Čo potrebujete vedieť o sacrococcygeal teratoma

Sakrokokyčnatý teratóm je jedným z typov nádorov. Vzdelanie môže byť buď dobré, alebo malígne. Vo vnútri novotvaru sú embryá kože, vlasy, niekedy fragmenty rozvinutých orgánov. Nádory tohto typu sa nazývajú zárodočné. To znamená, že pozostávajú z tkanív vytvorených z ektomózy a endodermu. Ektoderm je vonkajší plášť embrya, z ktorého následne rastie miecha a mozog, nervové vlákna, zubná sklovina a epidermis. Mesoderm je stavebný materiál pre kožu, cievy, chrupavku, kostru. Z endodermu sa vyvinie črevná sliznica a rôzne žľazy, ktoré sú s ňou spojené.

Keď je narušený normálny vývoj, embryá môžu tvoriť germinálny nádor, v ktorom budú embryá tkanív.

Príčiny vývoja CCP

Sakrokokyčnatý teratóm je lokalizovaný na samotnej báze kokyxu. Toto je najčastejší neoplasmus u novorodencov. Podľa štatistík sa vyskytuje 1 krát za každých 35 000 detí. Je zaujímavé, že ČKS sa častejšie vyskytuje u dievčat.

Obvykle sú všetky nádory rozdelené na dobré a malígne. V prípade sacrococcygeal teratoma, toto rozdelenie je viac ako svojvoľné. Kvalitné vzdelávanie sa premenuje na malígnu práve kvôli prítomnosti embryonálnych tkanív v ňom.

Dôvody pre vznik anomálie až do konca nie sú presne stanovené. Predpokladá sa, že vývoj ochorenia nie je jedným, ale viacerými faktormi, a preto je povaha nádoru považovaná za polyetologickú. Lekári sa domnievajú, že ochorenie sa najčastejšie prejavuje u novorodencov v nasledujúcich prípadoch:

  1. Vzhľadom na genetickú predispozíciu. V každej generácii existuje veľa prípadov teratómu. Je možné aj narodenie dvojčiat s rovnakou diagnózou.
  2. Ak matka počas tehotenstva trpí infekčnou chorobou.

Bolo zistené, že vo veľkej väčšine prípadov je CCT sprevádzaná inými kongenitálnymi malformáciami. Medzi nimi, častejšie ako iné:

  • anomálie vo vývoji kostí a svalov;
  • patológia centrálneho nervového systému, GIT, srdce;
  • mutácie obličiek.

Práve tieto zvláštnosti ochorenia dávajú lekárom právo veriť, že kokcitový teratóm je polyetologický.

Diagnostika CCP

Diagnóza zárodočného teratómu nie je ťažká: nádor je viditeľný bez akýchkoľvek úprav ihneď po narodení novorodenca. Iba v 25% diagnózy sa vykoná po ultrazvuku.

Úplné pochopenie nádoru vyplýva z takýchto štúdií:

  1. Röntgenové vyšetrenie tehotnej ženy v predných a bočných projekciách. Ak sa na obrázku objaví veľká vonkajšia vonkajšia forma, budúci budúci matka bude mať cisársky rez.
  2. CT a MRI dieťaťa umožňujú vidieť presnú polohu nádoru, určiť, koľko ovplyvňuje susedné orgány.
  3. Na zistenie kvality alebo malignity nádoru sa výskum uskutočňuje na nádorových markeroch.

Aby bolo možné rozlíšiť teratómy z iných podobných foriem, vykonajte diferenciálnu diagnostiku. Zvlášť dôležité nie je zamieňať terato s vrodenými vývojovými defektmi ovplyvňujúcimi miechu (lipomeningocele). Tieto sú zvyčajne mäkšie, pokryté kožou (zriedkavo) alebo meningami (prevažne).

Ako sa manifestujú symptómy CCT

Symptómy závisia od umiestnenia novotvaru, od stupňa jeho vývoja.

  1. Obvykle je koža na ČKS normálna. Príležitostne, silná tvorba vlasov formácie, vzhľad zjazvenia alebo modifikovaných nádob na ňom.
  2. CCP je bezbolestná. Pri palpácii je možné cítiť jeho heterogenitu: vo vnútri sú husté uzly a mäkké cystické miesta.
  3. Nádor rastie pomaly. Ak je jeho rast zameraný na konečník, môže sa objaviť obštrukcia čriev alebo zhoršenie močenia.
  4. Rast sacrokockygeálneho nádoru niekedy vedie k kĺbovej dysplázii a stláčaniu okolitých orgánov.
  5. Často je teratóm plodu sprevádzaný porušením srdcovej aktivity. K tomu dochádza, pretože novotvar sa dodáva s krvou z celkového prietoku krvi a srdce sa nedokáže vyrovnať s extra záťažou. Ak sa srdcové zlyhanie prejaví pred narodením, je možné vyvinúť kvapkanie.
  6. Ak intrauterinný vývoj CK rastie do veľkých rozmerov, potom pri pôrode čelí medzery a novorodenca - silné krvácanie. To je dôvod, prečo sa odporúčajú tehotné ženy mať cisársky rez.

Je presne známe, že frekvencia malígnych teratómov je úmerná veku detí. Takže malignity u detí pred rokom sú registrované iba v 60% prípadov, po roku - viac ako 75%. U novorodencov - iba 5%.

Klasifikácia teratómu a jeho liečba

Špecialisti klasifikujú teratómy oblasti sacrococcygeal z hľadiska anatomorfologických a histologických znakov.

Nádor môže byť umiestnený:

  1. Vonku (až 53% novorodencov).
  2. Čiastočne mimo, čiastočne vo vnútri (10%).
  3. Úplne vnútri.

Nasledujúce stupne nezreteľnosti ČKS sú rozlíšené.

  1. V nádore sú len zrelé bunky ecto- endo- a mezodermu. Rast nie je prítomný alebo je nevýznamný.
  2. Novotvary zahŕňajú fetálne (kmeňové) bunky neuroektodermálneho pôvodu. V zornom poli nie je viac ako jedno zameranie nezrelých buniek. V tomto štádiu úplné odstránenie nádoru. Predpoveď je priaznivá. AFP markery sú normalizované, nedochádza k metastázam.
  3. Vo vnútri formovania sa zaznamenávajú viac ako dva zdroje nezrelých buniek. Po resekcii môžu mikroskopické časti formácie zostať v tele, schopné začať novú fázu vývoja. AFP nie je vždy normalizované.
  4. Je považovaný za malígny. Skladá sa výlučne z nezrelých zárodočných buniek. Po jeho odstránení hrozí vytvorenie reziduálneho nádoru, ktorý bude aktívne pokračovať. Môžu sa vyskytnúť metastázy.
  5. V tele sa vyskytujú vzdialené metastázy.

Je dobre známe, že včasný detekovaný sacrokocytový teratóm v 100% prípadov je možné úplne vyliečiť.

Nepriaznivá prognóza iba pri primárnych malígnych nádoroch.

Je dôležité si uvedomiť: neexistuje konzervatívna metóda zbavovania sa CCP. Lekárska liečba je len sprievodným kurzom v operácii.

Ako a kedy je operácia na odstránenie CCP

Ak je nádor benigny a jeho rast je takmer neviditeľný, resekcia je odložená až do 8-9 mesiacov. V tomto čase si dieťa vyžaduje zvláštnu pozornosť: traumatický teratóm môže viesť k prasknutiu tkaniva a ťažkému krvácaniu.

Naliehavá operácia sa vykoná, ak:

  1. Primárna malígna CCP je diagnostikovaná a rýchlo postupuje.
  2. Vyskytne sa pretrhnutie nádoru alebo krvácanie z neho.

