Lymfatická leukémia

Lymfocytárna leukémia je jednou z foriem leukémie, zhubných nádorov hematopoetického tkaniva pochádzajúceho z kostnej drene, ktorá sa potom rozšírila do orgánov imunitného systému a krvi. Lymfocytárna leukémia je charakterizovaná malígnymi patologickými zmenami v lymfocytoch.

Lymfoidná leukémia sa klasifikuje podľa buniek, ktoré prešli patologickými zmenami, akútnymi a chronickými. Pri akútnych ochoreniach trpia mladé nediferencované bunky (blasty). Viac zrelých buniek sa podieľa na chronickom procese. Akútna lymfatická leukémia sa v prevažnej väčšine prípadov vyskytuje u detí, chronická lymfocytová leukémia je typickejšia u mužov vo veku 50-60 rokov. U žien sa táto lézia pozoruje dvakrát tak často.

Lymfatická leukémia príčiny

Najčastejšie nie je možné presne určiť, čo mohlo spôsobiť nástup lymfocytovej leukémie. Ale mnoho rokov výskumu v tejto oblasti umožnil identifikovať hlavné faktory, ktoré prispievajú k rozvoju tejto choroby.

Existujú údaje o prípadoch familiárnej choroby s leukemickou leukémiou. To naznačuje genetickú predispozíciu k tejto chorobe. Tiež vedci zistili rad vrodených patológií, ktorých prítomnosť zvyšuje riziko vzniku lymfocytárnej leukémie. Medzi ne patria: Downov syndróm, agranulocytóza, Wiskottov-Aldrichov syndróm a iné.

Vírusy môžu vyvolať celý rad hematologických malígnych ochorení vrátane lymfocytárnej leukémie. Štúdie na kravách, primátoch potvrdili, že vírusy RNA aj DNA môžu spôsobiť ochorenie. Presné potvrdenie bolo získané provokáciou vírusu T-bunkového lymfómu. Vírus Epstein-Barr podporuje vývoj B-bunkovej akútnej lymfocytovej leukémie.

Malé dávky ionizujúceho žiarenia nevedú k ochoreniu hematopoetického systému, ale lymfocytárna leukémia sa vyskytuje pri vysokých dávkach žiarenia ako jeden z prejavov ožiarenej choroby. Radiačná liečba onkologických ochorení v 10% prípadov vedie k lymfatickej leukémii.

Chemoterapia u pacientov s rakovinou môže byť tiež príčinou tohto malígneho hematologického ochorenia.

Benzén, pesticídy a iné chemikálie časom zvyšujú riziko lymfocytovej leukémie.

Niektoré publikácie uverejňujú údaje o účinku fajčenia na proces windowogenézy lymfocytárnej leukémie.

Výsledkom kombinácie týchto faktorov sú mutácie v bunkách lymfatického tkaniva. Následne tieto bunky majú nekontrolovaný rast a reprodukciu. Bunky strácajú schopnosť prechádzať sa do zrelších foriem. Imunitný systém nemôže vyhladiť zhubne zmenené krvné bunky. Zmenené bunky vychádzajú do krvi z kostnej drene a kolonizujú tkanivá a orgány: slezina, lymfatické uzliny, pečeň atď. V tomto čase sú z kostnej drene vypustené iné bunky hematopoetického systému. Prevažujúcim je malígny zárodok. Za týchto podmienok, útlaku imunitného systému, človek trpí rôznymi infekčnými chorobami, ktoré môžu viesť k smrti.

Symptómy lymfocytovej leukémie

Neexistujú žiadne špecifické príznaky a príznaky lymfatickej leukémie. Najčastejšie sa človek cíti dobre, zatiaľ čo choroba už nadobúda dynamiku. Odvolania na lekára sú zvyčajne spojené s infekčnými ochoreniami, ktoré sprevádzajú depresívnu imunitu. Všeobecná nevoľnosť, ktorá sa prejavuje zvýšenou slabosťou, zníženou schopnosťou pracovať, zvýšeným potentiálom, ospalosťou a podsúblovým stavom, sa považuje za chlad, ktorý prejde sám.

Príznaky začiatku lymfatickej leukémie môžu byť aj bolesť v kostiach a kĺboch, strata hmotnosti, rôzne kožné vyrážky. Treba však pamätať na to, že toto všetko nie je špecifickým príznakom lymfocytovej leukémie a je charakteristické pre rad ďalších patologických procesov. Zníženie funkcie imunity vedie k hubám, parazitickým, bakteriálnym a vírusovým ochoreniam.

Chronická lymfatická leukémia

Chronická lymfocytová leukémia sa vyznačuje prítomnosťou veľkého množstva zrelých foriem lymfocytov v krvi, ako aj infiltráciou týchto buniek rôznymi orgánmi. V 95% všetkých prípadov lymfocytovej leukémie sú B-bunky patologicky postihnuté a iba 5% je v populácii T-buniek. Frekvencia výskytu 2,7 prípadov na 100 tisíc obyvateľov.

Pri ochorení chronickej lymfocytárnej leukémie nebola preukázaná úloha externých faktorov. Veľký význam pri vyvolávaní ochorenia spôsobuje veľa autorov dedičnosť, chromozomálna abnormalita, vírusy a tiež elektromagnetické vlny.

Zmenené lymfocyty sa hromadia v lymfatických uzlinách, pečeni, slezine, kostnej dreni, postupne sa vytesňujú iné prekurzorové bunky hematopoézy. Produkcia červených krviniek, krvných doštičiek a granulocytov sa tak spomaľuje.

V závislosti od klinického prejavu sa rozlišujú nasledovné typy lymfocytovej leukémie: benígne, progresívne, slezinové, abdominálne, nádorové, kostnej drene, prolymfocytovej, vlasovej bunky, T bunky.

Etapy lymfatickej leukémie

Počiatočná fáza. Pacient nemá žiadne sťažnosti. Podmienka je uspokojivá. Najčastejšie sa tento stupeň lymfocytárnej leukémie zistí v lekárskych vyšetreniach alebo pri podaní žiadosti o infekčnú chorobu. Po vyšetrení lekár odhalí zvýšenie lymfatických uzlín, v krvi dochádza k zvýšeniu počtu lymfocytov a leukocytov. V tomto prípade sa veľkosť lymfatických uzlín môže meniť na veľmi významnú, ale s palpáciou, je bezbolestná.

Obdobie jasných príznakov. Výrazná slabosť, hojné nočné potenie, strata hmotnosti, horúčka sú hlavné príznaky. Všetky skupiny lymfatických uzlín sú zväčšené. Môžu existovať nešpecifické kožné vyrážky, infiltráty. V tomto štádiu lymfocytárnej leukémie sa aktívne zúčastňujú plesňové, herpetické, bakteriálne infekcie. Pečeň a slezina sú zväčšené. Niekedy môže byť žltačka. Porážka gastrointestinálneho traktu sa prejavuje gastritídou, peptickým vredom, ktorý je nebezpečný pre krvácanie. Porážka dýchacieho systému môže viesť k zlyhaniu dýchania. Porážka kardiovaskulárneho systému sa prejavuje dýchavičnosťou, poruchami rytmu, zmenami v EKG. Obličky v tejto fáze takmer netrpia.

Terminálny stupeň lymfocytovej leukémie. Závažné súbežné infekcie a lézie vnútorných orgánov bez liečby povedú k smrteľnému výsledku.

Každá forma lymfocytovej leukémie má svoje vlastné zvláštnosti v klinických prejavoch. Klinika progresívnej formy je rovnaká ako u benígneho, ale príznaky rastú oveľa rýchlejšie.

Nádorová forma lymfocytárnej leukémie je poznačená výrazným zvýšením lymfatických uzlín a iných lymfatických tkanív. Lymfatické uzliny v tomto prípade tvoria konglomeráty a môžu vytlačiť okolité tkanivá.

V medulárnej forme lymfocytovej leukémie rýchlo sa rozvíjajúci priebeh, v ktorom bez správnej liečby po 2 rokoch môže dôjsť k smrteľnému výsledku.

Prolymphocytickej forme lymfocytárnej leukémie je možné rozlíšiť len pri štúdiu krvného škvrny.

Lymfocytová leukémia vlasových buniek má svoj názov v dôsledku formy patologicky zmenených lymfocytov a je charakterizovaná cytopéniou rôznej závažnosti a lymfatických uzlín normálnej veľkosti.

