Burkittov lymfóm

Ďalší článok: Foto sarkómu

Burkittov lymfóm je jednou z odrôd non-Hodgkinovho lymfómu. Vyvíja sa z B lymfocytov a vyznačuje sa vysokým stupňom malignity. Počnúc uzlom lymfatického systému má patológia tendenciu sa rozšíriť za pôvodné zameranie.

Burkittov lymfóm často preniká do kostnej drene, krvi, tekutiny (cerebrospinálna tekutina). Bez terapie táto choroba rýchlo prechádza a vedie k smrteľnému výsledku.

Priama príčina lymfómu - to je to, ako lekári sa domnievajú, vystavenie herpes vírusu typu 4 (aka - Epstein-Barrovej, pomenovaný podľa vedca a jeho asistent, čo-objavil a opísal mikroorganizmus).

  • Všetky informácie na webe sú informačné a NIE JE sprievodca akciou!
  • Môžete dať PRESNÚ DIAGNOSTIKU len doktor!
  • Žiadame Vás, aby ste nezažili lieky, ale schôdzku s odborníkom!
  • Zdravie pre vás a vaše blízke! Nenechajte sa odradiť

Choroba môže postihnúť ľudí v každom veku, ale najviac ohrozujú deti a mladí ľudia, najmä muži. V Rusku sa patológia takmer nikdy nenachádza. Najväčšou oblasťou choroby je stredná Afrika, USA.

Pozrime sa podrobnejšie na Burkittov lymfóm - čo to je, ako sa choroba prejavuje a ako sa s ňou zaobchádza.

dôvody

Skutočnými príčinami degeneráciu buniek lymfatického systému v malígne štruktúr neznámych vedy. V prípade lymfómu, ako už bolo spomenuté, ovplyvnil vírus Epstein-Barrovej, ale nie všetci ľudia, ktorí sú nositeľmi vírusu, rozvoj lymfatický systém.

Často sa choroba vyskytuje u ľudí, u ktorých sa vyskytla mononukleóza (ochorenie lymfatického systému, sleziny a pečene spôsobené tým istým vírusom).

Infekčná mononukleóza je v mnohých ohľadoch podobná lymfómu; priebeh ochorenia je podobný - s tým rozdielom, že mononukleóza je oveľa ľahšie liečiteľná. Existuje dôkaz, že vírus Epstein-Barr vyvoláva malígny proces lymfatického systému u ľudí s dedičnou oslabenou imunitou.

Nedostatok imunitnej odpovede spôsobené genetickým defektom na chromozóme X, takže predispozície k Burkittovho lymfómu možno považovať do určitej miery dedičné ochorenie.

Ďalšie možné predisponujúce faktory môžu byť:

  • ionizujúce žiarenie (vrátane liečby iných onkologických ochorení);
  • nepriaznivé podmienky prostredia (žijúce v zóne postihnutej podnikmi chemického priemyslu);
  • kontakt s karcinogénmi pri škodlivej výrobe.

Bunky pred objavením malígneho klonu, je zrelý B bunky lymfatického systému, ktorá sa konala v osobitnej oblasti diferenciácie lymfoidné uzol - germentativnom centra. Táto oblasť lymfatického systému je zodpovedná za tvorbu protilátok.

Významná časť lymfómov podľa niektorých vedcov je dôsledkom kombinácie viacerých faktorov ovplyvňovania.

Symptómy Burkittovho lymfómu

Okrem vývoja malígnych ohniskov priamo v lymfatickom systéme sú príznaky patogénneho procesu pozorované aj v obličkách, vaječníkoch, pankrease, žalúdku a tiež v meningách. Periférne uzly lymfatického systému nie sú spravidla ovplyvnené.

Histologicky charakteristickým príznakom je prítomnosť nádoru v pôvodnej vypuknutia nezrelé bunky lymfatických - lymfoblasty, ktorý umožňuje diferenciáciu Burkittov sarkóm.

Burkittov lymfóm u detí a dospelých v klasickej verzii vyzerá ako niekoľko novotvarov na čeľusti, ktoré sa difundne rozšírili do slinných žliaz alebo tkaniva štítnej žľazy.

Symptomatické v prvej a nasledujúcej perióde ochorenia sú nasledovné:

  • zvýšenie teploty na pozadí zväčšenej lymfatickej uzliny s pôvodným zameraním nádoru;
  • rýchly nárast nádorov, spôsobujúci deformáciu mäkkých tkanív a následné zničenie kostí (niekedy dochádza k strate zubov, k porušeniu prehĺtania a dýchania);
  • stláčanie koreňov miechy (s rozšírením procesu pozdĺž chrbtice) a rozvoj radikulárneho syndrómu;
  • bolestivá bolesť v kostiach s penetráciou rakovinových buniek do kostného tkaniva a kostnej drene;
  • sklon k patologickým zlomeninám;
  • poškodenie panvových orgánov spôsobené poškodením nervov;
  • paréza (čiastočná paralýza) končatín;
  • úplne paralyzuje.

Obzvlášť nebezpečné je brušná forma ochorenia, ktorá rýchlo prechádza a je ťažké diagnostikovať a liečiť. Klinické príznaky môžu začať s viacerými léziami vnútorných orgánov - pečene, žalúdka, obličiek, vaječníkov.

Vo všetkých orgánoch sú infiltráty, ktoré pozostávajú z ich malígnych nádorových buniek. Symptómy môžu byť veľmi rozmanité - dyspeptické poruchy (zápcha a hnačka), mechanická žltačka, podvýživa, horúčka.

Existuje tiež priaznivý priebeh ochorenia s dlhými obdobiami remisie. S touto možnosťou je možné úplné vyliečenie pacienta za predpokladu, že pacient je diagnostikovaný skoro.

Bežným variantom patologickej patológie je nazofarynzálny karcinóm - nádor lokalizovaný v nosovej dutine a rýchlo narastajúci do nosohltanu. 3 a 4 stupňami verzia lymfómu dochádza veľmi rýchlo - formulár metastázy do lymfatických uzlín v čeľusti, a potom začal šíriť malígneho procesu po celom tele.

Počiatočné symptómy tohto typu ochorenia sú nasledovné:

  • ťažké ťažkosti s dýchaním z nosa;
  • hnisavý výtok z nosa s krvnými nečistotami;
  • výskyt výrastkov v nose, ktoré sa môžu mylne považovať za polypy v rinoskopii;
  • sluchová porucha;
  • neuralgie trojklaného nervu.

U ľudí s vírusom imunodeficiencie často lymfóm spôsobuje leukoplakiu slizníc v ústach, jazyku a červenom okraji pery. U žien sú ovplyvnené vulvy a vagíny, na penis u mužov vzniká menej lézií.

Pokrokové lymfómy môžu ovplyvniť rôzne oblasti tela, čo samozrejme sťažuje identifikáciu patológie. Symptomatická rastie rýchlo: vyžaduje okamžitú hospitalizáciu pacientov a naliehavú diagnózu.

Burkittov lymfóm môže spôsobiť zmenu v hlase (lokalizované v hltane kruhu), bolesť v medzihrudia, cyanóza (modré z kože), bolesť brucha, črevnej obštrukcie.

