megakaryoblastoma

22. decembra 2011

megakaryoblastoma (iné názvy choroby - Hodgkinov lymfóm, Hodgkinova choroba) je onkologická patológia lymfatického systému. Je charakterizovaná prítomnosťou v lymfatickom tkanive buniek Berezovského-Sternberga-Reeda, ktoré odborníci zverejňujú počas mikroskopického vyšetrenia. Tieto bunky boli pomenované po tých vedcoch, ktorí sa aktívne zúčastnili objavu a ďalšiemu štúdiu týchto buniek. Veľmi často sa lymfogranulomatóza vyskytuje u detí, ktoré sú v neskorej adolescentnej perióde a najvyšší výskyt tohto ochorenia sa pozoruje v 20 a 50 rokoch. Prvá lymfogranulomatóza opísal doktor Thomas Hodgkin z Veľkej Británie, toto sa stalo v roku 1832. Podľa štatistík je lymfogranulomatóza trikrát častejšia medzi rodinnými príslušníkmi, v ktorých sa už prejavili prípady tejto choroby. Príčiny vzniku lymfogranulomatózy neboli doteraz úplne objasnené. Existuje teda názor, že sa spája lymfogranulomatóza vírus Epstein-Barr.

Symptómy lymfogranulomatózy

Spravidla sú prvé a najvýraznejšie príznaky lymfogranulomatózy významné zvýšenie veľkosti lymfatických uzlín na krk, v podpazušie buď v triesla. Ak sa v prípade infekčných ochorení, ako je zdurenie lymfatických uzlín bude sprevádzaný citlivosť, keď chlamýdie lymfatické uzliny sú bezbolestné, ale bez zmenšenia veľkosti uzlov za antibiotickej liečby, alebo v neprítomnosti samotnej liečby. S ohľadom na lymfatického tkaniva, ktorý je umiestnený na hrudi, ako symptómy Hodgkinova choroba, sú ťažkosti s dýchaním, alebo kašeľ, ktorý sa prejavuje neustálym tlakom zväčšené lymfatické uzliny na pľúca a Broncho.

Okrem toho odborníci zistili ďalšie príznaky lymfogranulomatózy. Takže veľmi často človek cíti silnú slabosť, môže sa zvýšiť telesná teplota, nadmerné potenie, tráviace problémy, svrbivá pokožka. Pacient bude horieť, aby začal prudko strácať váhu.

Pri lymfogranulomatóze zostanú zväčšené lymfatické uzliny pohyblivé, nezväzujú sa na kožu. Niekedy sa začína veľmi rýchlo zvyšovať, po ktorom klesajú veľké útvary. V niektorých prípadoch sa bolesť u pacientov so zväčšenými lymfatickými uzlinami prejavuje pocitom užívania alkoholických nápojov.

Najčastejšie je lymfogranulomatóza lokalizovaná v pľúcnom tkanive. Spravidla pri porážke miernych vonkajších prejavov nie je pacient vôbec pozorovaný. Veľmi často sa tekutina hromadí v pleurálnych dutinách. Pleurálne poškodenie sa vyskytuje u pacientov, ktorí majú lymfatické uzliny s mediastinálnymi lymfatickými uzlinami, pretože sa v pľúcnom tkanive vyskytujú ohniská. Takýto nádor môže neskôr rásť do a srdcové, priedušnice.

Nemenej zriedkavé je ochorenie lokalizované v kostnom tkanive. V tomto prípade sú ovplyvnené stavce, neskôr hrudna, rebrá, panvové kosti.

Zvyčajne, neskoré odhalenie poškodenia pečene, pretože charakteristické príznaky takejto lézie u pacienta sa nezjavia.

Niekedy je postihnutý aj centrálny nervový systém, najčastejšie miecha. Dôsledkom tejto lézie sú závažné neurologické poruchy.

Diagnóza lymfogranulomatózy

Ak má pacient podozrenie na lymfogranulomatózu, na správnu diagnózu treba vykonať niekoľko štúdií. Po prvé špecialista vykoná dôkladné vyšetrenie pacienta, ktorý sa sťažoval. V prítomnosti príznakov alebo vylúčenie podozrenia z lymfogranulomatózy, všeobecne biochemické krvné testy. Pri určovaní prítomnosti lézií v lymfatických uzlinách sa vykoná biopsia, po ktorej nasleduje štúdium morfologických a imunologických zmien.

Najpresnejšia štúdia, ktorá potvrdzuje diagnózu lymfogranulomatózy, je mikroskopická štúdia na vzorke nádorového lymfatického tkaniva, ktorá bola získaná počas biopsia. V procese vykonania morfologickej štúdie pod mikroskopom môžete jasne určiť, či existujú nádorové bunky v lymfatických uzlinách, ako aj špecifické Bunky Berezovskij-Sternberg-Reed. Na definitívne potvrdenie diagnózy sa vykonáva imunohistochemické vyšetrenie.

Na diagnostiku ochorenia, ktoré len zvýšilo lymfatické uzliny mediastína, sa používa diagnostická disekcia hrudnej dutiny.

Rádiodiagnostika sa používa na presné určenie štádia lymfogranulomatózy. Takže počas radiografie, počítačovej tomografie, MRI je možné určiť prítomnosť nádoru na tých miestach, ktoré lekár nemôže preskúmať počas externého vyšetrenia.

Formy a štádia lymfogranulomatózy

Špecialisti rozlišujú päť typov lymfogranulomatózy. Určte, akú chorobu má pacient, je to možné len v procese štúdia tkaniva lymfatických uzlín, urobených biopsií.

Najčastejšou formou lymfogranulomatózy je dnes považovaná za možnosť nodulárna skleróza. Pacienti sú tiež diagnostikovaní zmiešanou bunkovou variantou ochorenia, variantom s depléciou lymfatických uzlín (najčastejšie), variantom s veľkým počtom lymfocyty, ako aj nodulárny variant ochorenia s prevahou lymfocytov

V závislosti od rozšírenia choroby sa rozlišujú štyri fázy. V prvej fáze sa nádor nachádza v lymfatických uzlinách jednej oblasti alebo sa nachádza v jednom orgáne mimo lymfatických uzlín. V druhom štádiu sú lymfatické uzliny postihnuté v dvoch alebo viacerých oblastiach na jednej strane membrány alebo orgánu a lymfatických uzlín na jednej strane membrány.

V tretej fáze sú lymfatické uzliny už postihnuté na oboch stranách membrány a môžu sa pozorovať aj lézie sleziny. Vo štvrtom štádiu ochorenia sú okrem lymfatických uzlín, pečene, čriev, obličiek, kostnej drene, ako aj iných orgánov, v ktorých sú pozorované difúzne lézie.

Liečba lymfogranulomatózy

Liečba tejto choroby je zameraná na úplné vyliečenie lymfogranulomatózy bez ohľadu na to, ktorý štádiu ochorenia je u pacienta diagnostikovaný. V prvej a druhej fáze je pravdepodobnosť úplného vyliečenia choroby veľmi vysoká. V tretej a štvrtej fáze lymfogranulomatózy je pomerne vysoká pravdepodobnosť úspešnej liečby ochorenia. Pri liečbe lymfogranulomatózy sa niekedy používa rádioterapia v kombinácii s chemoterapia.

Ak sa vyskytne nepriaznivý priebeh lymfogranulomatózy, potom sa pozoruje pomerne vysoký účinok pri použití vysokodávkovej chemoterapie s autológnou transplantáciou kostnej drene.

V závislosti od stupňa ochorenia a prítomnosti iných súvisiacich ochorení sa stanoví optimálna schéma liečby lymfogranulomatózy. Aby sa zabránilo výskytu recidívy tejto choroby v budúcnosti, je načase podstúpiť špecializované kurzy podpornej liečby, aby nedošlo k fyzickému preťaženiu. Tiež pri lymfogranulomatóze sú fyziologicko-elektro- a termické postupy protiváha, práca, pri ktorej pôsobí na človeka zvýšené žiarenie, vysokofrekvenčné prúdy, soli ťažkých kovov.

megakaryoblastoma

megakaryoblastoma - malígna hyperplázia lymfatického tkaniva, ktorej charakteristickým rysom je tvorba granulómov s bunkami Berezovského-Sternberga. Pre zvýšenie Hodgkinovho špecificky rôzne skupiny lymfatických uzlín (mandibulárnej často supraklavikulární, mediastinálne), zväčšenú slezinu, zvýšená teplota, slabosť, chudnutie. Na overenie diagnózy sa vykonáva biopsia lymfatických uzlín, diagnostické operácie (torakoskopia, laparoskopia), RTG hrudníka, ultrazvuk, CT, biopsia kostnej drene. Na terapeutické účely sa vykonáva lymfogranulomatóza, polychémoterapia, ožarovanie postihnutých lymfatických uzlín a splenektómia.

megakaryoblastoma

Hodgkinova choroba (LGM) - lymfoproliferatívne ochorenie pokračovaním tvorby špecifických polymorfonukleárnych buniek granulómov v postihnutých orgánoch (lymfatických uzlín, sleziny, atď). Menom autora, ktorý ako prvý popísané symptómy ochorenia a požiadal ju identifikovať ako samostatná forma Hodgkinovu choroba je tiež nazývaný Hodgkinova choroba, alebo Hodgkinov lymfóm. Hodgkinov priemerná miera incidencia 2,2 prípadov na 100 tisíc obyvateľov.. V týchto prípadoch prevládajú mladí ľudia vo veku 20-30 rokov; druhý vrchol incidencie klesá vo veku nad 60 rokov. U mužov, Hodgkinova choroba sa vyvíja v 1,5-2 krát častejšie ako ženy. V štruktúre hemoblastózy je lymfogranulomatóza treťou vo frekvencii výskytu po leukémii.

