Lymfómy: príčiny, znaky, klasifikácia a diagnostika, liečba

Lymfóm sa považuje za malígny nádor z lymfatického tkaniva, ktorý sa vyvíja mimo kostnej drene. Vo väčšine obyvateľov je termín spojený s ťažkým onkologickým ochorením, ktorého podstatou je ťažké pochopiť, ako aj pochopenie typov tohto nádoru. Nezmenený znak lymfómu je nárast lymfatických uzlín, zatiaľ čo všeobecné symptómy malígnych lézií môžu dlhodobo chýbať s relatívne priaznivým prúdom alebo rýchlym pokrokom v agresívnych nádoroch nízkej kvality.

Lymfóm sa vyskytuje u ľudí rôzneho veku, ale určité odrody sú častejšie diagnostikované v určitých intervaloch života. Medzi pacientmi je viac mužov, ale zatiaľ nie je vysvetlenie tohto rodového rozdielu. Toto ochorenie pravdepodobne ovplyvňuje bielu populáciu a pre špecifické formy nádoru sa pre väčšinu foriem vytvorí jasná väzba na geografickú oblasť - s genetickými abnormalitami a vírusovou infekciou.

Lymfómy sú vo svojej charakteristike veľmi rozdielne, od morfologických vlastností nádorových buniek až po klinické prejavy.

Takže rovnaký typ nádoru u pacientov rôzneho pohlavia a veku sa môže prejaviť odlišne, určujúc odlišnú prognózu a celkovú očakávanú dĺžku života. Okrem toho zohrávajú zásadnú úlohu takéto individuálne charakteristiky, ako je povaha genetických anomálií, prítomnosť alebo neprítomnosť vírusovej infekcie, lokalizácia lézie.

Doteraz vedci neboli schopní vyvinúť jasnú a komplexnú klasifikáciu lymfómov, zostávajú otázky a moderné diagnostické metódy pomáhajú identifikovať nové druhy nádorov. V tomto článku sa budeme snažiť porozumieť terminológii a hlavným typom lymfómu, zvláštnostiam ich priebehu, bez toho, aby sme sa ponáhľali do komplexných mechanizmov vývoja nádoru a mnohých foriem, s ktorými sa stretávajú onkológovia.

Príčiny a odrody nádorov lymfatického tkaniva

veľké uzliny ľudského tela postihnutého lymfómom

Naše telo v procese života sa neustále stretáva s rôznymi škodlivými faktormi a účinkami, cudzími činidlami a mikroorganizmami, z ktorých ochrana poskytuje lymfatické tkanivo. V celom tele je obrovská sieť lymfatických uzlín spojených tenkými cievami rozptýlená a plní úlohu unikátnych filtrov, ktoré zachytia z lymfy všetky cudzie a nebezpečné. tiež lymfatické uzliny sa zachytia a nádorové bunky v rakovine s odlišnou lokalizáciou, potom hovoria o metastatickej lézii.

Na vykonávanie bariérových funkcií a účasť na imunitnej ochrane sú lymfatické uzliny vybavené celým komplexom zrelých a dozrievajúcich lymfoidných buniek, ktoré sa môžu stať zdrojom malígneho nádoru. Za nepriaznivých podmienok alebo prítomnosti mutácií je narušený proces diferenciácie (dozrievania) lymfocytov, ktorých nezrelé formy tvoria novotvar.

Lymfóm vždy rastie mimo kostnú dreň a postihuje lymfatické uzliny alebo vnútorné orgány - slezina, žalúdok a črevá, pľúca, pečeň. Keď sa nádor vyvíja, jeho bunky sa môžu presunúť z primárnej lokalizácie, metastázovať ako rakovina a dostať sa do iných orgánov a kostnej drene (leukémia lymfómu).

Obrázok: lymfóm štvrtej fázy, metastázovaný na cieľové orgány, leukémia lymfómu je zobrazená

Príčiny lymfómov a lymfosarkómov sú:

  • Vírusová infekcia (infekcia vírusom Epstein-Barr, T-lymfotropický vírus, HIV, vírus hepatitídy C atď.).
  • Imunodeditídy - vrodené alebo získané na pozadí HIV infekcie, po rádioterapii alebo pri použití cytostatik.
  • Autoimunitné ochorenia - systémový lupus erythematosus, reumatoidná artritída.
  • Genetické anomálie - translokační gény pri prechode od jedného chromozómu do druhého, prestávky v sekvenciách DNA, atď., Čo vedie k rozrušeného bunkového delenia a dozrievania B lymfocytov...
  • Externými karcinogénnymi faktormi sú polyvinylchloridy, dioxín, niektoré herbicídy.

Niektoré terminológie

Ak chcete pochopiť rozmanitosť nádorov lymfatického tkaniva, potrebujete vedieť, aké pojmy sú bežne nazývané ich odrody.

Výraz "lymfóm"Zvyčajne sa používa pri všetkých nádoroch lymfatických uzlín a lymfatických tkanív, ale to znamená väčšinu neoplázie zrelých lymfocytov alebo prolymphocytov, to znamená, že takýto nádor je zrejúci a tok môže byť celkom benígny, mnoho rokov bez toho, aby sa sám o sebe dozvedel, s výnimkou zvýšenia lymfatických uzlín. Prechod lymfómu na malígny analóg (lymfosarkoma alebo bovinnej) sa vyskytuje pomerne zriedkavo av mnohých rokoch a dokonca desaťročiach od okamihu jeho výskytu.

Pre úplne benígne novotvary z dospelých lymfocytov sa výraz "lymphocytoma"Ale často je nahradený bežným" lymfómom ".

Všetky malígne neoplázie z lymfoblastov, ktoré sa vyvíjajú v lymfatických uzlinách alebo lymfatických tkanivách vnútorných orgánov, sa zvyčajne nazývajú lymphosarcomas. Tento termín veľmi dobre odráža malignitu takých nádorov, pretože je známe, že sarkómy vždy pozostávajú z nezrelých buniek a sú sprevádzané všetkými znakmi onkologického procesu. Lymfosarkóm sa prejavuje nielen nárastom lymfatických uzlín, ale aj bežnými príznakmi, ako je horúčka, strata hmotnosti, metastázy a poškodenie kostnej drene.

Použitie slova "rakovina" nie je správne pre nádory lymfatického systému, ale často ju používajú ľudia ďaleko od medicíny, pre ktorých táto definícia poukazuje na nepochybnú malignitu procesu. "Rakovina lymfatických uzlín" nie je ničím iným než lymfómom vysokého stupňa alebo lymfosarkómom. Takéto terminologické jemnosti sú k dispozícii iba lekárom, takže priemernému človeku je odpustené, že o nich nevedel.

Zo skutočných lymfómov treba rozlišovať metastázy rakoviny v lymfatických uzlinách, keď sa nádorové bunky dostanú s prúdom lymfy z ohniska rastu neoplázie. Tieto lézie sa zvyčajne nachádzajú predovšetkým v blízkosti orgánu, v ktorom rastie rakovinový nádor. Napríklad rakovina pľúc môže zvýšiť lymfatických uzlín okolo priedušnice a priedušiek, a histologické štúdie jasne ukazujú prítomnosť týchto komplexov v nádoroch epiteliálneho štruktúry, skôr než patologickú proliferáciu lymfocytov, ako je tomu v prípade lymfómu.

Video: medicínska animácia lymfómu na príklade non-Hodgkinovho typu

Funkcie klasifikácie

Existuje veľa typov lymfómov a nie je také ľahké ich pochopiť. Až do nedávnej doby bolo všeobecne prijaté rozdelenie na nehodgkinské lymfómy (NHL) a Hodgkinovu chorobu, ale taký kontrast ochorenie zvyšok nádoru nie je veľmi dobrá a neodráža vlastnosti rôznych typov lymfómov, a to najmä nepomôže pri určovaní stratégie prognózu alebo liečby.

V roku 1982 bolo navrhnuté rozdeliť nehodgkinské lymfómy na novotvary s nízkym a vysokým stupňom malignity, a v rámci každej skupiny rozlíšiť typy v závislosti od morfologických vlastností nádorových buniek. Táto klasifikácia bola vhodná pre klinické použitie onkológov a hematológov, ale dnes je zastaraná, pretože zahŕňa iba 16 podtypov non-Hodgkinových lymfómov.

Najnovšou klasifikáciou je WHO, ktorá bola vyvinutá v roku 2008 na základe európsko-americkej klasifikácie, ktorá bola navrhnutá a rafinovaná na konci minulého storočia. Viac ako 80 odrôd non-Hodgkinových lymfómov je definovaných v skupinách podľa stupňa zrelosti nádorových buniek a ich pôvodu (T-bunka, B-bunka, veľká bunka atď.).

Lymfóm Hodgkin (lymfogranulomatóza), aj keď sa nazýva lymfóm, ale v skutočnosti nie je, preto, že nádorové bunky obsahujú makrofágov a monocytov pôvod, skôr než lymfocytov a ich predchodcov, takže toto ochorenie je zvyčajne považovaný oddelene od zvyšku lymfómu, predtým označovanej ako non-Hodgkinov, ale v rámci malignity lymfatického tkaniva, v ktorej sa vyvíja. Hodgkinova choroba je sprevádzaná tvorbou unikátnych uzlíky (granulóm) špecifických nádorových buniek, takže jeho meno presnejšie definuje podstatu ochorenia, ale napriek tomu dobre zavedené "Hodgkinov lymfóm" zvyknutí a široko používaný dnes.

