Čo potrebujete vedieť o sacrococcygeal teratoma

Sakrokokyčnatý teratóm je jedným z typov nádorov. Vzdelanie môže byť buď dobré, alebo malígne. Vo vnútri novotvaru sú embryá kože, vlasy, niekedy fragmenty rozvinutých orgánov. Nádory tohto typu sa nazývajú zárodočné. To znamená, že pozostávajú z tkanív vytvorených z ektomózy a endodermu. Ektoderm je vonkajší plášť embrya, z ktorého následne rastie miecha a mozog, nervové vlákna, zubná sklovina a epidermis. Mesoderm je stavebný materiál pre kožu, cievy, chrupavku, kostru. Z endodermu sa vyvinie črevná sliznica a rôzne žľazy, ktoré sú s ňou spojené.

Keď je narušený normálny vývoj, embryá môžu tvoriť germinálny nádor, v ktorom budú embryá tkanív.

Príčiny vývoja CCP

Sakrokokyčnatý teratóm je lokalizovaný na samotnej báze kokyxu. Toto je najčastejší neoplasmus u novorodencov. Podľa štatistík sa vyskytuje 1 krát za každých 35 000 detí. Je zaujímavé, že ČKS sa častejšie vyskytuje u dievčat.

Obvykle sú všetky nádory rozdelené na dobré a malígne. V prípade sacrococcygeal teratoma, toto rozdelenie je viac ako svojvoľné. Kvalitné vzdelávanie sa premenuje na malígnu práve kvôli prítomnosti embryonálnych tkanív v ňom.

Dôvody pre vznik anomálie až do konca nie sú presne stanovené. Predpokladá sa, že vývoj ochorenia nie je jedným, ale viacerými faktormi, a preto je povaha nádoru považovaná za polyetologickú. Lekári sa domnievajú, že ochorenie sa najčastejšie prejavuje u novorodencov v nasledujúcich prípadoch:

  1. Vzhľadom na genetickú predispozíciu. V každej generácii existuje veľa prípadov teratómu. Je možné aj narodenie dvojčiat s rovnakou diagnózou.
  2. Ak matka počas tehotenstva trpí infekčnou chorobou.

Bolo zistené, že vo veľkej väčšine prípadov je CCT sprevádzaná inými kongenitálnymi malformáciami. Medzi nimi, častejšie ako iné:

  • anomálie vo vývoji kostí a svalov;
  • patológia centrálneho nervového systému, GIT, srdce;
  • mutácie obličiek.

Práve tieto zvláštnosti ochorenia dávajú lekárom právo veriť, že kokcitový teratóm je polyetologický.

Diagnostika CCP

Diagnóza zárodočného teratómu nie je ťažká: nádor je viditeľný bez akýchkoľvek úprav ihneď po narodení novorodenca. Iba v 25% diagnózy sa vykoná po ultrazvuku.

Úplné pochopenie nádoru vyplýva z takýchto štúdií:

  1. Röntgenové vyšetrenie tehotnej ženy v predných a bočných projekciách. Ak sa na obrázku objaví veľká vonkajšia vonkajšia forma, budúci budúci matka bude mať cisársky rez.
  2. CT a MRI dieťaťa umožňujú vidieť presnú polohu nádoru, určiť, koľko ovplyvňuje susedné orgány.
  3. Na zistenie kvality alebo malignity nádoru sa výskum uskutočňuje na nádorových markeroch.

Aby bolo možné rozlíšiť teratómy z iných podobných foriem, vykonajte diferenciálnu diagnostiku. Zvlášť dôležité nie je zamieňať terato s vrodenými vývojovými defektmi ovplyvňujúcimi miechu (lipomeningocele). Tieto sú zvyčajne mäkšie, pokryté kožou (zriedkavo) alebo meningami (prevažne).

Ako sa manifestujú symptómy CCT

Symptómy závisia od umiestnenia novotvaru, od stupňa jeho vývoja.

  1. Obvykle je koža na ČKS normálna. Príležitostne, silná tvorba vlasov formácie, vzhľad zjazvenia alebo modifikovaných nádob na ňom.
  2. CCP je bezbolestná. Pri palpácii je možné cítiť jeho heterogenitu: vo vnútri sú husté uzly a mäkké cystické miesta.
  3. Nádor rastie pomaly. Ak je jeho rast zameraný na konečník, môže sa objaviť obštrukcia čriev alebo zhoršenie močenia.
  4. Rast sacrokockygeálneho nádoru niekedy vedie k kĺbovej dysplázii a stláčaniu okolitých orgánov.
  5. Často je teratóm plodu sprevádzaný porušením srdcovej aktivity. K tomu dochádza, pretože novotvar sa dodáva s krvou z celkového prietoku krvi a srdce sa nedokáže vyrovnať s extra záťažou. Ak sa srdcové zlyhanie prejaví pred narodením, je možné vyvinúť kvapkanie.
  6. Ak intrauterinný vývoj CK rastie do veľkých rozmerov, potom pri pôrode čelí medzery a novorodenca - silné krvácanie. To je dôvod, prečo sa odporúčajú tehotné ženy mať cisársky rez.

Je presne známe, že frekvencia malígnych teratómov je úmerná veku detí. Takže malignity u detí pred rokom sú registrované iba v 60% prípadov, po roku - viac ako 75%. U novorodencov - iba 5%.

Klasifikácia teratómu a jeho liečba

Špecialisti klasifikujú teratómy oblasti sacrococcygeal z hľadiska anatomorfologických a histologických znakov.

Nádor môže byť umiestnený:

  1. Vonku (až 53% novorodencov).
  2. Čiastočne mimo, čiastočne vo vnútri (10%).
  3. Úplne vnútri.

Nasledujúce stupne nezreteľnosti ČKS sú rozlíšené.

  1. V nádore sú len zrelé bunky ecto- endo- a mezodermu. Rast nie je prítomný alebo je nevýznamný.
  2. Novotvary zahŕňajú fetálne (kmeňové) bunky neuroektodermálneho pôvodu. V zornom poli nie je viac ako jedno zameranie nezrelých buniek. V tomto štádiu úplné odstránenie nádoru. Predpoveď je priaznivá. AFP markery sú normalizované, nedochádza k metastázam.
  3. Vo vnútri formovania sa zaznamenávajú viac ako dva zdroje nezrelých buniek. Po resekcii môžu mikroskopické časti formácie zostať v tele, schopné začať novú fázu vývoja. AFP nie je vždy normalizované.
  4. Je považovaný za malígny. Skladá sa výlučne z nezrelých zárodočných buniek. Po jeho odstránení hrozí vytvorenie reziduálneho nádoru, ktorý bude aktívne pokračovať. Môžu sa vyskytnúť metastázy.
  5. V tele sa vyskytujú vzdialené metastázy.

Je dobre známe, že včasný detekovaný sacrokocytový teratóm v 100% prípadov je možné úplne vyliečiť.

Nepriaznivá prognóza iba pri primárnych malígnych nádoroch.

Je dôležité si uvedomiť: neexistuje konzervatívna metóda zbavovania sa CCP. Lekárska liečba je len sprievodným kurzom v operácii.

Ako a kedy je operácia na odstránenie CCP

Ak je nádor benigny a jeho rast je takmer neviditeľný, resekcia je odložená až do 8-9 mesiacov. V tomto čase si dieťa vyžaduje zvláštnu pozornosť: traumatický teratóm môže viesť k prasknutiu tkaniva a ťažkému krvácaniu.

Naliehavá operácia sa vykoná, ak:

  1. Primárna malígna CCP je diagnostikovaná a rýchlo postupuje.
  2. Vyskytne sa pretrhnutie nádoru alebo krvácanie z neho.

Je dôležité si uvedomiť: niektorí odborníci sú presvedčení, že dokonca aj s benígnym novotvarom nie je možné odložiť operáciu. Embryonálne bunky obsiahnuté v CCP vždy nesú hrozbu rýchlej transformácie benígnej CCP na malígnu CCP. A to výrazne znižuje šance na úspešný výsledok a ohrozuje vývoj metastáz. Technika operácie je dobre známa všetkým odborníkom.

