Burkittov lymfóm

Ďalší článok: Foto sarkómu

Burkittov lymfóm je jednou z odrôd non-Hodgkinovho lymfómu. Vyvíja sa z B lymfocytov a vyznačuje sa vysokým stupňom malignity. Počnúc uzlom lymfatického systému má patológia tendenciu sa rozšíriť za pôvodné zameranie.

Burkittov lymfóm často preniká do kostnej drene, krvi, tekutiny (cerebrospinálna tekutina). Bez terapie táto choroba rýchlo prechádza a vedie k smrteľnému výsledku.

Priama príčina lymfómu - to je to, ako lekári sa domnievajú, vystavenie herpes vírusu typu 4 (aka - Epstein-Barrovej, pomenovaný podľa vedca a jeho asistent, čo-objavil a opísal mikroorganizmus).

  • Všetky informácie na webe sú informačné a NIE JE sprievodca akciou!
  • Môžete dať PRESNÚ DIAGNOSTIKU len doktor!
  • Žiadame Vás, aby ste nezažili lieky, ale schôdzku s odborníkom!
  • Zdravie pre vás a vaše blízke! Nenechajte sa odradiť

Choroba môže postihnúť ľudí v každom veku, ale najviac ohrozujú deti a mladí ľudia, najmä muži. V Rusku sa patológia takmer nikdy nenachádza. Najväčšou oblasťou choroby je stredná Afrika, USA.

Pozrime sa podrobnejšie na Burkittov lymfóm - čo to je, ako sa choroba prejavuje a ako sa s ňou zaobchádza.

dôvody

Skutočnými príčinami degeneráciu buniek lymfatického systému v malígne štruktúr neznámych vedy. V prípade lymfómu, ako už bolo spomenuté, ovplyvnil vírus Epstein-Barrovej, ale nie všetci ľudia, ktorí sú nositeľmi vírusu, rozvoj lymfatický systém.

Často sa choroba vyskytuje u ľudí, u ktorých sa vyskytla mononukleóza (ochorenie lymfatického systému, sleziny a pečene spôsobené tým istým vírusom).

Infekčná mononukleóza je v mnohých ohľadoch podobná lymfómu; priebeh ochorenia je podobný - s tým rozdielom, že mononukleóza je oveľa ľahšie liečiteľná. Existuje dôkaz, že vírus Epstein-Barr vyvoláva malígny proces lymfatického systému u ľudí s dedičnou oslabenou imunitou.

Nedostatok imunitnej odpovede spôsobené genetickým defektom na chromozóme X, takže predispozície k Burkittovho lymfómu možno považovať do určitej miery dedičné ochorenie.

Ďalšie možné predisponujúce faktory môžu byť:

  • ionizujúce žiarenie (vrátane liečby iných onkologických ochorení);
  • nepriaznivé podmienky prostredia (žijúce v zóne postihnutej podnikmi chemického priemyslu);
  • kontakt s karcinogénmi pri škodlivej výrobe.

Bunky pred objavením malígneho klonu, je zrelý B bunky lymfatického systému, ktorá sa konala v osobitnej oblasti diferenciácie lymfoidné uzol - germentativnom centra. Táto oblasť lymfatického systému je zodpovedná za tvorbu protilátok.

Významná časť lymfómov podľa niektorých vedcov je dôsledkom kombinácie viacerých faktorov ovplyvňovania.

Symptómy Burkittovho lymfómu

Okrem vývoja malígnych ohniskov priamo v lymfatickom systéme sú príznaky patogénneho procesu pozorované aj v obličkách, vaječníkoch, pankrease, žalúdku a tiež v meningách. Periférne uzly lymfatického systému nie sú spravidla ovplyvnené.

Histologicky charakteristickým príznakom je prítomnosť nádoru v pôvodnej vypuknutia nezrelé bunky lymfatických - lymfoblasty, ktorý umožňuje diferenciáciu Burkittov sarkóm.

Burkittov lymfóm u detí a dospelých v klasickej verzii vyzerá ako niekoľko novotvarov na čeľusti, ktoré sa difundne rozšírili do slinných žliaz alebo tkaniva štítnej žľazy.

Symptomatické v prvej a nasledujúcej perióde ochorenia sú nasledovné:

  • zvýšenie teploty na pozadí zväčšenej lymfatickej uzliny s pôvodným zameraním nádoru;
  • rýchly nárast nádorov, spôsobujúci deformáciu mäkkých tkanív a následné zničenie kostí (niekedy dochádza k strate zubov, k porušeniu prehĺtania a dýchania);
  • stláčanie koreňov miechy (s rozšírením procesu pozdĺž chrbtice) a rozvoj radikulárneho syndrómu;
  • bolestivá bolesť v kostiach s penetráciou rakovinových buniek do kostného tkaniva a kostnej drene;
  • sklon k patologickým zlomeninám;
  • poškodenie panvových orgánov spôsobené poškodením nervov;
  • paréza (čiastočná paralýza) končatín;
  • úplne paralyzuje.

Obzvlášť nebezpečné je brušná forma ochorenia, ktorá rýchlo prechádza a je ťažké diagnostikovať a liečiť. Klinické príznaky môžu začať s viacerými léziami vnútorných orgánov - pečene, žalúdka, obličiek, vaječníkov.

Vo všetkých orgánoch sú infiltráty, ktoré pozostávajú z ich malígnych nádorových buniek. Symptómy môžu byť veľmi rozmanité - dyspeptické poruchy (zápcha a hnačka), mechanická žltačka, podvýživa, horúčka.

Existuje tiež priaznivý priebeh ochorenia s dlhými obdobiami remisie. S touto možnosťou je možné úplné vyliečenie pacienta za predpokladu, že pacient je diagnostikovaný skoro.

Bežným variantom patologickej patológie je nazofarynzálny karcinóm - nádor lokalizovaný v nosovej dutine a rýchlo narastajúci do nosohltanu. 3 a 4 stupňami verzia lymfómu dochádza veľmi rýchlo - formulár metastázy do lymfatických uzlín v čeľusti, a potom začal šíriť malígneho procesu po celom tele.

Počiatočné symptómy tohto typu ochorenia sú nasledovné:

  • ťažké ťažkosti s dýchaním z nosa;
  • hnisavý výtok z nosa s krvnými nečistotami;
  • výskyt výrastkov v nose, ktoré sa môžu mylne považovať za polypy v rinoskopii;
  • sluchová porucha;
  • neuralgie trojklaného nervu.

U ľudí s vírusom imunodeficiencie často lymfóm spôsobuje leukoplakiu slizníc v ústach, jazyku a červenom okraji pery. U žien sú ovplyvnené vulvy a vagíny, na penis u mužov vzniká menej lézií.

Pokrokové lymfómy môžu ovplyvniť rôzne oblasti tela, čo samozrejme sťažuje identifikáciu patológie. Symptomatická rastie rýchlo: vyžaduje okamžitú hospitalizáciu pacientov a naliehavú diagnózu.

Burkittov lymfóm môže spôsobiť zmenu v hlase (lokalizované v hltane kruhu), bolesť v medzihrudia, cyanóza (modré z kože), bolesť brucha, črevnej obštrukcie.

Existujú tiež bežné príznaky:

  • slabosť;
  • úbytok hmotnosti;
  • znížená účinnosť;
  • zvýšená teplota (bez ohľadu na infekčné procesy).

Pri prvých príznakoch nádorového novotvaru by ste mali okamžite prejsť na kliniku - je lepšie, ak ide o špecializovanú inštitúciu, v ktorej sa uskutoční podrobný laboratórny a hardvérový výskum.

