megakaryoblastoma

Zhubný nádor z lymfatického tkaniva a bunky granulómov Berezovského-Sternberg (morfologicky izolované skupiny buniek, bez ohľadu na to, čo nemám rád) sa nazýva "Lymphogranuloma" (rakovina lymfatického systému). Hlavným príznakom ochorenia ─ významné lymfadenopatia. Ďalším názvom je Hodgkinova choroba.

Čo je lymfogranulomatóza?

Thomas Hodgkin je britský lekár, ktorý najprv naznačil, že rozšírené lymfatické uzliny nie sú výsledkom zápalového procesu alebo metastáz iného nádoru, ale sú to nezávislé ochorenia. Nádor pozostáva z veľkých mnohojadrových buniek, ktoré sú lokalizované v postihnutých lymfatických uzlinách.

Choroba postihuje mladú skupinu obyvateľov: deti, dospievajúcich, dospelých vo fertilnom veku. Vrchol spadá do veku od 14 do 35 rokov. Existuje aj vývoj choroby po 50 rokoch. Muži sú o 40% častejšie ochorení. Incidencia ochorenia je stabilná a predstavuje 25 prípadov na milión obyvateľov ročne.

dôvody

Presná príčina, ktorá prispieva k vzniku ochorenia, je v súčasnosti neznáma. Hodgkinov lymfóm sa neprenáša medzi členmi rodiny. Vysoké riziko (až 99%) u identických dvojčiat. Výskyt lymfogranulomatózy (B-bunkový lymfóm) pravdepodobne súvisí s vírusom Epstein-Barr (herpesvírus štvrtého typu). Toto spojenie je spôsobené tým, že vírus pokračuje (replikuje) v B-lymfocytoch a aktivuje ich násobenie rozdelením.

Prvé známky a zrelé príznaky choroby

Choroba začína zvýšením submandibulárnych a krčných lymfatických uzlín. V počiatočnom štádiu je uzol hustý, nie veľmi bolestivý, pohyblivý, cíti sa ako čerešňové ovocie, ktoré sa môže zvýšiť na veľkosť jablka a ďalšie. Neexistuje špeciálna gradácia, pokiaľ ide o objemy rozšíreného miesta. Jeho hodnota je individuálna v každom jednotlivom prípade.

Neskôr v priebehu patologického procesu zapojený kľúčnu lymfatických uzlín, vnútrohrudný (mediastinálne), zriedka slabinách.

Neskoré príznaky sú veľký masívny nádor v retroperitoneálnom priestore, mediastíne, čo môže viesť k stlačeniu priedušnice, hornej vene cava a pacient má dýchavičnosť. Slezina sa značne zvyšuje, niekedy sú jej rozmery také veľké, že orgán zaberá polovicu brušnej dutiny. Stav pacienta je vážny, je tu stála telesná teplota 37,5 °, ťažké potenie v noci, prudká strata hmotnosti (viac ako 10% z celkovej telesnej hmotnosti), neprerušené svrbenie.

Etapy rozdelenia chorôb v tele:

  1. Jednotlivé lymfatické uzliny.
  2. Rôzne skupiny uzlov na jednej strane membrány.
  3. Skupiny uzlov na oboch stranách membrány (bežná rakovina).
  4. Porážka orgánov a tkanív.

Ako je diagnostikovaná Hodgkinova choroba?

Algoritmus prieskumu závisí od umiestnenia uzlov, ich konzistencie a hustoty, ako aj od stavu okolitých tkanív.

Diagnóza je vykonaná iba výsledkami histológie. Za týmto účelom sa vykonáva biopsia postihnutej lymfatickej uzliny. Morfológ posudzuje výsledok a na základe jeho záveru stanovuje konečnú diagnózu.

Dôležité!

Podobný nárast uzly charakteristiku ochorenia, ako je tuberkulóza, sarkoidóza (poškodenie granulosa orgánov, zvyčajne v pľúcach), syfilis, kolagén (spojivové tkanivo patológie). Preto sa špecificita uzlov určuje iba morfologickým vyšetrením vzoriek tkaniva.

Ďalšie diagnostické metódy:

  1. palpácia uzlín, slezina, pečeň;
  2. vyšetrenie mandlí;
  3. Štúdium kostnej drene z krídla ilium;
  4. CT (výpočtová tomografia) hrudnej a brušnej dutiny;
  5. klinická a biochemická analýza krvi s analýzou funkcie pečene a obličiek;
  6. PET - pozitrónová emisná tomografia s označenou glukózou;
  7. EKG a ECHO kardiografia sa vykonáva, ak sa predpokladá liečba chemoterapiou s kardiotoxicitou;
  8. endoskopické vyšetrenie gastrointestinálneho traktu ─ ak nadchádzajúca liečba môže viesť k ulceróznym zmenám v sliznici tráviaceho traktu.

Liečba lymfogranulomatózy. Vedecká medicína a ľudové prostriedky

Liečba lymfogranulomatózy sa vykonáva striktne podľa medzinárodných protokolov. Objem liečby zodpovedá rozsahu lézie, takže výber terapie je vždy individuálny.

Prvá etapa - polychemoterapia, kde je dôležitá taktika - maximálna dávka a minimálne intervaly. V niektorých prípadoch (nie vždy) sa na odstránenie zvyškových účinkov používa rádioterapia. Počet kŕčov, ich intenzita, zóny pre rádioterapiu sú určené pre každého pacienta samostatne.

Dôležité!

Chemoterapia pre lymfogranulomatózu má deštruktívny účinok na bunky mužského pohlavia. A keďže väčšinou mladí muži sú chorí, pred ošetrením musí každý prejsť spermou do špeciálnej banky na kryokonzerváciu (zmrazenie) a skladovanie. To je jediná príležitosť mať deti v budúcnosti. U žien je situácia jednoduchšia, liek sa naučil chrániť vaječníky počas chemoterapie blokovaním hormonálnych liekov.

Liečba drog je často kombinovaná s ľudovou medicínou. Použitie vhodne vybraných byliniek prispieva k:

  • spomalenie alebo zastavenie rastu nádorov ─ huby chaga, tansy, nechtíka, lucerna, ženšen, ľubovník bodkovaný;
  • očistenie telo chemoterapeutických liečiv - rašelina, kôprové semienka, šalvia, plantajn, sladký ďatelina;
  • obnovenie krvotvorby - šťava z červenej repy, žihľavka;
  • zvýšiť odolnosť tela ─ maliny, tinktúra propolisu, aloešový sirup.

Z týchto bylín sú pripravené infúzie, odvarky, džúsy, bylinné prípravky.

Pamätať!

Kategoricky nie je možné použiť termické postupy: fľaša na teplú vodu, obklady, masáže.

Prognóza a prežitie

Choroba môže spôsobiť recidívy, pričom 70% z nich sa vyskytuje 2-3 roky po liečbe a komplikácie.

  • poškodenie gastrointestinálnej sliznice;
  • infekcie horných dýchacích ciest a zápal pľúc;
  • toxické poškodenie pečene;
  • hepatitída B a C.
  • sekundárne nádory;
  • kardiovaskulárne choroby;
  • osteoporóza;
  • dysfunkcia štítnej žľazy;
  • neplodnosť.

So správnym štádiom ochorenia a adekvátnou liečbou je úspešnosť v regenerácii 90% alebo viac. U detí sa proces obnovy vyskytuje rýchlejšie a relapsy sú zriedkavé. Hlavná vec, ktorú treba mať na pamäti, je, že účinná liečba a skoré liečenie sú synonymá.

