Myeloidná leukémia

Myeloidná leukémia alebo myeloidná leukémia je forma leukémie, pri ktorej začínajú nádorové procesy v myeloidných zárodkoch. V priebehu tejto patológie sa v červenej kostnej dreni vyskytuje malígna degenerácia nezrelých lymfocytov - blastov. Mutované výbuchy, ktoré by za normálnych okolností mali zaistiť normálne fungovanie imunitného systému, sa šíria s lymfatickým tokom cez telo. Postupne sa ovplyvňujú rôzne orgány a systémy: lymfatické uzliny, srdce, obličky atď.

Myeloidná leukémia je ochorenie s vysokým stupňom malignity. Ľudské krvinky sa produkujú v kostnej dreni človeka. Modifikované lymfocyty blokujú rast zdravých krviniek. Po určitej dobe kostná dreň úplne prestáva produkovať normálne bunky. Liečba myeloleukémie si vyžaduje dlhodobú a komplexnú liečbu na špecializovanej lekárskej klinike.

Príčiny myeloidnej leukémie

V súčasnosti vedci stále nedokážu presne určiť príčinu nádoru myeloidného klíčku a začínajú patologické zmeny buniek. Odborníci hovoria len o faktoroch, ktoré môžu vyvolať vývoj ochorenia:

1. Chromozomálne abnormality. Ľudia, ktorých blízkym príbuzným trpí nejaká forma leukémie, majú trikrát vyššiu pravdepodobnosť vzniku myeloidnej leukémie. Tiež pravdepodobnosť vzniku tejto patológie je omnoho vyššia u ľudí s vrodenými genetickými poruchami. Často sa u ľudí s Bloomovým alebo Downovým syndrómom pozoruje akútna myelogénna leukémia alebo AML. V súčasnosti prebiehajú štúdie, ktoré by pomohli identifikovať určitú anomáliu v ľudskej DNA, ktorá spôsobuje vývoj tejto choroby.
2. Dôsledky vystavenia ionizujúcemu žiareniu. Pravdepodobnosť vývinu leukémie u osoby je priamo úmerná radiačnej dávke, ktorú dostal.
   U niektorých pacientov sa symptómy myeloidnej leukémie objavujú ako dôsledok prenesenej rádioterapie v iných foriem onkológie.
3. Použitie cytostatik alebo glukokortikoidov. V tomto prípade sa choroba tiež rozvíja ako patologická reakcia organizmu na liečbu. Z tohto dôvodu je potrebné počas liečby pravidelne monitorovať krvné indikátory. Leukemické reakcie myeloidného typu sú anomálie v hematopoetických orgánoch, ktoré môžu byť reakciou tela na nádorové procesy a agresívne farmakologické účinky alebo slúžia ako jeden z prvých príznakov myeloidnej leukémie.
4. Odložené pacientom infekčné, onkologické alebo autoimunitné ochorenia. Ľudia s idiopatickou trombocytopéniou, malígnou anémiou, tuberkulózou, HIV a mnohými ďalšími patologickými stavmi sú obzvlášť postihnutí leukémiou.
5. Ubytovanie v oblastiach s nepriaznivými rádioaktívnymi alebo chemickými podmienkami. A škodlivý vplyv prostredia môže mať vplyv na samotnú osobu aj na svoje deti.

Z neznámych dôvodov sa zistilo, že myeloidná leukémia častejšie postihuje dospelých. Pravdepodobnosť výskytu myeloidnej leukémie sa zvyšuje s vekom. K dnešnému dňu má veľká väčšina pacientov s myeloidnou leukémiou viac ako 40 rokov.

Symptomatológia ochorenia

Spočiatku s myeloleukémiou nádor ovplyvňuje klíčky kostnej drene, potom sa zhubné bunky šíria cez obehový systém a v neskorších štádiách ochorenia sú postihnuté rôzne orgány a systémy. Pri vývoji patológie sa klinické príznaky stávajú čoraz zreteľnejšími. Tento typ leukémie je charakterizovaný nasledujúcimi primárnymi znakmi:

1. Pocit všeobecnej nevoľnosti, slabosti, ospalosti. Pacient sa môže sťažiť na dýchavičnosť a únavu s minimálnou fyzickou námahou. Porucha blahobytu sa zvyšuje najmä v horúcich dňoch.
2. Petechiae sa objavujú na tele pacienta - malé subkutánne krvácanie. Môžu byť tiež viditeľné na slizniciach ďasien, tvárov, pohlavných orgánov. Charakteristickými príznakmi myeloidnej leukémie je zmena farby ďasien na bordónovú alebo modrošedú a ich krvácanie počas jedenia alebo čistenia zubov. U žien zvýšené krvácanie ciev vedie k vzniku dlhotrvajúcej menštruácie a acyklického krvácania.
3. Zhoršenie chuti do jedla a ťažkosti v ľavom hypochondriu. Opustenie potravy a poruchy trávenia vedú k rýchlemu úbytku hmotnosti a vzniku kachexie.
4. Pri leukémii sa rýchlo prejavujú porušenia nervového systému. Pacient sa môže sťažovať na zmätenosť, poruchy pamäti, neschopnosť zapojiť sa do duševnej práce.
5. Zvýšená expozícia bakteriálnym a vírusovým ochoreniam. Dokonca aj malá infekcia môže viesť k závažným komplikáciám. Pacienti s leukémia často dostávajú bronchitídu, sínusitídu, sťažujú sa na pustulárny zápal kože a slizníc.
6. Bledá koža, modrá tónová skleróza. Podobné príznaky sa vyskytujú v dôsledku postupného zvyšovania anémie.

Kvôli poruche krvotvorby prestáva kostná dreň produkovať dostatočný počet jednotných krvných zložiek. Z tohto dôvodu majú pacienti zvýšenú krehkosť kostí, zriedenie chrupavky. Slezina produkuje viac krvných doštičiek na kompenzáciu ich nedostatku, čo vedie k výrazne väčšej veľkosti. Počas klinického vyšetrenia onkológ zaznamenáva množstvo charakteristických symptómov: zvýšenú telesnú teplotu, zväčšené lymfatické uzliny, vyrážky na koži a slizniciach.

Pri absencii včasnej liečby môže zvýšené krvácanie, ktoré sa na začiatku prejavuje len v petechíách, môže viesť k závažnému vnútornému krvácaniu, hemoragickej mŕtvici, atď.

diagnostika

Diagnóza akútnej leukémie je založená na štúdii rôznych parametrov krvi pacienta. Vykonáva sa všeobecný a biochemický krvný test. Pri myeloidnej leukémii je predpísaná aj cytogenetická štúdia. Štúdium patologických buniek pacienta, v ktorých je detekovaný abnormálny, takzvaný Philadelphia chromozóm.

Charakteristiky kostnej drene sa určujú pomocou stenovej punkcie: špeciálna dlhá ihla prepichne kosť hrudnej kosti a lekár odoberie časť červenej kostnej drene.

Na identifikáciu patologických procesov v rôznych tkanivách tela onkológ priraďuje zobrazovanie magnetickou rezonanciou, prepichnutie lymfatických uzlín, rádiografiu atď.

Formy ochorenia a prognóza

Špecialisti rozlišujú dva typy myeloidnej leukémie: chronické a akútne. Chronická mieloleykemiya sa vyvíja ako výsledok formovanie tela pacienta patologického génu, vyvoláva autoimunitné reakcie agresie zhubný vplyv na zdravé bunky. Táto forma ochorenia sa často spočiatku uskutočňuje vo vymazanom stave a je veľmi ľahko liečiteľná. Klinické príznaky chronickej myeloidnej leukémie neobjaví po dlhú dobu, a telo je schopné v priebehu niekoľkých mesiacov alebo rokov na vyrovnanie deficitu krviniek. Miera prežitia pre tento typ ochorenia je pomerne vysoká, remisia sa zaznamenáva asi v 75% prípadov.

Akútna myeloidná leukémia je závažnejšia a ťažko liečiteľná choroba. Pacient má príznaky patológie omnoho skôr, počet ktorých rýchlo rastie.

