Akútna lymfoblastická leukémia

Jednou z najčastejších chorôb onkologického pôvodu u detí je akútna lymfoblastická leukémia.

Jeho podiel predstavuje 80% počtu prípadov ochorení systému hematopoézy. Podľa štatistík chlapci trpia častejšie ako dievčatá. Špička ochorenia klesá vo veku od jedného do šiestich rokov.

U dospelých je ochorenie oveľa menej časté. Čo je akútna lymfoblastická leukémia? Ide o rakovinu systému hematopoézy, ktorý je charakterizovaný nekontrolovanou proliferáciou nezrelých lymfatických buniek.

U detí sa ALL vyvíja primárne, zatiaľ čo u dospelých je to klinická komplikácia chronickej lymfocytovej leukémie. Symptomatická akútna lymfocytová leukémia je podobná iným typom leukémie. Rozdiel je poškodenie mozgu a miechy. Liečbu akútnej lymfoblastickej leukémie vykonávajú odborníci v oblasti hematológie a onkológie.

Príčiny tejto choroby

Hlavnou príčinou akútnej lymfoblastickej leukémie je tvorba rakovinového klonu (skupina malígnych buniek, ktorá má kapacitu na nekontrolovanú reprodukciu).

Klon vzniká v dôsledku chromozómových aberácií:

  • translokácia - výmena miest medzi dvomi chromozómami;
  • delécia - predstavuje stratu oblasti chromozómu;
  • inverzia - reverzácia oblasti chromozómu;
  • amplifikácia - tvorba kópií oblastí chromozómov.

Predpokladá sa, že genetická porucha, ktorá spôsobuje tvorbu ALL, sa vyskytuje v maternici. Ale na dokončenie formovania rakovinového klonu sú potrebné ďalšie okolnosti vonkajšieho pôvodu.

Rizikové faktory

Jedným z rizikových faktorov tohto ochorenia je považovaný za ožiarenia: ubytovanie v zvýšenej hladiny ionizujúceho žiarenia, rádioterapii v liečbe rakoviny, početné röntgenové (vrátane v maternici).

Úroveň komunikácie je dôkazom prítomnosti vzťahu medzi rôznymi účinkami, vývoj akútnej lymfoblastickej leukémie je odlišný.

Spojenie medzi rádioterapiou a leukémiou je dnes považované za preukázané. Riziko rozvoja ALL po vystavení žiareniu je asi desať prípadov zo stovky. U osemdesiat ľudí sa choroba vyskytuje v najbližších desiatich rokoch po ukončení radioterapie.

Vzťah medzi x-ray štúdiami a OOL zostáva predpokladom. Neexistuje spoľahlivé štatistické potvrdenie teórie.

Odborníci hovoria o možnom spojení medzi akútnou lymfoblastickou leukémiou a infekčnými ochoreniami. Kým nebol identifikovaný ALL vírus.

Existujú dve teórie:

  • Akútna lymfoblastická leukémia je tvorená jediným, ale ešte neznámym vírusom, ale samotná choroba sa vyvinie len vtedy, ak existuje predispozícia.
  • Príčinou ALL môže byť množstvo vírusov, riziko leukémie u detí sa zvyšuje, keď v ranom veku nie sú dostatočné kontakty s patogénnymi mikroorganizmami.

Tieto dve teórie nie sú preukázané, pretože spoľahlivé informácie o vzťahu medzi leukémiou a vírusovými ochoreniami boli získané len pre skupinu leukémií dospelých pacientov, ktorí žijú v ázijských krajinách.

Pravdepodobnosť, že všetky tieto skupiny môžu sa zvýšiť, ak matka počas tehotenstva kontakte s niektorými látkami toxickými pôvodu, ako v genetických abnormalít (Downov syndróm, Fanconiho anémia, Shvahmana syndróm, klinefelterov syndróm, neurofibromatóza) a genetická predispozícia. Niektorí vedci poznamenávajú účinok fajčenia.

príznaky

Vývoj akútnej lymfoblastickej leukémie nastáva rýchlo. V čase diagnostiky je celková hmotnosť lymfoblastov v ľudskom tele približne 3 percentá telesnej hmotnosti pacienta. Je to spôsobené šírením rakovinových buniek v priebehu dvoch alebo troch predchádzajúcich mesiacov. Počet buniek počas celého týždňa sa môže zdvojnásobiť. Existuje niekoľko syndrómov, ktoré sú charakteristické pre akútnu lymfoblastickú leukémiu:

Intoxikácie. Symptómy syndrómu sa prejavujú ako slabosť, únava, horúčka a strata hmotnosti. Zvýšená teplota môže byť spôsobená tak základným ochorením, ako aj infekčnými komplikáciami.

  • Hyperplastický syndróm. Tento syndróm sa môže prejaviť zväčšenými lymfatickými uzlinami, zväčšením pečene a sleziny (výsledok infiltrácie leukémie parenchýmom orgánov). Pri rozšírených orgánoch môže dôjsť k bolesti brucha. Pri infiltrácii periostu, tkanív kĺbových kapsúl a nárastu objemu kostnej drene sa môže prejaviť bolesť kostí a kĺbov.
  • Anemický syndróm. Za prítomnosti takého syndrómu existujú také príznaky: závrat, slabosť, blednutie kože a zvýšená srdcová frekvencia.
  • Hemoragický syndróm. Príznakmi tohto syndrómu môžu byť petechiae a ekchymóza, ktoré sa tvoria na koži a sliznici. Tiež ľahko sa objavujúce rozsiahle subkutánne krvácanie s modrínami môže naznačovať prítomnosť hemoragického syndrómu. Zvýšené krvácanie je spôsobené poškriabaním a rakovinou, nazálnymi a gingiválnymi krvácaním. Niektorí pacienti majú krvácanie do gastrointestinálneho traktu, ktoré je sprevádzané vyčerpanou stolici a zvracanie krvou.
  • Infekčný syndróm. Imunitné poruchy v ALL sa môžu prejaviť konštantnou infekciou rán a škrabancov. Vyvíjajú sa rôzne infekcie bakteriálnej, vírusovej a hubovej prírody. Pri zväčšených lymfatických uzlinách mediastína sa pozoruje narušené dýchanie spôsobené poklesom pľúc v objeme.

V prípade, že patologický proces zahŕňal centrálny nervový systém, zistené pozitívne meningeálne príznaky, známky zvýšeného vnútrolebečného tlaku (papily, nevoľnosť a zvracanie, bolesti hlavy sprevádzaná). V niektorých prípadoch dochádza k účinkovaniu centrálneho nervového systému na ALL bez viditeľných symptómov a určuje sa len po štúdiách mozgovomiechovej tekutiny.

Pacienti na koži a slizniciach vyvíjajú purpurovo-modré infiltráty. Chlapci môžu mať infiltráty v semenníkoch. V niektorých prípadoch sa pozoruje akútna lymfoblastická leukémia, exsudátová perikarditída a zhoršená funkcia obličiek.

Pri posudzovaní charakteristík klinických symptómov sa rozlišujú štyri obdobia rozvoja ALL:

  • Základné. Trvanie trvá jeden až tri mesiace. Nešpecifické príznaky prevažujú vo forme únavy, letargie, zhoršenia chuti do jedla a rastúcej bledosti pokožky. Môže to byť bolesť brucha, bolesti hlavy a kostí.
  • Obdobie hojdačky. Všetky tieto syndrómy sa prejavujú.
  • Obdobie odpustenia. Charakterizované zmiznutím všetkých symptómov.
  • Terminálové obdobie. Zhoršuje sa pacient, čo často vedie k smrti.

diagnostika

Diagnóza akútnej lymfoblastickej leukémie sa robí pri zohľadnení klinických príznakov, výsledkov myepogramu a periférnej krvi. V periférnej krvi ALL pacientov sa zistí anémia, zvýšená ESR, trombocytopénia a zmena počtu leukocytov. Počet lymfoblastov je viac ako dvadsať percent z celkového počtu leukocytov. Počet neutrofilov sa znižuje a na myelóme sa odhaľuje prevaha blastových buniek a určí sa útlm neutrofilných, erytroidných a trombocytových klíčkov.

