Akútna lymfoblastická leukémia u detí

Akútna lymfoblastická leukémia u detí je onkologické ochorenie charakterizované produkciou veľkého počtu lymfocytov kostnou dreňou. Táto patológia je najčastejšia u detí medzi všetkými ostatnými formami rakoviny, najzraniteľnejšie sú deti vo veku od dvoch do piatich rokov. Jeden milión ľudí diagnostikovaných s 30 až 40 prípadmi. Najväčší počet prípadov sa vyskytuje v Európe, USA a Japonsku, čo je najnižšia hranica v Afrike a Strednej Ázii. Chlapci sú náchylnejší na leukémie, neživé, dievčatá.

Príčiny akútnej lymfoblastickej leukémie u detí

Presné príčiny vývoja rakoviny sú stále nepreskúmané.

Relatívne akútna leukémia, existuje niekoľko faktorov, ktoré môžu viesť k rozvoju ochorenia:

  • neurofibromatóza typu I;
  • liečba radiačnou terapiou;
  • Downov syndróm;
  • ataxia telangiectasia;
  • Bloomov syndróm;
  • Nijmegenov syndróm;
  • veľká telesná hmotnosť pri narodení;
  • genetická predispozícia.

Lymfoblastická leukémia u detí

Symptómy akútnej lymfoblastickej leukémie u detí

Symptómy akútnej lymfoblastickej leukémie u detí sú nejednoznačné, v prvých štádiách ochorenia sa môžu zameniť s inou patológiou.

Hlavné príznaky leukémie sú:

  • zvýšená telesná teplota;
  • horúčka, zimnica;
  • nedostatok chuti do jedla, strata hmotnosti;
  • slabosť, závrat;
  • hemoragický syndróm sa prejavuje v krvácaní sliznice úst, krvácania z nosa, podliatin pod kožou;
  • bledosť kože;
  • bolesť v kĺboch;
  • vracanie, často s prídavkom krvi;
  • zvýšenie objemu pečene a sleziny, bolestivosť v palpácii;
  • krvácanie v očnej sietnici.

Kosti a kĺby sú veľmi zraniteľné voči zlomeninám, spravidla to vedie k liečbe množstvom liekov potrebných na liečbu leukémie. Bolesť a opuch kĺbov sa vyskytujú v dôsledku rastu nádoru v objeme kostnej drene.

Symptómy akútnej lymfoblastickej leukémie u detí sa prejavujú zvýšením obličiek. Dôvodom je výrazné zvýšenie obsahu kyseliny močovej v krvi. S nárastom pečene dochádza k rozvoju syndrómu stláčania vnútorných orgánov, u chlapcov sa často zvyšujú semenníky. Dýchací systém môže byť ovplyvnená v prípade zvýšenia mediastinálne lymfatické uzliny alebo leukemické infiltrácie pľúcneho tkaniva, aj krvácanie v ňom.

Etapy choroby

Priebeh akútnej leukémie je rozdelený do niekoľkých etáp:

  • počiatočná fáza sa zriedka deteguje, keďže v tomto štádiu nie sú žiadne príznaky, pričom sa nezohľadňuje predchádzajúca anémia;
  • nasadená. Na ňom sa objavujú všetky klinické príznaky. Počas tohto obdobia sa zvyčajne zistí patológia a začína intenzívna liečba.
  • remisie. Môže to byť úplné a neúplné. Úplná remisia zahŕňa stav, pri ktorom nie sú žiadne klinické prejavy a počet blastových buniek v tele neprevyšuje 5%. Pri neúplnej remisi sa zlepší stav dieťaťa, ale počet atypických buniek zostáva výrazne nad normálnou hodnotou.
  • relaps patológie sa môže vyskytnúť v kostnej dreni alebo mimo nej, každá nasledujúca etapa relapsu je nebezpečnejšia ako predchádzajúca;
  • Terminálová fáza sa vyznačuje nedostatočnou účinnosťou pri použití protinádorových liečiv. Vyskytujú sa útlaky na normálnu hematopoézu a výskyt nekrotických procesov.

V rozvinutom štádiu sa často vyskytuje niekoľko typov syndrómov:

  • anémia - syndróm sa vyznačuje slabosťou, závratmi, bolesťou srdca, bledou pokožkou, dýchavičnosťou;
  • hemoragický - tento syndróm je typický pre takmer všetkých pacientov. Vyskytuje sa vo forme rôznych krvácaní;
  • infekčné - dochádza v dôsledku zníženia imunitných funkcií tela, a preto sú deti veľmi náchylné na infekčné a vírusové ochorenia, ktoré sú akútne a dokonca aj smrteľné.

Diagnóza ochorenia

Diagnostický proces zahŕňa niekoľko laboratórnych a inštrumentálnych štúdií. Existuje všeobecná anamnéza ochorenia s opisom stavu pacienta, po ktorom sa vykoná krvný test s výpočtom vzorca leukocytov.

Štúdia umožňuje určiť:

  • typ a počet leukocytov;
  • počet erytrocytov a krvných doštičiek;
  • úroveň ESR;
  • hladiny hemoglobínu.

Ďalším krokom v diagnostike je aspirácia kostnej drene a odber vzoriek potrebného materiálu biopsiou na histologické vyšetrenie. Postup sa vykonáva pomocou dutej ihly vloženej do dutiny hrudnej alebo panvovej kosti. Vzniknutá vzorka krvi, kostnej drene a kostí sa posiela na cytostatický test, ktorého účelom je odhaliť príznaky malígnych buniek.

Cytogenetická analýza sa vykonáva na základe cytológie, iba s tým rozdielom, že testovaný materiál môže detekovať zmenené chromozómov v lymfocytoch, ktorý sa vyskytuje v prípade genetického poškodenia, dôsledkom, ktorý bol vývoj ochorenia.

Lymfocyty dva typy T a B, s cieľom určiť, ktoré z nich vytvoria malígne spôsob vykonáva imunofenotypizace je tiež krvi a kostnej drene pod mikroskopom. Po vykonaní röntgenového vyšetrenia hrudníka, v závislosti od potreby MRI a CT.

Liečba akútnej lymfoblastickej leukémie u detí

Liečba lymfoblastickej leukémie u detí je zložitý a zdĺhavý proces.

K dnešnému dňu existujú dve hlavné metódy liečby:

chemoterapia

Pokiaľ ide o chemoterapiu, je účinok silných cytostatických liekov na malígne bunky. Antineoplastické lieky prispievajú k zničeniu rakovinových buniek a zabraňujú ich penetrácii do iných anatomických štruktúr a orgánov. Najčastejšie sa používa injekčná metóda, intravenózna. Ale môžu sa tiež podávať lieky intramuskulárne, perorálne a priamo do chrbtice. Monokhemoterapia sa môže použiť na liečbu, keď sa používa len jedno liečivo, na ktoré sú najcitlivejšie rakovinové bunky, ale v prípade akútnej leukémie sa táto technika používa v zriedkavých prípadoch. Pravidelne sa predpisuje polykohemoterapia, v tomto prípade sa používajú dve alebo viac cytostatických liekov, ktoré kombinujú ich podávanie do tela.

Chemoterapia prebieha v troch etapách:

  • indukcie;
  • konsolidácie;
  • udržiavacia terapia.

V prvej fáze indukcie je hlavnou úlohou zničiť maximálny počet rakovinových buniek v najkratšom čase a dosiahnuť stav remisie. Predpísaný je najintenzívnejší priebeh chemoterapie, intravenózny kvapkací účinok liekov.

Kombinácia liekov sa vyberá individuálne, možno predpísať nasledujúce prípravky:

Indukčná fáza sa považuje za najťažšie, deti sú ťažko tolerovať, fyzicky i morálne. Súčasne so zavedením vodné prípravky priradených terapie, sa používa vo veľkom množstve vody, k obnoveniu rovnováhy v tele a zníženie záťaže na obličky, s použitím cytostatík.

