Lymfoblastická leukémia

Akútna lymfoblastická leukémia - malígne ochorenie hematopoetického systému, ktorý sa vyznačuje rýchlym a nekontrolovaným rastom počtu lymfoblastov (nezrelé lymfoidné bunky).

V pediatrickej praxi ide o najčastejšie onkologické ochorenie. Vo všeobecnej štruktúre výskytu hematopoézy u detí tvorí podiel akútnej lymfoblastickej leukémie 75-80%. Dievčatá sú choré menej často ako chlapci. Najvyšší výskyt klesá vo veku od jedného do šiestich rokov.

Dospelí ľudia dostávajú lymfoblastickú leukémiu 10 krát menej často ako deti. Miera výskytu sa zvyšuje u pacientov starších ako 60 rokov.

U detí sa lymfoblastická leukémia zvyčajne vyvíja ako primárna choroba, zatiaľ čo u dospelých sa častejšie vyskytuje ako komplikácia chronickej lymfocytárnej leukémie.

Pri akútnej lymfoblastickej leukémii je prognóza vhodná pre deti. Moderná polychémotérapia umožňuje dosiahnuť stabilnú remisiu u 95% pacientov v tejto vekovej skupine.

Príčiny a rizikové faktory

Vývoj akútnej lymfoblastickej leukémie je spôsobený tvorbou malígnych klonov v červenej kostnej dreni, ktoré sú skupinou hematopoetických buniek, ktoré stratili schopnosť kontrolovať reprodukciu. Chromozomálne aberácie vedú k vzniku klonu:

  • amplifikácia - vytvárajú sa ďalšie kópie určitej oblasti chromozómu;
  • inverzia - rotácia oblasti chromozómov;
  • vypustenie - strata oblasti chromozómu;
  • translokácia - dva chromozómy si navzájom vymieňajú určité oblasti.

Genetické abnormality, ktoré podporujú rozvoj lymfoblastickej leukémie, sa vyskytujú počas fetálneho štádia vývoja plodu. Na začiatok patologického procesu tvorby klonových buniek je však nevyhnutný účinok vyvolania vonkajších faktorov. Medzi takéto faktory patria:

  1. Vystavenie ionizujúcemu žiareniu - opakované x-rayové štúdie, rádioterapia pre iné druhy rakoviny, žijúce v regióne s prirodzeným vysokým rádiusom. Overenou skutočnosťou je existencia vzťahu medzi vykonávaním radiačnej terapie a rozvojom lymfoblastickej leukémie. Podľa zdravotnej štatistiky sa choroba vyvíja u 10% pacientov, ktorí podstúpili rádioterapiu. Predpokladá sa, že vývoj lymfoblastickej leukémie môže byť spúšťaný RTG štúdiami, ale táto teória zostáva nepotvrdená štatistickými údajmi.
  2. Infekcia s onkogénnymi kmeňmi vírusov. Tam je dôvod sa domnievať, že vývoj akútnej lymfoblastickej leukémie spôsobuje infekcia, ktorý má predispozíciu k vírusom pacientov s leukémiou, najmä Epstein - vírusu Barrovej. Zároveň vieme, riziko lymfoblastickou leukémiou u detí sa zvyšuje o "netrenirovannosti" imunitného systému, teda neprítomnosť alebo nedostatok skúseností kontakte imunitného systému voči patogénom.
  3. Intoxikácia s onkogénnymi jedmi vrátane solí ťažkých kovov.
  4. Fajčenie, vrátane pasívnych.
  5. Liečba cytostatikami.
  6. Genetické anomálie - dedičné poruchy imunity, celiakia, neurofibromatóza, syndróm Wiskottov - Aldrichov syndróm, klinefelterov syndróm, Shvahmana syndróm, Downov syndróm, Fanconiho anémia.

Klinický priebeh akútnej lymfoblastickej leukémie u detí a dospelých je rýchly. Často v čase diagnostiky ochorenia, hmotnosť všetkých lymfoblastov v tele pacienta dosahuje 3-5% celkovej telesnej hmotnosti.

Formy choroby

Lymfocyty sú druhom leukocytov agranulocytov, ktorých hlavnými funkciami sú:

  • vývoj protilátok (humorálna imunita);
  • priame zničenie cudzích buniek (bunková imunita);
  • regulácia iných typov buniek.

U dospelých ľudských lymfocytov tvorí 25-40% celkového počtu leukocytov. V prípade detí ich podiel môže dosiahnuť 50%.

Udržiavanie regulácie humorálnej imunity je zabezpečené T-lymfocytmi. T-pomocníci sú zodpovední za stimuláciu produkcie protilátok a T-supresorov na inhibíciu.

B-lymfocyty rozpoznávajú antigény (cudzie štruktúry) a produkujú voči nim špecifické protilátky.

NK-lymfocyty kontrolujú kvalitu iných buniek v ľudskom tele a aktívne zničia tie, ktoré sa líšia od normálnych buniek (malígnych buniek).

Proces tvorby a diferenciácie lymfocytov začína tvorbou lymfoblastov - lymfoidných prekurzorových buniek. Kvôli nádorovému procesu je narušená maturácia lymfocytov. V závislosti od typu poškodenia lymfocytov je lymfoblastická leukémia rozdelená na T-lineárnu a B-lineárnu.

Podľa klasifikácie WHO sa rozlišuje niekoľko typov akútnej lymfoblastickej leukémie:

Vo všeobecnej štruktúre výskytu lymfoblastickej leukémie je podiel B-bunkových foriem 80-85% a pre T-bunkové formy 15-20%.

Etapy choroby

V priebehu akútnej lymfoblastickej leukémie sa rozlišujú nasledujúce stupne:

  1. Počiatočný. 1-3 mesiace pokračovať. V klinickom zobrazení prevažujú nešpecifické znaky (bledosť kože, horúčka nízkej kvality, zhoršenie chuti do jedla, únava, únava). Niektorí pacienti sa sťažujú na bolesť svalov, kĺbov a kostí, brucho, pretrvávajúce bolesti hlavy.
  2. Teplo. Silne vyjadrené príznaky ochorenia, prejavujúce sa anémia, intoxikácia, hyperplastický, hemoragický a infekčný syndróm.
  3. Remisie. Charakterizovaná normalizáciou klinických a hematologických indikátorov.
  4. Terminálová fáza. Charakteristické je rýchla progresia príznakov lymfoblastickej leukémie. To končí smrteľným výsledkom.

Symptómy lymfoblastickej leukémie

Klinický priebeh akútnej lymfoblastickej leukémie u detí a dospelých je rýchly. Často v čase diagnostiky ochorenia, hmotnosť všetkých lymfoblastov v tele pacienta dosahuje 3-5% celkovej telesnej hmotnosti. To je dôsledkom rýchlej proliferácie klonových buniek.

U dospelých je prognóza lymfoblastickej leukémie vážna, päťročná miera prežitia nepresahuje 34-40%.

V klinickom zobrazení lymfoblastickej leukémie sa izoluje niekoľko syndrómov.