Program vyšetrení akútnej lymfoblastickej leukémie pozostáva z nasledujúcich metód:

  • lumbálna punkcia (s cieľom vylúčenia neuroleukémie);
  • Ultrazvuk orgánov brušnej dutiny (na určenie stavu parenchýmových orgánov a lymfatických uzlín);
  • RTG hrudníka (na detekciu rozšírených lymfatických uzlín mediastína);
  • Biochemický krvný test (na zisťovanie porúch obličkových a hepatálnych funkcií);
  • Diferenciálna analýza (vykonaná s ťažkými infekčnými ochoreniami).

Liečba leukémie

Odborníci rozlišujú dva typy liečby akútnej lymfoblastickej leukémie:

  • Intenzívna liečba. Pódium sa skladá z dvoch fáz, ktoré trvajú približne šesť mesiacov. V prvej fáze sa vykonáva intravenózna polychémota, aby sa dosiahla remisia. Stav hemopoézy naznačuje stav remisie, prítomnosť najviac piatich percent výbuchov v kostnej dreni a ich absencia v periférnej krvi. V druhej fáze sa vykonáva aktivita na predĺženie remisie, zastavenie alebo spomalenie proliferácie klonov rakovinových buniek. Lieky sa podávajú intravenózne.
  • Podporná liečba. Trvanie liečby akútnej lymfoblastickej leukémie je približne dva roky. Pacient sa lieči ambulantne, predpísal lieky na perorálne podanie a vykonávali pravidelné vyšetrenia na sledovanie stavu periférnych ciev a kostnej drene.

Plán liečby akútnej lymfoblastickej leukémie sa robí individuálne vzhľadom na úroveň rizika u každého pacienta.

Spolu s chemoterapiou je možné použiť aj iné metódy: imunoterapia, rádioterapia atď. S nedostatočnou účinnosťou liečby a vysokým rizikom relapsu sa vykonáva transplantácia kostnej drene.

K dnešnému dňu existujú tri štandardné metódy liečby:

  • Chemoterapia je jedným zo spôsobov liečby rakoviny pomocou silných chemoterapeutických liekov. Tieto lieky môžu zastaviť a zničiť rast malígnych buniek a zabrániť ich oddeleniu a prenikaniu do orgánov a tkanív. Keď sa chemoterapia môže podávať orálne alebo intravenózne / intramuskulárne. Vzhľadom na to, že liek vstupuje do krvného obehu a šíri sa po celom tele, môže to mať vplyv na všetky zhubné bunky.

Intrakáma chemoterapia sa používa počas liečby dospelého pacienta s akútnou lymfoblastickou leukémiou, ktorá má tendenciu sa rozšíriť do miechy. Intratekálna liečba sa používa v spojení s bežnou chemoterapiou.

  • Radiačná terapia je spôsob liečenia rakoviny, ktorý používa špeciálne röntgenové žiarenie alebo iné typy žiarenia na zničenie malígnych buniek a zabránenie ich rastu. Dve typy tejto terapie sú rozdelené: radiálna vonkajšia terapia a interná.

Externá terapia je zameranie ožiarenia špeciálnym zariadením v oblasti neoplazmu. Interná terapia zahŕňa použitie rádioaktívnych liekov hermeticky zabalených do kapsúl, ihiel, katétrov a umiestnených priamo v novotvaroch. Radiačná externá terapia sa používa na liečbu dospelých s akútnou lymfoblastickou leukémiou, ktorá má tendenciu sa rozšíriť do miechy.

  • Biologická liečba je druh liečby, ktorý zahŕňa imunitný systém pacienta v boji proti rakovine. Látky vyrobené v tele alebo syntetizované v laboratóriách sa používajú na stimuláciu alebo obnovu prirodzeného mechanizmu ochrany a kontroly malígnych ochorení.

výhľad

Základom prognózy akútnej lymfoblastickej leukémie je čas, ktorý pacient bude žiť po ukončení liečby bez recidívy. Ak sa relaps nevyskytne do piatich rokov po ukončení liečby, pacient sa považuje za pacientku, ktorý sa zotavil.

Dieťa limfobastny leukémiu dobre reaguje na liečbu s využitím moderných protokolov, päťročné prežitie je 90%.

Prognózu možno ovplyvniť nasledujúcimi faktormi:

  • vek pacienta;
  • hladina leukocytov v krvi;
  • výskyt recidív.

Päťročná miera prežitia detí vo veku 2 až 6 rokov je 1,5 krát vyššia ako u ostatných pacientov. Prognóza detí je často nepriaznivá. Prežívanie päť rokov medzi staršími osobami je 55%.

Akútna lymfoblastická leukémia

Akútna lymfoblastická leukémia - zhubné poškodenie hematopoetického systému, sprevádzané nekontrolovaným zvýšením počtu lymfoblastov. Vykazuje sa anémia, príznaky intoxikácie, zvýšené lymfatické uzliny, pečeň a slezina, zvýšené krvácanie a poruchy dýchania. Z dôvodu zníženia imunity pri akútnej lymfoblastickej leukémii sa často vyvíjajú infekčné ochorenia. Možné poškodenie CNS. Diagnóza sa vykonáva na základe klinických symptómov a laboratórnych údajov. Liečba - chemoterapia, rádioterapia, transplantácia kostnej drene.

Akútna lymfoblastická leukémia

Akútna lymfoblastická leukémia (ALL) je najbežnejšou onkologickou chorobou detstva. Podiel ALL je 75-80% z celkového počtu prípadov hematopoézy u detí. Špičkový výskyt klesá vo veku 1 až 6 rokov. Chlapci trpia častejšie ako dievčatá. Dospelí pacienti sú 8-10 krát horší ako deti. U pacientov detstva sa akútna lymfoblastická leukémia vyskytuje primárne, u dospelých je často komplikáciou chronickej lymfocytárnej leukémie. V klinických prejavoch je ALL podobný akýmkoľvek iným akútnym leukémiám. Charakteristickým rysom je častejšie poškodenie membrán mozgu a miechy (neuroleukémia), pri absencii prevencie, u 30-50% pacientov. Liečba vykonávajú odborníci v oblasti onkológie a hematológie.

Podľa klasifikácie WHO sa rozlišujú štyri typy ALL: pre-pre-B-bunka, pre-B-bunka, B-bunka a T-bunka. B-bunková akútna lymfoblastická leukémia predstavuje 80-85% z celkového počtu prípadov. Prvý vrchol výskytu je vo veku 3 rokov. V budúcnosti sa pravdepodobnosť vývoja ALL zvyšuje po 60 rokoch. T-bunková leukémia predstavuje 15-20% z celkového počtu prípadov ochorenia. Špičková incidencia klesá do veku 15 rokov.

Príčiny akútnej lymfoblastickej leukémie

Bezprostrednou príčinou akútnej lymfoblastickej leukémie je malígne ochorenie z klonu - skupina buniek, ktoré majú kapacitu pre nekontrolované proliferáciu. Klon je generovaný na chromozómy: translokácie (výmena časti medzi dvoma chromozómami), delécie (strata oblasti chromozómu), inverzia (chromozóme oblasť otáčok) alebo amplifikácie (tvorba ďalších kópií regiónu chromozómu). Predpokladá sa, že genetické abnormality, ktoré spôsobujú vývoj akútnou lymfoblastickou leukémiou dochádza v maternici, ale na dokončenie tvorby malígneho klonu často vyžadujú ďalšie vonkajšie okolnosti.

Medzi rizikové faktory pre akútne lymfoblastickou leukémiou zvyčajne najprv expozíciu žiarenia: ubytovanie v oblasti s vysokou úrovňou ionizujúceho žiarenia, rádioterapii v liečbe rakoviny, viac RTG vyšetrenie, vrátane v maternici. komunikačná vrstva, ako aj dôkaz, ktorý má vzťah medzi ožiarením a odlišným vývojom akútnou lymfoblastickou leukémiou sa veľmi líšia.