Existujú tiež bežné príznaky:

  • slabosť;
  • úbytok hmotnosti;
  • znížená účinnosť;
  • zvýšená teplota (bez ohľadu na infekčné procesy).

Pri prvých príznakoch nádorového novotvaru by ste mali okamžite prejsť na kliniku - je lepšie, ak ide o špecializovanú inštitúciu, v ktorej sa uskutoční podrobný laboratórny a hardvérový výskum.

V tomto článku môžete prečítať o metódach liečby nehodgkinského lymfómu s ľudskými liekmi.

diagnostika

Fenotypicky, lymfóm vyzerá ako tesnenie alebo uzol, ktorý môže byť palpovaný. Počas počiatočného rozhovoru lekár urobí podrobnú anamnézu ochorenia, vyšetrí pacienta, vykoná palpáciu uzlín.

Je dôležité nielen detegovať prítomnosť lymfómu, ale aj určiť jeho histologický typ. Na tento účel je povinná laboratórna analýza vzorky odobratá biopsiou nádorového tkaniva. Definícia typu lymfómu umožňuje odlíšiť chorobu od iných ochorení lymfatického systému.

Ako ďalšie diagnostické postupy sú určené:

  • rozšírená analýza krvi (biochemické, onkomarkery a protilátky);
  • vizualizácia vnútorných orgánov s CT, ultrazvuk, MRI, PET, kontrastná angiografia: tieto metódy umožňujú identifikovať prítomnosť druhotných ohnisiek ochorenia alebo určiť veľkosť primárneho zamerania umiestneného v telesných dutinách;
  • RTG hrudníka;
  • scintigrafia - štúdia s rádioaktívnymi izotopmi, ktorá umožňuje vyhodnotenie kostného tkaniva za prítomnosť malígnych procesov v ňom;
  • biopsia kostnej drene;
  • lumbálna punkcia (kontrola CSF na prítomnosť rakovinových buniek).

liečba

Hlavným typom liečby Burkittovho lymfómu je systémová polychemická liečba.

Z dôvodu, že ochorenie zriedkavo postihuje určitú oblasť tela, musí byť celé telo vystavené. Používa sa kurzorová liečba chemoterapiou, ktorá sa podáva intravenózne.

Medzi lieky predpísané pre Burkittov lymfóm patria:

Lieky sú predpísané kurzami: trvanie liečby liekom je od 2 mesiacov do niekoľkých rokov. Cytostatické chemoterapeutické lieky sa kombinujú s imunomodulátormi. Interferóny sa podávajú dvakrát týždenne počas šiestich mesiacov alebo dlhšie, v závislosti od aktuálnej klinickej situácie.

Chemoterapia má výrazný terapeutický účinok len v počiatočnom štádiu ochorenia, kým sa choroba nevysunie do vnútorných orgánov. V niektorých prípadoch sa môže použiť radikálny typ liečby - transplantácia kostnej drene.

Obtiažnosť takejto operácie spočíva v hľadaní vhodného darcu: najlepšie je zvládnuť takúto úlohu v zahraničných nemocniciach (v Nemecku, v Izraeli). Radiačná liečba a chirurgické odstránenie primárneho nádoru sa používajú ako pomocné terapie.

Táto časť vám povie, ako liečiť pľúcny lymfóm.

Čo je folikulárny veľkobunkový lymfóm, nájdete tu.

výhľad

S včasnou detekciou ochorenia a adekvátnou liečbou v špecializovanej lekárskej inštitúcii je možná úplná liečba s obdobím remisie dlhším ako 5 rokov. Dobré výsledky sa dosiahnu úspešnou transplantáciou kostnej drene.

Neskoré štádiá ochorenia (keď sa malígne procesy rozšíria do meningov, krvi, pečene a ďalších životne dôležitých orgánov) sú zlá liečiteľné: prognóza je zvyčajne nepriaznivá.

Najdôležitejšiu úlohu zohráva sprievodná terapia a obnova imunity pacientov, najmä detí, pretože častou príčinou smrti u lymfómu je vývoj sekundárnej infekcie.

Burkittov lymfóm

Ľudské telo je systém, ktorý sa skladá z pochopiteľných a intuitívnych subsystémov a najmenších častíc, bez ktorých je život organizmu nemožný.

Najmenšie častice zodpovedné za fungovanie, život ľudského tela, sú neviditeľné voľným okom - telom krvi. Úloha krvi sa nedá preceňovať, ale nedá sa podceňovať.

Čo je Burkittov lymfóm?

Hovoríme o rôznych krvných ochoreniach - lymfóme, presnejšie o jeho odrode - Burkittovom lymfóme. Burkittov lymfóm, čo to je? Aké sú jej príznaky a spôsob liečby?

Lymfóm - zhubné, rakovinové lézie postihujúce lymfatický systém (typ rakoviny krvi).

Lymfatický systém - lymfatické uzliny spojené sieťou lymfatických ciev. Zhubné lézie lymfatických uzlín v medicíne sú rozdelené na Hodgkinove a non-Hodgkinove.

Hodgkinov lymfóm (Hodgkinov lymfóm, lymfogranulomatóza) je patológia, vo forme nádorových lézií v lymfatickom systéme, postihuje lymfatické uzliny jeden po druhom.

Non-Hodgkinov lymfóm je lymfóm, ktorý postihuje lymfatický systém. Svojim vývojom bunky lymfatického systému rastú a rastú nekontrolovateľne. Formácie môžu postihnúť tak jednu lymfatickú uzlinu a skupinu lymfatických uzlín. Aj non-Hodgkinov lymfóm môže ovplyvniť vnútorné orgány ľudského tela (pečeň, slezina, kostná dreň).

Burkittov lymfóm - tvorba tumor vysokej malignity boli schopné zasiahnuť masové metastázy tela, mimo primárnej ohnísk v lymfatickom systéme, šíri do mnohých iných orgánov a častí tela.

Burkittov lymfóm je veľmi bežnou chorobou v afrických krajinách, avšak v Európe sú zaznamenané aj prípady. Často sú ovplyvnené mladí ľudia a deti.

Formy Burkittovho lymfómu

  1. Endemická (africká) patológia je vo väčšine prípadov pozorovaná u afroameričanov.
  2. Sporadické lézie sú veľmi zriedkavé, približne 2% celkovej onkológie.
  3. Imunodeficiencia - postihuje ľudí so slabou imunitou, vrátane AIDS.

Predisponujúce faktory choroby

Presné príčiny Berkittovej choroby nie sú známe v medicíne, ale kvôli lekárskym pozorovaniam a výskumom sú známe faktory, ktoré sú pravdepodobne priaznivé pre vývoj tejto choroby.

  • Imunodeficiencia, AIDS.
  • Odložil vírus Epstein-Barra.
  • Odložená infekčná mononukleóza.
  • Možná dedičnosť.
  • Práca na škodlivom priemysle (karcinogény - pôvodcovia choroby).
  • Nepriaznivá ekológia.
  • Ožarovanie žiarením, dokonca aj pri liečbe onkologických patológií.

