Ewingov sarkóm

Ewing sarkóm - umiestnil na druhom mieste za rakovinou osteosarkóm skeletu, sa zvyčajne objavuje v detstve alebo dospievania a ovplyvňuje kľúčnej kosti, chrbtice, lopatku, panva, rebrá, dolnej časti dlhých kostí. Najčastejšie sa tento novotvar rozvíja vo vekovom intervale od desiatich do šestnástich rokov. Je veľmi zriedkavé vidieť mimoriadny Ewingov sarkóm, ktorý je charakterizovaný poškodením mäkkých tkanív. Najčastejšie sarkóm rozvíja v dlhých kostí (ramenná kosť, ihlica, holenná kosť, stehenných), a potom sa rýchlo rozšírila do okolitých mäkkých tkanív, vrátane šliach a svalov.

Bola klasifikovaná celá rodina agresívnych malígnych nádorov, podobná Ewingovmu sarkómu. Okrem nekostnoy kostnej sarkómy a Ewing, do tejto rodiny obsahujú pNET (periférna primitívny neuroektodermálny nádory), medzi ktorými vyniká Askin nádor. PNEO bunky a Ewingov sarkómy nie sú úplne identické navzájom, ale majú podobné cytogenetické a molekulovo-biologické charakteristiky. Možnosti liečby týchto malígnych nádorov sú tiež podobné.

Etapy Ewingovho sarkómu - lokalizované a metastatické. Pri lokalizovanej fáze sa sarkóm z primárneho zamerania môže rozšíriť do blízkych mäkkých tkanív, ale vzdialené metastázy nie sú detegované. Keď metastatický nádor šíri do ďalších častí tela - pľúc, kosti, kostnej drene, lymfatického systému, pečeň, centrálny nervový systém, a tak ďalej.

Ewingov sarkóm sa oprávnene považuje za jeden z najagresívnejších malígnych nádorov. Pred potrebnou systémovou terapiou vyvinuli približne 90% pacientov metastázy. V čase primárnej diagnostiky bola hlavná lokalizácia metastáz obvykle kostná, kostná dreň a pľúca. Lymfogénne rozšírenie metastáz je extrémne zriedkavé, ale vždy spojené s veľmi zlou prognózou. Mediálne a retroperitoneálne šírenie metastáz je tiež zriedkavé

Ewingov sarkóm - dôvody

Riziko sarkómu zvyšuje Ewingovho trochu v prípade pacienta niektorých anomálií urogenitálneho systému a niektoré benígne kostné nádory (enhodroma atď.). Ewingov sarkóm nie je považovaná za geneticky spôsobené choroby, ale niekedy aj niektoré faktory naznačujú, genetické predispozície - existujú prípady, keď pNET sa vyskytuje u detí z jednej rodiny.

Tam je rozšírená viera, že Ewingov sarkóm sa vyvíja v dôsledku traumy, a časové intervaly medzi okamihu traumy a vývoj nádoru môže byť tak veľká, že nie je presvedčivo dokázať túto teóriu. Je možné, že trauma jednoducho upriamuje pozornosť na určitú oblasť tela, v dôsledku čoho sa zistí, že nádor existuje už predtým.

Ďalšia teória je, že príčinou sarkómu chromozómových zmien Ewingovho sa prejavujú ako translokáciu medzi chromozómu 11 a regióny chromozómu 22, ktorý vedie k zhoršenou funkciou a umiestnenia špecifických génov. Viac ako 90% buniek v tomto sarkóme obsahuje špecifický proteín, ktorého diagnostická detekcia pomáha identifikovať Ewingovu sarkóm

Ewingov sarkóm - príznaky

Charakteristickým príznakom kostnej Ewingov sarkóm je forma bolesti v mieste nádoru lézie kosti, ktorá, na rozdiel od bolesti spojené s traumou, nie je Abate po upevnení končatinu, a na druhej strane, v priebehu času, sa zvyšuje. Často sa takéto bolesti berú do úvahy pre jeden z príznakov zápalu, ktorý sa začal, ale aj po užití antibiotík neprejdú.

Väčšina pacientov s Ewingov sarkóm tvare kosti a u všetkých pacientov s vnekostnoy na mieste nádoru vyvíja postupne opuch, ktorý je potom zvyčajne používa pre blízkeho spoje, narúša normálne fungovanie. Zóna opuchu s časom rýchlo rastie, jeho miestna teplota stúpa (v 30% prípadov), s palpáciou je zvyčajne bolestivá. Koža nad léziou je mierne načervenalá, na nej sa objavujú zväčšené žily.

Dlhodobé poškodenie kosti nádoru môže viesť k patologickej zlomenine kosti. V prípade poškodenia chrbtice a okolitých tkanív sú možné rôzne porušenia správneho fungovania panvových orgánov a / alebo motorických porúch.

Pri ďalšom šírení tela nádorového procesu sa objavujú symptómy všeobecnej povahy: horúčka, strata hmotnosti, únava, slabosť. U 50% pacientov sa symptómy sarkómu zaznamenajú viac ako tri mesiace pred správnou diagnózou.

Ewingov sarkóm je najčastejšie diagnostikovaný v priebehu niekoľkých mesiacov od prvého prejavu ochorenia. Je to spôsobené tým, že pôvodne opuch a bolesť sú považované za znak zápalu alebo traumy. Preto v prípade dlhotrvajúcej bolesti kostí konzultácie s onkológom

Diagnóza Ewingovho sarkómu

Možno, že prvá štúdia na identifikáciu Ewingovho sarkómu je RTG štúdia. Tento nádor na roentgenograme má pomerne výrazný vzhľad, čo uľahčuje stanovenie predbežnej diagnózy. Na určenie povahy zložky mäkkého tkaniva a na odhad veľkosti lézie sa uskutočňuje ultrazvuk tej istej oblasti.

Na objasnenie diagnózy a získanie podrobnejších informácií o novotvaroch sa vykonáva počítačové a magnetické rezonančné zobrazovanie. Tieto metódy dokážu odhaliť metastázy, posúdiť stav medulárneho kanálika, odhaliť stupeň poškodenia mäkkého tkaniva okolo postihnutej kosti a objasniť veľkosť a lokalizáciu sarkómu.

Okrem toho na objasnenie povahy detegovanej formácie sa uskutočňuje biopsia postihnutej kosti alebo zložky mäkkého tkaniva. Imunohistochemické a histologické analýzy zamerané na určenie translokácie a iných chromozomálnych abnormalít sú uvedené.

Vzhľadom na skutočnosť, že Ewingov sarkóm zvyčajne metastázuje do pľúc, počítačová tomografia a röntgenové vyšetrenie hrudníka sa používajú na potvrdenie ich prítomnosti alebo neprítomnosti. Na detekciu kostných metastáz sa vykonáva osteoscintigrafia. Trepínová biopsia alebo punkcia kostnej drene sa vykonáva na zistenie poškodenia kostnej drene

Ewingov sarkóm - liečba

Ewingov sarkóm je extrémne agresívny nádor, ktorý rýchlo poskytuje mikrometastázy. Z tohto dôvodu sa má počas liečby vykonať systémový účinok polychémie na celý organizmus, inak sa relapsy nedajú vyhnúť. Okrem toho je indikovaná rádioterapia a / alebo chirurgická liečba. Najčastejšie Ewingov sarkóm ukazuje chirurgické odstránenie nádoru. K tomu dochádza, keď lézie horné / dolné končatiny, lopatky, rebrá a podobne. To môže byť odstránený ako nádorov mäkkých tkanív zložky, a zasiahnuté oblasť kosti, kostnej fragment bol nahradený s diaľkovým endoprotézy. V niektorých prípadoch je povinná amputácia postihnutej končatiny, ale moderné terapie sa často vyhýbajú. Po radikálnom odstránení nádoru sa uskutočnila ožarovaná terapia na zničenie zostávajúcich malígnych buniek v mieste, kde bola lokalizovaná.

Pokiaľ z akéhokoľvek dôvodu nie je možné vykonať úplné chirurgické odstránenie nádoru, pre ovládanie rádioterapie sa aplikuje cez neho (sarkóm bunky Ewingov sú veľmi citlivé na žiarenie). V takýchto prípadoch sa však riziko recidívy ochorenia výrazne zvýšilo.

Chemoterapia pri liečbe Ewingovho sarkómu sa používa ako po operácii, tak pred operáciou. Odobraný nádor sa skúma na vývoj taktiky následnej chemoterapeutickej liečby. Vo väčšine prípadov sa v priebehu liečby tieto lieky používané: etopozid, ifosfamid, Dactinomycin, cyklofosfamid, doxorubicín, vinkristín. Obvykle je priebeh chemoterapeutickej liečby Ewingovho sarkómu sedem až desať mesiacov.

