Príčiny vývoja a diagnostiky akútnej leukémie. Etapy a spôsoby liečby

Akútna leukémia je agresívna forma rakoviny krvi. Predpovede oživenia pacienta pri tejto chorobe sú ovplyvnené v prvom rade včasnou diagnózou a správnym liečebným postupom. Povieme vám príznaky, účinné metódy diagnostiky a liečby leukémie.

Príčiny leukémie

Akútna leukémia krvi (leukémia) sa vyvíja v dôsledku mutácie hematopoetického progenitora leukocytov, ktoré rýchlo proliferujú. Nádorové klony premiestňujú normálne krvotvorné bunky a kostná dreň je zbavená schopnosti produkovať krvinky v správnom objeme. Po uvoľnení nezrelých mutovaných buniek do krvného obehu sa hromadia v periférnej krvi a spôsobia infiltráciu vnútorných orgánov do leukémie.

Všetky atypické bunky majú rovnaké cytochemické a morfologické charakteristiky, čo potvrdzuje ich rakovinový pôvod a stav klonov toho istého výbuchu.

Presné príčiny akútnej leukémie neboli objasnené, ale odborníci, ktorí sa zaoberajú chorobami hematopoetického systému (hematológmi), zistili viacero rizikových faktorov. Zahŕňajú:

  • dedičná predispozícia (diagnostikované prípady leukémie u blízkych príbuzných);
  • niektoré chromozomálne patologické stavy (Downov syndróm, Klinefelterova choroba atď.);
  • vírusové infekcie (existuje riziko abnormálnej imunitnej odpovede na infekčné činidlo, hlavne chrípku);
  • hematologické ochorenia (myelodysplázia, niektoré typy anémie);
  • vystavenie žiareniu a chemickým karcinogénom (benzén, toluén, zlúčeniny arzénu);
  • cytostatická liečba iných typov rakoviny (lymfómy, mnohopočetné myelómy, lymfogranulomatóza).

Vo väčšine prípadov akútnej leukémie dochádza okamžite k niekoľkým príčinám mutácie buniek. Napríklad sa predpokladá, že vývoj lymfoblastickej leukémie u detí je spôsobený účinkom nepriaznivých faktorov prostredia na matku a dieťa, imunitnú odpoveď na vírusové infekcie a dedičnú predispozíciu. Pri niektorých typoch ochorení spojených s mutáciou génu MLL sa pred narodením dieťaťa dokončí patologická zmena blastov.

Klasifikácia akútnych leukémii

Akútna forma ochorenia je diagnostikovaná u 97% všetkých klinických prípadov leukémie. Prechod akútnej leukémie na chronickú formu je nemožný, takže rozdelenie podľa priebehu ochorenia nezodpovedá podobnej klasifikácii v ďalšej oblasti medicíny.

"Exacerbácia" chronickej leukémie je možná pri predĺženom účinku karcinogénnych faktorov, ktoré vyvolávajú vznik ochorenia. V tomto prípade sú na pozadí chronickej anémie pozorované príznaky akútnej leukémie.

Morfologicky sa leukémiá delia na lymfoblasty (vznikajúce z progenitorových buniek lymfocytov) a nelymoblasty. Druhá skupina spája všetky ostatné formy ochorenia.

Lymfoblastické leukémie, podľa poradia, sú klasifikované podľa typu lymfocytov, ktoré spôsobili proces. Predná B-lymfoblastická, pre-B-lymfoblastická, B-lymfoblastická a T-lymfoblastická choroba sa rozlišuje.

Akútna nonlymphoblastic leukémia sú rozdelené do myeloidnou typu (pred vyvíjajú z granulocytov), ​​mono- a myelomonoblastic (charakterizované abnormálne proliferácie monoblastov) a megakaryoblastová erytroblast (vyvíjacie progenitorových buniek z krvných doštičiek a červených krviniek v tomto poradí).

Okrem lymfoblastickej a ne-lymfoblastickej leukémie je izolovaná nediferencovaná anémia. Táto forma ochorenia je veľmi agresívna, pretože rozdelenie nádorových buniek bez určitých morfologických vlastností je aktívnejšie ako v dospelých štádiách ich vývoja.

Akútna leukémia u dospelých sa zvyčajne vzťahuje na ne-lymfoblastický typ. Vo väčšine prípadov fixujú myeloblastickú formu leukémie. V rizikovej zóne sa nachádzajú najmä starší pacienti a tí, ktorí sú neustále v kontakte s chemickými karcinogénmi a ionizujúcim žiarením.

Akútna lymfoblastická leukémia je pre deti typická. Špičková incidencia klesá na 2-5 rokov a chlapci sú chorí častejšie ako dievčatá. Aj leukémia môže byť diagnostikovaná u adolescentov - v regióne 10-13 rokov sa pozoruje malý hrot grafu výskytu chorobnosti z veku.

Presná definícia morfologických charakteristík buniek je dôležitá pre výber správnej taktiky liečby. Stupeň diferenciácie nádorových klonov určuje agresivitu rakoviny a ovplyvňuje prognózu prežitia pacienta.

Etapy choroby

Priebeh leukémie je zvyčajne rozdelený do piatich etáp alebo etáp:

  • počiatočná fáza;
  • rozvinutá fáza;
  • úplné alebo neúplné odpustenie;
  • opakovanie;
  • terminálnej fáze.

V mnohých klinických prípadoch sa tiež izoluje latentné (primárne) obdobie. Tento termín sa vzťahuje na čas, ktorý prechádza z vystavenia karcinogénnemu faktoru pred prejavom prvých príznakov ochorenia. V závislosti od morfologického typu buniek to trvá niekoľko mesiacov až niekoľko desiatok rokov. Klinické prejavy ochorenia sú spôsobené útlakom hematopoézy.

V počiatočnom štádiu leukémie chýbajú klinické príznaky. Anémia je zriedkavá, ale môže nastať zmena počtu leukocytov v jednom alebo druhom smere a malá trombocytopénia.

Z týchto dôvodov nie je možné jednoznačne diagnostikovať rozvíjajúcu sa leukémiu, ale často pri absencii iných príčin vzniku anémie môže hematológ odkázať pacienta na prepichnutie tkaniva kostnej drene. Analýza hemopoetického tkaniva dáva jednoznačný výsledok: keď je diagnostikovaná ako "akútna leukémia", v hematopoetickom tkanive sa nachádza veľké množstvo buniek (nedospelých).

Napriek teoretickej možnosti diagnostiky v skoršom štádiu sa najčastejšie zistí akútna leukémia v rozvinutej (klinickej) fáze.

V niektorých formách akútnej leukémie žiadne príznaky, ale znateľné charakteristické zmeny v zložení krvi (zníženie počtu retikulocytov, erytrocytov, doštičiek, zvýšenej rýchlosti sedimentácie erytrocytov, prítomnosť vysokých buniek a vymiznutie eozinofilov, bazofilov, zrelých leukocytov a prechodných foriem).

Stav remisie charakterizuje úplné zmiznutie klinických príznakov ochorenia. V neprítomnosti kompletnej remisie blastov v periférnej krvi je doplnený ich nízke množstvo v tkanivách z kostnej drene (nie viac ako 5%), a v neúplnom počte nezrelých buniek na pozadí zlepšenie hematologické zostáva vysoká.

Opakovanie akútnej leukémie je možné nielen v hematopoetickom systéme, ale aj mimo neho. Každý následný klinický prejav anémie je prognosticky nebezpečnejší pre pacienta.

V terminálnom štádiu ochorenia dochádza k definitívnemu potlačeniu produkcie krvných buniek, rezistencii na protinádorovú terapiu a vývoju nekrotických procesov v tele.

Symptomatická akútna leukémia

Príznaky akútnej leukémie vytvárajú charakteristický klinický obraz, preto v pokročilom štádiu ochorenia je možné jednoznačnú diagnózu. Existuje niekoľko syndrómov, ktoré sa môžu vyskytnúť pri tejto chorobe:

  • Anémia (spojená s výrazným poklesom počtu červených krviniek);
  • hemoragická (v dôsledku poklesu počtu krvných doštičiek v rozmedzí 4 až 5-násobku normy);
  • intoxikácie;
  • proliferatívny alebo hyperplastický (spojený s rozširovaním klonov nezrelých buniek v periférnej krvi a vnútorných orgánoch);
  • osteo-kĺbové.

Symptomatická akútna leukémia

Príznaky u dospelých a detí nemajú zásadný rozdiel. Výskyt anémie je najčastejšie podobný prejavom vírusových ochorení (horúčka, zimnica, potenie). Je to spôsobené tým, že v krvi pacienta nie sú zrelé bunky imunitného systému, ktoré by mohli zabiť infekciu.

Časté akútne respiračné vírusové infekcie, akútne exacerbácie chronickej infekcie a vznik nového (zápal pľúc, pyelonefritídy, herpes, atď.) Na pozadí anémia a krvácanie sliznice sú skorý diagnostickým znakom leukémie.

Diagnóza ochorenia

Diagnóza leukémie pozostáva z troch fáz: monitorovanie zmien krvného zloženia pacienta, výskum pomeru krvotvorných buniek a blastov v krvi a tkanive kostnej drene, ako aj všeobecná štúdia organizmu.

Vo všeobecnej analýze krvi pri akútnej leukémii sa takéto zmeny, ako sú:

  • zníženie množstva hemoglobínu retikulocytov a erytrocytov v 2-3 krát v porovnaní s normou (počet červených krviniek môže byť až 1,0-1,5 x 10 9 / ml pri rýchlosti až 3,6-5,0 x 10 9 / ml);
  • trombocytopénia (počet krvných doštičiek môže klesnúť rádovo a viac - až do 20 * 109 / l rýchlosťou 180-320 * 109 / l);
  • zmena celkového počtu bielych krviniek, fixácia rôznych veľkostí bielych krviniek;
  • leukemické zlyhania (menšie množstvo prechodu a zrelých leukocytov - neutrofily, eozinofily, bazofily, monocyty, lymfocyty v prítomnosti blastov);
  • zvýšenie ESR.

Výskum v dynamike je nevyhnutný nielen na vylúčenie chýb v diagnostike, ale aj na sledovanie rýchlosti vysídľovania normálnych krvotvorných buniek s blastami.

Napriek tomu, že leukémia má niekoľko charakteristických klinických príznakov, hlavnou metódou diagnostiky tohto ochorenia je štúdium fragmentu kostnej drene, ktorý sa získava pri punkcii sterna alebo trepanobiopsy ilium. Cytochemická analýza (činidlá na farbenie škvŕn) umožňuje rozlíšiť bunky a objasniť imunofenotypiu - nakoniec určiť typ nádorového klonu.

V akútnych leukémií blastov typicky zdieľajú viac ako 20% červených potreté klíčkov krvotvorby (výnimka - erytroblastická prípadov leukémia), žiadne alebo výrazne znížené megakaryocytov (výnimka - megakaryoblastová leukémia). Počet lymfocytov v krvotvorného tkaniva v leukémie zvyčajne sa zvyšuje.

Pri mazané symptómy, v počiatočnom štádiu choroby sa v diferenciálnej diagnostike, čo má za cieľ vylúčenie mononukleóza, trombocytopenická purpura, HIV infekcia, leukemoid reakcia na závažných systémových infekcií, a ďalšie. Myelograms výsledky umožňujú jednoznačne identifikovať ochorenia.

