Burkittov lymfóm u detí

Burkittov lymfóm je malígny nádor, označuje typ nehodgkinských lymfómov, veľmi nebezpečný. Vyvíja z B-lymfocytov, sa rozprestiera za hranice lymfatického systému, zahŕňajúce v patologickom procese kostnej drene, krvi a mozgovomiechového moku, a tak ďalej. D. jeho vývoji je možné vzhľadom k vírusu Epstein-Barrovej. Bez náležitého a včasného ošetrenia lymfómu sa Burkitt rýchlo rozvíja a vedie k smrteľnému výsledku.

Burkittov lymfóm ovplyvňuje telo v každom veku, ale najčastejšie sa vyskytuje v detstve, mladí ľudia, najmä chlapci a muži, sú postihnutí. Existujú známe prípady vývoja u pacientov s AIDS. Na rozdiel od iných typov tejto choroby sa Burkittov lymfóm nachádza v regiónoch strednej Afriky, niekedy v USA, v Rusku je oveľa zriedkavejšie.

Príčinou tohto ochorenia je vírus Epstein-Barr, spôsobený infekčnou mononukleózou. Choroba nemožno prenášať z človeka na človeka, ale všetko v malom množstve sa prenáša cez sliny. Lymfóm sa vyvinie u tých, ktorí pôvodne trpeli mononukleózou a je nosičom vírusu Epstein-Barr. Príčiny lymfómu zostávajú neznáme.

Medzi možné faktory patria účinky ionizujúceho žiarenia, karcinogénne látky, narušenie normálnych podmienok prostredia. Lymfómové bunky, zhromažďujúce sa v množstve v lymfatických uzlinách a orgánoch peritoneálneho priestoru, spôsobujú ich nárast. Sú schopní preniknúť do tenkého čreva, vytvoriť črevnú obštrukciu a vyvolať krvácanie. Môže spôsobiť opuch čeľuste a krku.

Lymfatické? Ma Buď? Rkitta ovplyvňuje obličky, vaječníkov, lymfatické uzliny, retroperitoneálne plocha, čeľuste, nadobličkách gastrointestinálne ústrojenstva a pankreasu. Pri Burkittovom lymfóme sa v nádore pozoruje prítomnosť nezrelých lymfoidných buniek. Pod mikroskopom v lymfoblastov (lymfoidné bunky) je vidieť, ako je jadro vo forme jemného zrna rozptýlené chromatín. Lymfóm Burkittov zničil mäkkých tkanív, kosti, zdeformovaný nos a čeľusť, pacienti stratí zuby, majú ťažkosti s dýchaním a prehĺtaním funkciu. Dôsledky choroby sú všeobecný toxický syndróm, horúčka, zlomeniny bokov a panvy, paréza, paralýza. K dispozícii sú tzv brucha formy tečúcou s lézií pankreasu, pečeň, črevá, obličiek, vaječníkov a prítomnosť infiltrátov obsahujúcich lymfoidných nádorových buniek.

V tomto prípade sú bolesti v bruchu, frustrácia, žltačka a oveľa viac. vírus Epstein-Barrovej vyvoláva nazofarinzealnoy karcinóm - zhubný nádor, ktorý sa nachádza na bočnej strane nosnej dutiny alebo v strednej nosovej zvukovode. Rýchlo rastie v nosohltane a nechať metastázy v submandibulárnych lymfatických uzlín, lámanie dýchanie nosom. Nádor je podobný ako polyp, jeho vývoj je sprevádzaný mukopurulovaným výtokom z nosa s prídavkom krvi.

Súčasne je narušený sluch, hluk v ušiach, bolesť v časovej oblasti narúša. Vírus v kombinácii s poruchami imunitného systému spôsobuje vznik leukoplakie slizníc jazyka a ústnej dutiny. Existuje pocit pálenia, necitlivosť, pocity chuti sú rozbité. Pri liečbe takejto onkológie sa používa chemoterapia s cyklofosfamidom. V závislosti od typu lymfómu Burkittu je predpísaný špeciálny liečebný režim.

Cyklofosfán sa podáva intravenózne. Terapeutickým účinkom je zavedenie embitínu intravenózne, pri podávaní vinkristínu, sarkolysínu, metotrexátu sa pozoruje krátkodobá úľava od stavu. Komplex terapeutických opatrení je doplnený o použitie imunomodulátorov, antivirotík.

Etapy lymfómu

Prevalencia ochorenia sa rozdeľuje na jednotlivé stupne:

• I. etapa - lymfatický proces postihuje jednu oblasť lymfatických uzlín;

• Stupeň II - sú postihnuté dve alebo viac oblastí lymfatických uzlín na jednej strane membrány;

• Stupeň III - lymfatický proces ovplyvňuje lymfatické uzliny na oboch stranách membrány;

• IV. Stupeň - účasť na nádorovom procese nielen lymfatických uzlín, ale aj vnútorných orgánov;

I. a II. Štádium sú lokálne alebo obmedzené, štvrté a štvrté etapy sú bežné. Klasifikácia sa používa znaky A a B. Ak sú symptómy, ako je horúčka, nočné potenie a nadmerné straty hmotnosti kroku označené písmenom B, ak nie je príznaky písmeno A. Bohužiaľ lymfóm stupeň 4 je veľmi častý jav v dôsledku pokročilého ochorenia znižuje pravdepodobnosť obnovy, Vďaka dnešnému pokroku v medicíne je liečba tejto choroby pomerne úspešná, čo umožňuje dosiahnuť 5-ročnú remisiu. Dôležitá pozornosť zdravia dospelých a detí, zdravý životný štýl, plánovanie preventívnych lekárskych vyšetrení je kľúčom k šťastnému životu bez chorôb.

Burkittov lymfóm

Burkittov lymfóm - nádor s vysokým stupňom malignity, ktorý patrí do skupiny nehodgkinských lymfómov. Primárnym cieľom môže byť lokalizovaná nielen v lymfatických uzlinách, ale aj v rôznych orgánoch a tkanivách: kostí tvárového skeletu, žalúdka, čreva, prsníka, atď charakterizovaný agresívne miestnej rast a rýchle metastázy... Burkittov lymfóm prejavuje deformácie tváre a kostí, horúčkou, žltačkou, dyspepsia a neurologických porúch. Diagnóza sa vykonáva na základe vyšetrenia, biopsie a ďalších štúdií. Liečba - chemoterapia, rádioterapia, chirurgické zákroky.

Burkittov lymfóm

Burkittov lymfóm je mimoriadne agresívny malígny novotvar, prevažne extranodálna lokalizácia; radu B-bunkových lymfómov. Rýchlo sa šíri za lymfatický systém, po ktorom sa do procesu zapájajú vnútorné orgány, centrálny nervový systém a kostná dreň. Endemická forma Burkittovho lymfómu je asi 80% z celkového počtu prípadov, sporadická - asi 20%. Endemická forma je postihnutá hlavne deťmi žijúcimi v Južnej Afrike a Novej Guinei. Špičkový výskyt klesá vo veku 4 - 7 rokov, choroba je dvakrát vyššia u chlapcov.

Sporadické formy Burkittovho lymfómu je detekovaná v rôznych krajinách sveta, je to len niečo málo cez 1% z celkového počtu lymfómov diagnostikovaných v Spojených štátoch a západnej Európe. Priemerný vek pacientov je približne 30 rokov, pomer mužov a žien je 2,5: 1. Obe formy Burkittovho lymfómu sa často objavujú na pozadí AIDS. Väčšina pacientov je infikovaná vírusom Epstein-Barr. V Rusku sa táto choroba takmer nezistila. Liečba Burkittovho lymfómu vykonávajú odborníci v odbore onkológia, hematológia, ORL, stomatológie, maxilofaciálnej chirurgie, oftalmológia, ortopédia, gastroenterológie, brušnej chirurgii, a tak ďalej. D.

