Vlastnosti chronickej leukémie a prognózy

Na onkologické ochorenia charakterizované pomalým vývojom sa používa aj chronická leukémia. Odhalujú to krvnými testami, keď sa zistí zvýšený obsah leukocytov.

Chronická forma ochorenia krvi sa líši od akútnej a nevyplýva z nej. Ak je druhá inhibovaná normálnou hematopoézou, potom prvým je aktívny rast granulocytov alebo granulárnych bielych krviniek. To naznačuje prítomnosť patologického procesu v ľudskom tele.

Ako sa manifestuje choroba?

Chronická leukémia nemá výrazné príznaky. Odhalia to, keď už zachytili ľudské telo.

Zistilo sa, že pacient s leukémiou má:

  • zvýšenie veľkosti pečene a sleziny;
  • porážka lymfatických uzlín;
  • výskyt anémie.

Keďže ochorenie sa dlhodobo nevykazuje a dlhodobo sa rozvíja, zvyčajne postihuje ľudí starších ako 50 rokov. U mužov sa vyskytuje častejšie. Avšak u detí je zriedka detekovaná chronická forma leukémie, postihuje jednu až dve percentá celkového počtu prípadov.

Príznaky ochorenia u dospelých

Onkologické ochorenie začína u dospelých s celkovou malátnosťou, slabosťou. Telo pacienta môže byť ľahko infikované. Okrem anémie sa krvácajú pod kožou alebo sliznicami.

K všeobecným symptómom sa pridáva bolestivý stav kostného systému, ikterus kože. Ale všetky príznaky nie sú okamžite zjavné, ale len s vývojom patologického procesu.

Manifestácia leukémie u detí

Chronická leukémia u detí je zriedkavá, môžete sa naučiť analýzou krvi. Príznaky ochorenia zahŕňajú:

  • vysoká telesná teplota;
  • časté bolesti v hrdle;
  • únava, slabosť, malátnosť;
  • bledosť kože;
  • znížená chuť do jedla;
  • časté krvácanie.

Niekedy sa deti sťažujú na bolesť svalov a kostí. Zvýšenie počtu granulocytov v krvi vedie k rastu pečene a sleziny. Označte vzhľad uzlov za ušami pod čeľusťami.

Uistite sa, že je to leukémia, môžete urobiť presnú diagnózu na základe krvného testu, štúdie buniek kostnej drene.

Príčiny tejto choroby

Podľa teórie lekárskych vedcov je etiológia ochorenia založená na schopnosti niektorých vírusov preniknúť do nezrelých buniek a spôsobiť ich rozdelenie.

Okrem toho spôsobuje choroby a dedičnosť. Priraďte niektoré formy anémie s anomáliou 22. chromozómu Philadelphia.

Faktory, ktoré vedú k chronickej leukémii, zahŕňajú, že pacient:

  • dostali vysoké dávky žiarenia;
  • bola dlhodobo ožiarená röntgenovými lúčmi;
  • pracoval na škodlivej chemickej výrobe, spolupracoval s toxickými lakmi, farbami, herbicídy;
  • užívali lieky, ktoré obsahovali soli zlata, boli dlho liečené antibiotikami, cytostatikami;
  • mal veľkú skúsenosť s fajčením.

Vývoj chronickej leukémie súvisí s autoimunitnými patológiami:

  1. Pri hemolytickej anémii sa narušuje životný cyklus erytrocytov, rýchlo sa zničia, nemajú čas produkovať mozog.
  2. Keď počet krvných doštičiek v krvi klesá, krvácanie sa objavuje vo forme modrín pod kožou a v orgánoch tráviaceho traktu.
  3. Počas rozpadu štruktúry spojivového tkaniva, kolagénu dochádza k zmenám v zložení krvných metabolických procesov.

V každom prípade leukocyty strácajú svoju funkčnosť a telo sa stáva nechránenou vonkajšími a vnútornými vplyvmi.

Typy a fázy

Klasifikácia choroby zahŕňa jej oddelenie zložením postihnutých krvných buniek.

Jednou z najbežnejších foriem rakoviny krvi je lymfocytárna leukémia, ktorá je diagnostikovaná hlavne u starších pacientov. Počas vývoja tohto typu leukémie sa zvyšuje jedna lymfatická uzlina alebo niekoľko. Komplikácie slabosti, zvýšeného potenia, palpitácie a mdloby sa stávajú zložitejšou.

Intoxikácia tela je vyjadrená krvácaním. Obrany tela nie sú schopné bojovať s infekciami, a preto komplikácie v podobe bronchitídy, pneumónie, pleurisy, hubových kožných lézií. Prognóza priebehu ochorenia je sklamaním: pacient môže zomrieť na ťažké infekcie.

Myeloidná leukémia je ťažšie diagnostikovať z dôvodu nedostatku charakteristických znakov patológie. V rozvinutom štádiu sa určí nárast pečene, sleziny a rýchla strata hmotnosti.

Pacient sa sťažuje na bolesť v kostiach. Pri exacerbácii príznakov sa organizmus stáva opitý a zisťuje nebezpečenstvo života, ktoré vzniká náhlym nárastom výbuchových buniek.

Podľa znakov sa myeloidná leukémia podobá ostrému tvaru anémie a nachádza sa u ľudí mladšieho veku.

Myeloleukézie zahŕňajú podskupiny, keď:

  • tvorba nádorov nastáva pri anomáliách bunkového delenia - erytémie;
  • Myelomonocytárny karcinóm krvi sa vyskytuje u detí vo veku od dvoch do štyroch rokov;
  • bunky typu blast tvoria veľké množstvo krvných doštičiek - megakaryocytárnu leukémiu.

Chronické formy patológie prechádzajú v troch etapách vývoja:

V počiatočnom štádiu sa pacient cíti slabý, unavený, trpí nadmerným potenie. Potom sa príznaky zhoršujú, krvácajú, hyperplázia pečene a slezina. V terminálnom štádiu vývoja leukémie dochádza k nárastu výbuchových buniek, sekundárnej infekcii.

Priebeh leukémie sa vyznačuje stupňami exacerbácie a remisie. A relaps rakoviny je možné aj po zdanlivej úspešnej liečbe.

Diagnostické opatrenia

Diagnóza sa vykonáva pomocou:

  • formula krvi;
  • stenová punkcia;
  • trepanobiopsie;
  • hrudný röntgen;
  • biopsia a ultrazvukové vyšetrenie lymfatických uzlín.

Analýza krvi odhaľuje prítomnosť jednotiek granulocytov a myeloblastov. Ak sa patologický proces blíži k poslednej etape vývoja, potom sa počet výbuchov zvýši o 20 percent. Navyše odborník identifikuje eozinofilnú leukocytózu, prítomnosť lymfoblastov.

Odstránenie sa uskutočňuje vložením špeciálnej ihly medzi druhé a tretie rebro. Štúdia kvapaliny umožní oddeliť leukémia od iných krvných ochorení.

Stav kostnej drene a jej hematopoetická funkcia sa skúma extrakciou špongiovej a kompaktnej kostnej substancie. Chronická leukémia je určená nahradením tukového tkaniva myeloidným mozgom.

Krvný test na leukémie

Je to krvná hodnota, ktorá je základom diagnózy leukémie, stupeň jej vývoja:

  1. Zvýšenie počtu leukocytov je spojené s lymfocytmi a neutrofily, ktoré obsahujú len desať percent vo vzorci leukocytov. Ak došlo k skoku v nedospelých bunkách, výbuchy, potom je leukemia fáza rozšírená alebo terminálna.
  2. Ak sa vzorec nezmení a klinika rakoviny krvi je jasne vysledovaná, vykonajte ďalšie štúdie. Koniec koncov to znamená, že lymfoblasty začali vstupovať do tela pacienta.
  3. Zvýšenie krvácania ukazuje v analýze pokles hladiny erytrocytov a krvných doštičiek.
  4. V krvnej plazme sa zaznamenáva pokles proteínu gama globulínu.

Závažné formy leukémie sa vyskytujú s poklesom lymfocytov v krvi, pretože bielych krviniek metastázuje do ľudských orgánov a vytvára nádory.

Spôsoby liečby

V závislosti od príčiny rakoviny krvi sa tiež zvolí liečba. Liečba zahŕňa použitie liekov určených na zmiernenie symptómov sekundárnych infekcií, intoxikácie. Na posilnenie imunity zlepšujte krvné použitie ľudových prostriedkov.