Prevalencia nádoru je:

  • Nodulárny lymfóm (podobnosť lymfatických folikulov sa nachádza v kortikálnej a mediálnej vrstve lymfatických uzlín).
  • Difúzny nádor (difúzna nádorová lézia mnohých lymfatických uzlín a vnútorných orgánov).

Podľa pôvodu a zdroja rastu lymfómov sú:

Stupeň diferenciácie nádorových buniek implikuje rozdelenie nádorov:

  • Nízky stupeň malignity.
  • Vysoký stupeň malignity.

Ďalšie informácie o typoch nehodgkinských lymfómov

Non-Hodgkinov lymfóm je pomerne široký pojem, takže podozrenie na takýto nádor vždy vyžaduje špecifikáciu stupňa jeho malignity a zdroja vzdelania.

V lymfatickom tkanive existujú dve skupiny lymfocytov: T-lymfocyty a B-lymfocyty. Prvé potrebné na vykonanie bunkovej imunity, ktorá je sama o sebe priamo podieľa na zachytenie a inaktiváciu cudzích častíc, B-lymfocyty, ktoré sú schopné tvoriť protilátky - špecifické proteíny, ktoré sa viažu na cudzorodé činidlo (vírusu, baktérie, huby) a neutralizáciou. Lymfoidné tkanivá, bunky sú zoskupené do vačkov (uzliny), kde centrum - s výhodou B lymfocytov a periférne zariadenia - T-buniek. Za vhodných podmienok, je proliferácia buniek nesprávne určitej oblasti, čo sa odráža v určovaní typu novotvaru.

V závislosti od zrelosti nádorových buniek môžu byť lymfómy nízky alebo vysoký stupeň malignity. Do prvej skupiny patria nádory rozvojovej z malých alebo veľkých lymfocyty s rozštiepeným jadier, a druhá -. Imunoblastické, lymfoblastickej sarkóm, Burkittov lymfóm, atď, ktoré sa stávajú zdrojom nezrelých lymfoidných buniek.

Ak lymfosarkóm rastie z už dostupného benígneho lymfómu, bude sa to nazývať sekundárne. V prípadoch, kde nie je možné stanoviť pôvodnú príčinu nádoru, to znamená, že predchádzajúci zrelý lymfoidný nádor nie je detegovaný, primárny lymfóm.

Bunkové bunkové lymfómy (lymfocyty)

Relatívne benígne lymfómy pochádzajú z dospelých lymfocytov, preto veľa rokov môže prebiehať prakticky asymptomaticky a jediným príznakom ochorenia bude nárast lymfatických uzlín. Keďže to nie je sprevádzané bolestivými pocitmi a lymfadenopatia alebo lymfadenitída s rôznymi infekciami je pomerne častým javom, nespôsobuje to od pacienta náležitú pozornosť. Pri ďalšom vývoji choroby sa prejavujú príznaky intoxikácie nádorov, slabosť, pacient začína strácať váhu, čo ho prinúti k návšteve lekára.

Asi štvrtina všetkých lymfómov zrelokletochnyh nakoniec premenená lymfosarkomem, ktoré budú dobre reagujú na liečbu. Miestne zmena v lymfoidné tkanive alebo straty akéhokoľvek orgánu, zvýšenie počtu lymfocytov v teste krvi, a prítomnosť zrelých lymfocytov proliferovať v lymfatických uzlinách by mala byť príležitosťou pre včasné liečby je ešte benígny nádor.

B-bunkových nehodgkinských lymfómov

Uvažuje sa o najbežnejšom variante nehodgkinského B-bunkového lymfómu neoplázie z buniek stredu lymfatického folikulu, čo je je asi polovica všetkých NHL.

Takýto nádor lymfatických uzlín je diagnostikovaný častejšie u starších pacientov a nie vždy má rovnaké prejavy. Splatnosť nádorových buniek určuje buď nie sú pokračuje po dlhú dobu, kedy sú pacienti 4-6 rokov cítiť relatívne dobre a prakticky nesťažujú, alebo opuch na začiatku je agresívne a rýchlo sa šíri do rôznych skupín lymfatických uzlín.

Lymfocytóm sleziny postihuje väčšinou starších ľudí. Ako relatívne neškodný, dlho vidieť iba zvýšenie niektorých skupinách lymfatických uzlín (cervikálny, axilárne) a sleziny. Charakteristickým znakom tohto typu lymfómu je stabilizácia pacientov a dlhodobá remisia po odstránení sleziny.

V niektorých prípadoch sa nádorová lézia nachádza v slizniciach gastrointestinálny trakt, dýchací systém, v pokožke, štítna žľaza. Takéto lymfómy sa nazývajú MALT-omy a považujú sa za nádory s nízkym stupňom malignity. Príznaky tohto typu lymfómu, lokalizované v zažívacom trakte, môže pripomínať vred žalúdka alebo dvanástnika 12, a môžete ich nájsť aj náhodne pri endoskopii o zápal žalúdka alebo vredy. Žalúdočné lymfóm v spojení s prepravou infekcie H. pylori, čo spôsobí reakciu sliznice vo forme zvýšenia a formovanie nových lymfatických folikulov, a keď je pravdepodobnosť nádoru v dôsledku šírenia lymfocytov zvyšuje.

"Rakovina lymfatických uzlín na krku" pacienti môžu nazývať nádor z buniek plášťovej zóny lymfatického folikulu, pričom typickým príznakom je nárast lymfatických uzlín na krku a pod spodnou čeľusťou. V patologickom procese môžu byť zahrnuté aj mandle. Choroba sa vyskytuje so symptómami intoxikácie, horúčky, bolesti hlavy, príznakov poškodenia pečene, sleziny a gastrointestinálneho traktu.

T-bunkových lymfómov

T-bunkové lymfómy často postihujú kožu a sú reprezentované hubovitou mykózou a Cesaryho syndrómom. Rovnako ako väčšina z týchto nádorov, sú častejšie u mužov po 55 rokoch.

Hubová mykóza - T-bunkový lymfóm, kožné, sprevádzaný jeho začervenanie, cyanóza, svrbením, odlupovanie a pľuzgierov, ktoré vedú ku zhusťovanie, výskyt huby porasty naklonený ulcerovat a spôsobiť bolesť. Charakterizovaná zvýšením v periférnych lymfatických uzlinách a progresie nádoru ich časti možno nájsť vo vnútorných orgánoch. V rozvinutom štádiu ochorenia sa vyskytujú príznaky intoxikácie nádorov.

prejavov rôznych foriem lymfómu

Sesariho choroba sa prejavuje difúznou léziou kože, ktorá sa stáva jasne červená, šupinatá, svrbivá, dochádza k vypadávaniu vlasov a dochádza k narušeniu štruktúry nechtov. Pre charakteristický vzhľad sú tieto prejavy niekedy označované ako príznak "červeného človeka". Doteraz mnohí vedci majú tendenciu sledovať Cesaryho chorobu ako jeden zo štádií hubovej mykózy, keď nádorové bunky dosiahnu kostnú dreň v dôsledku progresie nádoru (leukémia lymfómu).

Treba poznamenať, že kožné formy majú priaznivejšiu prognózu za neprítomnosti lymfatických uzlín a najnebezpečnejší variant je ten, ktorý sprevádza porážka vnútorných orgánov - pečeň, pľúca, slezina. Pacienti s touto formou lymfómov kože T-buniek žijú v priemere približne rok. Okrem samotného nádoru je príčinou úmrtia pacientov často infekčné komplikácie, ktorých podmienky sú vytvorené na koži postihnutej nádorom.

Lymfosarkómov T- a B-buniek

Lymfosarkom, tj rakoviny nezrelých lymfocytov, sú sprevádzané mnohými uzly, vrátane mediastínu a brucha, sleziny, kože, nádor intoxikácie. Tieto nádory metastázovať pomerne rýchlo klíčiť okolité tkanivá a narušiť lymfatickú drenáž, čo vedie k výraznému opuchu. Rovnako ako dospelé lymfómy môžu byť B-bunky a T-bunky.

rozptýliť Lymfosarkóm vo veľkých bunkách lymfatické uzliny predstavujú asi tretinu všetkých prípadov non-Hodgkinových lymfómov, sú častejšie diagnostikované u ľudí nad 60 rokov, rastie rýchlo a násilne, ale približne polovica pacientov dokáže úplne vyliečiť.

Choroba začína nárastom nad- a podkľúčových cervikálnych lymfatických uzlín, ktoré sa stávajú hustejšími, tvoria konglomeráty a klíčia okolité tkanivá, takže ich hranice nie je možné v tomto štádiu určiť. Kompresia žíl a lymfatických ciev vedie k edému a účasť nervov spôsobuje syndróm silnej bolesti.

Folikulárny lymfóm, na rozdiel od predchádzajúcej formy, rastie pomaly, vyvíja sa z buniek centrálnej časti lymfatického folikulu, ale s časom môže prejsť do difúznej formy s rýchlym priebehom ochorenia.

