Kaposiho sarkóm: kto je vinný - imunodeficienciu alebo herpes?

Kaposiho sarkóm, alebo viacnásobné idiopatická hemoragický sarkóm, sarkóm teleangiektaticheskaya psevdosarkoma (tam sú ďalšie synonymá choroba) je systémové ochorenie, nádorových pôvodu vaskulárne lézie vo viacerých, lokalizovaných hlavne v koži, tak aj v lymfatických uzlinách a vnútorných orgánov. Čo je podmienené a ako liečiť túto vážnu chorobu?

Etiológia a epidemiológia ochorenia

Predpokladá sa, že patológia je nákazlivá, ale Kaposiho sarkómový vírus nie je presne stanovený. Poukázalo sa iba na spojenie ochorenia s vírusom ľudského herpesu typu 8 (HHV-8) a Tat-proteínom vírusu ľudskej imunitnej nedostatočnosti. Súčasne nie je spoľahlivo zistená ich úloha v mechanizme vývoja tejto onkologickej choroby. Muži a ženy stredoafrických krajín sú najčastejšie chorí.

Riziko vzniku viac zvyšuje idiopatická hemoragickej sarkómu významne (až 500 krát) u pacientov (bez ohľadu na pohlavie a vek), ktorá transplantácie orgánov bola vykonaná, a následne imunosupresívnej terapii.

Kaposiho sarkóm pri infekcii HIV sa vyskytuje v 20 000 krát viac v porovnaní s vo všeobecnej populácii, v porovnaní s jedincami s imunodeficitom, ale z iných príčin, ktoré nesúvisia s HIV infekciou (transplantácii orgánov, imunosupresívnej terapii autoimunitných chorôb spojivového tkaniva, ako je napríklad reumatoidná artritída, dermatomyozitída, systémový lupus erythematosus, atď) - 300x. Okrem toho je táto patológia obzvlášť bežná u HIV-infikovaných mužov s nekonvenčnou sexuálnou orientáciou.

V skupinách bez štátnej incidencia imunitný ochorenia Kaposiho sarkóm u mužov vo 3-10 krát vyššie v porovnaní so ženami s inými formami (klasických a endemických), tento pomer je ešte vyšší. Medzi osoby s imunodeficienciou, čo je spôsobené tým, HIV (nepočítajúc muži, ktorí majú homosexuálne sex) a imunosupresívnej liečbe, je výskyt mužov je o niečo vyššia ako u žien.

Ako sa prenáša choroba?

Ľudský herpesvírus typu 8 sa prenáša prevažne pohlavným stykom.

Bežný non-sex mechanizmus reprodukcie vírusu je jeho replikácia v slinách. Prenos slinami je obzvlášť dôležitý pri infekcii endemických detí v týchto patologických oblastiach. Okrem toho môže byť ľudský herpesvírus typu 8 prenášaný s transplantovateľnými donorovými orgánmi, rovnako ako s krvou a krvnými produktmi.

V rovnakej dobe, role vírusu HHV-8, nebol doteraz úplne objasnený v etiopatogenéze ochorenia, zhoda o pôvode vřetenovitých buniek tvoriacich nádoru, procesy a mechanizmy vývoja ochorenia nie je vyvinutá. Predpokladá sa, že vretenovité bunky pochádzajú z endotelových buniek lymfatických a krvných ciev.

Jednou z nevyhnutných (ale stále neadekvátnych) podmienok na vyvolanie mechanizmu vývoja choroby je 8. typ ľudského vírusu herpesu. Zisťuje sa u pacientov s akoukoľvek formou Kaposiho sarkómu v nádorových tkanivách (vždy), v slinách - v koncentrácii oveľa vyššej ako v iných biopalivách tela. Na pozadí progresie ochorenia sa zvyšuje obsah tohto vírusu v krvnej plazme. U pacientov s infekciou HIV je vývoj a rast nádorových buniek sarkómu ovplyvnený vírusovým proteínom Tat.

Hlavnými faktormi, ktoré zvyšujú riziko vývoja opísanej patológie, sú:

  • Sexuálne príslušenstvo (mužské pohlavie);
  • rasovej príslušnosti (medzi čiernymi, frekvencia vývinu je 2 krát nižšia);
  • genetická predispozícia;
  • nedostatok účinnej odpovede na antiretrovírusovú terapiu (HAART).

Pathomorfológia a histológia

Patomorfologický obraz ohniskov Kaposiho sarkómu je nasledujúci:

  • chaotická a neúplná angiogenéza, tj tvorba nových krvných ciev;
  • proliferácia vretenovitých buniek charakteristických pre tento nádor, ktoré majú povahu a znaky endotelových buniek;
  • Immunocelulárna kongescia (infiltrácia) v krvi a lymfatických cievach mononukleárnych buniek (krvné bunky s jedným jadrom).

Zostáva nie úplne jasné a pôvod nádorových buniek - z buniek lymfatických alebo krvných ciev. Výsledky histologického vyšetrenia sa menia. Zdá sa, že to závisí od typu prvkov a stupňa ich vývoja. V počiatočných štádiách vývoja prvkov vyrážky majú ich bunky formu endotelových buniek lymfatických ciev a neskorších a lymfatických ciev a ciev.

Klinický obraz

Všeobecné charakteristiky

Klinický obraz je charakterizovaný výraznou variabilitou, ktorá vytvára ťažkosti pri diagnostike. Najčastejším ochorením sa prejavujú kožné elementy, menej často sa objavujú vyrážky na slizniciach.

Subjekčné pocity

Subjekčné pocity sú pomerne zriedkavé. Sú vyjadrené v poruchách citlivosti ako je svrbenie, za studena, pálenie, znížená citlivosť, pichania "mravčenie" vnem bolestí, vplyv elektrického (parestézia), bolesti. Bolesť sa zvyčajne vyskytuje v prípadoch bežnej porážky. Môžu byť piercing, streľba, trvalé alebo paroxysmálne, často veľmi zosilnené v noci a sú dosť intenzívne. Parestézia sprevádza chorobu častejšie ako bolesť. Obzvlášť bolestivé sú formácie s ulceráciou, lokalizované v oblasti plantárneho povrchu nohy.

Kožené kryty

Prvými príznakmi Kaposiho sarkómu sú spravidla škvrny ružovej, červenej, fialovej alebo hnedej farby, potom - uzliny a plaky rôznych veľkostí. Ich farba je zabezpečená koagulovanou krvou, ktorá je dôsledkom traumatického poškodenia aj niekoľkých malých (trecích odevov) viacnásobných tenkostenných ciev so zvýšenou krehkosťou, ktoré prenikajú do nádoru.

Prvky môžu byť tiež reprezentované hemisferickými uzlami s jasne definovanými hranicami a priemermi od 5 do 20 mm, ktoré sa zdvíhajú nad povrchom kože. Obvykle sú pri hmataní zvyčajne bezbolestné. Ich sfarbenie sa môže meniť od červeno-kyanotického až po tmavo hnedé.

Vyrážka sa často nachádza symetricky. Lokalizované ohniská môžu byť na ľubovoľných miestach pokožky vrátane očných viečok a žalúdočného penisu. Najcharakteristickejší je lokalizácia nohy, hlavne na anterolaterálnom povrchu holennej dutiny a v oblasti chodidiel.

V prípade poškodenia horných končatín sa najskôr objavia prvky vyrážky, hlavne v oblasti kĺbov a zadnej plochy rúk. Primárne prvky môžu byť umiestnené (veľmi zriedkavo) na pokožke hlavy, na ušných stehnách, na špičke nosa, pier, brucha, chrbta. Avšak v prípade progresie Kaposiho sarkómu je lokalizácia v oblasti nosa, ušných pier, pier a penisu typická.

Okrem toho, zrážanie môže v drobných poranení, napríklad injekcie, poranenia, abscesy následky, šindle, atď Bežné prejavy KS -.. Plotnoelasticheskoy opuchov, ktoré sa vyskytujú po uzlíkov a škvrny alebo pred nich. Tieto lokalizované opuchy dolných končatín, minimálne - na hlave, trupu a horných končatín.

Charakteristickým znakom choroby na vrchole jeho vývoja je prevalencia a rozmanitosť prvkov vyrážky s prevažujúcou lokalizáciou na trupu a končatinách. Súčasne je počet škvŕn, uzlov, plakov a nádorových uzlov niekedy spočítaný v niekoľkých stovkách. V akejkoľvek fáze, ako v postihnutých oblastiach a vizuálne zdravé, sa môže objaviť hemoragická vyrážka vo forme purpury, ekchymózy a dokonca aj subkutánnych hematómov.

Často na postihnutých končatinách (zvyčajne na dolných končatinách) dochádza k opuchu v dôsledku zhoršenia lymfodrenáže v dôsledku kompresie žilových a lymfatických ciev nádorom alebo nádorom. V dôsledku toho sa konečnosť môže zvýšiť takmer dvakrát, vyvine sa elefantída, čo vedie k bolestiam a ťažkostiam s pohybom.

Približne 7,5% výskytu edému predchádza iným dermálnym prvkom. V tomto prípade, koža nie je spočiatku mení, ale ako sa vyvíja, stávajú sa tmavo fialovej alebo modro-fialové, pevné alebo testovatoy, spájkované na podkladové tkanív. Dermálnej edém povrchu terénu v kopcovitom, pokryté veľkým množstvom Warty excrescences a papillomatoznyh s hyperkeratóza, ktoré majú hnedé alebo čierne farby. Tieto útvary tvoria niekoľko brán, medzi ktorými môžu byť bolestivé erózie. Jeho povrch je pokrytý zápachom.

V zriedkavých prípadoch, normálny kože alebo infiltráty sa môže vyvinúť prvky pozadia vo forme bublín, ktoré predstavujú lymfatických cysty naplnené čírou tekutinou a náchylné k fúzii.

Ďalšie informácie o príznakoch iných druhov rakoviny kože:>

Sliznice

Ľudia slizníc, najmä izolované, sú zriedkavé. Orálna sliznica zvyčajne postihuje sliznicu na oblohe (tvrdé a mäkké) a ďasná, menej často - jazyk a mandle. Možno, že sa objavia prvky na slizniciach hrtanu, hltana, pohlavných orgánov. Vyrážky sú bezbolestné alebo mierne bolestivé škvrny, uzliny, ploché kyano-červené infiltráty s priemerom 10-30 mm. Ulcerácia prvkov je veľmi zriedkavá. V niektorých prípadoch je možné zapojiť oční spojivku do procesu, čo môže byť prvým prejavom Kaposiho sarkómu spojeného s AIDS.

lymfatické uzliny

Porážka periférnych lymfatických uzlín sa prejavuje ich nárastom v priemere až na 30-50 mm. Je zriedkavé a hoci takmer vždy nie je špecifické, ale je reaktívne, je nepriaznivým prognostickým znakom.

