Leukémia (leukémia) u detí

Rakovina krvi u detí je počet malígnych nádorov, zovšeobecnený v jednom termíne. K tejto skupine patológií patria: leukémia, lymfóm a myelóm. V prvom prípade sa tvoria atypické bunky z hematopoetického systému, lymfóm ovplyvňuje lymfatický systém a myelóm sa vyskytuje v krvnej plazme. Medzi všetkými malígnymi nádormi sa v 60% prípadov vyskytne rakovina krvi, po ktorej nasleduje poškodenie mozgu a až po všetkých ostatných nádoroch.

Ako sa tvorí rakovina?

Ľudské telo z embrya sa skladá z buniek, z ktorých každý má vlastný životný cyklus. Stručne sa skladá z ich rastu, rozdelenia a smrti, takže vyzerá ako cyklus normálnej a zdravé bunky. Ale to sa stáva, že človek je tvorený atypické bunky, ktoré sa zásadne líši od ostatných, ona porušila štandardný cyklus. Rakovinové bunky neustále rastú a rýchlo sa delia a opakovane. Ako výsledok, keď zdravá bunka zomrieť, atypický pokračuje vo svojich životných funkcií tak dlho, dokiaľ nebude zničený protinádorových liečiv, žiarenie, alebo smrť svojho pána.

Leukémia - čo je to?

Konštantný rýchly rast vedie k vzniku malígneho nádoru. Ďalším rysom nádorových buniek je, že môžu migrovať do celého tela pomocou lymfatického a hematogenního systému. Takáto akcia sa nazýva metastáza. Napríklad, najprv Celý proces ochorení začal v lymfatické uzliny, lymfóm tvorený. Pokiaľ nie je zistená skoro, atypický buniek (metastázy) odchádza z primárnych nádorov lymfatických súčasnej pohyby v ktoromkoľvek inom orgáne, ktorý tvorí sekundárny nádor.

Hlavným rozdielom vo vývoji rakoviny u detí je rýchly a akútny priebeh ochorenia. Pozitívom je všetko, že liečba je zvyčajne úspešnejšia, pretože mladý organizmus nie je zaťažený sprievodnými patológiami a je ľahšie tolerovať rôzne typy liečby.

Príčiny patológie

Leukémia je najbežnejšou formou rakoviny krvi, takže to bude hlavne o nej. Napriek tomu, že vedci v tejto oblasti sa zaoberajú problémom onkológie po celom svete, nikto nemôže skutočne odpovedať na otázku, prečo je u detí leukémia. Príčiny leukémie u detí nie sú úplne pochopené, existuje niekoľko faktorov, ktoré môžu byť impulzom pre vývoj patológie, sú získané v dôsledku štúdia anamnézy tisícov chorých detí s leukémiou. Tieto faktory zahŕňajú:

  1. genetické abnormality DNA, tj dedičný faktor prenášaný pri narodení dieťaťa;
  2. iné formy rakoviny v anamnéze, ktoré boli liečené pomocou ožarovania alebo chemoterapie, čo vedie k sekundárnej nádoru, alebo vystavenie škodlivé rádioaktívne tsitotstaticheskih liekmi alebo ožiarením má za následok poškodenie ďalšie bunky v DNA;
  3. iné patologické ochorenia genetického charakteru, ktoré zvyšujú riziko vzniku rakoviny, napríklad Downov syndróm;
  4. niektoré ochorenia hematopoetického systému, napríklad syndróm myelodysplastického typu;
  5. Vírusové infekcie s komplikáciami, ktoré oslabujú imunitný systém. Podľa jednej z teórií rakoviny v tele, to je, že v každom z nás od narodenia, začlenilo abnormálnych buniek, avšak len za určitých faktorov, z ktorých jedna je s ťažkou poruchou imunity, začnú sa ukážu, postupujúce a tvoria nádor;
  6. vplyv nepriaznivých faktorov životného prostredia: bývanie v blízkosti žiarenia, pasívne fajčenie, dlhodobé používanie určitých toxických liekov atď.

Chlapci sú viac patologicky postihnutí ako dievčatá. Najnebezpečnejším vekom pre vznik leukémie je obdobie dvoch až piatich rokov.

Venujte pozornosť! Všetky vyššie uvedené faktory sú len nepriame príčiny, prítomnosť jedného z nich ešte neznamená, že rakovina bude diagnostikovaná.

klasifikácia

Leukémia sa delí na dva typy:

Prvá možnosť je najtypickejšia v detstve, chronická forma je bežnejšia u dospelých pacientov. Akútny priebeh ochorenia sa vyznačuje rýchlym nástupom a rýchlym pokrokom, čo si vyžaduje okamžitú liečbu. Chronická rovnaká forma nemôže byť viditeľný po roky, proces je zdĺhavý, s pravidelnými exacerbácií a remisií, a má priaznivejšie prognózu, na rozdiel od akútnej leukémie.
Ale koncept akútnej alebo chronickej leukémie nie je určený povahou toku a klinického obrazu, je už vlastný ich prejavom. Rozdelenie patológie na dve skupiny je založené na povahe histogenézy. Takže v akútnej forme sú diagnostikované malodiferencované blastové bunky. Chronická forma je charakterizovaná vysokou úrovňou diferenciácie buniek, to znamená, že nádor pozostáva zo zrelých buniek.

Venujte pozornosť! Akútna forma nemôže prejsť do chronickej a naopak.

Okrem chronického a akútneho priebehu rozlišujte:

  1. lymfocytárna leukémia, charakterizovaná nepravidelným rastom lymfocytov;
  2. Myeloidná leukémia je nadmerný rast leukocytov typu granulocytov. Pri normálnom fungovaní systému krvácania by myelocyty v sére nemali byť.

Pokiaľ ide o štádiá leukémie, od prvého do štvrtého, pretože sú typické pre iné typy lokalizácie nádorov, kvôli zvláštnosti leukémie nie sú žiadne.

Leukémia je rozdelená na:

  • počiatočná fáza, v tomto období ešte stále nie sú žiadne jasné príznaky leukémie u detí, ale patologický proces už začal;
  • v rozvinutom štádiu sa počas tohto obdobia spravidla objavuje choroba a začína liečba;
  • v závislosti od priebehu patológie sa vyskytuje remisia alebo terminálna fáza. V prípade štádia remisie dôjde k významnému zníženiu hladiny požehnaných buniek (ich obsah nepresahuje 5%) alebo ich úplná absencia je diagnostikovaná. Po úplnej remisii v priebehu 5-7 rokov sa atypické bunky nezistili. V prípade terminálnej fázy je situácia úplne opačná. Existuje úplná inhibícia hematopoetického systému a jeho neschopnosť ďalej fungovať.

Klinický obraz

Príznaky rakoviny krvi u detí závisia od formy a fázy toku. Charakteristické pre počiatočnú fázu patológie sú prvé príznaky leukémie u detí s akútnou formou toku:

  • pocity tupé bolesti počas palpácie brušnej dutiny, najmä v hornej časti;
  • bolesti a bolesti v kĺboch;
  • krvácanie inej povahy (nazálne, gastrointestinálne, z úst slizníc, krvácanie bez ťažkých porúch a poranení);
  • modriny a modriny na koži;
  • zvýšenie objemu lymfatických uzlín, pečene;
  • celková slabosť, závrat, apatia;
  • zvýšená teplota u detí s leukémiou, horúčka;
  • oslabená imunita a citlivosť na infekčné patológie, ktoré sú zle liečiteľné.

V pokročilom štádiu sa príznaky leukémie u dieťaťa zhoršujú, k existujúcim sa pridávajú:

  • vracanie a rastúca nevoľnosť;
  • ťažké potenie, najmä v noci;
  • pohybová choroba v akejkoľvek z vozidiel, syndróm morskej choroby;
  • rýchla strata hmotnosti, odmietanie k jedlu.

