Hodgkinov lymfóm: jeho vývoj a metódy liečby

Čo je to lymfóm? Samotný koncept spája viac ako tri desiatky chorôb, z ktorých každá má charakteristické symptómy a klinické prejavy. Takže čo je táto choroba - lymfóm?

Tento termín zahŕňa negatívny vplyv malígnych nádorov na ľudský lymfatický systém, v ktorom sú postihnuté lymfatické uzliny a cievy, ktoré ich spájajú. Nádorové bunky s lymfómom začínajú nekontrolovaným rozdelením a lymfatické uzliny a orgány tela sú naplnené, čo porušuje ich prirodzenú aktivitu.

Typy lymfómov sú Hodgkinov lymfóm a nehodgkinský lymfóm súvisiaci s lymfoproliferatívnymi ochoreniami, u ktorých neexistuje žiadna výnimka medzi orgánmi, ktoré sú schopné zasiahnuť.

Prognóza a príznaky sú odlišné, ale podľa štatistiky táto choroba je bežnejšia u mužov ako u žien.

Hodgkinov lymfóm bol prvýkrát popísaný v roku 1832 Thomasom Hodgkin, av mene WHO zavedené až v roku 2001 a do tej doby to bolo volané Hodgkinova choroba. Druhým názvom tejto choroby je lymfogranulomatóza. Thomas Hodgkin vyšetroval pacientov s léziami sleziny a opuchnutých lymfatických uzlín a ktorý bol charakterizovaný impotenciou a slabosťou.

Kým sa nevytvorila klasifikácia lymfómov, predpokladalo sa, že existujú dva vekové stupne zhoršenia pravdepodobnosti výskytu - to je od 14 do 40 rokov a po 50 rokoch. Použitie imunofenotypizácie ukázalo, že osoby staršie ako 50 rokov sú menej pravdepodobné, že budú postihnuté Hodgkinovým lymfómom.

Teraz sa približne 85% pacientov s Hodgkinovým lymfómom po liečbe modernými metódami a liekmi liečilo alebo došlo k remisii. Skorší Hodgkinov lymfóm sa však považoval za nevyliečiteľnú chorobu a všetky prípady skončili smrteľne.

Príčiny lymfómu

Doteraz nebola stanovená hlavná príčina vývoja choroby, ktorá tvorí zhubné bunky.

Hodgkinov lymfóm je charakterizovaný znakmi, ktoré sa pozorujú pri zápalových procesoch (vlnovitá horúčka, leukocytóza, zvýšená hladina ESR). Ale protizápalová terapia bude bezmocná a to znamená, že choroba nepatrí do infekčného prostredia.

A odkazuje na vírusu, čo potvrdili histologické a epidemiologické štúdie. Preto u ľudí, ktorí sú vystavení mononukleóze vírusovej povahy, sa zvyšuje riziko ochorenia.

Lymfóm Hodgkin má nasledujúce dôvody:

  • V oblasti medicíny sa predpokladá, že pôvodcom ochorenia je vírus Epaine-Barr, ktorý spôsobuje vznik žľazovej horúčky. Táto verzia je potvrdená, vírusové bunky boli nájdené v nádorových bunkách, ktoré majú veľký počet jadier. Vírus Eptaine-Barr podporuje aktívne klonovanie buniek B-lymfocytov, čím ich narušuje, podporuje ich degeneráciu do nádoru.
  • Lekári naznačujú, že vývoj Hodgkinovho lymfómu je ovplyvnený chronickými problémami imunitného systému, jeho oslabením (z chirurgického zákroku, transplantácií orgánov, HIV infekcie, dlhodobých liekov a iných príčin). Porušenia druhej imunitnej úrovne prirodzenej obrany tela sú jedným z dôvodov, ktoré prispievajú k rozvoju mechanizmu lymfogranulomatózy.
  • Genetická dedičnosť je možná (hoci lekári to ešte nedokážu), pretože medzi dvojčatami je často detekovaný Hodgkinov lymfóm.

Existuje množstvo sekundárnych faktorov, z ktorých sa môže vyvinúť lymfóm. Medzi nimi:

  • Vplyv žiarenia.
  • Vplyv chemických alebo karcinogénnych látok (benzény, pesticídy, organické rozpúšťadlá a herbicídy).
  • Ekologická situácia.
  • Prítomnosť príbuzných s ochoreniami lymfatického systému v rodine.
  • Lieky používané pri chemoterapii sú rakovina alebo hormonálna liečba.

Symptómy lymfómu

V závislosti od postihnutých orgánov a lymfatických uzlín bude mať Hodgkinov lymfóm rôzne príznaky. Symptomatológia nádorových ochorení má dve skupiny: prejavy lokálnej (lokálnej) povahy a všeobecné symptómy.

Bežné príznaky Hodgkinovho lymfómu, charakteristické pre každého pacienta zahŕňajú:

  • Všeobecná slabosť a rýchla únava tela.
  • Zvýšenie teploty.
  • Bolesť v kostiach.
  • Potenie v noci.
  • Bolesti hlavy a bolesť v kĺboch.
  • Svrbenie kože.

Jedným z príznakov Hodgkinovho lymfómu je zvýšenie teploty a je charakteristické, že sa zvyšuje vo večerných hodinách as nárastom choroby sa začína zvyšovať na štyridsať stupňov. Začína sprevádzať potenie, zimnica a slabosť, ktoré ovplyvňujú život pacienta.

svrbenie kože v Hodgkinovho lymfómu nie je vždy prítomný ale existujú aj prípady počiatočných prejavov, než sa zmeny začnú v lymfatických uzlinách a orgánov. Po dlhú dobu existencie patológie je schopný vypovedať len svrbenie kože a môžu byť prítomné ako v celom tele, a na koži jedinca - hlavy, končatín, rúk, hrudníka.

Ale to nie sú hlavné príznaky Hodgkinovho lymfómu. Hlavným dôvodom je opuch lymfatických uzlín, lymfóm sa najprv objaví len v jednej lymfatickej uzliny a potom sa rozšíri na druhú. Teoreticky, schopnosť zvyšovať žiadne uzly, ale často zvyšujú prsníka (25%), axilárny (13%) a krk (ktoré tvoria väčšinu prípadov krčnej - až 75%). Pod je membrána ovplyvnený väčšinu lymfatických uzlín (90%), a vo všetkých ostatných prípadoch - podtsiafragmalnyh kolektory.

Človek nemá pocit bolestivých pocitov pri palpovaní lymfatických uzlín, ale užívanie alkoholu ovplyvňuje výskyt bolesti v opuchnutých lymfatických uzlinách. Koža na mieste lokalizácie nádoru bez akýchkoľvek zmien alebo sčervenania a lymfatických uzlín navzájom nekombinujú a majú elastickú konzistenciu.

Pacienti s Hodgkinovým lymfómom môžu utrpieť bodavú bolesť v oblasti srdca a hrudníka raspiranie. Dôvodom je tlak, ktorý nervové zakončenia vyvíjajú zväčšené lymfatické uzliny. Niekedy sa v patológii objavuje dýchavičnosť, ktorá sa časom zvyšuje. Avšak v niektorých prípadoch postihnutie lymfatických uzlín nemá príznaky a náhodne sa vyskytuje u pacienta počas röntgenového vyšetrenia. Možno je vhodné podrobnejšie zvážiť príznaky v závislosti od odlišnej lokalizácie ochorenia.

Je celkom zriedkavé vidieť lymfóm Hodgkinových retroperitoneálnych lymfatických uzlín. Podľa štatistík to predstavuje až sedem percent prípadov. Symptomaticky na začiatku neprítomnosti, ale s nárastom veľkosti lymfatických uzlín, bedrovej oblasti je znecitlivený, sú bolesti, zápcha a niekedy - plynatosť. Po malom dávke alkoholu (40 g) sa bolesti objavia jasnejšie. V medicínskej oblasti sa táto skutočnosť nazývala "alkoholová bolesť".