Príčiny lymfogranulomatózy

Etiológia lymfogranulomatózy ešte nebola objasnená. K dnešnému dňu sa považujú za hlavné vírusové, dedičné a imunitné teórie o vzniku Hodgkinovej choroby, ale žiadny z nich nemožno považovať za vyčerpávajúci a všeobecne akceptovaný. V prospech možného vírusového pôvodu lymfogranulomatózy je jeho častá korelácia s prenášanou infekčnou mononukleózou a prítomnosťou protilátok proti vírusu Epstein-Barr. Zistilo sa, že najmenej 20% buniek Berezovského-Sternberga obsahuje genetický materiál vírusu Epstein-Barr, ktorý má imunosupresívne vlastnosti. Etiologický účinok retrovírusov, vrátane HIV, nie je vylúčený.

Úloha dedičných faktorov je indikovaná výskytom rodinnej formy lymfogranulomatózy a identifikáciou určitých genetických markerov tejto patológie. Podľa imunologickej teórie existuje možnosť transplacentárneho prenosu materských lymfocytov do plodu, po ktorom nasleduje vývoj imunopatologickej reakcie. Nie je vylúčený etiologický význam mutagénnych faktorov, ako sú toxické látky, ionizujúce žiarenie, lieky a iné látky pri vyvolávaní lymfogranulomatózy.

Očakáva sa, že vývoj Hodgkinovej choroby, je možné, v T-lymfocytárnej imunitnej nedostatočnosti, o čom svedčí pokles všetkých častiach bunkového imunitného systému, porušenie pomeru T-pomocných a T-supresor. Hlavným rysom morfologické malígny proliferácie s chlamýdie (na rozdiel od non-Hodgkinov lymfóm a lymfoidná leukémia) je prítomná v lymfatickom tkanive obrovských viacjadrových buniek, známych ako bunkové Berezovsky Reed-Sternberg a ich predbežných stupňov - Hodgkinovho mononukleárnych buniek. Na rozdiel od týchto nádorov substrát zahŕňa polyklonálne T-lymfocyty, tkanivové histiocyty, plazmatické bunky a eozinofily. Keď Hodgkin nádor vyvíja unitsentricheski - jedna krbu, často v krku, supraklavi- kulární, mediastinálne lymfatické uzliny. Avšak možnosť následného metastáz vyvoláva charakteristické zmeny v pľúcach, tráviaceho traktu, obličiek, kostnej drene.

Klasifikácia lymfogranulomatózy

V hematológii rozlišovať izolovanej (miestne) forma Hodgkinovej choroby, ktorá postihuje jednu skupinu lymfatických uzlín, a generalizované - s malígne proliferácie v slezine, pečeni, žalúdka, pľúc a kože. Na základe lokalizácie pridelenej periférne, mediastínu, pľúcne, brušné, gastrointestinálne, koža, kosti, nervový forma Hodgkinovej choroby.

V závislosti na rýchlosti patologického procesu Hodgkinovho môže mať akútne dobu (niekoľko mesiacov od počiatočného do koncového stupňa) a chronické (predĺžené, trvalé striedajúci cykly exacerbácií a remisií).

Na základe morfologickej štúdie nádoru a kvantitatívneho pomeru rôznych bunkových prvkov sa rozlišujú štyri histologické formy lymfogranulomatózy:

  • lymfogistocyt alebo prevalencia lymfatických uzlín
  • nodulárna-sklerotická alebo nodulárna skleróza
  • zmiešaná bunka
  • lymfatické vyčerpanie

Klinická klasifikácia lymfogranulomatózy je založená na kritériu prevalencie nádorového procesu; v súlade s ňou rozvoj Hodgkinovej choroby prechádza 4 etapami:

Fáza (miestna) - je ovplyvnená jedna skupina lymfatických uzlín (I) alebo jeden extralymfatický orgán (IE).

II fáza (regionálna) - sú ovplyvnené dve alebo viac skupín lymfatických uzlín nachádzajúcich sa na jednej strane membrány (II) alebo jedného extralymfatického orgánu a jeho regionálnych lymfatických uzlín (IIE).

III stupeň (zovšeobecnený) - postihnuté lymfatické uzliny sú umiestnené na oboch stranách membrány (III). Okrem toho jeden extralymfatický orgán (IIIE), slezina (IIIS) alebo môžu byť ovplyvnené spoločne (IIIE + IIIS).

IV fáza (rozširovaná) - strata postihuje jednu alebo viac extralymphatic orgánov (pľúc, pohrudnice, kostná dreň, pečeň, obličky, zažívací trakt, a iní.) Pri súčasnom lézií alebo lymfatických uzlín bez neho.

Pre indikáciu prítomnosti alebo neprítomnosti bežných príznakov Hodgkinovej choroby za posledných 6 mesiacov (horúčka, nočné potenie, úbytok hmotnosti) na obrázku indikuje štádium ochorenia, sú pridané do písmena A alebo B, v tomto poradí.

Symptómy lymfogranulomatózy

Medzi charakteristické symptomatické komplexy pre lymfogranulomatózu patrí intoxikácia, zväčšenie lymfatických uzlín a výskyt extranodálnych ložísk. Často choroba začína nešpecifickými symptómami - periodická horúčka s teplotami až do 39 ° C, nočné potenie, slabosť, strata hmotnosti, svrbenie pokožky.

Často prvým "heraldom" lymfogranulomatózy je zvýšenie dostupných pre palpáciu lymfatických uzlín, ktoré sa objavujú u pacientov. Často sú to krčné, supraklavikulárne lymfatické uzliny; menej často - axilárne, femorálne, inguinálne. Periférne lymfatické uzliny sú husté, bezbolestné, pohyblivé, navzájom nespájané, s kožou a okolitými tkanivami; zvyčajne sa tiahnu vo forme reťazca.

U 15-20% pacientov lymfogranulomatóza robí svoj debut so zvýšením mediastinálnych lymfatických uzlín. Keď sú postihnuté mediastinálne lymfatické uzliny, prvými klinickými príznakmi Hodgkinovej choroby sú dysfágia, suchý kašeľ, dýchavičnosť, ERW syndróm. Ak proces nádoru ovplyvní retroperitoneálne a mezenterické lymfatické uzliny, vzniknú bolesti brucha, opuch dolných končatín.

Medzi extranodálne lokalizácie s lymfogranulomatózou je najčastejšou (v 25% prípadov) pľúcna angažovanosť. Lymfogranulomatóza pľúc prebieha podľa typu pneumónie (niekedy s tvorbou jaskýň v pľúcnom tkanive) a so zapojením pohrudnice sprevádza vývoj exudatívnej pleurisy.

Ak kostná forma lymfogranulomatózy je častejšie postihnutá chrbticou, rebrami, hrudnou kosťou, panvovými kosťami; oveľa menej často - lebkové kosti a tubulárne kosti. V týchto prípadoch je zaznamenaná vertebrálna a oselgia, môže dôjsť k deštrukcii stavcov; Rôntgenové zmeny sa zvyčajne vyvíjajú po niekoľkých mesiacoch. Infiltrácia nádorov kostnej drene vedie k vzniku anémie, leukémie a trombocytopénie.

Lymphogranulomatózny gastrointestinálny trakt nastáva pri invázii svalovej vrstvy čreva, ulcerácii sliznice, pri črevnom krvácaní. Existujú komplikácie vo forme perforácie črevnej steny a peritonitídy. Znakmi poškodenia pečene pri Hodgkinovej chorobe sú hepatomegálie, zvýšená aktivita alkalickej fosfatázy. Ak je miecha poškodená počas niekoľkých dní alebo týždňov, môže sa vyvinúť priečna paralýza. V terminálnom štádiu lymfogranulomatózy môžu generalizované lézie postihnúť kožu, oči, mandle, štítnu žľazu, mliečne žľazy, srdce, semenníky, vaječníky, maternicu a iné orgány.

Diagnóza lymfogranulomatózy

Zvýšenie periférnych lymfatických uzlín, pečene a sleziny spolu s klinickými príznakmi (febrilná horúčka, potenie, strata telesnej hmotnosti) vždy spôsobuje obavy z rakoviny. V prípade Hodgkinovej choroby hrajú pomocnú úlohu inštrumentálne zobrazovacie techniky.

Dôveryhodné overenie, správne staging a adekvátny výber metódy liečby lymfogranulomatózy sú možné len po vykonaní morfologickej diagnostiky. Na účely odberu diagnostického materiálu je uvedená biopsia periférnych lymfatických uzlín, diagnostická torakoskopia, laparoskopia, laparotómia so splenektómii. Kritériom na potvrdenie lymfogranulomatózy je detekcia bioptických vzoriek obrovských Berezovskich-Sternbergových buniek. Identifikácia Hodgkinových buniek umožňuje iba predpokladať vhodnú diagnózu, ale nemôže slúžiť ako základ na vymenovanie špeciálnej liečby.