Všeobecná diagnostika s odstránením EKG, ultrazvuk, röntgenové vyšetrenie vnútorných orgánov a tiež prenikanie chrbtice sa vykonáva na stanovenie stupňa poškodenia infiltrácie tela blastom.

Liečba akútnej leukémie

Liečba akútnej leukémie sa môže uskutočniť niekoľkými spôsobmi v závislosti od štádia ochorenia, stupňa poškodenia vnútorných orgánov a zdravotného stavu pacienta. Existujú dve hlavné metódy terapie v prípade anémie:

  • chemoterapia s niekoľkými cytostatikami;
  • transplantácia kostnej drene (TCM).

Okrem toho sa v prítomnosti ohniskov choroby mimo kostnej drene uskutoční ožarovanie postihnutého orgánu (vrátane mozgu s neuroleukémmi) a endolyumbalové podanie cytostatických roztokov.

S diagnózou "akútnej leukémie" je liečba zameraná na ničenie blastov, t.j. v skutočnosti zostáva pacientovo telo bez možnosti ochrany pred infekčnými faktormi a abnormálne nízkym počtom červených krviniek a krvných doštičiek. Vo veľkej miere závisí prežitie pacienta od sterility podmienok jeho udržiavania a včasného podávania antibiotík.

Na kompenzáciu anémie a trombocytopénie sa pacientovi podáva transfúzia krvných zložiek. Dodatočná terapia je tiež zameraná na zníženie intoxikácie organizmu.

Najúčinnejšou metódou liečby akútnej leukémie je TCM. Transplantácia zdravých kmeňových buniek podporuje obnovenie normálnej hematopoézy pre pacienta. Avšak z dôvodu ťažkostí s nájdením darcov a mnohých kontraindikácií na operáciu je transplantácia kostnej drene vo veľmi malom počte prípadov možná.

TCM sa vykonáva iba za podmienok úplnej remisie (zvyčajne po prvom) a po intenzívnej imunosupresívnej liečbe. Štepenie alogénnej kostnej drene zabezpečuje prudký pokles pravdepodobnosti relapsu.

Akútna leukémia je vážna a agresívna choroba. Moderné spôsoby liečby však môžu prakticky zaručiť prežitie pacienta aspoň niekoľko rokov po skončení liečby. Dôležitou úlohou úspechu liečby je včasná diagnóza a starostlivá starostlivosť o pacienta.

Ak nájdete chybu, vyberte textový fragment a kliknite na tlačidlo Ctrl + Enter.

Akútna leukémia

Akútna leukémia - nádor lézie hematopoetického systému, ktoré sú základom morfologického nezrelých (vysoké) buniek, premiestňovať normálnych hematopoetických klíčky. Klinické príznaky akútnej leukémie zastúpené progresívne slabosti, nemotivovaný nárast teploty, a bolesťou kĺbov ossalgiya, krvácanie z rôznych miest, lymfadenopatia, hepatosplenomegália, zápalu ďasien, stomatitída, angíny. Pre potvrdenie diagnózy je potrebné skúmať formula krvi, punkcia kostnej drene, biopsia bedrovou kosťou a lymfatických uzlín. Základom liečby akútnej leukémie sú kurzy chemoterapie a sprievodná terapia.

Akútna leukémia

Akútna leukémia - leukémia forma, v ktorej je normálne hematopoézy posunutý trochu kostnej drene progenitorové bunky diferencované leukocytov a ich následné akumuláciu v periférnej krvi, infiltráciu tkanív a orgánov. Termíny "akútna leukémia" a "chronická leukémia" predstavujú nielen trvania choroby, ale aj morfologické a Cytochemické vlastností nádorových buniek. Akútna leukémia je najčastejšou formou hemoblastózy: vyvíja sa u 3-5 z 100 tisíc ľudí; pomer dospelých a detí - 3: 1. V tomto prípade sa pacienti starší ako 40 rokov, je štatisticky pravdepodobnejšie, že bude diagnostikovaná akútna myeloidná leukémia a deti - akútnou lymfoblastickou leukémiou.

Príčiny akútnej leukémie

Hlavnou príčinou akútnej leukémie je mutácia hematopoetických buniek, ktorá spôsobuje vznik nádorového klonu. Mutácia hematopoetickej bunky vedie k porušeniu jej diferenciácie v počiatočnom štádiu nezrelých (blastových) foriem s ďalšou proliferáciou. Výsledné nádorové bunky nahrádzajú normálne baktérie hemopoézy v kostnej dreni a neskôr idú do krvi a prenášajú sa do rôznych tkanív a orgánov a spôsobujú infiltráciu leukémie. Všetky blastové bunky nesú rovnaké morfologické a cytochemické znaky, čo naznačuje ich klonálny pôvod z jednej materskej bunky.

Príčiny, ktoré spôsobujú proces mutácie, nie sú známe. V hematológii je obvyklé hovoriť o rizikových faktoroch, ktoré zvyšujú pravdepodobnosť vzniku akútnej leukémie. Po prvé, je to genetická predispozícia: prítomnosť v rodine pacientov s akútnou leukémiou takmer strojnásobuje riziko ochorenia v blízkych príbuzných. Riziko akútna leukémia je zvýšená za určitých chromozomálnych abnormalít a genetických patologických stavov - Downov syndróm, klinefelterov syndróm, Wiskott-Aldrichov syndróm a Louis Barr, Fanconiho anémia, a ďalšie.

Je pravdepodobné, že aktivácia genetickej predispozície nastane pod vplyvom rôznych exogénnych faktorov. Medzi nimi môžu pôsobiť ionizujúce žiarenie, chemické karcinogény (benzén, arzén, toluén atď.), Cytostatiká používané v onkológii. Často akútna leukémia je výsledkom protinádorovej liečby iných hemoblastóz - lymfogranulomatózy, non-Hodgkinových lymfómov, myelómu. Prepojená akútna leukémia s predchádzajúcimi vírusovými infekciami, ktoré potláčajú imunitný systém; sprievodné hematologické ochorenia (niektoré formy anémie, myelodysplázia, paroxysmatická nočná hemoglobinúria atď.).

Klasifikácia akútnej leukémie

V Oncohematology FAB-prijal medzinárodnej klasifikácie akútna leukémia, diferenciačního rôzne formy ochorenia, v závislosti na morfológii nádorových buniek lymfoblastickej (spôsobené zle diferencovaných lymfocyty prekurzorov) a nonlymphoblastic (kombinujúce iné formy).

1. Akútna lymfoblastická leukémia u dospelých a detí (pre-B-forma, B-forma, pre-T-forma, T-forma, ani T alebo B-forma).

2. Akútna ne-lymfoblastická (myeloidná) leukémia:

  • o. myeloblastická (spôsobená nekontrolovanou proliferáciou granulocytových progenitorov)
  • o. mono- a o. Myelomonoblastný (charakterizovaný zvýšeným násobením monoblastov)
  • o. megakaryoblastny (spojené s prevalenciou nediferencovaných megakaryocytov - prekurzorov krvných doštičiek)
  • o. erytroblast (v dôsledku proliferácie erytroblastov)

3. Akútna nediferencovaná leukémia.

Priebeh akútnej leukémie prechádza niekoľkými fázami:

I (počiatočné) - prevažujú všeobecné nešpecifické symptómy

II (rozmiestnené) - charakterizované výraznými klinickými a hematologickými príznakmi hemoblastózy. zahŕňa:

  • debut alebo prvý "útok"
  • neúplné alebo úplné odpustenie
  • relaps alebo zotavenie

III (terminál) - charakterizované hlbokým potlačením normálnej hematopoézy.

Symptómy akútnej leukémie

Zjavenie akútnej leukémie môže byť náhlé alebo vymazané. Zvyčajne je začiatok, charakterizovaný vysokou horúčkou, intoxikáciou, potenie, prudkým poklesom sily, anorexií. Počas prvého "útoku" pacienti zaznamenali pretrvávajúcu bolesť svalov a kostí, artralgiu. Niekedy je počiatočná fáza akútnej leukémie maskovaná pre ARVI alebo bolesť hrdla; Prvými známkami leukémie môžu byť ulcerózna stomatitída alebo hyperplastická gingivitída. Často sa ochorenie zistí náhodne počas preventívneho vyšetrenia hemogramu alebo retrospektívne, keď akútna leukémia prechádza do ďalšej fázy.

V rozvinutom období akútnej leukémie sa objavujú anemické, hemoragické, intoxikujúce a hyperplastické syndrómy.

Anemické prejavy sú spôsobené narušením syntézy červených krviniek na jednej strane a zvýšeným krvácaním na strane druhej. Zahŕňajú bledosť kože a slizníc, konštantnú únavu, závraty, palpitácie, zvýšené vypadávanie vlasov a krehké nechty atď. Závažnosť intoxikácie nádoru sa zvyšuje. V podmienkach absolútnej leukopénie a poklesu imunity sa ľahko spájajú rôzne infekcie: zápal pľúc, kandidóza, herpes, pyelonefritída atď.

V srdci hemoragického syndrómu sa prejavuje trombocytopénia. Hemoragickej prejavy v rozmedzí sa pohybuje od malej izolovanej petechií a modriny na hematúria, na ďasno, nazálna, maternice, krvácanie do gastrointestinálneho traktu, a tak ďalej. Ako progresie akútnej leukémie krvácanie môže byť ťažšie vzhľadom na vývoj DIC.

Hyperplastický syndróm je spojený s infiltráciou leukémie kostnej drene a inými orgánmi. U pacientov s akútnou leukémiou dochádza k zvýšeniu počtu lymfatických uzlín (periférne, mediastinálne, intraabdominálne), tonitrová hypertrofia, hepatosplenomegália. Môžu sa vyskytnúť infiltráty leukémií na koži (leukemidy), mozgové obálky (neiroleukémiu), pľúca, myokard, obličky, vaječníky, semenníky a iné orgány.

Kompletná klinicko-hematologická remisia je charakterizovaná absenciou extramedulárnych leukemických ložísk a obsahom výbuchu v myelóme menej ako 5% (neúplná remisia je menej ako 20%). Chýbanie klinických a hematologických prejavov počas 5 rokov sa považuje za zotavenie. V prípade zvýšenia počtu blastových buniek v kostnej dreni o viac ako 20%, ich výskytu v periférnej krvi a detekcie extramedulárnych metastatických ložísk sa diagnostikuje recidíva akútnej leukémie.

Koncový stupeň akútnej leukémie je stanovený s neúčinnosťou chemoterapeutického ošetrenia a neschopnosťou dosiahnuť klinicko-hematologickú remisiu. Známky tohto štádia sú progresia rastu nádoru, vývoja nezlučiteľného s poruchami života vnútorných orgánov. K popísaným klinickým prejavom je spojená hemolytická anémia, opakovaná pneumónia, pyodermia, abscesy a mäkké tkanivá flegmónu, sepsa, progresívna intoxikácia. Príčinou úmrtia pacientov je neokluzívne krvácanie, krvácanie do mozgu, infekčné-septické komplikácie.

Diagnóza akútnej leukémie

Hlavou diagnózy akútnej leukémie je hodnotenie morfológie periférnych krviniek a kostnej drene. Pre hemogramy pri leukémii, anémii, trombocytopénii, vysokej ESR, leukocytóze (menej leukopénie) je charakteristická prítomnosť dýchacích ciest. Fenomén "leukemickej čeľuste" je indikatívny - nie sú medziľahlé štádiá medzi blastami a zrelými bunkami.

