myelómu

myelómu Ide o onkologické ochorenie krvi charakterizované porušením B-lymfocytov a vývojom onkologicky zmenených plazmatických buniek z nich, ktoré syntetizujú protilátky. Myelóm je tiež charakterizovaný rôznymi prejavmi v ľudskom tele. Tam sú mnohopočetný myelóm alebo difúzny myelóm, ktorý je charakterizovaný vývojom viacnásobných lézií v tele. Existuje tiež myelóm krvi, ktorý sa vyznačuje poklesom viskozity krvi a porušením tvorby krvných buniek. Existuje napríklad kostný myelóm, ktorý sa vyznačuje mimoriadnou léziou kostných štruktúr.

V skutočnosti sa táto choroba dostala pod názvom, pretože bunky malígneho myelómu infiltrujú kostnú dreň do rôznych tubulárnych kostí a spôsobujú viacnásobné lézie (difúzny myelóm alebo myelóm kostnej drene). Mimochodom, samotný názov choroby "myelóm" pochádza z gréčtiny, kde "myelos" znamená "kostnú dreň" a koniec "om" - je spoločný názvom všetkých nádorov. Myelóm sa prekladá doslovne ako "nádor kostnej drene".

Myelóm príčiny

Špecifické príčiny, ktoré by viedli k rozvoju tejto choroby.

Predpokladá sa, že etiologické faktory výskytu myelómu môžu byť účinky ionizujúceho žiarenia, ropných produktov, azbestu a benzénu. Nebezpečným predpokladom pre objavenie myelómu v ľudskom tele je vek - priemerná veková kategória pre túto chorobu je 65 rokov. Je zistené, že najčastejšie myelóm postihuje mužov.

A kvôli tomu, čo sú malígne prototypy myelómu? Po prvé, musíme pochopiť mechanizmus tvorby B-lymfocytov, progenitorov plazmatických buniek.

Pred premenou na plazmatickú bunku prechádza B-lymfocyt v nasledujúcich fázach.

V pluripotentných kostnej drene (zdroj všetkých ďalších typov buniek) v kmeňových buniek transformovaných B-lymfocytov prekurzoru (pre-B lymfocytov). Potom, pre-B lymfocytov proteíny za rôznych stimulátora sa transformuje postupne, najprv v B-lymfoblasty (nezrelých B-lymfocytov), ​​a potom sa prevedie na samotnej lymfoblastov B lymfocytov.

Ďalej, tvorba plazmatických buniek: B lymfocytov dosiahne lymfatické uzliny a usadzuje v štruktúre svojho folikulu, tvoriace "zárodočných centier" - sekundárne chov folikulov, ktoré sú vytvorené-plazmoblasty bunky migrujúci v dreni lymfatických uzlín, cesta nakoniec prechádza proliferáciu a dozrievanie na plazmatické bunky. Syntéza plazmových buniek sa spúšťa, keď vstupuje do tela cudzie informácie, a to cudzie antigény. Potom makrofág "prezentuje" túto informáciu na B-lymfocyte a aktivuje ju pri syntéze plazmatických buniek. Musíme tiež pamätať na to, že všetky dcérske bunky si budú pamätať všetky informácie, ktoré ich rodič B-lymfocytov mal.

Plne vytvorené a zdravé plazmatické bunky majú jeden znak, ktorý ostatné bunky nemajú: sú schopné produkovať protilátky proti rôznym nebezpečným látkam pre telo (akýsi druh "cudzincov" alebo antigénov). Tieto protilátky sa nazývajú imunoglobulíny a existuje 5 typov.

Tak, B-lymfocyty s pomocou makrofágov, pamätajte, ktorý mimozemský agent napadol telo. Ďalej sa dáva vzniknúť jej dcérskych plazmatických buniek a dáva jeho "pamäte cudzie" k nim, a určuje, ktorý z 5 typov imunoglobulínov, ktoré majú byť syntetizované plazmatických buniek, poraziť a odstrániť cudzie antigén z tela.

Pri myelóme môžu B-lymfocyty stále produkovať nové plazmatické bunky, ktoré môžu syntetizovať imunoglobulíny. Existuje však problém: imunoglobulíny v takýchto bunkách sú monotónne v štruktúre. To sa vysvetľuje princípom nádorových buniek myelómu: všetky bunky nádoru sa narodia jednou progenitorovou bunkou a majú rovnaké informácie. Dá sa povedať, že namiesto normálnych B-lymfocytov zaberajú abnormálne bunky, ktoré začínajú syntetizovať rovnaké plazmatické bunky s rovnakým typom informácií. Tento druh "Klonovaní útočia": plazmatické bunky nemôžu útočiť infekčné a zahraničné agentmi, pretože nedostávajú od svojich progenitorov žiadne informácie o prichádzajúcich, teda zhruba povedané, bunky boli získané "hlúpy". Zhromažďujú sa v červenej kostnej dreni a tvoria veľmi substrát myelómu. Takéto ložiská myelómu sa môžu objaviť v mnohých kostiach, kde je tento typ kostnej drene prítomný. Zvyčajne myelóm rád zasiahne tubulárne kosti.

V dôsledku toho sa telo objavuje:

1. Klony plazmatických buniek, ktoré uvoľňujú rovnaký typ imunoglobulínov. Sú nazývané monoklonálne (doslovne: "z jedného klonu") paraproteíny. Zvyšuje sa zraniteľnosť organizmu voči infekciám.

2. Existuje nahromadenie týchto rovnakých imunoglobulínov v krvi, v moči a ich negatívny vplyv na jednotlivé orgány. Obličky sú najčastejšie postihnuté, viskozita krvi sa zvyšuje.

3. Patologické myelómové bunky produkujú osteoklasový faktor, ktorý spúšťa deštrukciu kostných štruktúr v tele a dôsledky vysokých krvných hladín v dôsledku deštrukcie kostí a vápnika.

4. Klonové bunky sa zhromažďujú v kostnej dreni a objaví sa myelómový substrát. Vzhľad myelómových ohniská v rôznych tubulárnych kostiach tela.

V patogenéze charakterizovanej myelómom sa rozlišujú dva stupne toku.

Prvá je chronická. Vo svojich bunkách myelómu má nízku schopnosť vyvinúť sa. Neexistuje depresia tvorby iných buniek kostnej drene (depresia myelómu).

Druhá fáza je akútna alebo koncová. Nádorové bunky myelómu mutujú, produkujú ich klony so zvýšenou reprodukciou. V dôsledku toho môžu byť všetky klíčky tvorby elementárnych prvkov potlačené a myelóm metastázuje po celom tele. Okrem toho sa myelóm môže degenerovať na iné onkologické druhy (napr. Lymfosarkóm).

Stage myelóm

Priebeh myelómu je rozdelený do nasledujúcich fáz (sú podobné tým štádiám patogenézy):

1. Asymptomatické obdobie: V stave pacientov nie sú žiadne zmeny, ale zatiaľ nie sú žiadne klinické príznaky ochorenia, ale proteín (proteinúria) sa môže stanoviť pri analýze moču (zvyčajne náhodne, napríklad pri preventívnom vyšetrení).

2. Terénna letná sezóna: Tu budú vyjadrené všetky charakteristické klinické príznaky, ktoré vyvolávajú myelóm.

3. Koncový stupeň: pozoruje sa metastáza myelómu na iné orgány. Potlačenie iných štruktúr kostnej drene, pripojenie sekundárnych infekcií, kachexia tela.