V posledných rokoch sa vďaka moderným metódam liečby prognóza akútnej myeloidnej leukémie stala výhodnejšou: päťročná miera prežitia u pacientov presahuje 70% a pretrvávajúca dlhodobá remisia sa pozoruje v 40-60% prípadov.

Liečba chorôb

Liečba myeloleukémie je založená na použití cytostatik - liekov, ktoré ničia postihnuté bunky. Najčastejšie sa používa, keď oba druhy Mielobromol, Mielosan, imatinib, a iní. Výber liečebných režimov a potreba pre jeden alebo iný liek lekár určí, na základe informácií o zdravotnom stave pacienta a rozsahu porážke choroby svojho tela.

Najčastejšie sa používa schéma, podľa ktorej pacient dostáva chemoterapeutickú liečbu spolu so zavedením antibakteriálnych liekov. Ak sa liečba krvný obraz cytostatík pacienta klesnúť pod určitú bod, lekár prerušiť liečbu a vymenovať priebeh prostriedok k normalizácii stavu pacienta. Takisto je indikovaná transfúzia krvných zložiek.

Liečba nevyhnutne zahŕňa použitie posilňujúcich činidiel, komplexov vitamínov. Pacienti sú tiež preukázaní dodržiavanie diéty s vysokým obsahom živín.

Radikálnou metódou liečby je transplantácia kostnej drene. Po tejto operácii je pacient vyliečený z ochorenia, ale takýto zásah je plný komplikácií, napríklad odmietnutie kostnej drene darcu. Preto sa táto metóda používa iba v prípadoch, keď chemoterapia nemá žiadny účinok.

prevencia

Neexistujú žiadne univerzálne metódy prevencie leukémie, žiaľ. Choroba sa vyskytuje v priebehu chromozomálnej mutácie, takže nemožno úplne ochrániť pred touto patológiou. Existuje však niekoľko odporúčaní, ktoré pomôžu znížiť riziko myeloidnej leukémie:

1. Obmedzte používanie horúcich nápojov, prestanete fajčiť.
2. Vedú zdravý životný štýl.
3. Nepoužívajte miesta s vysokou úrovňou žiarenia.
4. Pravidelne podstupujú preventívne vyšetrenia.
5. Pokúste sa znížiť počet stresových situácií.

Myeloleukémiou je onkologické ochorenie vyžadujúce dlhodobú a komplexnú liečbu. Náhly úbytok hmotnosti, zhoršenie pohody, výskyt fialových vyrážok na tele sú príznakmi, keď sa objavíte, mali by ste vždy konzultovať s odborníkmi. K dnešnému dňu je pomer pacientov, ktorí dosiahli remisiu choroby, pomerne vysoký. V rovnakej dobe je včasná diagnostika a správna liečba kľúčom k úspešnému boju proti tejto chorobe.

Myeloidná leukémia

Ste tu

1. Domov /
2. Onkológia /
3. Myeloidná leukémia

obsah

Myeloidná leukémia je onkologické ochorenie, ktoré je spôsobené nezrovnalosťami pri tvorbe granulocytov (bielych krviniek) a ich fungovania. Názov získal svoju patológiu vďaka skutočnosti, že myeloidné bunky kostnej drene podstupujú mutácie, t.j. tkanivo, v ktorom dochádza k tvorbe krvných buniek.

Stručne o funkciách a typoch patológie

Vývoj tohto patologického procesu vedie k akumulácii zmenených (mutovaných) nezrelých buniek v hematopoetickom systéme. V normálnom stave granulocyty zničia a absorbujú patogénne mikróby, ktoré vstupujú do tela, čím sa chránia pred chorobami. Choré bunky nemôžu vykonávať svoje funkcie, zatiaľ čo sa rozdeľujú nekontrolovane a vytláčajú zdravé nielen leukocyty, ale aj krvné doštičky, červené krvinky.

Z povahy prietokových identifikovať dvoch foriem ochorení je chronická myeloidná leukémia a akútna. Pre prvý, charakterizovaný pomalým prietokom, sa môže vyvinúť niekoľko rokov a nevykazovať jeho prítomnosť v tele. Potom sa neočakávane proces, ktorý má dlhodobo benígny priebeh, stáva malígnym. Ostatné myeloidnej leukémie - akútna, sa chová opačne: Dynamický vývoj od samého počiatku, je spojené s určitými príznakmi sú pacienti intenzívne delia bunky, premiestňovať zdravý a biť do lymfatických uzlín, sleziny a ďalších životne dôležitých orgánov.

V lekárskej praxi existuje veľa klasifikácií choroby, ktoré sú obzvlášť dôležité pre diagnostiku. Napríklad podľa morfologickej a cytochemickej štruktúry výbuchu sa to deje:

• myeloidnou;
• myeloidnou;
• monoblastny;
• erytroidné;
• megakaryoblastová;
• lymfoblastoidných;
• non-diferencovateľná.

Čo môže spôsobiť onkologický proces

Neexistuje presný záver o tom, čo je príčinou onkologického procesu v hematopoetickom systéme. Ale lekári už o tom urobili množstvo záverov.

Predpokladá sa, že povedie k akútnej myeloidnej leukémie je vystavenie ionizujúcemu žiareniu, rozvoj tela preleukemia (prekancerózne Choroby krvi), k chemoterapii proti nádorom iných lokalizácie.

Chronické formy sa môže vyvinúť v dôsledku dlhodobého styku rodu profesionálnej činnosti s chemických karcinogénov (benzén, formalínu) a rafinovaných produktov, z dôvodu častých infekčných ochorení tela, závislostí.

Pri obidvoch formách bol zaznamenaný vplyv dedičného faktora a chromozómových ochorení. Podľa lekárskych pozorovaní boli vo väčšine prípadov diagnostikované osoby s blízkym príbuzným a 15 krát častejšie diagnostikovaná akútna myeloidná leukémia u detí s Downovým syndrómom.

Zaujímavé! Choroba je selektívna podľa pohlavia - v podstate chorí muži.

Známky rakovinovej onkológie

Prvé príznaky myeloidnej leukémie sa vyznačujú všeobecným zhoršením zdravia, slabosťou, zvýšenou únavou, dýchavičnosťou a zhoršením chuti do jedla. Pacienti majú zlú krvnú zrážanlivosť (rany alebo výrezy na krvácaní tela po dlhú dobu), objavujú sa modriny a pozoruje sa horúčka.

História ochorenia u akútnej myeloidnej leukémie zahŕňa sťažnosti bolesť kĺbov, zdurenie lymfatických uzlín (výpoveď v podpazuší a triesla) a slezinu. Ďalší vývoj choroby vedie k zvýšeniu pečene. Často dochádza k zmenám v ústnej dutine: opuch žuvačiek, ich zvýšená zraniteľnosť a vysoké krvácanie.

Príznaky chronickej myeloidnej leukémie po dlhú dobu chýbajú a až po rokoch sa objavujú rovnaké príznaky ako v akútnej forme, ale nie všetky naraz, ale postupne. Farba kože sa mení, bledá, často s zemitým odtieňom. Infekčné choroby sa stávajú časté. Pacienti majú obavy z nepohodlia v ľavom hypochondriu, zvýšeného nočného potenia, straty hmotnosti, neznášanlivosti na vysoké teploty vzduchu.

V neskorších štádiách akejkoľvek formy, keď lézie postihuje mozog, bolesti hlavy, záchvaty, znížené videnie (to všetko podstatne zhoršuje predpovede myeloidnej leukémie).

Potrebné pre diagnostiku chorobných postupov

Vykoná sa prvý krvný test, bude sa ukazovať zvýšený počet leukocytov a znížený obsah červených krviniek a krvných doštičiek. Okrem všeobecných údajov je predpísaná cytogenetická a biochemická laboratórna štúdia.

Pacient sa tiež musí podrobiť:

1. biopsia kostnej drene;
2. spinálna punkcia;
3. Biopsia lymfatických uzlín;
4. CT;
5. RTG hrudníka;
6. MRI (hlava a miecha).