Laboratórna diagnostika je potrebné skúmať systému Hodgkinovho kompletný krvný obraz, krvný chémie, na vyhodnotenie funkcie pečene (alkalický fosforečnan transamináz). Ak je podozrenie na postihnutie kostnej drene, vykoná sa stenová punkcia alebo trepanobiopsy. V rôznych klinických foriem, rovnako ako pre stanovenie požadovanej štádium Hodgkinovho röntgen hrudníka a brucha, CT, ultrazvuk brucha a retroperitoneálne tuk, CT mediastínu, lymfoscintigrafiu, kostrové rádiodiagnostika, atď.

Diagnostický plán rozdiel vyžaduje diferenciáciu Hodgkinovho lymfadenitídou a rôzne etiológie (tuberkulózy, toxoplazmózu, aktinomykóza, brucelóza, infekčnú mononukleózu, bolesť hrdla, chrípka, ružienka, sepsa, AIDS). Okrem toho sú vylúčené sarkoidóza, non-Hodgkinove lymfómy, metastázy rakoviny.

Liečba lymfogranulomatózy

Moderné prístupy k liečbe lymfogranulomatózy sú založené na možnosti úplného vyliečenia tejto choroby. V tomto prípade by liečba mala byť postupná, komplexná a mala by brať do úvahy štádium ochorenia. Hodgkinova choroba využíva radiačnú terapiu, cyklickú polychémoterapiu, kombináciu rádioterapie a chemoterapie.

Ako nezávislý spôsob rádioterapie použité v I fáze IIA (lymfatických uzlín poškodenie jednotlivých orgánov alebo). V týchto prípadoch môže ožarovanie predchádzať odstránenie lymfatických uzlín a splenektómie. V Hodgkin vykonáva medzisúčtu alebo úplné ožiarenia lymfatické uzliny (cervikálny, axilárne, podklíčkové a nadnárodnými, vnútrohrudný, mezenterických, retroperitoneálne, ingvinální) vzrušujúce skupiny postihnutých, rovnako ako nemodifikované lymfatické uzliny (táto - ako preventívne opatrenie).

Pacienti s fáze IIB a IIIA je priradený ku kombinácii chemorádioterapiu, prvá úvodná chemoterapii žiarenia len zväčšené lymfatické uzliny (pri minimálnom programu), potom - expozícia zvyšku lymfatických uzlín (maximálna programu) a nosnú chemoterapii v najbližších 2-3 rokov.

Keď šírené IIIB a IV Hodgkinovho pre indukciu remisie chemoterapiu za použitia cyklické, a v kroku udržiavaní remisie - farmakoterapia cyklov zvyšok alebo ožiarenia. Polychemoterapii s chlamýdie sa vykonáva pomocou špeciálne vyvinutý v systémoch onkológie (MOPP, Coppa, Surrey, SVPP, Dorr a kol.).

Výsledky liečby môžu byť:

  • úplná remisia (vymiznutie a absencia subjektívnych a objektívnych znakov lymfogranulomatózy v priebehu 1 mesiaca)
  • čiastočná remisia (úľava od subjektívnych znakov a zníženie veľkosti lymfatických uzlín alebo extranodálnych ložísk o viac ako 50% v priebehu jedného mesiaca)
  • Klinické zlepšenie (zmiernenie subjektívnych znakov a zníženie veľkosti lymfatických uzlín alebo extranodálnych ložísk o menej ako 50% v priebehu 1 mesiaca)
  • absencia dynamiky (zachovanie alebo progresia príznakov lymfogranulomatózy).

Prognóza lymfogranulomatózy

V štádiách I a II lymfogranulomatózy je 5-ročné prežívanie bez liečby po liečbe 90%; v IIIA štádiu - 80%, pri IIIB - 60% a pri IV - menej ako 45%. Nepriaznivé prognostické znaky sú akútny vývoj lymfogranulomatózy; masívne konglomeráty lymfatických uzlín s priemerom viac ako 5 cm; rozšírenie tieňa mediastína o viac ako 30% objemu hrudníka; súčasná porážka 3 alebo viacerých skupín lymfatických uzlín, slezina; histologický variant vyčerpania lymfatických uzlín atď.

V prípade prerušenia režimu udržiavacej liečby, spôsobenej fyzickým stresom, tehotenstvom, sa môže objaviť recidíva lymfogranulomatózy. Pacienti s Hodgkinovou chorobou majú byť sledovaní u hematológov alebo onkológov. Predklinické stavy lymfogranulomatózy v mnohých prípadoch možno zistiť počas preventívnej fluorografie.

Lymfogranulomatóza: príčiny, symptómy a liečba, štádiá ochorenia

Malígny granulóm alebo lymfogranulomatóza (LGM) je zahrnutý do veľkej skupiny ochorení, ktoré postihujú ľudskú lymfatickú tkanivu. Charakterizovaná malígnou lymfoidnou hyperpláziou, ktorá spôsobuje tvorbu lymfatického uzliny vo vnútorných orgánoch a lymfatických uzlinách.

Čo je to?

V jej jadre je choroba lymfogranulomatózy primárnou porážkou imunitného systému malígnym nádorovým procesom.

Po prvýkrát bola choroba opísaná na začiatku osemnásteho storočia (1832) britským lekárom Thomasom Hodgkinom. Až donedávna pred začiatkom 20. storočia (2001) sa nazývala Hodgkinova choroba alebo lymfóm. Choroba postihuje mladých mužov, stredného veku (od 15 do 35 rokov) a prekročila hranicu päťdesiat rokov. Deti a ženy zriedkavo ochorejú.

Charakteristickým znakom malígneho granulómu je špecifický morfologický obraz s prítomnosťou obrovských binukleárnych buniek (Berezovskij-Reed-Sternberg) v uzle.

Šíri v tele, ktorý je schopný lymfómu rôznymi spôsobmi - súvisiace šírenie metastázujúci lymfy a krvi, v miestach s extenzívnym rozvojom kapilárnej (kosti a pľúcnom tkanive, pečeň). Dvojjadrové bunky sú jedinečné - sú schopné pohybovať sa vo vnútri cievy aj z vonkajšej strany a vytvárať nové dcérne nádorové uzliny na citlivých miestach.

Príčiny lymfogranulomatózy - vývojové teórie

Existuje niekoľko teórií rozvoja LGM. Podmienené:

  1. Vírusová charakter - takmer štvrtina duálny nádorové bunky detekované genetické komponenty vírus Epstein-Barrovej, ktoré majú schopnosť obmedziť proliferáciu (delenie) imunologické lymfoidné bunky.
  2. Genetická predispozícia - v prítomnosti anamnézy rodinnej formy lymfogranulómu alebo vrodených alebo získaných imunodeficiencií (autoimunitné ochorenia).
  3. Imunologický dôvod, v ktorom je prenos kľúčových buniek imunitného systému z matky na plod.

Predisponujúce faktory, ktoré dávajú impulz rozvoju lymfogranulomatózy, môžu slúžiť ako:

  • Röntgenové a ionizujúce žiarenie;
  • chemické látky, ktoré vstupujú do tela pri vdýchnutí as potravinami;
  • lieky používané na liečbu kĺbnych ochorení, niektoré antibiotiká atď.
  • vírusové a infekčné choroby;
  • stres spôsobený pôrodom alebo potratom;
  • chirurgická liečba.

Začiatok nádorového procesu sa vyznačuje tvorbou oddelených malých uzlín v lymfatickej uzline. Postupne sa rozširujú, vytláčajú normálnu lymfatickú nodulárnu tkanivu, vymažú ju "na nie". Vzniká polymorfný bunkový nádor (granulóm), ktorý môže mať inú bunkovú kompozíciu. S vytvoreným substrátom:

  • lymfocyty a prolymphocyty;
  • malé lymfatické viacnásobné pruhované retikulárne bunky;
  • granulocytové leukocyty (neutrofily a eozinofily);
  • plazmocytov alebo vláknitých spojivových tkanív.

Etapy a formy LGM

Etapy a formy malígneho granulómu sú determinované stupňom prevalencie procesu. Ktoré sú vyjadrené:

  • lokálna forma lézie - prvá fáza. Sú ovplyvnené lymfatické uzliny na jednej strane strednej obštrukcie (membránová oblasť) alebo v jej priľahlých zónach;
  • obmedzená regionálna oblasť - druhá etapa. Niektoré skupiny uzlov na jednej strane membrány sú ovplyvnené;
  • rozšírená generalizovaná - tretia etapa s procesmi uzlových lézií na obidvoch stranách tupo zablokovanej steny;
  • klesajúca forma je štvrtá etapa. Je charakterizovaná porážkou akéhokoľvek orgánu, bez ovplyvnenia sleziny a lymfatických uzlín.

Každá etapa je rozdelená na podskupiny.

  1. (A) - je spôsobená neprítomnosťou intoxikácie toxickými produktmi metabolizmu nádoru.
  2. (B) - je prítomná intoxikácia s produktmi rozpadu nádoru.
  3. (E) - metastázy tvorby nádorov z lymfatických uzlín do priľahlých orgánov a tkanív.

Symptómy sú vyjadrené intoxikácii - febrilné teplotu (38 ° C) pre zníženie krátkej doby v noci potenie, nevysvetliteľný úbytok hmotnosti (10% po dobu šiestich mesiacov a viac).

Symptómy lymfogranulomatózy, fotografie

Symptómy lymfogranulomatózy sa prejavujú v závislosti od primárnej lokálnej lézie, čo sa prejavuje najrozličnejším klinickým obrazom.

