Hodgkinov lymfóm

Lymfóm Čo je toto ochorenie? Toto porážanie lymfatického systému tela rôznymi malígnymi nádormi, tj lymfatickými uzlinami spolu s malými cievami, že sú zjednotené. Pri lymfóme sa začínajú nádorové bunky rozdeľovať neobmedzene a potomstvo - kolonizovať lymfatické uzliny (LU) a / alebo vnútorné orgány a narúšať ich normálne fungovanie.

Viac ako 30 chorôb s rôznymi klinickými prejavmi, priebehom a prognózou spája pojem "lymfóm". Hlavnými typmi lymfómu sú Hodgkinov lymfóm a nehodgkinský lymfóm. Týkajú sa lymfoproliferatívnych ochorení, ktoré postihujú akýkoľvek orgán, ktorý má odlišné histologické a klinické symptómy a prognózu. Lymfoproliferatívne ochorenia B- a T-buniek (s výnimkou leukémií B- a T-buniek) sú zoskupené ako "non-Hodgkinove lymfómy".

Primárny vývoj lymfoproliferatívnej choroby v kostnej dreni sa nazýva leukémia (napr. CLL). Primárny výskyt nádoru v lymfatickom tkanive mimo kostnej drene sa nazýva lymfóm. Ak lymfóm vyvstáva z lymfatického tkaniva vnútorného orgánu: mozgu, pečene, hrubého čreva a ďalších, potom sa k názvu postihnutého orgánu pridáva slovo "lymfóm", napríklad "žalúdočný lymfóm".

Manifestácia, diagnostika a liečba Hodgkinovho lymfómu

Hodgkinova lymfóma, čo to je?

Poprvé opísaná choroba v roku 1832, Thomas Hodgkin, bol názov zavedený v WHO v roku 2001. Hodgkinov lymfóm má druhé meno - lymfogranulomatóza. Ovplyvňuje organizmy mužov častejšie ako ženy.

Hodgkinov lymfóm, aká je táto choroba? Pred klasifikáciou lymfómov sa predpokladalo, že Hodgkinov lymfóm má dva vývojové vrcholy - vo veku 15-40 rokov a po 50 rokoch. Po revízii histologických prípravkov sa použilo imunofenotypovanie. Označil absenciu druhého vrcholu alebo jeho nevýrazný vývoj. Preto väčšina histologických prostriedkov po retrospektívnej analýze bola pripísaná druhému typu lymfómu - nehodgkinovej veľkej bunky.

Hodgkinov lymfóm, predtým nevyliečiteľný, po včasnej detekcii a liečbe modernými technikami a liekmi je liečený v 85% prípadov alebo sa môže vyskytnúť pretrvávajúca remisia.

Čo je Hodgkinov lymfóm? Špecifické príznaky choroby sa objavujú po počiatočnej fáze. Po porážke lymfatických uzlín je lymfogranulomatóza alebo Hodgkinov lymfóm náchylný na rozšírenie a zadržanie akéhokoľvek orgánu sprevádzaného ťažkými symptómami intoxikácie. Klinický obraz Hodgkinovho lymfómu je určený primárnou léziou orgánu alebo systému.

Informatívne video

Príčiny Hodgkinovho lymfómu

Hodgkinov lymfóm ešte nie je úplne pochopený, ale vedci zistili niekoľko provokačných faktorov, ktoré vyvolávajú túto chorobu.

Príčiny Hodgkinovho lymfómu sú nasledovné:

  • oslabenie imunitného systému v súvislosti s infekciou infekciou HIV, vykonávané operáciou pri transplantácii orgánov, núteným príjmom liekov a prítomnosťou zriedkavých chorôb, ktoré negatívne ovplyvňujú imunitu;
  • infekcia vírusom Epstein-Barr, ktorý spôsobuje žlčovú horúčku.

Podľa štúdií Hodgkinovho lymfómu príčiny a symptómy ochorenia nepatria k infekčnej chorobe a od pacienta k druhej osobe sa neprenáša. Výnimkou sú dvojčatá, pretože majú vyššie riziko ochorenia ako zvyšok rodiny s genetickým faktorom.

Známky a príznaky Hodgkinovho lymfómu

Symptómy a prejavy Hodgkinovho lymfómu:

  • na povrchu kože u 90% pacientov (vrátane detí) sú vyšetrené LU: napučiavajú, ale neublížia. Akumulujú sa v oblastiach: krku, krku, pod podpazuší, nad kĺbovou kosťou alebo svalovinou, prípadne ich prejavu v niekoľkých oblastiach naraz;
  • v prítomnosti lézií v lymfatických uzlinách hrudníka, pľúc alebo pleury - prejavuje sa dýchavičnosť a chronický kašeľ;
  • keď sú postihnuté lymfatické uzliny peritonea alebo iných orgánov: slezina alebo pečeň - sa prejavujú bolesťou chrbta, pocitom ťažkosti v brušnej dutine alebo hnačkou;
  • keď bunky lymfómu vstupujú do kostnej drene - príznaky sú bledá pokožka (anémia) kvôli nedostatku červených krviniek;
  • s poškodením kosti - bolesťou kostí a kĺbov.

Symptómy Hodgkinovho lymfómu sa objavujú pomaly, zvyšujú sa za mesiac alebo pol roka. Každý pacient má svoje vlastné príznaky s rôznymi prejavmi. U detí sa Hodgkinov lymfóm môže skrývať za bežnou infekciou. Alebo naopak, rast lymfatických uzlín vo vírusovej infekcii sa používa na lymfóm.

V prípade rastu LU a ich vyprázdňovania do veľkých konglomerátov sa príznaky Hodgkinovho lymfómu prejavujú bolesťou.

Zväčšené lymfatické uzliny mediastína u 15-20% pacientov naznačujú nástup ochorenia. Môže sa zistiť iba náhodne počas fluorografie. V tomto okamihu sa môže zobraziť kašeľ, dýchavičnosť a kompresie hornej dutej žily, čo je veľa opuchy a cyanózu tváre, niekedy aj na bolesť za hrudnou kosťou.

Jednotlivé prípady bolesti v bedrovej oblasti spôsobené izolovanými léziami paraoreálnej LU indikujú nástup patológie.

Symptómy Hodgkinovho lymfómu sa prejavujú aj akútnou horúčkou, zvýšeným nočným poteniačom, rýchlym úbytkom hmotnosti, ktorý sa vyskytuje u 5-10% pacientov v prvej fáze ochorenia. Zvýšili LU neskôr a raná leukopénia a anémia (anémia) sprevádzajú túto chorobu. Zníženie telesnej hmotnosti bez akéhokoľvek dôvodu je jasným príznakom ochorenia.

Lymfóm sa vyznačuje rôznymi horúčkami. Pri každodennom krátkodobom náraste teploty sa objaví chlad, potom pacient nadmerne potia a všetko končí.

Pri rozvinutých prejavoch lymfómu sú postihnuté všetky lymfatické orgány, systémy a iné orgány v tele. V 25-30% postihnutej sleziny v prítomnosti klinickej štádia 1 a 2, ktorá je diagnostikovaná pred splenektómii. Valdeyorovo krúžok: mandle a lymfatické tkanivo hltanu sú zriedkavo postihnuté lymfómom.

Keď je pľúcne tkanivo poškodené:

  • infiltratívny rast buniek z LU mediastína;
  • vznikajú samostatné ohniská alebo difúzne infiltráty, ktoré sa môžu rozpadať a vytvárať dutiny;
  • tekutina sa hromadí v pleurálnych dutinách.