Dospelí v 85-90% prípadov pre 1 - 4 štádia majú dlhodobé prežitie bez prejavu ochorenia. 5-10% pacientov rezistentnej skupiny, ktorí nereagujú na liečbu. 5-10% - Hodgkinova choroba s relapsmi. Iba spoločným úsilím lekárov môže byť pacient a jeho rodina pomocou moderných metód liečby prekonané megakaryoblastoma.

megakaryoblastoma

megakaryoblastoma - malígna hyperplázia lymfatického tkaniva, ktorej charakteristickým rysom je tvorba granulómov s bunkami Berezovského-Sternberga. Pre zvýšenie Hodgkinovho špecificky rôzne skupiny lymfatických uzlín (mandibulárnej často supraklavikulární, mediastinálne), zväčšenú slezinu, zvýšená teplota, slabosť, chudnutie. Na overenie diagnózy sa vykonáva biopsia lymfatických uzlín, diagnostické operácie (torakoskopia, laparoskopia), RTG hrudníka, ultrazvuk, CT, biopsia kostnej drene. Na terapeutické účely sa vykonáva lymfogranulomatóza, polychémoterapia, ožarovanie postihnutých lymfatických uzlín a splenektómia.

megakaryoblastoma

Hodgkinova choroba (LGM) - lymfoproliferatívne ochorenie pokračovaním tvorby špecifických polymorfonukleárnych buniek granulómov v postihnutých orgánoch (lymfatických uzlín, sleziny, atď). Menom autora, ktorý ako prvý popísané symptómy ochorenia a požiadal ju identifikovať ako samostatná forma Hodgkinovu choroba je tiež nazývaný Hodgkinova choroba, alebo Hodgkinov lymfóm. Hodgkinov priemerná miera incidencia 2,2 prípadov na 100 tisíc obyvateľov.. V týchto prípadoch prevládajú mladí ľudia vo veku 20-30 rokov; druhý vrchol incidencie klesá vo veku nad 60 rokov. U mužov, Hodgkinova choroba sa vyvíja v 1,5-2 krát častejšie ako ženy. V štruktúre hemoblastózy je lymfogranulomatóza treťou vo frekvencii výskytu po leukémii.

Príčiny lymfogranulomatózy

Etiológia lymfogranulomatózy ešte nebola objasnená. K dnešnému dňu sa považujú za hlavné vírusové, dedičné a imunitné teórie o vzniku Hodgkinovej choroby, ale žiadny z nich nemožno považovať za vyčerpávajúci a všeobecne akceptovaný. V prospech možného vírusového pôvodu lymfogranulomatózy je jeho častá korelácia s prenášanou infekčnou mononukleózou a prítomnosťou protilátok proti vírusu Epstein-Barr. Zistilo sa, že najmenej 20% buniek Berezovského-Sternberga obsahuje genetický materiál vírusu Epstein-Barr, ktorý má imunosupresívne vlastnosti. Etiologický účinok retrovírusov, vrátane HIV, nie je vylúčený.

Úloha dedičných faktorov je indikovaná výskytom rodinnej formy lymfogranulomatózy a identifikáciou určitých genetických markerov tejto patológie. Podľa imunologickej teórie existuje možnosť transplacentárneho prenosu materských lymfocytov do plodu, po ktorom nasleduje vývoj imunopatologickej reakcie. Nie je vylúčený etiologický význam mutagénnych faktorov, ako sú toxické látky, ionizujúce žiarenie, lieky a iné látky pri vyvolávaní lymfogranulomatózy.

Očakáva sa, že vývoj Hodgkinovej choroby, je možné, v T-lymfocytárnej imunitnej nedostatočnosti, o čom svedčí pokles všetkých častiach bunkového imunitného systému, porušenie pomeru T-pomocných a T-supresor. Hlavným rysom morfologické malígny proliferácie s chlamýdie (na rozdiel od non-Hodgkinov lymfóm a lymfoidná leukémia) je prítomná v lymfatickom tkanive obrovských viacjadrových buniek, známych ako bunkové Berezovsky Reed-Sternberg a ich predbežných stupňov - Hodgkinovho mononukleárnych buniek. Na rozdiel od týchto nádorov substrát zahŕňa polyklonálne T-lymfocyty, tkanivové histiocyty, plazmatické bunky a eozinofily. Keď Hodgkin nádor vyvíja unitsentricheski - jedna krbu, často v krku, supraklavi- kulární, mediastinálne lymfatické uzliny. Avšak možnosť následného metastáz vyvoláva charakteristické zmeny v pľúcach, tráviaceho traktu, obličiek, kostnej drene.

Klasifikácia lymfogranulomatózy

V hematológii rozlišovať izolovanej (miestne) forma Hodgkinovej choroby, ktorá postihuje jednu skupinu lymfatických uzlín, a generalizované - s malígne proliferácie v slezine, pečeni, žalúdka, pľúc a kože. Na základe lokalizácie pridelenej periférne, mediastínu, pľúcne, brušné, gastrointestinálne, koža, kosti, nervový forma Hodgkinovej choroby.

V závislosti na rýchlosti patologického procesu Hodgkinovho môže mať akútne dobu (niekoľko mesiacov od počiatočného do koncového stupňa) a chronické (predĺžené, trvalé striedajúci cykly exacerbácií a remisií).

Na základe morfologickej štúdie nádoru a kvantitatívneho pomeru rôznych bunkových prvkov sa rozlišujú štyri histologické formy lymfogranulomatózy:

  • lymfogistocyt alebo prevalencia lymfatických uzlín
  • nodulárna-sklerotická alebo nodulárna skleróza
  • zmiešaná bunka
  • lymfatické vyčerpanie

Klinická klasifikácia lymfogranulomatózy je založená na kritériu prevalencie nádorového procesu; v súlade s ňou rozvoj Hodgkinovej choroby prechádza 4 etapami:

Fáza (miestna) - je ovplyvnená jedna skupina lymfatických uzlín (I) alebo jeden extralymfatický orgán (IE).

II fáza (regionálna) - sú ovplyvnené dve alebo viac skupín lymfatických uzlín nachádzajúcich sa na jednej strane membrány (II) alebo jedného extralymfatického orgánu a jeho regionálnych lymfatických uzlín (IIE).

III stupeň (zovšeobecnený) - postihnuté lymfatické uzliny sú umiestnené na oboch stranách membrány (III). Okrem toho jeden extralymfatický orgán (IIIE), slezina (IIIS) alebo môžu byť ovplyvnené spoločne (IIIE + IIIS).

IV fáza (rozširovaná) - strata postihuje jednu alebo viac extralymphatic orgánov (pľúc, pohrudnice, kostná dreň, pečeň, obličky, zažívací trakt, a iní.) Pri súčasnom lézií alebo lymfatických uzlín bez neho.

Pre indikáciu prítomnosti alebo neprítomnosti bežných príznakov Hodgkinovej choroby za posledných 6 mesiacov (horúčka, nočné potenie, úbytok hmotnosti) na obrázku indikuje štádium ochorenia, sú pridané do písmena A alebo B, v tomto poradí.

Symptómy lymfogranulomatózy

Medzi charakteristické symptomatické komplexy pre lymfogranulomatózu patrí intoxikácia, zväčšenie lymfatických uzlín a výskyt extranodálnych ložísk. Často choroba začína nešpecifickými symptómami - periodická horúčka s teplotami až do 39 ° C, nočné potenie, slabosť, strata hmotnosti, svrbenie pokožky.

Často prvým "heraldom" lymfogranulomatózy je zvýšenie dostupných pre palpáciu lymfatických uzlín, ktoré sa objavujú u pacientov. Často sú to krčné, supraklavikulárne lymfatické uzliny; menej často - axilárne, femorálne, inguinálne. Periférne lymfatické uzliny sú husté, bezbolestné, pohyblivé, navzájom nespájané, s kožou a okolitými tkanivami; zvyčajne sa tiahnu vo forme reťazca.