1) Až 70% prípadov ochorenia začína porážkou krčných uzlín. Proces sa vyvíja hlavne na pravej strane. Ovplyvnené lymfatické uzliny sa zvyšujú vo veľkosti (od hrachu až po veľkosť veľkého jablka). Je ľahké si všimnúť deformáciu krku.

V počiatočnom štádiu lymfogranulomatózy nie je postihnutý uzol bolestivý, elastický, dobre pohyblivý, pokožka sa nemení. Táto podmienka môže trvať dlhšie ako šesť mesiacov. Vývoj choroby podporuje rozšírenie procesu na iné jednotlivé lymfatické uzliny alebo ich celú skupinu.

2) Druhé miesto vo frekvencii chorobnosti je obsadené patologickými procesmi v uzlinách mediastína a inguinálnej zóny. Lymfogranulomatóza v mediastinálnych uzlinách sa prejavuje akútnym nástupom:

  • s záchvatmi kašla;
  • bolesti na hrudníku a dýchavičnosť;
  • zvýšené potenie v noci;
  • zníženie krvnej leukocytov a rozvoj anémie;
  • rýchla strata hmotnosti.

Pri tejto variante choroby je prognóza života sklamaním a je určená krátkym intervalom. Vývoj procesu je komplikovaný poškodením lymfatických uzlín v tele.

Príznaky chlamýdie vyskytujú v malých erozívnou jednej alebo skupiny subjektov (v rámci jedného a pol týždňa). Zvyšuje sa teplota, bolesť svalov a kĺbov, nevoľnosť a zvracanie. Erózia nie sú sprevádzané bolesťou a často zmiznú samé o sebe, čo je hlavné nebezpečenstvo počiatočnej fáze lézie, odkladá včasné začatie liečby.

Preto v prípade lekárskej starostlivosti sa pacienti opäť dostanú, keď ochorenie vstúpilo do druhej fázy, zahŕňajúcej femorálne a iliacové uzliny. Bolestivosť uzlov je sprevádzaná teplotou, môžu sa nezávisle otvárať a vylučovať hnisavý substrát. Treba poznamenať:

  • zvýšenie niektorých vnútorných orgánov;
  • na vrchole vývoja (po niekoľkých rokoch) sa objavujú trofické vredy;
  • papilomatózne nádory;
  • zápalové reakcie v konečníku a črevách;
  • možná hyperémia pohlavných orgánov;
  • zúženie močovej trubice a koncového segmentu hrubého čreva.

Pri metastázovaní granulómov môže byť lymfa zasiahnutá systémom sleziny, tvoriacimi rôzne uzly alebo bez špeciálnych zmien. Proces regenerácie je charakterizovaný lézií pečene, uzly gastrointestinálneho traktu a pľúc, aby sa vytvorila difúznou infiltrátmi v pľúcnych dutín a, ako výsledok tkaniva rozkladu. Často nádor je lokalizovaný v pohrudnice, čo spôsobuje pleurálny výpotok s prítomnosťou kvapaliny v duálnych bunkách.

Pri kostnej Hodgkin prevedení, granulóm lokalizovaný v stavcoch, hrudnej kosti, rebier, panvy, niekedy s rúrkovými kosťou. Pokiaľ ide o centrálny nervový systém, dochádza k poraneniu miechy.

Kožné Patológia znázornené prevedenie bolestivé svrbenie na koži v oblasti rozšírenej zostavy poškriabaniu a javov dermatitídy. Uzly stanú plotnoelasticheskuyu konštrukcie, zvárané k sebe a je ťažké mobilné, ale nie sú predmetom hnisať.

Biologická aktivita nádoru odráža charakteristický príznak analýzu krvi v limfogranulematose - zvýšenie ESR, neutrofilné leukocytóza, absolútna lymfopénia, vysoké hladiny fibrinogénu v krvnej plazme.

Lymphogranulomatóza u detí

Takmer 15% všetkých prípadov lymfogranulomatózy sa vyskytuje u detí. U detí vo veku jedného roka sa choroba nevyskytuje vôbec. Zo 100 000 pacientov sa u detí do 6 rokov môže vyskytnúť jedna patológia.

Zvýšenie vrcholu lymfogranulomatózy u detí sa pozoruje v pubertálnom veku (u adolescentov). Väčšinou sú chorí chlapci. Klinický priebeh LGM u detí sa nelíši od manifestácie ochorenia u dospelých.

Program diagnostiky

V súčasnosti sa najnovšie metódy laboratórneho a inštrumentálneho vyšetrenia používajú na zistenie malígneho granulómu. Založil:

  • na rozvinutých ukazovateľoch krvi;
  • vysoko špecifické monitorovacie testy hladiny nádorových markerov;
  • PET štúdie;
  • MRI vyšetrenie orgánov peritonea, prsníkov a krku;
  • Röntgenové lúče;
  • Ultrazvukové vyšetrenie lymfatických uzlín peritonea a panvového úseku.

Morfologické stav nádoru odhaleného interpunkcie lymfatických uzlín, a to buď úplné odstránenie uzla pre identifikáciu dvojitú veľkých buniek (Reed-Sternberg-Berezovského). S pomocou štúdie kostnej drene (po biopsiu) sa vykonáva diferenciálnu diagnostiku, okrem iných malignít.

Možné vymenovanie cytogenetických a molekulárno-genetických testov.

Liečba lymfogranulomatózy, techniky

Na základe výsledkov diagnostiky sa vypracuje individuálny plán liečby. Berúc do úvahy vekové charakteristiky pacienta a jeho stav v súčasnosti.

Základom liečby lymfogranulomatózy sú terapeutické techniky v kombinácii s CRT (chemoterapia a rádioterapia). Vypočítavajú sa presné dávky chemoterapeutických látok - intravenózne alebo orálne podanie.

Chemoterapeutické sedenia pozostávajú z 7 až 9 procedúr (1 / za tri týždne) podľa zvoleného liečebného plánu.

Opakovaný proces lymfogranulomatózy je liečený vysoko dávkou chemoterapie. Pri procesoch v kostnej dreni potrebujete transplantáciu nových nezrelých buniek. Najoptimálnejšou terapeutickou taktikou pre lymfangranulomatózu v rannom štádiu je rádioterapia.

Radioterapia trvá niekoľko týždňov denne. V závažných prípadoch je predpísaná intravenózna liečba steroidmi.

Výsledok liečby určuje kontrolnú diagnózu. Aby sa zabránilo opakovaniu, lekárovi je pridelený pravidelný diagnostický režim.

Predpoveď LGM

Prognóza lymfogranulomatózy závisí od času začiatku liečby, ktorá poskytuje pacientom 85% až 95% päťročného prežitia. U väčšiny pacientov existuje úplná liečba alebo stabilný stav bez relapsu počas dvadsiatich rokov.

Čo je lymfogranulomatóza?

Hodgkinovho lymfómu (Hodgkinovho druhé meno) - odkazuje na rad nádorových ochorení a je charakterizovaný ako ochorenie lymfatického systému, v ktorom môžu byť tkanivové bunky lymfatického identifikovanej Berezovského-Sternberg-Reed (vedci, ktorí objavili túto chorobu).

Diagnóza ochorenia u detí a dospelých. Výraznejšia lymfogranulomatóza u adolescentov a vyskytuje sa aj u dospelých vo veku 20, 50 rokov.

Čo je to?

Hodgkinov lymfóm (synonymá: lymfómu, Hodgkinovej choroby, malígny granulóm) - (angl.) Malignity z lymfatického tkaniva, charakteristickým znakom je prítomnosť obrích buniek, Reed - - Berezovskij Sternberg ruský zistiteľné mikroskopickým vyšetrením postihnutých lymfatických uzlín..

dôvody

Donedávna bola lymfogranulomatóza považovaná za chorobu infekčného pôvodu. Predpokladá sa, že jeho patogén by mohol byť tyčinka tuberkulózy. Menej často bola táto úloha predpísaná streptokokom, Escherichia coli, bledým spirochétom a záškrtom bacil. Vyskytli sa aj návrhy vírusovej etiológie lymfogranulomatózy, ale toto sa tiež nepotvrdilo.

V súčasnej dobe, sa zistilo, že nádor (gematosarkomy a leukémia), považované za niektorých ochorení hematopoetického systému a malígnych buniek Berezovsky - Sternberg bunky sú príčinou Hodgkinovej choroby.

Niektoré faktory života, ktoré môžu prispieť k nástupu ochorenia, nie sú úplne pochopené. Patria medzi ne životný štýl, zlé návyky, stravovacie návyky a pracovné riziká. Niekoľko štúdií poskytujú údaje o možnom riziku pre Hodgkinovu chorobu u osôb, ktorí boli chorí s infekčnou mononukleózou alebo kožných ochorení, pracuje na šitie alebo drevospracujúceho priemyslu, v poľnohospodárstve, ako aj chemikov a lekárov.

Boli hlásené prípady lymfogranulomatózy medzi niekoľkými členmi v jednej rodine alebo v jednej skupine. To naznačuje, že existuje úloha slabo virulentnej infekcie vírusovej etiológie a genetickej predispozície organizmu, avšak zatiaľ neexistuje žiadny konečný dôkaz. Preto ešte neboli nájdené presné a presné príčiny vzniku lymfogranulomatózy.