Pozor prosím! Diagnostický program sa vykonáva individuálne, svoju úlohu - objasniť diagnózu ako možný (napríklad, leukémie, chronickej myeloidnej subleukemic prevedení 2, kroku a). Preto môže byť doplnený ultrazvukom a inými špeciálnymi postupmi.

Ako sa liečí táto rakovina?

Liečba chronickej myeloidnej leukémie je medicínsky zvolená, hlavne ide o obmedzujúcu chemoterapiu. Jej podstatou je zavedenie špeciálnych liekov, ktoré sú schopné blokovať rast a reprodukciu rakovinových buniek.

V akútnej forme je indikovaná intenzívna chemoterapia pre kombináciu rôznych liekov, ako aj metódy liečby. Účinná je transplantácia kostnej drene po deštrukcii rakovinových buniek chemoterapiou. Často vyberte:

• transplantácia kmeňových buniek;
• radiačná terapia;
• transfúzia krvi.

Na šance na zotavenie po leukémii

Životnosť po chronická myeloidná leukémia, závisí od zvoleného programu liečby, forme a štádiu ochorenia, stavu tela a veku pacienta. Pred niekoľkými rokmi bola choroba nevyliečiteľná, ale teraz prognóza je priaznivé pre liečbu akútnej a chronickej myeloidnej leukémie je uvedený v priemere o 50% prípadov.

Myeloidná leukémia - čo to je?

Myeloidná leukémia je onkologické ochorenie hematopoetického systému. Včasná diagnóza a moderné metódy terapie dávajú pacientom nádej na oživenie.

Choroba patrí do skupiny malígnych ochorení systému hematopoézy, ktorá je jednou z odrôd leukémie. Táto forma sa vyznačuje rýchlym a najčastejšie nekontrolovaným rastom myeloidných buniek, v dôsledku čoho dochádza k ich akumulácii v periférnej krvi.

Pri vyšetrení krvi v nich ukázalo veľký počet leukocytov, z ktorých väčšina sú granulocyty (najpočetnejšie členmi bielych krviniek) rôzneho stupňa zrelosti. Ochorenie sa môže objaviť kedykoľvek počas života, ale najčastejšie postihuje dospelých stredného veku (30-60 rokov).

• Všetky informácie na webe sú informačné a NIE JE sprievodca akciou!
• Môžete dať PRESNÚ DIAGNOSTIKU len doktor!
• Žiadame Vás, aby ste nezažili lieky, ale schôdzku s odborníkom!
• Zdravie pre vás a vaše blízke! Nenechajte sa odradiť

dôvody

Príčinou myeloidnej leukémie je narušenie zloženia a štruktúry chromozómov hematopoetických buniek, ktoré môžu byť spôsobené dedičnosťou alebo získané pod vplyvom mutagénnych faktorov.

Jeden z mutovaných buniek začnú vyvíjať nádorového tkaniva, ktorá potom nahradí zdravé klíčky krvotvorné kostnej drene, rovnako ako prispieva k zdrojom hematopoézy vnekostnomozgovyh. Ktoré faktory sú východiskovým bodom zmeny krvotvornej bunky, je ťažké povedať.

Ale vedci predpokladajú s vysokou pravdepodobnosťou tieto dôvody:

• účinok chemických karcinogénov (napr. dlhodobá expozícia benzénu, horčicový plyn);
• použitie cytostatických protinádorových liečiv, ako aj chemoterapeutických liečiv vrátane alkylačných činidiel (Sarkozolin, Cyclophosphan, Leukeran atď.);
• ionizujúcim žiarením (ožiarenie) - niekedy môže dôjsť, myeloidná leukémia na dlhodobej liečbe týmto spôsobom iné rakoviny;
• porušenie chromozomálnej štruktúry jednej kmeňovej bunky, ktorá mutuje a vytvára podobné (klony), ktoré sa šíria po celom tele a nie sú ovplyvnené cytotoxickými liekmi.

Etiológia vývoja tejto choroby sa naďalej skúma.

príznaky

Vo svojich počiatočných štádiách ochorenia postihuje klíčky kostnej drene, potom sa šíri do orgánov krvotvorby, v neskorších fázach môže byť ovplyvnený takmer každý tkanivo tela.

Moment nástupu ochorenia a počiatočné štádiá jeho vývoja sú asymptomatické a pre človeka zostávajú bez povšimnutia. Aj zloženie periférnej krvi sa významne nemení.

A len s nárastom počtu nádorových buniek pacient začína vnímať prvé príznaky ochorenia:

• všeobecná nevoľnosť, rýchlo sa rozvíjajúci pocit únavy, dýchavičnosť počas fyzickej námahy;
• bledosť kože;
• zväčšenie sleziny, v dôsledku čoho môže pacient pocítiť nepohodlie v ľavej polovici brušnej dutiny;
• zvýšené potenie, zhoršenie celkového stavu v horúcom počasí;
• zvýšená frekvencia infekčných ochorení;
• strata hmotnosti.

S rozvojom ochorenia, príznaky rastú, sú ťažšie, objavujú sa nové príznaky:

• náhly spastický nárast telesnej teploty na významné úrovne;
• trvalá silná bolesť v kostiach;
• rýchla strata telesnej hmotnosti;
• významné zvýšenie veľkosti sleziny a pečene;
• zvýšenie veľkosti lymfatických uzlín;
• výskyt nekrotických miest na slizniciach;
• hemoragický syndróm (zvýšené krvácanie);
• chudokrvnosť.

Veľmi často sa počas plánovaných lekárskych vyšetrení zistí náhodne myeloidná leukémia, keďže pacienti ani prvé príznaky nezaregistrujú za prítomnosti ochorenia. Často sa pacienti sami obrátia na lekára len v neskorších štádiách ochorenia.

diagnostika

V počiatočnom štádiu ochorenia môže byť jediným patologickým znakom nárast veľkosti sleziny. Obraz krvi počas tohto obdobia najčastejšie nevykazuje významné zmeny, pečeň a lymfatické uzliny nie sú zväčšené.

S priebehom tejto choroby je možné podozrievať myeloidnú leukémiu zo symptómov, ktoré utrpela pacientka, ako aj významné zvýšenie veľkosti pečene, sleziny a lymfatických uzlín. Ale rozhodujúci význam v diagnostike nie je samozrejme klinický obraz choroby, ale krvný obraz.

Analýza ukazuje zvýšenie počtu leukocytov na promyelocyty a myelocyty. Zvýšený pomer medzi erytrocytov a leukocytov v kostnej dreni, a 22 detekovaná anomálne chromozómu v granulocytoch (tzv Philadelphia). Počas tohto obdobia ochorenia môže pacient viesť obvyklý spôsob života, byť sledovaný ambulantný.

V neskorších štádiách dochádza k významným zmenám v zložení krvi:

• granulocytopénia (pokles počtu granulocytov);
• trombocytopénia (ktorá sa prejavuje zvýšeným krvácaním a ťažkosťami pri zastavení krvácania);
• chudokrvnosť.

Obsah blastov (nezrelé leukocyty) je významne zvýšený av konečných štádiách sa nachádzajú klonové bunky s nesprávnym počtom chromozómov.

U detí nemusia testy vykazovať trombocytopéniu, ale tu sa môže výrazne zvýšiť množstvo monocytov, ako aj bazofily, eozinofily. Okrem vyšetrenia sa používa štúdia symptómov a krvných testov v diagnostike, výsledky biopsie, cytogenetická analýza (ktorá odhaľuje porušenie chromozomálneho zloženia buniek).

Medzi pomocné metódy diagnostiky patria:

• počítačová tomografia;
• zobrazovanie pomocou magnetickej rezonancie;
• Pozitrónová emisná tomografia (PET-CT).

Diagnóza ochorenia je určená výsledkami krvných testov, pričom punkcia kostnej drene je rozhodujúca.