U 15-20% pacientov lymfogranulomatóza robí svoj debut so zvýšením mediastinálnych lymfatických uzlín. Keď sú postihnuté mediastinálne lymfatické uzliny, prvými klinickými príznakmi Hodgkinovej choroby sú dysfágia, suchý kašeľ, dýchavičnosť, ERW syndróm. Ak proces nádoru ovplyvní retroperitoneálne a mezenterické lymfatické uzliny, vzniknú bolesti brucha, opuch dolných končatín.

Medzi extranodálne lokalizácie s lymfogranulomatózou je najčastejšou (v 25% prípadov) pľúcna angažovanosť. Lymfogranulomatóza pľúc prebieha podľa typu pneumónie (niekedy s tvorbou jaskýň v pľúcnom tkanive) a so zapojením pohrudnice sprevádza vývoj exudatívnej pleurisy.

Ak kostná forma lymfogranulomatózy je častejšie postihnutá chrbticou, rebrami, hrudnou kosťou, panvovými kosťami; oveľa menej často - lebkové kosti a tubulárne kosti. V týchto prípadoch je zaznamenaná vertebrálna a oselgia, môže dôjsť k deštrukcii stavcov; Rôntgenové zmeny sa zvyčajne vyvíjajú po niekoľkých mesiacoch. Infiltrácia nádorov kostnej drene vedie k vzniku anémie, leukémie a trombocytopénie.

Lymphogranulomatózny gastrointestinálny trakt nastáva pri invázii svalovej vrstvy čreva, ulcerácii sliznice, pri črevnom krvácaní. Existujú komplikácie vo forme perforácie črevnej steny a peritonitídy. Znakmi poškodenia pečene pri Hodgkinovej chorobe sú hepatomegálie, zvýšená aktivita alkalickej fosfatázy. Ak je miecha poškodená počas niekoľkých dní alebo týždňov, môže sa vyvinúť priečna paralýza. V terminálnom štádiu lymfogranulomatózy môžu generalizované lézie postihnúť kožu, oči, mandle, štítnu žľazu, mliečne žľazy, srdce, semenníky, vaječníky, maternicu a iné orgány.

Diagnóza lymfogranulomatózy

Zvýšenie periférnych lymfatických uzlín, pečene a sleziny spolu s klinickými príznakmi (febrilná horúčka, potenie, strata telesnej hmotnosti) vždy spôsobuje obavy z rakoviny. V prípade Hodgkinovej choroby hrajú pomocnú úlohu inštrumentálne zobrazovacie techniky.

Dôveryhodné overenie, správne staging a adekvátny výber metódy liečby lymfogranulomatózy sú možné len po vykonaní morfologickej diagnostiky. Na účely odberu diagnostického materiálu je uvedená biopsia periférnych lymfatických uzlín, diagnostická torakoskopia, laparoskopia, laparotómia so splenektómii. Kritériom na potvrdenie lymfogranulomatózy je detekcia bioptických vzoriek obrovských Berezovskich-Sternbergových buniek. Identifikácia Hodgkinových buniek umožňuje iba predpokladať vhodnú diagnózu, ale nemôže slúžiť ako základ na vymenovanie špeciálnej liečby.

Laboratórna diagnostika je potrebné skúmať systému Hodgkinovho kompletný krvný obraz, krvný chémie, na vyhodnotenie funkcie pečene (alkalický fosforečnan transamináz). Ak je podozrenie na postihnutie kostnej drene, vykoná sa stenová punkcia alebo trepanobiopsy. V rôznych klinických foriem, rovnako ako pre stanovenie požadovanej štádium Hodgkinovho röntgen hrudníka a brucha, CT, ultrazvuk brucha a retroperitoneálne tuk, CT mediastínu, lymfoscintigrafiu, kostrové rádiodiagnostika, atď.

Diagnostický plán rozdiel vyžaduje diferenciáciu Hodgkinovho lymfadenitídou a rôzne etiológie (tuberkulózy, toxoplazmózu, aktinomykóza, brucelóza, infekčnú mononukleózu, bolesť hrdla, chrípka, ružienka, sepsa, AIDS). Okrem toho sú vylúčené sarkoidóza, non-Hodgkinove lymfómy, metastázy rakoviny.

Liečba lymfogranulomatózy

Moderné prístupy k liečbe lymfogranulomatózy sú založené na možnosti úplného vyliečenia tejto choroby. V tomto prípade by liečba mala byť postupná, komplexná a mala by brať do úvahy štádium ochorenia. Hodgkinova choroba využíva radiačnú terapiu, cyklickú polychémoterapiu, kombináciu rádioterapie a chemoterapie.

Ako nezávislý spôsob rádioterapie použité v I fáze IIA (lymfatických uzlín poškodenie jednotlivých orgánov alebo). V týchto prípadoch môže ožarovanie predchádzať odstránenie lymfatických uzlín a splenektómie. V Hodgkin vykonáva medzisúčtu alebo úplné ožiarenia lymfatické uzliny (cervikálny, axilárne, podklíčkové a nadnárodnými, vnútrohrudný, mezenterických, retroperitoneálne, ingvinální) vzrušujúce skupiny postihnutých, rovnako ako nemodifikované lymfatické uzliny (táto - ako preventívne opatrenie).

Pacienti s fáze IIB a IIIA je priradený ku kombinácii chemorádioterapiu, prvá úvodná chemoterapii žiarenia len zväčšené lymfatické uzliny (pri minimálnom programu), potom - expozícia zvyšku lymfatických uzlín (maximálna programu) a nosnú chemoterapii v najbližších 2-3 rokov.

Keď šírené IIIB a IV Hodgkinovho pre indukciu remisie chemoterapiu za použitia cyklické, a v kroku udržiavaní remisie - farmakoterapia cyklov zvyšok alebo ožiarenia. Polychemoterapii s chlamýdie sa vykonáva pomocou špeciálne vyvinutý v systémoch onkológie (MOPP, Coppa, Surrey, SVPP, Dorr a kol.).

Výsledky liečby môžu byť:

  • úplná remisia (vymiznutie a absencia subjektívnych a objektívnych znakov lymfogranulomatózy v priebehu 1 mesiaca)
  • čiastočná remisia (úľava od subjektívnych znakov a zníženie veľkosti lymfatických uzlín alebo extranodálnych ložísk o viac ako 50% v priebehu jedného mesiaca)
  • Klinické zlepšenie (zmiernenie subjektívnych znakov a zníženie veľkosti lymfatických uzlín alebo extranodálnych ložísk o menej ako 50% v priebehu 1 mesiaca)
  • absencia dynamiky (zachovanie alebo progresia príznakov lymfogranulomatózy).

Prognóza lymfogranulomatózy

V štádiách I a II lymfogranulomatózy je 5-ročné prežívanie bez liečby po liečbe 90%; v IIIA štádiu - 80%, pri IIIB - 60% a pri IV - menej ako 45%. Nepriaznivé prognostické znaky sú akútny vývoj lymfogranulomatózy; masívne konglomeráty lymfatických uzlín s priemerom viac ako 5 cm; rozšírenie tieňa mediastína o viac ako 30% objemu hrudníka; súčasná porážka 3 alebo viacerých skupín lymfatických uzlín, slezina; histologický variant vyčerpania lymfatických uzlín atď.

V prípade prerušenia režimu udržiavacej liečby, spôsobenej fyzickým stresom, tehotenstvom, sa môže objaviť recidíva lymfogranulomatózy. Pacienti s Hodgkinovou chorobou majú byť sledovaní u hematológov alebo onkológov. Predklinické stavy lymfogranulomatózy v mnohých prípadoch možno zistiť počas preventívnej fluorografie.