Takže vzťah medzi leukémiou a radiačnou terapiou je teraz považovaný za preukázaný. Riziko akútnej lymfoblastickej leukémie po rádioterapii je 10%. U 85% pacientov sa choroba diagnostikuje do 10 rokov po ukončení radiačnej terapie. Vzťah medzi röntgenovými štúdiami a vývojom akútnej lymfoblastickej leukémie v súčasnosti zostáva na úrovni predpokladov. Neexistujú žiadne spoľahlivé štatistické údaje, ktoré by túto teóriu ešte potvrdili.

Mnohí vedci poukazujú na možnú súvislosť medzi ALL a infekčnými ochoreniami. Vírus spôsobujúci akútnu lymfoblastickú leukémiu ešte nebol identifikovaný. Existujú dve hlavné hypotézy. Prvý - ALL je spôsobený jedným vírusom, ktorý ešte nie je zavedený, ale choroba sa vyskytuje iba vtedy, ak existuje predispozícia. Druhý - dôvodom pre rozvoj akútnou lymfoblastickou leukémiou môžu byť rôzne vírusy, riziko leukémie u detí sa zvyšuje nedostatok kontaktu s patogénmi v ranom veku (kedy "netrenirovannosti" imunitného systému). Zatiaľ sa obe hypotézy nepotvrdili. Spoľahlivé informácie o súvislosti medzi leukémie a vírusových ochorení boli získané iba pre leukémia T-buniek u dospelých pacientov, ktorí žijú v Ázii.

Pravdepodobnosť akútne zvýšenie lymfoblastickej leukémie po kontakte matky s niektorými toxickými látkami v priebehu tehotenstva, v niektorých genetických anomálií (Fanconiho anémia, Downov syndróm, syndróm Shvahmana, klinefelterov syndróm, Wiskott-Aldrichov syndróm, neurofibromatóza, celiakia, dedičné poruchy imunity), k dispozícii rakovina rodinnej histórie a recepcie cytostatiká. Niektorí odborníci si všimol možných negatívnych dopadov fajčenia.

Symptómy akútnej lymfoblastickej leukémie

Choroba sa rýchlo rozvíja. V čase diagnostiky celková hmotnosť lymfoblastov v tele môže byť 3-4% z celkovej telesnej hmotnosti, čo je dôsledkom násilnej proliferácie malígnych klonových buniek počas 1-3 predchádzajúcich mesiacov. V priebehu týždňa sa počet buniek zvyšuje približne o polovicu. Existuje niekoľko syndrómov charakteristických pre akútnu lymfoblastickú leukémiu: intoxikáciu, hyperplastickú, anemickú, hemoragickú, infekčnú.

Intoxikácia syndróm zahŕňa slabosť, únavu, horúčku a strata hmotnosti. Zvýšenie teploty môže byť vyvolané hlavnou chorobou a infekčnými komplikáciami, ktoré sú obzvlášť časté v prítomnosti neutropénie. Hyperplastický syndróm pri akútnej lymfoblastickej leukémii sa prejavuje zvýšením lymfatických uzlín, pečene a sleziny (v dôsledku infiltrácie leukémie do parenchýmu orgánov). So zvyšujúcimi sa parenchymálnymi orgánmi sa môže objaviť bolesť brucha. Zvýšenie objemu kostnej drene, infiltrácia periostu a tkanív kĺbových kapsúl môže spôsobiť únavu kĺbov a kĺbov.

Prítomnosť anemického syndrómu je indikovaná slabosťou, závratmi, bledou pokožkou a zvýšenou srdcovou frekvenciou. Príčinou vzniku hemoragického syndrómu pri akútnej lymfoblastickej leukémii je trombocytopénia a trombóza malých ciev. Petechiae a ekchymóza sú zistené na koži a slizniciach. Pri ľahkých modrinách dochádza k rozsiahlym podkožným krvácaním. Zvýšené krvácanie z rany a škrabance, krvácanie v sietnici, gingiválne a nazálne krvácanie. Niektorí pacienti s akútnou lymfoblastickou leukémiou majú gastrointestinálne krvácanie sprevádzané krvavým vracaním a dechtovými stoličkami.

Imúnne poruchy pri akútnej lymfoblastickej leukémii sa prejavujú častou infekciou rany, poškriabaním a známkami injekcií. Môžu sa vyvinúť rôzne bakteriálne, vírusové a hubové infekcie. S nárastom lymfatických uzlín mediastína sa zaznamenali respiračné poruchy spôsobené poklesom objemu pľúc. Poruchy dýchania sú častejšie detegované s akútnou lymfoblastickou leukémiou T-buniek. Neuroleukémia, vyvolaná infiltráciou miechy miechy a mozgu, sú častejšie zaznamenané počas relapsov.

Pri zapojení centrálneho nervového systému sa odhalili pozitívne meningeálne príznaky a príznaky zvýšeného intrakraniálneho tlaku (edém optických diskov, bolesti hlavy, nevoľnosť a vracanie). Niekedy je CNS lézia pri akútnej lymfoblastickej leukémii asymptomatická a je diagnostikovaná až po vyšetrení cerebrospinálnej tekutiny. V 5-30% chlapcov sa objavujú infiltráty v semenníkoch. Pacienti oboch pohlaví na koži a slizniciach môžu vyvinúť fialové cyanotické infiltráty (leukemidy). V zriedkavých prípadoch sa pozoruje exudálna perikarditída a renálna dysfunkcia. Sú opísané prípady črevných lézií.

Vzhľadom na zvláštnosti klinických symptómov možno rozlíšiť štyri obdobia vývoja akútnej lymfoblastickej leukémie: počiatočná, stredná, remisia, terminálna. Trvanie úvodného obdobia je 1-3 mesiace. Vyskytujú sa nešpecifické príznaky: letargia, únava, zhoršenie chuti do jedla, stav subfebrilu a rast bledosti pokožky. Možné bolesti hlavy, bolesti brucha, kostí a kĺbov. Počas výskytu akútnej lymfoblastickej leukémie sa identifikujú všetky charakteristické syndrómy uvedené vyššie. Počas obdobia remisie zmiznú prejavy ochorenia. Perióda terminálu je charakterizovaná progresívnym zhoršením stavu pacienta a končí smrteľným výsledkom.

Diagnóza akútnej lymfoblastickej leukémie

Diagnóza sa robí s ohľadom na klinické príznaky, výsledky analýzy periférnej krvi a myelogramu. V periférnej krvi pacientov s akútnou lymfoblastickou leukémiou sa zisťuje anémia, trombocytopénia, zvýšená ESR a zmeny počtu leukocytov (zvyčajne - leukocytóza). Lymfoblasty tvoria 15-20 alebo viac percent celkového počtu leukocytov. Počet neutrofilov sa zníži. V myelograme prevažujú blastové bunky, je vyjadrená inhibícia erytroidných, neutrofilných a krvných doštičiek.

Prieskum program akútnou lymfoblastickou leukémiou sú lumbálna punkcia (aby sa zabránilo neuroleukemia), ultrazvuk brucha (na posúdenie parenchymálnych orgánov a lymfatických uzlín), röntgen hrudníka (pre detekciu zväčšených mediastinálnych lymfatických uzlín) a krvné chémie (pre detekciu porušenia funkcie pečeň a obličky). Diferenciálna diagnostika akútnou lymfoblastickou leukémiou vykonávať s inými leukémiou, otravy, podmienky pre infekčné choroby, infekčné lymfocytóza a infekčnej mononukleózy.

Liečba a prognóza akútnej lymfoblastickej leukémie

Základom terapie je chemoterapia. Priraďte dve štádiá liečby ALL: stupeň intenzívnej starostlivosti a fáza udržiavacej liečby. Štádium intenzívnej liečby akútnej lymfoblastickej leukémie zahŕňa dve fázy a trvá približne šesť mesiacov. V prvej fáze sa na dosiahnutie remisie používa intravenózna polychémota. Normalizácia hematopoézy, prítomnosť najviac 5% blastov v kostnej dreni a neprítomnosť blastov v periférnej krvi naznačujú stav remisie. V druhej fáze sa prijímajú opatrenia na predĺženie remisie, spomalenie alebo zastavenie množenia malígnych klonových buniek. Podávanie liekov sa tiež vykonáva intravenózne.

