Burkittov lymfóm

Ďalší článok: Foto sarkómu

Burkittov lymfóm je jednou z odrôd non-Hodgkinovho lymfómu. Vyvíja sa z B lymfocytov a vyznačuje sa vysokým stupňom malignity. Počnúc uzlom lymfatického systému má patológia tendenciu sa rozšíriť za pôvodné zameranie.

Burkittov lymfóm často preniká do kostnej drene, krvi, tekutiny (cerebrospinálna tekutina). Bez terapie táto choroba rýchlo prechádza a vedie k smrteľnému výsledku.

Priama príčina lymfómu - to je to, ako lekári sa domnievajú, vystavenie herpes vírusu typu 4 (aka - Epstein-Barrovej, pomenovaný podľa vedca a jeho asistent, čo-objavil a opísal mikroorganizmus).

  • Všetky informácie na webe sú informačné a NIE JE sprievodca akciou!
  • Môžete dať PRESNÚ DIAGNOSTIKU len doktor!
  • Žiadame Vás, aby ste nezažili lieky, ale schôdzku s odborníkom!
  • Zdravie pre vás a vaše blízke! Nenechajte sa odradiť

Choroba môže postihnúť ľudí v každom veku, ale najviac ohrozujú deti a mladí ľudia, najmä muži. V Rusku sa patológia takmer nikdy nenachádza. Najväčšou oblasťou choroby je stredná Afrika, USA.

Pozrime sa podrobnejšie na Burkittov lymfóm - čo to je, ako sa choroba prejavuje a ako sa s ňou zaobchádza.

dôvody

Skutočnými príčinami degeneráciu buniek lymfatického systému v malígne štruktúr neznámych vedy. V prípade lymfómu, ako už bolo spomenuté, ovplyvnil vírus Epstein-Barrovej, ale nie všetci ľudia, ktorí sú nositeľmi vírusu, rozvoj lymfatický systém.

Často sa choroba vyskytuje u ľudí, u ktorých sa vyskytla mononukleóza (ochorenie lymfatického systému, sleziny a pečene spôsobené tým istým vírusom).

Infekčná mononukleóza je v mnohých ohľadoch podobná lymfómu; priebeh ochorenia je podobný - s tým rozdielom, že mononukleóza je oveľa ľahšie liečiteľná. Existuje dôkaz, že vírus Epstein-Barr vyvoláva malígny proces lymfatického systému u ľudí s dedičnou oslabenou imunitou.

Nedostatok imunitnej odpovede spôsobené genetickým defektom na chromozóme X, takže predispozície k Burkittovho lymfómu možno považovať do určitej miery dedičné ochorenie.

Ďalšie možné predisponujúce faktory môžu byť:

  • ionizujúce žiarenie (vrátane liečby iných onkologických ochorení);
  • nepriaznivé podmienky prostredia (žijúce v zóne postihnutej podnikmi chemického priemyslu);
  • kontakt s karcinogénmi pri škodlivej výrobe.

Bunky pred objavením malígneho klonu, je zrelý B bunky lymfatického systému, ktorá sa konala v osobitnej oblasti diferenciácie lymfoidné uzol - germentativnom centra. Táto oblasť lymfatického systému je zodpovedná za tvorbu protilátok.

Významná časť lymfómov podľa niektorých vedcov je dôsledkom kombinácie viacerých faktorov ovplyvňovania.

Symptómy Burkittovho lymfómu

Okrem vývoja malígnych ohniskov priamo v lymfatickom systéme sú príznaky patogénneho procesu pozorované aj v obličkách, vaječníkoch, pankrease, žalúdku a tiež v meningách. Periférne uzly lymfatického systému nie sú spravidla ovplyvnené.

Histologicky charakteristickým príznakom je prítomnosť nádoru v pôvodnej vypuknutia nezrelé bunky lymfatických - lymfoblasty, ktorý umožňuje diferenciáciu Burkittov sarkóm.

Burkittov lymfóm u detí a dospelých v klasickej verzii vyzerá ako niekoľko novotvarov na čeľusti, ktoré sa difundne rozšírili do slinných žliaz alebo tkaniva štítnej žľazy.

Symptomatické v prvej a nasledujúcej perióde ochorenia sú nasledovné:

  • zvýšenie teploty na pozadí zväčšenej lymfatickej uzliny s pôvodným zameraním nádoru;
  • rýchly nárast nádorov, spôsobujúci deformáciu mäkkých tkanív a následné zničenie kostí (niekedy dochádza k strate zubov, k porušeniu prehĺtania a dýchania);
  • stláčanie koreňov miechy (s rozšírením procesu pozdĺž chrbtice) a rozvoj radikulárneho syndrómu;
  • bolestivá bolesť v kostiach s penetráciou rakovinových buniek do kostného tkaniva a kostnej drene;
  • sklon k patologickým zlomeninám;
  • poškodenie panvových orgánov spôsobené poškodením nervov;
  • paréza (čiastočná paralýza) končatín;
  • úplne paralyzuje.

Obzvlášť nebezpečné je brušná forma ochorenia, ktorá rýchlo prechádza a je ťažké diagnostikovať a liečiť. Klinické príznaky môžu začať s viacerými léziami vnútorných orgánov - pečene, žalúdka, obličiek, vaječníkov.

Vo všetkých orgánoch sú infiltráty, ktoré pozostávajú z ich malígnych nádorových buniek. Symptómy môžu byť veľmi rozmanité - dyspeptické poruchy (zápcha a hnačka), mechanická žltačka, podvýživa, horúčka.

Existuje tiež priaznivý priebeh ochorenia s dlhými obdobiami remisie. S touto možnosťou je možné úplné vyliečenie pacienta za predpokladu, že pacient je diagnostikovaný skoro.

Bežným variantom patologickej patológie je nazofarynzálny karcinóm - nádor lokalizovaný v nosovej dutine a rýchlo narastajúci do nosohltanu. 3 a 4 stupňami verzia lymfómu dochádza veľmi rýchlo - formulár metastázy do lymfatických uzlín v čeľusti, a potom začal šíriť malígneho procesu po celom tele.

Počiatočné symptómy tohto typu ochorenia sú nasledovné:

  • ťažké ťažkosti s dýchaním z nosa;
  • hnisavý výtok z nosa s krvnými nečistotami;
  • výskyt výrastkov v nose, ktoré sa môžu mylne považovať za polypy v rinoskopii;
  • sluchová porucha;
  • neuralgie trojklaného nervu.

U ľudí s vírusom imunodeficiencie často lymfóm spôsobuje leukoplakiu slizníc v ústach, jazyku a červenom okraji pery. U žien sú ovplyvnené vulvy a vagíny, na penis u mužov vzniká menej lézií.

Pokrokové lymfómy môžu ovplyvniť rôzne oblasti tela, čo samozrejme sťažuje identifikáciu patológie. Symptomatická rastie rýchlo: vyžaduje okamžitú hospitalizáciu pacientov a naliehavú diagnózu.

Burkittov lymfóm môže spôsobiť zmenu v hlase (lokalizované v hltane kruhu), bolesť v medzihrudia, cyanóza (modré z kože), bolesť brucha, črevnej obštrukcie.

Existujú tiež bežné príznaky:

  • slabosť;
  • úbytok hmotnosti;
  • znížená účinnosť;
  • zvýšená teplota (bez ohľadu na infekčné procesy).

Pri prvých príznakoch nádorového novotvaru by ste mali okamžite prejsť na kliniku - je lepšie, ak ide o špecializovanú inštitúciu, v ktorej sa uskutoční podrobný laboratórny a hardvérový výskum.

V tomto článku môžete prečítať o metódach liečby nehodgkinského lymfómu s ľudskými liekmi.

diagnostika

Fenotypicky, lymfóm vyzerá ako tesnenie alebo uzol, ktorý môže byť palpovaný. Počas počiatočného rozhovoru lekár urobí podrobnú anamnézu ochorenia, vyšetrí pacienta, vykoná palpáciu uzlín.

Je dôležité nielen detegovať prítomnosť lymfómu, ale aj určiť jeho histologický typ. Na tento účel je povinná laboratórna analýza vzorky odobratá biopsiou nádorového tkaniva. Definícia typu lymfómu umožňuje odlíšiť chorobu od iných ochorení lymfatického systému.

