Viacnásobný myelóm kostí

Malígne formy hematopoetických a lymfatických tkanív (alebo hemoblastóz) sú stále dôležitým naliehavým problémom onkológie. Dôvodom sú ťažkosti s liečbou, ako aj vysoká miera chorobnosti medzi deťmi a dospievajúcimi, ktorá sa v posledných rokoch iba zvýšila. V tomto článku sa budeme zaoberať jedným z typov hemoblastózy - kostného myelómu.

Čo je myelóm: rysy choroby

Mnohopočetný myelóm kosti (iný názov - mnohopočetný myelóm alebo plazmocytóm) - je hyperplastická, neoplastickým ochorenie, ktoré sa nachádza v blízkosti leukémie, ktorý je lokalizovaný v kostnej dreni, ktoré ovplyvňujú plazmatické bunky. Najčastejším myelómom kostí chrbtice, panvy, rebier, hrudníka a kostí lebky. Niekedy sa nachádza v dlhých tubulárnych kostiach. Novotvar je mäkký uzol s priemerom 10-12 cm. Nachádzajú sa chaoticky naraz v niekoľkých kostiach. 80-90% pacientov s diagnostikovaným kostným myelómom sú ľudia starší ako 50 rokov. Medzi nimi prevládajú predstavitelia mužov.

Plazmocyty sú bunky, ktoré produkujú imunoglobulíny. Ide o protilátky, proteínové zlúčeniny krvnej plazmy, ktoré sú hlavným faktorom ľudskej humorálnej imunity. Plazmatické bunky, rakovinové (tzv plazmomielomnye bunky) začnú deliť a syntetizovať nekontrolované abnormálne imunoglobulínov: IgG, A, E, F, D. Tieto paraproteíny nemôže adekvátne chráni telo pred vírusovou infekciou, a to iba sa hromadí v rôznych orgánoch, čo vedie k narušeniu ich prácu (najmä - obličky). V niektorých prípadoch s myelómom krvi plazmocyty neintegrujú celé imunoglobulíny, ale len časť ich reťazca. Najčastejšie ide o ľahké reťazce L, ktoré sa nazývajú Bens-Johnsonov proteín. Zistite ich pri analýze moču.

Výsledkom tvorby plazmocytómu je:

• zvýšenie počtu patogénnych plazmocytov a zníženie hladiny erytrocytov, leukocytov a krvných doštičiek;
• rast imunitnej nedostatočnosti, ktorý spôsobuje, že osoba je zraniteľná voči rôznym chorobám;
• porušenie funkcie hematopoézy, metabolizmu bielkovín a minerálov;
• zvýšenie viskozity krvi;
• patologické zmeny samotnej kosti. Rast nádoru sprevádza zriedenie a deštrukcia kostného tkaniva. Po klíčení kortikálnou vrstvou sa rozšíri na mäkké tkanivo.

Táto choroba sa považuje za systémovú, pretože okrem porážky krvotvorného systému sa plazmocyt infiltruje do iných orgánov. Takéto infiltráty sa často v žiadnom prípade nevyjadrujú, ale sú zistené až po pitve.

Zistite, čo je leukémia, ako ju zistiť a liečiť, zistite sa z nasledujúceho článku.

Myelóm kostí: príčiny jeho vzniku

Pri hľadaní príčiny kostného myelómu vedci zistili, že väčšina pacientov v tele má vírusy, ako napríklad T alebo B-lymfatický vírus. Plazmocyty sa vyvíjajú z B-lymfocytov. Akékoľvek porušenie tohto komplexného procesu povedie k vzniku patologických plazmocytov, čo môže viesť k rakovinovému nádoru.

Okrem vírusového faktora zohráva rádioaktívne ožarovanie dôležitú úlohu vo vývoji lymfómov. Podľa prieskumu vplyvu žiarenia po výbuchu v Černobyle AÚ v Hirošime a Nagasaki, bolo zistené, že ľudia, ktorí dostali vysokú dávku žiarenia, vysoké riziko vzniku hemoblastózy. Zvlášť sa týka dospievajúcich a detí.

Ďalším negatívnym faktorom pri výskyte myelómu je fajčenie. Riziko vzniku rakoviny krvi závisí od trvania fajčenia a od počtu fajčených cigariet.

Možné príčiny kostného myelómu sú genetická predispozícia, imunitná nedostatočnosť a účinok chemických látok.

Myelóm kostí: príznaky

Príznaky myelómu kostí sa môžu líšiť v závislosti od umiestnenia novotvaru a jeho rozšírenia. Osamelý osamelý kostný nádor môže dlho zostať bez povšimnutia. Neexistujú žiadne príznaky rakoviny, žiadne zmeny krvi a moču. Stav pacienta je uspokojivý. Príznaky ako bolesť, patologické zlomeniny kostí sa objavujú len vtedy, keď sa kortikálna vrstva rozpadne a plazmocytóm sa začína šíriť do okolitých tkanív.

Príznaky myelómu kostí generalizovanej formy sú výraznejšie. Na začiatku sa človek sťažuje na bolesť v dolnej časti chrbta, hrudníka, nôh, rúk alebo na iných miestach, na základe umiestnenia nádoru. Charakteristika vývoja anémie, ktorá je spojená s porušením hemopoézy, najmä - nedostatočnou tvorbou erytropoetínu. V niektorých prípadoch je prvým príznakom proteinúria (zvýšená bielkovina v moči).

V ďalších fázach dosiahne syndróm bolesti vysokú úroveň, pacient sa stáva ťažkým, pohybuje sa, musí byť v posteli. Rast nádoru sprevádza deformácia kostí a spontánne zlomeniny.

Rakovina kostnej drene chrbtice vedie k stlačeniu miechy, v dôsledku čoho je človek trýznený radikulárnou bolesťou. Môže sa paralyzovať pod pásom, iní odhaľujú senzorické poruchy, paraplégiu, poruchy v práci panvových orgánov.

Onkológia kostí v 40% prípadov je sprevádzaná syndrómom hyperkalcémie - zvýšeným obsahom vápnika v krvnej plazme. Tiež sa nachádza v moči. Vyjadruje sa vo forme nevoľnosti a vracania, ospalosti, vestibulárnych a duševných porúch. Tento stav vyžaduje naliehavú liečbu. Spúšťaná hyperkalcémia je život ohrozujúca. Ohrozuje to zlyhanie obličiek, kóma a smrť.

Dôležitým znakom myelómu kostnej drene je syndróm proteínovej patológie (porušenie proteínového metabolizmu), v dôsledku ktorého sa vytvárajú patologické imunoglobulíny, zvyšuje sa obsah bielkovín v krvi a moči. U 10 až 15% ľudí sa našla Bens-Johnsonová proteinúria. V niektorých prípadoch sa paraproteinóza nepozoruje, ale hladina normálnych imunoglobulínov klesá.

Hyperkalcémia, proteinúria a amyloidóza vedú k nefropatii a akútnemu zlyhaniu obličiek, ktoré často spôsobujú smrť. Problémy s obličkami sú pozorované u viac ako 50% pacientov. Zlyhanie obličiek je sprevádzané nefrosklerózou a akútnou nekrofyfrózou. U 15% pacientov sa zistí paralyzolid, čo znamená, akumulácia proteínov v iných orgánoch, čo vedie k narušeniu ich práce. Môžu to byť krvné cievy, dermis, svaly, kĺby.