Odfarbenie kože

Ak sa remisia vyskytne po pokročilom štádiu, väčšina príznakov charakteristických pre klinický obraz zmizne. Ale v prípade terminálu, v neskorom štádiu, sa celý proces zhoršuje a príznaky rakoviny krvi u detí vyplývajú z nasledovného:

  • cyanóza pier a nechtov;
  • žiadna reakcia, mdlob;
  • nepravidelný rytmus srdcového rytmu, tachykardia, bolesť v srdci, pocit stláčania v hrudníku;
  • telesná teplota nad 38 stupňov, nezastavuje sa pri užívaní antipyretík;
  • chrapot a ťažkosti s dýchaním;
  • kŕče;
  • silné bolesti tremoru v peritoneu;
  • závažné krvácanie, najmä perorálne a nazálne.

Pri chronickej leukémii sa symptómy vyvíjajú oveľa pomalšie a pacient dlhší čas nevie o malígnom procese. Známky leukémie detí na analýze krvi odhalili zvýšený počet leukocytov granulovaného typu, čo naznačuje chronickú formu ochorenia. S priebehom patológie sa výrazne zvyšuje počet blastových buniek, ovplyvňujú sa lymfatické uzliny, veľkosť pečene a sleziny sa zvyšuje. Symptómy chronickej leukémie u detí sú ďalej podobné akútnej forme priebehu s prejavmi hemoragických prejavov a príznakov anémie.

Diagnóza leukémie v detstve

Hlavnými úlohami vyšetrenia je určenie rozsahu postihnutia kostnej drene, rozsah šírenia procesu, typ nádorového procesu a jeho tvar. Diagnostikovať komplex diagnostických postupov, ako aj konzultáciu s onkológom a hematológom.
Zvyčajne sa pri odvolávaní sa na pediatra najprv vymenuje všeobecné krvné vyšetrenie, je to ten, ktorý je schopný vopred zistiť chorobu.

Analýza krvi u detí s leukémiou je dôležitým kritériom diagnostiky, ale je možné potvrdiť prítomnosť ochorenia až po vyšetrení kostnej drene. Na tieto účely sa kostná dreň prepichne špeciálnou ihlou. Odber vzoriek na vyšetrenie sa uskutočňuje prostredníctvom prepichnutia v oblasti hrudnej kosti alebo bedrovej kosti. Študujem získanú kostnú dreň, cytológ môže určiť rozsah lézie a agresivitu priebehu ochorenia. Na základe cytologického záveru sa stanovuje konečná diagnóza.

terapia

Liečba leukémie u detí, jej princípy a prognóza závisí od toho, ktorá forma patológie je diagnostikovaná. Pri akútnej leukémii je potrebná naliehavá agresívna liečba na zastavenie rastu abnormálnych buniek. Včasná a adekvátna liečba akútnej leukémie u detí vo väčšine prípadov vedie k dlhodobej remisii, často k úplnému zotaveniu. V chronickej forme je liečba symptomatická. Spravidla táto forma ochorenia nie je liečiteľná, proces je pomalý a stav chorého dieťaťa je udržiavaný terapiou po celý život.
Liečba leukémie u detí je vo veľkej miere založená na polyochemoterapii s použitím komplexu protinádorových liekov. Z cytotoxických liekov je najväčšou účinnosťou pri liečbe leukémie:

  • cyklofosfamid;
  • Mielobromol;
  • Vinbromin;
  • Leykeran;
  • Mielosan;
  • vinkristín;
  • 6-merkaptopurín.

Vo väčšine prípadov sa lieky podávajú intravenózne, kvapkajú. Okrem chemoterapie sú lieky predpísané z lekárskej starostlivosti:

  • veľké dávky steroidných liečiv;
  • vitamíny skupiny B;
  • zavedenie BCG vakcíny;
  • ak sa vyskytnú neurologické príznaky, metotrexát sa vstrekuje do miechového kanála;
  • kyselina epsilon-aminokaprónová;
  • symptomatické lieky, konkrétne antibiotiká, anabolické hormóny a gamaglobulín.

Súbežne s postupmi chemoterapie, pacientmi s krvnými transfúziami krvi a krvných náhrad, ak je to potrebné s hmotnosťou krvných doštičiek.
Radiačná terapia môže byť preukázaná ako všeobecná (ožarovanie celého organizmu) a len do oblasti koncentrácie rakovinových buniek. Spravidla je rádioterapia predpísaná v kombinácii s chemoterapiou. Môže sa ponúknuť transplantácia kostnej drene a nové technológie ponúkajú transplantáciu kmeňových buniek. Zložitosť postupu spočíva v jeho vysokej nákladovej a zložitosti samotnej transplantácie, ako aj v dostupnosti vhodného darcu.

V prípade veľkého nárastu sleziny môže byť vykonaná operácia na jej odstránenie, splenektómia.

Prognóza ochorenia

Je možné vyliečiť leukémiu u dieťaťa? Toto je hlavná otázka, ktorá sa stará o rodičov chorého dieťaťa. Detská leukémia možno liečiť v prípadoch s akútnym limfoblasnoy forme dnes pozitívny výhľad dostane asi 70% detí s včasnosti a správnosti terapie. Chronická forma leukémie limfoblasnogo má dvojznačný výhľad, to je zriedkavé u detí, pričom priemerná dĺžka života je 10-12 rokov. Nebezpečenstvo tohto druhu je vzhľad blastickej krízy, v ktorej je stav pacienta s priťažujúcimi okolnosťami, a často vedie k smrti, ak sa vyhnúť, remisie môže trvať mnoho rokov. Pri myeloblastickej leukémii je priemerná dĺžka života približne 5-6 rokov.

Je leukémia liečená u detí? Pre každý jednotlivý prípad bude prognóza individuálna, v niektorých prípadoch sa ochorenie úplne ustúpi a v iných prípadoch môže skončiť v blastickej kríze so smrteľným následkom. V každom prípade sú deti ľahšie než dospelí, ktorí tolerujú predpísanú liečbu a prognóza je vždy lepšia. Hlavnou úlohou rodičov a lekárov je včasné určenie toho, ako sa leukémia prejavuje u detí. Aby ste to dosiahli, je dôležité poznať hlavné príznaky patológie a akonáhle sú nájdené, ihneď vyhľadajte pomoc odborníkov. Iba včasná lekárska starostlivosť s využitím všetkých potrebných metód terapie je schopná dať dieťaťu šancu na dlhý zdravý život.

Symptómy, liečba a prognóza života pri akútnej leukémii

Akútna leukémia je stav charakterizovaný porušením množstva bielych krvotvorných kmeňových buniek (leukocytov, lymfocytov) s nekontrolovanou reprodukciou. Fyziologicky sa leukocytóza vyskytuje pri bakteriálnej infekcii. Lymfocyty sa zvyšujú s penetráciou vírusov.

Biele výhonky normálne ochraňujú telo pred cudzokrajnou flórou. Pri leukémii dochádza k nadmernej akumulácii leukocytov v krvi, čo vedie k nasledujúcim klinickým prejavom:

  1. Zvýšenie viskozity krvi;
  2. Hepatosplenomegália (zvýšený objem pečene a pankreasu);
  3. Strata videnia;
  4. Zmena dodávky periférnej krvi;
  5. Sekundárna nedostatočnosť vnútorných orgánov (bolesť za hrudník, epigastrium, dolná časť chrbta).

Tieto symptómy nie sú špecifické pre chorobu, ale môžu naznačovať vznik malígnej transformácie. Pri vykonávaní všeobecného krvného testu v nátere sa vizualizujú formy výbuchu (pôvodná bunka-rodič všetkých bielych krviniek).

Čo je akútna leukémia?

Klasifikácia leukémie po prúde:

Akútna forma je charakterizovaná rýchlym nárastom počtu buniek s bielym hematopoetickým rastom, zvýšením pečene a sleziny. Veľká hromadenie leukocytov v lúmenoch krvných ciev značne zvyšuje viskozitu krvi. Porušenie krvného zásobovania vnútorných orgánov sa vytvára postupne. Hypoxia je nebezpečná pre mozgové bunky. Nedostatok prístupu kyslíku počas 5 minút je smrteľný. Na prevenciu hypoxie sú predpísané lieky, ktoré zlepšujú zásobovanie krvou do mozgu (cavinton, trental).

Opísaním toho, čo je akútna leukémia, zaznamenávame vznik unikátnych progenitorových buniek bielych výbušných foriem. Formácie obsahujú jadro, sú predchodcami následných leukocytov. Normálne sa blasty v kostnej dreni postupne formujú počas niekoľkých mesiacov. S leukémia sa vyrábajú veľa. Keď objem progenitorových buniek presahuje veľkosť depotu v kosti, blasty sa uvoľňujú do krvi. Formy sú markerom závažnosti leukémie.

