Hodgkinov lymfóm

Lymfóm Čo je toto ochorenie? Toto porážanie lymfatického systému tela rôznymi malígnymi nádormi, tj lymfatickými uzlinami spolu s malými cievami, že sú zjednotené. Pri lymfóme sa začínajú nádorové bunky rozdeľovať neobmedzene a potomstvo - kolonizovať lymfatické uzliny (LU) a / alebo vnútorné orgány a narúšať ich normálne fungovanie.

Viac ako 30 chorôb s rôznymi klinickými prejavmi, priebehom a prognózou spája pojem "lymfóm". Hlavnými typmi lymfómu sú Hodgkinov lymfóm a nehodgkinský lymfóm. Týkajú sa lymfoproliferatívnych ochorení, ktoré postihujú akýkoľvek orgán, ktorý má odlišné histologické a klinické symptómy a prognózu. Lymfoproliferatívne ochorenia B- a T-buniek (s výnimkou leukémií B- a T-buniek) sú zoskupené ako "non-Hodgkinove lymfómy".

Primárny vývoj lymfoproliferatívnej choroby v kostnej dreni sa nazýva leukémia (napr. CLL). Primárny výskyt nádoru v lymfatickom tkanive mimo kostnej drene sa nazýva lymfóm. Ak lymfóm vyvstáva z lymfatického tkaniva vnútorného orgánu: mozgu, pečene, hrubého čreva a ďalších, potom sa k názvu postihnutého orgánu pridáva slovo "lymfóm", napríklad "žalúdočný lymfóm".

Manifestácia, diagnostika a liečba Hodgkinovho lymfómu

Hodgkinova lymfóma, čo to je?

Poprvé opísaná choroba v roku 1832, Thomas Hodgkin, bol názov zavedený v WHO v roku 2001. Hodgkinov lymfóm má druhé meno - lymfogranulomatóza. Ovplyvňuje organizmy mužov častejšie ako ženy.

Hodgkinov lymfóm, aká je táto choroba? Pred klasifikáciou lymfómov sa predpokladalo, že Hodgkinov lymfóm má dva vývojové vrcholy - vo veku 15-40 rokov a po 50 rokoch. Po revízii histologických prípravkov sa použilo imunofenotypovanie. Označil absenciu druhého vrcholu alebo jeho nevýrazný vývoj. Preto väčšina histologických prostriedkov po retrospektívnej analýze bola pripísaná druhému typu lymfómu - nehodgkinovej veľkej bunky.

Hodgkinov lymfóm, predtým nevyliečiteľný, po včasnej detekcii a liečbe modernými technikami a liekmi je liečený v 85% prípadov alebo sa môže vyskytnúť pretrvávajúca remisia.

Čo je Hodgkinov lymfóm? Špecifické príznaky choroby sa objavujú po počiatočnej fáze. Po porážke lymfatických uzlín je lymfogranulomatóza alebo Hodgkinov lymfóm náchylný na rozšírenie a zadržanie akéhokoľvek orgánu sprevádzaného ťažkými symptómami intoxikácie. Klinický obraz Hodgkinovho lymfómu je určený primárnou léziou orgánu alebo systému.

Informatívne video

Príčiny Hodgkinovho lymfómu

Hodgkinov lymfóm ešte nie je úplne pochopený, ale vedci zistili niekoľko provokačných faktorov, ktoré vyvolávajú túto chorobu.

Príčiny Hodgkinovho lymfómu sú nasledovné:

  • oslabenie imunitného systému v súvislosti s infekciou infekciou HIV, vykonávané operáciou pri transplantácii orgánov, núteným príjmom liekov a prítomnosťou zriedkavých chorôb, ktoré negatívne ovplyvňujú imunitu;
  • infekcia vírusom Epstein-Barr, ktorý spôsobuje žlčovú horúčku.

Podľa štúdií Hodgkinovho lymfómu príčiny a symptómy ochorenia nepatria k infekčnej chorobe a od pacienta k druhej osobe sa neprenáša. Výnimkou sú dvojčatá, pretože majú vyššie riziko ochorenia ako zvyšok rodiny s genetickým faktorom.

Známky a príznaky Hodgkinovho lymfómu

Symptómy a prejavy Hodgkinovho lymfómu:

  • na povrchu kože u 90% pacientov (vrátane detí) sú vyšetrené LU: napučiavajú, ale neublížia. Akumulujú sa v oblastiach: krku, krku, pod podpazuší, nad kĺbovou kosťou alebo svalovinou, prípadne ich prejavu v niekoľkých oblastiach naraz;
  • v prítomnosti lézií v lymfatických uzlinách hrudníka, pľúc alebo pleury - prejavuje sa dýchavičnosť a chronický kašeľ;
  • keď sú postihnuté lymfatické uzliny peritonea alebo iných orgánov: slezina alebo pečeň - sa prejavujú bolesťou chrbta, pocitom ťažkosti v brušnej dutine alebo hnačkou;
  • keď bunky lymfómu vstupujú do kostnej drene - príznaky sú bledá pokožka (anémia) kvôli nedostatku červených krviniek;
  • s poškodením kosti - bolesťou kostí a kĺbov.

Symptómy Hodgkinovho lymfómu sa objavujú pomaly, zvyšujú sa za mesiac alebo pol roka. Každý pacient má svoje vlastné príznaky s rôznymi prejavmi. U detí sa Hodgkinov lymfóm môže skrývať za bežnou infekciou. Alebo naopak, rast lymfatických uzlín vo vírusovej infekcii sa používa na lymfóm.

V prípade rastu LU a ich vyprázdňovania do veľkých konglomerátov sa príznaky Hodgkinovho lymfómu prejavujú bolesťou.

Zväčšené lymfatické uzliny mediastína u 15-20% pacientov naznačujú nástup ochorenia. Môže sa zistiť iba náhodne počas fluorografie. V tomto okamihu sa môže zobraziť kašeľ, dýchavičnosť a kompresie hornej dutej žily, čo je veľa opuchy a cyanózu tváre, niekedy aj na bolesť za hrudnou kosťou.

Jednotlivé prípady bolesti v bedrovej oblasti spôsobené izolovanými léziami paraoreálnej LU indikujú nástup patológie.

Symptómy Hodgkinovho lymfómu sa prejavujú aj akútnou horúčkou, zvýšeným nočným poteniačom, rýchlym úbytkom hmotnosti, ktorý sa vyskytuje u 5-10% pacientov v prvej fáze ochorenia. Zvýšili LU neskôr a raná leukopénia a anémia (anémia) sprevádzajú túto chorobu. Zníženie telesnej hmotnosti bez akéhokoľvek dôvodu je jasným príznakom ochorenia.

Lymfóm sa vyznačuje rôznymi horúčkami. Pri každodennom krátkodobom náraste teploty sa objaví chlad, potom pacient nadmerne potia a všetko končí.

Pri rozvinutých prejavoch lymfómu sú postihnuté všetky lymfatické orgány, systémy a iné orgány v tele. V 25-30% postihnutej sleziny v prítomnosti klinickej štádia 1 a 2, ktorá je diagnostikovaná pred splenektómii. Valdeyorovo krúžok: mandle a lymfatické tkanivo hltanu sú zriedkavo postihnuté lymfómom.

Keď je pľúcne tkanivo poškodené:

  • infiltratívny rast buniek z LU mediastína;
  • vznikajú samostatné ohniská alebo difúzne infiltráty, ktoré sa môžu rozpadať a vytvárať dutiny;
  • tekutina sa hromadí v pleurálnych dutinách.

Špecifické lézie pleury môžu byť videné na roentgenograme. V pleurálnej tekutine sa nachádzajú onkocyty: lymfatická, retikulárna a Berezovskij-Sternbergov. Pleura je ovplyvnená lymfogranulomatózou s prítomnosťou rozšírených lymfatických uzlín mediastínu alebo ohniskov v pľúcnom tkanive. Z LU mediastína nádor vyrastie do perikardu, myokardu, priedušnice a pažeráka.

Ochorenie postihuje kostný systém u 20% pacientov, zachytenie procesu stavcov, hrudnej kosti, bedrových kostí, rebier, tubulárnych kostí (zriedkavo). Ak sa podieľa na procese kostného systému, prejavuje sa bolesť, čo je jasným znakom lymfogranulomatózy.