V tomto článku môžete prečítať o metódach liečby nehodgkinského lymfómu s ľudskými liekmi.

diagnostika

Fenotypicky, lymfóm vyzerá ako tesnenie alebo uzol, ktorý môže byť palpovaný. Počas počiatočného rozhovoru lekár urobí podrobnú anamnézu ochorenia, vyšetrí pacienta, vykoná palpáciu uzlín.

Je dôležité nielen detegovať prítomnosť lymfómu, ale aj určiť jeho histologický typ. Na tento účel je povinná laboratórna analýza vzorky odobratá biopsiou nádorového tkaniva. Definícia typu lymfómu umožňuje odlíšiť chorobu od iných ochorení lymfatického systému.

Ako ďalšie diagnostické postupy sú určené:

  • rozšírená analýza krvi (biochemické, onkomarkery a protilátky);
  • vizualizácia vnútorných orgánov s CT, ultrazvuk, MRI, PET, kontrastná angiografia: tieto metódy umožňujú identifikovať prítomnosť druhotných ohnisiek ochorenia alebo určiť veľkosť primárneho zamerania umiestneného v telesných dutinách;
  • RTG hrudníka;
  • scintigrafia - štúdia s rádioaktívnymi izotopmi, ktorá umožňuje vyhodnotenie kostného tkaniva za prítomnosť malígnych procesov v ňom;
  • biopsia kostnej drene;
  • lumbálna punkcia (kontrola CSF na prítomnosť rakovinových buniek).

liečba

Hlavným typom liečby Burkittovho lymfómu je systémová polychemická liečba.

Z dôvodu, že ochorenie zriedkavo postihuje určitú oblasť tela, musí byť celé telo vystavené. Používa sa kurzorová liečba chemoterapiou, ktorá sa podáva intravenózne.

Medzi lieky predpísané pre Burkittov lymfóm patria:

Lieky sú predpísané kurzami: trvanie liečby liekom je od 2 mesiacov do niekoľkých rokov. Cytostatické chemoterapeutické lieky sa kombinujú s imunomodulátormi. Interferóny sa podávajú dvakrát týždenne počas šiestich mesiacov alebo dlhšie, v závislosti od aktuálnej klinickej situácie.

Chemoterapia má výrazný terapeutický účinok len v počiatočnom štádiu ochorenia, kým sa choroba nevysunie do vnútorných orgánov. V niektorých prípadoch sa môže použiť radikálny typ liečby - transplantácia kostnej drene.

Obtiažnosť takejto operácie spočíva v hľadaní vhodného darcu: najlepšie je zvládnuť takúto úlohu v zahraničných nemocniciach (v Nemecku, v Izraeli). Radiačná liečba a chirurgické odstránenie primárneho nádoru sa používajú ako pomocné terapie.

Táto časť vám povie, ako liečiť pľúcny lymfóm.

Čo je folikulárny veľkobunkový lymfóm, nájdete tu.

výhľad

S včasnou detekciou ochorenia a adekvátnou liečbou v špecializovanej lekárskej inštitúcii je možná úplná liečba s obdobím remisie dlhším ako 5 rokov. Dobré výsledky sa dosiahnu úspešnou transplantáciou kostnej drene.

Neskoré štádiá ochorenia (keď sa malígne procesy rozšíria do meningov, krvi, pečene a ďalších životne dôležitých orgánov) sú zlá liečiteľné: prognóza je zvyčajne nepriaznivá.

Najdôležitejšiu úlohu zohráva sprievodná terapia a obnova imunity pacientov, najmä detí, pretože častou príčinou smrti u lymfómu je vývoj sekundárnej infekcie.

Burkittov lymfóm

Burkittov lymfóm (Burketta) je malígne ochorenie charakterizované nekontrolovanou proliferáciou nezrelých lymfoidných buniek. Patrí do skupiny nehodgkinských B-bunkových lymfómov, má mimoriadne malígny priebeh. Patologický proces rýchlo presahuje lymfatický systém a ovplyvňuje kostnú dreň, centrálny nervový systém a vnútorné orgány.

Približne 80% celkového počtu ochorení Burkittovho lymfómu predstavuje endemická forma, ktorá sa vyskytuje v Novej Guinei a Južnej Afrike a postihuje hlavne deti vo veku 4 až 7 rokov. Dievčatá sú choré dvakrát tak často ako chlapci.

Vo väčšine prípadov je prvým príznakom Burkittovho lymfómu zvýšenie jednej alebo viacerých lymfatických uzlín v submaxilárnej oblasti.

Sporadické formy Burkittovho lymfómu sa odhaľujú vo všetkých krajinách sveta. Predstavujú približne 1% všetkých prípadov lymfómov. Choroba postihuje hlavne ľudí mladších ako 30 rokov, mužov 2,5 krát častejšie ako ženy.

Väčšina pacientov s Burkittov lymfóm, infikované vírusom Epstein - Barr a / alebo vírusu ľudskej imunodeficiencie (HIV), ktorý vyvoláva podozrenie, že zapojenie týchto vírusov v patologickom mechanizme choroby. V Rusku je Burkittov lymfóm extrémne zriedkavý.

Príčiny a rizikové faktory

Presné príčiny vzniku Burkittovho lymfómu neboli stanovené. Je známe, že sa často kombinuje s infekciou vírusom Epstein-Barr. Avšak aj napriek tomu, väčšina odborníkov verí, že Burkittov lymfóm u detí i dospelých je polietiologic ochorenie, to znamená, že na jeho vznik prináša nie jeden, ale kombinácia niekoľkých faktorov (vírusové infekcie, ionizujúce žiarenie, vystavenie potenciálny karcinogény, imunodeficiencie, nepriaznivé životné podmienky).

Vírus Epstein-Barr je rozšírený. Infikovali asi 95% dospelej populácie a 50% detí v Severnej Amerike. Po infekcii je vírus v ľudskom tele dlhé roky v nečinnom stave. Zoznam súvisiacich chorôb je pomerne rozsiahly. Okrem Burkittovho lymfómu zahŕňa:

  • syndróm chronickej únavy;
  • roztrúsená skleróza;
  • herpes;
  • infekčná mononukleóza;
  • Hodgkinov lymfóm;
  • iných typov nehodgkinských lymfómov.

Vírus Epstein-Barr má schopnosť infikovať B-lymfocyty a spôsobiť ich mutáciu, čo spôsobí, že požiare nadobúdajú schopnosť neustále sa rozmnožovať. S najväčšou pravdepodobnosťou sú tieto modifikované B-lymfocyty tvorené primárnym zameraním Burkittovho lymfómu.

Bez liečby lymfómu Burkitt rýchlo postupuje a končí smrteľným výsledkom niekoľko týždňov alebo mesiacov po nástupe prvých symptómov.

Vyššia incidencia mužov je vysvetlené, zdá sa, že prítomnosť týchto abnormálnych chromozóme X, čo je príčinou nedostatočného imunitnej odpovede na infekciu Epstein - vírusu Barrovej.

Etapy choroby

Vzhľadom na prevalenciu neoplastického procesu je Burkittov lymfóm rozdelený do štyroch etáp.

  1. Tumor postihuje iba jednu anatomickú oblasť.
  2. IIa - proces nádoru pokrýva dve priľahlé oblasti; IIb je charakterizovaný nádorovou léziou viac ako dvoch anatomických oblastí umiestnených na strane membrány.
  3. Nádor sa rozširuje do niekoľkých oblastí nachádzajúcich sa na protiľahlých stranách membrány.
  4. Zapojenie do malígneho procesu centrálneho nervového systému.