Špecifické lézie pleury môžu byť videné na roentgenograme. V pleurálnej tekutine sa nachádzajú onkocyty: lymfatická, retikulárna a Berezovskij-Sternbergov. Pleura je ovplyvnená lymfogranulomatózou s prítomnosťou rozšírených lymfatických uzlín mediastínu alebo ohniskov v pľúcnom tkanive. Z LU mediastína nádor vyrastie do perikardu, myokardu, priedušnice a pažeráka.

Ochorenie postihuje kostný systém u 20% pacientov, zachytenie procesu stavcov, hrudnej kosti, bedrových kostí, rebier, tubulárnych kostí (zriedkavo). Ak sa podieľa na procese kostného systému, prejavuje sa bolesť, čo je jasným znakom lymfogranulomatózy.

Keď dôjde k poškodeniu kostnej drene, dôjde k poklesu počtu krvných doštičiek a bielych krviniek, začne sa anémia alebo príznaky sa vôbec nezobrazia.

Kompenzačné schopnosti pečene neumožňujú detekciu onkológie v počiatočných štádiách. Pri Hodgkinovom lymfóme sa orgán zvyšuje, aktivita alkalickej fosfatázy sa zvyšuje a sérový albumín klesá.

Pri klíčení nádoru z postihnutej LU alebo stláčanie gastrointestinálneho traktu trpí sekundárne. Pri léziách žalúdka a tenkého čreva sa proces rozkladá cez submukóznu vrstvu bez ulcerácie.

CNS je ovplyvnená: v mieche sa rakovinové bunky hromadia v membránach mozgu, čo vedie k vážnym neurologickým poruchám alebo k úplnej paralýze.

Malá vyrážka s Hodgkinovým lymfómom spôsobuje svrbenie pokožky u 25-30% pacientov. Svrbenie môže byť spôsobené dermatitídou alebo miestami zväčšených lymfatických uzlín po celom tele. Pacienti trpia bolestivým svrbením, strácajú spánok a chuť do jedla, dochádza k duševným poruchám.

Pri analýze krvi neexistujú žiadne špecifické zmeny pre lymfóm. Najčastejšie majú pacienti miernu hladinu leukocytov. Iba neskoré štádiá lymfómu sú charakterizované poklesom lymfocytov v krvi.

Informatívne video

Typy Hodgkinovho lymfómu

Pri mikroskopickom výskyte nádorových buniek bolo identifikovaných päť typov Hodgkinovej choroby. Štyri druhy kombinujú "klasický Hodgkinov lymfóm".

Podľa klasifikácie WHO (2008) sú morfologické varianty lymfogranulomatózy:

  1. Hodgkinský lymfóm, nodulárny typ lymfoidnej prevalencie.
  2. Klasický Hodgkinov lymfóm. Zahŕňa:
  • klasický lymfóm Hodgkinovej - lymfoidnej prevalencie;
  • klasický Hodgkinov lymfóm - nodulárna skleróza (nodulárna forma);
  • klasický Hodgkinov lymfóm - zmiešaná bunka;
  • klasický Hodgkinov lymfóm je lymfatická deplécia.

Nodulárny typ prevalencie lymfatických uzlín

Tento druh predstavuje 5% všetkých odrôd Hodgkinovho lymfómu a je častejšie u mužov od detstva až po 30-40 rokov. Vzhľadom na dlhý priebeh lymfadenopatie je patológia detegovaná v I. alebo II. Štádiu u 80% pacientov. Niektorí pacienti sú vyliečení exciziou.

Odlišuje sa od klasického lymfómu s chovaním, histologickou štruktúrou, charakteristikami: molekulárno-genetickou a imunohistochemickou. VU nodulárny typ lymfoidnej prevalencie malých plastových buniek LH, mnoho malých B buniek má nodulárne príznaky.

Krvné, axilárne a inguinálne lymfatické uzliny sú postihnuté (menej často). Ešte menej často sú lymfómy v iných skupinách LU.
U väčšiny pacientov môže byť priebeh ochorenia pomalý, recidívy sa často vyskytujú, ale progresia a smrť sú zriedkavé - u 5% pacientov.

Klasický Hodgkinov lymfóm

Histologicky je klasický lymfóm postavený v rôznych počtoch buniek:

  • Reed Shtrenberga;
  • mononukleárny Hodgkin;
  • ich varianty (H / RS) umiestnené medzi malými lymfocytmi (hlavne T bunkami);
  • eozinofily, neutrofilóny, histiocyty, plazmocyty, fibroblasty na pozadí buniek a kolagén.

Štyri subtypy sa vyznačujú klinickými prejavmi a asociáciou s vírusom Epstein-Barr. Podľa imunohistochemických a molekulárno-genetických charakteristík H / RS buniek sú identické. V lymfoidnej prevahe existuje niekoľko buniek Reed-Sternberg, veľa B lymfocytov, prevažuje skleróza oka.

Klasický Hodgkinov lymfóm je chorý už od raného detstva, špička choroby je vo veku 15 až 35 rokov a vo veku. Ľudia s infekčnou mononukleózou a HIV infekciou sú často chorí.

Pri klasických Hodgkinových lymfómových léziách sa nachádzajú v centrálnych skupinách LU:

  • krk
  • mediastína
  • podpažní
  • tanínová
  • paraortalnyh
  • mezenterický (zriedkavo)

Sklerotizujúci lymfóm uzlkinského Hodgkinovho lymfómu

Nodulárna skleróza Hodgkinovho lymfómu sa vyskytuje u 60% až 67% pacientov, najčastejšie mediánových nádorov postihujúcich LU a týmusovú žľazu. Slezina postihuje nádor u 20% pacientov, potom sa hematogénne šíri do pečene a kostnej drene. Zriedka postihuje krúžok Valdeira (v zóne palatin a faryngálnych mandlí). Vývoj nodulárnej sklerózy sa objavuje postupne.

A to sú ohromení:

  • v prvej fáze - jedna skupina LU alebo lymfatická štruktúra;
  • v druhom stupni dve skupiny (alebo viac) LU alebo lymfoidné štruktúry na jednej strane membrány;
  • v treťom štádiu - LW ​​alebo lymfatické štruktúry na oboch stranách membrány;
  • v štvrtej fáze - mimo zóny, ako je kostná dreň alebo pečeň.

Klasická Hodgkinov lymfóm je definovaný systémových prejavov: horúčka, výdatné nočné potenie a úbytok hmotnosti sa vzťahuje na kategórie "príznaky B", čo dáva zlú prognózu.

Lymfóm so zmiešanými bunkami

Klinika folikulárnych lymfómov je určená cytologickými charakteristikami buniek, ktoré tvoria folikuly. Pri pomalom priebehu sa lymfadenopatia zistí niekoľko rokov pred stanovením diagnózy. Pacient sa môže po diagnóze cítiť dobre 5 rokov a dlhšie. Môže sa však vyskytnúť prechodná manifestácia lymfómu, ktorá si vyžaduje naliehavú liečbu. Teraz je známe, že folikulový lymfóm s malým stupňom malignity sa môže zmeniť. Z neho dochádza k degenerácii vysoko malígneho difúzneho veľkobunkového lymfómu.

Folikulárny zmiešaný malobunkový lymfóm sa skladá z malých buniek s rozdeleným jadrom a veľkými bunkami. V bunkách Reed-Sternberga je viditeľný zmiešaný infiltrát. Po jej liečbe dochádza k dlhodobej remisii bez recidívy. Prognózy na obnovu sú veľmi vysoké.