Je dôležité si uvedomiť: niektorí odborníci sú presvedčení, že dokonca aj s benígnym novotvarom nie je možné odložiť operáciu. Embryonálne bunky obsiahnuté v CCP vždy nesú hrozbu rýchlej transformácie benígnej CCP na malígnu CCP. A to výrazne znižuje šance na úspešný výsledok a ohrozuje vývoj metastáz. Technika operácie je dobre známa všetkým odborníkom.

Pri vzdialenosti 3-5 cm od konečníka lekár urobí oblúkovitý rez do stehien. Do konečníka zadajte gazootvodnuju trubičku. Nádor sa oddeľuje najskôr od prednej strany, potom sa vyrezáva z čreva, panvy a gluteusových svalov. Po odstránení vytvorte šev a dajte drenáž. Zostávajúca koža je vyrezaná. Prvé dva dni po operácii má dieťa ležať na žalúdku.

Pretože často po odstránení ČKS dochádza k parizácii alebo ochrnutiu zvieračov, je povinná rehabilitačná doba. Jeho trvanie je určené individuálnymi indikáciami pacienta.

Sakrálne-kokcygeálny teratóm

Sakrálne-kokcygeálny teratóm - nádor zmiešanej štruktúry, ktorý pochádza z embryonálnych buniek a nachádza sa v sacrokockygeálnej zóne. Môže byť benigny alebo malígny. Zjaví sa pri narodení. Je to bezbolestný uzol s heterogénnou štruktúrou. Môže spôsobiť vytesnenie konečníka, poškodenie vývoja močového systému a panvových kostí, problémy s močením a obštrukciou čriev. Veľké sacrotokygeálne teratómy môžu vyvolať kardiovaskulárne zlyhanie. Diagnóza sa robí s prihliadnutím na údaje z externého vyšetrenia, ultrazvuku, CT a MRI postihnutej oblasti. Liečba je chirurgická.

Sakrálne-kokcygeálny teratóm

Sacrococcygeal teratom - vrodené neoplázie zo skupiny embryo (organizmoidnyh teratomů), lokalizuje v sacrococcygeal regióne. Je to najčastejší neoplazmus u novorodencov. Existuje frekvencia 1 prípadu pre 35 tisíc detí, dievčatá trpia 3-4 krát častejšie ako chlapci. Nádor obsahuje deriváty všetkých troch embryonálnych letákov. Stupeň zrelosti buniek sacrokocytového teratómu sa môže meniť. Benígne neoplázie sú bežnejšie ako zhubné. Veľké nádory môžu stať príčinou úmrtia plodu, predčasne narodených detí, vrodených vád, komplikácií a úmrtia pri pôrode alebo v ranom popôrodnom období. Liečba vykonáva odborníci v oblasti onkológie.

Príčiny vývoja a patanatómie sacrokoccygeal teratoma

Príčiny vývoja nie sú presne stanovené. Predpokladá sa, že teratómy vznikajú pod vplyvom niekoľkých faktorov, ktorých vedúcim je dedičná predispozícia a infekčné choroby matky počas tehotenstva. V prospech dedičnej povahy tejto patológie sú dôkazy prípadov sacrococcygeal teratomas v blízkych príbuzných, vrátane tých, ktoré majú rovnaké dvojčatá. Často sa vyskytuje kombinácia malformácií svalového a kostrového systému, močových, tráviacich, kardiovaskulárnych a nervových systémov.

Sacrococcygeal teratom môžu byť umiestnené mimo (viac ako polovica prípadov), vnútorné (jeden z piatich pacientov) a čiastočne vo vnútri a čiastočne mimo. 100% tejto lokalizácia teratomů obsahujú odvodené z tkaniva ektodermy, 90% - 70% a mezoderm - endoderm. Nádor sa skladá z cýst, v ktorej môžu byť prvky kože, svalov, chrupaviek a nervového tkaniva, črevnú sliznicu, atď. G. Niekedy v takýchto novotvarov nastať vlasov, nechtov a rôzne orgánové primordia.

Tkanivo sacrokocytového teratómu môže byť zastúpené prevažne zrelými bunkami, obsahuje rozdielny počet nezrelých buniek alebo pozostáva prevažne z nezrelých zárodočných buniek. Nezrelé teratómy sú schopné agresívneho rastu, lymfatických a vzdialených metastáz. Všetky benígne nádory tohto typu predstavujú hrozbu malignity v dôsledku prítomnosti nezrelých embryonálnych tkanív.

Symptómy sacrokoccygeal teratoma

Vo väčšine prípadov je choroba diagnostikovaná buď bezprostredne po pôrode, alebo in utero, počas prenatálneho ultrazvuku. Sacrococcygeal zóna novorodenca alebo plodu zistená tvorba nádoru s veľkosťou od 1 do 30 cm alebo viac. Antenatálne vyšetrenie niekedy odhaľuje sacrococcygeal teratómy, ktoré prevyšujú veľkosť plodu. V takých prípadoch, existuje vysoké riziko fetálny srdcového zlyhania v dôsledku neschopnosti kardiovaskulárneho systému, ktorý poskytuje dostatočne silný prietok krvi v plodu a v tkanivách sacrococcygeal teratom. Navyše, pri veľkých teratómoch existuje nebezpečenstvo vývoja unimodálneho hydroceleu plodu. Tento, ako aj možnosť prasknutie nádoru nasleduje masívneho krvácania počas pôrodu spôsobiť zvýšené riziko úmrtia plodu v maternici alebo neskôr v čase dodávky.

Pri vyšetrovaní novorodenca sa nájde uzol nerovnomernej konzistencie. Sakrokokyčnaté teratómy veľkých rozmerov prechádzajú do zadku a perinea, pričom posúvajú prednú vagínu a kone. Koža nad novotvarom sa zvyčajne nezmení. Niekedy na povrchu nádoru je viditeľná sieť dilatovaných žíl alebo zmeny jazvy. Pri palpácii sacrokockygeálneho teratómu sú identifikované oblasti s rôznou hustotou, ktoré sú dôsledkom prítomnosti hustých kostí a chrupavkových inklúzií, oblastí s mäkkými tkanivami a cystami plnenými hlienom. Pri rektálnom vyšetrení je často možné určiť horný okraj nádoru umiestnený v priestore presaskal. Niekedy je horná hranica pre palpáciu neprístupná kvôli príliš vysokému usporiadaniu. Za sacrokoccygeal teratoma sa rozprestiera pod gluteálnymi svalmi.

Novorodenec môže mať príznaky kardiovaskulárneho zlyhania. Možná zápcha a ťažkosti s močením. V nasledujúcich veľkých nádoroch sú často ulcerované. Pri vykonávaní inštrumentálnych štúdií u pacientov s sacrococcygeal teratom môžu byť detekované hydronefróza, uretrálne atrézia, kostrové abnormality (deformácia panvy a bedrových kĺbov) a malformácií dolnej časti gastrointestinálneho traktu. Sakrum je zvyčajne nezmenené, kockyx sa posúva dopredu.

Väčšina sacrokokcégeálnych teratómov sa vyznačuje pomalým rastom a benígnym tokom. V druhej polovici života dieťaťa hrozí nebezpečenstvo malignity. Fertilita sa zistila u 10% pacientov. Malignizované sacrokokcégeové teratómy rastú rýchlo, metastazujú na regionálne lymfatické uzliny a vzdialené orgány. V niektorých prípadoch sa objavujú najmä zhubné neoplazie, ktoré sa rýchlo rozvíjajú od prvých dní po narodení a poskytujú metastázy v prvých mesiacoch života dieťaťa.