Stav remisie nastáva, keď nie sú diagnostikované výbušné bunky v cerebrospinálnej tekutine, krvi a kostnej dreni. Vo väčšine prípadov sa remisia vyskytuje dva týždne po intenzívnej liečbe, ak sa nepodarí dosiahnuť pozitívny výsledok, dávka lieku sa zvyšuje.

Konsolidácia je druhou etapou liečby leukémie chemoterapiou. Aj keď sa v prvom štádiu dosiahla remisia, liečba by mala pokračovať v prevencii recidívy choroby. Ak je stav dieťaťa uspokojivý, je prepustený domov, pričom musia byť dodržané všetky pravidlá jeho pobytu v mimonemocničnom prostredí.

Na konci prvých dvoch cyklov liečby protinádorovými liekmi začína tretia etapa udržiavacej liečby. V organizme môžu zostať jednotlivé bunky leukémie a zabrániť ich reprodukcii a reziduálne dávky sú predpísané nízkymi dávkami chemoterapeutických liekov. Dieťa je v ambulantnej liečbe, trvá v priemere asi dva roky s užívaním domácich liekov a systematickou návštevou hematológov.

ožiarenia

Radiačná terapia, ktorá sa používa trochu menej ako chemoterapia, stanovuje vhodnosť aplikácie individuálne. Môžu mať dva druhy: vonkajšie a vnútorné. V prvom prípade sa silné rádioaktívne lúče posielajú na vonkajšiu časť nádorovej lézie pomocou špeciálneho zariadenia. Vnútorná rádioterapia, charakterizovaná použitím hermeticky uzavretých kapsúl s rádioaktívnym materiálom, ktoré sú umiestnené vo vnútri ľudského tela v blízkosti tvorby nádoru. Pri leukémii sa tento druh používa v prípade nebezpečenstva proliferácie atypických buniek v mozgu alebo mieche.

Často pri akútnej leukémii sa používa vonkajšie ožarovanie, môže to byť dvoch typov:

V prvom prípade je zdroj žiarenia priamo nasmerovaný na hromadenie atypických buniek, odporúča sa použiť tento typ v akútnej forme a je chronický. Tiež indikácie pre riadené ožarovanie sú nádorové formácie v lymfatických uzlinách.

Celková forma ožarovania sa používa pre všetky typy leukémie s výnimkou chronických. V tomto prípade sa ožaruje celý organizmus dieťaťa. Liečba je intenzívna, kurz sa vykonáva po dobu piatich po sebe nasledujúcich dní dvakrát denne. Počet kurzov sa vypočíta na individuálnom základe.

Transplantácia kmeňových buniek

Lymfoblastická leukémia u detí má relatívne nové typy liečby vrátane transplantácie kmeňových buniek. Účelom postupu je nahradiť abnormálne krvotvorné bunky zdravými. Kmeňové bunky sa odoberajú z kostnej drene darcu. Podobné liečenie sa vykonáva po ukončení chemoterapie. Liečba týmto spôsobom je drahá a vyžaduje vysokú klasifikáciu špecialistu na transplantáciu. Existuje riziko, že kmeňové bunky neprežijú v novom organizme.

Akútna lymfoblastická leukémia: očakávaná dĺžka života

Akútna lymfoblastická leukémia u detí má zmiešanú prognózu. Každý prípad je individuálny, dôležitosť tolerovateľnosti chemoterapeutických liečiv dieťaťom a jeho účinnosť vo vzťahu k rakovinovým bunkám. Bohužiaľ, choroba je nebezpečná kvôli jej relapsu, miera prežitia pri opakovanom vypuknutí patológie sa mení na úrovni 35-40%. S včasnou detekciou leukémie, vhodnou liečbou a žiadnym relapsom dochádza k päťročnému prežívaniu u 80% malých pacientov.

Akútna lymfoblastická leukémia

Akútna lymfoblastická leukémia - zhubné poškodenie hematopoetického systému, sprevádzané nekontrolovaným zvýšením počtu lymfoblastov. Vykazuje sa anémia, príznaky intoxikácie, zvýšené lymfatické uzliny, pečeň a slezina, zvýšené krvácanie a poruchy dýchania. Z dôvodu zníženia imunity pri akútnej lymfoblastickej leukémii sa často vyvíjajú infekčné ochorenia. Možné poškodenie CNS. Diagnóza sa vykonáva na základe klinických symptómov a laboratórnych údajov. Liečba - chemoterapia, rádioterapia, transplantácia kostnej drene.

Akútna lymfoblastická leukémia

Akútna lymfoblastická leukémia (ALL) je najbežnejšou onkologickou chorobou detstva. Podiel ALL je 75-80% z celkového počtu prípadov hematopoézy u detí. Špičkový výskyt klesá vo veku 1 až 6 rokov. Chlapci trpia častejšie ako dievčatá. Dospelí pacienti sú 8-10 krát horší ako deti. U pacientov detstva sa akútna lymfoblastická leukémia vyskytuje primárne, u dospelých je často komplikáciou chronickej lymfocytárnej leukémie. V klinických prejavoch je ALL podobný akýmkoľvek iným akútnym leukémiám. Charakteristickým rysom je častejšie poškodenie membrán mozgu a miechy (neuroleukémia), pri absencii prevencie, u 30-50% pacientov. Liečba vykonávajú odborníci v oblasti onkológie a hematológie.

Podľa klasifikácie WHO sa rozlišujú štyri typy ALL: pre-pre-B-bunka, pre-B-bunka, B-bunka a T-bunka. B-bunková akútna lymfoblastická leukémia predstavuje 80-85% z celkového počtu prípadov. Prvý vrchol výskytu je vo veku 3 rokov. V budúcnosti sa pravdepodobnosť vývoja ALL zvyšuje po 60 rokoch. T-bunková leukémia predstavuje 15-20% z celkového počtu prípadov ochorenia. Špičková incidencia klesá do veku 15 rokov.

Príčiny akútnej lymfoblastickej leukémie

Bezprostrednou príčinou akútnej lymfoblastickej leukémie je malígne ochorenie z klonu - skupina buniek, ktoré majú kapacitu pre nekontrolované proliferáciu. Klon je generovaný na chromozómy: translokácie (výmena časti medzi dvoma chromozómami), delécie (strata oblasti chromozómu), inverzia (chromozóme oblasť otáčok) alebo amplifikácie (tvorba ďalších kópií regiónu chromozómu). Predpokladá sa, že genetické abnormality, ktoré spôsobujú vývoj akútnou lymfoblastickou leukémiou dochádza v maternici, ale na dokončenie tvorby malígneho klonu často vyžadujú ďalšie vonkajšie okolnosti.

Medzi rizikové faktory pre akútne lymfoblastickou leukémiou zvyčajne najprv expozíciu žiarenia: ubytovanie v oblasti s vysokou úrovňou ionizujúceho žiarenia, rádioterapii v liečbe rakoviny, viac RTG vyšetrenie, vrátane v maternici. komunikačná vrstva, ako aj dôkaz, ktorý má vzťah medzi ožiarením a odlišným vývojom akútnou lymfoblastickou leukémiou sa veľmi líšia.

Takže vzťah medzi leukémiou a radiačnou terapiou je teraz považovaný za preukázaný. Riziko akútnej lymfoblastickej leukémie po rádioterapii je 10%. U 85% pacientov sa choroba diagnostikuje do 10 rokov po ukončení radiačnej terapie. Vzťah medzi röntgenovými štúdiami a vývojom akútnej lymfoblastickej leukémie v súčasnosti zostáva na úrovni predpokladov. Neexistujú žiadne spoľahlivé štatistické údaje, ktoré by túto teóriu ešte potvrdili.