Vnútorné orgány

Akékoľvek vnútorné orgány s frekvenciou 1 prípadu môžu byť ovplyvnené pre 5 prípadov kožných prejavov. Najčastejšie ochorenie postihuje tráviace orgány (žalúdok a črevá), horné dýchacie cesty. Zmeny vo vnútorných orgánoch sa vyskytujú oveľa častejšie, ako sú diagnostikované in vivo, najmä u HIV-asociovaných a imunosupresívnych typov sarkómu. A porážka vnútorných orgánov nie je vždy sprevádzaná kožnými prejavmi.

Kostný systém

Výskyt kostných lézií je približne 28%. Niekedy predchádza kožným prejavom a sú lokalizované v tých istých zónach. Na snímkach kostí sa vyskytujú známky difúznej osteoporózy, periostózy, cystických útvarov zaobleného tvaru s hrebeňom sklerotických zmien, kostnej erózie. V prípade účasti na procese kostnej drene sú bolesti.

klasifikácia

Koľko ľudí žije s Kaposiho sarkómom?

Povaha priebehu ochorenia do určitej miery umožňuje posúdiť povahu patologického procesu, určiť výber taktiky liečby a urobiť približné predpovede týkajúce sa trvania života. V závislosti od charakteru klinických prejavov sú v klasifikácii identifikované štyri hlavné typy ochorení:

  1. Klasický Kaposiho sarkóm, alebo sporadický, európsky, idiopatický typ.
  2. Imunosupresívna alebo iatrogénna.
  3. Endemický alebo africký.
  4. Epidémie alebo AIDS.

Klasický typ

Je charakterizovaný ako Kaposiho sarkóm starších ľudí, pretože sa zvyčajne vyskytuje u jedincov po 50 rokoch, hoci v posledných rokoch došlo k sklonu k zníženiu vekových hraníc choroby. Muži trpia klasickým typom 9 až 15 krát častejšie ako ženy. Tento typ ochorenia je bežný v štátoch strednej Európy, Ruska a Talianska.

Lézie sú zvyčajne jasné obrysy a sú zvyčajne umiestnené symetricky na chrbte rúk, na vonkajšom povrchu holene a nohy, je to veľmi zriedka - na očné viečka a sliznice. Niekedy môže byť pocit svrbenia a pálenia, ale častejšie neexistuje subjektívna symptomatológia. Pri klasickom type ochorenia sa rozlišujú nasledujúce klinické štádia:

bodkovaný

Je to skoro, alebo počiatočná fáza Kaposiho sarkómu. Je charakterizovaný výskytom kyanoticko-červenkastých alebo červeno-hnedých škvŕn s priemerom 1 až 5 cm, s hladkým povrchom a nepravidelnými obrysmi. Ich počet sa postupne zvyšuje. Spoty majú tendenciu sa zlúčiť navzájom. Pri zlúčení z nich sa niekedy vytvárajú dosky. Prvky sú lokalizované hlavne v distálnych častiach ramien a končatín. Zvyčajne chýbajú subjektívne pocity, ale niekedy môže byť znepokojujúce bolesť, pálenie a svrbenie.

papulózna

Typické prejavy sú husto elastické nodulárne prvky hemisférickej alebo guľovitého tvaru s priemerom od 2 do 10 mm. Papuly sú zvyčajne izolované, ale niekedy môžu byť usporiadané v skupinách vo forme krúžkov alebo oblúkov. V dôsledku ich fúzie sa vytvárajú dosky so splošteným alebo pologuľovitým povrchom. Papulové prvky môžu byť červeno-hnedé, cyanotické s hnedým nádychom, tmavo hnedou alebo farbou okolitej zdravej pokožky. Povrch plátov je hladký alebo drsný, pripomínajúci pomarančovú kôru. Niekedy sa na ich povrchu môže tvoriť nadmerné alebo papilomatózne rastu.

Nádorová fáza

Vyjadruje sa tvorbou jedného alebo viacerých (z desiatok až stoviek) uzlov (nádorov) s mäkkou alebo hustou elastickou konzistenciou, niekedy umiestnenou na pedicle. Majú priemer 1 až 5 cm, kyanoticko-hnedú alebo červeno-kyanotickú farbu. Tvorba nádoru je náchylná na fúziu a ulceráciu. Vredy sa môžu rozšíriť do podkožného tkaniva spolu s bolesťou, bradavicami a krvácaním. Najčastejšou lokalizáciou sú končatiny, najmä v oblastiach, ktoré sú zranené.

V závislosti od charakteru priebehu ochorenia sa rozlišujú tieto formy klasického typu:

akútna

Často sa vyskytuje buď v mladom veku, alebo u veľmi starých ľudí. Charakteristické pre tento tvar je rýchly nástup a rýchly priebeh tohto procesu, vyjadrené ako celkovej telesnej intoxikácii, horúčka, kožné začiatku zovšeobecnenie prvkov v podobe väčšieho počtu uzlíkov alebo nádorových útvarov lokalizovaných v tvári, trupe a končatín, zväčšenie lymfatických uzlín a zapojenie vnútorných orgánov. Priemerná dĺžka života je 1 rok (od 2 mesiacov do 2 rokov). Na pozadí generalizácie procesu, výraznej intoxikácie a vyčerpania sa vyskytuje smrteľný výsledok.

subakútnej

Je charakterizovaná nižšou intenzitou a závažnosťou klinického obrazu, ako aj postupom pomalšie ako v akútnej forme. V akútnych a subakútnych formách sa včas a vo veľkom množstve vytvárajú nádory, rozpadajú sa a ulcerujú. Hlboké vredy majú nepravidelné kontúry, vyblednuté okraje, kyanotické sfarbenie a hľuzovité krvavé gangréno dno.

Tvorba vredov je sprevádzaná silnými bolesťami v týchto oblastiach, intoxikáciou, vysokou horúčkou a zimnicami. V prípade prebiehajúcej generalizácie sú do procesu zapojené sliznice, lymfatické uzliny, vnútorné orgány, najčastejšie tráviace a respiračné orgány. Bez včasnej a adekvátnej liečby sa úmrtnosť vyskytuje po 2-3 rokoch od nástupu ochorenia. S včasnou diagnózou a optimálnou terapiou je možné subakútnu formu transformovať na chronickú formu.

chronický

Je najčastejšie. Je charakterizovaná pomalou progresiou, obmedzenou léziou, relatívne benígnym priebehom a priaznivejšou symptomatológiou. Okrem toho je chronická forma patológie citlivejšia na pokračujúcu liečbu. Fáza nádoru, tj vývoj uzlín, poškodenie lymfatických uzlín a vnútorných orgánov sa vyskytuje v neskorších štádiách ochorenia. Jeho trvanie v priemere je asi 10 rokov. Niekedy je trvanie ochorenia 15-20 rokov a letálny výsledok je spojený s inými príčinami.

V posledných rokoch klasický typ ochorenia čoraz viac stráca svoju typickosť. Napríklad včasné príznaky sú takmer 30% prípadov sa vyskytuje pred 50 rokov, a to tým skôr bežné asymetrické lokalizácia primárnych lézií, výrazne zvýšil počet pacientov (nad 10%) so súčasným zabitím kožu a sliznice, chronické ochorenie sa často stáva agresívnejší a prúdi ako subakútna.

Imunosupresívny typ

Terapia v dôsledku vykonané po transplantácii orgánov, a vývoj zameraný na potlačenie rejekcie štepu imunitnej odpovede, alebo dlhodobé užívanie imunosupresív sú určené pre liečbu systémových autoimunitných ochorení. Muži v tejto skupine pacientov vyvinuli Kaposiho sarkóm dvakrát častejšie než ženy. Tento typ choroby z chronického priebehu klasického typu je odlišný:

  • náhly nástup a rýchly postup;
  • výskyt viacnásobných alebo jediných škvŕn a uzlíkov;
  • rýchla transformácia škvŕn a uzlín do nádorových uzlín, ktorá sa podobá akútnemu a subakútnemu prúdu klasického typu;
  • častý vývoj poškodenia vnútorných orgánov;

V prípadoch, keď sa imunosupresívny typ ochorenia vyvíja nie po transplantácii orgánov, ale po 3-4 rokoch po začatí liečby imunosupresívnymi liekmi systémovej autoimunitnej patológie, priebeh ochorenia:

  • má blahodarný charakter;
  • vnútorné orgány a sliznice sú postihnuté omnoho menej často;
  • bodkované a nodulárne elementy už mnoho rokov nemôžu byť transformované do nádoru;
  • po prerušení imunosupresívnej liečby je možné aj nástup obnovy z Kaposiho sarkómu.

Endemický typ

Rozdeľuje sa hlavne medzi obyvateľstvo strednej Afriky a postupuje vo forme blesku alebo rýchlych a chronických foriem. Prvý sa rozvíja hlavne u detí prvého roka života a končí v priebehu 2 - 3 mesiacov so smrteľným výsledkom. Chronická forma jeho prúdu je podobná ako klasický typ.

Typu AIDS

V porovnaní s idiopatickou formou sa vyvíja v priemere za 37 rokov av 95% je sprevádzaná kožnými príznakmi. Prvky, ktorých počet môže byť od jedného do stoviek, sú reprezentované malými modrastými alebo jasnými ružovými škvrnami a uzlíkmi, ktoré sa podobajú na škvrny hmyzu, ale nepoškodzujú pacienta. Prvky sa postupne zvyšujú na 3-4 cm, premenou na škvrny, uzliny, papuly, plaky. Typické nádorové formácie v 30% sú umiestnené na sliznici hltanu, tvrdé a mäkké podnebie.

Dôležitým rysom typu sarkómu združené s AIDS Kaposiho prevláda lokalizácia primárnych lézií na tvári, a to najmä v špičke, ako aj horných končatín a sliznicami. Sliznica membrány ústnej dutiny je postihnutá 15-30% a z nich 97% prvkov ovplyvňuje sliznicu palatínu, menej často tváre, ďasná, jazyk. Je tiež možné usporiadať prvky vyrážky v oblasti spojoviek, slzných žliaz, v periorbitálnej zóne.

Na trupu majú prvky predĺžený alebo oválny tvar a sú usporiadané v dĺžke rovnobežnej s čiarami Langer. Významným nebezpečenstvom je poškodenie slizníc hrtana a hltanu, čo vedie k ťažkostiam s dýchaním, prehĺtaniu, nebezpečnému krvácaniu. Veľmi často sa prejavujú prejavy patológie v lymfatických uzlinách.