Etiológia a patogenéza Burkittovho lymfómu

Príčiny vývoja Burkittovho lymfómu neboli presne objasnené. Cez časté kombináciu tohto ochorenia s infekciou vírusom Epstein-Barrovej, väčšina výskumníkov verí, že Burkittov lymfóm dochádza pod vplyvom viacerých faktorov, vrátane - nízkej úrovni imunity, kontakt s karcinogénmi a ionizujúceho žiarenia. Odborníci na vedomie, koreláciu medzi úrovňou sociálneho znevýhodnenia v regióne a počte EBV-pozitívne Burkittovho lymfómu, čo ukazuje na možnú súvislosť medzi zlými životnými podmienkami a role vírusom Epstein-Barrovej v rozvoji tohto ochorenia.

Vírus Epstein-Barr patrí do rodiny herpesvírusov. Podľa moderných myšlienok spolu s ďalšími vírusmi patriacimi do tejto rodiny sa podieľa na vzniku nádorových buniek. Je rozšírená, je zaznamenaná na polovici detí a 90-95% dospelých v Severnej Amerike. Vo väčšine prípadov neexistuje žiadny prejav. Zoznam chorôb spojených s vírusom, zahŕňa nielen Burkittov lymfóm, ale iné non-Hodgkinovho lymfómu, Hodgkinovej choroby, infekčnú mononukleózu, opar, roztrúsená skleróza, syndróm chronickej únavy a ďalších chorôb.

Vírus Epstein-Barr sa viaže na určité receptory na povrchu B-lymfocytov a pôsobí ako mutantný aktivátor. Navyše tento vírus mení B bunky, stimuluje ich konštantnú proliferáciu. Vedci naznačujú, že tieto pozmenené bunky sa následne stanú základom pre formovanie primárneho zamerania Burkittovho lymfómu. Rovnako je potrebné poznamenať, že muži, ktorí trpia touto chorobou majú často dedičný X chromozomálne abnormality, čo spôsobuje nedostatočnú imunitnú reakciu po požití vírusom Epstein-Barrovej.

Keď endemickým forma lymfómu lézií Burkittovho najčastejšie detekovaná v čeľusti, s sporadické - v žalúdku, čreva, pankreasu, obličiek, semenníkov, vaječníkov, podstata mozgu, mozgových blán a ostatných tkanív a orgánov. Počas histologické štúdia ukázala, Burkittov lymfóm nezrelé lymfoidné bunky, v ktorých jadra chromatín jemné zrná sú vidieť. Vzhľadom na veľké množstvo lipidov sú také bunky mierne zafarbené, čo dáva materiálu charakteristickú "hviezdnu oblohu".

Symptómy Burkittovho lymfómu

Klasická variácia Burkittovho lymfómu sa vyznačuje výskytom jedného alebo viacerých uzlov v oblasti čeľustí. Uzly sa rýchlo zväčšujú, blízke orgány a tkanivá klíčia, čo spôsobuje viditeľnú deformáciu tváre. Burkittov lymfóm ničí kosti kostry tváre, ovplyvňuje štítnu žľazu a slinné žľazy, spôsobuje stratu zubov, zabraňuje dýchaniu a prehltnutiu. Výskyt uzliny je sprevádzaný hypertermiou a fenoménou všeobecnej intoxikácie. Následne Burkittov lymfóm metastázuje, ovplyvňuje kosti a centrálny nervový systém a spôsobuje vznik patologických zlomenín, deformácií končatín a neurologických porúch. Možná paréza, paralýza a dysfunkcia panvových orgánov.

Keď brušnej forma Burkittovho lymfómu primárne ovplyvňuje vnútorné orgány:. Žalúdka, pankreasu, čriev, obličiek, atď Táto forma choroby charakterizované rýchlo progresívnym priebehom a predstavuje značné ťažkosti v procese diagnostiky. Burkittov lymfóm sa rýchlo rozšíril do rôznych orgánov, čo spôsobilo bolesť brucha, dyspepsiu, žltačku a horúčku. Ak dôjde k poškodeniu čreva, môže sa objaviť obštrukcia čriev.

Pri Burkittovom lymfóme môže dôjsť k masívnemu krvácaniu, perforácii dutých orgánov, stlačeniu močovodov, následnému poškodeniu funkcie obličiek a kompresii žíl s trombembolmi. Pri tvorbe veľkých konglomerátov v retroperitoneálnom priestore môže byť Burkittov lymfóm komplikovaný poškodením chrbtice a miechy s vývojom dolných paraplegií. V priebehu času nádor metastázuje do vzdialených lymfatických uzlín. V tomto prípade lymfatické uzliny mediastínu a faryngálneho kruhu v obidvoch formách ochorenia zvyčajne zostávajú neporušené.

V 2% prípadov je prvým prejavom Burkittovho lymfómu leukémia. S progresiou ochorenia sa fáza leukémie vyskytuje u každého tretieho pacienta (častejšie - s veľkými léziami). Účasť na centrálnom nervovom systéme je považovaná za prognosticky nepriaznivú známku. Zvyčajne sa prejavuje vo forme meningeálnych príznakov. Porážka meningov s Burkittovym lymfómom sa často kombinuje s narušením lebečných nervov. Najčastejšie trpia tvárový a optický nerv. Pri absencii liečby lymfómu rýchlo postupuje Burkitt. Smrteľný výsledok sa vyskytne v priebehu niekoľkých týždňov alebo mesiacov.

Vzhľadom na prevalenciu procesu sa rozlišujú nasledovné štádiá Burkittovho lymfómu:

  • I. etapa - Je ovplyvnená jedna anatomická oblasť.
  • IIa krok - Dve priľahlé oblasti sú ovplyvnené.
  • Krok IIb - postihuje viac ako dve oblasti umiestnené na jednej strane membrány.
  • III - lézie sú zistené na oboch stranách membrány.
  • IV etapa - CNS je zapojený do procesu.

Diagnostika a liečba Burkittovho lymfómu

Diagnóza sa robí na základe sťažností, anamnézy, výsledkov externých vyšetrení a objektívnych výskumných údajov. Pacienti s podozrením na Burkittov lymfóm sú biopsia lymfatických uzlín, po ktorých nasleduje histologické vyšetrenie. Priraďte metódy ELISA, RT-PCR a PCR. Vykonajte roentgenografiu lebky, CT, MRI, ultrazvuk vnútorných orgánov a ďalšie štúdie na posúdenie porážky orgánov ENT, brušných orgánov, iných orgánov a systémov. Podľa indikácií sa vykonáva sternová punkcia. Diferenciálna diagnóza sa vykonáva s inými malígnymi lymfómami.

Hlavným spôsobom liečenia Burkittovho lymfómu je polychémoterapia. Vzhľadom k tomu, ochorenie často postihuje deti, chemoterapia sa zvyčajne vykonáva krátkych kurzov, aby sa znížilo riziko oneskorené toxicity (rastové poruchy, neplodnosť, rozvoj ďalších malignít). Vo všetkých prípadoch s výnimkou Burkittov lymfóm stupňa I a podmienok po radikálnej odstránení nádorov umiestnených v oblasti brucha, vykonáva prevenciu CNS lézií pomocou metotrexát, cytarabín a prednizón.