Symptómy Burkittovho lymfómu

Vo väčšine prípadov je prvým príznakom Burkittovho lymfómu zvýšenie jednej alebo viacerých lymfatických uzlín v submaxilárnej oblasti (lymfadenopatia). Rakovina rastie rýchlo, rastie do okolitých tkanív. Koža nad ním je hyperemika. Ako choroba postupuje, pacient rozvinie deformáciu tváre, poškodí sa štítna žľaza, kosti tvárovej časti lebky sú zničené, zuby vypadávajú, ťažkosti vznikajú pri prehĺtaní a dýchaní. Burkittov lymfóm u detí a dospelých je vždy sprevádzaný syndrómom intoxikácie:

  • všeobecná slabosť;
  • zvýšená únava;
  • znížená chuť do jedla;
  • zvýšené potenie;
  • bolesti hlavy, bolesti svalov a svalov;
  • zvýšenie telesnej teploty.

V klinickej praxi niekedy existuje brušná forma Burkittovho lymfómu. V tomto prípade je primárny nádor lokalizovaný v obličkách, črevách, pankrease, žalúdku. V tomto prípade sa Burkittov lymfóm prejavuje dyspepsiou, bolesťou brucha, horúčkou, niekedy žltačkou.

Radikálne odstránenie primárneho nádoru v retroperitoneálnom priestore alebo v brušnej dutine neovplyvňuje prognózu ochorenia, ale zlepšuje kvalitu života a uľahčuje symptomatológiu.

Burkittov lymfóm metastázuje do regionálnych lymfatických uzlín, centrálneho nervového systému a kostného tkaniva, čo spôsobuje neurologické poruchy (dysfunkciou panvových orgánov, paréza, ochrnutie), patologické zlomeniny a deformity končatín.

V zriedkavých prípadoch sa Burkittov lymfóm prejavuje ako leukémia, ale častejšie sa leukemická fáza rozvíja u pacientov po dosiahnutí významných rozmerov primárneho nádoru.

Ak sa podieľa na malígnom procese centrálneho nervového systému, vyskytujú sa meningeálne príznaky, poruchy funkcií kraniálnych nervov. V tomto prípade optický a tvárový nerv trpí viac.

Bez liečby lymfómu Burkitt rýchlo postupuje a končí smrteľným výsledkom niekoľko týždňov alebo mesiacov po nástupe prvých symptómov.

diagnostika

Diagnóza Burkittovho lymfómu sa vykonáva na základe klinických príznakov ochorenia, údajov o anamnéze a výsledkov laboratórno-inštrumentálneho výskumu, vrátane:

  • histologické vyšetrenie vzorky biopsie postihnutej lymfatickej uzliny;
  • ELISA a PCR na infekciu vírusom Epstein-Barr HIV;
  • Ultrazvuk brušnej dutiny;
  • rádiografia lebky;
  • počítačové alebo magnetické rezonančné zobrazovanie;
  • stenová punkcia nasledovaná histologickým vyšetrením bodkatej kostnej drene.

Liečba Burkittovho lymfómu

Základný spôsob liečenia ochorenia je chemoterapia, počas ktorej súčasne použiť niekoľko cytostatík. Deti s Burkittovho lymfómu je predpísaný akonáhle cyklov liečby, čím sa znižuje riziko navštevujúci vzdialenej budúcnosti negatívnych dôsledkov (rozvoja ďalších nádorových ochorení, neplodnosť, rastová retardácia).

Počas prvého roka po dokončení liečby u mnohých pacientov dochádza k relapsu Burkittovho lymfómu.

Chemoterapia môže byť doplnená vymenovaním interferónov, imunomodulátorov, antivirotík.

Kombinovaná liečba Burkittovho lymfómu nebola široko rozšírená. Početné štúdie nepotvrdzujú v tomto prípade zvýšenie účinnosti chemoterapie v kombinácii s rádioterapiou.

Radikálne odstránenie primárneho nádoru v retroperitoneálnom priestore alebo v brušnej dutine neovplyvňuje prognózu ochorenia, ale zlepšuje kvalitu života a uľahčuje symptomatológiu. Chirurgické odstránenie Burkittovho lymfómu, ktorý sa nachádza v oblasti čeľustí je kontraindikované, pretože operácia sprevádzaný vysokým rizikom intraoperačnej krvácania v dôsledku hojnej klíčenia nádorových ciev.

V niektorých prípadoch má transplantácia kostnej drene dobrý terapeutický účinok.

Možné dôsledky a komplikácie

Hlavné komplikácie Burkittovho lymfómu sú:

  • masívne krvácanie;
  • kompresia močovodov s porušením odtoku moču, čo vedie k rozvoju blokády obličiek a porušovaniu ich funkcie;
  • perforácia dutých orgánov;
  • intestinálna obštrukcia;
  • tromboembolizmus vrátane tromboembolizmu pľúcnej artérie (PE);
  • nižšia paraplegia, spojená s porážkou nádoru miechy a chrbtice.

výhľad

Prognóza Burkittovho lymfómu je vždy vážna. V mnohých ohľadoch závisí od včasnosti zahájenej liečby. Ak sa terapia začína v prvej fáze ochorenia, je možné dosiahnuť úplné zotavenie. V prípadoch, keď nádor metastazuje do vnútorných orgánov, kostnej drene, centrálneho nervového systému, prognóza je nepriaznivá. Smrteľný výsledok sa vyskytuje na pozadí sekundárnej sekundárnej infekcie alebo komplikácií, ktoré sa vyvinuli.

Sporadické formy Burkittovho lymfómu sa odhaľujú vo všetkých krajinách sveta. Predstavujú približne 1% všetkých prípadov lymfómov.

Počas prvého roka po skončení liečby u mnohých pacientov dochádza k relapsu Burkittovho lymfómu s recidivujúcim nádorom, ktorý je často rezistentný na chemoterapeutické lieky. V tomto prípade priemerná dĺžka života pacientov neprekročí 7-10 mesiacov.

prevencia

Prevencia Burkittovho lymfómu sa v súčasnosti nevyvíja, pretože etiológia a patologický mechanizmus jeho vývoja neboli úplne skúmané.

Aký je vývoj Burkittovho lymfómu a aké metódy lieči?

Poškodenie DNA spôsobené napadnutím vírusom, ožarovaním, vystavením sa karcinogénom a iným faktorom často vedie k funkčnej poruche akéhokoľvek telesného systému. To môže tiež viesť k rozvoju nádorového ochorenia - Burkittovho lymfómu, ktorý postihuje deti i dospelých. Ak bola diagnostikovaná malígna výchova v počiatočnom štádiu a začala primeraná liečba, rakovina je vyliečená.

Charakteristika Burkittovho lymfómu

Patológia bola prvýkrát v roku 1961 skúmaná vo vedeckej správe lekára Denisa Parsonsa Burkitta. Preto tento typ rakoviny začal pomenovať jeho meno - lymfóm berkitta.

Patrí do skupiny hematologických ochorení, ktoré sa vyvíjajú v lymfatickom tkanive alebo orgánoch, kde môžu vstúpiť mutované bunky. Funkcia Burkittovho patológie je rýchly vznik a progresia primárnych nádorov z ktorej sa šíri po celom tele, s lymfatických alebo rakovinových krviniek (šírenie, inseminácia). Prenikajú aj do cerebrospinálnej tekutiny, kostnej drene.

Burkittov lymfóm je klasifikovaný ako rakovina non-Hodgkinovho, od diagnózy v biomateriáli žiadnej Reed-Sternberg bunky špecifické pre Hodgkinovej choroby - malígne granulómov. Rakovina má 4 stupne, rýchlo prechádza z jedného do druhého a agresívne preberá nové oblasti. To znamená, že na krátku dobu, môžu pokryť oblasť mimo lymfatického systému: mozgového tkaniva, orgány panvovej, brušnej a retroperitoneálny dutine, črevá.

