Chronická leukémia

Chronická leukémia je v prvom rade komplexný patologický proces, počas ktorého sa v bunkách porušuje algoritmus ich dozrievania.

Rakovina krvi sa vyvíja pomaly, v priemere 10-15 rokov. Nástup samotnej choroby môže byť nenápadný, ale s vývojom sa cíti.

Áno, a je to veľmi rozmanité. Vymedzenie nádorových buniek a ich dlhodobý vývoj sú hlavnými charakteristikami chronickej leukémie.

  • Všetky informácie na webe sú informačné a NIE JE sprievodca akciou!
  • Môžete dať PRESNÚ DIAGNOSTIKU len doktor!
  • Žiadame Vás, aby ste nezažili lieky, ale schôdzku s odborníkom!
  • Zdravie pre vás a vaše blízke! Nenechajte sa odradiť

príznaky

V počiatočnom štádiu leukémie možno pozorovať nasledovné:

  • slabosť a bolesť;
  • zvýšenie veľkosti sleziny;
  • zvýšenie lymfatických uzlín v slabinách, v podpazuší, na krku.

S rozvojom samotnej choroby sa príznaky menia. Podobne ako samotný proces, stávajú sa zložitejšími a bolestivými.

Neskôr sa môžu objaviť tieto príznaky:

  • rýchla a neprekonateľná únava;
  • závraty;
  • vysoká telesná teplota;
  • potenie, najmä nočné;
  • krvácanie ďasien;
  • anémia;
  • ťažkosť v hypochondriu;
  • rýchla strata hmotnosti;
  • strata chuti do jedla;
  • rozšírenie pečene.

Nedávne štádiá sa vyznačujú frekvenciou infekčných ochorení a výskytom trombóz.

diagnostika

Pre úplnú a hlbokú diagnózu predstavuje moderná medicína celý proces s použitím rôznych metód a smerov. Všetky z nich sú založené na laboratórnom výskume.

Pre začiatočníkov sa vykoná krvný test, pretože tento postup ukazuje kompletný obraz choroby pacienta.

Táto diagnóza je založená na týchto informáciách. S chronickou leukémiou, nízkym počtom krvných doštičiek a červených krviniek, zatiaľ čo počet leukocytov je vyšší ako normálne.

Po biochemickej analýze bude krvný obraz zobrazovať všetky podrobnosti o zlyhaní fungovania rôznych orgánov a ich systémov. Potom sa vykoná punkcia.

Tento proces sa vytvára v dvoch etapách:

  • prepichnutie kostnej drene. Na základe výsledkov tohto postupu je diagnóza schválená a možné metódy jej liečby.
  • miechy. Tento proces pomáha identifikovať nádorové bunky, pretože sa rýchlo šíria v cerebrospinálnej tekutine. Po obdržaní výsledku sa vytvorí chemoterapeutický liečebný program, pretože sa u pacientov líšia charakteristiky organizmu a účinky choroby na ňom.

V závislosti od typu ochorenia, môže byť vykonaná: imunocytochémia, genetické štúdie, cytochémiu, röntgenové vyšetrenie (ak poškodené akcie leukémie kĺbov a kostí), počítačová tomografia (pre analýzu brušných lymfatických uzlín), MRI (vyšetrenie mozgu a miechy) ultrazvuk

klasifikácia

myelomonocytární

Myelomonocytární leukémie - jeden druh mielomonoblatnogo leukémie, kde fúkacia bunky môžu byť základom pre granulocyty a monocyty.

Tento typ je bežnejší u detí a starších ľudí.

Pri tejto chorobe je anémia výraznejšia. Konštantná únava, bledosť a neznášanlivosť tela na telesnú námahu, krvácanie a výskyt modrín sú hlavnými charakteristikami. Aj myelomonocytárna leukémia môže viesť k neuroleukémii (porušenie centrálneho nervového systému).

myeloidnou

Dôvodom výskytu je poškodenie DNA v bunkách kostnej drene, ktoré ešte nie sú zrelé. Zároveň moderný lekári nemôžu pomenovať hlavný dôvod, pretože často výskyt tejto choroby môže byť dôsledkom pôsobenia žiarenia, otravy benzénom, znečistenia vonkajšieho prostredia. Tento typ sa môže objaviť u ľudí rôzneho veku, ale jeho akútna forma sa často vyskytuje u dospelých.

Myeloblastická leukémia vedie k nekontrolovanému vývoju nezrelých buniek, ktoré už nemôžu fungovať stabilne. Zároveň sa znižujú zrelé krvné bunky všetkých druhov. Tento typ je rozdelený na jeho podtypy.

monocytární

Monocytová leukémia je proces nádoru, pri ktorom sa zvyšuje počet monocytových buniek. Hlavným znakom tohto typu je anémia, ktorá môže byť veľmi dlhý čas jediným príznakom. Tento typ leukémie sa často vyskytuje u ľudí nad 50 rokov alebo u detí prvého roka života.

Niekedy pacienti s monocytovou leukémiou rozširovali intravaskulárnu koaguláciu. V takom prípade sa zvýšenie pečene a lymfatických uzlín takmer nevyskytuje, ale veľkosť sleziny sa môže zvýšiť.

megakaryocytické

Megakaryocytová leukémia je typ leukémie, keď sú blastovými bunkami megakaryoblasty. Tento druh je pomerne zriedkavý. Často sa to nazýva hemoragická trombocytémia, ale krvácanie sa u pacientov nie vždy nachádza. Častejšie sa vyznačuje mimoriadne aktívnou krvnou trombocytózou.

Distribúcia u detí s Downovým syndrómom, deti do 3 rokov, dospelí.

Myelocytický zárodok je charakterizovaný klonálnosťou. Tak často zvyšuje slezinu, dochádza ku krvácaniu ďasien, nosné krvácanie, bledosť a náhla únava, dýchavičnosť, nízka odolnosť proti infekčným chorobám, bolesť kostí.

eozinofilná

Samotný názov typu hovorí, že eozinofilná leukémia je sprevádzaná procesom zvyšovania počtu eozinofilov. Hypereozinofilný syndróm, priedušková astma, žihľavka, dermatitída, eozinofilná granulóm kosti môže vyvolať ochorenie. U detí prechádza eozinofilná leukémia s vysokou telesnou teplotou, nárastom počtu leukocytov a eozinofilov v krvi, zvýšením sleziny a pečene.

lymfatický

Lymfatická leukémia je onkologické ochorenie, pri ktorom je postihnuté lymfatické tkanivo. Nádor sa vyvíja veľmi pomaly a proces hematopoézy môže byť narušený až v posledných fázach. Často sa tento typ leukémie vyskytuje u ľudí starších ako 50 rokov.

Prvým príznakom sú zväčšené lymfatické uzliny.

Slezina sa tiež výrazne zvyšuje. Všeobecná slabosť, frekvencia infekčných ochorení a prudký pokles hmotnosti sú tiež príznaky lymfatickej leukémie.

V tomto článku sa môžete dozvedieť viac o tom, ako liečiť myeloidnú leukémiu.

Liečba chronickej leukémie

Vzniká otázka: chronická leukémia - je choroba prekonaná alebo nie?
Liečba leukémie sa vykonáva v závislosti od jej typu, rizikovej skupiny a fázy.
Skupiny sa určujú na základe bunkových zmien, šírenia bolestivého procesu, symptómov. Ľudia s nízkou rizikovou skupinou nedostávajú konzistentnú liečbu. Sú podrobené dôkladnému pozorovaniu. Ale s komplikáciami alebo progresiou leukémie je liečba definovaná ako veľmi potrebná.

Pacienti so strednou alebo vysoko rizikovou skupinou bez zjavných príznakov liečby tiež nie sú vystavení. Iba vtedy, keď sa objavia príznaky ochorenia, je predpísaná liečba.

Chemoterapia sa vykonáva pomocou Chlorambucilu.