Diagnóza a liečba sacrococcygeal teratoma

Diagnóza je spravidla jednoduchá. Tento nádor sa pri prvom vyšetrení dieťaťa ihneď po narodení zrakovo detekuje vizuálne. Na posúdenie prevalencie sacrococcygeal teratoma a jeho vzťahu s blízkymi orgánmi sa vykonáva CT, MRI a ultrazvuk lézie a panvových orgánov. Na stanovenie stupňa malignity nádoru je predpísaný test na príbuzných a biopsiu. V niektorých prípadoch musí byť sacrococcygeal teratóm rozlíšený od spinálnej hernie pri rozdelení chrbtice.

Operatívna liečba. Indikácie urgentného odstránenia sú príznaky malignity novotvaru, pretrhnutie a krvácanie z nádoru. V iných prípadoch sú názory lekárov o najpriaznivejším časom na odstránenie sacrokokyčovitého teratómu odlišné. Niektorí odborníci sa domnievajú, že nádor je lepšie resekovať v druhej polovici života dieťaťa, iní veria, že operácia by sa mala vykonať skôr, aby sa znížilo riziko malignity. V praxi sa načasovanie chirurgického zákroku určuje tým, že sa berie do úvahy všeobecný stav pacienta, účinok teratómu na činnosť rôznych orgánov a starostlivé zváženie rizík vyplývajúcich zo zachovania alebo odstránenia neoplázie.

Sakrálne-kokcygeálny teratóm sa odstráni oblúkovým rezom z veľkých pľuzgierov do bodu 3-5 cm nad konečník. Pre lepšiu izoláciu konečníka, ktorý je zváraný na novotvar, je do nej vložená trubica na odvádzanie plynu. Po oddelení od čreva sa neoplázia oddelí od okolitých mäkkých tkanív. Pred izoláciou panvovej časti nádoru sa resekuje chvost. Nadbytočná koža je vyrezaná, rana je zošívaná a odvádzaná vrstvou po vrstve. V pooperačnom období sa vykonáva infúzna terapia a antibiotická liečba.

Prognóza sacrokoccygeal teratoma závisí od veľkosti a stupňa malignity neoplázie. Benígne nádory sa považujú za prognosticky výhodné. Výnimkou sú sacrococcygeal teratómy veľkých rozmerov, ktoré spôsobujú kardiovaskulárne zlyhanie, edém plodu a iné komplikácie. Primárne malígne a zhubné nádory sú prognosticky nepriaznivé. Priemerná úmrtnosť pacientov so sacrokocytárnymi teratómami je približne 50%. Väčšina úmrtí je spôsobená abnormalitami vývinu plodu a pretrhnutím veľkých neoplazií počas pôrodu.

Teratóm oblasti sacrococcygeal

Sakrokokýľový teratóm je charakterizovaný vývojom zárodočného nádoru, ktorý sa nachádza v oblasti kokyxu. Je to najbežnejší typ nádoru, ktorý sa vyskytuje u novorodencov. Jedno dieťa z 35 000 trpí týmto ochorením. Môže byť benígny aj malígny. Dievčatá trpia touto chorobou častejšie.

Teratóm je dermoidná cysta, ktorá môže byť vytvorená z rôznych komôr a spojovacích kapsúl. Lokalizované nádory v rôznych oblastiach kokyxu: za kostným tkanivom, v blízkosti konečníka. Sú ľahko zistiteľné. Toto sa vykonáva pomocou ultrazvuku. Teratómy, ktoré dosiahli priemer viac ako 5 cm, zhoršujú proces pôrodu, takže môžu byť potrebné cisárske rezy.

Sarkrokoksový teratóm u dojčiat

Teratóm môže spôsobiť defekty obličiek, svalov a kostí, žalúdka a nervového systému. Aj srdce často trpí.

dôvody

Spoľahlivá etiológia tejto choroby nie je dodnes známa, avšak viaceré faktory, ktoré by mohli ovplyvniť vývoj, sú vyzdvihnuté:

  • genetická predispozícia. Najčastejšie prípady teratómov sa prejavujú v dedičných komplikáciách;
  • infekcia, ktorú utrpela žena počas tehotenstva, môže vyvolať výskyt nádoru.

príznaky

V závislosti od umiestnenia a veľkosti vzdelania sa rozlišuje nasledujúca symptomatológia:

  1. povrchová vrstva terénu kokcézskej oblasti má normálny vzhľad. V zriedkavých prípadoch môže byť pokožka pokrytá krvnými cievami, zvláštnymi zjazvami a vlasovými folikulmi;
  2. tempo rastu vzdelávania je pomerne pomalé. Ak sa zvýšenie objaví smerom k rekte, môže to spôsobiť zápchu a ďalšiu obštrukciu. Takisto je narušený proces močenia;
  3. zvýšenie teratómu vedie k modifikácii bedrových kĺbov a k porušeniu funkcie blízkych orgánov;
  4. často vzdelávanie spôsobuje porušenie srdcovej frekvencie. Stáva sa to v dôsledku intenzívneho prívodu krvi do nádoru, ktorý sa vykonáva z celkového prietoku krvi. Takže srdce nemá čas na pumpovanie krvi a je vystavené kolosálnemu zaťaženiu;
  5. so silným nárastom nádoru je riziko jeho prasknutia počas procesu prirodzeného podávania vysoká. To môže viesť k smrteľnému krvácaniu novorodenca, preto sa odporúča, aby bol na cisársky liek podaný cisársky liek.

Benígne teratómy z oblasti kokyxu môžu prúdiť do malígnych nádorov iba v 5% prípadov u novorodencov, u 60% - do roku a 75% - po roku.

Druhy teratómy

Nádory sacrokockygeálnej oblasti sa dajú rozdeliť na niekoľko odrôd:

  • v závislosti od umiestnenia: vonku, vo vnútri av medzistupni;
  • od prítomnosti a povahy buniek. Teratóm môže pozostávať z endo-, ekto- a mezodermu. V takýchto situáciách nádor buď nie je vôbec rásť, alebo tam je mierny nárast;
  • Teratóm môže obsahovať embryonálne bunky, ktoré tiež vyvolávajú transformáciu nádoru na malígnu formáciu. Najdôležitejšie je odstrániť terato v čase, aby komponenty stonky nezačali svoju aktívnu delenie. Uskutočnia sa onkologické markery a vykoná sa špeciálna liečba. Predpoveď je celkom pozitívna;
  • Teratóm kokcúzskej oblasti môže pozostávať z dvoch typov buniek: zrelých a nezrelých, ktoré sú určené resekciou a analýzou;
  • Zhoubný nádor je charakterizovaný prítomnosťou iba nezrelých buniek. Riziko recidívy a výskytu metastáz je vysoké.

S včasnou diagnózou sa choroba dá vyliečiť so 100% pravdepodobnosťou. Prognóza je nepriaznivá len v prípade primárnych malígnych ochorení.

diagnostika

Po narodení dieťaťa môže byť nádor videný vizuálne bez použitia ďalších diagnostických metód. Pomocou ultrazvuku sa vzdelávanie zistí len v 25% prípadov.

Ak existuje podozrenie, sú predpísané nasledujúce diagnostické opatrenia:

  1. Radiografické vyšetrenie tehotnej ženy v bočných a čelných projekciách. Ak je zistený nádor kokcúzskej oblasti, cisársky rez bude prezentovaný veľkému dieťaťu budúcej matky;
  2. novorodenca s teratómom je predpísaná počítačová tomografia, ktorá umožňuje určiť úroveň prenikania do vzdelávania, ako aj presnú polohu;
  3. Na vylúčenie malígnej etiológie sa vykoná nádorová biopsia.

liečba

Nie je možné vyliečiť terato konzervatívnou metódou, preto je v každom prípade určená operácia na odstránenie. V závislosti od zložitosti sa určuje naliehavosť chirurgického zákroku. Ak nádor rastie pomaly, operácia sa odloží na 8-9 mesiacov. V tomto čase potrebuje pacient starostlivé sledovanie, aby sa vylúčila možnosť prasknutia mäkkých tkanív a silné krvácanie.