Okrem lymfatických uzlín, B-cell lymfosarkoma môže ovplyvniť medzihrudia (zvyčajne mladé ženy), týmus, žalúdok, pľúca, tenké črevo, myokard, a dokonca aj mozog. Príznaky nádoru bude určená jeho lokalizácia: kašeľ, bolesť na hrudi s pľúcnou forme, bolesti brucha a narušenie stoličku v porážke čreva a žalúdka, poruchy prehĺtania a dýchania v dôsledku stlačenia mediastínu, bolesti hlavy, nevoľnosť a vracanie, fokálnymi neurologickými príznakmi s lymfosarkomu mozog a tak ďalej.

Špecifickou rozmanitosťou nediferencovaných malígnych nádorov lymfatického tkaniva je Burkittov lymfóm, čo je najbežnejšie medzi obyvateľmi strednej Afriky, najmä deťmi a mladými mužmi. Choroba spôsobuje vírus Epstein-Barr, ktorý sa dá zistiť u približne 95% pacientov. Záujem o tento lymfóm je dôsledkom toho, že nové prípady sa začali registrovať so šírením infekcie HIV a potom sa popri obyvateľoch afrického kontinentu začali objavovať aj Európania a Američania medzi pacientmi.

atypických lymfocytov s infekciou vírusom Epstein-Barr

Charakteristickým rysom Burkittovho lymfómu je porážka prevládajúcej kostry tváre, ktorá vedie k rastu nádorov v hornej časti dutiny, na obežnej dráhe, pri výraznom edéme a deformácii tvárového tkanivaprezentované na fotografii o niečo vyššie). Často sú nádorové uzliny v brušnej dutine, vaječníkoch, mliečnych žľazách a mozgových obálkach.

Pokrok v priebehu nádoru vedie k rýchlemu vyčerpaniu, pacienti môžu mať horúčku, slabosť, silné potenie a syndróm bolesti.

Keď HIV infekcie v AIDS stupni (konečná fáza), vyjadrená imunodeficiencie prispieva nielen k zavedeniu do tela vírusov, ktoré spôsobujú nádory, ale tiež významné oslabenie prirodzenej obrany proti nádoru, sú preto často lymfóm markerom terminálne fázy ochorenia.

T-lymfoblastický lymfóm je oveľa menej bežný, skôr ako B-bunkové nádory, ich príznaky sú veľmi podobné, ale novotvary vychádzajúce z T buniek postupujú rýchlejšie a sú sprevádzané závažnejším priebehom.

Zhrnutie, môžete identifikovať hlavné funkcie a príznaky lymfómu:

  • Staršie nádor vyznačuje dlhodobou benígne avšak vzhľadom k tomu, malígny lymfosarkomu pochádzajúce z nízkych alebo nediferencovanými buniek, rôzne rýchlu progresiou, poškodenie mnohých orgánov, zapojenie okolitých tkanív a metastáz.
  • Lymfómy sú často transformované na lymfosarkómy, ale zachovávajú vysokú citlivosť na liečbu a pravdepodobnosť dlhodobej remisie alebo úplného vyliečenia.
  • Symptomatológia lymfómov a lymfosarkómov pozostáva z:
    1. povinná porážka lymfatických uzlín alebo lymfatického tkaniva vnútorných orgánov - jedna alebo viacero skupín, periférnych a umiestnených vo vnútri tela (v brušnej dutine, v mediastíne);
    2. príznaky intoxikácie a onkologický proces - strata hmotnosti, slabosť, horúčka, potenie, znížená chuť do jedla;
    3. edém tkanív v dôsledku narušenia lymfatického toku cez lymfatické uzliny postihnuté nádorom;
    4. príznaky vnútorných orgánov a kože v príslušnom umiestnení nádoru alebo jeho metastáz (dýchavičnosť, kašeľ, nevoľnosť, vracanie, žalúdka alebo čriev, krvácanie príznakov nervového systému a ďalšie.);
    5. anémia, trombocytopénia s krvácaním, poruchy imunitnej obrany v prítomnosti nádorových buniek kostnej drene a prechod lymfómu k leukémii.

V procese šírenia nádorových buniek cez telo je možné ich vložiť do kostnej drene (leukémia lymfómu), potom prejavy a odpoveď na liečbu budú zodpovedať leukémii. Pravdepodobnosť takéhoto vývoja je väčšia v agresívnych nezrelých typoch lymfosarkómu, ktoré sú náchylné na metastázu a porážku mnohých vnútorných orgánov.

Hodgkinova choroba (lymfogranulomatóza)

Hodgkinov lymfóm bola prvýkrát popísaná na začiatku XIX storočia Thomas Hodgkin, ale vývoj lekárskej vedy v čase údajného sledovania príznakov a klinických príznakov ochorenia, zatiaľ čo laboratórium "vystuženie" diagnózy ešte nebol. V súčasnej dobe existuje možnosť nielen určiť diagnózu na základe mikroskopického vyšetrenia lymfatických uzlín, ale aj imunofenotypizace s cieľom určiť špecifické povrchové proteíny nádorových buniek, ako výsledok podrobného štúdia nádorového tkaniva sa staging a varianty ochorenia, ktorá bude mať vplyv na taktiku liečby a prognózu.

Ako bolo uvedené vyššie, nedávno bola Hodgkinova choroba postavená proti všetkým ostatným typom lymfómov a bol tu definitívny význam. Faktom je, že s lymfogranulomatózou v lymfatických orgánoch sa pozoruje špecifický nádorový proces s výskytom zvláštnych buniek, v žiadnej inej forme lymfómu. Okrem toho je funkcia, ktorá odlišuje Hodgkinovho lymfómu od ostatných, je považovaný za monocytov-makrofágov odvodené z nádoru predok bunky, a lymfómov nádor je stále rastie z lymfocytov, či nediferencovaných, mladí alebo už zrelé formy.

Príčiny a formy lymfogranulomatózy

Spory týkajúce sa príčin lymfogranulomatózy (LGM) neprestávajú dodnes. Väčšina vedcov má tendenciu vírusovej povahy choroby, ale tiež diskutuje o účinku žiarenia, potlačenie imunity, genetickú predispozíciu.

Viac ako polovica pacientov v tkanivách nádoru dokáže detegovať DNA vírusu Epstein-Barr, čo nepriamo naznačuje úlohu infekcie v nástupe neoplázie. Medzi chorými sú častejšie muži, najmä kaukazská rasa. Špičkový výskyt klesá v mladom veku (20-30 rokov) a po 55 rokoch.

Hlavná zmena významne indikuje Hodgkinova choroba, je považovaný za v detekcii lymfatických uzlín veľkých buniek Reed-Sternberg-Berezovského a malé bunky Hodgkinovho, ktoré sú predchodcami prvý.

V závislosti od bunkového zloženia lymfatických uzlín sú izolované:

  • Lymphogistiocytárny variant LGM, keď v lymfatických uzlinách prevládajú zrelé formy lymfocytov. Tento typ ochorenia sa považuje za najpriaznivejšie, najčastejšie sa zistí v ranom štádiu a umožňuje pacientovi žiť 10-15 rokov alebo viac.
  • Nodulárna sklerotická forma LGM, ktorá predstavuje približne polovicu všetkých prípadov ochorenia, je bežnejšia u mladých žien a je charakterizovaná zhrubnutím lymfatických uzlín v dôsledku sklerózy (proliferácia spojivového tkaniva). Predpoveď je zvyčajne dobrá.
  • varianta Zmiešané bunky je diagnostikovaná u detí alebo starších osôb, lymfatických uzlín majú rôzne bunkové zloženie (lymfocyty, plazmatické bunky, eozinofily, fibroblasty) a náchylné k napúčaniu zovšeobecnenie. V tejto podobe Hodgkinov lymfóm prognóza je veľmi vážna - priemerná dĺžka života po diagnostikovaní asi 3-4 rokov, príznaky generalizované lézií rýchlo rastú a sú sprevádzané zapojenie mnohých vnútorných orgánov.
  • Možnosť LGM potlačenie lymfatického tkaniva - najvzácnejšie a, súčasne, najťažšie, súvisiace ochorenia štádium IV. Pri tejto forme Hodgkinovej choroby sa lymfocyty v lymfatických uzlinach nenájdu, fibróza je charakteristická a päťročné prežitie je len asi 35%.

štádiu lymfómu, v závislosti od stupňa poškodenia orgánov

Krok Hodgkinov lymfóm (I-IV) definovanú podľa počtu a umiestnenia postihnutých lymfatických uzlín alebo orgánov a na základe vyšetrenia pacienta, stanoví príznaky a symptómy pri získavaní laboratórnych metód inštrumentálnej diagnostiku. Je potrebné uviesť prítomnosť alebo absenciu symptómov intoxikácie, ktoré ovplyvňujú definíciu prognózy.

Manifestácia lymfogranulomatózy

LGM má celú škálu klinických príznakov a dokonca aj nástup ochorenia u rôznych pacientov môže prebiehať rôznymi spôsobmi. Vo väčšine prípadov dochádza k zvýšeniu periférnych lymfatických uzlín - krčných, supraklavikulárnych, axilárnych a iných skupín. Prvýkrát, keď sú tieto uzliny sú mobilné, nespôsobí bolesť a úzkosť, ale v budúcnosti sa stávajú hustejšie, zlúčiť so sebou, koža nad nimi môže dôjsť k červenej. V niektorých prípadoch môžu byť lymfatické uzliny bolestivé, najmä po požití alkoholu. Zvýšená telesná teplota a intoxikácia nie sú charakteristické v počiatočných štádiách ochorenia.