Chemoterapia je doplnená o použitie imunomodulátorov a protivírusových látok. Priraďte veľké dávky interferónov, foscarnetu a gancikloviru. Možnosť použitia iných protivírusových liekov na liečbu Burkittovho lymfómu je stále predmetom štúdie. Niektoré zdroje poukazujú na použitie kombinácie chemoterapie a rádioterapie, avšak štúdie ukazujú, že ožarovanie nezlepšuje účinnosť liečby liekom.

Radikálna chirurgické odstránenie nádoru sa nachádzajú v oblasti brucha alebo retroperitonea považovaná za pomocnú metódu liečby Burkittovho lymfómu, čo zlepšuje kvalitu života pacientov, ale nemá žiadny vplyv na prognózu. Operácie v nádoroch čeľusťami (aj sprevádzané ťažkú ​​deformácií) nie je zobrazený vzhľadom k hojnej a Burkittov lymfóm vaskularizácie vysokým rizikom závažného krvácania. Niekedy môže dobrá transplantácia kostnej drene priniesť dobrý účinok.

Prognóza závisí od štádia Burkittovho lymfómu. Pri skorom začiatku liečby je možné úplné zotavenie. S rozšírením procesu na centrálny nervový systém je prognóza kostnej drene a vnútorných orgánov vo väčšine prípadov nepriaznivá. Pacienti zomrú na komplikácie, sekundárne infekcie a porušenie životne dôležitých orgánov. Burkittov lymfóm je náchylný k opakovaniu. Zvyčajne sa relapsy vyvíjajú do jedného roka po ukončení liečby. Najmä prognosticky nepriaznivé sú rekurentné nádory rezistentné na chemoterapiu. Dĺžka života pacientov v takýchto prípadoch zvyčajne nepresahuje 8-9 mesiacov. Predchádza sa Burkittovu lymfóme.

Burkittov lymfóm

Burkittov lymfóm (Burketta) je malígne ochorenie charakterizované nekontrolovanou proliferáciou nezrelých lymfoidných buniek. Patrí do skupiny nehodgkinských B-bunkových lymfómov, má mimoriadne malígny priebeh. Patologický proces rýchlo presahuje lymfatický systém a ovplyvňuje kostnú dreň, centrálny nervový systém a vnútorné orgány.

Približne 80% celkového počtu ochorení Burkittovho lymfómu predstavuje endemická forma, ktorá sa vyskytuje v Novej Guinei a Južnej Afrike a postihuje hlavne deti vo veku 4 až 7 rokov. Dievčatá sú choré dvakrát tak často ako chlapci.

Vo väčšine prípadov je prvým príznakom Burkittovho lymfómu zvýšenie jednej alebo viacerých lymfatických uzlín v submaxilárnej oblasti.

Sporadické formy Burkittovho lymfómu sa odhaľujú vo všetkých krajinách sveta. Predstavujú približne 1% všetkých prípadov lymfómov. Choroba postihuje hlavne ľudí mladších ako 30 rokov, mužov 2,5 krát častejšie ako ženy.

Väčšina pacientov s Burkittov lymfóm, infikované vírusom Epstein - Barr a / alebo vírusu ľudskej imunodeficiencie (HIV), ktorý vyvoláva podozrenie, že zapojenie týchto vírusov v patologickom mechanizme choroby. V Rusku je Burkittov lymfóm extrémne zriedkavý.

Príčiny a rizikové faktory

Presné príčiny vzniku Burkittovho lymfómu neboli stanovené. Je známe, že sa často kombinuje s infekciou vírusom Epstein-Barr. Avšak aj napriek tomu, väčšina odborníkov verí, že Burkittov lymfóm u detí i dospelých je polietiologic ochorenie, to znamená, že na jeho vznik prináša nie jeden, ale kombinácia niekoľkých faktorov (vírusové infekcie, ionizujúce žiarenie, vystavenie potenciálny karcinogény, imunodeficiencie, nepriaznivé životné podmienky).

Vírus Epstein-Barr je rozšírený. Infikovali asi 95% dospelej populácie a 50% detí v Severnej Amerike. Po infekcii je vírus v ľudskom tele dlhé roky v nečinnom stave. Zoznam súvisiacich chorôb je pomerne rozsiahly. Okrem Burkittovho lymfómu zahŕňa:

  • syndróm chronickej únavy;
  • roztrúsená skleróza;
  • herpes;
  • infekčná mononukleóza;
  • Hodgkinov lymfóm;
  • iných typov nehodgkinských lymfómov.

Vírus Epstein-Barr má schopnosť infikovať B-lymfocyty a spôsobiť ich mutáciu, čo spôsobí, že požiare nadobúdajú schopnosť neustále sa rozmnožovať. S najväčšou pravdepodobnosťou sú tieto modifikované B-lymfocyty tvorené primárnym zameraním Burkittovho lymfómu.

Bez liečby lymfómu Burkitt rýchlo postupuje a končí smrteľným výsledkom niekoľko týždňov alebo mesiacov po nástupe prvých symptómov.

Vyššia incidencia mužov je vysvetlené, zdá sa, že prítomnosť týchto abnormálnych chromozóme X, čo je príčinou nedostatočného imunitnej odpovede na infekciu Epstein - vírusu Barrovej.

Etapy choroby

Vzhľadom na prevalenciu neoplastického procesu je Burkittov lymfóm rozdelený do štyroch etáp.

  1. Tumor postihuje iba jednu anatomickú oblasť.
  2. IIa - proces nádoru pokrýva dve priľahlé oblasti; IIb je charakterizovaný nádorovou léziou viac ako dvoch anatomických oblastí umiestnených na strane membrány.
  3. Nádor sa rozširuje do niekoľkých oblastí nachádzajúcich sa na protiľahlých stranách membrány.
  4. Zapojenie do malígneho procesu centrálneho nervového systému.

Symptómy Burkittovho lymfómu

Vo väčšine prípadov je prvým príznakom Burkittovho lymfómu zvýšenie jednej alebo viacerých lymfatických uzlín v submaxilárnej oblasti (lymfadenopatia). Rakovina rastie rýchlo, rastie do okolitých tkanív. Koža nad ním je hyperemika. Ako choroba postupuje, pacient rozvinie deformáciu tváre, poškodí sa štítna žľaza, kosti tvárovej časti lebky sú zničené, zuby vypadávajú, ťažkosti vznikajú pri prehĺtaní a dýchaní. Burkittov lymfóm u detí a dospelých je vždy sprevádzaný syndrómom intoxikácie:

  • všeobecná slabosť;
  • zvýšená únava;
  • znížená chuť do jedla;
  • zvýšené potenie;
  • bolesti hlavy, bolesti svalov a svalov;
  • zvýšenie telesnej teploty.

V klinickej praxi niekedy existuje brušná forma Burkittovho lymfómu. V tomto prípade je primárny nádor lokalizovaný v obličkách, črevách, pankrease, žalúdku. V tomto prípade sa Burkittov lymfóm prejavuje dyspepsiou, bolesťou brucha, horúčkou, niekedy žltačkou.

Radikálne odstránenie primárneho nádoru v retroperitoneálnom priestore alebo v brušnej dutine neovplyvňuje prognózu ochorenia, ale zlepšuje kvalitu života a uľahčuje symptomatológiu.

Burkittov lymfóm metastázuje do regionálnych lymfatických uzlín, centrálneho nervového systému a kostného tkaniva, čo spôsobuje neurologické poruchy (dysfunkciou panvových orgánov, paréza, ochrnutie), patologické zlomeniny a deformity končatín.