Poruchy hemopoézy sú sprevádzané takými javmi:

• krvácanie slizníc;
• hemoragická retinopatia sietnice;
• paresthesia;
• výskyt modrín na koži;
• Raynaudov syndróm, to znamená kŕč arterií falangov prstov;
• ulcerácia končatín;
• hypervolémia;
• hemoragická diatéza (zriedkavé).

Ak je mikrocirkulácia v mozgových cievach narušená, hrozí zabitie kómy Nedostatočná produkcia protilátok a imunoglobulínov spôsobuje u človeka imunodeficienciu, v dôsledku čoho sa spoja rôzne bakteriálne infekcie. Obzvlášť často sa vyskytujú v močovom systéme. Infekcia pneumokokmi a pneumóniou nie je zriedkavá. Ak sa infekcia nezaoberá včas - ohrozuje život ohrozujúce komplikácie.

V poslednom štádiu sa príznaky kostného myelómu neustále vyvíjajú. Kosť sa naďalej rozpadá a nádor - rastie do okolitého tkaniva, začína vytvárať vzdialené metastázy. Stav pacienta sa značne zhoršuje: prudko stráca hmotnosť, telesná teplota stúpa.

Parametre paraproteínov v krvi sa menia ešte viac, dochádza k erytrokaryocytóze, myelómu, trombocytopénii. Anémia sa stáva silnou a odolnou. Bunky myelómu počas tohto obdobia môžu zmeniť a získať vlastnosti leukémie.

Etapy plazmocytómu

Stupeň myelómu sa vypočítava v závislosti od hmotnosti nádoru, stavu krvnej plazmy, hemoglobínu a paraproteínov.

• V 1. štádiu je nádorová hmotnosť nízka - až asi 6 kg. Hemoglobín je vyšší ako 100 g / l. Hladina vápnika v sére je normálna. Neexistujú žiadne príznaky osteolýzy a solitárnych nádorov. Imunoglobulín G (IgG) je nižší ako 50 g / l, imunoglobulín A (IgA) je 30 g / l, Bens-Johnsonov protein v moči (BG) je menej ako 4 g / deň. Táto fáza je asymptomatická.
• Myelóm 2. stupňa má priemerné hodnoty medzi 1. a 2. stupňom. Hmotnosť nádoru - 0,6-1,2 kg. V tomto štádiu dochádza k nárastu klinických príznakov vo forme bolesti, anémie, zlyhania obličiek a hyperkalcémie. Ak začnete liečbu počas tohto obdobia, môžete spomaliť progresiu ochorenia a jeho prechod na ďalšiu fázu.
• Myelóm 3. stupňa sa vyznačuje vysokou hmotnosťou nádoru (viac ako 1,2 kg) a výraznou deštrukciou kostného tkaniva. Hladina hemoglobínu v krvi je nízka (do 85 g / l), vápnik - 12 mg / 100 ml. IgA - viac ako 50 g / l, IgG - viac ako 70 g / l. BG - viac ako 12 g / deň. Pred prechodom do štádia 3, v priemere 4-5 rokov. Výsledkom je smrteľný výsledok. Často príčinou smrti je akútne zlyhanie obličiek alebo srdcový záchvat.

Klasifikácia myelómu

Okrem obvyklého plazmocytómu, ktorý prechádza tretími stupňami opísanými vyššie, dochádza k tlejúcemu a pomalému formovaniu choroby. Neuvádzajú sa už mnoho rokov ani desiatky rokov.

Pri pomalšej horľavej forme je hladina paraproteínov: IgA - menej ako 50 g / l, IgG - menej ako 70 g / l. Plazmatické bunky v kostnej dreni sú viac ako 30%. Neexistujú žiadne príznaky, ako je anémia a hyperkalcémia. Taktiež neexistujú rozsiahle kostné lézie s zlomeninami. Celkový stav pacienta je uspokojivý, neexistujú žiadne infekcie.

Žiarivá forma má takmer rovnaké indexy, iba neprítomnosť kostných lézií ≤ 30% a počet plazmatických buniek - viac ako 10%.

Existujú také klinicko-anatomické typy mnohopočetného kostného myelómu:

• multidifuzne nodulárne (60%);
• solitárny myelóm. Solitérne nádory sa vyvíjajú obmedzene, zasahujú jednu kosť;
• difúzny myelóm (20-25%);
• leukemických.

Osamelá forma je zriedkavá. Za prvú fázu sa považuje pred generalizovaným alebo násobným myelómom.

Histologická štruktúra rozlišuje:

• plazmocytický myelóm;
• plazmatické bunky;
• malobunkového;
• polymorfonukleárnych buniek.

Určite typ nádoru založený na röntgenových údajoch a laboratórnu štúdiu bodkovanej kosti. Povaha choroby, spôsob liečby a prognóza závisia od nej.

Diagnóza ochorenia

Diagnóza kostného myelómu v počiatočných štádiách môže byť ťažká, pretože bolesť kĺbov zvyčajne spôsobuje, že lekári myslia na radikulitídu alebo neuralgiu. Často začínajú liečiť anémiu alebo zlyhanie obličiek bez podozrenia na ich príčiny. Preto je 1 štádium ochorenia diagnostikované iba v 15% prípadov. A v 60% sa stáva neskoro - v troch etapách.

Aké metódy sa používajú na zistenie tohto ochorenia?

1. Prvým štádiom diagnostiky kostného myelómu je rádiografia, ktorá pomôže posúdiť stav kosti. V difúznej ohniskovej forme sú na rádiografickom obrázku viditeľné mnohé ohniská s výraznými obrysmi s priemerom 1 až 3 cm. Popri riedení kostného tkaniva a rozšíreniu medulárneho kanála sa v tomto type rakoviny môžu vyskytovať osteoskleróza. Pri myelóme kostí lebky je charakteristický obraz "leaky lebky". Rakovina chrbtice sa prejavuje formou sploštenia stavcov chrbtice a zakrivenia chrbtice. Kostná látka je zriedkavá, chrbtica chrbtice silne zdôraznená. Pri difúznych léziách je ťažšie zistiť zmeny v kostiach na rôntgenovom žiare ako v prípade osamelých alebo uzlových lézií. Preto je potrebný ďalší výskum. Vzhľadom k tomu, plazmocytóm je podobné príznaky a radiačnej obrázku s metastatichsekimi ochorenia kostí, je dôležité vykonať diferenciálnu diagnostiku založenú na štúdiu o punkcia kostnej drene, biochemických krvi a moču.
2. Aspiračná biopsia kostnej drene. Z kostnej drene postihnutých kostí so špeciálnou ihlou pod lokálnou anestézou sa boduje. Podľa indikácií sa vykonáva trepanobiopsy, ktorá zahŕňa disekciu kostí. Na diagnostiku "myelómu" vo výslednej vzorke by mala byť prítomná z 10% plazmocytov. Histologické vyšetrenie poukazuje na hyperpláziu a posun normálnych myelómových prvkov. Cytologický obraz je charakterizovaný proliferáciou buniek myelómov. V 13% prípadov sa vyskytuje hepatomegália, u 15% paramyloidózy a proteínovej patológie.
3. OAK a OAM, biochemický krvný test s počítaním počtu imunoglobulínov. Krvný test ukazuje in myelómu kosti nízkej hemoglobínu (105 mg / l), zvýšenie kreatinínu v niektorých prípadoch - eritrokariotsitoz, myelóm alebo trombocytopéniou. Počet ESR môže dosiahnuť 60-80 mm / h. Pri analýze séra pomocou proteínovej elektroforézy a proteínové frakcie je obvykle detekovaná IgG paraproteíny s vysokým obsahom (> 35 g / l) a IgA (> 20 g / l), alebo nízke normálne imunoglobulíny. Ďalším dôležitým diagnostickým kritériom je proteinúria Bens-Johnson (viac ako 1 g / deň) pri analýze moču. Ďalšími charakteristickými markermi mnohopočetného myelómu je zvýšenie hladiny alkalickej fosfatázy a fosforu.