Mnohí vedci poukazujú na možnú súvislosť medzi ALL a infekčnými ochoreniami. Vírus spôsobujúci akútnu lymfoblastickú leukémiu ešte nebol identifikovaný. Existujú dve hlavné hypotézy. Prvý - ALL je spôsobený jedným vírusom, ktorý ešte nie je zavedený, ale choroba sa vyskytuje iba vtedy, ak existuje predispozícia. Druhý - dôvodom pre rozvoj akútnou lymfoblastickou leukémiou môžu byť rôzne vírusy, riziko leukémie u detí sa zvyšuje nedostatok kontaktu s patogénmi v ranom veku (kedy "netrenirovannosti" imunitného systému). Zatiaľ sa obe hypotézy nepotvrdili. Spoľahlivé informácie o súvislosti medzi leukémie a vírusových ochorení boli získané iba pre leukémia T-buniek u dospelých pacientov, ktorí žijú v Ázii.

Pravdepodobnosť akútne zvýšenie lymfoblastickej leukémie po kontakte matky s niektorými toxickými látkami v priebehu tehotenstva, v niektorých genetických anomálií (Fanconiho anémia, Downov syndróm, syndróm Shvahmana, klinefelterov syndróm, Wiskott-Aldrichov syndróm, neurofibromatóza, celiakia, dedičné poruchy imunity), k dispozícii rakovina rodinnej histórie a recepcie cytostatiká. Niektorí odborníci si všimol možných negatívnych dopadov fajčenia.

Symptómy akútnej lymfoblastickej leukémie

Choroba sa rýchlo rozvíja. V čase diagnostiky celková hmotnosť lymfoblastov v tele môže byť 3-4% z celkovej telesnej hmotnosti, čo je dôsledkom násilnej proliferácie malígnych klonových buniek počas 1-3 predchádzajúcich mesiacov. V priebehu týždňa sa počet buniek zvyšuje približne o polovicu. Existuje niekoľko syndrómov charakteristických pre akútnu lymfoblastickú leukémiu: intoxikáciu, hyperplastickú, anemickú, hemoragickú, infekčnú.

Intoxikácia syndróm zahŕňa slabosť, únavu, horúčku a strata hmotnosti. Zvýšenie teploty môže byť vyvolané hlavnou chorobou a infekčnými komplikáciami, ktoré sú obzvlášť časté v prítomnosti neutropénie. Hyperplastický syndróm pri akútnej lymfoblastickej leukémii sa prejavuje zvýšením lymfatických uzlín, pečene a sleziny (v dôsledku infiltrácie leukémie do parenchýmu orgánov). So zvyšujúcimi sa parenchymálnymi orgánmi sa môže objaviť bolesť brucha. Zvýšenie objemu kostnej drene, infiltrácia periostu a tkanív kĺbových kapsúl môže spôsobiť únavu kĺbov a kĺbov.

Prítomnosť anemického syndrómu je indikovaná slabosťou, závratmi, bledou pokožkou a zvýšenou srdcovou frekvenciou. Príčinou vzniku hemoragického syndrómu pri akútnej lymfoblastickej leukémii je trombocytopénia a trombóza malých ciev. Petechiae a ekchymóza sú zistené na koži a slizniciach. Pri ľahkých modrinách dochádza k rozsiahlym podkožným krvácaním. Zvýšené krvácanie z rany a škrabance, krvácanie v sietnici, gingiválne a nazálne krvácanie. Niektorí pacienti s akútnou lymfoblastickou leukémiou majú gastrointestinálne krvácanie sprevádzané krvavým vracaním a dechtovými stoličkami.

Imúnne poruchy pri akútnej lymfoblastickej leukémii sa prejavujú častou infekciou rany, poškriabaním a známkami injekcií. Môžu sa vyvinúť rôzne bakteriálne, vírusové a hubové infekcie. S nárastom lymfatických uzlín mediastína sa zaznamenali respiračné poruchy spôsobené poklesom objemu pľúc. Poruchy dýchania sú častejšie detegované s akútnou lymfoblastickou leukémiou T-buniek. Neuroleukémia, vyvolaná infiltráciou miechy miechy a mozgu, sú častejšie zaznamenané počas relapsov.

Pri zapojení centrálneho nervového systému sa odhalili pozitívne meningeálne príznaky a príznaky zvýšeného intrakraniálneho tlaku (edém optických diskov, bolesti hlavy, nevoľnosť a vracanie). Niekedy je CNS lézia pri akútnej lymfoblastickej leukémii asymptomatická a je diagnostikovaná až po vyšetrení cerebrospinálnej tekutiny. V 5-30% chlapcov sa objavujú infiltráty v semenníkoch. Pacienti oboch pohlaví na koži a slizniciach môžu vyvinúť fialové cyanotické infiltráty (leukemidy). V zriedkavých prípadoch sa pozoruje exudálna perikarditída a renálna dysfunkcia. Sú opísané prípady črevných lézií.

Vzhľadom na zvláštnosti klinických symptómov možno rozlíšiť štyri obdobia vývoja akútnej lymfoblastickej leukémie: počiatočná, stredná, remisia, terminálna. Trvanie úvodného obdobia je 1-3 mesiace. Vyskytujú sa nešpecifické príznaky: letargia, únava, zhoršenie chuti do jedla, stav subfebrilu a rast bledosti pokožky. Možné bolesti hlavy, bolesti brucha, kostí a kĺbov. Počas výskytu akútnej lymfoblastickej leukémie sa identifikujú všetky charakteristické syndrómy uvedené vyššie. Počas obdobia remisie zmiznú prejavy ochorenia. Perióda terminálu je charakterizovaná progresívnym zhoršením stavu pacienta a končí smrteľným výsledkom.

Diagnóza akútnej lymfoblastickej leukémie

Diagnóza sa robí s ohľadom na klinické príznaky, výsledky analýzy periférnej krvi a myelogramu. V periférnej krvi pacientov s akútnou lymfoblastickou leukémiou sa zisťuje anémia, trombocytopénia, zvýšená ESR a zmeny počtu leukocytov (zvyčajne - leukocytóza). Lymfoblasty tvoria 15-20 alebo viac percent celkového počtu leukocytov. Počet neutrofilov sa zníži. V myelograme prevažujú blastové bunky, je vyjadrená inhibícia erytroidných, neutrofilných a krvných doštičiek.

Prieskum program akútnou lymfoblastickou leukémiou sú lumbálna punkcia (aby sa zabránilo neuroleukemia), ultrazvuk brucha (na posúdenie parenchymálnych orgánov a lymfatických uzlín), röntgen hrudníka (pre detekciu zväčšených mediastinálnych lymfatických uzlín) a krvné chémie (pre detekciu porušenia funkcie pečeň a obličky). Diferenciálna diagnostika akútnou lymfoblastickou leukémiou vykonávať s inými leukémiou, otravy, podmienky pre infekčné choroby, infekčné lymfocytóza a infekčnej mononukleózy.

Liečba a prognóza akútnej lymfoblastickej leukémie

Základom terapie je chemoterapia. Priraďte dve štádiá liečby ALL: stupeň intenzívnej starostlivosti a fáza udržiavacej liečby. Štádium intenzívnej liečby akútnej lymfoblastickej leukémie zahŕňa dve fázy a trvá približne šesť mesiacov. V prvej fáze sa na dosiahnutie remisie používa intravenózna polychémota. Normalizácia hematopoézy, prítomnosť najviac 5% blastov v kostnej dreni a neprítomnosť blastov v periférnej krvi naznačujú stav remisie. V druhej fáze sa prijímajú opatrenia na predĺženie remisie, spomalenie alebo zastavenie množenia malígnych klonových buniek. Podávanie liekov sa tiež vykonáva intravenózne.

Trvanie udržiavacej fázy pre akútnu lymfoblastickú leukémiu je približne 2 roky. Počas tohto obdobia je pacient prepustený na ambulantnú liečbu, určuje lieky na perorálne podanie, vykonáva pravidelné vyšetrenia na sledovanie stavu kostnej drene a periférnej krvi. Plán liečby akútnej lymfoblastickej leukémie je individuálne prispôsobený úrovni rizika jednotlivého pacienta. Spolu s chemoterapiou sa používa imunochemoterapia, rádioterapia a iné techniky. S nízkou účinnosťou liečby a vysokým rizikom relapsu sa vykonáva transplantácia kostnej drene. Priemerná päťročná miera prežitia B-bunkovej akútnej lymfoblastickej leukémie v detstve je 80-85%, u dospelých - 35-40%. Pri T-lymfoblastickej leukémii je prognóza menej priaznivá.