Tiež myelóm deleno závažnosti krokom procesu a klinické prejavy: hladiny vápnika v koncentrácii hemoglobínu v krvi (ako bolo overené pri činnosti útlme kostnej drene myelóm), rádiologickými známkami deštrukcie kosti.

Hladina hemoglobínu presahuje 100.

Hodnoty vápnika sú normálne.

Röntgen: nie je ničenie kostí, alebo existuje jedno zameranie.

Nízka hladina paraproteínov.

Úroveň hemoglobínu je od 85 do 100. Hodnoty vápnika rastú.

Röntgen: dochádza k dezintegrácii a deštrukcii kostí (osteolýza a osteodestrukcia).

Hladina hemoglobínu je nízka - menej ako 85 gramov v 1 litri.

Mimoriadne vysoké hladiny vápnika.

Röntgenový lúč odhalil viac procesov osteodestrukcie.

Pre každú fázu sú tiež vytvorené dva podstrány: A a B. Rozdelené podľa prítomnosti alebo neprítomnosti renálnej dysfunkcie, a to: hladiny sérového kreatinínu. Takže štádium A sa vyznačuje normálnou hladinou krvného séra a stupeň B - jeho zvýšená hladina.

Príznaky myelómu

Klinické prejavy myelómu je spôsobené nasledujúcimi faktormi: infiltrácie kostnej drene a tumor plazmatických buniek kostnej (myelóm kosti), sekrécia monoklonálne paraproteín a šírenie nádoru mimo kostnej dreni.

V klinickom kurze, ktorý sprevádza myelóm, je zvykom rozlišovať tieto syndrómy (symptomatické komplexy):

1. syndróm poškodenia kosti;

2. porážanie hematopoetického systému (krvný myelóm);

3. poškodenie obličiek;

4. syndróm viscerálnej patológie;

5. Syndróm sekundárnej imunodeficiencie (sekundárna infekcia);

6. syndróm hyperviskozity;

7. neurologický syndróm;

8. hyperkalcemický syndróm (následky masívnej deštrukcie kostí).

Syndróm kostných patológií

Jedným z najdôležitejších prejavov myelómu je syndróm poškodenia kostí (myelóm kostí). Jeho prejavy sa vysvetľujú porušením kostí nádorovými klonmi, zvýšenou aktivitou osteoklastov a produkciou faktorov, ktoré stimulujú osteoklasty, klonovými bunkami.

Existujú bolesti, najčastejšie plazmocyty trpia kosťami hrudníka. Spočiatku bolesti nie sú trvalé, rýchlo slabnú. Ale s nárastom aktivity ochorenia sa bolesť stáva neznesiteľnou, spúšťa sa fyzickou aktivitou alebo torzmi tela. Mimochodom, poklepaním na špičku ukazováka na kosti je ľahké určiť ich bolestivosť. Okrem hrudníka, stavcov a tubulárnych kostí (kosti končatín) sú ovplyvnené. Preto sú sťažnosti na lokalizáciu bolesti v týchto oblastiach tiež možné.

Poškodenie kostí je najčastejšie postihnuté plochými a krátkymi kosťami kostry (lebka, panva, hrudník, stavce). Preto sa myelóm v kostiach prejaví nasledujúcim rádiologickým obrazom: "kostra rýb" alebo chrbtica ako "bambusová tyčinka" - sploštené telieska stavcov. To povedie k poklesu, "poklesu" rastu pacienta a kosti na röntgenovom žiareniu budú ako keby "moji zjedli", "vyrazili". Sú to príznaky masívnej osteoporózy a osteodestrukcie. Mimochodom, pri difúznych formách choroby (difúzny myelóm) sa pozoruje len osteoporóza.

Keďže normálna štruktúra kostí je prerušená, veľmi často sa pacientovi dostávajú rôzne zlomeniny: nie je potrebné vynaložiť značné úsilie na to, stačí dostať len malú modrinu.

Poškodenie krvotvorného systému

Myelóm krvi sa vyvíja viac v koncových štádiách, kedy nádorové plazmatické bunky s ich rastom inhibujú iné baktérie hematopoézy.

Tento syndróm sa vyznačuje prejavom anémie: môžete vidieť charakteristickú "anemickú" bledosť kože. Ak proces prebieha v priebehu určitého časového obdobia, vznikne v krvi neutropénia a trombocytopénia. Vyskytne sa syndróm "pancytopénie", pri ktorom nádor vytlačí všetky krvotvorné zárodky z kostnej drene.

Obličky sú ovplyvnené ukladaním paraprotoínov do obličiek. Bens-Jones proteinuria sa objavuje (detekcia proteínu myelómu Bence-Jones v moči). To všetko vedie k rozvoju myelómovej obličky a amyloidózy. Navyše, niektoré typy paraproteínov myelómu sú toxické a uložené v obličkách môžu ľahko spôsobiť zlyhanie obličiek.

Syndróm viscerálnych patológií

Tento syndróm sa vyskytuje pri prelomu myelómu v tele. Ľahko poškodzujú rôzne viscerálne (vnútorné) orgány. Najchutnejším orgánom myelómu je pečeň a za ním slezina. S pomocou palpácie sa dá ľahko overiť: pečeň a slezina sa budú vo väčšej veľkosti líšiť ako ich normálna veľkosť.

Vo viac zriedkavých prípadoch môže myelóm vstúpiť do pľúc. Potom vznikne myelóm z vývoja hemoragického výpotku v pľúcach. Je tiež možné sekundárne poškodenie myelómu kože v dôsledku šírenia onkocelulárnych buniek na tele.

Syndróm sekundárnej imunodeficiencie

Pretože normálne imunoglobulíny, ktoré chránia telo pred cudzími antigénmi kvôli účinkom myelómu, chýbajú, sa telo stáva zraniteľným voči rôznym infekciám. Často sú príčinou smrti u pacientov s myelómom: telo sa jednoducho nemôže chrániť pred infekciami. Vzhľadom na patologické účinky myelómu sa objavujú bakteriálne komplikácie. Cystitída a pyelonefritída sú závažnejšie. Aj syndróm pancytopénie môže pokročiť. Funkcia neutrofilov sa znižuje, čo znamená, že ich funkcia ochrany tela pred infekciami je tiež narušená.

Syndróm vysokej viskozity krvi

V srdci zvyšovania viskozity krvi je vysoká koncentrácia proteínu myelómu v krvnom riečisku. V dôsledku toho je jeho mikrocirkulácia narušená a krv sa sotva dostane alebo nedosiahne vôbec jednotlivé časti tela. To vysvetľuje nasledujúce príznaky: pocit "plazivého plazenia" v tele, rôzne zrakové postihnutia, závrat. Tieto symptómy môžu viesť k vývoju akrogénov.

Okrem toho myelómové paraproteíny "obklopujú" krvné doštičky a zabraňujú ich vykonávaniu funkcie agregácie. V dôsledku toho dochádza k syndrómu zvýšeného krvácania: koža sa objavuje krvácanie, môže krvácať sliznice alebo začať nazálne krvácanie.

Syndróm neurologických porúch

Vzhľadom k tomu, plazmatické bunky môžu zaútočiť a dura mater, porušiť integritu lebečných kostí, ktoré ovplyvňujú stavce kompresiu korene, bude sa zúčastní také veci: tam parestézia, "husia koža" na tele, znecitlivenie, môže narušiť funkciu rúk alebo nôh, môže byť svalová slabosť, môže znížiť citlivosť na bolesť.