Keď dôjde k poškodeniu kostnej drene, dôjde k poklesu počtu krvných doštičiek a bielych krviniek, začne sa anémia alebo príznaky sa vôbec nezobrazia.

Kompenzačné schopnosti pečene neumožňujú detekciu onkológie v počiatočných štádiách. Pri Hodgkinovom lymfóme sa orgán zvyšuje, aktivita alkalickej fosfatázy sa zvyšuje a sérový albumín klesá.

Pri klíčení nádoru z postihnutej LU alebo stláčanie gastrointestinálneho traktu trpí sekundárne. Pri léziách žalúdka a tenkého čreva sa proces rozkladá cez submukóznu vrstvu bez ulcerácie.

CNS je ovplyvnená: v mieche sa rakovinové bunky hromadia v membránach mozgu, čo vedie k vážnym neurologickým poruchám alebo k úplnej paralýze.

Malá vyrážka s Hodgkinovým lymfómom spôsobuje svrbenie pokožky u 25-30% pacientov. Svrbenie môže byť spôsobené dermatitídou alebo miestami zväčšených lymfatických uzlín po celom tele. Pacienti trpia bolestivým svrbením, strácajú spánok a chuť do jedla, dochádza k duševným poruchám.

Pri analýze krvi neexistujú žiadne špecifické zmeny pre lymfóm. Najčastejšie majú pacienti miernu hladinu leukocytov. Iba neskoré štádiá lymfómu sú charakterizované poklesom lymfocytov v krvi.

Informatívne video

Typy Hodgkinovho lymfómu

Pri mikroskopickom výskyte nádorových buniek bolo identifikovaných päť typov Hodgkinovej choroby. Štyri druhy kombinujú "klasický Hodgkinov lymfóm".

Podľa klasifikácie WHO (2008) sú morfologické varianty lymfogranulomatózy:

  1. Hodgkinský lymfóm, nodulárny typ lymfoidnej prevalencie.
  2. Klasický Hodgkinov lymfóm. Zahŕňa:
  • klasický lymfóm Hodgkinovej - lymfoidnej prevalencie;
  • klasický Hodgkinov lymfóm - nodulárna skleróza (nodulárna forma);
  • klasický Hodgkinov lymfóm - zmiešaná bunka;
  • klasický Hodgkinov lymfóm je lymfatická deplécia.

Nodulárny typ prevalencie lymfatických uzlín

Tento druh predstavuje 5% všetkých odrôd Hodgkinovho lymfómu a je častejšie u mužov od detstva až po 30-40 rokov. Vzhľadom na dlhý priebeh lymfadenopatie je patológia detegovaná v I. alebo II. Štádiu u 80% pacientov. Niektorí pacienti sú vyliečení exciziou.

Odlišuje sa od klasického lymfómu s chovaním, histologickou štruktúrou, charakteristikami: molekulárno-genetickou a imunohistochemickou. VU nodulárny typ lymfoidnej prevalencie malých plastových buniek LH, mnoho malých B buniek má nodulárne príznaky.

Krvné, axilárne a inguinálne lymfatické uzliny sú postihnuté (menej často). Ešte menej často sú lymfómy v iných skupinách LU.
U väčšiny pacientov môže byť priebeh ochorenia pomalý, recidívy sa často vyskytujú, ale progresia a smrť sú zriedkavé - u 5% pacientov.

Klasický Hodgkinov lymfóm

Histologicky je klasický lymfóm postavený v rôznych počtoch buniek:

  • Reed Shtrenberga;
  • mononukleárny Hodgkin;
  • ich varianty (H / RS) umiestnené medzi malými lymfocytmi (hlavne T bunkami);
  • eozinofily, neutrofilóny, histiocyty, plazmocyty, fibroblasty na pozadí buniek a kolagén.

Štyri subtypy sa vyznačujú klinickými prejavmi a asociáciou s vírusom Epstein-Barr. Podľa imunohistochemických a molekulárno-genetických charakteristík H / RS buniek sú identické. V lymfoidnej prevahe existuje niekoľko buniek Reed-Sternberg, veľa B lymfocytov, prevažuje skleróza oka.

Klasický Hodgkinov lymfóm je chorý už od raného detstva, špička choroby je vo veku 15 až 35 rokov a vo veku. Ľudia s infekčnou mononukleózou a HIV infekciou sú často chorí.

Pri klasických Hodgkinových lymfómových léziách sa nachádzajú v centrálnych skupinách LU:

  • krk
  • mediastína
  • podpažní
  • tanínová
  • paraortalnyh
  • mezenterický (zriedkavo)

Sklerotizujúci lymfóm uzlkinského Hodgkinovho lymfómu

Nodulárna skleróza Hodgkinovho lymfómu sa vyskytuje u 60% až 67% pacientov, najčastejšie mediánových nádorov postihujúcich LU a týmusovú žľazu. Slezina postihuje nádor u 20% pacientov, potom sa hematogénne šíri do pečene a kostnej drene. Zriedka postihuje krúžok Valdeira (v zóne palatin a faryngálnych mandlí). Vývoj nodulárnej sklerózy sa objavuje postupne.

A to sú ohromení:

  • v prvej fáze - jedna skupina LU alebo lymfatická štruktúra;
  • v druhom stupni dve skupiny (alebo viac) LU alebo lymfoidné štruktúry na jednej strane membrány;
  • v treťom štádiu - LW ​​alebo lymfatické štruktúry na oboch stranách membrány;
  • v štvrtej fáze - mimo zóny, ako je kostná dreň alebo pečeň.

Klasická Hodgkinov lymfóm je definovaný systémových prejavov: horúčka, výdatné nočné potenie a úbytok hmotnosti sa vzťahuje na kategórie "príznaky B", čo dáva zlú prognózu.

Lymfóm so zmiešanými bunkami

Klinika folikulárnych lymfómov je určená cytologickými charakteristikami buniek, ktoré tvoria folikuly. Pri pomalom priebehu sa lymfadenopatia zistí niekoľko rokov pred stanovením diagnózy. Pacient sa môže po diagnóze cítiť dobre 5 rokov a dlhšie. Môže sa však vyskytnúť prechodná manifestácia lymfómu, ktorá si vyžaduje naliehavú liečbu. Teraz je známe, že folikulový lymfóm s malým stupňom malignity sa môže zmeniť. Z neho dochádza k degenerácii vysoko malígneho difúzneho veľkobunkového lymfómu.

Folikulárny zmiešaný malobunkový lymfóm sa skladá z malých buniek s rozdeleným jadrom a veľkými bunkami. V bunkách Reed-Sternberga je viditeľný zmiešaný infiltrát. Po jej liečbe dochádza k dlhodobej remisii bez recidívy. Prognózy na obnovu sú veľmi vysoké.

Lymfatické vyčerpanie

Najnepriaznivejším typom klasického lymfómu je lymfatická deplécia. Vyskytuje sa u 5% ľudí po 50 rokoch,

Bunky Reed-Sternberg prevažujú v nádore. Medzi nimi sú viditeľné malé inklúzie lymfocytov. Pri difúznej skleróze prevažuje vyvinutie hrubých prameňov vlákien spojivového tkaniva, pri ktorých vypadávajú amorfné proteínové hmoty. V nádorových bunkách sa hladina lymfocytov neustále znižuje.

Etapy Hodgkinovho lymfómu

Pri vytváraní kroky Hodgkinov používa históriu, klinické vyšetrenie, biopsia údaje a výsledky prieskumov získané vizuálne líšilo prejavu ochorenia: lymfatických (uzlový) a extralymphatic (extranodálního).

Symbol E označuje extralýmatický (extranodálny) prejav.