  1. Intoxikácie. Jeho znaky: zvýšená únava, výrazná všeobecná slabosť, strata hmotnosti, horúčka, hyperhidróza, všeobecná slabosť. Horúčka môže byť spojená s malígnym procesom alebo infekčnou komplikáciou.
  2. Hyperplastic. Lymfoblasty s prietokom krvi sa prenášajú okolo tela a hromadia sa v tkanivách, tento proces sa nazýva infiltrácia leukémie. To sa prejavuje zvýšením pečene, sleziny, lymfatických uzlín, bolesti kĺbov a kostí. Leukémiová infiltrácia membrán a mozgového materiálu vedie k vzniku neuroleukémie. Klinicky sa prejavuje ako bolesť hlavy, nevoľnosť a niekedy vracanie. Pri skúmaní pozitívnej poznámky opuchu diskov optických nervov. V niektorých prípadoch neuroleukémia pokračuje vymazaným klinickým obrazom alebo je všeobecne asymptomatická a diagnostikuje sa len počas laboratórnej štúdie mozgomorfnej tekutiny. U približne 30% chlapcov je príznakom lymfoblastickej leukémie tvorba infiltrátov v semenníkoch. Na slizniciach a pokožke sú často prítomné leukemidy (infiltráty fialovej kyanotickej farby). V zriedkavých prípadoch sa hyperplastický syndróm prejavuje ako porušenie vylučovacích funkcií obličiek, črevných lézií a exudatívnej perikarditídy.
  3. Anemický. Potlačenie hemopoézy kostnej drene je sprevádzané rozvojom anémie. U pacientov sa pozoruje bledosť kože a slizníc, tachykardia, slabosť, závrat.
  4. Hemoragická. K rozvoju tohto syndrómu viedla trombóza kapilárnych ciev a trombocytopénia. Na koži sa vyskytuje viacero petechií a ekchymóza. Aj malá modrina je sprevádzaná výskytom veľkého podkožného hematómu. Časté krvácanie do nosa, ďasien, maternice a gastrointestinálneho traktu, krvácanie v sietnici sú pozorované.
  5. Infekciu. Lymfoblastickej leukémie, keď nie je kompletný diferenciácie lymfocytov, a preto nie sú schopné plniť svoje funkcie, čo vedie k významnému zníženiu imunity. Z tohto dôvodu sú pacienti náchylní na vírusové, bakteriálne a plesňové infekcie, ktoré tiež trpia ťažkým priebehom a môžu viesť k sepse, infekčne toxickému šoku.

Genetické abnormality, ktoré podporujú rozvoj lymfoblastickej leukémie, sa vyskytujú počas fetálneho štádia vývoja plodu.

diagnostika

Diagnóza akútnej lymfoblastickej leukémie sa uskutočňuje na základe symptómov ochorenia, výsledkov myelogramu a analýzy periférnej krvi. Vo všeobecnom krvnom vyšetrení na lymfoblastickú leukémiu sa zistilo:

  • pokles koncentrácie hemoglobínu (anémia);
  • zníženie počtu krvných doštičiek (trombocytopénia);
  • zvýšený počet leukocytov (leukocytóza), menej časté zníženie počtu leukocytov (leukopénia);
  • zvýšenie ESR;
  • obsah lymfoblastov je 15-20% z celkového počtu leukocytov;
  • zníženie počtu neutrofilov (neutropénia).

V myelóme je stanovená vyjadrená inhibícia neutrofilov, erytroidov a krvných doštičiek, predominantnosť blastových buniek.

Komplexný program vyšetrenia pacientov s lymfoblastickou leukémiou zahŕňa:

  • lumbálna punkcia nasledovaná laboratórnou štúdiou cerebrospinálnej tekutiny - vylúčenie alebo zistenie neuroleukémie;
  • RTG hrudníka - na detekciu rozšírených lymfatických uzlín v mediastíne;
  • Ultrazvuk orgánov brušnej dutiny - hodnotenie stavu intraabdominálnych lymfatických uzlín a parenchymálnych orgánov;
  • biochemický krvný test - na identifikáciu možných porúch obličiek a pečene.

Akútna lymfoblastická leukémia vyžaduje diferenciálnu diagnostiku s nasledujúcimi patologickými stavmi:

  • infekčná mononukleóza;
  • iné typy leukémie;
  • intoxikácie;
  • syndróm podobný leukózam, ktorý sa vyskytuje na pozadí závažného priebehu niektorých infekčných ochorení (pertussis, tuberkulóza, cytomegalovírusová infekcia, sepsa).

Liečba lymfoblastickej leukémie

Hlavnou metódou liečby lymfoblastickej leukémie je polychémotérapia - druh chemoterapie, v ktorej sa nepoužíva jeden, ale niekoľko cytotoxických liekov.

Dospelí ľudia dostávajú lymfoblastickú leukémiu 10 krát menej často ako deti. Miera výskytu sa zvyšuje u pacientov starších ako 60 rokov.

Pri liečení ochorenia sa rozlišujú dva stupne:

  1. Intenzívna alebo indukčná liečba. Vykonáva sa v podmienkach oddelenia onkohematológie niekoľko mesiacov. Protinádorové lieky sa podávajú intravenózne. Účelom tohto kroku je normalizácia hemopoézu procesov (neprítomnosť blastov v periférnej krvi, a nie viac ako 5% z kostnej drene), a zlepšenie celkového stavu pacientov.
  2. Podporná liečba. Vykonáva sa niekoľko rokov na ambulantnej báze. Protinádorové lieky sú predpísané v perorálnych formách. Pravidelne sa skúmajú kostná dreň a periférna krv pacientov, ak je to potrebné, napríklad v prípade rádioterapie alebo imunoterapie.

S nízkou účinnosťou liečby a opakovanými exacerbáciami sa rozhoduje o otázke vhodnosti transplantácie kostnej drene.

Možné dôsledky a komplikácie

Na pozadí akútnej lymfoblastickej leukémie pacienti výrazne znižujú humorálnu a bunkovú imunitu. V dôsledku toho často vyvíjajú infekčné a zápalové ochorenia (tonzilitída, sinusitída, pyelonefritída, pneumónia), ktoré trvajú dlhší čas a môžu spôsobiť sepsu.

Jedným z hlavných znakov lymfoblastickej leukémie je častá infiltrácia leukémií nervových kmeňov, látok a mozgových obálok, čo vedie k rozvoju neuroleukémie. Bez potrebnej profylaxie sa táto komplikácia vyskytuje u každého druhého pacienta.

výhľad

Pri akútnej lymfoblastickej leukémii je prognóza vhodná pre deti. Moderná polychémotérapia umožňuje dosiahnuť stabilnú remisiu u 95% pacientov v tejto vekovej skupine. U 70-80% z nich je trvanie remisie viac ako 5 rokov, tieto deti sú z registra vymazané ako úplne vyliečené.

S nízkou účinnosťou liečby a opakovanými exacerbáciami sa rozhoduje o otázke vhodnosti transplantácie kostnej drene.

U dospelých je prognóza lymfoblastickej leukémie vážna, päťročná miera prežitia nepresahuje 34-40%.

prevencia

Špecifická profylaxia lymfoblastickej leukémie nebola vyvinutá. Určitú úlohu v prevencii ochorenia zohráva zdravý životný štýl (cvičenie, odmietanie zlých návykov, správna výživa, dodržiavanie režimu dňa).

Akútna lymfoblastická leukémia

Akútna lymfoblastická leukémia je patologický malígny novotvar v hematopoetickom systéme. Ochorenie pochádza z kostnej drene, kde sa tvorí veľké množstvo leukocytov (nezrelé bielych krviniek). Akútna lymfoblastická leukémia absolútne riadi rastové procesy, jednotnú obnovu a zaniká komplexná maturácia všetkých ľudských buniek. Leukocyty nezreagujú a nestanú sa plnými a funkčnými bunkami, ale dochádza k ich rýchlemu a nekontrolovanému rozdeleniu. Existuje teda proces vytesňovania malígnych zdravých buniek, aby sa obsadila ich pozícia v kostnej dreni. Preto stráca schopnosť tvoriť zdravé krvné doštičky, červené krvinky a leukocyty. To spôsobuje anémiu, infekčné komplikácie a časté krvácanie. Niekedy sa tieto symptómy stávajú prvými príznakmi akútnej lymfoblastickej leukémie.

Všetky leukémie v krvi a lymfatickom systéme sa rozšíria po celom tele a postihujú takmer všetky systémy. Preto sa takáto anomália považuje za systemickú malígnu patológiu a bez včasnej a primeranej liečby sa smrteľný výskyt môže vyskytnúť počas niekoľkých mesiacov od nástupu ochorenia.

Akútna lymfoblastická leukémia spôsobuje

Pri vývoji tejto choroby u ľudí dochádza k porušovaniu zloženého a štrukturálneho súboru chromozómov, čo môže byť spôsobené dedičnými alebo získanými faktormi v dôsledku zvláštnych mutácií v génoch. Hlavnými takými faktormi sú ionizujúce žiarenie a chemické mutagény hrajú dôležitú úlohu pri tvorbe akútnej lymfoblastickej leukémie.

Existujú dôkazy o tom, že sa patologický nádor sa stáva častejšie u jedincov, ktorí boli vystavení benzén alebo pri cytotoxické lieky, ako sú napríklad Mustargen, Leykaran, azatioprín, cyklofosfamid a Sarkolizin.