Hlavné rysy plazmocytóm - kombinácia vysokého obsahu plazmatických buniek v kostnej dreni (> 10%), proteinúria Bence Johnson a veľké zmeny v krvi (IgG> 35 g / l, IgA> 20 g / l). Aj v prípade, paraproteinoz nie tak výrazný, ale tam je pokles koncentrácie normálnych imunoglobulínov, hladina plazmatických buniek je viac ako 30%, a tam sú vrecká kostnej osteolýzy na röntgenových lúčov, je tiež svedčí o mnohopočetného myelómu. Diagnóza sa musí vykonať, ak je prítomné aspoň jedno z väčších kritérií a druhé je sekundárne. Medzi tieto prípady patrí hyperkalcémia, anémia a zvýšený kreatinín, ktoré naznačujú dysfunkciu charakteristiku myelómu.

Pred začatím liečby musíte prejsť ešte niekoľkými testami:

• Röntgenové vyšetrenie všetkých kostí kostry;
• výpočet dennej straty proteínov v moči;
• štúdium funkcie obličiek v Zimnitskom;
• štúdium séra pre kreatinín, vápnik, močovinu, bilirubín, cholesterol, zvyškový dusík, celkový proteín atď.

V niektorých prípadoch lekár predpíše MRI alebo PET. Tieto štúdie pomáhajú skenovať celé telo a detegovať aj tie najmenšie metastázy kostného myelómu.

Myelóm kostí: liečba

Liečba mnohopočetného myelómu pozostáva z:

• chemoterapie;
• transplantácia kmeňových buniek;
• radiačná terapia;
• Rekonštrukčné ortopedické operácie (so zlomeninami);
• eliminácia metabolických porúch (hyperkalcémia, zlyhanie obličiek atď.);
• zvýšenie imunologického stavu;
• vykonávanie antibiotickej liečby;
• úľavu od bolesti pri podávaní analgetík.

Pri pomalom alebo tlejúcej forme môže byť liečba oneskorená. Pacient je neustále monitorovaný. Indikácie pre začiatok liečby sú príznaky porúch hemopoézy, patologických zlomenín, infekčných komplikácií, kompresie miechy, anémie, ako aj zvýšenie počtu paraproteínov.

Pred začiatkom liečby kostného myelómu je potrebné upevniť končatiny, pri ktorých je vysoká pravdepodobnosť zlomenín. Pri stláčaní miechy sa vykonáva operácia na odstránenie ramien chrbtice alebo plastov stavcov.

chemoterapia

Chemoterapia s myelómom hrá primárnu úlohu. Aplikujte rôzne schémy alkylačných liečiv: cyklofosfán, vincristín, prednizolón, adriamycín.

V stupňoch 1 a 2 sú zobrazené nasledujúce schémy:

Moderná liečba mnohopočetného myelómu

Vďaka dôkladnej štúdii mnohopočetného myelómu? v moderných časoch sa objavili nové lieky, ktoré dokážu zvládnuť nádor. Sú to proteazómové inhibítory a imunomodulačné činidlá. Experimenty už preukázali svoju účinnosť v praxi. konzervatívny liečba mnohopočetného myelómu teraz má nové príležitosti.

Čo je viacnásobný myelóm a aké je jeho nebezpečenstvo?

Generalizovaný plazmocytóm alebo mnohopočetný myelóm je malígny nádor. Jeho vývoj sa vyskytuje v kostnej dreni, odkiaľ sa šíri po celom tele. Biele krvinky (B-lymfocyty) zapojené do nádorového procesu sú súčasťou imunitného systému.

Viacnásobný myelóm je nebezpečná patológia, akou je akákoľvek rakovina. Neprítomnosť liečby nevyhnutne vedie k smrti človeka. Ale včasná diagnóza a správna liečba môže predĺžiť životnosť rokov o 5 rokov.

Čo zahŕňa diagnóza?

Vypracovanie plnohodnotného obrazu choroby zahŕňa množstvo testov a vyšetrení pomocou prístrojov. Je to nevyhnutné pre stanovenie presnej diagnózy a určenie správnej liečby.

Pri prvej návšteve lekár vykoná anamnézu: pýta sa pacienta na príznaky, ktoré sa týkajú toho, ako dlho sa prejavili a s akou intenzitou. Tiež lekár musí zistiť všetky informácie o životnom štýle pacienta, jeho zlých návykoch, príjme akýchkoľvek liekov alebo toxických látok. Ďalšie fyzické vyšetrenie sa vykonáva: silná bledosť, krvácanie sa odhalí. V dôsledku palpácie je lekár schopný zistiť novotvar v oblasti kostí a svalov. Klepanie pomáha zistiť nárast sleziny alebo pečene. Potom špecialista nasmeruje osobu na kompletnú skúšku.

Aké testy by som mal urobiť a prečo?

Zoznam zahŕňa nasledujúce štúdie:

1. Krvný test. Týmto spôsobom sa stanovuje odchýlka od normy leukocytov, erytrocytov, hemoglobínu. Rýchlosť sedimentácie erytrocytov s mnohopočetným myelómom sa zvyšuje.
2. Rozbor moču. Prostredníctvom štúdie sa deteguje proteín v moči a jeho denný obsah. Umožňuje určiť straty denného stopového prvku za deň. Takisto je zistená prítomnosť krvi v odoberanej kvapaline. To naznačuje vývoj obličkového krvácania. Výskum na Zimnitskom ukazuje stav aktivity močových orgánov.
3. Biochemický krvný test. Vypočítava hladinu kreatinínu a vápnika, ktorých zvýšenie je charakteristické pre chorobu.
4. Stanovenie množstva bielkovín v krvi. Tento nádor je schopný produkovať samostatný typ mikroelementu, ktorý sa nazýva M-zložka. Pre zdravý organizmus nie je možné.
5. Analýza kostnej drene. Identifikuje povahu novotvaru, odhaduje hematopoézu. Často sa odoberajú z kosti hrudníka.
6. Biopsia. Prostredníctvom tohto postupu sa zisťuje mnoho takýchto plazmových buniek a prietok krvi je oslabený, čo naznačuje prítomnosť mnohopočetného myelómu.
7. Lumbálna punkcia. Určuje nádorovú léziu nervového systému.

Aké testy je potrebné urobiť a prečo?