S vyvinutou metastatickou formou sa odporúča, aby pacienti podstúpili vysokodávkovú chemoterapiu s transplantáciou autológnych kmeňových buniek alebo transplantáciou kostnej drene.

Päťročné prežitie pacientov s lokalizovanou formou Ewingovho sarkómu pod podmienkou včasnej adekvátnej kombinovanej liečby je približne 70%. Keď metastatické ochorenie, a to najmä v prípadoch kosti a kostnej drene, a to aj za použitia vysokých dávok cytostatík v kombinácii s transplantáciou kostnej drene dáva nie viac 25% prežitie päť rokov. Navyše ďalšia prognóza priamo závisí od citlivosti novotvaru na použitý liek a na mieste jeho lokalizácie.

Na včasné odhalenie relapsu a sledovanie vedľajších účinkov po liečbe sa uvádzajú pravidelné kontroly. Po obnovení endoprotézy normálne zotavenie zvyčajne vyžaduje dlhú rehabilitáciu. V prípade amputácie končatiny je indikovaná protéza s dostatočnou rehabilitačnou dobou.

Po chemoterapiu a rádioterapiu, môže byť dlhodobé vedľajšie účinky, ako sú:. Rôznych porúch rastu kostí, neplodnosť, kardiomyopatia, atď Okrem toho výrazne zvyšuje riziko vzniku sekundárnej rakoviny. Napriek všetkému však mnoho pacientov po liečbe vedie k úplnému životu.

Ako liečiť Ewingov sarkóm

Ewingov sarkóm je malígny novotvar, ktorý sa vyvíja na kostnom tkanive. Choroba sa vyskytuje hlavne u detí, dospievajúcich a mladých ľudí mladších ako 30 rokov, najmä u chlapcov.

Sarkóm sa vyvíja na tubulárnych kostiach končatín, rebier, lopatiek, kľúčnej kosti, panvy a chrbtice. Tento nádor sa rýchlo vyvíja a metastázuje do blízkych mäkkých tkanív. Rakovina je obzvlášť nebezpečná, keď je metastázovaná do kostnej drene alebo postihuje životne dôležité orgány.

Symptómy ochorenia: bolesť, obmedzenie mobility. Prognóza môže byť priaznivá s včasným začiatkom liečby.

Odporúčame používať ľudové lieky - neoslabujú telo (na rozdiel od chemoterapie), ale naopak mu dávajú silu bojovať s chorobou sám.

Príčiny Ewingovho sarkómu

Táto choroba je bežnejšia u chlapcov ako u dievčat. Vo väčšine prípadov sa sarkóm vyvíja u detí, dospievajúcich a mladých ľudí mladších ako 30 rokov. Ľudia s bielou farbou kože väčšinou trpia touto chorobou. Dôvody vývoja patológie nie sú presne stanovené. Existuje však niekoľko faktorov, ktoré môžu zvýšiť riziko sarkómu.

Jedným z dôvodov vzniku sarkómu je genetická predispozícia k tomuto ochoreniu. Niekedy Ewingov sarkóm ovplyvňuje niekoľko detí z tej istej rodiny.

Lekársky výskum ukázal, že u 40% pacientov so sarkómom sa na pozadí traumy kostného tkaniva vyvinie zhubný nádor. Štúdie v tejto oblasti sú však zložité, pretože čas od poškodenia kosti až po tvorbu nádoru môže byť veľmi dlhý.

Incidencia ochorenia je mierne vyššia u osôb s anomáliami v štruktúre kostry a močovej sústavy. Predpokladá sa, že ožarovanie nemôže viesť k vzniku ochorenia.

Symptómy ochorenia

Najčastejšie Ewingov sarkóm ovplyvňuje tibiálne a fibulárne kosti, humerus, lopatku, kosť, panvu, rebrá, stavce. Viac často sarkóm ovplyvňuje ploché kosti. Ak sa ochorenie vyskytuje na tubulárnych kostiach, často postihuje diafýzu (centrálnu časť kosti) a rozšíri sa na epifýzu. Symptómy ochorenia rastú postupne.

Prvým znakom ochorenia je bolesť poškodenej kosti. Bolesť je spočiatku malá a zhoršuje sa pri raste nádoru. Bolestivé pocity nezmierňujú v kľude, naopak, bolesť sa zintenzívňuje v noci. Upevnenie končatiny tiež nepomôže znížiť bolesť. Táto funkcia umožňuje rozlíšiť bolesť u sarkómu od pocitov vyplývajúcich z traumy alebo zápalu kostí.

Dysfunkcia kĺbu. Nádor rastie a v procese jeho rastu je ťažké pracovať s najbližším kĺbom. Existuje obmedzená mobilita.

Toto sú skoré symptómy ochorenia, ktoré dokážu diagnostikovať sarkóm, kým sa nádor nestane viditeľným a hmatateľným. Nádor sa ďalej rozvíja, neskôr sa prejavujú príznaky:

Hmatný nádor. Rozmery novotvaru sa zvyšujú tak, aby sa dali zistiť palpáciou.

Zlomenina. Vzhľadom na nadmerné zaťaženie kosti môže pacient vyvinúť zlomeninu.
Mobilita kĺbu sa naďalej znižuje až do úplnej nehybnosti. K tomu dochádza približne 3-4 mesiace od začiatku vývoja patológie.

Symptómy sarkómu sa zvyšujú:

  • Celkové zvýšenie telesnej teploty, slabosť, únava, strata hmotnosti a ďalšie príznaky charakteristické pre všeobecnú intoxikáciu.
  • Lokálne zvýšenie teploty v oblasti nádoru;
  • Mäkké tkanivo nad nádorom napučiava, rozvíja sa hyperémia, pacient je charakterizovaný expanziou subkutánnych žíl.
  • Funkcie postihnutej končatiny sú obmedzené, existujú krívanie, obmedzenie pohybu.
  • S rozvojom nádoru na stavcoch sa môžu vyskytnúť symptómy spôsobené poškodením miechy: inkontinencia moču a výkalov, necitlivosť a nehybnosť dolných alebo horných končatín.
  • Ak sú rebrá alebo hrudník zasiahnuté, môže mať osoba poruchu dýchania.

Ewingov sarkóm je agresívny nádor, ktorý rýchlo rastie a začne metastázovať skôr. Je veľmi dôležité identifikovať ochorenie v počiatočných štádiách jej vývoja a začať primeranú liečbu. Preto, ak má dieťa alebo dospievajúci prvé príznaky ochorenia (bolesť, ktorá nie je spojená s fixáciou končatiny a porušenie pohyblivosti kĺbov), je nevyhnutné okamžite prejsť diagnostiku.

Etapy Ewingovho sarkómu

Nasledujúce štádiá sa líšia podľa stupňa šírenia novotvaru:

  • lokalizovaná - zameranie na nádor je jedno, aj keď môže ovplyvniť nielen kosť, ale aj blízke mäkké tkanivá;
  • metastatický - nádor má niekoľko fo...

Podľa štandardnej klasifikácie sa rozlišujú 4 stupne choroby:

  • Nádor je jednobodový a má malé rozmery. malá časť kosti je ovplyvnená;
  • Nádor sa rozšíri, hlboké poškodenie kostného tkaniva;
  • Existujú prvé metastázy, ktoré postihujú okolité tkanivá a orgány, priľahlé kosti;
  • Vytvárajú sa vzdialené metastázy.

Prvými dvoma štádiami ochorenia sú lokalizovaný sarkóm, posledné dva sú metastázujúce.

Metastáza s Ewingovým sarkómom

Ewingov sarkóm je agresívny typ nádoru, ktorý rastie rýchlo a metastázuje v 90% prípadov. Najčastejšie sú v blízkych mäkkých tkanivách vytvorené metastázy: kostná dreň, pľúca a iné kosti. Pri zovšeobecnení procesu sa v centrálnom nervovom systéme vytvárajú aj metastázy.

Hlavné spôsoby šírenia metastáz:

  • s prietokom krvi;
  • s lymfatickou drenážou;
  • na mediastíne - tkanivá a orgány hrudnej dutiny;
  • v priestore za peritoneom.

V najvážnejších prípadoch sa nádor šíri cez lymfatické cievy. Prognóza takéhoto priebehu ochorenia je najčastejšie sklamaním.

V čase diagnostikovania sarkómu už približne polovica pacientov diagnostikovala metastázy a až 90% pacientov malo mikrometastázy, ktoré neboli zistené počas diagnostického postupu.