Existujú aj návrhy, že dedičný faktor predisponuje vývoj tejto patológie v lymfatickom tkanive. Okrem toho existujú opisy pozorovaní, ktoré sa týkajú dominantných a recesívnych spôsobov dedenia akútnej lymfoblastickej leukémie s nízkou incidenciou v určitých etnických skupinách a vysoká v iných. V takomto prípade dedičnosť nie je samotná choroba, ale schopnosť chromozómov podstúpiť variabilitu, tj E. lymfocyty môžu byť transformované na leukémiu. Z tohto dôvodu, keď sa chromozomálne analýzy bolo preukázané, že akútne lymfoblastickou leukémiou klon sa vyznačuje tým, rozptýlenie patologické bunky v celom tele, ktoré sú vytvorené z prvej, posledný mutácie buniek.

Symptómy akútnej lymfoblastickej leukémie

Pre túto rakovinu charakterizuje niekoľko fáz svojho priebehu. Patria sem: predlekozny obdobie, nasleduje akútna forma, potom príde remisia, po ktorej sú recidívy choroby a posledná fáza je koncová. Samozrejme, posledné tri stupne akútnej lymfoblastickej leukémie vo väčšine prípadov závisia od účinnosti liečby. A ak je táto choroba vyliečená, neobjavujú sa opakujúce sa procesy a koncová fáza. A s primárnym odporom sa pozorujú zmeny v remisi s relapsom.

V priebehu preleukémie je takmer nemožné diagnostikovať klinické príznaky akútnej lymfoblastickej leukémie. Ale akútne obdobie začína skôr rýchlo a je charakterizované rôznymi symptómami, pre ktoré sú charakteristické procesy silného nárastu patologického tkaniva a potlačenia normálnej hematopoézy. Toto sa prejavuje blastovou transformáciou kostnej drene, nárastom somatických orgánov a lymfatických uzlín.

U dospelých sú rôzne formy akútnej lymfoblastickej leukémie charakterizované symptómami včasnej intoxikácie, anorexia bez významnej straty hmotnosti, bolesť kĺbov a kostí. Potom dochádza k zvýšeniu orgánov, ako sú pečeň, slezina a lymfatické uzliny, najmä na krku, podpažiach a slabinách. So zväčšenými submandibulárnymi lymfatickými uzlinami, parotidovými a blízkymi okulármi, je zaznamenaný Mikulichov symptomatický komplex. V priebehu ochorenia má veľa pacientov bledosť slizníc a kože.

Tiež akútna lymfoblastická leukémia môže prejaviť hemoragickú syndróm, ktorý je exprimovaný krvácanie polymorfný znak z malej veľkosti pre veľké a krvácaním z nosa, a obličky z gastrointestinálneho traktu. Všetky tieto príznaky naznačujú vývoj trombocytopénie a anémie v dôsledku depresie konvenčnej hematopoézy.

Pri akútnej lymfoblastickej leukémii sú charakteristické zriedkavé príznaky, ako sú leukemidy, ktoré sa tvoria na povrchu kože a v jej tukovom tkanive. Môžu byť tiež prítomné necrotické zmeny v koži, slizniciach úst a čriev.

Počas progresie patologického procesu sa akútna lymfoblastická leukémia šíri do mnohých orgánov. Patrí medzi ne centrálny nervový systém a pľúca a orgány videnia, ako aj orgány sexuálnej sféry. Takéto klinické symptómy sú typickejšie pre recidívy malígnych ochorení. Keď sa však akútna lymfoblastická leukémia vyznačuje výskytom týchto príznakov na začiatku ochorenia, naznačuje to zlé prognózy patológie.

Akútna lymfoblastická leukémia u detí

Tento malígny novotvar sa považuje za najbežnejšiu formu leukémie medzi dospievajúcimi a deťmi, čo sa odhaľuje v takmer 80% všetkých prípadov. Podľa štatistík takmer 500 teenagerov a detí každoročne ochorejú od narodenia do štrnástich rokov.

Akútna lymfoblastická leukémia môže postihnúť deti každého veku, ako aj dospelých. Aj keď je táto choroba omnoho častejšie diagnostikovaná u chlapcov od jedného roka do piatich rokov ako dievčatá.

U detí je akútna lymfoblastická leukémia spôsobená malígnymi mutáciami lymfocytov, v dôsledku ktorých sa nové bunky prestali rozvíjať. Takýto proces zastavenia môže nastať v ktoromkoľvek štádiu tvorby buniek, takže akútna lymfoblastická leukémia sa môže prejaviť v rôznych formách. Všetci majú odlišný klinický priebeh ochorenia a taktika liečby závisí od týchto foriem.

V súčasnosti neexistujú presné dôvody, ktoré by prispeli k rozvoju akútnej lymfoblastickej leukémie u detí alebo by mohli ovplyvniť ich vznik. Je známe len to, že ochorenie sa začína rozvíjať pri malígnych zmenách v prekurzoroch lymfocytov. Takéto mutácie menia celý dedičný materiál bunky. V podstate však zostáva nejasné, prečo u niektorých detí tieto zmeny v génoch vedú k vzniku patológie a u iných detí - nie. To možno vysvetliť aj tým, že akútna lymfoblastická leukémia je ovplyvnená nielen genetickou predispozíciou, ale aj vonkajšími faktormi. Táto choroba sa preto považuje za viacfaktorovú.

Je tiež známe, že ochorenia ako napríklad Fanconiho anémia a Downov syndróm zvyšujú riziko vzniku tejto malígnej patológie u detí. Röntgenové žiarenie, ožarovanie, chemické karcinogény, lieky a určité vírusy môžu navyše prispieť k rozvoju akútnej lymfoblastickej leukémie u detí.

Počas niekoľkých týždňov sa objaví prvý klinický obraz ochorenia. Vzhľadom na to, že nádorové bunky abnormálne postupne ovplyvniť celú kostnú dreň a ďalšie orgány, a príznaky akútnej lymfoblastickou leukémiou u detí najprv prejavuje apatia, nezáujem hier a bledosť. Je to spôsobené nedostatočným množstvom červených krviniek v tele dieťaťa, ktoré dodávajú kyslík do všetkých buniek. Nedostatok vysoko kvalitných lymfocyty a granulocytmi oslabuje imunitný systém, čo je dôsledkom častými infekciami s horúčkovitú teplotou.

Pri chýbajúcich krvných doštičkách dochádza k krvácaniu kože a krvácaniu slizníc. Zhubné bunky, ktoré prechádzajú cez celé telo, spôsobujú nielen krvné zmeny, ale aj bolesť v rôznych orgánoch. Po prvé sú bolestivé pocity v kostiach rúk a nôh, po naplnení kostnej drene a kostných dutín s bunkami leukémie. Niekedy tieto bolesti nadobúdajú takú silu, že deti nemôžu ani chodiť. Pri akumulácii patologických buniek v lymfatických uzlinách, pečeni a slezine sú bolesti v brušnej dutine. A keď sa choroba rozšíri do mozgových škrupín, deti sa sťažujú na bolesti hlavy, paralýzu tvárového nervu, zhoršenie vízie a zvracanie.

Symptomatická akútna lymfoblastická leukémia u rôznych detí sa môže vyskytnúť a prejaviť sa individuálne. Preto, aby sme objasnili diagnózu, je potrebné absolvovať úplnú diagnózu tejto choroby.

Ak je podozrenie na túto anomáliu, pediatr predpíše laboratórne testy vo forme testu rozšírenej krvi. A už sa zmenili sily hemogramu, aby došlo k prepichnutiu kostnej drene v nemocnici, aby sa konečne potvrdilo diagnóza. Na získanie presnejších informácií o postihnutých orgánoch, ultrazvuku, röntgenovej snímke, magnetickej rezonancii, CT a skeletovej scintigrafii sa predpíše lumbálna punkcia.