Ako ďalšie diagnostické postupy sú určené:

  • rozšírená analýza krvi (biochemické, onkomarkery a protilátky);
  • vizualizácia vnútorných orgánov s CT, ultrazvuk, MRI, PET, kontrastná angiografia: tieto metódy umožňujú identifikovať prítomnosť druhotných ohnisiek ochorenia alebo určiť veľkosť primárneho zamerania umiestneného v telesných dutinách;
  • RTG hrudníka;
  • scintigrafia - štúdia s rádioaktívnymi izotopmi, ktorá umožňuje vyhodnotenie kostného tkaniva za prítomnosť malígnych procesov v ňom;
  • biopsia kostnej drene;
  • lumbálna punkcia (kontrola CSF na prítomnosť rakovinových buniek).

liečba

Hlavným typom liečby Burkittovho lymfómu je systémová polychemická liečba.

Z dôvodu, že ochorenie zriedkavo postihuje určitú oblasť tela, musí byť celé telo vystavené. Používa sa kurzorová liečba chemoterapiou, ktorá sa podáva intravenózne.

Medzi lieky predpísané pre Burkittov lymfóm patria:

Lieky sú predpísané kurzami: trvanie liečby liekom je od 2 mesiacov do niekoľkých rokov. Cytostatické chemoterapeutické lieky sa kombinujú s imunomodulátormi. Interferóny sa podávajú dvakrát týždenne počas šiestich mesiacov alebo dlhšie, v závislosti od aktuálnej klinickej situácie.

Chemoterapia má výrazný terapeutický účinok len v počiatočnom štádiu ochorenia, kým sa choroba nevysunie do vnútorných orgánov. V niektorých prípadoch sa môže použiť radikálny typ liečby - transplantácia kostnej drene.

Obtiažnosť takejto operácie spočíva v hľadaní vhodného darcu: najlepšie je zvládnuť takúto úlohu v zahraničných nemocniciach (v Nemecku, v Izraeli). Radiačná liečba a chirurgické odstránenie primárneho nádoru sa používajú ako pomocné terapie.

Táto časť vám povie, ako liečiť pľúcny lymfóm.

Čo je folikulárny veľkobunkový lymfóm, nájdete tu.

výhľad

S včasnou detekciou ochorenia a adekvátnou liečbou v špecializovanej lekárskej inštitúcii je možná úplná liečba s obdobím remisie dlhším ako 5 rokov. Dobré výsledky sa dosiahnu úspešnou transplantáciou kostnej drene.

Neskoré štádiá ochorenia (keď sa malígne procesy rozšíria do meningov, krvi, pečene a ďalších životne dôležitých orgánov) sú zlá liečiteľné: prognóza je zvyčajne nepriaznivá.

Najdôležitejšiu úlohu zohráva sprievodná terapia a obnova imunity pacientov, najmä detí, pretože častou príčinou smrti u lymfómu je vývoj sekundárnej infekcie.

Burkittov lymfóm

Burkittov lymfóm - non-Hodgkinov lymfóm, so zvýšenou malignity a formy B-lymfocytov v dôsledku cytopatického účinku vírusu, vírusu Epstein-Barrovej do lymfoidných buniek. Táto choroba je schopný ísť za hranice lymfatického systému. Ak je choroba nie je liečená, to rýchlo rozvíjala a vedie k smrti.

obsah

Etapy

Rozlišujú sa tieto štádiá choroby, ktoré závisia od ich výskytu:

  • Burkittov lymfóm štádia 1 (jedna oblasť lymfatických uzlín je ovplyvnená);
  • Burkittov lymfóm štádia 2 (jedna alebo viacero oblastí lymfatických uzlín umiestnených na jednej strane membrány je ovplyvnená);
  • Burkittov lymfóm štádia 3 (uzlín lymfatických uzlín, ktoré sú umiestnené na oboch stranách membrány);
  • Burkittov lymfóm štvrtej etapy (vnútorné orgány sa podieľajú na procese nádoru).

Prvé dve štádiá Burkittovho lymfómu s účasťou periférnych lymfatických uzlín sú lokálne alebo obmedzené, pričom posledné sú bežné.

epidemiológia

Burkittov lymfóm možno určiť u pacientov, ktorí sú v rôznych vekových kategóriách. Avšak ochorenie bolo najčastejšie u detí a mladých ľudí, najmä u mužov. Často sa choroba vyvíja u pacientov s AIDS. V Rusku sa táto choroba takmer nezistila. Takýto lymfóm je bežný v určitých geografických oblastiach. Často sa choroba vyskytuje v strednej Afrike, zriedka v USA. vírus Epstein-Barrovej, ako pôvodca Burkittovho lymfómu v Spojených štátoch, často spôsobuje infekčné mononuklez. Osoba s Burkittovym lymfómom nemôže infikovať iných s touto chorobou. Ale vírus v malom množstve môže byť prenášaný cez sliny. Nezahŕňa nezávislý infekčný proces, ale môže podporiť rozvoj lymfómu u ľudí, ktorí už preniesli mononukleózu a pôsobili ako nosič vírusu.

etiopatogenéze

Prekurzorová bunka malígneho klonu je zrelá B bunka, ktorá prešla diferenciáciou v zárodkovom centre. Na povrchu nádorových útvarov je receptor B-buniek. Patrí do triedy M. Vzhľadom na tonickú transláciu signálu z daného receptora je možná vitálna aktivita samotných buniek. V dôsledku toho sú citlivé na inhibítory signálnej dráhy PI3K.

príznaky

lymfóm vo veľkom množstve, môže sa hromadiť v lymfatických uzlinách a brušné orgány, čo spôsobuje ich rast. Keď bunky vstupujú do tenkého čreva, dochádza k obštrukcii čriev a krvácaniu. V niektorých prípadoch, Burkittov lymfóm s periférnou lymfatické uzliny vedie k opuchom čeľuste a krku, čo spôsobuje bolesť.

Malígny novotvar lymfatického tkaniva má tendenciu rásť rýchlo. Existujú nasledujúce príznaky Burkittovho lymfómu:

  • jednorazové alebo viacnásobné nádory v oblasti čeľustí, ktoré sú schopné prenosu do iných orgánov;
  • zničenie kostí;
  • porušenie procesu dýchania a prehĺtania;
  • infiltrácia mäkkých tkanív;
  • deformácia čeľuste a nosa.

Okrem toho s Burkittovým lymfómom existujú ďalšie príznaky, ktoré sú spojené so všeobecným toxickým syndrómom vrátane horúčky.

Stojí za to zdôrazniť brušný lymfóm Burkittu, ktorý sa vyznačuje rýchlym postupom progresívnej povahy, ako aj komplexnou diagnostikou. V tomto prípade sú ovplyvnené obličky, pečeň, semenníky, črevo, pankreas.

Abdominálna forma ochorenia je vyjadrená týmito príznakmi:

  • horúčka;
  • žltačka;
  • bolesť brucha;
  • intestinálna obštrukcia;
  • vyčerpania;
  • dyspeptických syndrómov.

V dôsledku progresie infekcie, ktorá je spôsobená vírusom Epstein-Barrovej, môžu tvoriť malígny nádor s lokalizáciou na bočnej strane nosnej dutiny. Spravidla sa rýchlo šíri do nazofarynxu a tiež začne metastázy do submandibulárnych lymfatických uzlín. Známky tejto formy ochorenia môžu slúžiť ako vypúšťanie hlienu hnisom z nosnej dutiny. Niekedy v ňom sú prísady krvi. Vzhľadom k tomu, že vývoj malígneho vzdelania u pacientov je bolesť, ktorá je daná oblasti chrámu, je hluk v ušiach. Ak je nádor na bočnej stene nosohltanu, dochádza k poškodeniu sluchu. Rýchlo sa generujú všeobecné toxické príznaky.

Pacienti s poruchou imunity, Epstein-Barrovej vírus môže spôsobiť leukoplakia v ústach, jazyk slizníc časť pery. Niekedy sa pozoruje ohnisko na hlave penisu u mužov. Ženy sa môžu lokalizovať na krčku a vagíne. Tieto ohniská majú formu belavých sivých alebo bielych plôch s jasne definovanými hranicami. V dôsledku toho sa záhyby sliznice vyhladia, čo spôsobí pocit pálenia, pocity chuti sú rozbité, dochádza k necitlivosti. Ak sú tieto oblasti poškodené, môže dôjsť k krvácaniu.

diagnostika

Na stanovenie diagnózy je pacientovi pridelená biopsia patologického tkaniva. Materiál sa potom posiela na histologické vyšetrenie na stanovenie štádia Burkittovho lymfómu. Pod mikroskopom je možné uvažovať o mnohých malých tmavých lymfocytoch, ktoré sú periodicky rozptýlené makrofágmi. Pokúšajú sa fagocytovať nádorové bunky.