Infiltracia leukémií s T-bunkovou formou ovplyvňuje hlboké vrstvy kože a celulózy, vyskytuje sa u ľudí starších ako 25 rokov.

Krvný test lymfatickej leukémie

Pre lymfatickú leukémiu v rôznych štádiách ochorenia je charakterizovaný špecifickým vzorcom krvných testov. Veľkým nárastom počtu lymfocytov alebo lymfocytózy je najcharakteristickejší znak.

Začiatok ochorenia je indikovaný prítomnosťou leukocytov v krvi vyšším ako 5 x 109 / l (norma 4,5 x 109 / l). Niekedy môžu čísla dosiahnuť 100 * 109 / liter. Zo všetkých leukocytov prevažujú lymfocyty (80-90%). Všetky lymfocyty sú reprezentované zrelými formami.

Dôležitým znakom periférnej krvi je prítomnosť anémie, ktorá prebieha s priebehom ochorenia. Trombocytopénia je charakteristická pre neskoršie obdobie lymfocytárnej leukémie, keď je kostná dreň takmer naplnená nádorovými bunkami. Vo všetkých štádiách sa zvyšuje sedimentácia erytrocytov.

Liečba lymfocytárnej leukémie

S benígnou lymfatickou leukémiou nie je použitie liekov nevyhnutné. Predpokladom je však mesačný prieskum.

S progresiou ochorenia u pacientov starších ako 55 rokov je potrebné predpísať liečbu chlórbutínom a cyklofosfamidom. Udržiavacia liečba s chlórbutínom je 10-15 mg 1-2 krát týždenne. Cyklofosfamid podávaný s odolnosťou proti chlorambucilom a progresie lymfocytóza, zväčšené lymfatické uzliny a sleziny v dávke 2 mg / kg za deň. Je tiež možné pulznú terapiu s cyklofosfamidom - 600 mg / m2.

Veľmi dôležitý je pri liečbe lymfocytovej leukémie steroidy. Vylučujú množstvo príznakov: lymfatické uzliny a slezina sa zmenšujú, opojnosť sa odstráni, pacient sa cíti lepšie. Musíme však mať na pamäti, že imunitný systém je už deprimovaný a užívanie prednizolónu zhorší infekčné komplikácie. Okrem toho po vysadení hormónov dochádza k abstinenčnému syndrómu, takže hormóny musia byť postupne zrušené. Priebeh farmakoterapie trvá 4-6 týždňov.

Radiačná terapia je veľmi účinná. A v prípade zvýšenia hrudnej, brušnej lymfatické uzliny, rast leukocytózou a trombocytopénia, je potrebné infiltráciu nervových kmeňov. Jedna dávka ožiarenia je 1,5 až 2 Gy. Pre slezinu je celková dávka 6-9 Gy. Pri lokálnom ožarovaní stavca je celková dávka 25 Gy. Lokálna expozícia spôsobuje spravidla pretrvávajúci účinok a lymfocytárna leukémia sa dlhodobo nezhoršuje. Ak nie je možné použiť liekovú liečbu, je možné určiť systémovú radiačnú expozíciu.

S progresiou cytopénie, ktorá nesúvisí s cytostatikami a nereaguje na hormonálnu liečbu, sa uchýli k odstráneniu sleziny. Rýchly rast orgánov, trvalá bolesť v ľavom hypochondriu sú tiež indikáciami na odstránenie sleziny.

Pri neúčinnej liekovej terapii lymfocytovej leukémie je možné použiť metódy extrakorporálneho krvného čistenia. Patria sem plazmaferéza a leukophoéza. Posledne uvedená je účinná pri trombocytopénii.

Na liečbu progresívnych foriem lymfocytárnej leukémie za použitia chlorambucil (Leykeran) - 5,10 mg / deň, cyklofosfamid - 200 mg / deň. Program M-2 je tiež navrhnutý: Deň 1 - 2 mg vinkristín / v, cyklofosfamid -600-800 mg, karmustín na 0,5 mg / kg, Alkeran - 0,25 mg / kg po (Sarkolizin - 0 3 mg / kg) raz denne počas 4 dní. Prednizolón - 1 mg / kg denne počas 7 dní, polovica dávky v nasledujúcich 7 dňoch, štvrtina pôvodnej dávky v nasledujúcich 7 dňoch. Táto schéma je účinná a vedie k remisii.

Lymfocytárnej leukémie nádor forma sa spracuje za nasledujúcich schém: CHOP (cyklofosfamid, doxorubicín, vinkristín, prednizón) po dobu 6 predmetov. Táto schéma pacientom ťažko toleruje a vyžaduje pokračovanie v používaní prednizolónu. Program M-2 vedie k remisii len počas trvania liečby. Účinná v tejto forme choroby je celková radiačná liečba s celkovou dávkou 0,12 Gy.

Liečba medulárnou formy lymfocytárnej leukémie sa robí programom VAMP (vinkristín 2 mg dvakrát za týždeň, 6-merkaptopurín - 60 mg na deň, metotrexát - 20 mg raz za 4 dni, prednizolón - 40 mg / m2 za deň v dĺžke dráhy. - 8 dní recepcia, 9 dní voľna. A tak aspoň 8-10 kurzy, napriek zlepšeniu.

Prolymphocytickej forme ochorenia nemožno liečiť štandardnými schémami. V tomto prípade použite Cytosar a Rubomycin.

Keď sa vlasová folikulárna forma používa Chlorbutin - 2-4 mg denne.

Keď je ochorenie chronické, lymfocytárna leukémia je priaznivá. Napriek tomu, že nedochádza k žiadnemu vyliečeniu, priemerná dĺžka života sa často prirovnáva k bežnej populácii. S neškodným variantom kurzu môže priemerná dĺžka života dosiahnuť 20 rokov od okamihu zistenia novotvaru. S progresívnou formou môže byť len niekoľko mesiacov.

Chronická lymfatická leukémia

Chronická lymfatická leukémia - Onkologické ochorenie sprevádzané nahromadením atypických zrelých B-lymfocytov v periférnej krvi, pečeni, slezine, lymfatických uzlinách a kostnej dreni. V počiatočných štádiách sa prejavuje lymfocytóza a generalizovaná lymfadenopatia. S progresiou chronickej lymfocytárnej leukémie pozorovaná hepatomegália a splenomegália a anémia a trombocytopénia, ukazuje, slabosť, únava, petechiálne krvácanie a krvácavé poruchy. Časté infekcie sa zaznamenali v dôsledku zníženia imunity. Diagnóza je stanovená na základe laboratórnych testov. Liečba - chemoterapia, transplantácia kostnej drene.

Chronická lymfatická leukémia

Chronická lymfocytová leukémia je ochorenie zo skupiny nehodgkinských lymfómov. Sú sprevádzané zvýšeným počtom morfologicky zrelých, ale nižších B-lymfocytov. Chronická lymfocytárna leukémia je najbežnejšou formou hemoblastózy, ktorá predstavuje jednu tretinu všetkých leukémie diagnostikovaných v USA a európskych krajinách. Muži trpia častejšie ako ženy. Špičkový výskyt klesá vo veku 50-70 rokov, v tomto období sa zistí približne 70% celkového počtu chronickej lymfocytovej leukémie.

Pacienti mladšieho veku zriedka trpia, až 40 rokov, prvý príznak tejto choroby sa vyskytuje iba u 10% pacientov. V posledných rokoch špecialisti zaznamenali určité "omladenie" patológie. Klinický priebeh chronickej lymfocytárnej leukémie je veľmi variabilný, pravdepodobne ako dlhodobá neprítomnosť progresie, tak extrémne agresívny variant so smrteľným výsledkom v priebehu 2-3 rokov po diagnóze. Existuje množstvo faktorov, ktoré umožňujú predpovedať priebeh ochorenia. Liečba vykonávajú odborníci v oblasti onkológie a hematológie.

Etiológia a patogenéza chronickej lymfocytovej leukémie

Príčiny výskytu neboli napokon objasnené. Chronická lymfocytárnej leukémie je považované iba nepotvrdených vzťah medzi vývojom ochorenia a nepriaznivé faktory životného prostredia (ionizujúceho žiarenia, expozíciou karcinogénom). Odborníci sa domnievajú, že hlavným faktorom, ktorý prispieva k rozvoju chronickej lymfocytovej leukémie, je dedičné predispozície. Typické chromozomálne mutácie, ktoré spôsobujú poškodenie onkogénov v počiatočnom štádiu ochorenia, ešte neboli identifikované, avšak štúdie potvrdzujú mutagénnu povahu ochorenia.