Lymfoblastická leukémia

Akútna lymfoblastická leukémia - malígne ochorenie hematopoetického systému, ktorý sa vyznačuje rýchlym a nekontrolovaným rastom počtu lymfoblastov (nezrelé lymfoidné bunky).

V pediatrickej praxi ide o najčastejšie onkologické ochorenie. Vo všeobecnej štruktúre výskytu hematopoézy u detí tvorí podiel akútnej lymfoblastickej leukémie 75-80%. Dievčatá sú choré menej často ako chlapci. Najvyšší výskyt klesá vo veku od jedného do šiestich rokov.

Dospelí ľudia dostávajú lymfoblastickú leukémiu 10 krát menej často ako deti. Miera výskytu sa zvyšuje u pacientov starších ako 60 rokov.

U detí sa lymfoblastická leukémia zvyčajne vyvíja ako primárna choroba, zatiaľ čo u dospelých sa častejšie vyskytuje ako komplikácia chronickej lymfocytárnej leukémie.

Pri akútnej lymfoblastickej leukémii je prognóza vhodná pre deti. Moderná polychémotérapia umožňuje dosiahnuť stabilnú remisiu u 95% pacientov v tejto vekovej skupine.

Príčiny a rizikové faktory

Vývoj akútnej lymfoblastickej leukémie je spôsobený tvorbou malígnych klonov v červenej kostnej dreni, ktoré sú skupinou hematopoetických buniek, ktoré stratili schopnosť kontrolovať reprodukciu. Chromozomálne aberácie vedú k vzniku klonu:

  • amplifikácia - vytvárajú sa ďalšie kópie určitej oblasti chromozómu;
  • inverzia - rotácia oblasti chromozómov;
  • vypustenie - strata oblasti chromozómu;
  • translokácia - dva chromozómy si navzájom vymieňajú určité oblasti.

Genetické abnormality, ktoré podporujú rozvoj lymfoblastickej leukémie, sa vyskytujú počas fetálneho štádia vývoja plodu. Na začiatok patologického procesu tvorby klonových buniek je však nevyhnutný účinok vyvolania vonkajších faktorov. Medzi takéto faktory patria:

  1. Vystavenie ionizujúcemu žiareniu - opakované x-rayové štúdie, rádioterapia pre iné druhy rakoviny, žijúce v regióne s prirodzeným vysokým rádiusom. Overenou skutočnosťou je existencia vzťahu medzi vykonávaním radiačnej terapie a rozvojom lymfoblastickej leukémie. Podľa zdravotnej štatistiky sa choroba vyvíja u 10% pacientov, ktorí podstúpili rádioterapiu. Predpokladá sa, že vývoj lymfoblastickej leukémie môže byť spúšťaný RTG štúdiami, ale táto teória zostáva nepotvrdená štatistickými údajmi.
  2. Infekcia s onkogénnymi kmeňmi vírusov. Tam je dôvod sa domnievať, že vývoj akútnej lymfoblastickej leukémie spôsobuje infekcia, ktorý má predispozíciu k vírusom pacientov s leukémiou, najmä Epstein - vírusu Barrovej. Zároveň vieme, riziko lymfoblastickou leukémiou u detí sa zvyšuje o "netrenirovannosti" imunitného systému, teda neprítomnosť alebo nedostatok skúseností kontakte imunitného systému voči patogénom.
  3. Intoxikácia s onkogénnymi jedmi vrátane solí ťažkých kovov.
  4. Fajčenie, vrátane pasívnych.
  5. Liečba cytostatikami.
  6. Genetické anomálie - dedičné poruchy imunity, celiakia, neurofibromatóza, syndróm Wiskottov - Aldrichov syndróm, klinefelterov syndróm, Shvahmana syndróm, Downov syndróm, Fanconiho anémia.

Klinický priebeh akútnej lymfoblastickej leukémie u detí a dospelých je rýchly. Často v čase diagnostiky ochorenia, hmotnosť všetkých lymfoblastov v tele pacienta dosahuje 3-5% celkovej telesnej hmotnosti.

Formy choroby

Lymfocyty sú druhom leukocytov agranulocytov, ktorých hlavnými funkciami sú:

  • vývoj protilátok (humorálna imunita);
  • priame zničenie cudzích buniek (bunková imunita);
  • regulácia iných typov buniek.

U dospelých ľudských lymfocytov tvorí 25-40% celkového počtu leukocytov. V prípade detí ich podiel môže dosiahnuť 50%.

Udržiavanie regulácie humorálnej imunity je zabezpečené T-lymfocytmi. T-pomocníci sú zodpovední za stimuláciu produkcie protilátok a T-supresorov na inhibíciu.

B-lymfocyty rozpoznávajú antigény (cudzie štruktúry) a produkujú voči nim špecifické protilátky.

NK-lymfocyty kontrolujú kvalitu iných buniek v ľudskom tele a aktívne zničia tie, ktoré sa líšia od normálnych buniek (malígnych buniek).

Proces tvorby a diferenciácie lymfocytov začína tvorbou lymfoblastov - lymfoidných prekurzorových buniek. Kvôli nádorovému procesu je narušená maturácia lymfocytov. V závislosti od typu poškodenia lymfocytov je lymfoblastická leukémia rozdelená na T-lineárnu a B-lineárnu.

Podľa klasifikácie WHO sa rozlišuje niekoľko typov akútnej lymfoblastickej leukémie:

Vo všeobecnej štruktúre výskytu lymfoblastickej leukémie je podiel B-bunkových foriem 80-85% a pre T-bunkové formy 15-20%.

Etapy choroby

V priebehu akútnej lymfoblastickej leukémie sa rozlišujú nasledujúce stupne:

  1. Počiatočný. 1-3 mesiace pokračovať. V klinickom zobrazení prevažujú nešpecifické znaky (bledosť kože, horúčka nízkej kvality, zhoršenie chuti do jedla, únava, únava). Niektorí pacienti sa sťažujú na bolesť svalov, kĺbov a kostí, brucho, pretrvávajúce bolesti hlavy.
  2. Teplo. Silne vyjadrené príznaky ochorenia, prejavujúce sa anémia, intoxikácia, hyperplastický, hemoragický a infekčný syndróm.
  3. Remisie. Charakterizovaná normalizáciou klinických a hematologických indikátorov.
  4. Terminálová fáza. Charakteristické je rýchla progresia príznakov lymfoblastickej leukémie. To končí smrteľným výsledkom.

Symptómy lymfoblastickej leukémie

Klinický priebeh akútnej lymfoblastickej leukémie u detí a dospelých je rýchly. Často v čase diagnostiky ochorenia, hmotnosť všetkých lymfoblastov v tele pacienta dosahuje 3-5% celkovej telesnej hmotnosti. To je dôsledkom rýchlej proliferácie klonových buniek.

U dospelých je prognóza lymfoblastickej leukémie vážna, päťročná miera prežitia nepresahuje 34-40%.

V klinickom zobrazení lymfoblastickej leukémie sa izoluje niekoľko syndrómov.