Syndróm hyperkalcémie

Vzhľadom na to, že sa telu pozoruje masívna deštrukcia myelómu kostného tkaniva, dochádza k uvoľňovaniu vápnika z tkaniva ak jeho akumulácii v krvi. Nadmerný nadbytok normálnych hladín vápnika vedie k vzniku zvracania, nevoľnosti. Tiež vedomie môže byť narušené a môže sa objaviť ospalosť. Kryštály vápnika sa ukladajú do intersticií obličiek a spôsobujú nefrokalcinózu a zlyhanie obličiek.

Diagnostické kritériá myelómu

Hlavným dôvodom sú dve kritériá: prítomnosť viac ako 10% plazmocytov pri punkcii kostnej drene, jej plazmovej infiltrácii a detekcii monoklonálneho imunoglobulínu počas elektroforézy. Diagnózu myelómu možno stanoviť len vtedy, keď sa kombinujú dve z týchto kritérií.

Liečba myelómom

Bezpochyby je hlavným miestom liečby prejavov, že myelóm má na tele sa podáva chemoterapii, s hematológmi vyvinuli 2 schémy na liečbu myelómu:

1. Schéma MR. Používa kombináciu týchto liekov: Melphalan / Alkeran + prednizolón. Melphalan a prednizolón sa užívajú počas 1 až 4 dní chemoterapie a dávka prednizolónu od 5. dňa liečby je znížená a zrušená 9. deň. Potom prerušte až 6 týždňov a okruh sa zopakuje. Táto schéma je "zlatým štandardom" liečby myelómu.

2. Schéma M2. Používa Vincristine + Cyklofosfán + Alkeran + Prednizolón. Táto schéma je vhodná na liečbu pacientov starších ako 65 rokov alebo na liečbu agresívnych foriem myelómu.

V súčasnosti majú bifosfonáty dobré výsledky pri liečbe myelómu. Zvlášť dobre tieto lieky liečia poškodenie, ktoré má na kostný myelóm. Lieky môžu potlačiť činnosť osteoklastov, zastaviť deštrukciu kostí a znížiť šírenie myelómu samotného. Zástupcovia tejto série liekov sú Bonefos, Bondronate, Aredia.

Liečba sprievodných prejavov myelómu

Veľká pozornosť je venovaná korekciu fyziologických procesov v tele, ktoré prešli v dôsledku vystavenia priamemu myelómu (napríklad kostné lézie) alebo nepriamo (syndróm hyperkaliémia, ku ktorej dochádza v dôsledku vystavenia myelómových kostných štruktúr).

Liečba hyperkalcémie myelómu

Hyperkalcémia sa liečí podľa stupňa jej závažnosti. Jednoducho je lepšie liečiť hydratáciu organizmu: až 3l minerálnej vody denne. Pri vysokých stupňoch vápnika sú predpísané intravenózne infúzie a kombinujú sa s intravenóznym podaním furosemidu. Tento postup by sa mal vykonávať monitorovaním hladín draslíka.

Liečba neurologických porúch spôsobených myelómom

Ak myelóm vedie k stlačeniu miechy, potom sa použije rádioterapia. K tomuto doplneniu je predpísané použitie Dexametazónu. Je tiež možné liečiť kompresiu miechy podaním intenzívnych dávok chemoterapie. Operatívna intervencia sa prakticky nepoužíva.

Liečba poškodeného myelómu funkcie obličiek

Dôležitým bodom určenia terapie myelómu je korekcia stavu pri zlyhaní obličiek a jeho prevencii. Zaoberajú sa korekciou hyperkalcémie u pacienta, od prvého cyklu chemoterapie sa predpisuje podávanie Allopurinolu. Vykonajte včasnú liečbu akýchkoľvek močových infekcií a nepoužívajte tie látky, ktoré sa vyznačujú zvýšenou nefrotoxicitou. Pri najmenšom príznakoch renálnej dysfunkcie predpísať predbežnú hydratáciu.

Korekcia syndrómu hyperviskozity

Na liečbu syndrómu viskozity krvi zvýšené používanie aplikácie plazmaferreza. U pacientov s mnohopočetným myelómom pomocou špeciálneho zariadenia, prostredníctvom ktorého je krv nútené, plazma odstránená, ktorý obsahuje veľké množstvo monoklonálne paraproteín, myelóm syntetizovaný a nahradený darcu. Kontraindikácie je prítomnosť pacienta paraproteinemic kóme: stav, v ktorom je percento krv myelóm paraproteín je tak vysoká, že keď plazmaferreze spôsobiť poruchy v tele, ktoré nie sú kompatibilné s životom.

Anemický syndróm postihuje väčšinu pacientov s myelómom. Je to spôsobené tým, že myelóm postupne rastie v kostnej dreni a môže "potlačiť (utlačovať) ohniská tvorby vytvorených prvkov krvi.

Ak sa chemoterapia vykonáva správne a včas, tento syndróm zvyčajne zmizne. Je však dôležité vedieť, že zlepšenie príde až po niekoľkých chemoterapii (pre tentokrát myelóm strácajú schopnosť inhibovať kostnej drene), a potom, keď zlepšila funkcie obličiek (čo je vysvetlená tým, že myelóm obličiek naplnené paraproteínu myelóm nemôže vylučovať potrebné k vytvoreniu erytrocytov erytropoetín).

Preto v prípade závažných stupňov anémie a myelómu sa odporúčajú transfúzie hmotnosti erytrocytov darcu. Okrem toho je dôležité udržiavať hladinu hemoglobínu nad 10 gramov na 1 liter a lepšie a nad 70 gramov.

Dobrý účinok pri liečbe myelómovej anémie sa dosahuje stanovením erytropoetínu trikrát denne. To však vyžaduje nízku hladinu erytropoetínu v samotnom tele a primeranú kompenzáciu straty železa, ktorá sa intenzívne vyčerpá s umelou stimuláciou erytropoézy. Toto použitie erytropoetínu môže pomôcť vyhnúť sa komplikáciám s krvnými transfúziami a hmotnosťou erytrocytov.

V prípade, že pacient má hlboký inhibíciu granulocytovej a lymfoidných zárodočné bunky podobné porážka doštičiek zárodočných (myelóm pancytopénia syndróm), pri liečbe myelómu sa neodporúča znížiť dávku chemoterapie. Dobrý účinok bude musieť vykonávať myelóm chemoterapii v týchto pacientov liečba stimulovať tvorbu buniek potreté a pridanie terapie krvou striedanie.

Syndróm sekundárnej infekcie sa lieči podľa protokolu o liečbe pacientov s imunodeficienciami. Ale najprv berú na výskum, zodpovedajú a predpisujú lieky a ich špecifické dávky, moč a spúta, vykonávajú bakteriologickú štúdiu krvi. Pri náhlom zvýšení teploty okamžite začne antibakteriálna liečba (tiež s vylúčením nefrotoxických liekov). Mimochodom sa podávajú izotonické roztoky a predpísaný je bohatý nápoj. To sa robí preto, aby sa zabránilo rozvoju akútneho zlyhania obličiek u pacientov, pretože normálna funkcia obličiek myelómu je značne znížená a stávajú sa zraniteľnejšími voči infekciám všetkých druhov.

Ak chcete zistiť, či existuje účinok chemoterapie, alebo nie, potrebujete vedieť určité kritériá pre účinnosť liečby:

1. V krvnom riečisku by nemal byť paraproteín. Tiež by nemala byť v moči.

2. Pri prepichovaní tubulárnych kostí by prípravok mal obsahovať menej ako päť percent plazmocytov.

Myelóm: príčiny, znaky, štádia, očakávaná dĺžka života, terapia

Myelóm sa vzťahuje na skupinu paraproteinemických hemoblastóz, v ktorej je Malígna transformácia plazmatických buniek je sprevádzaná hyperprodukciou abnormálnych imunoglobulínových proteínov. Choroba je pomerne zriedkavá, s priemerom 4 ľudí na 100 tisíc obyvateľov. Predpokladá sa, že muži a ženy sú rovnako náchylné na nádor, ale podľa niektorých správ ženy ochorejú častejšie. Okrem toho existujú náznaky väčšieho rizika myelómu u černochov v Afrike a Spojených štátoch.