Diagnóza a liečba Hodgkinovej choroby

Hodgkinovej choroby alebo lymfogranulomatózy - je rakovina tkanív ľudského lymfatického systému. Lymfoidné tkanivo je súbor lymfocytov a retikulárnych buniek. Sú koncentrované v lymfatických uzlinách a slezine, aj keď v iných orgánoch je tiež možné zistiť určitý počet lymfatických prvkov.

Dnes neexistuje presná definícia funkcií lymfatického systému, ale existuje informácia, že je zodpovedná za produkciu protilátok a bunkovo ​​sprostredkovaných imunitných odpovedí. Vďaka tomu je telo schopné odolávať zahraničným agentom, ktoré vyvolávajú infekčné choroby. Pri lymfogranulomatóze sa v lymfatickom tkanive, ktoré sa nazývajú bunky Reed-Berezovsky-Sternberg, vyskytujú abnormálne bunky nadmerne veľkej veľkosti. Táto choroba patrí do skupiny malígnych lymfómov. Lymfogranulomatóza sa vyskytuje u predstaviteľov kaukazskej rasy. Výskyt tejto choroby sú hlavne muži mladší ako 30 rokov a deti mladšie ako 10 rokov.

dôvody

Príčiny lymfogranulomatózy sú predmetom rozhovorov medzi vedcami. Existuje verzia, že táto choroba je vyvolaná vírusom Epstein-Barr, ktorého gén sa nachádza v každej druhej biopsii. Existuje tiež vzťah medzi lymfogranulomatózou a infekčnou mononukleózou (vírusová choroba). Medzi možné príčiny ochorenia patrí dedičnosť, účinok určitých chemických látok na ľudské telo a nepriaznivé podmienky prostredia.

Histologické typy

Prítomnosť buniek Reed-Berezovského-Sternberga v lymfatickom tkanive indikuje vývoj lymfogranulomatózy. Aj v chorých tkanive zrelé T lymfocyty, B lymfocyty, neutrofily, eozinofily, histiocytov a plazmatických buniek. Ďalej, proces proliferácie spojivového tkaniva alebo fibrózy. Existujú 4 typy lymfangranulomatózy:

  1. Lymphogystiocyt: vyskytuje sa u 15% pacientov s ľudskou lymfogranulomatózou. Najčastejšie sa choroba diagnostikuje u mužov mladších ako 35 rokov. V lymfoidnom tkanive na pozadí zrelých lymfocytov sa zistí zanedbateľný počet buniek Reed-Berezovského-Sternberga. Ochorenie má priaznivú prognózu.
  2. Typ s nodulárnou sklerózou: vyskytuje sa u takmer každého druhého pacienta s Hodgkinovou chorobou. Najmä mladé ženy trpia touto variantou ochorenia. Pri tomto type lymfogranulomatózy sú postihnuté lymfatické uzliny. Ochorenie sa vyznačuje oddelením lymfatického tkaniva od spojivového tkaniva, čo spôsobuje husté uzliny. Okrem buniek Reed-Berezovského-Sternberga sa v lymfatickom tkanive nachádzajú lacunárne bunky.
  3. Smeshannokletochny lymfóm z tohto typu ochorenie postihuje približne jednu tretinu pacientov s diagnózou nádorového ochorenia lymfatického systému. Ľudia s AIDS, deti a mladí muži sú postihnutí. V lymfatickom tkanive pacientov sa zistil veľký počet buniek Reed-Berezovskich-Sternbergovcov, eozinofilov, lymfocytov a fibroblastov. Ochorenie je charakterizované vysokým percentom úmrtnosti.
  4. Možnosť s potlačovaním tkaniva: toto zriedkavé ochorenie sa vyznačuje úplnou deštrukciou lymfocytov a prevahou buniek Reed-Berezovského-Sternberga. Choroba sa vyskytuje hlavne u starších pacientov. Má 100% letalitu.
  1. Po prvé: malígna forma je koncentrovaná v lymfatických uzlinách jednej oblasti alebo v jednom orgáne umiestnenom mimo lymfatických uzlín.
  2. Po druhé: porážka lymfatických uzlín niekoľkých oblastí alebo orgánov na jednej strane membrány.
  3. Tretia: porážka lymfatických uzlín na oboch stranách membrány s pripojením lézie sleziny. Malígny proces sa rozširuje v hornej časti brušnej dutiny alebo v panvovej dutine.
  4. Po štvrté: choroba postihuje nielen lymfatické uzliny, ale aj iné orgány: pečeň, obličky, pľúca, kostnú dreň.

príznaky

Lymphogranulomatóza u detí a dospelých môže mať rôzne príznaky. Príznaky ochorenia úplne závisia od oblasti lézie. V prvej fáze ochorenia človek nedodržuje žiadne príznaky. Potom sa zistí nárast lymfatických uzlín. U 70% pacientov sa cervikonkratitulárne uzliny zvyšujú, ale pocity bolesti nie sú žiadne. Zväčšené lymfatické uzliny sa môžu zlúčiť a tvoriť sa pod tvorbou kože, bolestivé po užití alkoholu.

U niektorých pacientov sa však zvyšujú lymfatické uzliny mediastína, ale môžu sa zistiť len rádiograficky na pľúcach. Pri raste týchto lymfatických uzlín pacient trpí dýchavičnosťou, kašľom a nepohodliemi za hrudnou kosťou. Menej často sa lymfogranulomatóza prejavuje nárastom blízkych aortálnych lymfatických uzlín. Pri takomto fenoméne človek cíti bolesť v dolnej časti chrbta, vo väčšine prípadov v noci.

Niekedy sa lymfogranulomatóza prejavuje horúčkou, strata hmotnosti a ťažké potenie. V tomto prípade sa lymfatické uzliny mierne zvýšia.

V ďalšom štádiu ochorenia má človek zníženú silu, hojné potenie av niektorých prípadoch aj svrbenie kože. Po chvíli lymfogranulomatóza ovplyvňuje celý lymfatický systém a ďalšie orgány pacienta. Lymphogranulomatóza u detí sa prejavuje nárastom sleziny a výskytom nočnej horúčky. Zvýšená telesná teplota sa normalizuje aj po užití analgínu a antibiotík. Dieťa s lymfogranulomatózou tiež rýchlo stráca váhu a chuť do jedla. Tieto príznaky sprevádzajú pokles sily, bledosť kože, bolesti kĺbov.

S rýchlym priebehom ochorenia priedušnice sú postihnuté srdce a pleurus. V tomto kontexte sa objavuje kašeľ s pľuvaním hlienu krvou. Z lymfogranulomatózy môže ľudský kostný systém tiež trpieť: stavce, hrudník, panvové a tubulárne kosti. Existuje taký príznak, ako bolesť a bolesť v kostiach. Ak nádor rastie v brušnej dutine, dôjde k stlačeniu žalúdka a čriev. S léziou miechy sa u človeka vyvíja neurologická porucha.

Riziko ochorenia je, že pacient s rakovinou, je náchylné k vírusovým a bakteriálnym infekciám: tuberkulóza, herpes a ďalšie.

Prognóza lymfogranulomatózy závisí výlučne od včasnosti liečby. Ak sa človek ocitne v úzkostných symptómoch, mal by ihneď konzultovať s onkológom a hematológom podrobnú štúdiu.

diagnostika

Hlavným znakom lymfogranulomatózy je prítomnosť buniek Reed-Berezovského-Sternberga v lymfatickom tkanive. To možno určiť biopsií lymfatických uzlín. Okrem biopsie zahŕňajú povinné diagnostické postupy pre podozrenie na lymfogranulomatózu:

  • rozšírený hemogram určujúci hladinu erytrocytov, ESR, globulíny, leukocyty v krvi;
  • angiografia;
  • vzorky pečene;
  • hrudná rádiografia;
  • biopsia kostnej drene;
  • štúdium symptómov pacienta.