Ponúkajú tiež chirurgické metódy liečby.

Liečebná a netradičná terapia

Prípravky na liečbu:

  • Myelosan, Cyclophosphane na inhibíciu vývoja blastových foriem;
  • suspenzie krvných doštičiek pri anémii a krvácaní;
  • hormonálne látky - prednizolón spolu s Rubidomycinom, Leuperinom;
  • lieky na zníženie telesnej teploty, zníženie bolesti.

Ak sa vyskytne sekundárna infekcia, antibiotikám sa nedá vyhnúť.

Z bylinných prípravkov sa infúzia listov žihľavy používa na zlepšenie zloženia krvi. Je to denne opitá polovica skla pred jedlom.

V strave pacienta sú bobule hrozna, čučoriedky, jahody. Pomôžte vyrovnať sa s anémiou, marhúľami, kylvami vo forme odvaru alebo kompótu, čerešňa.

Je potrebné zahrnúť do kŕmnej dávky nápoj pripravený z pohára šťavy z mrkvy a repy a zmiešať s litrom červeného vína. V lieku pridať drvené jadier orechov (deväť kusov), 200 gramov pohánkového medu.

Je potrebné miešať zmes v sušičke po dobu dvoch hodín. A každý deň piť jednu pohár denne.

Všetky prostriedky tradičnej a tradičnej medicíny vymenúva špecialista.

Vlastnosti rádioterapie

Radiačná terapia sa používa na ničenie rakovinových buniek. Vďaka nej sú bunky zničené na molekulárnej úrovni. Blasty s chronickou leukémiou sú obzvlášť citlivé na metódu. Dávka ožarovania sa volí vzhľadom na veľkosť a typ nádoru, stav pacienta, prítomnosť iných infekcií.

Účinnosť liečby závisí od gramotnosti výpočtu dávky ožiarenia. So správnymi opatreniami a negatívnymi dôsledkami radiačnej terapie bude menej. Pri leukémii sa ožarujú slezina, lymfatické uzliny a koža. Pri prideľovaní takejto liečby zohľadnite klinické odporúčania odborníkov.

Kedy je potrebná transplantácia?

Revitalizácia funkcií hematopoetického systému pomôže transplantácii kostnej drene vykonanej transplantáciou kmeňových buniek. Vďaka operácii sa zvyšuje očakávaná dĺžka života pacientov s leukémiou a čas liečby sa skracuje.

Postup je predpísaný, keď kostná dreň nie je schopná produkovať erytrocyty a krvné doštičky v správnom množstve. Pri transplantácii sa používajú kmeňové bunky pacienta alebo darcu.

Kostná dreň začne dodávať tela zdravé krvinky po dvoch až troch týždňoch.

Predpokladaná dĺžka života a prognóza

Správne zvolená taktika liečby chronickej anémie dáva šancu aj po nástupe terminálnej fázy žiť od piatich do desiatich rokov.

Lymfatická leukémia postupuje priaznivo, ak nedosiahne pokrok, zastaví sa vo vývoji. Pacienti môžu očakávať predĺženie života o 20 rokov.

Pri ťažkých formách leukémie po transplantácii sa životnosť zvyšuje o dva až tri roky.

Je postihnutá daná leukémia?

Ťažké dysfunkcie krvného systému niekedy vstupujú do fázy remisie, ale to neznamená úplné zotavenie. Nádorový klon sa naďalej rozvíja a mierne zastavuje rast.

U pacientov s chronickou leukémiou, ktorí sú v prvej fáze ochorenia, obmedzujú pracovnú aktivitu. Je zakázané vykonávať ťažkú ​​fyzickú prácu a prácu spojenú so stresom, duševným a nervovým stresom, vystavením toxickým faktorom, ožiareniu, nepriaznivému počasiu.

Pacientom s progresívnym ochorením sa podáva druhá skupina zdravotného postihnutia av prvej fáze blastickej krízy.

Porucha je určená stavom krvi, schopnosťou pacienta s rakovinou samoobsluhy, pohybom.

Iba včasná detekcia leukémie a jej racionálna liečba môže čiastočne alebo úplne rehabilitovať pacienta s rakovinou krvi.

Chronická leukémia

Chronická leukémia - primárny hematopoetický systém nádorové ochorenie, substrát, ktoré sú zrelé a dozrievanie buniek myeloidná alebo lymfoidné línie. Rôzne formy chronickej leukémie vyskytnúť prevaha intoxikácii (slabosť, artralgia, ossalgiya, anorexia, zníženie telesnej hmotnosti), trombu (krvácanie, trombóza iné lokalizácia), lymfoproliferatívne syndrómy (zvýšenie limfouzov, splenomegália a kol.). Rozhodujúci význam v diagnostike chronickej leukémie patria štúdie KLA, kostná dreň a lymfatických uzlín biopsia. Liečba chronickej leukémie metódami chemoterapie, rádioterapie, imunoterapia, transplantácia kostnej drene, je to možné.

Chronická leukémia

Chronická leukémia je chronická lymfoproliferatívna a myeloproliferatívna choroba charakterizovaná nadmerným zvýšením počtu hematopoetických buniek, ktoré si zachovávajú schopnosť diferenciácie. Na rozdiel od akútnych leukémií, pri ktorých dochádza k proliferácii hematopoetických buniek nízkej kvality, je v chronickej leukémii nádorový substrát predstavovaný zrelými alebo zrelými bunkami. Pre všetky typy chronickej leukémie je charakteristická dlhodobá fáza benigneho monoklonálneho nádoru.

Chronická leukémia postihuje hlavne dospelých vo veku 40-50 rokov; mužov sa častejšie ochorejú. Podiel chronickej lymfatickej leukémie predstavuje asi 30% prípadov, chronická myeloidná leukémia - 20% všetkých foriem leukémie. Chronická lymfatická leukémia v hematológii je diagnostikovaná dvakrát tak často ako chronická myelogénna leukémia. Leukémiu u detí dochádza v chronickej forme veľmi zriedkavo - v 1-2% prípadov.

Príčiny chronickej leukémie

Skutočné príčiny vedúce k vzniku chronickej leukémie nie sú známe. V súčasnosti je najrozšírenejšou vírusová genetická teória hemoblastóz. Podľa tejto hypotézy, niektoré vírusy (vrátane -. Epstein-Barrovej, retrovírusy, atď), sú schopné prenikať do nezrelých krvotvorných buniek a spôsobiť im bez prekážok rozdelenia. To nie je spochybňovaná a úloha dedičnosti na vzniku leukémie, lebo je známe, že choroba často beží v rodinách. Okrem toho, chronická myeloidná leukémia v 95% prípadov spojených s anomálií chromozómu 22 (alebo Ph Philadelphia chromozóm), fragment dlhého ramena je translokovaný do chromozómu 9..

Najdôležitejšie predispozíciou k rôznych typov a foriem chronické leukémie sú účinky na vysoké dávky žiarenia, röntgenového žiarenia, výrobe chemických nebezpečenstvo (farieb, lakov a ďalších.), Prípravky (soli zlata, antibiotík, cytostatík), dlhodobé skúsenosti fajčenia. Riziko chronickej lymfocytárnej leukémie sa zvyšuje s dlhším kontaktu s herbicídy a pesticídy, a chronickej myeloidnej leukémie - pri ožarovaní žiarením.

Patogenéza chronickej lymfocytárnej leukémie, významnú úlohu hrá imunologickými mechanizmami - to dokladá jeho častou kombinácii s autoimunitné hemolytická anémia a trombocytopénia, kolagén. Súčasne u väčšiny pacientov s chronickou leukémiou nie je možné identifikovať kauzálne významné faktory.

Klasifikácia chronickej leukémie

V závislosti od pôvodu nádorových buniek substrátu a chronickú leukémiu sú rozdelené do lymfocytárnej, myeloidná (granulocytovej) a monocytární. Skupina chronickej lymfocytárnej leukémie pôvodu zahŕňajú chronickou lymfocytárnej leukémii, Sezaryho ochorenia (kožné lymfomatosa), leukémia z vlasatých buniek, paraproteinemic hematologických malignít (mnohopočetný myelóm, Waldenströmova makroglobulinémia, ochorenie ľahkých reťazcov, ochorenia ťažkého reťazca).

Chronická myeloidná leukémia pôvodu obsahovať tieto formy:. Chronická myeloidná leukémia, erythremia, polycythemia vera, chronickú erythroleukémii a iné chronické leukémie monocytární pôvodu zahŕňajú chronické monocytární leukémie a histiocytózou.