Pri výskyte vedľajších účinkov u pacienta môže byť toto protinádorové liečivo nahradené "cyklofosfamidom". Menej bežne používané steroidné lieky. Niektorí pacienti podstupujú kombinovanú chemoterapiu.

Antineoplastické lieky používané v rôznych kombináciách zničia nádorové bunky.

Chemoterapia sa delí na dve etapy:

  • indukčnú liečbu. Táto fáza je veľmi intenzívna v období 4-6 týždňov. Ak liečba neprebehne, remisia spôsobená indukčnou liečbou môže zmiznúť;
  • kotevná terapia. Zameriava sa na zničenie patologických buniek. Počas tohto obdobia pacient užíva lieky, ktoré znižujú odolnosť tela voči terapii.

Hlavnou úlohou pri liečbe chronickej leukémie je transplantácia kostnej drene.

Vyrobené bunky sa zničia ožiarením a nové sú zavedené spolu so zdravými bunkami od darcu. Dnes je populárna nová technika - bioimunoterapia s použitím monoklonálnych protilátok, pri ktorých sú nádorové bunky zničené bez poškodenia zdravých tkanív.

výhľad

S myelomonocytovou leukémiou výsledok ochorenia je často priaznivý, 60% detí sa zotaví.

Ľudia, ktorí majú myeloblastic leukemia bez náležitej liečby, zahynú. Moderné vybavenie a techniky však môžu poskytnúť šancu na prežitie v závislosti od odrody, veku a všeobecného stavu. Teraz sa zotavuje 50-60%. Výsledky štatistík prežitia starších ľudí sú oveľa horšie.

Lymfoidná leukémia pomerne zložité pri liečbe. Hlavné etapy závisia od klasifikácie tohto typu. Ale vo všeobecnosti sa 60-70% pacientov zotaví.

Monocytická leukémia liečiteľná, ale skôr ťažká. Pri použití polychémie alebo transplantácie kostnej drene sa zvyšuje šanca na prežitie.

Všetko o liečbe leukémie v Izraeli nájdete tu.

Tento článok podrobne popisuje všetky príznaky leukémie u žien.

Megakaryocytová leukémia je jedným z najvážnejších typov. Takmer polovica detí neprežije. U dospelých je počet liekov omnoho nižší. U detí s Downovým syndrómom môže byť táto forma leukémie liečená takmer vo všetkých prípadoch.

Pacienti, ktorí boli identifikovaní lymfatická leukémia s správnym výberom liečebných metód, priemerne 5-6 rokov, niekedy dokonca 10-20, ale v dôsledku toho zomrú na pneumóniu, anémiu, sepsu. Lymfocytárna leukémia je u dospelých zriedkavá, ale tvorí polovicu leukémie u detí. Tento typ je liečiteľný.

Liečba a predpokladaná dĺžka života pri diagnostike myelomonocytárnej leukémie

obsah

Onkologické ochorenia akéhokoľvek druhu sú obrovským problémom XXI. Storočia. Napriek vývoju a výskumu moderná medicína stále diagnostikuje a liečí väčšinu nádorových nádorov.

Najviac neriešiteľné ochorenia patria myelomonocytární leukémiu, čo je najhroznejšie pre staršie osoby a dieťa.

Myelomonocytová leukémia: koncept patológie a príčiny jej vývoja

Myelomonocytová leukémia je onkologické ochorenie krvi malígneho charakteru.

Táto patológia je založená na porušení tvorby krviniek, čo vedie k ich ďalšiemu nesprávnemu fungovaniu.

Najčastejšie sa táto choroba vyskytuje u novorodencov a detí do dvoch rokov. Ale je to možné aj pre starších ľudí starších ako 50 rokov.

Problém tejto onkológie nie je úplne pochopený, ale experti identifikujú množstvo faktorov, ktoré môžu spôsobiť vývoj ochorenia:

  • zlá ekológia, ožarovanie, škodlivá výroba;
  • častý stres;
  • intestinálne infekcie a Kochova prútika;
  • genetická predispozícia na infekciu HIV, chronické patológie chromozómov (Downov syndróm);
  • liečba chemoterapiou.

Táto onkologická forma prebieha v kostnej dreni a mení štruktúru krvných buniek, ktoré sa zasa rozširujú po celom obehovom systéme. Modifikované bunky - myeloblasty a monoblasty - nakoniec nahradia hlavné krvné bunky, čo vedie ku komplikácii ochorenia a prejavu prvých príznakov.

Typy myeloidnej leukémie a ich symptómov

Táto onkologická patológia môže byť vyjadrená v niekoľkých formách.

Akútna forma

Charakteristickým znakom akútnej formy myelomonocytárnej leukémie je rýchlosť vývoja a progresie. Počet leukocytov v krvi prudko stúpa, čo môže viesť k vzniku reakcií imunodeficiencie, ako aj k vzniku alergie nezvyčajnej povahy. Symptómy tohto formulára sú odhalené naraz.

  • rýchla únava s menšou fyzickou námahou;
  • nadmerná bledosť;
  • krvácanie z nosa, ďasná;
  • dlhý čas môže udržiavať nízku telesnú teplotu;
  • výskyt nevysvetliteľných modrín (modrín, modrín) v celom tele, ako aj malých kožných strihov;
  • predispozícia k infekčným chorobám, ktoré sa prakticky nedajú liečiť;
  • poškodenie krvných ciev, ochorenia sleziny a pečene, kožné lézie.

Tiež klesá hladina krvných doštičiek, čo vedie k zlej koagulácii krvi. Začiatok ochorenia sa často pripisuje vírusovým prechladnutiam.

Táto forma sa v zriedkavých prípadoch nemôže prejavovať symptómy a iba krvný test dokáže zistiť ochorenie.

Hlavnou rizikovou skupinou pre akútnu myeloidnú leukémiu sú deti mladšie ako dva roky. V tomto veku je táto patológia pozorovaná u 20% novorodencov.

Chronická forma

V tejto forme je monocytová leukémia charakterizovaná nárastom počtu myelomonoblastov. To vedie k zníženej tvorbe leukocytov a poškodeniu tkaniva. Zároveň je imunitný systém tela ostro oslabený.

Všetky tieto príznaky sa začínajú objavovať len niekoľko mesiacov po nástupe progresie onkológie. S touto formou rakoviny človek môže žiť niekoľko rokov. Chronická rakovina krvi prechádza iba tromi zo štyroch štádií vývinu ochorenia, čím prekonáva prvú symptomatickú fázu. Na začiatku terminálneho štádia nastáva letálny výsledok bez ohľadu na intenzitu a metódy liečby.

Chronická forma myeloidnej leukémie je ovplyvnená dospelými a staršími vo veku nad 50 rokov.

Juvenilná forma

Juvenilná forma je veľmi podobná chronickému typu onkológie, hlavnou rizikovou skupinou sú deti mladšie ako štyri roky.

Charakterom tejto lézie je prítomnosť promotocytových a monocytových krvných buniek.

príznaky:

  • nízky prírastok hmotnosti;
  • krvácanie ďasien;
  • bledosť kože;
  • nedostatok železa v tele, ktorý vedie k slabosti a rýchlej únave;
  • nedostatočný fyzický vývoj;
  • zvýšené lymfatické uzliny;
  • závažný priebeh akýchkoľvek infekčných ochorení.

Je považovaná za naj zriedkavejšiu formu ochorenia a najčastejšie sa u chlapcov vyvíja.

Hlavné štádiá choroby

Myeloleukémia je klasifikovaná v rôznych štádiách v závislosti od formy ochorenia.