Pri vzdialenosti 3-5 cm od konečníka lekár urobí oblúkovitý rez do stehien. Do konečníka zadajte gazootvodnuju trubičku. Nádor sa oddeľuje najskôr od prednej strany, potom sa vyrezáva z čreva, panvy a gluteusových svalov. Po odstránení vytvorte šev a dajte drenáž. Zostávajúca koža je vyrezaná. Prvé dva dni po operácii má dieťa ležať na žalúdku.

Pretože často po odstránení ČKS dochádza k parizácii alebo ochrnutiu zvieračov, je povinná rehabilitačná doba. Jeho trvanie je určené individuálnymi indikáciami pacienta.

Fetálny teratóm

Frekvencia výskytu novorodeneckých patológií narastá a rodičovský proces je čoraz komplexnejší z hľadiska vzniku zdravého dieťaťa. Našiel mnoho rôznych vrodených vád - z nepravidelností v štruktúre myokardu, srdcové chlopne, neperforované oválne otvory alebo otvory medzi komorami srdca, k nedostatku niektorých orgánov a vrodených nádorových porastov. Jeden z najbežnejších typov nádorov, ktorý sa vyskytuje u plodu alebo dieťaťa v počiatočnom období po pôrode, je fetálny teratóm. Podrobnosti o tom budú uvedené v tomto článku.

definícia

Teratom - nádor, ktorý pochádza z rôznych kombinácií fetálnych zárodočných listov a vyvíja počas vývoja plodu v maternici. Typickým znakom je prítomnosť komponentov embryonálneho tkaniva vo svojom zložení. Etymológia slova pochádza z gréckeho root "teratos" - "škaredé" alebo "obrovský", čo znamená, že nádor má trochu nepríjemný vzhľad a vnútornej štruktúry.

Vnútorná štruktúra teratómu

Histologické a morfologická štúdie, často sa bunky alebo tkanivá, ktoré sú za normálnych okolností by nemali byť v oblasti nádoru - je to vlasové folikuly, úlomky kostí, myofibril, zuby, alebo dokonca časť nerozvinutých končatín.

Frekvencia výskytu dosahuje 40-50% všetkých odhalených neoplaziem perinatálneho obdobia. Vyskytuje sa v jednom zo štyridsiatich tisíc žijúcich novorodencov. Často je to príčina úmrtia plodu - v približne polovici prípadov detekcie, ktoré sú nezlučiteľné s životnými komplikáciami.

Príčiny vývoja

Tak ako mnohé iné choroby, príčina vývoja takýchto novotvarov nebola úplne objasnená. Odborníci hovoria, že v ľudských bunkách tela neustále vznikajú, ktoré z neznámych dôvodov, stráca kontakt s ostatnými, čo vedie k možnosti získať neobmedzený počet dielikov, čo vedie k tvorbe nádorov. Imunita zdravého organizmu je schopná identifikovať takéto bunky, identifikovať ich ako cudzie a zničiť ich aj v počiatočných fázach vývoja. Vzhľadom na rôzne faktory, ktoré sú opísané nižšie, množstvo vnútorných zdrojov osoby sa stáva nedostatočné, určitá spojitosť imunity vypadne a tento proces je porušený.

Faktory schopné vyvolať narušenie rozvoja:

  • Zneužívanie alkoholu alebo tabakových výrobkov počas tehotenstva.
  • Intrauterinné infekcie, ako schistosomóza, rubella.
  • Genetická predispozícia k výskytu nádorov.
  • Dedičné imunologické poruchy.
  • Vplyv chemických karcinogénov, ako sú vysoko toxické lieky, jedy priemyselného pôvodu.
  • Vplyv rôznych úrovní žiarenia v štádiu zrazu alebo organogenézy.

klasifikácia

Výsledná chromozomálna mutácia vedie k vzniku teratómov, ktoré moderná medicína klasifikuje ako vrodené alebo získané.

Kongenitálne prevažne lokalizované v oblasti malej panvy, kokyxu alebo krku. Takéto nádory sú veľmi nebezpečné, pretože narúšajú fungovanie priľahlých orgánov a systémov, rovnako ako môžu brániť ich rozvoju, čo môže spôsobiť ohrozenie životaschopnosti plodu.

Získané sa vyskytujú už počas celého života.

Existuje tiež rozdelenie na zrelé a nezrelé formy.

nezrelý

Skutočnosť, že teratóm je nezrelý, hovorí o prítomnosti typov tkanív, ktoré nie sú úplne diferenciovateľné. Tieto nádory sú často malígne Samozrejme, vyznačujúci sa tým, infiltratívny rast a vo väčšine prípadov vedie k úmrtiu plodu.

Na fotografii: Teratóm na úrovni buniek

zrelý

Zrelé nádory majú rozdiel ako vo vzhľade, tak aj v iných charakteristikách rastu a malignity. Sú tiež rozdelené na cystické a pevné.

cystická

Prvým druhom je nádor skôr veľkej veľkosti, s hladkým povrchom a naplnený zakalenou tekutinou, rudimentami chrupavkového tkaniva, zubami alebo vlasmi.

Pevné teratómy

Predstavujú husté formácie rôznych veľkostí. Ich povrch je hladký a nerovný. Jeho zloženie je heterogénne, pričom disekcia takéhoto nádoru dokáže odhaliť cysty, hlien a iné tekutiny.

Podľa konzistencie sú izolované husté teratómy, ktoré majú v ich zložení iba tkanivá a cysteatómy, v ktorých môže byť prítomná kvapalná zložka.

diagnostika

Určenie prítomnosti ochorenia je založené na zozname diagnostických aktivít, ktoré vykonáva odborník:

Definícia rodinnej histórie.

Elukidácia chorôb v rodinnej anamnéze.

Primárne vyšetrenie pacienta.

Vykonávanie laboratórnych testov.

Aplikácia inštrumentálnych diagnostických metód.

V prípade podozrenia na prítomnosť teratómu u plodu je vylúčená možnosť vykonania časti týchto opatrení. Na začiatok sa zistila rodinná anamnéza na výskyt nádorových ochorení alebo prítomnosti teratómov v blízkych príbuzných.

Vedenie ultrazvukových diagnostik

Ďalej sa používa ultrazvuk, ktorý umožňuje určiť prítomnosť, umiestnenie a obsah teratom, bez ohrozenia integrita membrány a úplnú absenciu hrozby dieťaťa. Pre určenie charakteru nádoru, posudzované na jeho veľkosť, rýchlosť rastu, ako aj stanovenie histologický predstavuje skúmaním sklíčko získané pri biopsii, keby mala miesto.

Bežné malformácie plodu

Jeden z týchto patológií je fetálny krk teratom - pevné alebo cystická nádor, ktorý sa vyvíja ako výsledok patologického posunutie krku tkanív. Podiel tohto druhu je asi 5 - 6% z celkového počtu. Najčastejšou príčinou je porušenie vývoja štítnej žľazy a jej kapsúl počas procesov intususcepcie v štádiu troch embryonálnych listov.

Často je prítomnosť tejto choroby určená pravidelnou návštevou lekára konzultácie ženy, počnúc dvadsiatym týždňom tehotenstva. Takýto nádor môže dosiahnuť významné veľkosti od troch centimetrov alebo viac. Lokalizácia v oblasti krížového trojuholníka Pirogov je charakteristická. Kompozícia môže obsahovať tkanivá, tekutinu alebo ich kombináciu, palpácia cervikálneho teratómu v plodoch je dostatočne pohyblivá, kvôli povrchnému rastu. Kurz sa vyznačuje častou absenciou príznakov, pomalým rastom a takmer úplnou absenciou pooperačného relapsu.

Cervikálny teratóm v plodoch

Liečba takého nádoru sa znižuje na operatívnu intervenciu na krku plodu po cisárskom rezu, ktorý sa používa na vylúčenie možnosti roztrhnutia cysty počas prirodzeného pôrodu. Úplný úspech je zaznamenaný približne v 35-40% prípadov. Na druhej strane, pri absencii liečebných opatrení zomrie 80% detí.