Asi pätina pacientov ako prvé známky problémov nazýva výskyt suchého kašľa, dýchavičnosť, bolesť na hrudníku, opuch žíl krku. Takéto príznaky vedú k zvýšeniu lymfatických uzlín mediastína.

Menej často sa choroba začína náhle, medzi plným zdravím so zvýšenou telesnou teplotou, potenie, rýchlym úbytkom hmotnosti. Akútny nástup LGM naznačuje veľmi zlú prognózu.

Pri pokračujúcom procese nádoru začína fáza rozvinutých klinických prejavov, pri ktorých sa pozoruje:

  1. Rozšírenie lymfatických uzlín rôznych skupín.
  2. Silná slabosť.
  3. Znížená účinnosť.
  4. Potenie, obzvlášť silné v noci av období kolísania telesnej teploty.
  5. Bolesť v kostiach.
  6. Horúčka.
  7. Svrbenie kože, tak v oblasti postihnutých lymfatických uzlín, ako aj v celom tele.

Okrem takýchto "všeobecných" symptómov môžu rozšírené lymfatické uzliny spôsobiť iné poruchy, stláčanie ciev, žľazy, vnútorné orgány. Detailný krok pacienti LGM možno nazvať "lymfatická rakovina", pretože tam je strata lymfatických orgánov, ktoré nie sú zamieňané s triviálnym lymfadenitídou alebo lymfadenopatiu, existuje tendencia k progresie a zhoršenie zdravotného stavu pacienta.

Zväčšené lymfatické uzliny sa nachádzajú v rôznych častiach tela, sú husté, tvoria konglomeráty, ale s pokožkou nie sú nikdy spojené. Takmer vždy sú takéto zmeny pozorované na krku, v oblasti pažeráka. Keď sú postihnuté lymfatické uzliny brušnej dutiny, môže sa objaviť žltačka v dôsledku stlačenia kanála žlčníka. Niekedy sa lymfatické uzliny zvýšia na takú veľkosť, aby sa dali ľahko presadiť cez prednú brušnú stenu.

Známky nádorového procesu v panvových, inguinálnych lymfatických uzlinách môžu byť výrazne opuchnuté nohy, pretože odtok lymfy z dolných končatín je značne obmedzený. Retroperitoneálne lymfatické uzliny sú schopné vytlačiť miechu a močovodov.

Šírenie nádoru z lymfatických uzlín do vnútorných orgánov vedie k spojeniu stále viac a viac nových symptómov. Takže, s porážkou gastrointestinálneho traktu, pacienti pociťujú bolesť, hnačka, nadúvanie, rastúce vyčerpanie a môže viesť k dehydratácii. Zapojenie pečene je považované za zlé znamenie a prejavuje sa žltačka, horkosť v ústach, zväčšenie pečene. Takmer polovica pacientov trpí poškodením pľúc, čo sa prejavuje kašľom, dýchavičnosťou, bolesťou na hrudníku. Slezina počas obdobia rozsiahleho nádorového procesu sa zvyšuje takmer vždy.

Bunky nádoru s prúdom lymfy sa môžu pohybovať z lymfatických uzlín alebo vnútorných orgánov do kosti, čo je celkom typické pre všetky varianty toku LGM. Typicky je nádor vystavený chrbtici, rebrám, panvovým kostiam a hrudníku. Bolesť v kostiach je hlavným znakom metastáz v malígnom nádore.

Diagnóza a liečba nádorov lymfatického systému

Diagnóza nádorov lymfatického systému vyžaduje starostlivé vyšetrenie pacienta a zapojenie všetkých druhov laboratórnych a inštrumentálnych metód. V niektorých prípadoch môžu byť potrebné komplexné a pomerne drahé cyto- a molekulárno-genetické imunohistochemické štúdie na stanovenie presného typu nádoru.

Pretože všetky nádory lymfatického tkaniva sprevádzajú zvýšenie lymfatických uzlín, detekcia takéhoto znaku by mala byť vždy alarmujúca. Samozrejme, že nikto by nemal hneď panikáriť a myslím, že to najhoršie, ak zvýšené, napríklad submandibulární a trieslovinových uzlín, pretože to sa stáva pomerne často proti rôznym infekciám a pomerne bežné ochorenie (angína, infekcia pohlavného ústrojenstva). pet milenci nájdete na zväčšených lymfatických uzlín po mačacieho škrabnutia, a tí, ktorí sa pozerajú zlej ústnej hygieny, a to takmer nepretržite cítiť zväčšené lymfatické uzliny pod čeľusťou.

V prípade infekčnej povahy lymfadenopatie podávanie antibiotík vždy vedie k znižovaniu zápalového procesu ak zníženiu veľkosti lymfatických uzlín. Ak sa tak nestane, je potrebný podrobný prieskum.

Po prvé, bude lekár zistiť podrobne povahu sťažností, dobu ich vzniku a trvania, prítomnosť známky toxicity vo forme chudnutie, nevysvetlených rastom teploty alebo nočné potenie.

Laboratórne potvrdenie diagnózy zabezpečuje: všeobecný krvný test, pri ktorom sa môže zistiť nárast počtu lymfocytov s určitou leukopéniou, zrýchlenie ESR.

Hlavnou a najspoľahlivejšou metódou diagnostiky lymfómov je biopsia lymfatických uzlín, keď je jeho fragment odobratý na mikroskopické vyšetrenie na prítomnosť nádorových buniek. Niekedy je potrebné opätovne vziať materiál na vyšetrenie alebo úplne odstrániť celú lymfatickú uzlu.

Na ďalšiu úpravu diagnózy stanovte jej štádium, prevalenciu a charakter zmien vo vnútorných orgánoch:

  • Rádiografia orgánov hrudnej dutiny.
  • CT, MRI (na vyšetrenie pečene, sleziny, mozgu, pľúc, oblasti krku atď.)
  • US.
  • Fibroesofagogastroscopy (s podozrením na primárny lymfóm alebo šírenie nádorového procesu z iných orgánov).
  • Rádioizotopové skenovanie kostí.
  • Punkcia s biopsii kostnej drene.

diagnostický obraz pacienta s lymfómom, poz. B - výsledok trojmesačnej chemoterapie

Výber schémy vyšetrenia závisí od typu a umiestnenia nádoru a je stanovený onkológom na individuálnom základe pre každého pacienta. Pri stanovení diagnózy je potrebné určiť ďalšiu liečbu lymfómu, čo znamená vymenovanie chemoterapie, žiarenia a dokonca aj chirurgického zákroku.

Operatívna liečba To má veľmi obmedzené použitie v lymfómov a používa sa častejšie v izolovaných foriem rakoviny alebo na odstránenie stav pacienta v pokročilých štádiách, zníženie bolesti alebo tlaku zväčšené lymfatické uzliny vo vnútorných orgánoch. V prípade primárnej lézie sa sleziny snažia odstrániť, čo prináša veľmi dobrý terapeutický účinok a dokonca aj úplné vyliečenie nádoru.

Chemoterapia - hlavný a najefektívnejší spôsob boja proti nádorom lymfatického systému. Účelom chemoterapie je dosiahnuť dlhodobú remisiu u mnohých pacientov, dokonca aj pri agresívnych lymfómoch vysokého stupňa. Starší a oslabení pacienti môžu predpísať jeden protinádorový liek, zatiaľ čo výbušné formy u mladých ľudí vyžadujú použitie programov na liečbu akútnej lymfocytovej leukémie.

Pri agresívnych nízkokvalitných nádoroch dochádza k súčasnému podávaniu 5-6 liekov. Samozrejme, že takáto liečba je spojená s rizikom vedľajších účinkov, ale oprava poruchy, monitorovanie krvných parametrov, vymenovanie antiemetiká, antibiotiká, vitamíny a stopové prvky vyskytujúce prispieť k zlepšeniu znášanlivosti.

Súbežne s chemoterapiou alebo pred jej zahájením môže byť ožarovanie vykonané, najmä v prípadoch lokálnych lézií, ako aj šírenia nádoru v kosti, v orgánoch mediastína.

Sľubným spôsobom boja proti nádoru môže byť transplantácia kostnej drene alebo individuálnych krvných buniek samotného pacienta a darcu. V prípade rozšírenia lymfómu na kostnú dreň je možné použiť len darcovský orgán.

Pokiaľ ide o amatérske a ľudových prostriedkov, tak milovaný veľa, je opäť len treba pripomenúť, že rakovina - nie je ten prípad, kedy je možné vzdať sa oficiálna medicína v prospech alternatívy. Toto ignorovanie zdravia človeka môže stáť život.

Na záver by som rád poznamenal väčšina lymfómov stále dobre reaguje na liečbu za predpokladu, že diagnóza je včasná a terapia začala. Nestrácajte čas, počkajte, kým "prejdete sám" alebo dôverujte svojmu zdraviu ľudovým liečiteľom. V prípade problémov by ste mali okamžite kontaktovať onkológa, ktorý je schopný poskytnúť kvalifikovanú pomoc zameranú na predĺženie života a liečenie.

Čo je táto choroba - Hodgkinov lymfóm a ako sa s ním liečiť?

Lymfatický systém je jedným z hlavných "sanitárov" ľudského tela. Čistí bunky, ciev a tkanív zo škodlivých látok a je tiež súčasťou kardiovaskulárneho systému.