To pomôže stanoviť presnú diagnózu preskúmania typu hardvéru:

1. Ultrazvuk vnútorných orgánov. Umožňuje odhaliť krvácanie a veľkosť sleziny, pečene a obličiek. A tiež prítomnosť metastáz v nich.
2. X-ray. Na stanovenie polohy nádorov sa urobí snímka celej kostry.
3. SCT (špirálová počítačová tomografia). Pomáha určiť šírenie nádoru v vyšetrovanom orgáne.
4. EKG. Patológia často vyvoláva rýchly úder srdca, porušenie rytmu srdca a výživu jeho svalov.
5. MRI (zobrazovanie pomocou magnetickej rezonancie). Rovnako ako SCT skúma orgán na prítomnosť rakovinových buniek.
6. Biopsia kože, ústnej sliznice, konečníka na prítomnosť špeciálneho proteínu produkovaného nádorom.

Štúdie s kontrastom sú zakázané! Jód vstupujúci do látky je schopný tvoriť nerozpustnú zlúčeninu s M-zložkou, ktorá je pre obličky extrémne nebezpečná!

Varianty modernej liečby mnohopočetného myelómu

V počiatočnom štádiu iba pozorujte chorobu. A iba v prípade rýchleho rastu a nárastu nádoru začne liečba. K dispozícii sú nasledujúce metódy liečby:

Transplantácia kostnej drene:

Toto je jediná známa varianta kompletného lieku na liečbu patológie. V súčasnosti sa zriedkavo používa v dôsledku vysokých rizík pre starších ľudí.

Výsledok sa pozoruje tri mesiace. V prípade zníženia množstva zložky M, zlepšenia zdravia pacienta a zníženia poškodenia kosti, liečba pokračuje ešte niekoľko rokov, aby sa dosiahol lepší výsledok. Ale to niekedy vyvoláva vývoj nových nádorových procesov.

Lokálna radiačná terapia:

Vykonáva sa pocity bolesti, keď je mozog chrbta vytlačený, rovnako ako s obmedzenými uzlami nádoru kostí a mäkkých tkanív. Často sa používa na možnosť zlomeniny kostí kvôli rastu nádoru.

Je liečba mnohopočetného myelómu účinná ľudovými spôsobmi a čo zahŕňa?

Mnoho receptov tradičnej medicíny sa teraz používa vo forme tabliet a injekcií. Ide o to, že tieto lieky obsahujú jedovaté rastliny a ich dávkovanie je oveľa jednoduchšie. Mnohé prostriedky alternatívnej medicíny môžu spomaliť rast rakovinových buniek, ale nemôžu sa stať vedúcou drogou. Ich príjem sa uskutočňuje výlučne na lekársky predpis a pod jeho dohľadom.

Pozrime sa na niektoré užitočné a účinné národné recepty z patológie a ich prípravy:

Vezmite 40 gramov koreňa rastliny v prášku a zapite v sušičke na 7 hodín do mlieka, neprídete do varu. Strain. Napíšte štvrť šálku trikrát denne na týždeň. V prípade nepremiestňovania činidla sa môže použiť iný variant prípravy rastliny. Takéto lieky nielen pomáhajú spomaliť rast malígnych buniek, ale tiež zmierňujú bolesť v kostiach a čiastočne ich obnovujú.

Nalejte 100 gramov drveného koreňa s jedným litrom vodky. Potom musíte trvať tri týždne, niekedy triasť zmesi. Potom si ho užívajte mesiac trikrát denne pred jedlom.

Lyžicu suchú bylinu varte asi 4 minúty na nízkej teplote. Potom opatrne napnite. Pred jedlom vezmite pár polievkových lyžíc. Kurz trvá mesiac. Pomáha znižovať bolesť kĺbov a obličiek, má protinádorový a protizápalový účinok.

Varejte jednu čajovú lyžičku bylinky do pohára čerstvo varenej vody a nechajte ju variť. Vezmite ¼ plavidla po jedle trikrát denne. Príjem trvá približne 30 dní.

V podstate všetky lieky tohto druhu sú schopné nielen spomaliť progresiu ochorenia, ale môžu tiež zlepšiť stav obličiek a celého organizmu ako celku.

Lieky na liečbu mnohopočetného myelómu

Lieková terapia závisí od mnohých faktorov: vek, všeobecný stav, možné riziká a komplikácie. Po dlhú dobu chemoterapie boli rôzne liečebné metódy použité na liečbu mnohopočetného myelómu.

Viacnásobný myelóm sa považuje za nevyliečiteľnú chorobu, ale nie je to verdikt a mnoho ľudí prechádza liečbou o mnoho ďalších rokov. Ale je to možné len vďaka včasnému prístupu k pomoci lekárovi a implementácii všetkých odporúčaní.

Odborníci po vypracovaní plnohodnotného klinického obrazu o chorobe menujú takúto skupinu liečba mnohopočetného myelómu, aby sa riziká mohli minimalizovať a osoba mala možnosť žiť dlhšie. Inak patológia, rovnako ako všetky ostatné zhubné choroby, vedie k smutným následkom.

Viacnásobný myelóm

Viacnásobný myelóm zvyčajne postihuje stredného a staršie osoby. Priemerný vek v čase diagnostiky je u mužov 62 rokov a u žien 61 rokov. V posledných rokoch bolo vďaka zavedeniu nových liekov do klinickej praxe možné dosiahnuť významný úspech pri liečbe tejto choroby.

Ak ste boli diagnostikovaný s mnohopočetným myelómom, máte veľa otázok týkajúcich sa samotnej choroby, jej liečby a dlhodobých následkov. Je veľmi dôležité, aby ste o nich diskutovali so svojím lekárom, ktorý vám pomôže vybrať si najlepšiu liečbu pre svoju chorobu.

Mnohopočetný myelóm je nádor imunitného systému, v ktorom kostná dreň sú abnormálne plazmatické bunky, ktoré sú druh bielych krviniek, ktoré normálne produkujú protilátky v boji proti infekciám. U mnohopočetného myelómu, kostná dreň vyrába veľký počet abnormálnych plazmatických buniek, ktoré interferujú s normálnu funkciu kostnej drene, ničí okolité stavbu kostí a produkujú nadmerné množstvo monoklonálnej bielkoviny zvanej M-proteín. Najčastejšie s mnohopočetným myelómom postihnutým kosťami (chrbtica, lebka, panva, rebrá atď.).

Viacnásobný myelóm začína jednou bunkou, ktorá prešla genetickou transformáciou. Ďalej sa táto bunka rozdelí, kým sa nevytvorí skupina buniek s rovnakým genetickým defektom. Tieto bunky produkujú viac proteínov ako bežné plazmatické bunky, a tým zahusťujú krv a vytvárajú celý rad ďalších problémov. Sledovanie množstva tohto proteínu je jedným zo spôsobov hodnotenia účinnosti liečby ochorenia.

Plasmacytóm je nádor plazmatickej bunky, ktorý sa môže nachádzať v kosti (kostný plazmocytóm) av extrasteálnych štruktúrach (extrasteálny plazmocytóm). Plasmacytóm ohraničený jedným miestom sa nazýva solitárny plazmocytóm, viacero plazmaktómov sa nazýva mnohopočetný myelóm.

Najčastejšie sa vyvinie mnohopočetný myelóm u starších pacientov. Priemerný vek v čase diagnostiky je 62 rokov. Viac ako 75% pacientov s mnohopočetným myelómom je starších ako 70 rokov. Okrem toho sú ochorenia zriedka diagnostikované u ľudí mladších ako 35 rokov. Ľudia, ktorých príbuzní trpia viacnásobným myelómom, majú o niečo vyššie riziko vzniku tejto choroby.