Lymfatické vyčerpanie

Najnepriaznivejším typom klasického lymfómu je lymfatická deplécia. Vyskytuje sa u 5% ľudí po 50 rokoch,

Bunky Reed-Sternberg prevažujú v nádore. Medzi nimi sú viditeľné malé inklúzie lymfocytov. Pri difúznej skleróze prevažuje vyvinutie hrubých prameňov vlákien spojivového tkaniva, pri ktorých vypadávajú amorfné proteínové hmoty. V nádorových bunkách sa hladina lymfocytov neustále znižuje.

Etapy Hodgkinovho lymfómu

Pri vytváraní kroky Hodgkinov používa históriu, klinické vyšetrenie, biopsia údaje a výsledky prieskumov získané vizuálne líšilo prejavu ochorenia: lymfatických (uzlový) a extralymphatic (extranodálního).

Symbol E označuje extralýmatický (extranodálny) prejav.

Klasifikácia podľa stupňov:

  1. Pri Hodgkinovom lymfóme štádiu I je ovplyvnená jedna lymfatická zóna alebo štruktúra (I). Jedna lymfatická zóna alebo štruktúra je ovplyvnená, susedia s tkanivami (IE). Jeden extralymfatický orgán (IE) je lokalizovaný.
  2. V kroku 2, jeden lokalizované napadnutia extralymfatického orgánu a jeho regionálnych lymfatických uzlín s ochorením (s alebo bez capture) ďalších lymfatických oblastiach na jednej strane bránice (IIE). Predpoveď pre 2 etapy do 5 rokov je 90-95%.
  3. Stupeň 3 ovplyvňuje lymfatické uzliny na oboch stranách membrány (III). Patologický proces je kombinovaný s lokalizovanou léziou jedného extralymfatického orgánu alebo tkaniva (IIIE) so slezinou (IIIS) alebo s porážkou oboch (IIIE + S). Hodnotiaci lymfóm v štádiu Hodgkin 3: prognóza prežitia je 65-70% (podľa rôznych zdrojov).
  4. Pri Hodgkinovom lymfóme štádia 4 sa jeden alebo viac extralymfatických orgánov podrobuje rozšírenej infekcii s poškodením alebo bez poškodenia lymfatických uzlín; je izolovaný extralimlimatický orgán s účinkom vzdialenej lymfatickej uzliny. Predpoveď na prežitie po dobu 5 rokov je 55-60%.

Etapy Hodgkinovho lymfómu

Ak odpustenie presiahne päťročnú bariéru, lymfóm sa považuje za vyliečenú. Telo by sa však malo vyšetrovať každoročne, pretože relaps sa môže vyskytnúť po 10 až 20 rokoch odpustenia. Možné prejavy dlhodobých následkov LH po chemoterapii - kardiomyopatia (poškodenie myokardu).

Diagnóza ochorenia

Diagnóza Hodgkinovho lymfómu je nasledovná:

  • anamnéza príznakov intoxikácie;
  • vytvoriť "alkoholické" bolestivé zóny v léziách;
  • určí sa rýchlosť rastu lymfatických uzlín;
  • starostlivo nahmatať: všetky periférne skupina DR (podčeľustné a krčnej-supraklavikulární, subclavia a axilárny, bedrové a ingvinální, podkolennej a stehenné, ulnárny a tylový), pečene a sleziny;
  • ENT-doktor skúma nosohltanu, palatinové mandle;
  • vykonajte exciziálnu biopsiu z najskoršie objavenej lymfatickej uzliny. Je úplne odstránený za predpokladu, že nedôjde k mechanickému poškodeniu.

Histologické vyšetrenie potvrdzuje diagnózu, pretože iba vtedy, ak existuje špecifický popis diagnostických buniek Berezovského-Rid-Sternberg a sprievodných buniek, diagnóza sa považuje za definitívnu. Podľa klinického obrazu, rádiografu, predpokladaného histologického alebo cytologického záveru bez popisu buniek bude diagnóza považovaná za kontroverznú.

Ak chcete vykonať histologické vyšetrenie, neužívajte inguinálnu LU, ak by sa to týkalo aj iných skupín. Počiatočná diagnóza neurčuje iba jednu biopsiu punkcie.

Preto pokračuje zoznam diagnostických činností:

  • Ultrazvuk periférnych LU: cervikálna, supraklavikulárna a podkľúčová, axilárna, inguinálna a femorálna, peritoneum a panva. Súčasne sa skúmajú pečeň, slezina, para-aortálna a iliaca LU;
  • CT krku, hrudníka, brucha a panvy;
  • indikáciami - osteoscintigrafia;
  • radiografia kostí (so sťažnosťami pacientov s bolesťou a zistenými zmenami na scintigrame);
  • štúdia krvnej skupiny a Rh faktora, všeobecný krvný test vrátane prítomnosti hladiny červených krviniek, krvných doštičiek, hemoglobínu, vzorca leukocytov, ESR;
  • biochemický krvný test na stanovenie kreatinínu, bilirubínu, močoviny, celkového proteínu, AST, ALT, LDH, alkalickej fosfatázy;
  • štúdiu počtu hormónov štítnej žľazy, ak sú postihnuté krčné lymfatické uzliny a plánuje sa ožarovanie krku;
  • biopsia kostnej drene, zatiaľ čo trepanobiopsy krídla ilium, keďže cytologické vyšetrenie konečne nepotvrdzuje diagnózu;
  • scintigrafiu pomocou gália.

Ak sa nakoniec stanovená Hodgkin lymfóm, diagnóza je formulovaná určenie príznakov kroku B (ak existuje), objemné ochorenie zóny extranodálního zapojenie zón a slezinu.

Najvýznamnejšie rizikové faktory, ktoré určujú prognózu ochorenia, sú:

  • A - masívna lézia mediastína s indexom mediastína a hrudníka (MTI) ≥ 0,33. MIT sa určuje pomerom maximálnej šírky mediastínu a hrudníka (hladina 5-6 stavcov hrudnej zóny);
  • C - extranodálne poškodenie;
  • C - ESR ≥ 50 mm / h vo fáze A; ESR ≥ 30 mm / h vo fáze B;
  • D - lézie troch lymfatických zón a viac.

Liečba Hodgkinovho lymfómu

Liečba Hodgkinovho lymfómu sa uskutočňuje s prihliadnutím na štádiá a rizikové faktory ochorenia. Moderná terapia koreluje s presným overením sub-variantu nádoru. Ak sa diagnóza zjednoduší a diagnostikuje sa "skupina" (napríklad "lymfóm s vysokým stupňom malignity"), zhorší sa možnosť poskytovania zdravotnej starostlivosti pacientovi.

Chemoterapia pre Hodgkinov lymfóm a ožarovanie je zahrnutá do programov v závislosti od nosologickej diagnózy a inseminácie choroby.

Cytostatické látky sa stávajú programom CHOP:

Chemoterapia pre Hodgkinov lymfóm sa vykonáva intenzívne v neprítomnosti leukémie. Nasleduje následná transplantácia autológnej kostnej drene, ktorá sa pacientom pred intenzívnou liečbou predzberá.

Kompletná remisia po aplikácii moderných programov sa vyskytuje u 70-90% pacientov s primárnym lymfómom. Prežívanie bez recidívy po 20 rokoch s úplnou remisiou po prvej fáze liečby presahuje 60%.

Ako nezávislé liečenie sa chirurgická metóda nepoužíva na Hodgkinov lymfóm. Radiačná terapia ako samostatný režim sa používa v jednorazovej dávke 1,5-2,0 Gy. Zóny klinicky postihnutých lymfatických uzlín sú ožiarené celkovou ohniskovou dávkou 40-45 Gy, ak sa používa len rádioterapia. Preventívne žiarenie získava 30-35 Gy. V Rusku používajú metódu rozsiahleho ožarovania.