Vo svojom vývoji proces nádoru v chronickej leukémii podlieha dvom fázam: monoklonálny (benígny) a polyklonálny (malígny). Priebeh chronickej leukémie je podmienene rozdelený na tri etapy: počiatočné, rozšírené a terminálne.

Symptómy chronickej myeloidnej leukémie

V začiatočnom období chronickej myelogénnej leukémie sú klinické príznaky neprítomné alebo nešpecifické, hematologické zmeny sa zisťujú náhodne v štúdii krvi. V predklinickej fáze môže dôjsť k zvýšeniu slabosti, adynamie, potenia, podkožného stavu, bolesti v ľavom hypochondriu.

Denná chronická myeloidná leukémia v rozloženom štádiu vyznačuje progresívne hyperplázie sleziny a pečene, anorexia, straty hmotnosti, silné bolesti kostí a bolesťou kĺbov. Charakteristika tvorby leukemických infiltrátov na koži, slizniciach ústnej (parodontitída leukémie), gastrointestinálny trakt. Hemoragický syndróm prejavuje hematúria, menorágia, metrorágia, krvácanie po extrakcii zuba, krvavou hnačkou. V prípade sekundárnej infekcie (zápal pľúc, tuberkulóza, sepsa atď.) Získava teplotná krivka hektický charakter.

Koncový stupeň chronickej myeloidnej leukémie prebieha s ostrým exacerbáciou všetkých symptómov a ťažkou intoxikáciou. Počas tohto obdobia sa môže vyvinúť slabo reagujúca liečba a život ohrozujúci stav - blastická kríza, keď sa v dôsledku prudkého nárastu počtu blastových buniek priebeh ochorenia stáva podobným akútnej leukémii. Pre blastickú krízu sú charakteristické agresívne príznaky: kožná leukémia, ťažké krvácanie, sekundárne infekcie, vysoká teplota, prasknutie sleziny je možné.

Symptómy chronickej lymfatickej leukémie

Jediným znakom chronickej lymfocytovej leukémie môže byť dlhý čas lymfocytóza až do 40-50%, čo je mierne zvýšenie jednej alebo dvoch skupín lymfatických uzlín. V rozvinutom období lymfadenitída nadobúda všeobecnú formu: nielen periférne, ale aj mediastinálne, mezenterické, retroperitoneálne uzliny sa zvyšujú. Existuje spleno- a hepatomegália; prípadne stláčanie choledochov s rozšírenými lymfatickými uzlinami s vývojom žltačky, ako aj horná dutina s vývojom edému krku, tváre, rúk (ERW syndróm). Znepokojujúca pretrvávajúca ossalgia, svrbenie kože, recidivujúce infekcie sa obávajú.

Závažnosť celkového stavu pacientov s chronickou lymfocytovou leukémiou je spôsobená progresiou intoxikácie (slabosť, potenie, horúčka, anorexia) a anemický syndróm (závraty, dýchavičnosť, búšenie srdca, mdloby).

Koncový stupeň chronická lymfocytárnej leukémie vyznačuje spojením hemoragickej a imunodeficiencie. Počas tohto obdobia, vyvíja ťažkú ​​intoxikáciu, existuje krvácanie pod kožu a sliznice, krvácanie z nosa, ďasien, krvácanie z maternice. Imunodeficiencie v dôsledku neschopnosti funkčne nezrelých bielych krviniek vykonať ich ochrannú funkciu, prejavuje syndróm infekčných komplikácií. U pacientov s chronickou lymfocytovou leukémiou sú časté infekcie pľúc (zápal priedušiek, bakteriálny zápal pľúc, tuberkulózne zápal pohrudnice), hubové infekcie kože a slizníc, abscesy a mäkkých tkanív celulitída, pyelonefritída, herpetické infekcie, sepsa.

Dystrofické zmeny vo vnútorných orgánoch, kachexia, zlyhanie obličiek. Smrtiaci výsledok chronickej lymfatickej leukémie sa vyskytuje pri ťažkých infekciách - septických komplikáciách, krvácaní, anémii, vyčerpaní. Transformáciu chronickej lymfocytovej leukémie do akútnej leukémie alebo lymfosarkómu (non-Hodgkinov lymfóm) je možné.

Diagnóza chronickej leukémie

Predpokladaná diagnóza sa stanovuje na základe analýzy hemogramu, výsledkom ktorej je okamžité odoslanie pacienta hematológovi. Typické zmeny chronickej myeloidnej leukémie zahŕňajú anémiu, prítomnosť jednotlivých myeloblastov a granulocytov v rôznych štádiách diferenciácie; Počas blastickej krízy sa počet blastových buniek zvyšuje o viac ako 20%. Pri chronickej lymfocytickej leukémii, výraznej leukocytóze a lymfocytóze sú prítomné lymfoblasty a bunky Botkin-Humprecht definujúce hematologické znaky.

Na stanovenie morfológie nádorového substrátu bolo preukázané, že sa vykonala biopsia sternej punkcie, trepanobiopsy a biopsie lymfatických uzlín. V bodovej miere kostnej drene pri chronickej myelogénnej leukémii sa počet myelokaryocytov zvýšil v dôsledku nezrelých buniek série granulocytov; v trepanobiopáte sa určuje nahradením tukového tkaniva myeloidom. Pri chronickej lymfoidnej leukémii je myelogram charakterizovaný prudkým zvýšením lymfocytárnej metaplázie.

Na posúdenie závažnosti lymfoproliferatívne syndróm sa používajú prístrojové skúšky: ultrazvukom lymfatických uzlín, sleziny, hrudníka rádiografia, lymfoscintigrafiu, MDCT brucha a rady ďalších.

Liečba a prognóza chronickej leukémie

V skorom predklinickom štádiu je liečba neúčinná, takže pacienti sú vystavení dynamickému pozorovaniu. Všeobecné opatrenia predpokladajú elimináciu fyzického preťaženia, namáhania, slnečného žiarenia, elektroprocesov a tepelného spracovania; plnohodnotná výživa vitamínov, dlhé prechádzky na čerstvom vzduchu.

V rozšíril myeloidná leukémia obdobie priradené chemoterapie (busulfán, mitobronitol, hydroxymočovina a podobne), s výrazným splenomegália vykonáva sleziny ožiarenia. Takáto taktika, aj keď nevedie k úplnému vyliečeniu, ale výrazne bráni progresii ochorenia a umožňuje oddialiť nástup blastickej krízy. Okrem farmakoterapie používa chronická myelocytová leukémia leukaferézne postupy. V mnohých prípadoch sa liečba dosiahne transplantáciou kostnej drene.

Pri prechode chronickej myelogénnej leukémie do koncového štádia je predpísaná vysoko dávková polychémota. Po diagnóze žijú pacienti s chronickou myelogénnou leukémiou 3-5 rokov, v niektorých prípadoch 10-15 rokov.

Pri chronickej lymfocytárnej leukémie tiež vykonávať cytostatickej terapie (hlorbutin, cyklofosfamid), niekedy v kombinácii s steroidné terapiu, radiačnú lymfatických uzlín, sleziny, kože. Pri významnom zvýšení sleziny sa vykonáva splenektómia. Transplantácia kmeňových buniek sa používa, ale jeho účinnosť si stále vyžaduje potvrdenie. Očakávaná dĺžka života pacientov s chronickou lymfatickou leukémiou môže byť od 2 do 3 rokov (s ťažkými, postupne sa rozvíjajúcimi formami) na 20-25 rokov (s relatívne priaznivým prúdom).

Klasifikácia leukémie

Rakovina je kolektívny názov pre veľkú skupinu ochorení. Tieto ochorenia fungujú približne rovnako - nahradia zdravé telesné tkanivá zbytočnými alebo škodlivými bunkami, kvôli tomu, čo orgán alebo štruktúra nemôže plne fungovať. Jeden typ rakoviny - leukémia - postihuje krv (je to aj tkanivo, len kvapalina). Leukémia má mnoho názvov: akútna a chronická leukémia, AML, ALL, atď. Tento článok je určený na popísanie hlavných typov a klasifikácií leukémie.

Stručne o leukémii

Leukémia (aka "leukémia" alebo "leukémia") je zhubné ochorenie krvi. V druhom z nich existujú "nepravidelné" bunky, ktoré nevykonávajú svoje funkcie. V dôsledku toho - anémia, trombocytopénia, potlačenie imunity a ďalšie sprievodné ochorenia.