Klinický obraz chronickej lymfocytovej leukémie je spôsobený lymfocytózou. Príčinou lymfocytózy je vznik veľkého množstva morfologicky zrelých, ale imunologicky defektných B lymfocytov neschopných poskytnúť humorálnu imunitu. Predtým sa predpokladalo, že abnormálne B lymfocyty v chronickej lymfocytovej leukémii sú dlho žijúce bunky a zriedka sa delia. Neskôr bola táto teória vyvrátená. Štúdie ukázali, že B-lymfocyty sa rýchlo množia. Každý deň v tele pacienta sa tvorí 0,1 až 1% celkového počtu atypických buniek. Rôzni pacienti sú postihnutí rôznymi klonami buniek, preto chronická lymfocytárna leukémia môže byť považovaná za skupinu úzko súvisiacich ochorení s bežnou etiopatogenéziou a podobnými klinickými príznakmi.

Pri štúdiu buniek je odhalená široká škála. Materiál môže dominovať široko plazmové alebo úzke plazmové bunky s mladými alebo vrásčitými jadrami, takmer bezfarebnými alebo jasne sfarbených granulárnych cytoplaziem. Proliferácia abnormálnych buniek sa vyskytuje u pseudofolikulov - nahromadenia leukemických buniek umiestnených v lymfatických uzlinách a kostnej dreni. Cytopénia spôsobí, chronická lymfocytárnej leukémie, sú autoimunitné deštrukcie krviniek a potlačenie proliferácie kmeňových buniek, v dôsledku zvýšenia hladín T-lymfocytov v slezine a periférnej krvi. Navyše, za prítomnosti zabíjacích vlastností môže deštrukcia krvných buniek spôsobiť atypické B-lymfocyty.

Klasifikácia chronickej lymfocytárnej leukémie

Vzhľadom na príznaky, morfologické znaky, rýchlosť progresie a reakciu na liečbu sa rozlišujú tieto formy ochorenia:

  • Chronická lymfatická leukémia s benígnym priebehom. Stav pacienta zostáva dlhodobo uspokojivý. Pomaly sa zvyšuje počet leukocytov v krvi. Od okamihu diagnózy až po stabilné zvýšenie počtu lymfatických uzlín môže trvať niekoľko rokov alebo dokonca desaťročia. Pacienti zostávajú schopní pracovať a zvyčajný spôsob života.
  • Klasická (progresívna) forma chronickej lymfocytovej leukémie. Leukocytóza sa zvyšuje po celé mesiace, nie roky. Súčasne dochádza k nárastu počtu lymfatických uzlín.
  • Nádorová forma chronickej lymfocytovej leukémie. Charakteristickým znakom tejto formy je neurčito exprimovaná leukocytóza s výrazným zvýšením lymfatických uzlín.
  • Forma chronickej lymfocytovej leukémie v kostnej dreni. Postupujúca cytopénia sa odhaľuje pri absencii zväčšenia lymfatických uzlín, pečene a sleziny.
  • Chronická lymfatická leukémia so zväčšenou slezinou.
  • Chronická lymfocytová leukémia s paraproteinémiou. Symptómy jednej z vyššie uvedených foriem ochorenia v kombinácii s monoklonálnou G- alebo M-gammapatiou sú zaznamenané.
  • Prelymphocytická forma xlymfocytovej leukémie. Charakteristickou črtou tejto formy je prítomnosť lymfocytov obsahujúcich nukleoly, v krvných škvrnách a kostnej dreni, vzorkách tkaniva sleziny a lymfatických uzlín.
  • Vlasová leukémia. Existuje cytopénia a splenomegália pri absencii nárastu lymfatických uzlín. Mikroskopické skúmanie ukázalo buniek s charakteristickým "mladistvý" jadro a "hrubé" cytoplazmy do zlomov, vrúbkované a výhonkov ako vlasy alebo páperie.
  • T-bunková forma chronickej lymfocytovej leukémie. Pozorované v 5% prípadov. Sú sprevádzané infiltráciou dermy do leukémie. Zvyčajne rýchlo postupuje.

Existujú tri štádia klinického štádia chronickej lymfocytovej leukémie: počiatočné, vyvinuté klinické prejavy a terminál.

Symptómy chronickej lymfocytovej leukémie

V počiatočnom štádiu prebieha patológia asymptomaticky a môže sa zistiť iba krvnými testami. Počas niekoľkých mesiacov alebo rokov je pacient s chronickou lymfatickou leukémiou diagnostikovaný s lymfocytózou 40-50%. Počet leukocytov je blízko hornej hranice normy. V normálnom stave nie sú periférne a viscerálne lymfatické uzliny zväčšené. Počas obdobia infekčných ochorení sa môžu lymfatické uzliny dočasne zvýšiť a po zotavení sa opäť znížia. Prvým znakom progresie chronickej lymfocytovej leukémie je stabilné zvýšenie počtu lymfatických uzlín, často v kombinácii s hepatomegáliou a splenomegáliou.

Spočiatku sú postihnuté cervikálne a axilárne lymfatické uzliny, potom uzliny v mediastíne a brušnej dutine, potom v oblasti inguinálnej oblasti. S palpáciou, pohyblivými, bezbolestnými, husto-elastickými formáciami, ktoré nie sú spájané k pokožke a blízkymi tkanivami, sú identifikované. Priemer uzlín s chronickou lymfocytovou leukémiou sa môže meniť od 0,5 do 5 alebo viac centimetrov. Veľké periférne lymfatické uzliny sa môžu zväčšovať, aby vytvorili viditeľnú kozmetickú poruchu. Pri výraznom zvýšení jater, sleziny a viscerálnych lymfatických uzlín môže dôjsť k stlačeniu vnútorných orgánov, ktoré sprevádzajú rôzne funkčné poruchy.

Pacienti s chronickou lymfatickou leukémiou sa sťažujú na slabosť, neprimeranú únavu a postihnutie. Krvné testy ukazujú zvýšenie lymfocytózy na 80-90%. Počet erytrocytov a krvných doštičiek zvyčajne zostáva v normálnych hraniciach, u niektorých pacientov sa zistí mierna trombocytopénia. V neskorších štádiách chronickej lymfocytárnej leukémie sa zaznamenali úbytok hmotnosti, nočné potenie a horúčka až po subfebrilné čísla. Charakteristika porúch imunity. Pacienti často trpia prechladnutím, cystitídou a uretritídou. Existuje tendencia hojenia rany a častá tvorba abscesov v podkožnom tukovom tkanive.

Príčinou smrti v chronickej lymfatickej leukémii sú často závažné infekčné ochorenia. Možná pneumónia, sprevádzaná poklesom pľúcneho tkaniva a závažným porušovaním vetrania. Niektorí pacienti vyvíjajú exudatívnu pleurziu, ktorá môže byť komplikovaná roztrhnutím alebo stlačením hrudného lymfatického potrubia. Ďalším častým prejavom rozvinutej chronickej lymfocytárnej leukémie je herpes zoster, ktorý sa v závažných prípadoch generalizuje, zachytáva celý povrch kože a niekedy aj sliznice. Podobné ochorenia možno pozorovať aj pri oparu a kiahní.

Medzi ďalšie možné komplikácie chronickej lymfocytovej leukémie patrí infiltrácia predného kochleárneho nervu sprevádzaná poruchami sluchu a hlukom v ušiach. V terminálnom štádiu chronickej lymfocytárnej leukémie je možné pozorovať infiltráciu meningov, mozgovej substancie a nervových koreňov. Krvné testy odhaľujú trombocytopéniu, hemolytickú anémiu a granulocytopéniu. Možné transformácie chronickej lymfocytárnej leukémie v Richterovej syndrómu - difúzna lymfóm, ktorý sa prejavuje rýchlym rastom a tvorbou centier lymfatických uzlín mimo lymfatického systému. Pred rozvojom lymfómu prežije približne 5% pacientov. V iných prípadoch smrť pochádza z infekčných komplikácií, krvácania, anémie a kachexie. Niektorí pacienti s chronickou lymfocytovou leukémiou majú závažné zlyhanie obličiek v dôsledku infiltrácie renálneho parenchýmu.