V závislosti od miesta lokalizácie Burkittovho lymfómu sa môže vykonať bilaterálna biopsia, ako aj aspirácia kostnej drene. Okrem toho je možné podať röntgenové vyšetrenie hrudníka, panvu, brušnú dutinu, lymfangiografiu dolnej končatiny, biopsiu pečene.

liečba

Chemoterapia sa používa na liečbu Burkittovho lymfómu. Používajú sa nasledujúce lieky, ako aj ich kombinácie:

Pri komplexnej liečbe sa používajú imunomodulátory. Pri liečbe malígnych nádorov, ktoré sú spôsobené vírusom Epstein-Barr, sa vo vysokých dávkach používajú rekombinantné interferóny. V poslednej dobe sa chemoterapia kombinovala s antivírusovými liekmi. To pomáha dosiahnuť vyššiu účinnosť liečby. Chemoterapeutické činidlá sa môžu podávať intravenózne alebo do cerebrospinálnej tekutiny.

Priebeh chemoterapie Burkittovho lymfómu závisí od štádia ochorenia. Pri rannom stretnutí je možné pacient úplne vyliečiť. V posledných fázach sa používa chirurgická metóda liečby. Ak dôjde k krvácaniu alebo prasknutiu v čreve, môže sa odstrániť jeho časť.

výhľad

Najpriaznivejšia prognóza Burkittovho lymfómu u detí, ako aj v lokalizovanom procese. Ak neurobíte včasnú liečbu, choroba vedie k smrti. Prežitie po chemoterapii Burkittovho lymfómu u detí je 60-90%. U dospelých pacientov dosahuje tento počet 70-80%. U dospelých je výsledok liečby Burkittovho lymfómu nepredvídateľný.

Mechanizmy vývoja a vlastnosti liečby Burkittovho lymfómu

Lymfómy sú skupina onkopatológií, ktoré postihujú lymfatický systém. Všetky lymfatické nádory sú klasifikované ako Hodgkinove a non-Hodgkinove formácie. Jedným z najjasnejších predstaviteľov non-Hodgkinových lymfatických nádorov je Burkittov lymfóm.

Čo je Burkittov lymfóm?

Podobný druh lymfómov je tvorený z bunkových štruktúr skupiny B-lymfocytov.

Zrodenie tvorby lymfatických uzlín sa vyskytuje v lymfatických uzlinách, ale s ďalšou progresiou nádorového procesu sa rozšíri do miechy, krvi a kostnej drene.

Pri absencii vhodných terapeutických opatrení vzdelávanie rýchlo rastie a dosiahne koncový stupeň vedúci k smrtiacemu ukončeniu patológie.

Na fotografii je dieťa s berkittovým lymfómom na obežnej dráhe oka

Lymfoprenál Burkittu uprednostňuje mladých ľudí a deti, častejšie mužov, ale medzi Rusmi sa vyskytuje v ojedinelých prípadoch. Oveľa väčšia prevalencia patológie bola v afrických krajinách.

Formy choroby

Odborníci rozlišujú niekoľko špecifických foriem podobnej kategórie lymfatických malignít:

  • endemitom - často sa nazýva africký, pretože patológia sa vyskytuje u ľudí afroamerického pôvodu žijúcich hlavne v afrických krajinách;
  • sporadický - podobná škála lymfokastík Burkittu sa vyznačuje zriedkavou prevalenciou a predstavuje približne 1-2% z celkového počtu podobných onkologických ochorení;
  • imunodeficientných - podobnú formu limfoopuholey detekovaná u pacientov s AIDS alebo HIV, a pacientmi s vrodenou imunodeficienciou a prijímacie prostriedky pre potlačenie imunitného systému (zvyčajne priradené pri transplantácii vnutriorganicheskoy).

Príčiny vývoja

Určiť s istotou, prečo zdravé bunky začnú v plnej podstúpi abnormálne zmeny a regenerujú bunkovú štruktúru malígne povahy, je ťažké, preto, že konkrétne príčiny podobného ochorenia doteraz nebola odhalená.

Odborníci zistili existenciu vzťahu vírusu Epstein-Barr s podobnými lymfocytmi, ale ďaleko od toho, že vždy prenášajú vírus, vedie k patológii.

Niektorí odborníci sa domnievajú, že patológia má dedičné korene, pretože sa často vyskytuje u osôb s hereditárne spôsobenou imunodeficienciou. Okrem toho existuje množstvo špecifických faktorov predisponujúcich k nástupu takéhoto onkologického procesu:

  1. Činnosti súvisiace s kontaktom s karcinogénmi, škodlivej výroby;
  2. Nepriateľské prostredie, v dôsledku nepriaznivej ekológie, ktorá sa často vyskytuje v priemyselne rozvinutých oblastiach;
  3. Radiačné ožarovanie, vrátane liečby patologických stavov rakoviny.

príznaky

Patológia začína v lymfatických uzlinách, takže v počiatočných fázach, ak môže podozrenie na prítomnosť rozvojových lymfómu zdurenie lymfatických uzlín, ktoré sú zvyšujúce sa kvôli akumuláciou a infiltrovať zhubné abnormálne bunkové štruktúry.

Postupne sa lymphonocology šíri do blízkych orgánov. Takýto faktor často spôsobuje tvorbu čeľusťových útvarov, ktoré často vyrážajú do štítnej žľazy a iných orgánov.

Výsledkom je deformácia edémov na krku, deformácia čeľustných štruktúr, lymfocytový nádor môže zablokovať cestu dýchacieho systému, ktorá je plná úzkostných útokov.

Občas sa deformácia rozšíri do nosa, zuby môžu vypadnúť. Okrem toho je Burkittov lymfóm schopný klíčiť do brušnej oblasti, pankreasu, pečene alebo obličiek, vaječníkov, čriev, Potom sú všeobecné príznaky Burkittovho lymfómu doplnené manifestami ako:

  • Horúčkový stav;
  • vyčerpania;
  • Syndróm bolesti v kostných tkanivách, bruchu alebo chrámoch;
  • žltačka;
  • Kostné napätie;
  • Poruchy chuti alebo sluchu;
  • Črevná obštrukcia;
  • Dyspepsia a podobne

Ďalšia progresia vedie k tvorbe polypoidných tvarov v nosovej dutine, charakterizovaných intenzívnymi metastázami a hojným nazálnym krvácaním. Existuje aj symptómológia nervového systému.

Etapy

Burkittov lymfóm sa vyznačuje postupným progresívnym postupom.

  • Za počiatočné fázy onkoprotsessa charakterizovaná jeho lokalizáciou v jednej zóne lymfatických uzlín. Takáto fáza je prechodná, takže lymfóm rýchlo prechádza do druhej fázy vývoja.
  • V dvoch fázach nádorové procesy sa šíria do susednej polohy lymfatických uzlín, umiestnenej na jednej strane s pôvodným zameraním vzhľadom na membránový sval.
  • V etape 3 progresie na príslušné lymfoplastické procesy a lymfatické uzliny umiestnené na druhej strane membrány.
  • Vo finále, terminálny stupeň onkoprotech prechádza ďaleko za limfosystém, čo ovplyvňuje vnútorné orgány.

Pridanie krok v procese diagnostiky patológiu priradené kategórie A alebo B. kategórie znamená, že patológie je bez príznakov, a kategória B hlási, že limfoopuholevy proces je sprevádzaný vyčerpania giperpotlivostyu a hypertermia.

diagnostika

Diagnostické postupy umožňujú spoľahlivo určiť povahu lymfatického nádoru, pre ktorý:

  1. Laboratórny krvný test;
  2. CT alebo PET-CT;
  3. Rádiografická štúdia;
  4. biopsia;
  5. Štúdium cerebrospinálnej tekutiny.

liečba

Liečebný režim Burkittovho lymfómu je založený na niekoľkých tradičných technikách, ako je ožarovanie, chemoterapia a chirurgia atď.

  • metotrexát;
  • cyklofosfamid;
  • Sarkolizin;
  • vinkristín;
  • Embimkhin a ďalšie.

Pichajú ich kurzy. Všeobecne platí, že liečba liekmi, môže trvať niekoľko rokov, počas ktorých sa pacient predpísané interferón lieky, cytostatiká, imunomodulátory, a tak ďalej. Tento prístup maximalizuje polihimioterapevtichesky účinný len v skorých štádiách progresie limfoopuholi Burkittov. Niekedy je doplnená radiačným ožiarením.