Priemerný vek pacientov sa pohybuje od 50 do 70 rokov, čo znamená, že väčšina pacientov je starších, ktorí okrem myelómu majú inú patológiu vnútorných orgánov, čo značne zhoršuje prognózu a obmedzuje použitie agresívnych terapií.

Myelóm je malígny nádor, ale je nesprávne nazývať termín "rakovina", pretože nepochádza z epitelu, ale z hemopoetického tkaniva. V kostnej dreni rastie nádor a báza je tvorená plazmocytmi. Bežne sú tieto bunky zodpovedné za imunitu a tvorbu imunoglobulínov potrebných na kontrolu rôznych infekčných činidiel. Plazmocyty pochádzajú z B-lymfocytov. Ak dôjde k narušeniu dozrievania buniek, objaví sa nádorový klon, ktorý spôsobuje vznik myelómu.

Pod vplyvom nepriaznivých faktorov v kostnej dreni dochádza k nárastu množstva plazmablastov a plazmocytov, ktoré získavajú schopnosť syntetizovať abnormálne proteíny - paraproteíny. Takéto proteíny sa považujú za imunoglobulíny, ale nie sú schopné vykonávať svoje okamžité ochranné funkcie a ich zvýšené množstvo vedie k zahusteniu krvi a poškodeniu vnútorných orgánov.

Úloha rôznych biologicky aktívnych látok, interleukín-6, čo sa u pacientov zvyšuje. Kostná dreňovej stromálne bunky nesúce a podporné nutričné ​​funkciu (fibroblasty, makrofágy), interleukín-6, sa izoluje vo veľkom množstve, pričom je aktívna množenie nádorových buniek, inhibuje ich prirodzenej smrti (apoptóze) a nádor sa aktívne rastie.

Iné interleukíny sú schopné aktivovať osteoklasty - bunky, ktoré zničia kostné tkanivo, takže kostné lézie sú pri myelóme také bežné. Pod vplyvom interleukínov majú myelómové bunky prednosť pred zdravými, premiestňujú ich a iné baktérie hemopoézy, čo vedie k anémii, poruchám imunity a krvácaniu.

V priebehu ochorenia sa konvenčne izolujú chronické stavy a akútne stavy.

  • V chronickom štádiu sa myelómové bunky nedajú rýchlo množiť a nádor neopúšťa kosť, pacienti sa cítia uspokojiví a niekedy dokonca ani neočakávajú, že rast nádorov sa začal.
  • Ako postupuje myelóm, dochádza k ďalším mutáciám nádorových buniek, čo vedie k vzniku nových skupín plazmatických buniek schopných rýchleho a aktívneho rozdelenia; Nádor presahuje kosť a začína jeho aktívny rozptýlenie v celom tele. Viscerálny krvotvorby a potlačenie zárodkov za následok závažné príznaky intoxikácie, anémia, imunodeficiencie, ktoré tvoria akútnej fáze smrteľné choroby, ktoré môžu viesť k smrti pacienta.

Hlavnými poruchami myelómu sú patológia kostí, imunitná nedostatočnosť a zmeny spojené so syntézou veľkého množstva abnormálnych imunoglobulínov. Nádor ovplyvňuje panvovú kosť, rebrá, chrbticu, v ktorom dochádza k procesom deštrukcie tkaniva. Zapojenie obličiek môže viesť k chronickej insuficiencii, ktorá je celkom typická u pacientov trpiacich myelómom.

Príčiny myelómu

Presné príčiny myelómu sa naďalej skúmajú a významná úloha v tomto prípade patrí do genetických štúdií určených na nájdenie génov, ktorých mutácie môžu viesť k vzniku nádoru. Takže u niektorých pacientov bola zaznamenaná aktivácia určitých onkogénov, ako aj potlačenie supresorových génov, blokovanie normálneho rastu nádoru.

Existujú dôkazy o raste nádoru príležitostí s dlhodobým kontaktom s olejom, benzén, azbest, a úloha ionizujúceho žiarenia hovorí zvýšený výskyt mnohopočetného myelómu medzi ľuďmi v Japonsku, utrpel atómové bombardovanie.

Medzi rizikovými faktormi vedci poznamenávajú:

  1. Starší ľudia - absolútna väčšina pacientov prekročila 70-ročnú líniu a iba 1% z nich má menej ako 40 rokov;
  2. Rasová príslušnosť - čierna populácia Afriky trpí myelómom takmer dvakrát častejšie ako biely, ale príčina tohto javu nebola stanovená;
  3. Rodinná predispozícia.

Izolácia druhov a štádií nádoru odzrkadľuje nielen rysy jeho rastu a prognózy, ale tiež určuje schému liečby, ktorú si lekár vybral. Myelóm môže byť osamelý, keď sa nachádza miesto rastu nádoru v kosti a môže nastať extrasternálna proliferácia neoplázie, a viacnásobné, pri ktorej je porážka zovšeobecnená.

Viacnásobný myelóm je schopný tvoriť nádorové ložiská v rôznych kostiach a vnútorných orgánoch a v závislosti od povahy prevalencie je uzlovým, difúznym a viacnásobným uzlom.

Morfologické a biochemické vlastnosti nádorových buniek určujú preferenčné bunkové zloženie myelómu - plazmocytu, plazmoblastu, malých buniek, polymorfných buniek. Stupeň zrelosti nádorových klonov ovplyvňuje rýchlosť rastu neoplázie a agresivitu priebehu ochorenia.

Klinické symptómy, zvláštnosti kostnej patológie a poruchy proteínového spektra v krvi určujú pridelenie klinických štádií myelómu:

  1. Prvá fáza myelómu je pomerne priaznivá, s ňou najdlhšia dĺžka života pacientov s dobrou odpoveďou na liečbu. Pre túto fázu je hladina hemoglobínu vyššia ako 100 g / l, absencia kostných lézií a v dôsledku toho normálna koncentrácia vápnika v krvi. Nádorová hmotnosť je nízka a množstvo uvolnených paraproteínov môže byť zanedbateľné.
  2. Druhá fáza nemá prísne definované kritériá a je vystavená, keď choroba nemôže byť pripísaná ostatným dvom.
  3. Tretia fáza odráža progresiu nádoru a pokračuje s výrazným zvýšením hladiny vápnika v dôsledku deštrukcie kostí, hemoglobínu klesne na 85 g / l a nižšie a rastúca nádorová hmota produkuje významné množstvo nádorových paraproteínov.

Úroveň tohto ukazovateľa ako kreatinínu, To odráža stupeň metabolických porúch a renálnej dysfunkcie, ktorá má vplyv na prognózu, avšak v súlade s jeho koncentrácia v každom stupni sa delí na menšie časti A a B, kedy je hladina kreatinínu menej ako 177 mmol / l (A) a vyšší - IB stupeň, IIB, IIIB.