Sacrococcygeal teratom u plodu - Nádor zmiešaná štruktúra, ktorá pochádza zo zárodočné vrstvy a je umiestnený v sacrococcygeal regióne. Je to najčastejší nádor. Jeho prítomnosť je u dievčat niekoľkokrát častejšia. Možno malígny a benígny kurz. Príčiny vývoja tiež nie sú úplne pochopené, vedúcim faktorom je genetický determinizmus. Vnútri taký nádor môže obsahovať chrupavky, koža, svaly, zuby, nechty a vlasy.

Najčastejšie teratómy tejto oblasti pozostávajú z nezrelých tkanív, čo naznačuje malígny priebeh, agresívny rast a predispozíciu k metastáze. Diagnostikovaná ultrazvukovou diagnózou alebo ihneď po pôrode. Tento typ teratómu môže dosiahnuť 30 cm v priemere, čo môže viesť k ťažkostiam pri pôrode. Liečba spočíva v operatívnej intervencii po prirodzených druhoch alebo cisárskym rezom. Indikácie pre naliehavý zásah sú príznaky malignity, prasknutie nádoru alebo krvácanie.

Príklady sacrococcygeal teratoma u novorodencov

Všeobecné zásady liečby

V prípade detekcie teratómu u plodu je rutinná chirurgická liečba. Prognóza operácie závisí od veľkosti nádoru, jeho polohy, prítomnosti infiltračného rastu a metastáz. Ak sa objavia známky klíčenie nádoru do iných tkanív a orgánov použitých kombinovaný liečebný režim, je pridaný ku kroku chemo- a rádioterapia. To vám umožní zmenšiť veľkosť abnormálne výrastky, aby sa zabránilo šíreniu cez lymfatický a obehového systému, rakovinových buniek. Môžu sa použiť rôzne kombinácie liekov, najúčinnejšie je cisplatina.

Použitie takejto liečby má dostatočne vysokú účinnosť, a rozvíjať tak veľa vedľajších účinkov, ako je nevoľnosť, vracanie, odmietanie potravy (detí prevedených na parenterálnej výžive), strata vlasov, toxické poškodenie obličiek a pečene. Dĺžka kurzu tejto liečby je 12 týždňov, po ktorej sa skúška vykonaná tomografia, ktorá dá koncept účinnosti.

Operácia na odstránenie sacrococcygeal fetal teratoma

výhľad

Priemerná úmrtnosť pacientov po radikálnom chirurgickom zákroku v kombinácii s chemoterapiou je pomerne vysoká. Výnimka - sacrococcygeal teratomas, ktoré v 50% vedú k smrti novorodenca. Tento počet úmrtí súvisiacich s vývojom veľkého počtu nezrovnalostí v štruktúre orgánov a systémov, rovnako ako porušenie v štádiu troch zárodočných vrstiev obráti vývoj organizmu. Rovnaká predpoveď závisí od lokalizácie a veľkosti teratómu.

Sakrálne-kokcygeálny teratóm

Sakrálne-kokcygeálny teratóm - nádor zmiešanej štruktúry, ktorý pochádza z embryonálnych buniek a nachádza sa v sacrokockygeálnej zóne. Môže byť benigny alebo malígny. Zjaví sa pri narodení. Je to bezbolestný uzol s heterogénnou štruktúrou. Môže spôsobiť vytesnenie konečníka, poškodenie vývoja močového systému a panvových kostí, problémy s močením a obštrukciou čriev. Veľké sacrotokygeálne teratómy môžu vyvolať kardiovaskulárne zlyhanie. Diagnóza sa robí s prihliadnutím na údaje z externého vyšetrenia, ultrazvuku, CT a MRI postihnutej oblasti. Liečba je chirurgická.

Sakrálne-kokcygeálny teratóm

Sacrococcygeal teratom - vrodené neoplázie zo skupiny embryo (organizmoidnyh teratomů), lokalizuje v sacrococcygeal regióne. Je to najčastejší neoplazmus u novorodencov. Existuje frekvencia 1 prípadu pre 35 tisíc detí, dievčatá trpia 3-4 krát častejšie ako chlapci. Nádor obsahuje deriváty všetkých troch embryonálnych letákov. Stupeň zrelosti buniek sacrokocytového teratómu sa môže meniť. Benígne neoplázie sú bežnejšie ako zhubné. Veľké nádory môžu stať príčinou úmrtia plodu, predčasne narodených detí, vrodených vád, komplikácií a úmrtia pri pôrode alebo v ranom popôrodnom období. Liečba vykonáva odborníci v oblasti onkológie.

Príčiny vývoja a patanatómie sacrokoccygeal teratoma

Príčiny vývoja nie sú presne stanovené. Predpokladá sa, že teratómy vznikajú pod vplyvom niekoľkých faktorov, ktorých vedúcim je dedičná predispozícia a infekčné choroby matky počas tehotenstva. V prospech dedičnej povahy tejto patológie sú dôkazy prípadov sacrococcygeal teratomas v blízkych príbuzných, vrátane tých, ktoré majú rovnaké dvojčatá. Často sa vyskytuje kombinácia malformácií svalového a kostrového systému, močových, tráviacich, kardiovaskulárnych a nervových systémov.

Sacrococcygeal teratom môžu byť umiestnené mimo (viac ako polovica prípadov), vnútorné (jeden z piatich pacientov) a čiastočne vo vnútri a čiastočne mimo. 100% tejto lokalizácia teratomů obsahujú odvodené z tkaniva ektodermy, 90% - 70% a mezoderm - endoderm. Nádor sa skladá z cýst, v ktorej môžu byť prvky kože, svalov, chrupaviek a nervového tkaniva, črevnú sliznicu, atď. G. Niekedy v takýchto novotvarov nastať vlasov, nechtov a rôzne orgánové primordia.

Tkanivo sacrokocytového teratómu môže byť zastúpené prevažne zrelými bunkami, obsahuje rozdielny počet nezrelých buniek alebo pozostáva prevažne z nezrelých zárodočných buniek. Nezrelé teratómy sú schopné agresívneho rastu, lymfatických a vzdialených metastáz. Všetky benígne nádory tohto typu predstavujú hrozbu malignity v dôsledku prítomnosti nezrelých embryonálnych tkanív.

Symptómy sacrokoccygeal teratoma

Vo väčšine prípadov je choroba diagnostikovaná buď bezprostredne po pôrode, alebo in utero, počas prenatálneho ultrazvuku. Sacrococcygeal zóna novorodenca alebo plodu zistená tvorba nádoru s veľkosťou od 1 do 30 cm alebo viac. Antenatálne vyšetrenie niekedy odhaľuje sacrococcygeal teratómy, ktoré prevyšujú veľkosť plodu. V takých prípadoch, existuje vysoké riziko fetálny srdcového zlyhania v dôsledku neschopnosti kardiovaskulárneho systému, ktorý poskytuje dostatočne silný prietok krvi v plodu a v tkanivách sacrococcygeal teratom. Navyše, pri veľkých teratómoch existuje nebezpečenstvo vývoja unimodálneho hydroceleu plodu. Tento, ako aj možnosť prasknutie nádoru nasleduje masívneho krvácania počas pôrodu spôsobiť zvýšené riziko úmrtia plodu v maternici alebo neskôr v čase dodávky.

Pri vyšetrovaní novorodenca sa nájde uzol nerovnomernej konzistencie. Sakrokokyčnaté teratómy veľkých rozmerov prechádzajú do zadku a perinea, pričom posúvajú prednú vagínu a kone. Koža nad novotvarom sa zvyčajne nezmení. Niekedy na povrchu nádoru je viditeľná sieť dilatovaných žíl alebo zmeny jazvy. Pri palpácii sacrokockygeálneho teratómu sú identifikované oblasti s rôznou hustotou, ktoré sú dôsledkom prítomnosti hustých kostí a chrupavkových inklúzií, oblastí s mäkkými tkanivami a cystami plnenými hlienom. Pri rektálnom vyšetrení je často možné určiť horný okraj nádoru umiestnený v priestore presaskal. Niekedy je horná hranica pre palpáciu neprístupná kvôli príliš vysokému usporiadaniu. Za sacrokoccygeal teratoma sa rozprestiera pod gluteálnymi svalmi.