Klasifikácia podľa stupňov:

  1. Pri Hodgkinovom lymfóme štádiu I je ovplyvnená jedna lymfatická zóna alebo štruktúra (I). Jedna lymfatická zóna alebo štruktúra je ovplyvnená, susedia s tkanivami (IE). Jeden extralymfatický orgán (IE) je lokalizovaný.
  2. V kroku 2, jeden lokalizované napadnutia extralymfatického orgánu a jeho regionálnych lymfatických uzlín s ochorením (s alebo bez capture) ďalších lymfatických oblastiach na jednej strane bránice (IIE). Predpoveď pre 2 etapy do 5 rokov je 90-95%.
  3. Stupeň 3 ovplyvňuje lymfatické uzliny na oboch stranách membrány (III). Patologický proces je kombinovaný s lokalizovanou léziou jedného extralymfatického orgánu alebo tkaniva (IIIE) so slezinou (IIIS) alebo s porážkou oboch (IIIE + S). Hodnotiaci lymfóm v štádiu Hodgkin 3: prognóza prežitia je 65-70% (podľa rôznych zdrojov).
  4. Pri Hodgkinovom lymfóme štádia 4 sa jeden alebo viac extralymfatických orgánov podrobuje rozšírenej infekcii s poškodením alebo bez poškodenia lymfatických uzlín; je izolovaný extralimlimatický orgán s účinkom vzdialenej lymfatickej uzliny. Predpoveď na prežitie po dobu 5 rokov je 55-60%.

Etapy Hodgkinovho lymfómu

Ak odpustenie presiahne päťročnú bariéru, lymfóm sa považuje za vyliečenú. Telo by sa však malo vyšetrovať každoročne, pretože relaps sa môže vyskytnúť po 10 až 20 rokoch odpustenia. Možné prejavy dlhodobých následkov LH po chemoterapii - kardiomyopatia (poškodenie myokardu).

Diagnóza ochorenia

Diagnóza Hodgkinovho lymfómu je nasledovná:

  • anamnéza príznakov intoxikácie;
  • vytvoriť "alkoholické" bolestivé zóny v léziách;
  • určí sa rýchlosť rastu lymfatických uzlín;
  • starostlivo nahmatať: všetky periférne skupina DR (podčeľustné a krčnej-supraklavikulární, subclavia a axilárny, bedrové a ingvinální, podkolennej a stehenné, ulnárny a tylový), pečene a sleziny;
  • ENT-doktor skúma nosohltanu, palatinové mandle;
  • vykonajte exciziálnu biopsiu z najskoršie objavenej lymfatickej uzliny. Je úplne odstránený za predpokladu, že nedôjde k mechanickému poškodeniu.

Histologické vyšetrenie potvrdzuje diagnózu, pretože iba vtedy, ak existuje špecifický popis diagnostických buniek Berezovského-Rid-Sternberg a sprievodných buniek, diagnóza sa považuje za definitívnu. Podľa klinického obrazu, rádiografu, predpokladaného histologického alebo cytologického záveru bez popisu buniek bude diagnóza považovaná za kontroverznú.

Ak chcete vykonať histologické vyšetrenie, neužívajte inguinálnu LU, ak by sa to týkalo aj iných skupín. Počiatočná diagnóza neurčuje iba jednu biopsiu punkcie.

Preto pokračuje zoznam diagnostických činností:

  • Ultrazvuk periférnych LU: cervikálna, supraklavikulárna a podkľúčová, axilárna, inguinálna a femorálna, peritoneum a panva. Súčasne sa skúmajú pečeň, slezina, para-aortálna a iliaca LU;
  • CT krku, hrudníka, brucha a panvy;
  • indikáciami - osteoscintigrafia;
  • radiografia kostí (so sťažnosťami pacientov s bolesťou a zistenými zmenami na scintigrame);
  • štúdia krvnej skupiny a Rh faktora, všeobecný krvný test vrátane prítomnosti hladiny červených krviniek, krvných doštičiek, hemoglobínu, vzorca leukocytov, ESR;
  • biochemický krvný test na stanovenie kreatinínu, bilirubínu, močoviny, celkového proteínu, AST, ALT, LDH, alkalickej fosfatázy;
  • štúdiu počtu hormónov štítnej žľazy, ak sú postihnuté krčné lymfatické uzliny a plánuje sa ožarovanie krku;
  • biopsia kostnej drene, zatiaľ čo trepanobiopsy krídla ilium, keďže cytologické vyšetrenie konečne nepotvrdzuje diagnózu;
  • scintigrafiu pomocou gália.

Ak sa nakoniec stanovená Hodgkin lymfóm, diagnóza je formulovaná určenie príznakov kroku B (ak existuje), objemné ochorenie zóny extranodálního zapojenie zón a slezinu.

Najvýznamnejšie rizikové faktory, ktoré určujú prognózu ochorenia, sú:

  • A - masívna lézia mediastína s indexom mediastína a hrudníka (MTI) ≥ 0,33. MIT sa určuje pomerom maximálnej šírky mediastínu a hrudníka (hladina 5-6 stavcov hrudnej zóny);
  • C - extranodálne poškodenie;
  • C - ESR ≥ 50 mm / h vo fáze A; ESR ≥ 30 mm / h vo fáze B;
  • D - lézie troch lymfatických zón a viac.

Liečba Hodgkinovho lymfómu

Liečba Hodgkinovho lymfómu sa uskutočňuje s prihliadnutím na štádiá a rizikové faktory ochorenia. Moderná terapia koreluje s presným overením sub-variantu nádoru. Ak sa diagnóza zjednoduší a diagnostikuje sa "skupina" (napríklad "lymfóm s vysokým stupňom malignity"), zhorší sa možnosť poskytovania zdravotnej starostlivosti pacientovi.

Chemoterapia pre Hodgkinov lymfóm a ožarovanie je zahrnutá do programov v závislosti od nosologickej diagnózy a inseminácie choroby.

Cytostatické látky sa stávajú programom CHOP:

Chemoterapia pre Hodgkinov lymfóm sa vykonáva intenzívne v neprítomnosti leukémie. Nasleduje následná transplantácia autológnej kostnej drene, ktorá sa pacientom pred intenzívnou liečbou predzberá.

Kompletná remisia po aplikácii moderných programov sa vyskytuje u 70-90% pacientov s primárnym lymfómom. Prežívanie bez recidívy po 20 rokoch s úplnou remisiou po prvej fáze liečby presahuje 60%.

Ako nezávislé liečenie sa chirurgická metóda nepoužíva na Hodgkinov lymfóm. Radiačná terapia ako samostatný režim sa používa v jednorazovej dávke 1,5-2,0 Gy. Zóny klinicky postihnutých lymfatických uzlín sú ožiarené celkovou ohniskovou dávkou 40-45 Gy, ak sa používa len rádioterapia. Preventívne žiarenie získava 30-35 Gy. V Rusku používajú metódu rozsiahleho ožarovania.

Liečba primárnych pacientov s monochemoterapiou sa neuskutočňuje. Výnimka - oslabenie pacientov v senilnom veku s prítomnosťou hypoplázie kostnej drene po opakovaných cykloch chémie. Efekt monochemotherapy - 15-30%, ale poskytuje časovo uspokojivý a brzdí progresiu Hodgkinovho lymfómu u pacientov, ktorí nemajú prístup k moderným metódam liečby.

Chemoterapeutické lieky, režimy a kurzy používané na liečbu Hodgkinovho lymfómu

  • Najčastejšie sa liečba uskutočňuje v mono-móde Vinblastinom. Dávka je 6 mg / kg raz týždenne. Interval sa predlžuje na 2-3 týždne po podaní 3-4 injekcií.

Denne zadajte kurzy:

  1. 100 mg Natulan, celková dávka - 6 - 8 g;
  2. na 10 mg Chlorambucilu (5 dní), celková dávka - 400-500 mg.
  • Primárnym pacientom s Hodgkinovým lymfómom je kombinovaná liečba chemoradiáciou podľa schémy ABVD. Prípravy, ktoré vstupujú do schémy, sa vstrekujú do žíl v priebehu 1 až 14 dní. Zadajte (s intervalom 2 týždne medzi kurzmi):
  1. 375 mg / m2 - Dakarbazín;
  2. 10 mg / m2 - bleomycín;
  3. 25 mg / m2 - doxorubicín;
  4. 6 mg - Vinblastín.
  • Od 15. dňa po poslednom podaní liekov začína ďalší liečebný cyklus. Uprednostňuje sa liečba podľa schémy VEASORP v režime s eskaláciou dávky:
  1. deň jedna - intravenózne injekciou 650 mg / m2 cyklofosfamidu a 25 mg / m2 doxorubicínu;
  2. deň 1-3 (tri) dni sa podáva 100 mg / m2 etopozidu;
  3. ôsmy deň - 10 mg / m2 Bleomycín a 1,4 mg / m2 Vincristin;
  4. vnútri trvať 1-7 dní. - 100 mg / m 2 prokarbazínu a 2 týždne 40 mg / m² prednizolónu.