V akútnej forme ochorenia sa odhalili nasledujúce štádiá:

  1. "Prvý útok." Najvýraznejšie príznaky sú. Spomaliť produkciu krvných buniek. Trvá to dlho - od prvých vyslovených symptómov po prvé pozitívne reakcie tela na liečbu.
  2. Fáza odpočinku. Prvé príznaky zmiznú. Práca kostnej drene je normálna. Celkový stav organizmu sa stabilizuje. Vrátenie všetkých procesov a stavov je normálne.
  3. Progresívna etapa. Najlepšia fáza liečby, v ktorej sú výsledky liečby okamžite viditeľné. Liečba v tejto fáze pomáha obnoviť a predĺžiť obdobie odpočinku na päť až šesť rokov.
  4. Relatívna fáza. Ochorenie sa prejavuje obnovenou silou.
  5. Terminálová fáza. Nádor sa zväčší, príznaky "prvého záchvatu" sa vrátia, zhoršuje sa koagulácia krvi, výskyt krvácania sa stáva čoraz ťažšie zastaviť. Produkcia nových krvných buniek sa prakticky zastaví. Liečivé prípravky cytostatickej skupiny nielenže nevyvolávajú pozitívny účinok, ale nezmierňujú stav pacienta.

Chronická fáza leukémie zahŕňa nasledujúce:

  1. Zostávajúca fáza. Choroba sa rozvíja veľmi pomaly. Úroveň jednotlivých krvných teliesok sa odchyľuje, ale zanedbateľne. Môžete diagnostikovať príznaky a krvný test. Slezina sa výrazne zväčšuje a môže posunúť okolité orgány (pľúca, žalúdok), čo spôsobuje bolesť. Je oveľa ťažšie, keď choroba prechádza bez vonkajších príznakov a symptómov. Vo vnútri tela sa odohrávajú všetky rovnaké procesy a zrejme osoba je absolútne zdravá. To vedie k zhoršeniu klinického obrazu.
  2. Fáza zrýchlenia. Samotná choroba ukazuje takmer nič samo osebe, a ak sú príznaky tam, potom sú veľmi nevýznamné a prakticky nezaujímajú pozornosť. Iba rýchla únava je uložená. Celkový stav sa stabilizuje, len v zriedkavých prípadoch stúpa telesná teplota. Ale s opatrným krvným testom sa odhalia všetky rovnaké abnormality, prítomnosť mutovaných buniek. Liečba v tomto štádiu nie je v žiadnom prípade prerušená. A v prípade zvýšenia počtu chorých buniek sa zvyšuje dávka liečivých látok.
  3. Terminálová fáza. Začiatok tejto fázy sa považuje za vznik nových akútnych symptómov - dochádza k ostrým bolestiam kĺbov, vysokej telesnej teplote, slabosti, telesnej hmotnosti pacienta prudko klesá, pravdepodobne infarktu sleziny v dôsledku jej veľkosti. Táto fáza je posledná pred začiatkom smrti a jej trvanie závisí len od intenzity terapie.

Chronický štádiu ochorenia zostáva len s terapeutickou terapiou, inak sa rýchlo rozvinie do akútnej.

V počiatočných štádiách mladistvých sa nevyžaduje žiadna osobitná liečba, stačí, aby si užívali lieky doma.

Diagnóza a liečba

Možné spôsoby diagnostiky ochorenia:

  • Vyšetrenie na identifikáciu špecifických príznakov;
  • laboratórny krvný test;
  • identifikácia genetických chorôb alebo porúch chromozómov;
  • biopsia kostnej drene.

Samostatne, žiadny z typov diagnózy nemôže poskytnúť úplný opis klinického obrazu.

Hlavným typom liečby je chemoterapia.

Moderná medicína však vyvinula nové metódy boja proti onkológii:

  1. Transplantácia kostnej drene zo zdravého darcu. Len táto metóda liečby umožňuje dosiahnuť úplné zotavenie.
  2. Zavedenie protilátok, ktoré absorbujú iba nádorové bunky.
  3. Transfúzia niektorých krvných zložiek, ktorá zníži riziko krvácania.

Nástup jedného z dvoch syndrómov vedie k smrteľnému výsledku v 20% prípadov.

Priaznivá prognóza priebehu ochorenia je možná len v prvých štádiách jeho vývoja a pri správnej liečbe. V pokročilých štádiách liečby nedáva správne výsledky.

Nezabudnite, že aj pri včasnej diagnostike a správnej liečbe nemôže byť rakovina krvi vyliečená. Napriek tomu, že neexistuje žiadna šanca na úplné vyliečenie, spomaliť progresiu ochorenia na moderné medicíny silou.

Charakteristika formy myelomonocytovej leukémie

Myelomonocytová leukémia je ochorenie, ktoré vo väčšine prípadov postihuje deti, je zriedkavo nájdené nielen zo všetkých onkologických ochorení, ale aj medzi leukémiami.

Má malígny charakter a ovplyvňuje krvotvorné bunky kostnej drene, ktoré sú nevyhnutné na tvorbu takmer všetkých krvných buniek.

Lekárske informácie

Termínom myelomonocytová leukémia sa zvyčajne rozumie malígne onkologické ochorenie, v ktorom poškodenie hematopoetických buniek červenej kostnej drene, najmä monoblastov a myeloblastov.

Porážka hemopoetického orgánu vedie k významným zmenám v periférnej krvi, ktoré ovplyvňujú funkčnú aktivitu organizmu ako celku. Výsledkom vývoja tejto formy je funkčná zmena imunokompetentných buniek granulocytov a monocytov. Toto ochorenie sa môže vyskytnúť v troch klinických formách: akútnej, chronickej a juvenilnej.

štatistika

Samostatne je potrebné poznamenať, že leukémia tejto formy tiež často postihuje starších ľudí starších ako 60 rokov. Medzi dospelou populáciou je myelomonocytová forma pomerne zriedkavá a často sa vyskytuje v chronickej forme av prípade detí je naopak akútna.

dôvody

Príčiny vzniku ochorenia nie sú úplne pochopené, existuje niekoľko teórií a predisponujúcich faktorov vedúcich k jeho vývoju. V súčasnej dobe bola uznaná iba jedna teória vírusového a genetického pôvodu tejto formy leukémie.

  • Vírusová genetická teória je založená na skutočnosti, že je zaznamenaná určitá závislosť od detekcie myelomonocytárnej leukémie po infekcii určitými typmi vírusu. V súčasnosti je známych najmenej 15 takých vírusov.

Aj v úlohe faktorov, ktoré zvyšujú riziko ochorenia, možno poznamenať:

  • Fyzikálne faktory, ako je napríklad život v prostredí s nepriaznivou ekologickou situáciou.
  • biologický - vírusy, mycobacterium tuberculosis, intestinálne infekcie.
  • psychosomatický - Časté stresové situácie.

Myelomonocytová leukémia je závažné ochorenie, ktoré sa môže vyskytnúť v troch hlavných klinických formách: juvenilná, akútna a chronická:

  • mladistvý leukémia je diagnostikovaná len u detí mladších ako 4 roky a je dieťa. Priebeh tejto formy je chronický. Tento druh sa považuje za jeden z najvzácnejších a vyskytuje sa u 2% detí s leukémiou. Výsledkom nadmernej proliferácie abnormálnych krvných buniek je zníženie imunity a zmena systému hemostázy.

akútna forma - sa vyvíja a rýchlo sa rozvíja, vyskytuje sa u viac ako 20% všetkých prípadov leukémie v detstve. Čím je dieťa mladšie, tým vyšší je výskyt akútnej monocytovej leukémie.

Pri akútnej leukémii sa hladina leukocytov, eozinofilov a blastových buniek významne zvyšuje, čo vedie k vzniku imunitnej nedostatočnosti, zvrátených alergických reakcií.

  • Chronická monocytová leukémia - prejavuje nadmernú proliferáciu monoblastov, čo vedie k deštrukcii susedných tkanív, poklesu produkcie leukocytov a zvýšeniu periférnej krvi monocytov a monoblastov. Chronická forma sa najčastejšie vyskytuje u ľudí starších ako 60 rokov.
  • V tomto článku sú uvedené príznaky leukémie u dospelých.

