megakaryoblastoma

Lymfogranulomatóza (Hodgkinova choroba) - je jednou z odrôd lymfómu (krížový odkaz). Väčšina prípadov lymfogranulomatózy sa v súčasnosti lieči chemoterapiou a rádioterapiou

doktor lekárskych vied, profesor

Rozhovor hematológov s pacientmi

Lymfogranulomatóza alebo Hodgkinova choroba sa najčastejšie vyskytuje u mladých ľudí - od pätnástich do tridsiatich rokov. V tomto veku ľudia zvyčajne nie sú pripravení na pretrvávajúcu liečbu. Myslia si, že ich ťažkosti sú dočasné, učinia akékoľvek zlepšenie pre zotavenie a ľahko vypadnú, aby sa s nimi zaobchádzalo. Keď chcem varovať svojich súčasných a potenciálnych pacientov pred takými bezohľadnými krokmi, rozhodol som sa vytvoriť článok vo forme rozhovoru. V priebehu rokov som pracoval v hematologickom výskumnom centre Ruskej akadémie lekárskych vied a hovoril som s mnohými pacientmi s lymfogranulomatózou a môžem si predstaviť, o čo sa zvyčajne zaujímajú. V tomto článku sa budem snažiť odpovedať na tie otázky, ktoré najčastejšie žiadajú lekári, ktorí liečia lymfogranulomatózu.

Predovšetkým chcem povedať: onkológovia a hematológovia sa naučili liečiť túto chorobu. Stalo sa to pomerne nedávno. Preto tí, ktorí chcú čítať literatúru o tejto téme, vám odporúčam vybrať články napísané po roku 1995. Všetko, čo bolo predtým publikované o lymfogranulomatóze, by sa nemalo čítať, lebo v posledných rokoch sa medicína dostala ďaleko dopredu.

Pred mnohými rokmi jeden z mojich pacientov (potom ešte nepociťoval, že je chorý) čítal Solzhenitsynovu rakovinovú zbor. Hlavnou charakteristikou tohto románu boli zväčšené lymfatické uzliny a mladý človek nedobrovoľne cítil krk. Na svoje prekvapenie našla na ňom zväčšenú lymfatickú uzlu. Toto nás prinieslo. A po chvíli jeho žena, stretávajúca sa so známou na ulici, zalapala: "Áno, máte rovnakú chorobu ako môj manžel! Lymfatická uzlina na krku je zväčšená. Máte často horúčku, slabosť? Choďte k lekárovi. " A priniesla ho ku mne.

Prvá otázka pacienta. Zvyčajne sa ho nepýta, pretože ešte nevie o svojej chorobe. Chcel by som to formulovať takto:

- Čo treba hľadať, aby ste zistili lymfogranulomatózu a neštartovali chorobu?

- Strach by mal spôsobiť: zväčšené lymfatické uzliny, gombík pod ramenom, na krku alebo v slabinách; úbytok hmotnosti a časté zvýšenie teploty až o 38 ° a viac; hojné potenie v noci; výskyt svrbenia; všeobecná slabosť. Lymfatická uzlina môže dočasne klesnúť, potom opäť stúpať, po určitú dobu nezmeniť veľkosť a potom zrazu opäť dosiahnuť rast. Neublíži. A to je dôvod, prečo mladý muž neponáhľa lekárovi. Je tu nádej, že všetko prebehne, uzol sa vyrieši. Niekto vezme antibiotiká, niekto dá teplo, vínny kompres. Ale uzly nerozptyľujú, teplota sa udržuje, koža sa svrbia, slabosť neprechádza. Mnohí trpia touto podmienkou niekoľko mesiacov alebo dokonca rok. Keď opísané príznaky vedú mladého človeka k nám, často sa ukáže ako presne lymfogranulomatóza.

"Aká je táto choroba?" - túto otázku žiadajú všetci pacienti.

- Je to nádor lymfatického tkaniva - lymfatických uzlín, sleziny. Ak sa nádor vyvinul dlhší čas, počas niekoľkých rokov sa do procesu zapájajú okolité tkanivá. Popísal túto chorobu pred sto rokmi a pred polčasom Angličana Thomas Hodgkin a od tej doby nesie jeho meno. Medicína dosiahla veľký úspech v liečbe a úroveň moskovských onkológov a hematológov nie je nižšia ako svetová. Špecialisti, ktorí sa podieľajú na tejto chorobe, neustále vymieňajú skúsenosti a žiadne nové úspechy sa nezachovávajú v tajnosti.

- Aké sú príčiny tejto choroby?

- Poviem úplne úprimne: nikto na svete to ešte nevie. Je dôležité, aby sa lekári naučili správne diagnostikovať a úspešne liečiť lymfogranulomatózu.

- Je táto choroba prenášaná iným?

- Hodgkinova choroba neprechádza z jednej osoby do druhej. Nie je zdedený. U zdravých pacientov sa narodia zdravé deti. Navyše aj u chorých matiek sa deti narodia zdravé. Pozorovania týchto detí boli vykonané lekármi v rôznych krajinách až do veku dvadsiatich rokov a odchýlky od normy neboli zistené. Hodgkinova choroba nie je prenášaná a pri kontakte, dokonca aj v najbližšej, pretože nie je nákazlivá.

- Ako dlho trvá liečba?

"Asi rok." Šesť mesiacov sa vynakladá na chemoterapiu, potom po jednom prestávke pacient podstúpi rádioterapiu do štyroch mesiacov. Potom je osoba zdravá a nevyžaduje sa žiadna udržiavacia liečba.

Spôsoby liečby, ktoré používame - chemoterapia a rádioterapia - sú pre niektorých pacientov desivé. Takto sa liečí lymfogranulomatóza na celom svete a osem z desiatich pacientov sa vráti do aktívneho života. A dve z desiatich ľudí s najväčšou pravdepodobnosťou trpia ďalšou chorobou, ktorá je v počiatočnom štádiu nerozlíšiteľná od Hodgkinovej choroby.

Spomínam si na svojho pacienta Sasu Malashenkova. ktorej matka, ktorá sa obáva chemoterapie, sa rozhodla liečiť ho kdekoľvek, ale nie s nami. Musel som jej písomne ​​písomne ​​napísať. A zároveň som poslal listy na desať ďalších apartmánov vedľa. Nakoniec sa moja matka vzdal požiadaviek susedov. Odvtedy uplynulo desať rokov. Teraz vidím Sashu raz za rok na prehliadke, vždy potvrdzujúc, že ​​je zdravý

Po uzdravení všetkých našich pacientov k nám prichádza raz za rok, takže môžeme kontrolovať nielen vplyv zotavenie z Hodgkinovu chorobu, ale aj výsledok vplyvov na chemoterapiu a rádioterapiu. Samozrejme, že táto liečba je škodlivý, ale telo je schopný prekonať a kompenzovať súčasnosti prekonávať a kompenzovať choroby samotnej bez použitia týchto metód je ešte nie je možné.

Videl som mnoho mladých ľudí, ktorí ochoreli lymfogranulomatózou. Viem, že mnohí z nich sa pokúsil nájsť iný spôsob liečby, navštívil psychiku, vzal viturit (prípravok na báze rtuti4, žraločej chrupavky, uchýlil sa k terapii moču, pitie "živej" a "mŕtve" vody, injekcie ikry jesetera rýb zakaždým. Diagnostika, I nadšený vidieť, čo rozhodnutie pacienta, pretože toto rozhodnutie závisí na jeho živote. Maria A. tridsať psychológ liečených pre Hodgkinovu chorobu "živé" a "mŕtve" vody vo svojich lymfatických uzlinách zvýšila do takej miery, že sa hlavy a krku zväčšila až na ramená, a jej lakte nie sú schopné a pritisol k telu v nemocnici rakoviny, kde sa žiada o pomoc pri liečbe netrvalo -.. rozhodli sme sa, že neskoro Teraz, po roku liečby v našej krajine, je to zdravé

"Doktor, budem zdravý?" - Často som počul takúto otázku.

- Áno. ak robíte všetko v priebehu času presne. ako odporúča lekár.

Od samého začiatku a až do konca liečby budete mať vlastného lekára, budete musieť urobiť množstvo štúdií. niektoré z nich sú veľmi nepríjemné, najmä biopsia. Niekoľkokrát budete brať krv - pre hormóny, biochémia, výmenu železa, protilátky. Je to dôležité, pretože potrebujeme mať kompletné informácie o vašom zdraví pred, počas a po liečbe

Dievčatá a mladé ženy pod vedením endokrinológov budú musieť užívať špeciálne lieky na zastavenie menštruácie - nemali by byť počas celej periódy chemoterapie, to znamená šiestich mesiacov. Počas liečby je sexuálny život možný a dokonca povzbudený, ale nemôžete otehotnieť. Ďalší rok je potrebný na to, aby telo po zložitom ošetrení odpočívalo a teprv potom žena môže otehotnieť - bude mať úplne normálne dieťa. Ženy, ktoré dodržiavajú tento poriadok, nestratia schopnosť niesť pôrod.

- A ak sa tehotná žena dostala k liečbe, čo?

"Je to naozaj komplikovaný problém, ale je tiež riešiteľný." Ak je tehotenstvo dlhšie ako 12 týždňov, nezastaví sa. Túto ženu liečíme osobitným spôsobom a má normálne dieťa.

Muži sa často obávajú ďalšej otázky.

- Doktor, zostanem plnohodnotným mužom?

- Zostávate ako sexuálne aktívny, ako bol pred liečbou. Ale už dlho nebudete mať deti. Spermatogenéza sa obnoví bezprostredne po zotavení. Preto sa každý mladý človek podstupuje liečbu, sú vyzvaní na vytvorenie fondu semien, ktorá sa bude udržiavať na našom pracovisku v špeciálnej banke pri mínus 197 stupňoch po celé desaťročia. To znamená, že prechod spermií pred liečbou uvediete moja žena možnosť otehotnieť kedykoľvek vás oboch bude túžba zo spermie mrazené prostredníctvom umelého oplodnenia sa narodí úplne normálne dieťa.