Keď sú ovplyvnené lalokové a pyórové hamstringy, ktoré sa takisto vyskytujú zriedkavo (až do piatich percent prípadov), sú stanovené nepriaznivé predpovede a priebeh ochorenia je definovaný ako malígny. Toto sa vyznačuje prejavom bolesti v dolnej časti brucha, ťažkosťami v nohách, nohami sa zväčšuje a stehná strácajú citlivosť (hlavne vpredu a zvnútra).

Ak je slezina ovplyvnená, určuje sa benígny priebeh ochorenia a pri správnom liečení je možné výrazne predĺžiť život pacienta. Symptómia v tomto prípade len jeden - slezina sa zvyšuje, čo je viditeľné v radionuklidov alebo ultrazvuku. Samotná slezina má 65 až 85% plochy postihnutej chorobou a pre diagnózu je tento príznak relevantný, pretože je dôležitý.

Zriedkavo sú primárne formy lymfómu spojené s poškodením pľúc, ale väčšinou pľúca sú pripojené k tomuto procesu 30%. V pľúcnom tkanive sú zhubné bunky zaznamenávané pomocou krvi a symptómy sú charakterizované ich rôznorodosťou. Napríklad pacient pocíti bolesť v hrudi, prejavuje dýchavičnosť a v ťažkej forme, kašeľ a niekedy krvácanie. Kašeľ nie je vo všetkých prípadoch prítomný a ak je poškodenie pľúcneho tkaniva obmedzené, je nevýznamné. Charakteristický je vzhľad tekutiny v pleurálnej dutine v dôsledku kombinácie zmien s pleurou.

Porážka kostí sa pozoruje u 15 až 30% vývoja ochorenia. Najčastejšie je patologický proces vystavený chrbtici, potom - rebrá hrudníka a panvových kostí. Zmeny, ktoré sa vyskytujú, sú rozdelené na primárne a sekundárne - v závislosti od metastáz nádoru.

Zriedkavé miesto lokalizácie Hodgkinovho lymfómu je tubulárne kosti a lebka. Ak sú tieto kosti ovplyvnené, prejavuje sa silná bolesť, ktorá sa pri stláčaní na častiach stavcov zosilňuje. Po transformácii v dolných hrudných a horných bedrových stavcoch začne slabosť, zášklby a nohy začať otupovať. S ďalšou progresiou ochorenia dochádza k paralýze končatín, čo je porušení správnej operácie v orgánoch nachádzajúcich sa v panvovej oblasti.

V pečeni s Hodgkinovým lymfómom sú zmeny prezentované ako jednotlivé alebo viacnásobné lézie akejkoľvek veľkosti - malé a veľké. Symptómy sú pálenie záhy, nevoľnosť, ťažkosť na pravej strane, nepríjemný zápach z úst.

V niektorých prípadoch Hodgkinov lymfóm ovplyvňuje nervový systém, kožu, ústa, štítnu žľazu, mliečne žľazy, močovodný systém, srdce.

Etapy Hodgkinovho lymfómu

Etapy Hodgkinovho lymfómu sa klasifikujú od roku 1965, čo je dnes hlavné, aj keď pokusy o jeho vytvorenie boli vykonané skôr. V roku 1971 došlo k rozširovaniu klasifikácie s prihliadnutím na lokalizáciu procesu a symptómov a podľa jeho patologickej nádorovej choroby je rozdelená do štyroch etáp

V prvej fáze je ovplyvnená jedna zóna lymfatických uzlín (lymfatická štruktúra) alebo jediný extralymfatický orgán. Príznaky sa nezistia a ochorenie sa náhodne ukáže.

Hodgkinov lymfóm v dvoch štádiách sa vyznačuje porážkou dvoch lymfatických uzlín s jednou stranou membrány. Extralifágny orgán alebo extralymfatické tkanivo je postihnuté lokálne a lymfatické uzliny tejto oblasti (alebo iné, na tej istej strane membrány). V najbližších štruktúrach sa zistila lymfogranulomatóza.

Tretia etapa Hodgkinovho lymfómu je charakterizovaná léziami na obidvoch stranách membrány (bulbous septum), pričom prídavkom je jeden extralymfatický orgán alebo tkanivo a zmena sleziny.

Lymfóm Hodgkin je 4. fáza. Extralmymógy sú postihnuté asymetricky, zatiaľ čo počet orgánov nezáleží. lymfóm Štádium 4 sa vyznačuje procesmi vývoja nádoru v mnohých štruktúrach, ktoré ovplyvňujú ich činnosť. Vo väčšine prípadov sa lymfatické uzliny zvyšujú.

Diagnóza lymfómu

Zo štádia nádoru závisí čas diagnózy a typ liečby, koľko pacientov žije s Hodgkinovým lymfómom. Diagnóza ochorenia je zložitá kvôli svojim nešpecifickým prejavom. Preto je začiatok liečby oneskorený av posledných fázach nie je veľmi účinný.

Ak je pacient podozrivý z Hodgkinovho lymfómu, diagnóza je:

  • prítomnosť príznakov otravy tela;
  • určiť "bolesť alkoholu" a postihnutú oblasť;
  • stanoviť rýchlosť rastu lymfatických uzlín;
  • cítiť periférne lymfatické uzliny;
  • vyšetrenie nosohltanu a mandlí;
  • biopsia skorého stavu sa objavila lymfatická uzlina, pri ktorej dochádza k jej odstráneniu.

Ak typ buniek nie je jasný na rentgenovom, cytologickom alebo histologickom závere, diagnóza je napadnutá, mala by byť prítomnosť špecifických buniek. Údaje získané s biopsii punkcie nebudú stačiť.

Existuje mnoho metód, pomocou ktorých môžete diagnostikovať:

  • Rádiografia kostí, ktorá sa vykonáva, keď sa pacient sťažuje na bolesť a prítomnosť zmien vo výsledkoch testov.
  • Počítačová tomografia hrudníka, krku, panvy a brucha.
  • Endoskopia.
  • Ultrazvukové vyšetrenie periférnych lymfatických uzlín.
  • Krvný test a vyšetrenie ukazovateľov celkového krvného testu a biochémie (obsah bilirubínu, proteínov, močoviny, alkalickej fosfatázy).
  • Kolonoskopické vyšetrenie črevných stien.
  • Výskum funkcií pečene.
  • Laparoskopia a vyšetrenie brušnej steny.
  • Dierková biopsia kostnej drene.
  • Lymfocytárne imunofenotypizácia.
  • Vyšetrenie lymfatických uzlín s odsávaním, punkciou a incisionovou biopsií.

Typy Hodgkinovho lymfómu

V závislosti od vzhľadu a typu nádorových buniek tvorí Hodgkinov lymfóm:

  1. Hodgkinov lymfóm je nodulárny, s prevahou lymfocytov
  2. Klasický Hodgkinov lymfóm, ktorý pozostáva z:
  • Klasický Hodgkinov lymfóm s prevahou lymfocytov.
  • Klasický Hodgkinov lymfóm je nodulárna skleróza.
  • Klasický Hodgkinov lymfóm zmiešaných buniek.
  • Klasický Hodgkinov lymfóm s depléciou lymfocytov (lymfopénia).

Liečba lymfómu

Liečba Hodgkinovho lymfómu sa uskutočňuje s prihliadnutím na rizikové faktory patológie a štádiu ochorenia. Vďaka moderným metódam terapie doktor dokáže dosiahnuť pozitívny výsledok liečby. V primárnej forme sa môže úplná remisia dosiahnuť v 90% prípadov a 60% má 20-ročné prežitie bez recidívy. Znamená to, že pokrok v liečbe choroby je významný, pretože predchádzajúca definícia Hodgkinovho lymfómu skončila smrteľným výsledkom pre pacienta.

Hlavnými metódami sú užívanie liekov a rádioterapie, ktoré v správne kombinovanej verzii prinášajú pozitívny účinok. Radiačná liečba sa uskutočňuje na postihnutých miestach lymfatických uzlín za použitia ohniskovej dávky (40-45 Gy celkovo a ako preventívne metódy - 35 Gy).