Pre potvrdenie identifikácie druhu a akútna leukémia hrudníka punkcia sa vykonáva morfologické, cytochemických a immunophenotypic štúdiu kostnej drene. V štúdii myelograms čerpá zvýšenie pozornosti v percento blastov (z 5% a vyššie), lymfocytóza, inhibícia červenú hemopoetických driek (okrem. Erythremic myelosis) a absolútne zníženie alebo neprítomnosť megakaryocytov (okrem. Megacaryoblastic leukémia). Cytochemické markerové reakcie a imunofenotypovanie blastových buniek umožňujú presné stanovenie formy akútnej leukémie. Pri nejednoznačnej interpretácii analýzy kostnej drene sa používa trepanobiopsy.

S cieľom vylúčiť infiltráciu vnútorných orgánov leukémiou sa vykonáva spinálna punkcia so štúdiom mozgovomiechovej tekutiny, rádiografia lebky a hrudných orgánov, ultrazvuk lymfatických uzlín, pečeň a slezina. Okrem hematológov by mali pacienti s akútnou leukémiou vyšetriť neurológ, oftalmológ, otolaryngológ, zubár. Na posúdenie závažnosti systémových porúch môže byť potrebný koagulogram, biochemická analýza krvi, elektrokardiografia, echokardiografia a iné.

Liečba akútnej leukémie

Pacienti s akútnou leukémiou sú liečení v onkohematologických nemocniciach. Na oddeleniach sa organizuje zdokonalený režim sanitácie a dezinfekcie. Pacienti s akútnou leukémiou vyžadujú hygienickú liečbu ústnej dutiny, profylaxiu dekubitov, toalety pohlavných orgánov po fyziologických dispenzáciách; organizácia vysokokalorickej a vitamínovej výživy.

Priame liečenie akútnej leukémie sa vykonáva dôsledne; hlavné štádiá terapie zahŕňajú dosiahnutie (indukcie) remisie, jej konsolidáciu (konsolidáciu) a udržiavanie, prevenciu komplikácií. Na tento účel boli vyvinuté štandardné polychemoterapeutické režimy, ktoré používa hematológ s prihliadnutím na morfologické a cytochemické formy akútnej leukémie.

Ak je situácia priaznivá, remisia sa zvyčajne dosiahne v priebehu 4-6 týždňov zvýšenej liečby. Potom v rámci konsolidácie remisie sa uskutočňujú ďalšie 2-3 cykly polychémie. Podporná terapia proti relapsu sa vykonáva najmenej tri ďalšie roky. Spolu s chemoterapiou pre akútnej leukémie musí zahŕňať držanie zaobchádzanie varovné agranulocytóza, trombocytopénia, diseminovanej intravaskulárnej koagulácie, infekčné komplikácie neuroleukemia (antibiotiká, transfúzie erytrocytov, doštičiek a čerstvé mrazené plazmy, podávanie cytostatík endolyumbalnoe). Keď leukemických infiltrácie hltanu, mediastíne, semenníkov, atď.. Orgány vykonáva rádioterapie lézie.

V prípade úspešnej liečby je dosiahnuté zničenie leukemických klonu buniek, normalizácia hemopoézy, čo prispieva k dlhšej indukčnej obdobie a bez relapsu zotavenie. transplantácia kostnej drene po predchádzajúcej kondicionovaní sa môže vykonávať pre prevenciu opätovného výskytu akútnej leukémie chemoterapie a celotelového ožiarenia.

Podľa štatistických údajov, využitie moderných cytostatík vedie k prechodnej fáze akútnej leukémie u remisie u 60-80% pacientov; z nich 20-30% môže dosiahnuť úplné zotavenie. Všeobecne platí, že prognóza akútnej lymfoblastickej leukémie, je priaznivejšie ako v myeloidných.

Leukémia (leukémia): typy, znaky, prognózy, liečba, príčiny

Leukémia je závažné ochorenie krvi, ktoré sa týka neoplastických (malígnych). V medicíne má ďalšie dve mená - anémia alebo leukémia. Táto choroba nepozná vekové hranice. Sú chorí v inom veku, vrátane dojčených. Môže sa vyskytnúť v mladosti, v strednom veku av starobe. Leukémia je rovnako prekvapená, mužov i žien. Hoci podľa štatistík ľudia s bielou farbou kože ochorejú oveľa častejšie ako čierna pleť.

Druhy leukémie

S rozvojom leukémie sa určitý typ krvných buniek degeneruje do malígnych buniek. To je základ pre klasifikáciu choroby.

  1. Pri prechode na leukemické bunky lymfocytov (krvné bunky lymfatických uzlín, sleziny a pečene) sa nazýva Lymfocytárnej leukémie.
  2. Degenerácia myelocytov (krvné bunky tvorené v kostnej dreni) vedie k Myeloidnej leukémie.

Degenerácia iných typov leukocytov vedúca k leukémii, aj keď sa vyskytuje, je oveľa menej častá. Každý z týchto druhov je rozdelený na poddruhy, ktoré sú mnohé. Iba špecialista, ktorý je vybavený moderným diagnostickým vybavením a laboratóriami vybavenými všetkým potrebným, ich môže pochopiť.

Rozdelenie leukémie na dva základné druhy je vysvetlené poruchami v transformácii rôznych buniek - myeloblastov a lymfoblastov. V obidvoch prípadoch sa leukémiové bunky namiesto zdravých leukocytov objavujú v krvi.

Okrem klasifikácie podľa typu lézie, rozlišovať medzi akútnou a chronickou leukémiou. Na rozdiel od všetkých ostatných chorôb tieto dve formy anémie nemajú nič spoločné s povahou priebehu ochorenia. Ich zvláštnosťou je, že chronická forma prakticky nikdy neprechádza do akútnej formy a naopak, akútna forma sa za žiadnych okolností nemôže stať chronickou. Len v ojedinelých prípadoch môže byť chronická leukémia komplikovaná akútnym priebehom.

Je to spôsobené tým, že Akútna leukémia sa vyskytuje pri transformácii nezrelých buniek (blastov). Súčasne začína ich rýchle rozmnožovanie a dochádza k zvýšenému rastu. Tento proces nemožno kontrolovať, takže pravdepodobnosť smrteľného výsledku s touto formou ochorenia je dostatočne vysoká.

Chronická leukémia sa vyvíja, keď rast mutovaných plne dozretých krviniek prebieha alebo prechádza. To sa líši v trvaní toku. Pacient má dostatok udržiavacej terapie, aby udržal stav stabilný.

Príčiny anémie

To, čo presne spôsobuje mutáciu krviniek, nie je v súčasnosti úplne pochopené. Ale je dokázané, že jedným z faktorov, ktoré spôsobujú baktérie, je vystavenie žiareniu. Riziko ochorenia sa prejavuje aj pri nízkych dávkach žiarenia. Okrem toho existujú aj iné príčiny leukémie:

  • Najmä leukémia môže spôsobiť leukogénne lieky a niektoré chemikálie používané v každodennom živote, napríklad benzén, pesticídy a podobne. Leukozogénne lieky zahŕňajú antibiotiká skupiny penicilínu, cytostatiká, butadión, levomycitín a tiež lieky používané v chemoterapii.
  • Väčšina infekčných vírusových ochorení je sprevádzaná inváziou vírusov do tela na bunkovej úrovni. Spôsobujú genetickú degeneráciu zdravých buniek do patologických buniek. Pri určitých faktoroch sa tieto mutantné bunky môžu transformovať na malígny, čo vedie k leukémii. Najvyšší počet ochorení s leukémiou sa pozoroval medzi HIV-infikovanými ľuďmi.
  • Jednou z príčin chronickej leukémie je dedičný faktor, ktorý sa môže prejaviť aj po niekoľkých generáciách. Toto je najčastejšia príčina detskej leukémie.

Etiológia a patogenéza

Hlavnými hematologickými príznakmi leukémie je zmena kvality krvi a zvýšenie počtu mladých krviniek. Zároveň sa ESR zvyšuje alebo znižuje. Existuje trombocytopénia, leukopénia a anémia. Pre leukémia sú charakteristické abnormality v chromozomálnej sade buniek. Spoliehať sa na ne, lekár môže urobiť prognózu ochorenia a zvoliť optimálnu liečbu.

Bežné príznaky leukémie

Pri leukémii je správne diagnostikovaná a včasná liečba veľmi dôležitá. V počiatočnom štádiu príznaky krvnej leukémie akéhokoľvek druhu sa podobajú katarálnemu ochoreniu a niektorým ďalším ochoreniam. Počúvajte svoje zdravie. Prvé prejavy infekcie sa prejavujú nasledujúcimi znakmi:

  1. Osoba zažíva slabosť, nevoľnosť. Vždy chce spať, alebo naopak, spánok zmizne.
  2. Porušená aktivita mozgu: človek s ťažkosťami si pamätá, čo sa deje a nemôže sa sústrediť na základné veci.
  3. Kožné vankúšiky sú bledé, pod očami sa objavujú modriny.
  4. Zranenia sa dlho nezdravujú. Môže sa vyskytnúť krvácanie z nosa a ďasien.
  5. Bez viditeľnej príčiny stúpa teplota. Môže trvať dlhú dobu na úrovni 37,6 °.
  6. V kostiach sú menšie bolesti.
  7. Postupne dochádza k zvýšeniu pečeňových, slezinových a lymfatických uzlín.
  8. Choroba je sprevádzaná intenzívnym potenieom, srdcová frekvencia sa zvyšuje. Závraty a mdloby sú možné.
  9. Katarálne ochorenia sa vyskytujú častejšie a trvajú dlhšie ako obvykle, chronické ochorenia sa zhoršujú.
  10. Túžba jesť zmizne, takže človek začne prudko schudnúť.

Ak spozorujete tieto príznaky, neodkladajte návštevu hematológovi. Je lepšie byť trochu opatrný, ako liečiť chorobu, keď sa začne.

Toto sú bežné príznaky, ktoré sú charakteristické pre všetky typy leukémie. Ale pre každý druh sú charakteristické znaky, znaky kurzu a liečba. Zvážte ich.

Video: prezentácia o leukémii (eng)

Lymfoblastická akútna leukémia

Tento typ leukémie je najčastejšie u detí a mladých mužov. Akútna lymfoblastická leukémia je charakterizovaná poruchou hematopoézy. Vyskytuje sa nadmerný počet patologicky zmenených nezrelých buniek - blastov. Predchádza výskytu lymfocytov. Blasty sa rýchlo množia. Akumulujú sa v lymfatických uzlinách a slezine, čím zabraňujú tvorbe a normálnemu fungovaniu normálnych krviniek.