  1. Intoxikácie. Jeho znaky: zvýšená únava, výrazná všeobecná slabosť, strata hmotnosti, horúčka, hyperhidróza, všeobecná slabosť. Horúčka môže byť spojená s malígnym procesom alebo infekčnou komplikáciou.
  2. Hyperplastic. Lymfoblasty s prietokom krvi sa prenášajú okolo tela a hromadia sa v tkanivách, tento proces sa nazýva infiltrácia leukémie. To sa prejavuje zvýšením pečene, sleziny, lymfatických uzlín, bolesti kĺbov a kostí. Leukémiová infiltrácia membrán a mozgového materiálu vedie k vzniku neuroleukémie. Klinicky sa prejavuje ako bolesť hlavy, nevoľnosť a niekedy vracanie. Pri skúmaní pozitívnej poznámky opuchu diskov optických nervov. V niektorých prípadoch neuroleukémia pokračuje vymazaným klinickým obrazom alebo je všeobecne asymptomatická a diagnostikuje sa len počas laboratórnej štúdie mozgomorfnej tekutiny. U približne 30% chlapcov je príznakom lymfoblastickej leukémie tvorba infiltrátov v semenníkoch. Na slizniciach a pokožke sú často prítomné leukemidy (infiltráty fialovej kyanotickej farby). V zriedkavých prípadoch sa hyperplastický syndróm prejavuje ako porušenie vylučovacích funkcií obličiek, črevných lézií a exudatívnej perikarditídy.
  3. Anemický. Potlačenie hemopoézy kostnej drene je sprevádzané rozvojom anémie. U pacientov sa pozoruje bledosť kože a slizníc, tachykardia, slabosť, závrat.
  4. Hemoragická. K rozvoju tohto syndrómu viedla trombóza kapilárnych ciev a trombocytopénia. Na koži sa vyskytuje viacero petechií a ekchymóza. Aj malá modrina je sprevádzaná výskytom veľkého podkožného hematómu. Časté krvácanie do nosa, ďasien, maternice a gastrointestinálneho traktu, krvácanie v sietnici sú pozorované.
  5. Infekciu. Lymfoblastickej leukémie, keď nie je kompletný diferenciácie lymfocytov, a preto nie sú schopné plniť svoje funkcie, čo vedie k významnému zníženiu imunity. Z tohto dôvodu sú pacienti náchylní na vírusové, bakteriálne a plesňové infekcie, ktoré tiež trpia ťažkým priebehom a môžu viesť k sepse, infekčne toxickému šoku.

Genetické abnormality, ktoré podporujú rozvoj lymfoblastickej leukémie, sa vyskytujú počas fetálneho štádia vývoja plodu.

diagnostika

Diagnóza akútnej lymfoblastickej leukémie sa uskutočňuje na základe symptómov ochorenia, výsledkov myelogramu a analýzy periférnej krvi. Vo všeobecnom krvnom vyšetrení na lymfoblastickú leukémiu sa zistilo:

  • pokles koncentrácie hemoglobínu (anémia);
  • zníženie počtu krvných doštičiek (trombocytopénia);
  • zvýšený počet leukocytov (leukocytóza), menej časté zníženie počtu leukocytov (leukopénia);
  • zvýšenie ESR;
  • obsah lymfoblastov je 15-20% z celkového počtu leukocytov;
  • zníženie počtu neutrofilov (neutropénia).

V myelóme je stanovená vyjadrená inhibícia neutrofilov, erytroidov a krvných doštičiek, predominantnosť blastových buniek.

Komplexný program vyšetrenia pacientov s lymfoblastickou leukémiou zahŕňa:

  • lumbálna punkcia nasledovaná laboratórnou štúdiou cerebrospinálnej tekutiny - vylúčenie alebo zistenie neuroleukémie;
  • RTG hrudníka - na detekciu rozšírených lymfatických uzlín v mediastíne;
  • Ultrazvuk orgánov brušnej dutiny - hodnotenie stavu intraabdominálnych lymfatických uzlín a parenchymálnych orgánov;
  • biochemický krvný test - na identifikáciu možných porúch obličiek a pečene.

Akútna lymfoblastická leukémia vyžaduje diferenciálnu diagnostiku s nasledujúcimi patologickými stavmi:

  • infekčná mononukleóza;
  • iné typy leukémie;
  • intoxikácie;
  • syndróm podobný leukózam, ktorý sa vyskytuje na pozadí závažného priebehu niektorých infekčných ochorení (pertussis, tuberkulóza, cytomegalovírusová infekcia, sepsa).

Liečba lymfoblastickej leukémie

Hlavnou metódou liečby lymfoblastickej leukémie je polychémotérapia - druh chemoterapie, v ktorej sa nepoužíva jeden, ale niekoľko cytotoxických liekov.

Dospelí ľudia dostávajú lymfoblastickú leukémiu 10 krát menej často ako deti. Miera výskytu sa zvyšuje u pacientov starších ako 60 rokov.

Pri liečení ochorenia sa rozlišujú dva stupne:

  1. Intenzívna alebo indukčná liečba. Vykonáva sa v podmienkach oddelenia onkohematológie niekoľko mesiacov. Protinádorové lieky sa podávajú intravenózne. Účelom tohto kroku je normalizácia hemopoézu procesov (neprítomnosť blastov v periférnej krvi, a nie viac ako 5% z kostnej drene), a zlepšenie celkového stavu pacientov.
  2. Podporná liečba. Vykonáva sa niekoľko rokov na ambulantnej báze. Protinádorové lieky sú predpísané v perorálnych formách. Pravidelne sa skúmajú kostná dreň a periférna krv pacientov, ak je to potrebné, napríklad v prípade rádioterapie alebo imunoterapie.

S nízkou účinnosťou liečby a opakovanými exacerbáciami sa rozhoduje o otázke vhodnosti transplantácie kostnej drene.

Možné dôsledky a komplikácie

Na pozadí akútnej lymfoblastickej leukémie pacienti výrazne znižujú humorálnu a bunkovú imunitu. V dôsledku toho často vyvíjajú infekčné a zápalové ochorenia (tonzilitída, sinusitída, pyelonefritída, pneumónia), ktoré trvajú dlhší čas a môžu spôsobiť sepsu.

Jedným z hlavných znakov lymfoblastickej leukémie je častá infiltrácia leukémií nervových kmeňov, látok a mozgových obálok, čo vedie k rozvoju neuroleukémie. Bez potrebnej profylaxie sa táto komplikácia vyskytuje u každého druhého pacienta.

výhľad

Pri akútnej lymfoblastickej leukémii je prognóza vhodná pre deti. Moderná polychémotérapia umožňuje dosiahnuť stabilnú remisiu u 95% pacientov v tejto vekovej skupine. U 70-80% z nich je trvanie remisie viac ako 5 rokov, tieto deti sú z registra vymazané ako úplne vyliečené.

S nízkou účinnosťou liečby a opakovanými exacerbáciami sa rozhoduje o otázke vhodnosti transplantácie kostnej drene.

U dospelých je prognóza lymfoblastickej leukémie vážna, päťročná miera prežitia nepresahuje 34-40%.

prevencia

Špecifická profylaxia lymfoblastickej leukémie nebola vyvinutá. Určitú úlohu v prevencii ochorenia zohráva zdravý životný štýl (cvičenie, odmietanie zlých návykov, správna výživa, dodržiavanie režimu dňa).

Charakteristika priebehu a liečba akútnej lymfoblastickej leukémie u detí

Akútna lymfoblastická leukémia u detí je jednou z najčastejších chorôb onkologickej etiológie vo veku 2-5 rokov. Pri jeho vývoji dochádza k nadmernej produkcii buniek lymfocytov kostnej drene. Choroba môže byť sprevádzaná nebezpečnými následkami až do smrteľného výsledku. Preto je potrebné poznať prvé príznaky leukémie, aby sme ju diagnostikovali včas a začali s vhodnou liečbou.

Prečo je choroba

História tejto choroby dodnes nehovorí o presných príčinách jej výskytu. Existuje mnoho teórií, ale doteraz žiadna z nich nebola potvrdená.
Vývoj leukémií u detí môže byť ovplyvnený niektorými predisponujúcimi faktormi, medzi ktoré patria:

  • rádioaktívne žiarenie pri vystavení teplu (napríklad nehoda v černobyľskej jadrovej elektrárni a situácia s Hirošimou a Nagasakom, keď väčšina ľudí bola po incidente infikovaná nebezpečnými chorobami vrátane leukémie);
  • chemické látky v dôsledku dlhodobého kontaktu s telom (tu môžete uviesť benzén a ďalšie škodlivé zložky, s ktorými môže osoba pracovať vo výrobe);
  • Vírus Epstein-Barr, prítomný v tele;
  • prítomnosť genetických mutácií chromozómov;
  • rasový faktor (vedecky dokázané, že najčastejšie je vývoj rakoviny krvi ovplyvnený "bielymi" deťmi a dospelými);
  • identické dvojčatá nie sú menej ovplyvnené vývojom leukémie v žiadnom období života;

Existujú tiež návrhy, že zvýšenie rizika leukémie u dieťaťa môže byť dlhodobé používanie mobilného telefónu a bývať vedľa vedenia vysokého napätia.