Myeloidná leukémia existuje v dvoch odrodách: chronická a akútna.

chronický

Chronická myeloidná leukémia je veľmi častá medzi zvyškom leukémie. Myeloidné bunky, ktoré sa tvoria v kostnej dreni vo veľkom počte, sa postupne akumulujú v krvi.

Vo svojej súčasnej podobe sa rozlišujú tri po sebe idúce etapy:

• chronická - ktorá sa zvyčajne nevykazuje ako zjavné príznaky alebo je mierne vyjadrená (môže trvať až 5 rokov);
• progresia (zrýchlenie) - príznaky rastú a stávajú sa výrazné, zloženie krvi sa mení;
• (blastická kríza) - symptómy úplne zodpovedajú patologickému procesu.

Posledné dve etapy môžu trvať 3 až 6 mesiacov. Náhly prechod štádia zrýchlenia na koncový stupeň sa častejšie pozoruje u pacientov s predĺženým chronickým štádiom.

Všetko o tom, čo to je - akútna myeloidná leukémia, odkaz vám povie.

ostrý

Akútna myeloidná leukémia je charakterizovaný substitúciou zdravých buniek kostnej drene na nádor, leukémiu, čo vedie k zníženiu zdravých zrelých krvných buniek (leukocyty, krvné doštičky, erytrocyty).

Symptomatológie tejto formy ochorenia odráža vzor zníženie koncentrácie v krvi zdravých buniek: zníži vlastnú obranyschopnosť organizmu, znižuje odolnosť voči infekcii, zníženie červených krviniek vedie k únave, bledosť, dýchavičnosť, kožu a sliznice sa môžu ľahko poškodiť, ale je ťažké zastaviť ich krvácanie.

Počiatočné štádia akútnej myelogénnej leukémie môžu prebiehať vo forme chrípkového stavu. Niekedy nie je priebeh ochorenia sprevádzaný závažnými príznakmi, dokonca aj slezina mierne zväčšuje veľkosť a ochorenie je zistené krvou obrázok na lekárskych vyšetreniach.

Priebeh akútnej leukémie môže byť veľmi rýchly a bez náležitých lekárskych opatrení môže viesť k úmrtiu v priebehu niekoľkých mesiacov.

liečba

Pri výbere spôsobu liečby sa spoliehajú na štádium vývoja ochorenia. Ak je v počiatočnom štádiu detekovaná myeloidná leukémia, predpísané výživné lieky, plnohodnotná výživa bohatá na vitamíny. Použité lieky s interferónom, ktoré majú priaznivý účinok na telo.

Zvyčajne sa v štádiu progresie procesu používajú okamžité terapeutické opatrenia.

Hlavným spôsobom účinku je použitie cytostatických liekov, ktoré zabraňujú rastu nádorových buniek. Rovnako sa používa radiačná terapia, transplantácia kostnej drene a transfúzia krvi.

Niektoré spôsoby liečby, najmä užívanie liekov, spôsobujú vedľajšie účinky, niekedy pomerne závažné pre pacienta: nauzea, zápal sliznice gastrointestinálneho traktu, vypadávanie vlasov.

Pozitívna dynamika sa pozoruje pri použití chemoterapeutických liekov, ako je napr

Koncový stupeň sa upravuje prípravkami Cytosar, Vincristine, Rubomycin. Liečba blastickej krízy sleduje protokoly na liečbu akútnej myeloidnej leukémie. Výber liekov závisí od individuálnych charakteristík pacienta a priebehu jeho ochorenia.

Pri výraznom zvýšení sleziny sa pacientovi podá radiačná terapia. Všetky procedúry a užívanie liekov sa vykonávajú výlučne na predpis lekára v úplnom súlade s jeho predpismi. Nezávislá úprava dávky alebo používanie liekov nie je povolená.

Transplantácia kostnej drene môže viesť k úplnému zotaveniu, čo si vyžaduje úplnú kompatibilitu kmeňových buniek darcu a príjemcu.

Je dôležité vedieť, čo je potrebné urobiť krvný test na leukémie. Viac tu.

Leukémiu krvi - či už je liečená alebo nie, povedzte túto časť.

výhľad

Prognóza myeloidnej leukémie je nejednoznačná a závisí predovšetkým od štádia ochorenia. Najčastejším účinkom terapie sa dosiahne, ak sa liečba začne v chronickej fáze (asi 85% prípadov).

Ale keď si uvedomíte, že toto ochorenie je často objavený náhodou, a už v pokročilom štádiu, je prognóza je menej upokojujúce - asi 10% chorých zomiera do 2 rokov po umiestnení touto diagnózou a každý nasledujúci rok, vyhlasovať životy asi 15% pacientov.

Na určenie rizika úmrtia sa na výpočet štádia ochorenia a prognózy jeho vývoja berú do úvahy špecifické prognostické modely, berúc do úvahy súbor nepriaznivých faktorov.

Teda, s použitím indexu Sokal, prognóza a štádiu ochorenia sú stanovené na základe veku pacienta, sleziny, percento doštičiek, bazofily, blastov v krvi a prítomnosť cytogenetickej funkcií.

V modeloch Tours a Kantarjan sú identifikované nepriaznivé znaky a ak ich počet presahuje pozitívne, prognóza je negatívnejšia. Pri porovnaní chronickej myeloidnej leukémie a akútne prvý z nich má priaznivejšie prognózu, pretože druhá časť sa vyvíja veľmi rýchlo a žiadne príznaky.

Diagnostikovanie myeloidnej leukémie v raných fázach vývoja ochorenia a terapeutické využitie moderných liekov a liečebných robiť predpovede priaznivého choroba a dať nádej pacientom sa zotaviť.

Akútna myeloidná leukémia

Akútna myeloidná leukémia - malígne ochorenie krvného systému, sprevádzaná nekontrolovaného množenia modifikovaných bielych krviniek, zníženie počtu červených krviniek, krvných doštičiek, a normálnych bielych krviniek. Preukázali zvýšený sklon k vzniku infekcie, horúčka, únava, strata hmotnosti, anémia, krvácanie, petechie a formácie hematóm, bolesti kostí a kĺbov. Niekedy dochádza k zmenám kože a opuchu ďasien. Diagnóza je založená na klinických príznakoch a laboratórnych údajoch. Liečba - chemoterapia, transplantácia kostnej drene.

Akútna myeloidná leukémia

Akútna myeloidná leukémia (AML) je malígne lézie myeloidných krviniek. Nekontrolovaná proliferácia leukemických buniek v kostnej dreni vedie k potlačeniu iných krviniek. Výsledkom je zníženie počtu normálnych buniek v periférnej krvi, anémia a trombocytopénia. Akútna myeloidná leukémia je najčastejšou akútnou leukémiou u dospelých. Pravdepodobnosť vzniku ochorenia sa po 50 rokoch dramaticky zvyšuje. Priemerný vek pacientov je 63 rokov. Muži a ženy mladého a stredného veku trpia rovnako často. V staršej vekovej skupine sa pozoruje prevaha mužov. Prognóza závisí od typu akútnej myeloidnej leukémie, päťročná miera prežitia sa pohybuje od 15 do 70%. Liečba vykonávajú odborníci v oblasti onkológie a hematológie.

Príčiny akútnej myeloidnej leukémie

Bezprostrednou príčinou vývoja AML sú rôzne chromozomálne abnormality. Medzi rizikové faktory, ktoré prispievajú k rozvoju týchto porúch ukazujú nepriaznivý dedičnosť, ionizujúce žiarenie, vystavenie určitým toxických látok, užívanie niektorých liekov, fajčenie a ochorenia krvi. Pravdepodobnosť akútna myeloidná zvyšuje leukémie s Bloom syndrómom (nízky rast, vysoký hlas, charakteristické črty tváre a rôznych kožných prejavov, vrátane hypo- alebo hyperpigmentácia, kožné vyrážky, ichtyózy, Hypertrichóza) a Fanconiho anémia (nízky rast, pigmentácie vady, neurologické poruchy, anomálie kostry, srdca, obličiek a pohlavných orgánov).