Choroba začína predčasným (latentným) obdobím. Môže trvať od jedného týždňa do niekoľkých mesiacov. Nesprávna osoba nemá žiadne sťažnosti. Cíti pocit únavy. Má bolesť kvôli zvýšenej teplote 37,6 ° C Niektorí si všimli, že majú zvýšené lymfatické uzliny na krku, podpaží a slabín. V kostiach sú menšie bolesti. Ale zároveň osoba naďalej plní svoje pracovné povinnosti. Po chvíli (za všetko to je iné) začína obdobie výrazných prejavov. Náhle vzniká s prudkým nárastom všetkých prejavov. Súčasne sú možné rôzne varianty akútnej leukémie, ktorých prejav je indikovaný nasledujúcimi príznakmi akútnej leukémie:

  • Anginózne (ulcerózne-nekrotické), sprevádzaná ťažkou angínou. Je to jeden z najnebezpečnejších prejavov malígnej choroby.
  • anemický. S týmto prejavom začína rozvíjať anémiu hypochromickej povahy. Počet leukocytov v krvi prudko stúpa (z niekoľkých stoviek v jednom mm³ na niekoľko stotisíc na jeden mm3). O bielorusku sa poukazuje na skutočnosť, že viac ako 90% krvi pozostáva z materských buniek: lymfoblastov, hemohistoblastov, myeloblastov, hemocytoblastov. Bunky, na ktorých je závislý prechod na dospelé neutrofily (mladé, myelocyty, promyelocyty), chýba. Výsledkom je zníženie počtu monocytov a lymfocytov na 1%. Znížené a počet krvných doštičiek.

Hypochromická anémia pri leukémii

  • hemoragická vo forme krvácaní na sliznici, na otvorených miestach kože. Vyskytuje sa výtok krvi z ďasien a nosa, je možné krvácanie z maternice, obličiek, žalúdka a čriev. V poslednej fáze môže dôjsť k pleuríze a pneumónii s uvoľnením hemoragického exsudátu.
  • splenomegalic - charakteristické zvýšenie sleziny spôsobené zvýšenou deštrukciou mutovaných leukocytov. V tomto prípade pacient pocíti pocit ťažkosti v brušnej oblasti na ľavej strane.
  • Nie je nezvyčajné, aby infiltrát leukémie prenikol do kostí rebier, kosti, lebiek atď. Môže ovplyvniť kostné tkanivo očnej dutiny. Táto forma akútnej leukémie sa nazýva chloroleukemia.

Klinické prejavy môžu kombinovať rôzne príznaky. Napríklad akútna myeloblastická leukémia je zriedkavo sprevádzaná nárastom lymfatických uzlín. Toto nie je typické pre akútnu lymfoblastickú leukémiu. Lymfatické uzliny získavajú zvýšenú citlivosť len s ulceratívnymi nekrotickými prejavmi chronickej lymfoblastickej leukémie. Ale všetky formy ochorenia sú charakterizované skutočnosťou, že slezina nadobúda veľké rozmery, krvný tlak klesá, pulz sa stáva rýchlejším.

Akútna leukémia v detstve

Akútna leukémia najčastejšie postihuje organizmy detí. Najvyššie percento choroby je vo veku od troch do šiestich rokov. Akútna leukémia u detí sa prejavuje nasledujúcimi príznakmi:

  1. Slezina a pečeň - zvýšené, takže dieťa má veľké brucho.
  2. Rozmery lymfatických uzlín tiež prekročiť normu. Ak sú zväčšené uzly umiestnené v oblasti hrudníka, dieťa trpí suchým, vyčerpávajúcim kašľom, chôdza spôsobuje dýchavičnosť.
  3. Keď sa objavia lézie mezenterických uzlov bolesť brucha a dolných končatín.
  4. Je poznamenané mierna leukopénia a normochromická anémia.
  5. Dieťa sa rýchlo unaví, koža je bledá.
  6. Vyjadrené príznaky ARI s horúčkou, ktorá môže byť sprevádzaná vracaním, silnými bolesťami hlavy. Často sú záchvaty.
  7. Ak sa leukémia dostane do miechy a mozgu, potom dieťa môže stratiť rovnováhu pri chôdzi a často padať.

Liečba akútnej leukémie

Liečba akútnej leukémie sa vykonáva v troch etapách:

  • Fáza 1. Priebeh intenzívnej starostlivosti (indukcia), zamerané na zníženie počtu blastových buniek v kostnej dreni na 5%. V tomto prípade by mali byť úplne chýbajúce v bežnom krvnom riečisku. To sa dosiahne chemoterapiou pri použití viaczložkových liekov - cytostatik. Na základe diagnózy sa môžu použiť aj antracyklíny, hormóny, glukokortikosteroidy a iné lieky. Intenzívna terapia poskytuje remisiu u detí - v 95 prípadoch zo 100, u dospelých - v 75%.
  • Krok 2. Fixačná remisia (konsolidácia). Vykonáva sa tak, aby sa zabránilo možnosti relapsu. Táto fáza môže trvať štyri až šesť mesiacov. Pri jeho vykonávaní je starostlivé sledovanie hematológov povinné. Liečba sa vykonáva v klinickom prostredí alebo v dennej nemocnici. Používajú sa chemoterapeutické lieky (6-merkaptopurín, metotrexát, prednizalón atď.), Ktoré sa podávajú intravenózne.
  • 3. fáza podpornej liečby. Táto liečba trvá dva až tri roky, doma. Použité 6-merkaptopurín a metotrexát vo forme tabliet. Pacient je na dispenzarizačnom hematologickom účte. Pravidelne (dátum návštevy určiť lekára), aby sa podrobili kontrole, aby sa mohla kontrolovať kvalita krvi

Ak to nie je možné, pretože chemoterapia závažných komplikácií infekčnej povahy, akútna leukémia pôsobí transfúzia krvi darcov RBC - 100 až 200 ml trikrát počas dvoch až troch až piatich dní. V kritických prípadoch sa transplantujú kostná dreň alebo kmeňové bunky.

Mnoho ľudí sa pokúša liečiť leukémia ľudovými a homeopatickými prostriedkami. Sú celkom prijateľné pre chronické formy ochorenia ako ďalšiu všeobecnú posilňujúcu terapiu. Avšak s akútnou leukémiou, čím skôr sa podáva intenzívna liečba, tým vyššia je šanca na odpustenie a priaznivejšia prognóza.

výhľad

Ak je začiatok liečby veľmi neskorý, smrť pacienta s veveričkou môže prísť o niekoľko týždňov. Ide o akútnu formu nebezpečenstva. Moderné lekárske metódy však poskytujú vysoké percento zlepšenia stavu pacienta. V tomto prípade dosiahne 40% dospelých trvalú remisiu, bez recidívy viac ako 5-7 rokov. Prognóza akútnej leukémie u detí je výhodnejšia. Zlepšenie stavu vo veku do 15 rokov je 94%. U dospievajúcich starších ako 15 rokov je tento údaj mierne nižší - iba 80%. Obnova detí sa vyskytuje v 50 prípadoch zo 100 prípadov.

Nepriaznivá prognóza je možná u dojčiat (do jedného roka) a vo veku 10 rokov (a starších) v nasledujúcich prípadoch:

  1. Vysoký stupeň šírenia choroby v čase presnej diagnózy.
  2. Silné zvýšenie sleziny.
  3. Proces sa dostal do uzlov mediastína.
  4. Práca centrálneho nervového systému je porušená.

Chronická lymfoblastická leukémia

Chronická leukémia sa delí na dva typy: lymfoblastická (lymfocytová leukémia, lymfatická leukémia) a myeloblastická (myeloidná leukémia). Majú rôzne príznaky. V tomto ohľade si každý z nich vyžaduje špecifickú liečbu.

Lymfatická leukémia

Lymfatická leukémia je charakterizovaná nasledujúcimi príznakmi:

  1. Strata chuti do jedla, prudká strata hmotnosti. Slabosť, závrat, silné bolesti hlavy. Zvýšené potenie.
  2. Rozšírenie lymfatických uzlín (od veľkosti hrášku po kuracie vajcia). Nie sú spojené s pokožkou a ľahko sa previnú na palpáciu. Môžu sa cítiť v oblasti slabín, na krku, pod podpaží, niekedy v brušnej dutine.
  3. S nárastom lymfatických uzlín mediastína sa žila stlačí a dochádza k opuchu tváre, krku a rúk. Možno sú modré.
  4. Zväčšená slezina vyčnieva 2 až 6 cm pod rebrami. Približne to isté číslo presahuje okraje rebier a zväčšené pečeň.
  5. Časté palpitácie a poruchy spánku sú pozorované. Pokroková chronická lymfoblastická leukémia spôsobuje, že muži znižujú sexuálnu funkciu, u žien - amenorea.

Krvný test s touto leukémiou ukazuje, že počet lymfocytov vo vzorci leukocytov. Rozsah sa pohybuje od 80 do 95%. Počet bielych krviniek môže dosiahnuť 400 000 v 1 mm³. Krvné doštičky sú normálne (alebo mierne podhodnotené). Množstvo hemoglobínu a erytrocytov - významne znížené. Chronický priebeh choroby sa môže predĺžiť na obdobie troch až šiestich až siedmich rokov.

Liečba lymfocytárnej leukémie

Zvláštnosťou chronickej leukémie akéhokoľvek druhu je, že môže trvať niekoľko rokov, pri zachovaní stability. V tomto prípade nie je možné liečbu leukémie v nemocnici, stačí pravidelne kontrolovať krvný stav, ak je to potrebné, zapojiť sa do posilňovania terapie doma. Hlavná vec je dodržiavať všetky predpisy lekára a jesť správne. Pravidelné dispenzarizované pozorovanie je príležitosťou vyhnúť sa silnému a nebezpečnému kurzu intenzívnej starostlivosti.

Foto: zvýšený počet leukocytov v krvi (v tomto prípade lymfocyty) pri leukémii

Ak je k prudkému nárastu v krvných leukocytov a stav pacienta sa zhoršuje, vzniká nutnosť chemoterapia s drogami, chlorambucil (Leykeran), cyklofosfamid a kol. Terapeutický samozrejme tiež monoklonálne protilátky Rituximab a Campath.

Jediným spôsobom, ktorý umožňuje úplnú liečbu chronickej lymfocytárnej leukémie, je transplantácia kostnej drene. Tento postup je však veľmi toxický. Používa sa v zriedkavých prípadoch napríklad u ľudí v mladom veku, ak ide o darcu alebo sestru pacienta. Treba poznamenať, že úplné zotavenie je poskytované výhradne alogénnou (od inej osoby) transplantáciou kostnej drene v leukémii. Táto metóda sa používa na elimináciu relapsov, ktoré sú spravidla oveľa ťažšie a ťažko liečiteľné.

Chronická myeloblastická leukémia

Pre myeloblastickú chronickú leukémiu charakterizuje postupný vývoj ochorenia. Nasledujúce príznaky sú pozorované:

  1. Strata hmotnosti, závraty a slabosť, horúčka a zvýšené potenie.
  2. Pri tejto forme ochorenia sa často prejavuje gingiválne a nazálne krvácanie, bledosť kože.
  3. Kosti začnú bolesť.
  4. Lymfatické uzliny zvyčajne nie sú zväčšené.
  5. Slezina výrazne prevyšuje jej normálnu veľkosť a zaberá takmer celú polovicu vnútornej dutiny brucha z ľavej strany. Pečeň má tiež zväčšené rozmery.

Chronická myeloidná leukémia je charakterizovaný zvýšeným počtom bielych krviniek - až 500.000 na 1 mm³, znižuje hladinu hemoglobínu a znížené množstvo erytrocytov. Choroba sa vyvíja v priebehu dvoch až piatich rokov.

Liečba myelózy

Terapeutická terapia chronickej myeloblastickej leukémie sa vyberá v závislosti od štádia vývoja ochorenia. Ak je v stabilnom stave, vykoná sa iba všeobecná restabilizačná liečba. Pacientovi sa odporúča plnohodnotná výživa a pravidelné prehliadky. Priebeh obnovenej terapie sa uskutočňuje s Mielosanom.