Pri nízkej účinnosti rádioterapie sa používa chemoterapia Hodgkinovho lymfómu. V zriedkavých prípadoch sa používa monochemoterapia, v ktorej je možné predpísať jeden protinádorový liek, a je viac zameraná na paliatívnu liečbu starších pacientov so slabým organizmom. Používa sa aj pri výmene tkaniva kostnej drene po viacerých cykloch polychémie. V podstate, keď sa podáva monochemotherapy chlorambucil (500 mg, 10 mg denne päťdňový výcvik), vinblastín (6 mg na kilogram, raz za sedem dní), Natulan (každý deň 100 mg).

Keď diagnóza "Hodgkinovho lymfómu" začne liečbou polychémochemikou. Používajú sa špeciálne chemoterapeutické režimy, ktoré sú navrhnuté tak, aby zabraňovali bunkové delenie a poškodenie buniek, ktoré sú zapojené do procesu mutácie. Kombinácia protinádorových liekov sa dnes líši a pri liečbe takýchto schém sa používajú:

  • «ABVD» Zahŕňa drogy "bleomycín" (10 mg / m 2) "Doxorubicin" (25 mg / m2) "dakarbazín" (375 mg / m2) "Vinblastín" (6 mg interval - 14 dní). Použiteľné pre pacientov s priaznivou a prechodnou prognózou. Prípravky tejto schémy sú predpísané na intravenózne podanie
  • «BEACOPP» Systém s užívaním drog "bleomycín" (10 mg / m2 vo 8. deň), "prednizolón" (40 mg / m2, dva týždne), "prokarbazín" (100 mg / m2) "cyklofosfamid" (650 mg / m2 ), Etopozid (100 mg / m2), ako aj adryblastín, vinkristín. Použiteľné pre pacientov so zlou prognózou.
  • "CBV" - obsahuje prípravky "Etoposid" (100-150 mg / m²); "Carmustine" (300 mg / m2 v prvý deň); Cyklofosfán 1,5 g / m2.
  • BEAM - zahŕňa lieky ako "Melphalan" (140 mg / m²); "Carmustin" - (300 mg / m2 v prvý deň); "Cytosar" (200 mg / m2), "Etopozid" (100-200 mg / m2).

Správny priebeh, predpísaný pre každú fázu, zaručuje absenciu exacerbácií už niekoľko rokov. Ak forma ochorenia vykazuje rezistenciu, potom na zabránenie výskytu recidívy použite schému "DHAP" - druh záchrannej terapie. Hlavné protinádorové lieky obsiahnuté v ňom sú "Ciplastine" a "Cytarabine", ako aj ich analógy. Ovplyvňujú bunky choroby nepriaznivo. Výskyt relapsov však pretrváva aj pri tomto liečebnom režime. Aby im zabránili používať šokové dávky chemoterapeutických liekov, ktoré postihujú všetky krvinky, a pacient potrebuje pomoc od darcu.

Chirurgický zákrok na liečbu je zriedkavý, ak sa v uzlinách lymfy tvoria veľké konglomeráty alebo ak zmeny orgánov prešli nevratnými zmenami.

Výživa pre lymfóm

Výživa spočíva v posilnení imunitného systému a stabilizácii vitálnych procesov v tele. Pacient by mal jesť potraviny s dostatkom bielkovín, kalórií a vitamínov. A výrobky by mali ovplyvňovať proces tvorby krvi, zvyšujúc hladinu hemoglobínu, aby poskytoval vhodnú podporu tela počas boja proti tejto chorobe.

Na odporúčanie ošetrujúceho lekára alebo dietetika je vyvinutá špeciálna strava pre pacienta, ktorej výživa je častá, ale porcie sú malé. Pacient nie je schopný jesť veľké porcie po ošetrení žiarením alebo chemoterapiou.

Pred jedlom sa odporúča piť pohár vody, kompótu alebo džúsu a slúžiť obloha, horčica, majonéza alebo pridať korenie na zvýšenie chuti do jedla.

Počiatočné štádiá lymfómu nevyžaduje špeciálnu diétu, ale sú vylúčené vyprážané, tuku a korenia jedlá, a s progresiou obrazu moci sa upraví na podporu tela a zmiernenie vedľajších účinkov liečby liekmi.

Užitočné kaše (pohánka a ovsené vločky), polievky, mrkva, repa, čerstvá zelenina a ovocie, syry a iné mliečne a kyslé mliečne výrobky. A tu je potrebné vylúčiť rýchle občerstvenie, sódu, alkohol a sladkosti.

Odborníci na výživu hovoria, že s Hodgkinovým lymfómom nie je potrebné obmedziť sa na jedlo a proces konzumácie potravy musí byť plný, prinášajúc pacientovi len potešenie. Strava by sa mala odlišovať od ponuky zdravého človeka rozmanitosťou.

Relaps a dôsledky liečby

Pretože Hodgkinov lymfóm je liečiteľná choroba, pacient má rozumnú šancu na predĺženie života. Remisia so súčasnými metódami liečby - viac ako päť rokov a polovica pacientov dostáva po liečbe priaznivú prognózu.

Druhy bunky sa opakovane aktivujú v prípade relapsu, čo sa pozoruje u mnohých pacientov. Preto pacienti, ktorí absolvovali liečbu, by mali navštíviť lekára každé dva mesiace na vyšetrenie opakovaného výskytu ochorenia a každé štyri mesiace by mali robiť počítačovú tomografiu.

Od aplikácie ožiarenia po procese relapsu sa remisia vyskytuje v 90% prípadov a to pod akýmkoľvek režimom polychémie. Asi 70% z nich je dlhé.

Dĺžka termínu, ktorý zostáva žiť s pacientom s relapsmi po ukončení liečby, závisí od reakcie nádoru na liečbu, od charakteru priebehu liečby a od rozsahu lézie.

Hodgkinov lymfóm

Hodgkinov lymfóm je druh rastu nádoru, ktorý postihuje lymfatický systém tela, pozostávajúci z uzlín lymfatických uzlín spojených malými cievami. V dôsledku neustáleho rozdelenia postihnutých lymfocytov prechádzajú ich nové bunky do somatických orgánov a lymfatických uzlín a zároveň narúšajú ich adekvátne fungovanie.

Hodgkinov lymfóm bol prvýkrát opísaný v roku 1832 Thomasom Hodgkinom. Do roku 2001 sa nazývala lymfangranulóza alebo Hodgkinova choroba. Tento patologický proces postihuje ľudí v akomkoľvek veku. A štatistiky dokazujú, že ženy trpia touto chorobou oveľa menej často ako muži.

Hodgkinský lymfóm postihuje dve vekové kategórie - ľudí od 14 do 40 rokov a po 50 rokoch. Hoci je teraz známe, že ľudia nad 50 rokov nie vždy spadajú do tejto zodpovednosti.

Hodgkinov lymfóm spôsobuje

Príčina ochorenia, ktorá v tejto patológii tvorí zhubné bunky, je dodnes neznáma.

Hodgkinovho lymfómu sa vyznačuje určitými vlastnosťami, ktoré ho prenášajú do zápalu (leukocytóza, zvlnené horúčka, zvýšená sedimentácia erytrocytov, nočné potenie).

Avšak s takýmto rôznymi flóry u pacientov s Hodgkinovou chorobou a absolútnej nečinnosti protizápalovej liečby nemôže byť plne priradená ochorenia infekčné etiológie. Ale na základe epidemiologických a histologických štúdiách boli získané dôkazy, spájajúce Hodgkinov do vírusového pôvodu, čo naznačuje zvýšené riziko vzniku ochorenia u ľudí, ktorí mali mononukleóza infekčného charakteru.

Pôvodcom tejto choroby je považovaná za Eptayna - Barr vírus (EBV), ktorý bol pôvodne izolovaný z bunkovej kultúry Burkittovho lymfómu. Skutočnosť, že tieto choroby majú určité spojenie a EBV zohráva osobitnú úlohu v príčinách Hodgkinovho lymfómu, hovorí podobnosťou bunky Berezovského - Sternberg bunky s tými, ktoré tvoria lifridnaya tkaniny s mononukleózou.