Pri malígnej tvorbe a rýchlom raste nádoru je predpísaná núdzová operácia. Je tiež naliehavé vykonať okamžitú chirurgickú intervenciu, keď je teratóm stlačený blízkymi orgánmi a komplikácie sa vyskytujú v podobe stláčania konečníka.

Operácia spočíva v tom, že sa vykoná rez cez koniec do vrtuľníka vrtuľníka. Ďalej je do čreva umiestnená výstupná trubica plynu a tvorba je oddelená od čriev a svalov hýžde. Po čistení sa aplikuje šev a drenáž, ktorý odvádza nadbytočnú kvapalinu. Prebytočná koža je vyrezaná. V prvých dvoch dňoch dieťa leží len na žalúdku.

Teratómy oblasti sacrococcygeal

Dermoid cysta je jedno alebo Viackomorový nádor s spojivového tkaniva kapsule ako koža (na vnútornej strane je lemovaná vrstevnatého dlaždicového epitelu, niekedy s vlasmi, potu a mazových žliaz). Dutina cysty je naplnená mazovými masami so šupinami epidermis. AI Strukov sa vzťahuje na dermoidné cysty, aby sa prediali organoidné teratómy.

Zložitejšie štruktúry embryoma (organizmoidnye teratomu) - zmiešané nádorov, ktoré sa skladajú z prvkov zo všetkých troch zárodočných vrstiev (bez-, endo- a mesodermální). Embryo morfológiu veľmi rôznorodé (tzv nádor úžasné): obsahujú prvky rôznych tkanív a orgánov rôznych zárodkov, náhodne zmiešané (nechty, vlasy, zuby, niekedy časti čeľuste časti parazitné plodu). Vzhľadom na bežné klinické prejavy a taktiku liečby sú popísané ďalšie dermoidné cysty a embryá.

Lokalizácia oblasti sacrococcygeal teratom je odlišná. Môžu byť umiestnené za kosťami, antseskrally, medzi coccyx a konečníka. V prvom prípade sa dajú ľahko zistiť, najmä ak je nádor veľký (môže prekročiť veľkosť hlavy novorodenca a brániť doručeniu). V týchto prípadoch sú nádory najčastejšie detegované po objavení sa komplikácií (stláčanie konečníka alebo močovodov). Dermoidné cysty a teratómy obsahujúce zrelé tkanivá sa vyznačujú pomalým rastom a benígnym priebehom. Teratómy vrátane nezrelých tkanív, zle diferencovaných, sú malígne, rýchlo rastú a sú náchylné na metastázu.

Klinický obraz je určený veľkosťou, lokalizáciou, rýchlosťou rastu nádoru a stupňom jeho malignity. Keď sa vnútorné miesto nádoru, môže nielen spôsobiť poruchy vyprázdňovania a (alebo) močenie, ale bolesť v dôsledku tlaku na nervových vetiev. Veľké nádory u žien môžu byť prekážkou pri pôrode. Vzhľadom na tieto zmeny, nebezpečenstvo malignity, infekcie, stenčenie, vredov a nekróza kože nad nádoru (s cystou dermoid - A gap) je v súčasnej dobe aktívne taktika liečby: Operácia sa odporúča vo veku šiestich mesiacov, keď dieťa je dosť silný. Ak teratom diagnostikovaná u dospelých, indikácie k operácii sú stanovené individuálne, ale tam je chirurgický zákrok neznesie odklad. Early chirurgia päťkrát znižuje rýchlosť zhubný nádor u dospelých a starších detí a len 10% detí dosiahol 50%.

Ako už bolo uvedené, diagnóza nie je v mnohých prípadoch ťažká. Organoidné teratómy majú mäkkú konzistenciu, niekedy kolísajú; organomidná - nejednotná hustota, s chrupavými v konzistentných oblastiach. S vnútorným usporiadaním môžu byť nádorové uzly niekedy vyšetrené v hrúbke zadku (zvyčajne umiestnené asymetricky) alebo cez konečník. S hojením dermoidnej cysty a pri absencii včasnej liečby abscesu sa môže fistula vytvoriť.

Rozhodujúca úloha pri diagnostike, najmä v ťažkých prípadoch, patrí do röntgenového výskumu. V organomidových teratómoch odhaľujú rádiografické oblasti kalcifikačné miesta alebo kostné inklúzie s organokyselinami - rovnomerným tieňom mäkkých tkanív. V tomto prípade je potrebné venovať zvláštnu pozornosť tvaru oblúkov lumbosakrálnych stavcov (chyba v nich umožňuje podozrenie na chrbticovú herniu). V prítomnosti píšťaly pomáha fistulografia: určuje sa dutina s hladkými kontúrami (môže byť viackomorová), ktorá sa nachádza zvyčajne retrektívne. Často si všimnite posun a deformáciu ampulky konečníka. Na uľahčenie orientácie sa do konečníka vloží radiopaktívne odstupňované pravítko alebo rúrka. V nejasných prípadoch môžete vykonať dvojité kontrastné fistuly, cysty a konečník (môžete tiež uložiť pneumoperitoneum).

Diferenciálna diagnostika u detí sa často vykonáva s chrbticou a chordómom. Prítomnosť hustých inklúzií v hrúbke nádoru, stlačenie konečníka, normálna funkcia končatín hovorí proti mieche, červeno-čierna. Navyše, keď sa na ňom stlačí, spôsobí opuch fontanely a keď dieťa pláča a plačí, jeho napätie sa zvyšuje. Cerebrospinálna kýla nemá tendenciu k rýchlemu rastu. V pochybných prípadoch sa vykonáva punkcia - s herniou sa získava priehľadná miecha.

Liečba spočíva v radikálnom odstránení nádoru. Pozícia pacienta: na zadnej alebo bočnej strane. Lokálna anestézia je všeobecná v závislosti od veľkosti a umiestnenia nádoru a stavu pacienta. Kožné rez cez nádoru z veľkého trochanteri oblúka s vrcholom vzdialená od konečníka 5-7 cm. Pre odstránenie obrie nádor môžu byť použité parasakralny rez. Nádor intrakapsulárne oddelené tupé a ostré cez okolité tkanivá pomocou hydraulického pitvy. Teratom kapsula musí byť úplne odstránený, inak by mohlo dôjsť relapsy, absces, malígnym stavom. Ak je to nutné rezitsiruyut kostrč a bol nádor odstránený zo zadnej stene konečníka. Aby ste zabránili poškodeniu jej čreva, vložte gumovú hadičku alebo tampóny s vazelínou alebo vazelínou. Ďalšou hroznou komplikáciou je krvácanie, najmä ak je poškodená stredná sakrálna artéria. Aby sa predišlo tejto komplikácii, odporúča sa opatrne tlačiť perioste z krížovej kosti a kostrč po odstránení jej lemu na okraji aitchu kosti v prednej časti, čo sa týkalo holé kosti. Táto metóda nie je vždy možná, ale s dôkladnou prípravou je to uskutočniteľné. Pri výskyte krvácania z prieniku produkujú dočasné upnutie brušnej aorty a prijať opatrenia na zastavenie krvácania (cievy ligovány a m. P.). Dutine vytvorenej v retrorektalnom priestore voľne upchatiu pásy s masti Vishnevsky. Pri fúzii kapsule nádoru do okolitých orgánov nevyhnutné použiť hydraulický prípravok s 0,25% roztokom Novocaine. Po operácii je odpočinok v posteli 8-10 dní.