V obzvlášť ťažkých prípadoch sa používa radikálna technika - transplantácia kostnej drene. Najťažším momentom takejto liečby je výber potrebného darcu s maximálnou kompatibilitou s pacientom.

V priebehu liečby je nevyhnutné pre udržanie imunity ako progresívna limfoopuholevoe vzdelávanie je často doplnená pridružené sekundárne infekčné lézie, potom sa šanca na smrť pacienta, najmä u detí.

Prognóza u detí a dospelých

Ak bolo zistené patológie včas (až onkokletok šíri po celom tele), a priradená spracovanie bolo vykonané v súlade s konvenčným protokolu, je tu vysoká pravdepodobnosť, konečný liek s viac ako 5 rokov remitentnou obdobia. Podobné výsledky možno dosiahnuť aj transplantáciou kostnej drene.

Ak sa lymfocytické procesy rozšírili do iných orgánov, reagujú na terapeutický efekt pomerne zle, takže prognóza Burkittovho lymfómu v takejto situácii je nepriaznivá.

Lymfóm z Burkittu - čo je a ako sa s ním zaobchádzať?

Burkittov lymfóm je novotvar, ktorý sa vyskytuje v malígna forma. Nádor môže ovplyvniť nielen lymfatický systém, ale aj iné vnútorné orgány a tkanivá človeka.

V tomto článku budeme podrobne skúmať, čo je pre chorobu - Burkittov lymfóm, aké sú príznaky jeho prejavu, ako liečiť chorobu a akú predvídateľnú dĺžku života predpovedajú lekári.

Charakteristika choroby

Burkittov lymfóm je malígny novotvar charakterizovaný vysoký stupeň agresivity. Patológia patrí do kategórie nehodgkinských formácií. To znamená, že nádor nachádzajúci sa v oblasti orgánu sa prejavuje zvláštnym spôsobom.

Na fotografii - Burkittov lymfóm na krku.

Existujú charakteristické symptómy porážky, klinický obraz je doplnený znakmi silná intoxikácia tela, choroba je sprevádzaná výrazným zhoršením pohody, horúčky.

Spočiatku dochádza v ľudských lymfatických uzlinách k jedinej tvorbe patologických nádorových buniek. Tieto bunky majú extrémne vysokú mieru štiepenia, takže nádor rýchlo sa rozširuje.

Pozrite si video o typoch lymfómov:

lokalizácia

Primárnou léziou sú lymfatické uzliny, avšak patológia je náchylná k rýchlej progresii a časom sa nádor rozšíri na najbližšie orgány a tkanivá.

Najpravdepodobnejšie oblasti lokalizácie novotvarov sú oblasť čeľustí, tráviaci trakt, orgány močovej sústavy (obličky, vaječníky), mozog.

Druhy ochorení

Lymfóm Burkittu môže byť zastúpený v jednej alebo druhej forme. Rozlišujte tieto typy ochorení:

  1. endemitom. Ovplyvňuje hlavne maxilofaciálny systém. Zdá sa, že ide o jednostranný nádor nachádzajúci sa v tejto oblasti. Podľa štatistík je ovplyvnená najmä endemická forma (najbežnejšia) deti do veku 8 rokov. Chlapci trpia častejšie. Je známe, že patológia tejto formy sa nachádza hlavne u detí žijúcich v rozvojových krajinách (Južná Afrika, Nová Guinea);
  2. sporadický. Nádor tejto formy postihuje najčastejšie orgány tráviaceho traktu (najmä brušnej dutiny). Mnoho lokalizácie sa môže vyskytnúť aj v oblasti močového mechúra, menej často v mliečnych žľazách.

Geografia biotopu v tomto prípade nezáleží, choroba sa vyskytuje u obyvateľov znevýhodnených regiónov, ako aj u ľudí žijúcich v rozvinutých krajinách;

  • Forma imunodeficiencie. Patológia sa vyvíja na pozadí chorôb, ktoré vedú k pretrvávajúcemu zníženiu imunity. Napríklad pri ochorení HIV a v počiatočných štádiách sa výrazne zvyšuje riziko vzniku Burkittovho lymfómu. Hlavnou oblasťou poškodenia sú obálky a podstata mozgu.
  • k obsahu ↑

    Etapy vývoja

    Vývoj patológie sa vyskytuje postupne. Existuje niekoľko fáz tohto ochorenia:

    • Počiatočná fáza (1. etapa) sa vyznačuje rýchlym vývojom. V prvej fáze nádor postihuje len oblasť lymfatických uzlín (jednu zónu);
    • V druhej fáze (2 fázy) je na jednej strane postihnuté priľahlé zóny lymfatického systému;
    • Tretia etapa (3 fázy) sa vyznačuje účinkom lymfatických uzlín na opačnej strane primárneho zamerania choroby;
    • Na konečnom (koncovom) stupni (4. etapa) je poškodenie vnútorných orgánov.

    Kategória je tiež zaradená podľa kategórie:

    1. Choroba, ktorá má kategória A, pokračuje bez akýchkoľvek charakteristických prejavov, to znamená, že má asymptomatický priebeh.
    2. patológie kategória B sprevádzané výraznými príznakmi, ako je hyperhidróza, vyčerpanie organizmu, jeho intoxikácia.
    k obsahu ↑

    Prognóza a prežitie

    Prognóza závisí v prvom rade od toho, ako bola včas rozpoznaná patológia a predpísané liečenie.

    Napríklad, možnosť úplného hojenia v počiatočných štádiách je pomerne veľká.

    Avšak Burkittov lymfóm sa vyvíja pomerne rýchlo av počiatočnom štádiu vývoja jeho prítomnosť nie je vždy možná, pretože neexistuje žiadny výrazný klinický obraz tejto choroby.

    Ak je rozsiahla oblasť lymfatického systému zapojená do patologického procesu, vnútorných orgánov, prognóza je nepriaznivá. Miera úmrtnosti je dostatočne vysoká: pacienti zomrú na intoxikáciu, prerušenie vitálnych životne dôležitých orgánov.

    V tomto prípade majú nové nádory vysoká chemická odolnosť, s pomocou ktorých sa predtým liečili. Očakávaná dĺžka života je v tomto prípade malá, je približne 8-10 mesiacov. V priemere pacient trpiaci lymfómom môže žiť 2 až 5 rokov.

    príčiny

    Presná príčina, ktorá by mohla vyvolať vývoj Burkittovho lymfómu, sa neodhaľuje. Avšak, celok viacerých nepriaznivých faktorov, čím sa zvyšuje riziko patológie. Medzi ne patria:

    • Systematické vystavenie žiareniu;
    • Použitie potravín, riadu obsahujúcich látky - karcinogénov, príjem vonkajších nebezpečných látok (chemické karcinogény);
    • Nepriaznivé ekologické podmienky, životné podmienky;
    • Stavy imunitnej nedostatočnosti sprevádzané pretrvávajúcim poklesom prirodzenej obranyschopnosti tela;
    • Vírusové infekcie (najbežnejšou príčinou je vírus Epstein-Barr);
    • Genetické abnormality, ktoré narušujú tvorbu lymfatického systému a rozdelenie krvných buniek.
    k obsahu ↑

    Vývoj u detí a tehotných žien

    Je známe, že vývoj patológie postihuje najmä deti od raného veku (3-8 rokov). Keď ste starší, miera výskytu klesá, avšak v staršom veku sú známe aj prípady diagnostiky patológie.

    Imunitný systém dieťaťa nie je úplne vytvorený, a preto deti sú najviac náchylné na rôzne druhy vírusových ochorení. A to, ako viete, môže vyvolať vývoj vážnejších patológií vrátane výskytu lymfómov.

    Detský organizmus je najviac náchylný na vplyv nepriaznivých faktorov, ktoré spôsobujú vznik patológie.

    Nie tak dávno sa predpokladalo, že hormonálne procesy, ktoré sa vyskytujú v tele ženy počas tehotenstva, majú negatívny vplyv na vývoj lymfómu, prispievajú k jeho rýchlemu rastu, progresii ochorenia.

    Toto vyhlásenie je v súčasnosti predmetom sporu, keďže nie sú k dispozícii žiadne údaje, ktoré by potvrdzovali alebo vyvrátili túto skutočnosť. Všetko závisí od individuálne vlastnosti ženského tela.

    Napriek tomu prítomnosť lymfómu, podobne ako iné zhubné nádory, poškodzuje telo budúcej matky aj plodu. Takže Burkittov lymfóm - závažné označenie potratov.