Štádiá šírenia Burkittovho lymfómu:

  • prvý - zvyšuje 1 lymfatickú uzlu, potom proces pokrýva blízku skupinu (niekoľko častí alebo celok);
  • druhý uzol nad bacuľovitým priechodom je ohromený;
  • tretie - neoplazmy sa objavujú v lymfatických uzlinách umiestnených pod membránou;
  • štvrtá - choroba ide nad rámec lymfozémie, tvoria viaceré nádorové bunky vo vnútorných orgánoch.

Vo väčšine prípadov lymfóm spôsobený infekciou vírusom Epstein-Barr ovplyvňuje lymfatické uzliny v krku alebo submaxilárne. V prvej fáze sa jednoducho zvyšujú z dôvodu hromadenia atypických buniek a infiltrátu, ktorý sa podobá príznakom mononukleózy.

Často sa pri patologickej imunodepresii vytvorí primárny nádor v reprodukčných orgánoch alebo abdominálnej (abdominálnej) oblasti. Potom sa 2 - 3 Burkittov prvej fáze sa zvýši lymfatické uzliny pod membránou, a dotýka sa lézie kostnej drene, sleziny, obličiek, pečene a miechové mok. Postupom času sa onkologický proces rozvinie nad medulárny sept.

Štvrtá etapa lymfómu je najťažšie liečiť, takže lekári zriedka dosahujú uspokojivú prognózu. V iných prípadoch sa dosiahnu úplné alebo čiastočné 5-ročné odpustenie.

Symptómy Burkittovho lymfómu

Vzhľadom k tomu, rakovina vzniká v dôsledku kombinácie predispozičných faktorov, a prítomnosť v tele vírusu Epstein-Barrovej, je to predovšetkým pri nádorových ochorení sprevádzaných mononukleóza ako syndróm. Táto horúčka, bolesť brucha a v blízkosti chrámov, žltá koža a slezina a pečeň sú väčšie ako ich normálna veľkosť.

Ďalšie príznaky vývoja Burkittovho lymfómu:

  • úbytok hmotnosti, vyčerpanie;
  • pálenie z neznámych dôvodov v rôznych anatomických oblastiach;
  • zvýšenie postihnutého uzla, žľazy alebo orgánu;
  • Guľovité tuberkulózy a edém tkaniva na krku alebo spodnej čeľusti;
  • interná alebo epistaxia;
  • intestinálna obštrukcia;
  • deformácia kostí a silná bolesť v nich;
  • zmiznutie chuti;
  • rušenie sluchadla.

Existujú klinické prípady, keď lymfóm zubov pacienta vypadne, kosti čeľuste alebo nosa klesajú a spôsobujú ich deformáciu. V dôsledku opuchu krku a žalúdočných tkanív trpí pacientom asfyxiu.

Príčiny vývoja Burkittovho lymfómu

V roku 1964 virológ M.E. Epstein, asistent IM Barr a špecialista v oblasti elektrónovej mikroskopie BD Achong objavili nový vírus vo vzorkách od D. Burkitta. Dostal meno VHC-4. Virion sa dnes nazýva aj VEB - vírus Epstein-Barr.

Keď je infikovaný HHV-4, postihuje lymfocyty a mení ich na atypické mononukleáry. Častým výsledkom takéhoto incidentu je, že v zdravých bunkách dochádza k narušeniu genetickej informácie a následne sa zvyšuje riziko jeho premeny na rakovinovú.

EBV je pôvodcom mononukleózy a podieľa sa na procese vzniku nádorov, pri ktorom sa tvorí nádorové bunky. To je lymfóm EBV infekcia Burkittov sa vyvíja ako výsledok prítomnosti u ľudí ďalšie faktory, ktoré vytvárajú priaznivé prostredie pre rakovinu. Ide v prvom rade s HIV, AIDS, imunosupresia v dôsledku dedičnosti alebo patologického procesu alebo špecifických miest - vplyvu žiarenia, karcinogénnych látok, syntetické látky, genetické poruchy imunitný regulácie, a nízke hladiny pohody a sanitačného života.

Diagnóza Burkittovho lymfómu

Na potvrdenie typu a štádia rakoviny musí pacient absolvovať komplexné vyšetrenie. Primárne diferenciálnu diagnostiku s mononukleóza, Hodgkinovej choroby a iných lymfómov, lymfadenopatia, ďalšie patologické stavy, v ktorých môže zvýšiť uzly alebo orgánov tráviacej sústavy. Pacient podáva krv na klinickú analýzu. Ak zistili leukopéniu, lymfocytózu, zrýchlenie ESR - vykonali biochemické hodnotenie materiálu, ultrazvuku, EKG.

Laboratórne štúdie s Burkittovym lymfómom:

  • molekulárna hybridizácia (identifikácia mutácie v reťazci DNA);
  • polymerázová reťazová reakcia (diagnostika PCR);
  • RT-PCR (PCR v reálnom čase);
  • Krv ELISA (enzýmová imunotestová metóda).

Pacient je zameraný na PET alebo CT (počítačová alebo pozitrónová emisná tomografia), pričom Biomateriálové biopsia - vpichu: bedrový, kostnej drene, lymfatických uzlín. Asymptomatický priebeh onkologických ochorení je indikovaný lekármi s písmenom A po diagnostikovaní a ak sa symptómy prejavujú - píšu V.

Liečba Burkittovho lymfómu

Boj proti rakovine sa uskutočňuje chirurgickými, radiačnými, polychémickými a konzervatívnymi terapeutickými metódami. Pacientovi nie je priradená operácia v etapách 1-2, ak nedošlo k deformácii alebo zničeniu kostí, hrozbe prasknutia vnútorného orgánu alebo asfyxiu.

Pri konzervatívnej metóde sa používajú lieky:

  • rekombinantné interferóny;
  • antivírusové činidlá;
  • imunomodulátory;
  • cytostatiká.

Čím skôr môže pacient podstúpiť polychemotherapiu (zvyčajne podľa CODOX-M / VAC, CHOP), tým skôr bude jeho stav normalizovaný až do úplného zotavenia. Zvyčajne sa pacient vymenúva raz za 2 týždne v / v Cyklofosfamid a 5 dní v rade Embihin alebo iné lieky. Celý priebeh terapie sa opakuje v časovom intervale indikovanom onkológom.

Ako dlho po ukončení liečby trvá remisia, závisí od štádia lymfómu a imunity. Ak po terapii nedôjde k normalizácii postihnutých telových systémov, je osobe priradená skupina postihnutých osôb v závislosti od stupňa malignity rakoviny.

záver

Vírus Epstein-Barr zostáva infikovaný v hostiteľskej DNA po celý život, aj keď osoba úspešne preniesla infekčnú mononukleózu. Vzhľadom k prítomnosti EBV v tele v nečinnom stave, aspon imunosupresia je riziko, že bude Burkittovho lymfómu alebo iné hemolytickej ochorenie s častými relapsami. Preto, vediac o pretrvávaní vírusu, sa človeku odporúča vykonať núdzové vyšetrenie s nárastom lymfatických uzlín.

Burkittov lymfóm

Choroba Burkittovho lymfómu sa vyvinula najviac v strednej Afrike a krajinách Oceánie. Ovplyvňuje telo detí a dospelých, najmä tých, ktorí trpia imunodeficienciou (napr. AIDS).

Burkittov lymfóm ICD-10 (Medzinárodná klasifikácia chorôb 10. revízie) sa pripisuje difúznemu non-Hodgkinovmu lymfómu (C83) pod kódom C83.7 Burkittovho nádoru.

Burkittov lymfóm, čo to je?