Ak sa leukocyty začali intenzívne množiť a ich počet výrazne prekročil normu, vykoná sa rádioterapia. Zameriava sa na ožarovanie sleziny. Ako primárna liečba sa používa mono-chemoterapia (liečba Mielobromolom, dopamínom, hexafosfamidom). Podávajú sa intravenózne. Dobrý účinok poskytuje polychémotérapia na jednom z programov CWAMP alebo AVAMP. Najefektívnejšou liečbou leukémie je transplantácia kostnej drene a kmeňových buniek.

Juvenilná myelomonocytová leukémia

Deti vo veku od dvoch do štyroch rokov sú často vystavené špeciálnej forme chronickej leukémie, nazývanej juvenilná myelomonocytová leukémia. Je to jeden z najčastejších typov anémie. Najčastejšie sa im chorých chlapcov. Príčinou jej výskytu sú dedičné choroby: Noonanov syndróm a neurofibromatóza typu I.

O vývoji ochorenia uveďte:

  • Anémia (bledosť kože, zvýšená únava);
  • Trombocytopénia, prejavujúca sa nazálnymi a gingiválnymi krvácaním;
  • Dieťa nezískava váhu, zaostáva za rastom.

Na rozdiel od všetkých ostatných typov leukémie sa táto odroda vyskytuje náhle a vyžaduje okamžitú lekársku intervenciu. Myelomonocytová juvenilná leukémia sa takmer nelieči konvenčnými terapeutickými činidlami. Jediný spôsob, ktorý dáva nádej na zotavenie, je alogénna transplantácia kostnej drene, čo je žiaduce vykonať čo najskôr po diagnostikovaní. Pred podaním sa dieťa podrobí chemoterapii. V niektorých prípadoch je potrebná splenektómia.

Myeloidná ne-lymfoblastická leukémia

Predkovia krvných buniek, ktoré sa tvoria v kostnej dreni, sú kmeňové bunky. Za určitých podmienok je narušený proces dozrievania kmeňových buniek. Začínajú nekontrolované rozdelenie. Tento proces sa nazýva myeloidná leukémia. Najčastejšie toto ochorenie postihuje dospelých. U detí je to veľmi zriedkavé. Príčinou myeloidnej leukémie je chromozómový defekt (mutácia jedného chromozómu), ktorý sa nazýva chromozóm Philadelphia Rh.

Choroba prebieha pomaly. Príznaky nie sú jasné. Najčastejšie sa ochorenie diagnostikuje náhodne, keď sa vykoná krvný test počas pravidelného lekárskeho vyšetrenia atď. Ak existuje podozrenie na leukémie u dospelých, potom je daný smer vykonania biopsie kostnej drene.

Foto: biopsia na diagnostiku leukémie

Existuje niekoľko fáz tohto ochorenia:

  1. Stabilný (chronický). V tomto štádiu počet blastových buniek v kostnej dreni a celkový prietok krvi nepresahuje 5%. Vo väčšine prípadov pacient nepotrebuje hospitalizáciu. On môže pokračovať v práci, vykonávať domácu udržiavaciu liečbu s protinádorovými liekmi vo forme tabliet.
  2. Urýchlenie vývoja ochorenia, počas ktorého sa počet blastových buniek zvýši na 30%. Symptómy sa prejavujú vo forme zvýšenej únavy. Pacient má nazálne a gingiválne krvácanie. Liečba sa vykonáva v nemocnici intravenóznym podaním protirakovinových liekov.
  3. Blest kríza. Začiatok tohto štádia je charakterizovaný prudkým nárastom výbuchových buniek. Zničiť ich vyžaduje intenzívnu liečbu.

Po liečbe sa pozoruje remisia - obdobie, počas ktorého sa počet blastových buniek vráti do normálu. Diagnostika PCR ukazuje, že chromozóm "Philadelphia" už neexistuje.

Väčšina typov chronickej leukémie sa úspešne lieči. Na tento účel skupina expertov z Izraela, USA, Ruska a Nemecka vypracovala špeciálne protokoly (liečebné programy) vrátane rádioterapie, chemoterapie, terapie kmeňovými bunkami a transplantácie kostnej drene. Ľudia, u ktorých je diagnostikovaná chronická leukémia, môžu žiť dostatočne dlho. Ale s akútnou leukémia žije veľmi málo. Ale v tomto prípade všetko závisí od toho, kedy bol zahájený liečebný kurz, jeho účinnosť, individuálne vlastnosti organizmu a ďalšie faktory. Existuje veľa prípadov, keď ľudia "vyhoreli" za niekoľko týždňov. V posledných rokoch sa pri správnej, včasnej liečbe a následnej udržiavacej liečbe zvyšuje životnosť v akútnej forme leukémie.

Video: Prednáška o myeloidnej leukémii u detí

Leukémia leukémia vlasatých buniek

Onkologické ochorenie krvi, s vývojom ktorého kostná dreň produkuje nadmerné množstvo buniek lymfocytov, nazývaných vlasové folikulárne leukémie. Vyskytuje sa vo veľmi zriedkavých prípadoch. Je charakterizovaný pomalým vývojom a priebehom ochorenia. Leukémiové bunky v tejto chorobe, s násobným nárastom, vyzerajú ako malé telá, zarasované "vlasmi". Preto meno choroby. Táto forma leukémie sa vyskytuje hlavne u starších mužov (po 50 rokoch). Podľa štatistík tvoria ženy iba 25% z celkového počtu prípadov.

Existujú tri typy leukémie vlasatých buniek: Žiaruvzdorné, progresívne a neošetrené. Postupne a neliečené formy sú najbežnejšie, pretože hlavné príznaky choroby sú väčšina pacientov spojená so známkami pokroku v pokročilom veku. Z tohto dôvodu chodia na lekára veľmi neskoro, keď choroba už pokročila. Žiaruvzdorná forma leukémie vlasatých buniek je najzložitejšia. Vzniká ako relaps po odpudzovaní a takmer sa nevzdáva k liečbe.

Leukocyty s "vlasmi" s leukémia vlasnatých buniek

Príznaky tejto choroby sa neodlišujú od iných odrôd leukémie. Identifikovať túto formu môže byť iba biopsia, krvný test, imunofenotyp, počítačová tomografia a aspirácia kostnej drene. Krvný test na leukémia ukazuje, že leukocyty sú desiatky (stokrát) vyššie ako normálne. V tomto prípade je počet krvných doštičiek a erytrocytov, rovnako ako hemoglobín, znížený na minimum. Všetky tieto kritériá sú vlastné tejto chorobe.

  • Chemoterapeutické postupy používajúce kladribín a pentosatín (protinádorové liečivá);
  • Biologická terapia (imunoterapia) s interferónom alfa a rituximabom;
  • Chirurgická metóda (splenektómia) - excízia sleziny;
  • Transplantácia kmeňových buniek;
  • Všeobecná posilňujúca liečba.

Účinok leukémie u kráv na osobu

Leukémia je bežná choroba hovädzieho dobytka (hovädzí dobytok). Predpokladá sa, že leukogénny vírus sa môže prenášať mliekom. Dôkazom toho sú pokusy vykonané na jahňatách. Neuskutočnili sa však štúdie o účinkoch mlieka na zvieratá infikované leukémiou na osobu. Nie je to samé nebezpečenstvo, ktoré spôsobuje leukózu hovädzieho dobytka (zomrie pri zahrievaní mlieka na teplotu 80 ° C), ale karcinogénne látky, ktoré nie je možné zničiť varením. Okrem toho mlieko pacienta s leukémiou zvieraťa pomáha znížiť imunitu osoby, spôsobuje alergické reakcie.

Je prísne zakázané dať mlieko od kráv trpiacich leukémiou deťom aj po tepelnom ošetrení. Dospelí ľudia môžu konzumovať mlieko a mäso zvierat s leukémiou až po liečbe vysokými teplotami. Iba vnútorné orgány (pečeň) sú recyklované, v ktorých prevažujú leukémia.

bovinnej

Leukémia je hemoblastóza, ktorá je nádorovou chorobou, s charakteristickým posunom normálnych, zdravých zárodkov systému hematopoézy. Leukémia pochádza z buniek periférnej krvi a / alebo kostnej drene. Vzhľadom na morfologické vlastnosti rakovinových buniek je toto nádorové ochorenie rozdelené na dve formy, akútne aj chronické.

Pre akútnu formy leukémie charakterizované zle diferencovaných (vysoké) buniek, a pre chronické leukémie - objemová malígnych buniek reprezentovaných ako sú zrelé formy plazmatické bunky, granulocyty, lymfocyty a erytrocyty. Teda trvanie ochorenia sa nepovažuje za zásadné v rozdelení patológie na akútnu leukémiu alebo chronickú. Preto prvá forma rakoviny nikdy nevyrastie do druhej.

Leukémia je charakterizovaná počiatočným klíčením v bunkách kostnej drene a potom pomaly začína proces nahradzovania zdravých baktérií hematopoézy. Preto to vedie k prudkému poklesu hemopoetických buniek, ktoré spôsobujú zvýšené krvácanie, časté krvácanie, zníženú imunitu a pripojenie rôznych komplikácií infekčnej etiológie.

Pri leukémii existujú metastázy, ktoré sprevádzajú leukemické infiltráty v mnohých somatických orgánoch a lymfatických uzlinách. Preto sa objavujú zmeny, ktoré upchávajú cievy s malígnymi bunkami, čo spôsobuje komplikácie ulceratívnych nekrotických vlastností a infarktov.

Leukémiu spôsobuje

V súčasnosti nie sú presné príčiny vzniku leukémie stanovené. Existujú náznaky, že zdrojom ochorenia sú mutantné bunky kostnej drene, ktoré sa tvoria v rôznych štádiách tvorby krvotvorných krvotvorných buniek. Takéto mutácie sa vyskytujú v rôznych prekurzorových bunkách, ako je lymfopoéza a myelopoéza. Tieto mutácie môžu byť vyvolané ionizujúcim žiarením, nepriaznivou dedičnosťou, kontaktmi s rôznymi typmi karcinogénnych látok. Dnes existuje dôkaz zvýšeného výskytu leukémie medzi ľuďmi, ktorí boli vystavení benzénu a pacientom, ktorí dostávali cytotoxické lieky. Sú to imunosupresíva ako Mustargen, Leukeran, Imuran, Cyclophosphan a Sarkozolin.

Známe prípady myeloidnej leukémie a akútnej formy erythremic myelosis po aplikácii dlhodobej liečby s chemoterapeutickými liekmi, ochorenia, ako je chronická lymfocytárnej leukémie, mnohopočetný myelóm, makroglobulinémia Vapdenstrema a lymfómu.

Predpokladaná úloha pri vzniku leukémie je daná dedičným defektom v lymfatických a myeloidných tkanivách. Existujú aj popisy pozorovaní, ktoré hovoria o dominantnom a recesívnom dedičstve chronickej leukémie. Navyše medzi niektorými etnickými skupinami existuje nízka incidencia tejto patológie a okrem iného aj zvýšená. Typicky, v týchto prípadoch, leukémie sám nie je dedičná, ale bol zistený v chromozomálne nestability, ktoré predisponuje počiatočné zmenu myeloidných alebo lymfatických buniek v leukemickej transformácie.