Symptómy Burkittovho lymfómu

Burkittov lymfóm možno podozrievať už v počiatočných štádiách vývoja, podľa opuchu lymfatických uzlín. Tento proces je spôsobený nahromadením abnormálnych štruktúr lymfatických buniek. Postupne, malígne formácie lymfómu ovplyvňujú blízke (s porážkou) orgánmi, choroba postihuje telo, metastázuje.

V klasickej verzii môžu predstavovať čeluste, ktoré sa môžu rozšíriť na štítnu žľazu a iné orgány.

Kroky vývinu choroby sú agresívne, postihnuté oblasti a orgány prestávajú normálne fungovať. Obraz rozvinutého ochorenia, na nebezpečných, zanedbaných štádiách, vystrašuje výraznými príznakmi:

  • Vyčerpávanie.
  • Ostrá strata hmotnosti.
  • Horúčka.
  • Bolesť v chrámoch, bruchu, kostných tkanivách.
  • Žltačka.
  • Deformácia kostí.
  • Poškodenie sluchu.
  • Porucha chuti.
  • Zvýšené potenie.
  • Metastáza polypov v nose, krvácanie z nosa.
  • Črevná obštrukcia a iné.

patogenézy

Pri pitve lymfómu sa Burkitt najčastejšie nachádza v črevách, podžalúdkovej žľaze, obličkách, lymfatických uzlinách brušnej časti, čeľuste, vaječníkoch.

Histologická analýza ukazuje prítomnosť malígnych útvarov v lymfoblastoch (nezrelé lymfatické bunky) s distribúciou vo forme zrnitých chromatínov.

Diagnóza ochorenia

Ak sa zistia podozrivé príznaky, mala by sa vykonať príslušná diagnostika na presné určenie choroby a jej štádia.

  1. Krvné testy (všeobecné, imunologické, biochemické).
  2. CT.
  3. PET-CT.
  4. Rengenografiya.
  5. Biopsia.
  6. Štúdium cerebrospinálnej tekutiny v mieche.

Liečba Burkittovho lymfómu

Takže ľudia sú postavený tak, že oceníme zdravie, keď budeme chorí. V našom svete s vami, existuje veľa rôznych druhov nebezpečenstva, ktoré čakajú na naše telo. Ale ľudstvo sa vyvinulo (ako imunita) celé vedy, aby sa ochránilo pred mnohými svetskými nešťastiami.

Štúdiame príčiny, symptómy, metódy diagnostiky a účinnú liečbu s najlepšími úvahami o všetkých vlastnostiach, ktoré sú nám známe a ktorých existenciu môžeme podozrievať.

Smrteľné ochorenia sú ochorenia krvi. Úloha krvi vo fungovaní tela je ťažké preceňovať, je to naša výživa, dýchanie, práca centrálneho nervového systému, liečba atď.

Štúdium krvi sa zaoberá vedou - hematológia, hematológovia, môžu liečiť choroby krvi vrátane sarkómov a lymfómov.

Štúdium a liečba onkológie - zaoberajúce sa onkológmi, môžu tiež liečiť ochorenia krvi spojené s malígnymi formáciami.

Metódy procedúry pre Burkittov lymfóm, sú rovnaké ako u väčšiny typov rakoviny je chirurgický zákrok (odstránenie ložísk), radiačná terapia (odstránenie), a chemoterapia (zdá sa celé telo, ako choroba mohol zasiahnuť mnoho orgánov).

V modernej lekárskej praxi sa antivírusové lieky používajú paralelne s chemoterapiou, pretože je známe, že výskyt Burkittovho lymfómu je dôsledkom niektorých vírusových ochorení.

Pri chemoterapii v počiatočných štádiách ochorenia je možné úplné zotavenie. Chirurgické metódy na liečbu Burkittovho lymfómu sa používajú v pokročilejších štádiách. Je možné, aj pri transplantácii kostnej drene, to je charakteristická metóda pre zložitejšie prípady.

V procese liečby je veľmi dôležité neustále udržiavať stav imunity na správnej úrovni. Možná infekcia sekundárnou infekčnou chorobou, ktorá je veľmi nebezpečná pre život, najmä pre deti.

zistenie

Tento článok skúmal Burkittov lymfómy. Toto je typ rakoviny krvi (lymfatický systém). Porážajúci lymfatický systém, malígne formácie môžu rýchlo infikovať jeden po druhom orgány ľudského tela.

Presné príčiny ochorenia sú neznáme vedy, ale známej predispozíciou k dôsledku ochorenia vírusovej infekcie, dedičnosti, zlého životného prostredia, ktorá je nasýtená chemických karcinogénov ako ťažký emisií do ovzdušia pri výrobe.

Faktory zahŕňajúce aj imunodeficienciu vrátane AIDS, prácu v škodlivom priemysle, je tiež rizikovým faktorom výskytu Burkittovho lymfómu.

Príznaky sú nepríjemné: dusenie, vyčerpanie, strata hmotnosti, porušenie vitálnych funkcií tela. Keď sa diagnóza potvrdí na základe diagnózy a štádium ochorenia sa stanoví, správna liečba ochorenia je možná.

Liečte Burkittov lymfóm chemoterapiou, chirurgickým zákrokom, rádioterapiou, s možným používaním rôznych liekov v komplexe.

Prevencia ochorenia ešte nebola vyvinutá, pretože presné príčiny ochorenia nie sú známe. Toto ochorenie postihuje ľudí v Afrike, ale zaznamenalo v Európe zriedkavé prípady. Je dôležité zachovať stabilitu imunity, aby sa zabránilo infekčnému poškodeniu, ktoré je smrteľné.

Lymfóm z Burkittu - diagnostika, symptómy a liečba choroby

Burkittov lymfóm je najčastejším typom non-Hodgkinovho lymfómu u detí. Často rastie najskôr v lymfatických tkanivách hlavy a krku vrátane mandlí alebo v brušnej dutine. Lymfóm rastie rýchlo, takže príznaky postupujú veľmi rýchlo a deti môžu byť choré za niekoľko dní alebo niekoľko týždňov. K dnešnému dňu sa vyliečilo viac ako 90% detí s týmto lymfómom.

Endemická forma lymfómu je zriedkavý výskyt. Lymfóm spravidla začína v bruchu, kde tvorí veľkú hmotu nádoru.

Môže tiež začať vo vaječníkoch, semenníkoch alebo iných orgánoch a môže sa rozšíriť do mozgu a mozgovomiechového moku. Typ nádoru, ktorý bol zistený v Spojených štátoch, nie je spojený s vírusom Epstein-Barr a vírusovou infekciou. Napriek tomu, že ide o rýchlo rastúci lymfóm, viac ako polovica pacientov môže byť vyliečená intenzívnou chemoterapiou.

Iný typ lymfómu má o niečo väčšie bunky, pretože tento druh lymfómu je ťažké odlíšiť od Burkittovho lymfómu, klasifikácie WHO. Veľmi rýchly rast lymfómu. V africkom klasifikátore tento nádor ovplyvňuje čeľuste alebo iné tvárové kosti. Je to spôsobené infekciou vírusom Epstein-Barr (ktorý môže tiež spôsobiť infekčnú mononukleózu).