    Etapy

    Vzhľadom k tomu, myelomonocytární leukémia týka nádorových ochorení onkologickej povahy, staging a klasifikácia procesu rakoviny je rozdelený do štyroch po sebe nasledujúcich etáp:

    • jaštádium alebo počiatočné. Je charakterizovaná oneskorením hematopoézy v dôsledku rýchleho rastu atypických blastových buniek v hematopoetických tkanivách tela pacienta. Dysplázia červenej kostnej drene vedie k vzniku výrazného klinického obrazu, takzvaného prvého útoku.
    • IIštádium čiastočná remisia. Existuje stabilizácia stavu, symptómy ochorenia. Pri vykonávaní stenovej punkcie a vyšetrení kostnej drene je jeho zloženie v normálnych medziach.
    • IIIštádium progresie. V tomto štádiu je terapia účinná a umožňuje udržanie ochorenia v kompenzovanej forme alebo dokonca vedie k zlepšeniu celkového stavu pacienta.

    IV štádium - terminál. V terminálnom štádiu sa zvýšenie monoblastov a myeloblastov nepodáva korekcii liekov, čo vedie k nadmernej proliferácii a dekompenzácii leukémie.

    Pacient má stav nazývaný pancytopénia, t.j. stav, v ktorom sa v periférnej krvi znižujú všetky typy tvarovaných prvkov, čo vedie k závažnému krvácaniu, anémii a častým infekčným chorobám.

    príznaky

    Klinický obraz pozostáva z postupného poškodenia červenej kostnej drene a porušenia hematopoetických funkcií, čo vedie k významným zmenám v zložení vytvorených prvkov periférnej krvi. Všetky príznaky myelomonocytárnej leukémie možno rozdeliť na niekoľko syndrómov:

    • Syndróm hyperplázie - proliferácia výsledkov nádorové masy nielen v zmeny v kostnej dreni, ale aj zvýšenie sleziny (splenomegália alebo hypersplenismem) a opuchnuté lymfatické uzliny a bolesti v kostiach.
    • Syndróm anémie - zmena zloženia erytrocytov so znížením koncentrácie hemoglobínu, hlavného nosiča kyslíka. Anemický syndróm sa prejavuje slabosťou, ktorá je poznačená závratmi, mdlobou, dýchavičnosťou.
    • opojenie - sa vyskytuje ako dôsledok progresie rastu nádoru a akumulácie jeho metabolických produktov v krvi. V neskorších štádiách sa intoxikácia zhoršuje rozpadom nádorového tkaniva. Keď sa objavia symptómy intoxikácie, ako sú: únava, všeobecná slabosť, nočné potenie, hypertermia, kachexia alebo vyčerpanie.
    • hemoragická - tento syndróm sa vyznačuje viacerými krvácaním. Krvácanie sa vyskytuje v dôsledku poklesu počtu krvných doštičiek v krvi pacienta, ktorý sa nazýva trombocytopénia. Pacienti často zaznamenávajú krvácanie z ďasien a nosa a vzniknú rozsiahle modriny pri vzniku zranení.
    • imunodeficiencie - zníženej imunity, čo vedie k častým rozvoju infekčných chorôb, pretože imunitný systém pacienta nie je umývanie pre zabezpečenie dostatočnej ochrany tela v dôsledku zníženia počtu normálnych imunitných buniek v krvi.

    Ako rýchlo sa u detí vyskytuje akútna myeloblastická leukémia?

    diagnostika

    Diagnostika pozostáva z celého komplexu laboratórnych a inštrumentálnych štúdií, ktoré nám umožňujú určiť nielen formu ochorenia, ale aj závažnosť onkologického procesu. Diagnóza zahŕňa nasledujúce štúdie:

    • História anamnézy choroby a života pacienta, ktoré už môžu charakterizovať formu leukémie.
    • Fyzikálne vyšetrenie, ktoré zahŕňajú vyšetrenie a identifikáciu symptómov špecifických pre chorobu.
    • Laboratórna diagnostika, ktorá zahŕňa: všeobecný krvný test. Krvný test odhaľuje zníženie počtu červených krviniek pod normou, ako aj množstvo hemoglobínu v nich. Počet bielych krviniek sa môže znížiť alebo zvýšiť. Zníži sa počet trombocytov pod normou.
    • Punkcia kostnej drene alebo trepanobiopsy. Umožňuje určiť pomer blastových buniek k nezmenenému hematopoetickému tkanivu. V akútnej forme sa v kostnej dreni detekuje viac ako 20% blastových buniek.
    • Cytogenetické vyšetrenie - detekcia chromozomálnych abnormalít v hemopoetických bunkách.

    liečba

    Konečná terapeutická taktika sa vyvíja po určení formy leukémie, ale v akejkoľvek forme existujú základné štandardné chemoterapeutické kombinácie liekov. Okrem chemoterapeutickej liečby sa môže použiť transplantácia kostnej drene, hemostatická liečba a podávanie protinádorových protilátok.

    • Transplantácia kostnej drene - transplantácia z darcovskej zdravej kostnej drene. Pri myelomonocytárnej leukémii je transplantácia jedinou radikálnou metódou liečby, ktorá umožňuje dosiahnuť úplné zotavenie. Transplantácia sa uskutočňuje od darcu tkaniva najvhodnejšieho pre antigénnu kompozíciu, najčastejšie je to blízka krvná relatívna.
    • Protilátky voči nádorovým bunkám - najnovšia metóda konzervatívnej terapie, ktorá spočíva v zavedení špeciálnych rekombinantných proteínov do tela pacienta postihujúcich iba atypické nádorové bunky.
    • Hemostatická liečba - je vykonávanie pravidelných transfúzií krvných buniek. Použitie krvných transfúzií a hemostatických liekov môže znížiť riziko hemoragických komplikácií leukémie, t.j. krvácanie.

    Video spätná väzba o liečbe myelomonocytárnej formy rakoviny krvi v Izraeli:

    výhľad

    Prognóza diagnostiky myelomonocytárnej leukémie závisí od formy a štádia onkologického procesu. Vďaka moderným metódam liečby je možné pri transplantácii darcovskej kostnej drene vytvoriť stabilnú a dlhodobú remisiu alebo dokonca úplnú liečbu leukémie.

    V prvých etapách je prognóza priaznivá, ako pri včasnej konzervatívnej terapii je možné dosiahnuť stabilnú remisiu a stabilizáciu parametrov celkového krvného testu.

    V pokročilých štádiách liečba ani s protinádorovými protilátkami nie je dostatočne účinná a nie je schopná udržať dlhú dobu pacienta v stave remisie.

    V štádiách III a IV je riziko recidívy extrémne vysoké a závažné príznaky predstavujú vysokú úmrtnosť na komplikácie leukémie.

    Ak nájdete chybu, vyberte textový fragment a kliknite na tlačidlo Ctrl + Enter.

    Chronická myelomonocytová leukémia (hmml)

    Choroba sa týka myelodysplastického syndrómu (MDS), ktorý je heterogénnou skupinou chorôb krvného systému klonálnej povahy. Vznikajú v dôsledku poruchy multipotentnej kmeňovej bunky. Vyznačujúci sa tým, kvantitatívne, kvalitatívne pohybových porúch dysplastických 2-3 hematopoetické bunkové línie, progresívne nevratné trend, väčšie riziko AML často, zriedka ALL. V rovnakej dobe, známky diseritropoeza, disgranulomonotsitopoeza, dismegakariotsitopoeza, pancytopénia v periférnej krvi.

    Pre obraz krvi XMPM sú charakterizované: absolútnou monocytózou (viac ako 1. 10 9 / l), absolútna alebo relatívna neutropénia; patologické formy neutrofilov (hypo- alebo hypersegmentácia jadier, tmavé granule v cytoplazme - cédiové bunky - Higashi); hypogranulárne bazofily a eozinofily; patologické formy monocytov ("rezané" obrysy buniek); až 5% blastových buniek, trombocytopénia, postupne progresívna anémia. V kostnej dreni sa zistí až 20% monoblastov, zvyšuje sa počet monocytov, promyelocytov, myelocytov.