Diferenciálna diagnostika patológie sa má uskutočňovať s leukocytózou. Druhá forma zvyšuje počet bielych krviniek proti infekcii, ale celková hladina zriedka prekračuje 40x10 v 9. stupni. Na mikroskopoch nánosu škvŕn nie sú odhalené. Po liečbe antibiotikami sa hladina bielych krviniek vráti do normálu.

Chronická lymfatická leukémia: priebeh, nebezpečenstvo, komplikácie

Chronická lymfocytová leukémia prebieha lepšie než akútna forma. Nebezpečenstvo je výbuch krízy s uvoľňovaním veľkého množstva bielych krviniek do krvi súčasne. Prudké zvýšenie viskozity krvi vedie k narušeniu fungovania vnútorných orgánov. Na prevenciu nedostatočnosti obličiek a pečene sa odporúča vykonať hemodialýzu pacienta s výraznou krízou.

Trvanie priebehu ochorenia je určené typom a individuálnymi charakteristikami pacienta. U niektorých pacientov chemoterapia a rádioterapia prispievajú k dlhodobej remisii. Druhá kategória pacientov nie je charakterizovaná tendenciou k stabilite ochorenia na pozadí terapie.

Komplikácie tejto choroby sú početné. Vytvorené na pozadí vnútorných orgánov. Pri leukémii je narušená dodávka kyslíka do všetkých tkanív tela. Etiologická liečba nebola vyvinutá.

Symptómy akútnej leukémie: typy, patogenéza

Symptómy akútnej leukémie závisia od typu ochorenia:

  • Myeloleukémia - sprevádzaná regeneráciou myelocytov kostnej drene;
  • Lymfocytárnej leukémie - prechod lymfocyty lymfatických uzlín, pečene, sleziny, rakovinové replikujúce sa bunkách retikuloendoteliálneho systému.

Dochádza k malignej transformácii iných buniek s bielym hematopoetickým rastom, ale zriedkavo. Diagnóza patológie nie je zložitá. Laboratórna skúška náteru umožňuje stanoviť aj typ choroby.

Patogenetické znaky akútnej leukémie závisia od prevládajúcej prevahy malígnych buniek - lymfoblastov, myeloblastov. Tieto formácie sa nazývajú bunky leukémie.

Akútna leukémia nikdy neprechádza do chronických. Kurz s obdobiami exacerbácií, remisí nikdy degeneruje do rýchlej progresie ochorenia. Pravda, lekárska štatistika niekedy cituje fakty o kontinuite medzi formulármi. Príčiny tohto javu sú neznáme

Patogenéza akútnej leukémie je nadmerná tvorba blastov a ich uvoľňovanie do krvi. Zvýšený rast predkov leukocytov prispieva k narušeniu vnútorných orgánov v dôsledku zvýšenia viskozity krvi. Pravdepodobnosť smrteľného výsledku s touto formou je dosť veľká.

Chronická leukémia sa vyznačuje nadmernou akumuláciou zrelých krvných buniek, ale nedodržiava veľké množstvo krvných blastov. Forma sa dlhodobo vyznačuje progresívnym vývojom.

Prognóza života pri akútnej leukémii je nepriaznivá. Konzervatívna terapia sa nedokáže vyrovnať s komplikáciami, ak náhle vzrastie nárast počtu výbuchov krvi.

Hlavné príčiny leukémie

Etiologický faktor významného nárastu počtu buniek s bielym hematopoetickým rastom nie je známy. Niektorí vedci tvrdia, že pri vývoji akútnej leukémie je potrebná malá dávka ožiarenia. Dôkazom nosológie môže byť röntgenové žiarenie.

Príznaky a príčiny mutácie bielych buniek nie sú jasné. Je zistené, že nasledujúce spúšťacie faktory môžu spôsobiť malígnu transformáciu:

  • Domáce chemikálie (pesticídy, benzén);
  • Antibakteriálne lieky (levomitsentín, penicilíny);
  • Niektoré typy vírusových infekcií (cytomegalovarus, Epstein-Bar);
  • Infekcia HIV;
  • Zlá dedičnosť je prítomnosť rakoviny v rodine blízkych.

Symptómy myeloblastickej leukémie (myeloidnej leukémie)

Pri myeloblastickom syndróme prevládajú tieto príznaky:

Vedú k pocitu slabosti, závratov, častej únavy, zlej chuti do jedla, katarálnych zmien. Lymfatické uzliny na pozadí patológie sa u väčšiny pacientov nemenia, čo sťažuje skoré zistenie choroby. Keď sa objaví mediastinálna lymfadenitída, dýchanie sa stáva ťažkým a činnosť srdca je narušená.

Pretrvávajúci bolestivý syndróm kĺbov dolných končatín je lokalizovaný pozdĺž chrbtice. Na pozadí patológie sú pohyby ťažké, vytvára sa neistá chôdza.

Nie sú príznaky myelocytovej leukémie u dospelých. Sú typické pre pacientov po dosiahnutí veku 30 rokov. Frekvencia detekcie myeloidnej leukémie u mužov je vyššia. Silná symptomatológia sa môže pozorovať aj po 10 rokoch od zistenia anémie. Hlavnou úlohou gramotnej liečby je identifikácia akútnej leukémie v počiatočnom štádiu!

Akútna leukémia u dieťaťa: prognózy symptómov

Akútna leukémia u detí je viac zhoubná. Rakovinové bunky majú zvýšenú tendenciu sa množiť u mladých ľudí v dôsledku zvýšenej reaktivity organizmu, zníženej imunity.

Hlavné príznaky leukémie sú:

  • Poruchy mozgovej krvi. Dieťa si ťažko pamätá informácie, koncentrácia je zlomená;
  • Malady, stála slabosť;
  • Bledá pokožka;
  • Zlomeniny pod očami;
  • Porušenie reparačnej funkcie pokožky;
  • Bolesť kostí;
  • Intenzívne potenie;
  • Srdcové palpitácie;
  • Mdloby a závraty;
  • Zvýšená slezina a pečeň;
  • Katarálne choroby;
  • Časté neprimerané zvýšenie teploty.

Príznaky leukémie u detí sa objavujú v počiatočnej fáze onkológie. Vďaka ich včasnej detekcii sa dá zabrániť rýchlej progresii choroby použitím konzervatívnej liečby.

Podľa štatistík najväčší počet prípadov spadá do vekovej skupiny 3-6 rokov. V tejto kategórii sa vytvárajú špecifické skoré príznaky rakoviny krvi:

  1. Zvýšená slezina a pečeň (hepatosplenomegália);
  2. Rozšírenie periférnych lymfatických uzlín (lymfadenitída);
  3. Normochrómna anémia (leukopénia);
  4. Bledá pokožka;
  5. Zvýšenie teploty;
  6. Časté prechladnutie;
  7. Ťažká bolesť hlavy;
  8. Nerovnováha pri chôdzi;
  9. Bolesť dolných končatín a pupka.

Na včasné odhalenie patológie je potrebné venovať pozornosť vyššie opísaným príznakom rakoviny krvi. Pozorujte alarmujúce príznaky, ktoré majú mať predovšetkým rodičia. Počiatočné prejavy nádoru môžu byť krátkodobé, ale prognóza a následky sú smutné.

Liečba akútnej leukémie a prognóza života

Akútna leukémia je nebezpečná, takže liečba sa vykonáva okamžite. Klasická schéma liečby rakoviny červenej hematopoetickej stonky zahŕňa 3 fázy:

  1. Intenzívna liečba porúch zásobovania krvou kostnou dreňou. Eliminácia blastových buniek sa uskutočňuje chemoterapiou. Použitie cytotoxických liekov nie je pre zdravie bezpečné, ale neexistuje žiadna alternatíva. Podporná liečba glukokortikoidmi, antracyklínmi umožňuje len eliminovať sprievodné príznaky poškodenia vnútorných orgánov;
  2. Fixácia odpustenia trvá až 6 mesiacov. Ošetrenie v tomto stupni zahŕňajú prednizón, metotrexát, 6-merkaptopurín, aby sa zabránilo šíreniu rakovinových buniek, ktoré neboli ovplyvnené chemoterapiou;
  3. Podporná terapia doma - doplnenie všeobecného lekárskeho postupu pre deti s leukémiou. Ak chcete znížiť psychologické nepohodlie treba optimálne priniesť liek na postup prírodného prostredia dieťaťa živého.