    Avšak nie všetci tak jednoznačne, rozhodnutie závisí od stupňa agresivity patológie, jej sklonu k nadmernému rastu a tiež od času, keď sa patológia objavila:

    • Ak vznikol lymfóm v 1 trimestri, nie je možné vykonať liečbu (chemoterapiu), pretože to spôsobí významné poškodenie vývoja plodu (počas tohto obdobia sa vytvárajú základné orgány a systémy).
    • V 2-3 trimestre Chemoterapia je menej škodlivá, takže je možné udržať tehotenstvo.

    Klinické znaky

    Burkittov lymfóm bol pôvodne pochádza z lymfatických uzlín. Primárnymi znakmi výskytu patológie sú nárast veľkosti lymfatických uzlín a ich bolestivosť pri palpácii.

    Je to dôsledkom akumulácie infiltrácie v postihnutej oblasti, tekutiny uvoľnenej štiepením patologickej bunky. V priebehu času ochorenie postupuje, nádor pokrýva susedné orgány a tkanivá, čo vedie k dochádza k opuchu postihnutej oblasti.

    Rozvíjať príznaky, ako sú:

    • horúčka;
    • Intoxikácia tela, jeho vyčerpanie;
    • Bolestivé pocity, ktoré sa objavujú v lokalizácii neoplazie;
    • Príznaky žltačky;
    • Deformácia kostného tkaniva;
    • Porušenia (až do úplnej absencie) sluchu, chuti;
    • Porušovanie vnútorných orgánov sprevádzané charakteristickými znakmi (napríklad neschopnosť stráviť potravu, obštrukciu čriev atď.);
    • Porážka slizníc, tvorba polypov v oblasti ich náchylnosti na rýchle násobenie. To je sprevádzané vývojom zápalového procesu v postihnutej oblasti, krvácaním.
    k obsahu ↑

    diagnostika

    Aby sa zistila prítomnosť patológie, lekár musí zhodnotiť klinický obraz choroby. Na tento účel sa pacientka spochybňuje a skúma.

    Je tiež nevyhnutné niekoľko laboratórnych a prístrojových štúdií, ktoré budú identifikovať povahu nádoru, objasniť jeho veľkosť, umiestnenie lokalizácie. Medzi takéto metódy patria:

    • Krvný test na príbuzných;
    • CT;
    • Rádiografické vyšetrenie;
    • Biopsia infiltrátu z postihnutej oblasti;
    • Analýza cerebrospinálnej tekutiny.
    k obsahu ↑

    Spôsoby liečby

    Hlavnou metódou liečby patológie je chemoterapia. V tomto prípade je pacient okamžite vymenovaný niekoľkých antineoplastických činidiel.

    Pacientovi sú predpísané lieky ako metotrexát, cyklofosfán, embimbín, sarkolizín. Používa sa tiež antivírusové lieky a lieky z interferónovej skupiny.

    Radiačná terapia (expozícia voči ožiareniu) sa používa ako pomocná terapeutická metóda, ak hlavná terapia neprináša očakávaný výsledok.

    Pacient počas krátkej doby (dĺžka závisí na vlastnostiach organizmu a choroby), je vystavená na rádioaktívne žiarenie, ktoré majú negatívny vplyv na vývoj nádoru bol zastavený jeho rast.

    Žiarenie má negatívny vplyv na celé telo, takže tento spôsob liečby sa používa veľmi zriedkavo.

    Trvanie liečby môže byť odlišné, závisí to od stupňa vývoja patológie.

    liečba sa uskutočňuje v krátkych kurzoch (s prerušeniami), počas ktorých sa pacientovi podáva injekcia špeciálnymi liekmi.

    Dĺžka trvania všeobecného kurzu môže byť niekoľko rokov.

    V niektorých prípadoch, keď hlavná terapia nedáva správny účinok, používajú sa radikálne metódy liečby. Konkrétne, chirurgická intervencia, transplantáciu postihnutého orgánu.

    Preventívne opatrenia

    Bohužiaľ, neexistuje spôsob, ako sa úplne chrániť pred rozvojom lymfómu. Avšak, Znížte riziko patológie.

    Preto je to potrebné monitorujte svoje zdravie a výživu (vylúčiť produkty - karcinogény), posilniť imunity, prijať opatrenia na prevenciu výskytu ochorení imunodeficiencie.

    Ako preventívne opatrenie môžete použiť lymfodrenážnu masáž. Viac podrobností o tom tu.

    Burkittov lymfóm je choroba, ktorá veľmi intenzívne, ovplyvňuje nielen lymfatický systém, ale aj iné dôležité oblasti tela. Ak sa liečba začne v počiatočnom štádiu vývoja patológie, šanca na úspešné vyliečenie zostáva vysoká.

    Burkittov lymfóm

    Burkittov lymfóm - nádor s vysokým stupňom malignity, ktorý patrí do skupiny nehodgkinských lymfómov. Primárnym cieľom môže byť lokalizovaná nielen v lymfatických uzlinách, ale aj v rôznych orgánoch a tkanivách: kostí tvárového skeletu, žalúdka, čreva, prsníka, atď charakterizovaný agresívne miestnej rast a rýchle metastázy... Burkittov lymfóm prejavuje deformácie tváre a kostí, horúčkou, žltačkou, dyspepsia a neurologických porúch. Diagnóza sa vykonáva na základe vyšetrenia, biopsie a ďalších štúdií. Liečba - chemoterapia, rádioterapia, chirurgické zákroky.

    Burkittov lymfóm

    Burkittov lymfóm je mimoriadne agresívny malígny novotvar, prevažne extranodálna lokalizácia; radu B-bunkových lymfómov. Rýchlo sa šíri za lymfatický systém, po ktorom sa do procesu zapájajú vnútorné orgány, centrálny nervový systém a kostná dreň. Endemická forma Burkittovho lymfómu je asi 80% z celkového počtu prípadov, sporadická - asi 20%. Endemická forma je postihnutá hlavne deťmi žijúcimi v Južnej Afrike a Novej Guinei. Špičkový výskyt klesá vo veku 4 - 7 rokov, choroba je dvakrát vyššia u chlapcov.

    Sporadické formy Burkittovho lymfómu je detekovaná v rôznych krajinách sveta, je to len niečo málo cez 1% z celkového počtu lymfómov diagnostikovaných v Spojených štátoch a západnej Európe. Priemerný vek pacientov je približne 30 rokov, pomer mužov a žien je 2,5: 1. Obe formy Burkittovho lymfómu sa často objavujú na pozadí AIDS. Väčšina pacientov je infikovaná vírusom Epstein-Barr. V Rusku sa táto choroba takmer nezistila. Liečba Burkittovho lymfómu vykonávajú odborníci v odbore onkológia, hematológia, ORL, stomatológie, maxilofaciálnej chirurgie, oftalmológia, ortopédia, gastroenterológie, brušnej chirurgii, a tak ďalej. D.

    Etiológia a patogenéza Burkittovho lymfómu

    Príčiny vývoja Burkittovho lymfómu neboli presne objasnené. Cez časté kombináciu tohto ochorenia s infekciou vírusom Epstein-Barrovej, väčšina výskumníkov verí, že Burkittov lymfóm dochádza pod vplyvom viacerých faktorov, vrátane - nízkej úrovni imunity, kontakt s karcinogénmi a ionizujúceho žiarenia. Odborníci na vedomie, koreláciu medzi úrovňou sociálneho znevýhodnenia v regióne a počte EBV-pozitívne Burkittovho lymfómu, čo ukazuje na možnú súvislosť medzi zlými životnými podmienkami a role vírusom Epstein-Barrovej v rozvoji tohto ochorenia.

    Vírus Epstein-Barr patrí do rodiny herpesvírusov. Podľa moderných myšlienok spolu s ďalšími vírusmi patriacimi do tejto rodiny sa podieľa na vzniku nádorových buniek. Je rozšírená, je zaznamenaná na polovici detí a 90-95% dospelých v Severnej Amerike. Vo väčšine prípadov neexistuje žiadny prejav. Zoznam chorôb spojených s vírusom, zahŕňa nielen Burkittov lymfóm, ale iné non-Hodgkinovho lymfómu, Hodgkinovej choroby, infekčnú mononukleózu, opar, roztrúsená skleróza, syndróm chronickej únavy a ďalších chorôb.