Stav lymfatických uzlín závisí od imunity, takže Hodgkinov lymfóm je vážny patológiu lymfatického systému, s malígnym priebehom.

Čo je Hodgkinov lymfóm?

Ochorenie má niekoľko mien: Hodgkinov lymfóm, Hodgkinova choroba, malígny granulóm - nádor, ktorý napáda lymfatický systém. V skutočnosti to je rakoviny tohto systému.

Pri Hodgkinovom lymfóme dochádza k zvýšeniu počtu lymfatických uzlín - cervikálneho, supraklavikulárneho alebo inguinálneho. Choroba mení biele krvinky krvných lymfocytov, ich degeneráciu na zhubné. Neskôr sa začnú meniť pečeň, slezina a pľúca.

U novorodencov a malých detí (do 4 rokov) sa lymfogranulomatóza prakticky nevyvíja. Čoraz viac dospievania narastá riziko ochorenia.

Hlavné špičky morbidity:

  1. od 14 do 15 rokov;
  2. po 50 rokoch.

Zistite viac o tejto chorobe z videa:

Typy a štádia choroby

Hodgkinova choroba sa považuje za "priaznivé" onkologické ochorenie a človek má veľké šance na zbavenie sa tejto choroby.

WHO identifikuje niekoľko typov Hodgkinovho lymfómu:

  • Roztrúsená skleróza. Najčastejšie diagnostikovaná forma je 80% pacientov, ktorí sú často vyliečení;
  • Typ zmiešanej bunky. Vyskytuje sa u 20% prípadov granulómu. Docela agresívna forma, ale predpoveď je stále priaznivá;
  • Dystrofia lymfatického tkaniva. Veľmi zriedkavá forma, približne 3 percentá chorých. Je ťažké rozpoznať, ale predpoveď je nepriaznivá;
  • Hodgkinov lymfóm s veľkým počtom lymfocytov, tiež zriedkavá forma ochorenia;
  • Nodulárny lymfóm. Ďalším zriedkavým typom ochorenia sa vyskytuje najčastejšie u dospievajúcich. Príznaky sa neprejavia, charakterizuje ich veľmi pomalý priebeh.

Hodgkinský lymfóm má postupný postup:

  1. 1. etapa, postihuje len jednu časť lymfatických uzlín (napríklad len krčný). Prakticky v žiadnom prípade človek necíti.
  2. 2 fázy - pokrýva dve alebo viac častí lymfatického systému na jednej strane hrudníka. Proces môže začať zachytiť susedné orgány.
  3. 3 fázy - Dve strany membrány sú ovplyvnené, rovnako ako inguinálne lymfatické uzliny, slezina.
  4. 4. etapa - ochorenie postihuje celý lymfatický systém a ďalšie vnútorné orgány - pečeň, slezinu, mozog.

V prvej fáze ochorenia nie sú prakticky žiadne príznaky, alebo sa môžu zameniť s bežnou ARVI. Preto je každoročne tak dôležité podstúpiť prieskum, urobte krvný test a navštívte terapeuta.

výhľad

Malígny granulóm je dobre liečiteľný a človek sa môže úplne zbaviť tohto ochorenia. Hlavná vec je zistenie choroby v čase. Potom sú šance vysoké - Viac ako 85 percent pacientov s diagnostikovaným Hodgkinovým lymfómom je úplne vyliečených.

Predpoveď závisí od viacerých faktorov:

  • Štádium choroby. Pacienti s 2. stupňom dosiahli remisiu v 90% prípadov. S 3-4 - v 80 percent.
  • Prítomnosť metastáz. Mnohé orgány a systémy môžu byť ohromené takým spôsobom, že ich zotavenie už nie je možné.
  • Riziko opakovania. Po liečbe sa 15-25% pacientov môže vrátiť k ochoreniu. V tomto prípade je prognóza sklamaním.
  • Niekedy Hodgkinova choroba jednoducho nepodporuje žiadnu terapiu. Je to však zriedkavé.

príčiny

Prečo existuje Hodgkinov lymfóm nie je s určitosťou známy. Existujú len teórie a predpoklady:

  • Infekcie a vírusy (vírus Epstein-Barr, herpes typu 8, infekčná mononukleóza). Spôsobuje rýchlu deštrukciu foriem lymfocytov;
  • Dedičná predispozícia;
  • HIV (v dôsledku zníženej imunity);
  • Vystavenie karcinogénom (napr. Škodlivé faktory pri práci);
  • Choroby imunitného systému.

Hodgkinský lymfóm nie je nákazlivý. Ale presná príčina ochorenia ešte nebola nájdená.

príznaky

V počiatočnom štádiu vývoja je Hodgkinov lymfóm takmer nemožné spozorovať. Toto ochorenie sa najčastejšie vyskytuje už v 3-4 štádiách ochorenia.

Malígny granulóm má u dospelých nasledujúce príznaky:

  • Rozšírené lymfatické uzliny. Najslávnejšie znamenie. Najčastejšie sa zvyšujú cervikálne alebo submaxilárne lymfatické uzliny, človek sa cíti dobre. V iných prípadoch ochorenie pokrýva oblasť tkaniva. Lymfododusy môžu vyrastať do obrovských rozmerov, ale spravidla sú bezbolestné. Na fotografii - neskoré štádium Hodgkinovho lymfómu.
  • Zápal pečene, slezina. V prípade Hodgkinovho lymfómu sa tieto orgány zvyšujú vo veľkosti, niekedy veľmi, ale nespôsobujú obavy u pacientov.
  • Krehkosť kostí, časté zlomeniny. Tieto príznaky sa vyskytujú, keď metastázy dosiahnu kostný systém.
  • svrbenie. Vznikajú kvôli zvýšeniu koncentrácie leukocytov.
  • neznesiteľný kašeľ, neprechádza po použití tabliet.
  • Dýchavičnosť. Môže byť počas pohybu aj v pokojnom stave a vzniká zúžením priedušiek.
  • Ťažkosti pri prehĺtaní. V dôsledku silného nárastu lymfatických uzlín sa sliny a potraviny ťažko dostávajú do žalúdka.
  • Opuch.
  • Zápcha a hnačka, bolesť brucha.
  • Nevoľnosť a zvracanie.
  • Nadmerné potenie.
  • Niekedy môže byť znecitlivenie v rukách alebo nohách, problémy s obličkami. Ale s Hodgkinovým lymfómom je to zriedkavý fenomén.

Okrem toho imunitná ochrana tela je oslabená a človek cíti:

  1. Zvýšenie teploty až do 39-40 stupňov. Môže začať zimnica a bolesť svalov. Všetko toto pacient trvá na prejavoch chrípky, ale také príznaky sa opakujú znova a znova.
  2. Chronická únava, čo vám neumožňuje robiť obvyklé veci.
  3. Pacient rýchlo rastú tenké doslova po pol roka, má časté infekcie až po zápal pľúc.

Aby sa zabránilo vzniku ochorenia, pozorne sledujte stav lymfatických uzlín, najmä u detí. Prečítajte si tu o detskej lymfadenitíde.

Diagnóza ochorenia

Kvôli absencii príznakov na začiatku ochorenia a mnohonásobným prejavom už v neskorších štádiách je ťažké diagnostikovať Hodgkinov lymfóm. Zvyčajne terapeut posiela pacienta hematológovi. Profilový lekár vymenúva výskumy:

  1. Kompletný krvný obraz. Základná analýza neurčuje nádor, ale umožňuje vyhodnotenie niektorých funkcií orgánov a podozrenie, že niečo nie je dobré. Možno pozorovať: pokles hemoglobínu, krvných doštičiek. Budú sa zvyšovať biele krvinky, monocyty, bazofily a eozinofily. Lymfocyty sú významne znížené. ESR naopak vzrástol (viac ako 25).
  2. Biochemický krvný test. Lekár v tejto analýze vidí výskyt zápalových proteínov, ich zmeny: fibrinogén, C-reaktívny proteín, a2-globulín. V neskorších štádiách ochorenia sa bilirubín zvyšuje, ALAT, ACAT zosilne.

Na diagnostiku lymfogranulomatózy sa tiež vzťahuje:

  • röntgenový. Pomôže vidieť zvýšenie lymfatických uzlín, ako aj zmeny vnútorných orgánov.
  • ultrazvuk. Aplikoval na štúdium veľkosti lymfatických uzlín, stupeň lézie, prítomnosť alebo neprítomnosť metastáz v orgánoch.
  • CT. Počítačová tomografia umožňuje podrobne študovať polohu nádoru a jeho zloženie. A tiež zhodnotiť stav tela vo všeobecnosti.
  • EGD. Je potrebné určiť metastázy lymfómu.
  • Punkcia kostnej drene. Používa sa v prípade metastáz v tkanive, z ktorej sa odoberajú častice.
  • Biopsia lymfatických uzlín. Presne určuje patologické bunky. Ak to chcete urobiť, odstráňte postihnutú lymfatickú uzlu a preskúmajte ju pod mikroskopom.

Vývoj u detí

U novorodencov a detí vo veku do 4 rokov zvyčajne sa nevyvíja tento typ rakoviny lymfatického systému. Najčastejší vek pacientov je v priemere od 14 rokov. Ale asi 4% detí mladšieho a školského veku stále chorí.