Homeopatické liečenie leukémie u detí je rozumné iba v kombinácii s konzervatívnymi postupmi.

Liečba myeloblastickej leukémie závisí od štádia ochorenia. Za stabilných podmienok si taktika terapie vyžaduje pravidelnú všeobecnú regeneračnú terapiu. Pri aktívnej proliferácii leukocytov sa podáva myelosan. Radiačná terapia s myelózou je predpísaná na zastavenie aktívneho množenia buniek.

Liečba lymfocytárnej leukémie má nasledujúce znaky:

  1. Dlhodobé kombinované schémy;
  2. Pravidelná strava;
  3. Chemoterapia s cyklofosfamidom, chlorambucidom.

Jedinou cestou účinného liečenia choroby je transplantácia kostnej drene.

Prognóza dospelého a detského života pri akútnej leukémii

Prognóza života dieťaťa so spomalením liečby je nepriaznivá - smrteľný výsledok sa vyskytuje po niekoľkých týždňoch anémie. Moderná terapia môže výrazne predĺžiť život dieťaťa v skorom štádiu liečby.

Pre dospelých je prognóza života s akútnou leukémiou výhodnejšia. Pretrvávajúca remisia je prítomná počas 5-7 rokov. Na pozadí terapie u detí mladších ako 15 rokov vonkajšie symptómy anémie u 95% vymiznú. Po 15 rokoch života sa dosiahla remisia len u 80% pacientov.

Nepriaznivá prognóza života sa pozoruje u detí mladších ako 10 rokov as týmito provokačnými faktormi:

  • Výrazné zvýšenie sleziny;
  • Poruchy centrálneho nervového systému;
  • Rakovinová transformácia mediastinálnych lymfatických uzlín.

Existuje rozdiel medzi klinickými príznakmi akútnej leukémie u detí a dospelých. Účinnou etiologickou liečbou anémie je transplantácia kostnej drene.

Leukémia u detí

Leukémia u detí - malígne ochorenie krvi charakterizované nádorové proliferácie nezrelých prekurzorov buniek leukocytov. Klinické prejavy leukémie u detí môžu zahŕňať lymfadenopatiu, hemoragickú syndróm, bolesť kostí a kĺbov, hepatosplenomegália, ďalšie lézie CNS. Diagnostika leukémie u detí prispieva podrobné CBC drží hrudným defekt študovať bodkovité kostnej drene. Liečba leukémie u detí sa vykonáva v špecializovaných hematologických nemocníc s chemoterapie, imunoterapie, substitučná terapia, transplantácia kostnej drene.

Leukémia u detí

Detská leukémia (leukémia) - systémové hematologických zhubných nádorov zahrňujúcich porušenie dreňovej krvotvorby a nahradenie bežných krviniek nezrelé bunky blast leukocytov série. V pediatrickej onkohematológii je výskyt leukémie 4 až 5 prípadov na 100 000 detí. Podľa štatistík je najčastejšou onkologickou chorobou detstva (približne 30%) akútna leukémia; najčastejšie, rakovina krvi postihuje deti vo veku 2-5 rokov. Skutočným problémom pediatrie je tendencia zaznamenaná v posledných rokoch pri zvyšovaní výskytu leukémie u detí a pokračujúcej vysokej úmrtnosti.

Príčiny leukémie u detí

Niektoré aspekty vývoja leukémie u detí sú stále nejasné. V tejto fáze sa ukázalo etiologické účinkov radiácie, onkogénne vírusové kmene, chemické faktory, genetické predispozície, poruchy endogénne (hormóny, imunitný) na výskyt leukémie u detí. Sekundárna leukémia sa môže vyvinúť u dieťaťa, ktoré má v anamnéze ožarovanie alebo chemoterapiu na iné onkologické ochorenie.

K dnešnému dňu sa mechanizmy vývoja leukémie u detí posudzujú z hľadiska teórie mutácií a klonálnej koncepcie. Mutácia DNA hematopoetickej bunky je sprevádzaná zlyhaním diferenciácie v štádiu nezrelých blastových buniek s následnou proliferáciou. Takže bunky leukémie nie sú ničím iným ako klony mutovaných buniek, neschopné diferenciácie a dozrievania a potlačujúce normálnu hematopoézu. Do krvi sa dostanú výbušné bunky, ktoré sa prenášajú do celého tela a podporujú infiltráciu tkaniva a orgánov do leukémie. Metastatických buniek penetrácia vysokej prostredníctvom výsledkov hematoencefalickú bariéru v infiltráciu mozgových membrán a vývoj látok a neuroleukemia.

Bolo konštatované, že deti s Downovým syndrómom rozvíjať leukémiu je 15 krát vyššia pravdepodobnosť ako ostatné deti. Zvýšené riziko vzniku leukémie a iných nádorov u detí s syndrómy Li-Fraumeni syndróm, Klinefelter, Wiskott-Aldrichov syndróm, kvet, Fanconiho anémia, primárna imunodeficiencie (X-viazanú agamaglobulinémiou, ataxia-telangiektázie, Louis Barr et al.), Polycythemia a kol.

Klasifikácia leukémie u detí

Na základe trvania ochorenia sú izolované akútne formy (až 2 roky) a chronické (viac ako 2 roky) formy leukémie u detí. U detí sa v prevažnej väčšine prípadov (97%) vyskytuje akútna leukémia. Špeciálna forma akútnej leukémie u detí je vrodená leukémia.

Vzhľadom na tieto morfologické charakteristiky nádorových buniek je akútna leukémia u detí rozdelená na lymfoblastické a ne-lymfoblastické. Lymfocytárnej leukémie sa vyvíja v nekontrolovanej proliferácii nezrelých lymfocyty - lymfoblasty a môže byť z troch typov: L1 - nízke lymfoblastov; L2 - s veľkými polymorfnými lymfoblastmi; L3 - s veľkými polymorfnými lymfoblastmi s vakuolizáciou cytoplazmy. Antigénne markery rozlíšiť 0-bunky (70 až 80%), T bunky (15 až 25%) a B-bunky (1-3%), akútna lymfoblastická leukémia u detí. Medzi akútnou lymfoblastickou leukémiou u detí je leukémia s bunkami L1 bežnejšia.

Medzi nelimfoblastnyh leukémie, v závislosti na prevahe určitých blastov rozlišovať myeloidnou nediferencovaný (M1), myeloidná veľmi rozdielna (M2), promyelocytovou (M3), myelomonoblastic (M4) monoblastny (M5), erythroleukemie (M6), megakaryocytární ( M7), eozinofilná (M8), nediferencovaný (M0) leukémie u detí.

V klinickom kurze leukémie u detí sa rozlišujú tri štádiá s prihliadnutím na terapeutickú taktiku.

  • ja Akútna fáza leukémie u detí; pokrýva obdobie od manifestácie symptómov až po zlepšenie klinických a hematologických parametrov v dôsledku liečby;
  • II - neúplná alebo úplná remisia. Pri neúplnej remisii sa zistí normalizácia hemogramu a klinických ukazovateľov; Počet blastových buniek v bodke kostnej drene nie je väčší ako 20%. Úplná remisia sa vyznačuje prítomnosťou nie viac ako 5% blastových buniek v myelóme;
  • III - relaps leukémie u detí. Na pozadí hematologického blahobytu sa extramedulárne ložiská leukemickej infiltrácie objavujú v nervovom systéme, semenníkoch, pľúcach a iných orgánoch.

Príznaky leukémie u detí

Vo väčšine prípadov leukémie klinika rozvíja postupne a je charakterizovaný nešpecifickými príznakmi: únava dieťaťa, poruchy spánku, zníženie chuti do jedla, a artralgia ossalgia, unmotivated horúčka. Niekedy leukémie u detí prejavuje náhle s intoxikáciou alebo hemoragickú syndrómom.