V zriedkavých prípadoch sa Burkittov lymfóm prejavuje ako leukémia, ale častejšie sa leukemická fáza rozvíja u pacientov po dosiahnutí významných rozmerov primárneho nádoru.

Ak sa podieľa na malígnom procese centrálneho nervového systému, vyskytujú sa meningeálne príznaky, poruchy funkcií kraniálnych nervov. V tomto prípade optický a tvárový nerv trpí viac.

Bez liečby lymfómu Burkitt rýchlo postupuje a končí smrteľným výsledkom niekoľko týždňov alebo mesiacov po nástupe prvých symptómov.

diagnostika

Diagnóza Burkittovho lymfómu sa vykonáva na základe klinických príznakov ochorenia, údajov o anamnéze a výsledkov laboratórno-inštrumentálneho výskumu, vrátane:

  • histologické vyšetrenie vzorky biopsie postihnutej lymfatickej uzliny;
  • ELISA a PCR na infekciu vírusom Epstein-Barr HIV;
  • Ultrazvuk brušnej dutiny;
  • rádiografia lebky;
  • počítačové alebo magnetické rezonančné zobrazovanie;
  • stenová punkcia nasledovaná histologickým vyšetrením bodkatej kostnej drene.

Liečba Burkittovho lymfómu

Základný spôsob liečenia ochorenia je chemoterapia, počas ktorej súčasne použiť niekoľko cytostatík. Deti s Burkittovho lymfómu je predpísaný akonáhle cyklov liečby, čím sa znižuje riziko navštevujúci vzdialenej budúcnosti negatívnych dôsledkov (rozvoja ďalších nádorových ochorení, neplodnosť, rastová retardácia).

Počas prvého roka po dokončení liečby u mnohých pacientov dochádza k relapsu Burkittovho lymfómu.

Chemoterapia môže byť doplnená vymenovaním interferónov, imunomodulátorov, antivirotík.

Kombinovaná liečba Burkittovho lymfómu nebola široko rozšírená. Početné štúdie nepotvrdzujú v tomto prípade zvýšenie účinnosti chemoterapie v kombinácii s rádioterapiou.

Radikálne odstránenie primárneho nádoru v retroperitoneálnom priestore alebo v brušnej dutine neovplyvňuje prognózu ochorenia, ale zlepšuje kvalitu života a uľahčuje symptomatológiu. Chirurgické odstránenie Burkittovho lymfómu, ktorý sa nachádza v oblasti čeľustí je kontraindikované, pretože operácia sprevádzaný vysokým rizikom intraoperačnej krvácania v dôsledku hojnej klíčenia nádorových ciev.

V niektorých prípadoch má transplantácia kostnej drene dobrý terapeutický účinok.

Možné dôsledky a komplikácie

Hlavné komplikácie Burkittovho lymfómu sú:

  • masívne krvácanie;
  • kompresia močovodov s porušením odtoku moču, čo vedie k rozvoju blokády obličiek a porušovaniu ich funkcie;
  • perforácia dutých orgánov;
  • intestinálna obštrukcia;
  • tromboembolizmus vrátane tromboembolizmu pľúcnej artérie (PE);
  • nižšia paraplegia, spojená s porážkou nádoru miechy a chrbtice.

výhľad

Prognóza Burkittovho lymfómu je vždy vážna. V mnohých ohľadoch závisí od včasnosti zahájenej liečby. Ak sa terapia začína v prvej fáze ochorenia, je možné dosiahnuť úplné zotavenie. V prípadoch, keď nádor metastazuje do vnútorných orgánov, kostnej drene, centrálneho nervového systému, prognóza je nepriaznivá. Smrteľný výsledok sa vyskytuje na pozadí sekundárnej sekundárnej infekcie alebo komplikácií, ktoré sa vyvinuli.

Sporadické formy Burkittovho lymfómu sa odhaľujú vo všetkých krajinách sveta. Predstavujú približne 1% všetkých prípadov lymfómov.

Počas prvého roka po skončení liečby u mnohých pacientov dochádza k relapsu Burkittovho lymfómu s recidivujúcim nádorom, ktorý je často rezistentný na chemoterapeutické lieky. V tomto prípade priemerná dĺžka života pacientov neprekročí 7-10 mesiacov.

prevencia

Prevencia Burkittovho lymfómu sa v súčasnosti nevyvíja, pretože etiológia a patologický mechanizmus jeho vývoja neboli úplne skúmané.

Burkittov lymfóm: príznaky, liečba a prognóza. Burkittov lymfóm u detí

Čo je Burkittov lymfóm? Ide o zhubný nádor. V zásade je lokalizovaný mimo lymfatických uzlín (vo vaječníkoch, obličkách, hornej čeľusti). Ďalej sa podrobnejšie dozvieme, aké znamenia má Burkittov lymfóm. Príznaky a liečba budú tiež zahrnuté v článku.

Historické zázemie

Prvý popis choroby, ktorá, zdá sa, bol totožný s fenoménom Burkittovho lymfómu, existujú správy v britských misionárov, ktorí navštívili Uganda na konci XIX storočia. Jeho nosologická nezávislosť však bola stanovená neskôr. To urobil Burkitt v roku 1958. V súčasnej dobe je choroba nesie jeho meno. Burkittov lymfóm, a presnejšie jeho druhej hlavné ohnisko bolo objavené v Ázii (Papua Nová Guinea).

Vlastnosti patológie

Jeho maximálny vrchol bol zaznamenaný v nasledujúcich krajinách:

Burkittov lymfóm v Ibadane je 70% všetkých malígnych novotvarov u malých pacientov. S nižšou frekvenciou sa vyskytuje v Indii, Ghane a Južnej Afrike. V mnohých ďalších krajinách boli zaznamenané jednotlivé prípady. V niektorých oblastiach sa Burkittova choroba (lymfóm) nerovnomerne rozširuje. Najmä to platí pre jednotlivé krajiny v Ázii a Afrike. V súvislosti s klimatickými podmienkami došlo k obmedzeniu zóny jeho rozloženia. Incidencia závisí priamo od veku. Takže u pacientov, ktorí sú starší ako dva roky, sa prakticky nevyskytuje. Burkittov lymfóm začína rýchlo rásť u detí od troch rokov. Maximálna hodnota je dosiahnutá o 6-7 rokov. Do veku pätnásť rokov tento trend klesá. Burkittov lymfóm v 98% prípadov sa vyskytuje u osôb mladších ako dvadsať rokov. Treba poznamenať, že polovica všetkých pacientov je vo veku 5-9 rokov. Muži trpia týmto javom dvakrát tak často ako ženy. Pokiaľ ide o Rusko, táto choroba tu nie je opísaná.

Vlastnosti etiológie

Existuje jasná závislosť prevalencie tejto patológie v Afrike na teplote a vlhkosti prostredia. To umožnilo Davisovi a Burkittovi predložiť hypotézu, že ochorenie je vírusovej povahy. Okrem toho má transmisívny charakter. Pokiaľ ide o územie "zóny lymfómu," to naozaj zhoduje s regiónom biotopov určitých druhov komárov, ktoré patria k rodom Mansonia a Anopheles. Bolo zistené, že jeho hranica pri nižších teplotách má také vlastnosti, pri ktorých sa zastavuje proces reprodukcie niektorých vírusov. Hovoríme o žltej horúčke a dengue. Je možné, že sa to týka aj vírusu, ktorý vyvoláva Burkittov lymfóm. V kultúre týchto buniek je schopný detekovať dutinky, ktoré sú charakteristické pre DNA obsahujúce vírusy gerpesopodobnyh. Bioptický materiál to tiež potvrdzuje.