Zjavenie myelómu

Klinické príznaky myelómu sú rôznorodé a zapadajú do nich rôzne syndrómy - kostná patológia, imunitné poruchy, patológia zrážanlivosti krvi, zvýšená viskozita krvi a tak ďalej.

základné syndrómy s mnohopočetným myelómom

Rozvoj podrobného obrazu o chorobe vždy predchádza asymptomatické obdobie, ktoré môže trvať až 15 rokov, zatiaľ čo pacienti sa cítia dobre, chodia do práce a pracujú v rutinnom podnikaní. Na rast nádoru indikujú vysokej ESR, nevysvetliteľné vzhľad bielkoviny v moči a tzv M-gradientu elektroforéza sérových proteínov, čo ukazuje na prítomnosť abnormálneho imunoglobulínov.

Ako rastú nádorové tkanivá, choroba postupuje a objavujú sa prvé príznaky nepríjemnosti: slabosť, únava, závrat, strata hmotnosti a časté infekcie dýchacích ciest, bolesť kostí. Tieto symptómy sa ťažko hodia do zmien súvisiacich s vekom, takže pacient je odkázaný na špecialistu, ktorý môže na základe laboratórnych vyšetrení vykonať presnú diagnózu.

Porážka kostí

Syndróm kostného zranenia zaujíma ústredné miesto v klinike myelómu, pretože v neho začína narastať neoplázia a vedie k jeho deštrukcii. Najprv sú postihnuté rebrá, stavce, hrudna a panvové kosti. Podobné zmeny sú charakteristické pre všetkých pacientov. Klasickým prejavom myelómu je prítomnosť bolesti, opuchu a zlomeniny kostí.

Bolestivý syndróm sa vyskytuje až u 90% pacientov. Bolesť, pretože nádor rastie dosť intenzívne, opaľovanie na posteli už neprináša úľavu a pacienti majú problémy s chôdzou, pohybmi končatín, ohybmi. Závažná akútna bolesť môže byť známkou zlomeniny, ktorej vzhľad je dosť jemný alebo jednoduchý. Rast nádoru zaostrenie kosť odbúrava a stáva veľmi krehké, stavce sú sploštené a sú predmetom kompresných zlomenín, a pacient môže dôjsť k zníženiu uzlíky rastu a nádorové viditeľné na lebke, rebrách a ďalších kostí.

deštrukcia kostí v myelóme

Na pozadí kostných lézií myelóm sa vyskytuje osteoporóza (zriedenie kostného tkaniva), čo tiež prispieva k patologickým zlomeninám.

Poruchy v hematopoetickom systéme

Už na začiatku mnohopočetného myelómu dochádza porušovaniu krvi spojené s rastom nádorov v kostnej dreni. Spočiatku môžu byť klinické príznaky opotrebovaný, ale postupom času je zrejmé, anémia, príznaky ktorého sú bledá koža, slabosť, dýchavičnosť. Vypudzovanie ďalšie bránkovú konštrukciu krvotvorbu, čo vedie k nedostatku krvných doštičiek a neutrofilov, a preto, syndróm hemoragickej a infekčné komplikácie - nie je nezvyčajné u myelómu. Klasickým znakom myelómu je zrýchlenie ESR, ktoré je typické aj pre asymptomatické obdobie ochorenia.

Syndróm patológie proteínov

Proteín patológie je považovaná za najdôležitejšie vlastnosť nádoru, pretože myelóm je schopný produkovať značné množstvo abnormálnych proteínov - paraproteínu alebo Bence Jonesovho proteínu (ľahkého imunoglobulinového reťazca). Pri výraznom zvýšení koncentrácie patologického proteínu v krvnom sére sa normálne proteínové frakcie znižujú. Klinické príznaky tohto syndrómu budú:

  • Perzistentný proteín v moči;
  • Vývoj amyloidózy s depozíciou amyloidu (proteín, ktorý sa objavuje v tele len v patológii) vo vnútorných orgánoch a porušenie ich funkcie;
  • Hyperviskózna syndróm - zvýšenie viskozity krvi v dôsledku zvýšenia obsahu bielkovín v nej, ktorá sa prejavuje tým, bolesti hlavy, necitlivosť v končatinách, zhoršené videnie, trofické zmeny, kým sneti, sklon ku krvácaniu.

Poškodenie obličiek

Poškodenie obličiek u myelómu postihuje až 80% pacientov. Zapojenie týchto orgánov je spojené s ich kolonizáciou nádorovými bunkami, ukladaním abnormálnych proteínov do tubulov a tvorbou kalcicátov pri deštrukcii kostí. Takéto zmeny vedú k porušeniu filtrácie moču, zhutňovaniu orgánov a vzniku chronického zlyhania obličiek (CRF), ktoré často spôsobujú smrť pacientov (myelómový pupek). CRF pokračuje so silnou intoxikáciou, nevoľnosť a vracanie, odmietnutie príjmu potravy, zhoršenie anémia, a jeho výsledok sa stáva uremický kómy, keď je telo otrávené dusíkaté trosky.

Okrem týchto syndrómov, pacienti pociťujú k vážnemu poškodeniu nervového systému v mozgu a jeho infiltrácia membránach nádorových buniek, a často postihuje periférnych nervov, potom je slabosť, zhoršená citlivosť kože, bolesť, a v tlaku chrbtice nervové korene môže dokonca ochrnutie.

Deštrukcia kosti a vápnika vylúhovanie z nich prispieva nielen zlomeniny, ale hyperkalciémia pri zvýšení vápnika v krvi vedie k zhoršeniu nevoľnosti, zvracanie, ospalosť, zmeny vo vedomí.

Rast nádoru v kostnej dreni je príčinou imunodeficiencie, takže pacienti sú náchylní na recidivujúcu bronchitídu, pneumóniu, proneunefritídu a vírusové infekcie.

Konečný stav myelómu nastáva s rýchlym zvýšením symptómov intoxikácie, zhoršenia anemických, hemoragických syndrómov a imunodeficiencie. Pacienti strácajú váhu, horúčku, trpia vážnymi infekčnými komplikáciami. V tomto štádiu je možný prechod myelómu k akútnej leukémii.

Diagnóza myelómu

Diagnóza myelómu zahŕňa sériu laboratórnych testov, ktoré umožňujú stanoviť presnú diagnózu v prvých štádiách ochorenia. Pacienti sú liečení:

  1. Všeobecné a biochemické krvné testy (množstvo hemoglobínu, kreatinínu, vápnika, celkového proteínu a frakcií atď.);
  2. Určenie hladiny proteínových frakcií v krvi;
  3. Testovanie moču, pri ktorom sa zvyšuje obsah proteínu, detekuje ľahké reťazce imunoglobulínov (proteín Bence-Jones);
  4. Trepanobiopsy kostnej drene s cieľom zistiť myelómové bunky a vyhodnotiť povahu poškodenia baktérií hematopoézy;
  5. Rádiografia, CT, MRI kostí.

Na správne vyhodnotenie výsledkov štúdií je dôležité porovnať ich s klinickými príznakmi ochorenia a vykonanie akejkoľvek analýzy nebude postačovať na diagnostiku myelómu.

histológia kostnej drene: normálna (ľavá) a myelómová (pravá)

liečba

Liečba myelómu vykonáva hematológ v nemocnici hematologického profilu a zahŕňa:

  • Cytostatická liečba.
  • Radiačná terapia.
  • Účel alfa2-interferónu.
  • Liečba a prevencia komplikácií.
  • Transplantácia kostnej drene.

Myelóm je klasifikovaný ako nevyliečiteľný nádor hematopoetického tkaniva, ale včasná terapia umožňuje kontrolu nádoru. Predpokladá sa, že je možné obnoviť len úspešnou transplantáciou kostnej drene.