Liečba primárnych pacientov s monochemoterapiou sa neuskutočňuje. Výnimka - oslabenie pacientov v senilnom veku s prítomnosťou hypoplázie kostnej drene po opakovaných cykloch chémie. Efekt monochemotherapy - 15-30%, ale poskytuje časovo uspokojivý a brzdí progresiu Hodgkinovho lymfómu u pacientov, ktorí nemajú prístup k moderným metódam liečby.

Chemoterapeutické lieky, režimy a kurzy používané na liečbu Hodgkinovho lymfómu

  • Najčastejšie sa liečba uskutočňuje v mono-móde Vinblastinom. Dávka je 6 mg / kg raz týždenne. Interval sa predlžuje na 2-3 týždne po podaní 3-4 injekcií.

Denne zadajte kurzy:

  1. 100 mg Natulan, celková dávka - 6 - 8 g;
  2. na 10 mg Chlorambucilu (5 dní), celková dávka - 400-500 mg.
  • Primárnym pacientom s Hodgkinovým lymfómom je kombinovaná liečba chemoradiáciou podľa schémy ABVD. Prípravy, ktoré vstupujú do schémy, sa vstrekujú do žíl v priebehu 1 až 14 dní. Zadajte (s intervalom 2 týždne medzi kurzmi):
  1. 375 mg / m2 - Dakarbazín;
  2. 10 mg / m2 - bleomycín;
  3. 25 mg / m2 - doxorubicín;
  4. 6 mg - Vinblastín.
  • Od 15. dňa po poslednom podaní liekov začína ďalší liečebný cyklus. Uprednostňuje sa liečba podľa schémy VEASORP v režime s eskaláciou dávky:
  1. deň jedna - intravenózne injekciou 650 mg / m2 cyklofosfamidu a 25 mg / m2 doxorubicínu;
  2. deň 1-3 (tri) dni sa podáva 100 mg / m2 etopozidu;
  3. ôsmy deň - 10 mg / m2 Bleomycín a 1,4 mg / m2 Vincristin;
  4. vnútri trvať 1-7 dní. - 100 mg / m 2 prokarbazínu a 2 týždne 40 mg / m² prednizolónu.

Prerušenie do nasledujúceho kurzu je 7 dní (po užití prednizolónu) a 21 dní po začiatku kurzu. Radiačná terapia sa uskutočňuje po chémii.

Vysoké dávky chemoterapie s Hodgkinovým lymfómom (s výnimkou pacientov s štádiu IA absencia rizikových faktorov a histologické lymfoidné prevaha prevedenie, ktoré použije iba jeden rádioterapii na postihnutej oblasti - ODS 30 Gy) je aplikovaná, napríklad, nasledujúce schémy:

1. Schéma ABVD

Ošetrenie sa vykonáva:

  • Doxorubicín - 25 mg / m intravenóznou infúziou (v priebehu 20 až 30 min), bleomycín - 10 mg / m (10 min) a vinblastín - 6 mg / m (15 až 30 min) - 1 minúty a 15 dní;
  • Dakarbazín - 375 mg / m 2 intravenózne počas 15 až 30 minút za 1 až 15 dní.

Prerušenie - 2 týždne, ďalší kurz začína 29. deň od začiatku predošlého kurzu.

2. Schéma založená na BEACOPP

Ošetrenie sa vykonáva:

  • Cyklofosfamid - 650 mg / m2 vo vnútri žily (20-30 min.) Prvý deň;
  • Doxorubicín - 25 mg / m2 vo vnútri žily (20-30 min.) Prvý deň;
  • Etopozid - 100 mg / m 2 intravenózne (počas 30-60 minút) počas 1-3 dní;
  • Prokarbazín - 100 mg / m2 perorálne v dňoch 1-7;
  • Prednizolón - 40 mg / m2 perorálne v 1-14 dňoch;
  • Vincristín - 1,4 mg / m 2 - tupo vo vnútri žily na 8. deň (maximálna dávka - 2 mg);
  • Bleomycín - 10 mg / m 2 vo vnútri žily na 8. deň.

Ďalší kurz začína 7 dní po podaní prednisolónu alebo 22. deň od začiatku prvého kurzu.

3. Schéma BEACOPP-eacalated

Ošetrenie sa vykonáva:

  • Cyklofosfamid - 1250 mg / m 2 vo vnútri žily (60 minút) - 1. deň;
  • Doxorubicín 35 mg / m² IV (20-30 minút) v 1. deň;
  • Etopozid - 200 mg / m2 in / in (počas 60 minút) za 1-3 dni;
  • Prokarbazín - 100 mg / m2 za 1-7 dní;
  • Prednizolón - 40 mg / m2 perorálne počas 1 až 14 dní;
  • Vincristín - 1,4 mg / m2 iv IV na 8. deň (nie viac ako 2 mg);
  • Bleomycín - 10 mg / m2 IV (10-15 minút) na 8. deň;
  • Faktor stimulujúci kolónie granulocytov (G-CSF) subkutánne počas 8-14 dní.

Začnite ďalší cyklus 7 dní po ukončení prednizolónu alebo 22. deň od začiatku predchádzajúceho kurzu.

4. Schéma BEAM

Ošetrenie sa vykonáva:

  • BCNU (Carmustine) - 300 mg / m2 v 1. deň;
  • Etopozid - 100-200 mg / m² v dňoch 2-5;
  • Cytosarum - 200 mg / m² každých 12 hodín v dňoch 2 - 5;
  • Melphalan 140 mg / m² 6. deň;
  • Automyelotransplantácia a / alebo návrat hematopoetických progenitorových buniek periférnej krvi 8. deň.

5. Systém CBV

Ošetrenie sa vykonáva:

  • Cyklofosfamid 1,5 g / m2 za 1-4 dni;
  • Etopozid 100-150 mg / m² každých 12 hodín, 6 injekcií počas 1-3 dní;
  • BCNU (Carmustine) 300 mg / m2 v 1. deň;
  • Autológnym a / alebo návratom hematopoetických progenitorových buniek periférnej krvi 5. deň.

Ďalším povinným komponentom liečby je radiačná terapia. Iba zóny s pôvodným nádorovým procesom sa ožarujú. Ak štandardné režimy chemoterapie nemajú účinok, vykonáva sa vysokodávková chemoterapia a transplantujú sa hemopoetické bunky krvotvorby.

Na liečbu pacientov v obmedzených štádiách použite liečebný program: 2-3 kurzy ABVD a ožarovanie zón s nádorovým procesom - dávka 30 Gy. Ďalší kurz je za 2 týždne.

Informatívne video

Ľudová terapia s Hodgkinovým lymfómom

Liečba Hodgkinovho lymfómu s ľudskými liekmi je súčasťou všeobecnej terapie.

Liečba s celandínom

Čistota sa zberá v období od apríla do mája počas kvitnutia, je žiaduce zhromaždiť rastlinu ďaleko od ciest a kontaminovaných oblastí. Korene je potrebné vyčistiť nožom, nemusíte umývať a hniesť korene. Odhoďte iba minuloročné suché a špinavé listy. Vystrihnite rastlinu na kúsky 2-3 mm. na čistú dosku, kde sa mäso nerezalo.

Sterilizovaná fľaštička s objemom 3 litre, ktorá je naplnená očisteným celandínom a zhutnená čistým valčekom. Fľaše utierajte gázou a položte na tmavé miesto po dobu 3 dní pri izbovej teplote. Vyčistite drevenú tyč, aby ste prenikli obsah kanvice 3-5 krát denne, ako kapusta s kvasom.