Ďalší výskum

Neskôr bol z bunkovej kultúry izolovaný vírus. Tento objav urobili Barr a Epstein. Sérum sa získalo imunizáciou králikov týmto vírusom. Neskôr metódou imunofluorescenčný bol schopný detekovať protilátky proti vírusu Epstein-Barrovej. To isté platí pre sérum infikovaných ľudí. Imunofluorescenčné reakcia, ktorá sa vykonáva ako posledný a biopsia materiál (životaschopných buniek), možno charakterizovať ako vysoko špecifické. Boli vykonané aj mnohé experimenty. V ich priebehu, sa zistilo, že ak budete mať zdravé bunky kostnej drene namiesto biopsie materiálu, imunofluorescencie je negatívny. Medzi pozitívnou reakciou a detekciou vírusových častíc bola vysoká korelácia. V druhom z nich sa použil elektrónový mikroskop.

Hlavné rozpory

Okrem pacientov boli v krvi mnohých zdravých ľudí nájdené protilátky proti vírusu Epstein-Barr. Navyše tu bola špeciálna stálosť. Sú to pacienti s infekčnou mononukleózou. Preto môžeme predpokladať etiologickú podobnosť takýchto javov. To však vyvoláva pochybnosti o predpoklade, že uvedený vírus je špecifickým pôvodcom Burkittovho lymfómu. Vzhľadom na tento koncept sa táto patológia vyvíja u niektorých jedincov. Majú chronickú proliferáciu lymfatických-histiocytárnych tkanív. Príčinou tejto patológie môže byť malária. Geografická distribúcia v Afrike sa zhoduje s "lymfatickým pásom". Počiatočná lymfoproliferácia v prípade vírusu Epstein-Barr teda chýba. Spôsobuje iba subklinický prejav infekcie (pozitívne sérologické reakcie sú zaznamenané). V zriedkavých prípadoch - infekčná mononukleóza.

Vlastnosti patologickej anatómie

Morfológia Burkittovho lymfómu je pomerne komplikovaná. Makroskopicky je ochorenie charakterizované početnými nádorovými uzlinami. V niektorých prípadoch dosahujú obrovské rozmery. Nádor je charakterizovaný deštruktívnym rastom.

Vývoj patológie

Ako sa Burkittov lymfóm prejavuje? Príznaky tohto ochorenia možno pomerne ľahko určiť. Povrchové uzly sú veľmi často vyjadrené. Je to spôsobené tým, že nádor vyrastie do iných tkanív. Na základe sekčných údajov možno zistiť, že lokalizácia lézií sa vyskytuje v nasledujúcich tkanivách a orgánoch:

  1. Žalúdok.
  2. Do tenkého čreva.
  3. Slezina.
  4. Štítna žľaza.
  5. Pečeň.
  6. Pankreasu.
  7. Nadledvové žľazy.
  8. Čeľuste.
  9. Uzly.
  10. Retroperitoneálna lymfa.
  11. Vaječníky.
  12. Obličky.

Neexistujú prakticky žiadne lokalizácie, ktoré sú charakteristické pre iné lymfómy:

  1. Waldeier krúžok.
  2. Tymová žľaza.
  3. Mediálne lymfatické a periférne uzliny.

Vlastnosti klinického obrazu

Toto ochorenie začína akútne. V jednej z vyššie uvedených oblastí sa objaví nádorový uzol. Rýchla generalizácia je typická pre distribučný proces. Toto platí najmä pre brušnú dutinu. Veľmi často sa u dievčat vyvíjajú bilaterálne nádory vaječníkov. Ich zrýchlený rast prináša rôzne príznaky kompresie. Je veľmi nebezpečné, ak sa rast vyskytuje v látke alebo membránach mozgu a miechy. Všetky tieto javy sprevádzajú rôzne neurologické príznaky.

Iné prejavy

Pokiaľ ide o kostné lézie, najprv sú reprezentované malými oblasťami podráždenia. Avšak, ak pacient potvrdí Burkittov lymfóm, prognóza je neuspokojivá. V budúcnosti sa existujúce kostné lézie spájajú do veľkých ložísk osteolýzy. Ak je nádor lokalizovaný v čeľustiach, potom sú kortikálne uzávery zničené okolo základov a samotných zubov. Zvyčajne sa obraz krvi nemení. Ak dôjde k rozsiahlej infiltrácii kostnej drene, potom sa pozoruje normoblastóza a leukocytóza. Malý počet nádorových buniek sa vyskytuje príležitostne. Tiež sú opísané prípady s vývojom akútnej lymfoblastickej leukémie. Patológia postupuje extrémne rýchlo v neprítomnosti správnej liečby. Za takýchto podmienok smrť nevyhnutne prichádza za niekoľko týždňov alebo mesiacov. Rozlišujte nasledujúce klinické štádiá ochorenia:

  1. Jedna anatomická oblasť je ovplyvnená.
  2. Dve priľahlé oblasti sú ovplyvnené.
  3. Na oboch stranách membrány sú lézie. Súčasne nie je zapojený ani centrálny nervový systém.
  4. Veľký stupeň. Ovplyvňuje sa centrálny nervový systém.

Diagnostické funkcie

Jeho správanie v endemických oblastiach nie je ťažké. Spravidla sa rýchlo rastúci nádor nachádza u dieťaťa, ktoré sa nachádza v brušnej dutine alebo v čeľustných kostiach. Obraz "hviezdnej oblohy" je vytvorený histologickým vyšetrením. Pomocou pozitívnej reakcie imunofluorescencie je diagnóza definitívne potvrdená. Uznanie tejto choroby je oveľa ťažšie v tých krajinách, kde sa vyskytuje sporadicky. V tomto prípade sa používajú sérologické reakcie.

Symptómy akútnej lymfoblastickej leukémie

V tomto prípade sú charakteristické zmeny kostnej drene a krvi. Bunky nádorových uzlín majú veľký počet PAS-pozitívnych granúl. Súčasne sú ich jadrá menšie ako podobné prvky okolitých histiocytov. Vyznačujú sa menšou pozornosťou menších nukleotidov a jemnejším chromatínom. V prípade retikulosarkómu majú bunky rozsiahlu cytoplazmu. Jadrá sú veľké, s polyformizmom a štruktúrou hrubého chromatínu. Oveľa ťažšie je diferenciácia ochorenia s lymfoblastickým lymfosarkómom. V tomto prípade sú negatívne sérologické reakcie. Tento nádor je tiež charakterizovaný ďalšími cytologickými príznakmi. Ak nie je žiadna liečba, prognóza je nepriaznivá. Úplné zotavenie je možné v podmienkach modernej terapie. Prebieha skúmanie prepojenia chorôb, ako je HIV a Burkittov lymfóm.

Účel potrebnej liečby

Liečba Burkittovho lymfómu je dosť komplikovaný proces. Patológia je vysoko citlivá na niektoré typy cytostatickej terapie. Použitie lieku "Cyklofosfán" prináša najlepšie výsledky. Podáva sa intravenózne. Môže byť jednorazové alebo viacnásobné použitie. V prípade potreby je vymenovaný druhý kurz. Ak je ochorenie diagnostikované v počiatočnom štádiu, môže stačiť jedna injekcia. Používajú sa tiež iné alkylačné činidlá. Najmä hovoríme o lieku "Embichin". Podáva sa tiež intravenózne. Tento liek môže byť nahradený Novambichinom. Môžete dosiahnuť pozitívne výsledky s použitím lieku "Melphalan". Je prijateľné použiť iné varianty lieku "Sarcolysin". V niektorých prípadoch sú účinnejšie ako cyklofosfán. Z drogy "Vincristine" môže mať rýchly účinok, ale je krátkodobý. Ak sa proces začal šíriť na látku a membrány mozgu, podáva sa liek "Methotrexat".