Okrem toho sa u pacientov s nádorovým ochorením zistili vysoké titre humorálnych protilátok proti vírusu Epstein-Barr protilátok.

Pri ochorení, ktoré má zmiešané bunky a vyčerpanie lymfatických uzlín, ktoré sa vyznačujú nepriaznivou prognózou, boli detegované vysoké protilátky proti vírusu.

Preto je v súčasnosti možné pripustiť vírusovú aj infekčnú povahu nástupu Hodgkinovho lymfómu. Hoci neexistujú absolútne dôkazy o tom, že tieto látky hrajú pri rozvoji nádoru priamu úlohu. Snáď tvorbe nádorov buniek lymfómu predchádza vírusová infekcia.

Existujú určité predpoklady, že Hodgkinov lymfóm je spojený s chronickým konfliktom v imunite organizmu. To všetko je založené na zhode klinických príznakov Hodgkinovho lymfómu a lézií lymfogranulómu s morfologickými prejavmi, ktoré sa pozorujú pri určitých imunitných reakciách tela.

Hodgkinov lymfóm je prezentovaný vo forme autoimunitného procesu, ktorý sa vyvíja v dôsledku blastomatóznych zmien v lymfatických bunkách pod vplyvom dlhotrvajúceho podráždenia antigénov.

Pri použití imunofenotypizace techník a cytogenetické štúdie skriptovacie klon Hodgkinov lymfóm nádor, ktorý je vytvorený z B buniek a Berezovskij-Sternberg bunky iba 1% populácie buniek. Ale nie len tieto bunky sú limfogranulome ale mononukleárny Hodgkinovho bunky, čo je medziprodukt kruh v malignít. Okrem cytogenetické štúdie ukazujú, že lymfatické uzliny v lymfómových buniek Hodgkinovou majú abnormálne karyotyp a tieto zmeny sa týkajú aj počtu a štruktúry chromozómov.

Lymfóm Hodgkinových symptómov

Patologické nádorové ochorenie je charakterizované rôznymi klinickými obrazmi, ktoré sú spôsobené porušením rôznych skupín lymfatických uzlín a orgánov. Symptomatická časť Hodgkinovho lymfómu sa skladá z dvoch skupín. Patria sem všeobecné symptómy ochorenia a lokálne prejavy patologického procesu.

Prakticky každý pacient s Hodgkinovým lymfómom, tieto spoločné príznaky sú pozorované v podobe telesná teplota stúpa, únava a slabosť v celom tele, nočné potenie, svrbenie, kĺbov a bolesti hlavy a bolesti v kostiach. Rast telesnej teploty sa týka prvých príznakov Hodgkinovho lymfómu. Na začiatku patologického procesu je teplota na nízkych hodnotách, ale stúpa neskoro večer.

Keď choroba začne postupovať, teplota dosiahne vysoké hladiny - 39-40 stupňov s nočnou horúčkou tela a hojným potentiálom. Pacienti sa tiež neustále sťažujú na všeobecnú slabosť, čo vedie k zníženiu pracovnej kapacity.

Svrbenie kože nie je vždy prítomné u Hodgkinovho lymfómu, ale niekedy sa vyskytuje dlho pred zmenami v orgánoch a lymfatických uzlinách a veľmi dlhý čas je jediným príznakom ochorenia. Táto svrbenie sa môže rozšíriť na celú plochu tela a nachádza sa na prednej časti hrudníka, horných alebo dolných končatín, pokožky hlavy, dlaní a chodidiel.

Hodgkinov lymfóm lokálneho prejavu sa vyznačuje umiestnením a veľkosťou zmenených lymfatických uzlín a patologických ohniská v rôznych tkanivách a orgánoch. Všeobecne platí, že väčší počet lymfatických uzlín ovplyvňuje membránu (90%), zatiaľ čo zvyšné sú pozorované v sub-cytopragmatických nádržiach (10%).

Vo väčšine prípadov Hodgkinov lymfóm začne zvyšovať lymfatické uzliny na krku (50 - 75%), ktoré sú bezbolestné pohmat, nemajú nič spoločné s ostatnými tkanivami nie sú navzájom spojené a sú prezentované v podobe pružnej konzistencie. Koža nad nádorom nemá infiltrát, bez začervenania a zmien.

V 25% sú ovplyvnené supraklavikulárne lymfatické uzliny lokalizované v supraklavikulárnej fosíne vnútorného rohu a bez veľkých foriem.

V 13% patologických zmien sú lymfatické uzliny v axilárnych oblastiach. Tam je lokalizovaný plexus lymfatických ciev, ktorá ich spája do iných orgánov, čo prispieva k rýchlemu prenikaniu nádoru v lymfatických uzlinách a mediastinálne lymfatické uzliny, ktoré sú umiestnené pod sval hrudníka, na prsnú žľazu.

V 15% postihnutých lymfatických uzlín mediastína, ktoré sú podrobené kompresii a klíčeniu v mnohých základných tkanivách a orgánoch. Potom sa u pacientov objavia včasné klinické prejavy ochorenia vo forme mierneho suchého kašľa a bolesti na hrudníku. Môžu mať rôznu intenzitu, od nudných a pretrvávajúcich bolesti, až po hlbokú inšpiráciu a kašeľ.

Niekedy sa u pacientov s Hodgkinovým lymfómom vyskytne prasknutie v hrudi a brnenie v oblasti srdca. K tomu dochádza v dôsledku tlaku zväčšených lymfatických uzlín na nervové zakončenie, srdce alebo s klíčením tvorby nádorov do priedušiek, pľúc a perikardu. Súčasne sa v dutinách pleury a perikardu objavuje nešpecifický typ výpotku, ktorý spôsobuje pacientom najprv malú dýchavičnosť pri chôdzi alebo cvičení. A v budúcnosti, s postupom procesu, dyspnoe sa stáva oveľa silnejším a lymfatické uzliny mediastína získajú značné rozmery a to spôsobuje syndróm hornej genitálnej žily. Ale niekedy táto lézia mediastinálnych lymfatických uzlín prechádza absolútne asymptomaticky a nachádza sa úplne náhodne v hrudnom rádiologickom vyšetrení.

Zriedkavým klinickým prejavom Hodgkinovho lymfómu je poškodenie retroperitoneálnych lymfatických uzlín (1-7%). Spočiatku sa tieto zmeny vyskytujú bez príznakov a potom, keď sa zvyšujú lymfatické uzliny, dochádza v oblasti bedrovej kĺbov k bolestiam, bolesti, nadúvaniu a zápche. A bolesť sa zosilňuje aj po užití malých dávok alkoholu (30-40 g). Tento príznak v medicíne sa nazýva "bolesť alkoholu".

Vo vzácnych lézie pahovobedrennyh a bedrových lymfatických uzlín (3-5%), Hodgkinovho lymfómu má malígny priebehu a zlou prognózou. Klinický obraz sa vyznačuje neustálou bolesť alebo kŕče v podbrušku, porušením lymfodrenáže, tiaže v dolných končatín, opuchy a pastózne zastávky, znižujú citlivosť na prednej a vnútornej strane stehien.

Keď je slezina postihnutá lymfómom Hodgkinovho lymfómu, ochorenie prebieha bezbolestne a život pacientov s touto formou sa dlhodobo predlžuje. V patologickom procese sa slezina zúčastňuje od 65 do 86%. Toto telo má jediný príznak, ktorý signalizuje jeho porážku, toto zvýšenie veľkosti, ktoré je určené ultrazvukovými alebo radionuklidovými štúdiami. Tento príznak sa považuje za veľmi dôležitý pre diagnostiku ochorenia a má určitú naliehavosť.