Trvanie udržiavacej fázy pre akútnu lymfoblastickú leukémiu je približne 2 roky. Počas tohto obdobia je pacient prepustený na ambulantnú liečbu, určuje lieky na perorálne podanie, vykonáva pravidelné vyšetrenia na sledovanie stavu kostnej drene a periférnej krvi. Plán liečby akútnej lymfoblastickej leukémie je individuálne prispôsobený úrovni rizika jednotlivého pacienta. Spolu s chemoterapiou sa používa imunochemoterapia, rádioterapia a iné techniky. S nízkou účinnosťou liečby a vysokým rizikom relapsu sa vykonáva transplantácia kostnej drene. Priemerná päťročná miera prežitia B-bunkovej akútnej lymfoblastickej leukémie v detstve je 80-85%, u dospelých - 35-40%. Pri T-lymfoblastickej leukémii je prognóza menej priaznivá.

Lymfoblastická leukémia

Akútna lymfoblastická leukémia - malígne ochorenie hematopoetického systému, ktorý sa vyznačuje rýchlym a nekontrolovaným rastom počtu lymfoblastov (nezrelé lymfoidné bunky).

V pediatrickej praxi ide o najčastejšie onkologické ochorenie. Vo všeobecnej štruktúre výskytu hematopoézy u detí tvorí podiel akútnej lymfoblastickej leukémie 75-80%. Dievčatá sú choré menej často ako chlapci. Najvyšší výskyt klesá vo veku od jedného do šiestich rokov.

Dospelí ľudia dostávajú lymfoblastickú leukémiu 10 krát menej často ako deti. Miera výskytu sa zvyšuje u pacientov starších ako 60 rokov.

U detí sa lymfoblastická leukémia zvyčajne vyvíja ako primárna choroba, zatiaľ čo u dospelých sa častejšie vyskytuje ako komplikácia chronickej lymfocytárnej leukémie.

Pri akútnej lymfoblastickej leukémii je prognóza vhodná pre deti. Moderná polychémotérapia umožňuje dosiahnuť stabilnú remisiu u 95% pacientov v tejto vekovej skupine.

Príčiny a rizikové faktory

Vývoj akútnej lymfoblastickej leukémie je spôsobený tvorbou malígnych klonov v červenej kostnej dreni, ktoré sú skupinou hematopoetických buniek, ktoré stratili schopnosť kontrolovať reprodukciu. Chromozomálne aberácie vedú k vzniku klonu:

  • amplifikácia - vytvárajú sa ďalšie kópie určitej oblasti chromozómu;
  • inverzia - rotácia oblasti chromozómov;
  • vypustenie - strata oblasti chromozómu;
  • translokácia - dva chromozómy si navzájom vymieňajú určité oblasti.

Genetické abnormality, ktoré podporujú rozvoj lymfoblastickej leukémie, sa vyskytujú počas fetálneho štádia vývoja plodu. Na začiatok patologického procesu tvorby klonových buniek je však nevyhnutný účinok vyvolania vonkajších faktorov. Medzi takéto faktory patria:

  1. Vystavenie ionizujúcemu žiareniu - opakované x-rayové štúdie, rádioterapia pre iné druhy rakoviny, žijúce v regióne s prirodzeným vysokým rádiusom. Overenou skutočnosťou je existencia vzťahu medzi vykonávaním radiačnej terapie a rozvojom lymfoblastickej leukémie. Podľa zdravotnej štatistiky sa choroba vyvíja u 10% pacientov, ktorí podstúpili rádioterapiu. Predpokladá sa, že vývoj lymfoblastickej leukémie môže byť spúšťaný RTG štúdiami, ale táto teória zostáva nepotvrdená štatistickými údajmi.
  2. Infekcia s onkogénnymi kmeňmi vírusov. Tam je dôvod sa domnievať, že vývoj akútnej lymfoblastickej leukémie spôsobuje infekcia, ktorý má predispozíciu k vírusom pacientov s leukémiou, najmä Epstein - vírusu Barrovej. Zároveň vieme, riziko lymfoblastickou leukémiou u detí sa zvyšuje o "netrenirovannosti" imunitného systému, teda neprítomnosť alebo nedostatok skúseností kontakte imunitného systému voči patogénom.
  3. Intoxikácia s onkogénnymi jedmi vrátane solí ťažkých kovov.
  4. Fajčenie, vrátane pasívnych.
  5. Liečba cytostatikami.
  6. Genetické anomálie - dedičné poruchy imunity, celiakia, neurofibromatóza, syndróm Wiskottov - Aldrichov syndróm, klinefelterov syndróm, Shvahmana syndróm, Downov syndróm, Fanconiho anémia.

Klinický priebeh akútnej lymfoblastickej leukémie u detí a dospelých je rýchly. Často v čase diagnostiky ochorenia, hmotnosť všetkých lymfoblastov v tele pacienta dosahuje 3-5% celkovej telesnej hmotnosti.

Formy choroby

Lymfocyty sú druhom leukocytov agranulocytov, ktorých hlavnými funkciami sú:

  • vývoj protilátok (humorálna imunita);
  • priame zničenie cudzích buniek (bunková imunita);
  • regulácia iných typov buniek.

U dospelých ľudských lymfocytov tvorí 25-40% celkového počtu leukocytov. V prípade detí ich podiel môže dosiahnuť 50%.

Udržiavanie regulácie humorálnej imunity je zabezpečené T-lymfocytmi. T-pomocníci sú zodpovední za stimuláciu produkcie protilátok a T-supresorov na inhibíciu.

B-lymfocyty rozpoznávajú antigény (cudzie štruktúry) a produkujú voči nim špecifické protilátky.

NK-lymfocyty kontrolujú kvalitu iných buniek v ľudskom tele a aktívne zničia tie, ktoré sa líšia od normálnych buniek (malígnych buniek).

Proces tvorby a diferenciácie lymfocytov začína tvorbou lymfoblastov - lymfoidných prekurzorových buniek. Kvôli nádorovému procesu je narušená maturácia lymfocytov. V závislosti od typu poškodenia lymfocytov je lymfoblastická leukémia rozdelená na T-lineárnu a B-lineárnu.

Podľa klasifikácie WHO sa rozlišuje niekoľko typov akútnej lymfoblastickej leukémie:

Vo všeobecnej štruktúre výskytu lymfoblastickej leukémie je podiel B-bunkových foriem 80-85% a pre T-bunkové formy 15-20%.

Etapy choroby

V priebehu akútnej lymfoblastickej leukémie sa rozlišujú nasledujúce stupne:

  1. Počiatočný. 1-3 mesiace pokračovať. V klinickom zobrazení prevažujú nešpecifické znaky (bledosť kože, horúčka nízkej kvality, zhoršenie chuti do jedla, únava, únava). Niektorí pacienti sa sťažujú na bolesť svalov, kĺbov a kostí, brucho, pretrvávajúce bolesti hlavy.
  2. Teplo. Silne vyjadrené príznaky ochorenia, prejavujúce sa anémia, intoxikácia, hyperplastický, hemoragický a infekčný syndróm.
  3. Remisie. Charakterizovaná normalizáciou klinických a hematologických indikátorov.
  4. Terminálová fáza. Charakteristické je rýchla progresia príznakov lymfoblastickej leukémie. To končí smrteľným výsledkom.

Symptómy lymfoblastickej leukémie

Klinický priebeh akútnej lymfoblastickej leukémie u detí a dospelých je rýchly. Často v čase diagnostiky ochorenia, hmotnosť všetkých lymfoblastov v tele pacienta dosahuje 3-5% celkovej telesnej hmotnosti. To je dôsledkom rýchlej proliferácie klonových buniek.

U dospelých je prognóza lymfoblastickej leukémie vážna, päťročná miera prežitia nepresahuje 34-40%.

V klinickom zobrazení lymfoblastickej leukémie sa izoluje niekoľko syndrómov.