Doteraz zostáva chemoterapiou hlavná metóda liečenia myelómu, čo umožňuje predĺžiť životnosť pacientov na 3,5 - 4 roky. Chemoterapia zálohy spojené s vývojom skupiny alkylačných chemoterapeutických činidiel (Alkeran, cyklofosfamid), ktoré boli použité v kombinácii s prednizónom ako polovici minulého storočia. Účel polychémie je účinnejší, ale prežitie pacientov sa významne nezvyšuje. Vývoj nádorov chemorezistenci k týmto liekom vedie k malígne toku ochorenia, a pre boj proti tomuto javu sú syntetizované v podstate nové lieky - induktory apoptózy, inhibítory proteasomu (bortezomib) a imunomodulátory.

Bdelé čakanie je povolené u pacientov s štádiu IA a IIA ochorenie bez bolesti a riziko zlomenín kostí, za predpokladu, kontinuálne monitorovanie krvi, ale v prípade príznakov progresie tumoru sú menovaní nutne cytostatikami.

Indikácie pre chemoterapiu sú:

  1. Hyperkalcémia (zvýšená koncentrácia vápnika v krvnom sére);
  2. anémia;
  3. Symptómy poškodenia obličiek;
  4. Zapojenie kostí;
  5. Vývoj hyperviskozity a hemoragických syndrómov;
  6. amyloidóza;
  7. Infekčné komplikácie.

Hlavnou schémou liečby myelómu je kombinácia alkénu (melfalanu) a prednizolónu (M + P), ktoré inhibujú násobenie nádorových buniek a znižujú produkciu paraproteínov. V prípade nádorov rezistentných, rovnako ako malígny pôvodne závažné priebehu choroby je možné vtedy, keď ďalšie polychemoterapii menovaný vinkristín, adriablastin, doxorubicín podľa zavedených protokolov polychemoterapii. Schéma M + P sa podáva každé štyri týždne a ak sú príznaky zlyhania obličiek, alkén sa nahradí cyklofosfamidom.

Špecifický program cytostatickej liečby vyberie lekár, ktorý vychádza zo znakov priebehu ochorenia, stavu a veku pacienta, citlivosti nádoru na tieto alebo iné lieky.

Účinnosť liečby je indikovaná:

  • Stabilná alebo rastúca hladina hemoglobínu (nie nižšia ako 90 g / l);
  • Sérový albumín nad 30 g / l;
  • Normálna hladina vápnika v krvi;
  • Absencia progresie kostnej deštrukcie.

Použitie lieku, ako je napr talidomid, vykazuje dobré výsledky s myelómom, najmä v rezistentných formách. Thalidomid inhibuje angiogenézu (vývoj nádorových ciev), zvyšuje imunitnú odpoveď proti nádorovým bunkám, vyvoláva smrť malígnych plazmocytov. Talidomid kombinácii so štandardnými cytotoxickými režimov dáva dobrý účinok, a môže v niektorých prípadoch nedošlo k dlhodobému podávanie chemoterapeutického plný trombózy v mieste inštalácie žilového katétra. Okrem talidomidu môže liečivo zo žraločej chrupavky (neovalast), ktoré je tiež predpísané pre myelóm, zabrániť angiogenéze v nádore.

Pacienti mladší ako 55-60 rokov sa považujú za optimálnu polychemotherapiu s následnou transplantáciou vlastných periférnych kmeňových buniek. Tento prístup zvyšuje priemernú dĺžku života na päť rokov a úplná remisia je možná u 20% pacientov.

Vymenovanie alfa-interferónu vo vysokých dávkach sa vykonáva, keď pacient opustí stav remisie a slúži ako súčasť udržiavacej liečby niekoľko rokov.

Video: prednáška o liečbe mnohopočetného myelómu

Radiačná terapia nemá v tejto patológii nezávislý význam, ale používa sa pri porážke kostí s veľkými ložiskami zničenia kostného tkaniva, syndrómom silnej bolesti, solitárnym myelómom. Celková dávka žiarenia zvyčajne nie je väčšia ako 2500-4000 Gy.

Liečba a prevencia komplikácií zahŕňajú:

  1. Antibiotická terapia širokospektrálnymi liečivami pre komplikácie infekčnej povahy;
  2. Korekčné funkcie obličiek v ich zlyhania (strava, diuretiká, plazmaferézou a hemosorbtion, v ťažkých prípadoch - na hemodialýze "umelé obličky" prístrojov);
  3. Normalizácia hladín vápnika (nutenie diurézy diuretikami, glukokortikoidy, kalcitrín);
  4. Použitie erytropoetínu, transfúzia krvných zložiek pri ťažkej anémii a hemoragickom syndróme;
  5. Desintoxikačná liečba intravenóznym podaním liečebných roztokov a adekvátnou analgéziou;
  6. Pri použití calcitrine kostnej patológiu, anabolické steroidy, lieky zo skupiny bisfosfonátov (klodronátu, Zometa), ktoré znižujú deštruktívne procesy v kostiach a nedošlo k ich lomu. Pri zobrazený zlomenina osteosyntézy, môže trakčné - operačná liečba, je nutné cvičenie terapia, ako preventívne opatrenie môže byť odhadnutá miestnej ožarovanie v mieste zlomeniny;
  7. Keď je exprimovaný hyperviskózna syndróm a ochorenia obličiek spôsobených cirkulačným významného počtu pacientov paraproteín nádorových vykonaných hemosorbtion a plazmaferéza, prietok krvi pomôcť odstrániť z veľkej proteínové molekuly.

Transplantácia kostnej drene zatiaľ nenašla hromadnú aplikáciu v myelóme, pretože riziko komplikácií je stále veľké, najmä u pacientov starších ako 40-50 rokov. Transplantácia kmeňových buniek odobratých pacientom alebo darcom je častejšia. Zavedenie darcovských kmeňových buniek môže dokonca viesť k úplnému vyliečeniu myelómu, ale tento jav sa zriedka vyskytuje v dôsledku vysokej toxicity chemoterapie podanej v maximálnych možných dávkach.

Chirurgická liečba myelómu je zriedka používaná, hlavne s lokalizovanými formami ochorenia, keď nádorová maska ​​stláča životne dôležité orgány, korene nervov, cievy. Možná chirurgická liečba v prípade poškodenia chrbtice, zameraná na elimináciu kompresie miechy počas kompresných zlomenín stavcov.

Priemerná dĺžka života pri vykonávaní chemoterapie u citlivých pacientov je až 4 roky, avšak rezistentné formy nádoru ju znižujú na jeden rok alebo menej. Najdlhšia životnosť sa pozoruje v štádiu IA - 61 mesiacov a pri IIIB nie je dlhšia ako 15 mesiacov. Pri dlhodobej chemoterapii sú možné nielen komplikácie spojené s toxickými účinkami liekov, ale aj vývoj sekundárnej rezistencie nádorov na liečbu a jej premenu na akútnu leukémiu.

Všeobecne platí, že prognóza je určená formou mnohopočetného myelómu a jeho reakciu na liečbu, ako aj veku pacienta a prítomnosť komorbidity, ale bol vždy vážne a zostáva neuspokojivá vo väčšine prípadov. Liečba je zriedkavá, ale závažné komplikácie, ako je sepsa, krvácanie, zlyhanie obličiek, amyloidózy a toxické poškodenie vnútorných orgánov, počas liečby cytostatikami vo väčšine prípadov vedie k úmrtiu.

Myelóm kostí alebo plazmocytóm: aký druh ochorenia?