Novorodenec môže mať príznaky kardiovaskulárneho zlyhania. Možná zápcha a ťažkosti s močením. V nasledujúcich veľkých nádoroch sú často ulcerované. Pri vykonávaní inštrumentálnych štúdií u pacientov s sacrococcygeal teratom môžu byť detekované hydronefróza, uretrálne atrézia, kostrové abnormality (deformácia panvy a bedrových kĺbov) a malformácií dolnej časti gastrointestinálneho traktu. Sakrum je zvyčajne nezmenené, kockyx sa posúva dopredu.

Väčšina sacrokokcégeálnych teratómov sa vyznačuje pomalým rastom a benígnym tokom. V druhej polovici života dieťaťa hrozí nebezpečenstvo malignity. Fertilita sa zistila u 10% pacientov. Malignizované sacrokokcégeové teratómy rastú rýchlo, metastazujú na regionálne lymfatické uzliny a vzdialené orgány. V niektorých prípadoch sa objavujú najmä zhubné neoplazie, ktoré sa rýchlo rozvíjajú od prvých dní po narodení a poskytujú metastázy v prvých mesiacoch života dieťaťa.

Diagnóza a liečba sacrococcygeal teratoma

Diagnóza je spravidla jednoduchá. Tento nádor sa pri prvom vyšetrení dieťaťa ihneď po narodení zrakovo detekuje vizuálne. Na posúdenie prevalencie sacrococcygeal teratoma a jeho vzťahu s blízkymi orgánmi sa vykonáva CT, MRI a ultrazvuk lézie a panvových orgánov. Na stanovenie stupňa malignity nádoru je predpísaný test na príbuzných a biopsiu. V niektorých prípadoch musí byť sacrococcygeal teratóm rozlíšený od spinálnej hernie pri rozdelení chrbtice.

Operatívna liečba. Indikácie urgentného odstránenia sú príznaky malignity novotvaru, pretrhnutie a krvácanie z nádoru. V iných prípadoch sú názory lekárov o najpriaznivejším časom na odstránenie sacrokokyčovitého teratómu odlišné. Niektorí odborníci sa domnievajú, že nádor je lepšie resekovať v druhej polovici života dieťaťa, iní veria, že operácia by sa mala vykonať skôr, aby sa znížilo riziko malignity. V praxi sa načasovanie chirurgického zákroku určuje tým, že sa berie do úvahy všeobecný stav pacienta, účinok teratómu na činnosť rôznych orgánov a starostlivé zváženie rizík vyplývajúcich zo zachovania alebo odstránenia neoplázie.

Sakrálne-kokcygeálny teratóm sa odstráni oblúkovým rezom z veľkých pľuzgierov do bodu 3-5 cm nad konečník. Pre lepšiu izoláciu konečníka, ktorý je zváraný na novotvar, je do nej vložená trubica na odvádzanie plynu. Po oddelení od čreva sa neoplázia oddelí od okolitých mäkkých tkanív. Pred izoláciou panvovej časti nádoru sa resekuje chvost. Nadbytočná koža je vyrezaná, rana je zošívaná a odvádzaná vrstvou po vrstve. V pooperačnom období sa vykonáva infúzna terapia a antibiotická liečba.

Prognóza sacrokoccygeal teratoma závisí od veľkosti a stupňa malignity neoplázie. Benígne nádory sa považujú za prognosticky výhodné. Výnimkou sú sacrococcygeal teratómy veľkých rozmerov, ktoré spôsobujú kardiovaskulárne zlyhanie, edém plodu a iné komplikácie. Primárne malígne a zhubné nádory sú prognosticky nepriaznivé. Priemerná úmrtnosť pacientov so sacrokocytárnymi teratómami je približne 50%. Väčšina úmrtí je spôsobená abnormalitami vývinu plodu a pretrhnutím veľkých neoplazií počas pôrodu.

Teratóm: príčiny, typy a lokalizácie, spôsob liečby, prognóza

Príroda niekedy predstavuje nečakané prekvapenia, ktoré sú nielen príčinou vedeckého výskumu, diskusií a diskusií, ale tiež prekvapujú vedcov a obyvateľov. Možné vrodené malformácie plodu vždy vystrašujú očakávané matky, robia ich podrobené mnohým vyšetreniam a ilustrácie takýchto chorôb v lekárskej literatúre sú zriedkavo ponechané ľahostajné. Medzitým nie všetky poruchy, ktoré sa vyskytujú v embryonálnom období, môžu byť diagnostikované in utero, takže niektoré ich typy sa nachádzajú po narodení dieťaťa. Na podobné chyby záložky a tvorby orgánov nesú a teratóm - nádor tak rôzny a nepredvídateľný.

Teratóm sa objavuje v dôsledku porušenia embryonálneho vývoja. To znamená, že tieto nové útvary sú už pri narodení a nie vždy okamžite detegované, niekedy pred diagnóza trvá roky a desaťročia života. Názov pochádza z gréckeho slova "τερατος", čo doslova znamená "monštrum". V skutočnosti je výskyt mnohých teratomů odrádzať, ale vnútri čakajú najviac neočakávaných zistení, odvodených z kože (vlasy, kožného mazu) a vytvorenými na zuby, fragmenty tkaniva pečene, štítnej žľazy alebo kosti. Ak lekár o iných nádorov predstaviť svoju štruktúru, v prípade teratomů predpovedať z toho, čo je to vzdelanie alebo tkanív je veľmi ťažké.

typická lokalizácia teratómu

Výhodným miestom lokalizácie teratómov sú vaječníky, semenníky, sacrococcygeal region, krk, ale môžu sa objaviť aj v médiu, v retroperitoneálnom priestore, v mozgu. Ak je teratóm vaječníkov častejšie vyskytujúci sa u dospievajúcich dievčat alebo mladých žien, nádor sacrococcygeal region je viditeľný pri narodení dieťaťa a vyžaduje povinné chirurgické ošetrenie už v detstve.

Teratóm nie je vždy malígny, väčšina prípadov nádoru nepredstavuje vážnu hrozbu s včasným odstránením, ale stále sa zaznamenávajú aj agresívne a metastatické odrody. Spomedzi všetkých novotvarov v ranom detstve sa v štvrtine prípadov vyskytuje teratóm a u dospelých nepredstavuje viac ako 5-7%.

Dôvody teratómu

Príčiny teratómu k dnešnému dňu nie sú úplne pochopené, hovoria však vedci dve hlavné verzie:

  • Poruchy jedného z tzv parazitné siamské dvojčatá, ktorý zostáva v extrému nedostatočne rozvinutá, ako v nádoru je možné zistiť pomocou nielen jednotlivých tkanív, ale aj zložitejšie orgánov - očí, končatín, trupu profily, atd...
  • Patológia vývoja embryí, keď dochádza k abnormálnemu premiestneniu tkanivových rudimentov v počiatočných štádiách embryogenézy.

Ako embryo rastie, môžu sa vyskytnúť spontánne genetické mutácie, čo vedie k rôznym druhom malformácií a nádorov. Zároveň nemôžeme vylúčiť chromozomálnych abnormalít vznikajúcich zárodočných bunkách pred oplodnením. Ak spermie sú pravidelne aktualizované v priebehu života človeka, vajcia je položený pred narodením dievčat, takže je preto nutné nastávajúca matka k zdravému životnému štýlu, a to nielen zabránenie mutácie v ich dieťa, ale aj na zabezpečenie zdravého genetický materiál a potomkami dievčatá i budúce mami.

Presná príčina mutácií v chromozómoch je ťažké pomenovať, ale pravdepodobne všetky vonkajšie nepriaznivé faktory, ako napr fajčenie, karcinogény v potravinách, vode a každodennom živote, priemyselné riziká prispievajú k tomuto procesu.