Vnútorné orgány s epidemickým typom ochorenia sú postihnuté 45-75%, z toho 5% sa vyskytuje bez kožných lézií. Z vnútorných orgánov, žalúdka a dvanástnika, priedušnice, pľúca sú najčastejšie postihnuté chorobou, ktorá môže mať za následok srdcové zlyhanie, obštrukciu priedušiek a atelektázu pľúcneho laloku.

Charakteristickým znakom tohto typu ochorenia je povinné šírenie kožných vyrážok, obmedzené v počiatočných štádiách ochorenia, s léziou vnútorných orgánov v priebehu 1 až 1,5 roka. Posledný z nich je príčinou smrti u 10 až 20% pacientov s AIDS.

Princípy diagnostiky

Diagnóza je založená na údajoch konvenčného fyzického vyšetrenia a ďalších metódach vyšetrovania. Toto zohľadňuje federálne klinické smernice pre Kaposiho sarkóm od roku 2013, ktoré navrhla Ruská spoločnosť dermatovenerológov a kozmetológov. Upozorňujú na potrebu dôkladného integrovaného prieskumu na určenie prevalencie procesu. Táto skúška by mala pozostávať z:

  • plnohodnotné lekárske vyšetrenie nielen kože, ale aj slizníc ústnej dutiny a pohlavných orgánov;
  • povinné vedenie ultrazvukového vyšetrenia brušných orgánov, doplnené (ak je to potrebné) zobrazením magnetickou rezonanciou a počítačovou tomografiou;
  • gastroduodenoskopia a kolonoskopia v prípadoch príznakov vnútorných orgánov, detekcia lézií na slizniciach, prítomnosť krvi pri analýze výkalov a ďalšie príznaky poškodenia tráviaceho systému;
  • Röntgenové snímky alebo (lepšiu) počítačovú tomografiu orgánov hrudníka, ktoré dokážu zistiť poškodenie pľúc alebo zväčšenie mediálnych lymfatických uzlín;
  • bronchoskopia (podľa indikácií), počas ktorej sa na stenách priedušiek môžu zistiť uzliny čerešňovo-červenej farby;
  • uskutočnenie histologického vyšetrenia kožných a / alebo slizničných bioptických vzoriek získaných v léziách;
  • polymerázovú reťazovú reakciu v reálnom čase na identifikáciu ľudského herpesvírusu typu 8;
  • krvné testy na infekciu HIV.

Odporúčania pre liečbu a prevenciu

Liečba Kaposiho sarkómu by mala mať tieto ciele:

  1. Zníženie závažnosti symptómov ochorenia a prevencia ich progresie.
  2. Dosiahnutie remisie nádoru.
  3. Zvýšte očakávanú dĺžku života pacienta.
  4. Zlepšovanie kvality života a predĺženie jeho schopnosti pracovať.

Výber metód liečby závisí od klinického typu patológie, stupňa ochorenia a závažnosti priebehu, stupňa zovšeobecnenia a zapojenia vnútorných orgánov a systémov do patologického procesu.

Napriek potvrdenie významného počtu štúdií hlavnú úlohu v mechanizme vývoja sarkómu onkogénne herpes infekciu vírusom Kaposiho (HHV-8), početné pokusy liečiť špecifické choroby antiherpetické prostriedky sa ukázali ako neúčinné.

Hlavné metódy liečby lokalizovaných foriem ochorenia:

  • metóda chirurgickej excízie lézie;
  • vykonávanie kryokonštrukcie;
  • radiačná terapia;
  • expozícia lokálnym prípravkom, ktoré sú derivátmi kyseliny retinovej.

Liečba rozšírených foriem patológie (vrátane porážky vnútorných orgánov) je založená na vývoji režimov užívania liekov s:

  1. Klasický typ - odporúčané použitie pegylovaného lipozomálne doxorubicíniumchloridu, vinblastín, doxorubicín kombinácii s bleomycínom alebo vinkristínu interferónu.
  2. Imunosupresívny typ ochorenia - odporúča sa zmena schémy imunosupresív so súbežným priebehom lipozomálneho doxorubicínu a paklitaxelu.
  3. Typická iniciácia vysoko aktívnej antiretrovírusovej terapie súvisiacej s AIDS a bez účinku - systémová cytostatická liečba.

Nové prístupy v terapii ochorenia zahŕňajú Valganciklovir potlačenie replikácie ľudského typu herpes vírusu 8, interleukín-12, imunosupresíva sirolimus a everolimus, retinoidné zlúčeniny, imatinib sorafenib, matricové metaloproteinázy.

Primárna prevencia choroby sa nevykonáva. Lekárska pozornosť sa venuje najmä pacientom, ktorí dostávajú imunosupresívne lieky, ako aj pacientom infikovaným HHV-8. Sekundárna profylaxia spočíva v dispenzárnom pozorovaní chorých pacientov a zvyšovaní ich imunitného stavu, prevencii exacerbácií choroby a komplikáciách aplikovanej terapie, ako aj realizácii rehabilitačných opatrení.

Kaposiho sarkóm, čo to je? Prvé príznaky a spôsoby liečby

Kaposiho sarkóm u pacientov infikovaných vírusom HIV je jedným z ochorení indikátorov AIDS. Detekcia nádoru tohto typu u mladých ľudí bez zjavného narušenia imunitného systému umožňuje diagnostikovať infekciu HIV v štádiu AIDS aj bez použitia laboratórnych vyšetrovacích metód. Kaposiho sarkóm tvorí 85% všetkých nádorov u pacientov s AIDS. Je to malígny multifokálny nádor vaskulárneho pôvodu, ktorý postihuje kožu, sliznice a vnútorné orgány. Má niekoľko odrôd, z ktorých jeden je epidémiový sarkóm spojený s AIDS.

Nádor postihuje ľudí vo veku 35 - 40 rokov je najčastejšia u pasívnych homosexuáli prejavuje škvrny, plakety alebo vtroušeniny jasne červené alebo červeno-hnedej farby, sa rýchlo rozšírila po celej koži, sliznice a vnútorné orgány. Prvky nádoru sa nakoniec spájajú s tvorbou nádorovitých útvarov, ktoré nakoniec vredy. Kaposiho sarkóm je ťažko liečiteľný a rýchlo vedie pacientov k smrti. Správna diagnóza sa stanovuje ľahko a je potvrdená vyšetrením kúska tkaniva pod mikroskopom.

Čo je to?

Kaposiho sarkóm (Kaposi angiosarkóm alebo viacnásobná hemoragická sarkomatóza) je mnohopočetný malígny nádor dermy (kože). Prvýkrát opísal maďarský dermatológ Moritz Kaposi a pomenoval sa po ňom. Prevalencia tejto choroby je zvyčajne nízka, ale Kaposiho sarkóm je prvý z malígnych nádorov postihujúcich pacientov s infekciou HIV, dosahujúci hodnoty 40-60%.

príčiny

Z určitých dôvodov, ktoré spôsobujú výskyt takýchto nádorov, nie sú známe. Vedci s vysokým stupňom pravdepodobnosti však predpokladajú, že ochorenie sa môže vyvinúť na pozadí vírusu herpesu človeka typu 8, ktorý sám osebe nebol dostatočne študovaný.

Často často Kaposiho sarkóm dopińa aj iné malígne procesy, medzi ktorými:

Pre vznik patológie je potrebné významné zníženie ľudskej imunity spôsobenej rôznymi príčinami. Navyše u niektorých skupín ľudí je riziko Kaposiho sarkómu omnoho vyššie ako u iných. Napríklad choroba je častejšia u mužov ako u žien.

V skupine je riziko:

  • HIV-infikované osoby;
  • osoby s transplantovanými orgánmi od darcov (najmä z obličiek);
  • Muži v pokročilom veku, patriaci do stredomorskej rasy;
  • osoby, ktorých vlasťou je rovník Afrika.

Lekárske vedci sa zhodujú na jednej veci: často, najmä v počiatočných štádiách vývoja, choroba je viac reaktívny proces (tj, vyskytujúce sa v reakcii na infekčné ochorenia) než skutočný sarkóm.

Patologická anatómia

Obvykle má nádor fialovú farbu, ale farba môže mať rôzne odtiene: červenú, fialovú alebo hnedú. Nádor môže byť plochý alebo mierne vyvýšený nad kožou, predstavuje bezbolestné škvrny alebo uzliny. Takmer vždy sa nachádza na koži, menej často - na vnútorných orgánoch. Kaposiho sarkóm sa často kombinuje s poškodením podnebia a lymfatických uzlín. Priebeh ochorenia je pomalý. Detekcia Kaposiho sarkómu pri infekcii HIV poskytuje základ pre diagnostiku AIDS.

Histologická štruktúra nádoru je charakterizovaná množstvom chaoticky umiestnených tenkostenných novo vytvorených ciev a zväzkov vretenovitých buniek. Typická nádorová infiltrácia lymfocytmi a makrofágmi. Cievne povaha nádoru dramaticky zvyšuje riziko krvácania. Nie je však potrebné robiť biopsiu, ak existuje podozrenie na Kaposiho sarkóm. Kaposiho sarkóm je špeciálny typ nádoru, ktorý často nevyžaduje len overenie diagnózy, ale aj jeho liečbu. Na prvý pohľad sa to môže zdať zvláštne. Táto situácia je dôsledkom toho, že bez biopsie sa dá urobiť nezameniteľná diagnóza a izolovaná liečba Kaposiho sarkómu veľmi zriedkavo prináša úplnú liečbu.

Navyše liečba Kaposiho sarkómu (kvôli jeho spojeniu s príčinnými faktormi základnej choroby) je zvyčajne paliatívna, tj zameraná len na zmiernenie príznakov ochorenia.

príznaky

Klinický obraz Kaposiho sarkómu je pomerne rôznorodý a závisí od trvania ochorenia.

V počiatočných príznakov stupňa sarkóm rôzne tvary a rozmery, je červeno-modrasté škvrny a ružovej uzelkovopodobnye prvky, ktoré sa potom stávajú modrastú farbu. Keď sa Kaposiho sarkóm postupuje, vyrážky sa stávajú vzhľadom na rôzne nodulárne infiltrované elementy červeno-kyanotickej farby. Tieto uzly sú náchylné na fúziu, čo vedie k tvorbe veľkých hľuzovitých ohnisiek s ostrými bolesťami. V oblasti zamerania je koža zahustená, opuchnutá, fialová-kyanotická. Hlavne lokalizované lézie na koži distálnych koncov (94% z dolných končatín - anterolaterálnej povrch holennej a nôh), a majú tendenciu sa nachádza v blízkosti povrchových žíl. Symetria lézií končatín je často zaznamenaná.