Diagnóza chronickej lymfocytárnej leukémie

V polovici prípadov je patológia náhodne detekovaná pri iných ochoreniach alebo pri bežnom vyšetrení. Pri stanovovaní diagnózy, sťažnosti, anamnézy, objektívnych vyšetrení, výsledkov krvných testov a imunofenotypizácie sa berie do úvahy. Diagnostickým kritériom chronickej lymfocytovej leukémie je zvýšenie počtu leukocytov v krvnom teste až do 5 × 109 / l v kombinácii s charakteristickými zmenami imunofenotypu lymfocytov. Pri mikroskopickom vyšetrení krvného náteru sú detekované malé B-lymfocyty a Humprechtove tiene, prípadne v kombinácii s atypickými alebo veľkými lymfocytmi. Keď imunofenotypizácia potvrdila prítomnosť buniek s aberantným imunofenotypom a klonalizáciou.

Štádium chronickej lymfocytárnej leukémie sa stanovuje na základe klinických prejavov ochorenia a výsledkov objektívnej kontroly periférnych lymfatických uzlín. Cytogenetické štúdie sa vykonávajú na prípravu plánu liečby a na odhad prognózy chronickej lymfatickej leukémie. Ak je predpokladaný Richterov syndróm predpísaný biopsia. Na stanovenie príčin cytopénie sa vykoná punkcia sternalovej kostnej drene s následným mikroskopickým vyšetrením punkcie.

Liečba a prognóza chronickej lymfocytárnej leukémie

Čakacia taktika sa používa v počiatočných štádiách chronickej lymfocytovej leukémie. Pacienti sú priradení k vyšetreniu každé 3-6 mesiace. Pri absencii známok progresie sú obmedzené na pozorovanie. Indikáciou aktívnej liečby je zvýšenie počtu leukocytov dvakrát alebo viac za šesť mesiacov. Hlavnou metódou liečenia chronickej lymfocytárnej leukémie je chemoterapia. Najefektívnejšia kombinácia liekov sa zvyčajne stáva kombináciou rituximabu, cyklofosfamidu a fludarabínu.

Pri pretrvávajúcom prietoku chronickej lymfocytovej leukémie sú predpísané veľké dávky kortikosteroidov, transplantácia kostnej drene. U starších pacientov s ťažkou somatickou patológiou môže byť ťažké použitie chemoterapie a transplantácie kostnej drene. V takýchto prípadoch sa vykonáva monochemoterapia s chlorambucilom alebo sa tento liek používa v kombinácii s rituximabom. Pri chronickej lymfocytovej leukémii s autoimunitnou cytopéniou sa predpisuje prednizolón. Liečba sa vykonáva až do zlepšenia stavu pacienta, zatiaľ čo trvanie liečby je najmenej 8-12 mesiacov. Po stabilnom zlepšení stavu pacienta sa liečba zastaví. Indikáciou pre obnovenie liečby sú klinické a laboratórne symptómy, ktoré svedčia o progresii ochorenia.

Chronická lymfocytová leukémia sa považuje za takmer nevyliečiteľnú dlhodobú chorobu s relatívne uspokojivou prognózou. V 15% prípadov je agresívny priebeh s rýchlym nárastom leukocytózy a progresi klinických príznakov. Smrtiaci výsledok s touto formou chronickej lymfocytárnej leukémie sa vyskytuje v priebehu 2-3 rokov. V iných prípadoch dochádza k pomalému progresiu, priemerná dĺžka života od času diagnózy je od 5 do 10 rokov. S neškodným tokom môže trvať niekoľko desaťročí. Po ukončení liečby sa zlepšenie pozorovalo u 40-70% pacientov s chronickou lymfocytovou leukémiou, ale úplné remisie sa zistili zriedkavo.

Chronická lymfocytová leukémia: jej diagnóza a liečba

Chronická lymfocytová leukémia je malígny nádor pozostávajúci z lymfocytov. Choroba sa môže vyskytnúť asymptomaticky v prvých štádiách, ale hrozí jej vážnymi komplikáciami, ak sa čas začne liečiť.

epidemiológia

Toto ochorenie je rozšírené medzi celú populáciu, avšak najčastejšie postihuje Európanov.

Štatistiky ukazujú, že každý rok zaznamenáva 3 prípady na 100 000 ľudí a tiež:

  1. choroba postihuje najmä starších ľudí;
  2. ženský sex je s nimi chorý dvakrát menej často;
  3. choroba môže byť zdedená;

klasifikácia

V modernej lekárskej praxi existuje deväť foriem chronickej lymfocytovej leukémie:

  • Neškodný. Choroba je extrémne pomalá, komplikácie, ak sa rozvinú, potom do starnutia. S benígnou formou môže pacient žiť až 50 rokov.
  • Progresívne. Počet leukocytov v krvi a veľkosť lymfatických uzlín a sleziny rýchlo rastie. To spôsobuje skorý vývoj komplikácií a krátky život (až 10 rokov).
  • Nádor. Je charakterizovaný nárastom veľkosti lymfatických uzlín.
  • Kostná dreň. Je charakterizovaná rozsiahlymi léziami kostnej drene.
  • Splenomegaliticheskuyu. Charakterizované rýchlym nárastom sleziny.
  • Komplikovaná s cytolytickou synte- mou. S touto formou nádorové bunky umierajú pod vplyvom imunitného systému, čo spôsobuje intoxikáciu tela.
  • Prolymfocytární. Zvláštnosťou tejto formy je jej rýchly vývoj, zväčšenie sleziny a periférnych lymfatických uzlín. Imunologická analýza ukazuje, že B-bunková chronická lymfocytová leukémia, T-bunková povaha lymfocytárnej leukémie, najčastejšie prvá.
  • Komplikované s paraproteinémiou. V tomto prípade nádorové bunky vylučujú proteín, ktorý by nemal byť prítomný v tele.
  • Hairy cell. Nazýva sa to preto, lebo nádorové bunky majú procesy, ktoré vyzerajú podobne ako vily.
  • T-tvar. Choroba sa vyvíja rýchlo a spôsobuje viac poškodenia kože.

Z formulára závisí nielen prognóza, ale aj rizikové skupiny. Takže T-forma, častejšie než ne, postihuje mladých Japoncov.

dôvody

Nie je známe, z akého dôvodu existuje chronická lymfocytová leukémia. Existuje niekoľko teórií, z ktorých najpopulárnejší je vírus-genetický.

Faktory, ktoré určujú deštruktívny účinok vírusu, zahŕňajú:

  1. vystavenie ionizujúcemu žiareniu;
  2. vystavenie silným röntgenovým lúčom;
  3. vystavenie výparov lakom a iným chemikáliám;
  4. dlhodobý príjem zlata a silných antibiotík;
  5. súvisiace vírusové ochorenia;
  6. prítomnosť črevných infekcií;
  7. konštantná v strese;
  8. prenesené operácie;

Genetická predispozícia k tejto chorobe hrá rozhodujúcu úlohu. U väčšiny pacientov v rodinnej anamnéze sa zistili prípady chronickej lymfocytovej leukémie.

Klinické symptómy

Symptómy chronickej lymfocytárnej leukémie sa môžu kombinovať pri niekoľkých syndrómoch, pre ktoré je charakteristická určitá sústava charakteristík:

  • Hyperplastic. Základom je rast nádorových buniek, vyjadrený nárastom lymfatických uzlín, edému krku a tváre. Kvôli nárastu sleziny môže pacient cítiť ostrú bolesť lokalizovanú v hornej časti brucha.
  • Intoxikácie. Keď sú nádorové bunky zničené, produkty rozpadu sa hromadia v tele, čo spôsobuje ich otravu. Tým vzniká všeobecný stav slabosti, zvýšená únava a potenie, stabilne zvýšená teplota, strata hmotnosti.
  • Anemický. Je spojená s nedostatkom tela určitých kovov a stopových prvkov. Vyjadrené slabosťou, závratmi, hlukom v ušiach, dýchavičnosťou, bolesťou v oblasti hrudníka.
  • Hemoragická. Ak áno, je slabá. Vyjadrené subkutánne a submukózne krvácanie, ako aj krvácanie z nosa, ďasien, maternice a ďalších orgánov.