Jednoduchá klasifikácia

Jednoduchá klasifikácia leukémie ich rozdeľuje na akútne a chronické.

Akútna leukémia znamená, že sa krv dostane veľa nezrelých (v embryonálnom štádiu) krvi alebo inej bunky, ktoré sú jeho hmotnosť vytesniť zdravé bunky. Choroba má tri fázy súčasného:

  • Počiatočná, skoro asymptomatická.
  • Rozvinutá, v ktorej sa objavujú všetky klinické príznaky.
  • Terminál, v ktorom je pacient prakticky zaručený smrteľný.

V rozvinutej fáze sa rozhoduje o pacientovom živote - ak terapia pomohla, ochorenie ide do remisie, ak nie, potom príde terminálna fáza.

Chronická leukémia má iný obraz. Keď je plná krvných klonov - bunky, ktoré majú rovnakú štruktúru ako zdravé, ale neplnia svoje funkcie (blasty). Chronická leukémia sa vyvíja počas dlhého časového obdobia. Nemá žiadne prvotné prejavy, takže sa najčastejšie objavuje náhodou, keď pacient podá krvný test na niečo iné. Aj keď existuje len jeden typ klonu - priaznivá prognóza, priebeh ochorenia je jednoduchý. Ale keď sa objavia sekundárne klony, choroba začína veľmi rýchlo postupovať, miera prežitia je 20%.

Treba poznamenať, že koncepcie "akútne" a "chronické" v prípade leukémie neznamenajú to isté ako konvenčné choroby. Akútna leukémia nikdy nepríde k chronickej leukémii a naopak. Tieto choroby sú rôzne, majú veľa rozdielov. "Akútne" a "chronické" používajú lekári na uľahčenie klasifikácie.

Komplexná klasifikácia (založená na cytogenéze)

Cytogenéza je veda vývoja buniek. Na jeho základe bola predložená klasifikácia, ktorá presne opisuje typy leukémie. Každý z týchto druhov zodpovedá zložke v krvi, ktorá spôsobila chorobu.

Akútna myeloblastická leukémia

Táto choroba je najčastejšie postihnutá staršími ľuďmi.

príčiny

Páchateľom je myeloblast - čiastočne diferencovaná kmeňová bunka.

diagnostika

Na diagnostiku je potrebná punkcia kostnej drene, výsledok ktorého je následne zafarbená farbivami a vyšetrená.

kurz

Pri AML sa najprv objaví anémia, pretože myeloblasty premiestňujú normálne krvné bunky. Potom sa spojí neutropénia, ktorá vyvoláva malé krvácanie v slizniciach a vývoj rôznych infekcií. V rozvinutej fáze vedie neutropénia k vzniku srdcových infarktov a mnohonásobných sekundárnych infekčných ochorení. Teplota tela je vysoká.

Akútna lymfoblastická leukémia

Toto ochorenie krvi veľmi poškodzuje imunitu.

príčiny

Hlavným cieľom sú lymfocyty. Pred tým, ako sa stanú plnohodnotnými obhajcami imunity, musia lymfocyty dozrieť z lymfoblastov. Pri akútnej lymfoblastickej leukémii lymfoblasty nemajú čas na rozvoj a zbytočné embryá namiesto plnohodnotných buniek vstupujú do krvi.

diagnostika

Punkcia kostnej drene alebo krvný test. Ak sa kostná dreň pre tretinu skladá z výbuchov - diagnóza je potvrdená. Ak sa v krvnom teste našiel rovnaký počet výbuchov, môže sa potvrdiť diagnóza bez prepichnutia.

kurz

ALL spôsobuje množstvo sprievodných ochorení:

  • anémia;
  • viacnásobné krvácanie;
  • početné vírusové / hubové / bakteriálne ochorenia a ich dôsledky;
  • zvýšenie veľkosti lymfatických uzlín, pečene a sleziny, kostnej drene;
  • silný pokles imunity.

Príležitostne kvôli tejto leukémii trpia obličky a sú asymptomatické.

Akútna nediferencovaná leukémia

Skupina leukémií, ktoré nie je možné klasifikovať.

príčiny

Príčiny ONL sú najčastejšie neznáme. Jediná vec, ktorá je jasná - v krvi príde veľké množstvo nedostatočne vyvinutých buniek, ktorých povaha sa nedá určiť.

diagnostika

Krvný test, punkcia kostnej drene pre atypické bunky.

kurz

Akútna nediferencovaná leukémia je považovaná za najkomplexnejšiu a najbezpečnejšiu medzi akútnymi leukémiami. Rozvíja sa veľmi rýchlo, očakávaná dĺžka života pacientov s touto diagnózou je od 1 do 6 mesiacov, zriedka - až do roka. Symptómy sú silná intoxikácia, horúčka. ONL je veľmi ťažké liečiť.

Chronická myeloblastická leukémia

Najčastejšia je lymfoblastická a myeloblastická leukémia, ktorá predstavuje až 80% prípadov.

príčiny

Porucha v bunkách kostnej drene vedie k vzniku nádoru v kostnej dreni, ktorá produkuje leukocyty. V dôsledku toho začnú granulárne biele krvinky (najpočetnejšie leukocyty v krvi) preniknúť do krvi. Navyše, "nádorové" leukocyty žijú 10 krát dlhšie ako normálne.

diagnostika

Krvný test počtu leukocytov, diferenciálna diagnostika.

kurz

Existujú dve etapy:

  • V predklinickej fáze sa choroba nezjavuje. Existuje len jeden spoľahlivý príznak - nemotivovaný nárast počtu leukocytov v krvi. Príležitostne pacient bude mať zväčšenú slezinu. V tomto štádiu sa ochorenie zvyčajne zisťuje náhodne počas krvného testu.
  • V rozvinutom štádiu sa objavuje únava a potenie, teplota tela stúpa. Slezina a pečeň sú zväčšené. Možný infarkt sleziny a žltačka. Zvyšuje anémiu.

CML je vhodná na liečbu chemoterapiou - pod jej vplyvom je často pretrvávajúca remisia.

Chronická lymfoblastická leukémia

Táto leukémia sa vyvíja hlavne u starších pacientov a má predĺžený priebeh.

príčiny

Príčiny leukémie spojené s lymfy, v tom, že nádor postihuje lymfatické uzliny a slezina, po ktorom krv do nádorových buniek.

diagnostika

Krvný test na lymfocyty.

kurz

Chronická lymfoblastická leukémia prebieha veľmi pomaly. Preto v skorých štádiách to ani nepokúša liečiť - s miernym zvýšením počtu lymfocytov v krvi pacienta nepociťuje príznaky ochorenia. Problémy začínajú, keď dochádza k nafúknuté lymfatických uzlín a sleziny (čo môže spôsobiť ťažkosti a dokonca aj bolesti) trombocytopénia a anémia. Okrem toho pacient začne cítiť intoxikáciu nádoru - nočné potenie, neustálu slabosť, zvýšenú únavu.

Spôsoby liečby sú pomerne rozmanité:

  • bioimmunoterapiya;
  • chemoterapie;
  • radiačná terapia;
  • splenektómia;
  • transplantáciu zdravých krvných frakcií.

Predpoveď je celkom priaznivá.

Chronická monocytová leukémia

Táto leukémia je mimoriadne utajená.

príčiny

Ako naznačuje názov, pri tejto leukémii sa počet monocytov - mononukleárnych leukocytov - zvyšuje v krvi.

diagnostika

Toto ochorenie je veľmi ťažké diagnostikovať, pretože má veľmi málo prejavov. V prvých 5 rokoch po ochorení sa krvný vzorec ani nezmení. Verný laboratórne znaky, ktoré môžu byť podozrenie na chronické monocytární leukémie: zvýšenie úrovne monocytov v krvi, zvýšenej rýchlosti sedimentácie erytrocytov (ESR) a zvýšené hladiny lyzozýmu v moči.

kurz

Pri ľahkom prietoku pacient necíti žiadne prejavy choroby, takže liečba nie je potrebná. Ak sa vyskytne anémia a cytopénia, vykoná sa symptomatická liečba. Iba v poslednom štádiu je potrebná závažná liečba - to isté ako pri akútnej leukémii.