Primárna forma Hodgkinovho lymfómu pľúc sa vyskytuje extrémne zriedkavo, ale napriek tomu sa pľúca vždy spájajú s patologickým procesom (20-40%). Ovplyvnené bunky vstupujú do pľúcneho tkaniva hematogénnou cestou. A klinické príznaky pľúcneho Hodgkinovho lymfómu sú charakterizované rôznorodosťou. Táto forma ochorenia sa prejavuje ako kašeľ, bolesť v hrudi, ťažká forma dyspnoe a niekedy hemoptýza. Ak je pľúcne tkanivo postihnuté léziou obmedzené, potom kašeľ je malý alebo úplne chýba. Špecifická povaha zmien v pľúcach je kombinovaná s postihnutím pleury, čo vedie k tekutinám v pleurálnej dutine.

Pacienti s kostnými léziami Hodgkinov lymfóm sa vyskytuje v 15-30% prípadov. Existuje primárna a sekundárna zmena v dôsledku nádorových metastáz z lézií iných štruktúr alebo ich šírenia krvou do vzdialených orgánov. V tomto prípade je veľmi často patologický proces chrbtice, potom sú rebrá, hrudna a panvové kosti vystavené.

Zriedkavým fenoménom je lokalizácia Hodgkinovho lymfómu v tubulárnych kostiach av lebke. Ale s porážkou týchto kostí, existujú silné bolesti s ožarujúcou povahou, ktoré sa zintenzívňujú počas tlaku na procesy stavcov. Nepríjemnosť nohy, zášklby a slabosť nastáva po zmenách horných lumbálnych a dolných hrudných stavcov. Progresia procesu v mieche spôsobuje paralýzu a parézu dolných končatín a poškodenie funkcií orgánov v panvovej oblasti.

Pri Hodgkinovom lymfóme je pečeň po začiatočnej diagnóze postihnutá 5-10% a podľa patogatomických údajov - 30-77%. Zmeny vo forme viacnásobných a jediných ložísk sú možné v pečeni. Okrem toho môžu byť malé a veľké. Pacienti postihnutí pečeňou väčšinou sťažujú na nevoľnosť, pálenie záhy, špecifický zápach z úst a ťažkosti s pravým hypochondriom. U pacientov s Hodgkinovým lymfómom existujú všetky prejavy parenchymálnej, mechanickej alebo hemolytickej žltačky, ktorá len zhoršuje prognózu ochorenia.

Kostná dreň je postihnutá Hodgkinovým lymfómom bez špecifických príznakov a je diagnostikovaná u 4% a pri pitve - 30%.

Hodgkinov lymfóm niekedy postihuje kožu, nervový systém, štítnu žľazu, ústa, srdcový sval, močovodný systém a mliečne žľazy.

Hodgkinov lymfóm

Klinický staging ochorenia vykonávané viac v roku 1902, ale až v roku 1965 na medzinárodnej konferencii v New Yorku bola prijatá a určuje klasifikáciu klinického obrazu, ktorý sa stal základom dnešnej lymfómu etapách. Rozdelila Hodgkinov lymfóm na pódium, poskytla známky patologických a klinických štádií, ako aj extranodálne rozšírenie (E).

Podľa modernej klinickej klasifikácie nádorového ochorenia, ktorá zohľadňuje anatomickú distribúciu patologického procesu a všetky príznaky intoxikácie prijaté v roku 1971, choroba má štyri fázy: I, II, III, IV.

V prvom (I) štádiu Hodgkinovho lymfómu je ovplyvnená jedna lymfatická uzlina alebo lymfatická štruktúra (I) alebo je samostatne ovplyvnený jediný extra-lymfatický orgán alebo tkanivo (IE).

V druhej (II) stupeň Hodgkinovho dvoch ovplyvnených lymfatických oblasti na jednej strane membrány (II), alebo lokálne postihnutého jedného extralymfatického orgánu alebo tkaniva a regionálnych lymfatických uzlín, alebo nie ovplyvnenie iných lymfatických uzlín na rovnakej strane bránice (NE).

V tretej (III) stupeň Hodgkinovho ovplyvnená lymfatických uzlín na obidvoch stranách membrány (III), ktoré sú spojené s lokalizovanou zmenou audio extralymfatického tkanive alebo orgáne (III), a môže byť zmenený sleziny (III S), a niekedy aj (AND E + S).

Vo štvrtom kroku (IV) fáza diseminovanej lymfóm Hodgkin ovplyvňuje jednu alebo viac ekstralimfoorganov, zmenu alebo nie uzly lymfatického systému je ovplyvnená alebo izolovaných extralymfatického orgánu pozmeňujúcich neregionarnyh lymfatických uzlín.

Extralymphatic rozšírenia choroby (E), je považovaná za patologický proces, ktorý zahŕňal jeden podiel alebo koreň svetla v rovnakej dobe užasnuté lymfatických uzlín na jednej strane, alebo jednostranný výpotok pohrudnice s pridaním alebo nie je svetlo v procese ničenia, ale so zmenami tu v hilových lymfatických uzlinách,

Extranodálne difúzne šírenie ochorenia (IV) zahŕňa lézie kostnej drene a pečene.

Okrem toho všetky štádia Hodgkinského lymfómu majú alebo nemajú bežné symptómy. A označujú, ak sú neprítomné (A), a ak existuje (B). Medzi tieto všeobecné príznaky patrí: strata telesnej hmotnosti, nevysvetliteľná povaha, do pol roka o 10%; bez viditeľných príčin, až do 38 stupňov, telesnej teploty po dobu 3 dní a bohatého nočného potenia.

V roku 1989 boli v Kostwolde prijaté dodatky na označenie etáp s postihnutými regiónmi (II 2, III 3 atď.). Tretia etapa môže byť rozdelená na III 1, ktorá ovplyvňuje slezinu, celiakálne lymfatické uzliny a uzliny slezinovej brány. Pre III 2 sú postihnuté lýtkové uzliny inguinálnej, femorálnej, iliacej, paraortálnej a mezenterickej.

S obrovskou léziou lymfatických uzlín (X), patologické zaostrenie dosahuje priemer desať alebo viac centimetrov.

Hodgkinova lymfómová liečba

Liečba tejto choroby je veľkým úspechom XX storočia. Pri moderných procedúr aplikácie Hodgkinov kompletné remisie je dosiahnutá v 70-90% pacientov s primárnymi foriem ochorení, a 60% tvoria pacienti, ktorí majú dvadsať rokov bez návratu prežitie a je pozorované po aplikácii prvých liečebných programov.

Medzi hlavné metódy liečby Hodgkinovho lymfómu patria rádioterapia a lieková terapia, ako aj ich kombinovaná metóda. Na vykonanie radiačnej terapie na postihnutých lymfatických uzlinách sa používa ohnisková dávka štyridsať alebo štyridsaťpäť Gy a na prevenciu 35 Gy. Napríklad v niektorých prípadoch Rusko používa širokospektrálnu metódu ožarovania.

Hodgkinov pacienti s lymfómom v súčasnosti používajú metódy liečby, ktoré berú do úvahy rizikové faktory a štádiá ochorenia.

Významné rizikové faktory zahŕňajú postihnuté lymfatické oblasti v počte troch alebo viac; keď hodnoty ESR v štádiu B - 30 mm / h a 50 mm / h vo fáze A; s extranodulárnou léziou; masívne zmeny v mediastíne; s indexom mediastína a hrudníka; keď sú obrovské ložiská slezinových lézií s difúznou infiltráciou orgánu; s dostupnými lymfatickými uzlinami s priemerom 5 alebo viac centimetrov.

Avšak radiačná liečba Hodgkinovho lymfómu nevyhovuje jeho výsledkom, preto lekári používajú chemoterapiu. Dnes monochemotherapy pridelené len zriedka, a to len s cieľom paliatívnu liečbu slabých starších pacientov alebo pri výmene tkaniva kostnej drene do druhého po aplikácii liečby viac dávkami chemoterapie. Pri monochemoterapii sa predpisuje akékoľvek protinádorové liečivo: Natulan - 100 mg denne; Chlorambucil - 10 mg každý deň po dobu piatich dní s priebehom do 450-500 mg; Vinblastín 6 mg / kg jedenkrát týždenne.