Burkittov lymfóm je jeden z nehodgkinských lymfómov, agresívny a nebezpečný. Jeho vývoj je odvodený z B-lymfocytov, má tendenciu klíčiť sa a šíriť sa za lymfatickým systémom, zahŕňa cerebrospinálnu tekutinu, krv a kostnú dreň v onkologickom procese.

Často sa rozvíja Burkittov lymfóm u detí za prítomnosti vírusu Epstein-Barr v tele. Rýchly vývoj bez náležitej liečby môže viesť k smrti, pretože vírus spôsobuje infekčnú mononukleózu.

Čo je vírus Epstein-Barr?

Vírus Epstein-Barr bol objavený v roku 1964 u pacienta s africkým lymfómom. Burkittov lymfóm vírus má špecifickú väzbu s povrchovou membránou receptor B lymfocytov, ktorá je primárne polyklonálne mitogénnej stimulácie je zodpovedný za zvýšenie expresie receptora (CD-23) pre rast B-buniek. Infikované B bunky sa transformujú vírusovou infekciou a kontinuálne proliferujú v kultúre. Vedci navrhujú schopnosť buniek postupovať maligne.

Infekčná mononukleóza sa prejavuje v tele na pozadí vírusu Epstein-Barr, ktorý indukuje vývoj Burkittovho lymfómu u mužskej populácie v rodinách s nízkou imunitou tela. V dôsledku genetického defektu u pacientov a jeho priľnutia k X chromozómu (Xq24-q27) nedochádza k imunitnej odpovedi proti vírusu Epstein-Barr.

Imunitné lymfoidné bunky sú prítomné v nádorových bunkách lymfómu. Pod mikroskopem je možné považovať lymfoblasty (lymfoidné bunky) za jadro, v ktorom je chromatín distribuovaný malými zrnami.

Čo sa stane s Burkittovym lymfómom?

S akumuláciou buniek lymfómu v lymfatických uzlinách a peritoneálnych orgánoch začína ich zväčšovanie. Takže čeľuste a brucha napučiavajú, v tenkom čreve v dôsledku veľkej akumulácie buniek je črevná obštrukcia a krvácanie.

Burkittov lymfóm (obrázky) sa môže prejaviť v obličkách, vaječníky, LU retroperitoneálny areály čeľuste, nadobličky, črevá, žalúdka a pankreasu orgánmi, a vo veci mozgových membrán.

Príčiny Burkittovho lymfómu

Medzi rizikové faktory Burkittovho lymfómu patria:

  • ionizujúce žiarenie;
  • karcinogény;
  • nepriaznivých environmentálnych podmienok;
  • negatívne podmienky a bydlisko;
  • vírusy a neoplastické choroby;
  • karcinogénne faktory zvonku - herbicídy, dioxín, polyvinylchloridy.

Vedci študujú Burkittov lymfóm, príčiny jeho vývoja sa skúmajú dodnes. Predpokladá sa, že sliny pacienta, ktorý prešiel mononukleózou a stali sa nosičom vírusu Epstein-Barr, môžu infikovať inú osobu. Iné príčiny lymfómu nie sú známe.

Možný zdroj Burkittovho lymfómu - genetická anomália - translokácia, v ktorom sú gény prevedená z jedného chromozómu do druhého, lámanie sekvencie DNA a druhá, ktorá narušuje bunkové delenie a dozrievanie lymfocytov.

Manifestácia Burkittovho lymfómu

Lymfóm z Burkittu - prejavujú sa prvé symptómy:

  • horúčka;
  • bolesť brucha;
  • vyčerpania;
  • intestinálna obštrukcia;
  • dyspeptické príznaky;
  • žltačka.

Burkittov lymfóm u dospelých a detí zničí mäkké tkanivá a kosti, deformáciu nosa a čeľustí, stratu zubov je možná. Burkittov lymfóm je non-Hodgish lymfóm spojený s HIV. S jej ťažkosťami s dýchaním a prehĺtaním.

Lymfóm z Burkittu: príznaky, foto

Burkittov lymfóm prejavuje symptómy v oblasti čeľuste so znateľnými jednorazovými alebo viacnásobnými novotvary, ktoré sa môžu dostať do štítnej žľazy a ďalších orgánov.

Na pozadí príznakov vírus Epstein-Barrovej z Burkittovho lymfómu ukazujú na rastúci nazofarizealnuyu karcinóm - zhubný nádor v podobe polypu, ktorý je umiestnený na bočnej strane nosa alebo v priemere o nosovej priechod. Vzhľadom k rýchlemu klíčeniu nosohltana karcinóm metastázuje do submandibularis LU, ktorá narušuje dýchanie nosom. S vývojom nádoru z nosa sa objavuje mukopurulantný krvavý výtok.

Ak je diagnostikovaný Burkittov lymfóm, symptómy môžu naznačovať dôsledky ochorenia: intoxikácia tela, horúčka, zlomeniny femorálnych a panvových kostí, paréza, paralýza.

Ukazuje sa abdominálna forma lymfómu:

  • porušenie pankreasu, pečene, vaječníkov, obličiek;
  • infiltráty obsahujúce nádorové lymfoidné bunky;
  • poruchy sluchu, hluk v ušiach a bolesť v časovej oblasti.

S kombináciou vírusu Epstein-Barr a nízkym imunitným systémom sa lymfóm vyvíja leukoplakia sliznice jazyka a ústnej dutiny. To sa prejavuje spálením, necitlivosťou a porušením chuťových pocitov.

Diagnóza Burkittovho lymfómu

Diagnóza "lymfómu" je založená na:

  • lekárske vyšetrenie;
  • všeobecná klinická a biochemická analýza krvi;
  • biopsia (po chirurgickom odstránení) postihnutého LU a následné morfologické a imunologické vyšetrenie.

Mikroskopické vyšetrenie lymfatického tkaniva s Burkittovým lymfómom

Hlavnou analýzou, ktorá potvrdzuje diagnózu, je mikroskopické vyšetrenie lymfatického tkaniva z LU alebo postihnutého orgánu získané z biopsie. Pathomorphologist potvrdzuje alebo vylučuje prítomnosť lymfoidných buniek v tkanivách. Ak sú bunky lymfatické, lekár ich preskúma, aby určil typ lymfómu.

Dodatočná diagnostika

  • Radiačná diagnostika (RTG, CT a MRI) odhaľuje nádorové formácie a ich dislokáciu, štádia lymfómu.
  • Štúdie kostnej drene potvrdzujú prítomnosť / absenciu nádorových (lymfatických) buniek v tkanive kostnej drene.
  • Vlastnosti Burkittovho lymfómu sú objasnené imunofenotypizáciou prietokovou cytometriou, cytogenetickými a molekulárno-genetickými štúdiami.

Liečba Burkittovho lymfómu

Nedávno, keď existuje diagnóza "Burkittovho lymfómu" - liečba je zložitá, v závislosti od inscenovania. Na zlepšenie celkových výsledkov počas chemoterapie sa vykonáva liečba antivírusovými liekmi. Ak bola diagnóza skoro, choroba sa ešte nerozšírila do vnútorných orgánov a liečba bola predpísaná, pacient má šancu na úplné zotavenie. V neskorších štádiách a výskyte nosohltanu sa používajú chirurgické zákroky a radikálne liečenie: pacientka je transplantovaná kostnou dreňou. Radiačná terapia a operatívne odstránenie primárneho nádoru sa používajú ako pomocné terapie.

Vzhľadom na skutočnosť, že celé telo je vystavené účinku, Burkittov lymfóm vyžaduje liečbu systémovou polychémotérou. Nádor rastie rýchlo, takže čo najskôr vymenovať schéma CODOX-M / VAC s cyklofosfamid, vinkristín, doxorubicín, metotrexát, Ifosamidom, etopozid, cytarabín, Tsarkolizinrom, cyklofosfamid. Polychemotherapy môže vyliečiť až 90% pacientov.