Liečba akútnej lymfoblastickej leukémie

S potvrdenou diagnózou začínajú pacienti na špecializovaných klinikách používať najnovšiu a účinnejšiu liečbu. Pri liečbe akútnej lymfoblastickej leukémie je na prvom mieste polychémie. Na tento účel sú pacientom predpísané používanie cytotoxických liekov, ktoré spomaľujú a znižujú rast rakovinových buniek. Niektorí pacienti dostávajú ožiarenie z centrálneho nervového systému. A použitie vysokodávkovej chemoterapie umožňuje vykonávať transplantáciu kmeňových buniek. Hlavným cieľom pri liečbe akútnej lymfoblastickej leukémie je možnosť úplnej deštrukcie malígnych leukémiových buniek v celom tele, aby sa obnovila úplná funkcia kostnej drene.

Trvanie a intenzita chemoterapia, potreba ožiarenia nervového systému, transplantácie, rovnako ako výsledok liečby a prognózu bude do značnej miery závisieť od typu akútnej lymfoblastickej leukémie, jeho šírenie v celom tele pacienta a ako je ochorenie liečiteľné.

Súbežne s chemoterapiou menovaným sprievodnej terapii akútnej lymfoblastickou leukémiou, ktoré smeruje k boju proti rôznym infekciám, a tak eliminovať nežiaduce účinky po chemoterapii a príznaky intoxikácie. Pri závažnej forme trombocytopénie a anémie je predpísaná krvná transfúzia.

Vykonávanie transplantácie kostnej drene je jednou z metód liečby takej choroby ako akútna lymfoblastická leukémia. Používa sa u pacientov, ktorí majú komplikácie v prítomnosti chromozómu Philadelphia. Dôležitým bodom v procese liečby zostáva prevencia infekcie v dôsledku oslabenia imunitného systému pacientov. Akútna lymfoblastická leukémia je na rozdiel od pediatrickej patológie menej vhodná na liečbu u dospelých.

Prognóza akútnej lymfoblastickej leukémie

K dnešnému dňu má asi 70% detí, ktoré trpia akútnou lymfoblastickou leukémiou, päťročné remisie, ale u dospelých môže trvanie remisie dosiahnuť iba 20%. Napríklad v Nemecku 600 pacientov, ktorí sa prvýkrát ochoreli touto patológiou, majú 90 opakujúcich sa chorobných procesov, t.j. takmer každú siedmu osobu. V zásade návrat choroby nastáva v prvých dvoch rokoch po diagnostikovaní patológie av zriedkavých prípadoch v priebehu piatich rokov.

Spravidla existuje veľmi malá šanca na zotavenie po zotavení akútnej lymfoblastickej leukémie, aj keď u niektorých pacientov opakovaná terapia prináša dobré výsledky. Päťročná miera prežitia opakovaných prejavov ochorenia je približne 35%.

Štatistické ukazovatele nemôžu predpovedať predpovede malígnej patológie. Akútna lymfoblastická leukémia môže prúdiť a dokončiť úplne nepredvídateľne, a to aj pri najpriaznivejšom priebehu a naopak.

Akútna lymfoblastická leukémia

Jednou z najčastejších chorôb onkologického pôvodu u detí je akútna lymfoblastická leukémia.

Jeho podiel predstavuje 80% počtu prípadov ochorení systému hematopoézy. Podľa štatistík chlapci trpia častejšie ako dievčatá. Špička ochorenia klesá vo veku od jedného do šiestich rokov.

U dospelých je ochorenie oveľa menej časté. Čo je akútna lymfoblastická leukémia? Ide o rakovinu systému hematopoézy, ktorý je charakterizovaný nekontrolovanou proliferáciou nezrelých lymfatických buniek.

U detí sa ALL vyvíja primárne, zatiaľ čo u dospelých je to klinická komplikácia chronickej lymfocytovej leukémie. Symptomatická akútna lymfocytová leukémia je podobná iným typom leukémie. Rozdiel je poškodenie mozgu a miechy. Liečbu akútnej lymfoblastickej leukémie vykonávajú odborníci v oblasti hematológie a onkológie.

Príčiny tejto choroby

Hlavnou príčinou akútnej lymfoblastickej leukémie je tvorba rakovinového klonu (skupina malígnych buniek, ktorá má kapacitu na nekontrolovanú reprodukciu).

Klon vzniká v dôsledku chromozómových aberácií:

  • translokácia - výmena miest medzi dvomi chromozómami;
  • delécia - predstavuje stratu oblasti chromozómu;
  • inverzia - reverzácia oblasti chromozómu;
  • amplifikácia - tvorba kópií oblastí chromozómov.

Predpokladá sa, že genetická porucha, ktorá spôsobuje tvorbu ALL, sa vyskytuje v maternici. Ale na dokončenie formovania rakovinového klonu sú potrebné ďalšie okolnosti vonkajšieho pôvodu.

Rizikové faktory

Jedným z rizikových faktorov tohto ochorenia je považovaný za ožiarenia: ubytovanie v zvýšenej hladiny ionizujúceho žiarenia, rádioterapii v liečbe rakoviny, početné röntgenové (vrátane v maternici).

Úroveň komunikácie je dôkazom prítomnosti vzťahu medzi rôznymi účinkami, vývoj akútnej lymfoblastickej leukémie je odlišný.

Spojenie medzi rádioterapiou a leukémiou je dnes považované za preukázané. Riziko rozvoja ALL po vystavení žiareniu je asi desať prípadov zo stovky. U osemdesiat ľudí sa choroba vyskytuje v najbližších desiatich rokoch po ukončení radioterapie.

Vzťah medzi x-ray štúdiami a OOL zostáva predpokladom. Neexistuje spoľahlivé štatistické potvrdenie teórie.

Odborníci hovoria o možnom spojení medzi akútnou lymfoblastickou leukémiou a infekčnými ochoreniami. Kým nebol identifikovaný ALL vírus.

Existujú dve teórie:

  • Akútna lymfoblastická leukémia je tvorená jediným, ale ešte neznámym vírusom, ale samotná choroba sa vyvinie len vtedy, ak existuje predispozícia.
  • Príčinou ALL môže byť množstvo vírusov, riziko leukémie u detí sa zvyšuje, keď v ranom veku nie sú dostatočné kontakty s patogénnymi mikroorganizmami.

Tieto dve teórie nie sú preukázané, pretože spoľahlivé informácie o vzťahu medzi leukémiou a vírusovými ochoreniami boli získané len pre skupinu leukémií dospelých pacientov, ktorí žijú v ázijských krajinách.

Pravdepodobnosť, že všetky tieto skupiny môžu sa zvýšiť, ak matka počas tehotenstva kontakte s niektorými látkami toxickými pôvodu, ako v genetických abnormalít (Downov syndróm, Fanconiho anémia, Shvahmana syndróm, klinefelterov syndróm, neurofibromatóza) a genetická predispozícia. Niektorí vedci poznamenávajú účinok fajčenia.

príznaky

Vývoj akútnej lymfoblastickej leukémie nastáva rýchlo. V čase diagnostiky je celková hmotnosť lymfoblastov v ľudskom tele približne 3 percentá telesnej hmotnosti pacienta. Je to spôsobené šírením rakovinových buniek v priebehu dvoch alebo troch predchádzajúcich mesiacov. Počet buniek počas celého týždňa sa môže zdvojnásobiť. Existuje niekoľko syndrómov, ktoré sú charakteristické pre akútnu lymfoblastickú leukémiu:

Intoxikácie. Symptómy syndrómu sa prejavujú ako slabosť, únava, horúčka a strata hmotnosti. Zvýšená teplota môže byť spôsobená tak základným ochorením, ako aj infekčnými komplikáciami.

  • Hyperplastický syndróm. Tento syndróm sa môže prejaviť zväčšenými lymfatickými uzlinami, zväčšením pečene a sleziny (výsledok infiltrácie leukémie parenchýmom orgánov). Pri rozšírených orgánoch môže dôjsť k bolesti brucha. Pri infiltrácii periostu, tkanív kĺbových kapsúl a nárastu objemu kostnej drene sa môže prejaviť bolesť kostí a kĺbov.
  • Anemický syndróm. Za prítomnosti takého syndrómu existujú také príznaky: závrat, slabosť, blednutie kože a zvýšená srdcová frekvencia.
  • Hemoragický syndróm. Príznakmi tohto syndrómu môžu byť petechiae a ekchymóza, ktoré sa tvoria na koži a sliznici. Tiež ľahko sa objavujúce rozsiahle subkutánne krvácanie s modrínami môže naznačovať prítomnosť hemoragického syndrómu. Zvýšené krvácanie je spôsobené poškriabaním a rakovinou, nazálnymi a gingiválnymi krvácaním. Niektorí pacienti majú krvácanie do gastrointestinálneho traktu, ktoré je sprevádzané vyčerpanou stolici a zvracanie krvou.
  • Infekčný syndróm. Imunitné poruchy v ALL sa môžu prejaviť konštantnou infekciou rán a škrabancov. Vyvíjajú sa rôzne infekcie bakteriálnej, vírusovej a hubovej prírody. Pri zväčšených lymfatických uzlinách mediastína sa pozoruje narušené dýchanie spôsobené poklesom pľúc v objeme.