Nádor môže byť pomerne veľký v čase narodenia dieťaťa a zvýšenie životného cyklu (napríklad vo vaječníkoch), ktoré niekedy dosahujú obrovské rozmery.

Aby sme pochopili, ako je možná kombinácia najrôznejších štruktúr a tkanív v jednom novotvaru, je potrebné pripomenúť vývoj ľudského embrya, ktoré sa študuje v škole na hodinách biológie. Po fertilizáciu, vajcia je tvorený zygota, ktorý nesie úplnú sadu chromozómov, a potom drvivú to nastane s hmotnostným zvýšenie bunkovej implantácie (ponorenie) v maternicovej sliznice a vytvorenie troch zárodočných vrstiev, ktoré sa následne vedú do všetkých orgánov a systémov organizmu. Tak ektodermy (vonkajší embryonálny list) vedie k nervového tkaniva, kože, zuby skloviny receptor jednotkových zmysly. Z endodermu (vnútorného listu) sa vyvinie pečeň, pankreas a iné orgány gastrointestinálneho traktu. Stredný list - mesoderm - sa mení na svaly, kosť, spojivové tkanivá, krvné cievy, obličky atď.

Ak je pohyb buniek narušený, základy kože z ektodermu sa môžu dostať do vyvíjajúcich sa vaječníkov, potom v teratóme uvidíme vlasy, fragmenty kryceho epitelu, tajomstvo mazových žliaz. V niektorých prípadoch sa v nádore nachádzajú dokonca vytvorené končatiny, hlava alebo kmeň, čo je spôsobené zastavením vývoja jednej z dvojčiat v dôsledku chromozomálnych abnormalít.

Veľmi dôležité procesy bunkového delenia, diferenciácie tkanív a tvorby orgánov dochádza v prvom trimestri tehotenstva, takže by nemal byť len pozor na zdravie nastávajúce matky počas tohto obdobia, ale aj na zabezpečenie včasnej návštevy lekára vykonávať ultrazvuk, genetické poradenstvo, a tak ďalej. D.

Druhy teratoidných nádorov

V závislosti od stupňa diferenciácie (vývoja) tkanív, ktoré tvoria nádor, sa teratóm stane:

  1. Nezrelý - malígny, teratoblastóm.
  2. Zrelý - benígny, môže to byť pevné alebo cystické.

Nezrelý teratóm (teratoblasta) sa skladá z zle diferencované embryonálne tkanivá, papilárna excrescences trofoblastu buniek, ktoré sa následne museli byť súčasťou placenty. Kombinácia základov je veľmi rôznorodá. Teratoblastómy sú náchylné na metastázu, rýchly rast a majú zlú prognózu.

Zrelý terato dobre diferencovaný predstavujú prvky všetkých zárodočných vrstiev, ale dominuje, spravidla deriváty ektodermy (povrchový epitel podobný tomu, ktorý z kože, vlasov, mazových a potných žliaz). Ak má zrelý teratóm dutinu, potom sa nazýva dermoidná cysta. Takéto cysty sú charakteristické pre ovariálnu lokalizáciu patologického procesu.

rôzne formy teratómy

V niektorých prípadoch je teratoidný nádor reprezentovaný vysoko špecializovaným tkanivom patriacim k jedinému orgánu (monohydrátový teratóm). Detekcia parenchýmu štítnej žľazy vo vaječníku sa teda nazýva reťazec.

Teratom môže byť umiestnený vo vnútri tela (v tkanivách semenníkov, pľúc, vaječníka dermoid cysty) a vonkajšie (v sacrococcygeal oblasti u novorodencov). Nádor vonkajšej lokalizácie je diagnostikovaný veľmi jednoducho, keď je dieťa vyšetrené.

Chovanie teratoblastu (malígnych druhov) sa veľmi líši od iných malígnych nádorov. Vyznačujú sa infiltratívny rast, vyznačujúci sa tým, klíčenie okolitých tkanív a orgánov, ktoré metastázujú do lymfatických uzlín a solídnych orgánov, šírenie serózna membrány, môžu krvácať, ulcerácie, hnisať. Prognóza týchto nádorov je veľmi vážna, a liečba nie je vždy účinná z dôvodu nedostatku jasnej hranice s zdravé tkanivá, a ich zapojenie do patologického procesu.

Symptómy a príznaky teratómy rôznych lokalizácií

Teratóm oblasti sacrococcygeal

Teratóm sacrokockygeálnej oblasti je zistený u detí už pri narodení a častejšie u dievčat. Nádor je vo väčšine prípadov benígny, ale má tendenciu dosahovať veľké rozmery, pričom zaberá takmer celý objem malého panvového útvaru s vnútornou lokalizáciou, bez poškodenia kostí. S vonkajším rastom sa formácia nachádza v oblasti sacrum, perineum, visiaceho medzi stehnami dieťaťa, premiestňujúc análny otvor. Hmotnosť nádoru môže dokonca presiahnuť hmotnosť novorodenca a vzhľad je dosť desivý.

Zloženie teratomu sacrococcygeal oblasti môže zahŕňať časti pečeňového tkaniva, črevných slučky, končatiny nedostatočne rozvinutú dvojča, ale vo všetkých prípadoch, je nutné zobrazovať prvky ektodermálního pôvodu - vlasy, pokožku. Prítomnosť embryonálnych tkanív v benígnom teratóme je nebezpečná z hľadiska malignity, čo sa prejavuje najmä po šiestich mesiacoch života dieťaťa v dôsledku rastu rastu.

Vonkajšie nádor vyzerá ako sférická formácia nejednotnej konzistencie: husté škvrny (fragmenty chrupky, kosti) sa striedajú s mäkkými (cystickými dutinami). Cítiť to, spravidla, bezbolestné. Na vonkajšie a vonkajšie typ vnútorné umiestnenie ako teratom prípadné ťažkosti pri pôrode, preto je dôležité riešiť problém v dobe cisárskeho rezu.

rôznych foriem sacrococcygeal teratomas

Malígne varianty sacrococcygeal teratoma obsahujú štruktúry podobné rakovine, papilárne klíčenie, nezrelé tkanivá všetkých troch embryonálnych listov. Taký nádor rýchlo rastie v prvých dňoch a mesiacoch života dieťaťa, čo vedie k poškodeniu tkanív hrádze stlačením otvorenie močovej trubice a konečníka, ktoré môže prejaviť porušenie vyprázdňovanie močového mechúra a čriev.

Nebezpečenstvo s takým ochorením spojených s rozvojom srdcového zlyhania u detí, pretože veľký objem nádoru je dobre prekrvené, vytvára ďalšiu záťaž pre malé srdce. V maternici, pri dodaní alebo po nich môže dôjsť k prasknutiu nádoru a krvácanie, z ktorých objem môže byť v porovnaní so všetkými dostupnými krvi u dojčaťa.

Známky sacrococcygeal teratom možno nájsť už u tehotnej ženy ako polyhydramnios, ťažké otravy neskoré (preeklampsia), maternicové objem nezrovnalostí tehotenstva, predčasného pôrodu. Približne polovica plodov s touto patológiou zomiera pred narodením a narodené deti potrebujú chirurgickú liečbu.

Teratóm krku

Teratóm krčka plodu je veľmi zriedkavý, vo väčšine prípadov je to benígne, ale účasť na patologickom procese krvných ciev, nervové tkanivo, respiračné orgány spôsobuje smrť v 80-100% prípadov v maternici a po narodení dieťaťa s takouto patológiou bez chirurgickej liečby.

V zložení teratózneho nádoru plodového krku sú najčastejšie nervové tkanivo a parenchým štítnej žľazy. Nachádza sa na prednej aj zadnej časti krku. Dosiahnutím veľkej veľkosti môže nádor narušiť priechodnosť dýchacích ciest, čo vedie k smrti z dôvodu udusenia.