Všeobecne sa liečenie začína s Hodgkinovým cieľovej polychemoterapii o celkovej dávke 36 Gy do krbu, pre pacientov v prvom stupni A, a to bez rizika a prevalenciu histologické lymfoidné prevedení.

Všetci pacienti, ktorí boli diagnostikovaní s medziproduktom a priaznivou prognózou, spracované podľa štandardnej schémy ABVD chemoterapie, a pacienti, ktorí sú diagnostikované s zlou prognózou Hodgkinovým lymfómom - schémy BEACOPP.

Systém ABVD zahŕňa lieky, ktoré sa predpisujú intravenózne v prvom a štrnástom dni. To zahŕňa: dakarbazín - 375 mg / m2, bleomycín - 10 mg / m2, doxorubicín 25 mg / m2, Vinblastín - 6 mg v intervaloch dvoch týždňov medzi predmetmi. A na pätnásty deň po poslednom podaní lieku sa začína ďalší liečebný cyklus.

Schéma BECAIRP zahŕňa nasledujúce prípravky na intravenózne podanie: prvý deň - cyklofosfamid v dávke 650 mg / m2 a doxorubicín 25 mg / m2; potom v prvom, druhom a treťom dni sa etopozid podáva v dávke 100 mg / m2; na ôsmy deň Bleomycín 10 mg / m2 a Vincristin v dávke 1,4 mg / m2. A vo vnútri: od prvého do siedmeho dňa - Prokarbazín v dávke 100 mg / m 24; Prednizolón v dávke 40 mg / m2 počas dvoch týždňov. Ďalší kurz začína sedem dní po poslednej aplikácii prednisolónu alebo dvadsiateho druhého dňa od začiatku kurzu.

Pacienti s Hodgkinovým lymfómom, s anamnézou dobrou prognózou prvej a druhej fáze ochorenia, bez dôkazov o rizikových faktoroch, kto má byť liečený podľa schémy ABVD dva kurzy s dvojtýždňových intervaloch. Potom tri týždne po chemoterapii sa uskutoční ožarovanie počiatočných lézových zón: rhodokoagus 2 Gy päťkrát týždenne; SOD pri 30 Gy s úplnou regresiou, 36 Gy - s čiastočnou regresiou nádoru.

U pacientov so strednou prognózou prvého a druhého štádia Hodgkinovho lymfómu, ktorí majú aspoň jeden rizikový faktor, sa najprv aplikujú štyri cykly chemoterapie ABVD s dvojtýždňovými prestávkami. Potom sa ožarovanie postihnutých počiatočných zón uskutočňuje nasledovne: rhodonukleáza pri 2 Gy päťkrát týždenne, SOD pri 30 Gy s úplnou resorpciou tumoru, 36 Gy s čiastočnou regresiou.

Keď sa zlou prognózou u pacientov s tretím a štvrtým etapách, liečba Hodgkinovho štarte s ôsmimi kurzami ABVD a BEACOPP alebo prerušovane po dobu dvoch týždňov. A znovu po skončení chemoterapie, aby uzlový ožiarenia postihnutých oblastí: ROD 2 Gy päťkrát týždenne, ODS 30 Gy celkom tumor resorpcia, 36 Gy - s čiastočným regresie. Radiačná terapia odhalila poškodené ohniská kostry.

Pri podávaní liečby pacientom s primárne rezistentnými a nepretržitými rekurentnými nádormi sa používa vysokodávková chemoterapia s autotransplantáciou kmeňových buniek alebo kostnej drene.

Hodgkinova prognóza lymfómu

Keďže ochorenie sa týka skutočne liečiteľných ochorení, pacienti majú všetky šance na zotavenie.

Samozrejme, Hodgkinovho prognóza závisí na fáze priebehu ochorenia nádoru, rovnako ako na veľkosti nádoru a ako rýchlo klesá po prvom liečebnom manipulácii.

Niekedy je terapia Hodgkinovým lymfómom sprevádzaná závažnými a dlhotrvajúcimi vedľajšími účinkami. Napríklad to môže viesť k neplodnosti u žien.

Napriek tomu moderné režimy radiačnej a farmakoterapie umožňujú dosiahnuť päťročné prežitie u pacientov s priaznivou prognózou 90%, s medziproduktom -80% a nepriaznivým -60%.

Hodgkinov lymfóm

Hodgkinovho lymfómu (Hodgkinovho lymfómu, Hodgkinovho choroba) - malígny nádor lymfatického tkaniva na vytvorenie špecifických polymorfonukleárnych buniek granulómy. Nádor substrát Hodgkinov lymfóm - bunky Reed - Sternberg (Lakunární histiocyty) - veľké polyploidné bunky obsahujúce multilobes jadro. Veľká väčšina nádorov uzlín predstavuje granulóm s akumuláciou lymfocytov (vrátane T-buniek dominovali), granulocyty, histiocyty, eozinofily, plazmatické bunky a retikula. Tkanivo postihnutej lymfatickej uzliny je preniknuté vláknitými pásikmi spojivového tkaniva vychádzajúcimi z kapsuly.

Táto choroba je pomenovaná po Thomasom Hodgkin, ktorý popísal sedem prípadov choroby a ponúkané ako samostatná jednotka nozologické patológie Spoločným rysom, ktorý je zväčšené lymfatické uzliny a sleziny, kachexia (extrémna vyčerpanie organizmu) a smrť v 1832 rok.

Primeraná a včasná liečba umožňuje dosiahnuť dobré výsledky, dosiahnutie stabilnej remisie je možné u viac ako 50% pacientov.

Priemerný výskyt Hodgkinovho lymfómu sa pohybuje medzi 0,6-3,9% u mužov a 0,3-2,8% u žien a dosahuje priemer 2,2 prípadov na 100 000 obyvateľov. Choroba sa vyskytuje v každom veku, medzi detskými rakovinami je tretia najbežnejšia.

Príčiny Hodgkinovho lymfómu

Etiologický faktor ochorenia zostáva nejasný. Predpokladá sa, že Hodgkinov lymfóm je nádor B-buniek, ktorý sa vyvinie na pozadí imunodeficiencie T-buniek v dôsledku hypofunkcie tymie.

Existuje niekoľko predisponujúcich faktorov:

  • infekčné choroby - bunky lymfatického systému začínajú nekontrolovaným rozdelením a podliehajú mutáciám pod vplyvom vírusov (herpesvírusy, retrovírusy atď.);
  • vrodené ochorenia imunitného systému - Louis-Bar syndróm, Wiskott-Aldrichov syndróm atď.;
  • autoimunitné ochorenia - reumatoidná artritída, Sjogrenov syndróm, celiakia, červený systémový lupus erythematosus atď.;
  • genetická predispozícia - genetické markery nie sú detegované, ale dochádza k zvýšeniu frekvencie Hodgkinovho lymfómu v rodinách, kde už boli tieto ochorenia diagnostikované;
  • účinok karcinogénnych chemikálií - benzény, anilínové farbivá, soli ťažkých kovov, aromatické uhľovodíky pesticídov atď.;
  • práca spojená s vystavením vysokému žiareniu, vysokofrekvenčným prúdom, žiareniu.

Formy choroby

Klasifikácia Hodgkinovho lymfómu je založená na histologických charakteristikách postihnutého tkaniva.

V počiatočných štádiách ochorenia sa spravidla vyskytuje bez príznakov.