Patologická anatómia

Detekcia obrovských buniek Reed - Berezovskij - Sternberg a mononukleárny prekurzor, je nutné bunky Hodgkinovej vo vzorke biopsia kritériá pre diagnózu Hodgkinovej choroby. Podľa mnohých autorov sú iba tieto bunky nádorové bunky.

Všetky ostatné bunky a fibróza sú odrazom imunitnej reakcie organizmu na rast nádorov. Hlavné bunky lymphogranulomatous tkanivá majú tendenciu byť malé, zrelé T lymfocyty fenotyp CD2, CD3, CD4> CD8, CD5 s rôznym počtom B-lymfocytov. V rôznej miere, sú histiocyty, eozinofily, neutrofily, plazmatické bunky a fibróza.

Preto existujú 4 základné histologické typy:

  1. Varianta s nodulárnou sklerózou je najbežnejšou formou, 40-50% všetkých prípadov. Obvykle sa vyskytuje u mladých žien, často v lymfatických uzlinách mediastína a má dobrú prognózu. Je charakterizovaný vláknitými vláknami, ktoré rozdeľujú lymfoidné tkanivo na "uzly". Má dve hlavné črty: bunky Reeda-Berezovského-Sternberga a lakunárne bunky. Lacunárne bunky sú veľké, majú veľa jadier alebo jedno multiblade jadro, ich cytoplazma je široká, ľahká a penivá.
  2. Lymphogystiocytárny variant - približne 15% prípadov Hodgkinovho lymfómu. Najčastejšie sú muži mladší ako 35 rokov chorí, nachádzajú sa v počiatočných štádiách a majú dobrú prognózu. Zvyčajné lymfocyty prevažujú, bunky Rid-Berezovskij-Sternberg sú zriedkavé. Variant nízkej malignity.
  3. Variant s potlačením lymfatického tkaniva je najčastejšie, menej ako 5% prípadov. Klinicky zodpovedá IV štádiu ochorenia. Je to bežnejšie u starších pacientov. Úplná absencia lymfocytov v bioptickej vzorke, bunky Reed-Berezovského-Sternberga vo forme vrstiev alebo vláknitých prameňov alebo ich kombinácie prevažujú.
  4. Smeshannokletochny prevedenie - asi 30% Hodgkinovho lymfómu. Medzi najčastejšie voľbou v rozvojových krajinách, deti, staršie osoby. Častejšia u mužov, sú klinicky zodpovedá II-III štádiu ochorenia s typickými symptómami a všeobecná tendencia generalizácie procesu. Škvrny má veľký polymorfizmus s rôznymi bunkami Reed - Berezovskij - Sternberg, lymfocyty, plazmatické bunky, eozinofily, fibroblasty.

Incidencia ochorenia je asi 1/25 000 ľudí / rok, čo je asi 1% indikátora pre všetky zhubné nádory na svete a asi 30% všetkých malígnych lymfómov.

príznaky

Prvé príznaky, ktoré si ľudia všimnú, sú rozšírené lymfatické uzliny. Začiatok ochorenia sa vyznačuje objavením sa zväčšených hustých útvarov pod kožou. Sú bezbolestné na dotyk a môžu príležitostne znižovať veľkosť, ale následne sa znova zvyšujú. Významné zvýšenie a bolestivosť v oblasti lymfatických uzlín sa zaznamená po piti alkoholu.

V niektorých prípadoch je možné zvýšiť niekoľko skupín regionálnych lymfatických uzlín:

  • Cervikálna a supraklavikulárna - 60-80% prípadov;
  • Lymfatické uzliny mediastína - 50%.

Spolu s lokálnymi symptómami pacienta sú vážne narušené všeobecné symptómy (príznaky skupiny B):

  • Nadmerné potenie v noci (pozri príčiny nadmerného potenia u žien a mužov);
  • Nekontrolovaná strata hmotnosti (viac ako 10% telesnej hmotnosti počas 6 mesiacov);
  • Horúčka trvajúca viac ako jeden týždeň.

Klinika "B" charakterizuje závažnejší priebeh choroby a umožňuje určiť potrebu intenzívnej starostlivosti.

Medzi ďalšie príznaky charakteristické pre lymfogranulomatózu patria:

  • Svrbivé svrbenie;
  • ascites;
  • Slabosť, strata sily, zhoršenie chuti do jedla;
  • Bolesť v kostiach;
  • Kašeľ, bolesť na hrudníku, dýchavičnosť;
  • Bolesť brucha, tráviace ťažkosti.

V mnohých prípadoch je jediným príznakom lymfogranulomatózy dlhý čas iba konštantný pocit únavy.

Problémy s dýchaním sa vyskytujú s nárastom intraorakálnych lymfatických uzlín. Vzhľadom k tomu, že uzly rastú, postupne stláčajú priedušnicu a spôsobujú pretrvávajúci kašeľ a iné dýchacie poruchy. Tieto príznaky sa zvyšujú v ležiacej polohe. V niektorých prípadoch pacienti zaznamenajú bolesť za hrudnou kosťou.

Etapy lymfogranulomatózy

Klinické prejavy granulomatózy sa postupne zvyšujú a prejdú v 4 etapách (v závislosti od prevalencie procesu a závažnosti symptómov).

Stupeň 1 - nádor je v lymfatických uzlinách jednej oblasti (I) alebo v jednom orgáne mimo lymfatických uzlín.

2. stupeň - lymfatické uzliny v dvoch alebo viacerých oblastí na jednej strane membrány (horný, spodný) (II) alebo orgánov a lymfatických uzlín na jednej strane membrány (IIE).

Fáza 3 - lymfatické uzliny na oboch stranách membrány (III), alebo nie soprovozhdayushihsya orgánové lézie (IIIE), alebo sleziny lézie (IIIS), alebo všetky dohromady.

  • Stupeň III (1) - proces nádoru je lokalizovaný v hornej časti brušnej dutiny.
  • Stupeň III (2) - lézie lymfatických uzlín nachádzajúcich sa v panvovej dutine a pozdĺž aorty.

4. fáza - choroba sa rozširuje okrem lymfatických uzlín na vnútorné orgány: pečeň, obličky, črevá, kostná dreň atď. S ich difúznou léziou

Pre objasnenie miesta použite písmená E, S a X, ich význam je uvedený nižšie. Každá fáza je rozdelená do kategórií A a B, ako je uvedené nižšie.

List A - žiadne príznaky choroby u pacienta

Písmeno B - prítomnosť jedného alebo viacerých z nasledujúcich prvkov:

  • nevysvetliteľná strata hmotnosti o viac ako 10% pôvodnej za posledných 6 mesiacov,
  • nevysvetliteľná horúčka (t> 38 ° C),
  • ťažké potenie.

Písmeno E - nádor sa rozširuje na orgány a tkanivá umiestnené vedľa postihnutých skupín veľkých lymfatických uzlín.

List S - porážka sleziny.

Písmeno X - objemová tvorba veľkých rozmerov.

diagnostika

V súčasnosti sa najnovšie metódy laboratórneho a inštrumentálneho vyšetrenia používajú na zistenie malígneho granulómu. Založil:

  • o vykonaných krvných testoch;
  • vysoko špecifické monitorovacie testy hladiny nádorových markerov;
  • PET štúdie;
  • MRI vyšetrenie orgánov peritonea, prsníkov a krku;
  • Röntgenové lúče;
  • Ultrazvukové vyšetrenie lymfatických uzlín peritonea a panvového úseku.

Morfologické stav nádoru odhaleného interpunkcie lymfatických uzlín, a to buď úplné odstránenie uzla pre identifikáciu dvojitú veľkých buniek (Reed-Sternberg-Berezovského). S pomocou štúdie kostnej drene (po biopsiu) sa vykonáva diferenciálnu diagnostiku, okrem iných malignít.

Možné vymenovanie cytogenetických a molekulárno-genetických testov.

Ako liečiť lymfangranulomatózu?

Hlavný spôsob liečby pacientov s ochorením Hodgkinovým - kombinovaná chemorádioterapiu, ktorá sa mení intenzita v závislosti od objemu nádoru, teda celkového počtu nádorových buniek u všetkých postihnutých orgánov.

Okrem toho je prognóza ovplyvnená nasledujúcimi faktormi:

  • masívna lézia mediastína;
  • difúzna infiltrácia a zväčšenie sleziny alebo prítomnosť viac ako 5 ohniskov;
  • poškodenie tkanív mimo lymfatických uzlín;
  • lymfatických uzlín v troch alebo viacerých oblastiach;
  • zvýšenie ESR vyššie ako 50 mm / h v štádiu A a viac ako 30 mm / h v štádiu B.

Pri liečbe pacientov s počiatočnou priaznivou prognózou sa používajú 2 až 4 cykly chemoterapie v kombinácii s ožiarením iba postihnutých lymfatických uzlín. V skupine so strednou prognózou sa aplikuje 4-6 cyklov polychémoterapie a ožarovania postihnutých zón lymfatických uzlín. U pacientov s nepriaznivou prognózou ochorenia sa uskutočňuje 8 cyklov polychémie a ožarovanie zón s veľkým množstvom postihnutých lymfatických uzlín.

výhľad

Štádium ochorenia má najväčší význam v prognóze lymfogranulomatózy. Pacienti s ochorením štádia 4 majú 75% päťročné prežitie, u pacientov s fázou 1-2, 95%. Prognosticky je prítomnosť príznakov intoxikácie nízka. Včasné príznaky nepriaznivého priebehu choroby sú "biologické" ukazovatele aktivity.