Účinnosť terapie

V priaznivých prípadoch liečba podporuje rýchle zníženie veľkosti nádorových uzlín. Klinická fáza ochorenia výrazne ovplyvňuje účinnosť liečby. Takže na prvých dvoch je to oveľa vyššie. U malého percenta pacientov trvala kompletná remisia až sedem rokov (bez udržiavacej liečby). Všeobecne sa verí, že ak bude pokračovať dlhšie ako jeden rok, pacient trpiaci Burkittovym lymfómom sa nikdy nevráti. To znamená, že je úplne vyliečený. V tomto prípade existuje vysoká účinnosť chemoterapie.

Alternatívne terapie

Majú druhoradý význam. S nádorom čeľuste je chirurgická intervencia kontraindikáciou. Je to spôsobené nebezpečenstvom krvácania a vaskularizovanej choroby. Pokiaľ ide o použitie radiačnej terapie, môže poskytnúť anestetikum a lokálny protinádorový účinok. V súčasnosti ešte nie je vyvinutá prevencia.

Burkittov lymfóm

Choroba Burkittovho lymfómu sa vyvinula najviac v strednej Afrike a krajinách Oceánie. Ovplyvňuje telo detí a dospelých, najmä tých, ktorí trpia imunodeficienciou (napr. AIDS).

Burkittov lymfóm ICD-10 (Medzinárodná klasifikácia chorôb 10. revízie) sa pripisuje difúznemu non-Hodgkinovmu lymfómu (C83) pod kódom C83.7 Burkittovho nádoru.

Burkittov lymfóm, čo to je?

Burkittov lymfóm je jeden z nehodgkinských lymfómov, agresívny a nebezpečný. Jeho vývoj je odvodený z B-lymfocytov, má tendenciu klíčiť sa a šíriť sa za lymfatickým systémom, zahŕňa cerebrospinálnu tekutinu, krv a kostnú dreň v onkologickom procese.

Často sa rozvíja Burkittov lymfóm u detí za prítomnosti vírusu Epstein-Barr v tele. Rýchly vývoj bez náležitej liečby môže viesť k smrti, pretože vírus spôsobuje infekčnú mononukleózu.

Čo je vírus Epstein-Barr?

Vírus Epstein-Barr bol objavený v roku 1964 u pacienta s africkým lymfómom. Burkittov lymfóm vírus má špecifickú väzbu s povrchovou membránou receptor B lymfocytov, ktorá je primárne polyklonálne mitogénnej stimulácie je zodpovedný za zvýšenie expresie receptora (CD-23) pre rast B-buniek. Infikované B bunky sa transformujú vírusovou infekciou a kontinuálne proliferujú v kultúre. Vedci navrhujú schopnosť buniek postupovať maligne.

Infekčná mononukleóza sa prejavuje v tele na pozadí vírusu Epstein-Barr, ktorý indukuje vývoj Burkittovho lymfómu u mužskej populácie v rodinách s nízkou imunitou tela. V dôsledku genetického defektu u pacientov a jeho priľnutia k X chromozómu (Xq24-q27) nedochádza k imunitnej odpovedi proti vírusu Epstein-Barr.

Imunitné lymfoidné bunky sú prítomné v nádorových bunkách lymfómu. Pod mikroskopem je možné považovať lymfoblasty (lymfoidné bunky) za jadro, v ktorom je chromatín distribuovaný malými zrnami.

Čo sa stane s Burkittovym lymfómom?

S akumuláciou buniek lymfómu v lymfatických uzlinách a peritoneálnych orgánoch začína ich zväčšovanie. Takže čeľuste a brucha napučiavajú, v tenkom čreve v dôsledku veľkej akumulácie buniek je črevná obštrukcia a krvácanie.

Burkittov lymfóm (obrázky) sa môže prejaviť v obličkách, vaječníky, LU retroperitoneálny areály čeľuste, nadobličky, črevá, žalúdka a pankreasu orgánmi, a vo veci mozgových membrán.

Príčiny Burkittovho lymfómu

Medzi rizikové faktory Burkittovho lymfómu patria:

  • ionizujúce žiarenie;
  • karcinogény;
  • nepriaznivých environmentálnych podmienok;
  • negatívne podmienky a bydlisko;
  • vírusy a neoplastické choroby;
  • karcinogénne faktory zvonku - herbicídy, dioxín, polyvinylchloridy.

Vedci študujú Burkittov lymfóm, príčiny jeho vývoja sa skúmajú dodnes. Predpokladá sa, že sliny pacienta, ktorý prešiel mononukleózou a stali sa nosičom vírusu Epstein-Barr, môžu infikovať inú osobu. Iné príčiny lymfómu nie sú známe.

Možný zdroj Burkittovho lymfómu - genetická anomália - translokácia, v ktorom sú gény prevedená z jedného chromozómu do druhého, lámanie sekvencie DNA a druhá, ktorá narušuje bunkové delenie a dozrievanie lymfocytov.

Manifestácia Burkittovho lymfómu

Lymfóm z Burkittu - prejavujú sa prvé symptómy:

  • horúčka;
  • bolesť brucha;
  • vyčerpania;
  • intestinálna obštrukcia;
  • dyspeptické príznaky;
  • žltačka.

Burkittov lymfóm u dospelých a detí zničí mäkké tkanivá a kosti, deformáciu nosa a čeľustí, stratu zubov je možná. Burkittov lymfóm je non-Hodgish lymfóm spojený s HIV. S jej ťažkosťami s dýchaním a prehĺtaním.

Lymfóm z Burkittu: príznaky, foto

Burkittov lymfóm prejavuje symptómy v oblasti čeľuste so znateľnými jednorazovými alebo viacnásobnými novotvary, ktoré sa môžu dostať do štítnej žľazy a ďalších orgánov.

Na pozadí príznakov vírus Epstein-Barrovej z Burkittovho lymfómu ukazujú na rastúci nazofarizealnuyu karcinóm - zhubný nádor v podobe polypu, ktorý je umiestnený na bočnej strane nosa alebo v priemere o nosovej priechod. Vzhľadom k rýchlemu klíčeniu nosohltana karcinóm metastázuje do submandibularis LU, ktorá narušuje dýchanie nosom. S vývojom nádoru z nosa sa objavuje mukopurulantný krvavý výtok.

Ak je diagnostikovaný Burkittov lymfóm, symptómy môžu naznačovať dôsledky ochorenia: intoxikácia tela, horúčka, zlomeniny femorálnych a panvových kostí, paréza, paralýza.

Ukazuje sa abdominálna forma lymfómu:

  • porušenie pankreasu, pečene, vaječníkov, obličiek;
  • infiltráty obsahujúce nádorové lymfoidné bunky;
  • poruchy sluchu, hluk v ušiach a bolesť v časovej oblasti.

S kombináciou vírusu Epstein-Barr a nízkym imunitným systémom sa lymfóm vyvíja leukoplakia sliznice jazyka a ústnej dutiny. To sa prejavuje spálením, necitlivosťou a porušením chuťových pocitov.