Počas liečby sa často rozvíja syndróm rozpadu nádoru, potom sa vykonáva adekvátna intravenózna hydratácia a súčasne sa reguluje hladina elektrolytov (najmä K a Ca) a predpisuje sa alopurinol.

Pri Burkittovom lymfóme sa cyklofosfamid a vincristín liečia kurzmi, môžu trvať 2 mesiace alebo niekoľko rokov. Cytotoxické lieky sa kombinujú s imunomodulátormi. Interferóny sa podávajú 2-krát za 7 dní počas 6 mesiacov alebo dlhšie.

Berkittov lymfóm s žalúdočnými léziami je zriedkavý - ochorenie s nádorovým rastom lymfoidných buniek. Lezie môže byť primárna, nie je spojená s infekciou HIV, ale môže byť aj sekundárna. Vývoj lymfómu dostáva z lymfatického tkaniva steny žalúdka. Rast ochorenia je pomalý, ale je sprevádzaný bolesťou v žalúdku, nevoľnosťou, vracaním, slabosťou, u pacientov klesá chuť do jedla. Lymfóm sa môže zistiť v 1-2 fázach, takže operácia a chemoterapia vo väčšine prípadov majú očakávaný pozitívny výsledok.

Tu je návod na liečbu Burkittovho lymfómu s agresívnym vývojom: predpísať program CHOP s cyklofosfamidom, adriablastínom, onkovim a prednizolónom. Výsledky liečby určujú ďalšiu taktiku.

Ak sa dosiahne remisia, každé 6 mesiacov sa uskutoční endoskopické vyšetrenie pažeráka na päť rokov. Stanovuje sa v sliznici Hp av prípade potreby je predpísaná eradikačná liečba. Ak sa nádor objaví alebo prejavuje rozširovanie, uskutočňuje sa polychémoterapia alebo ožarovanie.

Ktorá skupina sa podáva s Burkittovym lymfómom?

Určenie zdravotného postihnutia závisí od:

  • morfologický a imunologický typ lymfómu;
  • stupeň malignity a štádiu rakoviny lymfatických uzlín;
  • účinnosť liečby;
  • trvanie remisie;
  • komplikácie (anémia, trombocytopénia atď.).

Zriadiť postihnutie s lymfómom:

• Nízky stupeň malignity - skupina III. V tomto prípade sa neuskutočňuje žiadna špecifická liečba kvôli absencii komplikácií a pokroku ochorenia. Do tretej skupiny patria lymfóm medziproduktu, a vysoký stupeň (Burkittov lymfóm) dosiahnuté s predĺženým a stabilné kompletné remisie (aspoň 2 rokov), ktorí dostávali žiadne špeciálne zaobchádzanie. Zároveň je schopnosť pracovať v prvom stupni obmedzená, čo si vyžaduje racionálne zamestnanie alebo zníženie množstva práce.
• stredný stupeň malignity - II. Skupina: s malignitou I, II stupňov pri primárnom vyšetrení, III. A IV. Stupňa pri dosiahnutí remisie; nízkej kvality, vyžaduje zvláštne zaobchádzanie, s výkonom liečby, v dôsledku funkčnej poruchy, schopnosť samoobsluzhivaniyu- II obmedzenia rozsahu Pohyb II štúdiá zamestnaní II štúdia. Pracovné odporúčanie sa odporúča pre prácu v špeciálne vytvorených podmienkach alebo doma.
• vysoký (III-IV) stupeň a stredný stupeň malignity - skupina I. Do prvej skupiny je tiež nastavený: bez ohľadu na stupeň malignity s vývojom neúčinné ošetrenie závažnej anémie, trombocytopénia, trvalé závažných infekčných komplikácií; v progresii rakoviny lymfatických uzlín, vzhľadom k výrazným a významných funkčných porúch v tele, schopnosť vlastné obmedzenia úrovne III, III pohyb rozsah schopnosť pracovať activity- III stupňami a zlou prognózou.

Etapy šírenia Burkittovho lymfómu

Lymfóm z Burkittu - fázy:

  • Burkittov lymfóm 1 stupeň - lymfatický proces pokrýva jednu oblasť lymfatických uzlín;
  • Burkittov lymfóm 2. stupňa - na jednej strane membrány sú pokryté dve alebo viaceré zóny lymfatických uzlín;
  • Burkittov lymfóm tretieho stupňa - lymfatický proces je pokrytý LU na obidvoch stranách membrány;
  • Burkittov lymfóm štvrtého stupňa - lymfatické uzliny a vnútorné orgány sa podieľajú na procese tvorby nádoru.

1. a 2. etapa sú miestne alebo obmedzené, 3. a 4. etapa sú bežné. Použije sa abecedná klasifikácia A a B. Ak sa objavia príznaky: horúčka, nadmerné potenie a strata hmotnosti - fáza je označená písmenom B, pri absencii príznakov - písmeno A.

Prognóza prežitia

Burkittov lymfóm: prognóza prežívania podľa jednotlivých etáp a počet rizikových faktorov (v%):

Burkittov lymfóm: príznaky a liečba

Burkittov lymfóm sú hlavnými príznakmi:

  • Rozšírenie lymfatických uzlín
  • Bolesť v bruchu
  • Zvýšená teplota
  • nevoľnosť
  • Chudnutie
  • Strata chuti do jedla
  • distenzia
  • horúčka
  • Obtiažnosť dýchania
  • Nočné potenie
  • žltačka
  • Porážka kostí
  • paralýza
  • Zhoršenie celkového stavu
  • Ťažkosti pri prehĺtaní
  • Nepríjemné pocity v žalúdku
  • Neoplazmy čeľuste
  • Strata zubov
  • Deformácia nosa
  • Deformácia čeľuste

Burkittov lymfóm je mimoriadne vysoký stupeň nehodgkinského lymfómu, ktorý sa vyvíja z B-lymfocytov. Zvláštnosťou a hlavným nebezpečenstvom tohto lymfómu je jeho schopnosť šíriť sa nielen v lymfatickom systéme, ale aj mimo jeho hranice. Spravidla, ak sa dostane do kostnej drene alebo miechovej tekutiny, človek očakáva sklamanú prognózu. Bez kvalifikovanej starostlivosti a náležite predpísanej liečby vedie Burkittov lymfóm k smrti.

Medzi malígnymi nádormi má tento lymfóm šiestu miesto v úmrtnosti. Prevažuje najmä v strednej Afrike a USA. Na území Ruska je táto choroba veľmi zriedkavá. Burkittov lymfóm sa môže objaviť a rozvíjať v každom veku, ale najčastejšie postihuje deti a mladých mužov. Okrem toho sa často pozoruje u ľudí infikovaných vírusom imunodeficiencie.

etiológie

Vedci naznačujú, že vírusy hrajú významnú úlohu pri výskyte a rozvoji Burkittovho lymfómu, pretože ovplyvňujú rast nádorov. Podľa štúdií je asi 95% afrických chlapcov a dievčat s endemickým Burkittovým lymfómom infikovaných vírusom Epstein-Barr.

Tento vírus bol prvýkrát zaznamenaný u afrického, trpiaceho Burkittovym lymfómom v šesťdesiatych rokoch minulého storočia. Zvlášť sa viaže na receptor, ktorý sa nachádza na povrchovej membráne B-lymfocytov. V dôsledku toho sa stimuluje B lymfocyt a zvyšuje sa expresia receptora. Navyše niektoré z B-lymfocytov strácajú svoju schopnosť trvalo sa rozmnožovať v kultúre. Odborníci naznačujú, že práve tieto bunky a začínajú malígne postupovať.