    Cytochemická štúdia leukemických blastov odhalila pozitívnu reakciu na peroxidázu a vysokú aktivitu nešpecifickej esterázy.

    Podľa cytogenetických štúdií sú bunky neoplastického klonu charakterizované nasledujúcimi znakmi: delécia krátkeho ramena 12. chromozómu (12p), vypustenie dlhého ramena 7. chromozómu (7r), trisomia 8. chromozómu.

    Hlavné klinické prejavy choroby sú opakujúce sa infekčné komplikácie, autoimunitná syndróm splenomegália, hepatomegália, krvácanie, slabosť, dýchavičnosť.

    Imunofenotyp blastových buniek: myeloid (CD13 CD14 CD33); lymfatický (TDT, CD19 CD10); bifenotypické (blasty nesú antigénne markery myeloidnej a lymfoidnej línie).

    Chronická erytémia

    Erytrémia (pravá polycytémia, Vakezova choroba) je chronická leukémia, prejavujúca sa léziou na úrovni kmeňových buniek alebo prekurzorových buniek myelopoézy. Je charakterizovaná celkovou proliferáciou všetkých baktérií hematopoetického tkaniva (panmelóza), najmä výronu erytrocytov. V periférnej krvi je pancyóza - zvýšenie počtu erytrocytov (až do 6,0 - 12,0. 10 12 / l) s indexom hematokritu 60-80%, neutrofilnou leukocytózou s formuláciou leukocytov posunutou tyčou, trombocytózou. Obsah hemoglobínu sa zvýši na 180-200 g / l, hladinu erytropoetínu v krvi a moči znížená pozorovanou polihromaziya, anizocytóza, bazofilné punktatsiya erytrocyty normoblastoz, toxický granularity neutrofilov. Vyskytuje sa polycytmická hypervolémia, zvyšuje sa viskozita krvi, klesá ESR, arteriálna hypertenzia, bolesti hlavy, bolesti srdca. Koža a sliznice nadobúdajú červeno-kyanotickú farbu, objavuje sa príznak "králičích očí" (injekčne sa dostávajú cievy skléry). Priebeh choroby je dlhý: v liečbe od okamihu diagnózy až po smrteľný výsledok prechádza 10 až 15 rokov. Často polycytémia prechádza do osteomyelosklerózy. Pri patoanatomickom vyšetrení sa prejaví hyperplázia kostnej drene a červenej buničiny sleziny.

    Chronická myelomonocytová leukémia

    CHRONICKÝ MYELOMONOKYTARIÁLNY LEUKEM Kľúčové slová: monocytóza, zväčšená pečeň, zväčšená slezina, zväčšené lymfatické uzliny, anémia.
    Chronická monocytová alebo myelomonocytová leukémia je zriedkavé ochorenie krvi, bežnejšie u starších pacientov. Nemá žiadne špeciálne prejavy. Často dochádza k absolútnemu zvýšeniu počtu monocytov v krvi, k vysokej miere sedimentácie erytrocytov. V priebehu času sa zväčšujú pečeň a slezina, lymfatické uzliny na krku, podpazušiach a slabinách sú niekedy zväčšené. Pri takýchto prejavoch choroba nevyžaduje špeciálnu liečbu. V tretej (pokročilých) symptomatická krok spracovania sa vykonáva: v nízkej hemoglobínu transfúzie červených krviniek krvácanie predpísané hemostatických činidiel stimulovať normálne krvotvorbu - hormóny (prednizón, dexametazón). Ak sa objaví v krvi veľký počet malých nádorových buniek (blastov), ​​potom menovaný cytostatiká: cytarabín, 6-merkaptopurín, tioguanín, tioguanín a ďalšie.
    Choroba je nádor hematopoetického systému a v súčasnosti nie je liečiteľná.

    chronický monocytární bovinnej sa týka zriedkavých foriem leukémie, je charakterizovaná vysokou monocytózou v periférnej krvi (20-40%) s normálnym alebo miernym zvýšením počtu leukocytov. Spolu so zrelými monocyty sú v krvi jediné promonocyty. V kostnej dreni sa mierne zvyšuje percento monocytov, ale pri trepanáte sa pozoruje hyperplázia tkaniva kostnej drene s difúznym rastom monocytárnych prvkov. V krvi a moči je vysoký obsah lyzozýmu. U 50% pacientov je slezina hmatateľná. Dlhodobý úspešný priebeh chronickej monocytárnej leukémie môže byť nahradený terminálnou fázou, ktorá má rovnaké znaky ako terminálne štádiá chronickej myelogénnej leukémie. V rozvinutom štádiu proces nevyžaduje špeciálnu liečbu, len s hlbokou anémiou je potrebné periodicky preniesť hmotnosť erytrocytov, ktorá sa môže vykonať na ambulantnej báze.

    leukémie - nádor pochádzajúci z hemopoetických buniek predkov (stonky) s primárnou léziou kostnej drene.

    Na rozdiel od leukocytózy, leukemidových reakcií a iného reaktívneho rastu hematopoetického ochorenia tkanivo na báze leukémie spočíva v nekontrolovanom (neobmedzenom) šírení buniek s porušením ich schopnosti diferencovať a dozrievať. Leukemické bunky, ktoré stratili schopnosť dozrieť, môžu prejsť výrazne viac ako normálne krvinky, počet štiepnych cyklov, čo vytvára obrovskú bunkovú produkciu, ktorá charakterizuje leukémia.

    etiológie leukémia nebola doteraz stanovená. Tumorová povaha leukémie je indikovaná prítomnosťou všeobecných modelov, ktoré spájajú leukémiu a nádory: porušenie schopnosti buniek diferencovať sa; morfologická a metabolická anaplazia buniek; všeobecné etiologické faktory, ktoré prispievajú k rozvoju leukémie a nádorov a iné.

    K možným etiologickým faktorom, ktoré spôsobujú vývoj leukémie, patrí ionizujúce žiarenie, množstvo chemických látok, vírusy. Určitý význam pre vývoj leukémie súvisí s genetickými faktormi, dedičnou a získanou imunodeficienciou, účinkom blastomogénnych metabolitov tryptofánu a tyrozínu.

    Preto existuje niekoľko teórií o pôvode leukémie.

    Úloha ionizujúceho žiarenia v spôsobujúce leukémiu bola preukázaná experimentálne. Ako jeden (v dávke 2 Gy alebo vyšší) a chronické (2-3 mesiace) ožarovanie X-lúče v nízkych dávkach môže vyvolať leukémiu u laboratórnych zvierat (potkany, myši). Vysledovať nárast (zrýchlenie), incidencia akútnej a chronickej myeloidnej leukémie medzi obyvateľmi Hirošimy a Nagasaki, obetí atómového výbuchu v Radiologists. Údaje o zvýšenie frekvencie leukémie u pacientov liečených vysokými dávkami röntgenových lúčov, ytrium, rádia pre zhubné novotvary a ankylozujúcej spondylitídy, ako aj u detí liečených ožarovanie týmusu v ranom veku, et al., Opisuje vyšší výskyt akútnej leukémie u pacientov s erytémom po ošetrení rádioaktívnym fosforom.