Vo svojom priebehu môže byť nádor subakútny, akútny a chronický. Akútny priebeh Kaposiho sarkómu je charakterizovaný rýchlymi progresívnymi symptómami a prejavuje sa všeobecnými kožnými léziami vo forme mnohých nodulárnych formácií na trupu, tvári a končatinách a tiež horúčky. Tieto symptómy sú sprevádzané porážkou vnútorných orgánov a / alebo lymfatických uzlín. Trvanie akútnych foriem od dvoch mesiacov do dvoch rokov. Pri subakútnom sarkóme je zovšeobecnenie kožných vyrážok oveľa menej obvyklé. Chronický priebeh je charakterizovaný postupnou progresiou kožných vyrážok vo forme plakov a bodkovaných nodulárnych prvkov. Trvanie chronickej formy je osem alebo viac rokov.

Imunosupresívny typ

Choroba sa vyskytuje pri užívaní imunosupresívnych liekov (zvyčajne po transplantácii obličiek). Charakterizovaná:

  • slabé príznaky;
  • chronický a benígny priebeh;
  • zriedkavé zapojenie do procesu vnútorných orgánov a lymfatických uzlín.

Keď sa imunosupresívne liečivo odoberie, často sa pozoruje regres choroby.

Typ epidémie

Výskyt tohto nádoru je jedným z hlavných príznakov infekcie HIV. Pre takýto sarkóm Kaposi je charakteristický:

  • vzhľad v mladom veku (do 40 rokov);
  • neoplazmy jasnej farby;
  • charakteristické povinné zapojenie do procesu slizníc;
  • neobvyklé usporiadanie prvkov sarkómu: na špičke nosa, v ústnej dutine na tvrdom podnebí, horných končatinách.

Tento typ ochorenia sa vyznačuje rýchlym a malígnym priebehom zahŕňajúcim postihnutie lymfatických uzlín a vnútorných orgánov.

Endemický typ

Vyskytuje sa hlavne medzi obyvateľmi Afriky, v Rusku sa to zvyčajne nevyskytuje. Výraznými znakmi tohto typu sú:

  • sa vyskytuje zvyčajne v detstve, v prvom roku života;
  • charakteristická lézia lymfatických uzlín a vnútorných orgánov;
  • na kožu patologických prvkov prakticky nevzniká.

Varianty toku

  • Akútny: rýchly priebeh procesu, nepriaznivý výsledok bez liečby sa vyskytuje od 2 mesiacov do 2 rokov od nástupu ochorenia.
  • Subakútny: pri absencii terapie pacienti môžu žiť až 3 roky.
  • Chronické: benígny priebeh, v ktorom pacienti môžu bez liečby trvať 10 rokov alebo dlhšie.

Ako sa zdá Kaposiho sarkóm?

Nižšie uvedená fotografia ukazuje, ako sa choroba prejavuje u ľudí.

diagnostika

Diagnózu Kaposiho sarkomatózy vykonáva odborník na infekčné ochorenia, dermatológ a onkológ. Po prvé, lekári počúvajú pacienta a zbierajú anamnézu a potom:

  1. Skontrolujte príznaky ochorenia.
  2. Vykonajte biopsiu.
  3. Pre stanovenie proliferácie fibroblastov sa uskutočňuje histologická štúdia.
  4. Vykonajte imunologické štúdie.
  5. Odoberajú krv na analýzu HIV infekcie.

Tiež pacientovi sú pridelené ďalšie štúdie, napríklad ultrazvuk, roentgenografia, gastroskopia, CT obličiek, adrenálny MR a ďalšie, aby sa zistili vnútorné lézie.

komplikácie

Výskyt komplikácií Kaposiho sarkómu závisí od štádia vývoja ochorenia a lokalizácie nádorov. Možné sú nasledujúce komplikácie:

  • lymfatický edém, elefantiáza spôsobená prenosom lymfatických uzlín;
  • bakteriálna infekcia poškodených nádorov;
  • Obmedzenie motorickej aktivity končatín a ich deformácie;
  • krvácanie z rozpadajúcich sa nádorov;
  • intoxikácia tela spôsobená rozpadom novotvarov;
  • porušenie vnútorných orgánov pri lokalizovaní neoplaziem na nich.

Niektoré komplikácie vedú k život ohrozujúcim podmienkam.

Liečba Kaposiho sarkómu

Liečba jednotlivých ohnisiek sa vykonáva chirurgicky (excízia zamerania), po ktorej nasleduje rádioterapia. Takáto liečba klasickým Kaposiovým sarkómom vedie k úspešnému výsledku (dlhodobá remisia) u 30-40% pacientov.

Ak sa u pacienta s Kaposiho sarkóm generalizácie, a najmä, infikovaných HIV, sa komplex ukazuje antiretrovírusovú terapiu, chemoterapiu, terapiu interferónom, rádioterapii (v, ale táto fáza AIDS často nevedie k požadovanému výsledku).

1) Vysoko aktívna antiretrovírusová terapia (HAART)

  • trvanie takejto liečby by malo byť aspoň jeden rok;
  • pomáha potláčať vírusovú záťaž a zvyšuje imúnny stav pri infekcii HIV;
  • antiretrovírusové lieky môžu úplne potlačiť životnú aktivitu jedného z herpetických vírusov, ktorý spôsobuje onkologické ochorenie - Kaposiho sarkóm.

2) chemoterapia, ktoré sa používajú na účely prospidin (domáceho produktu), vinkristín a vinblastín (rozevin), etopozid, Taxol, doxirubicin, bleomycín a ďalšie. Lieky majú výrazné vedľajšie účinky na orgány krvotvorby a iné, čo často vyžaduje vymenovanie hormonálnej liečby (prednizolón, dexametazón).

  • Cieľ: ako imunomodulačného účinku interferónu podávaných liekov, a to: rekombinantný interferón alfa-2a a 2b (IntronA, Roferon, reaferon) alebo natívne (vellferon) v dávkach 5-10 MIU / deň / m, n / k dlhé trate,

4) Lokálna terapia zahŕňa: radiačnú terapiu, kryoterapiu, aplikáciu špeciálnych gélov (panretin), lokálnu chemoterapiu.

Lieky, ktoré sú dostatočne účinné pri liečbe infekcie spôsobenej HHV-8, ešte neboli nájdené.

Prognóza Kaposiho sarkómu

Prognóza ochorenia s Kaposiho sarkómom závisí od povahy jeho priebehu a úzko súvisí so stavom imunitného systému pacienta. Pri vyšších indexoch imunity môžu byť prejavy ochorenia reverzibilné, systémové liečenie poskytuje dobrý účinok a umožňuje dosiahnutie remisie u 50-70% pacientov. Preto u pacientov s indikátorom CD4 lymfocytov Kaposiho sarkóm väčší ako 400 l-1 miera odozvy na pozadí imunitný terapie je vyššia ako 45%, ale iba 7% pacientov s CD4 riadi menšou ako 200 l-1, aby sa dosiahlo remisie.

prevencia

Hlavným meradlom prevencie chorôb je včasné a správne liečenie imunodeficientných stavov. Použitie antiretrovírusových liekov u pacientov infikovaných vírusom HIV teda umožňuje dlhý čas udržiavať normálnu funkciu imunitného systému a tým zabrániť vzniku Kaposiho sarkómu.

Po liečbe Kaposiho sarkóm vyžaduje starostlivé vyšetrenie kože a slizníc nie menej ako raz za 3 mesiace, posúdenie stavu pľúc a tráviaceho traktu - aspoň raz za šesť mesiacov alebo rok. Tieto opatrenia pomôžu včas odhaliť recidívu ochorenia.

Kaposiho sarkóm

Kaposiho sarkóm set - to má vplyv na celé telo zhubný nádor odvodený z lymfatických a krvných ciev, postihujúce kožu, vnútorné orgány, lymfatický systém a sliznice. Najčastejšie je Kaposiho sarkóm ovplyvnený ľuďmi vo veku 38 až 75 rokov. U mužov sa tento malígny vaskulárny nádor vyskytuje osemkrát častejšie ako u žien. Podľa štatistických údajov sa táto choroba vyskytuje najčastejšie v krajinách afrického kontinentu. V Európe a Spojených štátoch je diagnostikovaná choroba u 20% homosexuálnych pacientov s AIDS

Kaposiho sarkóm - spôsobuje

Hlavným preukázaným faktorom, ktorý je príčinou vzniku Kaposiho sarkómu, je vírusový vírus typu VIII, ktorý sa prenáša so slinami, krvou alebo sexuálne. Časom pred objavením sa prvých ohnisiek Kaposiho sarkómu v dôsledku prítomnosti tohto vírusu v krvi ľudské telo produkuje špecifické protilátky. Napriek tomu vírus samotného herpesu nespôsobuje sarkóm Kaposiho. Choroba sa vyvíja výlučne ako dôsledok vážnych porúch imunitnej obranyschopnosti organizmu (ľudia s AIDS), ktorý umožňuje aktívne množiť vírus a tým spôsobiť onkologické ochorenie.

Medzi rizikové skupiny patria ľudia s transplantovanými orgánmi (príjemcovia), ľudia zo subsaharskej Afriky, starší muži stredomorskej pôvodu, HIV infikovaných ľudí (väčšinou homosexuálov).

Výrazne zvyšuje riziko infekcie a časté zmeny sexuálnych partnerov. Vírus bol nájdený v konečníku, močovej rúre, v sekrécii prostaty av sperme. Často sa infekcia s Kaposiho sarkómom vyskytuje počas zavádzania liekov jednou injekčnou striekačkou niekoľkým ľuďom. Okrem toho môže byť vírus ľudského herpesvírusu typu VIII veľmi zriedkavo prenášaný na plod od matky a naopak, prenos vírusu sa často vyskytuje pri poliach, pretože v slinách sa vyskytuje vo veľmi veľkom množstve.

Menej významné rizikové faktory pre tento rakoviny sú nasledujúce: Omrzliny končatín, trauma, recidivujúce erysipel, dlhodobá liečba steroidmi a antibiotiká, dlhoročný lymphostasis končatín.