Burkittov lymfóm je rakovina zrelých B lymfocytov. Ide o formu nehodgkinského lymfómu, ktorý je typom rakoviny, ktorá pochádza z buniek imunitného systému nazývaných lymfocyty. Malý bunkový lymfóm, veľmi agresívny B-bunkový non-Hodgkinov lymfóm, sa vyznačuje translokáciou a dereguláciou génu c-Myc na chromozóme.

Burkittovym lymfómom

Burkittové lymfómy majú rýchly a agresívny klinický priebeh s častými patologickými stavmi kostnej drene a postihnutím centrálneho nervového systému (CNS). Vyžadujú si naliehavú lekársku starostlivosť a vyžadujú okamžité diagnostické a terapeutické zásahy

Endemický africký Burkittov lymfóm najčastejšie postihuje čeľusť a kosti tváre (očné dutiny) (> 50% prípadov). Rozsiahly Burkittov lymfóm sa najčastejšie prejavuje ako brušný nádor s léziami kostnej drene. Prípady Burkittovho lymfómu spojené s imunodeficienciou zvyčajne s častým poškodením kostnej drene.

Bežné príznaky u pacientov s Burkittovym lymfómom:

  • Brušná hmota, ktorá môže spôsobiť bolesť brucha a opuch.
  • Nevoľnosť a zvracanie.
  • Strata chuti do jedla.
  • Zmeny v črevných návykoch.
  • Gastrointestinálne krvácanie.
  • Známky a príznaky akútneho brucha.
  • Perforácia čriev.
  • Žltačka.
  • Deformácia kostí.
  • Porušenie chuti alebo sluchu.
  • Renálne zlyhanie v dôsledku retroperitoneálnej choroby a poškodenia obličiek alebo syndrómu sekundárneho rozpadu nádoru.
  • Mandibulárna alebo maxilárna hmotnosť.

Najčastejšie poranenia mandibuly. Môže vstúpiť do orbity tváre. Zapojenie čeľuste je oveľa menej časté (15-20%).

CNS lézie, meningeálna infiltrácia alebo bez postihnutia kraniálnych nervov (CN) často (CN III a CN VII).

Najbežnejšia metóda s poškodením CNS.

Bolesti hlavy, zhoršenie zraku a paraplézia (paralýza) z poranenia miechy - môžu byť v niektorých prípadoch zriedkavé, ale môžu byť spojené s inými príznakmi:

  • horúčka;
  • úbytok hmotnosti;
  • nočné potenie;
  • únava;
  • poškodenie kostnej drene;
  • bezbolestná lymfadenopatia (dospelí> deti).

diagnostika

Najmenej invazívny postup používaný na stanovenie diagnózy zvyčajne zahŕňa patologické posúdenie biopsie zúčastneného tkaniva. U pacientov s viac ako 25% postihnutím kostnej drene je potrebné urýchliť diagnostiku.

Niekedy sa môže podať aspiracia kostnej drene a biopsia, ak sa do nej podieľa kostná dreň. Ak sa kostná dreň nezúčastní, budete musieť odobrať vzorky lymfatických uzlín alebo zapojiť extranodálne zóny.

Systém inscenácie Národného onkologického ústavu je nasledovný:

A je jeden osamelý extra-miesto brušnej dutiny.

AR - intraabdominálne, viac ako 90% nádoru (resekcia).

B - viaceré nádory extraabdominálnych zón.

C - intraabdominálny nádor.

D - intraabdominálne plus 1 alebo viac ďalších zón brušnej dutiny.

Diagnóza pozostáva zo 4 etáp.

Stupeň I je nasledujúci:

  • Jeden nádor (extranodálny).
  • Jednotná anatomická oblasť (uzol).

Stupeň II je nasledovný:

  • Jeden nádor (extranodálny) zahŕňajúci regionálny uzol.
  • Primárne nádory gastrointestinálneho traktu.
  • Lymfóm zahŕňajúci lymfatické uzliny v oblasti na tej istej strane membrány.

Stupeň IIR pozostáva z kompletnej resekcie vnútorného ochorenia.

Štádium III je nasledovné:

  • Lymfóm obsahujúci miesta na opačných stranách membrány.
  • Všetky primárne nádory sú intrathorakické.
  • Všetky nádory parazmie alebo epidurálne.
  • Rozsiahla intraabdominálna choroba.

Štádium IV pozostáva z ktoréhokoľvek z vyššie uvedených, s účasťou na CNS alebo kostnej dreni (

Rizikový prístup je prispôsobený, používaný na liečbu väčšiny pacientov v modernej klinickej praxi. Pacienti sú rozdelení do 2 veľkých skupín s nízkym a vysoko rizikovým pacientom. Pacienti s nízkym rizikom majú nádor (

Laboratórny výskum

Kompletný krvný obraz pre počet krvných doštičiek, koagulačný test.

Sérové ​​hladiny elektrolytov, kyseliny močovej, LDH, kreatinínu, beta-2-mikroglobulínu.

  • Testy funkcie pečene.
  • Testy na vírus imunodeficiencie a hepatitídy B.
  • Histologické vyšetrenie.
  • Cytogenetické štúdie.
  • Prietoková cytometria.
  • Imagingové štúdie.
  • Počítačová tomografia (CT).
  • Zobrazovanie magnetickou rezonanciou (MRI).

V posledných desaťročiach liečba viedla k prudkému zvýšeniu celkového prežitia u detí s nehodgkinským lymfómom (NHL). Prognóza prežitia sa zlepšila. Životnosť závisí od mnohých faktorov: typu lymfómu, o tom, ako lymfóm reaguje na liečbu, umiestnenie a veľkosť nádoru.

Lymfoblastický lymfóm

Pri intenzívnej liečbe môže byť asi 90% detí s diagnózou lymfoblastických lymfómov I. alebo II. Stupňa liečiteľných. Indikátor účinnosti liečby pre neskorší stupeň (III alebo IV) lymfoblastického lymfómu je zvyčajne vyšší ako 80%.

Burkittové lymfómy

Hlavným typom liečby Burkittovho lymfómu je systémová polychemická liečba. Z dôvodu, že ochorenie zriedkavo postihuje konkrétnu oblasť tela, musí byť celé telo vystavené. Používa sa kurzorová liečba chemoterapiou, ktorá sa podáva intravenózne. Dieťa dostane onkológa podľa pokynov lekára:

Liečba obmedzeného štádia (štádiá I a II) Burkittovho lymfómu je zvyčajne veľmi úspešná, s mierou vyliečenia vyššou ako 90%.

Indikátor účinnosti liečby detí s Burkittovým lymfómom je pokročilejší štádium (IV III alebo) v rozmedzí približne 80% až 90%.

Index účinku liečby je v obmedzenej fáze (štádiá I a II) difúznych B-bunkových lymfómov viac ako 90% a mierne pod anaplastickými lymfómami veľkých buniek.

Indikátor účinnosti liečby pre deti s neskorým (štádiom III alebo IV) difúznymi veľkými rozsahmi B-bunkového lymfómu je asi 80% až 90%. V neskorých štádiách anaplastického veľkobunkového lymfómu je miera účinnosti liečby približne 60% až 75%.