Makrofágová leukémia

Nebezpečná a zle pochopená diagnóza.

príčiny

Tak ako v prípade akútnej nediferencovanej leukémie, pôvod leukémie je v tomto prípade záhadou medicíny. Len za posledných 40 rokov lekári začali rozdeľovať podivnú formu leukémie, ktorá bola napriek svojmu rýchlemu priebehu podmienená chronickým. Neskôr lekári našli nepriamy dôkaz, že makrofágové mutanty sú zodpovedné za makrofágovú leukémiu.

diagnostika

Makrofágna leukémia má príznaky, ktoré môžu patriť k iným leukémiám a vo všeobecnosti k chorobám z iných oblastí. Najbežnejším prístupom je sledovanie teploty tela. Ak sa tento neustále zvyšuje bez zjavného dôvodu, je dôvod domnievať sa, že táto forma leukémie. Ďalej je diagnóza špecifikovaná metódou eliminácie.

kurz

Leukémia rýchlo "požíva" pacienta, pred 20 rokmi bola priemerná dĺžka života pacientov s touto diagnózou 7-9 mesiacov. Hlavné prejavy: vysoká telesná teplota, zvyšujúca sa slabosť a únava, zväčšená slezina a pečeň, žltačka. Často je ochorenie sprevádzané pleurézou, perikarditídou, veľkými svrbivými opuchmi na koži.

Liečba je medikovaná, doteraz sa experimentálne vyberá z viacerých liekov. Existujú údaje o stredne dlhých remisiach po liečbe.

liečba

Doteraz je najúčinnejším typom liečby rakoviny krvi chemoterapia. Prostredníctvom kvapkadla sa pacientovi dostávajú špeciálne lieky, ktoré zastavujú vývoj nádorových buniek. Liečba závisí od typu leukémie, ale v priemere trvá 2 mesiace v nemocnici a až jeden rok a pol doma.

V nemocnici je pacient starostlivo monitorovaný ošetrujúcim lekárom - neustále predpíše testy, aby pochopil, či sú tieto lieky účinné. Ak nie, hľadá ďalšiu kombináciu. Toto obdobie je pre pacienta veľmi ťažké, pretože chemoterapia má mnoho nepríjemné vedľajšie účinky - vracanie, bolesti hlavy, únava, vypadávanie vlasov. Okrem toho, chemoterapia je takmer kompletne ničí imunitný systém, takže je pacient izolovaný od vonkajšieho sveta v dome a to prostredníctvom prísne dodržiavanie hygieny.

Doma je "režim" trochu slabší, ale stále tam. Pacient by mal nasledovať diétu, správne spať, vzdať televíziu a často chodiť vonku. Raz za niekoľko týždňov - navštívte lekára na vyšetrenie, testy a ďalšie pokyny.

Pravdepodobnosť, že oživenie nie úplne vlastnená, ale rakovina - jeden z najrýchlejšie rastúcich oblastí medicíny a každý mesiac sú nové techniky a liekov, ktoré, ak nie sú úplne vyliečiť chorých, potom aspoň predĺžiť svoj život mnoho rokov a dokonca desaťročí.

Leukémia - skupina malígnych ochorení hematologických, ktoré sú spojené jedným spoločným prejavom - vzhľad v krvných zbytočných alebo škodlivých buniek. Rozdiely leukémie - v bunkách, ktoré sú postihnuté. Leukémia je akútna a chronická, aj keď pre nich táto divízia neznamená, že niektorí môžu "pretekať" do iných. Niektoré leukémie v počiatočných štádiách nevyžadujú liečbu, iné potrebujú naliehavú a intenzívnu chemoterapiu. Pravdepodobnosť stabilnej remisie je takmer vždy.

Leukémia akútna a chronická

Leukémia - nádorové ochorenie kroveobrazovaniya systém, v ktorom leukemické zmenám v úrovni pluripotentných kmeňových buniek, alebo unipolárny alebo bipotent progenitorových buniek kostnej drene spáchal kostnej.

Choroby krvného systému sú hemoblastózy, ktoré sú analógom nádorových procesov v iných orgánoch. Niektoré z nich sa primárne rozvinú v kostnej dreni a nazývajú sa leukémia. Druhá časť sa primárne vyskytuje v lymfatickom tkanive krvotvorby a nazýva sa lymfóm alebo hematosarkóm.

Klasifikácia leukémie je založená na štrukturálnych a funkčných charakteristikách leukemických buniek, ako aj na ich schopnosti diferencovať (špecializovať sa). V tejto súvislosti sú všetky leukémie rozdelené na dve hlavné skupiny - akútne a chronické.

Pri akútnej leukémii transformácie nádoru sú vystavené nediferencované alebo mierne diferencované krvné bunky.

Vzhľadom k prudkému inhibíciu diferenciácie krvných buniek a prevahou blastov (mladí) pre všetky formy akútnej leukémie sa vyznačujú výrazným anémia a trombocytopénia, výraznému zníženiu počtu bielych krviniek na jednotku objemu krvi.

Pri chronickej leukémii prechádza trieda zrieďujúcich bunkových prvkov transformáciou nádoru. Diferencovanie buniek sa vo veľkej miere zachováva.

Leukémia je systémová krvná choroba charakterizovaná nasledujúcimi znakmi:

• progresívna bunka overdevelopment v krvotvorných orgánoch a často krv s ostrým prevahou proliferatívnych procesov (so zvyšujúcou sa bunkovej hmoty) normálneho procesu diferenciácie (zrenia podľa zamerania) krviniek;

• proliferácia rôznych patologických prvkov vyvíjajúcich sa z pôvodných buniek, ktoré tvoria morfologickú podstatu jedného alebo iného typu leukémie;

• fenomény aplázie (nedostatočne vyvinuté), metaplázia (zvrátený vývoj), metastázy a výskyt ložísk extramedulárnej (extragastrickej) hematopoézy;

• Pravidelná zmena špecializovaných buniek, ktoré tvoria nádor pri chronických leukémiach a lymfocytómoch, výbuch, ktoré určujú vývoj blastickej leukémie;

• Všetky bunky leukémie sú klon - potomstvo jednej mutovanej bunky - a nesú všetky jej znaky (leukemický klon);

• všetky bunky leukémie sú charakterizované progresiou nádoru vyplývajúcou zo zvýšenej variability ich dedičného aparátu a vedú k zvýšeniu počtu klonových buniek.

V závislosti od počtu leukocytov v krvi sa líšia tieto formy leukémie:

a) leukémie - počet leukocytov je viac ako 50 tisíc v 1 μl krvi;

b) subleukemic - počet leukocytov od 10 do 50 tisíc v 1 μl krvi;

c) aleukemická - počet leukocytov v 1 μl krvi zodpovedá norme;

d) leukopén - počet leukocytov je menej ako 5 tisíc v 1 μl krvi.

Podľa aleukemic pochopiť tvarovanou leukémie, ktorá sa vyznačuje nízkym alebo normálnym obsahom leukocytov v krvi a v neprítomnosti strihu, k leukogram nezrelé patologických buniek, kým v kostnej dreni bunkové zmeny sú typické pre leukémie.

Všetky akútne leukémie sú rozdelené do dvoch veľkých skupín: akútna myeloidná alebo ne-lymfoblastická a lymfoblastická leukémia. V súlade s klasifikáciou FAB sa blastové bunky pacientov s akútnou ne-lymfoblastickou leukémiou delia na 9 typov a sú označené písmenom M. Preto sa rozlišujú 9 variantov akútnych ne-lymfoblastických leukémií:

1. MO - myeloblast s minimálnou diferenciáciou;

2. Ml - myelogénny bez dozrievania;

3. M2 - myeloblast s dozrievaním;

4. MH-promyelocyt;

5. M4 - myelomonoblast;

6. M5a - monoblast bez dozrievania;

7. M5b - monoblast s dozrievaním;

8. Mb - erytromyelóza;

9. M7 - megakaryoblastny.

Akútna nediferencovaná leukémia - MO blasty sú najstarší typ buniek myeloidnej leukémie. Nemajú žiadne odlišné znaky morfologickej diferenciácie.

Akútna myeloidná leukémia s nezrelými myeloblastů - Ml - výbuchy ml bunkovej štruktúry podobné výbuchy obrany.

Akútna myeloblastická leukémia so zrelými výbuchmi - M2 - myeloblasty sú charakterizované strednou alebo veľkou veľkosťou.

Akútna promyelocytová leukémia - MZ - leukemické promyelocyty sa líšia od myeloblastov.