Ako sa manifestuje choroba?

Všetky známky ochorenia možno rozdeliť do niekoľkých skupín. Každá skupina zahŕňa rôzne príznaky vo svojom prejave. Existujú tri skupiny:

  1. Príznaky intoxikácie. Patria sem bežné prejavy intoxikácie: všeobecná nevoľnosť, slabosť, horúčka, horúčka, rýchla strata hmotnosti, strata chuti do jedla atď.
  2. Hyperplastické príznaky. Tieto zahŕňajú zvýšenie periférnych lymfatických uzlín. Pri palpácii môžete cítiť prítomnosť bolestivého konglomerátu v uzle, ktorý je dosť hustý. Tiež kĺby zväčšujú, začínajú bolesť a stávajú sa dôvodom na obmedzenie mobility človeka. Chorí a tie kosti, ktoré boli predtým rozbité. V prípade penetrácie patologického infiltrátu do orgánov, ako je slezina a pečeň, je v levom hypochondriu silný bolestivý syndróm.
  3. Príznaky anémie. Tieto sa prejavujú na koži: blednú; z hlienu: začnú krvácať bez príčiny; zo srdca: vyvíja sa tachykardia. Takisto sa objavujú krvavé vracanie a vnútorné krvácanie.

Okrem takýchto prejavov existujú aj osoby, ktoré sa môžu prejaviť v náraste a bolesti semenníkov u chlapcov, bolesti obličiek. Často dochádza k útlmu dýchacích funkcií, pocitu nedostatku vzduchu, ktorý vzniká aj po miernom fyzickom namáhaní.

Etapy vývoja

Ak dieťa chorí s akútnou lymfoblastickou leukémiou (ALL), je dôležité identifikovať ochorenie v počiatočnom štádiu jeho vývoja. Je to počiatočná fáza ochorenia, ktorá je najľahšie liečiteľná. V tomto prípade je možné minimalizovať možnosť vzniku komplikácií v budúcnosti.

Špecialisti určili 5 štádií vývoja leukémie u detí, z ktorých každý má svoje klinické prejavy:

1. etapa (Počiatočné). V tejto fáze nie sú žiadne alarmujúce príznaky, ktoré by sa mohli zameniť za príznaky akútnej lymfoblastickej leukémie. Táto fáza môže trvať od 2 mesiacov do 2 rokov, alebo ešte viac. Všetko závisí od jednotlivých charakteristík tela. Zároveň sa objemy leukocytov zvyšujú postupne a nevýznamne. Ukazovatele krvných testov nemusia odhaliť výraznú leukocytózu, na rozdiel od štúdie kostnej drene, ktorá je v tejto otázke oveľa informatívnejšia.

2 fáza (rozšírená). V tomto štádiu sú charakteristické klinické prejavy leukémie, ktoré sú vyjadrené v útlaku hematopoetických funkcií. Krvný test ukazuje veľké množstvo nezrelých buniek v krvi. Nie vždy sa dieťa cíti v tomto štádiu ochorenia zlé. V niektorých prípadoch je jeho stav uspokojivý, ale laboratórna diagnóza ešte potvrdzuje vývoj leukémie v tele. Existuje ďalší obraz choroby: všeobecný stav dieťaťa sa zhoršuje, ale výrazné zmeny z periférnej krvi sa nezistia.

3 fázy (remisia). V tejto fáze jasne vyjadrené príznaky zmiznú. Dieťa sa cíti dobre. Odpoveď je rozdelená na úplné a neúplné. Úplná remisia je absencia klinických prejavov a patologických buniek v krvi. Nezrelé bunky, ktoré obsahujú kostnú dreň, sú obsiahnuté v množstve nepresahujúcom 5%. Neúplná remisia je charakterizovaná uspokojivým všeobecným stavom chorého dieťaťa, ale zvýšeným obsahom patologických lymfoblastických buniek v kostnej látke.

Štádium 4 (relapsujúce). Existujú jasné príznaky zo všeobecného stavu dieťaťa az krvi.

5 fáz (terminál). V tomto štádiu vývoja ochorenia je v krvi diagnostikovaný veľký objem patologických bielych krviniek. Celkový stav pacienta sa zhoršuje na kritické hladiny, aktivita takmer všetkých vnútorných orgánov je narušená. Dokonca aj plnohodnotná liečba neznižuje riziko smrteľného výsledku: ide o niekoľko mesiacov.

diagnostika

Na identifikáciu ochorenia u dieťaťa je dôležité vziať do úvahy klinické príznaky, ktoré sa objavia už v dvoch štádiách jeho vývoja, ako aj analýza krvi a myelómu.

Krvný test ukazuje anémiu, zvýšenie miery sedimentácie erytrocytov, trombocytopéniu, zvýšenie obsahu leukocytov. Lymfoblastové bunky sú obsiahnuté v objeme najmenej 20%, berúc do úvahy celkový počet leukocytov. Neutrofily sú vo svojom obsahu znížené.

Biochemická analýza krvi pomáha identifikovať narušenie činnosti orgánov, ako sú pečeň a obličky. Myelogram ukazuje zvýšenie objemu patologických buniek v krvi.

Okrem laboratórnej diagnózy je tiež potrebné vykonať ďalšie činnosti, ktoré môžu potvrdiť takúto diagnózu u dieťaťa, a to je:

  • lumbálna punkcia, ktorá pomôže vylúčiť neuroleukémie;
  • ultrazvukové vyšetrenie brušných orgánov, pomocou ktorých určujú ich stav a stav lymfatických uzlín;
  • Röntgenové vyšetrenie hrudných orgánov, ktoré pomáhajú identifikovať rozšírené lymfatické uzliny;
  • diferenciálnej analýzy, ktorá je určená na identifikáciu závažného infekčného ochorenia, ku ktorému dochádza so symptómami podobnými leukémii.
Späť na obsah

Ako sa liečiť

Liečba ochorenia u detí zahŕňa použitie cytotoxických liekov v kombinácii s ostatnými. Tieto majú škodlivý účinok na lymfoblastické bunky. Použitie cytostatiky sa môže uskutočňovať buď dovnútra, to znamená spôsobom podávania tabliet, alebo injekčne, to znamená intravenóznym podávaním. Často predpisujú rektálne čapíky na liečbu leukémie. Ak je centrálny nervový systém zapojený do patologického procesu, predpísaná je rádioterapia.

Liečba lymfoblastickej leukémie u detí sa uskutočňuje v 4 etapách:

Štádium 1 (indukčná liečba). V tejto fáze vykonávajú terapeutické opatrenia, ktoré pomáhajú zničiť patologické bunky. Priraďte príslušné lieky, a to glukokortikosteroidy (prednizolón, dexametazón), vinkristín v kombinácii s L-asparaginázou alebo antracyklínom.

2. fáza (konsolidačná liečba). Udržiavajte účinok dosiahnutý vhodnými liekmi, a to 6-merkaptopurín v kombinácii s vysokou dávkou metotrexátu.

Stupeň 3 (re-indukčná liečba). V organizme znovu vložte tie lieky, ktoré boli použité v indukčnej terapii.

Štádium 4 (udržiavacia terapia). V tomto štádiu je potrebné používať protirakovinové lieky v zníženej dávke.

Niekedy sa vyžaduje transplantácia kostí, čo je jediný spôsob, ako sa dieťa zbaviť choroby. Takáto liečba je predpísaná, ak:

  • nemožnosť dosiahnutia remisie v prvej fáze liečby s použitím rôznych liekov;
  • skorý výskyt príznakov opakujúceho sa priebehu.