Tiež choroba môže byť sprevádzaná syndrómom imunodeficiencie, ktorý je vyjadrený oslabenou imunitou. Faktom je, že u chronických lymfocytárnych leukocytov sa leukocyty tvoria v malom množstve, pretože telo nemôže odolávať infekciám.

Etapy choroby

Chronická leukémia je rozdelená do troch fáz:

  • Počiatočný. Jediná etapa, ktorá nevyžaduje liečbu. Počas tohto štádia sa počet leukocytov v krvi mierne zvyšuje a slezina sa mierne zväčšuje.
  • Nasadená. Počas tejto fázy sa syndrómy opísané vyššie objavujú. Je potrebné navštíviť lekára, aby choroba netekla do ďalšej fázy.
  • Terminál. Sú sprevádzané komplikáciami, vznikom sekundárnych nádorov.

S včasnou diagnózou sa choroba môže zastaviť, takže ak máte nejaké pochybnosti, stojí za to navštíviť lekára.

komplikácie

Najčastejšie pacienti umierajú nie priamo z lymfocytárnej leukémie, ale z jej komplikácií. Najbežnejšie sú infekčné vírusy a baktérie. Tiež ochorenie môže byť komplikované:

  • alergická reakcia na uhryznutie hmyzom;
  • anémia;
  • zvýšené krvácanie;
  • výskyt sekundárneho nádoru;
  • neuroleukemia;
  • renálna insuficiencia;

Výskyt komplikácií závisí od formy a štádia nádoru. Niekedy sa môže choroba vyskytnúť aj bez nich.

Diagnostické metódy

Diagnóza chronickej lymfocytárnej leukémie začína zberom anamnézy a analýzou symptómov. Potom je pacientovi predpísané:

  • Klinické a biochemické krvné testy.
  • Rozbor moču.
  • Punkcia kostnej drene. Počas postupu prepichnite kosť a extrahujte jej obsah. Štúdia odhaľuje povahu nádorových buniek.
  • Trepanobiopsie. Presná štúdia na posúdenie stavu kostnej drene.
  • Punkcia alebo odstránenie lymfatických uzlín na účely ich štúdie.
  • Cytochemické testy, ktoré určujú typ nádoru.
  • Cytogenetické štúdie kostnej drene. Identifikujte dedičné mutácie.
  • Lumbálna punkcia, určujúca lézie nervového systému.
  • Ultrazvuk a röntgenové vyšetrenie na posúdenie stavu orgánov.
  • MRI na identifikáciu prevalencie procesu.
  • EKG na detekciu srdcových arytmií.

Počas diagnostiky môžete tiež potrebovať ďalšie rady od lekárov, napríklad terapeuta, kardiológ a ďalšie.

Obrázok krvi

S chronickou lymfocytovou leukémiou pri analýze krvi sa zistí zvýšené množstvo bielych krviniek.

Hodnota je značne zvýšená kvôli zrelým bunkám. Medzi nimi môžu byť mladé formy nazývané pro-lymfocyty a lymfoblasty. Jeho počet sa môže počas exacerbácie ochorenia zvýšiť až na 70%.

Liečba chronickej lymfocytárnej leukémie u detí a starších pacientov

Stojí za zmienku, že chronická lymfocytová leukémia nie vždy vyžaduje liečbu. Takže v počiatočnom štádiu je zobrazené pozorovanie lekára.

Radikálna a účinná metóda liečby je transplantácia kostnej drene. Zriedka sa však z dôvodu zložitosti postupu a vysokej pravdepodobnosti odmietnutia materiálu zmieta.

Hlavnou metódou liečby chronickej lymfocytárnej leukémie je chemoterapia, ktorá sa môže uskutočniť podľa týchto scenárov:

  • Monoterapia glukokortikosteroidmi. Používa sa v prítomnosti autoimunitných komplikácií. Hlavným liekom je prednizolón v dávke 60-90 mg / deň.
  • Terapia s alkylačnými činidlami, napríklad chlorambucil alebo cyklofosfamid. Niekedy sa môže kombinovať s prednizolónom.
  • Kladribín + prednizolón. Táto terapia často umožňuje dosiahnuť úplné odpustenie.

Spolu s tým môžu byť použité aj hemostatické a detoxifikačné prípravky.

Napájanie

Keď sa zistí chronická leukémia, je indikovaná zhoda s správnou výživou. Je potrebné obmedziť príjem tukov na 40 gramov a nahradiť ho bielkovinami.

Je dôležité zamerať sa na čerstvé zeleninové jedlá, ktoré obsahujú veľa vitamínov. Zobrazuje sa tiež rastlinná medicína s vysokým obsahom železa a kyseliny askorbovej.

Prognóza a očakávaná dĺžka života

Predpoveď priebehu choroby je možná len na základe ukazovateľov jej činnosti.

  • Ako ukazujú štatistiky, chronická lymfocytová leukémia má pomalý tok len 30%. V tomto prípade smrteľný výsledok nie je spôsobený chorobou, ale z iných dôvodov.
  • Na druhej strane, v 15% prípadov sa pozoroval výrazný vývoj, ktoré končí v úmrtí 2-3 roky od momentu diagnózy.
  • Vo zvyšku sa táto choroba pozoruje v dvoch fázach: v pomaly sa rozvíjajúcom a terminálnom režime, ktorý trvá až 10 rokov, až do smrti pacienta.

prevencia

Neexistuje žiadna špecifická profylaxia proti chronickej leukémii. Hlavným preventívnym nástrojom je včasná liečba leukémie s použitím antibiotík. Na zníženie rizika pretečenia do chronickej formy môže byť aj zdravý životný štýl, ktorého základné pravidlá sú:

  1. dodržiavanie každodennej rutiny;
  2. mierna fyzická aktivita;
  3. odmietanie zlých návykov;

Čo je chronická lymfatická leukémia, jej príznaky a spôsoby liečby v tomto videu:

Chronická krvná leukémia

Nadmerná proliferácia počtu krviniek s počtom leukocytov sa nazýva leukémia alebo rakovina. Ochorenie sa môže vyskytnúť v dvoch formách: akútna a chronická. V skutočnosti je v obidvoch prípadoch narušená hematopoéza.

Avšak v prípade, že akútne ochorenie bunky, ktoré tvoria biele krvinky nesmie dozrieť do požadovanej fázy v krvi pacienta dominuje ich predchodcovia, chronická leukémia je spôsobená prudkým nárastom počtu bežných foriem leukocytov vzorca. Redistribúcia kostnej drene sa prejavuje zvýšeným obsahom mladých buniek (myelocytov), ​​potlačením erytrocytov a krvných doštičiek.

Pretože leukocyty vykonávajú svoje funkcie dosť dlho, choroba sa postupne rozvíja, 15-20 rokov, a je odhalená v starobe.

dôvody

Najobľúbenejšia je vírusová genetická teória leukémie.

  1. Veľká dôležitosť je spojená s mutatívnymi vlastnosťami určitých vírusov (herpes, Epstein-Barr, cytomegalovírus, chrípka). Pri penetrácii do buniek kostnej drene sú schopné narušiť normálnu hematopoézu.
  2. Závislosť od špecifickej anomálie 22-teho páru chromozómov sa vytvorí, nazýva sa Philadelphia.
  3. Bola potvrdená úloha penetračného žiarenia, röntgenového žiarenia, toxických účinkov priemyselných a domácich pesticídov (hnojivá, laky, farby, olovnaté soli).
  4. Obzvlášť alarmujúci je význam karcinogénnych účinkov liekov (prípravky zo zlata, antibiotik, cytostatik).

Imunitná teória pôvodu leukémie potvrdzuje spojenie ochorenia s kolagenózami, autoimunitnou hemolytickou anémiou, trombocytopéniou.

Štúdie príčin pokračujú. Zatiaľ nebolo možné stanoviť konkrétne škodlivé faktory.

Účinok leukocytov na imunitu

Hlavnou funkciou leukocytov je ochrana tela pred vírusmi, baktériami, rôznymi cudzími látkami. Obklopujú a zničia škodcov, tvoria komplexy protilátok. Niektoré látky podliehajú úplnému spracovaniu, iné sú jednoducho odstránené z tela.