  1. Intoxikácie. Jeho znaky: zvýšená únava, výrazná všeobecná slabosť, strata hmotnosti, horúčka, hyperhidróza, všeobecná slabosť. Horúčka môže byť spojená s malígnym procesom alebo infekčnou komplikáciou.
  2. Hyperplastic. Lymfoblasty s prietokom krvi sa prenášajú okolo tela a hromadia sa v tkanivách, tento proces sa nazýva infiltrácia leukémie. To sa prejavuje zvýšením pečene, sleziny, lymfatických uzlín, bolesti kĺbov a kostí. Leukémiová infiltrácia membrán a mozgového materiálu vedie k vzniku neuroleukémie. Klinicky sa prejavuje ako bolesť hlavy, nevoľnosť a niekedy vracanie. Pri skúmaní pozitívnej poznámky opuchu diskov optických nervov. V niektorých prípadoch neuroleukémia pokračuje vymazaným klinickým obrazom alebo je všeobecne asymptomatická a diagnostikuje sa len počas laboratórnej štúdie mozgomorfnej tekutiny. U približne 30% chlapcov je príznakom lymfoblastickej leukémie tvorba infiltrátov v semenníkoch. Na slizniciach a pokožke sú často prítomné leukemidy (infiltráty fialovej kyanotickej farby). V zriedkavých prípadoch sa hyperplastický syndróm prejavuje ako porušenie vylučovacích funkcií obličiek, črevných lézií a exudatívnej perikarditídy.
  3. Anemický. Potlačenie hemopoézy kostnej drene je sprevádzané rozvojom anémie. U pacientov sa pozoruje bledosť kože a slizníc, tachykardia, slabosť, závrat.
  4. Hemoragická. K rozvoju tohto syndrómu viedla trombóza kapilárnych ciev a trombocytopénia. Na koži sa vyskytuje viacero petechií a ekchymóza. Aj malá modrina je sprevádzaná výskytom veľkého podkožného hematómu. Časté krvácanie do nosa, ďasien, maternice a gastrointestinálneho traktu, krvácanie v sietnici sú pozorované.
  5. Infekciu. Lymfoblastickej leukémie, keď nie je kompletný diferenciácie lymfocytov, a preto nie sú schopné plniť svoje funkcie, čo vedie k významnému zníženiu imunity. Z tohto dôvodu sú pacienti náchylní na vírusové, bakteriálne a plesňové infekcie, ktoré tiež trpia ťažkým priebehom a môžu viesť k sepse, infekčne toxickému šoku.

Genetické abnormality, ktoré podporujú rozvoj lymfoblastickej leukémie, sa vyskytujú počas fetálneho štádia vývoja plodu.

diagnostika

Diagnóza akútnej lymfoblastickej leukémie sa uskutočňuje na základe symptómov ochorenia, výsledkov myelogramu a analýzy periférnej krvi. Vo všeobecnom krvnom vyšetrení na lymfoblastickú leukémiu sa zistilo:

  • pokles koncentrácie hemoglobínu (anémia);
  • zníženie počtu krvných doštičiek (trombocytopénia);
  • zvýšený počet leukocytov (leukocytóza), menej časté zníženie počtu leukocytov (leukopénia);
  • zvýšenie ESR;
  • obsah lymfoblastov je 15-20% z celkového počtu leukocytov;
  • zníženie počtu neutrofilov (neutropénia).

V myelóme je stanovená vyjadrená inhibícia neutrofilov, erytroidov a krvných doštičiek, predominantnosť blastových buniek.

Komplexný program vyšetrenia pacientov s lymfoblastickou leukémiou zahŕňa:

  • lumbálna punkcia nasledovaná laboratórnou štúdiou cerebrospinálnej tekutiny - vylúčenie alebo zistenie neuroleukémie;
  • RTG hrudníka - na detekciu rozšírených lymfatických uzlín v mediastíne;
  • Ultrazvuk orgánov brušnej dutiny - hodnotenie stavu intraabdominálnych lymfatických uzlín a parenchymálnych orgánov;
  • biochemický krvný test - na identifikáciu možných porúch obličiek a pečene.

Akútna lymfoblastická leukémia vyžaduje diferenciálnu diagnostiku s nasledujúcimi patologickými stavmi:

  • infekčná mononukleóza;
  • iné typy leukémie;
  • intoxikácie;
  • syndróm podobný leukózam, ktorý sa vyskytuje na pozadí závažného priebehu niektorých infekčných ochorení (pertussis, tuberkulóza, cytomegalovírusová infekcia, sepsa).

Liečba lymfoblastickej leukémie

Hlavnou metódou liečby lymfoblastickej leukémie je polychémotérapia - druh chemoterapie, v ktorej sa nepoužíva jeden, ale niekoľko cytotoxických liekov.

Dospelí ľudia dostávajú lymfoblastickú leukémiu 10 krát menej často ako deti. Miera výskytu sa zvyšuje u pacientov starších ako 60 rokov.

Pri liečení ochorenia sa rozlišujú dva stupne:

  1. Intenzívna alebo indukčná liečba. Vykonáva sa v podmienkach oddelenia onkohematológie niekoľko mesiacov. Protinádorové lieky sa podávajú intravenózne. Účelom tohto kroku je normalizácia hemopoézu procesov (neprítomnosť blastov v periférnej krvi, a nie viac ako 5% z kostnej drene), a zlepšenie celkového stavu pacientov.
  2. Podporná liečba. Vykonáva sa niekoľko rokov na ambulantnej báze. Protinádorové lieky sú predpísané v perorálnych formách. Pravidelne sa skúmajú kostná dreň a periférna krv pacientov, ak je to potrebné, napríklad v prípade rádioterapie alebo imunoterapie.

S nízkou účinnosťou liečby a opakovanými exacerbáciami sa rozhoduje o otázke vhodnosti transplantácie kostnej drene.

Možné dôsledky a komplikácie

Na pozadí akútnej lymfoblastickej leukémie pacienti výrazne znižujú humorálnu a bunkovú imunitu. V dôsledku toho často vyvíjajú infekčné a zápalové ochorenia (tonzilitída, sinusitída, pyelonefritída, pneumónia), ktoré trvajú dlhší čas a môžu spôsobiť sepsu.

Jedným z hlavných znakov lymfoblastickej leukémie je častá infiltrácia leukémií nervových kmeňov, látok a mozgových obálok, čo vedie k rozvoju neuroleukémie. Bez potrebnej profylaxie sa táto komplikácia vyskytuje u každého druhého pacienta.

výhľad

Pri akútnej lymfoblastickej leukémii je prognóza vhodná pre deti. Moderná polychémotérapia umožňuje dosiahnuť stabilnú remisiu u 95% pacientov v tejto vekovej skupine. U 70-80% z nich je trvanie remisie viac ako 5 rokov, tieto deti sú z registra vymazané ako úplne vyliečené.

S nízkou účinnosťou liečby a opakovanými exacerbáciami sa rozhoduje o otázke vhodnosti transplantácie kostnej drene.

U dospelých je prognóza lymfoblastickej leukémie vážna, päťročná miera prežitia nepresahuje 34-40%.

prevencia

Špecifická profylaxia lymfoblastickej leukémie nebola vyvinutá. Určitú úlohu v prevencii ochorenia zohráva zdravý životný štýl (cvičenie, odmietanie zlých návykov, správna výživa, dodržiavanie režimu dňa).

Akútna lymfoblastická leukémia je agresívne a nebezpečné ochorenie

Frekvencia fixácie leukémie je viac ako 4 prípadov na 100 000 ľudí. Väčšina z nich sú hemoblastózy, vyvinuté z nezrelých lymfocytov. Nie je pochýb o tom, že taká diagnóza ako akútna lymfoblastická leukémia spôsobuje, že ľudia panika. Povieme, prečo sa rozvíja a ako sa jeho liečba deje.

Čo je to táto choroba?

Akútna lymfoblastická leukémia (ALL) je agresívne a nebezpečné ochorenie hematopoetického systému, ktoré sa vyvíja v dôsledku mutácie progenitorových buniek lymfocytov (lymfoblastov). Patologicky zmenené bunky sa začínajú aktívne deliť, čo spôsobuje rakovinový proces.

V závislosti od typu mutovaných buniek sa ochorenie klasifikuje na pre-pre-B-leukémia, pre-B-leukémia, B-leukémia a T-leukémia. B-typy leukémie predstavujú 80-85% klinických prípadov lymfoblastickej leukémie a pre T-typ až o 20%.