Svedectvom môžu byť vykonané ďalšie štúdie:

  • počítačová tomografia orgánov postihnutých lymfogranulómom;
  • laparotómia;
  • scintigrafia s gálom;
  • analýza periférnej krvi;
  • krvný test na prítomnosť antigénov CD15 a CD30.

Všeobecne platí, že analýza v ľudskej krvi s diagnózou "lymfóm" je detekovaný nedostatok červených krviniek, krvných doštičiek a vysokú úroveň eozinofilov, monocytov a neutrofilov. ESR sa tiež zvyšuje.

liečba

Liečba lymfogranulomatózy je úplne závislá od šírenia choroby a jej štádia. Ak je choroba zistená v prvom a druhom štádiu, pacient (dospelý) potrebuje radiačnú terapiu. Ak je ovplyvnená jedna lymfatická uzlina, lekár sa ju rozhodne odstrániť. Liečba dieťaťa bude trochu iná: uprednostňuje sa chemoterapia v kombinácii s radiačnou terapiou s nízkou intenzitou. Pokiaľ ide o chemoterapiu, pozostáva z 5 dvojtýždňových kurzov, medzi ktorými sa uskutočňuje dvojtýždňová prestávka. Nasledujúce lieky sa používajú na liečbu:

  • Natulan;
  • vinkristín;
  • chloramfenikol;
  • Prednizolón.

Prostriedky sa spravidla kombinujú. Schéma kombinácie liekov závisí od špecifickej povahy ochorenia. Lieky sú zamerané na ničenie rakovinových buniek.

Vedľajšie účinky chemoterapie zahŕňajú leukémiu, hypotyreózu, neplodnosť, intoxikáciu sprevádzanú nauzeu a vracanie.

V treťom štádiu ochorenia sa používa ožarovacia terapia a chemoterapia. V poslednom štádiu je liečba indikovaná výlučne chemickými prípravkami. V niektorých prípadoch môže pacient potrebovať silnú antibiotickú liečbu a transfúziu krvi.

V priebehu prvých rokov po liečbe sa vyskytujú recidívy u každého tretieho pacienta. V tomto prípade je pacientovi preukázané opakované ožarovanie a chemoterapia, ako aj transplantácia kostnej drene. Po opakovanej liečbe je nízka pravdepodobnosť recidívy.

Lymfogranulomatóza je onkologické ochorenie, ktoré je v porovnaní s inými ľahko liečiteľné. Ak sa liečia v prvej (druhej) fáze, prognóza päťročného prežitia bude priaznivá, môže dosiahnuť 95%. Ak osoba prežila viac ako 15 rokov po vytvrdení lymfogranulomatózy, pravdepodobnosť úmrtia na rakovinu lymfatických uzlín je veľmi nízka. Účinná liečba ochorenia tretieho (štvrtého) štádia poskytuje 70% prežitie v prvých 5 rokoch po ukončení liečby. Predpoveď môže závisieť od nasledujúcich faktorov:

  • pohlavie: muži zomrú na lymfogranulomatózu viac ako ženy;
  • vek: po 45 rokoch sa pravdepodobnosť smrteľného výsledku niekoľkokrát zvyšuje;
  • Anémia, lymfocytopénia a leukocytóza zvyšujú riziko nežiaduceho výsledku;
  • štvrtej etapy.

Prognóza sa zhoršuje aj vtedy, ak došlo k relapsu ochorenia v prvom roku po liečbe av prípade progresie ochorenia aj počas liečby.

Osoba, ktorá sa zotavila z lymfogranulomatózy, musí navštíviť hematológov každé tri mesiace po liečbe. Potom sa frekvencia návštev zredukuje na jeden čas za šesť mesiacov.

Pretože neboli objasnené presné príčiny vývoja lymfogranulomatózy, neboli vyvinuté preventívne opatrenia pre túto chorobu. Lekári odporúčajú vyhnúť sa priamemu vystaveniu ultrafialovým lúčom a chemikáliám. Je tiež dôležité liečiť zápaly v tele v čase, posilniť imunitu a najmenej raz za pol roka podstúpiť lekárske vyšetrenie.

megakaryoblastoma

Lymfogranulomatóza je patologická porucha granulomatózneho nádoru lymfatického systému, ktorá sa nazýva aj Hodgkinov lymfóm. Lymfogranulomatóza bola prvýkrát popísaná v roku 1832 doktorom Thomasom Hodgkinom, ktorý vysvetlil niekoľko okamihov priebehu ochorenia. Spočiatku zvyčajne dochádza k zvýšeniu lymfatických uzlín a sleziny, potom sa vyskytuje horúčka a kachexia, čo vedie pacientov k smrti. A už v roku 1875 vykonal Kutarev prvé histologické vyšetrenie lymfatických uzlín, ktoré bolo odstránené počas života pacienta.

V roku 1890 opísal ruský vedec Berezovský histologický obraz lymfogranulomatózy. Bol diagnostikovaný patognomonické obrie bunky, charakteristické pre túto chorobu. Viedenská patológ už v 1897-1898 rokov bol popísaný polymorfonukleárnych granulómu, ktorý má obrie multijadrové bunky, ktoré neskôr sa stal známy ako Berezovskij-Reed-Sternberg bunky.

Potreba štúdia lymfogranulomatózy sa vysvetľuje porážkou pacientov, počnúc mladým vekom (hlavne od 15 do 40 rokov). Túto chorobu charakterizuje aj vlnitosť jej priebehu. Prvá je vo veku dvadsiatich rokov a druhá po 60 rokoch.

Lymfogranulomatóza patrí medzi desiaté miesto medzi onkologickými patológiami, v ktorých najväčšie percento lézií spočíva skôr na mužoch než na ženách.

Spôsobuje lymfogranulomatóza

Donedávna bola lymfogranulomatóza považovaná za chorobu infekčného pôvodu. Predpokladá sa, že jeho patogén by mohol byť tyčinka tuberkulózy. Menej často bola táto úloha predpísaná streptokokom, Escherichia coli, bledým spirochétom a záškrtom bacil. Vyskytli sa aj návrhy vírusovej etiológie lymfogranulomatózy, ale toto sa tiež nepotvrdilo.

V súčasnej dobe, sa zistilo, že nádor (gematosarkomy a leukémia), považované za niektorých ochorení hematopoetického systému a malígnych buniek Berezovsky - Sternberg bunky sú príčinou Hodgkinovej choroby.

Niektoré faktory života, ktoré môžu prispieť k nástupu ochorenia, nie sú úplne pochopené. Patria medzi ne životný štýl, zlé návyky, stravovacie návyky a pracovné riziká. Niekoľko štúdií poskytujú údaje o možnom riziku pre Hodgkinovu chorobu u osôb, ktorí boli chorí s infekčnou mononukleózou alebo kožných ochorení, pracuje na šitie alebo drevospracujúceho priemyslu, v poľnohospodárstve, ako aj chemikov a lekárov.

Boli hlásené prípady lymfogranulomatózy medzi niekoľkými členmi v jednej rodine alebo v jednej skupine. To naznačuje, že existuje úloha slabo virulentnej infekcie vírusovej etiológie a genetickej predispozície organizmu, avšak zatiaľ neexistuje žiadny konečný dôkaz. Preto ešte neboli nájdené presné a presné príčiny vzniku lymfogranulomatózy.

Symptómy lymfogranulomatózy

Klinický obraz lymfogranulomatózy sa vyznačuje dvomi typmi: prírodnými a chronickými.

V prirodzenom priebehu Hodgkinovou chorobou dochádza k prekladania procesov exacerbácii a remisii, ale niekedy sa choroba stane rýchlo, akútna nástup z vysokoteplotných UPS, ťažký potenie a proliferáciu nádoru v rôznych vnútorných orgánov. Bez zdravotnej starostlivosti môžu takíto pacienti umierať počas niekoľkých týždňov od vzniku patologického procesu alebo v nasledujúcich mesiacoch.