Dôležitou úlohou pri tvorbe ochrannej reakcie je vytvorenie "pamäťovej základne" pre nasledujúce generácie buniek, prenos informácií o učení prostredníctvom prenosových faktorov z matky na dieťa.

klasifikácia

V závislosti od prevažujúceho zloženia bunkových foriem je bežné rozlišovať:

  • chronická lymfocytová leukémia - akumulácia lymfocytov (až 30% všetkých prípadov leukémie), muži trpia častejšie;
  • chronická myeloidná leukémia (až do 15% z celkového počtu) - zvyšuje sa počet granulocytov (bazofilov, eozinofilov, neutrofilov).

Medzi lymfocyty sú:

  • prolymphocytic - je charakterizovaná najvyššou mierou vývinu choroby;
  • chlpatá bunka;
  • T-bunka - sa zvyšuje tvorba lymfocytov závislých od brzlíka (nadviaže sa spojenie s funkciou týmusovej žľazy).

Myelomonocytárna leukémia je chronická myeloidná forma.

Typ chronickej leukémie sa stanovuje na základe klinických príznakov, štúdia krvného obrazu. Priebeh ochorenia je zvyčajne rozdelený do troch etáp:

  • počiatočné;
  • rozvinuté klinické prejavy;
  • terminál.

Klinické prejavy chronickej lymfocytovej leukémie

Počiatočná fáza je ťažké identifikovať. Človek sa s ničím neobťažuje až za pár rokov. Postupne sa "sťažnosti" hromadia:

  • nemotivovaná slabosť;
  • zvýšená únava počas práce;
  • úbytok hmotnosti;
  • potenie.

Hlavnými príznakmi druhej fázy ochorenia sú adenopatia alebo zvýšenie lymfatických uzlín. Dosahujú o priemere 10 cm, bezbolestné, nie je spájkované k pokožke a k sebe navzájom, často symetrické (umiestnené na oboch stranách), nie sú sprevádzané ulcerácie alebo suppurations. Typická lokalizácia v podpazuší, na krku, v slabinách. Röntgenová metóda dokáže zistiť zvýšenie retinálnych uzlín, mesenterických. Kompresia vnútorných orgánov spôsobuje následné príznaky, ako je kašeľ, dýchavičnosť, bolesť brucha, opuch hornej dutej kaše.

Slezina u pacientov rastie na miernu veľkosť, splenomegália sa zistí v 1/10 prípadoch. Pečeň sa tiež zvyšuje, hustá.

Lymfocytová leukémia sa vyznačuje výskytom leukemických infiltrátov v pľúcnom tkanive, v srdci, na sliznici žalúdka, v obličkovom tkanive. Stávajú sa zapálené a ulcerované, takže v klinike vidíme obraz pneumónie, myokarditídy, zápalu čriev s hnačkou, krvácanie, prímesi krvi v moči.

Leukemidové klíčenie je schopné simulovať nádory žalúdka, iných orgánov.

Kožné prejavy sú najčastejšie typické pre túto formu ochorenia. Bunkovou kompozíciou sú rozdelené nasledovne:

  • leukemidy - špecifické lymfoidné infiltráty (lymfómy), erytrodermia;
  • nešpecifické typy poškodenia - bežný ekzém, pemfigus, šindle, parapsoriáza, prurigo.

Externé lymfómy na koži - zaoblené bolestivé útvary, na tvári rastú, pripomínajú malomocenstvo. Erytrodermia spôsobuje sčervenanie kože, olupovanie, svrbenie.

Znížená imunita podporuje časté infekcie, ku ktorým dochádza pri komplikáciách, tvorbe abscesov, sepse. Akútna infekcia sa rýchlo mení na chronické ochorenie.

Posledná fáza ochorenia spôsobuje významnú splenomegáliu so slezinovými infarktami. Opakované krvácanie a útlm krvotvorby prispievajú k rastu anémie. Má autoimunitný hemolytický charakter (protilátky sa produkujú na vlastných červených krvinkách a krvných doštičkách), čo vedie k sebestačnosti krvných buniek. Pacientka zomrie na sepsu.

Klinické formy lymfocytovej leukémie

Podľa typických klinických príznakov je lymfocytárna leukémia rozdelená do nasledujúcich foriem:

  • benígne - mierne zvýšenie všetkých lymfatických uzlín, sleziny, červených krviniek a krvných doštičiek v krvi sa nezmenili, zriedkavé infekčné komplikácie;
  • malígne (často pozorované v mladom veku) - pre rýchle progresívne a ťažká, lymfatických uzlín rastú veľké, sú spojené v konglomerátov, ostro depresívne erytrocytov a krvných doštičiek klíčky, spojené infekcie vedúce k sepse;
  • kostná dreň - pretože hematopoéza je rýchlo rozbitá v kostnej dreni, nie sú žiadne lymfatické uzliny, zväčšená slezina, anémia, trombocytopénia;
  • splenomegália - lymfatické uzliny sa nezvyšujú, ale slezina dosahuje veľkú veľkosť, anémia sa zvyšuje;
  • kožný - iný názov pre Cesaryho syndróm, viacnásobné lymfómy v tele, charakterizované nárastom T-lymfocytov vo forme leukocytov až na 35%;
  • lokálne adenopatie - zvýšenie počtu skupín lymfatických uzlín (cervikálne, retrosternálne, brušné), príznaky závisia od lokalizácie.

Obrázok krvi pri chronickej lymfocytovej leukémii

Počet leukocytov v krvi dosahuje úroveň 100 × 10 9 / l a viac, pričom zloženie buniek lymfocytov zaberá 80-90%, neutrofily do 10%. Sú založené na zrelých lymfocytoch, v lymfoblastoch sa vyskytuje iba 5 až 10%. V závažných prípadoch sa počet výbuchov zvýši na 60%.

Existujú aleukemické formy ochorenia bez zmeny krvného zloženia.

Mikroskopické vyšetrenie odhaľuje charakteristickú vlastnosť - mnoho buniek so zničenými jadrami (tieňmi Botkin-Humprecht).

Počet erytrocytov a krvných doštičiek klesá v autoimunitných procesoch, krvácanie. Zvyčajne je anémia normochromická, objavuje sa retikulocytóza.

V kostnej dreni dochádza k úplnej výmene hematopoézy lymfocytmi. V krvnom sére sa gama-globulínová frakcia proteínových frakcií znižuje.

Prečo sa lymfocytárna leukémia nazýva vlasový folikulár?

Názov tejto vzácnej formy je odvodený od charakteristického typu lymfocytov. Choroba trvá dlho, existujú tri formy:

  • prvýkrát identifikovaný (neošetrené) leukémia - vedľa typických druhov lymfocytov u pacientov ukazujú pokles celkového počtu leukocytov, erytrocytov a krvných doštičiek, zvýšené sleziny;
  • s progresívnou - príznaky rastú rýchlo potlačená erytrocytov a doštičiek klíčkov v kostnej dreni, rakovinové bunky z krvi a metastázovať do rôznych orgánov prostredníctvom krvi, lymfatických, v hustom tkanive a tvoria nové ložiská nádoru;
  • Žiaruvzdorné (relapsujúce) je forma, ktorá je odolná voči liečbe.

Klinické prejavy chronickej myelogénnej leukémie

Táto forma chronickej leukémie postihuje mladší a stredný vek (30-50 rokov). Počet pacientov do 20 rokov je 1/10.

Počiatočné obdobie sa vyvíja výraznejšie ako pri lymfocytickej leukémii. Pacienti poznamenávajú:

  • rýchla únava;
  • pocení pri najmenšom pohybe;
  • bolesti tupého charakteru v ľavom hypochondriu v dôsledku zväčšenej sleziny a rozšírenia kapsuly;
  • radikulitová bolesť s neurologickými príznakmi;
  • dlhé obdobie mierneho zvýšenia telesnej teploty.

Počas výskytu choroby sa všetky príznaky rýchlo rozvinuli.

Bolesť v ľavom hornom kvadrante rastu tkaniva sleziny sú nudné charakter, niekedy zase do ostré, vyžarujúce do ľavého ramena, brucha, sprevádzaný poklesom krvného tlaku. To je spôsobené zápalom tkanív okolo orgánu, trombózou slezinovej tepny s rozvojom srdcového infarktu. Teplota tela stúpa. Objektívnym príznakom je hluk trenia v oblasti sleziny.

Lymfatické uzliny v krku, v slabinách, v podpazuších sú zväčšené. Uzly, na rozdiel od lymfocytovej leukémie, majú hustú konzistenciu.