Z roka na rok sa môže zvýšiť výskyt rakoviny. Existuje patológia, ktorá sa vyvíja v dôsledku onkologickej degenerácie buniek červenej kostnej drene - plazmocytómu. Aj tento nádor má iné meno - myelóm kostí.

Je veľmi agresívny a je zvyčajne spojený so štatistickými údajmi o vysokej úmrtnosti, pretože možnosť diagnostiky v počiatočných štádiách v dôsledku nedostatku klinických prejavov alebo sťažností je dostatočne problematická. A po určení patognomických symptómov sa často stáva príliš neskoro.

definícia

Myelóm kosti alebo len myelóm - generalizovaná ochorenie, ktoré sa vyvíja z buniek kostnej drene po patologickú degeneráciou. Táto patológia vedie k nahradeniu bežných kmeňových buniek je abnormálne opuch, čo vedie k rozvoju porúch krvotvorby zárodkov, aplastická anémia a abnormálne akumulácie proteínu v tkanivách tela.

Najčastejšie sa kostný myelóm vyskytuje u mužov po štyridsiatich rokoch. Mladí ľudia ochorejú oveľa menej často. Pokiaľ ide o mladé ženy, v tomto prípade je patológia zaznamenaná veľmi zriedkavo z dôvodov, ktoré ešte neboli skúmané.

Predložená škála hemoblastóz má malígny charakter v dôsledku neobmedzeného rastu krvných buniek nazývaných plazmocyty. V súvislosti s porušením ich funkcie sa stráca schopnosť produkovať normálne proteíny, namiesto toho sa uvoľňuje paraproteín, ktorý sa ukladá v iných orgánoch a vedie k ich toxickému poškodeniu.

Konštantné a nemenné zvýšenie nádorových buniek myelómu v tele je dôvodom, že toto ochorenie sa označuje ako rakovina. Rozdiel od ostatných typov spočíva v tom, že patologické prvky sa nachádzajú v niekoľkých častiach tela.

Histologická zložka

Plazmocytárne bunky sú deriváty B-lymfocytov. Tieto sú vytvorené ako výsledok komplexnej kaskády reakcií, ktorá sa vyvíja v dôsledku požití cudzieho činidla do tela. B-lymfocyt je kontaktovaný s baktériou alebo iným antigénom, dochádza k reakcii na prezentáciu antigénu, potom sa bunka aktivuje a má sa odobrať do blízkej lymfatickej uzliny.

Tu prebieha jej transformácia, ktorá spočíva vo výskyte funkcie izolácie špecifických protilátok - imunoglobulínov. Tieto proteíny budú aktívne identifikovať a ničiť cudzie častice v ľudskom tele.

Histologická vzorka normálnej kostnej drene

Jedinečnosť takéhoto systému spočíva v tom, že tieto imunoglobulíny majú vysokú špecifickosť a sú schopné ovplyvňovať len určitý typ baktérie. Aj keď sú v kontakte s iným cudzincom, jednoducho nevenujú pozornosť svojej prítomnosti a budú pokračovať v hľadaní toho veľmi špecifického dielu.

B-lymfocyt, ktorý dozrela a je teraz schopný vylučovať proteín, sa stáva bunkou nazývanou Plasmocyte. Vstupuje do krvného obehu a začína sa aktívne deliť, aby sa zvýšilo množstvo vylučovaných protilátok. Po zničení cudzích baktérií sa plazmocyty inaktivujú a zomierajú v rovnakých lymfatických uzlinách, ale tam bude niekoľko stoviek buniek, ktoré sa stanú pamäťovými bunkami a ukladajú informácie o baktériách a spôsobe, ako sa s nimi bojovať.

patofyziológie

Myelóm kostí sa vyvíja v dôsledku porušenia jedného z vyššie uvedených prvkov algoritmu správania B-lymfocytov. Z dôvodu nefunkčnosti sa vyvíja nekontrolované rozdelenie mocononálnych plazmocytov, ktoré sa nedajú zvrátiť vývoju, ale cirkulujú iba v krvi, usadia sa v kostnej dreni.

Keď počet buniek myelómu rastie stabilne, postupne nahrádzajú normálne kmeňové bunky kostnej drene a vedú k rozvoju pancytopénie - poklesu indexov všetkých typov krvných buniek.

Schéma normálnej hematopoézy

Navyše v dôsledku skutočnosti, že plazmocyty majú schopnosť produkovať proteín, nie je stratené, ale tiež degeneruje do produkcie patologického paraproteínu. Tento typ proteínu nemá škodlivý účinok na cudzorodé baktérie, ale iba sa ukladá do orgánov a tkanív, kde vstupuje do krvného obehu. V súvislosti s ich ukladaním existuje množstvo klinických príznakov.

Účinky biologicky aktívnych látok uvoľňovaných plazmocytómom:

Aktivácia osteoklastov, ktorá vedie k aktívnej lýze kostí, v dôsledku čoho sa ich silu pretrváva a osteoporóza sa objavuje.

Zrýchlenie rastu plazmatických buniek v dôsledku uvoľňovania stimulujúcich látok.

Znížená imunita spôsobená znížením počtu imunokompetentných buniek.

Zvýšte viskozitu krvi, znížte pružnosť ciev, čo vedie k ich častým pretrhnutiam, tvorbe podliatin a podliatin.

Aktivácia rastu hepatocytov, ktorá vedie k poklesu produkcie koagulačných faktorov, čo zvyšuje pravdepodobnosť vážneho krvácania.

Porážanie obličiek v dôsledku ukladania veľkého množstva paraproteínu v nich.

Možno dospieť k záveru, že malígny priebeh kostného myelómu, ktorý je podmienený nekontrolovanou povahou rastu nádorových buniek, produkciou a akumuláciou patologických proteínov v tkanivách, ktoré porušujú ich prirodzené funkcie. Rovnako ako poškodenie kostnej hustoty a potlačenie všetkých baktérií kostnej drene vrátane imunitných buniek.

Myelóm kostí

Nádor, ktorého vývoj sa vyskytuje z plazmatických buniek krvi produkovanej kostnou dreňou, sa nazýva myelóm. Vznik myelómu prispieva k nekontrolovanému rastu plazmatických buniek.

Táto patológia sa týka rôznych malígnych ochorení, ktoré vznikli v mozgu kostí (hubovité tkanivo) v dôsledku degenerácie krvných plazmových buniek. Častejšie sú muži chorí v starobe. Lymfocyty sú súčasťou imunitného systému a chránia telo pred cudzími vírusmi a nádormi. Na boj s baktériami sa lymfocyty stávajú plazmatickými bunkami. Existuje vývoj špeciálnych protilátok, ktoré ničia patologické baktérie.

Pri nekontrolovanom raste plazmatických buniek sa vytvárajú nádory, ktoré poškodzujú kostnú dreň. Normálne bunky začínajú byť nahradené bunkami myelómu. Sú tiež schopné produkovať protilátky, ale nemôžu chrániť telo pred penetráciou infekcií. Rast nemá žiadne metastázy a žiadny skutočný blastomatózny rast.

  • Všetky informácie na webe sú informačné a NIE JE sprievodca akciou!
  • Môžete dať PRESNÚ DIAGNOSTIKU len doktor!
  • Žiadame Vás, aby ste nezažili lieky, ale schôdzku s odborníkom!
  • Zdravie pre vás a vaše blízke! Nenechajte sa odradiť

Ak dôjde k narušeniu produkcie krviniek, počet červených krviniek klesá. Pacienti s anémiou a anémiou. S poklesom počtu krvných doštičiek dochádza k krvácaniu, pretože krv sa začína zrážať zle. Vývoj leukopénie začína poklesom počtu bielych krviniek.