Mnohopočetný myelóm sa týka heterogénne skupiny abnormalít plazmatických buniek, medzi ktorými sú benígne ochorenie (monoklonálna gamapatia neistého pôvodu MGUS) a bez príznakov alebo "tlejúce" myelómu, ktoré môžu byť transformované do mnohopočetného myelómu. Najčastejšie sa diagnostikuje mnohopočetný myelóm u ľudí, ktorí boli predtým diagnostikovaní s MGUS, ale nie u všetkých ľudí s MGUS sa vyvinie mnohopočetný myelóm.

Diagnóza mnohopočetného myelómu

Ľudia s mnohopočetným myelómom majú príznaky, ktoré spôsobujú, že majú lekára. Môže to byť bolesť v kostiach, najmä na chrbte a rebrách, a dokonca aj zlomeniny kostí. Niektorí pacienti hlásia smäd, časté močenie, nevysvetliteľnú stratu hmotnosti, slabosť alebo únavu alebo časté infekcie. Niekedy dochádza k nevoľnosti a zvracaniu. Samozrejme, tieto príznaky nemusia byť nevyhnutne spôsobené mnohopočetným myelómom, takže ak sa objavia, musíte sa poradiť s lekárom.

Na stanovenie diagnózy lekári zvyčajne používajú rôzne štúdie, ktoré zahŕňajú krvné a močové testy, rádiologické vyšetrenie kostí skeletu a biopsiu kostnej drene. Vzorky kostnej drene sú tiež podrobené genetickým štúdiám. V závislosti od situácie môže lekár odporučiť vykonávanie magnetického rezonančného zobrazenia (MRI), počítačovej tomografie (CT), pozitrónovej emisnej tomografie (PET) alebo kostnej denzitometrie. Ak sa nájde solitárny plazmocytóm, môže byť potrebná biopsia tejto formy.

Diagnóza mnohopočetného myelómu je stanovená na detekciu:

Obsah plazmatických buniek v kostnej dreni je viac ako 10%

Koncentrácia proteínu M v krvi alebo v moči je viac ako 30 g / dl

Vysoká koncentrácia vápnika v krvi (umožňuje podozrenie na rozloženie kostného tkaniva), poškodenie funkcie obličiek, anémia (nízka hladina hemoglobínu) a kostné problémy

Prítomnosť špeciálnych genetických zmien poskytuje dôležité informácie o agresivite choroby. Napriek tomu, že výber liečebného programu nie je nevyhnutne založený na prítomnosti určitých genetických odchýlok, existujú údaje, že vysoko agresívne varianty mnohopočetného myelómu vyžadujú agresívnejšiu liečbu s použitím nových liekov.

Čím je lokalizovaný proces nádoru, tým väčšia je šanca na úspešnú liečbu. Doterajšie štádiá choroby sú menej liečiteľné, ale existujú kampane na ich primeranú kontrolu už mnoho rokov.

Etapy mnohopočetného myelómu

Distribúcia pacientov po jednotlivých stupňoch sa používa na posúdenie, do akej miery sa rozšíril patologický proces. Pri mnohopočetnom myelóme sa používajú dva stagingové systémy. Jeden z nich je založený na vyhodnotení koncentrácie beta-2-mikroglobulínu a albumínu v krvi. Tento systém sa nazýva medzinárodný (InternationalStagingSystem (ISS)). Druhý (Durie-Salmon) berie do úvahy množstvo M-proteínu, koncentráciu vápnika v krvi, prítomnosť anémie a stavu kostí.

Liečba mnohopočetného myelómu

Neexistuje žiadna ideálna schéma na liečbu mnohopočetného myelómu, ktorý je vhodný pre absolútne všetkých pacientov. Liečebný režim sa vyberá na základe štádia ochorenia, symptómov ochorenia, veku a iných faktorov.

Nie všetci pacienti trpiaci mnohopočetným myelómom potrebujú okamžitú liečbu. V asymptomatickom priebehu ochorenia môže pozorovanie priniesť väčší prínos ako aktívna liečba.

S solitárnym plazmocytómom sa môžete obmedziť na lokálnu terapiu. Liečba bežného procesu (mnohopočetný myelóm) je zameraná na zníženie počtu abnormálnych plazmatických buniek a kontrolu takýchto prejavov ochorenia ako anémia, infekcia, bolesť. Treba poznamenať, že žiadna zo súčasných metód liečby úplne nelieči túto chorobu.

Ak máte diagnostikovaný mnohopočetný myelóm, výber stratégie liečby závisí od toho, či máte príznaky ochorenia alebo nie. Viacnásobný myelóm je iný, pretože môže zostať v stabilnom stave po mnoho rokov. V tejto situácii je potrebné absolvovať plánované vyšetrenie každé 3-6 mesiacov. Keď je potrebná liečba, existujú tieto odrody:

Cieľová (molekulárne cielená terapia). Tento typ liečby zahŕňa také lieky ako talidomid, lenalidomid a bortezomib (velak)

Transplantácia hematopoetických kmeňových buniek

Každý typ liečby je sprevádzaný vývojom vedľajších účinkov, z ktorých väčšina podlieha korekcii liekov. Preto musíte so svojím lekárom prediskutovať všetky otázky, ktoré vás zaujímajú.

Samostatne by som sa chcel zamerať na sprievodnú terapiu mnohopočetného myelómu. Táto liečba je zameraná na zníženie závažnosti vedľajších účinkov liečby. Nezastaví sa s ukončením liečby choroby. Napríklad zavedenie liekov, ktoré posilňujú kostné tkanivo (bisfosfonáty). V prípade silnej bolesti môže lekár odporučiť chirurgickú liečbu alebo ožarovanie, aby sa znížil tlak na nerv, miechu alebo iný orgán. Pri výskyte zlomenín kostí môže byť potrebné, aby ste intervenovali s odborníkom na ortopedické traumy. Vzhľadom k tomu, mnohopočetný myelóm výrazne znižuje váš imunitný systém, môžete byť náchylnejší na infekcie, ktoré môžu vyžadovať profylaktická antibiotiká, antivírusové a protiplesňové lieky. Problémy s obličkami sa často vyskytujú u ľudí trpiacich mnohopočetným myelómom. Preto je dôležité používať dostatočné množstvo tekutiny (2-3 litrov za deň) a zdržať sa častého použitie nesteroidných protizápalových liekov (NSAID: ketoprofén, ANALGIN inj, Baralginum, ibuprofén, atď). Niektoré lieky, napríklad doxorubicín, môžu narušiť srdce, takže pravidelné monitorovanie činnosti srdcového svalu je dôležité. A konečne, dostane lenalidomid s dexametazónom je nebezpečný vývoj cievnej trombózy, takže lekár môže odporučiť prijatie na riedenie krvi drogy.