Štvrtý deň stlačte šťavu pomocou odšťavovača. Bude to asi 600-700 ml. celandínová šťava. V sterilizovaných fľašiach (poháre) dajte šťavu na 2 dni na tmavom mieste. Dajte olejový koláč naspäť do fľaše a pridajte vodku alebo silnú sviečku - 500-700 ml. Trvať na tom - 8-9 dní v tme. Potom je tinktúra oddelená od hustého a vložte ju do infúzie, ako šťava. Po dvoch dňoch sa šťava získava farba čaju alebo zakalený čaj. Juice a infúziu nalejte do fliaš. Zatvorte ich plastovými zátkami a lepte štítok s dátumom výroby.

Šťava celandín je potrebná na liečbu Hodgkinovho lymfómu (alebo akéhokoľvek rakoviny). Na liečbu:

  • 1-2 stupeň - 1 polievková lyžica. l. na 100 ml mlieka (fermentovaný mliečny výrobok) - raz za noc. Stále môžete piť viac mlieka - 100 ml. Táto rýchlosť bude potrebovať 0,5 litra alebo o niečo viac;
  • 3-4 stupňa - 1 polievková lyžica. l. na 100 ml mlieka - 2 krát v intervale 12 hodín. Budú sa vyžadovať pre kurz 0,7 litra. Zvážte túto metódu ako hlavnú drogu.

Pre prevenciu ochorenia bude potrebovať - ​​350 ml. Po každom nápoji fľaše šťavy vykonajte krvný test. Po prvom týždni sa stav môže zhoršiť, po týždni sa zlepší, čo ukáže krvný test.

Ďalšou (súbežnou) liečbou bude gaštanové pivo. Pri príprave:

  • gaštany (20-30 ks), rastúci v parku rozdelený na 2-4 diely a zložiť fľašu - 3 l;
  • pripraviť zmes bylín: do chistotelu (5 lyžíc) pridajte harmanček a nechtík, račni a matka a nevlastná matka - 2 polievkové lyžice. l. Zbierajte (1 položku) v gázovom vrecku kus kremíka a vložte ho do dní batožiny;
  • gaštany a trávu nalejte sérum, pridajte kyslou smotanou (1 polievková lyžica);
  • Zviazať fľašu s gázou v dvoch vrstvách a dať ju na okno, ale nie pod priamym lúčom slnka;
  • akonáhle začne kvasenie (po 2-3 týždňoch), musíte konzumovať 1-2 lyžice / deň, pridávať do fľaše taviť vodu a med (cukor).

Dôsledky liečby a relapsu choroby

Modernými metódami liečby s Hodgkinovým lymfómom v posledných 5 - 8 rokoch dosiahla dlhotrvajúca remisia (viac ako 5 rokov) a priaznivá prognóza pre viac ako polovicu pacientov zo všetkých prípadov. Najmenšia skupina zahŕňa pacientov s IA-IIA štádiami lymfómu. Pri malom množstve liečby je životnosť 10 rokov a viac 96 až 100%. Skupina zahŕňa pacientov mladších ako 40 rokov bez rizikových faktorov. Kompletná remisia bola zaznamenaná u 93-95% pacientov, opakujúci sa priebeh - u 80-82%, 15-ročného prežívania - u 93-98% pacientov.

Pri prítomnosti rizikových faktorov u pacientov s IIA štádiom, s IIB a IIIA stupňami je miera prežitia bez relapsov v priebehu 5-7 rokov po ožiarení len 43-53%. Pacienti prežívajú výhradne progresívnou liečbou relapsov.

Ak je diagnostikovaný Hodgkinov lymfóm, koľko pacientov žije v strednej prognostickej skupine? Podľa výskumu bola 15-ročná miera prežitia 69%. Riziko recidívy Hodgkinovho lymfómu pri radikálnej rádioterapii bolo 35%, pri kombinovanej liečbe - 16%.

Pacienti z nepriaznivej prognostickej skupiny sú liečení polychémochemickou liečbou. Úplná remisia z účinnej liečby bola 60-80%. Opakovanie Hodgkinovho lymfómu po zavedení nových liekov (etopozid) do prvého riadku a zníženie intervalov medzi podávaním bolo 4-22%.

Nedávno sa najčastejšie liečba uskutočňuje podľa programu BEACORP-14 s introdukciou 9 až 13 dní faktorov stimulujúcich kolónie v štandardných dávkach a obnovenie kurzu v 15. deň. Taktiež sa vykonáva 8 cyklov chémie, potom ožarovanie, ako v režime BEACORP, základný. Účinok programu BESC-14 je podobný programu s eskaláciou BEACORP s toxicitou rovnajúcou sa programu BEACORP-BASIC. Ale program VEASORR-14 je kratší ako programy VEASORR-BASIC a VEASORR-eskalované, čo mu dáva ďalšiu výhodu.

Pri použití radikálneho ožiarenia po relapsoch sa zaznamenali úplné remisie u 90% pacientov, ktorí užívali polychémie pri liečbe prvej línie. Dlhodobá remisia - u 60-70%, čo závisí od rozsahu lézie.

Keď je Hodgkinova diagnóza lymfómu - očakávaná dĺžka života pacientov s relapsmi po polychemotherapeutickej alebo kombinovanej indukčnej chemoradioterapii závisí od povahy liečby ochorenia a od reakcie na liečbu.

Takíto pacienti sú rozdelení do troch skupín:

  • Prvá skupina pozostáva z pacientov, ktorí nemali úplnú remisiu po prvom liečebnom programe. Sú to primárne rezistentní pacienti s mediánom prežitia 1,3 roka.
  • Druhá skupina pozostáva z pacientov s remisíou 1 rok a mediánom prežitia 2,6 roka.
  • Tretia skupina zahŕňa pacientov s remisíou dlhšou ako 1 rok a stredným prežitím 4,3 roka.

Po použití chémie v prvom a druhom riadku režimov CEP, B-CAV, CEVD, DEXA svetlometom, DHAP opakované kompletné remisie (po počiatočnej remisie do 1 roka) boli hlásené u 10-15% pacientov a v 50-85% pacientov s primárnou remisii Ďalší 1 rok. Aby však bolo možné žiť viac ako 20 rokov po tom, čo program re-liečbu prvá a druhá línie sú štatisticky riadeného iba 11% pacientov, pacienti s primárnym remisii po dobu dlhšiu ako 1 rok - 24%.

Po liečbe vysokými dávkami bola miera prežitia pacientov vo veku 3 až 5 rokov s predchádzajúcou remisií dlhšou ako 1 rok a celkový dobrý stav 75%, u pacientov s remisí menej ako 1 rok - 50%, u pacientov s rezistenciou - 20%.

Takéto prognostické príznaky ako B-symptómy, extranodálne lézie pri rekurencii a trvanie remisie menej ako 1 rok ovplyvňujú trojročnú mieru prežitia. V prípade, že nie sú prítomné, potom tri roky môžu žiť - 100% pacientov, prítomnosť jedného znaku znižuje prognózu na 81%, za prítomnosti dvoch - až o 40%, zatiaľ čo tri - bude 0%.

Infekčné komplikácie ovplyvňujú letálnu toxicitu terapie vysokými dávkami. Podľa rôznych štúdií dosiahne 0-13%, ale pri transplantácii počas tretieho alebo následného relapsu dosiahne 25%. Z toho vyplýva, že hlavnou indikáciou pre vysokodávkovú chémiu sú prvé skoré a druhé relapsy. Špeciálne vybavenie a vyškolený zdravotnícky personál sú tiež potrebné.