Možno, že dnes nie ste ženatý a nemyslite na budúcu rodinu, o deťoch, ale nikto z nás nemôže vedieť, čo sa nám stane v troch. päť, desať rokov.

V zahraničí boli zavedené do praxe špeciálne banky, ktoré akceptujú spermie od akéhokoľvek človeka na skladovanie. V našej krajine existuje len taká banka pre mužov s lymfogranulomatózou.

- Povedz mi, je to naozaj kvôli tejto liečbe, že stratím vlasy?

- Áno, moje vlasy sa zmiernia. Budem si musieť zobrať účes a nosiť na chvíľu klobúk, šál alebo parochňu, ale pár mesiacov po začiatku liečby vlasy začnú znovu rásť. A potom už tvrdí, že vlasy nebudete mať.

- Budem môcť pracovať, hrať šport počas liečby?

- Väčšina našich pacientov pokračuje v práci a štúdiu. Je však nemožné kombinovať chemoterapiu s intenzívnym športom. Nabíjanie, jazda v dopoludňajších hodinách, plávanie je užitočné a športové tréningy počas trvania liečby sa musia zastaviť.

- Musím zmeniť niečo v strave?

- Nie. Iba soľ bude potrebné obmedziť, ak prednisolón vstúpi do liečby. Mimochodom, keď užívate tento liek, bude tu neodolateľná túžba po jedle. Typický obraz: v troch hodín ráno idete na oddelenie a pacient sedí a tkane kuracie alebo koláče. Počas tohto obdobia, aby nedošlo k nárastu tuku, je najlepšie prejsť na zeleninu a ovocie a odstrániť bahnité a sladké jedlá.

- Je možné opaľovať sa touto chorobou?

- Jasné slnečné lúče s lymfangranulomatózou sú kontraindikované. Na pláži môžete sedieť, ale pod markíza a po plávaní okamžite ísť do tieňa. Práca na záhrade je povinná v košeli a klobúku.

- Doktor, mám niekoľko mesiacov ležať v nemocnici?

- Všetky štúdie a liečba sa vykonávajú v našom ambulancii, v oddelení sa nachádzajú len nerezidentní pacienti, ktorí nemajú kam nikto žiť, a títo. ktorí z dôvodu zlého zdravotného stavu je ťažké cestovať do nášho centra. Zvyšok pacientov žije doma.

Utorok na našej klinike je všeobecný Premostenie Ako ambulantnej máme oveľa viac než stovky, nie každý pacient príde na návštevu len raz za mesiac, v jednom z utorka. V tento deň sa objaví v prednej časti nášho lekárskeho stretnutia: lekár, jeho starší mentor - PhD alebo asistent Ústavu hematológie, vedúci oddelenia a sám - vedúci oddelenia hematológie a intenzívnej starostlivosti. Každý pacient je preto pod kontrolou najmenej štyroch ľudí, teda celého tímu odborníkov. Ak je všetko v poriadku, nikto sa nedotkne akcií ošetrujúceho lekára

Často ma položila táto otázka:

- Môžem ísť do zahraničia na liečbu?

- Prosím, máte právo vybrať si miesto liečby. Je pravda, že liečba v zahraničí sa vykonáva rovnakou metódou, ale stojí oveľa viac (z 50 000 dolárov).

Ak sa rozhodnete, že sa budete liečiť v zahraničí, nezabudnite sa s nami poradiť. Je potrebné vybrať na liečbu nie krajinu, ale špecifický lekár.Všetci veľkí praktizujúci hematológovia na svete sa navzájom poznajú - vo výnimočných špecialitách sa stáva.

Niekoľkokrát som musel splniť také požiadavky svojich pacientov a boli presvedčení z vlastnej skúsenosti, že po celom svete sa lymfogranulomatóza liečí rovnakými programami. Raz som odviezol pacienta, ktorý absolvoval liečbu v Nemecku v Kolíne. Jeho rodičia chceli zabezpečiť úspech liečby a počuť názor nezávislého odborníka. Ukázal som chlapec profesorovi Volkerovi Dilovi a dostal potvrdenie, že je zdravý. Chlapcov otec mal príležitosť hovoriť s profesorom, a to úplne upokojilo ho.

Najväčší problém pre lekára je predčasné ukončenie liečby. Stane sa to: pacient sa cíti dobre, je už isté, že všetko prešlo alebo sa uskutočnilo. Ale po dvoch až troch rokoch sa ochorenie vráti a liečba bude oveľa zložitejšia. Vždy máme ťažký čas prežiť odchod pacienta. Riaditeľ Centra Andrey Vorobyeva, ktorá sa zaoberá Hodgkinovým celý život, je presvedčený, že neexistujú žiadne zlé pacienti v ich starostlivosti viniť doktormi, ktorí sa nepodarilo dokázať, presvedčiť, získať dôveru.

V tomto článku som sa snažil dokázať, že Hodgkinovho choroba je liečiteľná, uistite sa, že vieme, ako ju liečiť, a získať dôveru ľudí, ktorí zistili, chlamýdie. Keby som to urobil, že ľudia, ktorí potrebujú našu pomoc, prísť k nám a povedal: "Dávam svoj život pre profesionálov a chcú mať istotu, že budem zdravá." Sme pripravení splniť túto dohodu.

Lymphogranulomatóza - čo je to? Symptómy, typy, liečba a lieky

Rýchla navigácia na stránke

Lymfogranulomatóza, hoci malígne ochorenie, neznamená rozsudok smrti a agónia.

Termínom Hodgkinov lymfóm (Thomas Hodgkin najprv opísal jej symptómy), onkológia lymfatického systému sa vo väčšine prípadov úspešne vyliečila. A najnovšie protokoly liečby, plánované individuálne, minimalizujú negatívne dôsledky.

Lymphogranulomatóza - čo je to?

Hodgkinova choroba - je malígny lézie lymfatického systému, hlavný symptóm, čo je významné zvýšenie regionálnych lymfatických uzlín (krčná, axilárne, inguinálna).

Pri absencii liečby sa rakovinové bunky šíria do hrudnej alebo brušnej dutiny a poškodzujú rôzne orgány. Hodgkinova choroba je potvrdená detekciou špecifických Rid-Berezovskich-Sternbergových buniek v mikroskopickej štúdii tkanív lymfatických uzlín.

Dôležité! Je potrebné odlíšiť Hodgkinov lymfóm od inguinálnej lymfogranulomatózy. Posledne menovaný je pohlavné ochorenie spôsobené chlamýdiami. Symptómy inguinálnej lymfogranulomatózy sú spôsobené purulentným zápalom lymfatických uzlín urogenitálnej zóny.

Riziko morbidity pri lymfogranulomatóze sa zvyšuje u ľudí trpiacich:

  • Infekčná mononukleóza (prítomnosť vírusu Epstein-Barra v tele vysvetľuje parodické vnútrodinné prípady lymfogranulomatózy u neurónových príbuzných);
  • Vrodená alebo získaná imunitná nedostatočnosť;
  • Autoimunitná patológia (reumatoidná artritída, lupus erythematosus atď.).

Lymphogranulomatóza u detí je najčastejšie diagnostikovaná v dospievaní, ale maximálne výskyty výskytu klesnú do neskoršieho veku: okolo 20 rokov a po 45 rokoch.

Symptómy lymfogranulomatózy, prvé príznaky

Symptómy lymfogranulomatózy

Prvé známkou začiatku Hodgkinovej choroby je zvýšenie v lymfatických uzlinách (pre röntgenové hrudníka lymfatických uzlín zaujímajú 0,3 šírky) s typickou situáciu:

  • Lokalizácia - krk a podklíčkové (70-75% prípadov), a tvorba axilárnych lymfatických v medzihrudia (15-20%), ingvinální a brucha (10%);
  • Veľkosti - od vlašských orechov po kurací vajce;
  • Bezbolestná a pružná.

Mediastína Hodgkinova choroba vedie k stlačeniu dýchacích ciest (priedušky, pľúca), ktorý vyvoláva kašeľ a dýchavičnosť, zvlášť keď si ľahne. Hodgkinovho chorá lymfatické uzliny brušnej dutiny často spôsobuje stlačenie miechových nervov a neurologickými príznakmi (bolesť radikulopaticheskie) od príznakov tráviaceho traktu.

Dôležité! Postihnuté lymfatické uzliny lymfangranulomatózy neznižujú veľkosť od užívania antibiotík. Spontánna redukcia a opätovné zvýšenie sa však často zaznamenávajú.

Celkový obraz choroby je doplnený:

  • neustále slabosť bez zjavného dôvodu, nedostatok chuti do jedla;
  • svrbenie kože;
  • ascites;
  • bolesť v kostiach.

Symptómy lymfogranulomatózy, ktoré často poukazujú na bežnú onkológiu a nepriaznivú prognózu, zahŕňajú:

  • Periodické zvýšenie teploty nad 38 ° C;
  • Nalievanie potu počas spánku;
  • Strata o viac ako 10% hmotnosti za šesť mesiacov (s bežnou diétou, bez diéty).

V závislosti na umiestnení lymfatických uzlín a šíri onkoprotsessa môže viesť k (v skorých štádiách skôr zriedka) pečeň, slezinu (splenomegália), pulmonárnej, miechové nervy hrudnej a bedrovej chrbtice, aspoň - obličky a kostnú dreň.

Zároveň sa v dôsledku zhoršenia funkcie imunitných buniek u pacientov s Hodgkinovou chorobou často diagnostikovaný ako pásový opar (herpes infekcia kože), opakujúce sa kandidóza, neinfekčné meningitída, pneumónia a toxoplazmóza prvoka.