Pomocou analýzy chromozómov sa zistilo, že s leukémiou akéhokoľvek typu sa klon rakovinových buniek šíri po celom tele, t.j. potomkov iba jednej mutantnej bunky. A nestabilný stav genotypu leukemických buniek vedie k tvorbe nových klonov, medzi ktorými zostávajú iba tie najodolnejšie. To prispieva k životu tela a dokonca k vplyvu liekov. Tento fenomén je vysvetlený progresiou leukémie a neschopnosťou kontrolovať cytostatiku jej priebehu.

Leukémiu Symptómy

Choroba môže začať s ostrým prejavom slabosti v tele, všeobecnými príznakmi malátnosti, zvýšením telesnej teploty s možným súčasným rozvojom angíny pectoris.

Leukémia je tiež charakterizovaná ťažkou formou anémie alebo hemoragickej diatézy, ktorá je charakterizovaná subkutánnym alebo mukóznym krvácaním. Po vyšetrení pacienta sa lymfatické uzliny, pečeň a slezina zvyšujú v rôznych stupňoch. Sú charakteristické aj časté formy kožných krvácaní. Môže existovať stomatitída aj angína nekrotická etiológia.

V štúdiách v laboratóriu možno pozorovať anémiu, trombocytopéniu a počet leukocytov v leukémii bude kolísať od mierneho až po významné zvýšenie. Tiež pri určitých druhoch leukémie v krvi môžu byť detekované malé množstvá zrelých granulocytov, čo naznačuje zlyhanie leukémie.

Veľmi často sa pridávajú komplikácie vo forme mozgových krvácaní, krvácania inej povahy a ochorení infekčného a septického majetku.

Okrem toho symptómológia ochorenia bude vo veľkej miere závisieť od štádia a formy leukémie. Preto pacienti na začiatku ochorenia nevyvolávajú žiadne osobitné sťažnosti. U pacientov v prieskume môže dôjsť k individuálnej augmentácii lymfodenóz, ako aj k slezine a pečeni. V krvi dochádza k miernemu zvýšeniu počtu leukocytov, ale v kostnej dreni sa zistí lymfoidná metaplázia. Trombocytopénia a anémia nie sú detegované.

Vo fáze s rozvinutými znakmi sa zistilo rozsiahle zväčšenie lymfatických uzlín a významná slezina. V krvi - lymfocytóza s leukocytózou a mierne znížené trombocyty a erytrocyty.

Koncový stupeň leukémie je charakterizovaný predovšetkým zvýšením sleziny a lymfatických uzlín s príznakmi hemoragickej diatézy, trombocytopénie a anémie. Existuje príznak hemolýzy, ktorý sprevádza žltačka kože, zvýšený bilirubín (nepriamy) a anémia. Veľmi často sa rozvíja opakovaná pneumónia, flegón mäkkých tkanív a pyodermia. Z takýchto komplikácií alebo intoxikácií progresívneho charakteru spravidla pre pacientov vyplýva smrteľný výsledok.

V chronických formách sa nástup vývoja leukémie zvyčajne prehliada. Len s náhodným vyšetrením lekára alebo klinickým vyšetrením pacienta sa objavia zmeny v krvnom zložení, ktoré sa vyznačujú leukocytózou a neutrofilmi, ako aj tvorbou myelocytov. Štúdia študovaného materiálu kostnej drene pomáha identifikovať metapláziu myeloidného typu. K všetkým bežným príznakom pri leukémii je bolestivý stav kostí pripevnený, keď kohúti.

Leukémia môže prúdiť zvlnené, t.j. exacerbácie sú nahradené remisíami a naopak. Počas exacerbácií sa slabosť prudko zvyšuje, teplota začína narastať, hladiny hemoglobínu klesajú a opäť sa objavuje hemoragická diatéza. Najdôležitejším znakom kritického momentu v leukémii je výskyt výbuchu bielych krviniek v krvi periférneho systému. Potom sa zvyšuje anémia a trombocytopénia a slezina nadobúda značne zväčšenú veľkosť. Existujú komplikácie vo forme purulentno-septického charakteru a krvácania, z ktorých mnoho pacientov zomrie.

Akútna leukémia

Takáto malígna anomália sa týka heterogénnej skupiny rakovinových patológií hematopoézneho systému, t.j. hemoblasty, ktoré prejavujú primárne formy poškodenia kostnej drene nedospelými krvnými bunkami (blasty), po ktorých nasleduje výmena zdravých prvkov do tkanív a orgánov. Všetky akútne formy leukémie sa považujú za klonálne, pretože sú tvorené z jednej bunky, ktorá prešla mutáciou. Klinický priebeh ochorenia, liečba a jeho účinnosť, rovnako ako predikcia je z veľkej časti dôsledkom členstva nezrelých buniek na určitom hematopoetickom systéme a stupňa ich diferenciácie.

Leukémia akútnej formy sa týka pomerne zriedkavého ochorenia a predstavuje asi 3% patologických stavov u človeka. Avšak medzi hemoblastózami je akútna leukémia v prvom rade z hľadiska detekčnej frekvencie. Táto choroba sa vyskytuje v pomere 5: 100 000 ročne a takmer 75% sa vzťahuje na dospelú populáciu. Avšak prevalencia leukemického myeloidného typu nad lymfoidom je 6: 1. Lymfoblastická leukémia u 85% sa pozoruje u detí a po štyridsiatich rokoch je na 80% pacientov s akútnou leukémiou diagnostikovaná myeloidná forma.

Leukémia je akútna forma choroby je ten, ktorý sa vyvíja v dôsledku poškodenia genetického materiálu červených krviniek, čo vedie k molekulárnej úrovni, porúch kontroly bunkového cyklu, zmeny transkripčných procesov a produktov niektorých proteínov. Výsledkom je akumulácia patologických buniek, ale špecifické príčiny vzniku akútnej leukémie neboli objasnené.

Existujú niektoré predisponujúce faktory, ktoré výrazne zvyšujú riziko tejto choroby. Napríklad pacienti s chromozomálnou nestabilitou sú náchylnejší na rozvoj akútnej leukémie. Medzi také choroby sa izoluje: Recklinghausen neurofibromatóza vrodenú agranulocytózu, Wiskott-Aldrichov syndróm, Bloom syndróm, Fanconiho anémia, syndróm Ellis-van Creveld, celiakia a Downov syndróm.

Dôkaz vírusovej etiológie tejto choroby u dospelých sa týka iba typu T-buniek. Táto forma leukémie sa vyskytuje najmä v Japonsku a karibskej populácii.

Existuje tiež prepojenie medzi ionizujúcim žiarením, chemoterapiou, rádioterapiou a rozvojom akútnej leukémie. Niektoré štúdie naznačujú, že 20% akútnej myeloblastickej leukémie je výsledkom fajčenia. Benzén, vo vysokých koncentráciách, spôsobuje leukemogénny účinok na ľudské telo. Pri liečbe rádioterapiou v kombinácii s Mustargenom sa riziko akútnej leukémie zvyšuje na 10%. Taktiež mutagénny účinok má také lieky ako Etoposid, Erocarbazine, Lomustine, Chlorbutin, Teniposide a Cyclophosphamide.

Opakovanie akútnej leukémie u 85% sa pozorovalo desať rokov po ukončení liečby.

Toto zhubné ochorenie je diagnostikované až po detekcii blastových buniek v kostnej dreni a periférnej krvi. Vyvinuté a vylepšené nové techniky v diagnostike akútnej leukémie sa v posledných desaťročiach široko používajú. Patria medzi ne: imunofenotypizace markery pomocou monoklonálne a polyklonálne protilátky, molekulárnej biologickej analýzy zmenených chromozómov u akútnej lymfoblastickej leukémie a akútnej myeloidnej leukémie, a analýzu chromozómov.

Akákoľvek forma akútnej leukémie je charakterizovaná ako bežný znak, ktorý je charakteristický pre všetky leukémie, ako aj významné znaky, ktoré ovplyvňujú priebeh choroby, výber taktiky liečby a jej účinnosť.

Pri každej akútnej leukémii sa zaznamenávajú granulocytopénia, anémia a trombocytopénia. infiltráciu do rôznych orgánov a tvorbu cytokínov. Začiatok akútnej leukémie zahŕňa: výrazný nárast teploty, silnú slabosť, intoxikáciu, krvácanie a závažné infekcie.

U starších pacientov sa objaví angína, srdcový rytmus je narušený, čo je dôsledkom hospitalizácie na kardiologickom oddelení.

Pri vyšetrovaní pacientov sa objektívne symptómy nemusia pozorovať. Avšak často sú zistené zväčšené periférne lymfatické uzliny, pečeň a slezina. Toto sa pozoruje hlavne pri akútnej lymfoblastickej leukémii, ale niekedy v myelomonoblastickej forme. Okrem toho sa zistila hyperplázia ďasien, infiltrácia kože, hemoragický syndróm s rôznym stupňom závažnosti, bolesť kostí, neurologické príznaky a artralgia.

V krvi sa stanovuje trojstupňová cytopénia: buď leukocytóza alebo anémia alebo leukopénia. Hlavné bunky môžu tvoriť 90% bielych krviniek alebo sa vôbec nedajú určiť. Diagnóza akútnej leukémie sa prejavuje po morfologickom potvrdení buniek kostnej drene alebo periférnej krvi za prítomnosť anomálie rakoviny.

Pri akútnej leukémii sa vyskytujú aj lézie extramedulárnej povahy. Osobitná pozornosť by sa mala venovať neuroleukémii, ku ktorej dochádza v dôsledku metastáz nádorových buniek v mieche a mozgu. Pre neuroleukemia charakteristické meningeálnej hypertenzná syndrómom, ktorý sa prejavuje tým, vracanie, pretrvávajúca bolesť hlavy, letargia, opuch zrakového nervu, strabizmu, Kernig syndróm, stuhnutý krk svaly. Extramedulárne akútna leukémia vlastnosti môžu ešte mať vplyv na kožu, sietnice, ďasná, vaječník, semenník, lymfatických uzlín, pľúc, čreva, srdcového svalu.

Akútna leukémia sa môže vyskytnúť v niekoľkých štádiách, ako je prejav, remisia a potom recidíva. Začiatok choroby začína vážnym útlakom hematopoézy, hemoragického syndrómu a infekčných komplikácií. V podstate sa akútna leukémia prejavuje asymptomaticky a diagnóza sa stanoví náhodne.

Hlavným cieľom pri liečbe akútnej leukémie je eradikácia klonov leukemických buniek, obnovenie hematopoézy, dosiahnutie dlhodobého prežívania pacientov bez ochorenia. To všetko sa dosahuje modernými metódami liečby s použitím protinádorových myelotoxických liekov, pomocou ktorých sa znižuje objem malígnej hmoty, čo spôsobuje apláziu kostnej drene.

Krvná leukémia

Ide o patologickú zmenu krvi, nazývanú leukémia, anémia alebo rakovina krvi. Ide o klonálnu neoplastickú chorobu hematopoetického systému. Krvná leukémia je súčasťou rozsiahlej skupiny patológií, ktoré sa líšia svojou etiológiou.

Príčiny vzniku leukémie nie sú úplne pochopené. Ale lekári akceptujú predpoklad, že ionizujúce žiarenie, fajčenie, niektoré lieky a karcinogénne látky hrajú dôležitú úlohu pri rozvoji tejto choroby.

Pri krvnej leukémii sa tvorí malígny klon z hematopoetických nezreagovaných buniek kostnej drene. V závislosti od progresie ochorenia sa môže krvná leukémia vyskytnúť v dvoch formách: akútna a chronická.