Adekvátne vyšetrenie a aplikácia moderných liečebných režimov úplné remisie zaznamenali u 70-80% starších pacientov. Súbežné ochorenia ovplyvňujú celý objem liečby. U týchto pacientov je prežitie bez 5-ročného ochorenia len - 43% pri celkovom ochorení bez ochorenia - 60%. Pacienti s prítomnosťou lokálnych štádií, ktorí dostávali primeranú liečbu, majú prognózu prežitia 5 rokov na 90%.

Informatívne video

Komplikácie a rehabilitácia

Napriek vysokému percentu v priebehu piatich rokov prežitia komplikácie zhoršujú kvalitu života a vedú k smrti.

Najzávažnejším problémom je sekundárna onkogenéza. Aj po 15-17 rokoch po počiatočnej liečbe Hodgkinovho lymfómu môže lymfogranulomatóza viesť k smrti pacienta. Systémové choroby a leukémia - vyplývajú z účinkov radiačnej terapie, solídnych nádorov - z ožarovania orgánov a tkanív, kde začínajú rásť. Neskoré komplikácie po liečbe môžu viesť k úmrtnosti, čo znižuje 20-ročnú mieru prežitia o 20%.

Pacienti môžu ochorieť:

  • dysfunkcia štítnej žľazy;
  • kardiovaskulárna patológia;
  • pneumonitída;
  • dysfunkcia pohlavných žliaz;
  • sekundárne onkologické ochorenia.

Najzávažnejšou komplikáciou je vznik opakovaného malígneho novotvaru, ktorý je:

  • sekundárna myeloidná leukémia - 2,2%;
  • non-Hodgový lymfóm - 1,8%;
  • solídny nádor - 7,5%.

Vrcholový vývoj sekundárnej myeloidnej leukémie u pacientov s Hodgkinovým lymfómom sa vyskytuje pri 5 až 7 rokoch sledovania. Pevné nádory sa môžu objaviť v období od 5 do 7 rokov až 20. Rizikový faktor je vek nad 40 rokov a radikálna rádioterapia. Sekundárne nádory sa môžu vyvinúť v pľúcach, žalúdku, štítnej žľaze, v mliečnej žľaze, je možný melanóm. Fajčenie s Hodgkinovým lymfómom zvyšuje riziko vzniku rekurentnej rakoviny.

Koľko vám bol článok užitočný?

Ak nájdete chybu, jednoducho ju zvýraznite a stlačte tlačidlo Shift + Enter alebo kliknite tu. Ďakujem veľmi pekne!

Ďakujem za vašu správu. V blízkej budúcnosti napravíme chybu

Hodgkinov lymfóm

Hodgkinovho lymfómu (Hodgkinovho lymfómu, Hodgkinovho choroba) - malígny nádor lymfatického tkaniva na vytvorenie špecifických polymorfonukleárnych buniek granulómy. Nádor substrát Hodgkinov lymfóm - bunky Reed - Sternberg (Lakunární histiocyty) - veľké polyploidné bunky obsahujúce multilobes jadro. Veľká väčšina nádorov uzlín predstavuje granulóm s akumuláciou lymfocytov (vrátane T-buniek dominovali), granulocyty, histiocyty, eozinofily, plazmatické bunky a retikula. Tkanivo postihnutej lymfatickej uzliny je preniknuté vláknitými pásikmi spojivového tkaniva vychádzajúcimi z kapsuly.

Táto choroba je pomenovaná po Thomasom Hodgkin, ktorý popísal sedem prípadov choroby a ponúkané ako samostatná jednotka nozologické patológie Spoločným rysom, ktorý je zväčšené lymfatické uzliny a sleziny, kachexia (extrémna vyčerpanie organizmu) a smrť v 1832 rok.

Primeraná a včasná liečba umožňuje dosiahnuť dobré výsledky, dosiahnutie stabilnej remisie je možné u viac ako 50% pacientov.

Priemerný výskyt Hodgkinovho lymfómu sa pohybuje medzi 0,6-3,9% u mužov a 0,3-2,8% u žien a dosahuje priemer 2,2 prípadov na 100 000 obyvateľov. Choroba sa vyskytuje v každom veku, medzi detskými rakovinami je tretia najbežnejšia.

Príčiny Hodgkinovho lymfómu

Etiologický faktor ochorenia zostáva nejasný. Predpokladá sa, že Hodgkinov lymfóm je nádor B-buniek, ktorý sa vyvinie na pozadí imunodeficiencie T-buniek v dôsledku hypofunkcie tymie.

Existuje niekoľko predisponujúcich faktorov:

  • infekčné choroby - bunky lymfatického systému začínajú nekontrolovaným rozdelením a podliehajú mutáciám pod vplyvom vírusov (herpesvírusy, retrovírusy atď.);
  • vrodené ochorenia imunitného systému - Louis-Bar syndróm, Wiskott-Aldrichov syndróm atď.;
  • autoimunitné ochorenia - reumatoidná artritída, Sjogrenov syndróm, celiakia, červený systémový lupus erythematosus atď.;
  • genetická predispozícia - genetické markery nie sú detegované, ale dochádza k zvýšeniu frekvencie Hodgkinovho lymfómu v rodinách, kde už boli tieto ochorenia diagnostikované;
  • účinok karcinogénnych chemikálií - benzény, anilínové farbivá, soli ťažkých kovov, aromatické uhľovodíky pesticídov atď.;
  • práca spojená s vystavením vysokému žiareniu, vysokofrekvenčným prúdom, žiareniu.

Formy choroby

Klasifikácia Hodgkinovho lymfómu je založená na histologických charakteristikách postihnutého tkaniva.

V počiatočných štádiách ochorenia sa spravidla vyskytuje bez príznakov.

Existujú štyri histologické varianty Hodgkinovho lymfómu:

  • nodulárna (nodosa), roztrúsená skleróza (typy 1 a 2) - najčastejšia forma ochorenia, sprevádzaná tvorbou kolagénnych vlákien v lymfatických uzlinách v hrudnej dutine, ktoré rozdeľujú vytvorený nádorového tkaniva do množstva častí kruhového tvaru. Boli nájdené bunky Reed-Sternberg;
  • lymfogistocyt (lymfoidná prevalencia) - klasická varianta Hodgkinovho lymfómu, ktorá sa vyznačuje prítomnosťou veľkého množstva lymfocytov v postihnutom orgáne. Bunky Reed-Sternberg sú zriedkavé, Hodgkinove bunky sa často vyskytujú. Klastre lymfocytov sa spájajú a vytvárajú oblasti difúzneho rastu, fibrózy a nekrózy. Najčastejšie postihnuté cervikálne axilárne, inguinálne lymfatické uzliny;
  • lymfatická deplécia - v postihnutom tkanive prevažujú bunky Reed-Sternberg, medzi ktorými sú jednotlivé inklúzie lymfocytov, ktorých hladina sa neustále znižuje. Variant lymfatického vyčerpania zvyčajne zodpovedá štádiu IV šírenia ochorenia a je charakterizovaný nepriaznivým priebehom;
  • variant zmiešaných buniek - histologický obraz je reprezentovaný veľkým počtom lymfocytov, eozinofilov, plazmocytov, buniek Reed-Sternberg v postihnutom tkanive. Foky nekrózy, fibróza sú často nájdené.