S významnou leukopéniou a narastajúcou imunodeficienciou sú často diagnostikované bežné bakteriálne infekcie.

Histologické typy a štádia lymfogranulomatózy

Na pozadí tvorby obrovských špecifických buniek vytvoril Berezovský-Sternberg veľký počet T-lymfocytov malého rozmeru. Ďalšie spojenie imunitného systému - B-lymfocytov - sa dá zmeniť tak kvantitatívnemu nárastu, ako aj klesaniu.

Histologický typ Hodgkinovho lymfómu určuje stupeň onkogenicity a umožňuje predpokladať štádium ochorenia:

  1. Lymfogistiocytárny typ - malé, zrelé T-lymfocyty a špecifické bunky. Často sa diagnostikuje v mladom veku, má nízku onkogenicitu a najpriaznivejší výsledok.
  2. Nodulárna skleróza - takmer polovica všetkých prípadov Hodgkinovej choroby sa vyskytuje u mladých žien. Charakteristickým mikroskopickým znakom je prítomnosť špecifických buniek a veľká veľkosť s zmeneným jadrom lakunárnych buniek. Lymfoidné tkanivo je brúsené vláknitými prameňmi. Prognóza je dobrá.
  3. Smeshannokletochny typ - v súčasnej dobe RBSH lymphogranulomatous tkanivové bunky, lymfocyty, eozinofily, fibroblasty a plazmatické bunky. Tento typ zodpovedá klinickej štádiu I-III, je častejšie stanovený u detí a starších pacientov. Vysoké riziko generalizácie oncoprocess.
  4. Lymfatická deplécia je najzávažnejší histologický variant, čo zodpovedá IV. Klinike. Pri biopsii lymfatickej uzliny sa deteguje vrstvené usporiadanie špecifických buniek a vláknitých inklúzií.

Histologické charakteristiky onkologickej lézie sa odhalili, keď sa odoberá biopsia zväčšených lymfatických uzlín.

Z hľadiska prevalencie onkológie je lyfogranulomatóza rozdelená do 4 etáp:

  • Fáza 1 - zapojenie lymfatických uzlín do jednej oblasti;
  • 2. fáza - onkológia ovplyvnila dve alebo viac skupín lymfatických uzlín buď v hrudnej alebo brušnej dutine za účasti blízkeho orgánu (II E);
  • Fáza 3 - onkopererozhdenie lymfatických uzlín a hrudníka (III 1), a v oblasti brucha (III 2) dutiny na možnom zapojení sleziny (IIIS);
  • Stupeň 4 - difúzne lézie pečene, čriev, kostnej drene a ďalších orgánov.

Skratka "A" označuje príznakov lymphogranulomatosis značkou "B" - pokiaľ ide o prítomnosť nežiadúcich príznakov (chudnutie, zvýšené potenie, hypotermia).

Lymphogranulomatóza u detí, znaky

Hodgkinov lymfóm u detí mladších ako 3 roky je diagnostikovaný vo výnimočných prípadoch. Vo veku 4-6 rokov sa ochorenie vyskytuje častejšie u chlapcov, ale v dospievaní stráca svoj sexuálny význam.

Typické detské príznaky lymfogranulomatózy: zvýšené krčné lymfatické uzliny bez prítomnosti zápalového procesu v krku.

Často choré dieťa má subfebrilnú horúčku (až do 37,5 ° C), ktorá sa vyvinie 1-2 týždne a slabosť, ale celkový stav dieťaťa je celkom uspokojivý.

Choroba sa môže rozvinúť rýchlo (štádium IV sa objaví za niekoľko mesiacov) alebo pomaly postupovať niekoľko rokov.

Liečba lymfogranulomatózy - liekov a techník

Lekárske vedenie chlamýdií na základe závažnosti príznakov ochorenia, jeho fázy, a parametre analýzu krvi (anémia, lymfopénia, tromobotsitopeniya).

Indikácia rádio alebo chemoterapii je detekcia špecifických buniek v biopsiu lymfatických uzlín a prítomnosť CD15 antigénu v krvi (výnimka - lymfocytárnej typ) a CD30.

Kompletný balík na liečbu Hodgkinovho lymfómu zahŕňa:

1) Radiačná terapia - Ožarovanie postihnutých lymfatických uzlín s nízkymi dávkami v štádiu I až III ochorenia. Rozšírenie zóny ionizačného efektu je neúplné kvôli nedostatku zosilnenia účinku.

Výpočet optimálnej dávky ožarovacej sily tiež spôsobuje minimálne riziko vzniku nežiaducich následkov (leukémia, toxické poškodenie orgánov atď.).

2) Chemoterapia - dlhé (najmenej šesť mesiacov) zavedenie malých dávok cytostatiky. Nadmerná dávka sa odporúča pri absencii liečebného výsledku.

Cytostatickej terapie s nízkou dávkou kombinovanom podávaní rádioterapie a kortikosteroidov (prednizolónu) pre I a IIA fázach nemožno priradiť. V štádiu IV je chemoterapiou prioritnou metódou liečby.

3) Symptomatická liečba - infúzia erytrocytov, hmotnosť krvných doštičiek, liečba chorôb vznikajúcich na pozadí progresívnej imunodeficiencie.

4) Transplantácia kostnej drene - moderný spôsob liečby onkológie s implantáciou kmeňových buniek významne zvyšuje šance na zotavenie aj v neskorších štádiách lymfogranulomatózy. Jedinou nevýhodou metódy sú príliš vysoké náklady.

5) Bioterapia - Inovatívna technológia, ktorá používa špeciálne monoklonálne protilátky, ničí onkocelulárne bunky, napríklad chemoterapiu, ale nepoškodzuje zdravé tkanivá tela.

výhľad

Zvyčajne správne formulovaný priebeh rádioterapie, doplnený v prípade potreby cytostatickou liečbou, poskytuje stabilnú remisiu. Priaznivá prognóza pre lymfogranulomatózu je potvrdená v 95% prípadov v štádiu I-II, v 70% v štádiu III-IV.

Závažnejšia liečba je potrebná u pacientov, ktorí majú v krvnom teste tieto abnormality:

  • leukocytóza viac ako 15x109 / l;
  • lymfocytopénia menej ako 600;
  • kritický pokles hladín hemoglobínu a albumínu.

V zriedkavých prípadoch (najčastejšie u starších pacientov) ochorenie pokračuje aj napriek liečbe alebo v nasledujúcom 1 roku dochádza k relapsu lymfómu.

Takéto situácie poukazujú na extrémne agresívny priebeh onkopatológie a minimalizujú šance na zotavenie.

Lymfogranulomatóza: príčiny, symptómy a liečba ochorenia

Lymfogranulomatóza alebo Hodgkinov lymfóm je onkologické ochorenie, ale v polovici 70. rokov XX. Storočia sa u väčšiny pacientov považuje za potenciálne liečiteľnú. V posledných rokoch sa aktívne skúmalo liečenie lymfogranulomatózy a optimálne liečebné režimy boli vybrané pre rôzne skupiny pacientov.

Čo je to táto choroba?

Lymfogranulomatóza je nádor lymfatického tkaniva, z ktorého sú zložené lymfatické uzliny. Rovnaké tkanivo je v slezine a kostnej dreni, rovnako ako v iných orgánoch v menšom množstve. S lymfangranulomatózou v postihnutých orgánoch tvoria ohniská rastu - granulóm - forma.

Lymphogranulomatóza: je to rakovina alebo nie?

Ak sa priblížite z vedeckého hľadiska, rakovina je malígny nádor, ktorý pochádza z epiteliálneho tkaniva, ktorý pokrýva telo z vonkajšej strany a lúmen orgánov zvnútra. Lymfoidné tkanivo nepatrí do epitelu, preto lyfogranulomatóza nie je rakovinou v lekárskom zmysle slova. Avšak Hodgkinov lymfóm a rakovinové nádory majú podobnosti:

  • Malígny rast a schopnosť metastázovať;
  • vyčerpanie pacienta, príznakov intoxikácie;
  • potrebu liečby, ktorá zabíja transformované bunky - ožarovanie a chemoterapiu.

Preto na úrovni domácnosti myšlienka lymfogranulomatózy ako rakoviny lymfatických uzlín nepredstavuje pre lekárov žiadne osobitné námietky.

Príčiny a mechanizmus vývoja

Mladí ľudia, muži i ženy, vo veku od 15 do 30 rokov sú najčastejšie chorí. Druhá vlna chorobnosti postihuje hlavne mužov starších ako 50 rokov.

Príčiny ochorenia nie sú známe. Predpokladá sa, že je spôsobená účinkom ionizujúceho žiarenia alebo toxických látok, ktoré spôsobujú mutácie v bunkách lymfatických uzlín. Je to možné a vírusová porážka.

Najcharakteristickejším morfologickým znakom Hodgkinovho lymfómu, ktorý sa odlišuje od nehodgkinských lymfómov, je prítomnosť dvoch typov malígnych buniek:

  • obrie bunky s aspoň dvoma jadrami - bunky Reed-Sternberg;
  • Veľké bunky s jediným jadrom - bunky Hodgkin.

Okrem nich sa nádor skladá z lymfocytov, plazmocytov a iných krvných buniek. Rastie od stredu sa nachádza spravidla v krku lymfatických uzlinách, Supraklavikulární regiónu a mediastina (medzera medzi pľúc v hrudi, obmedzenej zadné chrbtice, predné hrudnej). Metastázy sa šíria cez krv a lymfatické cievy a postihujú pľúca, obličky, gastrointestinálny trakt, kostnú dreň.