Niekedy počas operácie je zistená tesná fúzia nádoru s kokcyxom a sacrum. V takýchto zriedkavých situáciách je potrebné odstrániť kockyx a poškodené sakrum. Po odstránení nádoru a zastavovaní krvácania sa rana musí umyť furagínom a voľne utlačením (maska ​​Višnevska). Na odstránenie rany sa dodávajú oddeliteľné polyvinylové zavlažovače, pozdĺž ktorých je tiež možné injikovať antibiotiká a antiseptiká do rany. Rovnaká metóda môže byť použitá aj po odstránení festeringovej dermoidnej cysty s fistulou alebo bez nej (technická operácia je v takýchto prípadoch technicky náročná). U detí, po odstránení teratómu, konečník je často predĺžený, konečník je nízky; v takýchto prípadoch je nevyhnutné vyčistiť konečník konečníka a steny čreva oddelenými hodvábnymi stehmi k sirému a vyčistiť prebytočnú kožu.

Keď je nádor lokalizovaný v mäkkých tkanivách perinea, sedacej steny alebo pod kožou oblasti sacrococcygeal, operácia nie je technicky náročná. Po vyfarbení je nádor vyrezaný v zdravých tkanivách a po hemostáze je vytvorená rana voľne tamponovaná pásikom Višnevského masti. Ak vznikne prebytok kože, je vyrezaný. Rana je šitá nodálnymi hodvábnymi švami až do odtokov a tampónov.

Vo väčšine prípadov poskytuje radikálna operácia trvalé oživenie. Včasná detekcia relapsov podlieha pacientom systematickému sledovaniu.

Sakrálne-kokcygeálny teratóm

Coccygeal teratóm je nádor, ktorý má zmiešanú štruktúru, ktorá je umiestnená v kocky a sacrum.

Toto vzdelávanie sa rozvíja aj vo fáze nájdenia dieťaťa v maternici. Podľa svojho druhu je vzdelávanie miestom bezbolestnej povahy s heterogénnou štruktúrou.

Rozvoj vzdelávania môže viesť k porušovaniu panvy a močového ústrojenstva, je príčinou vytesnenie konečníka spôsobujú črevné obštrukcie a problémy s močením.

CCV veľkej veľkosti sú často príčinou kardiovaskulárneho zlyhania. Diagnóza sa robí s prihliadnutím na externé vyšetrenie, MRI, CT a ultrazvuku lézie. Liečba ochorenia sa uskutočňuje rýchlo.

Dôvody pre rozvoj vzdelávania

Ako možno zistiť názov choroby, kokcitálny teratóm je lokalizovaný na báze kokyxu. Tento novotvar je jedným z najbežnejších, ktorý sa môže vyskytnúť iba u novorodencov. Podľa štatistiky je toto vzdelanie diagnostikované u jedného dieťaťa s 35 000 novorodencami. Vo väčšine prípadov je tento typ vzdelávania diagnostikovaný u dievčat.

Každé vznikajúce vzdelávanie možno rozdeliť na malígne a benígne. Sakrokokyčnatý teratóm nezodpovedá týmto dvoch kategóriám, v tomto prípade je koncept viac ako podmienený.

Benízne vzdelanie sa nakoniec zmení na rakovinu kvôli prítomnosti embryonálnych tkanív. Ak má novorodenec diagnostikovaný nádor, musí byť bezpodmienečne prevádzkovaný, čím skôr, tým lepšie, kým sa novorodenec nestane onkologickým.

Až do konca nebolo možné určiť, prečo sa vyvíja kokcézny teratóm, pretože choroba je celkom nepredvídateľná. Vývoj tejto choroby nevyvoláva žiadnu, ale niekoľko faktorov naraz, z tohto dôvodu sa predpokladá, že nádor má polyeteologickú povahu.

Podľa lekárov je ochorenie vo väčšine prípadov pozorované u novorodencov, v takých situáciách, ako sú:

  1. Teratóm oblasti sacrococcygeal môže mať genetický charakter. Podľa štatistík existuje veľa situácií, v ktorých sa toto vzdelávanie pozoruje u ľudí v každej generácii. Existuje tiež možnosť narodenia dvojčiat s rovnakou diagnózou.
  2. Ak počas tehotenstva žena trpí infekčnými ochoreniami. Bolo možné určiť, že vo väčšine situácií sa sacrokokygénny teratóm vyskytuje na pozadí iných kongenitálnych malformácií. Z ktorých najčastejšie možno spomenúť mutáciu obličiek, patológiu srdca, gastrointestinálny trakt, centrálny nervový systém, ako aj anomáliu vývoja svalov a kostí.

Diagnóza teratómu

Ak vidíte nádor po narodení dieťaťa, môže to byť vizuálne, v tomto prípade nebude potrebné použiť žiadne ďalšie diagnostické opatrenia. Detekcia tvorby ultrazvukom je možná len v 25% všetkých prípadov.

Ak je podozrenie na sacrokoccygeal teratóm, predpísané sú nasledujúce typy diagnostiky:

  1. Rádiografické vyšetrenie ženy počas tehotenstva v čelnej a bočnej projekcii. V prípade, že sa potvrdí prítomnosť tohto typu nádoru u dieťaťa, žena bude mať cisársky rez.
  2. Novorodenca, ktorému bol diagnostikovaný kokcitálny teratóm, je znázornený s počítačovou tomografiou, pomocou ktorej je možné odhaliť stupeň penetrácie formácie a jej presné umiestnenie.
  3. Aby lekár vylúčil možnosť malignity tkanív, po narodení sa odporúča dieťaťu vykonať biopsiu formácie.

Symptómy CKT

Ak hovoríme o príznakoch, ktoré majú sacrokoccygeal teratóm, potom v tomto prípade všetko bude závisieť od stupňa jeho vývoja, ako aj od polohy novotvaru.

Vo väčšine prípadov sa kože v mieste tvorby nádorov je iný normálny vzhľad, v ojedinelých prípadoch sa môže ukázať, nadmerné ochlpenie v formovaní miesto teratomu povlak, přetvořených plavidiel alebo zjazveniu.

Keď palpácia sacrokoccygeal teratoma nespôsobuje bolestivé pocity. Počas palpácie nádoru môžete cítiť heterogenitu jeho štruktúry: vnútri formácie sú cystické mäkké oblasti a husté uzliny.

Treba poznamenať aj pomalý rast tohto vzdelávania. Ak je však rast teratómu zameraný na konečník, potom sa môže vyvinúť porucha močenia a obštrukcia čriev.

V niektorých prípadoch, na pozadí zvýšenia sacrokockygeálneho nádoru, pacient trpí stláčaním okolitých orgánov a dysplaziou kĺbov. Vo väčšine prípadov sa na pozadí vývoja plodu teratómu vyskytujú aj nepravidelnosti činnosti srdca. príčinou tohto javu je to, že vzdelanie je dodávané s krvou z celkového krvného toku. V tomto prípade sa srdce jednoducho nedokáže vyrovnať so vzniknutou obrovskou záťažou. Ak srdcové zlyhanie vzniklo pred narodením dieťaťa, potom je vysoká pravdepodobnosť fetálneho poklesu.

Ak sa počas vývoja plodu nádor rastie do veľkých rozmerov, potom v priebehu pôrodu, je pravdepodobné, že zlomiť, čo môže spôsobiť nadmerné krvácanie. V takomto prípade sa odporúča, aby sa narkóza použila na ochranu novorodenca.