Existujú štyri histologické varianty Hodgkinovho lymfómu:

  • nodulárna (nodosa), roztrúsená skleróza (typy 1 a 2) - najčastejšia forma ochorenia, sprevádzaná tvorbou kolagénnych vlákien v lymfatických uzlinách v hrudnej dutine, ktoré rozdeľujú vytvorený nádorového tkaniva do množstva častí kruhového tvaru. Boli nájdené bunky Reed-Sternberg;
  • lymfogistocyt (lymfoidná prevalencia) - klasická varianta Hodgkinovho lymfómu, ktorá sa vyznačuje prítomnosťou veľkého množstva lymfocytov v postihnutom orgáne. Bunky Reed-Sternberg sú zriedkavé, Hodgkinove bunky sa často vyskytujú. Klastre lymfocytov sa spájajú a vytvárajú oblasti difúzneho rastu, fibrózy a nekrózy. Najčastejšie postihnuté cervikálne axilárne, inguinálne lymfatické uzliny;
  • lymfatická deplécia - v postihnutom tkanive prevažujú bunky Reed-Sternberg, medzi ktorými sú jednotlivé inklúzie lymfocytov, ktorých hladina sa neustále znižuje. Variant lymfatického vyčerpania zvyčajne zodpovedá štádiu IV šírenia ochorenia a je charakterizovaný nepriaznivým priebehom;
  • variant zmiešaných buniek - histologický obraz je reprezentovaný veľkým počtom lymfocytov, eozinofilov, plazmocytov, buniek Reed-Sternberg v postihnutom tkanive. Foky nekrózy, fibróza sú často nájdené.

Etapy Hodgkinovho lymfómu

Pri stanovení stupňov Hodgkinovho lymfómu sa berú do úvahy výsledky vyšetrenia a biopsie, určuje sa množstvo orgánov a tkanív zahrnutých do patologického procesu, prevalencia procesu je vyššia alebo nižšia ako membrána:

  • I - jedna skupina lymfatických uzlín je ovplyvnená;
  • I E - I + zapojenie jedného extralymfatického orgánu do patologického procesu;
  • II - dve alebo viac skupín lymfatických uzlín na jednej strane (nad alebo pod) z membrány sú ovplyvnené;
  • II E - postihnutie lymfatického orgánu s nárastom v 1-2 skupinách lymfatických uzlín, lokalizácia lézie - na tej istej strane v porovnaní s membránou;
  • III - sú ovplyvnené viaceré skupiny lymfatických uzlín na oboch stranách (nad a pod) membrány;
  • III S - postihnutie sleziny;
  • III E - III + lokalizovaná lézia extralymfatického orgánu alebo tkaniva;
  • IV - difúzna alebo roztrúsená (multifokálna) lézia jedného alebo viacerých vnútorných orgánov, ktoré môžu sprevádzať postihnutie lymfatických uzlín.

Výskyt znakov biologickej aktivity počas obdobia remisie naznačuje začiatok exacerbácie.

IV stupeň môže mať nasledujúce varianty prúdu:

  • A - neexistuje intoxikácia;
  • B - príznaky intoxikácie, strata telesnej hmotnosti za posledných šesť mesiacov;
  • a - neexistuje žiadna biologická aktivita, pokiaľ ide o krvné testy;
  • b - odhalená biologická aktivita.

Symptómy Hodgkinovho lymfómu

Spočiatku sa patologický proces rozvíja v lymfatických uzlinách. Postupne sa zvyšujú, nádorový proces sa rozširuje a ovplyvňuje ostatné orgány a tkanivá. V počiatočných štádiách ochorenia sa spravidla vyskytuje bez príznakov. Keď sa lymfatické uzliny rozrastú, stávajú sa bolestivými a objavujú sa príznaky spojené so stláčaním okolitých tkanív a orgánov.

Lokálne príznaky Hodgkinovho lymfómu:

  • zvýšené lymfatické uzliny;
  • porážka vnútorných orgánov.

Hlavným príznakom Hodgkinovho lymfómu je lymfadenopatia (charakterizovaná výrazným zvýšením lymfatických uzlín). Ovplyvňuje lymfatické uzliny stredného a predného mediastína, niekedy - týmus. Tiež poškodenie môže postihnúť akékoľvek orgány, proces môže zahŕňať slezinu, pečeň, kožu, kostnú dreň, pľúca, pleurálne tkanivo.

Bežné príznaky Hodgkinovho lymfómu:

  • horúčka s vlnitým charakterom;
  • zvýšené potenie v noci (bohaté nočné potenie);
  • slabosť, apatia;
  • nedostatok chuti do jedla;
  • svrbenie;
  • ťažká strata hmotnosti bez príčiny, strata hmotnosti môže dosiahnuť kritické úrovne;
  • anémia;
  • znížená imunita, náchylnosť na infekčné ochorenia.

S výrazným zvýšením lymfatických uzlín hrudníka sa objavujú nasledovné príznaky:

  • suchý, neproduktívny kašeľ;
  • chrapot hlasu;
  • pocit ťažkosti v postihnutej oblasti;
  • dysfágia (poruchy prehĺtania);
  • dýchavičnosť (dyspnoe);
  • cva-syndróm (porucha cirkulácie v bazéne supernatálnej kaše);
  • pleuritída, perikarditída.

Pri liečbe Hodgkinovho lymfómu sa uprednostňuje chemoterapia v kombinácii s ožarovaním, čo poskytuje maximálny účinok pri minimálnych komplikáciách.

Keď sa proces rozširuje, existujú známky poškodenia vnútorných orgánov. Najčastejšie lézie sa vyskytujú v lymfatických uzlinách sleziny a pečene. Výsledkom nárastu týchto vnútorných orgánov je stlačenie žalúdka a premiestnenie obličiek. Zapojenie lymfatických uzlín sa prejavuje výskytom brušnej bolesti rôznej intenzity.

Zápal pľúc je spravidla sekundárny a je dôsledkom prechodu procesu z mediastinálnych lymfatických žliaz do pľúc. Často dochádza k akumulácii tekutín v pleurálnych dutinách.

Porážka nervového systému sa vyskytuje po rozsiahlom šírení lymfogranulomatózy v lymfatických uzlinách a vnútorných orgánoch. Najčastejšie lézie miechy, pri ktorých lymfogranulomatózne bunky rastú v epidurálnej celulóze a stláčajú miechu. V takýchto prípadoch ochorenie pokračuje ako nádor miechy s vodivými zmyslovými poruchami, pareziou a paralýzou, bolesťami v končatinách.

Dva hlavné spôsoby ovplyvnenia kostného tkaniva sú lymfhematogénne šírenie a klíčenie lymfogranulómu do kostného tkaniva. Primárne kostné lézie sa zistí v priebehu prvého roka ochorenia, sekundárne zmeny v kostiach sa prejavujú po 1,5-2,5 rokoch od nástupu ochorenia. Zmeny v kostre sa vyskytujú, keď sa proces šíri zo susedných lymfatických uzlín, pleury, mediastína. Lymphogranulomatózne tkanivo spôsobuje deštrukciu kostnej štruktúry a osteosklerózu. Tlak zväčšených lymfatických uzlín na susedných nervových plexusoch sa prejavuje intenzívnou bolesťou chrbtice, kostí skeletu.

Pri liečbe pacientov s chorobou ranej fáze a generalizované Hodgkinovho prežitie 5 rokov bez progresie, bol 90% v štádiu III - 60 až 80%, v remisii štádiu IV dosahuje menej ako 45% pacientov.

Všimnite si tiež týka spôsobu biologickej aktivity spôsobené produkciou cytokínov: zvýšenie hladiny haptoglobín, sedimentácia erytrocytov, obsah laktátdehydrogenázy a ceruloplazmín, koncentrácia fibrinogénu nad referenčnou hodnotou. Výskyt znakov biologickej aktivity počas obdobia remisie naznačuje začiatok exacerbácie.

diagnostika

Včasné zistenie ochorenia je ťažké, pretože klinické príznaky nie sú striktne definované a často úplne chýbajú.