U detí s leukémiou výrazná bledosť pokožky a slizníc; niekedy sa koža stáva ikterickou alebo zemitá. V dôsledku infiltrácie slizníc do leukémie deti často vyvíjajú gingivitídu, stomatitídu a tonzilitídu. Leukemická hyperplázia lymfatických uzlín sa prejavuje lymfadenopatiou; slinné žľazy so sialadenopatiou; pečeň a slezina - hepatosplenomegália.

V priebehu akútnej leukémie u detí typický hemoragický syndróm krvácania na koži a sliznice, hematúria, nazálna, maternice, gastrointestinálne, pľúcne krvácanie, krvácanie do kĺbovej dutiny a kol. Logická spoločník akútnej leukémie u detí je anemický syndróm spôsobený inhibíciou erytropoézy a krvácanie. Závažnosť anémie u detí závisí od stupňa šírenie vysokých buniek v kostnej dreni.

Kardiovaskulárne poruchy u leukémie u detí môžu byť vyjadrené rozvojom tachykardia, arytmia, zväčšenie srdca hraníc (podľa RTG hrudníka), rozptýlených myokardu zmien (EKG dáta), znížená ejekčná frakcia (echokardiografiou).

Intoxikácia syndróm sprevádza Počas leukémie u detí prebieha na značnú slabosť, horúčka, potenie, nechutenstvo, nevoľnosť a zvracanie, hypotrofiou. Manifestácia syndrómu imunodeficiencie u detí s leukémiou je vrstvenie infekčných a zápalových procesov, ktoré môžu trvať závažný, hrozivý priebeh. Smrť detí trpiacich leukémiou je často spôsobená ťažkou pneumóniou alebo sepsou.

Veľmi nebezpečnou komplikáciou leukémie u detí je infiltrácia leukémie mozgu, mozgových membrán a nervových kmeňov. Neuroleukémia je sprevádzaná závratmi, bolesťami hlavy, nevoľnosťou, diplopiou, stuhnutím okcipitálnych svalov. Pri infiltrácii látky miechy je možné vyvinúť paraparézu nohy, porušenie citlivosti, panvové poruchy.

Diagnóza leukémie u detí

Vedúca úloha pri primárnej detekcii leukémie u detí patrí pediatrke; ďalšie vyšetrenie a riadenie dieťaťa vykonáva deko-onkohematológ. Základom diagnostiky leukémie u detí sú laboratórne metódy: štúdium periférnej krvi a kostnej drene.

Pri akútnej leukémii vykazujú deti charakteristické zmeny vo všeobecnom krvnom teste: anémia; Trombocytopénia, retikulocytopénia, vysoký ESR; leukocytóza rôzneho stupňa alebo leukopénia (zriedkavo), blastemia, zánik bazofilov a eozinofilov. Typickým rysom je fenomén "zlyhania leukémie" - neprítomnosť medziľahlých foriem (mladých, bodových, segmentovaných leukocytov) medzi zrelými a výbušnými bunkami.

Pre diagnózu leukémie u detí je povinné vyšetrenie stehennej punkcie a myelómu. Rozhodujúcim argumentom v prospech tejto choroby je obsah výbušných buniek od 30% a viac. V neprítomnosti jasný dôkaz leukémie u detí v dôsledku štúdií kostnej drene, sa uchyľovať k trepanobiopsie (vpichu bedra). Na stanovenie rôznych variantov akútnej leukémie u detí sa uskutočňujú cytochemické, imunologické a cytogenetické štúdie. S cieľom potvrdiť diagnózu neuroleukemia konzultácie detskej neurológie a detské oftalmológia, lumbálna punkcia a vyšetrenia mozgovomiechového moku, röntgen lebky, oftalmoskopia.

Pomocný ultrazvuk diagnostické veličiny sú lymfatické uzliny, slinné žľazy ultrazvuk, ultrasonografia pečene a sleziny, ultrazvuk miešok u mužov, röntgen hrudníka, CT u detí (pre detekciu metastáz v rôznych anatomických oblastí). Diferenciálna diagnostika detskej leukémie by mala byť vykonávaná leykozopodobnoy odpovede pozorované pri závažných foriem tuberkulózy, dávivému kašľu, infekčná mononukleóza, cytomegalovírus infekcie, sepsa, a ktoré majú reverzibilné prechodné.

Liečba leukémie u detí

Deti s leukémiou sú hospitalizované v špecializovaných inštitúciách onkohematologického profilu. Aby sa zabránilo infekčným komplikáciám, dieťa sa umiestni do samostatnej krabice, ktorej podmienky sú čo najbližšie k sterilným. Veľká pozornosť sa venuje výžive, ktorá by mala byť plná a vyvážená.

Základom liečby leukémie u detí je polychémotérapia zameraná na úplnú eradikáciu leukemického klonu. Liečebné protokoly používané pri akútnych lymfoblastických a myeloblastických leukémiách sa líšia v kombinácii liečiv chemoterapiou, ich dávkami a spôsobmi podávania. Postupná liečba akútnej leukémie u detí znamená dosiahnutie klinickej remisie, jej upevnenie (konsolidácia), podpornú liečbu, prevenciu alebo liečbu komplikácií.

Okrem chemoterapia môže byť vykonávaná aktívny a pasívny imunoterapiu:. Podávanie leukemických buniek, BCG vakcíny, vakcíny proti kiahňam, interferóny, imunitný lymfocytov a ďalších sľubných spôsobov liečenia leukémie u detí je transplantácia kostnej drene, pupočníkovej krvi kmeňové bunky.

Symptomatická liečba leukémie u detí zahŕňajú červených krviniek a krvných doštičiek drží hemostatickej terapia, antibiotickú liečbu infekčných komplikácií, detoxikačné opatrení (intravenóznej infúzie, hemosorpce, plasmasorption, plazmaferéza).

Prognóza leukémie u detí

Vyhliadky pre rozvoj tohto ochorenia sú určené mnohými faktormi: vek výskytu leukémie, tsitoimmunologicheskim Voliteľne fáze diagnostiky atď Najhoršie prognózu možno očakávať u detí, u ktorých sa vyvinula akútna leukémii vo veku 2 rokov a staršie ako 10 rokov;.. s lymfadenopatiou a hepatosplenomegáliou, ako aj neuroleukémia v čase diagnostiky; T- a B-bunkových variantov leukémie, blastovej hyperleukocytózy. Prognosticky priaznivými faktormi sú akútna lymfoblastická leukémia typu L1, skorý nástup liečby, rýchla remisia, vek detí od 2 do 10 rokov. U dievčat s akútnou lymfoblastickou leukémiou je pravdepodobnosť vyliečenia o niečo vyššia ako u chlapcov.

Chýbajúca špecifická liečba leukémie u detí je sprevádzaná 100% úmrtnosťou. Na pozadí modernej chemoterapie je zaznamenaná päťročná leukémia bez rekurencie u 50-80% detí. Možné zotavenie možno povedať po 6-7 rokoch bez recidívy. Aby sa zabránilo vyvolaniu relapsu, deti sa neodporúčajú na fyzioterapeutickú liečbu, meniace sa klimatické podmienky. Profylaxia vakcíny sa vykonáva podľa individuálneho kalendára, pričom sa zohľadňuje epidemická situácia.

Príčiny a metódy liečby akútnej leukémie u detí

Každé štvrté dieťa s rakovinou trpí nádorom krvného systému. Leukémiu, ako inak sa táto choroba nazýva, vedci rozdelení na akútnu a chronickú. Tento rozdiel nie je založený na trvaní ochorenia - akútna a chronická leukémia sa rozvíja veľmi rýchlo. Odlišujú sa v bunkách, ktoré cirkulujú v krvi dieťaťa. S leukémia v krvnom obehu, obrovský počet najmladších, nezrelých leukocytov. V závislosti od typu, akútna leukémia u detí je:

Príčiny akútnej leukémie

Neexistuje žiadny jednoznačný dôvod na vysvetlenie toho, prečo sa leukémia vyvíja. Predpokladá sa, že dôležité sú onkogény - prvky chromozómov, ktoré ovplyvňujú zdravie na genetickej úrovni. Aktivácia onkogénov spúšťa tvorbu nádorových buniek v tele dieťaťa. Ak chcete priamo vyvolať výskyt rakoviny krvi, môže to byť množstvo faktorov.