Akútna myeloidná leukémia sa často rozvíja u pacientov s Downovým syndrómom. Existuje aj dedičná predispozícia pri absencii genetických ochorení. Pri AML v blízkych príbuzných je pravdepodobnosť ochorenia 5 krát vyššia ako priemerná populácia. Najvyššia úroveň korelácie sa nachádza u identických dvojčiat. Ak je akútna myeloidná leukémia diagnostikovaná u jedného dvojčatníka, riziko v druhej je 25%. Jedným z najdôležitejších faktorov, ktoré vyvolávajú AML, sú krvné choroby. Chronická myeloidná leukémia v 80% prípadov sa transformuje na akútnu formu ochorenia. Navyše AML je často výsledkom myelodysplastického syndrómu.

Ionizujúce žiarenie spôsobuje akútnu myeloidnú leukémiu, keď dávka presiahne 1 Gy. Incidencia sa zvyšuje v pomere k dávke ožiarenia. V praxi je dôležité zostať v zónach atómových výbuchov a nehôd na jadrových elektrárňach, pracovať so zdrojmi žiarenia bez primeraného ochranného vybavenia a rádioterapiou používanou pri liečbe niektorých druhov rakoviny. Príčinou vzniku akútnej myeloidnej leukémie v kontakte s toxickými látkami je aplázia kostnej drene v dôsledku mutácií a poškodenia kmeňových buniek. Zistil sa negatívny účinok toluénu a benzénu. Zvyčajne sú AML a iné akútne leukémie diagnostikované 1-5 rokov po kontakte s mutagénom.

Medzi lieky, ktoré môžu vyvolať akútnu myeloidnej leukémie, odborníci nazývajú niektoré chemoterapeutickej lieky, zahŕňajúce inhibítory DNA topoizomerázy II (teniposid, etopozid, doxorubicín a iné antracyklíny) a alkylačné látky (thiotepa, embihin, cyklofosfamid, chlorambucil, karmustín, busulfán). AML sa môže vyskytnúť aj po použití prípravkov chloramfenikolu, fenylbutazónu a arzénu. Podiel leukémií na liečbe akútnej myeloidnej leukémie je 10-20% z celkového počtu prípadov. Fajčenie zvyšuje pravdepodobnosť výskytu AML, ale zhoršuje aj prognózu. Priemerná päťročné prežitie a dĺžka trvania úplných odpovedí u fajčiarov je nižší ako u nefajčiarov.

Klasifikácia akútnej myeloidnej leukémie

Klasifikácia akútnej myeloidnej leukémie verzii WHO je veľmi zložitá a zahŕňa niekoľko desiatok druhov ochorenia rozdelených na tieto skupiny:

• AML s typickými genetickými zmenami.
• AML so zmenami spôsobenými dyspláziou.
• Sekundárna akútna myeloidná leukémia, ktorá je výsledkom liečby iných ochorení.
• Choroby s proliferáciou myeloidných klíčkov pri Downovom syndróme.
• Myeloidný sarkóm.
• Blastnaya plazmacytoidný dendritický bunkový nádor.
• Iné typy akútnej myeloidnej leukémie.

Taktika liečby, prognóza a trvanie remisií s rôznymi typmi AML sa môžu značne líšiť.

Symptómy akútnej myeloidnej leukémie

Klinický obraz zahŕňa toxické, hemoragické, anemické syndrómy a syndróm infekčných komplikácií. V počiatočných štádiách akútnej myeloidnej leukémie, nešpecifické. Zvyšuje sa teplota bez príznakov katarálneho zápalu, slabosti, únavy, strata hmotnosti a chuti do jedla. Anémia je sprevádzaná závratmi, mdlobou a bledou pokožkou. Pri trombocytopénii sa pozoruje zvýšené krvácanie a petechiálne krvácanie. Možno vznik krvných modrín s menšou tvorbou modrín. Pri leukopénii sa vyskytujú infekčné komplikácie: časté hojenie rán a škrabancov, pretrvávajúce opakované zápaly nosohltanu atď.

Na rozdiel od akútnej lymfoblastickej leukémie pri akútnej myeloidnej leukémii neexistujú výrazné zmeny z periférnych lymfatických uzlín. Lymfododusy malé, mobilné, bezbolestné. Príležitostne sa lymfatické uzliny zvyšujú v cervikálno-supravlavikulárnej oblasti. Pečeň a slezina sú normálne alebo mierne zväčšené. Charakteristické znaky poškodenia osteoartikulárneho aparátu. Mnohí pacienti s akútnou myeloidnou leukémiou sa sťažujú na bolesti rôznej intenzity v chrbtici a dolných končatinách. Je možné obmedziť pohyby a zmeny chôdze.

Medzi extramedulárnymi prejavmi akútnej myeloidnej leukémie patria gingivitída a exophthalmos. V niektorých prípadoch sa v dôsledku infiltrácie bunkami leukémie pozoruje opuch žuvačiek a zvýšenie palatinových mandlí. Keď myeloidná sarkóm (približne 10% prípadov akútnej myeloidnej leukémie) u pacientov na koži objavia zelenkavá, aspoň - ružová, šedá, biela alebo hnedá tvorby nádorov (chloroma, koža leykemidy). Niekedy sa pri kožných léziách zistí paraneoplastický syndróm (Sweetov syndróm), ktorý sa prejavuje zápalom pokožky okolo leukemidov.

Pri vývoji akútnej myeloidnej leukémie sa rozlišuje päť období: počiatočná alebo predklinická, vysoká, remisia, relaps a terminál. V počiatočnom období je akútna myeloidná leukémia asymptomatická alebo sa prejavuje ako nešpecifická symptomatológia. V období výskytu sa toxický syndróm stáva výraznejším, zjavujú sa anemické, hemoragické a infekčné syndrómy. V období remisie zmiznú prejavy akútnej myeloidnej leukémie. Relapsy sú podobné obdobiu špičky. Perióda terminálu je sprevádzaná progresívnym zhoršením stavu pacienta a končí smrteľným výsledkom.

Diagnóza a liečba akútnej myeloidnej leukémie

Rozhodujúcu úlohu v diagnostickom procese zohrávajú laboratórne testy. Použitie analýzy periférnej krvi, myelogramu, mikroskopických a cytogenetických štúdií. Na získanie vzorky tkaniva sa uskutočňuje biopsia aspirácie kostnej drene (stenová punkcia). Pri analýze periférnej krvi pacienta s akútnou myeloidnou leukémiou sa zistilo zníženie počtu erytrocytov a krvných doštičiek. Počet leukocytov môže byť zvýšený alebo (zriedkavo) znížený. Čepele sa môžu rozpoznať v škvrnach. Základom diagnózy "akútnej myeloidnej leukémie" je detekcia viac ako 20% blastových buniek v krvi alebo v kostnej dreni.

Základom liečby akútnej myeloidnej leukémie je chemoterapia. Existujú dva štádiá liečby: indukcia a konsolidácia (postrebizmatická terapia). V indukčnom štádiu sa vykonávajú terapeutické opatrenia na zníženie počtu leukemických buniek a dosiahnutie stavu remisie. V štádiu konsolidácie odstráňte zostatkové ochorenia a zabráňte relapsom. Terapeutické taktiky sa určujú v závislosti od typu akútnej myeloidnej leukémie, celkového stavu pacienta a niektorých ďalších faktorov.

Najpopulárnejší indukčné režim - "7 + 3", ktorý poskytuje kontinuálna intravenózna cytarabín počas 7 dní v kombinácii so súčasným rýchlym periodické podávanie anthracyklinového antibiotika za prvé 3 dni. Spolu s touto schémou sa môžu použiť ďalšie terapeutické programy na liečenie akútnej myeloidnej leukémie. V prítomnosti ťažkých zdravotných porúch a vysoké riziko infekčných komplikácií v dôsledku potlačenia myeloidných (obvykle - u pacientov s senilnej) používať menej intenzívne paliatívnej terapii.