Diagnóza ochorenia

Keďže prvými príznakmi choroby sú bolesť a obmedzená pohyblivosť, ľudia sa často obrátia na traumatóga, ktorý predpísal rádiografické vyšetrenie kosti. V počiatočných štádiách sarkómu na röntgenovom žiare sa pozorujú patologické zmeny v štruktúre kosti. Kortikálna platňa je stratifikovaná, jej hrany sú nejasné. Rádiografické vyšetrenie tiež odhaľuje kostné nádory. Mäkké tkanivá v tomto procese sa tiež výrazne líšia od normálnych. Ak je pacient diagnostikovaný s týmito príznakmi, je odkázaný na prijatie a ďalšiu diagnostiku na onkológa.

Cieľom onkológa je určiť typ malígneho nádoru a identifikovať metastázy. Na tento účel sa vykonáva počítačové a magnetické rezonančné zobrazovanie, čo umožňuje presne určiť lokalizáciu a veľkosť nádoru a prejaviť metastázy v mäkkých tkanivách. Tieto štúdie tiež umožňujú určiť stupeň poškodenia kosti, kostnej drene a susediac s hlavným zameraním mäkkých tkanív.

Na stanovenie typu nádoru sa uskutoční cytologické vyšetrenie vzorky tkaniva. Vzorka tkaniva sa odoberie z miesta kostného tkaniva v blízkosti kanála kostnej drene. Pre štúdiu môžete tiež vziať vzorku mäkkých tkanív postihnutých sarkómom.

Ewingov sarkóm sa často metastázuje do pľúcneho tkaniva. Ak chcete zistiť, či je v pľúcach novotvar, vykoná sa rádiografické a tomografické vyšetrenie hrudníka.

Metastázy v iných kostiach sú určené osteoscintigrafiou. Metóda je založená na zavedení špeciálneho rádiofarmaka, ktorý sa hromadí v kostnom tkanive.

Distribúcia lieku v tele sa fixuje pomocou špeciálnej komory, ktorá zachytáva ožiarenie lieku. Táto metóda vám umožňuje presne diagnostikovať rôzne menšie anomálie štruktúry kostného tkaniva.

V priebehu diagnostiky je tiež určený stupeň poškodenia kostnej drene. Keď sa choroba vyvine, kostná dreň nie je schopná vykonávať svoje funkcie normálne, pacient môže vyvinúť anémiu. Pre vyšetrenie kostnej drene sa vykonáva punkcia a cytologická analýza.

Všeobecný krvný test sa tiež vykonáva na stanovenie leukocytového vzorca a enzýmu laktátdehydrogenázy, ktorého obsah je významne zvýšený u pacientov s rýchlo sa rozvíjajúcimi a metastatickými nádormi.

Liečba choroby

Tradičná medicína odporúča liečbu ochorenia pomocou chemoterapie. Takáto liečba umožňuje ovplyvňovať nielen centrálne zameranie nádoru, ale aj na metastázy, vrátane malých, ktoré nemožno zistiť tradičnými diagnostickými metódami. Navyše pri tradičnej liečbe sa uskutočňuje chirurgické odstránenie nádoru, po ktorom nasleduje ožarovacia terapia zameraná na zničenie zvyšných rakovinových buniek.

Ewing sarkómová liečba ľudovými prostriedkami

Tradičné lieky ponúkajú množstvo receptov, ktoré možno použiť ako pomocnú terapiu ochorenia. Ľudové lieky inhibujú vývoj malígneho novotvaru, očisťujú telo toxínov, posilňujú imunitu a majú všeobecný obnovujúci účinok.

  1. Ľubovník bodkovaný. 50 g svätojánskej mladiny rozdrvi a 500 ml hroznovej vodky. Trvajte na sklenenej miske v teplom tmavom mieste po dobu dvoch týždňov. Použite 30 kvapiek tinktúry 4 krát denne pred jedlom. Týmto spôsobom sa liečia onkologické poškodenie kostí.
  2. Skorocel. Zmiešané rozdrvené listy plantajnu a cukru v rovnakom množstve. Trvajte na sklenených alebo smaltovaných pokrmoch dva týždne na teplom mieste. Počas dvoch týždňov plantain pridelí liečebnú šťavu, ktorá je filtrovaná. Spotrebujte 1 polievkovú lyžičku. l. šťava trikrát denne pred jedlom. Liečivo je účinné pri pľúcnych metastázach.
  3. Aloe. 5 veľkých listov aloe sa rozomelie a naleje do 500 ml vodky. Trvajte na temnom teplom mieste v sklenenej miske dva týždne a každodenne sa otriasajte. Piť 1 polievková lyžica. l. tinktúra trikrát denne.
  4. Pikantné byliny. Užitočné na liečbu sarkómového šalátu z koreninových bylín: zelená cibuľa, kôprom, petržlen, bazalka, rukolou, koriandro a iné. Do tohto šalátu je možné pridať aj listy pampelišky, ktoré sú predbežne namočené do studenej solené vody po dobu pol hodiny. Všetky korenené bylinky majú antioxidačné vlastnosti a narušujú vývoj nádoru. Môžete ju použiť na prevenciu rakoviny.

Prognóza ochorenia

Napriek tomu, že Ewingov sarkóm je rýchlo sa rozvíjajúcim a aktívne metastázujúcim nádorom, prognóza môže byť celkom priaznivá. Podľa zdravotníckej štatistiky je miera prežitia sarkómu približne 70%. Tento indikátor je charakteristický pre tých pacientov, ktorí včas diagnostikovali a začali kvalifikovanú liečbu sarkómu.

Ak ochorenie metastázuje do kostnej drene, prognóza je oveľa menej priaznivá. Prežitie v tomto prípade, aj keď komplexná a kvalifikovaná liečba je asi 25%. Prognóza závisí od individuálnych charakteristík nádoru: jeho citlivosti na liečbu, lokalizáciu.

Aj keby bolo možné úplne vyliečiť sarkóm, je potrebné podstúpiť pravidelné vyšetrenie, aby sa zabránilo relapsu ochorenia, ohniská metastázy.

prevencia

Bohužiaľ, neexistujú žiadne preventívne opatrenia, ktoré by pomohli zabrániť vzniku sarkómu. Lekársky výskum dokázal, že škodlivé ožiarenie alebo životný štýl neovplyvňuje výskyt choroby.

Ako preventívne opatrenie sa treba vyhnúť poškodeniu kostí. Okrem toho osoby, ktoré sú ochorené pred nákazou, by sa mali podrobiť pravidelným vyšetreniam a okamžite sa poradiť s odborníkom, ak sa objavia prvé príznaky choroby.

Napíšte komentáre o vašich skúsenostiach s liečbou chorôb, pomôžte ostatným čitateľom stránky!
Zdieľajte materiál v sociálnych sieťach a pomôžte priateľom a rodine!

Ewingov sarkóm

Ewingov sarkóm - malígny nádor, ktorý sa vyvíja z kostného tkaniva. Najčastejšie sa vyskytuje v období dospievania alebo dospievania. Ovplyvňuje ploché a dlhé tubulárne kosti. Je to jeden z najagresívnejších nádorov, náchylný k skorým metastázam. Príčina vývoja nie je presne stanovená, existuje však jednoznačná súvislosť s predchádzajúcimi zraneniami a niektorými anomáliami skeletu. Vykazuje sa bolesťou, potom opuchom, lokálnou hyperémiou a hypertermiou, ako aj lokálnym rozšírením žilovej siete. V neskorších štádiách sa určí nádor, často v kombinácii s patologickou zlomeninou postihnutej kosti. Kombinovaná liečba zahŕňa chirurgický zákrok (ak je to možné - radikálne odstránenie novotvaru) v kombinácii s radiačnou terapiou, ako aj pred a pooperačnou chemoterapiou.

Ewingov sarkóm

Ewingov sarkóm je zhubný nádor kostí charakterizovaný rýchlym rastom a skorým objavením sa metastáz. Obvykle sa vyvíja u detí, adolescentov a mladých dospelých. Sú sprevádzané bolesťou a lokálnymi zmenami v mäkkých tkanivách (edém, hyperémia, hypertermia). V neskorších štádiách sa nádor stáva viditeľným po vyšetrení a palpácii. Liečba zahŕňa promptné odstránenie novotvarov, chemoterapiu a radiačnú liečbu.

Ewingov sarkóm je druhým najčastejším malígnym nádorom kostného tkaniva, ktorý sa vyskytuje v detstve, pohybuje sa od 10 do 15% z celkového počtu malígnych kostných nádorov. U dospelých nad 30 rokov a detí mladších ako 5 rokov je zriedkavé. Najväčší počet prípadov spadá do veku 10 až 15 rokov. Chlapci sú chorí častejšie ako dievčatá, kaukazári sú častejšie zástupcovia pretekov Negroid a Mongoloid.