Prerušenie do nasledujúceho kurzu je 7 dní (po užití prednizolónu) a 21 dní po začiatku kurzu. Radiačná terapia sa uskutočňuje po chémii.

Vysoké dávky chemoterapie s Hodgkinovým lymfómom (s výnimkou pacientov s štádiu IA absencia rizikových faktorov a histologické lymfoidné prevaha prevedenie, ktoré použije iba jeden rádioterapii na postihnutej oblasti - ODS 30 Gy) je aplikovaná, napríklad, nasledujúce schémy:

1. Schéma ABVD

Ošetrenie sa vykonáva:

  • Doxorubicín - 25 mg / m intravenóznou infúziou (v priebehu 20 až 30 min), bleomycín - 10 mg / m (10 min) a vinblastín - 6 mg / m (15 až 30 min) - 1 minúty a 15 dní;
  • Dakarbazín - 375 mg / m 2 intravenózne počas 15 až 30 minút za 1 až 15 dní.

Prerušenie - 2 týždne, ďalší kurz začína 29. deň od začiatku predošlého kurzu.

2. Schéma založená na BEACOPP

Ošetrenie sa vykonáva:

  • Cyklofosfamid - 650 mg / m2 vo vnútri žily (20-30 min.) Prvý deň;
  • Doxorubicín - 25 mg / m2 vo vnútri žily (20-30 min.) Prvý deň;
  • Etopozid - 100 mg / m 2 intravenózne (počas 30-60 minút) počas 1-3 dní;
  • Prokarbazín - 100 mg / m2 perorálne v dňoch 1-7;
  • Prednizolón - 40 mg / m2 perorálne v 1-14 dňoch;
  • Vincristín - 1,4 mg / m 2 - tupo vo vnútri žily na 8. deň (maximálna dávka - 2 mg);
  • Bleomycín - 10 mg / m 2 vo vnútri žily na 8. deň.

Ďalší kurz začína 7 dní po podaní prednisolónu alebo 22. deň od začiatku prvého kurzu.

3. Schéma BEACOPP-eacalated

Ošetrenie sa vykonáva:

  • Cyklofosfamid - 1250 mg / m 2 vo vnútri žily (60 minút) - 1. deň;
  • Doxorubicín 35 mg / m² IV (20-30 minút) v 1. deň;
  • Etopozid - 200 mg / m2 in / in (počas 60 minút) za 1-3 dni;
  • Prokarbazín - 100 mg / m2 za 1-7 dní;
  • Prednizolón - 40 mg / m2 perorálne počas 1 až 14 dní;
  • Vincristín - 1,4 mg / m2 iv IV na 8. deň (nie viac ako 2 mg);
  • Bleomycín - 10 mg / m2 IV (10-15 minút) na 8. deň;
  • Faktor stimulujúci kolónie granulocytov (G-CSF) subkutánne počas 8-14 dní.

Začnite ďalší cyklus 7 dní po ukončení prednizolónu alebo 22. deň od začiatku predchádzajúceho kurzu.

4. Schéma BEAM

Ošetrenie sa vykonáva:

  • BCNU (Carmustine) - 300 mg / m2 v 1. deň;
  • Etopozid - 100-200 mg / m² v dňoch 2-5;
  • Cytosarum - 200 mg / m² každých 12 hodín v dňoch 2 - 5;
  • Melphalan 140 mg / m² 6. deň;
  • Automyelotransplantácia a / alebo návrat hematopoetických progenitorových buniek periférnej krvi 8. deň.

5. Systém CBV

Ošetrenie sa vykonáva:

  • Cyklofosfamid 1,5 g / m2 za 1-4 dni;
  • Etopozid 100-150 mg / m² každých 12 hodín, 6 injekcií počas 1-3 dní;
  • BCNU (Carmustine) 300 mg / m2 v 1. deň;
  • Autológnym a / alebo návratom hematopoetických progenitorových buniek periférnej krvi 5. deň.

Ďalším povinným komponentom liečby je radiačná terapia. Iba zóny s pôvodným nádorovým procesom sa ožarujú. Ak štandardné režimy chemoterapie nemajú účinok, vykonáva sa vysokodávková chemoterapia a transplantujú sa hemopoetické bunky krvotvorby.

Na liečbu pacientov v obmedzených štádiách použite liečebný program: 2-3 kurzy ABVD a ožarovanie zón s nádorovým procesom - dávka 30 Gy. Ďalší kurz je za 2 týždne.

Informatívne video

Ľudová terapia s Hodgkinovým lymfómom

Liečba Hodgkinovho lymfómu s ľudskými liekmi je súčasťou všeobecnej terapie.

Liečba s celandínom

Čistota sa zberá v období od apríla do mája počas kvitnutia, je žiaduce zhromaždiť rastlinu ďaleko od ciest a kontaminovaných oblastí. Korene je potrebné vyčistiť nožom, nemusíte umývať a hniesť korene. Odhoďte iba minuloročné suché a špinavé listy. Vystrihnite rastlinu na kúsky 2-3 mm. na čistú dosku, kde sa mäso nerezalo.

Sterilizovaná fľaštička s objemom 3 litre, ktorá je naplnená očisteným celandínom a zhutnená čistým valčekom. Fľaše utierajte gázou a položte na tmavé miesto po dobu 3 dní pri izbovej teplote. Vyčistite drevenú tyč, aby ste prenikli obsah kanvice 3-5 krát denne, ako kapusta s kvasom.

Štvrtý deň stlačte šťavu pomocou odšťavovača. Bude to asi 600-700 ml. celandínová šťava. V sterilizovaných fľašiach (poháre) dajte šťavu na 2 dni na tmavom mieste. Dajte olejový koláč naspäť do fľaše a pridajte vodku alebo silnú sviečku - 500-700 ml. Trvať na tom - 8-9 dní v tme. Potom je tinktúra oddelená od hustého a vložte ju do infúzie, ako šťava. Po dvoch dňoch sa šťava získava farba čaju alebo zakalený čaj. Juice a infúziu nalejte do fliaš. Zatvorte ich plastovými zátkami a lepte štítok s dátumom výroby.

Šťava celandín je potrebná na liečbu Hodgkinovho lymfómu (alebo akéhokoľvek rakoviny). Na liečbu:

  • 1-2 stupeň - 1 polievková lyžica. l. na 100 ml mlieka (fermentovaný mliečny výrobok) - raz za noc. Stále môžete piť viac mlieka - 100 ml. Táto rýchlosť bude potrebovať 0,5 litra alebo o niečo viac;
  • 3-4 stupňa - 1 polievková lyžica. l. na 100 ml mlieka - 2 krát v intervale 12 hodín. Budú sa vyžadovať pre kurz 0,7 litra. Zvážte túto metódu ako hlavnú drogu.

Pre prevenciu ochorenia bude potrebovať - ​​350 ml. Po každom nápoji fľaše šťavy vykonajte krvný test. Po prvom týždni sa stav môže zhoršiť, po týždni sa zlepší, čo ukáže krvný test.

Ďalšou (súbežnou) liečbou bude gaštanové pivo. Pri príprave:

  • gaštany (20-30 ks), rastúci v parku rozdelený na 2-4 diely a zložiť fľašu - 3 l;
  • pripraviť zmes bylín: do chistotelu (5 lyžíc) pridajte harmanček a nechtík, račni a matka a nevlastná matka - 2 polievkové lyžice. l. Zbierajte (1 položku) v gázovom vrecku kus kremíka a vložte ho do dní batožiny;
  • gaštany a trávu nalejte sérum, pridajte kyslou smotanou (1 polievková lyžica);
  • Zviazať fľašu s gázou v dvoch vrstvách a dať ju na okno, ale nie pod priamym lúčom slnka;
  • akonáhle začne kvasenie (po 2-3 týždňoch), musíte konzumovať 1-2 lyžice / deň, pridávať do fľaše taviť vodu a med (cukor).