Biologické ukazovatele aktivity zahŕňajú:

  • alfa-2-globulín viac ako 10 g / l,
  • haptoglobín viac ako 1,5 mg%
  • zvýšenie celkového krvného testu ESR viac ako 30 mm / h,
  • zvýšenie koncentrácie fibrinogénu o viac ako 5 g / l,
  • ceruloplazmín viac ako 0,4 jednotky extinkcie.

Ak aspoň 2 z týchto 5 ukazovateľov presahujú tieto úrovne, potom sa zistí biologická aktivita procesu.

prevencia

Bohužiaľ, účinná prevencia tejto choroby nebola doposiaľ vyvinutá. Viac pozornosti sa venuje prevencii relapsu, čo si vyžaduje prísne dodržiavanie programu predpísanej liečby lymfogranulomatózy a potrebného režimu a rytmu každodenného života.

Medzi najčastejšie príčiny opakovaných prejavov ochorenia sa možno nazývať slnečné žiarenie, tehotenstvo. Po prechode choroby je možnosť tehotenstva prípustná po dvoch rokoch od okamihu odpustenia.

megakaryoblastoma

Lymfogranulomatóza je patologická porucha granulomatózneho nádoru lymfatického systému, ktorá sa nazýva aj Hodgkinov lymfóm. Lymfogranulomatóza bola prvýkrát popísaná v roku 1832 doktorom Thomasom Hodgkinom, ktorý vysvetlil niekoľko okamihov priebehu ochorenia. Spočiatku zvyčajne dochádza k zvýšeniu lymfatických uzlín a sleziny, potom sa vyskytuje horúčka a kachexia, čo vedie pacientov k smrti. A už v roku 1875 vykonal Kutarev prvé histologické vyšetrenie lymfatických uzlín, ktoré bolo odstránené počas života pacienta.

V roku 1890 opísal ruský vedec Berezovský histologický obraz lymfogranulomatózy. Bol diagnostikovaný patognomonické obrie bunky, charakteristické pre túto chorobu. Viedenská patológ už v 1897-1898 rokov bol popísaný polymorfonukleárnych granulómu, ktorý má obrie multijadrové bunky, ktoré neskôr sa stal známy ako Berezovskij-Reed-Sternberg bunky.

Potreba štúdia lymfogranulomatózy sa vysvetľuje porážkou pacientov, počnúc mladým vekom (hlavne od 15 do 40 rokov). Túto chorobu charakterizuje aj vlnitosť jej priebehu. Prvá je vo veku dvadsiatich rokov a druhá po 60 rokoch.

Lymfogranulomatóza patrí medzi desiaté miesto medzi onkologickými patológiami, v ktorých najväčšie percento lézií spočíva skôr na mužoch než na ženách.

Spôsobuje lymfogranulomatóza

Donedávna bola lymfogranulomatóza považovaná za chorobu infekčného pôvodu. Predpokladá sa, že jeho patogén by mohol byť tyčinka tuberkulózy. Menej často bola táto úloha predpísaná streptokokom, Escherichia coli, bledým spirochétom a záškrtom bacil. Vyskytli sa aj návrhy vírusovej etiológie lymfogranulomatózy, ale toto sa tiež nepotvrdilo.

V súčasnej dobe, sa zistilo, že nádor (gematosarkomy a leukémia), považované za niektorých ochorení hematopoetického systému a malígnych buniek Berezovsky - Sternberg bunky sú príčinou Hodgkinovej choroby.

Niektoré faktory života, ktoré môžu prispieť k nástupu ochorenia, nie sú úplne pochopené. Patria medzi ne životný štýl, zlé návyky, stravovacie návyky a pracovné riziká. Niekoľko štúdií poskytujú údaje o možnom riziku pre Hodgkinovu chorobu u osôb, ktorí boli chorí s infekčnou mononukleózou alebo kožných ochorení, pracuje na šitie alebo drevospracujúceho priemyslu, v poľnohospodárstve, ako aj chemikov a lekárov.

Boli hlásené prípady lymfogranulomatózy medzi niekoľkými členmi v jednej rodine alebo v jednej skupine. To naznačuje, že existuje úloha slabo virulentnej infekcie vírusovej etiológie a genetickej predispozície organizmu, avšak zatiaľ neexistuje žiadny konečný dôkaz. Preto ešte neboli nájdené presné a presné príčiny vzniku lymfogranulomatózy.

Symptómy lymfogranulomatózy

Klinický obraz lymfogranulomatózy sa vyznačuje dvomi typmi: prírodnými a chronickými.

V prirodzenom priebehu Hodgkinovou chorobou dochádza k prekladania procesov exacerbácii a remisii, ale niekedy sa choroba stane rýchlo, akútna nástup z vysokoteplotných UPS, ťažký potenie a proliferáciu nádoru v rôznych vnútorných orgánov. Bez zdravotnej starostlivosti môžu takíto pacienti umierať počas niekoľkých týždňov od vzniku patologického procesu alebo v nasledujúcich mesiacoch.

Ale v podstate v 90% je lymfogranulomatóza chronická, s periodickými exacerbáciami, vďaka čomu patologický proces prechádza do nových lymfatických uzlín, tkanív a orgánov.

Priebeh lymfogranulomatózy je nepriaznivo ovplyvnený niekoľkými faktormi, ako je slnečné žiarenie, tehotenstvo a fyzioterapia.

Pre klinické symptómy ochorenia sú charakteristické lokálne a všeobecné symptómy. Pri diagnostike patológie môžu mať všeobecné prejavy veľký význam. Medzi nimi dochádza k nárastu rôznych skupín lymfatických uzlín a vzniku patologických lézií v tkanivách a vnútorných orgánoch. Najprv sú postihnuté periférne lymfatické uzliny, ktoré sa vyznačujú zvýšenou veľkosťou bez špeciálnych dôvodov alebo sa môžu zhodovať s katarálnymi ochoreniami. Takéto lymfatické uzliny na palpácii majú nerovný okrúhly alebo oválny tvar s elastickou konzistenciou. Spravidla nie sú navzájom prepojené so susednými tkanivami, mobilnými a bezbolestnými. Koža nemá žiadne zmeny a môže sa ľahko zhromaždiť do záhybov, fistuly sa nezobrazujú.

Pri 80% lymfogranulomatózy postihuje lymfatické uzliny umiestnené v krku. Obvod sa zvyšuje, obrysy získavajú nezrovnalosti a niekedy výčnelky lymfatických uzlín sú vizuálne viditeľné, ak sú postihnuté v množnom počte. V čase návštevy lekára sú takmer 25% pacientov súčasne hmatateľné s cervikálnymi lymfatickými uzlinami a výrazne zväčšenými supraklavikulárnymi.

Axiálne a inguinálne lymfatické uzliny sú veľmi zriedka diagnostikované pri primárnej lymfogranulomatóze. Oveľa častejšie je súčasné poškodenie týchto lymfatických uzlín s cervikálnymi lymfatickými uzlinami alebo mediastinálnymi. Niekedy môže choroba začať so zápalom okcipitálnych, submandibulárnych a parotidových lymfatických uzlín.

U 20% pacientov granulómy lymfatických uzlín sprostredkovávajú lymfatické uzliny mediastínu. Diagnóza tohto obdobia ochorenia je možná s náhodným rádiografickým vyšetrením pľúc. Ale klinický obraz nevykazuje žiadne príznaky, ale ak sú lymfatické uzliny sa zvýšil o veľké veľkosti, pacienti sa sťažujú na dýchavičnosť, piskot, bolesť na hrudníku a kašeľ po dlhú dobu.

Pri náraze nie je možné definovať malé veľkosti lymfatických uzlín. Ale zväčšené konglomeráty tlmia perkusný zvuk a dýchanie oslabuje vo veľkých a malých oblastiach hrudníka. V neskorších štádiách ochorenia sa po kompresii lymfatických uzlín hrudného kanála alebo pri pridávaní druhej infekcie tvorí pleurácia. Niekedy sa u pacientov vyskytuje mediastinálny syndróm typu kompresie alebo atelectázy pľúc.

V zriedkavých prípadoch je možné stretnúť sa s retroperitoneálnymi lymfatickými uzlinami alebo iliacmi v primárnej forme lymfogranulomatózy. Takáto lézia nastáva bez akýchkoľvek viditeľných klinických príznakov. Iba počas viacerých lézií sú bolesti trvalého alebo opakujúceho sa charakteru v bedrovej oblasti, bruchu, dolných končatinách; nadúvanie a rozrušenie stolice.

Pri výraznom náraste počtu lymfatických uzlín v iliakálnej oblasti dochádza k narušeniu odtoku lymfy z končatín, čo je dôsledok opuchu distálnych častí chodidla a dolnej končatiny.

Lymfogranulomatóza má vplyv na vnútorné orgány. Druhé miesto po lymfatických uzlinách v léziách je obsadené slezinou. Toto sa však nevyskytuje pri klinických príznakoch. S palpáciou je slezina takmer normálna a nedosahuje veľkú veľkosť, takže je ťažké cítiť sa a môže sa uskutočniť iba s viacerými a veľkými léziami orgánu.