V niektorých prípadoch sa primárny novotvar v tejto chorobe vyskytuje v mäkkých tkanivách a nie v kostiach. Táto forma ochorenia sa nazýva Ewingov extrakozálny (extrastealový) sarkóm. Okrem toho existujú agresívne zhubné nádory podobnej povahy a štruktúry patriace do skupiny takzvaných nádorov rodiny Ewingovho sarkómu. V tejto skupine okrem extrakózneho a kostného sarkómu zahŕňajú PNEO (periférne primitívne neuroektodermálne nádory). Extrasozofageálne formy a ESRO predstavujú približne 15% z celkového počtu prípadov Ewingovho sarkómu.

Príčiny a predisponujúce faktory vývoja Ewingovho sarkómu

Dôvody vývoja Ewingovho sarkómu nie sú v súčasnosti presne stanovené. Niektorí vedci sa však domnievajú, že určitou úlohou v nástupe tejto choroby je dedičná predispozícia. Približne v 40% prípadov sa zistilo spojenie s prednou traumou.

Existujú dôkazy, že sa zvyšuje pravdepodobnosť vzniku ochorenia u pacientov s niektorých odrôd kostrových abnormalít (aneuryzmatického kostnej cysta, enhondromoy a kol.), Rovnako ako porušenie vývoja plodu urogenitálneho systému (zdvojenie renálneho systému, hypospádia).

Neexistuje žiadna súvislosť s účinkom ionizujúceho žiarenia.

Symptómy Ewingovho sarkómu

Prvým, prvým znakom ochorenia je bolesť v oblasti zranenia. Spočiatku je slabá alebo mierna, spontánne oslabuje alebo zmizne a potom sa znova objaví. Na rozdiel od bolesti pri zápalových procesoch takáto bolesť nezoslabuje v pokoji, v noci alebo pri upevnení končatiny. Naopak, Ewingov sarkóm sa vyznačuje zvýšenou bolesťou v noci.

Keď sa progresia bolesti stáva intenzívnejšou, zbavte spánku a obmedzujte každodennú aktivitu. V blízkom kĺbe vzniká bolestivá kontraktúra. Palpácia postihnutej oblasti je bolestivá. Teplota kože nad ňou sa zvyšuje. Tam je pastovozhnost mäkkých tkanív, miestnej hyperemia a rozšírenie subkutánne žily. Nádor sa rýchlo zvyšuje a (zvyčajne niekoľko mesiacov po nástupe prvých symptómov) sa stáva taký veľký, že sa môže palpovať. V neskorších štádiách novotvaru sa často objavuje patologická zlomenina.

Lokálne klinické príznaky sa spájajú s rastúcimi symptómami všeobecnej intoxikácie nádorov. Pacienti sa sťažujú na slabosť a stratu chuti do jedla. Klesá váha až do vyčerpania. Teplota tela sa zvyšuje na subfebrilovú alebo dokonca horúčkovú číslicu. Určuje sa regionálna lymfadenitída. Krvný test odhaľuje anémiu.

Niektoré príznaky závisia od lokalizácie neoplazie. Takže pri výskyte Ewingovho sarkómu sa na kosti dolných končatín objavuje koža. Pri léziách stavcov je možné vyvinúť kompresívnu ischemickú myelopatiu so zhoršenou panvovými orgánmi a paraplégiou. S novotvarom v oblasti kostí hrudníka sa môže vyskytnúť respiračné zlyhanie, pleurálny výpotok a hemoptýza.

Lokalizácia a metastázy Ewingovho sarkómu

Najčastejšie sa prejavuje Ewingov sarkóm vo stehennej kosti, panvových kostiach, tibiálnej a fibulárnej kosti, lopatke, rebrách, bedrách a stavcoch. Keď pochádza z dlhých tubulárnych kostí, nádor sa zvyčajne lokalizuje v oblasti diafýzy a potom sa rozširuje smerom k epifýzám. Vo viac ako 90% prípadov sa zaznamená intramedulárna poloha novotvaru a tendencia šírenia nádorových buniek pozdĺž medulárneho kanálika.

Ewingov sarkóm najčastejšie metastázuje do pľúc. Na druhom mieste v prevalencii - metastázy kostnej drene a kostného tkaniva. V neskorších štádiách sú takmer všetci pacienti diagnostikovaní s metastázami do centrálneho nervového systému. V zriedkavých prípadoch sú v pleurii detekované vzdialené metastázy, lymfatické uzliny mediastína, vnútorné orgány a retroperitoneálny priestor.

V dôsledku skorých metastáz má v čase diagnostiky 15 až 50% pacientov už metastázy, ktoré je možné zistiť pomocou rutinného výskumu. Drvivý počet pacientov má mikrometastázy.

Diagnóza Ewingovho sarkómu

Vo východiskovom štádiu sa pacienti zvyčajne obracajú na traumatológov. A prvá štúdia, ktorá umožňuje podozrenie na Ewingov sarkóm, je rádiografia postihnutej kosti. Pre tento patologický proces je charakteristická kombinácia reaktívnych a deštruktívnych procesov tvorby kostí. Obrysy kortikálnej vrstvy sú nejasné, určuje sa stratifikácia a dezintegrácia kortikálnej doštičky.

Ak sa podieľa na procese periostu na roentgenograme, identifikujú sa malé lamelárne alebo ihlicovité formácie. Obrázky okrem toho zobrazujú oblasť zmien mäkkých tkanív, ktorých veľkosť je väčšia ako primárny kostný nádor. V tomto prípade je zložka nádorov mäkkých tkanív charakterizovaná homogenitou, chrupavkou, kalcifikácia alebo tvorba patologickej kosti chýba.

Pri identifikácii typických röntgenových príznakov Ewingovho sarkómu je pacient odkázaný na onkologické oddelenie, kde sa vykonáva rozsiahle vyšetrenie na posúdenie stavu primárneho zamerania a detekcie metastáz. Počas takého prieskumu sa vykonáva CT snímka alebo zobrazenie magnetickou rezonanciou kostí a mäkkých tkanív postihnutých malígnym procesom. Tieto štúdie dokážu presne stanoviť veľkosť nádoru, rozsah jeho rozšírenia pozdĺž kanála kostnej drene, spojenie s neurovaskulárnym zväzkom a okolitými tkanivami.

Na detekciu metastáz v pľúcnom tkanive sa používa počítačová tomografia a pľúcna rádiografia. Zisťovať metastázy v kostiach, kostnej dreni a vnútorných orgánoch - pozitrónová emisná tomografia, ultrazvuk a osteoscintigrafia. Okrem toho sa vykonalo niekoľko štúdií na presné posúdenie povahy lézie.

Biopsia vykonáva, je materiál z oblasti kosti priliehajúce k útlmu kanálu, alebo, ak je to možné - od zložky nádoru mäkkých tkanív. Čo sa týka Ewingov sarkóm je charakterizovaný lokálnym a vzdialeným kostnej drene, vykonaný bilaterálne biopsia, v ktorých je kostná dreň z plot bedrové krídla. Pre posúdenie povaha procesu môže byť tiež vykonávaná imunohistochémia a molekulárne genetických štúdií (fluorescenčná hybridizácia - potvrdiť diagnózu, polymerázovej reťazovej reakcie - k detekcii mikrometastáz).

Liečba Ewingovho sarkómu

Vzhľadom k tomu, Ewingov sarkóm je klasifikovaný ako vysoko agresívnych nádorov, ktoré metastázujú skoro, aby jej liečby by malo zahŕňať dopad na celé telo, nielen primárne zameranie, a to aj v prípadoch, keď boli zistené metastázy. Faktom je, že existuje veľmi vysoká pravdepodobnosť skorého vzhľadu mikrometastáz, ktoré sa v čase diagnostiky nemôžu detegovať pomocou existujúcich metód.

Liečba Ewingovho sarkómu je kombinovaná, zahŕňa konzervatívnu terapiu aj chirurgické zákroky a pozostáva z nasledujúcich zložiek:

  • Pred a pooperačné chemoterapia, spravidla - pomocou niekoľkých lieky (doxorubicín, vinkristín, cyklofosfamid, ifosfamid, etopozid a aktinomycín v rôznych kombináciách). Po ukončení liečby sa hodnotila reakcia nádoru na liečbu. Dobrým výsledkom je prítomnosť nie viac ako 5% živých nádorových buniek.
  • Radiačná liečba vysokými dávkami. Vykonáva sa na primárnom zameraní a v prítomnosti metastáz v pľúcnom tkanive - a na pľúcach.
  • Chirurgická operácia. Ak je to možné, nádor sa radikálne odstráni spolu s komponentom z mäkkého tkaniva. V tomto prípade je odstránené miesto kosti nahradené endoprotézou. Aj keď kvôli umiestneniu a veľkosti nádoru nie je možné ho úplne odstrániť, chirurgická liečba (čiastočná resekcia) umožňuje zlepšiť kontrolu nad nádorom a zvýšiť šance na úspešný výsledok.