Diagnóza Hodgkinovho lymfómu je založená na morfologickom modeli postihnutej lymfatickej uzliny alebo orgánu. Určené na výskum:

  • klinické vyšetrenie a zber anamnézy - osobitná pozornosť sa venuje symptómom intoxikácie, palpácii všetkých periférnych skupín lymfatických uzlín, sleziny a pečene, vyšetreniu nazofaryngu, mandlí;
  • biopsia postihnutých lymfatických uzlín s histologickou a imunohistochemickou analýzou vzorky biopsie. Kritériom Hodgkinovho lymfómu je prítomnosť špecifických buniek Reed-Sternberg, nezrelých Hodgkinových buniek v odobratom materiáli;
  • laboratórne testy - všeobecná a biochemická analýza krvi, rýchlosť sedimentácie erytrocytov, aktivita alkalickej fosfatázy v sére, renálne a pečeňové testy. V klinickej analýzy krvi vykazujú zvýšenú ESR, leukocytóza, môže moderovať eozinofília, zvýšená koncentrácia fibrinogénu, trombocytózu, zníženie albumínu. V počiatočnom štádiu ochorenia sa u krvných testov ukáže mierna leukocytóza, ktorá sa pri progresii ochorenia nahrádza leukopéniou;
  • laboratórne vyšetrenie funkcie štítnej žľazy - s léziou cervikálnych lymfatických uzlín;
  • imunofenotypové štúdie nádorového tkaniva - odhalili kvalitatívne a kvantitatívne poruchy imunitnej väzby T-buniek.
  • Röntgenové štúdie hrudníka, kostry, gastrointestinálneho traktu majú rozhodujúci význam pri určovaní povahy a odhaľovaní lokalizácie lézií;
  • Ultrazvuk brušnej dutiny - na rovnaký účel ako rádiografia;
  • počítačová tomografia, magnetická rezonančná tomografia krku, hrudníka, brucha a panvových orgánov - umožňuje zistiť prítomnosť nádorových útvarov v rôznych častiach tela;
  • trepanobiopsia - sa vykonáva s podozrením na poškodenie kostnej drene iliakálnych kostí;
  • osteoscintigrafia - so zvýšenou hladinou alkalickej fosfatázy v krvnom sére;
  • Diagnostická laparotómia - používa sa na odoberanie biopsií mezenterických a para-aortálnych lymfatických uzlín.

Liečba Hodgkinovho lymfómu

Rôzne schémy terapie sa vyvíjajú, ich voľba sa robí s prihliadnutím na typ a rozsah lézie, dĺžku trvania a závažnosť ochorenia, prítomnosť sprievodnej patológie.

Predpokladá sa, že Hodgkinov lymfóm je nádor B-buniek, ktorý sa vyvinie na pozadí imunodeficiencie T-buniek v dôsledku hypofunkcie tymie.

Všeobecná schéma liečby lymfómu zahŕňa dve fázy:

  • stimulácia remisie pomocou cyklickej chemoterapie;
  • konsolidácia remisie prostredníctvom radikálnej rádioterapie a podporných cyklov farmakoterapie.

Pri plánovaní objemu liečby sa berú do úvahy nepriaznivé faktory určujúce závažnosť a rozsah nádorového procesu:

  • zapojenie troch alebo viacerých zón lymfatických nádrží;
  • masívna lézia sleziny a / alebo mediastína;
  • prítomnosť izolovanej extranodálnej lézie;
  • zvýšenie ESR vyššie ako 30 mm / h za prítomnosti príznakov intoxikácie a viac ako 50 mm / h v neprítomnosti.

Používajú sa rôzne varianty rádioterapie - od lokálneho ožarovania primárnych lézií v redukovaných dávkach po ožarovanie radikálnym programom všetkých lymfatických uzlín vo fáze IV A. Aby sa zabránilo šíreniu nádorových buniek cez lymfatický systém, uskutočňuje sa ožarovanie susedných regionálnych lézií.

Polychemotherapy je súčasné použitie niekoľkých cytostatik. Existujú rôzne schémy kombinovanej chemoterapie (protokoly), drogy sú predpísané dlhé kurzy. Liečba je postupná, zahŕňa dvojtýždňové cykly s dvojtýždňovými intervalmi, po ukončení šiestich cyklov určuje podpornú liečbu.

Uprednostňuje sa chemoterapia v kombinácii s ožarovaním, čo poskytuje maximálny účinok s minimálnym počtom komplikácií. Spočiatku sa počiatočná polychémoterapia uskutočňuje ožiarením len zväčšených lymfatických uzlín, potom ožarovaním všetkých ostatných lymfatických uzlín. Po expozícii žiarením sa udržiavacia chemoterapia uskutočňuje podľa jednej alebo inej schémy. Intenzívna liečba počas obdobia zlepšenia znižuje počet neskorých komplikácií a zvyšuje možnosť liečby exacerbácií.

Priemerný výskyt Hodgkinovho lymfómu sa pohybuje medzi 0,6-3,9% u mužov a 0,3-2,8% u žien a dosahuje priemer 2,2 prípadov na 100 000 obyvateľov.

V prípade, že proces je lokálna a je k dispozícii pre chirurgiu, splenektómia vykonaná izolované lymfatické uzliny, lymfatické uzliny jednotlivých konglomerátov, nasledované ožiarením s nastavením gama-terapeutické. Splenektómia je tiež indikovaná pri hlbokom znížení hematopoézy, čo zabraňuje cytostatickej liečbe.

V prípade progresie ochorenia a neúčinnosti terapie je indikovaná transplantácia kostnej drene.

Možné dôsledky a komplikácie

Hodgkinova choroba môže mať nasledujúce komplikácie:

  • sepsa;
  • rakovina mozgu alebo miechy;
  • krvácanie;
  • tlak novotvaru na dýchaciu trakt, čoho dôsledkom je asfyxia;
  • syndróm hornej dutiny vena cava;
  • vývoj mechanickej žltačky (s kompresiou žlčovodu);
  • imunologické zmeny;
  • obštrukcia čriev (s lymfatickými uzlinami stláčajúcimi črevo);
  • kachexia;
  • dysfunkcia štítnej žľazy;
  • tvorba fistúl periférnych lymfatických uzlín;
  • myokarditída a perikarditída;
  • sekundárne malígne nádory;
  • porušenie bielkovinového metabolizmu obličiek a čriev;
  • vedľajšie účinky chemoterapie a žiarenia.

výhľad

Primeraná a včasná liečba umožňuje dosiahnuť dobré výsledky, dosiahnutie stabilnej remisie je možné u viac ako 50% pacientov. Účinnosť terapie je predurčená diferencovaným prístupom k vývoju režimov liečby pre rôzne skupiny pacientov identifikovaných na základe nepriaznivých prognostických faktorov.

Pri použití intenzívnych programov sa klinický účinok zvyčajne pozoruje už počas prvého cyklu. Pri liečbe pacientov s chorobou ranej fáze a generalizované Hodgkinovho prežitie 5 rokov bez progresie, bol 90% v štádiu III - 60 až 80%, v remisii štádiu IV dosahuje menej ako 45% pacientov.

Hodgkinova choroba sa vyskytuje v každom veku, medzi detskými rakovinami je tretia najbežnejšia.

Nepriaznivé prognostické znaky:

  • masívne konglomeráty lymfatických uzlín s priemerom viac ako 5 cm;
  • lymfoidná deplécia;
  • súčasná lézia troch alebo viacerých skupín lymfatických uzlín;
  • rozšírenie tieňa mediastína o viac ako 30% objemu hrudníka.

prevencia

Neboli vyvinuté špeciálne opatrenia primárnej prevencie Hodgkinovej choroby. Osobitná pozornosť sa venuje sekundárnym preventívnym preventívnym relapsom. Ľudia, ktorí mali Hodgkinovho lymfómu, sa odporúča vylúčiť fyziologické, elektrickej a tepelnej postupy, vyhnúť sa fyzickej preťaženiu, oslnenie, je kontraindikovaný v práci súvisiacej s vplyvom škodlivých faktorov. Transfúzie krvi sa vykonávajú, aby sa zabránilo zníženiu počtu leukocytov. Aby sa zabránilo nežiaducim javom, odporúča sa, aby ženy plánovali svoje tehotenstvo najskôr dva roky po zotavení.

O Nás

Rakovina tenkého čreva - malígny novotvar z bunky vlastného črevného tkaniva.Rakovina tenkého črevaNádor tenkého čreva sa vyskytuje zriedkavo a je 1% celej onkológie čreva.