Deti necítia nástup ochorenia. Ale neskôr môžu sa objaviť nasledujúce príznaky:

  • Dieťa sa často unaví, stáva sa bezdomovcom a všetkým ľahostajným.
  • Môžete vidieť zvýšenie lymfatických uzlín na krku alebo v slabinách, ktoré dlho neprichádzajú.
  • Dieťa rýchlo stráca hmotnosť a trochu sa stravuje.
  • Príznaky svrbiacej dermatózy sa objavia.
  • Skoky v telesnej teplote, potom sa objavia, potom znova zmiznú.
  • Môže byť silné potenie, najmä v noci.
  • To všetko to dieťa netrápi. Avšak neskôr, veľmi pomaly príznaky rastú, zmeny začínajú v pečeni, slezine.

Ak lekár podozrie lymfogranulomatózu, ošetrí sa dieťa rovnaká diagnóza ako dospelá osoba. A v prípade potvrdenia strachu, pošlite do nemocnice.

Choroba u tehotných žien

Predstavuje veľký problém, a to ako pri diagnostike, tak pri liečbe. Musia sa vykonať všetky manipulácie pod dohľadom gynekológa.

Vzhľadom k tomu, tehotenstvo, žena môže cítiť výrazné zhoršenie zdravotného stavu, ale našťastie choroba postupuje pomaly, takže lekári majú čas, aby sa pokúsili dostať pacienta stabilný remisie.

V prvých fázach Radiačná liečba je neprípustná. V závažných prípadoch lekári odporúčajú interrupciu kvôli ohrozeniu života pacienta.

Liečba tehotnej ženy je prakticky nemožná. Lekári čakajú a vidia taktiku. Snažia sa pacientovi pomôcť doručiť dieťa pred termínom splatnosti a po narodení okamžite začnú liečiť. Samozrejme, dojčenie dieťaťa je vylúčené. Riziko prenosu choroby na dieťa chýba.

liečba

Pacient je hospitalizovaný na onkologickom oddelení a vyberá pre neho najvhodnejšie spôsob liečby:

  1. rádioterapia;
  2. chemoterapie;
  3. Operatívny zásah.

Radiačná terapia je najúčinnejšia v počiatočných štádiách ochorenia. Dĺžka liečby je približne mesiac. Počas tejto doby, 15 zasadnutí a osoba, s vysokou pravdepodobnosťou vstúpiť do stabilnej remisie.

V neskorších fázach na žiarenie sa pridá liek, tj. Chemoterapeutickej lieky antibakteriálne a protinádorového účinku (adriamycín Bleometsin) blokátory syntézu nukleových kyselín (cyklofosfamid), a ďalšie. Môžu byť tiež hormonálne prípravky, ako je Prednizolon.

V prvých dvoch štádiách stačí jedna rádioterapia alebo rádioterapia plus dve kurzy "chémie". V 3-4 etapách sa vykonávajú najmenej 9 cyklov chemoterapie.

Kritériá primeranej liečby:

  1. Zníženie alebo dokonca vymiznutie niektorých príznakov lymfómu;
  2. Zníženie veľkosti lymfatických uzlín;
  3. V štúdii zmizli nádorové bunky.

Ak ochorenie nereaguje na liečbu, tak tzv Schéma DHAP, pozostávajúci z troch liekov: cisplatina, cytarabín a dexametazón.

V extrémnych prípadoch, keď iné lieky nepomáhajú, je použitá chirurgická intervencia. Odstráňte príliš veľké entity, môže byť odstránená slezina. Chirurgická metóda sa používa na záchranu života pacienta.

Na potlačenie vedľajších účinkov chemoterapie a rádioterapie je pacientovi predpísané lieky, ktoré zvyšujú imunitu, ako aj vitamíny.

prevencia

Jasné pokyny týkajúce sa prevencie chorôb neexistujú. odporúča chráňte pred infekciou HIV a HIV, vystavenie karcinogénom a tiež včas na detekciu a liečbu herpesu rôznych typov.

Hodgkinova choroba je onkologické ochorenie lymfatického systému. Našťastie má veľmi vysoké percento zotavenia - viac ako 90% v druhej fáze. To si vyžaduje len ostražitosť a prechod ročné lekárske vyšetrenie.

Lymfóm: Symptómy a liečba

Lymfóm je skupina malígnych neoplastických ochorení povahy ovplyvňujúce lymfatický systém, vyznačujúci sa zvýšením všetky skupiny lymfatických uzlín a viscerálny akumulácie v ňom s "nádorových" bunky. Lymfóm je podobný ako tuhé nádory, pretože sú charakterizované prítomnosťou primárneho nádoru. Je schopný metastázovať a šíriť sa po celom tele (šíriť), čo spôsobuje stav podobný lymfatickej leukémii.

Lymfómy sú rozdelené do dvoch veľkých skupín:

  • lymfogranulomatóza (Hodgkinov lymfóm);
  • non-Hodgkinových lymfómov.

Lymfatický systém: štruktúra a funkcia

Lymfatický systém je súčasťou cievneho systému a je sieť lymfatických ciev, ktoré prechádzajú celým telom, pozdĺž ktorého sa nachádzajú lymfatické uzliny. Bezfarebná kvapalina preteká cez lymfatické cievy, tvorené bunkami - lymfocyty. V lymfatických uzlinách sú umiestnené folikuly, v ktorých sa množia lymfocyty.

Funkcie lymfatického systému sú:

  • na lymfocytoch dochádza k odtoku tekutiny z medzibunkového priestoru do systému prietoku krvi;
  • hematopoetický (miesto tvorby lymfocytov);
  • bariéra alebo ochranná (neutralizácia mikroorganizmov vstupujúcich do tela, produkcia protilátok);
  • absorpcie bielkovín a tukov.

Hodgkinov lymfóm (lymfogranulomatóza)

Choroba je typická len pre ľudí, hlavne pre predstaviteľov bielej rasy. Vyvíja sa v každom veku, ale častejšie u mladých mužov a extrémne zriedkavo u detí mladších ako 15 rokov.

Príčiny a mechanizmy vývoja Hodgkinovej choroby

Doterajší stav etiológie nie je úplne známy. Predpokladá sa, že existuje genetická predispozícia na lymfogranulomatózu. Tam je epidemiologický dôkaz pre podozrenie na infekčné - alebo skôr, vírusový povahe choroby (vplyv vírusu Epstein-Barrovej). Je pravdepodobné, že nástup ochorenia môže spôsobiť dlhodobú expozíciu určitým chemikáliám.

Pod vplyvom etiologických faktorov buniek lymfatického systému je patologicky zmenená, získavať podobu buniek Hodgkinov a obrích buniek Reed-Berezovskij-Sternberg (pomenovaný pre výskumných pracovníkov, prvýkrát objavili a vyššie), a začnú nekontrolovateľne množiť, tvoriaci husté koncentráciu, zvyčajne v oblasti lymfatických uzly.

Pri absencii terapie v tomto štádiu nahradia nádorové bunky normálne lymfocyty, čo spôsobuje prudký pokles telesnej odolnosti voči infekciám.

Symptómy lymfogranulomatózy

Prvou výzvou pacientov je zvýšenie periférnych lymfatických uzlín. Predovšetkým vplyv na prednej a zadnesheynye lymfatické uzliny, potom - nadmerné a subclavian, podpazušie, triesla. Zväčšené lymfatické uzliny sú zvyčajne silné, zvarené k sebe, niekedy s okolité tkanivá, bezbolestný (v prípade, že rastú rýchlo, môže pacient cítiť bolesť).

Ak sú primárne postihnuté lymfatické uzliny hrudnej a brušnej dutiny, pacienti sú narušený:

  • tuhý kašeľ;
  • dýchavičnosť najprv s cvičením, potom v pokoji;
  • zlá chuť;
  • bolesť v hrudníku a bruchu;
  • pocit ťažkosti v bruchu.

Pri absencii liečby môžu lymfatické uzliny dosiahnuť také veľkosti, že stláčajú a uvoľňujú žalúdok a obličky a spôsobujú bolestivé pocity pod lyžičkou a chrbtom. Niekedy sú ovplyvnené kosti, čo sa prejavuje intenzívnou bolesťou v nich, prenasledovaním pacienta počas pohybu aj v pokoji.

Zo všeobecných symptómov ochorenia treba poznamenať:

  • zvýšenie telesnej teploty na febrilné číslice;
  • nočné potenie;
  • progresívna slabosť;
  • zlá chuť;
  • svrbenie;
  • ostrou pacientom s chudobou.
  • sklon k infekčným chorobám, často - komplikovať ich formy.

V závislosti od prevalencie nádorového procesu v tele sa izolujú 4 stupne Hodgkinovho lymfómu:

  1. Nádor je lokalizovaný v lymfatických uzlinách jednej anatomickej oblasti (I) (napríklad v podpaží) alebo v jednom orgáne mimo lymfatických uzlín.
  2. Prekvapení, lymfatických uzlín po 2 alebo viacerých anatomických oblastí (II) na jednej strane membrány (nahor alebo nadol) alebo orgánu a lymfatických uzlín na jednej strane membrány (ІІE).
  3. Lymfatické uzliny na oboch stranách membrány (III) sú ovplyvnené + simultánnou alebo nie porážkou orgánu (III), alebo najmä sleziny (IIIS), alebo spoločne:
  • Art. III (1) - proces je lokalizovaný v hornej časti brušnej dutiny;
  • Art. III (2) - sú ovplyvnené lymfatické uzliny panvovej dutiny a pozdĺž brušnej aorty.