V minulosti Ewingov sarkóm zvyčajne vykonával ochromujúce operácie - amputácie a exartikulácie. Moderné metódy umožňujú vykonávať ablatívny chirurgii nielen na malé (lýtkovej kosti, radiálne, ulnárny, lopatky, kľúčnej kosti a rebier), ale aj vo veľkých kostí (kosti ramennej, stehennej kosti a dokonca aj panva).

Pri metastázy do kostnej drene a kosti priradený intenzívnu terapiu, vrátane celkovej ožiarenia celého tela, chemoterapia pomocou mega prípravkov a transplantácii periférnych kmeňových buniek alebo kostnej drene.

Prognóza pre sarkóm Ewinga

Včasná kombinovaná liečba poskytuje 70% celkové prežitie pacientov s lokalizovaným Ewingovým sarkómom. V prítomnosti kostných metastáz a predikcie kostnej drene významne zhorší, ale kombinácia vysokých dávok chemoterapie, rádioterapie a celkovú transplantáciu kostnej drene umožňuje zvýšiť prežitie pacientov s metastatickým ochorením od 10% do 30% alebo viac.

Všetci pacienti po zotavení by mali podstúpiť pravidelné vyšetrenie na včasné zistenie relapsov a kontrolu nad vedľajšími účinkami. Treba mať na pamäti, že množstvo vedľajších účinkov sa môže vyskytnúť nielen počas liečby, ale aj po dlhšej dobe po ukončení liečby. Takéto účinky zahŕňajú mužskú a ženskú neplodnosť, kardiomyopatiu, dyspláziu kostí a zvýšenie pravdepodobnosti vzniku sekundárnych malígnych novotvarov. Avšak mnohí pacienti, ktorí boli liečení na Ewingov sarkóm, môžu žiť celý život.

Ewingov sarkóm

Ewingov sarkóm - zhubný nádor, ktorý má vplyv na kostru, najmä chrbtice, panvy, rebrá, lopatky, kľúčnej kosti a hornej časti dlhých kostí.

obsah

Všeobecné informácie

Ewingov sarkóm bol prvýkrát popísaný v roku 1921 Dr. Jamesom Ewingom. Je považovaný za jeden z najnebezpečnejších a najagresívnejších nádorov rakoviny, pretože má vysokú tendenciu metastázovať. Najčastejšie sú sekundárne ložiská v pľúcach a kostnej dreni.

Najcitlivejšou chorobou sú deti vo veku od 10 do 15 rokov, ktoré patria do Europoidu. U chlapcov je nádor o niečo častejšie ako u dievčat. Ewingov sarkóm u detí vo väčšine prípadov ovplyvňuje femorálnu, humerus a holennú kosť. V staršom veku ochorenie postihuje rebrá, stavce, lopatku, ploché kosti lebky a panvy. V 70% prípadov, bez ohľadu na vek, je nádor lokalizovaný v dolných končatinách a kosti panvového opasku.

Štetce dieťaťa so sarkómom Einga 4 stupne

Podobné črty s rakovinou kostí majú kruhový bunkový nádor mäkkých tkanív. Bolo opísané v roku 1969 a bol nazývaný extranskeletánnym sarkómom Ewinga. Tieto formy akcií rakoviny bežných morfologických a klinické prejavy, ale líšia sa v lokalizácii: klasický Ewingov sarkóm má vplyv na kosti a extraskeletal - mäkké tkanivá chrbtice, hrudníka, retroperitoneálne priestor, a tak ďalej.

dôvody

Príčiny Ewingovho sarkómu nie sú stanovené. Vedci sa domnievajú, že ochorenie je vyvolané genetickými faktormi. Tento predpoklad potvrdzuje skutočnosť, že kostný nádor sa často vyskytuje u súrodencov a bratov.

Genetické štúdie neoplastického tkaniva ukazujú, že vo väčšine jeho buniek dochádza k chromozomálnej translokácii (mutácii) a expresii jedného z proteínov, ktoré sa normálne vyskytujú v neuroektodermálnom tkanive počas obdobia prenatálneho vývoja.

Štúdie ukazujú, že existuje vzťah medzi vývojom Ewingovho sarkómu a poškodením kostí, ako aj niektorými patológiami, medzi ktoré patria:

  • anomálie kostry - endochondróm (benígny nádor v chrupavkovom tkanive), kostná cysta (dutina v hrúbke kostí);
  • vrodené chyby močového systému - hypospadias (porušenie štruktúry močovej trubice u chlapcov), redukcia (zdvojnásobenie) renálneho systému.

patogenézy

Čo je to "ochorenie Ewingovho sarkómu"? Až do roku 1980 sa predpokladalo, že rakovina kostí má endoteliálnu povahu, to znamená, že je tvorená bunkami obklopujúcimi povrch ciev a vnútornými dutinami. Nový výskum ukázal, že Ewingov sarkóm je tvorený z prvkov nervového tkaniva.

V štruktúre Ewingovho sarkómu sú malé kruhové bunky oddelené vláknitými medzivrstvami. Bunky sú charakterizované pravidelným tvarom, vo vnútri sú okrúhle alebo oválne jadrá s chromatínom a bazofilnými nukleoly. Ewingov sarkóm nevyvoláva osteoid - nové kostné tkanivo.

Mechanizmus tvorby kostného nádoru spočíva v nekontrolovanej proliferácii klonov (delenie) buniek. Vedci sa domnievajú, že je vyvolaný špecifickým genetickým poškodením, najmä génovou mutáciou, ktorá kóduje produkciu receptora transformujúceho jeden z rastových faktorov. Výsledkom toho nie je potlačenie bunkového delenia s geneticky zmenenou informáciou. Takto sa vyvíja malígny nádor.

Lekári rozlišujú dve hlavné fázy Ewingovho sarkómu:

  • lokalizované - nádorové formy v kostnom tkanive a môžu ovplyvniť okolité svaly a šľachy;
  • metastatický - rakovina sa šíri cez telo.

Zvláštnosťou Ewingovho sarkómu je, že progresia ochorenia nastáva v krátkom čase, najmä v detstve.

Metastázy sú sekundárne ložiská malígnych novotvarov: rakovinové bunky vstupujú do krvi a lymfatických ciev, prenášajú sa do iných orgánov, fixujú sa na nich a začínajú rásť a vytvárajú nové nádory.

Keď Ewingov sarkóm u mnohých pacientov metastáz detekovaný v pľúcach, kostnej drene a kosti pri primárnej diagnostike. Pri generalizácii patológie sú sekundárne ohniská vždy detekované v centrálnom nervovom systéme.

Okrem špecifickej klasifikácie sa tradičná kostná deľba aplikuje na rakovinu kostí v 4 etapách:

  • prvý je nádor na povrchu kosti;
  • druhá - nový rast rastie do hrúbky kostí;
  • tretí - existujú metastázy do blízkych orgánov a tkanív;
  • nachádzajú sa štvrté vzdialenosti.

3 a 4 štádia Ewingovho sarkómu súvisia s metastatickým obdobím.

príznaky

Symptómy Ewingovho sarkómu závisia od umiestnenia nádoru a od stupňa poškodenia tkaniva. V prvej fáze sú bolestivé pocity v oblasti novotvarov. Ich vlastnosti:

  • nemajú trvalý charakter;
  • rásť, keď choroba postupuje;
  • Pri uchytení končatiny neupúšťajte.
  • počas odpočinku, najmä v noci.

Kvôli rastu sarkómu Ewing narúša prácu blízkeho kĺbu, kým nie je úplne imobilizovaný. Najčastejšie sa vyskytuje 3-4 mesiace po prvých príznakoch. V rovnakom období sa môžu objaviť miestne zmeny:

  • sčervenanie a opuch tkanív;
  • objavenie tvorby nádoru;
  • bolesť pri palpácii;
  • vizuálne viditeľné rozšírenie žíl a kapilár;
  • kožná hypertermia.

Okrem toho existuje regionálna lymfadenitída (zvýšenie susedných lymfatických uzlín) a krehkosť kostí sa zvyšuje, a preto sa zlomeniny vyskytujú aj pri malých zraneniach.

Okrem špecifických prejavov je Ewingov sarkóm sprevádzaný bežnými príznakmi, medzi ktorými sú:

  • slabosť a únava;
  • znížená chuť do jedla a hmotnosť;
  • anémia;
  • hypertermia - až do 38 ° С.

Príznaky systémovej intoxikácie patria medzi prvé, ale vo väčšine prípadov sú považované za prejavy inej choroby.