Myelóm kostí sa deje:

  • fokálnej;
  • difúzne (viacnásobné);
  • difúzne ohnisko.

Nádorová infiltrácia mnohopočetného myelómu v kostnej dreni sa šíri po celom tele.

V závislosti od bunkového zloženia sa to deje:

  • plazmotsitarnaya;
  • plazmoblastnaya;
  • polymorfonukleárnych buniek;
  • malá bunka.

dôvody

Spôsobujú mutácie plazmatických buniek a poraziť hubovité kosti lebky, panvy, rebier, hrudnej kosti, stavce, dlhé kosti končatín, malých kostí rúk a nôh ešte nie je stanovená. Choroba môže byť ovplyvnená takmer všetkými kosťami alebo iba kosťami rebier alebo lebky.

Predpokladá sa, že vinníkmi sú agresívne lieky, gama lúče alebo dedičnosť.

príznaky

Myelóm kostí sa môže vyvinúť asymptomaticky a je sprevádzaný len zvýšením ESR v krvi, ale neskôr sa prejavuje ochorenie:

  • bolesti postihnutých kostí;
  • zničenie a zlomenín kostí, zosadanie stavcov, čo vedie k stlačeniu miechy, všeobecného osteoporózy;
  • časté sprievodné infekčné ochorenia so zníženou imunitou;
  • chudnutie, slabosť, bledá pokožka;
  • zhrubnutie krvi, ktoré spočíva v tvorbe krvných zrazenín a upchávaní krvných ciev, čo znamená: mŕtvica alebo srdcový záchvat;
  • výskyt veľkého množstva bielkovín, čo sťažuje odstránenie tekutiny z tela, takže je obrovská záťaž obličiek;
  • zvýšená viskozita krvi - neurologické príznaky: únava, bolesti hlavy, poruchy videnia, poškodenie sietnice, necitlivosť, "husia koža", brnenie v nohách a rukách;
  • stiahnutie z kostí z vápnika a rozvoj nevoľnosti, vracania, ospalosti a kómy.

Pod kožou sa môže nádor objaviť ako zaoblené alebo fusiformné vyvýšeniny. So všeobecnou osteoporózou bude kostné tkanivo tiež mäkké, ale nebude mať uzly.

Kostné tkanivo v uzlinovom myelóme sa postupne rozkladá. Postupne kortikálna kompaktná vrstva zmizne v tele hubovitého kosti priečnika a stane sa tenkou. Môže sa zvyčajne zrútiť a nádor rastie do periostu, zdvihnú ho a tvoria na kosti mäkký uzol okrúhleho tvaru. Myelóm sa nerozťahuje nad periosteum. Infiltrujúce mäkké tkanivá okolo kosti nevyklíčia.

diagnostika

V štúdii rezov a rezov ukazujú zaoblené uzly v mozgovom tkanive rôznych veľkostí, hustú textúru šedo-červenej farby na prítomnosť tmavo červené ložísk, alebo žltkasto bielej farby, podobný sarkomatózní novotvaru.

Niekedy je farba myelómu podobná červenej kostnej dreni. Myelóm môže mať jasný alebo nejasný obrys, rozšíriť a zachytiť celý mozog, čím je diagnostika ťažšia.

Potvrďte, že diagnózou môže byť mikroskopické vyšetrenie pri detekcii 10% alebo viac plazmocytózy kostnej drene, M-zložky v moči alebo séra a osteolytických lézií.

Tiež platí:

  1. macerované (anatomické) lieky na stanovenie kostných defektov v myelomatóznych uzlinách. Zistite cez otvory pozostatky kostnej hmoty namiesto uzlov pomocou macerovaného viečka lebky (plochá kosť);
  2. röntgenové lúče. Zmena kostí a lokalizácia nádorov je viditeľná na roentgenograme;
  3. počítačová tomografia. Svojou pomocou sa pred stanovením biopsie určí umiestnenie nádoru, potom sa materiál vyšetrí z identifikovaných zón;
  4. vyšetrenie krvi a moču, kde môžu byť obsiahnuté protilátky produkované bunkami myelómu.

V dôsledku mikroskopického vyšetrenia sa v prípade difúzneho rastu odhalí bunková hmotnosť uzlov. Nachádza sa v sieti so širokými slučkami a zhlukom malých plavidiel. Sieť je tvorená stromovou štruktúrou, cez ktorú prechádzajú lymfatické a krvné cievy a tenké zväzky vlákien, ktoré spájajú tkanivá. Ťažké stromy môžu byť lokalizované paralelne, potom bunky myelómu tvoria jedinečnú sériu. Rasty tkaniva sa môžu previazať s ložiskami nekrózy a krvácaním.

Ako sa liečí myelóm chrbtice, napísaný tu.

liečba

Pri absencii všeobecných liečebných režimov sa každý pacient liečí individuálne. Vyberte liečbu v závislosti od toho, v akom štádiu ochorenia a ako sa šíri. Ak ochorenie postupuje pomaly, to znamená, že mnohobunkové bunky kostnej drene nerastú aktívne, potom zriedkavo predpisujú protinádorovú liečbu. Predpokladá sa, že pozorovanie bude užitočnejšie ako agresívna liečba.

Miestna liečba je predpísaná, ak je forma ochorenia obmedzená. Ak je diagnostikovaný mnohopočetný myelóm, potom určte jeho štádium. Priebeh ochorenia môže byť asymptomatický, nie agresívny.

So stabilným priebehom ochorenia monitorujte situáciu, strávte každých 3 až 6 mesiacov vyšetrenia a aplikujte sprievodnú terapiu:

  • predpisujú vápnik, posilňujú kostné tkanivo a zvyšujú imunitu;
  • ak je to potrebné, podajte bohatý nápoj (najmenej 2 litre / deň) a diuretiká;
  • Vykonajte obličkovú liečbu rastlinným prípravkom "Kanefronom", infúziou Brusnivera (zber bylín);
  • odporúčame piť vodné melóny, brusnice, čučoriedky pre prospešné účinky na obličky.

Pri zahustení krvi a trombóze poskytuje krvácanie a silná anémia aj terapiu. Na zvýšenie hladiny hemoglobínu v krvi sa vykonáva "Sorbifer". Aby sa zabránilo krvácaniu a posilňovali steny krvných ciev, odporúča sa ošetriť odvarom z bokov a ostatnými výrobkami obsahujúcimi vitamín C, napríklad čerstvé bobule z borovíc, mrkva.

Ak hustá krv s trombóza javov, potom sa volá šípky a tablety "warfarín" namiesto "aspirín", pretože liek škodí žalúdku a môžete pridať nový problém existujúceho ochorenia. Pri myelóme môže akýkoľvek liek s jeho vedľajším účinkom zhoršiť stav, čo spôsobí exacerbáciu ochorenia.

Samostatný slabý plazmocytóm a extramedulárny myelóm sa liečia radiálnou lokálnou terapiou. Cieľom je tiež znížiť silnú bolesť v kostiach. Ak vznikne nádorová hmotnosť, bolestivý syndróm, anémia, potom sa predpisujú cytotoxické lieky.

Nasledujúce prípravky sa používajú pri liečbe:

  • "Melfalan";
  • "Cyklofosfamid";
  • "Chlorbutin" súčasne s "prednizolónom" v priebehu 7 dní s prestávkou - 4-6 týždňov.

O Nás

Ovariálny nádory sa často objavujú u žien v plodnom veku, sa môže objaviť, sú tiež v období klimakterických rekonštrukcie tela a dokonca v mladosti.