    Teória chemickej leukogenézy. Experimentálne sa ukázalo možné indukovať leukémie u zvierat podávaním karcinogény (dimetilbenzantratsen, methylcholanthrene et al.). Aj v experimente demonštruje možnosť stimulácie leykozogeneza metabolitov tryptofánu a tyrozínu (). Avšak úloha týchto látok nebola preukázaná v ľudskom leykozogeneze. V rovnakej dobe, Zhromaždené údaje indikujúce zvýšené riziko leukémie (zvyčajne akútna), u ľudí s dlhodobou pracovnou expozíciou na benzén a prchavých organických rozpúšťadiel (vodiči, pracovníci kože a obuvníckom priemysle, a tak ďalej. D.). V posledných rokoch bolo k výraznému nárastu prípadov pacientov s akútnou leukémiou s nádorovým ochorením liečených týmito cytotoxickými lieky, ako je cyklofosfamid, hlorbutin, metotrexát, mielosan, adriamycín a iné. Lieky, ktoré sú schopné indukovať leukémie sú tiež fenylbutazón, chloramfenikol a niektoré ďalšie farmakologická činidlá,

    Vírusová teória spája výskyt leukémie s aktiváciou (pod vplyvom žiarenia a chemických faktorov) latentných leukogénnych vírusov. Nepochybne je dokázaný vírusový pôvod leukémie u mnohých druhov zvierat - vtákov, myší, potkanov, škrečkov, mačiek, hovädzieho dobytka. Doteraz bolo niekoľko typov vírusov identifikovaných a podrobne charakterizovaných, ktoré spôsobujú rôzne druhy leukémie u zvierat. Zvyčajne ide o vírusy obsahujúce RNA, niektoré formy leukémie spôsobujú vírusy obsahujúce DNA, ktoré patria do herpes vírusov.

    Otázka úlohy vírusov pri vzniku leukémie u ľudí zostáva otvorená. Proti vírusovej etiológie leukémie u ľudí hovorí, predovšetkým skutočnosť, že nemožnosť priameho inokulácie leukémie náhodného transfúzia osôb trpiacich leukémiou, a nedostatok presvedčivý dôkaz infekčnosti leukémie. Existujú aj prípady prenosu leukémie z chorých matky na plod a novorodenca v období dojčenia.

    Genetická teória má dostatočné presvedčivé argumenty, čo naznačuje možnosť dedičnej predispozície k leukémii. Existujú prípady rodinnej leukémie, bola preukázaná úloha etnických prvkov vo vývoji lymfocytárnej leukémie. Výskytom leukémie predurčujú ochorenie charakterizované spontánne chromozómovými prestávky a somatické nondisjunkcia alebo pohlavného chromozómu (Downov syndróm, Fanconiho anémia, Klinefelterovým syndrómu a Turner et al.). Získali sa línie myší, v ktorých je frekvencia spontánnych leukémií blízka 100%.

    Podľa mutačné-klonální teórie pôvodu leukémie leykozogenny faktor spôsobujúci mutáciu (poškodenie DNA, poruchy genetického kódu) jedného z krvotvorných progenitorových buniek II (ionizujúceho žiarenia, chemikálie, vírusy, atď.), - triedy III. Výsledkom je narušenie informácií o rozdelení a diferenciácii buniek a pozorovanie ich úniku z kontroly regulačných systémov tela. To vedie k neobmedzenej reprodukcii určitého množstva buniek. Leukemické bunky tvoriace nádorový substrát sú teda monoklonálnym potomstvom pôvodne mutovanej bunky a zachovávajú všetky jej charakteristické vlastnosti.

    V prospech klonálnej povahy leukémie sú citované nasledujúce fakty: možnosť transplantácie leukémie u myší zavedením jednej leukemickej bunky; produkcia homogénneho imunoglobulínu v myelóme a Waldenstromovej makroglobulinémii; rovnomernosť leukemických buniek (nesúcich imunoglobulín na povrchu jednej triedy a podtriedy) pri chronickej lymfocytickej leukémii; prítomnosť špecifických chromozomálnych zmien v nádorových bunkách (napr., krúžok chromozómy ako poškodenie markeru žiarenie) v akútnej leukémie, ktoré sa objavili u pacientov liečených eritremii rádioaktívnym fosforom, a ďalšie.

    Presvedčivé dôkazy klonálního pôvodu leukémie je detekovať prevažnú väčšinu pacientov s chronickou myeloidnou leukémiou (v 80- 90% prípadov), abnormálne (skrátené dlhé rameno) tzv Philadelphia (Ph) chromozóm vo všetkých myeloidných bunkách, vrátane granulocytov, erytroidných a megakaribtsiterny klíčky môže okrem T lymfocyty (NO RH'chromozomu a jeho ekvivalentných genetických prestavieb ber protoonkogenu génu ABL a možno vysvetliť výskytom týchto buniek k dlhej-mo transformácie nádorov). Táto skutočnosť yalyaetsya presvedčivý dôkaz, chronickej myeloidnej leukémie pôvodu jedného patologického klonu, ktorý je predok pluripotentných kmeňových buniek predchodca myelopoiesis (CFU-GEMMA) (viď. Obr. 64).

    V procese vývoja leukémie (progresie nádoru) Kvalitatívne zmeny tvoriaci substrát nádorových buniek, v dôsledku nestability svojho genetického aparátu. Činnosť druhej v poradí, sa môže zmeniť pod vplyvom porušuje štruktúru chromozómov (zmena štruktúry, vznikom aneuploidie) a epigenetické, teda nie je spojená so zmenami v génovej štruktúre, porušenie -.. Prechod z predtým neaktívne v génoch buniek v aktívnom stave (čo je jav derepressirovaniya gény). Tieto zmeny v nádorových bunkách vedú k vzniku nových klonov. Ako výsledok, vyvíja polyklón, nádor sa stáva malígnym. Jednotlivé klony nádorových buniek sú mimo kontroly regulačných systémov tela, stávajú sa odolné voči prebiehajúcej cytostatickej terapii, metastázujú na orgány a tkanivá, ktoré sa nepodieľajú na hematopoéze.

    Klasifikácia leukémie, znaky hemopoézy a bunkového zloženia periférnej krvi pre rôzne typy leukémie

    Podľa patogenetického princípu, na základe charakteristík morfologických charakteristík leukemických buniek, sú leukémiá rozdelené na akútne a chronické. K akútnej leukémii patria nádory s úplným zastavením diferenciácie hemopoetických buniek predkov v určitej úrovni dozrievania; Substrátové nádory sú bunky tried II, III a IV podľa modernej hematopoetickej schémy (pozri obrázok 64). Skupina chronickej leukémie zahŕňa nádory s čiastočným oneskorením dozrievania buniek a akumuláciou buniek určitého stupňa zrelosti.

    Hematologické obraz v pokročilom štádiu ochorenia je charakterizované klasické trojica - leukocytóza, vznik veľkého počtu blastov v krvi a tzv leukemické prestávke (prestávka leukaemicus), keď je v periférnej krvi je ovládaný blastov, je tu veľmi malé percento zrelých bielych krviniek a prakticky žiadny polotovar zrenia. Už v skorých štádiách ochorenia pozorovaná normochromnou anémia a trombocytopénia, vývoj, ktorý je v dôsledku inhibície normálnej krvotvorby v dôsledku leukemické transformáciu hematopoézy.

    Jednotlivé nádorové substrát blastov v rôznych prevedeniach akútnej leukémie morfologicky rozlíšiteľných ťažké, ale môžu byť rozlíšené za použitia cytochemickými metód, v závislosti od rozdielu v obsahu enzýmov (viď obr. 69). na vlastnostiach základe Cytochemické vlastnosti leukemických buniek vo väčšine moderných klasifikácii akútnou leukémiou sú rozdelené do myeloidnej, lymfocytárnej, promyelocytovou (Termín "akútna promyelocytovou leukémie" je do značnej miery ľubovoľný, pretože nádor sa neskladá z promyelocyty a abnormálnych blastov (myeloblasty), bohaté na cytoplazme ktorom veľké zrnitosti), monoblastická, erytroleukémie, megakaryoblastová a nediferencovanej (tabuľka. 26). Vyhradené nozologických formy tiež sa líšia v ich klinických symptómov a, čo je najdôležitejšie, o reakcii na cytotoxické liekovej terapie. U dospelých pacientov so spoločným myeloidnej a lymfocytárnej u detí - lymfoblastickou a (zriedka) nediferencovaných variantov akútnej leukémie.

    Akútna myeloblastická leukémia.