V prípade, že patologický proces zahŕňal centrálny nervový systém, zistené pozitívne meningeálne príznaky, známky zvýšeného vnútrolebečného tlaku (papily, nevoľnosť a zvracanie, bolesti hlavy sprevádzaná). V niektorých prípadoch dochádza k účinkovaniu centrálneho nervového systému na ALL bez viditeľných symptómov a určuje sa len po štúdiách mozgovomiechovej tekutiny.

Pacienti na koži a slizniciach vyvíjajú purpurovo-modré infiltráty. Chlapci môžu mať infiltráty v semenníkoch. V niektorých prípadoch sa pozoruje akútna lymfoblastická leukémia, exsudátová perikarditída a zhoršená funkcia obličiek.

Pri posudzovaní charakteristík klinických symptómov sa rozlišujú štyri obdobia rozvoja ALL:

  • Základné. Trvanie trvá jeden až tri mesiace. Nešpecifické príznaky prevažujú vo forme únavy, letargie, zhoršenia chuti do jedla a rastúcej bledosti pokožky. Môže to byť bolesť brucha, bolesti hlavy a kostí.
  • Obdobie hojdačky. Všetky tieto syndrómy sa prejavujú.
  • Obdobie odpustenia. Charakterizované zmiznutím všetkých symptómov.
  • Terminálové obdobie. Zhoršuje sa pacient, čo často vedie k smrti.

diagnostika

Diagnóza akútnej lymfoblastickej leukémie sa robí pri zohľadnení klinických príznakov, výsledkov myepogramu a periférnej krvi. V periférnej krvi ALL pacientov sa zistí anémia, zvýšená ESR, trombocytopénia a zmena počtu leukocytov. Počet lymfoblastov je viac ako dvadsať percent z celkového počtu leukocytov. Počet neutrofilov sa znižuje a na myelóme sa odhaľuje prevaha blastových buniek a určí sa útlm neutrofilných, erytroidných a trombocytových klíčkov.

Program vyšetrení akútnej lymfoblastickej leukémie pozostáva z nasledujúcich metód:

  • lumbálna punkcia (s cieľom vylúčenia neuroleukémie);
  • Ultrazvuk orgánov brušnej dutiny (na určenie stavu parenchýmových orgánov a lymfatických uzlín);
  • RTG hrudníka (na detekciu rozšírených lymfatických uzlín mediastína);
  • Biochemický krvný test (na zisťovanie porúch obličkových a hepatálnych funkcií);
  • Diferenciálna analýza (vykonaná s ťažkými infekčnými ochoreniami).

Liečba leukémie

Odborníci rozlišujú dva typy liečby akútnej lymfoblastickej leukémie:

  • Intenzívna liečba. Pódium sa skladá z dvoch fáz, ktoré trvajú približne šesť mesiacov. V prvej fáze sa vykonáva intravenózna polychémota, aby sa dosiahla remisia. Stav hemopoézy naznačuje stav remisie, prítomnosť najviac piatich percent výbuchov v kostnej dreni a ich absencia v periférnej krvi. V druhej fáze sa vykonáva aktivita na predĺženie remisie, zastavenie alebo spomalenie proliferácie klonov rakovinových buniek. Lieky sa podávajú intravenózne.
  • Podporná liečba. Trvanie liečby akútnej lymfoblastickej leukémie je približne dva roky. Pacient sa lieči ambulantne, predpísal lieky na perorálne podanie a vykonávali pravidelné vyšetrenia na sledovanie stavu periférnych ciev a kostnej drene.

Plán liečby akútnej lymfoblastickej leukémie sa robí individuálne vzhľadom na úroveň rizika u každého pacienta.

Spolu s chemoterapiou je možné použiť aj iné metódy: imunoterapia, rádioterapia atď. S nedostatočnou účinnosťou liečby a vysokým rizikom relapsu sa vykonáva transplantácia kostnej drene.

K dnešnému dňu existujú tri štandardné metódy liečby:

  • Chemoterapia je jedným zo spôsobov liečby rakoviny pomocou silných chemoterapeutických liekov. Tieto lieky môžu zastaviť a zničiť rast malígnych buniek a zabrániť ich oddeleniu a prenikaniu do orgánov a tkanív. Keď sa chemoterapia môže podávať orálne alebo intravenózne / intramuskulárne. Vzhľadom na to, že liek vstupuje do krvného obehu a šíri sa po celom tele, môže to mať vplyv na všetky zhubné bunky.

Intrakáma chemoterapia sa používa počas liečby dospelého pacienta s akútnou lymfoblastickou leukémiou, ktorá má tendenciu sa rozšíriť do miechy. Intratekálna liečba sa používa v spojení s bežnou chemoterapiou.

  • Radiačná terapia je spôsob liečenia rakoviny, ktorý používa špeciálne röntgenové žiarenie alebo iné typy žiarenia na zničenie malígnych buniek a zabránenie ich rastu. Dve typy tejto terapie sú rozdelené: radiálna vonkajšia terapia a interná.

Externá terapia je zameranie ožiarenia špeciálnym zariadením v oblasti neoplazmu. Interná terapia zahŕňa použitie rádioaktívnych liekov hermeticky zabalených do kapsúl, ihiel, katétrov a umiestnených priamo v novotvaroch. Radiačná externá terapia sa používa na liečbu dospelých s akútnou lymfoblastickou leukémiou, ktorá má tendenciu sa rozšíriť do miechy.

  • Biologická liečba je druh liečby, ktorý zahŕňa imunitný systém pacienta v boji proti rakovine. Látky vyrobené v tele alebo syntetizované v laboratóriách sa používajú na stimuláciu alebo obnovu prirodzeného mechanizmu ochrany a kontroly malígnych ochorení.

výhľad

Základom prognózy akútnej lymfoblastickej leukémie je čas, ktorý pacient bude žiť po ukončení liečby bez recidívy. Ak sa relaps nevyskytne do piatich rokov po ukončení liečby, pacient sa považuje za pacientku, ktorý sa zotavil.

Dieťa limfobastny leukémiu dobre reaguje na liečbu s využitím moderných protokolov, päťročné prežitie je 90%.

Prognózu možno ovplyvniť nasledujúcimi faktormi:

  • vek pacienta;
  • hladina leukocytov v krvi;
  • výskyt recidív.

Päťročná miera prežitia detí vo veku 2 až 6 rokov je 1,5 krát vyššia ako u ostatných pacientov. Prognóza detí je často nepriaznivá. Prežívanie päť rokov medzi staršími osobami je 55%.

Čo je lymfoblastická leukémia?

Leukémia je skupina onkologických krvných ochorení, ktoré každoročne trvajú veľa ľudských životov. Existuje však jedna z nich, ktorá má veľmi dobrú odpoveď na včasnú liečbu a obnovu v 90% prípadov.

Lymfoblastická leukémia - malígny nádor, ktorý sa vyvíja z krvinky lymfoblastov, pôvodne nachádzajúcich sa v kostnej dreni, a potom sa šíri do lymfatických uzlín, sleziny, nervového systému a iných vnútorných orgánov.