Príznaky rakoviny kostí majú určité zvláštnosti v závislosti od miesta poškodenia:

  • dolné končatiny a panvy (napríklad Ewingov sarkóm ilium) - krívanie;
  • stavce - radikulopatia, poranenie miechy, svalová slabosť, oneskorené reflexy, paralýza;
  • hrudníka - zlyhanie dýchania, výtok krvi s hlienom.

diagnostika

Základnou metódou detekcie Ewingovho sarkómu je rádiografia: umožňuje vizualizáciu nádoru, určenie jeho veľkosti a štádia vývoja. Vlastnosti röntgenového obrazu v štúdii kostí postihnutých Ewingovým sarkómom:

  • kombinácia osteosklerotických a deštruktívnych procesov tvorby kostí;
  • stratifikácia, rozmazanosť obrysov a oddeľovanie kortikálnej vrstvy z vlákien;
  • malé ihlové a lamelové formácie v štruktúre periostu;
  • zmena mäkkého tkaniva v blízkosti nádoru, ktorá často prevyšuje jeho veľkosť;
  • absencia chrupaviek, kalcifikácie a prvkov patologického kostného tkaniva v zložke mäkkého tkaniva.
Rádiografia kolena v Ewingovom sarkóme

Okrem toho pri vyšetrovaní pacienta s podozrením na Ewingovu sarkómu sa takéto inštrumentálne metódy používajú ako:

  • počítačovú a magnetickú rezonanciu - môže presne posúdiť veľkosť nádoru a jeho vzťah s neuromuskulárnym zväzkom, ako aj prítomnosť metastáz;
  • RTG a CT pľúc - vykazujú sekundárne nádorové ohniská;
  • pozitrónová emisná tomografia (PET), osteoscintigrafia, angiografia, ultrazvuk - sa používajú na detekciu vzdialených metastáz.

Na objasnenie histologického typu nádoru sa vykoná biopsia - odoberanie malej vzorky z postihnutej oblasti a / alebo zložky mäkkého tkaniva. V priebehu analýzy sa zistili bunky typické pre Ewingovu sarkóm, nekrózu nádorového tkaniva a koncentráciu životaschopných buniek v blízkosti ciev. Vyžaduje sa tiež biopsia kostnej drene z ileálnych kostí.

Počas diagnostiky sa rakovina kostí diferencuje od neuroblastómu, non-Hodgkinovho lymfómu, rabdomyosarkómu a iných malígnych nádorov. Biopsia novotvaru neumožňuje spoľahlivé určenie typu rakoviny, takže je vykonaná ďalšia molekulárno-genetická štúdia vrátane:

  • fluorescenčná hybridizácia - ukazuje chromozomálnu translokáciu - patognomický symptóm Ewingovho sarkómu;
  • polymerázová reťazová reakcia - umožňuje detegovať mikrometastázy v krvi a kostnej dreni;
  • imunologická štúdia - umožňuje identifikovať glykoproteín syntetizovaný bunkami kostného nádoru.

Krvný test ukazuje leukocytózu, zvýšenie ESR a zvýšenie hladiny určitých enzýmov.

liečba

Liečba Ewingovho sarkómu zahŕňa expozíciu nielen primárnemu zameraniu, ale aj celému telu, dokonca aj v neprítomnosti metastáz. Tento prístup je odôvodnený vysokou agresivitou rakoviny kostí a pravdepodobnosťou nezistených mikrometastáz. Terapia sa vykonáva konzervatívne a operatívne.

Zložkami konzervatívnej liečby Ewingovho sarkómu sú chemo- a rádioterapia. Sú vykonávané pred a po operácii, ako aj v nepoužiteľných prípadoch.

Chemoterapia zahŕňa použitie viacerých liečiv v individuálne zvolenej kombinácii. Kombinácia liekov sa mení každé 3-4 týždne. Cykly sa opakujú 4-5 krát. Účinok chemoterapie sa považuje za pozitívny, ak sa po priebehu liečby zistí menej ako 5% životaschopných nádorových buniek. Pri Ewingovom sarkóme sú predpísané vinkristín, cyklofosfamid, fosfamid, etopozid, adriamycín, vepišid a iné lieky.

Vedľajšie účinky chemoterapie:

  • nevoľnosť, vracanie;
  • strata vlasov;
  • porušovanie plodných funkcií;
  • srdcové choroby;
  • prudké zníženie imunity atď.

Radiačná terapia - vonkajšie ionizujúce žiarenie vo vysokých dávkach (až 45-55 sivá). Primárne zameranie a pľúca sa zvyčajne liečia (v prítomnosti metastáz v nich). Ewingov sarkóm je veľmi citlivý na žiarenie, ale táto technika má množstvo vedľajších účinkov, medzi ktoré patrí:

  • dysplázia kostí;
  • poškodenie močového mechúra a čriev;
  • deformácia kĺbov a iné.

Výber typu chirurgického zákroku sa uskutočňuje v závislosti od lokalizácie a hĺbky lézie. Skôr Ewingov sarkóm vo väčšine prípadov vykonal operáciu na odstránenie orgánov. Dnes sa vykonávajú konzervatívne intervencie: vykoná sa resekcia postihnutej kosti a miesto toho sa nainštaluje protéza. Takéto operácie sa úspešne vykonávajú na peroneálnych, radiálnych a ulnarových kostiach, ako aj na klavikuly, rebrá a lopatky. Za určitých podmienok môžu chirurgovia nahradiť štep s panvou panvy, bedra a ramena.

Ak nie je možná úplná resekcia nádoru, vykoná sa čiastočné odstránenie. Tým sa zvyšuje úroveň kontroly nad jeho vývojom.

Nové metódy liečenia Ewingovho sarkómu sú založené na transplantácii kostnej drene a periférnych kmeňových bunkách. Táto operácia zvyšuje riziko návratnosti u pacientov s poškodením kostnej drene.

Prognóza a prevencia

Prognóza prežitia u Jungovho sarkómu závisí od štádia, v ktorom sa liečba začala, od lokalizácie nádoru, od prítomnosti a lokalizácie metastáz. S lokalizovaným kostným nádorom odstráneným pred vznikom sekundárnych ohniskov je miera prežitia 70%.

Konečná perióda ochorenia sprevádzaná mnohonásobnými metastázami má nepriaznivú prognózu. Napríklad Ewingov sarkóm ilea 4. štádia je spojený s veľmi vysokou pravdepodobnosťou smrteľného výsledku - asi 90%. Ale s použitím vysokých dávok chemoterapie a rádioterapie, rovnako ako v prípade transplantácie kostnej drene, miera prežitia stúpa na 30%.

Po úspešnej liečbe majú pacienti pravidelne vyšetrovať od onkológov, aby zistili relapsy Ewingovho sarkómu včas. Mnohí ľudia navyše potrebujú stálu farmakoterapiu kvôli vedľajším účinkom protinádorových liekov a ožarovania.

Prevencia Ewingovho sarkómu nie je možná, pretože príčiny ochorenia nie sú spoľahlivo stanovené.

Ewingov sarkóm: čo je táto choroba, moderné metódy liečby

Ewingov sarkóm je malígny novotvar, ktorý rastie z kostných buniek. Typicky sa tieto nádory objavujú na spodných častiach trubicovitých kostí, rebier, panvových kostí, klavikulov, lopatiek alebo stavcov. Podľa štatistík v takmer 70% prípadov ochorenie postihuje kosti nohy alebo panvy. Tento typ sarkómu je mimoriadne agresívny a takmer v 90% prípadov, dokonca aj pred začatím liečby, sa dajú mikrometastázy a metastázy do pečene, pľúc, iných kostí a lymfatického systému. V tomto článku vás budeme oboznámiť s údajnými príčinami, prejavmi, metódami diagnostiky a liečby Ewingovho sarkómu. Tieto informácie pomôžu včas predpokladať príznaky tejto nebezpečnej choroby a urobiť správne rozhodnutie o okamžitom odvolaní špecialistu.

Podľa štatistík sarkómu je Ewing druhý onkologický proces, ktorý postihuje hlavne deti vo veku 10-16 rokov (oveľa častejšie chlapci). U detí mladších ako 5 rokov alebo osôb nad 30 rokov sa takéto nádory veľmi zriedkavo detegujú. Okrem toho štatistické údaje poukazujú na skutočnosť, že kaukazáni sú náchylnejší na túto chorobu než ľudia iných rás.

Onkológovia poznamenávajú, že u pacientov vo veku do 20 rokov je tento sarkóm častejšie lokalizovaný na dlhých tubulárnych kostiach a vo vyššom veku sú zvyčajne postihnuté ploché kosti. Niekedy je tento nádor extraooktárny a rastie z mäkkých tkanív.

dôvody

Zatiaľ čo vedci nemohli zistiť presné dôvody vývoja Ewingovho sarkómu. Predložili niekoľko teórií.