Veľké množstvo nádorových klonov vytláča normálne hematopoetické bunky a vyvoláva rozvoj anémie, trombocytopénie a zníženej imunity. Druhý je spôsobený poklesom počtu dospelých leukocytov, ktoré sú schopné chrániť telo pred infekciami.

V akútnej forme lymfoblastickej leukémie sa proliferujúce bunky rýchlo šíria po celom tele prostredníctvom lymfatického a obehového systému a hromadia sa v periférnej krvi a vnútorných orgánoch. Škodlivé poškodenie systémov tela negatívne ovplyvňuje ich funkčnosť a ďalej zhoršuje prognózu prežitia pacienta.

Pokiaľ ide o prevalenciu ochorenia, akútna lymfoblastická leukémia predstavuje až 80% všetkých ochorení hematopoézy u detí, ktoré sú v absolútnom vyjadrení najmenej 3 pacienti na 100 000 obyvateľov ročne. Prvý a najväčší vrchol incidencie klesá vo veku 2 až 5 rokov (podľa niektorých zdrojov - od 1 do 6) a chlapci sú častejšie chorí.

Druhý a tretí vrchol nižšej intenzity klesá na dospievajúcich (13-15 rokov) a pokročilých (viac ako 60 rokov) veku. Veková distribúcia je z veľkej časti spôsobená aktivitou produkcie určitého typu lymfocytov, ako aj akumuláciou oslabenej imunitnej obrany tela a akumuláciou chemických karcinogénov v tele.

Príčiny vzniku anémie

Presné príčiny vývoja tejto choroby ešte neboli stanovené, avšak hematológovia hovoria o mnohých rizikových faktoroch.

Jedným z najčastejších faktorov vyvolávajúcich mutáciu sú chromozomálne patológie: delécia, inverzia, amplifikácia a translokácia oblastí chromozómov.

Genetické poruchy ovplyvňujú hematopoetický systém aj počas fetálneho obdobia, avšak za účelom dokončenia mutácie sú zvyčajne potrebné ďalšie environmentálne faktory. Pri B-leukémii spojenej s mutáciou v géne MLL, zmena výbuchu končí pred narodením.

Podľa nedávnej štúdie, okrem Downov syndróm, Fanconiho anémia, typu neurofibromatózy a iných chromozomálnych abnormalít, so zvýšeným rizikom blastov leukémie spájať niektoré alelické varianty génov IKZF1, ARID5B, CEBPE a CDKN2A. Prítomnosť leukémie u blízkeho príbuzného pacienta zvyšuje pravdepodobnosť vzniku ochorenia.

Rizikové faktory rozvoja detskej výbušnej leukémie zahŕňajú aj mŕtve narodenie v histórii tehotnej ženy, vystavenie jej biologického a chemického mutagénu z jej tela a hmotnosť dieťaťa viac ako 4 kilogramy pri narodení.

Ožiarenie (viac röntgenového vyšetrenia, žijúci v oblasti s vysokou úrovňou ionizujúceho žiarenia, oblucheniemnogokratno zvýšené riziko zo všetkých. Riziko vzniku lymfoblastickej leukémie po ožiarení je 10%. Chemické mutagény (benzén) a lieky, cytotoxické látky tiež zvyšujú riziko leukémie. Oslava a negatívny vplyv fajčenia.

Expresným rizikovým faktorom sú infekčné choroby, ktoré spôsobujú nešpecifickú odpoveď imunity. Najvyšší výskyt ALL (2-5 rokov) sa zhoduje s dobou maximálnej aktívnej produkcie B-lymfocytov (3 roky) a aktívnym kontaktom imunitného systému dieťaťa s vonkajším prostredím.

Podľa hypotézy jedného z výskumníkov sa príčinou detskej leukémie môže stať celý rad nešpecifických patogénov infekcií. Vyvolávajú vznik mutácií pri výbuchoch detí, ktoré sú predisponované k nim a majú malý kontakt s rôznymi infekčnými látkami v prvých dvoch rokoch života.

Symptómy akútnej lymfoblastickej leukémie

Akútna leukémia sa vyvíja veľmi rýchlo: v čase prejavu príznakov a stanovenia presnej diagnózy môže hmotnosť patologických buniek v tele pacienta dosiahnuť 4% svojej celkovej hmotnosti. Je to spôsobené aktívnym rozdelením nádorového klonu počas niekoľkých mesiacov latentného obdobia ochorenia.

Pre ALL je charakterizovaný vývoj niekoľkých komplexov symptómov:

  • anemický;
  • hemoragické;
  • intoxikácie;
  • infekcie;
  • hyperplastická (proliferatívna);
  • osteo-kĺbové.

Anemický syndróm je spôsobený poklesom produkcie erytrocytov v dôsledku potlačenia krviniek krvotvorby lymfoblastickými bunkami. Preukazuje sa bledosťou kože a slizníc, dyspnoe, závratmi, únavou, kompenzačnou tachykardiou.

Hemoragické príznak zahŕňa vnútorné, gumu a nosovej krvácanie, veľké množstvo modrín na koži, hemoragická vyrážka, hematúria, krvavé zvratky a výkalmi. Tieto symptómy sú spôsobené posunutie megakaryoblasts (prekurzorové doštičiek buniek), a podľa toho, zníženie počtu krvných doštičiek (trombocytopénia).

Intoxikácia sa vyznačuje rýchlou stratou hmotnosti, horúčkou a slabosťou. Hypertermia môže byť vyvolaná jednak intoxikáciou, jednak vystavením infekčnému činiteľu.

Komplex infekčných symptómov sa objavuje, keď je organizmus infikovaný vírusovým alebo bakteriálnym ochorením. Neprítomnosť zrelých leukocytov dramaticky znižuje aktivitu imunitnej odpovede. V dôsledku toho môže pacient zhoršiť chronické infekcie (napr. Pyelonefritída, herpes) alebo vyvinúť systémové ochorenia (pneumónia, plesňové ochorenia atď.).

Hyperplastických a osteo-kĺbové syndrómy často kombinované v rámci celkovej koncepcie, pretože sú kvôli rovnakému dôvodu - infiltráciu výbuchov atypické telesných tkanív. Proliferácia zmutovaný nezrelé lymfocytov vyvoláva zvýšenie veľkosti lymfatických uzlín, pečene, sleziny, obličiek, semenníkov, infiltrácia kože (s vzhľadu purpurovo modré infiltrátov - leykemidov), pľúcne a kostí a mozgové plienky. Neuroleukemia (dreň s príznakmi vývoj meningopodobnyh), vyznačujúci sa tým, relapsy, najmä - B-leukémie.

Diagnóza ochorenia

Pri akútnej lymfoblastickej leukémii sa symptómy, ktoré predstavujú charakteristický klinický obraz, objavujú v druhom (pokročilom) štádiu ochorenia. Je však možné detekovať aj baktérie v skoršom štádiu.

Je to možné, ak viete o predispozícii pacienta na túto chorobu. Za takýchto podmienok môže dokonca rozmazaný obraz krvného testu bez zjavných klinických príznakov (malá trombocytopénia, zmena počtu lymfocytov a zriedkavo anémia) viesť k špecifickejšej diagnóze. V iných prípadoch je podozrenie na leukémiu, ak existujú klinické príznaky alebo charakteristické zmeny vo všeobecnom krvnom teste.

KLA pacienta s akútnou lymfocytárnej leukémie typu mali zvýšenia ESR, zníženie počtu červených krviniek, trombocytov, hemoglobínu (anémia stupeň II-III) a hematokritu, zvýšenie množstva leukocytov v tzv "Zlyhanie leukocytov" (zníženie počtu dospelých foriem bielych býkov). V periférnej krvi sú určené atypické výbuchy a biele krvinky majú rôzne veľkosti.

Avšak výsledky tejto analýzy nie sú jediným a dostatočným spôsobom na diagnostiku akútnej lymfoblastickej leukémie. Konečná diagnóza sa vykoná až po prijatí myelogramu.

Myelogram je výsledkom analýzy počtu buniek prítomných v tkanive kostnej drene. Vzorka na vyšetrenie je získaná s prepichnutím sterna alebo ilickej kosti. Na stanovenie diagnózy "akútnej leukémie" by počet blastov mal byť 20-30% celého tkaniva a viac. Pri lymfoblastickej leukémii sú inhibované erytroidné, neutrofilné a trombocytárne zárodky hematopoézy.