Dôsledky liečby a relapsu choroby

Modernými metódami liečby s Hodgkinovým lymfómom v posledných 5 - 8 rokoch dosiahla dlhotrvajúca remisia (viac ako 5 rokov) a priaznivá prognóza pre viac ako polovicu pacientov zo všetkých prípadov. Najmenšia skupina zahŕňa pacientov s IA-IIA štádiami lymfómu. Pri malom množstve liečby je životnosť 10 rokov a viac 96 až 100%. Skupina zahŕňa pacientov mladších ako 40 rokov bez rizikových faktorov. Kompletná remisia bola zaznamenaná u 93-95% pacientov, opakujúci sa priebeh - u 80-82%, 15-ročného prežívania - u 93-98% pacientov.

Pri prítomnosti rizikových faktorov u pacientov s IIA štádiom, s IIB a IIIA stupňami je miera prežitia bez relapsov v priebehu 5-7 rokov po ožiarení len 43-53%. Pacienti prežívajú výhradne progresívnou liečbou relapsov.

Ak je diagnostikovaný Hodgkinov lymfóm, koľko pacientov žije v strednej prognostickej skupine? Podľa výskumu bola 15-ročná miera prežitia 69%. Riziko recidívy Hodgkinovho lymfómu pri radikálnej rádioterapii bolo 35%, pri kombinovanej liečbe - 16%.

Pacienti z nepriaznivej prognostickej skupiny sú liečení polychémochemickou liečbou. Úplná remisia z účinnej liečby bola 60-80%. Opakovanie Hodgkinovho lymfómu po zavedení nových liekov (etopozid) do prvého riadku a zníženie intervalov medzi podávaním bolo 4-22%.

Nedávno sa najčastejšie liečba uskutočňuje podľa programu BEACORP-14 s introdukciou 9 až 13 dní faktorov stimulujúcich kolónie v štandardných dávkach a obnovenie kurzu v 15. deň. Taktiež sa vykonáva 8 cyklov chémie, potom ožarovanie, ako v režime BEACORP, základný. Účinok programu BESC-14 je podobný programu s eskaláciou BEACORP s toxicitou rovnajúcou sa programu BEACORP-BASIC. Ale program VEASORR-14 je kratší ako programy VEASORR-BASIC a VEASORR-eskalované, čo mu dáva ďalšiu výhodu.

Pri použití radikálneho ožiarenia po relapsoch sa zaznamenali úplné remisie u 90% pacientov, ktorí užívali polychémie pri liečbe prvej línie. Dlhodobá remisia - u 60-70%, čo závisí od rozsahu lézie.

Keď je Hodgkinova diagnóza lymfómu - očakávaná dĺžka života pacientov s relapsmi po polychemotherapeutickej alebo kombinovanej indukčnej chemoradioterapii závisí od povahy liečby ochorenia a od reakcie na liečbu.

Takíto pacienti sú rozdelení do troch skupín:

  • Prvá skupina pozostáva z pacientov, ktorí nemali úplnú remisiu po prvom liečebnom programe. Sú to primárne rezistentní pacienti s mediánom prežitia 1,3 roka.
  • Druhá skupina pozostáva z pacientov s remisíou 1 rok a mediánom prežitia 2,6 roka.
  • Tretia skupina zahŕňa pacientov s remisíou dlhšou ako 1 rok a stredným prežitím 4,3 roka.

Po použití chémie v prvom a druhom riadku režimov CEP, B-CAV, CEVD, DEXA svetlometom, DHAP opakované kompletné remisie (po počiatočnej remisie do 1 roka) boli hlásené u 10-15% pacientov a v 50-85% pacientov s primárnou remisii Ďalší 1 rok. Aby však bolo možné žiť viac ako 20 rokov po tom, čo program re-liečbu prvá a druhá línie sú štatisticky riadeného iba 11% pacientov, pacienti s primárnym remisii po dobu dlhšiu ako 1 rok - 24%.

Po liečbe vysokými dávkami bola miera prežitia pacientov vo veku 3 až 5 rokov s predchádzajúcou remisií dlhšou ako 1 rok a celkový dobrý stav 75%, u pacientov s remisí menej ako 1 rok - 50%, u pacientov s rezistenciou - 20%.

Takéto prognostické príznaky ako B-symptómy, extranodálne lézie pri rekurencii a trvanie remisie menej ako 1 rok ovplyvňujú trojročnú mieru prežitia. V prípade, že nie sú prítomné, potom tri roky môžu žiť - 100% pacientov, prítomnosť jedného znaku znižuje prognózu na 81%, za prítomnosti dvoch - až o 40%, zatiaľ čo tri - bude 0%.

Infekčné komplikácie ovplyvňujú letálnu toxicitu terapie vysokými dávkami. Podľa rôznych štúdií dosiahne 0-13%, ale pri transplantácii počas tretieho alebo následného relapsu dosiahne 25%. Z toho vyplýva, že hlavnou indikáciou pre vysokodávkovú chémiu sú prvé skoré a druhé relapsy. Špeciálne vybavenie a vyškolený zdravotnícky personál sú tiež potrebné.

Adekvátne vyšetrenie a aplikácia moderných liečebných režimov úplné remisie zaznamenali u 70-80% starších pacientov. Súbežné ochorenia ovplyvňujú celý objem liečby. U týchto pacientov je prežitie bez 5-ročného ochorenia len - 43% pri celkovom ochorení bez ochorenia - 60%. Pacienti s prítomnosťou lokálnych štádií, ktorí dostávali primeranú liečbu, majú prognózu prežitia 5 rokov na 90%.

Informatívne video

Komplikácie a rehabilitácia

Napriek vysokému percentu v priebehu piatich rokov prežitia komplikácie zhoršujú kvalitu života a vedú k smrti.

Najzávažnejším problémom je sekundárna onkogenéza. Aj po 15-17 rokoch po počiatočnej liečbe Hodgkinovho lymfómu môže lymfogranulomatóza viesť k smrti pacienta. Systémové choroby a leukémia - vyplývajú z účinkov radiačnej terapie, solídnych nádorov - z ožarovania orgánov a tkanív, kde začínajú rásť. Neskoré komplikácie po liečbe môžu viesť k úmrtnosti, čo znižuje 20-ročnú mieru prežitia o 20%.

Pacienti môžu ochorieť:

  • dysfunkcia štítnej žľazy;
  • kardiovaskulárna patológia;
  • pneumonitída;
  • dysfunkcia pohlavných žliaz;
  • sekundárne onkologické ochorenia.

Najzávažnejšou komplikáciou je vznik opakovaného malígneho novotvaru, ktorý je:

  • sekundárna myeloidná leukémia - 2,2%;
  • non-Hodgový lymfóm - 1,8%;
  • solídny nádor - 7,5%.

Vrcholový vývoj sekundárnej myeloidnej leukémie u pacientov s Hodgkinovým lymfómom sa vyskytuje pri 5 až 7 rokoch sledovania. Pevné nádory sa môžu objaviť v období od 5 do 7 rokov až 20. Rizikový faktor je vek nad 40 rokov a radikálna rádioterapia. Sekundárne nádory sa môžu vyvinúť v pľúcach, žalúdku, štítnej žľaze, v mliečnej žľaze, je možný melanóm. Fajčenie s Hodgkinovým lymfómom zvyšuje riziko vzniku rekurentnej rakoviny.

Koľko vám bol článok užitočný?

Ak nájdete chybu, jednoducho ju zvýraznite a stlačte tlačidlo Shift + Enter alebo kliknite tu. Ďakujem veľmi pekne!

Ďakujem za vašu správu. V blízkej budúcnosti napravíme chybu

Hodgkinov lymfóm alebo lymfogranulomatóza - príznaky a liečba

Hodgkinove lymfómy sa nazývajú nádorové pôvody, ktoré ovplyvňujú lymfatický systém, čo je lymfatická uzlina zjednotená sieťou lymfatických ciev.

Hodgkinova choroba alebo lymfogranulomatóza sa vyskytuje u mužov oveľa častejšie ako v spravodlivejších pohlaví. A patológia zvyčajne preferuje pacientov vo veku 14 až 40 rokov.

Koncepcia tejto choroby

Lymfogranulomatóza sa týka lymfatických systémov patologických ochorení malígneho charakteru. Postihnuté lymfocytárnej bunky umiestnené v štiepneho procesu, výsledné abnormálne bunkové štruktúry distribuovaných na somatických orgánov a lymfatických systémoch, čo vedie k narušeniu ich funkčnosti.