Etapy Hodgkinovho lymfómu

Pri stanovení stupňov Hodgkinovho lymfómu sa berú do úvahy výsledky vyšetrenia a biopsie, určuje sa množstvo orgánov a tkanív zahrnutých do patologického procesu, prevalencia procesu je vyššia alebo nižšia ako membrána:

  • I - jedna skupina lymfatických uzlín je ovplyvnená;
  • I E - I + zapojenie jedného extralymfatického orgánu do patologického procesu;
  • II - dve alebo viac skupín lymfatických uzlín na jednej strane (nad alebo pod) z membrány sú ovplyvnené;
  • II E - postihnutie lymfatického orgánu s nárastom v 1-2 skupinách lymfatických uzlín, lokalizácia lézie - na tej istej strane v porovnaní s membránou;
  • III - sú ovplyvnené viaceré skupiny lymfatických uzlín na oboch stranách (nad a pod) membrány;
  • III S - postihnutie sleziny;
  • III E - III + lokalizovaná lézia extralymfatického orgánu alebo tkaniva;
  • IV - difúzna alebo roztrúsená (multifokálna) lézia jedného alebo viacerých vnútorných orgánov, ktoré môžu sprevádzať postihnutie lymfatických uzlín.

Výskyt znakov biologickej aktivity počas obdobia remisie naznačuje začiatok exacerbácie.

IV stupeň môže mať nasledujúce varianty prúdu:

  • A - neexistuje intoxikácia;
  • B - príznaky intoxikácie, strata telesnej hmotnosti za posledných šesť mesiacov;
  • a - neexistuje žiadna biologická aktivita, pokiaľ ide o krvné testy;
  • b - odhalená biologická aktivita.

Symptómy Hodgkinovho lymfómu

Spočiatku sa patologický proces rozvíja v lymfatických uzlinách. Postupne sa zvyšujú, nádorový proces sa rozširuje a ovplyvňuje ostatné orgány a tkanivá. V počiatočných štádiách ochorenia sa spravidla vyskytuje bez príznakov. Keď sa lymfatické uzliny rozrastú, stávajú sa bolestivými a objavujú sa príznaky spojené so stláčaním okolitých tkanív a orgánov.

Lokálne príznaky Hodgkinovho lymfómu:

  • zvýšené lymfatické uzliny;
  • porážka vnútorných orgánov.

Hlavným príznakom Hodgkinovho lymfómu je lymfadenopatia (charakterizovaná výrazným zvýšením lymfatických uzlín). Ovplyvňuje lymfatické uzliny stredného a predného mediastína, niekedy - týmus. Tiež poškodenie môže postihnúť akékoľvek orgány, proces môže zahŕňať slezinu, pečeň, kožu, kostnú dreň, pľúca, pleurálne tkanivo.

Bežné príznaky Hodgkinovho lymfómu:

  • horúčka s vlnitým charakterom;
  • zvýšené potenie v noci (bohaté nočné potenie);
  • slabosť, apatia;
  • nedostatok chuti do jedla;
  • svrbenie;
  • ťažká strata hmotnosti bez príčiny, strata hmotnosti môže dosiahnuť kritické úrovne;
  • anémia;
  • znížená imunita, náchylnosť na infekčné ochorenia.

S výrazným zvýšením lymfatických uzlín hrudníka sa objavujú nasledovné príznaky:

  • suchý, neproduktívny kašeľ;
  • chrapot hlasu;
  • pocit ťažkosti v postihnutej oblasti;
  • dysfágia (poruchy prehĺtania);
  • dýchavičnosť (dyspnoe);
  • cva-syndróm (porucha cirkulácie v bazéne supernatálnej kaše);
  • pleuritída, perikarditída.

Pri liečbe Hodgkinovho lymfómu sa uprednostňuje chemoterapia v kombinácii s ožarovaním, čo poskytuje maximálny účinok pri minimálnych komplikáciách.

Keď sa proces rozširuje, existujú známky poškodenia vnútorných orgánov. Najčastejšie lézie sa vyskytujú v lymfatických uzlinách sleziny a pečene. Výsledkom nárastu týchto vnútorných orgánov je stlačenie žalúdka a premiestnenie obličiek. Zapojenie lymfatických uzlín sa prejavuje výskytom brušnej bolesti rôznej intenzity.

Zápal pľúc je spravidla sekundárny a je dôsledkom prechodu procesu z mediastinálnych lymfatických žliaz do pľúc. Často dochádza k akumulácii tekutín v pleurálnych dutinách.

Porážka nervového systému sa vyskytuje po rozsiahlom šírení lymfogranulomatózy v lymfatických uzlinách a vnútorných orgánoch. Najčastejšie lézie miechy, pri ktorých lymfogranulomatózne bunky rastú v epidurálnej celulóze a stláčajú miechu. V takýchto prípadoch ochorenie pokračuje ako nádor miechy s vodivými zmyslovými poruchami, pareziou a paralýzou, bolesťami v končatinách.

Dva hlavné spôsoby ovplyvnenia kostného tkaniva sú lymfhematogénne šírenie a klíčenie lymfogranulómu do kostného tkaniva. Primárne kostné lézie sa zistí v priebehu prvého roka ochorenia, sekundárne zmeny v kostiach sa prejavujú po 1,5-2,5 rokoch od nástupu ochorenia. Zmeny v kostre sa vyskytujú, keď sa proces šíri zo susedných lymfatických uzlín, pleury, mediastína. Lymphogranulomatózne tkanivo spôsobuje deštrukciu kostnej štruktúry a osteosklerózu. Tlak zväčšených lymfatických uzlín na susedných nervových plexusoch sa prejavuje intenzívnou bolesťou chrbtice, kostí skeletu.

Pri liečbe pacientov s chorobou ranej fáze a generalizované Hodgkinovho prežitie 5 rokov bez progresie, bol 90% v štádiu III - 60 až 80%, v remisii štádiu IV dosahuje menej ako 45% pacientov.

Všimnite si tiež týka spôsobu biologickej aktivity spôsobené produkciou cytokínov: zvýšenie hladiny haptoglobín, sedimentácia erytrocytov, obsah laktátdehydrogenázy a ceruloplazmín, koncentrácia fibrinogénu nad referenčnou hodnotou. Výskyt znakov biologickej aktivity počas obdobia remisie naznačuje začiatok exacerbácie.

diagnostika

Včasné zistenie ochorenia je ťažké, pretože klinické príznaky nie sú striktne definované a často úplne chýbajú.

Diagnóza Hodgkinovho lymfómu je založená na morfologickom modeli postihnutej lymfatickej uzliny alebo orgánu. Určené na výskum:

  • klinické vyšetrenie a zber anamnézy - osobitná pozornosť sa venuje symptómom intoxikácie, palpácii všetkých periférnych skupín lymfatických uzlín, sleziny a pečene, vyšetreniu nazofaryngu, mandlí;
  • biopsia postihnutých lymfatických uzlín s histologickou a imunohistochemickou analýzou vzorky biopsie. Kritériom Hodgkinovho lymfómu je prítomnosť špecifických buniek Reed-Sternberg, nezrelých Hodgkinových buniek v odobratom materiáli;
  • laboratórne testy - všeobecná a biochemická analýza krvi, rýchlosť sedimentácie erytrocytov, aktivita alkalickej fosfatázy v sére, renálne a pečeňové testy. V klinickej analýzy krvi vykazujú zvýšenú ESR, leukocytóza, môže moderovať eozinofília, zvýšená koncentrácia fibrinogénu, trombocytózu, zníženie albumínu. V počiatočnom štádiu ochorenia sa u krvných testov ukáže mierna leukocytóza, ktorá sa pri progresii ochorenia nahrádza leukopéniou;
  • laboratórne vyšetrenie funkcie štítnej žľazy - s léziou cervikálnych lymfatických uzlín;
  • imunofenotypové štúdie nádorového tkaniva - odhalili kvalitatívne a kvantitatívne poruchy imunitnej väzby T-buniek.
  • Röntgenové štúdie hrudníka, kostry, gastrointestinálneho traktu majú rozhodujúci význam pri určovaní povahy a odhaľovaní lokalizácie lézií;
  • Ultrazvuk brušnej dutiny - na rovnaký účel ako rádiografia;
  • počítačová tomografia, magnetická rezonančná tomografia krku, hrudníka, brucha a panvových orgánov - umožňuje zistiť prítomnosť nádorových útvarov v rôznych častiach tela;
  • trepanobiopsia - sa vykonáva s podozrením na poškodenie kostnej drene iliakálnych kostí;
  • osteoscintigrafia - so zvýšenou hladinou alkalickej fosfatázy v krvnom sére;
  • Diagnostická laparotómia - používa sa na odoberanie biopsií mezenterických a para-aortálnych lymfatických uzlín.