Vyčistenie blastov patriacich k určitému výhonku sa vykonáva pomocou cytochemickej analýzy a imunofenotypizácie.

Výsledky myelómu umožňujú jednoznačne diferencovať leukémiu od iných chorôb.

Okrem KLA a punkcie kostnej drene výskumný plán pacienta s leukémiou nevyhnutne zahŕňa také štúdie ako:

  • analýza krvnej biochémie (štúdium práce vnútorných orgánov pred a počas liečby);
  • EKG;
  • Ultrazvuk (hodnotenie štruktúry a objemu viscerálnych orgánov a lymfatických uzlín);
  • spinálna punkcia (vylúčenie infiltrácie do meningov);
  • RTG hrudníka (vyšetrenie lymfatických uzlín).

Liečba lymfoblastickej leukémie

Liečba akútnej lymfoblastickej leukémie nevyhnutne zahŕňa intenzívnu chemoterapiu a podporné terapie (imunoterapia, antibiotiká, transfúzia krvných zložiek atď.).

Chemoterapia pozostáva z dvoch etáp - intenzívnych a podporných. Prvá etapa je zasa rozdelená na dve fázy. V prvej fáze sa vysokodávková chemoterapia usiluje dosiahnuť remisiu, zatiaľ čo druhá je zameraná na deštrukciu reziduálnych nádorových klonov a konečné zastavenie proliferácie abnormálnych blastov.

V prvej fáze liečby používajú drogy polihimioterapevticheskie schému červenej, žltej a modrej chemoterapie a hormonálne imunosupresíva. Podávanie liekov, cytostatiká dochádza najmä intravenózne, a s vysokým rizikom, alebo prítomnosť neuroleukemia - intratekálne (cez lumbálna punkcia) alebo mozgových komôr prostredníctvom zásobníka Ommaya.

Trvanie prvej etapy je približne šesť mesiacov. Kritériom úspešnosti liečby a úplnej remisie je neprítomnosť nezrelých lymfoblastov v periférnej krvi a zníženie ich podielu v tkanive kostnej drene na 5% alebo menej. Druhá etapa trvá až 3 roky. Celý tento čas pacient užíva podporné cytotoxické lieky v tabletách.

Treba poznamenať, že pri akútnej lymfoblastickej leukémii závisí liečba a prežitie vo veľkej miere od prítomnosti génových mutácií, ktoré zvyšujú pravdepodobnosť vzniku tejto choroby. Napríklad s "chromozómom Philadelphia" (translokácia 9 a 22 hodín) sa produkuje mutantný gén, ktorý produkuje onkogénnu tyrozínkinázu. Použitie inhibítorov liečiva-tyrozínkinázy signifikantne predlžuje dobu remisie.

S vysokým rizikom recidívy leukémie a absencie kontraindikácií môžu byť kmeňové bunky transplantované z darcu (transplantácia kostnej drene).

Nemožnosť vykonať operáciu v mnohých prípadoch je spôsobená nielen jeho zložitosťou a nedostatkom vhodného darcu, ale aj narušením práce pacienta a nemožnosťou používať vysokodávkovú terapiu na prípravu na transplantáciu.

Včasná fixácia klinických symptómov, presná diagnóza, správny priebeh liečby a starostlivá starostlivosť o pacienta s maximálnou sterilitou počas chemoterapie výrazne zvyšujú šance na úspech liečby. Dokonca aj s takou agresívnou chorobou, akou je akútna lymfoblastická leukémia, veľa závisí od pacienta a jeho rodiny.

Lymfoblastická leukémia

Lymfoblastická forma leukémie - ochorenie, ktoré je spojené s narušením obehového systému, prebieha zhubne, najčastejšie sa vyskytuje u detí. Existuje niekoľko typov ochorení. Je to akútna lymfoblastická leukémia a chronická. Pozrime sa na tieto patológie podrobnejšie.

Druhy leukémie

Akútna forma ochorenia

Akútna lymfoblastická leukémia sa môže vyvinúť v dôsledku porušenia dvoch typov lymfocytov - B alebo T. To je spôsobené porušením funkcie príslušnej skupiny buniek. Nenasýtené bunky zahŕňajú leukocyty B a T, ktoré sa počas vývoja podrobia niekoľkým stupňom diferenciácie. Prvou etapou je výbuch. Z mnohých dôvodov kostná dreň narúša funkciu vzdelávania, dozrievanie leukocytov. Častejšou príčinou je tvorba malígnych nádorov. Pri akútnej lymfoblastickej leukémii je skupina B najčastejšie postihnutá, 89% všetkých prípadov. Tieto leukocyty sú zodpovedné za tvorbu protilátok v ľudskom tele, pretože takéto ochorenie je také závažné.

Akútna lymfoblastická leukémia sa vyskytuje pri prejave intoxikácie tela, to znamená, že teplota stúpa, vnútorné orgány, násilné bolesti, patológie nervového systému začínajú. To všetko sprevádza progresívna strata hmotnosti.

Akútnou lymfoblastickou leukémiou postihuje viac detí, mládeže, sprevádzaný porušením orgánov, ako je slezina, týmus, kostnej drene, lymfatického systému, ďalších dôležitých orgánov.

Príčiny tejto choroby

Akútna lymfoblastická leukémia sa vyskytuje v dôsledku genetických zmien v štruktúre chromozómov. Choroba je sprevádzaná uvoľnením určitých aberácií - nešpecifických chromozómov, špecifických alebo primárnych. Dôvodom, prečo je diagnostikovaná akútnou lymfoblastickou leukémiou, je prítomnosť týchto primárnych porúch, ako je napríklad nádorových buniek, génov, rastové faktory, alebo inverzie, translokácie chromozómov.

Jediný dôvod, ktorý vyvoláva chorobu, liek ešte neurčil, ale tiež identifikuje niekoľko rizikových faktorov. Z nich môžete identifikovať hlavné, je to genetická predispozícia, vrodené ochorenie, vystavenie nepriaznivým röntgenovým snímkam, ochorenia, ako je Downov syndróm. Existuje tiež pravi- delnosť, že biela populácia pravdepodobne podstúpi prítomnosť choroby.

Symptómy ochorenia

Symptómy akútnej choroby sa dajú určiť nasledovne:

  • zvýšená telesná teplota na pozadí všeobecnej nevoľnosti;
  • rýchla bezpodmienečná únava;
  • silná trvalá bolesť kostí, veľké kĺby;
  • často na pozadí ochorenia sú infekčné choroby;
  • Kožné kryty strácajú farbu, blednú;
  • existuje hemoragická vyrážka, častá, malá;
  • lymfatické uzliny mierne opuchnuté, bolestivé;
  • bolesť pochádza zo sleziny, pečene.

Všeobecný symptomatický model a jednotlivé príznaky sa prejavujú v závislosti od počtu patologicky zmenených buniek, ktoré cirkulujú v tele pacienta. Existuje tiež priame spojenie príznakov s lokalizáciou patologického zamerania. Znižuje počet leukocytov, čo vedie k nedostatočnému prívodu kyslíka do buniek. Porušené metabolické procesy na bunkovej úrovni sú príznakom odchýlky všeobecných metabolických procesov v tele pacienta.

V medicíne, tento stav je definovaný ako anémia, kedy dochádza k poklesu počtu červených krviniek, v tejto súvislosti, bledá koža, celkovú slabosť, zníženie chuti do jedla, rýchla strata hmotnosti začína, ďalšie bežné ochorenia.

Pri abnormálne bunky sú miestom lokalizácie, ako orgány nervového systému - mozgu alebo miechy, potom to môže rušiť funkciu nervového systému, je bolesť hlavy, časté zvracanie. Tieto príznaky sú však veľmi zriedkavé, nie sú spoľahlivé pri diagnostickom vyšetrení pacienta.

Aj patologicky môžu bunky zasiahnuť semenníky, než spôsobiť ich opuchy a silné bolestivé pocity.