V prvej fáze je ovplyvnená len jedna lymfatická uzlina. Druhý stupeň zahŕňa aspoň dve skupiny lymfatických uzlín na jednej strane membrány (napríklad cervikálne a mediastinálne). Treťou skupinou je angažovanosť lymfatických uzlín nad a pod membránou, ako aj sleziny. Vo štvrtej fáze sa do pečene a ďalších orgánov pridávajú metastázy a hlavné zameranie sa nedá určiť.

príznaky

Príznaky ochorenia môžu byť odlišné, ale najcharakteristickejšími symptómami, ktorých kombinácia by mala spôsobiť lekárom premýšľanie o lymfogranulomatóze, je:

Nástup choroby môže byť postupný. V tomto prípade samotní pacienti objavia zväčšené lymfatické uzliny, napríklad cervikálne. Sú bezbolestné a nepájajú sa navzájom a do okolitých tkanív. Ďalšie lymfatické uzliny sa môžu tiež zvýšiť: axilárne, mediastinálne, brušné. Prvým príznakom môže byť kompresia mediastinálnych orgánov s vývojom kašľa, dýchavičnosť, poruchy prehĺtania.

V mnohých prípadoch choroba začína horúčkou a intoxikáciou. Existujú epizódy nevysvetliteľného zvýšenia telesnej teploty až o 39 stupňov a viac, potom po určitú dobu sa teplota normalizuje. Pacient sa teda sťažuje na silné potenie v noci, slabosť a stratu hmotnosti. Toto sú príznaky intoxikácie (otravy) produktmi vitálnej aktivity nádorových buniek.

Ďalším osobitným príznakom ochorenia je časté svrbenie kože. Vyskytuje sa u 10-50% pacientov.

Typický vývoj Hodgkinovej choroby je spojená s lokalizáciou primárnou lézie v mediastíne, rýchla infiltratívny (impregnácia) rast lymfatických uzlín lézie pohrudnice, pľúc, hromadenie tekutiny v pleurálnej dutine. To je sprevádzané dýchavičnosť, bolesť na hrudníku, pretrvávajúci suchý kašeľ.

diagnostika

Povinné vyšetrenie pacienta, jeho fyzické vyšetrenie. Metóda potvrdenia diagnózy je histologické vyšetrenie odstránenej lymfatickej uzliny (analýza jej tkanivovej štruktúry pod mikroskopom).

Nasledujúce testy boli odobraté od pacienta:

  • všeobecný krvný test;
  • biochemický krvný test s určením celkového proteínu, albumínu, alkalickej fosfatázy, laktátdehydrogenázy, bilirubínu a jeho frakcií, transamináz, kreatinínu.

V analýze krvi polovica pacientov zvýšený obsah leukocytov (zvlášť neutrofilov) pre neskorších štádiách ochorenia sa počet leukocytov, zvlášť lymfocytov, klesne pod normou. To môže byť určené zvýšením sedimentácie erytrocytov, eozinofília, s progresiou procesu - pancytopénia, teda zníženie počtu krviniek vzhľadom k potlačeniu kostnej drene.

Radiografia hrudníka sa vykonáva v dvoch projekciách. Ak sa na röntgenograme nenachádzajú žiadne zmeny, vypočítavaná tomografia je vždy predpísaná na identifikáciu malých lymfatických uzlín v mediastíne. Počítačová tomografia sa tiež vykonáva s masívnou léziou lymfatických uzlín, v tomto prípade pomáha identifikovať klíčenie nádoru do pľúc, prsníka, pleury, perikardu. Fluorografia hrudníka neposkytuje zmysluplné informácie o lymfogranulomatóze.

Ultrasonografia lymfatických uzlín je určená najmä v miestach, ktoré sú ťažko dostupné pre palpáciu - podkľúčové a nachádzajú sa v blízkosti štítnej žľazy. Jedna z postihnutých lymfatických uzlín je odstránená. Diagnóza sa uskutočňuje až po objavení buniek Reed-Sternberga v takejto lymfatickej uzline.

Na posúdenie kostného systému sa vykonáva rádioizotopová diagnostika. Ak zistí poškodenie kostí, vykoná sa cielená rádiografia alebo tomografia týchto oblastí.

Rovnako je potrebná bilaterálna trepanobiopsy iliakálnych kostí. Toto je jediný spôsob diagnostiky poškodenia kostnej drene.

V niektorých prípadoch znázornených diagnostické laparoskopie a biopsie pečene a sleziny, rovnako ako metiastinoskopiya alebo mediastinotomie (medzihrudia) s biopsiou lymfatických uzlín.

Ak sa vykoná celý komplex prieskumu, výber optimálneho liečebného programu nie je ťažký.

liečba

Hlavnou metódou liečby pacientov s Hodgkinovým lymfómom - kombinovaná chemorádioterapiu, ktorý sa mení intenzita v závislosti od objemu hmoty nádoru, tj celkového počtu nádorových buniek u všetkých postihnutých orgánov.

Okrem toho je prognóza ovplyvnená nasledujúcimi faktormi:

  • masívna lézia mediastína;
  • difúzna infiltrácia a zväčšenie sleziny alebo prítomnosť viac ako 5 ohniskov;
  • poškodenie tkanív mimo lymfatických uzlín;
  • lymfatických uzlín v troch alebo viacerých oblastiach;
  • zvýšenie ESR vyššie ako 50 mm / h v štádiu A a viac ako 30 mm / h v štádiu B.

Pri liečbe pacientov s počiatočnou priaznivou prognózou sa používajú 2 až 4 cykly chemoterapie v kombinácii s ožiarením iba postihnutých lymfatických uzlín. V skupine so strednou prognózou sa aplikuje 4-6 cyklov polychémoterapie a ožarovania postihnutých zón lymfatických uzlín. U pacientov s nepriaznivou prognózou ochorenia sa uskutočňuje 8 cyklov polychémie a ožarovanie zón s veľkým množstvom postihnutých lymfatických uzlín.

S priaznivým priebehom dlhodobej remisie choroby. V závažných prípadoch, progresie poškodenia pľúc a poškodenia pečene, vyčerpanie sa zvyšuje, objavuje sa amyloidóza obličiek sprevádzaná chronickým zlyhaním obličiek. Na pozadí útlaku imunity sú pripojené bakteriálne infekcie (pneumónia, pyelonefritída a iné). Na pozadí lymfogranulomatózy sa často aktivuje vírus herpes simplex, tuberkulóza, brucelóza, toxoplazmóza. Bez liečby je priemerná dĺžka života približne 2 roky.

Ktorému lekárovi sa môžete prihlásiť

Ak máte podozrenie na lymfogranulomatózu, môžete sa poradiť s terapeutom, ktorý po primárnej diagnóze odkáže pacienta s hematológom. Liečba vykonáva lekár-onkohematológ. Je tiež užitočné navštíviť imunologa a identifikovať riziko infekčných komplikácií.

megakaryoblastoma

megakaryoblastoma - malígna hyperplázia lymfatického tkaniva, ktorej charakteristickým rysom je tvorba granulómov s bunkami Berezovského-Sternberga. Pre zvýšenie Hodgkinovho špecificky rôzne skupiny lymfatických uzlín (mandibulárnej často supraklavikulární, mediastinálne), zväčšenú slezinu, zvýšená teplota, slabosť, chudnutie. Na overenie diagnózy sa vykonáva biopsia lymfatických uzlín, diagnostické operácie (torakoskopia, laparoskopia), RTG hrudníka, ultrazvuk, CT, biopsia kostnej drene. Na terapeutické účely sa vykonáva lymfogranulomatóza, polychémoterapia, ožarovanie postihnutých lymfatických uzlín a splenektómia.

megakaryoblastoma

Hodgkinova choroba (LGM) - lymfoproliferatívne ochorenie pokračovaním tvorby špecifických polymorfonukleárnych buniek granulómov v postihnutých orgánoch (lymfatických uzlín, sleziny, atď). Menom autora, ktorý ako prvý popísané symptómy ochorenia a požiadal ju identifikovať ako samostatná forma Hodgkinovu choroba je tiež nazývaný Hodgkinova choroba, alebo Hodgkinov lymfóm. Hodgkinov priemerná miera incidencia 2,2 prípadov na 100 tisíc obyvateľov.. V týchto prípadoch prevládajú mladí ľudia vo veku 20-30 rokov; druhý vrchol incidencie klesá vo veku nad 60 rokov. U mužov, Hodgkinova choroba sa vyvíja v 1,5-2 krát častejšie ako ženy. V štruktúre hemoblastózy je lymfogranulomatóza treťou vo frekvencii výskytu po leukémii.

Príčiny lymfogranulomatózy

Etiológia lymfogranulomatózy ešte nebola objasnená. K dnešnému dňu sa považujú za hlavné vírusové, dedičné a imunitné teórie o vzniku Hodgkinovej choroby, ale žiadny z nich nemožno považovať za vyčerpávajúci a všeobecne akceptovaný. V prospech možného vírusového pôvodu lymfogranulomatózy je jeho častá korelácia s prenášanou infekčnou mononukleózou a prítomnosťou protilátok proti vírusu Epstein-Barr. Zistilo sa, že najmenej 20% buniek Berezovského-Sternberga obsahuje genetický materiál vírusu Epstein-Barr, ktorý má imunosupresívne vlastnosti. Etiologický účinok retrovírusov, vrátane HIV, nie je vylúčený.

Úloha dedičných faktorov je indikovaná výskytom rodinnej formy lymfogranulomatózy a identifikáciou určitých genetických markerov tejto patológie. Podľa imunologickej teórie existuje možnosť transplacentárneho prenosu materských lymfocytov do plodu, po ktorom nasleduje vývoj imunopatologickej reakcie. Nie je vylúčený etiologický význam mutagénnych faktorov, ako sú toxické látky, ionizujúce žiarenie, lieky a iné látky pri vyvolávaní lymfogranulomatózy.