Lymfoblastická leukémia má nasledujúce charakteristiky:

  • Všetky informácie na webe sú informačné a NIE JE sprievodca akciou!
  • Môžete dať PRESNÚ DIAGNOSTIKU len doktor!
  • Žiadame Vás, aby ste nezažili lieky, ale schôdzku s odborníkom!
  • Zdravie pre vás a vaše blízke! Nenechajte sa odradiť
  • je najčastejšou rakovinou detstva, čo predstavuje u jednej tretiny zhubných nádorov u detí;
  • predstavuje veľkú väčšinu všetkých akútnych prípadov leukémie u pacientov mladších ako 15 rokov (75% akútnej leukémie);
  • z neznámych dôvodov chlapci a chlapci trpia touto chorobou častejšie ako dievčatá v pomere 2: 1;
  • najčastejšie postihuje deti vo veku 3-4 roky;
  • menej časté u dospelých, najvyšší výskyt spadá do vekovej kategórie 50-60 rokov.

Video: O liečbe akútnej lymfoblastickej leukémie

Mechanizmus vývoja

Hemopoéza je proces tvorby krvných buniek.

Začína z jednej bunky - predkov - bunky tvorby kmeňových buniek, ktorá dáva život 2 typom buniek:

  • prekurzorová bunka lymfocytopoézy, z ktorej sa následne vyskytujú lymfocyty;
  • prekurzorová bunka myelopoézy, ktorá je progenitorom erytrocytov, leukocytov, krvných doštičiek.

Prvý typ slúži ako predchodca prekurzorových buniek T- a B-lymfocytov a už tvoria ďalšie mladé nezrelé bunky - blasty. Pri zlyhaní lymfoblastickej leukémie v genetickom programe, ktorý vedie k neobmedzený rast, sa môže objaviť v ktorejkoľvek fáze tvorby prekurzorov buniek z lymfocytov-lymphocytopoiesis na blastov.

Preto existuje lymfoblastická leukémia B- a T-buniek. Ak je malígna degenerácia už zrelými lymfocytmi, potom sa tento stav nazýva chronická lymfocytárna leukémia.

dôvody

Ako akákoľvek rakovina, lymfoblastická leukémia sa vyskytuje pod vplyvom nie jedného, ​​ale niekoľkých provokačných faktorov.

Najvýznamnejšie z nich sú:

  • žiarenie;
  • chemické látky;
  • vírusové činidlá;
  • genetické anomálie.

žiarenie

Úloha ionizujúceho žiarenia v spúšťaní malígne transformácii krviniek ukázal na základe analýzy leukémie prudkým nárastom dát z obyvateľov japonských miest Hirošima a Nagasaki, ktoré utrpeli atómové bombardovanie.

Existujú tiež dôkazy o zvýšení výskytu malígnych novotvarov u pacientov, ktorí podstúpili rádioterapiu na liečbu rakoviny.

chemikálie

Najsilnejší onkogénny účinok je benzén. Je to látka, ktorá je v priemysle široko používaná. Benzén je schopný preniknúť do tela prostredníctvom nepoškodenej kože, respiračného traktu. Ako látka rozpustná v tukoch sa hromadí v tukovom a nervovom tkanive.

Benzén ovplyvňuje hematopoetickú tkanivu dvomi spôsobmi:

  • priamy škodlivý účinok, pri ktorom dochádza k štruktúre DNA hematopoetických buniek;
  • nepriamy účinok, pri ktorom je genetický materiál poškodený pôsobením produktov spracovania benzénu pečeňovými bunkami.

V tabakovom dyme sa nachádza veľké množstvo benzénu, pričom ovplyvňujú nielen aktívnych, ale aj pasívnych fajčiarov.

Ďalšie látky, ktoré môžu vyvolať vývoj leukémie, sú pesticídy a iné chemikálie používané v poľnohospodárstve.

Vedecký výskum ukázal, že rodičia, ktorí majú v priebehu dňa úzky styk s látkami obsahujúcimi chlór a farbami a lakmi, majú zvýšené riziko vzniku všetkých typov leukémie.

Bolo tiež zistené, že príčinou zhubnej degenerácie hematopoetického tkaniva môžu byť chemoterapeutické lieky, ktoré sa používajú na liečenie napríklad lymfogranulomatózy.

Vírusové agens

Bola vytvorená úloha HTLV retrovírusu vo vývoji lymfocytovej leukémie T-buniek. Častice vírusu obsahujú gény, ktoré pri interakcii s genetickým materiálom hematopoetickej bunky premenia na rakovinový.

Genetické abnormality

Leukémia často sprevádza dedičné ochorenia a genetické abnormality, napríklad vrodené chyby imunitného systému. Významnú úlohu vo vývoji lymfoblastickej leukémie zohráva dedičná predispozícia. Toto je dokázané na základe štúdie dvojčiat, ktorých brat alebo sestra dostali leukémia. Riziko rovnakej choroby u druhého dieťaťa je 25%.

Symptómy lymfoblastickej leukémie

Manifestácia ochorenia je veľmi rôznorodá. V niektorých prípadoch sa lymfoblastická leukémia nevykazuje niekoľko mesiacov, ale v iných sa vyznačuje ostrým a násilným nástupom.

Hlavné príznaky sú:

  • slabosť;
  • ospalosť;
  • zvýšená telesná teplota, ktorá nie je spojená s infekčnou chorobou;
  • bolesť v kostiach a kĺboch.

Veľmi často prvými príznakmi ochorenia sú vzdialené bolesti kostí a chrbtice.

Vzhľadom k tomu, lymfatické uzliny v akútnej lymfoblastickou leukémiou sa zvýšil iba vo veľmi neskorej fáze ochorenia, ako aj vzhľadom na to, že v počiatočných fázach mierne inhibovala tvorbu erytrocytov, leukocytov a trombocytov (predchodca ich bunky sa nepodieľa na malígneho procesu), diagnóza môže byť nastavený oneskorenie, čo znižuje šance na obnovu.

U veľmi malého percenta detí (2%) je prvým prejavom lymfoblastickej leukémie aplastická anémia, ktorá je dôsledkom potlačenia tvorby erytrocytov s rastom blastových buniek v červenej kostnej dreni. To môže tiež viesť k nesprávnej diagnóze.

U 1% detí s deťmi sa vyskytujú nasledujúce prejavy lymfoblastickej leukémie:

  • nízka strata hmotnosti;
  • bolesť hlavy;
  • nevoľnosť;
  • zvracanie.

Tieto symptómy naznačujú skorú metastázu lymfoblastov v membránach mozgu.

diagnostika

Pri pohľade z choré dieťa dokáže rozpoznať bledosť, petechie (petechie), ekchymóza, horúčku, bolesti kostí u pokolachivanii, zväčšené lymfatické uzliny a sleziny.

Analýza krvi obsahuje nasledujúce zmeny v leukémii pre skupiny buniek:

  • leukocyty (norma pre deti do 3 rokov 6-17 * 109 / l): 30% pacientov vykazujú pokles počtu bielych krviniek (leukopénia mierne) až 5 * 109 / l, ale môže dosiahnuť 1-2 * 109 / L; u 13% pacientov sa počet bielych krviniek nemení; zvyšok v krvi má zvýšené množstvo leukocytov (leukocytóza) v dôsledku buniek leukémie na 100 x 109 / l;
  • erytrocyty, hemoglobín (norma pre deti 1-5 rokov 100-140 g / l): zistí sa anémia, hemoglobín klesne na 50 g / l;
  • blastové bunky: ak je znížené alebo normálne množstvo bielych krviniek, potom sa zvyčajne nedetegujú blastové bunky; s leukocytózou v periférnej krvi je veľký počet výbuchov.

Povinné pri diagnostike lymfoblastickej leukémie je vykonanie prepichnutia červenej kostnej drene, čo vedie k myelogramu - výpočtu pomerov jej bunkových prvkov. V štúdii červenej kostnej drene sa zistilo 30% blastových buniek rôznych foriem, na základe ktorých sa určil špecifický typ lymfoblastickej leukémie.

Keď je ultrazvuk určený zvýšením pečene, sleziny, lymfatických uzlín.

Ak sťažnosti pacienta vykazujú príznaky poškodenia nervového systému, vykoná sa lumbálna punkcia. S neiroleukemii v cerebrospinálnej tekutine sú tiež identifikované blastové bunky. T-lymfoblastická leukémia má charakteristický rádiografický obraz: zvýšenie tiene mediastína v obraze v dôsledku zvýšenia lymfatických uzlín týmusu a lymfatických uzlín.

