (zistené na x-ray, pacient sa sťažuje na bolesť v kostiach), anémia, mierny leukocytózu v skorých štádiách, potom významný lymfopénia;
  • Poškodenie pečene - jeho nárast v počiatočných štádiách a pálenie záhy, neskôr - nevoľnosť, žltačka, citlivosť v správnom hypochondriu;
  • Porážka brušných lymfatických uzlín je nudná bolesť brucha, ascites;
  • Poškodenie miechy - necitlivosť nôh, paralýza je možná.

Účinná liečba Hodgkinovho lymfómu

Tradičná schéma liečby rakoviny - chirurgia, ožarovanie, chemoterapia - nie je relevantná v boji proti lymfogranulomatóze. Operatívne intervencie je vhodné iba v prípade jedného lymfatických uzlín lézie potvrdené presné štúdie (CT, MRI) Hodgkinov lymfóm s prevahou lymfocytov. V takýchto prípadoch onkológia často odmietajú ďalšie rádio a chemoterapiu.

Terapeutická taktika klasického Hodgkinovho lymfómu je redukovaná na kombinované použitie niekoľkých chemoterapeutických liekov. Intenzita a trvanie liečby závisí na štádiu choroby - tak, že v počiatočnej fáze Hodgkinovho lymfómu menovaný 2 cykly cytostatických prípravkov, v neskorších fázach účelné priechodnými 4-6 ihrísk. Vysoká dávka chemoterapie potrebná na zničenie rakovinových buniek zvyšuje intenzitu nežiaducich účinkov. Na zníženie rizika nežiaducich účinkov pomáhajú moderné cytostatiká (používané hlavne v zahraničí) a najnovšie liečebné protokoly. Po každom vyšetrení sa pacient vyšetrí a stanoví sa účinnosť liečby.

V prípade potreby (nedostatočný terapeutický výsledok po cytotoxickej terapii) je pacientovi predpísaný priebeh rádioterapie. Dávka ožiarenia a dĺžka trvania sedenia sa určujú aj individuálne. Najviac progresívne zamerané žiarenie expozície, vykonávané pod kontrolou CT.

Prognóza Hodgkinovho lymfómu významne zlepšuje inovatívne techniky. Patria medzi ne terapia monoklonálnymi protilátkami, ktorá zničila rakovinové bunky a opravila poškodené časti imunitného systému. Transplantácia kostnej drene sa tiež rozšíri. Avšak tieto metódy sú pomerne drahé a vyžadujú dostatočné skúsenosti od ošetrujúceho onkológa.

V neskorších štádiách sa za paliatívnu liečbu považuje splenektómia (odstránenie sleziny), používanie kortikosteroidných hormónov a ďalšie symptomatické opatrenia.

výhľad

Hlavnou otázkou, ktorá sa stará o pacienta a jeho rodinu, je, koľko ľudí žije s Hodgkinovým lymfómom na rôznych stupňoch? Lymphogranulomatóza, hoci sa považuje za vážnu chorobu a vyžaduje komplexnú liečbu, nie je nevyliečiteľnou chorobou. Spolu s modernou liečbou je očakávaná dĺžka života ovplyvnená vekom pacienta (najmenšia šanca na zotavenie u starších pacientov) a individuálnou reakciou nádorov na cytotoxické látky a ožarovanie.

Úplné zotavenie v prvom štádiu dosahuje až 98% pacientov (v štádiu II - 95%) za predpokladu, že liečba podľa moderných protokolov. V štádiu III sa dosiahlo 5-ročné prežitie v 70% prípadov. Avšak v tomto štádiu je riziko recidívy lymfómu vysoké. Súčasne očakávaná dĺžka života závisí od nástupu exacerbácie: relaps, ktorý sa vyskytol v prvom roku po liečbe, značne zhoršuje celkovú prognózu.

Pri liečbe Hodgkinovho lymfómu v štádiu IV sú povzbudivé výsledky zaznamenané u 60% pacientov za podmienok vysokého dávkovania rádioaktivity a chemoterapie.

O Nás

Jazyk vo svojej štruktúre je rozdelený na dve zóny - základňu (koreň jazyka) a jeho telo. Reč tela môže vidieť každý človek, ak sa dostanete do zrkadla a držať ju, vzhľadom na koreni to je oveľa ťažšie, často uvádzajú, jazyk definuje lekára na vyšetrenie.