    Vírus Epstein-Barr sa viaže na určité receptory na povrchu B-lymfocytov a pôsobí ako mutantný aktivátor. Navyše tento vírus mení B bunky, stimuluje ich konštantnú proliferáciu. Vedci naznačujú, že tieto pozmenené bunky sa následne stanú základom pre formovanie primárneho zamerania Burkittovho lymfómu. Rovnako je potrebné poznamenať, že muži, ktorí trpia touto chorobou majú často dedičný X chromozomálne abnormality, čo spôsobuje nedostatočnú imunitnú reakciu po požití vírusom Epstein-Barrovej.

    Keď endemickým forma lymfómu lézií Burkittovho najčastejšie detekovaná v čeľusti, s sporadické - v žalúdku, čreva, pankreasu, obličiek, semenníkov, vaječníkov, podstata mozgu, mozgových blán a ostatných tkanív a orgánov. Počas histologické štúdia ukázala, Burkittov lymfóm nezrelé lymfoidné bunky, v ktorých jadra chromatín jemné zrná sú vidieť. Vzhľadom na veľké množstvo lipidov sú také bunky mierne zafarbené, čo dáva materiálu charakteristickú "hviezdnu oblohu".

    Symptómy Burkittovho lymfómu

    Klasická variácia Burkittovho lymfómu sa vyznačuje výskytom jedného alebo viacerých uzlov v oblasti čeľustí. Uzly sa rýchlo zväčšujú, blízke orgány a tkanivá klíčia, čo spôsobuje viditeľnú deformáciu tváre. Burkittov lymfóm ničí kosti kostry tváre, ovplyvňuje štítnu žľazu a slinné žľazy, spôsobuje stratu zubov, zabraňuje dýchaniu a prehltnutiu. Výskyt uzliny je sprevádzaný hypertermiou a fenoménou všeobecnej intoxikácie. Následne Burkittov lymfóm metastázuje, ovplyvňuje kosti a centrálny nervový systém a spôsobuje vznik patologických zlomenín, deformácií končatín a neurologických porúch. Možná paréza, paralýza a dysfunkcia panvových orgánov.

    Keď brušnej forma Burkittovho lymfómu primárne ovplyvňuje vnútorné orgány:. Žalúdka, pankreasu, čriev, obličiek, atď Táto forma choroby charakterizované rýchlo progresívnym priebehom a predstavuje značné ťažkosti v procese diagnostiky. Burkittov lymfóm sa rýchlo rozšíril do rôznych orgánov, čo spôsobilo bolesť brucha, dyspepsiu, žltačku a horúčku. Ak dôjde k poškodeniu čreva, môže sa objaviť obštrukcia čriev.

    Pri Burkittovom lymfóme môže dôjsť k masívnemu krvácaniu, perforácii dutých orgánov, stlačeniu močovodov, následnému poškodeniu funkcie obličiek a kompresii žíl s trombembolmi. Pri tvorbe veľkých konglomerátov v retroperitoneálnom priestore môže byť Burkittov lymfóm komplikovaný poškodením chrbtice a miechy s vývojom dolných paraplegií. V priebehu času nádor metastázuje do vzdialených lymfatických uzlín. V tomto prípade lymfatické uzliny mediastínu a faryngálneho kruhu v obidvoch formách ochorenia zvyčajne zostávajú neporušené.

    V 2% prípadov je prvým prejavom Burkittovho lymfómu leukémia. S progresiou ochorenia sa fáza leukémie vyskytuje u každého tretieho pacienta (častejšie - s veľkými léziami). Účasť na centrálnom nervovom systéme je považovaná za prognosticky nepriaznivú známku. Zvyčajne sa prejavuje vo forme meningeálnych príznakov. Porážka meningov s Burkittovym lymfómom sa často kombinuje s narušením lebečných nervov. Najčastejšie trpia tvárový a optický nerv. Pri absencii liečby lymfómu rýchlo postupuje Burkitt. Smrteľný výsledok sa vyskytne v priebehu niekoľkých týždňov alebo mesiacov.

    Vzhľadom na prevalenciu procesu sa rozlišujú nasledovné štádiá Burkittovho lymfómu:

    • I. etapa - Je ovplyvnená jedna anatomická oblasť.
    • IIa krok - Dve priľahlé oblasti sú ovplyvnené.
    • Krok IIb - postihuje viac ako dve oblasti umiestnené na jednej strane membrány.
    • III - lézie sú zistené na oboch stranách membrány.
    • IV etapa - CNS je zapojený do procesu.

    Diagnostika a liečba Burkittovho lymfómu

    Diagnóza sa robí na základe sťažností, anamnézy, výsledkov externých vyšetrení a objektívnych výskumných údajov. Pacienti s podozrením na Burkittov lymfóm sú biopsia lymfatických uzlín, po ktorých nasleduje histologické vyšetrenie. Priraďte metódy ELISA, RT-PCR a PCR. Vykonajte roentgenografiu lebky, CT, MRI, ultrazvuk vnútorných orgánov a ďalšie štúdie na posúdenie porážky orgánov ENT, brušných orgánov, iných orgánov a systémov. Podľa indikácií sa vykonáva sternová punkcia. Diferenciálna diagnóza sa vykonáva s inými malígnymi lymfómami.

    Hlavným spôsobom liečenia Burkittovho lymfómu je polychémoterapia. Vzhľadom k tomu, ochorenie často postihuje deti, chemoterapia sa zvyčajne vykonáva krátkych kurzov, aby sa znížilo riziko oneskorené toxicity (rastové poruchy, neplodnosť, rozvoj ďalších malignít). Vo všetkých prípadoch s výnimkou Burkittov lymfóm stupňa I a podmienok po radikálnej odstránení nádorov umiestnených v oblasti brucha, vykonáva prevenciu CNS lézií pomocou metotrexát, cytarabín a prednizón.

    Chemoterapia je doplnená o použitie imunomodulátorov a protivírusových látok. Priraďte veľké dávky interferónov, foscarnetu a gancikloviru. Možnosť použitia iných protivírusových liekov na liečbu Burkittovho lymfómu je stále predmetom štúdie. Niektoré zdroje poukazujú na použitie kombinácie chemoterapie a rádioterapie, avšak štúdie ukazujú, že ožarovanie nezlepšuje účinnosť liečby liekom.

    Radikálna chirurgické odstránenie nádoru sa nachádzajú v oblasti brucha alebo retroperitonea považovaná za pomocnú metódu liečby Burkittovho lymfómu, čo zlepšuje kvalitu života pacientov, ale nemá žiadny vplyv na prognózu. Operácie v nádoroch čeľusťami (aj sprevádzané ťažkú ​​deformácií) nie je zobrazený vzhľadom k hojnej a Burkittov lymfóm vaskularizácie vysokým rizikom závažného krvácania. Niekedy môže dobrá transplantácia kostnej drene priniesť dobrý účinok.

    Prognóza závisí od štádia Burkittovho lymfómu. Pri skorom začiatku liečby je možné úplné zotavenie. S rozšírením procesu na centrálny nervový systém je prognóza kostnej drene a vnútorných orgánov vo väčšine prípadov nepriaznivá. Pacienti zomrú na komplikácie, sekundárne infekcie a porušenie životne dôležitých orgánov. Burkittov lymfóm je náchylný k opakovaniu. Zvyčajne sa relapsy vyvíjajú do jedného roka po ukončení liečby. Najmä prognosticky nepriaznivé sú rekurentné nádory rezistentné na chemoterapiu. Dĺžka života pacientov v takýchto prípadoch zvyčajne nepresahuje 8-9 mesiacov. Predchádza sa Burkittovu lymfóme.

    Burkittov lymfóm: symptómy, princípy liečby, prognóza

    Intríg Burkittov lymfóm ich, že rastie veľmi rýchlo, sa neobmedzuje iba na lymfatický systém, skoro a často dáva metastázy v dobe detekcie dosiahne terminálnom štádiu vývoja, v ktorom liek je bezmocná, a pacient zomrie. Prečo sa taký nádor vyskytuje a ako sa prejavuje? Aké metódy diagnostiky a liečby môžu účinne bojovať proti Burkittovmu lymfómu? Aké sú predpovede pre toto nebezpečné onkologické ochorenie?