Čo je Hodgkinov lymfóm, jeho príznaky a princípy liečby sú uvedené v nasledujúcom videu:

Patológia neustále ovplyvňuje jednu lymfatickú uzlinu za druhou, ktorá najčastejšie patrí do regionálnej skupiny.

História Hodgkinovho lymfómu

Hodgkinova choroba bola prvýkrát popísaná Thomasom Hodgkin, keď bol zamestnaný v štúdii pacientov, ktorí prekonali slabosť a impotencia, opuchy lymfatických uzlín a nastali poranenia sleziny.

Zvyčajne všetky tieto klinické prípady mali fatálny koniec. Patológia bola najskôr nazývaná Hodgkinova choroba a potom Hodgkinov lymfóm.

Existuje niekoľko odrôd Hodgkinových lymfómov:

  • Klasický Hodgkinov lymfóm;
  • Hodgkinov lymfóm s nodulárnou sklerózou;
  • Lymfóm Hodgkin s lymfopéniou;
  • Hodgkinov lymfóm zmiešaných buniek;
  • Klasický Hodgkinov lymfóm s prevahou lymfocytov;
  • Nodulárny Hodgkinov lymfóm s prevahou lymfocytov.

Roztrúsená skleróza

Nodulárna skleróza je jednou z histologických foriem Hodgkinovho lymfómu, ktorá je charakterizovaná hustou proliferáciou štruktúr spojivového tkaniva. Charakteristickým začiatkom podobnej patológie je opuch lymfatických uzlín. Takýto lymfóm sa môže vytvoriť v rôznych orgánoch, charakterizovaných prítomnosťou lymfatických tkanív.

dôvody

Zatiaľ čo špecialisti nedokázali konečne určiť špecifické príčiny lymfogranulomatózy. Niektorí vedci majú tendenciu k vírusovej etiológii choroby.

Veria, že hlavnou príčinou Hodgkinovho lymfómu je vírus Epstein-Barr, ktorý vyvoláva vývoj bunkových zmien a mutácií na úrovni génov.

Okrem toho experti identifikovali niekoľko patologických faktorov, ktoré vyvolávajú patológiu:

  1. Žiť v nepriaznivých podmienkach prostredia;
  2. Radiačný vplyv;
  3. Prítomnosť v rodine histórie predkov s patologickými stavmi lymfatického systému (nekonzistentný faktor);
  4. Práca s karcinogénnymi alebo chemickými látkami, ako sú pesticídy, benzény, herbicídy, rozpúšťadlá organického pôvodu atď.

Výskyt lymfómov často odráža lieky proti rakovine používané pri chemoterapeutickom liečení alebo liekoch na báze hormónov. Okrem toho môžu mať vplyv na prítomnosť patológie môže autoimunitné ochorenia, ako je lupus, reumatoidná artritída, atď,

Na rozdiel od všeobecného presvedčenia, genetický faktor nie je pri tvorbe lymfómov zvlášť dôležitý. Hoci v prípade, že sa lézia nachádza v jednej z identických dvojčiat, bude to tiež v inej dvojče.

Príznaky a príznaky

Ako bolo objasnené skôr, lymfóm sa najprv objavuje v jednej lymfatickej uzline, po ktorej sa rozšíri do inej a tak ďalej.

Najzákladnejším znakom Hodgkinovho lymfómu je opuch lymfatických uzlín. Teoreticky, prvé zvýšenie môže lokalizovať byť uzly, aj keď v praxi sa zdá, že väčšina patologických procesov začínajú krčnej, hrudnej a axilárnych lymfatických uzlín.

Obrázok jasne ukazuje nárast periférnych lymfatických uzlín s Hodgkinovým lymfómom

Zvyčajne opuchnuté lymfatické uzliny nespôsobujú bolestivé pocity, ale alkohol môže vyvolať výskyt takejto symptomatológie.

V procese zvyšovania veľkosti lymfatických uzlín začať stláčať okolité tkanivo, ktoré je často sprevádzané rôznymi príznakmi:

  • Neproduktívny kašeľ, niekedy s nečistotami krvi v spúte;
  • Bolesti srdca;
  • Dýchavičnosť;
  • Bolestivé nepohodlie v bedrovej oblasti.

Granulomatóza charakteristicky bolestivé a ťažký pocit na strane rozšírenej sleziny (ľavý horný kvadrant) alebo zvýšením veľkosti pečene (pravý horný kvadrant). Často narúšaná bezpodmienečnou hypertermiou, konštantnou únavou, strata hmotnosti, všeobecným vyčerpaním a inými typickými prejavmi rakoviny.

Hodgkinov lymfóm často sprevádza svrbivé pocity na povrchu kože, ktoré sa môžu cítiť na celom povrchu tela alebo sú lokalizované v určitej oblasti. Ak rakovinové procesy metastázujú do kostného tkaniva, pacient sa často sťažuje na ossalgiu.

Lymphogranulomatóza u detí

Medzi detskou populáciou sa nachádza Hodgkinov lymfóm u jedného dieťaťa po 100 000, čo poukazuje na nízku prevalenciu tohto patologického stavu u detí. Okrem toho lymfogranulomatóza nikdy neovplyvňuje deti až do jedného roka.

Pre deti Hodgkinova choroba sú typicky prítomnosť malígnych zmien v tkanivách lymfatického systému, spojených s výskytom Lymphogranuloma do všetkých orgánov a tkanív.

Všetky vyššie uvedené procesy sa prejavujú príznakmi:

  • Červenosť tváre doplnená o cyanózu;
  • Intenzívna dyspnoe;
  • Vyčerpávajúci kašeľ, ktorý neprináša úľavu;
  • Tachykardické symptómy.

Postupne patológia zahŕňa slezinu (niekedy pečeň), ktorá spôsobuje:

  • Zvýšená ospalosť a únava;
  • hypertermia;
  • Hyperaktivita v noci;
  • Apatitický stav;
  • Nedostatok chuti do jedla.

Ak je patológia lokalizovaný v vnútrohrudných lymfatických uzlín, že dieťa trápi kašeľ - sprvu proste kašľa, ale progresiu patologického procesu stáva paroxyzmálna kašeľ a vyčerpávajúci charakter. Pri každom podobnom útoku na dieťa existujú sťažnosti na bolesti v prsníku.

Na diagnostiku detskej lymfogranulomatózy je potrebné vykonať biopsiu a laboratórne testy, rádiografiu, počítačovú tomografiu. V prípade potreby môže byť potrebné vykonať trepanobiopsy, skenovanie kostí, pečene alebo obličiek.

Počas tehotenstva

Dokonca aj v prípade ukončenia tehotenstva má tento faktor priaznivý vplyv na priebeh patológie. Vo všeobecnosti existujú dva scenáre vývoja podobného patologického stavu:

  1. Keď sa lymfogranulomatóza začala rozvíjať s existujúcim tehotenstvom;
  2. Keď žena otehotnie, má v anamnéze takú patológiu ako Hodgkinov lymfóm.

V oboch prípadoch sú menštruačné funkcie pacientov výrazne narušené. Pri liečbe ožarovaním inguinálnych lymfatických uzlín dochádza k strate funkcií vaječníkov pri vývoji následnej amenorey. Na opätovné vrátenie dievčat a ovulačných žien sa vykonáva transplantácia vaječníkov (keď sa vaječníky nachádzajú mimo oblasti expozície lúčom).

Neskôr pri vykonávaní radiačnej terapie sa 10-centimetrové olovené bloky používajú na ochranu vaječníkov. Tento prístup zachováva schopnosť ovulovať viac ako polovicu pacientov (v 60% prípadov).

Etapy a prognózy

V závislosti od veľkosti vzdelania, stupňa prevalencie v tkanivách, špecialisti rozlišujú 4 stupne patologického procesu Hodgkinovho lymfómu:

  • Stupeň 1 je charakterizovaný obmedzeným umiestnením lézie v oblasti iba jednej lymfatickej uzliny alebo v lymfatických uzlinách určitej oblasti;
  • Pre stupeň 2 je prevalencia lézií typická v oblasti dvoch alebo viacerých skupín lymfatických uzlín umiestnených na jednej polovici tela vzhľadom na polohu membrány;
  • V troch stupňoch lymfogranulomatózy sú skupiny lymfatických uzlín na oboch stranách ovplyvnené s ohľadom na membránu;
  • Pre štádiu Hodgkinovho lymfómu je charakteristické rozširovanie patologického procesu vo všetkých prvkoch lymfatického systému, pozdĺž vnútorných orgánov s vývojom difúznych lézií.

diagnostika

Diagnostické postupy s Hodgkinovým lymfómom sú založené na nasledujúcich postupoch:

  1. Biopsia lymfatických uzlín;
  2. Laboratórny krvný test;
  3. Kostná biopsia;
  4. Rádiografia a CT;
  5. Laparoskopické a tarakoskopické vyšetrenie.