Ale v podstate v 90% je lymfogranulomatóza chronická, s periodickými exacerbáciami, vďaka čomu patologický proces prechádza do nových lymfatických uzlín, tkanív a orgánov.

Priebeh lymfogranulomatózy je nepriaznivo ovplyvnený niekoľkými faktormi, ako je slnečné žiarenie, tehotenstvo a fyzioterapia.

Pre klinické symptómy ochorenia sú charakteristické lokálne a všeobecné symptómy. Pri diagnostike patológie môžu mať všeobecné prejavy veľký význam. Medzi nimi dochádza k nárastu rôznych skupín lymfatických uzlín a vzniku patologických lézií v tkanivách a vnútorných orgánoch. Najprv sú postihnuté periférne lymfatické uzliny, ktoré sa vyznačujú zvýšenou veľkosťou bez špeciálnych dôvodov alebo sa môžu zhodovať s katarálnymi ochoreniami. Takéto lymfatické uzliny na palpácii majú nerovný okrúhly alebo oválny tvar s elastickou konzistenciou. Spravidla nie sú navzájom prepojené so susednými tkanivami, mobilnými a bezbolestnými. Koža nemá žiadne zmeny a môže sa ľahko zhromaždiť do záhybov, fistuly sa nezobrazujú.

Pri 80% lymfogranulomatózy postihuje lymfatické uzliny umiestnené v krku. Obvod sa zvyšuje, obrysy získavajú nezrovnalosti a niekedy výčnelky lymfatických uzlín sú vizuálne viditeľné, ak sú postihnuté v množnom počte. V čase návštevy lekára sú takmer 25% pacientov súčasne hmatateľné s cervikálnymi lymfatickými uzlinami a výrazne zväčšenými supraklavikulárnymi.

Axiálne a inguinálne lymfatické uzliny sú veľmi zriedka diagnostikované pri primárnej lymfogranulomatóze. Oveľa častejšie je súčasné poškodenie týchto lymfatických uzlín s cervikálnymi lymfatickými uzlinami alebo mediastinálnymi. Niekedy môže choroba začať so zápalom okcipitálnych, submandibulárnych a parotidových lymfatických uzlín.

U 20% pacientov granulómy lymfatických uzlín sprostredkovávajú lymfatické uzliny mediastínu. Diagnóza tohto obdobia ochorenia je možná s náhodným rádiografickým vyšetrením pľúc. Ale klinický obraz nevykazuje žiadne príznaky, ale ak sú lymfatické uzliny sa zvýšil o veľké veľkosti, pacienti sa sťažujú na dýchavičnosť, piskot, bolesť na hrudníku a kašeľ po dlhú dobu.

Pri náraze nie je možné definovať malé veľkosti lymfatických uzlín. Ale zväčšené konglomeráty tlmia perkusný zvuk a dýchanie oslabuje vo veľkých a malých oblastiach hrudníka. V neskorších štádiách ochorenia sa po kompresii lymfatických uzlín hrudného kanála alebo pri pridávaní druhej infekcie tvorí pleurácia. Niekedy sa u pacientov vyskytuje mediastinálny syndróm typu kompresie alebo atelectázy pľúc.

V zriedkavých prípadoch je možné stretnúť sa s retroperitoneálnymi lymfatickými uzlinami alebo iliacmi v primárnej forme lymfogranulomatózy. Takáto lézia nastáva bez akýchkoľvek viditeľných klinických príznakov. Iba počas viacerých lézií sú bolesti trvalého alebo opakujúceho sa charakteru v bedrovej oblasti, bruchu, dolných končatinách; nadúvanie a rozrušenie stolice.

Pri výraznom náraste počtu lymfatických uzlín v iliakálnej oblasti dochádza k narušeniu odtoku lymfy z končatín, čo je dôsledok opuchu distálnych častí chodidla a dolnej končatiny.

Lymfogranulomatóza má vplyv na vnútorné orgány. Druhé miesto po lymfatických uzlinách v léziách je obsadené slezinou. Toto sa však nevyskytuje pri klinických príznakoch. S palpáciou je slezina takmer normálna a nedosahuje veľkú veľkosť, takže je ťažké cítiť sa a môže sa uskutočniť iba s viacerými a veľkými léziami orgánu.

Oveľa menej časté je lymfogranulomatóza iných orgánov s primárnymi prejavmi ochorenia. A v podstate tento patologický proces prechádza v kombinácii s porážkou lymfodenóz a prejavuje sa formou bolesti a príznakov spojených s porušovaním funkcií týchto orgánov.

Keď lymfogranulomatóza ovplyvňuje kosti, pacienti sa sťažujú na bolesť rôznej intenzity a opuch z postihnutého krbu.

Niekedy sa choroba rozšíri na pokožku. V tomto prípade sa objavujú malé zaoblené infiltráty a vredy, ktoré nadobúdajú tmavočervenú farbu alebo zmeny vo forme vyrážok, žihľavky, ekzému súvisiaceho s narušením imunity pacientov.

Takmer 50% pacientov má príznaky intoxikácie, ktoré zvyšujú telesnú teplotu, potenie v noci, pruritus kože a prudký pokles hmotnosti. Mnohí pacienti sa sťažujú na stav všeobecnej slabosti, bolesti kĺbov, svalov a kostí, ako aj bolesti hlavy.

Existujú tri hlavné klinické príznaky, ktoré zhoršujú predikciu lymfogranulomatózy. Po prvé, je to strata telesnej hmotnosti bez určitých dôvodov po dobu pol roka až desať percent. Po druhé, toto je bohaté nočné potenie. A po tretie, nevysvetliteľné zvýšenie telesnej teploty nad 39 ° C počas troch dní.

Zjavenie generalizovaného svrbenia pokožky sa tiež týka symptómov intoxikácie.

Lymfogranulomatóza ovplyvňuje kostnú dreň bez špecifických vlastností a je diagnostikovaná v 5% a pri pitve v 30% prípadov.

Etapy lymfogranulomatózy

Lymfogranulomatóza zvyčajne postihuje lymfatické uzliny, oveľa menej často sa patologický proces rozširuje na slezinu, pečeň, pľúca a iné orgány. Preto sa prejavy lymfogranulomatózy klasifikujú ako lymfatické a extralymfytické.

Keď "lymfa" má vplyv na lymfatické uzliny, slezina, týmus, lymfatické hltana krúžok dodatok a Peyerových plátov. Všetky ostatné lézie sú mimoriadne prejavy choroby.

Dnes bola najrozšírenejšia klasifikácia lymfogranulomatózy, ktorú navrhol Lukasem v roku 1966. Rozlišuje štyri histologické typy lymfogranulomatózy: lymfohistiocytárne, nodulárne-sklerotické, zmiešané a retikulárne.

Predpokladá sa, že lymfogranulomatóza sa rozvíja unicentricky. Primárne poraziť jednu vystavenou časť lymfatického tkaniva lymfatické uzliny a rakovinové bunky sa šíri prostredníctvom lymfatického systému do nových domov, a tam sú nápadné nové lymfatické uzliny. Jedná sa teda líši od Hodgkinovej choroby a ďalších patologických útvary, ktoré môžu mať vplyv na lymfatického tkaniva v odľahlých častiach hlavným zameraním malignity. Spôsobilo to obtiažne rozvinúť rozdelenie lymfogranulomatózy v štádiu, ktorý bol nakoniec prijatý medzinárodnou klasifikáciou v roku 1971. Uvažuje o štyroch štádiách ochorenia.

V prvej alebo lokálnej fáze lymfogranulomatózy je ovplyvnená jedna zóna lymfatických uzlín alebo jedna extralymfatická tkanivá a možno aj orgán.