Indukčné programy môžu dosiahnuť remisiu u 50-70% pacientov s akútnou myeloidnou leukémiou. Bez ďalšej konsolidácie však väčšina pacientov zaznamená relaps, preto sa druhá fáza liečby považuje za povinnú súčasť liečby. Plán konsolidačnej liečby akútnej myeloidnej leukémie sa robí individuálne a zahŕňa 3-5 cyklov chemoterapie. Pri vysokom riziku recidívy a už vyvinutých relapsov je indikovaná transplantácia kostnej drene. Ďalšie liečby rekurentnej AML sú stále v klinických štúdiách.

Prognóza akútnej myeloidnej leukémie

Prognóza je určená druhom akútnej myeloidnej leukémie, vekom pacienta, prítomnosťou alebo neprítomnosťou myelodysplastického syndrómu v anamnéze. Priemerná päťročná miera prežitia pre rôzne formy AML sa pohybuje od 15 do 70%, pravdepodobnosť recidívy je 33 až 78%. U starších ľudí je prognóza horšia ako u mladých ľudí, čo sa vysvetľuje prítomnosťou sprievodných somatických ochorení, ktoré sú kontraindikáciami pre intenzívnu chemoterapiu. Pri myelodysplastickom syndróme je prognóza horšia ako u primárnej akútnej myeloidnej leukémie a AML, ktorá sa vyskytla na pozadí farmakoterapie iných onkologických ochorení.

Myeloidná leukémia

Myeloidná leukémia je onkologická krvná choroba, s meniacimi sa a progresívnym množením bielych krviniek, ktoré sa hromadia v kostnej dreni. Veľké množstvo zmenených buniek vedie k prehĺbeniu normálneho rastu, pretože počet leukocytov klesá a krvné doštičky a normálne leukocyty tiež klesajú. Prvé príznaky ochorenia súvisia s poruchou dýchania, krvným obehom, náchylnosťou na infekčné ochorenia, intoxikáciou, závažnou stratou hmotnosti. Príčina ešte nebola preskúmaná, existujú však určité rizikové faktory. Dovoľte nám podrobnejšie analyzovať akútnu a chronickú formu tohto ochorenia krvi.

Akútna leukémia myeloidného klíčku

Akútny prejav patológie je spojený s neprimeraným vývojom leukocytov a v súvislosti s tým sa pacient stáva náchylný na rôzne infekčné ochorenia. Zníženie počtu krviniek vedie k celkovému zhoršeniu stavu pacienta, objavuje sa únava, bledosť kože, krvácanie sa zvyšuje v dôsledku nedostatku krvných doštičiek. Skoré príznaky tejto choroby môže byť skrytá a podobných infekčných chorôb, je horúčka, chuť k jedlu znížený, koža sa stáva citlivejší na rôzne podnety, ľahko krváca pri poškodení. Keď sú príznaky ako bolesť a bolesť kostí, kĺby sa krútia, keď sa zmení počasie a ubližuje, infekčné choroby neopúšťajú pacienta.

Pridružené choroby s akútnym prejavom ochorenia:

• zväčšená slezina;
• rozšírené lymfatické uzliny;
• zmeny v povrchu kože, tzv. kožnej leukémie;
• Svitový syndróm - zápal pokožky, keď jej chlór zasiahne.

Niektorí pacienti môžu pozorovať symptómy ochorenia v ústnej dutine. Gumy sa menia, napučiavajú sa kvôli infiltrácii slizničných tkanív. Najčastejšie ochorenie v počiatočnom štádiu a dokonca aj v akútnej forme je prakticky bez symptómov.

Príčiny akútnej myeloidnej infekcie krvi

Neexistujú žiadne dôvody, ako bolo uvedené vyššie, ale existuje niekoľko rizikových faktorov vrátane genetickej predispozície.

Preleukemia - prekancerózne choroby krvi, medzi ne patrí myeloproliferatívne ochorenia, myelodysplastický syndróm, a prechod na leukémiu bude závisieť od formy oddeleného porušenie krvi a celkového stavu pacienta.

Chemický účinok na telo v procese protinádorovej liečby môže viesť k vzniku leukémie. Patológia sa vyvíja približne 5 rokov po chemoterapeutickom ošetrení a to tiež uľahčujú také lieky ako antracyklín, epipodofylotoxín a iné. Také chemické podnety, ako je benzén, pracovné nebezpečenstvo, účinky iných karcinogénov - z ktorých všetky môžu viesť k krv onkológie porážke, ale iba v prípade slabého telesa s genetickou predispozíciou alebo prítomnosť rakoviny.

Ionizujúceho faktor - vplyv na podnet môže byť spojené s vývojom krvných chorôb, o čom svedčí, že ľudia, ktorí prežili katastrofu Hirošimy, dostal veľkú dávku žiarenia, a medzi nimi veľký počet registrovaných pacientov.

Genetický faktor v onkológii vždy hrá úlohu, čo zvyšuje riziko v prípade negatívnych vonkajších a vnútorných faktorov. Často myeloidná leukémia sa vyskytuje u detí s Downovým syndrómom.

Diagnóza leukémie

Myeloidná leukémia je diagnostikovaná predovšetkým analýzou krvi. Akékoľvek odchýlky v pomere krvných buniek môžu naznačovať nástup patologického procesu. Prvý diagnostický príznak, tento pokles hladiny leukocytov - leukocytóza. Potom sa objavia nezrelé formy krvných buniek, hladina trombocytov a leukocytov klesá. V krvnom škvrne sa stanovujú nezrelé formy leukocytov. Hlavným diagnostickým opatrením je vyšetrenie kostnej drene.

Krv a vzorka kostnej drene podliehajú dôkladnej kontrole na stanovenie diagnózy, okrem toho sa venuje pozornosť vonkajším symptómom, na ktorých môže v konečnom dôsledku prognóza ochorenia závisieť. Externé symptómy, to je bledosť kože, úzkosť, nerozumné krvácanie.

Príčiny chronických ochorení

Chronická myeloidná leukémia je na treťom mieste medzi všetkými onkologickými ochoreniami krvi, čo predstavuje 25% všetkých leukémie.

Príčiny chronickej leukémie môžu byť vrodené ochorenia, ale najčastejšie ide o získané lézie alebo iné zmeny v chromozómovom aparáte. Dôvody tejto zmeny sú stále neznáme. Existuje teória, že blízke chromozómy prinášajú nečakanú výmenu informácií.

Ďalšie dôvody sú:

• vystavenie žiareniu pri liečbe iných foriem rakoviny;
• infekčné chronické choroby;
• elektromagnetické žiarenie;
• vystavenie chemickým a toxickým prvkom.

Symptómy chronickej leukémie

Chronická myeloidná leukémia dochádza s určitými symptómy, iba ak je celkový počet abnormálnych buniek v tele je väčšia ako jeden kilogram tak skoro na identifikáciu ochorenia môže byť náhodne pri vyšetrení krvi.

Príznaky leukémie hlavy

Zvyčajne symptómy pacienta začínajú všeobecnou malátnosťou, bolesť hlavy, zmena farby kože, krvácanie začína po miernom mechanickom poškodení kože. V procese rozvoja ochorenia pacient stráca veľkú váhu, oslabuje, trpí častými infekčnými ochoreniami, čo značne zhoršuje prognózu. Ďalším príznakom je nepríjemné pocity v ľavej časti trupu, rýchla únava s malou fyzickou námahou. Existuje dýchavičnosť, neznášanlivosť na vysokú teplotu.

Symptómy budú tiež závisieť od fázy, myeloidná leukémia prebieha v dvoch fázach.

1. Benígny proces trvajúci niekoľko rokov s nárastom sleziny.
2. Malígny proces, ktorý trvá až šesť mesiacov, čo zvyšuje nielen sleziny, ale aj pečeň, lymfatické uzliny, koža prejavuje infiltrát tiež infiltrovaný nervové truhly, mozgových blán. Súčasne sa spája hemoragický syndróm.