    Je to nádor, ktorý pochádza z prekurzorovej bunky myelopoézy a pozostáva prevažne z buniek predkov v sérii granulocytov - myeloblastov.

    Akútna lymfoblastická leukémia.

    To je nádor, ktorý vzniká z kletkipredshestvennitsy lymfopoéze. Superficiálna nádor membrána tvoriaca substrát z vysokých buniek v jednej tretiny pacientov vykonávať markerov T-buniek (variant T-buniek), ale často povrchné T - a značky B v akútnej lymfoblastickou leukémiou nie sú zistené (nie T, nie B-tvar alebo 0 -oblastový variant).

    V 50% dospelých pacientov s akútnou myeloidnou leukémiou a 80% detí s akútnou lymfoblastickou leukémiou blastov sú detekované s abnormálne karyotyp (aneuploidie, zmeny v štruktúre chromozómov).

    Akútna nediferencovaná leukémia.

    Morfologický substrát nádoru je reprezentovaný bunkami II - III podľa moderných hemopoézových schém; morfologicky sa podobajú na lymfoblasty, ale líšia sa v cytochemickej neporušenosti.

    Konečná diagnóza akútnej leukémie (najmä v tých prípadoch, keď bunky leukémie nepreniknú do periférnej krvi), by mala byť založená na štúdii bodkatej kostnej drene. V tomto prípade je hlavným diagnostickým znakom monomorfný obraz kostnej drene s prevahou toho istého typu blastových buniek. Morfologické kritériá druhých sú veľmi variabilné; ako aj všetky nádorové bunky, blasty leukémie sú atypické, líšia sa v progresívnej anaplazii. Keď choroba postupuje v dôsledku progresie nádoru a pod vplyvom cytostatickej terapie, môžu blastové bunky zmeniť svoju morfológiu bez toho, aby boli rozpoznané, a stratili špecifickosť enzýmu.

    V zjednodušenej forme, klasifikácia chronickej leukémie môže byť reprezentovaná nasledovne: chronickej myelogénnej leukémie, chronickej monocytární leukémie, erythremia, chronická lymfocytárnej leukémie, mnohopočetný myelóm, Waldenströmova makroglobulinémia.

    Jedna z najčastejších ochorení v skupine leukémia; nádor pochádzajúci z progenitorovej bunky myelopoézy. Morfologické substrát chronickej myeloidnej leukémie sú zrelé a dozrievanie buniek granulocytové krvotvorným stonky. V typickom prípade (prítomnosť rr'chromozóm v hemopoetických bunkách kostnej drene), vyznačujúci sa tým, leukocytóza s označeného jadrového posunom doľava: jednotlivé detekované myeloblasty, promyelocyty, myelocytov, metamyelocytov, palice - formulár a segmentované granulocytmi. Spravidla vzniká hypertrombocytóza. U detí je častejšie juvenilná (Ph-negatívna) forma chronickej myeloidnej leukémie, vyznačujú vysokou monocotyledonae monocytóza a trombocytopénia. Pomerne často príznakom chronickej myeloidnej leukémie, najmä u detí, je zvýšenie počtu bazofilov a eozinofilov (eozinofilné bazofilné-Association). Dôležitým diagnostickým znakom ochorenia je zväčšenie sleziny a pečene, v dôsledku leukemické infiltrácie a vzhľad ložísk myeloidnej krvotvorby v týchto orgánoch.

    Rozvinutá fáza chronickej myelogénnej leukémie prirodzene prechádza do terminálnej fázy charakterizovanej tzv. "výbuch" (Vzhľad kostnej drene, a značný počet blastov v periférnej krvi), progresívna cytopénie (anémia, leuko - a trombocytopénia), vzhľadu leukemických infiltrátov v koži, lymfatické uzliny, myokardu a ďalších orgánov. Keď Karyologická patologické vyšetrenie ukázalo, polyklonálne bunky (aneuploidie), ktorá je hlavným znakom terminálnej fázy - nový stupeň progresie nádoru.

    Je nádor imunokompetentné tkaniva, ktorá sa skladá prevažne zo zrelých lymfocytov prítomných vo väčšine prípadov B-buniek (chronickej leukémie, zastúpená T-lymfocyty sa vyskytuje u približne 5% prípadov). Leukocytóza je charakteristická; v krvných náteroch prevládajú zrelé úzke cytoplazmatické lymfocyty, ktorých obsah môže dosiahnuť až 80% alebo viac. Dôležitým rysom je vzhľad stín Humprechta (ochromené lymfocyty pri príprave náterov). Počet lymfocytov v kostnej dreni je najmenej 50% všetkých myelokaryocytov. Rast lymfatického tkaniva sa vyskytuje v lymfatických uzlín, sleziny a pečene, čo je sprevádzané zvýšením uvedených orgánov.

    Funkčné menejcennosti tvárnenie lymfocyty vedie k narušeniu nádoru imunologickej homeostázy u pacientov, ktoré je zase spôsobuje autoimúnne konfliktov (autoimunitné hemolytická anémia a trombocytopénia); infekčné komplikácie (kvôli porušeniu tvorby protilátok) atď.

    Na rozdiel od chronickej myelogénnej leukémie sú výbušné krízy extrémne zriedkavé a nevyvoláva sa ani sekundárna rezistencia na cytostatické lieky.

    erythremia (pravá polycytémia, Vaquezova choroba).

    Choroba nádorovej povahy, charakterizovaná pomerne benígnym priebehom. Zdroj nádorového rastu je prekurzorová bunka myelopoézy, hlavným substrátom nádoru sú erytrocyty. Najviac charakteristické zmeny v periférnej krvi: počet červených krviniek dosiahne 6-12 x 1012 / l, hladinu hemoglobínu - 160-200 g / l, hematokrit sa zvýši na 0,60 až 0,80 g / l. Úroveň erytropoetínu v krvi a moči, na rozdiel od symptomatickej erytrocytózy, je znížená. Existuje leuko - a trombocytóza, pokles ESR, zvyšuje viskozitu krvi. Dôležitým diagnostickým znakom je zvýšenie hmotnosti cirkulujúcich červených krviniek.

    Myelóm (plazmocytóm). Waldenstromova makroglobulinémia.

    Choroby zo skupiny paraproteinemic leukémie - nádory imunitných buniek (a plazma B bunky), ktoré syntetizujú homogénny (monoklonálnu) imunoglobulíny.

    Celkové poruchy v tele s leukémiou sa prejavujú vo forme viacerých syndrómov: anemické, hemoragické, infekčné, metastatické a omamné.

    Je spojená s inhibíciou erytroidnej kostnej drene.

    Hemoragický syndróm (krvácanie z ďasien, nosa, čriev, možné krvácanie v životne dôležitých orgánoch). Je to spôsobené poklesom produkcie krvných doštičiek.

    Dôvodom toho je funkčný inferiorní leukemické leukocyty (znížená schopnosť fagocytózy, poruchy homeostázy enzým, inhibícia syntézy protilátok v lymfocytoch a tak ďalej. D.).

    Vykazuje sa ako porušenie funkcie rôznych orgánov a systémov v dôsledku výskytu leukémie infiltrátov v nich.

    Je spojená so zaplavovaním tela nukleoproteínmi - toxickými produktmi, ktoré vznikli počas rozpadu (smrti) buniek leukémie.

    Pri liečení leukémie môžu cytotoxické lieky spôsobiť celý rad vedľajších účinkov z normálnych orgánov a systémov tela, ktoré sa spájajú s termínom "cytotoxická choroba". Zvlášť vysoká citlivosť na toxické účinky antileukemickými liekov vykazujú normálne bunky rýchlo aktualizovať systém: kostná dreň, lymfatické orgány, epitel tráviaceho traktu, kože, vlasové folikuly sú aktívne proliferujúcich tkanivách pohlavných orgánov. V tejto súvislosti sa pod vplyvom aplikovaného terapiu klinické a morfologické prejavy daného druhu sa môže značne líšiť leukémie.