Oveľa menej časté je lymfogranulomatóza iných orgánov s primárnymi prejavmi ochorenia. A v podstate tento patologický proces prechádza v kombinácii s porážkou lymfodenóz a prejavuje sa formou bolesti a príznakov spojených s porušovaním funkcií týchto orgánov.

Keď lymfogranulomatóza ovplyvňuje kosti, pacienti sa sťažujú na bolesť rôznej intenzity a opuch z postihnutého krbu.

Niekedy sa choroba rozšíri na pokožku. V tomto prípade sa objavujú malé zaoblené infiltráty a vredy, ktoré nadobúdajú tmavočervenú farbu alebo zmeny vo forme vyrážok, žihľavky, ekzému súvisiaceho s narušením imunity pacientov.

Takmer 50% pacientov má príznaky intoxikácie, ktoré zvyšujú telesnú teplotu, potenie v noci, pruritus kože a prudký pokles hmotnosti. Mnohí pacienti sa sťažujú na stav všeobecnej slabosti, bolesti kĺbov, svalov a kostí, ako aj bolesti hlavy.

Existujú tri hlavné klinické príznaky, ktoré zhoršujú predikciu lymfogranulomatózy. Po prvé, je to strata telesnej hmotnosti bez určitých dôvodov po dobu pol roka až desať percent. Po druhé, toto je bohaté nočné potenie. A po tretie, nevysvetliteľné zvýšenie telesnej teploty nad 39 ° C počas troch dní.

Zjavenie generalizovaného svrbenia pokožky sa tiež týka symptómov intoxikácie.

Lymfogranulomatóza ovplyvňuje kostnú dreň bez špecifických vlastností a je diagnostikovaná v 5% a pri pitve v 30% prípadov.

Etapy lymfogranulomatózy

Lymfogranulomatóza zvyčajne postihuje lymfatické uzliny, oveľa menej často sa patologický proces rozširuje na slezinu, pečeň, pľúca a iné orgány. Preto sa prejavy lymfogranulomatózy klasifikujú ako lymfatické a extralymfytické.

Keď "lymfa" má vplyv na lymfatické uzliny, slezina, týmus, lymfatické hltana krúžok dodatok a Peyerových plátov. Všetky ostatné lézie sú mimoriadne prejavy choroby.

Dnes bola najrozšírenejšia klasifikácia lymfogranulomatózy, ktorú navrhol Lukasem v roku 1966. Rozlišuje štyri histologické typy lymfogranulomatózy: lymfohistiocytárne, nodulárne-sklerotické, zmiešané a retikulárne.

Predpokladá sa, že lymfogranulomatóza sa rozvíja unicentricky. Primárne poraziť jednu vystavenou časť lymfatického tkaniva lymfatické uzliny a rakovinové bunky sa šíri prostredníctvom lymfatického systému do nových domov, a tam sú nápadné nové lymfatické uzliny. Jedná sa teda líši od Hodgkinovej choroby a ďalších patologických útvary, ktoré môžu mať vplyv na lymfatického tkaniva v odľahlých častiach hlavným zameraním malignity. Spôsobilo to obtiažne rozvinúť rozdelenie lymfogranulomatózy v štádiu, ktorý bol nakoniec prijatý medzinárodnou klasifikáciou v roku 1971. Uvažuje o štyroch štádiách ochorenia.

V prvej alebo lokálnej fáze lymfogranulomatózy je ovplyvnená jedna zóna lymfatických uzlín alebo jedna extralymfatická tkanivá a možno aj orgán.

Vo druhom alebo regionálnom štádiu lymfogranulomatózy sú postihnuté dve zóny lymfatických uzlín a niekedy viac lokalizované na jednej strane membrány. Ale rôzne zóny lymfatických uzlín môžu byť súčasťou patologického procesu súčasne s léziami jedného extralymfatického tkaniva, orgánov umiestnených na tej istej strane membrány.

Vo tretej alebo generalizovanej fáze lymfogranulomatózy sú ovplyvnené zóny lymfatických uzlín v singulárnom alebo množnom čísle na obidvoch stranách membrány. Tento proces môže zahŕňať postihnutú slezinu, jednu extralymfázovú tkanivu alebo orgán.

Vo štvrtom alebo diseminovanom štádiu lymfogranulomatózy je jedno alebo viac extralymfatických tkanív alebo orgánov difúzne postihnuté súbežnými léziami alebo bez nej, lymfatické uzliny.

Okrem toho s príznakmi intoxikácie prítomnými u pacientov sa index pridáva do štádia - "B" av neprítomnosti "A". Je tiež známe, že prognóza lymfogranulomatózy sa zhoršuje, keď sa tieto príznaky spájajú s fázami patologického procesu.

Lymphogranulomatóza u detí

Táto malígna patológia sa vyskytuje u detí v pomere 1: 100 000. A to je oveľa nižšie ako u dospelých. Lymphogranulomatóza tiež neovplyvňuje deti do prvého roka života. Hlavný vrchol ochorenia je v predškolskom veku. Okrem toho, až do desiatich rokov, táto veková skupina medzi chlapcami vo výskyte prevláda nad dievčatami. A už 15-16 rokov sa vyrovnáva parita medzi pohlaviami.

Detská lymfangranulomatóza je charakterizovaná malígnymi zmenami v lymfatickom tkanive a šírením lymfogranulov do lymfatických uzlín a somatických orgánov. Spravidla prechádza lymfogranulomatóza z jednej postihnutej oblasti do druhej.

Deti diagnostikované predovšetkým s cervikálnou lymfadenopatiou, ktorá je charakterizovaná rôznymi zápalovými procesmi v oblasti nosa a hltana. Zvyčajne sú tieto lézie spojené s léziami horných a submaxilárnych lymfatických uzlín. A tu už pri porážke supraclavicular a nizhneysheinyh existuje podozrenie pri príležitosti lymfogranulomatózy. Niekedy (v 20% prípadov) sa axilárne lymfatické uzliny zúčastňujú na patologickom procese a v menej ako 5% - inguinálnej.

Ak ste sú ovplyvnené vo veľkom počte mediastinálne lymfatické uzliny, postihnutého tkaniva a pľúc a pohrudnice a osrdcovníka a hrudi s možným vývojom kompresného syndrómu. V tomto okamihu, tvár dieťaťa je nafúknuté so známkami cyanóza, kašeľ vyvíja trápia povahu a dýchavičnosť s malou fyzickou námahou a tachykardia.

So zriedkavou léziou submedfragmatických lymfatických uzlín deti nevyvolávajú žiadne osobitné sťažnosti. Potom patologický proces spája slezinu av zriedkavých prípadoch aj pečeň. Dieťa má vysokú telesnú teplotu, slabosť, nočné potenie, znižuje chuť do jedla, stáva sa neustále ospalý a apaticky. Pri analýze krvi je možné zvýšiť ESR. Vo štvrtej etape (diseminovanej) lymfogranulomatózy sa stanovuje zníženie erytrocytov a krvných doštičiek v krvi. Preto je pri týchto prejavoch povinná biopsia.

Značte ešte určité známky aktivity patologického procesu. Patria medzi ne: zvýšené hladiny haptoglobínu, prítomnosť zvýšených množstiev ceruloplazmínu, fibrinogénu a laktátdehydrogenázy.

Pri léziách s lymfogranulomatózou intratorakálnych lymfatických uzlín dieťa vyvine kašeľ, ktorý začína kašľom a mení sa na záchvaty. Dieťa sa neustále sťažuje na bolesť v hrudníku alebo v srdci, horšie pri ďalšom záchvate kašľa.

U detí s lymfogranulomatózou sa vyskytuje lézia para-aortálnych lymfatických uzlín, ktoré sa nachádzajú vedľa ciev, v oblasti brány pečene, obličiek a sleziny. Pri léziách retroperitoneálnych lymfatických uzlín v kombinácii so slezinou sa deti sťažujú na výskyt periodickej bolesti v bruchu s rôznou intenzitou.

Lymfogranulomatóza prakticky mení všetky tkanivá a orgány v tele chorých detí. Medzi extranodálne lézie patrí pľúcne tkanivo, kosti, pleura a pečeň. Oveľa menej často lymfogranulomatóza mení kostnú dreň.

Na diagnostiku tejto malígnej lézie u detí v USA v roku 1971 sa vykonali určité typy vyšetrení, ktoré sú potrebné na správne stanovenie štádia lymfogranulomatózy a výber jej liečby. Po prvé, keď sa zhromažďuje anamnéza dieťaťa, venuje sa osobitná pozornosť všetkým príznakom. Potom, ak je to potrebné, urobte biopsiu a preskúmajte postihnuté oblasti. Potom sa plánujú laboratórne testy na stanovenie biochemických parametrov. Povinnou štúdiou je rádiografia hrudných orgánov v rôznych premietaniach, priamych i bočných, ako aj počítačová tomografia. V prípadoch, keď existuje podozrenie na patologické zmeny kostnej drene, je predpísaný trepanobiopsy a pri poškodení kostí, obličiek a pečene sa vykonáva skenovanie.

Liečba lymfogranulomatózou

Hlavnými metódami liečby patologického procesu v lymfatickom systéme sú liečebná metóda, rádioterapia a ich kombinácia.

Avšak v posledných desaťročiach bol jedným zo spôsobov liečby lymfogranulomatózy chirurgická excízia postihnutých lymfatických uzlín. Ale už v devätnástom storočí sa zistilo, že chirurgické zákroky vedú k šíreniu patologického procesu. Preto sa liečba lymfogranulomatózy obmedzila na obnovovacie prostriedky.