Symptómy intoxikácie sa pridávajú v prítomnosti infekčných ochorení. Toto je všeobecná slabosť, zníženie sily tela, porušenie myslenia a potenie. Je potrebné venovať pozornosť takému symptómu ako bolesť v ľavom hypochondriu, závažnosť, neustále nepohodlie na strane. Je to spôsobené nárastom sleziny - hlavným a prvým znakom leukémie v chronickej forme.

Diagnóza chronickej leukémie

Diagnózu ochorenia možno vykonať pomocou krvného testu, ako v prípade akútnej formy, dôjde k zlyhaniu pomeru krvných teliesok, poklesu alebo zvýšeniu hladiny niektorých z nich. Charakteristickým znakom je neutrofilná leukocytóza, objavujú sa nezrelé krvinky. V procese vzniku ochorenia začínajú vonkajšie zmeny anemickej povahy, prejavuje sa trombocytopénia.

Nebezpečenstvo diagnózy spočíva v tom, že v prvom benígnom štádiu nedochádza k žiadnej zmene krvi a až v druhej malígnej fáze je možné vidieť porušenie: zmena počtu bazofilov, eozinofília.

Táto diagnóza je založená na týchto údajoch:

• anamnéza života a choroby;
• vonkajšia kontrola;
• všeobecný a biochemický krvný test;
• sťažnosti pacientov za posledný rok;
• cytogenetická analýza;
• punkcia kostnej drene.

Záver sa robí na celkovom obrázku krvi, kde je vyjadrená zmena počtu leukocytov a krvných doštičiek.

Liečba a prognóza ochorenia

Liečba indukčnou liečbou

Liečba leukémie sa podáva lekárske, myelosan sa podáva a slezina sa ožaruje paralelne. V prípade krízy kombinovaná liečba s použitím takých liekov, ako sú cytosartiguanín, hexafosfamid, myelobrom a iné.

Akútna leukémia je liečená špeciálnou indukčnou chemoterapiou a tiež liečená antracyklínovými antibiotikami. Metóda induktívnej chemoterapie zahŕňa zavedenie liekov pre pacienta počas celého týždňa. Takáto liečba v 75% prípadov úspešne končí remisí. Cieľom takejto liečby zostáva dosiahnutie 100% remisie.

Je dosť ťažké určiť prognózu leukémie, prežitie závisí od štádia ochorenia a celkového symptomatického modelu. Okrem toho sa zohľadňuje prístup liečby, vek pacienta, životné podmienky, životný štýl, zlé návyky, pracovné riziká a ďalšie faktory.

Priemerná prognóza prežitia po diagnóze nie je dlhšia ako štyri roky. V tomto prípade je dvojročná predpoveď prežitia 25%, trojročná predpoveď prežitia je nižšia ako 15%.

Na určenie prognózy použite špeciálnu techniku, ktorá je založená na pomere hladiny jednotlivých krviniek v kostnej dreni. Toto zohľadňuje veľkosť sleziny, vonkajšie prejavy ochorenia, porušenie cytogenetiky, vek.

Akútna leukémia myeloidnej formy je liečiteľná choroba, ale napriek tomu prognóza prežitia pre každého bude individuálna, ako je stanovené vyššie uvedenými prognostickými faktormi.

Najdôležitejšie je zloženie chromozómových buniek, ich celistvosť. V niektorých prípadoch minimálne zmeny negatívne neovplyvňujú prognózu a relaps ochorenia sa zníži na minimum.

Akútna myeloidná leukémia nie je verdikt!

Akútna myeloidná leukémia je zhubné ochorenie hematopoetického systému, ktoré sa spravidla vyskytuje u detí mladších ako 15 rokov alebo starších ako 60 rokov. Tu o príčinách vývoja tejto choroby, jej znaky, spôsoby a vyhliadky na liečbu.

Čo je myeloidná leukémia?

Akútna myeloidná leukémia (leukémia, leukémia) sa vyvíja v dôsledku mutácie, myeloidnou krvotvorných buniek kostnej drene.

Na rozdiel od typu lymfoblastickej leukémie, myeloidnej leukémie, kedy zmutovaný môže nielen leukocytov progenitory ale blasty, ktoré sa vyvíja v normálnej vývoj červených krviniek a krvných doštičiek. Vo väčšine prípadov AML sa pozoruje nekontrolovaná proliferácia bielych krviniek, čo spôsobuje druhý názov choroby (zárodok).

Napriek tomu, že niektorá z hematopoetických buniek môže prejsť mutáciou, symptomatológia ochorenia je prakticky jednotná. Je to spôsobené všeobecným mechanizmom vývoja leukémie.

Nekontrolovateľne proliferujúce nezrelé blasty aktívne premiestniť funkčné krvotvorné bunky z iných baktérií pôsobiť (v závislosti od typu leukémie), trombocytopénia, anémia a zníženie odolnosti. Avšak mutované prekurzorové bunky samotné nie sú schopné plniť svoje funkcie z dôvodu ich nízkeho stupňa zrelosti.

To vedie k skutočnosti, že u niektorých typov leukémie dochádza k zníženiu počtu erytrocytov, krvných doštičiek a funkčných imunitných buniek - leukocytov.

Akútna myeloidná leukémia sa spravidla rozvíja u starších pacientov: riziko výskytu sa u osôb starších ako 50 rokov prudko zvyšuje a priemerný vek pacienta s AML je 63 rokov. U starších a mladších (do 15 rokov) prevažuje veková skupina morbidity u mužov, v mladom a strednom veku nie je rozdiel v riziku podľa pohlavia.

Príčiny myeloidnej leukémie

Presné príčiny, ktoré zaručujú, že vedú k rozvoju myeloidnej leukémie, neboli stanovené. Avšak hematológovia a onkológovia identifikujú množstvo faktorov, ktoré významne zvyšujú riziko tohto ochorenia krvi. Zahŕňajú:

• preleukemické patológie hematopoézy (myelodysplastické a myeloproliferatívne syndrómy na pozadí charakteristických cytogenetických zmien, APG atď.);
• používanie protinádorových liekov na inú rakovinu (vysoké riziká zahŕňajú použitie antracyklínov a alkylačných látok);
• dlhotrvajúci kontakt s chemickými karcinogénmi (fenylfutazón, zlúčeniny arzénu, chloramfenikol, toluén, benzén atď.);
• ionizujúce žiarenie;
• genetická predispozícia (prítomnosť ochorenia v blízkych príbuzných) a prítomnosť chromozomálnych abnormalít spojených so zvýšeným rizikom AML (Downov syndróm, symetrické a nesymetrické abnormality v oblastiach chromozómov, charakteristické génové mutácie).

Akútna myeloidná leukémia liečebného pôvodu predstavuje až 20% všetkých klinických prípadov mutácie myeloidných klíčkov. Spravidla sa táto patológia vyskytuje v priebehu 3-5 rokov po ukončení chemoterapie pre ďalšie onkologické ochorenie.

Vplyv chemických karcinogénov sa prejavuje v priebehu 1-5 rokov od kontaktu s nimi. Odborníci poukazujú na to, že tento kontakt so škodlivými chemikáliami posilňuje negatívny vplyv iných rizikových faktorov, ale zriedka je jedinou príčinou vývoja AML.

Podľa niektorých štúdií fajčenie tiež zvyšuje pravdepodobnosť vzniku akútnej leukémie. Predpovede päťročného prežitia a priemerná dĺžka trvania úplnej remisie u fajčiarov sú horšie ako u nefajčiarov.

Symptómy akútnej myelogénnej leukémie

Klinický obraz myeloidnej leukémie je podobný ako lymfoblastická leukémia. Pri mutácie myeloidnou krvotvorné bunky bol tiež pozorovaný anemický hemoragický, infekčné intoxikácii a syndrómy.

proliferačnej syndróm však má niekoľko funkcií: napr. AML bez výrazných zmien objemu periférnych lymfatických uzlín, pečene a sleziny. V niektorých prípadoch sa zistí nárast supraclavikulárnej a cervikálnej LU, zatiaľ čo ostatné zostávajú malé a mobilné.