Akútna myeloidná leukémia - M4 - v leukemických populácie kostnej drene, zvyčajne dva typy výbuchov definované: myeloblasty (Ml alebo M2) a (monoblasty M5A a M5b), z ktorých každá má zvláštnu morphocytochemical a cytogenetickej vlastnosti.

Akútna monoblastická leukemia - monoblast M5a a M5b s dozrievaním a bez dozrievania sa vyznačuje veľkou veľkosťou. Znakom bunkovej špecializácie pre monoblasty je forma jadier: M5a je charakterizovaná zaoblenými, M5b - zrelšími monocytárnymi jadrami. Akútna erytroblastóza (akútna erytromyelóza) - MB - je charakterizovaná proliferáciou červených krviniek leukémiou. Vo väčšine prípadov sú vymedzené erytroidné bunky definované spolu s blastami. Ich počet sa môže značne líšiť.

Akútna megakaryoblastická leukémia - M7 - morfologické výbuchy majú niektoré charakteristické znaky: nepravidelné obrysy cytoplazmy, výrazné bazofilné sfarbenie.

Chronická leukémia je rozdelená na dve podskupiny: myeloidné a lymfoidné (myelo- a lymfoproliferatívne) ochorenia.

Myeloproliferatívne ochorenia (hlavné ochorenia skupiny myeloidnej leukémie):

• subleukemická myelóza (myelofibróza, osteomyeloskleróza);

• erytémia (pravá polyémia);

• chronická myelomonocytová leukémia;

• chronická monocytová leukémia;

• chronická megakaryocytová leukémia (idiopatická trombocytémia).

Medzi lymfoproliferatívne ochorenia patria: • chronická lymfocytová leukémia;

• Plasmacytóm (myelómová choroba);

• Non-Hodgkinove lymfómy. Chronická myelogénna leukémia je nádor myeloidnej tkaniva.

Subleukemická myelóza (myelofibróza, osteomyelofibrosóza) je nádor myeloidného tkaniva, ktorý je založený na trojnásobnej proliferácii myeloidných elementov a spojivového tkaniva. Pri myelofibróze dochádza k transformácii nádoru na úrovni hematopoetických kmeňových buniek alebo prekurzorových buniek myelopoézy.

Bunka kostnej drene pre akútnu erytroblastózu

Erytémia (skutočná polyémia, Vaquez-Oslerova choroba) - klonálny nádor • chronická lymfocytová leukémia;

• Plasmacytóm (myelómová choroba);

• Non-Hodgkinove lymfómy. Chronická myelogénna leukémia je nádor myeloidnej tkaniva.

Subleukemická myelóza (myelofibróza, osteomyelofibrosóza) je nádor myeloidného tkaniva, ktorý je založený na trojnásobnej proliferácii myeloidných elementov a spojivového tkaniva. Pri myelofibróze dochádza k transformácii nádoru na úrovni hematopoetických kmeňových buniek alebo prekurzorových buniek myelopoézy.

Bunka kostnej drene pre akútnu erytroblastózu

Erytrémia (skutočná polyémia, Vaquez-Oslerova choroba) je klonálnym nádorom myeloidného tkaniva, ktorého substrátom sú hlavne erytrocy- toocyty.

Chronická monocytová leukémia je nádor myeloidnej tkaniva. Choroba má progresívny priebeh,

Chronická myelomonocytárna leukémia sa vyskytuje v dôsledku transformácie nádoru.

Chronická megakaryocytová leukémia (idiopatická, hemoragická trombocytémia) je myeloproliferatívnym ochorením s prevažujúcou léziou megakaryocytového výhonku. Hlavnými príznakmi sú nárast počtu krvných doštičiek a opätovný vývoj megakaryocytov v kostnej dreni.

Chronická lymfocytová leukémia je benígny nádor imunokompetentného tkaniva, ktorého základom sú zrelé lymfocyty.

Leukémia je multifaktoriálna choroba. Každá osoba môže mať rôzne faktory, ktoré spôsobili ochorenie. Existujú štyri skupiny: 1 skupina - infekčné-vírusové príčiny. Existuje viac ako sto blastomogenic vírusy, ktoré sú rozdelené do dvoch hlavných skupín: RNA vírusy a DNA vírusy. U RNA vírusy zahŕňajú vírusy vtákov leukémie, Rousová sarkómu, myeloblastózy, erytroblastóza, myší leukemické vírusy, vírusy s rakovinou, myšou mliečnej žľazy. Najdôležitejšie z DNA vírusov sú pápeži skupiny (spoločné meno vírusy spôsobujúce ľudského papilomavírusu, králiky, psy, myši celkového množstva)., Herpes vírus, skupinu kiahní a Dr. R. D. Huebner a Todaro navrhnuté teórie onkogény, podľa ktorý v bunkách ľudí a zvierat už má genóm onkogénneho vírusu, blokuje a neukazuje svoju aktivitu. Pri vystavení karcinogénom niektorého tento neaktívne DNA začína fungovať ako súčasť genómu bunky, čo spôsobuje transformáciu normálne bunky na rakovinu.

2 skupina - dedičné faktory. Potvrdzuje to pozorovanie rodín leukémie, kde jeden z rodičov je chorý s leukémiou. Podľa štatistík existuje buď priamy prenos, alebo jedna generácia leukémie. Poznamenalo sa, že rôzne formy akútnej a chronickej leukémie sa často vyskytujú u ľudí s dedičnými chorobami, sprevádzaných poruchami a nestabilitou genotypu.

V rodinách s dedičnými chromozómy, ako je Trizomia 21 minút párových chromozómov (Downov syndróm), nondisjunkcia pohlavných chromozómov (Klanfeltera syndróm, Turner syndróm), spontánny chromozómových prestávky (Bloom syndróm, Fanconiho syndróm, atď.) Pozorovali významné zvýšenie v prípade chronických myeloleukémia a akútna erytromyelóza.

Leukémia sa často rozvíja v dedičných chorobách spojených s poruchami imunity. So syndrómami Louis-Barr, Wiskott-Aldrich, Bruton, spolu s poruchami bunkovej a humorálnej imunity, sú najčastejšie lymfosarkómy, akútne lymfoblastické leukémie.

Skupina 3 - účinok chemických leukogénnych faktorov, cytostatiká pri liečení rakoviny vedie k leukémii, penicilínovým antibiotikám a cefalosporínom. Neobmedzujte príjem týchto liekov. Chemikálie pre priemyselné a domáce použitie (koberce, linoleum, syntetické detergenty atď.); 4 skupina - radiačný (ionizujúci) efekt. V najrozmanitejších formách leukémie bola dokázaná možnosť priamej účasti radiačného poškodenia na chromozómoch vo vývoji nádoru, pretože bunky, ktoré tvoria nádorový substrát, majú špecifické poškodenie žiarenia - kruhový chromozóm.

PATOGENÉZA A PATHANATÓMIA

Leukémia systém vyznačujúci sa progresívnym rastom leukemických buniek, najprv v kostnej dreni, slezine a lymfatických uzlinách, a potom sa presunúť do iných orgánov a tkanív, ktoré tvoria tvorbu leukémie okolo ciev a v ich stenách, sa objaví v krvi leukemické bunky. Pri leukémiach blastové bunky potláčajú diferenciáciu normálnych kmeňových buniek. Leukémiové bunky, rovnako ako všetky nádorové bunky, sú charakterizované atypizmom rôzneho stupňa závažnosti. Použitie chromozomálne analýza ukázala, že v každom leukémie usadzovanie sa vyskytuje v organizme klonu leukemických buniek nádorových - potomkovia pôvodných zvukových mutovaných buniek.

Skupina akútnych leukémií spája spoločný znak: tumorový substrát je tvorený mladými, blastovými bunkami. Ich priebeh je malígny. Substrát chronickej leukémie je tvorený zrelými bunkami. Ich tok je pomerne benígny.

Pri akútnej myeloblastickej leukémii sa kostná dreň stane červenou, šedivou alebo nadobúda zelenkastý odtieň. Slezina, pečeň, lymfatické uzliny sú zväčšené. Nekróza v ústnej dutine, hrdlo, mandle, žalúdok. V obličkách sú bežné a ohniskové nádorové útvary. V tretine prípadov dochádza k infiltrácii pľúc leukémie - leukemická pneumonitída, v štvrtine prípadov - leukémia infiltrácia mozgových membrán - leukemická meningitída. Zistite krvácanie v slizniciach a seróznych membránach, vnútorných orgánoch.