Okrem toho vírus Epstein-Barr spôsobuje infekčnú mononukleózu a toto ochorenie je veľmi podobné neúmyselnému toku Burkittovho lymfómu. Okrem tohto vírusu existujú ďalšie dôvody pre vznik a vývoj Burkittovho lymfómu:

  • dedičná predispozícia. Toto ochorenie sa často pozoruje u mužov narodených v takýchto rodinách, ktorých zástupcovia vysledovali nedostatok imunitného systému. Títo pacienti majú genetický defekt v imunoregulácii, takže ich telo nie je schopné vydržať vírus Epstein-Barr;
  • mononukleóza. Aj keď je pacient vyliečený z tejto choroby, považuje sa za nositeľa vírusu Epstein-Barr. V dôsledku toho má Burkittov lymfóm každú šancu rozvíjať sa vo svojom tele;
  • ionizujúceho žiarenia, zlej ekologickej situácie, chemických karcinogénov. To sú príčiny, ktoré sú spoločné pre vývoj väčšiny neoplastických ochorení.

symptomatológie

Burkittov lymfómové bunky sa hromadia v lymfatických uzlinách, čo vedie k ich zvýšeniu. Pretože ide o agresívny non-Hodgkinov lymfóm, rastie veľmi rýchlo.

  • neoplazmy čeľuste, ktoré sa tiahnu nielen do slinných žliaz, ale aj do štítnej žľazy;
  • deformácia nosa a čeľuste;
  • strata zubov;
  • infiltrácia mäkkých tkanív;
  • ťažkosti s prehĺtaním a dýchaním;
  • všeobecný toxický syndróm. Tento príznak sa pozoruje na samom začiatku ochorenia. Niektorí ľudia nevenujú žiadnu pozornosť, pretože zlé zdravie a horúčka sa vyskytujú takmer v každej infekčnej chorobe. Takýto postoj k vlastnému organizmu je plný smutných následkov, pretože akákoľvek infekčná choroba je pre človeka nebezpečná, najmä Burkittov lymfóm;
  • porážka kostí, ktorá vedie k zlomeninám, paréze a paralýze. Tieto symptómy sú pozorované vo všeobecnom priebehu ochorenia.

Najnebezpečnejším je brušná forma lymfómu. Je veľmi rýchly postup a prakticky nie je náchylný na diagnózu. Z tohto dôvodu je ťažké určiť prognózu jej vývoja. Táto forma ochorenia postihuje pečeň, črevá, pankreas, obličky. Človek má príznaky, ako bolesť brucha, žltačka, horúčka, závažná strata hmotnosti. V niektorých prípadoch sú príznaky dyspepsie: nepríjemné pocity v epigastrickej zóne, skoré sýtosti, nevoľnosť, nadúvanie.

diagnostika

Špecialista diagnostikuje a predpisuje liečbu založenú na výsledkoch týchto štúdií:

  • pitva. Často je Burkittov lymfóm definovaný v obličkách, retroperitoneálnych lymfatických uzlinách, pankrease, čeľusti, žalúdku, meninge. Spravidla sa lymfóm nevyvíja v periférnych a / alebo mediastinálnych lymfatických uzlinách, ako aj v lýtnemovom prstenci hltanu. Hlavným rozdielom medzi Burkittovym lymfómom a lymfosarkómom je prítomnosť nezreagovaných lymfoblastov v nádore. V jadre týchto buniek je chromatín vo forme malých zŕn;
  • elektrónovou mikroskopiou. Vacculačné histiocyty jasne vystupujú proti všetkým nádorovým bunkám. V cytoplazme lymfatických buniek je pôsobivý počet lipidov, ktoré farbia bunky a vytvárajú obraz "hviezdnej oblohy". Okrem toho sa odhalí výčnelok cytoplazmy s časťami jadra a infikovaných buniek;
  • molekulárnej hybridizácie.

liečba

Napriek agresivite a hrozným príznakom môže byť tento lymfóm porazený, ak idete na lekára včas a prejdete liečbou, ktorú ste mu predpísali. Dokázalo sa, že včasná diagnostika a intenzívna komplexná liečba vedú k predĺženiu remisií, ktoré trvajú niekoľko mesiacov. Okrem toho sa zaznamenali prípady úplného vyliečenia pacientov.

  • chemoterapia. Takéto liečenie zahŕňa použitie protinádorových liečiv, ktoré nielen odoberú symptómy ochorenia, ale tiež úplne zničia nádorové bunky. Nebezpečenstvo chemoterapie spočíva v tom, že lieky, ktoré sa zbavujú infikovaných buniek, poškodzujú normálne bunky. Výsledkom je ovplyvnenie kostnej drene, vlasových folikulov a ústnej a gastrointestinálnej sliznice. Prítomnosť vedľajších účinkov a ich závažnosť závisí od typu, dávky a trvania podávania lieku. Obvykle sa takáto liečba uskutočňuje vo forme kurzov, ktoré zahŕňajú prestávky v priebehu dvoch až štyroch týždňov. Po určitom čase po ukončení chemoterapie zmiznú vedľajšie účinky (alopécia, vývoj vredov v ústach, zvýšená náchylnosť na vírusy, znížená chuť do jedla). Teraz mnohí špecialisti napíšu farmakologické činitele, ktoré zbavujú pacienta komplikácií chemoterapie;
  • antivírusové lieky. Nedávno boli protinádorové lieky doplnené antivírusovými činidlami. Už bolo preukázané, že foscarnet a ganciklovir zlepšujú výsledky liečby. Účinok brivudínu, lobucaviru, cidofoviru, adevofíru je v štádiu štúdia;
  • imunomodulátory. Komplexná liečba zahŕňa príjem rekombinantných interferónov vo veľkých dávkach. Napríklad roferon sa najskôr podáva intramuskulárne každý deň a potom sa dávka zníži na dva krát za sedem dní. Takáto liečba trvá najmenej šesť mesiacov;
  • chirurgická liečba. Ak sa pacient nevenoval pozornosť príznakom ochorenia alebo sa na začiatku vyvinul príliš rýchlo, lieková terapia neprinesie očakávané ovocie. V tomto prípade sa odborníci rozhodnú vykonať operáciu.

Po každom bloku chemoterapie je pacientovi poskytnuté pokyny na následné vyšetrenie. Zahŕňa štúdiu LDH krvného séra, ultrazvuku a počítačovú tomografiu orgánov brušnej dutiny a obličiek, vyšetrenie kostnej drene. Takže lekári určujú prognózu vývinu ochorenia a šance na obnovenie.

Po ukončení liečby osoba prichádza k kontrolnej skúške raz za tri mesiace počas prvého roka. Experti preto určujú, či sa symptómy ochorenia nevrátili. Prostredníctvom vyšetrenia majú lekári možnosť predpísať liečbu včas a zabrániť vzniku ochorenia. Na konci prvého roka sa osoba podrobí následnej kontrole každých šesť mesiacov.

Ak sa človek obráti na lekára, keď sa Burkittov lymfóm už rozšíril na kostnú dreň, centrálny nervový systém a krv, prognóza je veľmi sklamaním. Spravidla sa takíto pacienti nemôžu zachrániť.

Ak si myslíte, že máte Burkittov lymfóm a symptómy charakteristické pre túto chorobu, potom Vám onkológ môže pomôcť.

Tiež odporúčame použiť našu on-line diagnostickú službu, ktorá na základe príznakov vyberá pravdepodobné ochorenia.