    Burkittov lymfóm je typ lymfómu typu Nichódha. Začne svoj rast z malígnych degenerovaných B-lymfocytov (bunky lymfatického systému) a je veľmi agresívny. Tento typ nádoru sa líši od ostatných v tom, že po strate hlavné zameranie jedného z úsekov kostnej drene (alebo lymfatických uzlín, prsníka, hrubého čreva, žalúdka, tvárových kostí, atď), sa neobmedzuje iba na nádoru a aktívne sa postupuje ďalej. Výsledkom je, že degenerované bunky pokrývajú celý organizmus a spôsobujú rast malígnych formácií v rôznych systémoch a orgánoch. Na rozdiel od Burkittovho lymfómu zostávajúce odrody nehodgkinských lymfómov sú obmedzené len v tkanivách lymfatického systému.

    Často sa príslušné vzdelávanie začína rásť v tele detí s vírusom Epstein-Barr. Podľa odborníkov častejšie sa takýto lymfóm tvorí u mladých ľudí alebo detí, hlavne v prípade nádoru "vyberá", a to mužov.

    Burkittov lymfóm sa bežne rozdeľuje na sporadické (približne 20% pacientov ochorenie) a endemické (zisťuje sa u 80% pacientov):

    • Endemická forma tohto novotvaru má predovšetkým vplyv na deti žijúce v afrických krajinách alebo na Novom Guineu. Najčastejšie sa tento extrémne agresívny onkologický proces prejavuje u detí vo veku 4-7 rokov.
    • Ojedinelá forma Burkittovho lymfómu sa vyskytuje u ľudí v rôznych častiach sveta. Frekvencia jeho detekcie v európskych krajinách av USA je o niečo viac ako 1% z celkového počtu pacientov s lymfómami.

    Pri takejto variabilite nádoru, ktorý je predmetom tohto článku, je priemerný vek pacientov zvyčajne 30 rokov. U mužov je zistená 2,5 krát častejšie ako u žien. V Rusku sa tento rakovinový proces takmer nedá pozorovať.

    dôvody

    Zatiaľ čo vedci neboli schopní zistiť presné príčiny vývoja Burkittovho lymfómu. Aj skutočnosť, že táto rakovina patológie je veľmi často spojené s infekciou vírusom Epstein-Barrovej, nenaznačuje možnosť presný vzťah mutácie buniek lymfatického systému, a vírusové infekcie.

    Väčšina odborníkov má sklon veriť, že na vyvolanie degenerácie normálnych buniek do malígnych buniek je možné kombinovať tieto faktory:

    • znížená imunita spôsobená prítomnosťou chronických zápalových procesov;
    • časté vírusové a infekčné choroby;
    • ionizujúce žiarenie;
    • častý kontakt s toxickými látkami, ktoré sa hromadia v pečeni a iných orgánoch;
    • kontakt s karcinogénnymi látkami (herbicídy, dioxín, polyvinylchlorid atď.).

    Pri štúdiu príčin vývoja Burkittovho lymfómu vedci zistili vzťah medzi vývojom tohto nebezpečného ochorenia a úrovňou sociálneho blahobytu. Treba poznamenať, že častejšie je nádor detegovaný u ľudí, ktorí žijú v nepriaznivých podmienkach. Je možné, že za takýchto okolností vírus Epstein-Barr hrá na začiatku mutácií zdravých buniek významnejšiu úlohu.

    Tento patogén patrí medzi herpesvírusom a radom moderných teórií, rovnako ako ostatné vírusy herpes, ktorý je schopný podieľať sa na rozvoji rakoviny procesov. Tento vírus je veľmi rozšírená a nachádza sa asi 50% detí a 90-95% dospelých v Severnej Amerike. Väčšina infikovaných ľudí sa necíti žiadnymi príznakmi. Avšak, vzťah s jeho prítomnosťou v tele a vývoja je zrejmé z papiera a iných typov lymfómov nehodzhinskih, herpes, chronický únavový syndróm, infekčná mononukleóza, Hodgkinova choroba a roztrúsená skleróza je jasne vidieť výsledky mnohých vedeckých štúdií.

    Vírus Epstein-Barr je schopný viazať sa na určité receptory na povrchu B-lymfocytov. Spôsobuje ich konštantnú proliferáciu - násobenie buniek, čo je posledná fáza zápalu. Taktiež toto infekčné činidlo mení B-lymfocyty takým spôsobom, že sa neustále množia. Výskumníci sa domnievajú, že tieto bunkové transformácie sú hlavnou príčinou vzniku primárneho zamerania Burkittov lymfómových buniek. Okrem toho, vedci zistili, že človek, ktorý podľa štatistík viac pravdepodobné, že trpí nádorom lymfatického systému, sú nositeľmi abnormálneho chromozómu X, ktoré poskytujú abnormálne imunitnú reakciu systému na vírusové inváziu.

    Pozorovania odborníkov ukazujú, že s endemickými formami Burkittovho lymfómu sa primárne lézie novotvaru zvyčajne nachádzajú na čeľusti. Sporadické nádory môžu byť lokalizované v mozgu a jeho membránach, vaječníkoch, semenníkoch, črevách, obličkách, pankrease, žalúdku a ďalších orgánoch a tkanivách. Histologická analýza takýchto malígnych lézií odhaľuje nedozreté lymfoidné bunky s malými chromatinovými granulami v jadre. Navyše, materiál zvážený pod mikroskopom je ťažko farbiteľný v dôsledku prítomnosti veľkého množstva tuku v nej a vyzerá ako hviezdna obloha.

    príznaky

    Pri klasickom vývoji Burkittovho lymfómu vzniká v oblasti čeľustí jedna (alebo niekoľko) zväčšených bezbolestných lymfatických uzlín. Takéto formácie rastú rýchlo a klíčia do okolitých tkanív.

    • Kvôli zničeniu kostí tvárového skeletu dochádza u pacienta k deformácii tváre (čeľuste, nosa atď.).
    • Následne nádor ovplyvňuje slinné žľazy a štítnu žľazu, spôsobuje ťažkosti pri prehĺtaní a dýchaní, vyvoláva stratu zubov, a poruchy chuti sluchu.
    • Na pozadí výskytu zväčšenej lymfatickej uzliny vzniká všeobecná intoxikácia a zvyšuje teplotu na 37-38 ° C.
    • Ďalší rast novotvaru spôsobuje poškodenie tkanív centrálneho nervového systému a kostí. Kvôli tomuto proliferácii nádorového procesu sa u pacienta vyvinú neurologické poruchy, deformácie kostí končatín, rúk a patologické zlomeniny spôsobené aj malými traumatickými faktormi.
    • V niektorých klinických prípadoch dochádza k zmenám v práci panvových orgánov, paralýze a pareze.

    Ak Burkittov lymfóm vyvíja typ brušnej, primárnym miestom objaví vo vnútorných orgánoch:. Obličiek, pankreasu, čreva, žalúdka, atď. Tieto nádory rastú rýchlo a je ťažké ich identifikovať. Rakovinové bunky sa rýchlo šíria okolo orgánov a vyvolávajú výskyt nasledujúcich prejavov:

    U pacientov môže dôjsť k pretrhnutiu dutých orgánov, masívnemu vnútornému krvácaniu, ktoré spôsobuje narušenie obličiek a tromboembolizmus a stlačenie močovodov. V mnohých klinických prípadoch nádorové ložiská tvoria rozsiahle retroperitoneálne konglomeráty, ktorých výskyt spôsobuje poškodenie chrbtice, tkanív miechy a vývoj paralýzy oboch končatín.

    V akejkoľvek forme Burkittovho lymfómu rakovinové bunky metastázujú do vzdialených lymfatických uzlín, ale lymfatické uzliny hltanu a mediastína zostávajú nedotknuté. U 2% pacientov s takýmto nádorom je prvým prejavom ochorenia leukémia. S rastom nádoru sa u každého tretieho pacienta vyvíja leukémia (najmä ak je tvorba veľká). Nepriaznivým znakom priebehu Burkittovho lymfómu je výskyt príznakov poškodenia tkaniva CNS. S týmto vývojom udalostí je pacient diagnostikovaný meningeálnymi symptómami, tvárovými a optickými nervmi, mozgovými membránami a lebečnými nervami.

    Ak Burkittov lymfóm nie je zistený včas a pacient nezačne liečiť, ochorenie vedie k rýchlemu smrtiacemu výsledku v priebehu niekoľkých týždňov alebo mesiacov.