Diagnóza Burkittovho lymfómu

Diagnóza "lymfómu" je založená na:

  • lekárske vyšetrenie;
  • všeobecná klinická a biochemická analýza krvi;
  • biopsia (po chirurgickom odstránení) postihnutého LU a následné morfologické a imunologické vyšetrenie.

Mikroskopické vyšetrenie lymfatického tkaniva s Burkittovým lymfómom

Hlavnou analýzou, ktorá potvrdzuje diagnózu, je mikroskopické vyšetrenie lymfatického tkaniva z LU alebo postihnutého orgánu získané z biopsie. Pathomorphologist potvrdzuje alebo vylučuje prítomnosť lymfoidných buniek v tkanivách. Ak sú bunky lymfatické, lekár ich preskúma, aby určil typ lymfómu.

Dodatočná diagnostika

  • Radiačná diagnostika (RTG, CT a MRI) odhaľuje nádorové formácie a ich dislokáciu, štádia lymfómu.
  • Štúdie kostnej drene potvrdzujú prítomnosť / absenciu nádorových (lymfatických) buniek v tkanive kostnej drene.
  • Vlastnosti Burkittovho lymfómu sú objasnené imunofenotypizáciou prietokovou cytometriou, cytogenetickými a molekulárno-genetickými štúdiami.

Liečba Burkittovho lymfómu

Nedávno, keď existuje diagnóza "Burkittovho lymfómu" - liečba je zložitá, v závislosti od inscenovania. Na zlepšenie celkových výsledkov počas chemoterapie sa vykonáva liečba antivírusovými liekmi. Ak bola diagnóza skoro, choroba sa ešte nerozšírila do vnútorných orgánov a liečba bola predpísaná, pacient má šancu na úplné zotavenie. V neskorších štádiách a výskyte nosohltanu sa používajú chirurgické zákroky a radikálne liečenie: pacientka je transplantovaná kostnou dreňou. Radiačná terapia a operatívne odstránenie primárneho nádoru sa používajú ako pomocné terapie.

Vzhľadom na skutočnosť, že celé telo je vystavené účinku, Burkittov lymfóm vyžaduje liečbu systémovou polychémotérou. Nádor rastie rýchlo, takže čo najskôr vymenovať schéma CODOX-M / VAC s cyklofosfamid, vinkristín, doxorubicín, metotrexát, Ifosamidom, etopozid, cytarabín, Tsarkolizinrom, cyklofosfamid. Polychemotherapy môže vyliečiť až 90% pacientov.

Počas liečby sa často rozvíja syndróm rozpadu nádoru, potom sa vykonáva adekvátna intravenózna hydratácia a súčasne sa reguluje hladina elektrolytov (najmä K a Ca) a predpisuje sa alopurinol.

Pri Burkittovom lymfóme sa cyklofosfamid a vincristín liečia kurzmi, môžu trvať 2 mesiace alebo niekoľko rokov. Cytotoxické lieky sa kombinujú s imunomodulátormi. Interferóny sa podávajú 2-krát za 7 dní počas 6 mesiacov alebo dlhšie.

Berkittov lymfóm s žalúdočnými léziami je zriedkavý - ochorenie s nádorovým rastom lymfoidných buniek. Lezie môže byť primárna, nie je spojená s infekciou HIV, ale môže byť aj sekundárna. Vývoj lymfómu dostáva z lymfatického tkaniva steny žalúdka. Rast ochorenia je pomalý, ale je sprevádzaný bolesťou v žalúdku, nevoľnosťou, vracaním, slabosťou, u pacientov klesá chuť do jedla. Lymfóm sa môže zistiť v 1-2 fázach, takže operácia a chemoterapia vo väčšine prípadov majú očakávaný pozitívny výsledok.

Tu je návod na liečbu Burkittovho lymfómu s agresívnym vývojom: predpísať program CHOP s cyklofosfamidom, adriablastínom, onkovim a prednizolónom. Výsledky liečby určujú ďalšiu taktiku.

Ak sa dosiahne remisia, každé 6 mesiacov sa uskutoční endoskopické vyšetrenie pažeráka na päť rokov. Stanovuje sa v sliznici Hp av prípade potreby je predpísaná eradikačná liečba. Ak sa nádor objaví alebo prejavuje rozširovanie, uskutočňuje sa polychémoterapia alebo ožarovanie.

Ktorá skupina sa podáva s Burkittovym lymfómom?

Určenie zdravotného postihnutia závisí od:

  • morfologický a imunologický typ lymfómu;
  • stupeň malignity a štádiu rakoviny lymfatických uzlín;
  • účinnosť liečby;
  • trvanie remisie;
  • komplikácie (anémia, trombocytopénia atď.).

Zriadiť postihnutie s lymfómom:

• Nízky stupeň malignity - skupina III. V tomto prípade sa neuskutočňuje žiadna špecifická liečba kvôli absencii komplikácií a pokroku ochorenia. Do tretej skupiny patria lymfóm medziproduktu, a vysoký stupeň (Burkittov lymfóm) dosiahnuté s predĺženým a stabilné kompletné remisie (aspoň 2 rokov), ktorí dostávali žiadne špeciálne zaobchádzanie. Zároveň je schopnosť pracovať v prvom stupni obmedzená, čo si vyžaduje racionálne zamestnanie alebo zníženie množstva práce.
• stredný stupeň malignity - II. Skupina: s malignitou I, II stupňov pri primárnom vyšetrení, III. A IV. Stupňa pri dosiahnutí remisie; nízkej kvality, vyžaduje zvláštne zaobchádzanie, s výkonom liečby, v dôsledku funkčnej poruchy, schopnosť samoobsluzhivaniyu- II obmedzenia rozsahu Pohyb II štúdiá zamestnaní II štúdia. Pracovné odporúčanie sa odporúča pre prácu v špeciálne vytvorených podmienkach alebo doma.
• vysoký (III-IV) stupeň a stredný stupeň malignity - skupina I. Do prvej skupiny je tiež nastavený: bez ohľadu na stupeň malignity s vývojom neúčinné ošetrenie závažnej anémie, trombocytopénia, trvalé závažných infekčných komplikácií; v progresii rakoviny lymfatických uzlín, vzhľadom k výrazným a významných funkčných porúch v tele, schopnosť vlastné obmedzenia úrovne III, III pohyb rozsah schopnosť pracovať activity- III stupňami a zlou prognózou.

Etapy šírenia Burkittovho lymfómu

Lymfóm z Burkittu - fázy:

  • Burkittov lymfóm 1 stupeň - lymfatický proces pokrýva jednu oblasť lymfatických uzlín;
  • Burkittov lymfóm 2. stupňa - na jednej strane membrány sú pokryté dve alebo viaceré zóny lymfatických uzlín;
  • Burkittov lymfóm tretieho stupňa - lymfatický proces je pokrytý LU na obidvoch stranách membrány;
  • Burkittov lymfóm štvrtého stupňa - lymfatické uzliny a vnútorné orgány sa podieľajú na procese tvorby nádoru.

1. a 2. etapa sú miestne alebo obmedzené, 3. a 4. etapa sú bežné. Použije sa abecedná klasifikácia A a B. Ak sa objavia príznaky: horúčka, nadmerné potenie a strata hmotnosti - fáza je označená písmenom B, pri absencii príznakov - písmeno A.

Prognóza prežitia

Burkittov lymfóm: prognóza prežívania podľa jednotlivých etáp a počet rizikových faktorov (v%):

Mechanizmy vývoja a vlastnosti liečby Burkittovho lymfómu

Lymfómy sú skupina onkopatológií, ktoré postihujú lymfatický systém. Všetky lymfatické nádory sú klasifikované ako Hodgkinove a non-Hodgkinove formácie. Jedným z najjasnejších predstaviteľov non-Hodgkinových lymfatických nádorov je Burkittov lymfóm.