Moderné chemoterapia pre detské Burkittovho lymfómu má svoj pôvod v Afrike, kde liečba konala na jednom alebo dvoch dávok jednotlivých liekov, ktoré sú liečebné u niektorých pacientov na kombinácie produktov non-Cross-rezistentné. V Európe a v Spojených štátoch bolo preukázané vysokými dávkami metotrexátu, cytarabín vysoké dávky, etopozid a ifosfamid s recidívy Burkittovho lymfómu u detí a boli zaradení do primárnej terapie u pacientov s ochorením s vysokým rizikom.

Tieto menovania spôsobujú celkovú mieru účinnosti liečby približne 90%. Schéma liečby pre dospelých s Burkittovho lymfómu bola vyvinutá modifikácia protokolov druhej generácie detských a málo výskumníci používali tretej generácie pediatrických liečebných režimov, ktoré obsahujú vyššie dávky metotrexátu a inými látkami.

Hmotnosť dôkazov silne naznačuje, že vysoké dávky terapie na záchranu kmeňových buniek v prvej remisi nemôžu na začiatku nahradiť intenzívnu starostlivosť. Intenzívna liečba starších pacientov vyvoláva obavy, ale zdá sa byť vhodné zmeniť liečbu len v prípade potreby u jednotlivých pacientov.

Hodnota rituximabu a faktoru stimulujúceho kolónie granulocytov u pacientov podstupujúcich intenzívnu starostlivosť (najmä starších) si zaslúži ďalšiu štúdiu. Pretože u detí difúzna leukémia B-buniek (CCL) dobre reaguje na liečbu Burkittovym lymfómom, intenzívnejšia liečba a intenzívna podpora môžu tiež priniesť lepšie výsledky. V neskorších štádiách CCL u dospelých sa určuje na základe obmedzeného molekulárneho profilovania, ktoré poskytuje nové informácie o kategóriách agresívnych B-bunkových lymfómov a zvyšuje účinnosť terapie.

Burkittov lymfóm

Burkittov lymfóm - non-Hodgkinov lymfóm, so zvýšenou malignity a formy B-lymfocytov v dôsledku cytopatického účinku vírusu, vírusu Epstein-Barrovej do lymfoidných buniek. Táto choroba je schopný ísť za hranice lymfatického systému. Ak je choroba nie je liečená, to rýchlo rozvíjala a vedie k smrti.

obsah

Etapy

Rozlišujú sa tieto štádiá choroby, ktoré závisia od ich výskytu:

  • Burkittov lymfóm štádia 1 (jedna oblasť lymfatických uzlín je ovplyvnená);
  • Burkittov lymfóm štádia 2 (jedna alebo viacero oblastí lymfatických uzlín umiestnených na jednej strane membrány je ovplyvnená);
  • Burkittov lymfóm štádia 3 (uzlín lymfatických uzlín, ktoré sú umiestnené na oboch stranách membrány);
  • Burkittov lymfóm štvrtej etapy (vnútorné orgány sa podieľajú na procese nádoru).

Prvé dve štádiá Burkittovho lymfómu s účasťou periférnych lymfatických uzlín sú lokálne alebo obmedzené, pričom posledné sú bežné.

epidemiológia

Burkittov lymfóm možno určiť u pacientov, ktorí sú v rôznych vekových kategóriách. Avšak ochorenie bolo najčastejšie u detí a mladých ľudí, najmä u mužov. Často sa choroba vyvíja u pacientov s AIDS. V Rusku sa táto choroba takmer nezistila. Takýto lymfóm je bežný v určitých geografických oblastiach. Často sa choroba vyskytuje v strednej Afrike, zriedka v USA. vírus Epstein-Barrovej, ako pôvodca Burkittovho lymfómu v Spojených štátoch, často spôsobuje infekčné mononuklez. Osoba s Burkittovym lymfómom nemôže infikovať iných s touto chorobou. Ale vírus v malom množstve môže byť prenášaný cez sliny. Nezahŕňa nezávislý infekčný proces, ale môže podporiť rozvoj lymfómu u ľudí, ktorí už preniesli mononukleózu a pôsobili ako nosič vírusu.

etiopatogenéze

Prekurzorová bunka malígneho klonu je zrelá B bunka, ktorá prešla diferenciáciou v zárodkovom centre. Na povrchu nádorových útvarov je receptor B-buniek. Patrí do triedy M. Vzhľadom na tonickú transláciu signálu z daného receptora je možná vitálna aktivita samotných buniek. V dôsledku toho sú citlivé na inhibítory signálnej dráhy PI3K.

príznaky

lymfóm vo veľkom množstve, môže sa hromadiť v lymfatických uzlinách a brušné orgány, čo spôsobuje ich rast. Keď bunky vstupujú do tenkého čreva, dochádza k obštrukcii čriev a krvácaniu. V niektorých prípadoch, Burkittov lymfóm s periférnou lymfatické uzliny vedie k opuchom čeľuste a krku, čo spôsobuje bolesť.

Malígny novotvar lymfatického tkaniva má tendenciu rásť rýchlo. Existujú nasledujúce príznaky Burkittovho lymfómu:

  • jednorazové alebo viacnásobné nádory v oblasti čeľustí, ktoré sú schopné prenosu do iných orgánov;
  • zničenie kostí;
  • porušenie procesu dýchania a prehĺtania;
  • infiltrácia mäkkých tkanív;
  • deformácia čeľuste a nosa.

Okrem toho s Burkittovým lymfómom existujú ďalšie príznaky, ktoré sú spojené so všeobecným toxickým syndrómom vrátane horúčky.

Stojí za to zdôrazniť brušný lymfóm Burkittu, ktorý sa vyznačuje rýchlym postupom progresívnej povahy, ako aj komplexnou diagnostikou. V tomto prípade sú ovplyvnené obličky, pečeň, semenníky, črevo, pankreas.

Abdominálna forma ochorenia je vyjadrená týmito príznakmi:

  • horúčka;
  • žltačka;
  • bolesť brucha;
  • intestinálna obštrukcia;
  • vyčerpania;
  • dyspeptických syndrómov.

V dôsledku progresie infekcie, ktorá je spôsobená vírusom Epstein-Barrovej, môžu tvoriť malígny nádor s lokalizáciou na bočnej strane nosnej dutiny. Spravidla sa rýchlo šíri do nazofarynxu a tiež začne metastázy do submandibulárnych lymfatických uzlín. Známky tejto formy ochorenia môžu slúžiť ako vypúšťanie hlienu hnisom z nosnej dutiny. Niekedy v ňom sú prísady krvi. Vzhľadom k tomu, že vývoj malígneho vzdelania u pacientov je bolesť, ktorá je daná oblasti chrámu, je hluk v ušiach. Ak je nádor na bočnej stene nosohltanu, dochádza k poškodeniu sluchu. Rýchlo sa generujú všeobecné toxické príznaky.

Pacienti s poruchou imunity, Epstein-Barrovej vírus môže spôsobiť leukoplakia v ústach, jazyk slizníc časť pery. Niekedy sa pozoruje ohnisko na hlave penisu u mužov. Ženy sa môžu lokalizovať na krčku a vagíne. Tieto ohniská majú formu belavých sivých alebo bielych plôch s jasne definovanými hranicami. V dôsledku toho sa záhyby sliznice vyhladia, čo spôsobí pocit pálenia, pocity chuti sú rozbité, dochádza k necitlivosti. Ak sú tieto oblasti poškodené, môže dôjsť k krvácaniu.

diagnostika

Na stanovenie diagnózy je pacientovi pridelená biopsia patologického tkaniva. Materiál sa potom posiela na histologické vyšetrenie na stanovenie štádia Burkittovho lymfómu. Pod mikroskopom je možné uvažovať o mnohých malých tmavých lymfocytoch, ktoré sú periodicky rozptýlené makrofágmi. Pokúšajú sa fagocytovať nádorové bunky.