Očakáva sa, že vývoj Hodgkinovej choroby, je možné, v T-lymfocytárnej imunitnej nedostatočnosti, o čom svedčí pokles všetkých častiach bunkového imunitného systému, porušenie pomeru T-pomocných a T-supresor. Hlavným rysom morfologické malígny proliferácie s chlamýdie (na rozdiel od non-Hodgkinov lymfóm a lymfoidná leukémia) je prítomná v lymfatickom tkanive obrovských viacjadrových buniek, známych ako bunkové Berezovsky Reed-Sternberg a ich predbežných stupňov - Hodgkinovho mononukleárnych buniek. Na rozdiel od týchto nádorov substrát zahŕňa polyklonálne T-lymfocyty, tkanivové histiocyty, plazmatické bunky a eozinofily. Keď Hodgkin nádor vyvíja unitsentricheski - jedna krbu, často v krku, supraklavi- kulární, mediastinálne lymfatické uzliny. Avšak možnosť následného metastáz vyvoláva charakteristické zmeny v pľúcach, tráviaceho traktu, obličiek, kostnej drene.

Klasifikácia lymfogranulomatózy

V hematológii rozlišovať izolovanej (miestne) forma Hodgkinovej choroby, ktorá postihuje jednu skupinu lymfatických uzlín, a generalizované - s malígne proliferácie v slezine, pečeni, žalúdka, pľúc a kože. Na základe lokalizácie pridelenej periférne, mediastínu, pľúcne, brušné, gastrointestinálne, koža, kosti, nervový forma Hodgkinovej choroby.

V závislosti na rýchlosti patologického procesu Hodgkinovho môže mať akútne dobu (niekoľko mesiacov od počiatočného do koncového stupňa) a chronické (predĺžené, trvalé striedajúci cykly exacerbácií a remisií).

Na základe morfologickej štúdie nádoru a kvantitatívneho pomeru rôznych bunkových prvkov sa rozlišujú štyri histologické formy lymfogranulomatózy:

  • lymfogistocyt alebo prevalencia lymfatických uzlín
  • nodulárna-sklerotická alebo nodulárna skleróza
  • zmiešaná bunka
  • lymfatické vyčerpanie

Klinická klasifikácia lymfogranulomatózy je založená na kritériu prevalencie nádorového procesu; v súlade s ňou rozvoj Hodgkinovej choroby prechádza 4 etapami:

Fáza (miestna) - je ovplyvnená jedna skupina lymfatických uzlín (I) alebo jeden extralymfatický orgán (IE).

II fáza (regionálna) - sú ovplyvnené dve alebo viac skupín lymfatických uzlín nachádzajúcich sa na jednej strane membrány (II) alebo jedného extralymfatického orgánu a jeho regionálnych lymfatických uzlín (IIE).

III stupeň (zovšeobecnený) - postihnuté lymfatické uzliny sú umiestnené na oboch stranách membrány (III). Okrem toho jeden extralymfatický orgán (IIIE), slezina (IIIS) alebo môžu byť ovplyvnené spoločne (IIIE + IIIS).

IV fáza (rozširovaná) - strata postihuje jednu alebo viac extralymphatic orgánov (pľúc, pohrudnice, kostná dreň, pečeň, obličky, zažívací trakt, a iní.) Pri súčasnom lézií alebo lymfatických uzlín bez neho.

Pre indikáciu prítomnosti alebo neprítomnosti bežných príznakov Hodgkinovej choroby za posledných 6 mesiacov (horúčka, nočné potenie, úbytok hmotnosti) na obrázku indikuje štádium ochorenia, sú pridané do písmena A alebo B, v tomto poradí.

Symptómy lymfogranulomatózy

Medzi charakteristické symptomatické komplexy pre lymfogranulomatózu patrí intoxikácia, zväčšenie lymfatických uzlín a výskyt extranodálnych ložísk. Často choroba začína nešpecifickými symptómami - periodická horúčka s teplotami až do 39 ° C, nočné potenie, slabosť, strata hmotnosti, svrbenie pokožky.

Často prvým "heraldom" lymfogranulomatózy je zvýšenie dostupných pre palpáciu lymfatických uzlín, ktoré sa objavujú u pacientov. Často sú to krčné, supraklavikulárne lymfatické uzliny; menej často - axilárne, femorálne, inguinálne. Periférne lymfatické uzliny sú husté, bezbolestné, pohyblivé, navzájom nespájané, s kožou a okolitými tkanivami; zvyčajne sa tiahnu vo forme reťazca.

U 15-20% pacientov lymfogranulomatóza robí svoj debut so zvýšením mediastinálnych lymfatických uzlín. Keď sú postihnuté mediastinálne lymfatické uzliny, prvými klinickými príznakmi Hodgkinovej choroby sú dysfágia, suchý kašeľ, dýchavičnosť, ERW syndróm. Ak proces nádoru ovplyvní retroperitoneálne a mezenterické lymfatické uzliny, vzniknú bolesti brucha, opuch dolných končatín.

Medzi extranodálne lokalizácie s lymfogranulomatózou je najčastejšou (v 25% prípadov) pľúcna angažovanosť. Lymfogranulomatóza pľúc prebieha podľa typu pneumónie (niekedy s tvorbou jaskýň v pľúcnom tkanive) a so zapojením pohrudnice sprevádza vývoj exudatívnej pleurisy.

Ak kostná forma lymfogranulomatózy je častejšie postihnutá chrbticou, rebrami, hrudnou kosťou, panvovými kosťami; oveľa menej často - lebkové kosti a tubulárne kosti. V týchto prípadoch je zaznamenaná vertebrálna a oselgia, môže dôjsť k deštrukcii stavcov; Rôntgenové zmeny sa zvyčajne vyvíjajú po niekoľkých mesiacoch. Infiltrácia nádorov kostnej drene vedie k vzniku anémie, leukémie a trombocytopénie.

Lymphogranulomatózny gastrointestinálny trakt nastáva pri invázii svalovej vrstvy čreva, ulcerácii sliznice, pri črevnom krvácaní. Existujú komplikácie vo forme perforácie črevnej steny a peritonitídy. Znakmi poškodenia pečene pri Hodgkinovej chorobe sú hepatomegálie, zvýšená aktivita alkalickej fosfatázy. Ak je miecha poškodená počas niekoľkých dní alebo týždňov, môže sa vyvinúť priečna paralýza. V terminálnom štádiu lymfogranulomatózy môžu generalizované lézie postihnúť kožu, oči, mandle, štítnu žľazu, mliečne žľazy, srdce, semenníky, vaječníky, maternicu a iné orgány.

Diagnóza lymfogranulomatózy

Zvýšenie periférnych lymfatických uzlín, pečene a sleziny spolu s klinickými príznakmi (febrilná horúčka, potenie, strata telesnej hmotnosti) vždy spôsobuje obavy z rakoviny. V prípade Hodgkinovej choroby hrajú pomocnú úlohu inštrumentálne zobrazovacie techniky.

Dôveryhodné overenie, správne staging a adekvátny výber metódy liečby lymfogranulomatózy sú možné len po vykonaní morfologickej diagnostiky. Na účely odberu diagnostického materiálu je uvedená biopsia periférnych lymfatických uzlín, diagnostická torakoskopia, laparoskopia, laparotómia so splenektómii. Kritériom na potvrdenie lymfogranulomatózy je detekcia bioptických vzoriek obrovských Berezovskich-Sternbergových buniek. Identifikácia Hodgkinových buniek umožňuje iba predpokladať vhodnú diagnózu, ale nemôže slúžiť ako základ na vymenovanie špeciálnej liečby.

Laboratórna diagnostika je potrebné skúmať systému Hodgkinovho kompletný krvný obraz, krvný chémie, na vyhodnotenie funkcie pečene (alkalický fosforečnan transamináz). Ak je podozrenie na postihnutie kostnej drene, vykoná sa stenová punkcia alebo trepanobiopsy. V rôznych klinických foriem, rovnako ako pre stanovenie požadovanej štádium Hodgkinovho röntgen hrudníka a brucha, CT, ultrazvuk brucha a retroperitoneálne tuk, CT mediastínu, lymfoscintigrafiu, kostrové rádiodiagnostika, atď.

Diagnostický plán rozdiel vyžaduje diferenciáciu Hodgkinovho lymfadenitídou a rôzne etiológie (tuberkulózy, toxoplazmózu, aktinomykóza, brucelóza, infekčnú mononukleózu, bolesť hrdla, chrípka, ružienka, sepsa, AIDS). Okrem toho sú vylúčené sarkoidóza, non-Hodgkinove lymfómy, metastázy rakoviny.

Liečba lymfogranulomatózy

Moderné prístupy k liečbe lymfogranulomatózy sú založené na možnosti úplného vyliečenia tejto choroby. V tomto prípade by liečba mala byť postupná, komplexná a mala by brať do úvahy štádium ochorenia. Hodgkinova choroba využíva radiačnú terapiu, cyklickú polychémoterapiu, kombináciu rádioterapie a chemoterapie.

Ako nezávislý spôsob rádioterapie použité v I fáze IIA (lymfatických uzlín poškodenie jednotlivých orgánov alebo). V týchto prípadoch môže ožarovanie predchádzať odstránenie lymfatických uzlín a splenektómie. V Hodgkin vykonáva medzisúčtu alebo úplné ožiarenia lymfatické uzliny (cervikálny, axilárne, podklíčkové a nadnárodnými, vnútrohrudný, mezenterických, retroperitoneálne, ingvinální) vzrušujúce skupiny postihnutých, rovnako ako nemodifikované lymfatické uzliny (táto - ako preventívne opatrenie).