Vo druhom alebo regionálnom štádiu lymfogranulomatózy sú postihnuté dve zóny lymfatických uzlín a niekedy viac lokalizované na jednej strane membrány. Ale rôzne zóny lymfatických uzlín môžu byť súčasťou patologického procesu súčasne s léziami jedného extralymfatického tkaniva, orgánov umiestnených na tej istej strane membrány.

Vo tretej alebo generalizovanej fáze lymfogranulomatózy sú ovplyvnené zóny lymfatických uzlín v singulárnom alebo množnom čísle na obidvoch stranách membrány. Tento proces môže zahŕňať postihnutú slezinu, jednu extralymfázovú tkanivu alebo orgán.

Vo štvrtom alebo diseminovanom štádiu lymfogranulomatózy je jedno alebo viac extralymfatických tkanív alebo orgánov difúzne postihnuté súbežnými léziami alebo bez nej, lymfatické uzliny.

Okrem toho s príznakmi intoxikácie prítomnými u pacientov sa index pridáva do štádia - "B" av neprítomnosti "A". Je tiež známe, že prognóza lymfogranulomatózy sa zhoršuje, keď sa tieto príznaky spájajú s fázami patologického procesu.

Lymphogranulomatóza u detí

Táto malígna patológia sa vyskytuje u detí v pomere 1: 100 000. A to je oveľa nižšie ako u dospelých. Lymphogranulomatóza tiež neovplyvňuje deti do prvého roka života. Hlavný vrchol ochorenia je v predškolskom veku. Okrem toho, až do desiatich rokov, táto veková skupina medzi chlapcami vo výskyte prevláda nad dievčatami. A už 15-16 rokov sa vyrovnáva parita medzi pohlaviami.

Detská lymfangranulomatóza je charakterizovaná malígnymi zmenami v lymfatickom tkanive a šírením lymfogranulov do lymfatických uzlín a somatických orgánov. Spravidla prechádza lymfogranulomatóza z jednej postihnutej oblasti do druhej.

Deti diagnostikované predovšetkým s cervikálnou lymfadenopatiou, ktorá je charakterizovaná rôznymi zápalovými procesmi v oblasti nosa a hltana. Zvyčajne sú tieto lézie spojené s léziami horných a submaxilárnych lymfatických uzlín. A tu už pri porážke supraclavicular a nizhneysheinyh existuje podozrenie pri príležitosti lymfogranulomatózy. Niekedy (v 20% prípadov) sa axilárne lymfatické uzliny zúčastňujú na patologickom procese a v menej ako 5% - inguinálnej.

Ak ste sú ovplyvnené vo veľkom počte mediastinálne lymfatické uzliny, postihnutého tkaniva a pľúc a pohrudnice a osrdcovníka a hrudi s možným vývojom kompresného syndrómu. V tomto okamihu, tvár dieťaťa je nafúknuté so známkami cyanóza, kašeľ vyvíja trápia povahu a dýchavičnosť s malou fyzickou námahou a tachykardia.

So zriedkavou léziou submedfragmatických lymfatických uzlín deti nevyvolávajú žiadne osobitné sťažnosti. Potom patologický proces spája slezinu av zriedkavých prípadoch aj pečeň. Dieťa má vysokú telesnú teplotu, slabosť, nočné potenie, znižuje chuť do jedla, stáva sa neustále ospalý a apaticky. Pri analýze krvi je možné zvýšiť ESR. Vo štvrtej etape (diseminovanej) lymfogranulomatózy sa stanovuje zníženie erytrocytov a krvných doštičiek v krvi. Preto je pri týchto prejavoch povinná biopsia.

Značte ešte určité známky aktivity patologického procesu. Patria medzi ne: zvýšené hladiny haptoglobínu, prítomnosť zvýšených množstiev ceruloplazmínu, fibrinogénu a laktátdehydrogenázy.

Pri léziách s lymfogranulomatózou intratorakálnych lymfatických uzlín dieťa vyvine kašeľ, ktorý začína kašľom a mení sa na záchvaty. Dieťa sa neustále sťažuje na bolesť v hrudníku alebo v srdci, horšie pri ďalšom záchvate kašľa.

U detí s lymfogranulomatózou sa vyskytuje lézia para-aortálnych lymfatických uzlín, ktoré sa nachádzajú vedľa ciev, v oblasti brány pečene, obličiek a sleziny. Pri léziách retroperitoneálnych lymfatických uzlín v kombinácii so slezinou sa deti sťažujú na výskyt periodickej bolesti v bruchu s rôznou intenzitou.

Lymfogranulomatóza prakticky mení všetky tkanivá a orgány v tele chorých detí. Medzi extranodálne lézie patrí pľúcne tkanivo, kosti, pleura a pečeň. Oveľa menej často lymfogranulomatóza mení kostnú dreň.

Na diagnostiku tejto malígnej lézie u detí v USA v roku 1971 sa vykonali určité typy vyšetrení, ktoré sú potrebné na správne stanovenie štádia lymfogranulomatózy a výber jej liečby. Po prvé, keď sa zhromažďuje anamnéza dieťaťa, venuje sa osobitná pozornosť všetkým príznakom. Potom, ak je to potrebné, urobte biopsiu a preskúmajte postihnuté oblasti. Potom sa plánujú laboratórne testy na stanovenie biochemických parametrov. Povinnou štúdiou je rádiografia hrudných orgánov v rôznych premietaniach, priamych i bočných, ako aj počítačová tomografia. V prípadoch, keď existuje podozrenie na patologické zmeny kostnej drene, je predpísaný trepanobiopsy a pri poškodení kostí, obličiek a pečene sa vykonáva skenovanie.

Liečba lymfogranulomatózou

Hlavnými metódami liečby patologického procesu v lymfatickom systéme sú liečebná metóda, rádioterapia a ich kombinácia.

Avšak v posledných desaťročiach bol jedným zo spôsobov liečby lymfogranulomatózy chirurgická excízia postihnutých lymfatických uzlín. Ale už v devätnástom storočí sa zistilo, že chirurgické zákroky vedú k šíreniu patologického procesu. Preto sa liečba lymfogranulomatózy obmedzila na obnovovacie prostriedky.

Prvé ožarovanie lymfatických uzlín sa uskutočnilo v roku 1901 u dvoch pacientov s lymfogranulomatózou. A v roku 1906 sa tento spôsob liečby objavil v Rusku. Ale až v 40. rokoch 20. storočia bola do rádioterapie pridaná chemoterapia. Prvým chemoterapeutickým liekom bol Mustargen, ktorý je súčasťou skupiny chlóretylaminózy. Od roku 1947 Larionov používa svoj analóg - embichin. Avšak až do šesťdesiatych rokov minulého storočia boli chemoterapeutické lieky na liečbu lymfogranulomatózy aplikované nepravidelne. Toto spravidla vyzeralo ako paliatívne a malo výskumný charakter. V srdci liečby choroby zostalo ožarovanie, ale od začiatku roka 1960 bol navrhnutý najnovší kurz liečebnej terapie - MORP.

Pre radikálnu liečbu ožiarením ako samostatná terapia, celková dávka do postihnutej ložísk je 40 Gy v štyroch až šiestich týždňov, a pre prevenciu zóny - 30-50 Gy pre tri alebo štyri týždne. Táto metóda liečby je predpísaná pacientom v I-II A patologických štádiách lymfogranulomatózy s priaznivou prognózou.

Programy kombinovanej terapie sa v poslednej dobe stali bežnejšími. Pacienti, u ktorých bol diagnostikovaný priaznivú prognózu Hodgkinove choroby, terapia pre konkrétny program: dve fázy chemoterapie pre akéhokoľvek režimu prvého riadku, žiarenia na postihnuté miesto v dávke 36 Gy, dva cykly liečby drogovej závislosti na zvolenom režime, ktorý je podávaný pred ožarovaním.