Niektorí odborníci sa domnievajú, že vývoj takého sarkómu je vyvolaný dedičnými faktormi. Toto stanovisko je založené na skutočnosti, že existuje veľa prípadov, keď sa ochorenie vyskytlo u detí tej istej rodiny.

Podľa inej teórie je vývoj tohto nádoru spôsobený predchádzajúcou traumou. Jeho pravdepodobnosť je však pochybná vzhľadom na skutočnosť, že v mnohých prípadoch vzniká novotvar po veľmi dlhej dobe po poranení.

Ďalšia teória je zameraná na možnosť vzniku nádoru na pozadí skeletálnych anomálií a vnútromaternicových porúch pohlavného močového systému. Navyše, niektorí odborníci sa domnievajú, že mutácia chromozómov, vyvolávajúca funkčnosť niektorých génov, môže vyvolať Ewingov sarkóm. Štúdie zamerané na dokázanie spojenia medzi chorobou a nadmerným žiarením sa nepotvrdili.

Onkológovia identifikujú nasledujúce faktory predisponujúce vývoju Ewingovho sarkómu:

  • dospievania a veku od 5 do 30 rokov;
  • patriace k rase Europoidu;
  • mužský pohlavie;
  • detekcia rakoviny u blízkych príbuzných;
  • prítomnosť benígnej tvorby kostí;
  • utrpenie;
  • anomálie kostí a urogenitálnych orgánov.

príznaky

Bolesť a miestne zmeny

Prvým znakom Ewingovho sarkómu je bolesť v oblasti rastu novotvaru. Spočiatku to nie je intenzívne a môže chvíľu zmiznúť. Vo svojej podstate sa líši od bolesti pri zraneniach a zápalových procesoch tým, že nie je slabší, keď je končatina imobilizovaná alebo v kľude a zosilňuje sa v noci a zasahuje do úplného spánku.

S nárastom objemu novotvaru sa syndróm bolesti stáva výraznejším a obmedzuje zvyčajnú aktivitu človeka. Bolestivé pocity začínajú narastať s hmatom z lézie, koža nad tým sa začervenala, stala sa opuchnutá a teplejšia a na nej sa objavili viditeľné zväzky žíl. Neskôr v oblasti bolesti sa zistí nielen hmatateľná ale aj viditeľná forma a blízke lymfatické uzliny sa zvyšujú.

Nachádza sa v blízkosti kĺbových plôch Ewingovho sarkómu, čo spôsobuje prerušenie motorických funkcií kĺbu a je sprevádzané bolestivými kontrakciami. S rastom nádoru dochádza k deformácii postihnutej kosti a v pokročilých štádiách onkologického procesu sa môžu patologické zlomeniny vyskytnúť v dôsledku deštrukcie štruktúry kostného tkaniva.

Všeobecné príznaky

Prvé príznaky tejto choroby sa môžu stať a niektoré nešpecifické pre porážku kostí (všeobecných) symptómov. Takýto nástup ochorenia často sťažuje odhalenie rakovinového nádoru v čase.

Bežné symptómy Ewingovho sarkómu zahŕňajú príznaky intoxikácie vznikajúce v reakcii na výskyt nádoru:

  • slabosť;
  • nič nevhodnej únavy;
  • zhoršenie chuti do jedla (až po jeho absenciu a rozvoj kachexie);
  • zvýšenie teploty (zvyčajne až na 38 ° C);
  • chudokrvnosť.

Symptómy závisia od umiestnenia novotvaru

Umiestnenie nádoru sa prejavuje aj špecifickými príznakmi:

  • Ak je nádor lokalizovaný na tubulárnych kostiach nohy, pacient môže zmeniť jeho chôdzu (až k chrapľavosti).
  • Keď postihnuté kosti a ďalších tkanív hrudníka (Askin nádoru) narušený dýchania, tekutina sa hromadí v pleurálnej dutine, a môže objaviť hemoptýza.
  • V prípade, že nádor vplyv na chrbticu, je možné, dysfunkcia panvových orgánov vo forme inkontinencie moču a stolice, rozvoj radiculopthia a svalovej slabosti so zníženou reflexov, ochrnutie zálohy nohy (v neskorších fázach).

Etapy choroby

Pri diagnostike používajú odborníci takú podrobnú klasifikáciu fáz onkologického procesu v Ewingovom sarkóme:

  • I - tvorba malých rozmerov a je len na povrchu kosti;
  • II - tvorba klíčky hlbšie do kosti;
  • III - metastázy sú detegované v tesne umiestnených lymfatických uzlinách a orgánoch;
  • IV - metastázy sú detekované vo vzdialených orgánoch.

Zvyčajne onkológia rozlišujú dve hlavné fázy Ewingovho sarkómu:

  • lokalizácia (stupeň I - II) - pacient odhalí iba jedno zameranie rakovinového vzdelávania a môže sa rozšíriť do okolitých tkanív svalov a šliach;
  • metastatické (štádium III-IV) - u pacienta sa okrem primárneho zamerania zisťujú rakovinové rastu v iných orgánoch (metastázy).

Metastáza s Ewingovým sarkómom

S metastázou Ewingovho sarkómu dochádza takýmto spôsobom:

  • na krvný obeh;
  • na lymfatických cievach;
  • na retroperitoneálnom priestore;
  • na médiu.

Toto závažné onkologické ochorenie má extrémne agresívny priebeh. Zvyčajne sa rakovinový nádor objaví na stehennej, tibiálnej, panvovej, bedrovej kosti, bedrovej chrbtici, stavcovi alebo lopatke. Najskôr sa nachádza na diafýze a potom sa rozšíri na epifýzy a do buniek medulárneho kanála. Potom nádor začne metastázovať.

Častejšie sú rakovinové bunky prenášané s prietokom krvi a iné distribučné varianty sa pozorujú oveľa menej často. S lymfogénnou cestou najpravdepodobnejšou variantou je závažný priebeh ochorenia a jeho nepriaznivá prognóza.

S metódami Ewingovho sarkómu sa objavujú a postupujú pomerne rýchlo. Spravidla, v čase, keď je táto nebezpečná rakovina zistená, sú už u 50% pacientov.

Najčastejšie metastázy s Ewingovým sarkómom postihujú pľúca a, zriedkavejšie, kostné tkanivo alebo kostnú dreň. Pri pokročilom ochorení je riziko ich výskytu v centrálnej nervovej sústave vysoké.

diagnostika

Na podozrenie na výskyt nádoru v kosti môže lekár na základe klinických príznakov ochorenia a výsledkov nasledujúcich inštrumentálnych a laboratórnych štúdií:

  • Rádiografia umožňuje určiť prítomnosť tvorby v kostnom tkanive (na obrázku je kosť mäsa zjedená ako výsledok);
  • CT a MRI môže detekovať nielen prítomnosť nádoru v kosti, ale aj malé metastázy, spôsoby poskytujú príležitosť na nadviazanie ich presnú veľkosť, umiestnenie a vzťah k ďalším tkanív (útlmu kanála, nádob, nervy);
  • biopsia kostnej drene alebo trepanobiopsy a analýza biopsie tkaniva - umožňuje zistiť prítomnosť nádorového procesu aj pri malých formáciách a absencii metastáz.

Ako ďalšie metódy vyšetrenia môže byť pacientovi pridelená:

  • osteoscintigrafia s Te-99;
  • PET-CT;
  • ultrazvuk;
  • angiografia;
  • PCR analýza.

Presnú diagnózu Ewingovho sarkómu je možné vykonať až po vykonaní biopsie neoplastických tkanív a vykonaní ich mikroskopickej, molekulárno-genetickej a imunohistochemickej analýzy.

Okrem týchto štúdií sa stanovujú zmeny krvných testov:

  • zvýšenie hladiny leukocytov, ESR, C-reaktívny proteín;
  • zníženie hladiny erytrocytov a hemoglobínu (príznaky anémie);
  • zvýšenie hladiny niektorých enzýmov: kreatínfosfokinázy, alkalickej fosfatázy a laktátdehydrogenázy (u pacientov s obzvlášť agresívnym Ewingovym sarkómom, tento je vždy významne zvýšený).

Pred začatím liečby Ewingovho sarkómu musia pacienti vykonať nasledujúce štúdie:

  • analýza na klírens kyseliny etyléndiamíntetraoctovej (na hodnotenie stavu obličiek);
  • Echo-CG alebo EKG a MUGA;
  • sérologická analýza vírusov.

liečba

Podrobný plán kombinovanej liečby pre pacienta s Ewingovým sarkómom sa robí po analýze všetkých údajov z prieskumu. Vzhľadom k tomu, vývoj tejto rakoviny je sprevádzaná výskytom metastáz alebo mikrometastáz, predchádzajúce operácie menovaný chemoterapiu (6 VIDE schéma cyklov) a ožarovania. Pomáhajú nielen znížiť veľkosť sarkómu, ale tiež ovplyvňujú celé telo ako celok, čím zabíjajú šírenie rakovinových buniek v ňom.