Akútna lymfoblastická leukémia, leukemických infiltrácia je exprimovaný najviac ostro v kostnej dreni, slezine, lymfatických uzlín, lymfatického Zariadenie gastrointestinálneho traktu, obličiek, týmusu. Kostná dreň je červenohnedá, šťavnatá. Slezina sa prudko zvyšuje. Významne zvýšiť lymfatické uzliny mediastínu, mezenterického. Tymoidná žľaza dosiahne obrovskú veľkosť. Často leukémie vzdelávanie mimo týmusu tkaniva a napáda predným mediastíne, komprimuje orgány hrudnej dutiny.

Chronická myeloidná leukémia sa vyvíja z malígne transformácie krvotvorných kmeňových buniek zachovávajú schopnosť zamerania a zrenie zrieť bunkových elementov. Pre primárne charakteristické chronickej myeloidnej leukémie kostnej drene s postupným nárastom hmoty nádoru, ktorý je sprevádzaný nárastom počtu leukemických myelokaryocytes, náhrada tuku a infiltrácie kostnej drene leukemických buniek orgánov a tkanív. Vytesňovania normálnych hematopoézy zárodkov, neefektívne krviniek (červených krviniek), vzhľad autoprotilátkami proti erythrokaryocytes a krvných doštičiek vedie k vývoju anémie a trombocytopénie. Veľká nádorová hmotnosť, najmä počas obdobia cytotoxickej terapie, je sprevádzaná rýchlym nárastom jej veľkosti, čo prispieva k vzniku ťažkých komplikácií.

Po progresii ochorenia vznikajú ďalšie mutácie v nádorovom klone, čo vedie k vývoju nových klonových buniek, ktoré majú vysokú proliferatívnu aktivitu. Ich vzhľad naznačuje klonový vývoj choroby, jej prechod do poslednej fázy. Nádorové bunky strácajú svoju schopnosť dozrievania.

S touto formou ochorenia je kostná dreň šťavnatá, šedo-červená, šedožltá, obsahuje mladé a výbušné bunky. Kosti majú niekedy osteosklerózu. Krv je šedo-červená, orgány sú anemické, slezina je prudko zväčšená, niekedy okupuje takmer celú brušnú dutinu. Jeho hmotnosť dosahuje 6-8 kg. Pečeň sa zvyšuje na 5-6 kg. Lymfatické uzliny sú značne zväčšené. Leukémiové bunky tvoria trombov v krvných cievach, prenikajú do cievnej steny. Z tohto hľadiska infarkty, krvácanie nie sú nezvyčajné. Dochádza často k autoinfekcii.

Subleukemická myelóza sa vyznačuje porušením hematopoézy kostnej drene. Vývoj myelofibrózy sa vyskytuje v rôznych kostiach kostry a rozširuje sa na všetky kosti. V tomto prípade sa vyvinie leukocytóza a trombocytóza. Anémia myelofibróza je dôsledok neefektívne tvorbu erytrocytov a ich autoimunitné zníženie rozpadu alebo chýba erytropoézu medulárnou krvotvorbu. Niekedy dochádza k aktivácii erytropoézy.

Subleukemická (aleukemická) povaha leukémie sa vysvetľuje narušením koordinácie medzi kostnou a hematopoetickou tkanivou a elimináciou (vylučovaním) leukocytov na periférii v dôsledku vývoja fibrózy.

Okrem transformácie leukemické krvotvorného tkaniva, ochorenie charakterizované prítomnosťou leukemických infiltrácie v iných orgánoch, najmä v slezine a lymfatických uzlinách a pečene dysplázia (tvorba narušenie) v kostnom tkanive ako patologická tvorba kosti. Zvýšené orgány krvotvorné dochádza nielen v dôsledku myeloidnou metaplázia (zhoršené tvorby buniek kostnej drene), ale aj vzhľadom k proliferácii väziva v nich.

Pri eritremii v kostnej dreni, je kompletný hyperplázia (zvýšená tvorba) tri zárodky myelopoiesis, výhodne erythrokaryocytes. Bunkové elementy zachovávajú schopnosť zamerania a dozrievania. Akumulácia výsledkov hmoty nádoru vo zvýšení počtu erytrocytov v krvnom riečisku a v dutinách kostnej drene, sleziny a ďalších orgánov, spôsobuje rušenie reológiu (súčasný pohyb) krvi, a ako dôsledok tkanivové hypoxia, a trombotických komplikácií. Eritremii vyznačuje určitým procesom pracovné. V dôsledku insolvenčného medullary ochorenia krvotvorbe je sprevádzaný náhlymi zmenami. Všetky orgány ostro preťažené. Často sa v tepnách a žilách sa tvoria zrazeniny. Žltá kostná dreň dlhých kostí je červená. Výrazne zvyšuje slezinu. Tam je zvýšenie v myokardu, a to najmä ľavej komory.

Chronická monocytární leukémia sa vyvíja ako výsledok neoplastické transformácie prejavil monocytoidní bunkovú proliferáciu buniek kostnej drene, zvýšenie ich krv a infiltráciu sleziny a pečene.

Chronická myelomonocytárna leukémia sa vyskytuje v dôsledku transformácie nádoru. Mechanizmy vývoja nádoru, ktoré sú vlastné všetkým leukémiám, vedú k potlačeniu erytro- a trombocytopoézy a k nedostatočnosti hematopoézy kostnej drene.

Chronická lymfocytová leukémia je benígny nádor lymfatického tkaniva. Nádorové bunky sú prevažne zrelé lymfocyty. Zvyšuje sa počet lymfocytov v lymfatických uzlinách, slezine a pečeni.

Kostná dreň červenej farby s žltými náplasťami. Lymfatické uzliny všetkých častí tela sú prudko zväčšené, spájajú sa do obrovských mäkkých alebo hustých obalov. Veľkosti mandlí, lymfatické folikuly čriev sa zvyšujú. Pečeň, obličky a slezina sú zväčšené. Infiltrácia leukémie je zaznamenaná v mnohých orgánoch mediastína, mesentery, myokardu, seróz a slizníc.

Paraproteinemická leukémia. Skupina paraproteinemickej leukémie zahŕňa nádory z B-lymfocytov:

• primárna makroglobulinémia (ochorenie Vandelstrom); • ochorenie ťažkého reťazca (Franklinova choroba).

Nádorové bunky syntetizujú homogénne imunoglobulíny alebo ich fragmenty, takzvané patologické imunoglobulíny. Myelóm je najdôležitejší. Najčastejšie sa myelóm vyvíja vo veku 45-60 rokov. Muži a ženy sú často chorí. Myelómové metastázy sú zaznamenané v slezine, pečeni, obličkách, pľúcach a lymfatických uzlinách. V obličkách sa objavuje nefróza, skleróza. Existuje edém myokardu, pľúc. V pľúcach a obličkách sa zistili zápalové zmeny vo forme pneumónie a pyelonefritídy. Vápno je uložené v orgánoch, rovnako ako zmenený proteín, amyloid.

Počas akútnej leukémie sa rozlišuje niekoľko etáp:

3) remisia (úplná alebo neúplná);

4) relaps; 5) terminálu (konečné).

Primárne obdobie leukémie (latentné obdobie je čas od okamihu pôsobenia faktora, ktorý spôsobil leukémia, až po prvé príznaky ochorenia). Toto obdobie môže byť krátke (niekoľko mesiacov) a môže byť dlhé (desiatky rokov).

Existuje proliferácia buniek leukémie z prvej, jedinej, do množstva, ktoré spôsobuje útlak na normálnu hematopoézu.

Klinické prejavy závisia od rýchlosti reprodukcie buniek leukémie.

Počiatočná fáza je charakterizovaná výraznou rozmanitosťou klinických príznakov. Zo strany červenej krvi neexistujú žiadne významné zmeny, menej bežná anémia. Z bielej krvi môže byť pozorovaná leukopénia alebo leukocytóza (zníženie hladiny leukocytov alebo zvýšenie), malé percento nezrelých foriem a v niektorých prípadoch tendencia znižovať počet krvných doštičiek.

Dôležitejšou diagnostickou hodnotou v počiatočných štádiách vývoja leukémie je vyšetrenie bodkatej kostnej drene, pretože odhaľuje zvýšený obsah blastových buniek.