Všetko o liečbe leukémie v Izraeli je tu napísané.

liečba

Hlavným cieľom liečby lymfoblastickej leukémie je úplná deštrukcia buniek leukémie.

Liečebné metódy používané na lymfoblastickú leukémiu zahŕňajú:

  • chemoterapia (používa sa u všetkých pacientov);
  • rádioterapia v kombinácii s chemoterapiou u pacientov s leukémiou centrálneho nervového systému (ožarovanie hlavy);
  • kombinovaná terapia transplantáciou kostnej drene v závažných prípadoch, ktoré nepodliehajú iným metódam.

Ak choré dieťa nepotrebuje transplantáciu kostnej drene alebo liečba bola možná bez recidívy (opakovanie ochorenia), trvá celá liečba približne 2 roky.

Základom chemoterapie je protokol - štandardizovaná schéma používania určitých liekov, ktorá je odlišná pre rôzne typy lymfoblastickej leukémie.

Každý liečebný protokol pozostáva z nasledujúcich etáp:

  1. Profáza.
  2. Indukcia.
  3. Konsolidácia a intenzívna starostlivosť.
  4. Re-indukcie.
  5. Podporná liečba.

Profáza

Toto je prípravná liečba, ktorá zahŕňa krátky cyklus chemoterapie (približne 1 týždeň) s použitím 1-2 cytotoxických liekov. Táto fáza je potrebná na začiatok postupného znižovania počtu výbuchových buniek.

indukcia

Hlavná scéna. Zahŕňa intenzívnu chemoterapiu s kombináciou liekov. Jeho cieľom je dosiahnuť v čo najkratšom čase maximálnu možnú deštrukciu buniek leukémie. Výsledkom indukcie je remisia, teda "ústup choroby". Doba trvania kurzu je 1,5 - 2 mesiace.

konsolidácia

V tomto štádiu sa na stanovenie remisie používa kombinácia nových cytotoxických liekov a prevencia poškodenia CNS. Niektorým pacientom je predpísaná radiačná liečba vo forme ožiarenia hlavy. Trvanie do 1 mesiaca.

Re-indukcia

Táto fáza sa podobá indukčnej fáze. Jeho cieľom je zničiť zvyšné bunky leukémie v tele. Trvá niekoľko týždňov až niekoľko mesiacov.

Podporná liečba

Vykonáva sa v ambulantných podmienkach s nízkymi dávkami cytostatiky. Vykonané až do okamihu do začiatku liečby trvá presne 2 roky.

Príznaky leukémie u detí sú popísané v tomto článku.

Foto akútnej lymfoblastickej leukémie tu.

výhľad

V srdci prognózy lymfoblastickej leukémie je čas, ktorý pacient po úplnom liečení bude žiť bez recidívy. Štandardom je päťročné prežívanie bez recidívy. Ak sa recidíva choroby nevyskytne do 5 rokov po ukončení liečby, pacient sa považuje za recidívu.

Lymfoblastická leukémia u detí s modernými protokolmi je veľmi liečiteľná, päťročná perióda prežívania bez recidívy je 90%.

Predpoveď je ovplyvnená nasledujúcimi faktormi:

  • hladina leukocytov v krvi v čase diagnostiky;
  • vek pacienta;
  • výskyt relapsu počas liečby alebo krátko po ňom.

Čím vyššia je hladina leukocytov v čase diagnózy, tým horšia je prognóza.
Prežitie detí vo veku od 2 do 6 rokov je 1,5 násobne vyššie ako u pacientov starších ako 6 rokov a mladších ako 2 roky.

Prognóza u kojencov s lymfoblastickou leukémiou je najčastejšie nepriaznivá. U starších pacientov sa zotavuje v 55% prípadov.

Akútna lymfoblastická leukémia

Akútna lymfoblastická leukémia - zhubné poškodenie hematopoetického systému, sprevádzané nekontrolovaným zvýšením počtu lymfoblastov. Vykazuje sa anémia, príznaky intoxikácie, zvýšené lymfatické uzliny, pečeň a slezina, zvýšené krvácanie a poruchy dýchania. Z dôvodu zníženia imunity pri akútnej lymfoblastickej leukémii sa často vyvíjajú infekčné ochorenia. Možné poškodenie CNS. Diagnóza sa vykonáva na základe klinických symptómov a laboratórnych údajov. Liečba - chemoterapia, rádioterapia, transplantácia kostnej drene.

Akútna lymfoblastická leukémia

Akútna lymfoblastická leukémia (ALL) je najbežnejšou onkologickou chorobou detstva. Podiel ALL je 75-80% z celkového počtu prípadov hematopoézy u detí. Špičkový výskyt klesá vo veku 1 až 6 rokov. Chlapci trpia častejšie ako dievčatá. Dospelí pacienti sú 8-10 krát horší ako deti. U pacientov detstva sa akútna lymfoblastická leukémia vyskytuje primárne, u dospelých je často komplikáciou chronickej lymfocytárnej leukémie. V klinických prejavoch je ALL podobný akýmkoľvek iným akútnym leukémiám. Charakteristickým rysom je častejšie poškodenie membrán mozgu a miechy (neuroleukémia), pri absencii prevencie, u 30-50% pacientov. Liečba vykonávajú odborníci v oblasti onkológie a hematológie.

Podľa klasifikácie WHO sa rozlišujú štyri typy ALL: pre-pre-B-bunka, pre-B-bunka, B-bunka a T-bunka. B-bunková akútna lymfoblastická leukémia predstavuje 80-85% z celkového počtu prípadov. Prvý vrchol výskytu je vo veku 3 rokov. V budúcnosti sa pravdepodobnosť vývoja ALL zvyšuje po 60 rokoch. T-bunková leukémia predstavuje 15-20% z celkového počtu prípadov ochorenia. Špičková incidencia klesá do veku 15 rokov.

Príčiny akútnej lymfoblastickej leukémie

Bezprostrednou príčinou akútnej lymfoblastickej leukémie je malígne ochorenie z klonu - skupina buniek, ktoré majú kapacitu pre nekontrolované proliferáciu. Klon je generovaný na chromozómy: translokácie (výmena časti medzi dvoma chromozómami), delécie (strata oblasti chromozómu), inverzia (chromozóme oblasť otáčok) alebo amplifikácie (tvorba ďalších kópií regiónu chromozómu). Predpokladá sa, že genetické abnormality, ktoré spôsobujú vývoj akútnou lymfoblastickou leukémiou dochádza v maternici, ale na dokončenie tvorby malígneho klonu často vyžadujú ďalšie vonkajšie okolnosti.

Medzi rizikové faktory pre akútne lymfoblastickou leukémiou zvyčajne najprv expozíciu žiarenia: ubytovanie v oblasti s vysokou úrovňou ionizujúceho žiarenia, rádioterapii v liečbe rakoviny, viac RTG vyšetrenie, vrátane v maternici. komunikačná vrstva, ako aj dôkaz, ktorý má vzťah medzi ožiarením a odlišným vývojom akútnou lymfoblastickou leukémiou sa veľmi líšia.

Takže vzťah medzi leukémiou a radiačnou terapiou je teraz považovaný za preukázaný. Riziko akútnej lymfoblastickej leukémie po rádioterapii je 10%. U 85% pacientov sa choroba diagnostikuje do 10 rokov po ukončení radiačnej terapie. Vzťah medzi röntgenovými štúdiami a vývojom akútnej lymfoblastickej leukémie v súčasnosti zostáva na úrovni predpokladov. Neexistujú žiadne spoľahlivé štatistické údaje, ktoré by túto teóriu ešte potvrdili.

Mnohí vedci poukazujú na možnú súvislosť medzi ALL a infekčnými ochoreniami. Vírus spôsobujúci akútnu lymfoblastickú leukémiu ešte nebol identifikovaný. Existujú dve hlavné hypotézy. Prvý - ALL je spôsobený jedným vírusom, ktorý ešte nie je zavedený, ale choroba sa vyskytuje iba vtedy, ak existuje predispozícia. Druhý - dôvodom pre rozvoj akútnou lymfoblastickou leukémiou môžu byť rôzne vírusy, riziko leukémie u detí sa zvyšuje nedostatok kontaktu s patogénmi v ranom veku (kedy "netrenirovannosti" imunitného systému). Zatiaľ sa obe hypotézy nepotvrdili. Spoľahlivé informácie o súvislosti medzi leukémie a vírusových ochorení boli získané iba pre leukémia T-buniek u dospelých pacientov, ktorí žijú v Ázii.