V závislosti od miesta lokalizácie Burkittovho lymfómu sa môže vykonať bilaterálna biopsia, ako aj aspirácia kostnej drene. Okrem toho je možné podať röntgenové vyšetrenie hrudníka, panvu, brušnú dutinu, lymfangiografiu dolnej končatiny, biopsiu pečene.

liečba

Chemoterapia sa používa na liečbu Burkittovho lymfómu. Používajú sa nasledujúce lieky, ako aj ich kombinácie:

Pri komplexnej liečbe sa používajú imunomodulátory. Pri liečbe malígnych nádorov, ktoré sú spôsobené vírusom Epstein-Barr, sa vo vysokých dávkach používajú rekombinantné interferóny. V poslednej dobe sa chemoterapia kombinovala s antivírusovými liekmi. To pomáha dosiahnuť vyššiu účinnosť liečby. Chemoterapeutické činidlá sa môžu podávať intravenózne alebo do cerebrospinálnej tekutiny.

Priebeh chemoterapie Burkittovho lymfómu závisí od štádia ochorenia. Pri rannom stretnutí je možné pacient úplne vyliečiť. V posledných fázach sa používa chirurgická metóda liečby. Ak dôjde k krvácaniu alebo prasknutiu v čreve, môže sa odstrániť jeho časť.

výhľad

Najpriaznivejšia prognóza Burkittovho lymfómu u detí, ako aj v lokalizovanom procese. Ak neurobíte včasnú liečbu, choroba vedie k smrti. Prežitie po chemoterapii Burkittovho lymfómu u detí je 60-90%. U dospelých pacientov dosahuje tento počet 70-80%. U dospelých je výsledok liečby Burkittovho lymfómu nepredvídateľný.

Mechanizmy vývoja a vlastnosti liečby Burkittovho lymfómu

Lymfómy sú skupina onkopatológií, ktoré postihujú lymfatický systém. Všetky lymfatické nádory sú klasifikované ako Hodgkinove a non-Hodgkinove formácie. Jedným z najjasnejších predstaviteľov non-Hodgkinových lymfatických nádorov je Burkittov lymfóm.

Čo je Burkittov lymfóm?

Podobný druh lymfómov je tvorený z bunkových štruktúr skupiny B-lymfocytov.

Zrodenie tvorby lymfatických uzlín sa vyskytuje v lymfatických uzlinách, ale s ďalšou progresiou nádorového procesu sa rozšíri do miechy, krvi a kostnej drene.

Pri absencii vhodných terapeutických opatrení vzdelávanie rýchlo rastie a dosiahne koncový stupeň vedúci k smrtiacemu ukončeniu patológie.

Na fotografii je dieťa s berkittovým lymfómom na obežnej dráhe oka

Lymfoprenál Burkittu uprednostňuje mladých ľudí a deti, častejšie mužov, ale medzi Rusmi sa vyskytuje v ojedinelých prípadoch. Oveľa väčšia prevalencia patológie bola v afrických krajinách.

Formy choroby

Odborníci rozlišujú niekoľko špecifických foriem podobnej kategórie lymfatických malignít:

  • endemitom - často sa nazýva africký, pretože patológia sa vyskytuje u ľudí afroamerického pôvodu žijúcich hlavne v afrických krajinách;
  • sporadický - podobná škála lymfokastík Burkittu sa vyznačuje zriedkavou prevalenciou a predstavuje približne 1-2% z celkového počtu podobných onkologických ochorení;
  • imunodeficientných - podobnú formu limfoopuholey detekovaná u pacientov s AIDS alebo HIV, a pacientmi s vrodenou imunodeficienciou a prijímacie prostriedky pre potlačenie imunitného systému (zvyčajne priradené pri transplantácii vnutriorganicheskoy).

Príčiny vývoja

Určiť s istotou, prečo zdravé bunky začnú v plnej podstúpi abnormálne zmeny a regenerujú bunkovú štruktúru malígne povahy, je ťažké, preto, že konkrétne príčiny podobného ochorenia doteraz nebola odhalená.

Odborníci zistili existenciu vzťahu vírusu Epstein-Barr s podobnými lymfocytmi, ale ďaleko od toho, že vždy prenášajú vírus, vedie k patológii.

Niektorí odborníci sa domnievajú, že patológia má dedičné korene, pretože sa často vyskytuje u osôb s hereditárne spôsobenou imunodeficienciou. Okrem toho existuje množstvo špecifických faktorov predisponujúcich k nástupu takéhoto onkologického procesu:

  1. Činnosti súvisiace s kontaktom s karcinogénmi, škodlivej výroby;
  2. Nepriateľské prostredie, v dôsledku nepriaznivej ekológie, ktorá sa často vyskytuje v priemyselne rozvinutých oblastiach;
  3. Radiačné ožarovanie, vrátane liečby patologických stavov rakoviny.

príznaky

Patológia začína v lymfatických uzlinách, takže v počiatočných fázach, ak môže podozrenie na prítomnosť rozvojových lymfómu zdurenie lymfatických uzlín, ktoré sú zvyšujúce sa kvôli akumuláciou a infiltrovať zhubné abnormálne bunkové štruktúry.

Postupne sa lymphonocology šíri do blízkych orgánov. Takýto faktor často spôsobuje tvorbu čeľusťových útvarov, ktoré často vyrážajú do štítnej žľazy a iných orgánov.

Výsledkom je deformácia edémov na krku, deformácia čeľustných štruktúr, lymfocytový nádor môže zablokovať cestu dýchacieho systému, ktorá je plná úzkostných útokov.

Občas sa deformácia rozšíri do nosa, zuby môžu vypadnúť. Okrem toho je Burkittov lymfóm schopný klíčiť do brušnej oblasti, pankreasu, pečene alebo obličiek, vaječníkov, čriev, Potom sú všeobecné príznaky Burkittovho lymfómu doplnené manifestami ako:

  • Horúčkový stav;
  • vyčerpania;
  • Syndróm bolesti v kostných tkanivách, bruchu alebo chrámoch;
  • žltačka;
  • Kostné napätie;
  • Poruchy chuti alebo sluchu;
  • Črevná obštrukcia;
  • Dyspepsia a podobne

Ďalšia progresia vedie k tvorbe polypoidných tvarov v nosovej dutine, charakterizovaných intenzívnymi metastázami a hojným nazálnym krvácaním. Existuje aj symptómológia nervového systému.

Etapy

Burkittov lymfóm sa vyznačuje postupným progresívnym postupom.