Chirurgická liečba

Počas chirurgického zákroku doktor odstráni nielen samotný novotvar, ale aj časť zdravého tkaniva umiestneného v blízkosti zamerania nádoru. Lekári sa teraz pokúšajú vyňať čo najmenšiu časť kosti. Následne je nahradený implantátom z inej kosti alebo endoprotézou.

Pri vykonávaní operácií u detí s Ewingovým sarkómom môže byť časť odstránenej kosti nahradená kovovým implantátom. Ako dieťa rastie, mení sa na inú (väčšiu veľkosť). Na rozšírenie týchto implantátov sú potrebné ďalšie operácie.

Moderné chirurgia umožňuje ponúknuť pacientom s Ewingov sarkóm, ktorí podstúpili odstránenie niektorých kĺbov alebo kostí, nahradiť stratené častí protéz kĺbov skeletu alebo samostatných kostných náhrad (napr ilea). Niektoré takéto operácie môžu byť vykonávané nielen v zahraničných klinikách, ale aj v domácich.

Predtým boli často vykonávané amputácie končatín na chirurgickú liečbu pacientov s Ewingovým sarkómom. Teraz sa také radikálne zásahy praktizujú omnoho menej často (iba vo veľmi zanedbaných etapách). Po amputácii môže pacientovi ponúknuť rôzne moderné typy protézy.

Pri detekcii metastáz v pľúcach na ich odstránenie môžu byť vykonané zásahy na inštalácii Cyber-knife. Jej podstatou je ožarovať rakovinové bunky so zameraným rádioaktívnym lúčom, ktorý neovplyvňuje zdravé tkanivá. Nádorové bunky nahromadia žiarenie a zomierajú. Požadovaný účinok sa dosiahne po niekoľkých reláciách. Také bezkrevné operácie sa vykonávajú pod vizuálnou kontrolou CT alebo MRI, čo im poskytuje vysokú presnosť.

chemoterapia

V závislosti od štádia ochorenia môže byť použitie cytostatiky primárnym a ďalším spôsobom liečby. Tieto lieky umožňujú zničenie rakovinových buniek a boj proti Ewingovmu sarkómu, onkológovia predpisujú pacientom kombinovanú chemoterapiu (tj kombináciu viacerých liekov):

V prípadoch prítomnosti metastáz musí pacient podrobiť vysokej dávke chemoterapie. Na tento účel sú predpísané nasledujúce cytostatiká:

  • vinkristín;
  • adriamycín;
  • dactinomycin;
  • ifosfamid;
  • etopozid;
  • aktinomycín;
  • cyklofosfamid;
  • Vepesid a kol.

Lieky sa často injekčne podávajú intravenózne (cez portokad, Hikman alebo P / S katétre), len zriedka - vo vnútri.

V závislosti od zložitosti klinického prípadu trvanie užívania cytotoxických liekov môže byť od 7 do 10 mesiacov a počet cyklov niekedy dosahuje 10. Predpísané pred a po operácii.

Vyhodnotenie účinnosti použitých cytotoxických činidiel sa hodnotí histologickou odpoveďou nádoru na terapiu. Dobrým výsledkom je odpoveď s prítomnosťou nie viac ako 5% živých nádorových buniek.

Na pozadí chemoterapie sa musí zabrániť pneumónie pneumónie. Pacientovi je predpísané antiemetikum, rôzne podporné a symptomatické lieky a poskytuje pokyny na potrebu dôkladnej ústnej hygieny. Okrem toho sa vykonáva korekcia vodnej bilancie a konštantné sledovanie funkcie srdca a obličiek a pečene. Keď sa na pozadí neutropénie vyskytne horúčka, predpisujú sa antibiotiká.

Radiačná terapia

Na liečbu Ewingovho sarkómu sa môže predpísať diaľkové ožarovanie (vrátane protónovej terapie alebo IMRT) alebo brachyterapia. Radiačná terapia sa môže použiť v pred a po operácii a používa sa na prevenciu relapsu nádoru.

Počiatočná dávka diaľkového ožarovania závisí od zložitosti klinického prípadu. Následne sa znižuje.

Viac cielený dopad na nádorový proces sa dosahuje pomocou brachyterapie. Pri takomto kontaktnom spôsobe ožarovania je jeho zdroj injikovaný priamo do tkaniva novotvaru. V niektorých prípadoch sa táto technika môže použiť v spojení so vzdialenou rádioterapiou.

Transplantácia kostnej drene a kmeňových buniek

V niektorých prípadoch po ukončení operácie a vykonávaní chemoterapie a ožarovania môže byť pacientovi odporúčaná transplantácia kostnej drene, ktorá môže zlepšiť prežitie a predĺžiť obdobie remisie. Pred uskutočnením takého postupu je potrebný krvný test na LDH a myelogram, aby sa vyhodnotil stav kostnej drene.

Ako transplantát možno použiť:

  • autológna kostná dreň - tkanivá pacienta sa odoberajú počas štádia pretrvávajúcej dočasnej remisie a podrobia sa zmrazeniu na ďalšiu transplantáciu;
  • alogénna kostná dreň - tkanivo je odobrané zo súrodencov alebo bratov;
  • syngénna kostná dreň - tkanivo sa odoberie z dvojča.

Pre transplantáciu kmeňových buniek, ktoré sa v tejto chorobe, sa vykonáva v rovnakom poradí, ako je transplantácia kostnej drene, môžu byť použité vlastné pupočnej bunky uložené v kryobanky alebo identických buniek od darcu.

Inovatívne techniky

Ako ďalší spôsob liečby Ewingovho sarkómu sa môžu použiť rôzne imunitné (cielené) lieky. Ovplyvňujú niektoré proteíny alebo enzýmy, ktoré sú obsiahnuté v rakovinových bunkách a spôsobujú ich smrť. Zároveň nie sú ovplyvnené zdravé tkanivá. Napriek vysokým nákladom sa tieto inovatívne lieky osvedčili pri liečbe tohto nebezpečného ochorenia. Okrem toho môže byť imunitná terapia predpísaná aj v pokročilom štádiu.

Teraz prebieha vývoj hormonálnej liečby pri liečbe tejto série ochorení.

rehabilitácia

Vo všetkých fázach liečby potrebuje pacient psychologickú podporu a po jeho ukončení je mu pridelený dlhý rehabilitačný program. Zameriava sa na elimináciu následkov chemoterapie, ožiarenia a zmien kostného aparátu.

Dohľad nad výdajom

Po úspešnej liečbe sa odporúčajú všetci pacienti s Ewingovým sarkómom celoživotné sledovanie. Zameriava sa na včasnú detekciu recidívy nádorových ochorení a komplikácií spôsobených radikálnou liečbou.

predpovede

Pri Ewingovom sarkóme je prognóza výsledku ochorenia určená rôznymi faktormi:

  • etapa nádorového procesu;
  • veľkosť a umiestnenie zdroja;
  • prítomnosť metastáz;
  • zdravotného stavu;
  • úplnosť liečby.

Päťročné prežívanie pacientov s lokalizovanými formami sa zvyčajne pozoruje v 55 až 65% prípadov a v prítomnosti metastáz sa tieto miery znižujú na 10 až 20%.

Ktorému lekárovi sa môžete prihlásiť

Ak máte bolesti v kostiach, ktoré sú horšie v noci a nestávajú slabší vo zvyšku alebo znehybnenie končatiny, opuch, horúčka, a nič neprimerané slabosť by mali konzultovať pedikér. Ak máte podozrenie na vznik Ewingovho sarkómu, lekár Vám odporučí liečbu s onkológom. Pre môže byť potrebné presné výsledky diagnóza: X-ray, CT, MRI, biopsia kostnej drene a tkanivovej výrastky (nasleduje plnenie ich mikroskopické, molekulárnej genetickú analýzu a imunohistochemicky).

Ewingov sarkóm je mimoriadne nebezpečné onkologické ochorenie charakterizované rýchlym výskytom a šírením metastáz. Ak chcete bojovať proti nemu, liečba by mala začať čo najskôr a byť komplexná. Zavedenie moderných techník do praxe umožňuje lekárom dosiahnuť lepšie výsledky.

Prvý kanál, program "Live Healthily" s Elenou Malyshevou, v záhlaví "O medicíne", téma Ewingovho sarkómu:

O Nás

Diéta po operácii na konečníku je veľmi dôležitá. Rektum je koncová časť čreva a vyzerá ako trubica, ktorej dĺžka je 15 cm. V tejto časti čreva pred vyprázdňovaním po určitý čas sa vyskytujú výkaly.