Ionizujúce žiarenie

Dnes deti nie sú vystavené žiareniu. Ale pred niekoľkými rokmi sa veľa detí stalo chorých s leukémia, ktorá bola spôsobená ožiarením. Jedná sa o deti, ktoré boli priamo postihnuté nehodami v jadrových elektrárňach, s výbuchom na Hirošime. Ionizujúce žiarenie môže ovplyvniť už narodené dieťa alebo plod počas tehotenstva matky.

Vírusová infekcia

Množstvo vírusov - Epstein-Barr, cytomegalovírus, retrovírusy - sa môže stať provokátom leukémie. Dôkaz vírusovej infekcie bol získaný z pokusov na zvieratách. Podobné vírusy boli izolované z krvi pacientov s leukémia vlasatých buniek. Vírusové častice môžu byť zabudované do genetického prístroja ľudských buniek a konvertovať bežné gény na onkogény. Takáto zmena v genotype môže byť zdrojom nádorových buniek.

Dedičnosť a genetické syndrómy

Vedci dokázali, že pravdepodobnosť výskytu nádorov u bratov a sestier dieťaťa, ktorý je leukémia chorý, je niekoľkonásobne vyšší. Zvlášť vysoké riziko vzniku anémie sú dvojčatá chorého dieťaťa - v 25% prípadov sa získa podobná leukémia. Je to spôsobené podobnosťou ich genetických prístrojov.

Deti s Downovým syndrómom, Wiskottom-Aldrichom, Klinefelterom a niektorými inými dedičnými syndrómami majú väčšiu pravdepodobnosť vzniku leukémie. Pravdepodobnosť akútnej myeloidnej leukémie u detí s Downovým syndrómom je dvadsaťkrát vyššia ako u bežného dieťaťa. Vedci to spájajú s nestabilnými dedičnými génmi - ľahko sa stávajú onkogénmi.

chemikálie

Karcinogény sú tie molekuly, ktoré môžu spôsobiť výskyt nádoru vrátane leukémie. Takéto vlastnosti sú preukázané napríklad pri benzéne. Silnými karcinogénmi sú všetky cytostatiká - lieky, ktoré sa používajú na chemoterapeutické liečenie nádorov. Preto často dochádza k situácii, keď po liečení na lymfogranulomatózu dieťa ochorelo na leukémiu.

príznaky

Príznaky akútnej leukémie u detí vo výške choroby sú rôzne, pretože krvotvorba je zodpovedná za správne fungovanie mnohých systémov. Niektoré prejavy, ktoré majú spoločný pôvod, sa nazývajú syndróm. Všetky príznaky leukémie možno rozdeliť na množstvo syndrómov.

opojenie

Je charakterizovaná nešpecifickými znakmi, ako sú:

  • letargia;
  • ospalosť;
  • nevoľnosť a vracanie;
  • zlá chuť;
  • pri vysokej teplote.

V srdci intoxikačného syndrómu leží veľké množstvo nádorových buniek, ktoré cirkulujú v krvi. Ich prítomnosť je abnormálna. Telo preto odpovedá rovnakým spôsobom, ako by reagovalo na prítomnosť infekcie alebo vírusu v intoxikácii krvi. Tieto príznaky sú zmiernené veľkým množstvom pitných a nesteroidných protizápalových liekov.

Leykopenichesky

Mladé nedospelé leukocyty - bielych krviniek - sú základom nádoru pri leukémii. Aj keď v krvi je veľa leukocytov, nemôžu vykonávať svoju hlavnú imunitnú funkciu. Nezrelé bunky nemôžu chrániť telo pred vírusovými, bakteriálnymi a plesňovými infekciami. Dieťa preto začína trpieť častými infekčnými ochoreniami - pneumónia, tonzilitída, meningitída. Choroby sú závažné a antibiotiká nie sú schopné pomôcť, pretože nemajú podporu vo forme vlastnej imunity.

Anemická a hemoragická

Všetky krvinky sa tvoria v kostnej dreni. Pri leukémii je hemopoéza úplne obsadená len nezrelými leukocytmi opísanými vyššie. Doslova vytláčajú tvorbu krvných doštičiek a erytrocytov. V dôsledku toho sa počet týchto buniek v krvi stáva veľmi malým. Dieťa trpí anémiou a trombocytopéniou:

  • slabosť, únava;
  • bledosť kože a slizníc;
  • závraty;
  • tachykardia;
  • malé krvácania na koži vo forme vyrážok;
  • časté modriny bez príčiny;
  • dlhé krvácanie z rany.

proliferačnej

Nezrelé leukocyty sa šíria do celého tela dieťaťa. Veľké množstvo z nich sa objavuje na tých miestach, ktoré boli zdrojom hematopoézy v embryonálnom čase - slezina, pečeň, lymfatické uzliny. Tieto orgány sa zvyšujú, sú husté, hľuzovité, ale bezbolestné. Je to extrémne zriedkavé, ale stane sa, že akútna lymfoblastická leukémia u detí spôsobuje leukémiu ohniská pod kožou.

Osteo-kĺbovej

Veľmi často sa u dieťaťa s AML vyskytuje silná bolesť kostí. Vo vnútri plochých kostí sa vytvárajú krvinky a v leukémii sa táto oblasť výrazne zvyšuje a zničuje kosť zvnútra. Okrem toho niektoré kosti strácajú vápnik, vyvíja sa osteoporóza, čo deťom spôsobuje ďalšie utrpenie.

neuroleukemia

Nádorové bunky môžu niekedy preniknúť cez hematoencefalickú bariéru do mozgu. Neuroleukémia, ktorá sa v tomto prípade rozvíja, sa prejavuje ako príznaky meningitídy alebo encefalitídy:

  • bolesti hlavy;
  • pretrvávajúce vracanie;
  • kŕče;
  • paralýza;
  • zníženie alebo zvýšenie citlivosti pokožky;
  • vysoká teplota, ktorá nie je redukovaná protizápalovými liekmi.

liečba

Liečba nádorov je vždy zložitá a dlhá. To však neznamená, že obnovenie je nemožné. Moderná medicína má na sklade veľa liekov a metód, ktoré v kombinácii pomáhajú deťom vyrovnať sa s proteínom. Pri liečbe akútnej lymfoblastickej leukémie u detí sa používajú dve hlavné metódy.

chemoterapia

Lieky, ktoré sa používajú na odstránenie leukemických buniek, sa nazývajú cytostatiká. Tieto látky môžu zastaviť rozdelenie nádorových buniek. Cytotoxické lieky sa používajú v najväčších dávkach, ktoré môže dieťa tolerovať. Používajú sa dlho na úplné potlačenie tvorby buniek leukémie. Existujú oficiálne schémy schválené pre liečbu detskej leukémie na celom svete.

Cytostatika má veľa vedľajších účinkov. Potláčajú imunity, spôsobujú silné zvracanie a nevoľnosť, vysokú horúčku. Na zmiernenie utrpenia dieťaťa počas liečby sa používajú rôzne lieky - hormóny, antiemetika, transfúzia krvi, veľa infúzií roztokov pomocou kvapkadla.

Okrem chemoterapie používajú niektoré schémy aj ožarovanie. Účinok žiarenia ničí rýchlo sa deliace bunky krvného nádoru. Radiačná terapia spôsobuje rovnaké vedľajšie účinky ako chemoterapia. Takéto ošetrenie je pre dieťa ťažké, ale deti majú tendenciu pozerať sa na svet optimistickejšie ako dospelí. S podporou rodičov sa dieťa rýchlo vyrovná s ťažkosťami.

Transplantácia kostnej drene

Kostná dreň je odobratá od žijúceho darcu, ideálne pre rôzne ukazovatele. Receptory, ktoré sú prítomné v každej bunke organizmu dieťaťa, sa musia úplne zhodovať s receptormi na bunkách darcu človeka. Preto niekedy hľadanie vhodnej osoby trvá dlho. Veľkú pomoc poskytujú rozsiahle databázy darcov z kostnej drene, ktoré sú k dispozícii v Európe.