Prvé ožarovanie lymfatických uzlín sa uskutočnilo v roku 1901 u dvoch pacientov s lymfogranulomatózou. A v roku 1906 sa tento spôsob liečby objavil v Rusku. Ale až v 40. rokoch 20. storočia bola do rádioterapie pridaná chemoterapia. Prvým chemoterapeutickým liekom bol Mustargen, ktorý je súčasťou skupiny chlóretylaminózy. Od roku 1947 Larionov používa svoj analóg - embichin. Avšak až do šesťdesiatych rokov minulého storočia boli chemoterapeutické lieky na liečbu lymfogranulomatózy aplikované nepravidelne. Toto spravidla vyzeralo ako paliatívne a malo výskumný charakter. V srdci liečby choroby zostalo ožarovanie, ale od začiatku roka 1960 bol navrhnutý najnovší kurz liečebnej terapie - MORP.

Pre radikálnu liečbu ožiarením ako samostatná terapia, celková dávka do postihnutej ložísk je 40 Gy v štyroch až šiestich týždňov, a pre prevenciu zóny - 30-50 Gy pre tri alebo štyri týždne. Táto metóda liečby je predpísaná pacientom v I-II A patologických štádiách lymfogranulomatózy s priaznivou prognózou.

Programy kombinovanej terapie sa v poslednej dobe stali bežnejšími. Pacienti, u ktorých bol diagnostikovaný priaznivú prognózu Hodgkinove choroby, terapia pre konkrétny program: dve fázy chemoterapie pre akéhokoľvek režimu prvého riadku, žiarenia na postihnuté miesto v dávke 36 Gy, dva cykly liečby drogovej závislosti na zvolenom režime, ktorý je podávaný pred ožarovaním.

Kombinovaná terapia sa vzťahuje na metódu, ktorá sa zaoberá výberom štádií lymfa-granulomatózy pacientov I, II (I E-II E) s nepriaznivou prognózou. Liečba v tomto prípade začína polychemickou liečbou. Podľa objemu je takéto ošetrenie vždy oveľa viac ako s priaznivou prognózou. Program sa aplikuje v troch cykloch polychemickej liečby z akejkoľvek schémy súvisiacej s prvou líniou, rádioterapie postihnutých oblastí (36 Gy) a troch konsolidačných kurzov chemoterapie.

Na liečbu tretej etapy (A) lymfogranulomatózy sa používa hlavne kombinačná liečba chemoradiáciou. Takýmto pacientom s priaznivou prognózou sú predpísané štyri cykly prvej línie polychémie, potom ožarovanie ožiarenia postihnutých oblastí (30-40 Gy). Ale u pacientov so zlou prognózou - 6-8 chemoterapie kurzov prvej línie obvodov 30 Gy ožiarenia (v absolútnom remisii) a 40 Gy (so zvyškovými nádorových procesov). Pacienti tretej (B) štvrtej etapy so zovšeobecnením procesu používajú cyklickú chemoterapiu.

Schémy prvého riadku sú: MOPP, MVPP, CVPP, COPP, LVPP, ABVD.

Schéma MOPP zahŕňa podávanie intravenóznych liekov, ako sú napríklad Embihina a Onkovina; Vnútri - Prokarbazín a prednizolón s prerušením počas dvoch týždňov.

Schéma MVPP, podobne ako MORP, bolo nahradené len Onkovinom Vinblastinom s prestávkou medzi cyklami za štyri týždne.

CVPP schéma: Orálne podávaný prokarbazín a prednizolón počas dvoch týždňov; v 1. a 8. deň intravenózne: Vinblastín a Cyklofosfamid s prerušením počas dvoch týždňov.

Schéma CORP, totožná s CVPP, nahrádza len vinblastín s vincristínom, s prerušením medzi dvoma týždňami.

Systém LVPP podobný CVPP, ale nahradenie cyklofosfánu chlorbutínom od prvého do štrnásteho dňa na príjem a prerušenie medzi cyklami troch alebo štyroch týždňov.

ABVD obvod zahŕňa intravenóznej prvý a štrnásty dni týchto liekov: DTIK 375 mg / m2, bleomycín 10 mg / m2, Vinblastín 6 mg / m2, a pre adriamycín 25 mg / m2, s cyklov medzi prerušenia dva týždne.

Keď sa cyklická chemoterapia používa pre pacientov v ľubovoľnom štádiu lymfogranulomatózy, liečba sa vykonáva až do úplného dosiahnutia remisie. Potom musíte urobiť ďalšie dve riadiace kurzy. Absolútna liečba u pacientov so zovšeobecnenými štádiami lymfogranulomatózy pred dosiahnutím štvrtého cyklu polychémie nemôže byť dosiahnutá. Preto je potrebné vykonať minimálny priebeh celého programu v šiestich cykloch.

Na liečbu oneskorených relapsov patologických procesov, ku ktorým došlo po dvoch rokoch úplného zotavenia, sa rovnaké metódy používajú pri liečbe ako pri prvej diagnóze ochorenia.

Skoré relapsy (až do dvoch rokov), ktoré nedosiahli úplnú remisiu, spôsobujú veľké ťažkosti pri liečbe. Pacienti prvého a druhého štádia lymfogranulomatózy s priaznivou prognózou pre okrajové relapsy, ktorý sa objavil päť mesiacov po ožiarení, podstúpili rádioterapiu v dávke 40 Gy. Všetkým ostatným pacientom sa mení chemoterapia.

Pri liečení skorých foriem generalizované recidívy po chemorádioterapiu pre pacientov primárne odolných a pacientov s relapsom pokračujúcou vymenovať druhý riadok obvodu alebo chemoterapia vysoké dávky (schéma tretí riadok).

Schémy druhého riadku sú:

B-jaskyne, ktorá zahŕňa také lieky, ktoré sa podávajú intravenózne v prvý deň - je Vinblastín 6 mg / m2 a doxorubicín 60 mg / m2, a bleomycín tiež intravenózne 5 mg / m2 v prvom dvadsiateho ôsmeho a tridsaťpäť dní lomustín a 100 mg / m2 dovnútra. Kurz sa opakuje na štyridsať druhý deň.

CEP: intravenózna kvapka sa podáva od prvého do piateho dňa etopozidu pri dávke 100 mg / m2; vo vnútri - prvý deň CCNU pri 80 mg / m2 a prednizolón v dávke 60 mg / m2 od prvého do piateho dňa. S opakovaním kurzu dňa 28. deň.

Res: všetky liečivá podávané orálne - v prvý deň CCNU 100 mg / m2 etoposidu, 200 mg / m2 z prvého až tretieho dní Leykeron 20 mg / m2 z prvej až piatej a prednizolón 40 mg / m2, z prvej až siedmej dní. Break - tri týždne.

ABVD: predpisujte lieky iba intravenózne. Toto je 1. a 14. deň Bleomycínu v dávke 10 mg / m2 a Doxorubicin v dávke 25 mg / m2; od prvého do piateho dňa - imidazol-karboxamid 175 mg / m2. Break - štyri, šesť týždňov.

MOPP / ABV: intravenózne podávané v 1. deň - Onkovin a Mustargen, a 8. deň - Vinblastín, Adriamycín a Bleomycín; Vnútri - Natulan a prednizolón. S prerušením cyklov za tri týždne.

Vysoké dávky chemoterapie - to NOSNÍK obvod vrátane intravenózneho podávania liečiv, ako je karmustín, etopozid, CYTOSAR®, melfalan šiesteho dňa a transplantácie kmeňových buniek na siedmy deň.

U pacientov s Hodgkinovou chorobou tretej etapy je priradený príznaky splenektómia, keď je exprimovaný splenomegália a zlú krvotvorbu, ktorá zabraňuje cytostatickej liečby, po chemorádiotarapia neúčinnosti.

Po zvolenej a vykonanej liečbe pacient podstúpi určité hodnotenie. Existujú niektoré kritériá na posúdenie výsledkov liečby pacientov s lymfogranulomatózou. Vykonáva sa fyzikálnym vyšetrením, röntgenovým vyšetrením a ultrasonografiou po treťom a šiestom cykle terapie.

Hlavné kritériá zahŕňajú úplnú a čiastočnú remisiu, stabilizáciu alebo progresiu. Po úplnej remise všetky klinické symptómy lymfogranulomatózy úplne vymiznú, vrátane laboratórnych indikácií nádorového procesu so štyrmi týždňami. Čiastočná remisia sa vyznačuje poklesom patologického nádoru o takmer 50%. Stabilizácia indikuje zníženie nádoru aj o polovicu, pri neprítomnosti a výskyte nových malígnych lézií o 25%. S progresiou sa objavujú nové ložiská lézií a nádory sa zväčšujú.

Prognóza lymfogranulomatózy

Celkové päťročné a no-relapse prežitie pacientov s lokalizovanou formou lymfogranulomatózy s lokalizáciou super-diafragmatického nádoru a komplexnou liečbou je 90%. Pre tretiu etapu ochorenia typu A je 80% miery prežitia v rovnakom štádiu typu B - 60% a pre štvrtú fázu - približne 45%.

O Nás

Ľudia sú skeptickí v súvislosti s úplnou liečbou rakoviny. Možno to je spôsobené tým, že onkológia je zistená v posledných fázach, kedy úplné odpustenie je možné čiastočne alebo nemožné.