Teratóm semenníka

Teratóm semenníkov je diagnostikovaný hlavne u malých detí (až do dvoch rokov), prejavujúcich sa ako benígny novotvar. U dospievajúcich a mladých ľudí je tento nádor naopak častejšie malígny. Manifestácia ochorenia u detí sa znižuje na asymetriu, prítomnosť volumetrického vzdelávania v miešku. U dospelých, testikulárne teratom môže dôjsť po dlhú dobu bez akýchkoľvek príznakov, ale v určitom okamihu sa začne stúpať, tam je bolesť, zvýšenie veľkosti miešku na postihnutej strane. Nádor vykazuje epiteliálne prvky, žliazové tkanivo.

Ovariálny teratóm

V tejto skupine je najčastejším typom nádorov ovariálny teratóm. Môže sa to vyskytnúť u dievčat a žien v reprodukčnom veku, ale vyskytuje sa u detí a staroby. Tak ako iné podobné nádory, ovariálny teratóm môže byť benígny alebo malígny.

Príčiny výskytu teratómu vaječníkov sú rovnaké ako v prípade iných podobných nádorov, tj porušení v procese embryonálneho vývoja a tvorby orgánov. Existujú náznaky úlohy hormonálnej nerovnováhy v tele ženy, ale vedecké opodstatnenie a dôkazy tejto teórie zatiaľ neboli predložené.

V závislosti od štruktúry nádoru sa izoluje tuhý variant (bez tvorby dutín) a cystika. cystická teratom, alebo dermoidná cysta, je považovaný za najčastejší nádor u dievčat a mladých žien. Je tvorená prvkami všetkých troch embryonálnych listov, ale prevládajú deriváty ektodermu. Externe nádor podobá tašku s hrubými stenami naplnených mastnými obsahom, vlasy, je tiež možné zisťovať časti kostí alebo chrupavky, a to aj vytvorených zubov.

Pevný teratóm neobsahuje cysty a je tvorená dobre vyvinutými tkanivami, je benígna a má dobrú prognózu. Malígny cystickej teratomy prevedení môžu zahŕňať fetálny tkaniva a dokonca aj fragmenty iných nádorov, ako je melanóm.

Teratom ľavého vaječníka schádza tak často, ako vpravo, budú príznaky podobné, ale nádory pravostranné môže simulovať útok akútny zápal slepého čreva alebo iné črevné patológie.

Znaky teratómu vaječníkov často dlhodobo chýbajú, ale s nárastom veľkosti sa bolesti objavia v dolnej časti brucha ťahanie prírody, porušenie močenia močovými cestami.

Niekedy sa dermoidné cysty nachádzajú na tenkej stopke, čo vytvára riziko krútenia novotvaru, zhoršeného krvného obehu a vývoja "akútneho brucha" s intenzívnou ostrou bolesťou. V týchto prípadoch pacienti potrebujú naliehavú chirurgickú starostlivosť.

Diagnóza a liečba teratómom

Ak máme podozrenie na prítomnosť teratómu, je potrebné vykonať sériu vyšetrení, ale niekedy postačí pozrieť sa na diagnózu.

Medzi najbežnejšie diagnostické metódy môžete špecifikovať:

  • ultrazvuk;
  • Röntgenové vyšetrenie vrátane počítačovej tomografie (CT);
  • angiografia;
  • Laboratórne stanovenie nádorových markerov, hormónov a iných biologicky aktívnych látok;
  • Morfologické vyšetrenie miest nádorových tkanív.

Keď teratom krku alebo sacrococcygeal región u novorodenca chýba vyšetrenie, aby sa podozrenie na nádor, ale je dôležité včasné diagnózy pred narodením. V takýchto prípadoch príde pomoc ultrazvukové vyšetrenie, ktoré možno použiť počas tehotenstva.

Okrem vyšetrenia ovocia je ultrazvuk veľmi informatívny pre dermoidné cysty vaječníkov, testikulárne nádory. Metóda je cenovo dostupná a bezpečná, čo naznačuje štruktúru samotného teratómu a jeho účinku na okolité orgány a tkanivá.

Röntgenové vyšetrenie sa vykonáva nielen s cieľom vylúčiť metastázy v pľúcach v malígnych teratómoch. To môže byť tiež použitá pre detekciu fragmentov kostí vaječníkov teratomů a odlíšiť sacrococcygeal cystu z mozgovomiechového prietrže, ku ktorej dochádza v dôsledku poruchy vývoja krížových stavcov v plodu.

angiografia používa len zriedka, ale môže pomôcť lekár vyhodnotiť prietok krvi do nádoru, rovnako ako nálezy z toho, čo dodáva s ciev nádoru, čo je dôležité pre následnú chirurgickú liečbu.

Najpoužívanejšia diagnostická metóda je morfologická štúdia nádorových miest. Vo väčšine prípadov sa vykonáva po jeho odstránení, ale umožňuje vyriešiť jednu z najdôležitejších otázok - nádor je benígny alebo nie.

Na objasnenie povahy distribúcie teratómov do okolitých tkanív sú pacienti CT a MRI.

Laboratórne diagnostické metódy nemali širokú aplikáciu v teratoidných nádoroch a vo všeobecnej analýze krvi alebo moču nedochádza k žiadnym charakteristickým zmenám. Treba však poznamenať, že väčšina teratomy sú schopné syntetizovať alfa-fetoproteínu alebo ľudský choriogonadotropín, čo odráža prítomnosť fetálny tkaniva v nádoroch. Teratóm krku obsahujúci oblasti tkaniva štítnej žľazy vylučuje hormón stimulujúci štítnu žľazu. Tieto ukazovatele ukazujú aktivitu nádoru, rýchlosť jeho rastu, metastázu a účinnosť terapie.

Teratóm je špeciálny nádor, a preto sa naň neustále používajú tradičné metódy liečby rakovinových pacientov. Jedna vec zostáva nezmenená: radikálne chirurgické odstránenie teratómu je najúčinnejším spôsobom boja proti tejto chorobe.

laparoskopické odstránenie ovariálneho teratómu

Benígne nádory semenníkov, vaječníkov, sacrokokyginálnej oblasti sa podrobia úplnému odstráneniu v najskoršom možnom čase po ich zistení. Ak je to technicky možné, dermoidné cysty pravého alebo ľavého vaječníka u mladých žien a dievčat sú odstránené laparoskopicky. Isté ťažkosti pri chirurgickej liečbe malígneho teratom, klíčiace ďalších orgánov a tkanív a nemajú jasné hranice, ktorá je plná odchádzajúci časti nádoru, ktoré sa potom stanú zdrojom relapsu (pokračovanie) ochorenie, rovnako ako metastázy.

Okrem chirurgického zákroku je možná ožarovanie a chemoterapia, ale teratóm je slabo citlivý na obe metódy, takže sa používajú hlavne v nemožnosti radikálnej prevádzky.

Okrem opísaných spôsobov existujú spôsoby, ako znížiť nádor aj počas intrauterinného vývoja. Takže, ak teratom sacrococcygeal región s veľkým cýst, dobrý efekt možno získať spustením im prerazeniu pod ultrazvukovou kontrolou. Zníženie množstva nádorového tkaniva po takýto postup znižuje riziko predčasného pôrodu a ruptúry teratom v prípade prirodzeného pôrodu, ale tiež znižuje zaťaženie na stene maternice. V každom prípade s sacrococcygeal teratómom sa objaví začiatok cisárskeho rezu, čo pomáha predchádzať nebezpečným komplikáciám. Cisársky rez môže byť vykonaný, keď pľúca plodu môžu nezávisle vykonávať funkciu dýchania.

Špecifické metódy prevencie teratómov neexistujú a ich dôvod nie je úplne jasný. Zároveň tvrdiť, že spôsob života, povaha pracovnej činnosti a dedičnosť nemá vplyv, bolo by to nespravodlivé. Aby ste znížili riziko genetických mutácií vedúcich k nádorom, mali by ste sa snažiť viesť zdravý životný štýl, vylúčiť zlé návyky, jesť správne. Obzvlášť to platí pre nastávajúce matky, ktoré sú zodpovedné nielen za seba, ale aj za malého človeka, ktorý sa začína rozvíjať pod "svojim srdcom". Budúci tati by tiež nemali stáť stranou. Ich úlohou je podporovať milovanú ženu a starať sa o jej zdravie vo fáze plánovania tehotenstva.