Liečba Hodgkinovho lymfómu

Rôzne schémy terapie sa vyvíjajú, ich voľba sa robí s prihliadnutím na typ a rozsah lézie, dĺžku trvania a závažnosť ochorenia, prítomnosť sprievodnej patológie.

Predpokladá sa, že Hodgkinov lymfóm je nádor B-buniek, ktorý sa vyvinie na pozadí imunodeficiencie T-buniek v dôsledku hypofunkcie tymie.

Všeobecná schéma liečby lymfómu zahŕňa dve fázy:

  • stimulácia remisie pomocou cyklickej chemoterapie;
  • konsolidácia remisie prostredníctvom radikálnej rádioterapie a podporných cyklov farmakoterapie.

Pri plánovaní objemu liečby sa berú do úvahy nepriaznivé faktory určujúce závažnosť a rozsah nádorového procesu:

  • zapojenie troch alebo viacerých zón lymfatických nádrží;
  • masívna lézia sleziny a / alebo mediastína;
  • prítomnosť izolovanej extranodálnej lézie;
  • zvýšenie ESR vyššie ako 30 mm / h za prítomnosti príznakov intoxikácie a viac ako 50 mm / h v neprítomnosti.

Používajú sa rôzne varianty rádioterapie - od lokálneho ožarovania primárnych lézií v redukovaných dávkach po ožarovanie radikálnym programom všetkých lymfatických uzlín vo fáze IV A. Aby sa zabránilo šíreniu nádorových buniek cez lymfatický systém, uskutočňuje sa ožarovanie susedných regionálnych lézií.

Polychemotherapy je súčasné použitie niekoľkých cytostatik. Existujú rôzne schémy kombinovanej chemoterapie (protokoly), drogy sú predpísané dlhé kurzy. Liečba je postupná, zahŕňa dvojtýždňové cykly s dvojtýždňovými intervalmi, po ukončení šiestich cyklov určuje podpornú liečbu.

Uprednostňuje sa chemoterapia v kombinácii s ožarovaním, čo poskytuje maximálny účinok s minimálnym počtom komplikácií. Spočiatku sa počiatočná polychémoterapia uskutočňuje ožiarením len zväčšených lymfatických uzlín, potom ožarovaním všetkých ostatných lymfatických uzlín. Po expozícii žiarením sa udržiavacia chemoterapia uskutočňuje podľa jednej alebo inej schémy. Intenzívna liečba počas obdobia zlepšenia znižuje počet neskorých komplikácií a zvyšuje možnosť liečby exacerbácií.

Priemerný výskyt Hodgkinovho lymfómu sa pohybuje medzi 0,6-3,9% u mužov a 0,3-2,8% u žien a dosahuje priemer 2,2 prípadov na 100 000 obyvateľov.

V prípade, že proces je lokálna a je k dispozícii pre chirurgiu, splenektómia vykonaná izolované lymfatické uzliny, lymfatické uzliny jednotlivých konglomerátov, nasledované ožiarením s nastavením gama-terapeutické. Splenektómia je tiež indikovaná pri hlbokom znížení hematopoézy, čo zabraňuje cytostatickej liečbe.

V prípade progresie ochorenia a neúčinnosti terapie je indikovaná transplantácia kostnej drene.

Možné dôsledky a komplikácie

Hodgkinova choroba môže mať nasledujúce komplikácie:

  • sepsa;
  • rakovina mozgu alebo miechy;
  • krvácanie;
  • tlak novotvaru na dýchaciu trakt, čoho dôsledkom je asfyxia;
  • syndróm hornej dutiny vena cava;
  • vývoj mechanickej žltačky (s kompresiou žlčovodu);
  • imunologické zmeny;
  • obštrukcia čriev (s lymfatickými uzlinami stláčajúcimi črevo);
  • kachexia;
  • dysfunkcia štítnej žľazy;
  • tvorba fistúl periférnych lymfatických uzlín;
  • myokarditída a perikarditída;
  • sekundárne malígne nádory;
  • porušenie bielkovinového metabolizmu obličiek a čriev;
  • vedľajšie účinky chemoterapie a žiarenia.

výhľad

Primeraná a včasná liečba umožňuje dosiahnuť dobré výsledky, dosiahnutie stabilnej remisie je možné u viac ako 50% pacientov. Účinnosť terapie je predurčená diferencovaným prístupom k vývoju režimov liečby pre rôzne skupiny pacientov identifikovaných na základe nepriaznivých prognostických faktorov.

Pri použití intenzívnych programov sa klinický účinok zvyčajne pozoruje už počas prvého cyklu. Pri liečbe pacientov s chorobou ranej fáze a generalizované Hodgkinovho prežitie 5 rokov bez progresie, bol 90% v štádiu III - 60 až 80%, v remisii štádiu IV dosahuje menej ako 45% pacientov.

Hodgkinova choroba sa vyskytuje v každom veku, medzi detskými rakovinami je tretia najbežnejšia.

Nepriaznivé prognostické znaky:

  • masívne konglomeráty lymfatických uzlín s priemerom viac ako 5 cm;
  • lymfoidná deplécia;
  • súčasná lézia troch alebo viacerých skupín lymfatických uzlín;
  • rozšírenie tieňa mediastína o viac ako 30% objemu hrudníka.

prevencia

Neboli vyvinuté špeciálne opatrenia primárnej prevencie Hodgkinovej choroby. Osobitná pozornosť sa venuje sekundárnym preventívnym preventívnym relapsom. Ľudia, ktorí mali Hodgkinovho lymfómu, sa odporúča vylúčiť fyziologické, elektrickej a tepelnej postupy, vyhnúť sa fyzickej preťaženiu, oslnenie, je kontraindikovaný v práci súvisiacej s vplyvom škodlivých faktorov. Transfúzie krvi sa vykonávajú, aby sa zabránilo zníženiu počtu leukocytov. Aby sa zabránilo nežiaducim javom, odporúča sa, aby ženy plánovali svoje tehotenstvo najskôr dva roky po zotavení.

O Nás

Rakovina kože je jednou z odrôd onkológie, kardinálne odlišná od zvyšku jej druhov vďaka svojej lokalizácii. Choroba sa týka vizuálnych foriem vzdelávania. Určite typ choroby v ranom štádiu, je oveľa jednoduchšie, než je napríklad nádor v žalúdku alebo v obličkách, čo zase navrhuje možnosť včasnej diagnostiky a včasné začatie liečby, v tomto poradí, a pozitívny výhľad.