Počiatočná fáza akútnej leukémie je najčastejšie diagnostikovaná u pacientov s predchádzajúcou anémiou, ktorí vytvorili obraz akútnej leukémie.

Sekundárne obdobie (obdobie rozšíreného klinického obrazu choroby). Prvé znaky sú častejšie odhalené v laboratóriu. Rozvinutá fáza je charakterizovaná prítomnosťou hlavných klinických prejavov ochorenia: potláčanie normálnej krvotvorby, vysoký blastoz (omladenie) kostnej drene a výskyt nezrelých patologických foriem v krvi.

Nasledujúce situácie sú možné:

• pacient sa necíti dobre, nie sú žiadne sťažnosti, ale v krvi sú zaznamenané známky (prejavy) leukémie;

• Existujú sťažnosti, ale v krvných bunkách nie sú žiadne významné patologické zmeny.

Leukémia nemá žiadne charakteristické klinické príznaky, môžu to byť akékoľvek.

V závislosti od útlaku hematopoézy sa príznaky prejavujú rôznymi spôsobmi.

Všetky klinické prejavy sú rozdelené do troch skupín syndrómov:

1) infekčný toxický syndróm sa prejavuje vo forme rôznych zápalových procesov;

2) hemoragický syndróm - prejavujúci sa zvýšeným krvácaním a možnosťou krvácania a krvácania;

3) anemický syndróm - prejavujúci sa znížením obsahu hemoglobínu, erytrocytov. Vznikajú bledosť pokožky, slizníc, únava, dýchavičnosť, závrat, znížená srdcová činnosť.

Remisia môže byť úplná alebo neúplná. Úplné remisie zahŕňajú stavy, pri ktorých nie sú klinické príznaky choroby, počet blastových buniek v kostnej dreni nepresiahne 5% v neprítomnosti v krvi. Pri neúplnej remise existuje jasné klinické a hematologické zlepšenie, ale počet blastových buniek v kostnej dreni zostáva zvýšený. Opakovanie akútnej leukémie sa môže vyskytnúť v kostnej dreni alebo mimo kostnej drene (kože atď.). Každé následné relaps je prognosticky nebezpečnejšie ako predchádzajúce.

Terminál fáza akútna leukémia vyznačuje odolnosťou proti cytostatickej terapie, ťažké depresie normálne krvotvorby, Vývoj vredu-nekrotických procesov v klinickom priebehu všetkých foriem oveľa častejšie "ostroleykoznyh" podobností než rozdielov a zvláštností, ale diferenciácie akútna leukémia je dôležité pre predikciu a výber cytostatickej terapie nástrojov, Klinické príznaky sú veľmi rozdielne a závisí od umiestnenia a masívne infiltráciu leukemických a bežných známok potlačenie krvotvorby (anémia, granulocytopénia, trombocytopénia). Prvé prejavy choroby sú celková slabosť, strata chuti do jedla, potenie, malátnosť, nesprávny typ horúčky, bolesti v kĺboch, výskyt drobných modrín po drobných poranení. Choroba môže začať akútne - s katarálnymi zmenami v nazofarynxe, tonzilitída. Niekedy sa zistí akútna leukémia náhodným vyšetrením krvi.

V rozšírenom štádiu ochorenia možno v klinickom zobrazení identifikovať niekoľko syndrómov: anemický syndróm, hemoragický syndróm, infekčné a ulceratívne-nekrotické komplikácie.

Anemický syndróm sa prejavuje slabosťou, závratmi, bolesťou srdca, dyspnoe. Bledá koža a sliznice sú zaznamenané. Závažnosť anémie je odlišná a je určená stupňom útlaku erytropoézy, prítomnosťou hemolýzy (rozpadu erytrocytov), ​​krvácaním atď.

Hemoragický syndróm sa vyskytuje u takmer všetkých pacientov. Obvykle sa vyskytujú gingiválne, nazálne krvácanie z maternice, krvácanie na koži a slizniciach. Na miestach injekcií a intravenóznych injekcií sa rozvinie rozsiahle krvácanie. V konečnom štádiu sa objavujú ulceratívne nekrotické zmeny na mieste krvácania v sliznici žalúdka a čreva. Najvýraznejší hemoragický syndróm sa pozoroval u promyelocytárnej leukémie.

Infekčné a ulceratívne nekrotické komplikácie sa vyskytujú u viac ako polovic pacientov s akútnou leukémiou. Často sa vyskytuje pneumónia, bolesť hrdla, infekcie močových ciest, abscesy v miestach podania injekcie. Teplota môže byť odlišná - od mierne zvýšenej až po trvalo vysokú. Významný nárast lymfatických uzlín u dospelých je zriedkavý, u detí - pomerne často. Obzvlášť charakterizovaná lymfadenopatiou pre lymfoblastickú leukémiu. Lymfatické uzliny v supraklavikulárnych a submandibulárnych oblastiach sa častejšie zvyšujú. Pri vyšetrení sú lymfatické uzliny husté, bezbolestné, môžu byť mierne bolestivé pri rýchlom raste.

Špecifické poškodenie akútnej leukémie

Zväčšenie pečene a sleziny nie je vždy pozorované, hlavne s lymfoblastickou leukémiou. Často je anémia prvým prejavom leukémie. Počet leukocytov sa zvyčajne zvyšuje, ale nedosahuje také vysoké hodnoty ako pri chronickej leukémii.

Formy akútnej leukémie s vysokou leukocytózou sú prognosticky menej priaznivé. Existujú formy leukémie, ktoré sa od samého začiatku vyznačujú leukopéniou (poklesom počtu leukocytov v krvi). Kompletná hyperplázia výbuchu (úplné omladenie krvných buniek) sa vyskytuje iba v konečnom štádiu ochorenia.

Pri všetkých formách akútnej leukémie je charakteristický pokles počtu krvných doštičiek na 15-30 g / l. Zvlášť exprimovaná trombocytopénia sa pozoruje v záverečnej fáze.

Vo vzorci leukocytov sa hlavne nachádzajú blastové bunky (až 90% všetkých buniek) a malý počet zrelých prvkov. Uvoľňovanie blastových buniek do periférnej krvi je hlavným morfologickým znakom akútnej leukémie. Na rozlíšenie foriem leukémie, okrem morfologických vlastností, použite cytochemické štúdie. Akútnou promyelocytovou leukémia sa vyznačuje extrémnou malignity, rýchly nárast ťažké intoxikácie, závažné hemoragické syndrómu, čo vedie ku krvácaniu do mozgu a smrti pacienta.

Akútna myeloidná leukémia je charakterizované progresívnym priebehom, označeného intoxikácie a horúčky, závažnej anémie, hemoragické prejavy strednej intenzity (sklon ku krvácaniu), súkromné ​​nekrotizujúca lézií slizníc a kože.

Akútna lymfoblastická leukémia je sub-variantom akútnej myeloblastickej leukémie. Klinicky, sú takmer identické, ale myeloidnou malígne forma sa vyskytuje viac ťažké intoxikácie, hlboké anémiu, trombocytopéniu, ťažké syndrómu hemoragickú, časté nekróze hlienu a kože, overdeveloped ďasien a mandliach. V krvi sa odhalia bunky - veľké, nepravidelné. Pri testovaní v bunkách sa stanoví pozitívna reakcia na peroxidázu, glykogén a lipidy. Charakteristickým znakom je pozitívna reakcia na nešpecifickú esterázu v bunkách a lyzozým v sére a moči.

Priemerná priemerná dĺžka života pacientov je polovica myeloblastickej leukémie. Príčinou smrti sú zvyčajne infekčné komplikácie.

Akútna monoblastická leukémia je zriedkavá forma leukémie. Klinický obraz sa podobá akútnej myelogénnej leukémie a vyznačuje sklonom k ​​krvácaniu a rozvoj anémie, zväčšenie lymfatických uzlín, zväčšenie pečene, nekrotizujúca ulceratívna stomatitída. Existuje anémia, trombocytopénia, zvýšené hladiny leukocytov. Vyzerajú mladé výbušné bunky. Pri testovaní v bunkách sa stanoví slabo pozitívna reakcia na lipidy a vysoká aktivita nešpecifickej esterázy. Liečba zriedkavo spôsobuje klinické a hematologické remisie.

O Nás

Chronická lymfocytová leukémia sa môže vyskytnúť takmer asymptomaticky, prejavujúca sa po prvýkrát vo forme nárastu počtu lymfatických uzlín na krku. Pacient sa môže spájať s chorobou za studena, tk.