Bolo tiež možné presne určiť, že frekvencia vzniku malígneho teratu je úplne úmerná veku dieťaťa. Takže malignity u detí mladších ako jeden rok sú pozorované len v 60% všetkých prípadov, napriek tomu, že po roku - v 75% všetkých prípadov. Tvorba teratómu malígnej prírody u novorodencov sa deje len v 5% všetkých prípadov.

Liečba teratómu

Použitie konzervatívnej liečby v prítomnosti kokcitálneho teratómu v tomto prípade nie je možné. Môžete sa zbaviť vzdelávania len pomocou chirurgickej intervencie. Ak dôjde k pomalému rastu nádoru, môžete operáciu odložiť, kým dieťa nebude vo veku 8 až 9 mesiacov.

Pred týmto obdobím má byť dieťa starostlivo sledované, aby sa vylúčila možnosť pretrhnutia mäkkých tkanív, čo môže spôsobiť vážne krvácanie.

Princíp fungovania v tomto prípade je založený na nasledovných opatreniach: po prvé, rez sa uskutočňuje nad análnym hrotom vrtuľníkov. Ďalej musíte vložiť hadičku do čreva, ktorá odvádza plyny a oddeľuje formácie od svalov hýždia a čriev.

Po vykonaní čistenia sa odporúča ukladať drenáž a šev tak, aby mohlo dôjsť k úniku nadbytočnej kvapaliny. Koža v nadbytočných miestach musí byť vyrezaná. V prvých dňoch po operácii by mal dieťa ležať len na bruchu.

Po operácii

Po tejto operácii musí dieťa nutne ležať niekoľko dní na bruchu. Keď sa všeobecný stav stabilizuje a dýchacie funkcie dieťaťa sa obnovia, močový katéter sa musí odstrániť a dieťa sa rozpadne.

Po ukončení procesu bez intubácie sa dieťa môže začať podávať. Odstránenie vazelínového tampónu sa má vykonať v prvý deň po operácii.

V prípade, že zostane nejaký druh odtoku, má sa odstrániť v priebehu niekoľkých prvých dní po operácii. Aj bezprostredne po operácii a pred vypustením je potrebné určiť hladinu a-fetoproteínu.

Dieťa by sa malo podrobiť mesačnej prehliadke počas prvých troch mesiacov po operácii, po ktorej je potrebné navštíviť lekára každé tri mesiace počas roka.

Pozorujte, že dieťa je potrebné päť rokov. Počas každého kontrola by mala byť vykonaná rektálne vyšetrenie (aby sa zabránilo relapsu) a stanoví sa množstvo a-fetoproteínu, pre detekciu prítomnosti vzdialených metastáz (ak sú k dispozícii). Vo väčšine prípadov môže byť pomerne vysoká úroveň a-fetoproteínu (asi 100.000 alebo viac), zatiaľ čo dokonca u zdravých detí, môže byť viac ako 10.000 v priebehu roka zvyčajne pojme týchto ukazovateľov, kým všetko sa vráti do normálu.

Všeobecne sa uznáva, že hladina a-fetoproteínu je neustále, neustále klesá, potom pravdepodobnosť recidívy je veľmi malá. Avšak na základe údajov z praxe možno poznamenať, že ani stále sa znižujúca úroveň nemôže byť zárukou vylúčenia opätovného návratu choroby.

Teratóm sa môže vrátiť, tak benígny, ako aj malígny. Z tohto dôvodu sa podľa protokolu vypracovaného vedcami má vykonať ultrazvuk a rektálne vyšetrenie počas prvých troch rokov života dieťaťa.

V prípade, že operácie v prípade, že uhladiť teratom bola vykonaná radikálna, a v tej dobe je pacient žiadne zvláštne metastázy, deti sa môžu vyvinúť úplne normálne, aj keď vzhľad zadku naznačuje chirurgický zákrok. Po chirurgickom zákroku sú deti schopné udržať výkaly.

Treba však poznamenať, že relatívne neskorý vývoj (vo veku troch rokov) pacientov s neurogénna mechúr naznačuje, že s istotou hovoriť o normálnej prevádzke močového mechúra u týchto detí by mal byť s opatrnosťou až siedmich rokov.

V prípade, že s nástupom školského veku existuje normálna funkcia močového mechúra, môžeme s istotou povedať, že močový systém nemá žiadne následky chirurgického zásahu.

záver

Ak vaše dieťa bolo diagnostikované s teratómom oblasti sacrococcygeal, nezúfajte, pretože aj takéto vážne prípady sú pripravené na rýchlu intervenciu.

Hlavná vec v tejto situácii je začať liečbu čo najskôr. Pomalý v tomto prípade môže byť mimoriadne nebezpečný pre zdravie.

Pri absencii liečby sa pozoruje malignita tvorby, ktorá môže ohroziť vývoj metastáz a smrteľný výsledok. Neprehliadnite zdravie, najmä pokiaľ ide o malé deti.

Coccygeal teratoma

Kokcygeálny teratóm je embryonálny nádor, ktorý pochádza z embryonálnych listov (endoderm, mezoderm a ektoderm). Vývoj takého nádoru sa vo väčšine prípadov pozoruje u dievčat a je diagnostikovaný ihneď po pôrode. V dôsledku tvorby nádoru z nedospelých tkanív tela sa v štruktúre neoplazmu môžu pozorovať základy orgánov, kože, vlasov a kostí. Teratóm sa môže vyskytnúť pri benígnom a malígnom type rastu.

Dôvody vzdelávania

Spoľahlivá príčina tvorby embryonálnych nádorov nie je známa. Mnoho genetických vedcov poukazuje na základnú úlohu genetických mutácií, karcinogénov a ionizujúceho žiarenia pri tvorbe teratómov. Maximálny mutagénny účinok týchto faktorov sa pozoruje počas tvorby embryonálnych plátov z pohlavných buniek. Potvrdenie tejto teórie je primárna lokalizácia nádorov v genitálnej oblasti.

Coccygeal teratoma - foto:

Kokcový teratóm v plodoch

Teratóm má pomerne jasný klinický obraz a je zistený ihneď po narodení dieťaťa. Nádory u novorodencov môžu dosiahnuť veľké rozmery a sú lokalizované v zadku a vonkajších genitáliách.

V palpácii lekár zisťuje heterogénnu a bezbolestnú štruktúru novotvaru. Vo väčšine prípadov sa koža v oblasti lézie nezmení farbou, ale niekedy sa objavujú oblasti so zvýšenou chlpnosťou a zjazvením kože.

TEuratom z regiónu sacrococcygeal, ktorý sa vyvíja v benígnom type, sa vyznačuje pomalým rastom. Začiatkom 6. mesiaca života dieťaťa môže teratóm prejsť do zhubnej formy. Transformácia rakoviny sa pozoruje v približne 10% klinických prípadov.

Pri malígnom type teratómu je typickým prejavom agresívny rast infiltrácie. Veľmi často sa takýto nádor prekrýva permeabilita konečníka a močovej trubice. Takýto klinický obraz si vyžaduje okamžitú chirurgickú intervenciu s uložením fekálnych a močových katétrov.

Diagnóza kokcitálneho teratómu spravidla nespôsobuje zvláštne ťažkosti. Diagnóza je stanovená na základe vizuálnych vyšetrení, palpácie a röntgenových vyšetrení.