Niektorí odborníci tvrdia, že Kaposiho sarkóm začína svoj vývoj od endotelu lymfatických a krvných kapilár, je teda nie je pravda, malignity, a výrazný proliferácie endotelových buniek, ktorý sa vyskytuje pod vplyvom humorálnych faktorov

Kaposiho sarkóm - príznaky

Klinický obraz tejto choroby je pomerne rôznorodý a závisí od trvania ochorenia. V začiatočných štádiách sarkómu sa objavujú červenkasté kyanotické škvrny rôzneho tvaru a veľkosti, rovnako ako ružové nodulárne prvky, ktoré potom nadobúdajú cyanotickú farbu. Keď sa Kaposiho sarkóm postupuje, vyrážky sa stávajú vzhľadom na rôzne nodulárne infiltrované elementy červeno-kyanotickej farby. Tieto uzly sú náchylné na fúziu, čo vedie k tvorbe veľkých hľuzovitých ohnisiek s ostrými bolesťami. V oblasti zamerania je koža zahustená, opuchnutá, fialová-kyanotická. Väčšinou sú ohniská lokalizované na koži distálnych končatín (94% na dolných končatinách - pred strednými povrchmi holennej kosti a na nohách) a majú tendenciu byť umiestnené v blízkosti povrchových žíl. Symetria lézií končatín je často zaznamenaná.

Vo svojom priebehu môže byť nádor subakútny, akútny a chronický. Akútny priebeh Kaposiho sarkómu je charakterizovaný rýchlymi progresívnymi symptómami a prejavuje sa všeobecnými kožnými léziami vo forme mnohých nodulárnych formácií na trupu, tvári a končatinách a tiež horúčky. Tieto symptómy sú sprevádzané porážkou vnútorných orgánov a / alebo lymfatických uzlín. Trvanie akútnych foriem od dvoch mesiacov do dvoch rokov. Pri subakútnom sarkóme je zovšeobecnenie kožných vyrážok oveľa menej obvyklé. Chronický priebeh je charakterizovaný postupnou progresiou kožných vyrážok vo forme plakov a bodkovaných nodulárnych prvkov. Trvanie chronickej formy je osem alebo viac rokov

Klinické formy Kaposiho sarkómu

• Klasická forma Kaposiho sarkómu je najbežnejšia a je charakterizovaná prítomnosťou nádorov, uzlín, infiltračných plakov, uzlíkov a škvŕn. U väčšiny pacientov sa choroba začína objavovať s výskytom jediných bodkovaných prvkov, u 30% pacientov sú uzliny a veľmi zriedkavo s malým edémom.

Zvyčajne sú lézie umiestnené na koži dolných končatín, na prednej ploche holení a na zadnej strane chodidiel. Vyrážka sa však môže pozorovať aj v iných častiach pokožky (penis, tvrdé podnebie, tváre, viečka, uši). Počas nábehu úplného vývoja ochorenia u 95% pacientov je proces symetrický, čo naznačuje, že charakteristické znaky Kaposiho sarkómu sú symetria, prevalencia a početné erupcie.

Vývoj sarkóm Kaposiho začína s výskytom červenohnedé alebo červenkasté cyanózou rôzne vymedzených škvrny, ktoré sa postupne zvýšil s časom, dosahujúci výsledok v poriadku piatich centimetrov v priemere. Ako sa farba zvyšuje, škvrny sa menia a postupne získavajú tmavohnedú farbu. Povrch škvŕn je hladký, niekedy pokrytý šedivými šupinami. Po progresii ochorenia sa na pozadí škvŕn objavujú infiltrované uzliny, uzliny a plaky. Začiatok uzlíka vytvorené tvarovo podobnou guľového alebo plochého malé hrachu ružová (nakoniec zhnednú). Uzliny môžu byť umiestnené ako izolované a celé skupiny a môžu sa zlúčiť do veľkých uzlov alebo plakov.

Infiltračné plaky sú od jedného centimetra do veľkosti dlahy dieťaťa a zvyčajne majú kruhový (menej často oválny) tvar. Na začiatku ochorenia je povrch plakov nerovný, niekedy pokrytý papilomatóznymi rastmi. Niekedy sú výrazne hemisférické nádory cyanoticky hnedého nádychu až do veľkosti vlašských orechov, ktoré výrazne stúpajú nad povrch pokožky. V dôsledku rozpadu nádorov sa objavujú hlboké vredy s hľuzovitým krvavým gangrénovým dnom a modro fialovými okrajmi. Medzi charakteristické znaky patrí výrazná opuchy postihnutej končatiny a vývoj elefantiázy, lymfóza.

Niekedy sú prvými príznakmi ochorenia opuch. Pacienti majú obavy z pálenia, svrbenia, v prípade ulcerácie prvkov dochádza k ostrým bolestivým bolestiam. Často sa v patologickom procese zúčastňuje mukózna dutina úst. V tomto prípade sa pozorujú vyrážky v hrdle, hrtane, v jazyku, perách, tváriach a tvrdom podnebí. Pri ich sfarbení sú infiltračné a nodulárne nádorové úseky nápadne odlišné od okolitej sliznice a majú čerešňovo-červenú farbu. Často dochádza k poruche muskuloskeletálneho systému, lymfatických uzlín a vnútorných orgánov. Jednotlivé ohniská s predĺženým priebehom koncepcie poklesu, ale úplná spontánna remisia sa zaznamenala u nie viac ako 2% pacientov

• Kaposiho endemický sarkóm. Táto forma ochorenia sa najčastejšie pozoruje u mladých mužov a prejavuje sa ako nádorové, infiltračné a uzlové formácie, ktoré sa nachádzajú hlavne na končatinách. Porážka lymfatického systému je veľmi zriedkavá. U afrických detí vo veku do desiatich rokov sa prevažne zistil lymfadenopatický variant endemickej formy Kaposiho sarkómu. Táto forma je charakterizovaná malígnym priebehom s ťažkou polyadenopatiou a rýchlym postihnutím mnohých vnútorných orgánov v patologickom procese. Relapsy sa vyskytujú oveľa rýchlejšie, než sú recidívy v klasickej forme. Vyrážky sú veľmi citlivé na chemoterapiu a rádioterapiu. Prognóza tejto formy sarkómu je mimoriadne nepriaznivá - pacienti zomierajú v období od piatich mesiacov do dvoch rokov

• Epidemická forma Kaposiho sarkómu. Táto forma sa považuje za druh značky AIDS. Kaposiho epidemický sarkóm sa vyznačuje agresívnym priebehom, viacerými kožnými léziami, povinným postihnutím lymfatických uzlín a rýchlym poškodením vnútorných orgánov

• Iatrogénna forma Kaposiho sarkómu. Táto forma sa zvyčajne pozoruje u ľudí, ktorí dostávali imunosupresíva po transplantácii obličky, rovnako ako u onkologických pacientov, ktorí dostávali cytotoxické lieky

• Akútna forma Kaposiho sarkómu. Táto forma sa vyznačuje rýchlym tokom, zovšeobecňovaním procesu, zapojením vnútorných orgánov. Všeobecný stav pacienta sa tiež rýchlo zhoršuje. Smrtiaci výsledok sa často vyskytuje v priebehu niekoľkých mesiacov po nástupe choroby

• Chronická forma Kaposiho sarkómu je charakterizovaná benígnym priebehom desať rokov alebo dlhšie

Kaposiho sarkóm - diagnostika

Detekcia viru typu VIII z ľudskej rakoviny ešte neuvádza možný vývoj Kaposiho sarkómu. V prípade podozrenia na prítomnosť tejto choroby je indikované kompletné vyšetrenie kože, pohlavných orgánov a ústnej sliznice. V prípade detekcie markerov na koži je pre spoľahlivé stanovenie typu nádoru indikovaná spoľahlivá biopsia. Na diagnostiku pľúcnej formy Kaposiho sarkómu sú indikované bronchoskopické a rádiografické vyšetrenia hrudníka. Diagnóza intestinálnej formy sa vykonáva pomocou kolonoskopie. Diferenciálna diagnostika sa vykonáva s nasledujúcimi chorobami: psevdosarkoma sarkóm, melanóm, pyogénne granulóm, leiomyóm, synoviálnej sarkóm, fibrosarkómu

Kaposiho sarkóm - liečba

Liečba Kaposiho sarkómu závisí od klinického priebehu a formy ochorenia. Základnými prostriedkami sú cytostatiká: spirobromín, adriablastín, cyklofosfamid, vinblastín, vinkristín, prospidín. Tieto lieky sú predpísané ako kombinácia a samostatne. Pri použití interferónu je účinnosť liečby výrazne zvýšená.

Rádioterapia sa používa ako lokálna liečba v prítomnosti veľkých lézií. Radioterapia je tiež ideálna pre tie oblasti tela (penis, nohy atď.), Kde iné liečebné metódy spôsobujú silnú bolesť.

Niektoré nádory sa môžu liečiť malými dávkami chemoterapie (lieky sa injekčne podajú injekčnou ihlou).

Kaposiho sarkóm: symptómy, liečba a prognóza

Kaposiho sarkóm je malígny vaskulárny nádor kože. Tento typ rakoviny kože sa nazýva viacnásobná hemoragická sarkomatóza, Kaposiho angiosarkóm nazvaný po dermatológovi Morice Kaposiovej, ktorá prvýkrát opísala túto chorobu v roku 1872.

Čo je Kaposiho sarkóm?

Ľudský herpesvírus typu 8 (HHV-8, HHV-8) je pôvodcom Kaposiho sarkómu, spôsobuje onkogenézu u ľudí so zníženou imunitou. Často sa choroba vyvíja u mužských homosexuálov, je klasifikovaná ako epidémia. Pacienti po transplantácii orgánov sú potláčaní imunitou liečivami. V tomto ohľade sa stanú zraniteľnými voči herpesvírusu.

Herpevírus sa nachádza v slinách, v titroch a iných bio-tekutinách ľudského tela. Preto sa môžete nakaziť vírusom prostredníctvom pohlavného styku, krvi a slín. Tumorové tkanivo obsahuje vírus herpes simplex typu 8, niektoré štúdie preukázali zvýšenie hladiny virémie (vírusov) v plazme s progresiou Kaposiho sarkómu.

U žien je rakovina kože a sarkóm klasického typu 8 krát menej bežný ako u mužov. Tento druh onkológie sa rozšíril cez územie Ruska, Ukrajiny a Bieloruska z niektorých regiónov Afriky, Stredozemia a východnej Európy.