Prognóza je informácia o možných výsledkoch ochorenia a účinnosti liečby. Ak to vyhodnotíme, lekári využívajú výsledky významných medzinárodných štúdií, ktoré naznačujú, že celkové prežitie sa za posledných 5 rokov zdvojnásobilo. Táto štatistika však:

Môže sa líšiť v závislosti od štádia ochorenia

Môže sa zakladať na zastaraných údajoch, ktoré neodrážajú výsledky nedávnych štúdií

Nie je možné použiť na presné posúdenie účinnosti vašej liečby

Preto prognóza ochorenia závisí od:

Všeobecný zdravotný stav

Typ, javisko a iné charakteristiky vašej choroby

Viacnásobný myelóm: čo je to, liečba, stupeň, stupeň, prognóza, symptómy, diagnóza, príčiny

Čo je viacnásobný myelóm

Mnohopočetný myelóm je malígny plazma tumor produkujúce monoklonálne imunoglobulíny, ktoré sú realizované v priľahlej kostného tkaniva a zničiť. Diagnostika založená na detekciu M-proteínu (niekedy prítomné v moči, nikdy - v krvnom sére) a špecifické poškodenie kosti, proteinúria ľahkých reťazcov, nadmerné množstvo plazmatických buniek v kostnej dreni. Špecifická liečba zahŕňa tradičné chemoterapiou v kombinácii s bortezomib, lenalidomid, talidomid, kortikosteroidy, melfalan (vysoká dávka), sa vykonáva v následnej autológnej transplantácie kmeňových buniek periférnej krvi.

Prevalencia mnohopočetného myelómu je 2-4 prípadov / 100 000 ľudí. Pomer mužov a žien je 1,6: 1, priemerný vek je 65 rokov. Etiológia ochorenia nie je známa, hoci sa zohľadňuje úloha chromozomálnych a genetických faktorov, ožarovania a chemických látok.

Plazmatické bunky sa zvyčajne vytvárajú z B-lymfocytov a produkujú imunoglobulíny, ktoré pozostávajú z ťažkých a ľahkých reťazcov. Normálne imunoglobulíny sú polyklonálne, čo znamená, že tvoria celý rad ťažkých reťazcov a každý môže zodpovedať kapa alebo lambda ľahkým reťazcom určitých typov. Plazmatické bunky myelómu produkujú len ťažké alebo ľahké reťazce imunoglobulínov rovnakého typu, monoklonálny proteín sa nazýva paraproteín. V niektorých prípadoch sa syntetizujú iba ľahké reťazce a takýto proteín sa nachádza v moči, ako je proteinúria Ben-Jones.

Klasifikácia mnohopočetného myelómu

Patofyziológia mnohopočetného myelómu

M-proteín produkovaný malígnymi plazmatickými bunkami sa vzťahuje na IgG u 55% pacientov, na IgA - u 20% pacientov; bez ohľadu na typ Ig v 40% prípadov Bence Jones proteinúria, v ktorej sa nachádzajú v moči bez monoklonálnych ľahkých reťazcov na Y alebo A. 15 až 20% pacientov, plazmatické bunky vylučujú len Bence Jones proteín. Približne 1% prípadov myelómu je spojených s IgD.

Vyznačujúci sa tým, vývoj osteoporózy alebo difúzne vzhľad samostatných osteolytických lézií, zvyčajne v panvici, lebka, stavce, rebrá. Tieto lézie sú spôsobené nahradením normálne kostného tkaniva rastúce plazmotsitarnoy nádoru, rovnako ako vplyv cytokínov, ktoré sú eliminované malígnych plazmatických buniek, ktoré spôsobujú aktiváciu osteoklastov a osteoblastov potlačenie. Osteolytické lézie sú zvyčajne mnohonásobné, v zriedkavých prípadoch sa vytvárajú solitárne intramedulárne hmoty. Významná strata kostného tkaniva môže byť tiež sprevádzaná hyperkalcémiou. Vnekostnye solitérne plazmocytóm sú zriedkavé, ale môžu nastať u všetkých typov tkanív, najmä v horných dýchacích ciest.

Zlyhanie obličiek u mnohých pacientov, môže byť už prítomná v diagnóze alebo vyvíjať v priebehu ochorenia, táto komplikácia môže mať niekoľko dôvodov, hlavnú úlohu hrá ukladaním vkladov ľahkých reťazcov v distálnom tubule a prítomnosti hyperkalcémie. Často sa vyvíja anémia v dôsledku ochorenia obličiek alebo potlačenia erytropoézy nádorovými bunkami.

U niektorých pacientov je zvýšená náchylnosť na bakteriálne infekcie. V dôsledku aplikácie nových metód liečby sa zvyšuje frekvencia vírusových infekcií, najmä herpesu. Sekundárna amyloidóza sa objavuje u 10% pacientov s myelómom, najčastejšie sa táto komplikácia vyskytuje u pacientov s proteinúriou B typu A.

Príznaky mnohopočetného myelómu môžu byť rôzne.

Malá časť malígnych plazmatických buniek cirkuluje krvou, väčšinou v kostnej dreni. Malígne bunky produkujú cytokíny, ktoré stimulujú osteoklasty a spôsobujú absorpciu kostnej drene. Lýza kosti sprevádza bolesť v kostiach, zlomeniny a hyperkalcémia. Poškodenie kostnej drene vedie k anémií alebo pancytopénii. Príčina ochorenia nie je známa.

Symptómy a príznaky mnohopočetného myelómu

Incidencia mnohopočetného myelómu je 4/100 000 nových prípadov ročne s pomerom mužov k ženám 2: 1. Priemerný vek identifikovaných pacientov je 60-70 rokov a táto choroba je bežnejšia v Afrike a Karibiku.

Najčastejšími prejavmi sú pretrvávajúce bolesti v kostiach (najmä v oblasti chrbta alebo hrudníka). Vo väčšine prípadov je však diagnóza stanovená výsledkami rutinných laboratórnych testov, ktoré odhaľujú zvýšenie hladiny celkového proteínu v krvi alebo prítomnosť proteinúrie. Charakteristické patologické zlomeniny, v dôsledku porážky stavcov, môžu nastať kompresia miechy s vývojom paraplégie. Treba poznamenať, že prítomnosť anémie môže byť výhodou alebo jediným dôvodom pre diagnostické vyhľadávanie. V malom počte prípadov existujú prejavy charakteristické pre hyperviskózny syndróm. Typickými príznakmi sú periférna neuropatia, syndróm karpálneho tunela, patologické krvácanie, príznaky hyperkalcémie (napr. Polydipsia). Môže sa vyvinúť aj zlyhanie obličiek. Lymfadenopatia a hepatosplenomegália nie sú charakteristické.

Diagnóza mnohopočetného myelómu

Mnohonásobný myelóm by mal byť podozrený u pacientov starších ako 40 rokov s pretrvávajúcou bolesťou v kostiach nejasnej etiológie (najmä v noci alebo v pokoji), iných typických symptómov, nevysvetlených laboratórnych abnormalít. Laboratórna diagnostika zahŕňa zavedenie štandardných krvných testov, proteínovú elektroforézu a rádiografiu.

Štandardné krvné testy zahŕňajú OAK, stanovenie hladiny ESR, biochemická analýza. Anémia je prítomná u 80% pacientov, zvyčajne má normocytno-normochromický charakter a je charakterizovaná tvorbou "pilierov mincí". Často dochádza k zvýšeniu hladiny močoviny, sérového kreatinínu, LDH, kyseliny močovej. Niekedy sa interval aniónov znižuje. Hyperkalcémia v čase diagnózy je prítomná u 10% pacientov.