Burkittov lymfóm

Burkittov lymfóm - non-Hodgkinov lymfóm, so zvýšenou malignity a formy B-lymfocytov v dôsledku cytopatického účinku vírusu, vírusu Epstein-Barrovej do lymfoidných buniek. Táto choroba je schopný ísť za hranice lymfatického systému. Ak je choroba nie je liečená, to rýchlo rozvíjala a vedie k smrti.

obsah

Etapy

Rozlišujú sa tieto štádiá choroby, ktoré závisia od ich výskytu:

  • Burkittov lymfóm štádia 1 (jedna oblasť lymfatických uzlín je ovplyvnená);
  • Burkittov lymfóm štádia 2 (jedna alebo viacero oblastí lymfatických uzlín umiestnených na jednej strane membrány je ovplyvnená);
  • Burkittov lymfóm štádia 3 (uzlín lymfatických uzlín, ktoré sú umiestnené na oboch stranách membrány);
  • Burkittov lymfóm štvrtej etapy (vnútorné orgány sa podieľajú na procese nádoru).

Prvé dve štádiá Burkittovho lymfómu s účasťou periférnych lymfatických uzlín sú lokálne alebo obmedzené, pričom posledné sú bežné.

epidemiológia

Burkittov lymfóm možno určiť u pacientov, ktorí sú v rôznych vekových kategóriách. Avšak ochorenie bolo najčastejšie u detí a mladých ľudí, najmä u mužov. Často sa choroba vyvíja u pacientov s AIDS. V Rusku sa táto choroba takmer nezistila. Takýto lymfóm je bežný v určitých geografických oblastiach. Často sa choroba vyskytuje v strednej Afrike, zriedka v USA. vírus Epstein-Barrovej, ako pôvodca Burkittovho lymfómu v Spojených štátoch, často spôsobuje infekčné mononuklez. Osoba s Burkittovym lymfómom nemôže infikovať iných s touto chorobou. Ale vírus v malom množstve môže byť prenášaný cez sliny. Nezahŕňa nezávislý infekčný proces, ale môže podporiť rozvoj lymfómu u ľudí, ktorí už preniesli mononukleózu a pôsobili ako nosič vírusu.

etiopatogenéze

Prekurzorová bunka malígneho klonu je zrelá B bunka, ktorá prešla diferenciáciou v zárodkovom centre. Na povrchu nádorových útvarov je receptor B-buniek. Patrí do triedy M. Vzhľadom na tonickú transláciu signálu z daného receptora je možná vitálna aktivita samotných buniek. V dôsledku toho sú citlivé na inhibítory signálnej dráhy PI3K.

príznaky

lymfóm vo veľkom množstve, môže sa hromadiť v lymfatických uzlinách a brušné orgány, čo spôsobuje ich rast. Keď bunky vstupujú do tenkého čreva, dochádza k obštrukcii čriev a krvácaniu. V niektorých prípadoch, Burkittov lymfóm s periférnou lymfatické uzliny vedie k opuchom čeľuste a krku, čo spôsobuje bolesť.

Malígny novotvar lymfatického tkaniva má tendenciu rásť rýchlo. Existujú nasledujúce príznaky Burkittovho lymfómu:

  • jednorazové alebo viacnásobné nádory v oblasti čeľustí, ktoré sú schopné prenosu do iných orgánov;
  • zničenie kostí;
  • porušenie procesu dýchania a prehĺtania;
  • infiltrácia mäkkých tkanív;
  • deformácia čeľuste a nosa.

Okrem toho s Burkittovým lymfómom existujú ďalšie príznaky, ktoré sú spojené so všeobecným toxickým syndrómom vrátane horúčky.

Stojí za to zdôrazniť brušný lymfóm Burkittu, ktorý sa vyznačuje rýchlym postupom progresívnej povahy, ako aj komplexnou diagnostikou. V tomto prípade sú ovplyvnené obličky, pečeň, semenníky, črevo, pankreas.

Abdominálna forma ochorenia je vyjadrená týmito príznakmi:

  • horúčka;
  • žltačka;
  • bolesť brucha;
  • intestinálna obštrukcia;
  • vyčerpania;
  • dyspeptických syndrómov.

V dôsledku progresie infekcie, ktorá je spôsobená vírusom Epstein-Barrovej, môžu tvoriť malígny nádor s lokalizáciou na bočnej strane nosnej dutiny. Spravidla sa rýchlo šíri do nazofarynxu a tiež začne metastázy do submandibulárnych lymfatických uzlín. Známky tejto formy ochorenia môžu slúžiť ako vypúšťanie hlienu hnisom z nosnej dutiny. Niekedy v ňom sú prísady krvi. Vzhľadom k tomu, že vývoj malígneho vzdelania u pacientov je bolesť, ktorá je daná oblasti chrámu, je hluk v ušiach. Ak je nádor na bočnej stene nosohltanu, dochádza k poškodeniu sluchu. Rýchlo sa generujú všeobecné toxické príznaky.

Pacienti s poruchou imunity, Epstein-Barrovej vírus môže spôsobiť leukoplakia v ústach, jazyk slizníc časť pery. Niekedy sa pozoruje ohnisko na hlave penisu u mužov. Ženy sa môžu lokalizovať na krčku a vagíne. Tieto ohniská majú formu belavých sivých alebo bielych plôch s jasne definovanými hranicami. V dôsledku toho sa záhyby sliznice vyhladia, čo spôsobí pocit pálenia, pocity chuti sú rozbité, dochádza k necitlivosti. Ak sú tieto oblasti poškodené, môže dôjsť k krvácaniu.

diagnostika

Na stanovenie diagnózy je pacientovi pridelená biopsia patologického tkaniva. Materiál sa potom posiela na histologické vyšetrenie na stanovenie štádia Burkittovho lymfómu. Pod mikroskopom je možné uvažovať o mnohých malých tmavých lymfocytoch, ktoré sú periodicky rozptýlené makrofágmi. Pokúšajú sa fagocytovať nádorové bunky.

V závislosti od miesta lokalizácie Burkittovho lymfómu sa môže vykonať bilaterálna biopsia, ako aj aspirácia kostnej drene. Okrem toho je možné podať röntgenové vyšetrenie hrudníka, panvu, brušnú dutinu, lymfangiografiu dolnej končatiny, biopsiu pečene.

liečba

Chemoterapia sa používa na liečbu Burkittovho lymfómu. Používajú sa nasledujúce lieky, ako aj ich kombinácie:

Pri komplexnej liečbe sa používajú imunomodulátory. Pri liečbe malígnych nádorov, ktoré sú spôsobené vírusom Epstein-Barr, sa vo vysokých dávkach používajú rekombinantné interferóny. V poslednej dobe sa chemoterapia kombinovala s antivírusovými liekmi. To pomáha dosiahnuť vyššiu účinnosť liečby. Chemoterapeutické činidlá sa môžu podávať intravenózne alebo do cerebrospinálnej tekutiny.

Priebeh chemoterapie Burkittovho lymfómu závisí od štádia ochorenia. Pri rannom stretnutí je možné pacient úplne vyliečiť. V posledných fázach sa používa chirurgická metóda liečby. Ak dôjde k krvácaniu alebo prasknutiu v čreve, môže sa odstrániť jeho časť.

výhľad

Najpriaznivejšia prognóza Burkittovho lymfómu u detí, ako aj v lokalizovanom procese. Ak neurobíte včasnú liečbu, choroba vedie k smrti. Prežitie po chemoterapii Burkittovho lymfómu u detí je 60-90%. U dospelých pacientov dosahuje tento počet 70-80%. U dospelých je výsledok liečby Burkittovho lymfómu nepredvídateľný.

O Nás

Skvamocelulárny karcinóm krčka maternice je jednou z najnebezpečnejších onkologických ochorení ženského reprodukčného systému, pretože aj moderné spôsoby liečby neposkytujú záruku stabilnej remisie.