Kaposiho sarkóm

Príčiny a prekancerózne ochorenia Kaposiho sarkómu

Najčastejšie sa u ľudí infikovaných HIV rozvíja Kaposiho sarkóm. Ale choroby, ako mycosis fungoides, mnohopočetného myelómu a Hodgkinova choroba, lymfosarkomem, považované za príčinu Kaposiho sarkóm. Toto nie je bežný malígny nádor. Vzhľadom k mitotická aktivita závislosti nízke procesu na imunite multicentrickej vývoji pacienta, možnosť spätného vývoja ložísk postupu rakoviny, absencia atypiu v bunkách a histologických identifikačnými znakmi zápalu vedcov potvrdzujú, že ochorením je Kaposiho sarkóm v počiatočnom kroku je reaktívny proces, skôr než skutočný sarkóm,

Doteraz vedci majú izolované cytokíny, ktoré majú stimulačný účinok na štruktúru Kaposiho sarkómových buniek:

  • 3FGF - rastový faktor fibroblastov;
  • IL-6-interleukín 6, TGFp-súvisia s transformačným rastovým faktorom.

Kaposiho sarkóm pri infekcii HIV a AIDS dochádza pod vplyvom oncostatin M - proteín s prítomnosťou o molekulovej hmotnosti 28 kDa, ktorý sa skladá z 227 aminokyselín. Vyrába sa z T-lymfocytov, monocytov, makrofágov. Onkostatin M je rodina zápalových cytokínov, ako je interleukín-6 zapojeného do fyziologických a patofyziologických procesov, vrátane vývoja a rastu buniek, rekonštrukcie tkaniva, zápalu a hematopoézy.

Špecifická intracelulárna štruktúra onkostatínu, heterodimérny receptor pre glykoproteín (gp) 130, má biologický účinok na onkologický proces.

U detí a pacientov s hemofíliou s infekciou HIV je koža a patológia na sliznici zriedkavé. Kaposiho sarkóm u detí sa vyskytuje vo forme herpetiformného ekzému Keposiho. Toto vírusové ochorenie kože ovplyvňuje deti v ranom veku a je ťažké v prítomnosti ochorení, ako sú ekzém, neurodermatitída alebo seboroická dermatitída.

Informatívne video

Kaposiho sarkóm je nákazlivý alebo nie?

Ak zoberieme do úvahy ľudský papilomavírus, potom zo 100 druhov môže niektoré z nich spôsobiť degeneráciu do malígnych zdravých buniek. Ak nie je Kaposiho sarkóm na koži a slizniciach nákazlivý, HPV sa prenáša sexuálne. Kondóm nemôže vždy chrániť pred infekciou. Tehotná žena prenáša vírus na plod počas tehotenstva.

V hepatitídy B a C, ktoré obsahujú vírusy DNA v pečeňových buniek sú čiastočne alebo úplne integrovaná do ich genómu a spôsobujú transformáciu, a to hepatokarcinom - rakoviny pečene. Vírusová hepatitída sa prenáša cez krv, nesterilné ihly, od matky po plod. rakovina pečene znižuje imunitu, takže je pravdepodobné, že byť chorý a jeho pozadie sarkóm. Ďalšie onkogénnych vírusov - vírusy je: T-ketochnogo leukémie a vírus Epstein-Barrovej.

Vírus ľudskej imunodeficiencie (HIV) nie je onkogénny. Nezapadá do genómu bunky a nespôsobuje jej transformáciu. Keď sú infikované vírusom, bunky umierajú. Musíte však brať do úvahy, že bunky patria do imunitného systému a chránia telo pred nádorovým rastom. Ľudia infikovaní vírusom HIV majú väčšiu pravdepodobnosť vzniku sarkómu.

Onkologického proces sa často vyskytuje na pozadí rôznych typov lymfómov, sprevádzaný onkogénnymi vírusy: vírus Epstein-Barrovej, gerpevirusa 8 a typ HPV.

Klasifikácia Kaposiho sarkómu: typy, typy a formy v mieste lokalizácie

Formy Kaposiho sarkómu (SC) sú akútne, subakutívne a chronické. Pri určení formy lekár posudzuje patologický proces, predpovedá a zvolí terapiu.

Kaposiho sarkómová akútna forma začína násilne, rýchlo postupuje, včasná generalizácia procesu a smrteľný výsledok môže nastať do jedného roka.

Subakútna forma je charakterizovaná menej výrazným patologickým procesom. Môže sa natiahnuť na tri roky a bez primeranej terapie, smrť príde. Vďaka včasnej diagnostike a optimálnej liečbe môže byť subakútna forma chronická.

Čo nazýva Kaposiho sarkóm? Akútna a subakútna forma má tendenciu k skorému vzniku viacerých nádorov, po ktorých sa rýchlo začnú rozpadávať a vredy. Vredy majú hlboký a nepravidelný tvar. Okraje vredov sú otočené a získajú kyanotickú farbu a jej dno má krvavý gangrenový vzhľad.

V akútnej a subakútnej forme Kaposiho sarkómu sa začína rozvíjať intoxikácia v tele. Pacient sa sťažuje na ostrú a intenzívnu bolesť v oblasti ulcerózneho procesu a horúčky. V onkológovom procese sú zahrnuté sliznice, lymfatické uzliny, vnútorné orgány, často gastrointestinálny trakt a respiračné orgány.

V chronickej forme sarkómu môže pomalá progresia trvať niekoľko rokov, v priemere 10-15 rokov. Pri lokalizovanejšom charaktere sú príznaky priaznivejšie a nádory zvyšujú citlivosť na terapiu.

Sarkom Kaposi je rozdelený na typy:

  • klasický, často sa nazýva idiopatický, sporadický alebo európsky;
  • epidémie a AIDS;
  • endemický alebo africký;
  • imunosupresívna alebo iatrogénna, vyskytuje sa s poklesom imunity na pozadí ochorení alebo orgánových transplantátov vrátane obličiek.

C46 Kaposiho sarkóm

Kaposiho sarkóm na ICD-10 sa nachádza:

  • v triede - II.C00-D48. novotvary;
  • v bloku - C45-C49. Zhubné novotvary mezoteliálnych a mäkkých tkanív;
  • pod položkou - С46. Kaposiho sarkóm.

Obsahuje: morfologický kód M9140 a znakový kód novotvaru / 3. Kaposiho sarkóm sa rozdeľuje podľa klasifikácie do druhu v mieste lokalizácie:

  1. C46.0 Kaposiho sarkómová koža
  2. C46.1 Sarkóm mäkkého Kaposiho
  3. C46.2 Kaposiho sarkóm
  4. C46.3 Lymfatické uzliny Kaposiho sarkómu
  5. C46.7 Kaposi sarkóm Iné lokality
  6. C46.8 Kaposiho sarkómové viaceré orgány
  7. C46.9 Kaposiho sarkóm, nešpecifikovaný

Symptómy a prejavy Kaposiho sarkómu

Klasický typ. Patológia mužského publika staršieho veku je rozšírená. Najčastejšie je na nohe Kaposiho sarkóm, konkrétne: nohy, bočné plochy dolnej časti nohy, na rukách.

Zobrazí sa menej: na tvár: na nos, tváre a viečka. Foci môžu byť symetrické s jasnými hranicami, asymptomatické, ale niekedy spôsobujú pálenie a svrbenie. Ovplyvňuje sliznice v ústach, tvorí nádory na ďasnách a jazyku.

Koža a sliznice s Kaposiho sarkómom sú postihnuté v 95% prípadov a viac. Je pokrytá karmínovými alebo čierne-hnedými škvrnami sprevádzanými pýchou. V patológii ústnej dutiny sa objavuje v 30% prípadov.

Informatívne video

Kaposiho sarkóm klasického typu sa vyskytuje v troch klinických štádiách

Pozorované alebo 1. etapa je najskôr. Prvými príznakmi Kaposiho sarkómu sú červenohnedé škvrny nepravidelného tvaru, 1-5 mm. v priemere. Majú hladký povrch.

Počiatočná fáza je charakterizovaná rastom sarkómu tumorov Kaposiho onkologickej získať hustú štruktúru, vzhľad telangiektázie (rozšírené krvné cievy). Bolesť je spôsobená palpáciou nádorovitých škvŕn, opuchom. Pri opuchu sa pokožka stáva hustá a získava cyanotickú farbu.

Papulárna alebo 2. etapa sa vyznačuje izolovanými prvkami, ktoré majú sférický alebo pologuľovitý tvar s priemerom 2 až 10 mm. a hustú elastickú konzistenciu. Papuly sa spájajú, tvoria sploštenú alebo pologuľovitú plaketu s hladkým alebo hrubým povrchom, ako pomarančová kôra.

3 fázy prejavujúce sa jedna alebo viac nádorových červených modrasto alebo modrasto-hnedý uzly, 1-5 cm v priemere. Sú plotnoelasticheskoy alebo mäkké, môžu splývať a ulcerácia.

Etapy klasického typu často menia prejavy: u tretiny pacientov sa prvé príznaky prejavujú v ranom veku. Často môžete nájsť atypické asymetrické usporiadanie nádorov štádia 1, opuchy pri súčasnom poškodení kože a slizníc. Pomalý chronický sarkóm je nahradený agresívnou formou alebo subakútnou.

Imunosupresívny alebo iatrogénny typ. Vyskytuje sa v procese agresívnej liečby, ktorá potláča imunitu po transplantácii orgánov. Dlhodobá liečba systémových ochorení chronického priebehu tiež znižuje imunitu. Ale v zriedkavých prípadoch môže byť SC po spánku potlačenia imunitného systému spontánne vyliečená.

Rozdiel iatrogénneho typu od chronického klasického SC v agresívnejšom priebehu choroby:

  • začína náhle;
  • sa vyskytujú obmedzené alebo viacnásobne viditeľné nodulárne prvky;
  • nádorové uzliny sa rýchlo tvoria;
  • Vnútorné orgány sú často postihnuté.

Proces nádoru rýchlo rastie, je akútny, subakutný a chronický a podobá sa klasickému typu SC, ale rýchlejšie sa prejavuje intoxikácia a kachexia. Smrtelný výsledok môže nastať v priebehu 2 mesiacov alebo 2 rokov od prejavu počiatočných príznakov. Chronický SC v neprítomnosti liečby trvá približne 2-3 roky. Napríklad Kaposiho sarkóm pľúc chronického priebehu môže trvať 8-10 rokov. V tomto prípade nemôže dôjsť k transformácii bodkovaných nádorových prvkov do uzlín a slizníc a vnútorných orgánov sa nevyskytujú vždy. Niekedy sa vyskytuje Kaposiho sarkóm v jazyku, v ústach.

Komplikácie základnej choroby, v súvislosti s ktorou bola vykonaná imunosupresívna liečba, najčastejšie môžu viesť k smrti pacienta ako komplikácie SC.

Symptómy Kaposiho sarkómu s komplikáciami sa prejavujú:

  • deformácia postihnutých končatín;
  • obmedzenie pohybu;
  • krvácanie z nádorov počas ich rozpadu;
  • lymfóza a lymfodém, keď je nádor stlačený nádorom lymfatických ciev.