Leukémia akútnej krvi je ochorenie, ktoré sa vyvíja dostatočne rýchlo na nekontrolovateľné nahromadenie nezrelých blastových buniek v kostnej dreni a periférnej krvi. A to vedie k narušeniu schopnosti produkovať zdravé krvotvorné bunky. Existuje teda rýchly proces nahradenia kostnej drene patologickými bunkami.

Chronická forma krvnej leukémie môže trvať niekoľko rokov a je úplne bez symptómov a následne spôsobuje komplikácie ako v akútnej forme.

Hlavnými symptómami leukémie krvi je predĺžený zvýšenie teploty bez zjavnej príčiny, častý výskyt infekčných ochorení, zväčšenie lymfatických uzlín, zvýšené krvácanie ďasien, bolesti kĺbov a ďalšie.

Na diagnostiku leukémie sa používajú rôzne metódy vyšetrenia. Tieto zahŕňajú podrobnú analýzu krvi, biopsiu a aspiráciu buniek kostnej drene, štúdie cytogenetických vlastností.

Taktika liečby krvnej leukémie bude do značnej miery závisieť od typu ochorenia. A hlavne zahŕňa použitie polychémie, radiačnej expozície, vysokodávkovej terapie s následnou transplantáciou kmeňových buniek.

Leukémia u detí

Na základe výskumu zahraničných lekárov je taká choroba ako detská leukémia pozorovaná v polovici všetkých prípadov malígnych patológií. Toto ochorenie sa považuje za jednu z hlavných príčin smrti u detí.

Leukémia u detí sa tiež nazýva bielym krvným ochorením, lebo to je "bielych buniek", leukocytov, ktoré majú v organizme ochrannú funkciu. A s leukémiou tieto bunky nezreagujú až do konca, a preto túto funkciu nespĺňajú.

V súčasnosti nie sú presné príčiny leukémie u detí známe. Existujú náznaky, že choroba sa vyvíja v dôsledku mutácií, účinkov určitých vírusov a chemických látok. Niektorí autori tiež hovoria, že leukémia u detí môže vyvolať dedičné a cytogenetické faktory. Preto sa oveľa častejšie vyskytuje táto patológia u detí, ktoré trpia Downovým syndrómom. Okrem toho, dedičný faktor je dokázaný skutočnosťou, že odnoyaytsovye dvojčatá trpia leukémia častejšie ako bipartitou.

Akútna forma leukémie u detí zaujíma jedno z popredných miest, na rozdiel od chronickej formy. Medzi najčastejšie sa vyskytujúce formy leukémie je možné identifikovať akútny lymfatický stav.

Spravidla choroba začína náhle a s rýchlym postupom. Prvé klinické príznaky sú zaznamenané vo forme horúčky, bolesti v krku, zlého zdravia, blednutia a krvácania.

V niektorých formách sa u detí môže prvá symptomatológia leukózy vyvinúť oveľa pomalšie a už potom sa deti začnú sťažovať na bolestivé pocity v kostiach.

Veľmi často u detí s leukémiou, existuje silná únava na tele existujú početné modriny, sú časté krvácanie z nosa, znížená chuť do jedla a zvracanie, bolesti hlavy a sú takmer konštantné.

Po vykonaní potrebných vyšetrení sa zistí nárast pečeňových lymfatických uzlín a sleziny. Ak nemôžete včas a správne diagnostikovať chorobu, stav dieťaťa sa stáva mimoriadne ťažkým. Existujú septiky a nekrotické ložiská. Je to spôsobené agranulocytózou. Takéto deti začínajú ťažko dýchať, stáť sa rozvrátené, pomalé. Majú dýchavičnosť a tachykardiu. Vyjadrené miestne zmeny sú spôsobené rastom nádorových buniek. V tomto prípade majú deti zvýšenie príušných žliaz a submandibulárnych žliaz. Súčasne sa dieťa úplne zmení. A príčinou smrti môže byť anemická hypoxia, sepsa alebo krvácanie. K dnešnému dňu moderná terapická taktika môže dosiahnuť stabilnú remisiu, ale spravidla ich vždy nasledujú opakujúce sa procesy.

Pri leukémii, pri formulácii presnej diagnózy u detí, používajte dôkladnú laboratórnu štúdiu buniek kostnej drene. Avšak obraz krvi u detí s touto chorobou naznačuje, že v podstate existuje znížený počet leukocytov a prevažujúcou formou je paraleukoblast. Takáto patologicky nezrelá bunka je charakteristická pre lymfoblasty, menej často pre myeloblasty. Typickým znakom leukémie je monotónnosť malígnych buniek.

Liečba detí s leukémiou je založená na možnosti zničiť všetky rakovinové bunky. V súčasnosti je používanie polychémotézy najefektívnejšou technikou pri liečbe detskej leukémie.

Pri diagnostikovaní akútnej lymfoblastickej leukémie sú deťom predpísané podávanie takých liečiv, ako sú vinkristín a asparagináza v kombinácii s rubidomycínom. Počas remisie sa liečba Leupirínom vykonáva. Pozitívnu dynamiku je možné dosiahnuť s vymenovaním cytosín arabinozidu, leupirínu, rubidomycínu a prednizolónu.

Pri krvácaní a anémii sú predpísané transfúzie a suspenzie z krvných doštičiek. S meningeálnou leukémiou, ametopterínom.

Použitím moderných diagnostických metód a správnej taktiky liečby je vo väčšine prípadov možné dosiahnuť absolútne zotavenie dieťaťa.

Leukémia u dospelých

Toto ochorenie sa líši od detskej leukémie, pretože najčastejšie sa všetky typy leukémie u dospelých vyskytujú v chronickej forme. Klinický obraz je charakterizovaný postupným začiatkom a jedinou známkou dlhú dobu je rýchla únava a predispozícia k infekciám. S takou nešpecifickú obraz leukémie u dospelých zostáva bez povšimnutia na dlhú dobu, a to najmä u starších ľudí a našiel nejakú dobu po začiatku prvých prejavov.

Dôvod vzniku leukémie dospelých je stále nejasný. Napriek tomu sa v prípade niektorých typov tejto choroby nachádzajú onkogény a zvláštne mutácie v chromozómoch na základe prebytku a patologického rastu krvných buniek. Napríklad chronická forma myeloblastickej leukémie je úzko spätá s prenosom časti deviateho chromozómu na dvadsať druhý. Takéto zmeny sa vyskytujú dokonca aj na genetickej úrovni, t.j. pred narodením, ale všetky dôsledky tejto výmeny budú viditeľné uprostred života človeka.

Leukémia môže ovplyvniť rôzne vekové skupiny. Ľudia patriaci do veku dvadsiatich až tridsiatich rokoch, často trpia akútna myeloidná leukémia, a od 40 do 50 rokov - chronickú formu leukémie. Ale po päťdesiatich rokoch veku, alebo neskôr v živote - chronickou formou lymfocytárnej a chlpatý buniek leukémie.

Všetky názvy malignity pochádzajú z typov krvných buniek, a slovo "výbuch" označuje nezrelosť progenitorové bunky, ktoré sú normálne bunky kostnej drene.

Myeloblastová leukémia vzniká v dôsledku nadmerného počtu myeloblastov. Obyčajne by mali prejsť určitými štádiami rastu a dostať do krvi už zrelých leukocytov. Avšak v dôsledku zrýchleného a nadmerného rastu myeloblastov neprechádzajú tieto bunky do tohto cyklu, t.j. nevyrastajú. Preto sa zvyšuje počet patologických buniek, čo tiež vylučuje zdravé. Existuje teda narušenie imunitného systému organizmu, ktorý je chránený plnohodnotnými leukocytmi. Výsledkom je, že imunity trpia a celý klinický obraz myeloblastickej leukémie u dospelých je spojený s malým množstvom zrelých leukocytov na pozadí viskozity krvi.

Funkcie orgánov, ako sú obličky, pľúca, GIT sa významne znižujú po objavení mikroinfarkcií v nich. Ďalším príznakom leukémie u dospelých je splenomegália. Je to spôsobené zvýšenou prácou tela v dôsledku choroby. Medzi charakteristické znaky patrí tiež trombocytopénia a anémia a navyše celkové zníženie rezistencie tela. Napriek tomu, všetky tieto príznaky nie sú tak kritické ako u detských foriem leukémie.

Druhý typ leukémie v dospelosti možno pripísať chronickej lymfoblastickej leukémii. Zvyčajne sa diagnostikuje v staršom a staršom veku. Jeho charakteristickou črtou je prevaha lymfocytov v krvi periférneho systému. Môžu dosiahnuť takmer 98%, na rozdiel od normy 40%.

Ochorenie zvyčajne prebieha pomaly a v srdci všetkých sťažností je zvýšená únava tela. Ak chcete objasniť diagnózu, určite rozšírený krvný test.

Veľmi často sa medzi staršími ľuďmi pozoruje vývoj leukémie vlasatých buniek. Tento názov pochádza zo zmenených lymfocytov vo forme chlpatých alebo lacerovaných buniek, ktoré sa považujú za charakteristickú vlastnosť tejto leukémie u dospelých.

Chronická leukémia

Medzi často sa vyskytujúce chronickej myeloidnej leukémie je izolovaný, lymfocytárnej leukémie, a myelómu erythremia, aspoň - myelofibróza, osteomieloskleroz, Waldenströmova makroglobulinémia a chronickej monocytární leukémie.

Chronická myelogénna leukémia je spravidla charakterizovaná nádorovou léziou a granulocytmi a erytrocytovými a trombocytovými bunkami. Základnou nádorovou bunkou je myelopoéza (prekurzorová bunka). Patologický proces môže ovplyvniť hlavné hematopoetické orgány av terminálnom štádiu preniknúť do akéhokoľvek tkaniva a orgánu.

V priebehu chronickej formy myeloidnej leukémie sa fáza rozvíja a končí. Na začiatku prvého štádia (rozvinuté) pacienti nemajú žiadnu sťažnosť, slezina sa prakticky nemôže zväčšiť, pozorujú sa zmeny krvného zloženia. Diagnóza leukémie v tomto štádiu môže byť stanovená ako výsledok analýzy leukocytózy na indexy promyelocytov a myelocytov. V kostnej dreni trepanátu aj v tomto období je možné zistiť absolútny posun všetkého tuku myeloidným tkanivom. Táto fáza môže trvať približne štyri roky. Pri správnej liečbe majú pacienti uspokojivý stav, sú schopní pracovať a viesť normálny životný štýl, ale pod dohľadom odborníkov a vhodnej liečby.

Chronická myeloblastická leukémia v jej terminálnom štádiu je charakterizovaná znakmi malignity. To sa prejavuje rýchly nárast pečene a sleziny, vysokou horúčkou, bolesťou v kostiach, rýchle progresívny úbytok, ťažkú ​​slabosť a niekedy aj lymfatických uzlín. Táto fáza je charakterizovaná vývoja a rastu anémia, trombocytopénia, čo komplikuje syndrómom hemoragickej a granulocytopénia, v dôsledku infekcie a nekrózy na rôznych sliznice.

Blastová kríza, pri ktorej sa zvyšuje obsah blastových buniek, je hlavným hematologickým príznakom terminálneho štádia. Pri vykonávaní karyologickej analýzy v tomto štádiu sa odhalilo takmer 80% klonov hemopoetických buniek, ktoré obsahujú abnormálne množstvo chromozómov. Dĺžka života pacientov v terminálnom štádiu nepresiahne jeden rok.