Leukemické infiltráty môžu byť lokalizované:

  • v oblasti mandarínskych palice, hrtanu, menej často klesá do pľúcneho tkaniva a poskytuje kliniku ohniskovej pneumónie;
  • pozdĺž gastrointestinálneho traktu (pre myeloidná leukémia menšie, ako keď lymfoblastická forma) - prejavuje stratou chuti do jedla, grganie, krvavou hnačkou;
  • v orgánoch močového systému - je tu krv v moči, zvýšené maternicové krvácanie u žien, porušenie sexuálneho cyklu a hormonálna rovnováha.

Telesná teplota je zvyčajne nízka, ostrý nárast znamená infekciu, iniciáciu ulceratívnych nekrotických zmien infiltrátov, sepsu.

Dôležitým príznakom je bolesť v kostiach. Pozoruje sa v 50% prípadov. Obe sú dôsledkom infiltrácií v kĺbových vreckách a v súvislosti so zápalom susedných tkanív. Pacientka trpí pretrvávajúcimi bolesťami zubára s leukemickou parodontitídou. Po odstránení zuba sa vyskytne dlhotrvajúce krvácanie. V tomto bode je nájdená myeloidná leukémia.

Krvný obraz v chronickej myelogénnej leukémii

S myeloidnou formou chronickej leukémie v krvi je leukocytóza už zistená v počiatočnej fáze kvôli prevahe neutrofilov. Dôležitou kombináciou v diagnostike je súčasná bazofília (až 5%). Tento príznak sa zaznamenáva u ¼ pacientov. Alebo ešte spoľahlivejším príznakom je rast bazofilov a eozinofilov. Diagnóza je potvrdená detekciou myelocytov.

V exprimovanom období ochorenia dosahuje leukocytóza 80-150 tisíc buniek. V štruktúre periférnej krvi je až 40% v myelocytoch, až 5% v myeloblastoch.

Typické prípady sa vyznačujú podobným zložením kostnej drene a periférnej krvi. V terminálnom štádiu narastá počet blastových foriem, krvných doštičiek (veľké percento defektných buniek).

Vlastnosti chronickej monocytovej leukémie

Myelomonocytární formou chronickej myeloidnej leukémie pridelené zvláštne štruktúru krvi vzorca v pozadí bežného obsahu leukocytov alebo malé leukocytóza odhalila významný nárast monocytov v kostnej dreni, a obvod, v prítomnosti až 30% z myelocytov.

Jediným klinickým prejavom ochorenia je anémia. Pretože monocytóza je typická pre infekciu tuberkulózy, rakovinu, pacient je potrebné vyšetriť, aby sa vylúčila táto patológia.

Ľudia starších vekových skupín sú zvyčajne chorí (po 50 rokoch).

Prevládajúce príznaky sú:

  • zväčšená slezina s bolesťou v ľavom hypochondriu;
  • slabosť v dôsledku normochromickej anémie.

Lymfodrenáty a pečeň sa nezvyšujú. Pri krvných testoch: monocytóza, zrýchlenie ESR a anémia po mnoho rokov sú konštantným znakom. Niekedy dochádza k zmene štruktúry monocytov, k porušeniu ostrosti kontúr, k vzniku mladších foriem.

Jedným z diagnostických znakov je významné množstvo séra a moču chorého enzýmu lyzozýmu (10 krát vyššia ako normálne).

Aké diagnostické metódy sa používajú, okrem krvných testov

Krvný test s receptom je primárnou metódou diagnostiky. Najinformatívnejšie metódy:

  • s ostrými zmenami vo vzorci je nevyhnutné prepichnúť kostnú dreň so štúdiom jej zloženia;
  • Ultrazvuk sa používa na detekciu zväčšených lymfatických uzlín, pečene a sleziny;
  • Hrudníkové uzly sú počas radiografie viditeľné;
  • MRI brušnej dutiny umožňuje diagnostikovať zväčšené lymfatické uzliny v oblasti mezenterií, vnútorných orgánov.

liečba

V predklinickej fáze je liečba neúčinná. Pacienti sa pozorujú na hematologickej klinike. Odporúčame režim bez nervového a fyzického preťaženia, zastavenie fajčenia, vylúčenie z práce s pracovným rizikom.

Jedlo by malo obsahovať kvalitné bielkoviny, veľa ovocia a zeleniny, tuky sú obmedzené. Alkoholické nápoje sú prísne zakázané.

Od pacientov sa vyžaduje, aby vedeli o svojej chorobe. Ak existujú rôzne príznaky, sú kontraindikované pri opaľovaní, ošetrení tepelnými a elektroprocesmi.

Chemoterapeutické činidlá sú predpísané v období výrazných javov. Na inhibíciu vývoja blastových foriem sa používajú Mielosan, Hydroxymočovina, Myelobromol, Chlórbutyl, Cyklofosfán.

Ožarovanie sleziny, lymfatických uzlín, kože môže oddialiť progresiu ochorenia.

Postup transplantácie kostnej drene pomáha normalizovať tvorbu krvi. Vykonáva sa podľa údajov.

Začalo sa používať pri liečbe transplantácie kmeňových buniek. Je príliš skoro hovoriť o účinnosti, pretože metóda nebola široko skúmaná.

Pacienti s anémiou sú transfúzovaní s hmotou erytrocytov.

V terminálnom štádiu sú predpísané vysoké dávky hormonálnych liekov, symptomatická terapia.

predpovede

Prognóza života pre pacientov je determinovaná reakciou na terapeutickú taktiku, ktorá sa prejavuje zmenami v zložení krvi a bodkovanej kostnej drene.

Ak sa pridajú ďalšie infekčné komplikácie, priemerná dĺžka života sa zníži na 3 roky.

Priemerná doba zdržania po diagnostikovaní chronickej myelogénnej leukémie je 3-5 rokov, v niektorých prípadoch až 15 rokov.

Výhľad je nepriaznivý pre:

  • výrazné zvýšenie sleziny a pečene;
  • zmena počtu krvných doštičiek (zníženie alebo zvýšenie počtu);
  • celková leukocytóza vyššia ako 100 x 109 / l;
  • prítomnosť percenta blastových buniek v krvi 1% alebo viac alebo hladiny blastov a promyelocytov 20% a vyšších.

Moderné podmienky terapie, využitie všetkých možností umožňujúcich zvýšiť očakávanú dĺžku života pacientov, udržať si pracovný vek. Odporúčania a predpisy sú koordinované s vedúcimi protokolmi liečby schválenými medzinárodnými organizáciami.

Chronická lymfatická leukémia obrázok krvi

Podľa moderných kritérií stanovených medzinárodným workshopom v roku 1989, Diagnóza chronickej lymfocytárnej leukémie vyžaduje tri znaky:

1) absolútny počet krvných lymfocytov vyšší ako 10,0 • 109 / l;

2) detekcia viac ako 30% lymfocytov v mieste mŕtveho mozgu;

3) imunologické potvrdenie prítomnosti klonu B-buniek leukemických lymfocytov.

V B-bunkovom variante ochorenia sa expresia antigénov B-buniek CD nachádza na povrchu leukemických lymfocytov19, CD20, CD24 a antigénov aktivácie CD5 a CD23. Imunologickú charakterizáciu B-buniek CLL umožňuje uvažovať ako nádorový morfologická substrátu pervichnoaktivirovannye ktoré sú B-lymfocyty. Počiatočné aktivácia (prvé stretnutie s antigénom) B lymfocytov sa vyskytuje v paracortical oblasti lymfatických uzlín, ale v súlade s nedávnym klasifikácie lymfoidných nádorov (WHO), B-bunky CLL súvisí s nádormi periférnych orgánov imunitného systému.

Pre B-lymfocyty v CLL, na rozdiel od normálnych B-lymfocytov, je tiež charakteristická slabá expresia povrchových imunoglobulínov. Zvyčajne na povrchu B-lymfocytov v CLL sa deteguje IgM, často súčasne s IgD. V tomto prípade imunoglobulínové molekuly obidvoch tried majú rovnaké ľahké reťazce, idiotypy a premenlivé časti, t.j. patria do toho istého bunkového klonu. Rovnako ako normálne B lymfocyty, s B-CLL, lymfocyty tvoria zásuvky s myšacími erytrocytmi. Expresia antigénu CD5, slabé expresiu povrchového imunoglobulínu a rozetování erytrocyty myší sú považované za podstatné imunologické vlastnosti B-lymfocytov s B-CLL. Počet T-lymfocytov u pacientov s B-CLL môže byť normálne, zvyšuje alebo znižuje, ale je často narušený pomer T-pomocníkmi a T-supresor a znižujúce počet T-zabijakov.