Terapeutickú liečbu treba doplniť o ďalšie aktivity, ktoré sa môžu vykonávať doma. Len komplexná terapia pomôže vylúčiť možnosť negatívnych následkov, najmä infekčných.

Prehľad ďalších lekárskych opatrení pre akútnu lymfoblastickú leukémiu u detí je nasledovný:

  1. Starostlivá starostlivosť o ústnu dutinu. Každé dieťa, ktoré má leukémiu, potrebuje denné oplachy s antiseptikom (4 krát denne) a sťahujúcimi sa liekmi (2 krát denne).
  2. Prijímanie finančných prostriedkov na báze laktulózy, ktoré pomáhajú predchádzať a liečiť zápchu.
  3. Denná starostlivosť o pleť. Zahŕňa to kúpele, ošetrenie pokožky antiseptickými prostriedkami a, ak je poškodené, zeleňou.
  4. Použite čističku vzduchu.
  5. Denná zmena spodnej bielizne a posteľnej bielizne.

Ako zabrániť

Aby sa zabránilo vzniku ochorenia, nie je ťažké ani u dieťaťa, ani u dospelých. Preto je potrebné dodržiavať niektoré jednoduché odporúčania špecialistov, a to:

  1. Ročné lekárske vyšetrenie (lepšie - 2 krát za rok) vrátane podania krvného testu.
  2. Systematické zvyšovanie stavu imunitného systému (zdravá výživa, aktívne športy atď.).
  3. Obmedzenie vykonávania röentgenu bez potreby.
  4. Vylúčenie kontaktu s rádioaktívnymi, chemickými látkami.
  5. Včasná liečba infekčných ochorení.

Ak existujú prvé alarmujúce príznaky, je lepšie vidieť lekára, pretože skoršia liečba sa začala, tým lepšia je ďalšia prognóza.

A trochu o tajomstvách.

Skúsili ste sa niekedy zbaviť zápalových lymfatických uzlín? Súdiac podľa toho, že čítate tento článok - víťazstvo nebolo na vašej strane. A samozrejme neviete, keď počujete, čo to je:

  • výskyt zápalu na krku, podpaží. v slabín.
  • bolesť s tlakom na lymfatickú uzlu
  • nepohodlie pri kontakte s odevom
  • strach z onkológie

A teraz odpovedzte na otázku: Ste spokojný s týmto? Môžu sa tolerovať zápaly lymfatických uzlín? A koľko peňazí ste už "zlúčili" s neefektívnym zaobchádzaním? To je pravda - je čas skončiť s nimi! Súhlasíte?

Preto sme sa rozhodli zverejniť exkluzívnu techniku ​​Eleny Malyshevy, v ktorej odhalila tajomstvo rýchleho zbavenia zápalových lymfatických uzlín a zlepšenie imunity. Prečítajte si článok.

Akútna lymfoblastická leukémia

Akútna lymfoblastická leukémia je patologický malígny novotvar v hematopoetickom systéme. Ochorenie pochádza z kostnej drene, kde sa tvorí veľké množstvo leukocytov (nezrelé bielych krviniek). Akútna lymfoblastická leukémia absolútne riadi rastové procesy, jednotnú obnovu a zaniká komplexná maturácia všetkých ľudských buniek. Leukocyty nezreagujú a nestanú sa plnými a funkčnými bunkami, ale dochádza k ich rýchlemu a nekontrolovanému rozdeleniu. Existuje teda proces vytesňovania malígnych zdravých buniek, aby sa obsadila ich pozícia v kostnej dreni. Preto stráca schopnosť tvoriť zdravé krvné doštičky, červené krvinky a leukocyty. To spôsobuje anémiu, infekčné komplikácie a časté krvácanie. Niekedy sa tieto symptómy stávajú prvými príznakmi akútnej lymfoblastickej leukémie.

Všetky leukémie v krvi a lymfatickom systéme sa rozšíria po celom tele a postihujú takmer všetky systémy. Preto sa takáto anomália považuje za systemickú malígnu patológiu a bez včasnej a primeranej liečby sa smrteľný výskyt môže vyskytnúť počas niekoľkých mesiacov od nástupu ochorenia.

Akútna lymfoblastická leukémia spôsobuje

Pri vývoji tejto choroby u ľudí dochádza k porušovaniu zloženého a štrukturálneho súboru chromozómov, čo môže byť spôsobené dedičnými alebo získanými faktormi v dôsledku zvláštnych mutácií v génoch. Hlavnými takými faktormi sú ionizujúce žiarenie a chemické mutagény hrajú dôležitú úlohu pri tvorbe akútnej lymfoblastickej leukémie.

Existujú dôkazy o tom, že sa patologický nádor sa stáva častejšie u jedincov, ktorí boli vystavení benzén alebo pri cytotoxické lieky, ako sú napríklad Mustargen, Leykaran, azatioprín, cyklofosfamid a Sarkolizin.

Existujú aj návrhy, že dedičný faktor predisponuje vývoj tejto patológie v lymfatickom tkanive. Okrem toho existujú opisy pozorovaní, ktoré sa týkajú dominantných a recesívnych spôsobov dedenia akútnej lymfoblastickej leukémie s nízkou incidenciou v určitých etnických skupinách a vysoká v iných. V takomto prípade dedičnosť nie je samotná choroba, ale schopnosť chromozómov podstúpiť variabilitu, tj E. lymfocyty môžu byť transformované na leukémiu. Z tohto dôvodu, keď sa chromozomálne analýzy bolo preukázané, že akútne lymfoblastickou leukémiou klon sa vyznačuje tým, rozptýlenie patologické bunky v celom tele, ktoré sú vytvorené z prvej, posledný mutácie buniek.

Symptómy akútnej lymfoblastickej leukémie

Pre túto rakovinu charakterizuje niekoľko fáz svojho priebehu. Patria sem: predlekozny obdobie, nasleduje akútna forma, potom príde remisia, po ktorej sú recidívy choroby a posledná fáza je koncová. Samozrejme, posledné tri stupne akútnej lymfoblastickej leukémie vo väčšine prípadov závisia od účinnosti liečby. A ak je táto choroba vyliečená, neobjavujú sa opakujúce sa procesy a koncová fáza. A s primárnym odporom sa pozorujú zmeny v remisi s relapsom.

V priebehu preleukémie je takmer nemožné diagnostikovať klinické príznaky akútnej lymfoblastickej leukémie. Ale akútne obdobie začína skôr rýchlo a je charakterizované rôznymi symptómami, pre ktoré sú charakteristické procesy silného nárastu patologického tkaniva a potlačenia normálnej hematopoézy. Toto sa prejavuje blastovou transformáciou kostnej drene, nárastom somatických orgánov a lymfatických uzlín.

U dospelých sú rôzne formy akútnej lymfoblastickej leukémie charakterizované symptómami včasnej intoxikácie, anorexia bez významnej straty hmotnosti, bolesť kĺbov a kostí. Potom dochádza k zvýšeniu orgánov, ako sú pečeň, slezina a lymfatické uzliny, najmä na krku, podpažiach a slabinách. So zväčšenými submandibulárnymi lymfatickými uzlinami, parotidovými a blízkymi okulármi, je zaznamenaný Mikulichov symptomatický komplex. V priebehu ochorenia má veľa pacientov bledosť slizníc a kože.

Tiež akútna lymfoblastická leukémia môže prejaviť hemoragickú syndróm, ktorý je exprimovaný krvácanie polymorfný znak z malej veľkosti pre veľké a krvácaním z nosa, a obličky z gastrointestinálneho traktu. Všetky tieto príznaky naznačujú vývoj trombocytopénie a anémie v dôsledku depresie konvenčnej hematopoézy.

Pri akútnej lymfoblastickej leukémii sú charakteristické zriedkavé príznaky, ako sú leukemidy, ktoré sa tvoria na povrchu kože a v jej tukovom tkanive. Môžu byť tiež prítomné necrotické zmeny v koži, slizniciach úst a čriev.