Pravdepodobnosť akútne zvýšenie lymfoblastickej leukémie po kontakte matky s niektorými toxickými látkami v priebehu tehotenstva, v niektorých genetických anomálií (Fanconiho anémia, Downov syndróm, syndróm Shvahmana, klinefelterov syndróm, Wiskott-Aldrichov syndróm, neurofibromatóza, celiakia, dedičné poruchy imunity), k dispozícii rakovina rodinnej histórie a recepcie cytostatiká. Niektorí odborníci si všimol možných negatívnych dopadov fajčenia.

Symptómy akútnej lymfoblastickej leukémie

Choroba sa rýchlo rozvíja. V čase diagnostiky celková hmotnosť lymfoblastov v tele môže byť 3-4% z celkovej telesnej hmotnosti, čo je dôsledkom násilnej proliferácie malígnych klonových buniek počas 1-3 predchádzajúcich mesiacov. V priebehu týždňa sa počet buniek zvyšuje približne o polovicu. Existuje niekoľko syndrómov charakteristických pre akútnu lymfoblastickú leukémiu: intoxikáciu, hyperplastickú, anemickú, hemoragickú, infekčnú.

Intoxikácia syndróm zahŕňa slabosť, únavu, horúčku a strata hmotnosti. Zvýšenie teploty môže byť vyvolané hlavnou chorobou a infekčnými komplikáciami, ktoré sú obzvlášť časté v prítomnosti neutropénie. Hyperplastický syndróm pri akútnej lymfoblastickej leukémii sa prejavuje zvýšením lymfatických uzlín, pečene a sleziny (v dôsledku infiltrácie leukémie do parenchýmu orgánov). So zvyšujúcimi sa parenchymálnymi orgánmi sa môže objaviť bolesť brucha. Zvýšenie objemu kostnej drene, infiltrácia periostu a tkanív kĺbových kapsúl môže spôsobiť únavu kĺbov a kĺbov.

Prítomnosť anemického syndrómu je indikovaná slabosťou, závratmi, bledou pokožkou a zvýšenou srdcovou frekvenciou. Príčinou vzniku hemoragického syndrómu pri akútnej lymfoblastickej leukémii je trombocytopénia a trombóza malých ciev. Petechiae a ekchymóza sú zistené na koži a slizniciach. Pri ľahkých modrinách dochádza k rozsiahlym podkožným krvácaním. Zvýšené krvácanie z rany a škrabance, krvácanie v sietnici, gingiválne a nazálne krvácanie. Niektorí pacienti s akútnou lymfoblastickou leukémiou majú gastrointestinálne krvácanie sprevádzané krvavým vracaním a dechtovými stoličkami.

Imúnne poruchy pri akútnej lymfoblastickej leukémii sa prejavujú častou infekciou rany, poškriabaním a známkami injekcií. Môžu sa vyvinúť rôzne bakteriálne, vírusové a hubové infekcie. S nárastom lymfatických uzlín mediastína sa zaznamenali respiračné poruchy spôsobené poklesom objemu pľúc. Poruchy dýchania sú častejšie detegované s akútnou lymfoblastickou leukémiou T-buniek. Neuroleukémia, vyvolaná infiltráciou miechy miechy a mozgu, sú častejšie zaznamenané počas relapsov.

Pri zapojení centrálneho nervového systému sa odhalili pozitívne meningeálne príznaky a príznaky zvýšeného intrakraniálneho tlaku (edém optických diskov, bolesti hlavy, nevoľnosť a vracanie). Niekedy je CNS lézia pri akútnej lymfoblastickej leukémii asymptomatická a je diagnostikovaná až po vyšetrení cerebrospinálnej tekutiny. V 5-30% chlapcov sa objavujú infiltráty v semenníkoch. Pacienti oboch pohlaví na koži a slizniciach môžu vyvinúť fialové cyanotické infiltráty (leukemidy). V zriedkavých prípadoch sa pozoruje exudálna perikarditída a renálna dysfunkcia. Sú opísané prípady črevných lézií.

Vzhľadom na zvláštnosti klinických symptómov možno rozlíšiť štyri obdobia vývoja akútnej lymfoblastickej leukémie: počiatočná, stredná, remisia, terminálna. Trvanie úvodného obdobia je 1-3 mesiace. Vyskytujú sa nešpecifické príznaky: letargia, únava, zhoršenie chuti do jedla, stav subfebrilu a rast bledosti pokožky. Možné bolesti hlavy, bolesti brucha, kostí a kĺbov. Počas výskytu akútnej lymfoblastickej leukémie sa identifikujú všetky charakteristické syndrómy uvedené vyššie. Počas obdobia remisie zmiznú prejavy ochorenia. Perióda terminálu je charakterizovaná progresívnym zhoršením stavu pacienta a končí smrteľným výsledkom.

Diagnóza akútnej lymfoblastickej leukémie

Diagnóza sa robí s ohľadom na klinické príznaky, výsledky analýzy periférnej krvi a myelogramu. V periférnej krvi pacientov s akútnou lymfoblastickou leukémiou sa zisťuje anémia, trombocytopénia, zvýšená ESR a zmeny počtu leukocytov (zvyčajne - leukocytóza). Lymfoblasty tvoria 15-20 alebo viac percent celkového počtu leukocytov. Počet neutrofilov sa zníži. V myelograme prevažujú blastové bunky, je vyjadrená inhibícia erytroidných, neutrofilných a krvných doštičiek.

Prieskum program akútnou lymfoblastickou leukémiou sú lumbálna punkcia (aby sa zabránilo neuroleukemia), ultrazvuk brucha (na posúdenie parenchymálnych orgánov a lymfatických uzlín), röntgen hrudníka (pre detekciu zväčšených mediastinálnych lymfatických uzlín) a krvné chémie (pre detekciu porušenia funkcie pečeň a obličky). Diferenciálna diagnostika akútnou lymfoblastickou leukémiou vykonávať s inými leukémiou, otravy, podmienky pre infekčné choroby, infekčné lymfocytóza a infekčnej mononukleózy.

Liečba a prognóza akútnej lymfoblastickej leukémie

Základom terapie je chemoterapia. Priraďte dve štádiá liečby ALL: stupeň intenzívnej starostlivosti a fáza udržiavacej liečby. Štádium intenzívnej liečby akútnej lymfoblastickej leukémie zahŕňa dve fázy a trvá približne šesť mesiacov. V prvej fáze sa na dosiahnutie remisie používa intravenózna polychémota. Normalizácia hematopoézy, prítomnosť najviac 5% blastov v kostnej dreni a neprítomnosť blastov v periférnej krvi naznačujú stav remisie. V druhej fáze sa prijímajú opatrenia na predĺženie remisie, spomalenie alebo zastavenie množenia malígnych klonových buniek. Podávanie liekov sa tiež vykonáva intravenózne.

Trvanie udržiavacej fázy pre akútnu lymfoblastickú leukémiu je približne 2 roky. Počas tohto obdobia je pacient prepustený na ambulantnú liečbu, určuje lieky na perorálne podanie, vykonáva pravidelné vyšetrenia na sledovanie stavu kostnej drene a periférnej krvi. Plán liečby akútnej lymfoblastickej leukémie je individuálne prispôsobený úrovni rizika jednotlivého pacienta. Spolu s chemoterapiou sa používa imunochemoterapia, rádioterapia a iné techniky. S nízkou účinnosťou liečby a vysokým rizikom relapsu sa vykonáva transplantácia kostnej drene. Priemerná päťročná miera prežitia B-bunkovej akútnej lymfoblastickej leukémie v detstve je 80-85%, u dospelých - 35-40%. Pri T-lymfoblastickej leukémii je prognóza menej priaznivá.

O Nás

Metastázy v pečeni - chemoterapia a diéta. Koľko žije s metastázami v pečeniPečeň je silným detoxikátom tela. Je živená krvou a portálovým systémom žíl.