Infiltrácia tela s nezrelými krvnými bunkami sa prejavuje v kostiach a kĺboch. Pacienti sa sťažujú na bolesť chrbtice a kostí dolných končatín, ich pohyby sú obmedzené a chôdza sa mení. Často sa šírenie leukemických buniek prejavuje exophthalmos (výbežok očnej gule), opuch a zápal ďasien bez toho, aby sa ohrozila ich celistvosť a zvýšili sa mandle.

Anémia spôsobené nedostatkom červených krviniek, je zobrazený bledosť kože a slizníc pacienta (a niekedy môžu získať zemitú konotáciu) konštantný slabosť, závraty, zvýšenú srdcovú frekvenciu, a dýchavičnosť.

Trombocytopénia spôsobuje zvýšené krvácanie, výskyt hemoragickej vyrážky, veľké hematómy. Krvácanie sa môže pozorovať ako mimo (z ďasien, nosových a kožných lézií), tak aj vo vnútri. Vnútorné krvácanie zaznamenávajú nečistoty krvi v moči (hematúria), vracanie a výkaly.

Napriek malému počtu krvných doštičiek môže byť viskozita krvi udržiavaná a dokonca zvýšená kvôli rýchlej proliferácii mutantných buniek. Vysoká viskozita krvi môže vyvolať infarkt a krvácanie vo vnútorných orgánoch.

Z dôvodu dysfunkčnosti alebo malého množstva bielych krviniek sa imunita pacienta znižuje. To sa prejavuje častými vírusovými a bakteriálnymi infekciami, vyčerpaním malých rán, horúčkou. Zvýšená teplota a letargia môžu byť tiež spôsobené intoxikáciou tela s výbušnými bunkami. Prakticky 100% prípadov AML u pacientov stráca chuť do jedla a dochádza k rýchlemu úbytku hmotnosti.

V počiatočnom štádiu vývoja ochorenia môže byť AML asymptomatický alebo nešpecifický. V druhej fáze - rozvinutej fáze - prvý je výrazný toxický syndróm. Relapsy sa vyvíjajú v podobnom poradí.

Ďalšie príznaky myeloidnej leukémie

V prípade, že nezrelé bunky vstúpia do centrálneho nervového systému, pacient môže mať bolesť hlavy, zvracanie, zrak a aktivitu tvárového nervu. Tieto prejavy sa nazývajú leukemická meningitída.

Pri hyperleukocytóze a infiltrácii blastov do pľúcneho tkaniva (leukemická pneumónia) sa zhoršuje respiračná funkcia. Podľa štatistík sa tento prejav myeloidnej leukémie pozoruje u každého štvrtého pacienta.

Pre myeloidnej sarkóm, ktorý je až 10% všetkých klinických prípadov AML, vyznačujúci sa tým kožný manifestácie - nádor leykemidy husté nazelenalý, ružová, šedá, biela alebo hnedý odtieň, často so zápalom kože okolo nich.

U mužov s AML môže dôjsť k zvýšeniu jedného alebo oboch semenníkov.

Diagnóza ochorenia

Diagnóza myeloidnej leukémie zvyčajne vykonáva v druhom kroku, manifestáciu klinických symptómov. Hematológ zhromažďuje históriu pacienta, sledovanie dynamické zmeny v zložení celkovej analýzu krvi a vykoná preraziť kostnú dreň (vzorkovacia základné tkaniva priradená hrudnej alebo z hrebeňa bedrovej kosti).

Charakteristické zmeny v KLA považované zvýšenie sedimentácie erytrocytov a celkový počet leukocytov (62%) v dôsledku nižšej hladiny koncentrácie zrelých biele krvinky, hemoglobín, hematokrit, počet retikulocytov a krvných doštičiek absencia eozinofilov a bazofilov (na neutrofilné zárodočných mutácií).

Konečná diagnóza sa uskutočňuje na základe výsledkov myelogramu - kvantitatívnej a kvalitatívnej analýzy tkaniva kostnej drene. V myeloidnej leukémii vykazuje cytochemická analýza pozitívnu odpoveď na myeloperoxidázu a lipidy, ale negatívne na glykogén. Chemická metóda umožňuje rýchle rozlíšenie AML a lymfoblastickej leukémie. Typ mutantnej bunky je rafinovaný imunofenotypizáciou. Pri AML je počet nezrelých buniek v tkanive kostnej drene aspoň 20%.

Na identifikáciu charakteristických mutácií, ktoré môžu ovplyvniť prognózu prežitia a vyžadujú špeciálny prístup k liečbe, sa uskutoční cytogenetická štúdia biomateriálu.

Vzhľadom k tomu, že šírenie nezrelých bielych krviniek (a iné myeloidná bunky), mal škodlivé účinky na celé telo, spolu s diagnóza leukémie robil výskum zo stavu vnútorných orgánov, kostí a lymfatického systému, mozgových blán. Pre tento účel, metódy ultrazvuku, röntgenového žiarenia, vzorky krvi a biochemické lyubmalnoy defektom.

Liečba a prognóza akútnej myeloidnej leukémie

Napriek nebezpečenstvu ochorenia sa môže liečiť akútna myeloidná leukémia. S priaznivými predpovediami, žiadnymi kontraindikáciami na transplantáciu kostnej drene a včasnou zahájenou chemoterapiou sa riziko recidívy ochorenia zníži na minimum.

Klasická technika na liečbu AML je kombináciou polychémie a transplantácie kmeňových buniek. Kurz pozostáva z troch fáz:

1. Indukcia (aktivácia). V prvej fáze -, aby sa dosiahlo kompletné remisie ochorenia (zníženie počtu nezrelých buniek v dreňovej tkaniva až na 5% alebo menej). Liečba sa uskutočňuje činidiel cytarabín ( "CYTOSAR®") a antracyklíny ( "idarubicín," "rubomycin" et al.) Podľa "5 + 2" alebo "7 + 3" (5-7 dní, po ktorej cytarabín je podávaný v prvých 2-3 dní spolu s antracyklínmi).Induktsionny krok môže byť doplnený a iné lieky, v závislosti od typu leukémie - napríklad ATRA promyelocytovej leukémie. Úplná remisia sa vyskytuje u 50-70% klinických prípadov AML.
2. Konsolidácia. Slúži na konečnú deštrukciu abnormálnych buniek a obnovenie hematopoézy. Pri nízkych rizikách recidívy sú pacientom predpísané 3-5 chemoterapeutické kurzy a imunoterapia pri vysokej transplantácii tkaniva kostnej drene od vhodného darcu. Vysoké riziká recidívy sú zvyčajne spojené s cytogenetickými zmenami.
3. Podporná liečba. Zvyšuje trvanie remisie a zahŕňa 5-dňový mesačný cyklus chemoterapie v tabletách po dobu 2 až 5 rokov.

V prvých dvoch štádiách dochádza k úplnej deštrukcii blastov, aby sa vylúčili vedľajšie účinky liečby, pacientovi bola podaná infúzia krvných zložiek, antibakteriálna a detoxikačná liečba. Skutočná absencia vlastnej imunity si vyžaduje pozorovanie sterility podmienok udržiavania pacienta.

V prípade závažného porušenia vnútorných orgánov, vysokého rizika infekčných komplikácií a starnutia pacienta sa namiesto vysokého dávkovania používa paliatívna liečba.

Priemerná účinnosť terapie proti AML je 20-45% z hľadiska päťročného prežitia. Menej priaznivé ako pri lymfoblastickej leukémii, predpovede sú spôsobené vekom a frekvenciou somatických porúch u pacientov s myeloidnou leukémiou.

Komplexná diagnostika je dôležitým štádiom liečby myeloidnej leukémie. S ohľadom na funkciu vnútorných orgánov, cytogenetické vlastnosti a vzhľad abnormálnych buniek pri výbere liečebnej kúry, lekár môže výrazne zvýšiť možnosti dosiahnutia trvalého remisie a dlhodobé prežitie pacienta.