Pravidelné návštevy u lekára tehotná žena dovolí čas, aby sa zistili prípadné odchýlky vo vývoji plodu, defekty orgánov a prítomnosť teratom a správne a včasné dodanie pomáha vyhnúť sa nebezpečným komplikáciám v prípade, že teratomu nádoru.

Coccygeal teratoma

Coccygeal teratóm je vzácny typ nádoru vyskytujúci sa s frekvenciou 1: 40 000 novorodencov, dievčatá sú oveľa pravdepodobnejšie ako chlapci (3: 1). Zvyčajne pochádza z chvostového konca chrbtice, ktorý sa rozprestiera na perineum a posúva análne vpred. Je všeobecne známe, že sacrococcygeal teratom je výsledkom pokračujúceho množenie totipotentné buniek primárneho uzla Hensen, ktorý stráca schopnosť k regresii na konci fetálneho života.

Coccygeal teratómy sú skutočné nádory. Willis im dal nasledujúcu definíciu: "Teratóm je pravdivý nádor alebo novotvar, pozostávajúci z rôznych tkanív, ktoré sú cudzie k miestu, kde sa vyvíja." Teratóm pozostáva z niekoľkých typov tkanív, ktoré sú zvyčajne odvodené z dvoch alebo troch zárodočných vrstiev. V rámci jedného nádoru sa môžu bunky pohybovať od úplne benígnych (dokonca aj vo forme dobre vytvorených zubov, vlasov alebo iných orgánov) až po jasne malígne. Mnohé teratómy však obsahujú "malígne podobné" bunky (zvyčajne označované ako "nezrelé") a ak je takýto teratóm úplne vyrezaný, potom sa opakuje. Riziko malignity závisí od umiestnenia a veľkosti nádoru, ako aj od načasovania diagnózy. Nádory diagnostikované po druhom mesiaci života majú vysoké riziko malignity. Teratómy s "exophytickým" rastom (tj nádor sa nachádza hlavne vonku s malou intraabdominálnou zložkou), zvyčajne benígny. Avšak nádory s veľkou intraabdominálnou zložkou majú vysoké riziko malignity. Ak sa teratóm úplne odstráni, riziko recidívy je nízke.

príznaky

Typicky sú kokcygeálne teratómy diagnostikované okamžite po narodení vo forme veľkého vzdelania v sakrálnej oblasti. V súčasnosti je však diagnostika najčastejšie stanovená s prenatálnym ultrazvukom. Rad publikácií hlásil, že v prípade, že rozmery teratomů v zárodku presiahnuť veľkosť plodu, vo väčšine prípadov sú tieto deti umierajú v maternici srdcovým zlyhaním, pretože srdce plodu nie je dostatočne schopný poskytnúť krv ( "pumpovať krv") ako nádor, a to ovocie. Okrem toho väčšina štúdií uvádza, že plod je často videný na teratóme (neimunitnom) - v tomto prípade tiež riziko smrti plodu.

Coccygeal teratóm je zvyčajne veľký nádor, pokrytý kožou, vydutie v oblasti kokcza a presúvanie konečníka a vagíny v prednej časti. Na jeho povrchu niekedy vidieť zväčšené žily. Veľké teratómy môžu byť komplikované roztrhnutím membrán s hojným krvácaním alebo ulceráciou povrchu. Novorodenci s teratómom, ktorého veľkosť je blízko veľkosti dieťaťa, sa môžu narodiť predčasne a často majú príznaky neimunitného poklesu. Vo všetkých prípadoch je nádor tesne spojený s kokcxom, môžete povedať, že "prichádza" z jeho predného povrchu. Kockyx je posunutý dozadu a sacrum je takmer vždy normálne.

diagnostika

Ultrazvuk môže určiť veľkosť a "konzistenciu" panvovej a brušnej časti teratómu. Niekedy je potrebné naplniť močový mechúr na zlepšenie vizualizácie teratómu ultrazvukom. Magnetická rezonančná tomografia jasne odlíšiť od popredných teratom meningocele a identifikovať šírenie nádorov (zriedka) do otvoru v sakrálnej chrbticového kanála.

liečba

Kokcygeálny teratóm by sa mal odstrániť v prvý deň po pôrode, keď ešte nie je kolonizované črevo novorodenca, a preto sa riziko infekcie znižuje počas operácie aj po operácii. Antibiotiká sa podávajú perioperačne pred začiatkom operácie a do 24-48 hodín po nej. Ak bolo dieťa kŕmené pred operáciou alebo niekoľko dní, je žiadúca príprava čreva pred operáciou. Je tiež potrebné určiť krvnú skupinu a poskytnúť dostatočný venózny prístup. Pred operáciou je dôležité určiť obsah a-fetoproteínu v krvi tak, aby po zásahu bolo možné opakovaním štúdie presvedčiť o znížení hladiny a-fetoproteínu na normálnu hodnotu.

operácie

Po zavedení anestézie je pacient umiestnený lícom nadol s valcom pod boky. Valček je umiestnený tak, aby hmotnosť dieťaťa "padala" hlavne na prednú hornú iliacovú chrbticu. Je dôležité, aby žalúdok "visel" voľne, aby sa predišlo poruchám dýchania spojeným s kompresiou brucha. V tomto ohľade, dieťaťa ramená by mala byť podporená malým valčekom, ktorý je umiestnený v hornej časti hrudníka, alebo oba valce usporiadanú rovnobežne s chrbticou pod glenohumerálního kĺbov. Do močového mechúra sa vloží katéter na meranie diurézy počas operácie. Mnohí chirurgovia sa domnievajú, že operačné pole by malo byť vymedzené z konečníka. Avšak podľa názoru autora je takýto prístup nepohodlný a nepraktický, pretože v priebehu operácie je často potrebné mať prístup k konečníku. Dôležité je zabezpečiť, aby sa dieťa zohrelo na pracovný stôl (plastový náter), aby sa zabránilo podchladeniu.

Na chrbtový povrch nádoru sa uskutočňuje uhlová rez nárazom a pokračuje hlboko do fasciálnych vrstiev. V tomto štádiu izolácie je nežiaduce preniknúť hlbšie ako úroveň hlbokej fascie. Často na oboch stranách strednej čiary v podkožnom tkanive existuje niekoľko veľkých žíl. Mali by byť rezané po obliekaní. Incít by mal byť vykonaný tak, aby sa udržala normálna pokožka, pokiaľ je to možné. Nadbytočná pokožka sa môže v prípade potreby odstrániť neskôr. Horná časť rezu by mala byť umiestnená nad spodnou časťou krúžku.

Izolácia kokcitálneho teratómu pokračuje priamo k sacrococcygeal articulation, alebo dokonca pod 4 alebo 5 sacral stavca. Okraje sacrumu sú rozlíšené a na tejto úrovni sa udržiava svorka medzi sacrum a podkladovými (skôr veľkými) strednými sakrálnymi nádobami, ktoré zásobujú väčšinu nádoru. Teraz môže byť sacrum (zvyčajne úplne alebo v podstate chrupavkovitý) odobraný skalpelom a nádor je mierne mierne nadol, čo vám umožňuje priblížiť sa k stredným sakrálnym nádobám. Pitva krížovej kosti musí byť vykonaná s veľkou opatrnosťou, pretože niekedy hlavné odtok žilovej krvi z nádoru prostredníctvom sakrálne pauze (výstupný sakrálne kanál) do epidurálneho plexus. Ak takáto anatomická situácia nie je rozpoznaná, môže dôjsť k rýchlej a výraznej strate krvi. Krvácanie sa zastaví bežným lisovaním krvných ciev, až kým nie sú arteriálne cievy zviazané a oddelené. Avšak aj potom môže dôjsť k strate krvi z epidurálneho plexu, čo si vyžaduje použitie vosku na zastavenie krvácania z kostí. Niekedy, aby sa umožnilo premiestnenie distálneho chvostovej kosti krížovej a kostrče, je nutné oddeliť (sever) zvyšky levator pripojené k okrajom spodnej časti krížovej kosti a kostrče. Stredné sakrálne cievy sa potom spájajú a pretínajú. Čoskoro priesečník strednej sakrálne nádoby [ako to navrhuje Smith (Smith) kolegami] umožňuje vstúpiť do kapsule vrstva je nádor, ale hlbšie vo vzťahu ku zvyškom zdvíhač a gluteus maximus. Levári môžu byť tak tenké, že sú takmer neviditeľné, ale zmiernia sa ako reakcia na stimuláciu ako svalového stimulátora, tak aj elektro kaučuku. Izolácia by mala pokračovať bočne na oboch stranách stredovej čiary, kým sa svaly nedostanú do fascie nádoru. V tomto bode môžu byť rozrezané pozdĺž čiary rovnobežnej s rezom kože. To umožní ďalšie vysídlenie nádoru v kaudálnom smere.