Pacienti s fáze IIB a IIIA je priradený ku kombinácii chemorádioterapiu, prvá úvodná chemoterapii žiarenia len zväčšené lymfatické uzliny (pri minimálnom programu), potom - expozícia zvyšku lymfatických uzlín (maximálna programu) a nosnú chemoterapii v najbližších 2-3 rokov.

Keď šírené IIIB a IV Hodgkinovho pre indukciu remisie chemoterapiu za použitia cyklické, a v kroku udržiavaní remisie - farmakoterapia cyklov zvyšok alebo ožiarenia. Polychemoterapii s chlamýdie sa vykonáva pomocou špeciálne vyvinutý v systémoch onkológie (MOPP, Coppa, Surrey, SVPP, Dorr a kol.).

Výsledky liečby môžu byť:

  • úplná remisia (vymiznutie a absencia subjektívnych a objektívnych znakov lymfogranulomatózy v priebehu 1 mesiaca)
  • čiastočná remisia (úľava od subjektívnych znakov a zníženie veľkosti lymfatických uzlín alebo extranodálnych ložísk o viac ako 50% v priebehu jedného mesiaca)
  • Klinické zlepšenie (zmiernenie subjektívnych znakov a zníženie veľkosti lymfatických uzlín alebo extranodálnych ložísk o menej ako 50% v priebehu 1 mesiaca)
  • absencia dynamiky (zachovanie alebo progresia príznakov lymfogranulomatózy).

Prognóza lymfogranulomatózy

V štádiách I a II lymfogranulomatózy je 5-ročné prežívanie bez liečby po liečbe 90%; v IIIA štádiu - 80%, pri IIIB - 60% a pri IV - menej ako 45%. Nepriaznivé prognostické znaky sú akútny vývoj lymfogranulomatózy; masívne konglomeráty lymfatických uzlín s priemerom viac ako 5 cm; rozšírenie tieňa mediastína o viac ako 30% objemu hrudníka; súčasná porážka 3 alebo viacerých skupín lymfatických uzlín, slezina; histologický variant vyčerpania lymfatických uzlín atď.

V prípade prerušenia režimu udržiavacej liečby, spôsobenej fyzickým stresom, tehotenstvom, sa môže objaviť recidíva lymfogranulomatózy. Pacienti s Hodgkinovou chorobou majú byť sledovaní u hematológov alebo onkológov. Predklinické stavy lymfogranulomatózy v mnohých prípadoch možno zistiť počas preventívnej fluorografie.

megakaryoblastoma

Lymfogranulomatóza je patologická porucha granulomatózneho nádoru lymfatického systému, ktorá sa nazýva aj Hodgkinov lymfóm. Lymfogranulomatóza bola prvýkrát popísaná v roku 1832 doktorom Thomasom Hodgkinom, ktorý vysvetlil niekoľko okamihov priebehu ochorenia. Spočiatku zvyčajne dochádza k zvýšeniu lymfatických uzlín a sleziny, potom sa vyskytuje horúčka a kachexia, čo vedie pacientov k smrti. A už v roku 1875 vykonal Kutarev prvé histologické vyšetrenie lymfatických uzlín, ktoré bolo odstránené počas života pacienta.

V roku 1890 opísal ruský vedec Berezovský histologický obraz lymfogranulomatózy. Bol diagnostikovaný patognomonické obrie bunky, charakteristické pre túto chorobu. Viedenská patológ už v 1897-1898 rokov bol popísaný polymorfonukleárnych granulómu, ktorý má obrie multijadrové bunky, ktoré neskôr sa stal známy ako Berezovskij-Reed-Sternberg bunky.

Potreba štúdia lymfogranulomatózy sa vysvetľuje porážkou pacientov, počnúc mladým vekom (hlavne od 15 do 40 rokov). Túto chorobu charakterizuje aj vlnitosť jej priebehu. Prvá je vo veku dvadsiatich rokov a druhá po 60 rokoch.

Lymfogranulomatóza patrí medzi desiaté miesto medzi onkologickými patológiami, v ktorých najväčšie percento lézií spočíva skôr na mužoch než na ženách.

Spôsobuje lymfogranulomatóza

Donedávna bola lymfogranulomatóza považovaná za chorobu infekčného pôvodu. Predpokladá sa, že jeho patogén by mohol byť tyčinka tuberkulózy. Menej často bola táto úloha predpísaná streptokokom, Escherichia coli, bledým spirochétom a záškrtom bacil. Vyskytli sa aj návrhy vírusovej etiológie lymfogranulomatózy, ale toto sa tiež nepotvrdilo.

V súčasnej dobe, sa zistilo, že nádor (gematosarkomy a leukémia), považované za niektorých ochorení hematopoetického systému a malígnych buniek Berezovsky - Sternberg bunky sú príčinou Hodgkinovej choroby.

Niektoré faktory života, ktoré môžu prispieť k nástupu ochorenia, nie sú úplne pochopené. Patria medzi ne životný štýl, zlé návyky, stravovacie návyky a pracovné riziká. Niekoľko štúdií poskytujú údaje o možnom riziku pre Hodgkinovu chorobu u osôb, ktorí boli chorí s infekčnou mononukleózou alebo kožných ochorení, pracuje na šitie alebo drevospracujúceho priemyslu, v poľnohospodárstve, ako aj chemikov a lekárov.

Boli hlásené prípady lymfogranulomatózy medzi niekoľkými členmi v jednej rodine alebo v jednej skupine. To naznačuje, že existuje úloha slabo virulentnej infekcie vírusovej etiológie a genetickej predispozície organizmu, avšak zatiaľ neexistuje žiadny konečný dôkaz. Preto ešte neboli nájdené presné a presné príčiny vzniku lymfogranulomatózy.

Symptómy lymfogranulomatózy

Klinický obraz lymfogranulomatózy sa vyznačuje dvomi typmi: prírodnými a chronickými.

V prirodzenom priebehu Hodgkinovou chorobou dochádza k prekladania procesov exacerbácii a remisii, ale niekedy sa choroba stane rýchlo, akútna nástup z vysokoteplotných UPS, ťažký potenie a proliferáciu nádoru v rôznych vnútorných orgánov. Bez zdravotnej starostlivosti môžu takíto pacienti umierať počas niekoľkých týždňov od vzniku patologického procesu alebo v nasledujúcich mesiacoch.

Ale v podstate v 90% je lymfogranulomatóza chronická, s periodickými exacerbáciami, vďaka čomu patologický proces prechádza do nových lymfatických uzlín, tkanív a orgánov.

Priebeh lymfogranulomatózy je nepriaznivo ovplyvnený niekoľkými faktormi, ako je slnečné žiarenie, tehotenstvo a fyzioterapia.

Pre klinické symptómy ochorenia sú charakteristické lokálne a všeobecné symptómy. Pri diagnostike patológie môžu mať všeobecné prejavy veľký význam. Medzi nimi dochádza k nárastu rôznych skupín lymfatických uzlín a vzniku patologických lézií v tkanivách a vnútorných orgánoch. Najprv sú postihnuté periférne lymfatické uzliny, ktoré sa vyznačujú zvýšenou veľkosťou bez špeciálnych dôvodov alebo sa môžu zhodovať s katarálnymi ochoreniami. Takéto lymfatické uzliny na palpácii majú nerovný okrúhly alebo oválny tvar s elastickou konzistenciou. Spravidla nie sú navzájom prepojené so susednými tkanivami, mobilnými a bezbolestnými. Koža nemá žiadne zmeny a môže sa ľahko zhromaždiť do záhybov, fistuly sa nezobrazujú.

Pri 80% lymfogranulomatózy postihuje lymfatické uzliny umiestnené v krku. Obvod sa zvyšuje, obrysy získavajú nezrovnalosti a niekedy výčnelky lymfatických uzlín sú vizuálne viditeľné, ak sú postihnuté v množnom počte. V čase návštevy lekára sú takmer 25% pacientov súčasne hmatateľné s cervikálnymi lymfatickými uzlinami a výrazne zväčšenými supraklavikulárnymi.

Axiálne a inguinálne lymfatické uzliny sú veľmi zriedka diagnostikované pri primárnej lymfogranulomatóze. Oveľa častejšie je súčasné poškodenie týchto lymfatických uzlín s cervikálnymi lymfatickými uzlinami alebo mediastinálnymi. Niekedy môže choroba začať so zápalom okcipitálnych, submandibulárnych a parotidových lymfatických uzlín.

U 20% pacientov granulómy lymfatických uzlín sprostredkovávajú lymfatické uzliny mediastínu. Diagnóza tohto obdobia ochorenia je možná s náhodným rádiografickým vyšetrením pľúc. Ale klinický obraz nevykazuje žiadne príznaky, ale ak sú lymfatické uzliny sa zvýšil o veľké veľkosti, pacienti sa sťažujú na dýchavičnosť, piskot, bolesť na hrudníku a kašeľ po dlhú dobu.

Pri náraze nie je možné definovať malé veľkosti lymfatických uzlín. Ale zväčšené konglomeráty tlmia perkusný zvuk a dýchanie oslabuje vo veľkých a malých oblastiach hrudníka. V neskorších štádiách ochorenia sa po kompresii lymfatických uzlín hrudného kanála alebo pri pridávaní druhej infekcie tvorí pleurácia. Niekedy sa u pacientov vyskytuje mediastinálny syndróm typu kompresie alebo atelectázy pľúc.

V zriedkavých prípadoch je možné stretnúť sa s retroperitoneálnymi lymfatickými uzlinami alebo iliacmi v primárnej forme lymfogranulomatózy. Takáto lézia nastáva bez akýchkoľvek viditeľných klinických príznakov. Iba počas viacerých lézií sú bolesti trvalého alebo opakujúceho sa charakteru v bedrovej oblasti, bruchu, dolných končatinách; nadúvanie a rozrušenie stolice.