Keď početné epidemiologické štúdie doteraz nebol schopný vyhodnotiť úlohu akýchkoľvek mutagénnych činidiel (žiarenie, chemických látok alebo alkylačné činidlá a podobne), ako aj úlohu vírusu Epstein-Barrovej v prípade chronickej lymfocytárnej leukémie. Súčasne sa zistilo, že non-náhodné chromozomálne aberácie, ktoré sa vyskytujú, zvyčajne pod vplyvom mutagénov, sú pozorované u väčšiny pacientov s CLL. Podľa VIII medzinárodná konferencia o CLL (1999), je metóda FISH neidentifikujú im takmer 90% pacientov. Najbežnejšie štrukturálne chromozomálne aberácie je vypustenie dlhom ramene chromozómu 13 (13q-). Je určený u 55% pacientov s CLL. V 18% pacientov sa vyskytuje delécie v dlhom ramene chromozómu 11 (llq-), 7% - vypustenie krátkom ramienku chromozómu 17 (17p-) na 6% - 6q-. Vo 4% prípadov sú detekované translokační zahŕňajúce chromozóm 14 (14q32). Na 8-10% - predĺženie dlhom ramene chromozómu 14 (14q +).

Delécia llq ovplyvňuje umiestnenie génu ATM (gén pre ataxiu a telangiektáziu), ktorý sa podieľa na riadení cyklu delenia buniek. Strata alebo zníženie produkcie génu ATM môže viesť k nástupu nádoru. Stredný prežitie pacientov s CLL s llq- je 2-3 krát kratší ako u pacientov bez tejto anomálie. Vymazanie 17p - zachytáva exóny 5-9 krátkeho ramena chromozómu 17, kde sa nachádza gén p53 - supresorom rastu nádoru. Iba 13q- nemá vplyv na prognózu, zvyšné chromozomálne aberácie majú nepriaznivý vplyv na priebeh ochorenia (pozri prílohu č. 2).

Klinický obraz. Chronická lymfocytárnej leukémie začína postupne, a vo väčšine prípadov v ranej fáze pomaly postupuje. Ako choroba postupne rastúce leukocytóza, súčasne v počte leukocytov sa postupne zvyšuje počet lymfocytov 75-85-99%. Prevládajúce zrelé formy, ale je zvyčajne nájdený prolymphocytes 5-10% a často 12% lymfoblastov. Počet červených krviniek, hemoglobín a počet krvných doštičiek v skorých štádiách choroby často normálne, ale pri vysokej leukocytóza a lymfocytóza zvyčajne podstatne znížená, a to buď vytlačeniu zdravé klíčky abnormálnych lymfocytov, alebo v spojení so vstupom autoimunitných komplikácií. Pre CLL sa vyznačuje tým, že sa k rozmazaniu tieni krvi Gumprehta- Botkina - zničil v príprave náteru, nejasný lymfocytov jadier. V štúdii kostnej drene bodkovaného CLL pacienta v priebehu skorých štádiách ochorenia je zvýšenie počtu lymfocytov bolo zistené, 40-50-60%. Hematologické zmeny môžu byť jediným prejavom ochorenia v čase diagnózy, ale väčšina sluaev aj pod miernym výraznejší krv nedokáže rozpoznať malé zmeny zväčšenie lymfatických uzlín. V priebehu doby, drvivá väčšina pacientov má pomalé generalizované zväčšenia lymfatické uzliny s testovatoy konzistenciu a úplne bezbolestné bez spájania infekciu. Keď X-ray v tomto okamihu je obvykle detekovaná mediastinálneho lymfadenopatia, a ultrazvukom - zvyšovanie uzly v peritoneálnej dutine a retroperitoneálna priestor. Rozmery uzly v rôznych pacientov a dokonca aj u toho istého pacienta v rôznych oblastiach sa môže široko meniť - od 1,5-2 do 10-15 cm v priemere. Histologické vyšetrenie štruktúry pozorované vymazanie vzorka lymfatické uzliny, difúzna infiltráciu lymfocytov a prolymphocytes.

Zväčšenie sleziny u väčšiny pacientov sa objavuje neskôr ako rozšírenie lymfatických uzlín a len v niektorých z nich dosahuje veľkú veľkosť. Dokonca aj neskôr sa pečeň zvyčajne zväčší. Avšak u niektorých pacientov sa počas celej choroby prejavuje zvýšenie sleziny a / alebo pečene.

Rýchlosť vývoja ochorenia, rýchlosť nárastu počtu leukocytov, veľkosť lymfatických uzlín a sleziny v CLL sa značne líšia.

Pri chronickej lymfocytárnej leukémie vo vývoji ochorenia a jeho klinických prejavov, okrem lymfatické leukémie proliferácie, sú dôležité kvantitatívne a kvalitatívne zmeny v oboch patologických a normálnych lymfocytov. Je známe, že leukemické B-lymfocyty v CLL nie sú veľmi citlivé na antigénne stimuly a produkujú znížené množstvo normálnych imunoglobulínov. V rovnakej dobe sa počet normálnych B lymfocytoch dramaticky znížená, čo vedie k charakteristike CLL hypogamaglobulinémia, zhoršenie ako choroba postupuje. Znížené množstvo imunoglobulínov, často pohody odrazom neschopnosti leukemických B-lymfocytov na protilátky, všeobecne koreluje s frekvenciou bakteriálnych infekcií. Okrem toho, dokonca aj u pacientov s normálnou počet T-lymfocytov a prirodzených zabíjačov (NK-bunky), ich funkcie výrazne znížila, čo tiež prispieva k charakteristike chronickej lymfocytárnej leukémie sklonom k ​​opakovaným infekciám a ťažkým priebehom. Najčastejšími infekciami sú respiračné trakty (bronchitída, pneumónia, pleuristika), ktoré predstavujú viac ako polovicu infekčných ochorení v CLL. Pneumónia v CLL má tendenciu šíriť sa do oboch pľúc. Je potrebné zdôrazniť, že v počiatočných fázach vývoja pneumónie u pacientov s CLL fyzikálne nálezy sú často obmedzené, takže ak máte horúčku je nutné okamžite vykonávať RTG vyšetrenie. Pomerne často sa tiež infekcie bakteriálne alebo plesňové infekcie močových ciest, kože a mäkkých tkanív s vývojom abscesy a abscesov, herpes zoster. Často existuje kombinácia niekoľkých infekčných ložísk - zápal pľúc, infekcia mäkkých tkanív, koža, čo má za následok obraz sepsy.

Ďalším dôležitým dôsledkom imunitných porúch u CLL je výskyt autoimunitných komplikácií. Najčastejšie sa vyskytujúca autoimunitná hemolytická anémia zaradila na druhú (po infekcii) medzi komplikácie charakteristické pre CLL. Pozitívne antiglobulínový test (Coombsov test) je detekovaná u 20-35% pacientov, ale autoimunitné hemolytická anémia vyvíja v priebehu ochorenia u 10-25%. Autoimunitná trombocytopénia je oveľa menej častá u približne 2-3% pacientov. Predstavuje však väčšie nebezpečenstvo ako autoimunitná anémia, pretože prudké zníženie počtu krvných doštičiek často vedie k život ohrozujúcemu krvácaniu. Menej často je čiastočný PRCA charakterizovaný ťažkú ​​anémiu s poklesom hematokritu na 25-20% v neprítomnosti retikulocytov v krvi, a takmer úplná neprítomnosť erythrokaryocytes v kostnej dreni. Ešte menej zriedka sú protilátky proti neutrofilom.

Tam sú dve moderné CLL klasifikácie, odrážajúc etapy priebehu ochorenia. Jeden z nich bol navrhnutý v roku 1975. K.rai et al. (Tabuľka 5).

O Nás

Onkológia gastrointestinálneho traktu má tretie miesto vo frekvencii výskytu medzi všetkými chorobami. Rakovina dvanástnika je novotvar, ktorý môže ovplyvniť vnútornú alebo vonkajšiu stenu orgánu.