    Stádia Burkittovho lymfómu

    V závislosti od prevalencie nádorového procesu sa rozlišujú nasledujúce stupne:

    • I - nádor postihuje iba jednu anatomickú zónu;
    • IIa - novotvar je prítomný v dvoch susediacich oblastiach;
    • IIb - onkológia postihuje viac ako dve zóny umiestnené na jednej strane membrány;
    • III - centrá nádorov sú umiestnené na oboch stranách membrány;
    • IV - Rakovinové bunky ovplyvňujú centrálny nervový systém.

    diagnostika

    Diagnóza Burkittovho lymfómu je založená na dôkladnej štúdii sťažností pacienta a výsledkoch vyšetrenia - tieto údaje umožňujú lekárovi podozrenie na vznik tohto nového rastu. Na potvrdenie diagnózy sú pridelené nasledujúce štúdie:

    • biopsia postihnutej lymfatickej uzliny, po ktorej nasleduje histologická analýza získanej vzorky tkaniva;
    • RT-PCR;
    • ELISA;
    • PCR;
    • rádiografia kostí lebky;
    • Ultrazvuk, MRI, PET-CT a CT vnútorných orgánov;
    • metódy vyšetrenia orgánov ORL a iných systémov;
    • lumbálna punkcia a analýza mozgovomiechovej tekutiny;
    • krvný test na onkomarkery;
    • scintigrafia kostného tkaniva;
    • stenová punkcia (podľa jednotlivých indikácií).

    Rozsah diagnostických aktivít je určený klinickým prípadom. Aby sa zabránilo chybám, diferenciálna diagnostika Burkittovho lymfómu s inými lymfómami je povinná.

    liečba

    Hlavnou metódou boja s lymfómom Burkitt je polychémie. Plán liečby tohto nebezpečného ochorenia sa uskutočňuje v závislosti od klinického prípadu a môže zahŕňať nielen príjem cytostatiky, ale aj:

    Vzhľadom na to, že Burkittov lymfóm je častejšie detegovaný u detí, chemoterapeutické protokoly zabezpečujú krátke cykly cytotoxických látok. Tak je možné dosiahnuť minimálne riziko nežiaducich toxických účinkov na oneskorené povahe liekov, vyjadrené v neplodnosti, spomalenie rastu a vzniku ďalších malignít. Vo všetkých klinických prípadoch, okrem to po odstránení nádoru v brušnej dutine, alebo Burkittov lymfóm stupne Aj, sa vykonáva profylaktické podávanie prednizolón, metotrexát a cytarabín, ktorý umožňuje zabrániť poškodeniu CNS tkaniva.

    Nasledujúce lieky môžu byť zahrnuté do plánu polychémie pre Burkittov lymfóm:

    • vinkristín;
    • cyklofosfamid;
    • doxorubicín;
    • etopozid;
    • Sarkolizin;
    • cytarabín;
    • embihin;
    • cyklofosfamid;
    • Ifosamid;
    • Tsarkolizinorm.

    V priebehu času môže iniciovaná polychemická liečba vyliečiť až 90% pacientov. Lieky sa zvyčajne podávajú intravenóznymi infúziami kvapiek. V priebehu kurzu je nutne monitorovaná hladina elektrolytov (K, Ca atď.) A adekvátna hydratácia tela. Dĺžka trvania príjmu cytostatiky sa určuje individuálne a ich príjem sa môže predĺžiť na niekoľko mesiacov alebo rokov. Pri agresívnom vývoji Burkittovho lymfómu je program CHOP priradený pomocou:

    • Adriablastinorma,
    • cyklofosfamid,
    • prednizolón,
    • Onkovioma.

    Kurzy chemoterapie sú doplnené príjmom antivírusových liekov a imunomodulátorov. Interferóny sa používajú 2-krát za 7 dní po dobu pol roka alebo dlhšie.

    Chirurgická liečba nádoru s takým množstvom lymfómov, spočívajúca v odstránení nádoru, ktorý je lokalizovaný v retroperitoneálnom priestore alebo v brušnej dutine, je pomocnou kontrolnou metódou. Takéto operácie môžu zlepšiť kvalitu života pacienta, ale nemajú významný vplyv na prognózu ochorenia. Chirurgické zákroky na odstránenie nádorov v oblasti čeľustí sa neodporúčajú, pretože takéto techniky môžu spôsobiť masívne krvácanie.

    V mnohých klinických prípadoch môže byť jedným z najúčinnejších spôsobov liečby Burkittovho lymfómu transplantácia kmeňových buniek. Obvykle životnosť nových buniek kostnej drene trvá približne 5 dní. Po tomto začne lymfatický systém aktívne produkovať normálne lymfocyty, ktoré sú nielen zdravé, ale tiež zvyšujú imunitu. Výsledkom je, že telo dokáže zvládnuť zhubné bunky.

    Rádioterapia s Burkittovým lymfómom sa používa v kombinácii s chemoterapiou v mnohých klinických prípadoch. Avšak pozorovania odborníkov ukazujú, že ožarovanie nezvyšuje účinnosť cytostatiky. Okrem toho existujú odkazy na skutočnosť, že ožarovanie môže urýchliť rast vzdelania. Preto pri použití ožarovania sú pacienti povinní vykonať kontrolné analýzy na posúdenie odpovede tela na terapiu.

    výhľad

    Výsledok tejto rakoviny závisí vo veľkej miere od štádia vývoja nádorového procesu. S včasnou detekciou lymfómu a začiatkom aktívnej liečby sa môže pacient úplne zotaviť. Keď sa rakovinové bunky rozšíria do kostnej drene a tkanív centrálneho nervového systému, pravdepodobnosť priaznivej prognózy výrazne klesá.

    Pri Burkittovom lymfóme pacienti zvyčajne umierajú zo sekundárnych infekcií, zhoršeného fungovania životne dôležitých orgánov a komplikácií. Dokonca aj po úspešných cykloch chemoterapie zostáva nádor náchylný k relapsu. Zvyčajne sa takýto "návrat" novotvaru vyskytuje jeden rok po dokončení liečby. Prognóza takýchto rekurentných nádorov rezistentných voči cytostatikám je zvyčajne nepriaznivá a pacient môže žiť len 8-9 mesiacov.

    Prognóza prežitia pacientov s Burkittovym lymfómom môže byť zhoršená nasledujúcimi faktormi:

    • vek nad 60 rokov;
    • detekcia nádoru vo fáze III-IV;
    • prítomnosť dvoch alebo viacerých ložísk;
    • zvýšená aktivita laktátdehydrogenázy v krvi;
    • pacient má somatický stav podľa stupňa WHO II-III-IV.

    Podľa niektorých štatistík v neprítomnosti relapsu percento päťročného prežitia pacientov s Burkittovym lymfómom je:

    Pri absencii liečby umierajú pacienti v 100% prípadov.

    Ktorému lekárovi sa môžete prihlásiť

    Keď sú zväčšené lymfatické uzliny v čeľusti či iného sektora, horúčka, poruchy chuti, sluchu, prehĺtaním a dýchaním, bolesť brucha, žltačka, a dyspepsia by sa mali obrátiť na lekára. Ak lekár podozrieva vývoj Burkittovho lymfómu, odkáže pacienta na onkológa. Aby bolo možné identifikovať primárny nádor a metastatické nádory môže lekár predpísať rad štúdií potvrdzujúci prítomnosť tohto konkrétneho rôznych lymfómu (tkanivové biopsia postihnutej lymfatické uzliny, kostná scintigrafia, röntgeny lebky, ultrazvuk, CT, PET-CT, MRI, atď.).

    Burkittov lymfóm je druhom nehodgkinského lymfómu a označuje mimoriadne nebezpečné zhubné formácie lymfatického systému. Tento rakovinový proces je častejšie zaznamenaný u obyvateľov Afriky a Novej Guiney. V Rusku je výskyt tejto choroby extrémne zriedkavý. Zvyčajne sa takéto lymfómy vyskytujú u mladých ľudí a detí. Podľa štatistík sú Burkittov lymfómy častejšie detegované u mužov. Tieto nádory sú náchylné na rýchly rast a skoré metastázy. To je dôvod, prečo úspech liečby ochorenia do značnej miery závisí od včasného zistenia tohto malígneho novotvaru. Hlavné spôsoby boja proti Burkittovmu lymfómu sú metódy, ako je polychémie a transplantácia kmeňových buniek.

    Lekárska animácia "Non-Hodgkinov lymfóm":

    O Nás

    Rakovina prsníka je onkologické ochorenie orgánov charakterizované tendenciou k aktívnej progresii, rýchlym rastom patológie a pomerne rozsiahlymi metastázami.Liečba prináša pozitívny výsledok iba pomocou integrovaného prístupu, ktorého súčasťou je použitie liekov zameraných spektra účinkov na anomáliu.