Liečebná schéma

Zdravotnícke schopnosti umožňujú dosiahnuť pozitívne výsledky pri liečbe Hodgkinovho lymfómu vo väčšine klinických prípadov. Pomocou rôznych spôsobov liečby, v závislosti od štádia patologického procesu a všeobecného blahobytu pacienta, dosiahnu špecialisti pozitívny výsledok liečby.

Metódy ako:

  • Radiačná terapia sa považuje za hlavný smer liečby lymfogranulomatózy, využívajú sa špecializované rádioterapeutické programy, ktoré zabezpečujú čo najvyššiu účinnosť, najmä v počiatočných štádiách ochorenia;
  • Chemoterapeutický účinok na Hodgkinov lymfóm je založený na použití cytostatických protinádorových činidiel, ktoré inhibujú reprodukciu malígnych bunkových štruktúr. Táto technika vedie k zastaveniu ďalšieho rozšírenia patológie na vnútorné orgány a elimináciu príznakov ochorenia;
  • Transplantácia kostnej drene alebo transplantácia kmeňových buniek je jedinou technikou, ktorá môže konečne uvoľniť pacienta lymfogranulomatózy. Po prvé sa uskutočňuje masívny polychemotherapeutický priebeh, ktorý potláča všetky patologické zárodky reprodukcie. Potom sa uskutoční transplantácia kmeňových buniek alebo kostnej drene. Po niekoľkých dňoch sa zavedie transplantovaný biomateriál a hematopoetický systém začne fungovať v dobre fungujúcom režime.

Po ukončení liečby sa ukáže, že pacient dodržiava stravu založenú na zásadách správnej výživy.

Ako dlho žijete a prognózu prežitia

Patológia sa považuje za liečiteľnú, aj keď konečné predpovede závisia od štádia nádorového procesu, veľkosti formácie a intenzity reakcie na liečbu.

Video o príčinách a príznakoch lymfogranulomatózy:

Lymfóm Hodgkin, čo je to táto choroba? Príznaky a liečba u dospelých

Hodgkinovho lymfómu (Hodgkinova choroba), - je malígne ochorenie lymfatického tkaniva, za vzniku granúl, prezentované na mikroskopickej úrovni špecifickej obrie bunky Berezovskij Reed-Sternberg bunky, rovnako ako ich mikroprostredie.

Lymfogranulomatóza sa považuje za neobvyklý lymfóm, pretože malígne bunky sú menej ako 1% a nádor sa skladá hlavne zo zápalových buniek a vlákien spojivového tkaniva. Tento obraz je spôsobený účinkom cytokínov (biologicky aktívnych látok) syntetizovaných bunkami Reeda-Berezovského.

Čo je to táto choroba?

Hodgkinov lymfóm je druh rastu nádoru, ktorý postihuje lymfatický systém tela, pozostávajúci z uzlín lymfatických uzlín spojených malými cievami. V dôsledku neustáleho rozdelenia postihnutých lymfocytov prechádzajú ich nové bunky do somatických orgánov a lymfatických uzlín a zároveň narúšajú ich adekvátne fungovanie. Toto ochorenie bolo prvýkrát popísané v roku 1832 Thomasom Hodgkinom. Do roku 2001 sa nazývala lymfangranulóza alebo Hodgkinova choroba. Tento patologický proces postihuje ľudí v akomkoľvek veku. A štatistiky dokazujú, že ženy trpia touto chorobou oveľa menej často ako muži.

Na veľmi častú otázku "lymfóm je rakovina alebo nie?" Môžete odpovedať stručne a jednoznačne: "Áno". Termín "rakovina" je ruským jazykovým papierom (teda doslovným prekladom) latinského slova "kantser" (krab). Na pôvodnom jazyku vedy - latinčina, tzv od staroveku všetky vnútorné nádory, asymetricky a nepravidelne hranatý tvar s snímania a je sprevádzaná neznesiteľných bolestí hlodať.

Preto bol termín "rakovina" (alebo v doslovnom ruskom preklade - "rakovina") zakotvený vo všetkých malígnych nádoroch. V širokom poňatí často prenesené na ľubovoľné nádorového procesu, aj keď sa použijú v kombinácii hovorovo "rakovina krvi" alebo "rakovina lymfatických" poháre sluch profesionálny je rakovina - zhubný nádor epiteliálnych buniek. Vychádzajúc z toho bude správnejšie nazývať lymfómom malígne nádory, a nie termín "rakovina".

dôvody

Zatiaľ čo špecialisti nedokázali konečne určiť špecifické príčiny lymfogranulomatózy. Niektorí vedci majú tendenciu k vírusovej etiológii choroby. Veria, že hlavnou príčinou Hodgkinovho lymfómu je vírus Epstein-Barr, ktorý vyvoláva vývoj bunkových zmien a mutácií na úrovni génov.

Okrem toho experti identifikovali niekoľko patologických faktorov, ktoré vyvolávajú patológiu:

  • Radiačný vplyv;
  • Žiť v nepriaznivých podmienkach prostredia;
  • Práca s karcinogénnymi alebo chemickými látkami, ako sú pesticídy, benzény, herbicídy, rozpúšťadlá organického pôvodu atď.;
  • Prítomnosť predkov s patologiami lymfatického systému v rodinnej anamnéze (kontroverzný faktor)

Výskyt lymfómov často odráža lieky proti rakovine používané pri chemoterapeutickom liečení alebo liekoch na báze hormónov. Okrem toho môžu mať vplyv na prítomnosť patológie môže autoimunitné ochorenia, ako je lupus, reumatoidná artritída, atď,

Na rozdiel od všeobecného presvedčenia, genetický faktor nie je pri tvorbe lymfómov zvlášť dôležitý. Hoci v prípade, že sa lézia nachádza v jednej z identických dvojčiat, bude to tiež v inej dvojče.

klasifikácia

WHO identifikuje niekoľko typov Hodgkinovho lymfómu:

  • Typ zmiešaných buniek. Vyskytuje sa u 20% prípadov granulómu. Docela agresívna forma, ale predpoveď je stále priaznivá;
  • Roztrúsená skleróza. Najčastejšie diagnostikovaná forma je 80% pacientov, ktorí sú často vyliečení;
  • Hodgkinov lymfóm s veľkým počtom lymfocytov je tiež zriedkavou formou ochorenia;
  • Nodulárny lymfóm. Ďalším zriedkavým typom ochorenia sa vyskytuje najčastejšie u dospievajúcich. Príznaky sa nevyjadrujú, sú charakterizované veľmi pomalým priebehom;
  • Dystrofia lymfatického tkaniva. Veľmi zriedkavá forma, približne 3 percentá chorých. Je ťažké rozpoznať, ale predpoveď je nepriaznivá.

Symptómy Hodgkinovho lymfómu

Hlavným príznakom Hodgkinovho lymfómu je nárast lymfatických uzlín. Rast lymfatických uzlín sa vyskytuje postupne a bezbolestne. Keď sa nárast stáva viditeľným pre oko, pacient náhle rozpozná husté, okrúhle, bezbolestné formácie častejšie v oblasti krku alebo nad klavikulou. Lymfatické uzliny nachádzajúce sa v iných oblastiach - axilárne, inguinálne, môžu tiež narastať.

Porážka lymfatických uzlín umiestnených v brušnej a hrudnej dutine nie je určená oko, ale dáva príznaky spôsobené stlačením vnútorných orgánov - kašeľ, ťažkosti s dýchaním, bolesť. Ochorenie sa prejavuje a je spoločné pre všetky lymfómy - slabosť, nočné potenie, pravidelné zvýšenie teploty.

Etapy

Klasifikujte štádia Hodgkinovho lymfómu podľa závažnosti a prevalencie nádorovej lézie.