Pri výraznom náraste počtu lymfatických uzlín v iliakálnej oblasti dochádza k narušeniu odtoku lymfy z končatín, čo je dôsledok opuchu distálnych častí chodidla a dolnej končatiny.

Lymfogranulomatóza má vplyv na vnútorné orgány. Druhé miesto po lymfatických uzlinách v léziách je obsadené slezinou. Toto sa však nevyskytuje pri klinických príznakoch. S palpáciou je slezina takmer normálna a nedosahuje veľkú veľkosť, takže je ťažké cítiť sa a môže sa uskutočniť iba s viacerými a veľkými léziami orgánu.

Oveľa menej časté je lymfogranulomatóza iných orgánov s primárnymi prejavmi ochorenia. A v podstate tento patologický proces prechádza v kombinácii s porážkou lymfodenóz a prejavuje sa formou bolesti a príznakov spojených s porušovaním funkcií týchto orgánov.

Keď lymfogranulomatóza ovplyvňuje kosti, pacienti sa sťažujú na bolesť rôznej intenzity a opuch z postihnutého krbu.

Niekedy sa choroba rozšíri na pokožku. V tomto prípade sa objavujú malé zaoblené infiltráty a vredy, ktoré nadobúdajú tmavočervenú farbu alebo zmeny vo forme vyrážok, žihľavky, ekzému súvisiaceho s narušením imunity pacientov.

Takmer 50% pacientov má príznaky intoxikácie, ktoré zvyšujú telesnú teplotu, potenie v noci, pruritus kože a prudký pokles hmotnosti. Mnohí pacienti sa sťažujú na stav všeobecnej slabosti, bolesti kĺbov, svalov a kostí, ako aj bolesti hlavy.

Existujú tri hlavné klinické príznaky, ktoré zhoršujú predikciu lymfogranulomatózy. Po prvé, je to strata telesnej hmotnosti bez určitých dôvodov po dobu pol roka až desať percent. Po druhé, toto je bohaté nočné potenie. A po tretie, nevysvetliteľné zvýšenie telesnej teploty nad 39 ° C počas troch dní.

Zjavenie generalizovaného svrbenia pokožky sa tiež týka symptómov intoxikácie.

Lymfogranulomatóza ovplyvňuje kostnú dreň bez špecifických vlastností a je diagnostikovaná v 5% a pri pitve v 30% prípadov.

Etapy lymfogranulomatózy

Lymfogranulomatóza zvyčajne postihuje lymfatické uzliny, oveľa menej často sa patologický proces rozširuje na slezinu, pečeň, pľúca a iné orgány. Preto sa prejavy lymfogranulomatózy klasifikujú ako lymfatické a extralymfytické.

Keď "lymfa" má vplyv na lymfatické uzliny, slezina, týmus, lymfatické hltana krúžok dodatok a Peyerových plátov. Všetky ostatné lézie sú mimoriadne prejavy choroby.

Dnes bola najrozšírenejšia klasifikácia lymfogranulomatózy, ktorú navrhol Lukasem v roku 1966. Rozlišuje štyri histologické typy lymfogranulomatózy: lymfohistiocytárne, nodulárne-sklerotické, zmiešané a retikulárne.

Predpokladá sa, že lymfogranulomatóza sa rozvíja unicentricky. Primárne poraziť jednu vystavenou časť lymfatického tkaniva lymfatické uzliny a rakovinové bunky sa šíri prostredníctvom lymfatického systému do nových domov, a tam sú nápadné nové lymfatické uzliny. Jedná sa teda líši od Hodgkinovej choroby a ďalších patologických útvary, ktoré môžu mať vplyv na lymfatického tkaniva v odľahlých častiach hlavným zameraním malignity. Spôsobilo to obtiažne rozvinúť rozdelenie lymfogranulomatózy v štádiu, ktorý bol nakoniec prijatý medzinárodnou klasifikáciou v roku 1971. Uvažuje o štyroch štádiách ochorenia.

V prvej alebo lokálnej fáze lymfogranulomatózy je ovplyvnená jedna zóna lymfatických uzlín alebo jedna extralymfatická tkanivá a možno aj orgán.

Vo druhom alebo regionálnom štádiu lymfogranulomatózy sú postihnuté dve zóny lymfatických uzlín a niekedy viac lokalizované na jednej strane membrány. Ale rôzne zóny lymfatických uzlín môžu byť súčasťou patologického procesu súčasne s léziami jedného extralymfatického tkaniva, orgánov umiestnených na tej istej strane membrány.

Vo tretej alebo generalizovanej fáze lymfogranulomatózy sú ovplyvnené zóny lymfatických uzlín v singulárnom alebo množnom čísle na obidvoch stranách membrány. Tento proces môže zahŕňať postihnutú slezinu, jednu extralymfázovú tkanivu alebo orgán.

Vo štvrtom alebo diseminovanom štádiu lymfogranulomatózy je jedno alebo viac extralymfatických tkanív alebo orgánov difúzne postihnuté súbežnými léziami alebo bez nej, lymfatické uzliny.

Okrem toho s príznakmi intoxikácie prítomnými u pacientov sa index pridáva do štádia - "B" av neprítomnosti "A". Je tiež známe, že prognóza lymfogranulomatózy sa zhoršuje, keď sa tieto príznaky spájajú s fázami patologického procesu.

Lymphogranulomatóza u detí

Táto malígna patológia sa vyskytuje u detí v pomere 1: 100 000. A to je oveľa nižšie ako u dospelých. Lymphogranulomatóza tiež neovplyvňuje deti do prvého roka života. Hlavný vrchol ochorenia je v predškolskom veku. Okrem toho, až do desiatich rokov, táto veková skupina medzi chlapcami vo výskyte prevláda nad dievčatami. A už 15-16 rokov sa vyrovnáva parita medzi pohlaviami.

Detská lymfangranulomatóza je charakterizovaná malígnymi zmenami v lymfatickom tkanive a šírením lymfogranulov do lymfatických uzlín a somatických orgánov. Spravidla prechádza lymfogranulomatóza z jednej postihnutej oblasti do druhej.

Deti diagnostikované predovšetkým s cervikálnou lymfadenopatiou, ktorá je charakterizovaná rôznymi zápalovými procesmi v oblasti nosa a hltana. Zvyčajne sú tieto lézie spojené s léziami horných a submaxilárnych lymfatických uzlín. A tu už pri porážke supraclavicular a nizhneysheinyh existuje podozrenie pri príležitosti lymfogranulomatózy. Niekedy (v 20% prípadov) sa axilárne lymfatické uzliny zúčastňujú na patologickom procese a v menej ako 5% - inguinálnej.

Ak ste sú ovplyvnené vo veľkom počte mediastinálne lymfatické uzliny, postihnutého tkaniva a pľúc a pohrudnice a osrdcovníka a hrudi s možným vývojom kompresného syndrómu. V tomto okamihu, tvár dieťaťa je nafúknuté so známkami cyanóza, kašeľ vyvíja trápia povahu a dýchavičnosť s malou fyzickou námahou a tachykardia.

So zriedkavou léziou submedfragmatických lymfatických uzlín deti nevyvolávajú žiadne osobitné sťažnosti. Potom patologický proces spája slezinu av zriedkavých prípadoch aj pečeň. Dieťa má vysokú telesnú teplotu, slabosť, nočné potenie, znižuje chuť do jedla, stáva sa neustále ospalý a apaticky. Pri analýze krvi je možné zvýšiť ESR. Vo štvrtej etape (diseminovanej) lymfogranulomatózy sa stanovuje zníženie erytrocytov a krvných doštičiek v krvi. Preto je pri týchto prejavoch povinná biopsia.

Značte ešte určité známky aktivity patologického procesu. Patria medzi ne: zvýšené hladiny haptoglobínu, prítomnosť zvýšených množstiev ceruloplazmínu, fibrinogénu a laktátdehydrogenázy.

Pri léziách s lymfogranulomatózou intratorakálnych lymfatických uzlín dieťa vyvine kašeľ, ktorý začína kašľom a mení sa na záchvaty. Dieťa sa neustále sťažuje na bolesť v hrudníku alebo v srdci, horšie pri ďalšom záchvate kašľa.

U detí s lymfogranulomatózou sa vyskytuje lézia para-aortálnych lymfatických uzlín, ktoré sa nachádzajú vedľa ciev, v oblasti brány pečene, obličiek a sleziny. Pri léziách retroperitoneálnych lymfatických uzlín v kombinácii so slezinou sa deti sťažujú na výskyt periodickej bolesti v bruchu s rôznou intenzitou.

Lymfogranulomatóza prakticky mení všetky tkanivá a orgány v tele chorých detí. Medzi extranodálne lézie patrí pľúcne tkanivo, kosti, pleura a pečeň. Oveľa menej často lymfogranulomatóza mení kostnú dreň.

Na diagnostiku tejto malígnej lézie u detí v USA v roku 1971 sa vykonali určité typy vyšetrení, ktoré sú potrebné na správne stanovenie štádia lymfogranulomatózy a výber jej liečby. Po prvé, keď sa zhromažďuje anamnéza dieťaťa, venuje sa osobitná pozornosť všetkým príznakom. Potom, ak je to potrebné, urobte biopsiu a preskúmajte postihnuté oblasti. Potom sa plánujú laboratórne testy na stanovenie biochemických parametrov. Povinnou štúdiou je rádiografia hrudných orgánov v rôznych premietaniach, priamych i bočných, ako aj počítačová tomografia. V prípadoch, keď existuje podozrenie na patologické zmeny kostnej drene, je predpísaný trepanobiopsy a pri poškodení kostí, obličiek a pečene sa vykonáva skenovanie.

Liečba lymfogranulomatózou

Hlavnými metódami liečby patologického procesu v lymfatickom systéme sú liečebná metóda, rádioterapia a ich kombinácia.