    Príčinou úmrtia pri leukémii je silná anémia a závažná všeobecná intoxikácia, porážka životne dôležitých orgánov (infiltrácia leukémie, rozsiahle krvácanie). Okamžitá príčina smrti pacientov sa môže stať infekčnými komplikáciami (zápal pľúc, sepsa, peritonitída).

    http: // simf. h10.ru/patan/leykoz. shtml

    Leukémia (leukémia)
    Leukémie (leukémie) - systémová, progresívna proliferácia nezrelých krvotvorných nádorové tkanivá v orgánoch s hematogénne šírenia do ďalších orgánov a tkanív.
    Charakteristickou črtou leukémie je rýchle rozšírenie (šírenie) nádorových buniek systémom hematopoézy. V dôsledku toho je ochorenie už v počiatočných štádiách systémové. Spolu s kostnej drene najčastejšie pozorované lézie sleziny, lymfatických uzlín a lymfatických štruktúr (Peyerových plátov, samotárska lymfatické folikulov) v priebehu tráviaceho traktu, pečene a ďalších orgánov. Zdvihový leukemické porasty a ich výskyt v tele sa môže líšiť v závislosti na forme leukémie, štádiu ochorenia, liečenie. Tieto leukemické vývrtky sa nazývajú infiltrát leukémie.
    Etiológie. Príčina mnohých prípadov leukémie zostáva neznáma. Pretože nádorová povaha leukémie nie je pochybná, otázky etiológie leukémií a nádorov sa zdajú byť rovnakého druhu. Leukémia je polyetylénová choroba. Pri ich vzniku môžu byť obvinení z rôznych faktorov, ktoré môžu spôsobiť mutáciu buniek hematopoetického tkaniva. Z týchto faktorov treba poznamenať:
    Vírusov. Predpokladá sa, že vírusy, ktoré spôsobujú leukémiu u zvierat, môžu spôsobiť u ľudí. Bol prvýkrát opísaný v Japonsku, retrovírusu (typ vírusu ľudskej T-lymfotropický I [HTLV-I]) je príčinou jedného typu T-lymfocytárnej leukémie u ľudí. Tiež sa preukázalo, že príbuzný vírus HTLV-II je príčinou mnohých typov chronických leukémií T-buniek.
    Ionizujúce žiarenie bola príčinou mnohých prípadov leukémie u prvých rádiológov a obyvateľov Hirošimy a Nagasaki po atómovom bombardovaní. Osvedčený nárast výskytu leukémie u detí vystavených v maternici, rovnako ako jej vývoj u pacientov, ktorí dostávali rádioterapiu v liečbe ankylozujúcej spondylitídy, a Hodgkinova choroba.
    Chemikálií. Existujú prípady, kedy príčinou leukémie bol arzén, benzén, fenylbutazón a chloramfenikol. Rovnaké cytotoxické lieky používané na liečbu nádorov môžu spôsobiť leukémie.
    Pri apláziu kostnej drene Akákoľvek etiológia zvyšuje predispozíciu k výskytu leukémie.
    Podmienky imunodeficiencie. Vznik leukémií pri imunodeficiencii je spojený so znížením imunitného pozorovania, čo vedie k narušeniu potenciálne neoplastických krvotvorných buniek.
    Genetický faktor. Poruchy štruktúry chromozómov sa často vyskytujú u pacientov s leukémiou. Prvé potvrdenie tejto skutočnosti sa stal zistenie chromozóm Philadelphia (malý chromozóm 22, vytvorené ako výsledok genetického materiálu recipročné translokácie medzi chromozómami 9 a 22) u pacientov s chronickou myeloidnou leukémiou. Zaujímavá je skutočnosť, že deti s Downovým syndrómom (chromozómy trizómie 21) majú dvadsaťkrát vyššiu pravdepodobnosť vzniku leukémie. Riziko sa tiež zvyšuje s ochoreniami spojenými s nestabilitou chromozómov (Blumov syndróm, Fanconiho anémia).
    klasifikácia
    Leukémia (leukémia) je klasifikovaná podľa niekoľkých charakteristík:
    Podľa klinického kurzu:
    Akútna leukémia (leukémia) - začať akútne, rýchlo pokročiť, bez liečby viesť k smrti v priebehu niekoľkých mesiacov. Veľa krvných buniek sa zvyčajne zistí v krvi.
    Chronická leukémia (leukémia) začať postupne a pomaly postupovať, dokonca aj pri absencii liečby môžu pacienti žiť niekoľko rokov. V krvi sú zvyčajne detekované nezrelé, ale s tendenciou k maturácii buniek.
    Histo - (cyto -) genéza, charakter a smer diferenciácie proliferujúcich buniek:
    Medzi akútna leukémia správa:
    nediferencovanej;
    myeloidnou;
    lymfoblastickou;
    monoblast (myelomonoblast);
    erytroblast;
    megacaryoblastic.
    Medzi chronická leukémia v závislosti od množstva dozrievajúcich hematopoetických buniek sa izoluje leukémia myelocytárneho, lymfocytárneho a monocytárneho pôvodu:
    Myelocytová leukémia:
    chronická myeloidná leukémia;
    erythremia;
    skutočná polycytémia Vaquez-Osler a kol.
    Leukémia lymfocytového pôvodu:
    chronická lymfoidná leukémia;
    lymfóm kože (Cesariova choroba);
    paraproteinemická leukémia (myelóm, primárna makroglobulinémia Waldenstrom, ochorenie ťažkého reťazca Franklin).
    Leukémia monocytárneho pôvodu:
    chronická monocytická leukémia;
    histiocytózou.
    Podľa obrázka periférnej krvi:
    Leukemické, ktoré sa vyznačujú výrazným zvýšením počtu leukocytov vrátane buniek leukémie v periférnej krvi (desiatky a stovky tisíc, niekedy až milión v 1 μl krvi). Toto je najbežnejšia forma.
    Subleukemic, v ktorom je počet leukocytov o niečo vyšší ako norma (15-25 tisíc v 1 μl krvi), ale v krvi sú stanovené nádorové bunky.
    Aleyukemicheskie, v ktorom počet leukocytov v norme, v krvi neurčuje nádorové bunky. Tento typ je zriedka videný, ale zvyčajne sa vyskytuje skoro v priebehu ochorenia. Na účely diagnózy sa používa trepanobiopsy laloka alebo bodkovanej kostnej drene hrudnej kosti.
    Leukopén, u ktorého je počet bielych krviniek nižší ako normálny, môže niekedy dosiahnuť tisíc, ale môžu nastať kvalitatívne zmeny spôsobené výskytom leukemických buniek.
    Klinika a morfológia leukémie závisí od stupňa zrelosti a histogenézy buniek.

    http: // bme. Medinet. ru / zab / DES175.php

    Leukemoid typ reakcie monoritarnogo nájdený u tuberkulózy, sarkoidózy, makroglobulinémia Walden-strmeňom a chronických zápalových procesov. Reaktívne monocotyledonae monocytóza líši od chronickej prítomnosti monocytové leukémie akékoľvek známky ochorenia, vzhľadom k tomu, chronickej monocytární leukémie v prvých rokoch chorobe prakticky bez príznakov. V prípade pochybností, dlhoročnou pozorovaný monocotyledonae monocytóza biopsia kostnej drene ukazuje, že chronické monocytární leukémie hyperplázia buniek identifikuje vyjadrená s takmer kompletnou posunu tuku. Keď reaktívne monocotyledonae monocytóza kostnej drene je normálne. Pre Waldenströmova makroglobulinémia je charakterizovaná lymfatické hyperplázie v kostnej dreni (pre pozoroval po biopsii), monoklonovoe zvýšenie IgM v sére.

    O Nás

    Cieľom chemoterapie je zničenie rakovinových buniek pomocou špeciálnych liekov. Používa sa ako hlavný alebo pomocný spôsob boja za zdravie a život pacientov s rakovinou.