V prípade infekcie sa nádorové uzliny infikujú, čo vedie k sepse pri imunodeficiencii a smrti.

Endemický typ. Endemický SC je bežný u afrického obyvateľstva. Choroba chronického priebehu sa nelíši od klasického typu. V akútnej a rýchlej forme sú ovplyvnené dôležité orgány a lymfatické uzliny. Koža je postihnutá zriedkavo a mierne. Väčšina novorodencov je infikovaná pred rokom, smrteľný výsledok sa vyskytuje 2-3 mesiace po prvých príznakoch.

Typ epidémie. Často sa zistilo, že u HIV-infikovaných ľudí je Kaposiho epidemický sarkóm, symptómy sa prejavujú tisíckrát častejšie ako u populácie s prítomnosťou imunodeficiencie z iných dôvodov. V prítomnosti jednoduchého typu vírusu herpes simplex typu 8 trvá inkubácia SC trvajúca 3 až 4 roky bez prítomnosti vysoko aktívnej antiretrovírusovej terapie. Vyvíja SC s precitlivenosťou na cytokíny. Regulujú angiogenézu a lymfangiogenézu spôsobenú expozíciou HIV a typu VIII HH.

Pri AIDS je Kaposiho sarkóm charakteristickým príznakom tohto epidemického ochorenia. Vyskytujú u mladých ľudí do 37 rokov a má svetlé erupcie a neobvyklé umiestnenie nádoru: sliznice mäkké a tvrdé poschodie, hltanu, špičku nosa, horné končatiny, za ušami, alebo do vonkajšieho zvukovodu, okolo očných jamiek, nôh a genitálií. Tieto škvrny sú spočiatku malé, podobne ako komáre, potom sa stávajú hustejšie a stávajú sa veľkými uzlami.

SK môže pozostávať z jedného alebo stoviek pevných čerešňových, červených alebo fialových prvkov o veľkostiach 3 až 4 cm: škvrny, plaky, uzliny a papuly. Nemajú svrbenie a neublížia, keď sa hmatnú. Akútna (generalizovaná) forma patológie zahŕňa proces LU, potom lymfodém sa dotýka vnútorných a pohlavných orgánov, tváre a dolných končatín.

Pri AIDS súvisiaci SC postihuje vnútorné orgány:

  • Gastrointestinálny trakt - v 40% prípadov;
  • respiračné orgány: priedušnica, priedušiek, pleurálna dutina, pľúcny parenchým v 20 až 50% prípadov.

Pri lymfangitíde, atelectáze alebo endobronchiálnej obštrukcii dochádza k vzniku pľúcnej insuficiencie. Ale smrteľný výsledok nie je Kaposiho sarkóm, ale sekundárne choroby. Pri použití vysoko aktívnej antiretrovírusovej terapie (HAART) z 3-4 položiek liekov z infekcie HIV je choroba menej agresívna a u pacientov sa kvalita života zlepšuje.

V zažívacom trakte sa SC vyvíja v ktoromkoľvek štádiu a prejavuje sa bolesťou, krvácaním alebo obštrukciou. Ale častejšie príznaky chýba, ale koža sa objavuje prvky.

Pľúca v Spojenom kráľovstve sú charakterizované:

  • dýchavičnosť, kašeľ;
  • sipot;
  • hemoptysis;
  • porážka parenchýmu pľúc;
  • porážka sliznice v prieduškách;
  • pleurálny výpotok.

Ako sa prenáša Kaposiho sarkóm?

Kaposiho sarkóm nie je vírusová, ale genetická choroba. Preto ľudia, ktorí majú blízkych príbuzných, ktorí mali túto chorobu, často ochorejú. So znížením imunity a ochorení na pozadí: HIV a AIDS, ľudia tiež riskujú, že sa s nimi podrobujú.
V dôsledku nového výskumu sa zistilo, že herpes vírus a vírus imunitnej nedostatočnosti sa vysiela nie počas análneho sexu, ale pri orálnom sexe. Je hlavnou príčinou tohto ochorenia, pretože KSHV sa nenachádza v sperme, ale v slinách. Vírus KSHV nie je bežný v populácii a nie je prenášaný cez bozkávanie. Medzi homosexuálmi je veľmi pravdepodobné, že sa nakazia nebezpečným orálnym sexom.

diagnostika

Diagnóza Kaposiho sarkómu začína dôkladným vyšetrením kože, slizníc a perinea s vonkajšími pohlavnými orgánmi. V pochybných prípadoch a pri vykonávaní diferenciálnej diagnózy sa použije histologické vyšetrenie vzorky biopsie kožnej chlopne alebo kúska sliznice. Histologický obraz SC sa vyznačuje dvomi znakmi: poruchou novotvarov ciev a proliferáciou vretenovitých buniek.

V koži sa ohniská nachádzajú v strednej alebo hornej časti dermis a šíria sa do oblasti podkožného tuku. Môžu byť obmedzené pseudokapsulami, ktoré sa pozorujú na uzlíkoch a uzlinách. Skrútené infiltračné prvky môžu byť rozptýlené.

Krb SC a epidermis obvykle rozdelený intaktné dermis vrstvy s ostrými rozšírenými lymfatických ciev, tak prípravu histologického rezu s onkoprotsessa podobné švajčiarsky syr. Pokrokový nádor rastie pod epidermis a vredy.

Po lekárskej prehliadke sa stanovuje diagnóza na určenie šírenia onkoprocesu:

  • ultrazvukové vyšetrenie peritonea a jeho orgánov;
  • Zobrazovanie CT a magnetickou rezonanciou;
  • gastroduodenoskopia a kolonoskopia na lézie na slizniciach, v gastrointestinálnom trakte av prítomnosti krvi v stolici;
  • hrudná rádiografia (CT) na detekciu pľúcnych lézií: ohniská, infiltráty, pleurálne výpotky a / alebo zväčšené mediastinálne lymfatické uzliny;
  • bronchoskopia na detekciu uzla na stenách bronchus tmavočervenej farby.

Rozlišovaciu diagnóza KS sa používa na určenie ochorenie s prítomnosťou škvrnitými tvárnej infiltratívny kožných buniek podobných sarkóm, napríklad pre identifikáciu psevdosarkomy Stewart Blyufarba, angiomatózy bacilárna, hematóm, névus, hemangiom, B-bunkový lymfóm, pyogénne granulóm, sarkoidózu Besnier-Boeck -Shaumana.

S typickými prvkami v ústnej dutine sa vykoná biopsia prvkov kože na potvrdenie diagnózy. Keď je diagnostikovaná pľúcna choroba pomocou CT a bronchoskopie. V štúdii sanioserous pleurálny výpotok výsledok môže byť negatívny, rovnako ako bioptické výsledky červené konvexné prvky na bronchiálne múrov v endobronchiálních lézií. Keď sú röntgenové snímky hrudníka videné infiltráty vo forme uzlín alebo difúznych.

Pri léziách gastrointestinálneho traktu sa vykonáva endoskopia. V tomto prípade sa zistia hemoragické uzliny, ale biopsia môže mať negatívny výsledok. Biopsia prvkov na koži môže potvrdiť patológiu v zažívacom trakte.

Liečba Kaposiho sarkómu

Liečba Kaposiho sarkómu je nevyhnutná na dosiahnutie dôležitého cieľa:

  • eliminovať príznaky;
  • zabrániť onkologickému procesu;
  • kupirovat akútne a subakútne formy prechodu SC v chronickej forme;
  • dosiahnuť odpustenie s cieľom zlepšiť kvalitu života, predĺžiť život a pracovnú schopnosť;
  • zabrániť opätovnému výskytu sarkómov a metastáz.

Ako liečiť Kaposiho sarkóm pri HIV? Keď je sarkóm najskôr detegovaný u jedincov infikovaných vírusom HIV a nedostávajú antiretrovírusovú terapiu, hlavným typom terapie je HAART. Včasné podávanie a dlhodobé užívanie stabilizuje onkologický proces a vedie k dlhodobej remisii.

Pri progresívnom Kaposiho sarkóme spojenom s HIV vyžaduje liečba kombinovanú: HAART + cytotoxickú chemoterapiu na potlačenie nádorového procesu na pokožke a vnútorných orgánoch. V tomto prípade terapia antivírusovými liekmi, ktoré majú aktivitu proti herpes vírusu typu 8 (Foscarnet, Cidofovir, Ganciklovir), neposkytuje očakávaný terapeutický účinok. Aplikujte systémovú a lokálnu liečbu SC.

Miestna terapia

Cieľom lokálnej terapie je odstrániť veľkosť nádorových prvkov. Dosahuje to pomocou kozmetického maskovania, kryochirurgie kvapalným dusíkom injekčnej vinka alkaloidy, bleomycín, interferón, nízkej intenzity röntgenového žiarenia, elektrické vlny šokové terapie, frakcionovaného ožarovanie kobalt a ďalšie.

Aplikujte kompresívnu terapiu: elastické bandáže alebo používajte kompresný úplet s SKA a lymfedémom. Vinblastín sa injikuje do nádorového tkaniva v 0,1 ml / 0,5 cm2 (pri koncentrácii roztoku 0,2-0,3 mg / ml) a opakuje sa každé 3-4 týždne.

Radiačná terapia

Pretože SC je radiosenzitívny nádor, forma povrchu alebo plaku je ošetrená röntgenovým ožiarením. Aplikujte režim 4-5 Gy / deň, trikrát týždenne v celkovej dávke 20-30 Gy.

SC je tiež systémové ochorenie a sú určené viaceré nádorové lézie, preto je chirurgický zákrok diagnostikovaný. Aplikujte excizívnu kozmetickú biopsiu malých nádorov. Ale nádor môže pokračovať v raste a prekračovať chirurgickú excíziu, jeho šírenie môže byť skryté (vnútorné) alebo nový rast a vzdialené relapsy môžu spôsobiť lokálnu traumu.

Aby sa zabránilo šíreniu nádorových buniek do vaskularizovaných tkanív, priame lúče, pričom sa zvyšuje ožarovacia zóna o 0,5 až 1,0 cm, najmä u veľkých sarkómov. Radiačná liečba sa vykonáva v malých dávkach - 400 rad za 7 dní a pokračuje po dobu 1,5 mesiaca.

Systémová terapia sa používa, ak:

  • viac ako 25 prvkov na koži;
  • lézie vnútorných orgánov;
  • výrazný edém;
  • B-Symptómy: horúčka nejasnej etiológie, nočné potenie, nemotivovaná strata hmotnosti viac ako 10% počiatočnej hmotnosti;
  • príliš nízky účinok na lokálnu liečbu.