4. Nielen lymfatické uzliny, ale jeden alebo viaceré orgány sa podieľajú na patologickom procese: kostnej drene, obličkách, pečeni, čreve.

Na objasnenie lokalizácie patologického procesu používajú písmená fázy písmená A, B, E, S a X. Ich dekódovanie je uvedené nižšie.

  • A - pacient nemá žiadne príznaky choroby.
  • B - existuje jeden alebo viac príznakov: ťažké potenie, nevysvetliteľná teplota tela stúpa nad 38 ° C, nevysvetliteľná strata hmotnosti o 10% alebo viac základnej línie za posledných 6 mesiacov.
  • E - orgány a tkanivá sa podieľajú na nádorovom procese, ktorý sa nachádza v blízkosti postihnutých veľkých lymfatických uzlín.
  • S - ovplyvnená slezina.
  • X - existuje veľká objemová formácia.

Diagnóza lymfogranulomatózy

Povinné diagnostické metódy pre podozrenie na Hodgkinov lymfóm sú:

  • podrobný výsluch pacienta s objasnením všetkých možných sťažností a anamnézy choroby;
  • úplné fyzické vyšetrenie (vyšetrenie, palpácia, perkusie, auskultácia) s presným hodnotením postihnutia lymfatických uzlín;
  • všeobecný krvný test;
  • biochemický krvný test (bielkoviny, pečeňové testy, Coombsov test);
  • radiografia hrudných orgánov v priamej a bočnej projekcii;
  • Myelogram a biopsia kostnej drene.

Podľa údajov možno priradiť nasledujúce štúdie:

  • ultrazvukové vyšetrenie brušnej dutiny a retroperitoneálneho priestoru;
  • počítačová tomografia (CT);
  • torakotómia (chirurgické otvorenie hrudníka) a biopsia mediastinálnych lymfatických uzlín;
  • laparotómia (operačné otvorenie brušnej dutiny) na určenie štádia ochorenia a, ak je to potrebné, odstránenia sleziny;
  • scintigrafia s tálom;
  • imunologické štúdie (stanovenie antigénov CD15 a CD30).

Hlavným kritériom spoľahlivo potvrdenie diagnózy Hodgkinovej choroby, - detekcia z materiálu, s ktorým z postihnutých lymfatických uzlín, buniek, Hodgkinovho a Reed-Sternberg Berezovskij. Z tohto dôvodu, keď je vizuálny, pohmat a ultrazvukové detekcia lézií v lymfatických uzlinách vyžaduje overenie pomocou histologické stanovenie diagnózy.

Liečba Hodgkinovej choroby

Táto choroba môže byť malígna, do 4-6 mesiacov vedie k smrti, ale niekedy to trvá dlho - až 15-20 rokov.

Pri stanovení diagnózy lymfogranulomatózy je potrebné začať liečbu čo najskôr. Pri absencii liečby sa pozorovalo 10-ročné prežívanie u iba 10% pacientov.

Najúčinnejšími metódami sú ožarovanie a chemoterapia - užívanie protinádorových liekov (cytostatik).

Rádioterapia sa vykonáva podľa kurzov, zvyčajne 5 dní v týždni, počet kurzov sa určuje individuálne. Po zasadnutí radiačnej terapie môže dôjsť k oslabeniu, ospalosť, ak sa oblasť pokrytá tukovým filmom (napr. Krémom) dostane do ožarovacej zóny, rádiologické popáleniny týchto oblastí sú možné.

Chemoterapia sa vykonáva aj pomocou kurzov, ktorých počet závisí priamo od štádia ochorenia. Liečivo sa môže podávať intravenózne alebo užívať pacientom ústami. Je dôležité presne sledovať dávku chemoterapeutických liekov, ako aj čas ich príjmu. Po skončení každého kurzu pacient podstúpi sériu vyšetrení, na základe výsledkov ktorých lekár vyhodnotí účinnosť liečby av prípade potreby ju upraví.

  • Pacienti, u ktorých sú diagnostikované štádiá I a II ochorenia, sú indikované len rádioterapia.
  • V štádiách II a III sa táto metóda kombinuje s liekmi (cytostatikami).
  • Osobám so štádiami IIIB a IV lymfa-granulomatózy sa nedostáva radioterapia - užívajú sa len protinádorové lieky.

Pretože v niektorých prípadoch ochorenie môže poškodiť kostnú dreň, na liečbu tohto stavu sa uskutoční jeho autotransplantácia.

Ak je to potrebné, pacientovi môžu byť priradené krvné transfúzie alebo jeho zložky, antibakteriálne, antivírusové a antifungálne lieky, ako aj iné prostriedky symptomatickej liečby.

Prognóza ochorenia

V súčasnej dobe s presne stanovenou diagnózou a včas zahájená správne kombinovaná liečba, 70-80% prípadov lymfogranulomatózy dokáže dosiahnuť 5-ročnú remisiu. Pacienti, ktorí majú po 5 rokoch úplnú remisiu, sa považujú za úplne vyliečených z Hodgkinovho lymfómu. V 30 až 35% prípadov sú možné relapsy.

Prevencia lymfogranulomatózy

Bohužiaľ neexistujú účinné metódy prevencie tejto choroby.

Non-Hodgkinov lymfóm (NHL)

Ide o skupinu viac ako 30 malígnych nádorových ochorení, ktoré majú podobnú povahu a znaky. NHL sa vyskytujú v každom veku. Najčastejšie sa u starších ľudí diagnostikuje, veľmi zriedkavo u detí mladších ako 3 roky. Mužský sex je 2 krát častejšie chorý.

Príčiny a mechanizmy vývoja nehodgkinského lymfómu

Etiológia NHL, podobne ako u Hodgkinovho lymfómu, nebola doposiaľ úplne pochopená. Predpokladá sa, že pri tejto chorobe dochádza k mutácii genetického materiálu (DNA) v jednom z lymfocytov, v dôsledku čoho sa porušuje jeho funkcia a objavuje sa schopnosť nekontrolovanej reprodukcie. Táto mutácia je pravdepodobne spôsobená vplyvom vírusu Epstein-Barr, niektorých chemických látok (pesticídov, herbicídov) a liekov, ožarovania. Rovnako dôležitý je stav imunitného systému: u osôb s vrodenými alebo získanými poruchami imunity sa choroba registruje častejšie.

Nádorové bunky rastú spolu navzájom pre vytvorenie hmoty nádoru generované v lymfatických uzlinách alebo orgánoch, v ktorých je lymfoidné tkanivo (mandlí, sleziny, týmusu (týmus) u detí črevnej lymfatických plaky). Niekedy, nádorové bunky sa nachádzajú v ľudskom tele v každom konkrétnom mieste, ale častejšie sú distribuované s prúdom lymfy, ovplyvňovať iné orgány a tkanivá.

Typy NHL

Podľa medzinárodnej pracovnej klasifikácie sú pre klinické použitie izolované nehodgkinské lymfómy s niekoľkými typmi lymfómov.

1. Non-Hodgkinove nízke triedy lymfómov:

  • lymfocytárny, difúzny typ;
  • prolymphocytický, nodulárny typ;
  • typu lymfoplasmocytov.

2. Non-Hodgkinove lymfómy stredného stupňa malignity:

  • prolymphocytárny-lymfoblastický, nodulárny typ;
  • prolymphocytický, difúzny typ;
  • prolymphocytic lymfoblast, difúzny typ.

3. Non-Hodgkinove lymfómy s vysokým stupňom malignity:

  • imunoblastický, difúzny typ;
  • lymfoblastické (makro-, mikro-, s krúteným, nekrúteným jadrom), difúzny typ;
  • Burkittov nádor.

Oddelene v klasifikácii existujú také druhy lymfómov, ako sú:

  • hubová mykóza;
  • plazmocytóm;
  • retikulosarkóm (lymfoidný alebo histiocytový variant);
  • nezistiteľný lymfóm.

Variant lymfómu je stanovený histologickým vyšetrením tkaniva získaného z nádorového zamerania.

Prognóza nodulárnych foriem je výhodnejšia ako u difúznych.

Po progresii ochorenia sa často zaznamenáva zmena morfologického variantu NHL a prechod nodulárnej formy na difúznu formu.

Klinické príznaky NHL

Spoločným znakom všetkých typoch non-Hodgkinovho lymfómu je zdurenie lymfatických uzlín: Poznámky Jeden pacient s nádorom, ako útvary na stranách krku, nad alebo pod kľúčnou kosťou, v podpazuší oblastí v lakti alebo v slabinách.

Nádor môže mať vplyv nielen na periférnu skupinu lymfatických uzlín, ale mediastinálne lymfatické uzliny, brušné a retroperitoneálne lymfatické uzliny, ako aj orgány, v rámci ktorého je lymfoidné tkanivo (mandle (limfoepitelialnogo kruhu Pirogov-Heinrich Wilhelm Gottfried von Waldeyer-Hartz), týmusu u detí, slezina, atď.).

Spočiatku je proces takmer vždy lokalizovaný v lymfatických uzlinách, potom ide do oblastí priľahlých k nim a skôr alebo neskôr (podmienky závisia od morfologického typu nádoru) NHL začína metastázovať. Okrem vyššie uvedených orgánov, pečene, pľúc, kostí a mäkkých tkanív môže byť kostná dreň zapojená do patologického procesu.