Liečba benigneho teratómu v oblasti sacrococcygeal

Kľúčovou metódou liečenia teratómu je radikálne odstránenie mutovaných tkanív počas chirurgickej intervencie. S jasným benígnym priebehom tohto procesu môžu lekári vykonať chirurgickú operáciu v priebehu 6-8 mesiacov. Ale moderné zdravotné štandardy na poskytovanie onkologickej starostlivosti obyvateľstvu regulujú vylučovanie benígneho nádoru čo najskôr.

Detekcia teratómu v nemocnici si vyžaduje okamžitú hospitalizáciu novorodenca a prepravu na kliniku, kde sa takéto operácie vykonávajú.

Najpozitívnejšia prognóza má sacrococcygeal teratóm, ktorý funguje po jeho zistení.

Metódy chirurgického zákroku

Po anestézii dieťa v konečníku nainštaluje hadičku na evakuáciu plynu, čo ďalej pomáha chirurgovi oddeliť ho od nádoru.

Ak chcete odstrániť teratóm, rez kožky je z pravej strany na ľavé stehno stehna. Chirurg diagnostikuje kožu a podkožné tkanivo.

V hlavnom štádiu operácie lekári oddelia nádorové tkanivo od svalov, kostí a čriev. Takýto chirurgický zákrok je spravidla sprevádzaný resekciou kokusu.

Po ukončení operácie chirurg aplikuje švy a drenáž, ktoré sú určené na odvodnenie pooperačnej tekutiny.

Komplikácie benígneho teratómu

Na základe dlhoročného lekárskeho výskumu vypracovali onkológovia zoznam komplikácií vyžadujúcich okamžitý chirurgický zásah:

  • Transformácia steny konečníka alebo močovej trubice.
  • Cystické dutiny vo vnútri nádoru môžu byť v niektorých prípadoch slabšie a nakoniec prasknuté.
  • Tvorba vredov a následná nekróza kože v oblasti rastu teratómu.
  • Vysoké miery rastu nádoru so známkami malígnej degenerácie.

Po operácii na odstránenie teratómu dieťa ležia niekoľko dní v ležiacej polohe. Keď sa telo obnoví z anestézie a obnoví funkciu dýchania, lekár odstráni katéter z močového mechúra. Ak sa počas chirurgického zákroku vyžaduje drenáž, potom druhý deň chirurg odstráni odvodnenie.

V onkologickej praxi pacientov, ktorí podstúpili operáciu na diagnostiku "kokcygeálny teratóm"Kontrolujeme špecialistov na nasledujúcich 5 rokov. Počas preventívnej návštevy lekára a onkológa je možné zistiť možnú recidívu choroby.

Sakrálne-kokcygeálne teratómy

Sakrálne-kokcygeálne teratómy - vzácne nádory, vyvíjajú sa na báze chrbtice (oblasť sacrococcygeal). Napriek tomu, že väčšina týchto nádorov je benígna, niektoré z nich môžu byť pomerne veľké. Tieto nádory vždy vyžadujú okamžité chirurgické odstránenie ihneď po správnej diagnóze. Je pravdepodobné, že od narodenia sa vyskytujú všetky sacrokokcégeové teratómy. Väčšina z nich je zistená pred narodením pomocou prenatálneho ultrazvuku. V zriedkavých prípadoch, sacrococcygeal teratom môže byť malígne (pri narodení), čo je viac, ak nebudú odstránené tieto nádory (benígne), väčšina z nich môže podstúpiť malígny transformáciu. Vo veľmi zriedkavých prípadoch sa u dospelých môžu vyvinúť sacrocockygeálne nádory. Väčšina z nich je pomaly rastúcich nádorov. Príčiny vývoja sacrokoccygeal teratomas nie sú známe.

Sakrálne-kokcygeálne teratómy. epidemiológia

Sakratokokýdzové teratómy sa vyskytujú u ženiek častejšie ako u mužov s pomerom 4: 1. Malígne nádory sa najčastejšie vyskytujú u mužov. Prevalencia týchto nádorov podľa niektorých odhadov je od 1 do 30 000 až 1 až 70 000 živonarodených. Sakrokokyčnaté teratómy sú najčastejšími nádormi u novorodencov.

Sakrálne-kokcygeálne teratómy. dôvody

Príčiny vývoja sacrokoccygeal teratoma nie sú známe. Sakrokokygénne teratómy sú nádory zárodočných buniek. Podľa jednej z týchto teórií môžu sexuálne bunky náhodne migrovať na miesta, ktoré sú pre ne neobvyklé v počiatočnom štádiu vývoja embryí. Typicky také nevhodné zárodočné bunky degenerujú a umierajú, ale v prípadoch, ako je teratomů pologayu výskumníkov, tieto bunky ďalej podstúpi mitosis, čo je proces, v ktorom sa bunky naďalej deliť, čo v konečnom dôsledku vedie k vývoju týchto nádorov.

Sakrokokyčnaté teratómy (ako sa domnievajú vedci) vychádzajú z oblasti pod kokosom, táto oblasť sa nazýva "uzol Hensona". Toto je oblasť, kde sú uložené zárodočné bunky, ktoré sa potom transformujú na tri hlavné vrstvy embryonálnej tkanivá: ektoderm, endoderm a mesoderm. Tieto embryonálne vrstvy sa nakoniec rozvinú do rôznych štruktúr tela. Sarko-cyklické teratómy môžu obsahovať zrelé tkanivo, ktoré vyzerá ako akékoľvek iné tkanivo v tele, alebo nezrelé, pripomínajúce embryonálne tkanivo.

Sakrálne-kokcygeálne teratómy. Podobné poruchy

  • Myelomeningocele - vrodená malformácia. Je charakterizovaný problémami pri uzatváraní miechového kanála a chrbtice. To často vedie k vydutiu miechy a membrány zo zadnej strany. Myelomeningocele sú najbežnejšou formou spina bifida. Charakteristiky tejto poruchy môžu zahŕňať: paralýzu nôh, stratu kontroly nad močovým mechúrom alebo črevom, strata citlivosti v postihnutej oblasti. Presná príčina myelomeningocele nie je známa.
  • Chordom. Tento vzácny primárny kostnej nádory, ktoré môžu nastať takmer kdekoľvek pozdĺž osi chrbtice, od základu lebky ku krížovej kosti a kostrče. Pod mikroskopom sú bunky chordómu neškodné, ale vzhľadom na ich dispozíciu, násilnú povahu a relapsy sa tieto nádory považujú za zhubné. Vznikajú z bunkových zvyškov primitívneho akorda, ktoré sú prítomné v počiatočných štádiách vývoja embryí. S normálnym vývojom cicavcov sa akord a látky, ktoré produkujú, podieľajú na tvorbe tkanív, z ktorých sa vyvíja chrbtica. Spravidla tieto tkanivá začnú miznú od okamihu začiatku tvorby stavcov. Avšak u malého percenta ľudí tieto tkanivá môžu zostať, vďaka čomu sa môže vyvinúť chordóm.

Sakrálne-kokcygeálne teratómy. fotografie

Sacrocyktický teratóm (zmiešané tkanivá)

Veľké zmiešané, tvrdé a cystické kokcégeové teratómy

Vzdialený nádor s následnou rekonštrukciou sacrococcygeal region

Sakrálne-kokcygeálne teratómy. Symptómy a prejavy

Symptómy a prejavy sacrokoccygeal teratoma sa značne líšia v závislosti od veľkosti a špecifickej polohy nádoru. Malé nádory často nespôsobujú žiadne príznaky a spravidla sú bezprostredne po pôrode odstránené bez akýchkoľvek komplikácií.