Organizácia ukladá údaje o mozgu darcu. Ak sa zistí náhoda, darca je ponúknutý, aby prišiel do kostnej drene. Podľa protokolov oficiálnych základov darca a dieťa nie sú známe a navzájom sa nevedia. Kostná dreň sa transfúzuje intravenózne v úplnej absencii vlastnej imunity. Toto je najpodrobnejšia podmienka. V najlepšom prípade, s dobrou prípravou dieťaťa a vhodným darcom, bunky sa zakoreňujú. Dieťa dostáva zdravú kostnú dreň.

predpovede

Ak je u detí akútna lymfoblastická leukémia, všetci rodičia majú záujem o prognózu. Stojí za to pamätať, že všetky prognostické údaje sú len štatistiky. Každé dieťa a každá situácia je individuálna. V súčasnosti je miera prežitia u detí, ktoré dostávajú liečbu, pomerne vysoká. Až 70-90% detí žije po diagnostikovaní 5 alebo viac rokov.

Akútna myeloidná leukémia u detí nemá také priaznivé predpovede. Je to vážnejšie, ospravedlnenie je oveľa ťažšie dosiahnuť a je kratšie v čase. Myeloidná leukémia je náchylnejšia pre dojčatá do jedného roka. Päťročná miera prežitia detí s AML je približne 45-50%.

prevencia

Každý rodič by chcel vedieť, ako sa vyhnúť vzniku akútnej leukémie u dieťaťa. Bohužiaľ, neexistuje spôsob, ktorý by 100% ochránil dieťa pred leukémiou. Vzhľadom na nedostatok jednoznačného dôvodu môže mať nejaké dieťa vplyv na veľa faktorov provokácie leukémie a veľkú úlohu v genetike.

Osobitná pozornosť pediatra si zaslúži:

  • bratia a sestry pacienta s leukémiou dieťaťa;
  • deti s dedičnými syndrómami;
  • deti, ktoré v minulosti prežili leukémia;
  • deti ľudí, ktorí sa zotavili z leukémie.

Bude užitočné pre každého, aby viedol správny životný štýl pred tehotenstvom a počas tehotenstva. Kalenie a silná imunita môžu pomôcť dieťaťu vyhnúť sa ochoreniu. Malo by sa venovať starostlivosti o dieťa. Podozrenie by malo spôsobiť:

  • dlhotrvajúcu slabosť a únavu;
  • horúčka, nočné potenie;
  • strata hmotnosti, tendencia k krvácaniu;
  • časté, závažné infekcie;
  • rozšírené lymfatické uzliny.

Keď sa objavia tieto stavy, postačuje prejsť všeobecný krvný test. Detekcia krviniek z nedospelých leukocytov bude podozrievať z leukémie a bude vyžadovať ďalšie vyšetrenie.

Akútna leukémia - z týchto slov majú rodičia tvrdé srdce. Hlavná vec, ktorú si však každá mama a táta majú pamätať: ak sa diagnostika zistí, potom bude dieťa liečené zajtra. Moderné výsledky terapie umožňujú mnohým deťom vyrastať, mať svoje vlastné rodiny a hovoriť o víťazstve nad leukémia. Čo rodičia by mali robiť pre svoju časť: včas podozrievať príznaky a podporovať dieťa počas ťažkej liečby.

Akútna leukémia: príznaky, liečba a prognóza

Akútna leukémia (akútna leukémia) je závažné zhubné ochorenie postihujúce kostnú dreň. V srdci patológie je mutácia hematopoetických kmeňových buniek - prekurzorov krvných buniek. V dôsledku mutácie bunky nezreagujú a kostná dreň sa naplní nezrelými bunkami - blastami. Zmeny sa vyskytujú v periférnej krvi - počet základných prvkov (červené krvinky, leukocyty, krvné doštičky) v ňom klesá.

S postupom choroby nádorové bunky mimo kostnú dreň a napádať iné tkanivá, čo vedie k vývoju tzv leukemické infiltráciu pečene, sleziny, lymfatických uzlín, sliznice, koža, pľúc, mozgu, ďalších orgánoch a tkanivách. Výskyt vrchol akútnej leukémie padá na veku 2-5 rokov, a potom pozorovať mierny nárast 10-13 rokov, chlapci trpia viac ako dievčatá. U dospelých je nebezpečným obdobím, pokiaľ ide o vývoj akútnej leukémie, vek po 60 rokoch.

Druhy akútnej leukémie

V závislosti od toho, ktoré bunky sú postihnuté (myelopoéza alebo lymfopoiescencia), existujú dva hlavné typy akútnej leukémie:

  • ALL Akútna lymfoblastická leukémia.
  • AML Akútna myeloblastická leukémia.

ALL často sa vyvíja u detí (80% všetkých akútnych leukémia) a AML - u starších ľudí.

Existuje aj podrobnejšia klasifikácia akútnej leukémie, ktorá zohľadňuje morfologické a cytologické znaky výbuchov. Presná definícia typu a poddruhu leukémie je nevyhnutná pre lekárov, aby si vybrali taktiku liečby a urobili predpoveď pre pacienta.

Príčiny akútnej leukémie

Štúdium problému akútnej leukémie je jednou z prioritných oblastí modernej lekárskej vedy. Napriek mnohým štúdiám však presné príčiny leukémie ešte neboli stanovené. Je zrejmé, že vývoj ochorenia je úzko spojený s faktormi schopnými spôsobiť bunkovú mutáciu. Medzi takéto faktory patria:

  • Dedičné predispozície. Niektoré varianty ALL sa vyskytujú v takmer 100% prípadov u obidvoch dvojčiat. Navyše prípady akútnej leukémie u niekoľkých členov rodiny nie sú nezvyčajné.
  • Vystavenie chemikáliám (najmä benzénu). AML sa môže vyvinúť po chemoterapii na inú chorobu.
  • Rádioaktívne ožarovanie.
  • Hematologické ochorenia Aplastická anémia, myelodysplázia a podobne.
  • Vírusové infekcie, a s najväčšou pravdepodobnosťou na ne abnormálnu imunitnú odpoveď.

Vo väčšine prípadov akútnej leukémie však lekári nedokázali identifikovať faktory, ktoré vyvolali mutáciu buniek.

Symptómy akútnej leukémie

Počas akútnej leukémie sa rozlišujú päť etáp:

  • Pre leukémia, ktorá často prechádza bez povšimnutia.
  • Prvý útok je akútna fáza.
  • Remisia (úplná alebo neúplná).
  • Relaps (prvý, opakovaný).
  • Terminálová fáza.

Od prvej mutácie kmeňové bunky (to znamená z jednej bunky a spustí všetky), kým príznaky akútnej leukémie prechádza 2 mesiace v priemere. Počas tejto doby, sa hromadí v výbuchy kostnej drene, bez za získanie zrelých a ísť do krvného obehu normálnych krviniek, takže tam sú charakteristické klinické príznaky ochorenia.

Prvé "lastovičky" akútnej leukémie môžu byť:

  • Horúčka.
  • Zhoršovanie chuti do jedla.
  • Bolesť kostí a kĺbov.
  • Bledá pokožka.
  • Zvýšené krvácanie (krvácanie na koži a slizniciach, krvácanie z nosa).
  • Bezbolestné zväčšenie lymfatických uzlín.

Tieto vlastnosti sú veľmi podobné akútne vírusové infekcie, preto nie je zriedkavé u pacientov liečených pomocou nej, a v prieskume (vrátane CBC) detekciu rad zmien, charakteristických pre akútnej leukémie.

Vo všeobecnosti je obraz ochorenia pri akútnej leukémii určovaný dominantným syndrómom, rozlišuje sa niekoľkými spôsobmi:

  • Anémia (slabosť, dyspnoe, bledosť).
  • Intoxikácia (zhoršenie chuti do jedla, horúčka, strata hmotnosti, potenie, ospalosť).
  • Hemoragické (hematómy, petechiálna vyrážka na koži, krvácanie, krvácanie ďasien).
  • Kostný kĺb (infiltrácia periostu a kĺbovej kapsuly, osteoporóza, aseptická nekróza).
  • Proliferatívna (rozšírenie lymfatických uzlín, sleziny, pečene).