Teraz treba venovať všetku pozornosť panvovej zložke kokcitálneho teratómu. Použitím malých tuprov sa nádor izoluje vpredu smerom k prednej sakrálnej cievke a posúva sa dopredu, kým sa nedosiahne horná hranica nádoru. Zvyčajne je avaskulárna zóna pred krvou, hoci je možné stretnúť niekoľko vetiev, ktoré sú bočné k nádoru, z vnútorných iliakálnych ciev. Tieto vetvy zvyčajne koagujú. Vo väčšine prípadov môže byť nádor "vylúčený" z panvy a odložený.

Po odstránení kokcitálneho teratómu sa otvorí horná časť konečníka, ktorá sa ľahko deteguje vložením do konečníka cez konečník tampónom s vazelínou alebo prstom. Teratóm sa oddeľuje od konečníka, kombinuje nudný a akútny výtok a stále viac ho odoberá smerom nadol, až kým sa úplne neoddelí od konečníka a análneho kanála. V procese izolácie by ste mali vždy držať čo najbližšie k nádorovej kapsule a snažiť sa udržať všetky normálne anatomické štruktúry bez ohľadu na to, ako sa menia, zmiešajú a zriedia. Keď sa nádor odstráni, podkožné tkanivo sa dosiahne smerom nadol pozdĺž jeho spodného povrchu za konečník. V tomto prípade môže byť výber dokončený, ak má dolná kožná chlopňa dostatočnú veľkosť na ľahké uzavretie rany. Dolná kožná chlopňa sa oddelí od kokcitálneho teratómu a nádor sa odstráni. Lôžko teratómu sa starostlivo kontroluje, aby sa zaistila spoľahlivá hemostáza.

Potom sa rekonštruuje panvové dno a rana sa šiť. Zostávajú sa pozostatky zostávajúcej slučky a stredná časť je prišitá do perichondria predného povrchu kruhového krúžku pomocou resorbovateľného monofilu 5/0. Rovnaké stehy sa používajú na pokrytie všetkých svalov a fascie. Práve tieto počiatočné fasciálne stehy určujú pozíciu konečníka vo väčšej miere ako kožné. V tejto súvislosti by mala byť táto fáza rekonštrukcie vykonaná s osobitnou starostlivosťou a dôkladnosťou, aby sa zabezpečil dobrý funkčný a kozmetický výsledok.

Ak sa používa drenáž, je v tomto štádiu umiestnený v presakrálnom priestore a vedie cez medzeru v levatátoroch a cez tunel v podkožnom tkanive zadku.

Ak strany strednej čiary určujú pozostatky ľavicov, potom sú šité samostatnými absorbovateľnými nitmi monofilom 5/0. Stredné okraje gluteus maximus sú zošité pozdĺž strednej čiary nad sacrum a spodnej časti ľavého krúžku. Klapky na kožu sú potom vyrovnané v dĺžke. Pokiaľ je to možné, podkožné tkanivá sa štepia kontinuálnym spojom PGA5 / 0 a pokožka s rovnakým nepretržitým subepiteliálnym stehom. Kožné okraje sú posilnené pásikom a obväzom s kolodiou. Ak nie je možné šiť subkutánne tkanivo, nepodarí sa použiť subepiteliálny švy. V tomto prípade je koža šitá nylonom 5/0. Po ukončení operácie sa do konečníka injikuje vazelínový tampón, aby sa odstránil "mŕtvy priestor". Odporúča sa šiť koniec tampónu s hodvábnou niťou 2/0, aby sa uľahčila jeho extrakcia, ak tampón "ide" dovnútra (hore) do konečníka v skorom pooperačnom období.

Po operácii

Pozícia dieťaťa je v priebehu niekoľkých dní po chirurgickom zákroku na kokcézny teratóm. Keď sa stav stabilizuje a dýchacie funkcie sa obnovia, dieťa sa dezinfikuje a močový katéter sa odstráni. Po dezintegrácii začne kŕmenie. Tampón vazelíny bol odstránený počas prvého pooperačného dňa. Ak zostala nejaká drenáž, odstráni sa v priebehu niekoľkých prvých dní po operácii. Je potrebné stanoviť hladinu a-fetoproteínu ihneď po operácii a pred vypustením. Dieťa sa vyšetruje mesačne počas prvých troch mesiacov po operácii a potom raz za tri mesiace. v priebehu roka.

Dieťa sa má sledovať 5 rokov. Pri každom vyšetrení by sa malo vykonať rektálne vyšetrenie (aby sa nepredišlo relaps) a určiť hladinu a-fetoproteínu na detekciu vzdialených metastáz (ak sa vyskytnú). Úroveň a-fetoproteínu je často veľmi vysoká (rádovo 100 000 alebo viac) a dokonca aj u zdravých detí môže byť vyššia ako 10. 000. Takéto indikátory zvyčajne zostávajú jeden rok, kým sa nestanú normálne. Predpokladá sa, že ak hladina a-fetoproteínu trvalo klesá, relaps nie je pravdepodobný. Avšak skúsenosť autora naznačuje, že konštantný pokles hladiny a-fetoproteínu nevylučuje možnosť miestneho recidívy kokcitálneho teratómu a relapsu dokonca aj s malignitou. Všetky lokálne relapsy a relapsy s malignitou sa vyvinuli na pozadí pretrvávajúceho zníženia hladiny a-fetoproteínu. Z tohto dôvodu sa v súlade s protokolom vypracovaným autorom pravidelne vykonávajú rektálne vyšetrenie a ultrasonografia počas prvých troch rokov života.

Ak bola operácia s kokcygeálnym teratómom vykonaná radikálne a v čase zásahu nedošlo k žiadnym vzdialeným metastázam, deti sa rozvíjajú normálne, aj keď vzhľad hýždia "zostáva veľmi žiaduci". Prekvapujúco deti zvyčajne udržiavajú výkaly. Pomerne neskorý vývoj (vo veku 3 rokov) u jedného z našich pacientov neurogénneho močového mechúra naznačuje, že je potrebné hovoriť s istotou o normálnej funkcii močového mechúra u takýchto pacientov s opatrnosťou pred školským vekom. Ak je funkcia močového mechúra normálna od školského veku, možno tvrdiť, že neexistujú žiadne následky intervencie zo strany močového systému.

výhľad

O prognóze u detí s malígnym kokcitálnym teratómom by sa malo hovoriť veľmi opatrne. Moderná chemoterapia prispela k určitému zvýšeniu prežitia, ale použité lieky sú extrémne toxické a nádor je celkom rezistentný voči chemoterapii. Našťastie je malígny kokcitálny teratóm zriedkavý.

O Nás

rakovina pečene - jeden z najnebezpečnejších nádorov. Prognóza prežitia primárnej rakoviny pečene priamo závisí od štádia, v ktorom je choroba diagnostikovaná. Vek pacienta, všeobecný stav všetkých systémov jeho tela, histologický typ nádoru má tiež význam.