Chronická forma lymfocytovej leukémie sa týka benígneho novotvaru imunitného systému. V srdci patológie sú zrelé bunky lymfocyty. Toto ochorenie je zvyčajne stanovená s plným zdravím a subjektívne príznaky nie sú prítomné v malom stúpajúcim krvným lymfocytóza. Na počiatku patologického počtu leukocytov proces je normálne, a charakteristická vlastnosť leukémie vyčnieva zväčšenie lymfatických uzlín. Niekedy sa tieto zvýšenia určujú v spojení so zmenami krvi. Pri chronickej lymfocytárnej leukémie je bežným príznakom výrazné zvýšenie sleziny a pečene, zvyšuje menej. V krvi, výrazný nárast v lymfocytoch, lymfoblastov prolymphocytes a niekedy, vzhľadom k charakteristike tohto typu leukémie tiene košík bunky. V pokročilom štádiu ochorenia je obsah normálnych hematopoetických buniek charakteristický dlhými rokmi. Prítomnosť lymfocytov v kostnej dreni s touto chorobou je vysoké percento. Chronická lymfocytová leukémia má tiež zníženú hladinu gama globulínov. Ale imunitný systém, ktorý je úplne utláčaní, kvôli častým komplikáciám infekčnej povahy, najmä zápal pľúc.

Častou komplikáciou tohto ochorenia je cytopénia, ktorá sa prejavuje častejšie ako trombocytopénia a anémia. Je to spôsobené tým, že existujú autoprotilátky zamerané na erytrocyty, krvné doštičky, megakaryocyty a erytrocy- toocyty. Okrem toho lymfocyty môžu potlačiť účinok prekurzorových buniek trombocytopoézy alebo erytropoézy. V konečnom štádiu ochorenia, ktoré sa môže prejaviť rastom sarkómu alebo krízou blastových buniek, je zriedkavé pozorovanie tejto patológie charakteristické. Lymfosarkóm vo vývoji sa niekedy môže vyskytnúť pri zmene lymfocytózy na neutrofiliu.

Jednou z foriem chronickej lymfoblastickej leukémie je leukémia vlasových buniek. Je charakterizovaný lymfocytmi s homogénnym jadrom a cytoplazmou s perforovaným výrastkom. Symptomatológia choroby je výrazná cytopénia s miernym zvýšením lymfatických uzlín na periférii a slezine.

Existuje samostatný typ chronickej lymfocytovej leukémie, ktorá sa vyznačuje kožnými léziami. Toto je forma Cesara. Na začiatku ochorenia je ovplyvnená koža, svrbivé svrbenie a významné infiltráty lymfatického pôvodu pod epidermou, pre ktoré je celková charakteristika. Potom sa postupne zvyšuje lymfocytóza a patologické lymfocyty v krvi. Existujú dôkazy, že T bunky patria do škaredých lymfocytov. Ale lymfadenopatia môže mať zmiešanú kliniku. V prvom prípade sa lymfatické uzliny rýchlo zvyšujú ako dôsledok infekcie kože av druhom pod vplyvom leukemickej infiltrácie. Splenektómiu dochádza postupne s progresiou patológie.

Leukémia chronickej monorytmickej formy je pomerne zriedkavá choroba, ktorá sa vyznačuje vysokou monocytózou v krvi periférneho systému s miernym zvýšením leukocytov. Aj v krvi sú jednotky promonocytov a pri trepanáte - hyperplázia mozgového tkaniva a všeobecná proliferácia monocytových elementov. Iba 50% pacientov môže zobrať slezinu. Chronická forma monocytárnej leukémie dlho prebieha bezpečne a potom koncový stupeň prudko prichádza so všetkými jej klinickými vlastnosťami. A rozvinutá etapa nepotrebuje jednoznačnú liečbu. Iba pri ťažkej anémii sa predpisujú transfúzie erytrocytov, čo je možné pri ambulantnej liečbe.

Dedičná neurotropnia sú krvné choroby s prakticky chýbajúcimi neutrofilmi. Druh dedičnosti týchto chorôb je recesívny. Klinické prejavy sú spôsobené sklonom k ​​infekciám, ako aj ťažkou formou alveolárnej pyorée z raného detstva. Periódy ochorenia sú charakterizované horúčkou a infekciami, ktoré sa menia v závislosti od dní s neutropéniou. V krvi sa nevyskytujú žiadne neutrofily a výrazne sa zvyšujú monocyty a eozinofily. Pre pravidelnú formu ochorenia sa tieto zmeny objavujú niekoľko dní s jasným časom výskytu. Neexistuje žiadna trombocytopénia a anémia.

Liečba leukémie

Priradenie vhodnej liečby pacientovi s leukémiou je potrebné správne posúdiť stav pacienta po dôkladnom lekárskom vyšetrení onkológmi. Na potvrdenie konečnej diagnózy je predpísaný aj biochemický a všeobecný krvný test a navyše materiál na biopsiu a punkciu.

Výber taktiky liečby a liekov sa vykonáva v závislosti od detekovanej formy leukémie s neustálym sledovaním a dohľadom zo strany odborníkov.

Kompletná liečba malígnej onkológie je v súčasnosti takmer nemožná. Preto môže byť liečba leukémie prítomná počas celého života pacienta.

Takže pre rôzne formy leukémie sa používajú vhodné liečebné taktiky. Pri diagnostikovaní akútnej leukémie sú pacienti naliehavo hospitalizovaní. V niektorých prípadoch so spoľahlivou diagnózou okamžite predpíšete liečbu cytostatickými liekmi v ambulantných prostrediach.

Na dosiahnutie remisie pomocou pozitívne liečebné patogenetické metódy používajúce kombináciu chemoterapie odstrániť všetky potenciálne a existujúcich centier patologického procesu. Avšak, niekedy je depresia krvotvorby charakteru. V akútnej leukémie v remisii dochádza pri krvných doštičiek a leukocytov sa zvyšujú, a obsah blastov v kostnej dreni je znížená na 5% až 30% lymfocytov a leukemických množia nestanovený.

Na liečbu detí s akútnou formou lymfoblastickej leukémie je predpísaná účinná kombinácia vinkristínu a prednizolónu. Pomocou takejto terapie možno dosiahnuť remisiu u takmer 90% detí v priemere počas piatich mesiacov. A po dosiahnutí remisie sa zabráni neuroleukémii. Na vykonanie prvej poranenia miechy, ktorá sa vykoná ihneď po potvrdení diagnózy, použite metotrexát (ametopterín) podaný intralumbálne. Takéto prepichnutia sa opakujú každé dva týždne, až kým sa nedosiahne pozitívny výsledok. Okrem použitia polychémie sa začína špeciálny preventívny kurz ožarovaním hlavy počas zachytenia prvého a druhého krčných stavcov. Predpokladom manipulácie je ochrana očí, tváre, úst. Súčasne počas troch týždňov ožarovania sa podáva metotrexát.

Ak sa v čase diagnostiky určí neuroleukémia, potom sa nepodarí ožarovanie hlavy. A pri zavádzaní lieku cez lumbálnu punkciu sa pridajú ďalšie dve lieky, ako napríklad Methotrexate a Cytosar.

Deti v čase remisie akútnej lymfoblastickou leukémiou formu konať kontinuálnu liečbu drogovej cytostatický účinok s využitím 6-merkaptopurín, cyklofosfamid a metotrexát štyri - päť rokov.

Na liečbu akútnej lymfoblastickej foriem leukémie dospelých a u pacientov s nežiaducim účinkom je priradený rubomycin, vinkristín, a prednizolón, ako aj jednu z cytostatických systémov, ako sú POMP, CHOP alebo CoAPO. Schéma SOAR zahŕňa cyklofosfán, cytosar, vincristín, prednizolón. Schéma CHOP je prednizolón, adriamycín, cyklofosfamid a vinkristín. Schéma POMP - Purinethol, prednizolón, metotrexát, vincristín.

Každá schéma sa používa na samom začiatku odpustenia s cieľom jej konsolidácie. Po znižovaní počtu bielych krviniek sa vykonáva kontinuálna udržiavacia terapia. Na tento účel predpisujte lieky, ako je cyklofosfamid, 6-merkaptopurín a metotrexát.

Na liečbu pacientov s chronickou lymfocytovou leukémiou, ktorá sa prejavuje leukocytózou a lymfadenopatiou, sa používa chlórbutín. Cyklofosfán je predpísaný s výrazne zvýšenými lymfatickými uzlinami. Terapia s použitím steroidných liekov sa používa na liečbu hemoragického syndrómu, komplikácií autoimunitných vlastností, ako aj neúčinnosti niektorých cytotoxických liekov. Na tento účel sa kombinujú cyklofosfamid, chlórbutín a prednizolón. Dlhodobá liečba chronickej lymfocytárnej leukémie so steroidmi je kontraindikovaná.

V prípade, že nádor proces zahŕňal lymfatické uzliny brušnej priestor, potom určiť VAMP kombinácia liekov a cytotoxická činidlá, ako je vinblastín, cyklofosfamid, vinkristín a prednizolón (CVP, alebo COP). Radiačná terapia sa potom podáva s ožarovaním sleziny, lymfatických uzlín a kože.

Nedávno bola leukocytóza široko používaná pri liečení lymfocytárnej leukémie. A s leukémia vlasnatých buniek v 75% účinnej splenektómii. Ak nie je cytopénia spojená so zväčšeným hemopoetickým orgánom, ako je slezina alebo iné zmeny, ako aj lymfadenopatia, odporúča sa označiť interferón.

Prognóza leukémie

Medzi faktory, priaznivé a nepriaznivé prognóza leukémie zahŕňajú pohlavia a veku pacienta, počnúc somatické vlastnosti stavovej rakovinových buniek (ich kliniku, morfológia, cytogenetika, imunológie) a ďalšie.

Taktiež nemôžete začať paliatívnu liečbu s dostupným faktorom, ktorý naznačuje nepriaznivú prognózu.

Pri diagnostikovaní leukémie sú všetci pacienti rozdelení do dvoch úrovní rizika: štandardná a vysoká. Prvé riziko patria deti do dvoch rokov veku a starších ako desať rokov s zväčšených lymfatických uzlín v dobe predikciu ochorenia po dobu dlhšiu ako dva centimetre, a pečeni a slezine - viac ako štyri.

Pri identifikovaných formách leukémie, ako je hyperleukocytóza alebo neuroleukémia - prognóza je nepriaznivá.

Priebeh chronickej leukémie môže trvať dlho bez liečby, takže prognóza je priaznivá. A tu, leukémia v neprítomnosti liečby vedie k smrteľnému výsledku v priebehu rýchleho času.

Ale spravidla s včasným a správnym zaobchádzaním existujú všetky šance na pozitívny výsledok.

Dnes s použitím modernej taktiky liečby možno úplnú remisiu dosiahnuť u takmer 90% pacientov. U 75% pacientov je pozitívna dynamika počas päťročného obdobia bez výskytu recidívy.

Ak choroba nemá žiadne relapsy po dobu 6 alebo 7 rokov, predpokladá sa, že leukémia bola prekonaná.

O Nás

Onkológia gastrointestinálneho traktu má tretie miesto vo frekvencii výskytu medzi všetkými chorobami. Rakovina dvanástnika je novotvar, ktorý môže ovplyvniť vnútornú alebo vonkajšiu stenu orgánu.