Navyše, veľmi často v akútnej leukémie vyvinúť infekčné komplikácie spôsobené imunitný deficiencie (krv nie je dostatočne zrelé lymfocyty a bielych krviniek), aspoň - neuroleukemia (v mozgu, ktoré sa vyskytujú na type meningitídy alebo encefalitídy metastázy leukemických buniek).

symptómy nemôže byť ponechaná bez dozoru, ako je popísané vyššie, pretože včasné zistenie akútnej leukémie výrazne zvyšuje účinnosť liečby rakoviny a dáva pacientovi šancu na úplné uzdravenie.

Diagnóza akútnej leukémie

Diagnóza akútnej leukémie pozostáva z niekoľkých etáp:

  • V prvej fáze sa vykoná celkový krvný test (v dynamike). Opakované štúdie sú potrebné na odstránenie chyby. Pri analýze pacientov s akútnou leukémiou sa zistila zmena pomeru bunkových prvkov k výskytu blastov.
  • V ďalšej fáze diagnostiky, ktoré sa vykonáva v špecializovanom oncohematological priestore je kostná dreň Cytochemické štúdie väzby analýza (farbenie krvných náterov kostnej drene a špeciálne farby, ktoré umožňujú bunkám rozlíšiť a stanoviť formu leukémie). Vedľa potvrdenie diagnózy sa vykonáva výbuchy imunofenotypizace a cytogenetickej analýzy pre detekciu chromozomálnych abnormalít. WHO odporúča, aby sa diagnóza akútna leukémia je umiestnený pri detekcii v kostnej dreni ako 20% blastov.
  • Treťou etapou diagnostiky je určenie stupňa zapojenia vnútorných orgánov do patologického procesu. Na tento účel sa vykonajú röntgenové vyšetrenie hrudníka, ultrazvuk vnútorných orgánov, diagnostika bedrovej punkcie a ďalšie štúdie za prítomnosti indikácií.

Liečba akútnej leukémie

Existujú dva spôsoby liečby akútnej leukémie: viaczložková chemoterapia a transplantácia kostnej drene. Protokoly liečby (režimy predpisovania) pre ALL a AML sa používajú odlišne.

Prvým štádiom chemoterapie je indukcia remisie, ktorej hlavným účelom je zníženie počtu blastových buniek na úrovne, ktoré nie sú detekovateľné dostupnými metódami. Druhým stupňom je konsolidácia zameraná na elimináciu zostávajúcich leukemických buniek. Po tomto štádiu nasleduje opätovná indukcia - opakovanie indukčnej fázy. Okrem toho je povinným prvkom liečby udržiavacia liečba perorálnymi cytotoxickými liekmi.

Voľba protokolu v každom konkrétnom klinickom prípade závisí od rizikovej skupiny, ktorej patrí pacient (úloha veku osoby, genetické znaky choroby, počet leukocytov v krvi, reakcia na predchádzajúcu liečbu atď.). Celková dĺžka chemoterapie pre akútnu leukémiu je približne 2 roky.

Kritériá úplnej remisie akútnej leukémie (všetky musia byť prítomné súčasne):

  • chýbajú klinické príznaky choroby;
  • detekcia v kostnej dreni nie viac ako 5% blastových buniek a normálny pomer buniek iných baktérií hematopoézy;
  • neprítomnosť blastov v periférnej krvi;
  • absencia extramedulárnych lézií (ktoré sa nachádzajú mimo kostnej drene).

Chemoterapia, aj keď je zameraná na liečenie pacienta, má veľmi negatívny účinok na telo, pretože je toxická. Preto sa vlasy začínajú opadávať u pacientov, nevoľnosť, vracanie a zhoršené fungovanie srdca, obličiek a pečene. Včasné zistenie vedľajších účinkov liečby a monitorovanie účinnosti liečby vyžaduje, aby všetci pacienti pravidelne absolvovali krvné testy, podstúpili testy kostnej drene, biochemický krvný test, EKG, echokardiografia atď. Po dokončení liečby by pacienti mali zostať pod lekárskym dohľadom (ambulantne).

Dôležitý význam pri liečbe akútnej leukémie spočíva v súbežnej liečbe, ktorá je predpísaná v závislosti od príznakov pacienta. Pacienti môžu vyžadovať transfúziu krvných produktov, vymenovanie antibiotík, detoxikačnú liečbu na zníženie intoxikácie spôsobenej chorobou a používanú chemoterapiu. Okrem toho sa v prítomnosti indikácií vykonáva preventívne ožarovanie mozgu a endolyumbalové podávanie cytostatik, aby sa zabránilo neurologickým komplikáciám.

Správna starostlivosť o pacientov je tiež veľmi dôležitá. Musia byť chránené pred infekciami, vytvárať životné podmienky, ktoré sú najbližšie k sterilným, s výnimkou kontaktov s potenciálne infekčnými ľuďmi atď.

Transplantácia kostnej drene

Pacienti s akútnou leukémiou sú transplantovaní kostnou dreňou, pretože v nej existujú len kmeňové bunky, ktoré sa môžu stať predchodcami krvných buniek. Transplantácia vykonaná týmito pacientmi by mala byť alogénna, to znamená od príbuzného alebo nesúvisiaceho zlučiteľného darcu. Tento postup liečby je uvedený ako pre ALL, tak pre AML a je žiaduce vykonať transplantáciu počas prvej remisie, najmä ak existuje vysoké riziko recidívy - návrat ochorenia.

Pri prvom relapsu AML transplantáciou všeobecne je jediná záchrana, pretože voľba konzervatívnej liečby v týchto prípadoch je veľmi obmedzený a je často znížená na paliatívnu (zamerané na zlepšenie kvality života a zmiernenie stavu umierajúceho človeka).

Hlavnou podmienkou pre vykonanie transplantácie je úplná remisia (tak, že "prázdna" kostná dreň sa môže naplniť normálnymi bunkami). Pripraviť pacienta pre transplantáciou je nevyhnutne strávil ešte a klimatizácie - imunosupresívnej terapii, určená k ničeniu zvyšné leukemické bunky a vytvorenie hlbokej depresie imunity, ktorá je nevyhnutná pre prevenciu odmietnutia štepu.

Kontraindikácie pri transplantácii kostnej drene:

  • Závažné porušenie funkcie vnútorných orgánov.
  • Akútne infekčné ochorenia.
  • Relatívna leukémia, neliečiteľná.
  • Starší vek.

Prognóza leukémie

Predpoveď je ovplyvnená nasledujúcimi faktormi:

  • vek pacienta;
  • typ a poddruh leukémie;
  • cytogenetické znaky choroby (napr. prítomnosť chromozómu Philadelphia);
  • reakcia organizmu na chemoterapiu.

Prognóza u detí s akútnou leukémiou je oveľa lepšia ako u dospelých. To je spôsobené po prvé vyššou reaktogenicitou tela dieťaťa na liečbu a po druhé prítomnosťou veľkého množstva sprievodných ochorení, ktoré neumožňujú kompletnú chemoterapiu u starších pacientov. Okrem toho sa dospelí pacienti často obracajú na lekára, keď už je ochorenie zanedbané, na zdravie tých istých detí, rodičia sú zvyčajne zodpovednejší.

Ak pracujete s číslami, päťročná miera prežitia pre deti je podľa rôznych údajov 65 až 85%, u dospelých - od 20 do 40%. Pri AML je prognóza trochu iná: päťročné prežitie sa pozoruje u 40-60% pacientov mladších ako 55 rokov a iba 20% starších pacientov.

Na záver chcem poznamenať, že akútna leukémia je vážnou chorobou, ale je liečiteľná. Účinnosť moderných protokolov na liečbu je pomerne vysoká a relaps po 5 rokoch odpustenia sa takmer nikdy nevyskytuje.

Zubkova Olga Sergeevna, lekárka, epidemiológ

Celkom v súčasnosti 22.124 návštevníkov

O Nás

Rakovina krčka maternice je jednou z najčastejších onkologických ochorení u žien. Včasná diagnóza ochorenia (vrátane analýzy na nádorového markeru SCC) je dôležité nielen pred, ale aj po priebehu terapie proti rakovine sa výrazne zvyšuje riziko pacientov v dobrou prognózou relapsu a metastázovaniu nádoru.