Avšak v posledných desaťročiach bol jedným zo spôsobov liečby lymfogranulomatózy chirurgická excízia postihnutých lymfatických uzlín. Ale už v devätnástom storočí sa zistilo, že chirurgické zákroky vedú k šíreniu patologického procesu. Preto sa liečba lymfogranulomatózy obmedzila na obnovovacie prostriedky.

Prvé ožarovanie lymfatických uzlín sa uskutočnilo v roku 1901 u dvoch pacientov s lymfogranulomatózou. A v roku 1906 sa tento spôsob liečby objavil v Rusku. Ale až v 40. rokoch 20. storočia bola do rádioterapie pridaná chemoterapia. Prvým chemoterapeutickým liekom bol Mustargen, ktorý je súčasťou skupiny chlóretylaminózy. Od roku 1947 Larionov používa svoj analóg - embichin. Avšak až do šesťdesiatych rokov minulého storočia boli chemoterapeutické lieky na liečbu lymfogranulomatózy aplikované nepravidelne. Toto spravidla vyzeralo ako paliatívne a malo výskumný charakter. V srdci liečby choroby zostalo ožarovanie, ale od začiatku roka 1960 bol navrhnutý najnovší kurz liečebnej terapie - MORP.

Pre radikálnu liečbu ožiarením ako samostatná terapia, celková dávka do postihnutej ložísk je 40 Gy v štyroch až šiestich týždňov, a pre prevenciu zóny - 30-50 Gy pre tri alebo štyri týždne. Táto metóda liečby je predpísaná pacientom v I-II A patologických štádiách lymfogranulomatózy s priaznivou prognózou.

Programy kombinovanej terapie sa v poslednej dobe stali bežnejšími. Pacienti, u ktorých bol diagnostikovaný priaznivú prognózu Hodgkinove choroby, terapia pre konkrétny program: dve fázy chemoterapie pre akéhokoľvek režimu prvého riadku, žiarenia na postihnuté miesto v dávke 36 Gy, dva cykly liečby drogovej závislosti na zvolenom režime, ktorý je podávaný pred ožarovaním.

Kombinovaná terapia sa vzťahuje na metódu, ktorá sa zaoberá výberom štádií lymfa-granulomatózy pacientov I, II (I E-II E) s nepriaznivou prognózou. Liečba v tomto prípade začína polychemickou liečbou. Podľa objemu je takéto ošetrenie vždy oveľa viac ako s priaznivou prognózou. Program sa aplikuje v troch cykloch polychemickej liečby z akejkoľvek schémy súvisiacej s prvou líniou, rádioterapie postihnutých oblastí (36 Gy) a troch konsolidačných kurzov chemoterapie.

Na liečbu tretej etapy (A) lymfogranulomatózy sa používa hlavne kombinačná liečba chemoradiáciou. Takýmto pacientom s priaznivou prognózou sú predpísané štyri cykly prvej línie polychémie, potom ožarovanie ožiarenia postihnutých oblastí (30-40 Gy). Ale u pacientov so zlou prognózou - 6-8 chemoterapie kurzov prvej línie obvodov 30 Gy ožiarenia (v absolútnom remisii) a 40 Gy (so zvyškovými nádorových procesov). Pacienti tretej (B) štvrtej etapy so zovšeobecnením procesu používajú cyklickú chemoterapiu.

Schémy prvého riadku sú: MOPP, MVPP, CVPP, COPP, LVPP, ABVD.

Schéma MOPP zahŕňa podávanie intravenóznych liekov, ako sú napríklad Embihina a Onkovina; Vnútri - Prokarbazín a prednizolón s prerušením počas dvoch týždňov.

Schéma MVPP, podobne ako MORP, bolo nahradené len Onkovinom Vinblastinom s prestávkou medzi cyklami za štyri týždne.

CVPP schéma: Orálne podávaný prokarbazín a prednizolón počas dvoch týždňov; v 1. a 8. deň intravenózne: Vinblastín a Cyklofosfamid s prerušením počas dvoch týždňov.

Schéma CORP, totožná s CVPP, nahrádza len vinblastín s vincristínom, s prerušením medzi dvoma týždňami.

Systém LVPP podobný CVPP, ale nahradenie cyklofosfánu chlorbutínom od prvého do štrnásteho dňa na príjem a prerušenie medzi cyklami troch alebo štyroch týždňov.

ABVD obvod zahŕňa intravenóznej prvý a štrnásty dni týchto liekov: DTIK 375 mg / m2, bleomycín 10 mg / m2, Vinblastín 6 mg / m2, a pre adriamycín 25 mg / m2, s cyklov medzi prerušenia dva týždne.

Keď sa cyklická chemoterapia používa pre pacientov v ľubovoľnom štádiu lymfogranulomatózy, liečba sa vykonáva až do úplného dosiahnutia remisie. Potom musíte urobiť ďalšie dve riadiace kurzy. Absolútna liečba u pacientov so zovšeobecnenými štádiami lymfogranulomatózy pred dosiahnutím štvrtého cyklu polychémie nemôže byť dosiahnutá. Preto je potrebné vykonať minimálny priebeh celého programu v šiestich cykloch.

Na liečbu oneskorených relapsov patologických procesov, ku ktorým došlo po dvoch rokoch úplného zotavenia, sa rovnaké metódy používajú pri liečbe ako pri prvej diagnóze ochorenia.

Skoré relapsy (až do dvoch rokov), ktoré nedosiahli úplnú remisiu, spôsobujú veľké ťažkosti pri liečbe. Pacienti prvého a druhého štádia lymfogranulomatózy s priaznivou prognózou pre okrajové relapsy, ktorý sa objavil päť mesiacov po ožiarení, podstúpili rádioterapiu v dávke 40 Gy. Všetkým ostatným pacientom sa mení chemoterapia.

Pri liečení skorých foriem generalizované recidívy po chemorádioterapiu pre pacientov primárne odolných a pacientov s relapsom pokračujúcou vymenovať druhý riadok obvodu alebo chemoterapia vysoké dávky (schéma tretí riadok).

Schémy druhého riadku sú:

B-jaskyne, ktorá zahŕňa také lieky, ktoré sa podávajú intravenózne v prvý deň - je Vinblastín 6 mg / m2 a doxorubicín 60 mg / m2, a bleomycín tiež intravenózne 5 mg / m2 v prvom dvadsiateho ôsmeho a tridsaťpäť dní lomustín a 100 mg / m2 dovnútra. Kurz sa opakuje na štyridsať druhý deň.

CEP: intravenózna kvapka sa podáva od prvého do piateho dňa etopozidu pri dávke 100 mg / m2; vo vnútri - prvý deň CCNU pri 80 mg / m2 a prednizolón v dávke 60 mg / m2 od prvého do piateho dňa. S opakovaním kurzu dňa 28. deň.

Res: všetky liečivá podávané orálne - v prvý deň CCNU 100 mg / m2 etoposidu, 200 mg / m2 z prvého až tretieho dní Leykeron 20 mg / m2 z prvej až piatej a prednizolón 40 mg / m2, z prvej až siedmej dní. Break - tri týždne.

ABVD: predpisujte lieky iba intravenózne. Toto je 1. a 14. deň Bleomycínu v dávke 10 mg / m2 a Doxorubicin v dávke 25 mg / m2; od prvého do piateho dňa - imidazol-karboxamid 175 mg / m2. Break - štyri, šesť týždňov.

MOPP / ABV: intravenózne podávané v 1. deň - Onkovin a Mustargen, a 8. deň - Vinblastín, Adriamycín a Bleomycín; Vnútri - Natulan a prednizolón. S prerušením cyklov za tri týždne.

Vysoké dávky chemoterapie - to NOSNÍK obvod vrátane intravenózneho podávania liečiv, ako je karmustín, etopozid, CYTOSAR®, melfalan šiesteho dňa a transplantácie kmeňových buniek na siedmy deň.

U pacientov s Hodgkinovou chorobou tretej etapy je priradený príznaky splenektómia, keď je exprimovaný splenomegália a zlú krvotvorbu, ktorá zabraňuje cytostatickej liečby, po chemorádiotarapia neúčinnosti.

Po zvolenej a vykonanej liečbe pacient podstúpi určité hodnotenie. Existujú niektoré kritériá na posúdenie výsledkov liečby pacientov s lymfogranulomatózou. Vykonáva sa fyzikálnym vyšetrením, röntgenovým vyšetrením a ultrasonografiou po treťom a šiestom cykle terapie.

Hlavné kritériá zahŕňajú úplnú a čiastočnú remisiu, stabilizáciu alebo progresiu. Po úplnej remise všetky klinické symptómy lymfogranulomatózy úplne vymiznú, vrátane laboratórnych indikácií nádorového procesu so štyrmi týždňami. Čiastočná remisia sa vyznačuje poklesom patologického nádoru o takmer 50%. Stabilizácia indikuje zníženie nádoru aj o polovicu, pri neprítomnosti a výskyte nových malígnych lézií o 25%. S progresiou sa objavujú nové ložiská lézií a nádory sa zväčšujú.

Prognóza lymfogranulomatózy

Celkové päťročné a no-relapse prežitie pacientov s lokalizovanou formou lymfogranulomatózy s lokalizáciou super-diafragmatického nádoru a komplexnou liečbou je 90%. Pre tretiu etapu ochorenia typu A je 80% miery prežitia v rovnakom štádiu typu B - 60% a pre štvrtú fázu - približne 45%.

O Nás

Aká je predpokladaná dĺžka života pri výskyte metastáz v chrbtici? Nastáva bolestivá otázka pre tých, ktorí nejako museli čeliť vážnemu ochoreniu. Nie je to náhoda, prognóza tejto patológie nie je veľmi užitočná.