Diagnostické opatrenia

Na stanovenie diagnózy, výberu protokolu liečby, sa uskutočňuje množstvo opatrení zameraných na odhalenie patologického zamerania, jeho charakteru, lokalizačného miesta a zanedbania procesu. Zohľadňuje sa zloženie zmenených buniek, laboratórne a rádiografické údaje a zhromažďuje sa anamnéza a symptomatický vzor.

Diagnóza je založená na komplexoch chorobných syndrómov:

  • intoxikácia - sa prejavuje slabosťou v celom tele, úbytkom hmotnosti, dlhotrvajúcou horúčkou, ktorá priamo súvisí s bakteriálnou, vírusovou, hubovou alebo protozoálnou infekčnou chorobou;
  • anemický - prejavuje v spojení s nedostatkom tvorby červených krviniek v kostnej dreni, sa objaví svetlo, bezpríčinné krvácanie v ústach, slabosť, poruchy srdca - tachykardia a hemoragické prejavy na koži;
  • hyperplastic - často stáva v prípade diagnózy leukémie nelimfoblastnyh, ale častejšie je sprevádzaná akútnou lymfoblastickou pre patológiu charakter a vykazuje výrazný nárast vo všetkých skupinách lymfatických uzlín ako diaľkové a regionálne okrem špecialista palpiruyuetsya zostáv bolestivé tuleňov. To všetko je sprevádzané bolestivé pocity v bruchu, patologickými zmenami v kosti, najmä bolesti chrbtice, ktoré sa vyskytujú len nepatrne po chorobe;
  • hemoragické - priamym prejavom trombocytopénia a trombózy, čo vedie k manifestácii na koži vo forme petechií a Melun, malé krvácanie a zbytočného krvácanie ústnej sliznice.

Komplex syndrómov sa môže u dievčat a chlapcov líšiť. V druhom prípade je možné znížiť veľkosť semenníkov až do 35% objemu. Snáď zvýšenie obličiek a ďalších životne dôležitých orgánov v dôsledku nadmernej infiltrácie tkanív, ale akékoľvek prejavy takýchto zmien môžu úplne chýbať.

V anamnéze ochorenia je táto diagnóza predpísaná ako "akútna lymfoblastická (chronická) leukémia" n-varianta, t-akútna perióda. Obdobia uvedené v histórii môžu byť niekoľko, rovnako ako možnosti.

V histórii pre všetkých pacientov je indikovaná jedna liečba - intenzívna chemoterapia, ktorá indikuje závažnosť a dôležitosť problému liečby až po chirurgickú operáciu a najsilnejšiu chemoterapiu.

Liečba choroby

Celkovo existuje 7 protokolov, na ktorých sa liečia ľudia s patologickým stavom onkologickej krvi. V poslednej dobe sa terapia pacientov s patologickými zmenami v krvi vykonáva podľa protokolu založeného na princípe liečby intenzívnou polychémotérou.

Cieľom liečby špecifikovanej v tomto protokole môže byť určenie zničenia maximálneho počtu ohniskov patologického procesu v krvných bunkách.

Fázy špecifikované v modernom protokole:

  • indukcia remisie;
  • konsolidácia odpustenia;
  • podpora liečby.

Indukcia remisie choroby sa vykonáva s pomocou niekoľkých agentov, ktoré sa nachádzajú niekoľko týždňov, ukaznyh v protokole. Druhá fáza protokolu je vystavenie pôsobeniu viacerých činiteľov patologickému faktoru. Preto sa tretia fáza protokolárne podpornej liečby vedie k pokračovaniu remisie ochorenia.

Chronický prúd

Biele krvinky

Patologický proces, ktorý už prešiel do chronického štádia, sa v protokole objavuje ako "Chronická lymfoidná leukémia" a vyžaduje vhodné terapeutické účinky.

Pokiaľ ide o diagnostiku tohto procesu, vykonali sa také aktivity ako súhrnný krvný test, biopsia, ultrazvuková diagnostika brušnej dutiny a punkcia kostnej drene. Taktiež, ako dodatočné opatrenia, je možné vykonať prerazenie miechy, biopsia miesta zápalu priamo - v mieste lokalizácie zamerania.

Konečná diagnóza sa vykoná na základe krvného testu a vyšetrenia špecialistom na hematológ. Už v neštandardnom priebehu patologického procesu sa vyžadujú mnohé dodatočné prepichnutie postihnutých a odľahlých oblastí.

V tomto prípade, keď je pozadie leukémia, existujú ďalšie systémové komplikácie, autoimunitných, diagnóza je zložitá, začne produkovať a konať agresívne veveričky, ktoré majú deštruktívny účinok na normálne zdravé bunky doteraz.

Podobné autoimunitné komplikácie sa vyskytujú pomerne často, vo viac ako 35% prípadov. Ďalšie negatívne satelity onkologické ochorenia krvi, môže byť infekčný alebo nezápalové lézie zápalového charakteru - typických prechladnutie, horúčka, vírusových ochorení, infekcií, ktoré majú vplyv na urogenitálny systém.

V priebehu kurzu sa chronická forma stáva malígnym a končí v 30-40% prípadov smrteľných.

príznaky

Typický symptomatický obraz, ktorý sa objavuje u pacientov s chronickou leukémiou, je slabo vyjadrený a je sprevádzaný nasledujúcimi príznakmi:

  • progresívna strata hmotnosti;
  • zvýšená bezpodmienečná slabosť v celom tele;
  • pocit ťažkosti v bruchu;
  • zvýšené potenie, prerušená termoregulácia v tele;
  • lymfatické uzliny sú zväčšené a bolestivé;
  • existuje tendencia k infekčným chorobám.

Prvým znakom chronického prejavu je výskyt zväčšených lymfatických uzlín. Zvyšuje sa aj slezina, čo vytvára pocit ťažkosti v brušnej dutine. Môžu sa vyskytnúť bolestivé pocity, schopnosť vykonávať fyzickú aktivitu sa stráca, postupne sa stráca váha, dochádza k zníženiu chuti, človek je depresívny a vyžaduje si okamžitú liečbu.

Liečba chronickej formy

Proces chronického protokolu vyžaduje chemoterapeutickú liečbu, expozíciu žiarením, bioimunoterapiu a ďalšie. Budeme podrobnejšie rozoberať.

Chemoterapeutická liečba pozdĺž potrubia chronického priebehu je ovplyvnená liekom "Chlorbutin". Avšak v posledných rokoch medicína stále viac usmerňuje svoje úsilie o zlepšenie farmakoterapie, takže ďalšia droga získala popularitu, je purinovým analógom "Fludar".

Bioimunoterapia pre chronickú patológiu pozostáva z použitia monoklonálnych protilátok. Zavedením takýchto liekov je možné deštruktívne ovplyvniť patologické krvné bunky. Navyše ide o jemnú metódu - zdravé krvné bunky pod vplyvom najsilnejších liekov nie sú ovplyvnené a naďalej plnia svoju fyziologickú funkciu.

recidíva

Mierou formou krvnej patológie je akútna ne-lymfoblastická leukémia, ktorá sa zriedkavo vyskytuje a riziko recidívy je minimálne. Ale pokiaľ ide o lymfoblastické lézie, existuje veľa provokačných faktorov relapsu. V akých prípadoch môže dôjsť k opakovaniu (relapsu) patologického procesu v krvi?

Najčastejším miestom lokalizácie recidívy je kostná dreň, v tomto orgáne dochádza k opakovaniu patológie, ktorá je najnebezpečnejšia.

Centrálny nervový systém môže byť tiež miestom lokalizácie recidívy patológie. V takom prípade je potrebné ihneď konať ohnisko podaním Methotrexu na úplné vymiznutie symptomatického modelu relapsu.

Napriek tomu, že väčšina pacientov sú deti, choroba sa môže stať každému. Prítomnosť rizikových faktorov, predispozícií atď. Je dôležitá. Ale výsledok liečby závisí od faktorov, ako je vek, funkcia nervového systému, prítomnosť chromozómu T, senilný vek a včasnosť začiatku liečby.

O Nás

Nie všetci špecialisti môžu povedať, koľko žije v štádiu 3 rakoviny krčka maternice. Patológia je jedným zo zložitých a nepríjemných chorôb, ktoré nemajú žiadne následky.