  • Vo fáze 1 takmer vo všetkých prípadoch neexistuje klinická symptomatológia. Choroba sa zvyčajne objaví náhodou, keď sa vyšetrí z iného dôvodu. V jednej skupine lymfatických uzlín alebo v jednom z blízkych orgánov dochádza k rastu nádorov.
  • V dvoch štádiách Hodgkinovho lymfómu sa nádorový proces rozširuje na niekoľko skupín lymfatických uzlín nad medulárnym septom, granulomatózne formácie sa nachádzajú v najbližších štruktúrach.
  • Stupeň 3 sa vyznačuje tým, rozsiahle tvorbe zväčšených lymfatických uzlín na obidvoch stranách phrenic prepážkou (membrána) sa za prítomnosti viac granulomatózna inklúzií v rôznych tkanivách a vnútorných orgánov. Takmer všetci pacienti diagnostikovaný nádory v tkanive sleziny a orgánovú štruktúru pečeňové krvotvorby.
  • V štyroch štádiách lymfómu sa pozoruje vývoj nádorových procesov v mnohých štruktúrach, zmena a narušenie ich funkčnej aktivity. Vo viac ako polovici pacientov sa lymfatické uzliny zvyšujú paralelne.

Povaha klinických príznakov Hodgkinovho lymfómu je veľmi rôznorodá, ale po dlhú dobu bez patológie môže prejaviť, že sa stane jedným z dôvodov, za neskoré diagnózu.

diagnostika

Diagnóza Hodgkinovho lymfómu je nasledovná:

  • určí sa rýchlosť rastu lymfatických uzlín;
  • vytvoriť "alkoholické" bolestivé zóny v léziách;
  • anamnéza príznakov intoxikácie;
  • ENT-doktor skúma nosohltanu, palatinové mandle;
  • vykonajte exciziálnu biopsiu z najskoršie objavenej lymfatickej uzliny. Je úplne odstránený za predpokladu, že nedôjde k mechanickému poškodeniu.
  • starostlivo nahmatať: všetky periférne skupina LN (podčeľustné a krčnej-supraklavikulární, subclavia a axilárny, inguinálna a bedrové, podkolennej a stehenné, ulnárny a tylový), pečene a sleziny.

Histologické vyšetrenie potvrdzuje diagnózu, pretože iba vtedy, ak existuje špecifický popis diagnostických buniek Berezovského-Rid-Sternberg a sprievodných buniek, diagnóza sa považuje za definitívnu. Podľa klinického obrazu, rádiografu, predpokladaného histologického alebo cytologického záveru bez popisu buniek bude diagnóza považovaná za kontroverznú.

Ak chcete vykonať histologické vyšetrenie, neužívajte inguinálnu LU, ak by sa to týkalo aj iných skupín. Počiatočná diagnóza neurčuje iba jednu biopsiu punkcie.

Preto pokračuje zoznam diagnostických činností:

  • indikáciami - osteoscintigrafia;
  • CT krku, hrudníka, brucha a panvy;
  • radiografia kostí (so sťažnosťami pacientov s bolesťou a zistenými zmenami na scintigrame);
  • biochemický krvný test na stanovenie kreatinínu, bilirubínu, močoviny, celkového proteínu, AST, ALT, LDH, alkalickej fosfatázy;
  • štúdia krvnej skupiny a Rh faktora, všeobecný krvný test vrátane prítomnosti hladiny červených krviniek, krvných doštičiek, hemoglobínu, vzorca leukocytov, ESR;
  • štúdiu počtu hormónov štítnej žľazy, ak sú postihnuté krčné lymfatické uzliny a plánuje sa ožarovanie krku;
  • scintigrafia pomocou gália;
  • biopsia kostnej drene, zatiaľ čo trepanobiopsy krídla ilium, keďže cytologické vyšetrenie konečne nepotvrdzuje diagnózu;
  • Ultrazvuk periférnych LU: cervikálna, supraklavikulárna a podkľúčová, axilárna, inguinálna a femorálna, peritoneum a panva. V tomto prípade sa skúmajú pečeňové, slezinové, para-aortálne a iliaké lymfómy

Ak sa nakoniec stanovená Hodgkin lymfóm, diagnóza je formulovaná určenie príznakov kroku B (ak existuje), objemné ochorenie zóny extranodálního zapojenie zón a slezinu. Najvýznamnejšie rizikové faktory, ktoré určujú prognózu ochorenia, sú:

  • A - masívna lézia mediastína s indexom mediastína a hrudníka (MTI) ≥ 0,33. MIT sa určuje pomerom maximálnej šírky mediastínu a hrudníka (hladina 5-6 stavcov hrudnej zóny);
  • C - extranodálne poškodenie;
  • C - ESR ≥ 50 mm / h vo fáze A; ESR ≥ 30 mm / h vo fáze B;
  • D - lézie troch lymfatických zón a viac.

Liečba Hodgkinovho lymfómu

Liečba závisí od štádia vývoja a typu lymfómu. Celková zdravotná situácia pacienta a sprievodné choroby tiež ovplyvňujú taktiku liečby.

Cieľom terapeutických opatrení je úplná remisia (zmiznutie príznakov a príznakov ochorenia). Ak sa nedá dosiahnuť úplná odpustenie, lekári hovoria čiastočnú remisiu. V tomto prípade sa nádor znižuje a prestáva ovplyvňovať nové tkanivá tela.

Liečba Hodgkinovho lymfómu zahŕňa:

  • liečebné metódy (imunoterapia a chemoterapia),
  • rádioterapia (ožarovanie).

Niekedy sa používajú chirurgické metódy liečby. V počiatočných štádiách ochorenia sa Hodgkinov lymfóm liečí chemoterapiou a rádioterapiou. V neskorších štádiách sa používajú chemoterapia, rádioterapia a imunoterapia.

  • Chemoterapia Hodgkinovho lymfómu znamená užívanie špeciálnych liekov, ktoré ničia zhubné bunky. Dnes doktori predpisujú pilulky a intravenózne injekcie. Ak chcete zvýšiť šance na zotavenie, použite niekoľko rôznych liekov naraz. Kombinácia liekov je robená špecialistom na základe individuálnych charakteristík pacienta.
  • Rádioterapia môže zničiť zhubné bunky v lymfatických uzlinách alebo vnútorných orgánoch. Ožarovanie je vystavené všetkým oblastiam tela, kde sa pravdepodobne šíri rakovinové bunky.
  • Imunoterapia je zameraná na podporu ľudského imunitného systému. Doma môžete používať tradičné metódy liečby rakoviny.

výhľad

Lymfogranulomatóza, ktorá je najčastejším z lymfómov, patrí medzi najpriaznivejšie podľa prognózy. Pri detekcii Hodgkinovho lymfómu v prvom alebo druhom štádiu klinické zotavenie po liečbe prebieha u 70% pacientov.

Vývoj choroby znižuje úroveň priaznivého výsledku. Stupeň 4 ochorenia spôsobuje, že prognóza je nepriaznivá. Ako vždy pri prognózovaní v medicíne nesmieme zabúdať, že je to jedinečný organizmus v jeho individualite. Jednoduchý prenos štatistických ukazovateľov nemôže byť skutočne determinantný vo výsledku ochorenia.

Takéto nemerateľné faktory, ako je viera, nádej, vytrvalosť - ovplyvňujú odolnosť tela a dávajú jeho priaznivé výsledky, čím zvyšuje účinnosť liečby.

prevencia

Jasné pokyny týkajúce sa prevencie chorôb neexistujú. Odporúča sa chrániť sa pred infekciou vírusmi a HIV, vystavením sa karcinogénom a taktiež včas rozpoznať a liečiť herpes rôzneho druhu.

Hodgkinova choroba je onkologické ochorenie lymfatického systému. Našťastie má veľmi vysoké percento zotavenia - viac ako 90% v druhej fáze. To vyžaduje len ostražitosť a prechod na každoročnú lekársku prehliadku.

O Nás

Hemangióm sa považuje za vaskulárny novotvar, častejšie je to vrodený fenomén. Odstránenie hemangiómu sa považuje za žiadúce, pretože novotvar nevyzerá esteticky príjemný a môže sa rýchlo zvýšiť a spôsobiť komplikácie.