Špecifická terapia sa používa, ak komplikácie existujú s malým účinkom HAART.

Ošetrenie sa vykonáva:

  • pegylovaný lipozomálny doxorubicín každé 2 týždne s použitím dávky 20 mg / m2;
  • Interferón-α, 2α-3-6 × 106 IU subkutánne alebo vnútri svalu trikrát týždenne;
  • Paclitaxel - 100 mg / m2 intravenózne každé 2 týždne alebo 135 mg / m2 každé tri týždne.

chemoterapia

Systémová chemoterapia (CX) sa používa na rýchle progresie ochorenia, vnútorných orgánov, rozširovanie metastáz, lymfedému a žiadny vplyv na HAART.

Ošetrenie sa vykonáva:

  • Prospidia hydrochlorid (Prospidinum), pri aplikácii dennej dávky 100 mg intramuskulárne, bude tréning potrebovať 3,0-6,0 g;
  • lipozomálne antracyklíny: Pegylovaný lipozomálny doxorubicíniumchlorid (Keliksom) a lipozomálny daunorubicín (Daunoksom). Dávka lieku Kelix je 20 mg / m2 (30-60 minútové infúzie každé 2-3 týždne). Remisia sa vyskytuje v 80% prípadov. Dávka lieku Downox je 40 mg / m2 injekčne podávaná každé 2 týždne.

Dôležité! Kelix a Downox môžu spôsobiť kardiotoxický účinok, takže pred začiatkom liečby a po vykonaní šiestich chémie sa uskutoční echokardiografia.

Druhá línia lieku Paclitaxel (Taxol) účinkuje účinne, ale toxicita je vyššia, môže spôsobiť trombocytopéniu alebo neutropéniu. Pri nižších dávkach (100 mg / m2 každé 2 týždne) je toxicita nižšia, ale účinok pretrváva.

Dôležité! U sarkómov spojených s AIDS je potrebné zvážiť liekové interakcie pri predpisovaní antiretrovírusových liekov a taxánov.

Doxorubicín sa kombinuje s režimom Etoposide, Irinotecan, HT vrátane ABV. Kombinácia cytotoxických liekov a glukokortikoidov (prednizolón, triamcinolón, dexametazón).

imunoterapia

Remisia sa môže vyskytnúť po použití liečby interferónom. Úplná remisia sa však vyskytuje menej často ako s pegylovaným lipozomálnym doxorubicínom. Ako fungujú interferóny až do konca, ešte nie je objasnené. Predpokladá sa, že môžu spôsobiť apoptózu onkocytov. Imunitný stav pacienta ovplyvňuje účinnosť liečby. Štandardné liečebné režimy používajúce interferóny nie sú k dispozícii. Zvyčajne sa denne podávajú dávky 3 až 6 miliónov IU.

Ak sa dosiahne remisia (v priebehu 6-8 týždňov od liečby): rast nádoru sa zastaví, jeho zmeny farby, hnedá farba sa znižuje, frekvencia podávania interferónu sa znižuje na 3 injekcie týždenne. Veľký účinok sa dosiahne liečbou pegylovaným interferónom klasickej formy s použitím dávky 50 mg týždenne subkutánne.

Nové metódy liečby

Valganciclovir je lepšie tolerovaný u pacientov, potláča replikáciu typu 8 HHV. Telo dobre reaguje na použitie interleukínu 12 v kombinácii s lipozómom Doxorubicinum. U pacientov po transplantácii obličiek sa liečba uskutočňuje SC imunosupresíva: na sirolimus a everolimus, lebo inhibujú angiogenézu ovplyvnením vaskulárny endoteliálny rastový faktor. Retinoidné zlúčeniny (tretinoin, izotretinoín, acitretin) inhibujú proliferáciu SC buniek. Liečba sa tiež uskutočňuje s imatinibom (Glivec®), sorafinibom (Nexavar®), matrixovou metaloproteinázou (MMPs).

Ako rozpoznať klinické príznaky SC po terapii

Úplná remisia nastane, ak nie sú žiadne:

  • príznaky ochorenia za posledný mesiac;
  • nádorové bunky v biopsii pigmentových škvŕn na koži;
  • nádorový proces v štúdii postihnutých orgánov endoskopickou metódou.

Klinická kompletná remisia je potvrdená absenciou príznakov ochorenia po dobu jedného mesiaca u pacientov, u ktorých sa po kompletnej remise nepodstúpila biopsia a endoskopia.

Čiastočná remisia sa zvažuje, ak sa zistí jeden alebo viacero nádorových prvkov, ale na koži, vo vnútorných orgánoch, v ústnej dutine nie sú žiadne nové lézie. Súčasne sa znížil lymfedém (edém mäkkých tkanív) a priemer nádoru o 25% alebo viac, uzlové kožné útvary boli 75% transformované do tuleňov.

Choroba pokračuje v pokroku, ak:

  • rast 25% a viac ako 2 alebo viac detegovateľných nádorových prvkov;
  • nové rastúce prvky;
  • príznaky rastu v predtým stabilných nádoroch - o 25%;
  • SC-spojený nový lymfedém alebo zvýšenie už existujúceho edému.

Tradičná medicína

Liečba Kaposiho sarkómu s ľudskými liekmi je súčasťou komplexnej terapie. V prítomnosti nádorových buniek v letnom období by mala byť na koži, aby sa mazanie šťavu z lastovičník prvkov, a v zime - pripraviť silný infúzie sušeného lastovičník pre pranie miesto pacienta a dať obväz na to balzamom bylina.

Masť z celandínu: múka zo suchej trávy, aby preosiala cez jemné sito. Tavte bravčový tuk (1 polievková lyžica) a miešajte s bylinkovou múkou (1 polievková lyžica) a pridajte kyselinu karbolovú (1 kvapku) pre lepšiu konzerváciu masti.

Masť na báze masla (3 polievkové lyžice) je možné pripraviť s rozdrvenými čerstvými kvetmi sladkej ďateliny (50-60 g).

Keď vnútorné orgány SK užívajú nasledujúcu zmes 1 polievková lyžica. l. 3 krát denne a namažte vyrážky na koži: utrite čerstvý koreň lopúcha s balíkom masla a žĺtkového surového vajíčka z domáceho kurčiat. Vložte do vodného kúpeľa a premiešajte, až kým nebude hladká.

Ak by mal IC respiračné pijú čaj kvety ďatelina: 1 litra vriacej vody - 30 g kvetov, stlačte pod kabát a trvať 15 minút každú hodinu na 50 ml po dobu jedného týždňa a potom 2 krát denne, ráno a večer.

S Kaposiho sarkómami v orgánoch, ktoré pijú:

  • šťavnaté džúsy v množstve 20 - 30 kvapiek počas 1 roka života. Džús sa môže zriediť alkoholom v rovnakých pomeroch a odobrať 40-80 kvapiek, zriedením vodou;
  • dvojtýždňovú tinktúru aloe (5 veľkých drvených listov) na vodku (0,5 litra) na 1 polievkovú lyžičku. l. pred jedlom 3 krát denne;
  • dvojtýždňová tinktúra jemne mletého ľubovníka bodkovaného (50 g) na hroznovej vodke (0,5 l), 1 polievková lyžica. l. 3 krát denne;
  • šťava získaná z mletého psyllia (100 g) a cukru (100 g), trvať 2 týždne a piť 1 polievková lyžica. l. Trikrát denne po dobu pol hodiny pred jedlom.

Ľudové lieky z Kaposiho sarkómu vo forme tinktúr by mali byť koordinované s liečiteľom onkológa tak, aby nespôsobovali súbežné ochorenia, ako je gastritída.

Dôsledky Kaposiho sarkómu

Komplikácie SC v závislosti od typu, stupňov a dislokácie oncochains sa prejavujú:

  • zníženie videnia s poškodením slizníc a slepotou;
  • krvácanie z rozpadajúcich sa nádorov vo vnútorných orgánoch a ústnej dutine;
  • intoxikácia organizmu v súvislosti s rozpadom prvkov;
  • lymfatický edém a elefantiáza pri transmisii lymfatických uzlín;
  • bakteriálna infekcia poškodených útvarov;
  • deformácia končatín a obmedzenie amplitúdy pohybu;
  • porušenie vnútorných orgánov;
  • že ohrozuje život pacienta.

životnosť

Keď sa potvrdí diagnóza "Kaposiho sarkómu", prognóza je najčastejšie nepriaznivá. Ak je Spojené kráľovstvo spojené s AIDS, prognóza je ovplyvnená množstvom CD4fimytov v krvi a prevalenciou lézie. Životnosť podľa prediktívne kritérium TIS (kde T - lézie, I - stavu imunitného systému, S - systémové závažnosť ochorenia) sa zvyšuje v neprítomnosti B symptómov (časté symptómy) a za prítomnosti:

  • ohniská SK len na koži;
  • CD4fimocyty> 150 buniek / μl.

V akútnom procese, rýchlej generalizácii a rastu príznakov intoxikácie, prudkého vyčerpania tela, smrteľný výsledok nastáva po 2-24 mesiacoch. S priemernou malignitou procesu a subakútnou formou môže pacient žiť 3 roky. V chronickej CK môžu ľudia žiť 10 alebo viac rokov.

Prevencia Kaposiho sarkómu

Primárna profylaxia sarkómu sa znižuje na aktívnu detekciu pacientov so zvýšeným rizikom patológie:

  • imunosupresívna liečba pri transplantácii orgánov;
  • s prítomnosťou vírusu typu 8 (HHV-8).

Sekundárna prevencia klinického vyšetrenia pacientov sa považuje: pozorovanie, aby sa zabránilo opakovaniu ochorenia. Je dôležité zachovať imunitný systém a zvýšiť jeho aktivitu u HIV infikovaných pacientov. Pacienti v remisii obvykle musieť zložiť skúšku kože a slizníc, študovať orgánov dýchacích ciest, tráviaceho traktu.

Koľko vám bol článok užitočný?

Ak nájdete chybu, jednoducho ju zvýraznite a stlačte tlačidlo Shift + Enter alebo kliknite tu. Ďakujem veľmi pekne!

Ďakujem za vašu správu. V blízkej budúcnosti napravíme chybu

O Nás

Skvamocelulárny karcinóm kože Je to skupina onkologických ochorení pochádzajúcich zo strednej, takzvanej trhliny, keratinocytové bunky, ktoré ju tvoria. Synonymami tejto nosologickej jednotky sú šupinatý epitelióm, papilárny karcinóm, spinálógia.