Čo je Burkittov lymfóm?

Podobný druh lymfómov je tvorený z bunkových štruktúr skupiny B-lymfocytov.

Zrodenie tvorby lymfatických uzlín sa vyskytuje v lymfatických uzlinách, ale s ďalšou progresiou nádorového procesu sa rozšíri do miechy, krvi a kostnej drene.

Pri absencii vhodných terapeutických opatrení vzdelávanie rýchlo rastie a dosiahne koncový stupeň vedúci k smrtiacemu ukončeniu patológie.

Na fotografii je dieťa s berkittovým lymfómom na obežnej dráhe oka

Lymfoprenál Burkittu uprednostňuje mladých ľudí a deti, častejšie mužov, ale medzi Rusmi sa vyskytuje v ojedinelých prípadoch. Oveľa väčšia prevalencia patológie bola v afrických krajinách.

Formy choroby

Odborníci rozlišujú niekoľko špecifických foriem podobnej kategórie lymfatických malignít:

  • endemitom - často sa nazýva africký, pretože patológia sa vyskytuje u ľudí afroamerického pôvodu žijúcich hlavne v afrických krajinách;
  • sporadický - podobná škála lymfokastík Burkittu sa vyznačuje zriedkavou prevalenciou a predstavuje približne 1-2% z celkového počtu podobných onkologických ochorení;
  • imunodeficientných - podobnú formu limfoopuholey detekovaná u pacientov s AIDS alebo HIV, a pacientmi s vrodenou imunodeficienciou a prijímacie prostriedky pre potlačenie imunitného systému (zvyčajne priradené pri transplantácii vnutriorganicheskoy).

Príčiny vývoja

Určiť s istotou, prečo zdravé bunky začnú v plnej podstúpi abnormálne zmeny a regenerujú bunkovú štruktúru malígne povahy, je ťažké, preto, že konkrétne príčiny podobného ochorenia doteraz nebola odhalená.

Odborníci zistili existenciu vzťahu vírusu Epstein-Barr s podobnými lymfocytmi, ale ďaleko od toho, že vždy prenášajú vírus, vedie k patológii.

Niektorí odborníci sa domnievajú, že patológia má dedičné korene, pretože sa často vyskytuje u osôb s hereditárne spôsobenou imunodeficienciou. Okrem toho existuje množstvo špecifických faktorov predisponujúcich k nástupu takéhoto onkologického procesu:

  1. Činnosti súvisiace s kontaktom s karcinogénmi, škodlivej výroby;
  2. Nepriateľské prostredie, v dôsledku nepriaznivej ekológie, ktorá sa často vyskytuje v priemyselne rozvinutých oblastiach;
  3. Radiačné ožarovanie, vrátane liečby patologických stavov rakoviny.

príznaky

Patológia začína v lymfatických uzlinách, takže v počiatočných fázach, ak môže podozrenie na prítomnosť rozvojových lymfómu zdurenie lymfatických uzlín, ktoré sú zvyšujúce sa kvôli akumuláciou a infiltrovať zhubné abnormálne bunkové štruktúry.

Postupne sa lymphonocology šíri do blízkych orgánov. Takýto faktor často spôsobuje tvorbu čeľusťových útvarov, ktoré často vyrážajú do štítnej žľazy a iných orgánov.

Výsledkom je deformácia edémov na krku, deformácia čeľustných štruktúr, lymfocytový nádor môže zablokovať cestu dýchacieho systému, ktorá je plná úzkostných útokov.

Občas sa deformácia rozšíri do nosa, zuby môžu vypadnúť. Okrem toho je Burkittov lymfóm schopný klíčiť do brušnej oblasti, pankreasu, pečene alebo obličiek, vaječníkov, čriev, Potom sú všeobecné príznaky Burkittovho lymfómu doplnené manifestami ako:

  • Horúčkový stav;
  • vyčerpania;
  • Syndróm bolesti v kostných tkanivách, bruchu alebo chrámoch;
  • žltačka;
  • Kostné napätie;
  • Poruchy chuti alebo sluchu;
  • Črevná obštrukcia;
  • Dyspepsia a podobne

Ďalšia progresia vedie k tvorbe polypoidných tvarov v nosovej dutine, charakterizovaných intenzívnymi metastázami a hojným nazálnym krvácaním. Existuje aj symptómológia nervového systému.

Etapy

Burkittov lymfóm sa vyznačuje postupným progresívnym postupom.

  • Za počiatočné fázy onkoprotsessa charakterizovaná jeho lokalizáciou v jednej zóne lymfatických uzlín. Takáto fáza je prechodná, takže lymfóm rýchlo prechádza do druhej fázy vývoja.
  • V dvoch fázach nádorové procesy sa šíria do susednej polohy lymfatických uzlín, umiestnenej na jednej strane s pôvodným zameraním vzhľadom na membránový sval.
  • V etape 3 progresie na príslušné lymfoplastické procesy a lymfatické uzliny umiestnené na druhej strane membrány.
  • Vo finále, terminálny stupeň onkoprotech prechádza ďaleko za limfosystém, čo ovplyvňuje vnútorné orgány.

Pridanie krok v procese diagnostiky patológiu priradené kategórie A alebo B. kategórie znamená, že patológie je bez príznakov, a kategória B hlási, že limfoopuholevy proces je sprevádzaný vyčerpania giperpotlivostyu a hypertermia.

diagnostika

Diagnostické postupy umožňujú spoľahlivo určiť povahu lymfatického nádoru, pre ktorý:

  1. Laboratórny krvný test;
  2. CT alebo PET-CT;
  3. Rádiografická štúdia;
  4. biopsia;
  5. Štúdium cerebrospinálnej tekutiny.

liečba

Liečebný režim Burkittovho lymfómu je založený na niekoľkých tradičných technikách, ako je ožarovanie, chemoterapia a chirurgia atď.

  • metotrexát;
  • cyklofosfamid;
  • Sarkolizin;
  • vinkristín;
  • Embimkhin a ďalšie.

Pichajú ich kurzy. Všeobecne platí, že liečba liekmi, môže trvať niekoľko rokov, počas ktorých sa pacient predpísané interferón lieky, cytostatiká, imunomodulátory, a tak ďalej. Tento prístup maximalizuje polihimioterapevtichesky účinný len v skorých štádiách progresie limfoopuholi Burkittov. Niekedy je doplnená radiačným ožiarením.

V obzvlášť ťažkých prípadoch sa používa radikálna technika - transplantácia kostnej drene. Najťažším momentom takejto liečby je výber potrebného darcu s maximálnou kompatibilitou s pacientom.

V priebehu liečby je nevyhnutné pre udržanie imunity ako progresívna limfoopuholevoe vzdelávanie je často doplnená pridružené sekundárne infekčné lézie, potom sa šanca na smrť pacienta, najmä u detí.

Prognóza u detí a dospelých

Ak bolo zistené patológie včas (až onkokletok šíri po celom tele), a priradená spracovanie bolo vykonané v súlade s konvenčným protokolu, je tu vysoká pravdepodobnosť, konečný liek s viac ako 5 rokov remitentnou obdobia. Podobné výsledky možno dosiahnuť aj transplantáciou kostnej drene.

Ak sa lymfocytické procesy rozšírili do iných orgánov, reagujú na terapeutický efekt pomerne zle, takže prognóza Burkittovho lymfómu v takejto situácii je nepriaznivá.