Veľké nádory však môžu spôsobiť rôzne komplikácie pred a po pôrode. Sacrococcygeal teratom môže rýchlo rastú vnútri ovocie, tak budú mať na veľmi veľké množstvo krvi, čo má za následok zlyhanie srdca môže vyvinúť a hydrops plodu. fetálny hydrops sa javí ako rozšírenie srdca a kvapalné zbieranie v iných tkanivách, vrátane okolo pľúc (pleuritídy), okolo srdca (perikarditída), a / alebo v bruchu (ascites). Ak je opuch plodu zanedbávaný, môže to viesť k hypertenzii a dýchavičnosti tehotnej ženy. Okrem fetálny hydrops, približne 15% z veľmi veľkých sacrococcygeal teratomů môže vyvinúť hydramnion, hydronefróza, krvácanie, nádory prasknutie s krvácaním do amniotickej priestoru alebo dystokia (stav, v ktorom ovocie nemožno narodený prirodzene v dôsledku veľkosť nádoru).

U dospelých môžu byť sacrokokcégeové teratómy asymptomatické. V niektorých prípadoch to môže viesť k progresívnej bolesti chrbta, slabosti, obštrukcii močového mechúra a gastrointestinálnych systémov.

Sakrálne-kokcygeálne teratómy. diagnostika

Vo väčšine prípadov sú teratómy diagnostikované pri narodení. Vo väčšine prípadov sú tieto nádory detegované silne vyčnievajúcimi hmotami z sacrumu. V iných prípadoch sú tieto kokcygeálne teratómy náhodne diagnostikované počas rutinného prenatálneho ultrazvuku alebo ako výsledok zistenia príčin abnormálne veľkej akumulácie plodovej vody.

V niektorých prípadoch môže byť do štúdie odoslaná vzorka plodovej vody alebo krvného séra matky na stanovenie hladín alfa-fetoproteínu (AFP). AFP je normálny fetálny plazmatický proteín a zvýšené hladiny tohto proteínu môžu naznačovať prítomnosť určitých porúch (tu sa dá pripísať kokyxovému teratómu).

Veľmi často lekári vykonávajú MRI, pomocou ktorých môžete určiť anatómiu nádoru a ďalších štruktúr. V prípadoch s veľkými sacrococcygeal teratomů, lekári často musí vykonávať ultrazvuku a echokardiografia, aby bolo možné sledovať na známky fetálny hydrops. Pokiaľ ide o veľké sacrococcygeal teratomů akýkoľvek ovocia s nádorom by mali plynúť prostredníctvom cisárskym rezom, aby bolo možné, aby sa zabránilo prasknutiu nádoru a krvácania počas pôrodu. Väčšina ovocia s veľkými nádormi sa narodí predčasne.

U dospelých môže byť podozrenie na diagnózu sacrokokyčovitého teratómu počas rutinného vyšetrenia panvy alebo konečníka, počas ktorého je možné zistiť prítomnosť hmoty alebo nádoru. Diagnózu kokcitálneho teratómu možno potvrdiť chirurgickým odstránením a mikroskopickým vyšetrením postihnutého tkaniva (biopsia).

V prípadoch malígnych sacrokokcégeálnych teratómov lekári často vykonávajú laboratórne aj vizuálne štúdie, ktoré monitorujú vývoj a šírenie buniek tohto nádoru.

Keď je človek diagnostikovaný sacrokoccygeal teratóm, lekári budú musieť určiť stupeň alebo "štádium" choroby. Zostavenie nádoru je veľmi dôležité, pomôže pri určovaní možného priebehu ochorenia a vhodných liečebných prístupov. Sakrokokyčovité teratómy sú klasifikované nasledovne:

  • Typ I - nádor je prevažne vonkajší s minimálnou vnútornou zložkou.
  • Typ II - nádor je prevažne vonkajší, ale môže prejaviť vnútornú expanziu do presakrálnych a retrochakrálnych priestorov.
  • Typ III - nádor je zvonka viditeľný, ale je väčšinou v panvovej oblasti s určitým rozšírením v bruchu.
  • Typ IV - nádor nie je zvonka viditeľný a nachádza sa v presakrálnych a retrochakrálnych oblastiach. Typ IV má najvyššiu úroveň malignity.

Sakrálne-kokcygeálne teratómy. liečba

Všetky intrauterínne diagnostikované sacrokokygénne teratómy vyžadujú resekciu v novorodenom veku.

Chirurgické odstránenie nádoru musí konať čo najskôr (takže sa môžete vyhnúť to lámanie). Operácia vždy zahŕňa resekciu nádoru spolu s coccyxom. Odstránenie jediného nádoru je spojené s 30% rizikom recidívy. Väčšina detí, ktoré sú v ranom veku vykonaná resekcia sacrococcygeal teratom bude nakoniec mať dobrú prognózu s veľmi nízkym rizikom recidívy alebo malígne transformáciu nezhubný nádor, so zachovaním normálnu urogenitálny, funkciu čriev a udržanie dobrého neurologickú funkciu dolných končatín. Tieto deti majú tendenciu byť pravidelne kontrolovaná lekárom po dobu 3 rokov, než budú môcť byť považovaná za definitívne vyliečiť.

V zriedkavých prípadoch budú pacienti, ktorí majú malígnu formu, odkázaní na onkológov a ďalších odborníkov na dôkladnejšiu diagnostiku a plánovanie liečby.

V zriedkavých prípadoch, v dôsledku komplikácií sacrococcygeal teratom môžu vyžadovať zásah pred narodením (prenatálnej). Takéto opatrenia často zahŕňajú amniocentézu a drogovej meškanie predčasného pôrodu. Vo veľmi zriedkavých prípadoch, keď plod je v počiatočných fázach vodnateľnosť, chirurgovia sú schopní vykonať operáciu na plod v maternici zákroku sa chirurg snaží znížiť objem nádoru a tým aj k zníženiu dopytu po krvi. Po odstránení primárneho nádoru hmoty, bude ovocie sa umiestni späť do matkinej maternici. Tento typ operácie je spojená s vysokým rizikom zlyhania, iba v 50% prípadov, môžu lekári dosiahnutie cieľov.

U dospelých je hlavným spôsobom liečby chirurgické odstránenie celého nádoru a kokyxu. Odstránenie kokyxu znižuje pravdepodobnosť relapsu. Avšak pri malígnych nádoroch budú musieť pacienti podstúpiť chemoterapiu a radiačnú terapiu.

Informácie o zriedkavých chorobách, uverejnené na stránke m.redkie-bolezni.com, sú určené iba na vzdelávacie účely. Nemal by sa používať na diagnostické alebo terapeutické účely. Ak máte otázky týkajúce sa vášho osobného zdravotného stavu, mali by ste sa poradiť len s profesionálnymi a kvalifikovanými odborníkmi v oblasti zdravotníctva.

m.redkie-bolezni.com je nezisková stránka s obmedzenými zdrojmi. Takže nemôžeme zaručiť, že všetky informácie poskytnuté na m.redkie-bolezni.com budú úplne aktuálne a presné. Informácie na tejto webovej stránke by nemali byť v žiadnom prípade použité ako náhrada za odborné lekárske poradenstvo.

Navyše v dôsledku veľkého počtu zriedkavých chorôb je možné informácie o určitých poruchách a podmienkach opísať len formou stručného úvodu. Podrobnejšie, špecifické a aktuálne informácie vám poskytne váš lekár alebo poskytovateľ zdravotnej starostlivosti.

O Nás

Pocit nevoľnosti je jedným z vedľajších účinkov chemoterapeutických postupov u väčšiny pacientov s rakovinou. Nevoľnosť po chemoterapii spôsobuje zvracanie a odpor voči jedlu, vedie k strate obsahu žalúdka a čriev, vyvoláva vývoj vyčerpania a iných ťažkých stavov.