Sérová elektroforéza odhaľuje prítomnosť M-proteínu približne u 80-90% pacientov. Zvyšných 10-20% pacientov má zvyčajne iba voľné monoklonálne ľahké reťazce alebo IgO. V takýchto prípadoch je prítomnosť M-proteínu takmer vždy identifikovateľná pri vykonávaní elektroforézy močových proteínov. Vykonanie imunofixačnej elektroforézy umožňuje identifikovať triedu imunoglobulínov, ku ktorým patrí M proteín. S pomocou tejto metódy je často možné detegovať ľahké reťazce proteínu, ak imunoelektroforéza séra vyvolá falošne negatívny výsledok. Imunofixačná elektroforéza by sa preto mala vykonať za prítomnosti významného klinického podozrenia na prítomnosť mnohopočetného myelómu, dokonca aj s negatívnym výsledkom štan- dardnej štúdie krvného séra. Analýza štruktúry ľahkých reťazcov s určením pomeru reťazcov k a A umožňuje overenie diagnózy. Okrem toho môže byť vykonaná analýza štruktúry ľahkých reťazcov na monitorovanie účinnosti liečby a na získanie prediktívnych údajov. Ak je diagnóza overená alebo má veľmi vysokú klinickú pravdepodobnosť, hladina séra β₂-mikroglobulín; jeho obsah je často zvýšený, úroveň albumínu, naopak, môže byť znížená. Existuje nová medzinárodná klasifikácia, ktorá používa tieto indikátory (sérový albumín a β₂-mikroglobulín) na stanovenie závažnosti ochorenia a prognózy.

Bolo vykonané röntgenové vyšetrenie kostí kostry, ktoré v 80% prípadov odhalilo prítomnosť lisovaných lytických lézií alebo difúznu osteoporózu. Radionuklidové skenovanie kostí zvyčajne nie je informatívne. MRI vám umožňuje získať podrobnejší obraz, vykonáva sa za prítomnosti lokálnej bolesti alebo neurologických symptómov.

Taktiež sa uskutočňuje aspiračná biopsia, biopsia ukazuje prítomnosť plazmových buniek umiestnených difúzne alebo vo forme zhlukov; Diagnóza myelómu je stanovená v prítomnosti> 10% buniek tohto typu. Avšak, kostná dreň môže nosiť kontaktné povahy, však, v niektorých vzorkách získaných od pacientov s myelómom, môže detekovať 300 mg / 24 hodín, osteolytické lézie (v neprítomnosti spoľahlivé údaje o metastázy zhubného nádoru alebo prítomnosť granulomatózne ochorenie), ktoré sú v kosti mozog plazmových buniek umiestnených difúzne alebo vo forme zhlukov.

Ďalšie kritériá dôležité pre diagnostiku

• Úroveň alkalickej fosfatázy v plazme a skenovaní kostí je normálna pri absencii zlomenín alebo kostných mozgov.
• Štúdia o β₂-Sérový mikroglobulín - penivá prognóza.
• Normálna hladina imunoglobulínov, t.j. absencia oslabenia imunity, nás spochybňuje diagnózu.
• Len približne 5% pacientov s konštantným ESR nad 100 mm / h má myelóm

Prognóza mnohopočetného myelómu

Choroba je progresívna a nevyliečiteľná, ale nedávno sa stredná miera prežitia zvýšila a v dôsledku úspechu v terapii prekonala 5 rokov. Nepriaznivé prognostické faktory zahŕňajú nízke hladiny albumínu v sére a vysoké β₂-mikroglobulín. U pacientov s renálnym zlyhaním, ktoré sú refrakterné na liečbu, je prognóza tiež slabá.

Vzhľadom na to, že mnohopočetný myelóm je potenciálne smrteľné ochorenie, je užitočné diskutovať o možnosti paliačnej starostlivosti, v ktorej by sa mali zúčastňovať nielen lekári, členovia rodiny a priatelia pacienta. Je potrebné diskutovať o otázkach, ako je vymenovanie opatrovníka (ktorý bude tiež robiť dôležité lekárske rozhodnutia), použitie sondy na umelé kŕmenie, anestéziu.

Pri štandardnej terapii je priemerná miera prežitia pacientov približne 40 mesiacov. Príznaky zlej prognózy sú vysoké β₂-Mikroglobulín, nízky albumín, nízky hemoglobín alebo vysoký obsah vápnika. Autotransplantácia zlepšuje prežitie a kvalitu života pacientov, pretože spomaľuje progresiu kostných lézií. Pri štandardnej liečbe menej ako 5% pacientov žije viac ako 10 rokov.

Liečba mnohopočetného myelómu

• Pri príznakoch ochorenia je predpísaná chemoterapia.
• Thalidomid, bortezomib, lenalidomid v kombinácii s kortikosteroidmi a / alebo chemoterapiou.
• Podporná terapia je možná.
• Transplantácia kmeňových buniek je možná.
• Radiačná terapia je možná.
• Liečba komplikácií (anémia, hyperkalcémia, zlyhanie obličiek, infekcie, kostné lézie).

Ak pacient nemá žiadne príznaky, nevyžaduje sa žiadna liečba.

Počas posledného desaťročia sa zaznamenal značný pokrok v liečbe myelómu. Cieľom terapie je dlhodobé prežitie. U pacientov so symptomatickou liečbou je liečba zameraná na deštrukciu malígnych buniek a na korekciu komplikácií. U pacientov s asymptomatickým priebehom pravdepodobne nie sú dostupné výhody liečby, preto sa zvyčajne nevykonáva až do vývoja klinických prejavov a komplikácií. Napriek tomu pacienti, ktorí majú závažné príznaky lytických lézií alebo úbytku kostnej hmoty (osteopénie alebo osteoporózy) by mala dostávať mesačný infúzii pamidronátu a kyseliny zoledrónovej, aby sa znížilo riziko komplikácií z kostí.

Liečba zameraná na zničenie malígnych buniek. Až do nedávnej doby zahŕňala tradičná chemoterapia iba perorálne podávanie melphalanu a prednizónu vo forme 4-6 týždňových kurzov s mesačným hodnotením odpovede na liečbu. Podľa moderných štúdií bolo pozorované zlepšenie výsledkov liečby pridaním bortezomibu alebo talidomidu na liečbu. Iné chemoterapeutické lieky, vrátane alkylačných (cyklofosfamid, doxorubicín, jeho nový analogliposomalny pegylovaný doxorubicín), sú tiež účinné v kombinácii s bortezomibom a talidomid. V mnohých prípadoch je účinné použitie bortezomibu, talidomidu alebo lenalidomidu v kombinácii s glukokortikoidmi a / alebo chemoterapeutickými liečivami.

Reakcia sa hodnotí na základe, ako je redukcia M-proteínu v krvnom sére a v moči, zvýšenie počtu červených krviniek zlepšenie funkcie obličiek (u pacientov s preukázanou zlyhanie obličiek).

Autológna transplantácia kmeňových buniek je táto metóda účinná v stabilnom priebehu ochorenia alebo v prítomnosti odpovede na liečbu po niekoľkých počiatočných cykloch liečby. Pri vykonávaní alogénnej transplantácii kmeňových buniek po nemyeloablativní režimu (s nízkou dávkou cyklofosfamidu a fludarabín) alebo radiačnú terapiu v nízkych dávkach, u niektorých pacientov môže byť dosiahnutá prežitia bez ochorenia po dobu 5-10 rokov. Napriek tomu alogénna transplantácia kmeňových buniek zostáva experimentálnou metódou v dôsledku vysokého výskytu a letality spojenej s reakciou "štep proti hostiteľovi".

kombinácia bortezomibu a talidomidu môže byť použitý u pacientov s relapsom alebo refraktérnou myelóm prúdu (alebo nového analógového lenalidomidu) v kombinácii s chemoterapie liekmi alebo kortikosteroidy. Tieto lieky sú zvyčajne kombinované s inými účinnými liekmi, ktoré sa predtým nepoužívali u konkrétneho pacienta. Pacienti s dlhodobou remisiou však môžu reagovať na druhú liečbu podobnú tej, ktorá viedla k remisii.