Počas progresie patologického procesu sa akútna lymfoblastická leukémia šíri do mnohých orgánov. Patrí medzi ne centrálny nervový systém a pľúca a orgány videnia, ako aj orgány sexuálnej sféry. Takéto klinické symptómy sú typickejšie pre recidívy malígnych ochorení. Keď sa však akútna lymfoblastická leukémia vyznačuje výskytom týchto príznakov na začiatku ochorenia, naznačuje to zlé prognózy patológie.

Akútna lymfoblastická leukémia u detí

Tento malígny novotvar sa považuje za najbežnejšiu formu leukémie medzi dospievajúcimi a deťmi, čo sa odhaľuje v takmer 80% všetkých prípadov. Podľa štatistík takmer 500 teenagerov a detí každoročne ochorejú od narodenia do štrnástich rokov.

Akútna lymfoblastická leukémia môže postihnúť deti každého veku, ako aj dospelých. Aj keď je táto choroba omnoho častejšie diagnostikovaná u chlapcov od jedného roka do piatich rokov ako dievčatá.

U detí je akútna lymfoblastická leukémia spôsobená malígnymi mutáciami lymfocytov, v dôsledku ktorých sa nové bunky prestali rozvíjať. Takýto proces zastavenia môže nastať v ktoromkoľvek štádiu tvorby buniek, takže akútna lymfoblastická leukémia sa môže prejaviť v rôznych formách. Všetci majú odlišný klinický priebeh ochorenia a taktika liečby závisí od týchto foriem.

V súčasnosti neexistujú presné dôvody, ktoré by prispeli k rozvoju akútnej lymfoblastickej leukémie u detí alebo by mohli ovplyvniť ich vznik. Je známe len to, že ochorenie sa začína rozvíjať pri malígnych zmenách v prekurzoroch lymfocytov. Takéto mutácie menia celý dedičný materiál bunky. V podstate však zostáva nejasné, prečo u niektorých detí tieto zmeny v génoch vedú k vzniku patológie a u iných detí - nie. To možno vysvetliť aj tým, že akútna lymfoblastická leukémia je ovplyvnená nielen genetickou predispozíciou, ale aj vonkajšími faktormi. Táto choroba sa preto považuje za viacfaktorovú.

Je tiež známe, že ochorenia ako napríklad Fanconiho anémia a Downov syndróm zvyšujú riziko vzniku tejto malígnej patológie u detí. Röntgenové žiarenie, ožarovanie, chemické karcinogény, lieky a určité vírusy môžu navyše prispieť k rozvoju akútnej lymfoblastickej leukémie u detí.

Počas niekoľkých týždňov sa objaví prvý klinický obraz ochorenia. Vzhľadom na to, že nádorové bunky abnormálne postupne ovplyvniť celú kostnú dreň a ďalšie orgány, a príznaky akútnej lymfoblastickou leukémiou u detí najprv prejavuje apatia, nezáujem hier a bledosť. Je to spôsobené nedostatočným množstvom červených krviniek v tele dieťaťa, ktoré dodávajú kyslík do všetkých buniek. Nedostatok vysoko kvalitných lymfocyty a granulocytmi oslabuje imunitný systém, čo je dôsledkom častými infekciami s horúčkovitú teplotou.

Pri chýbajúcich krvných doštičkách dochádza k krvácaniu kože a krvácaniu slizníc. Zhubné bunky, ktoré prechádzajú cez celé telo, spôsobujú nielen krvné zmeny, ale aj bolesť v rôznych orgánoch. Po prvé sú bolestivé pocity v kostiach rúk a nôh, po naplnení kostnej drene a kostných dutín s bunkami leukémie. Niekedy tieto bolesti nadobúdajú takú silu, že deti nemôžu ani chodiť. Pri akumulácii patologických buniek v lymfatických uzlinách, pečeni a slezine sú bolesti v brušnej dutine. A keď sa choroba rozšíri do mozgových škrupín, deti sa sťažujú na bolesti hlavy, paralýzu tvárového nervu, zhoršenie vízie a zvracanie.

Symptomatická akútna lymfoblastická leukémia u rôznych detí sa môže vyskytnúť a prejaviť sa individuálne. Preto, aby sme objasnili diagnózu, je potrebné absolvovať úplnú diagnózu tejto choroby.

Ak je podozrenie na túto anomáliu, pediatr predpíše laboratórne testy vo forme testu rozšírenej krvi. A už sa zmenili sily hemogramu, aby došlo k prepichnutiu kostnej drene v nemocnici, aby sa konečne potvrdilo diagnóza. Na získanie presnejších informácií o postihnutých orgánoch, ultrazvuku, röntgenovej snímke, magnetickej rezonancii, CT a skeletovej scintigrafii sa predpíše lumbálna punkcia.

Liečba akútnej lymfoblastickej leukémie

S potvrdenou diagnózou začínajú pacienti na špecializovaných klinikách používať najnovšiu a účinnejšiu liečbu. Pri liečbe akútnej lymfoblastickej leukémie je na prvom mieste polychémie. Na tento účel sú pacientom predpísané používanie cytotoxických liekov, ktoré spomaľujú a znižujú rast rakovinových buniek. Niektorí pacienti dostávajú ožiarenie z centrálneho nervového systému. A použitie vysokodávkovej chemoterapie umožňuje vykonávať transplantáciu kmeňových buniek. Hlavným cieľom pri liečbe akútnej lymfoblastickej leukémie je možnosť úplnej deštrukcie malígnych leukémiových buniek v celom tele, aby sa obnovila úplná funkcia kostnej drene.

Trvanie a intenzita chemoterapia, potreba ožiarenia nervového systému, transplantácie, rovnako ako výsledok liečby a prognózu bude do značnej miery závisieť od typu akútnej lymfoblastickej leukémie, jeho šírenie v celom tele pacienta a ako je ochorenie liečiteľné.

Súbežne s chemoterapiou menovaným sprievodnej terapii akútnej lymfoblastickou leukémiou, ktoré smeruje k boju proti rôznym infekciám, a tak eliminovať nežiaduce účinky po chemoterapii a príznaky intoxikácie. Pri závažnej forme trombocytopénie a anémie je predpísaná krvná transfúzia.

Vykonávanie transplantácie kostnej drene je jednou z metód liečby takej choroby ako akútna lymfoblastická leukémia. Používa sa u pacientov, ktorí majú komplikácie v prítomnosti chromozómu Philadelphia. Dôležitým bodom v procese liečby zostáva prevencia infekcie v dôsledku oslabenia imunitného systému pacientov. Akútna lymfoblastická leukémia je na rozdiel od pediatrickej patológie menej vhodná na liečbu u dospelých.

Prognóza akútnej lymfoblastickej leukémie

K dnešnému dňu má asi 70% detí, ktoré trpia akútnou lymfoblastickou leukémiou, päťročné remisie, ale u dospelých môže trvanie remisie dosiahnuť iba 20%. Napríklad v Nemecku 600 pacientov, ktorí sa prvýkrát ochoreli touto patológiou, majú 90 opakujúcich sa chorobných procesov, t.j. takmer každú siedmu osobu. V zásade návrat choroby nastáva v prvých dvoch rokoch po diagnostikovaní patológie av zriedkavých prípadoch v priebehu piatich rokov.

Spravidla existuje veľmi malá šanca na zotavenie po zotavení akútnej lymfoblastickej leukémie, aj keď u niektorých pacientov opakovaná terapia prináša dobré výsledky. Päťročná miera prežitia opakovaných prejavov ochorenia je približne 35%.

Štatistické ukazovatele nemôžu predpovedať predpovede malígnej patológie. Akútna lymfoblastická leukémia môže prúdiť a dokončiť úplne nepredvídateľne, a to aj pri najpriaznivejšom priebehu a naopak.

O Nás

Samotné nádorové ochorenia sa prejavujú rôznymi spôsobmi a majú pomerne veľký počet symptómov, čo môže tiež naznačovať bežné ochorenia. Preto musíte kolektívne vedieť, ako rakovina krvi funguje na ľudskom tele, aby sa diagnostikovala včas a neskôr ju vyliečiť.