Kombinovaná terapia sa vzťahuje na metódu, ktorá sa zaoberá výberom štádií lymfa-granulomatózy pacientov I, II (I E-II E) s nepriaznivou prognózou. Liečba v tomto prípade začína polychemickou liečbou. Podľa objemu je takéto ošetrenie vždy oveľa viac ako s priaznivou prognózou. Program sa aplikuje v troch cykloch polychemickej liečby z akejkoľvek schémy súvisiacej s prvou líniou, rádioterapie postihnutých oblastí (36 Gy) a troch konsolidačných kurzov chemoterapie.

Na liečbu tretej etapy (A) lymfogranulomatózy sa používa hlavne kombinačná liečba chemoradiáciou. Takýmto pacientom s priaznivou prognózou sú predpísané štyri cykly prvej línie polychémie, potom ožarovanie ožiarenia postihnutých oblastí (30-40 Gy). Ale u pacientov so zlou prognózou - 6-8 chemoterapie kurzov prvej línie obvodov 30 Gy ožiarenia (v absolútnom remisii) a 40 Gy (so zvyškovými nádorových procesov). Pacienti tretej (B) štvrtej etapy so zovšeobecnením procesu používajú cyklickú chemoterapiu.

Schémy prvého riadku sú: MOPP, MVPP, CVPP, COPP, LVPP, ABVD.

Schéma MOPP zahŕňa podávanie intravenóznych liekov, ako sú napríklad Embihina a Onkovina; Vnútri - Prokarbazín a prednizolón s prerušením počas dvoch týždňov.

Schéma MVPP, podobne ako MORP, bolo nahradené len Onkovinom Vinblastinom s prestávkou medzi cyklami za štyri týždne.

CVPP schéma: Orálne podávaný prokarbazín a prednizolón počas dvoch týždňov; v 1. a 8. deň intravenózne: Vinblastín a Cyklofosfamid s prerušením počas dvoch týždňov.

Schéma CORP, totožná s CVPP, nahrádza len vinblastín s vincristínom, s prerušením medzi dvoma týždňami.

Systém LVPP podobný CVPP, ale nahradenie cyklofosfánu chlorbutínom od prvého do štrnásteho dňa na príjem a prerušenie medzi cyklami troch alebo štyroch týždňov.

ABVD obvod zahŕňa intravenóznej prvý a štrnásty dni týchto liekov: DTIK 375 mg / m2, bleomycín 10 mg / m2, Vinblastín 6 mg / m2, a pre adriamycín 25 mg / m2, s cyklov medzi prerušenia dva týždne.

Keď sa cyklická chemoterapia používa pre pacientov v ľubovoľnom štádiu lymfogranulomatózy, liečba sa vykonáva až do úplného dosiahnutia remisie. Potom musíte urobiť ďalšie dve riadiace kurzy. Absolútna liečba u pacientov so zovšeobecnenými štádiami lymfogranulomatózy pred dosiahnutím štvrtého cyklu polychémie nemôže byť dosiahnutá. Preto je potrebné vykonať minimálny priebeh celého programu v šiestich cykloch.

Na liečbu oneskorených relapsov patologických procesov, ku ktorým došlo po dvoch rokoch úplného zotavenia, sa rovnaké metódy používajú pri liečbe ako pri prvej diagnóze ochorenia.

Skoré relapsy (až do dvoch rokov), ktoré nedosiahli úplnú remisiu, spôsobujú veľké ťažkosti pri liečbe. Pacienti prvého a druhého štádia lymfogranulomatózy s priaznivou prognózou pre okrajové relapsy, ktorý sa objavil päť mesiacov po ožiarení, podstúpili rádioterapiu v dávke 40 Gy. Všetkým ostatným pacientom sa mení chemoterapia.

Pri liečení skorých foriem generalizované recidívy po chemorádioterapiu pre pacientov primárne odolných a pacientov s relapsom pokračujúcou vymenovať druhý riadok obvodu alebo chemoterapia vysoké dávky (schéma tretí riadok).

Schémy druhého riadku sú:

B-jaskyne, ktorá zahŕňa také lieky, ktoré sa podávajú intravenózne v prvý deň - je Vinblastín 6 mg / m2 a doxorubicín 60 mg / m2, a bleomycín tiež intravenózne 5 mg / m2 v prvom dvadsiateho ôsmeho a tridsaťpäť dní lomustín a 100 mg / m2 dovnútra. Kurz sa opakuje na štyridsať druhý deň.

CEP: intravenózna kvapka sa podáva od prvého do piateho dňa etopozidu pri dávke 100 mg / m2; vo vnútri - prvý deň CCNU pri 80 mg / m2 a prednizolón v dávke 60 mg / m2 od prvého do piateho dňa. S opakovaním kurzu dňa 28. deň.

Res: všetky liečivá podávané orálne - v prvý deň CCNU 100 mg / m2 etoposidu, 200 mg / m2 z prvého až tretieho dní Leykeron 20 mg / m2 z prvej až piatej a prednizolón 40 mg / m2, z prvej až siedmej dní. Break - tri týždne.

ABVD: predpisujte lieky iba intravenózne. Toto je 1. a 14. deň Bleomycínu v dávke 10 mg / m2 a Doxorubicin v dávke 25 mg / m2; od prvého do piateho dňa - imidazol-karboxamid 175 mg / m2. Break - štyri, šesť týždňov.

MOPP / ABV: intravenózne podávané v 1. deň - Onkovin a Mustargen, a 8. deň - Vinblastín, Adriamycín a Bleomycín; Vnútri - Natulan a prednizolón. S prerušením cyklov za tri týždne.

Vysoké dávky chemoterapie - to NOSNÍK obvod vrátane intravenózneho podávania liečiv, ako je karmustín, etopozid, CYTOSAR®, melfalan šiesteho dňa a transplantácie kmeňových buniek na siedmy deň.

U pacientov s Hodgkinovou chorobou tretej etapy je priradený príznaky splenektómia, keď je exprimovaný splenomegália a zlú krvotvorbu, ktorá zabraňuje cytostatickej liečby, po chemorádiotarapia neúčinnosti.

Po zvolenej a vykonanej liečbe pacient podstúpi určité hodnotenie. Existujú niektoré kritériá na posúdenie výsledkov liečby pacientov s lymfogranulomatózou. Vykonáva sa fyzikálnym vyšetrením, röntgenovým vyšetrením a ultrasonografiou po treťom a šiestom cykle terapie.

Hlavné kritériá zahŕňajú úplnú a čiastočnú remisiu, stabilizáciu alebo progresiu. Po úplnej remise všetky klinické symptómy lymfogranulomatózy úplne vymiznú, vrátane laboratórnych indikácií nádorového procesu so štyrmi týždňami. Čiastočná remisia sa vyznačuje poklesom patologického nádoru o takmer 50%. Stabilizácia indikuje zníženie nádoru aj o polovicu, pri neprítomnosti a výskyte nových malígnych lézií o 25%. S progresiou sa objavujú nové ložiská lézií a nádory sa zväčšujú.

Prognóza lymfogranulomatózy

Celkové päťročné a no-relapse prežitie pacientov s lokalizovanou formou lymfogranulomatózy s lokalizáciou super-diafragmatického nádoru a komplexnou liečbou je 90%. Pre tretiu etapu ochorenia typu A je 80% miery prežitia v rovnakom štádiu typu B - 60% a pre štvrtú fázu - približne 45%.

O Nás

Leukémia je zhubné ochorenie orgánov hematopoézy. Toto ochorenie je prvou fázou nádoru kostnej drene. V tomto ohľade, čím skôr bola táto choroba identifikovaná, tým väčšia je pravdepodobnosť jej úspešného výsledku.