Pokusy sa vykonávajú na udržiavacej terapie cieľové neobsahujúce chemoterapeutickej lieky, je založený na interferón-a, ktorého použitie predlžuje remisii, ale žiadny vplyv na prežitie, okrem toho, tento spôsob liečby je spojená s výraznými vedľajšími účinkami. Ak existuje odpoveď na režimy založené na kortikosteroidoch, izolované užívanie kortikosteroidov je účinné ako udržiavacia liečba Thalidomid môže byť tiež použitý ako udržiavacia terapia. V súčasnosti prebiehajú štúdie o použití udržiavacej liečby bortezomibom a lenalidomidom u pacientov, ktorí predtým reagovali iba na tieto lieky alebo na kombinovanú liečbu.

Liečba komplikácií. Okrem priamych cytotoxických účinkov na malígne bunky by sa liečba mala zamerať na liečbu komplikácií, ako sú anémia, hyperkalcémia, zlyhanie obličiek, infekcia, poškodenie kostí.

Anémia môže byť úspešne liečená rekombinantným erytropoetínom (40 000 IU raz týždenne) u pacientov s nedostatočnou odpoveďou na chemoterapiu. Ak je anémia sprevádzaná kardiovaskulárnymi alebo závažnými systémovými príznakmi, je potrebná transfúzia hmoty erytrocytov. Ak sú príznaky hyperviskosity, je indikované použitie plazmaferézy.

Hyperkalcémia je úspešne liečená saliurózou a IV bisfosfonátmi, v niektorých prípadoch môže byť potrebné podávať prednizolón. Vo väčšine prípadov nie je potrebné predpisovať alopurinol. Napriek tomu je jeho použitie indikované vysokou hladinou kyseliny močovej v krvnom sére, veľkou veľkosťou nádoru, vysokým rizikom syndrómu lýzy nádoru.

Riziko poškodenia funkcie obličiek môže byť znížené tým, že sa spotrebuje dostatočné množstvo tekutiny.

Infekčné komplikácie sú s najväčšou pravdepodobnosťou na pozadí neutropénie vyvolanej chemoterapiou. Pacienti užívajúci nové lieky proti myelómu majú väčšiu pravdepodobnosť infekcií spôsobených vírusom herpes zoster. Keď je detegovaná bakteriálna infekcia, predpísaná antibiotická liečba; napriek tomu sa preventívne použitie antibiotík vo všeobecnosti neodporúča. Profylaktické použitie antivírusovej liečby môže byť indikované pri užívaní určitých liekov. Intravenózne podávanie imunoglobulínov na preventívne účely môže znížiť riziko infekcie, ale táto metóda sa používa hlavne u pacientov s rekurentnými infekciami. S preventívnym účelom je indikovaná imunizácia pneumokokovou a chrípkovou vakcínou.

Kostrové lézie vyžadujú rozsiahlu udržiavaciu liečbu. Aby sa zabránilo ďalšej strata kosti pacienta by mala byť zachovaná pohyblivosť a prijať ďalší doplnkový vápnik a vitamín D. K tíšenie analgetík bolesti kostí a môže byť použitý v paliatívnej rádioterapie dávkach (18-24 Gy). Radioterapia však môže znížiť znášanlivosť zavedených cytotoxických dávok liekov užívaných v rámci systémovej chemoterapie. Vo väčšine prípadov, najmä ak sú prítomné lytické kostné lézie, generalizovaná osteoporóza alebo osteopénia, je potrebné mesačne iv podávanie bisfosfonátov (pamidronát alebo kyselina zoledrónová). Bisfosfonáty sú účinné pri liečení skeletálnych komplikácií, znižujú bolesť kostí, môžu mať protinádorový účinok.

Prvá pomoc

• Zvýšený príjem tekutín na boj proti poškodeniu funkcie obličiek a hyperkalcémii.
• Analgézia spôsobená bolesťou kostí.
• Bisfosfonáty na zníženie hyperkalcémie a iných poškodení kostry.
• Allopurinol na prevenciu urátovej nefropatie.
• Plasmaferéza, ak je to potrebné, na boj proti zvýšeniu viskozity krvi.

chemoterapia

U slabých starších pacientov je melfalan účinný smerom dovnútra, u mladých ľudí môže reakcia na liečbu zlepšiť intravenózne podávanie liekov. Vysoké dávky intravenózneho melfalanu sú dobre tolerované aj u ľudí starších ako 65 rokov a poskytujú dobrú klinickú odpoveď.

Pokračovanie liečby pokračuje, až kým úroveň paraproteínu prestane klesať. Táto situácia sa nazýva "platová fáza" a môže trvať niekoľko týždňov alebo rokov. Následná liečba relapsu je horšia. Radiačná liečba

Je účinná pri lokálnej bolesti v kostiach, ktorá nie je odstránená konvenčnými analgetikami, ako aj pri patologických zlomeninách. Je tiež užitočná ako núdzová liečba kompresie miechy spôsobená extradurálnym plazmocytómom.

transplantácia

Štandardná liečba nehojí myelóm. Autotransplantácia kmeňových buniek zlepšuje kvalitu života a zvyšuje prežitie. Všetkým potenciálnym pacientom vo veku do 65 rokov sa má ponúknuť intravenózna chemoterapia s maximálnym účinkom a potom autotransplantáciou kmeňových buniek. Môže sa liečiť alotransplantácia kostnej drene u niektorých pacientov, preto by táto metóda liečby mala byť zohľadnená u pacientov vo veku menej ako 55 rokov s bratom alebo sestrou, ktorí môžu byť darcom. Autotransplantácia zníženej intenzity môže zlepšiť výsledky, znížiť úmrtnosť spojenú s transplantáciou a rozšíriť horný vekový rozsah.

bisfosfonáty

Dlhodobá liečba bisfosfonátmi znižuje bolesť kostí a lézií kostry. Tieto lieky chránia kosti a môžu spôsobiť apoptózu malígnych plazmatických buniek.

talidomid

Liek má antiangiogénny účinok na krvné cievy nádoru a má imunomodulačné vlastnosti. Ukázalo sa, že v malých dávkach je účinná v refraktérnom myelóme a pozitívna odpoveď je opísaná u 50% pacientov s kombináciou talidomidu s dexametazónom. Teraz existujú štúdie o použití talidomidu ako doplnku k iným druhom liečby v počiatočných štádiách ochorenia. Liečivo môže spôsobiť ospalosť, zápchu a periférnu neuropatiu. Liečivo má teratogénny účinok, je mimoriadne dôležité, aby ženy v plodnom veku používali primeranú antikoncepciu.

Medzi ďalšie nové lieky patrí proteazómový inhibítor bortezomib, ktorý je aktívny v neskorom myelóme, a deriváty talidomidu, ktoré podstupujú klinické štúdie.