Existujú príznaky bežné pre všetky typy NHL, existujú však špecifické príznaky, ktoré závisia od morfologického variantu a lokalizácie nádoru.

  • "Neprimerané" zvýšenie telesnej teploty na febrilné čísla;
  • ťažké nočné potenie;
  • prudká strata telesnej hmotnosti o viac ako 10% za posledných šesť mesiacov;
  • silná všeobecná slabosť, únava, slabý spánok a chuť do jedla, podráždenosť, apatia.

Kombinácia prvých troch symptómov v medicíne je zvyčajne nazývaná "B" -syptomatológia - ich súčasný vzhľad by mal tlačiť lekára na premýšľanie o lymfóme.

  • rozšírené lymfatické uzliny; nie sú bolestivé, keď sú hmatané, zvárané dohromady, koža nad nimi má normálnu farbu;
  • s porážkou mandlí (lymfa-epiteliálny krúžok Pirogov-Valdeier) - zmeny v hlasovej stopke, ťažkosti s prehĺtaním, vizuálne - zvýšenie veľkosti mandlí;
  • v lézií v lymfatických uzlinách dutiny brušnej alebo orgánov v nej nachádza, môže byť bolesť brucha rôznej intenzity, dyspepsia (zápcha, alebo naopak, hnačka, nevoľnosť, vracanie), strata chuti do jedla;
  • V lézie dutiny hrudnej lymfatických uzlín, týmusu, dýchacích ciest - tesnosť, plnosť hrudnej dutiny, ťažkosti pri prehĺtaní, chronickej suchý kašeľ, v priebehu času stále viac a viac intenzívne, progresívne dýchavičnosť;
  • s porážkou kostí - bolesť v kostiach a kĺboch, nepokračujúca v pokoji;
  • pri porážke centrálneho nervového systému - silné bolesti hlavy, vracanie, ktoré neprinesie úľavu, kŕče, príznaky paralýzy kraniálnych nervov;
  • na lézie kostnej drene - náchylnosti k tvrdým tečúcej infekcie (príznakom zníženie počtu bielych krviniek), príznaky anémie (v dôsledku poklesu erytrocytov krvi), sklon ku krvácaniu (melkotochechnye krvácanie (petechie), hematóm, časté nosovej krvácanie, dlhotrvajúci ťažké menštruácie, a ďalšie príznaky - príznak nízkej hladiny krvných doštičiek).

Vo väčšine prípadov nehodgkinské lymfómy rastú pomerne rýchlo - stávajú sa zrejmé a spôsobujú určité príznaky počas niekoľkých týždňov od nástupu ochorenia. Rôzne morfologické typy nádoru majú odlišný - väčší alebo menší - stupeň malignity, ktorý sa prejavuje v rýchlosti vývoja ochorenia a odozve nádoru na pokračujúcu liečbu.

Diagnostika NHL

Ak na základe sťažností pacienta, anamnézy ochorenia a objektívnej prehliadky odborník podozrieva non-Hodgkinov lymfóm, môžu pacientovi priradiť nasledujúce vyšetrovacie metódy na objasnenie diagnózy:

  • kompletný krvný obraz (leukocytóza môže byť detekovaná (zvýšenie počtu leukocytov) alebo leukopénia (zníženie ich počtu), lymfocytóza (zvýšené hladiny lymfocytov), ​​zvýšená ESR);
  • ultrazvukové vyšetrenie;
  • Röntgenové vyšetrenie "podozrivých" oblastí;
  • MRI a CT;
  • pozitrónová emisná tomografia;
  • lumbálna punkcia (zhromaždenie buniek cerebrospinálnej tekutiny na detekciu nádorových buniek v nich);
  • punkcia kostnej drene (prijímanie buniek na vyhľadávanie lymfómových buniek);
  • punkcia zväčšených lymfatických uzlín;
  • mikroskopické vyšetrenie ascitickej tekutiny alebo pleurálneho výpotku (ak existuje).

Prostredníctvom mikroskopických, cytologických a genetických štúdií chorých tkanív určia laboratórni asistenti typ nádoru, na ktorom priamo závisí objem liečby a prognóza ochorenia.

Na stanovenie celkového stavu pacienta je mu predchádzať komplexné laboratórne vyšetrenie (renálne, pečeňové testy, proteínové frakcie, srdcové markery) a EKG, aby sa predišlo možným komplikáciám terapie.

Liečba NHL

Je dôležité začať liečbu čo najskôr po stanovení diagnózy.

Hlavnými metódami liečby lymfómu sú chemoterapia, rádioterapia a transplantácia kostnej drene. Ak sa lokalizuje nádor lokálne, aplikujte aj chirurgickú liečbu.

Zdvihový Terapeutické opatrenia závisia od stupňa tumoru malignity (stanovené morfologické formy prevedenia), stupni ochorenia (stanovené prevahou patologického procesu), lokalizáciu a veľkosti nádoru, veku pacienta, prítomnosť sprievodných ochorení.

1. Chemoterapia. Správne zvolená chemoterapia v primeraných dávkach môže vyvolať odpustenie ochorenia, zabezpečiť jeho konsolidáciu a liečbu proti relapsu.

V závislosti od typu lymfómu u konkrétneho pacienta sa používa striktne definovaný protokol. Zvyčajne pacient dostane niekoľko chemoterapeutických liekov naraz vo vysokej dávke, krátke kurzy, ktorých počet sa mení. V priemere je trvanie liečby 2 až 5 mesiacov. Na účely terapie alebo na zabránenie účasti na procese nervového systému sa cytotoxické lieky injektujú intratekálne (do miechy). Okrem cytostatik, Rituximab (MabThera), člen triedy monoklonálnych protilátok, bol v posledných rokoch široko používaný.

Starší pacienti s nízkym stupňom lymfómov často dostávajú jednu chemoterapiu.

Výsledky chemoterapia je priamo závislá na súčasnom symptomatická liečba - prevenciu a liečenie komplikácií (včasné transfúziu krvi a jej zložiek, antibiotická liečba je používanie korektorov imunity).

Za posledných 10 rokov sa miera prežitia agresívnych foriem non-Hodgkinových lymfómov výrazne zvýšila - to bolo uľahčené liečebnými programami zahŕňajúcimi až 6 cytostatiek. Takáto terapia prispieva k dosiahnutiu úplnej remisie u 75-80% a 5-ročného prežívania bez recidívy u takmer 70% pacientov.

2. Radiačná terapia. Ako nezávislý spôsob liečenia NHL sa používa veľmi zriedkavo - v jasne diagnostikovanom štádiu I ochorenia s typom nádoru nízkej malignity a účasti na patologickom procese kostí. Vo väčšine prípadov sa radiačná terapia používa v kombinácii s chemoterapiou alebo ako metóda paliatívnej liečby lymfómov.

3. V posledných rokoch bola transplantácia alogénnej a autológnej kostnej drene aplikovaná širšie v terapii NHL.

4. Operatívna liečba. Keď je slezina poškodená, vykoná sa splenektómia - odstránenie orgánu. Pri izolovanom poškodení žalúdka je jednou zo zložiek komplexnej terapie jeho resekcia. S lokálne lokalizovaným nádorom a žiadnymi známkami rozšíreného procesu sa tiež odstráni.

Nevýrazné varianty NHL u mladých ľudí podliehajú liečbe protokolmi na liečbu akútnej lymfoblastickej leukémie.

Samostatne by sa malo hovoriť o liečbe lymfocytov. Tento typ nádorov nemusí dlhodobo vyžadovať špeciálnu liečbu. Podľa údajov možno použiť:

  • monochemoterapia (chlórbutín, cyklofosfamid);
  • steroidné hormóny (prednizolón, metylprednizolón);
  • antihistaminiká;
  • chirurgické odstránenie nádoru.

Keď sa tento nádor transformuje na chronickú lymfocytickú leukémiu alebo lymfosarkóm, ďalšia terapia sa uskutočňuje podľa liečebných programov používaných na tieto ochorenia.

výhľad

Prognóza nehodgkinských lymfómov závisí od mnohých faktorov:

  • typ nádoru;
  • jeho prevalencia (štádium ochorenia);
  • odpoveď na prebiehajúcu liečbu;
  • vek pacienta;
  • sprievodnej patológie.

Vhodná včasná liečba začala výrazne zlepšovať prognózu.

Prevencia NHL

Bohužiaľ, neexistujú žiadne metódy prevencie tejto choroby - väčšina ľudí trpiacich touto chorobou nie je vystavená pravdepodobným rizikovým faktorom.

Ktorému lekárovi sa môžete prihlásiť

Keď je nedostatočne motivovaná slabosť, potenie, strata hmotnosti a zväčšené lymfatické uzliny, môžete najskôr konzultovať s terapeutom, ktorý stanoví predbežnú diagnózu. Potom je pacient poslaný na liečbu onkohematológovi. Pri metastáze nádoru alebo jeho proliferácii a kompresii okolitých orgánov sa vymenúva odborná konzultácia - neurológ, pulmonológ, gastroenterológ, traumatológ.

O Nás

Keď je pacientovi diagnostikovaná rakovina, najnovšie metódy sa používajú na boj proti nemu. Jedna z nich - rádioterapia - sa po chirurgickej liečbe široko používa v onkológii a aj keď má vedľajšie účinky, pomáha riešiť tento problém.