  • Za počiatočné fázy onkoprotsessa charakterizovaná jeho lokalizáciou v jednej zóne lymfatických uzlín. Takáto fáza je prechodná, takže lymfóm rýchlo prechádza do druhej fázy vývoja.
  • V dvoch fázach nádorové procesy sa šíria do susednej polohy lymfatických uzlín, umiestnenej na jednej strane s pôvodným zameraním vzhľadom na membránový sval.
  • V etape 3 progresie na príslušné lymfoplastické procesy a lymfatické uzliny umiestnené na druhej strane membrány.
  • Vo finále, terminálny stupeň onkoprotech prechádza ďaleko za limfosystém, čo ovplyvňuje vnútorné orgány.

Pridanie krok v procese diagnostiky patológiu priradené kategórie A alebo B. kategórie znamená, že patológie je bez príznakov, a kategória B hlási, že limfoopuholevy proces je sprevádzaný vyčerpania giperpotlivostyu a hypertermia.

diagnostika

Diagnostické postupy umožňujú spoľahlivo určiť povahu lymfatického nádoru, pre ktorý:

  1. Laboratórny krvný test;
  2. CT alebo PET-CT;
  3. Rádiografická štúdia;
  4. biopsia;
  5. Štúdium cerebrospinálnej tekutiny.

liečba

Liečebný režim Burkittovho lymfómu je založený na niekoľkých tradičných technikách, ako je ožarovanie, chemoterapia a chirurgia atď.

  • metotrexát;
  • cyklofosfamid;
  • Sarkolizin;
  • vinkristín;
  • Embimkhin a ďalšie.

Pichajú ich kurzy. Všeobecne platí, že liečba liekmi, môže trvať niekoľko rokov, počas ktorých sa pacient predpísané interferón lieky, cytostatiká, imunomodulátory, a tak ďalej. Tento prístup maximalizuje polihimioterapevtichesky účinný len v skorých štádiách progresie limfoopuholi Burkittov. Niekedy je doplnená radiačným ožiarením.

V obzvlášť ťažkých prípadoch sa používa radikálna technika - transplantácia kostnej drene. Najťažším momentom takejto liečby je výber potrebného darcu s maximálnou kompatibilitou s pacientom.

V priebehu liečby je nevyhnutné pre udržanie imunity ako progresívna limfoopuholevoe vzdelávanie je často doplnená pridružené sekundárne infekčné lézie, potom sa šanca na smrť pacienta, najmä u detí.

Prognóza u detí a dospelých

Ak bolo zistené patológie včas (až onkokletok šíri po celom tele), a priradená spracovanie bolo vykonané v súlade s konvenčným protokolu, je tu vysoká pravdepodobnosť, konečný liek s viac ako 5 rokov remitentnou obdobia. Podobné výsledky možno dosiahnuť aj transplantáciou kostnej drene.

Ak sa lymfocytické procesy rozšírili do iných orgánov, reagujú na terapeutický efekt pomerne zle, takže prognóza Burkittovho lymfómu v takejto situácii je nepriaznivá.

Burkittov lymfóm

Burkittov lymfóm - nádor s vysokým stupňom malignity, ktorý patrí do skupiny nehodgkinských lymfómov. Primárnym cieľom môže byť lokalizovaná nielen v lymfatických uzlinách, ale aj v rôznych orgánoch a tkanivách: kostí tvárového skeletu, žalúdka, čreva, prsníka, atď charakterizovaný agresívne miestnej rast a rýchle metastázy... Burkittov lymfóm prejavuje deformácie tváre a kostí, horúčkou, žltačkou, dyspepsia a neurologických porúch. Diagnóza sa vykonáva na základe vyšetrenia, biopsie a ďalších štúdií. Liečba - chemoterapia, rádioterapia, chirurgické zákroky.

Burkittov lymfóm

Burkittov lymfóm je mimoriadne agresívny malígny novotvar, prevažne extranodálna lokalizácia; radu B-bunkových lymfómov. Rýchlo sa šíri za lymfatický systém, po ktorom sa do procesu zapájajú vnútorné orgány, centrálny nervový systém a kostná dreň. Endemická forma Burkittovho lymfómu je asi 80% z celkového počtu prípadov, sporadická - asi 20%. Endemická forma je postihnutá hlavne deťmi žijúcimi v Južnej Afrike a Novej Guinei. Špičkový výskyt klesá vo veku 4 - 7 rokov, choroba je dvakrát vyššia u chlapcov.

Sporadické formy Burkittovho lymfómu je detekovaná v rôznych krajinách sveta, je to len niečo málo cez 1% z celkového počtu lymfómov diagnostikovaných v Spojených štátoch a západnej Európe. Priemerný vek pacientov je približne 30 rokov, pomer mužov a žien je 2,5: 1. Obe formy Burkittovho lymfómu sa často objavujú na pozadí AIDS. Väčšina pacientov je infikovaná vírusom Epstein-Barr. V Rusku sa táto choroba takmer nezistila. Liečba Burkittovho lymfómu vykonávajú odborníci v odbore onkológia, hematológia, ORL, stomatológie, maxilofaciálnej chirurgie, oftalmológia, ortopédia, gastroenterológie, brušnej chirurgii, a tak ďalej. D.

Etiológia a patogenéza Burkittovho lymfómu

Príčiny vývoja Burkittovho lymfómu neboli presne objasnené. Cez časté kombináciu tohto ochorenia s infekciou vírusom Epstein-Barrovej, väčšina výskumníkov verí, že Burkittov lymfóm dochádza pod vplyvom viacerých faktorov, vrátane - nízkej úrovni imunity, kontakt s karcinogénmi a ionizujúceho žiarenia. Odborníci na vedomie, koreláciu medzi úrovňou sociálneho znevýhodnenia v regióne a počte EBV-pozitívne Burkittovho lymfómu, čo ukazuje na možnú súvislosť medzi zlými životnými podmienkami a role vírusom Epstein-Barrovej v rozvoji tohto ochorenia.

Vírus Epstein-Barr patrí do rodiny herpesvírusov. Podľa moderných myšlienok spolu s ďalšími vírusmi patriacimi do tejto rodiny sa podieľa na vzniku nádorových buniek. Je rozšírená, je zaznamenaná na polovici detí a 90-95% dospelých v Severnej Amerike. Vo väčšine prípadov neexistuje žiadny prejav. Zoznam chorôb spojených s vírusom, zahŕňa nielen Burkittov lymfóm, ale iné non-Hodgkinovho lymfómu, Hodgkinovej choroby, infekčnú mononukleózu, opar, roztrúsená skleróza, syndróm chronickej únavy a ďalších chorôb.

Vírus Epstein-Barr sa viaže na určité receptory na povrchu B-lymfocytov a pôsobí ako mutantný aktivátor. Navyše tento vírus mení B bunky, stimuluje ich konštantnú proliferáciu. Vedci naznačujú, že tieto pozmenené bunky sa následne stanú základom pre formovanie primárneho zamerania Burkittovho lymfómu. Rovnako je potrebné poznamenať, že muži, ktorí trpia touto chorobou majú často dedičný X chromozomálne abnormality, čo spôsobuje nedostatočnú imunitnú reakciu po požití vírusom Epstein-Barrovej.

Keď endemickým forma lymfómu lézií Burkittovho najčastejšie detekovaná v čeľusti, s sporadické - v žalúdku, čreva, pankreasu, obličiek, semenníkov, vaječníkov, podstata mozgu, mozgových blán a ostatných tkanív a orgánov. Počas histologické štúdia ukázala, Burkittov lymfóm nezrelé lymfoidné bunky, v ktorých jadra chromatín jemné zrná sú vidieť. Vzhľadom na veľké množstvo lipidov sú také bunky mierne zafarbené, čo dáva materiálu charakteristickú "hviezdnu oblohu".

Symptómy Burkittovho lymfómu

Klasická variácia Burkittovho lymfómu sa vyznačuje výskytom jedného alebo viacerých uzlov v oblasti čeľustí. Uzly sa rýchlo zväčšujú, blízke orgány a tkanivá klíčia, čo spôsobuje viditeľnú deformáciu tváre. Burkittov lymfóm ničí kosti kostry tváre, ovplyvňuje štítnu žľazu a slinné žľazy, spôsobuje stratu zubov, zabraňuje dýchaniu a prehltnutiu. Výskyt uzliny je sprevádzaný hypertermiou a fenoménou všeobecnej intoxikácie. Následne Burkittov lymfóm metastázuje, ovplyvňuje kosti a centrálny nervový systém a spôsobuje vznik patologických zlomenín, deformácií končatín a neurologických porúch. Možná paréza, paralýza a dysfunkcia panvových orgánov.

Keď brušnej forma Burkittovho lymfómu primárne ovplyvňuje vnútorné orgány:. Žalúdka, pankreasu, čriev, obličiek, atď Táto forma choroby charakterizované rýchlo progresívnym priebehom a predstavuje značné ťažkosti v procese diagnostiky. Burkittov lymfóm sa rýchlo rozšíril do rôznych orgánov, čo spôsobilo bolesť brucha, dyspepsiu, žltačku a horúčku. Ak dôjde k poškodeniu čreva, môže sa objaviť obštrukcia čriev.

Pri Burkittovom lymfóme môže dôjsť k masívnemu krvácaniu, perforácii dutých orgánov, stlačeniu močovodov, následnému poškodeniu funkcie obličiek a kompresii žíl s trombembolmi. Pri tvorbe veľkých konglomerátov v retroperitoneálnom priestore môže byť Burkittov lymfóm komplikovaný poškodením chrbtice a miechy s vývojom dolných paraplegií. V priebehu času nádor metastázuje do vzdialených lymfatických uzlín. V tomto prípade lymfatické uzliny mediastínu a faryngálneho kruhu v obidvoch formách ochorenia zvyčajne zostávajú neporušené.

V 2% prípadov je prvým prejavom Burkittovho lymfómu leukémia. S progresiou ochorenia sa fáza leukémie vyskytuje u každého tretieho pacienta (častejšie - s veľkými léziami). Účasť na centrálnom nervovom systéme je považovaná za prognosticky nepriaznivú známku. Zvyčajne sa prejavuje vo forme meningeálnych príznakov. Porážka meningov s Burkittovym lymfómom sa často kombinuje s narušením lebečných nervov. Najčastejšie trpia tvárový a optický nerv. Pri absencii liečby lymfómu rýchlo postupuje Burkitt. Smrteľný výsledok sa vyskytne v priebehu niekoľkých týždňov alebo mesiacov.

Vzhľadom na prevalenciu procesu sa rozlišujú nasledovné štádiá Burkittovho lymfómu:

  • I. etapa - Je ovplyvnená jedna anatomická oblasť.
  • IIa krok - Dve priľahlé oblasti sú ovplyvnené.
  • Krok IIb - postihuje viac ako dve oblasti umiestnené na jednej strane membrány.
  • III - lézie sú zistené na oboch stranách membrány.
  • IV etapa - CNS je zapojený do procesu.

Diagnostika a liečba Burkittovho lymfómu

Diagnóza sa robí na základe sťažností, anamnézy, výsledkov externých vyšetrení a objektívnych výskumných údajov. Pacienti s podozrením na Burkittov lymfóm sú biopsia lymfatických uzlín, po ktorých nasleduje histologické vyšetrenie. Priraďte metódy ELISA, RT-PCR a PCR. Vykonajte roentgenografiu lebky, CT, MRI, ultrazvuk vnútorných orgánov a ďalšie štúdie na posúdenie porážky orgánov ENT, brušných orgánov, iných orgánov a systémov. Podľa indikácií sa vykonáva sternová punkcia. Diferenciálna diagnóza sa vykonáva s inými malígnymi lymfómami.

Hlavným spôsobom liečenia Burkittovho lymfómu je polychémoterapia. Vzhľadom k tomu, ochorenie často postihuje deti, chemoterapia sa zvyčajne vykonáva krátkych kurzov, aby sa znížilo riziko oneskorené toxicity (rastové poruchy, neplodnosť, rozvoj ďalších malignít). Vo všetkých prípadoch s výnimkou Burkittov lymfóm stupňa I a podmienok po radikálnej odstránení nádorov umiestnených v oblasti brucha, vykonáva prevenciu CNS lézií pomocou metotrexát, cytarabín a prednizón.

Chemoterapia je doplnená o použitie imunomodulátorov a protivírusových látok. Priraďte veľké dávky interferónov, foscarnetu a gancikloviru. Možnosť použitia iných protivírusových liekov na liečbu Burkittovho lymfómu je stále predmetom štúdie. Niektoré zdroje poukazujú na použitie kombinácie chemoterapie a rádioterapie, avšak štúdie ukazujú, že ožarovanie nezlepšuje účinnosť liečby liekom.

Radikálna chirurgické odstránenie nádoru sa nachádzajú v oblasti brucha alebo retroperitonea považovaná za pomocnú metódu liečby Burkittovho lymfómu, čo zlepšuje kvalitu života pacientov, ale nemá žiadny vplyv na prognózu. Operácie v nádoroch čeľusťami (aj sprevádzané ťažkú ​​deformácií) nie je zobrazený vzhľadom k hojnej a Burkittov lymfóm vaskularizácie vysokým rizikom závažného krvácania. Niekedy môže dobrá transplantácia kostnej drene priniesť dobrý účinok.

Prognóza závisí od štádia Burkittovho lymfómu. Pri skorom začiatku liečby je možné úplné zotavenie. S rozšírením procesu na centrálny nervový systém je prognóza kostnej drene a vnútorných orgánov vo väčšine prípadov nepriaznivá. Pacienti zomrú na komplikácie, sekundárne infekcie a porušenie životne dôležitých orgánov. Burkittov lymfóm je náchylný k opakovaniu. Zvyčajne sa relapsy vyvíjajú do jedného roka po ukončení liečby. Najmä prognosticky nepriaznivé sú rekurentné nádory rezistentné na chemoterapiu. Dĺžka života pacientov v takýchto prípadoch zvyčajne nepresahuje 8-9 mesiacov. Predchádza sa Burkittovu lymfóme.

O Nás

Dátum vytvorenia: október 26, 2017Upravené: 4. januára 2018Čo je melanóm?Definícia štádia nádoru sa nazýva stagnácia melanómu. Záver je založený na veľkosti, hrúbke, rýchlosti mitózy, ako často a závažne ulceruje novotvar, či už postihuje lymfatické uzliny alebo iné orgány.