Čo je myelóm?

Myelóm je ochorenie, pri ktorom sa v tele vytvárajú nádory podobné zmenám plazmových buniek produkujúcich patologické imunoglobulíny (paraproteíny). Stále existujú diskusie o povahe myelómu, klinickom obrázku, ktorého hlavné typy a prognóza opísal Rustitskii a Kahler koncom 19. storočia.

dôvody

Presné príčiny ochorenia nie sú známe. Vývoj myelómu je uľahčený faktormi, ktoré zohrávajú úlohu pri vzniku iných onkologických ochorení.

Príčiny myelómu:

  • starší vek (častejšie je myelóm postihnutý ľuďmi vo veku nad 65 rokov);
  • ionizujúce žiarenie;
  • zlá ekológia;
  • vystavenie chemickým a toxickým látkam;
  • vplyv petrochemických produktov;
  • dedičná a rasová predispozícia k tejto chorobe;
  • vírusy a infekcie;
  • stresujúce situácie.

Myelóm spúšťací faktor je zlyhanie pri transformácii B-lymfocytov (jeden z podtypov bielych krviniek) v plazmatických buniek, buniek, ktoré produkujú ochranné imunoglobulíny. Výsledkom je rýchlo rastúca kolónia maligne pozmenených plazmocytov. Tvoria infiltráty (nádorovité formácie) v tkanivách, ktoré postihujú primárne kostný systém.

Postupne tieto bunky vytláčajú normálne baktérie hematopoézy z kostnej drene. Vyvíja sa anémia, naruší sa koagulabilita krvi. Imunita sa znižuje, pretože paraproteíny, na rozdiel od normálnych imunoglobulínov, nemôžu vykonávať funkciu ochrany. Kumulácia paraproteínov v krvi zvyšuje celkový proteín, viskozitu krvi. Z dôvodu poškodenia obličiek je vylučovanie moču zhoršené.

Pri všetkých druhoch myelómu nemôže vylučovať celý imunoglobulín, ale iba jeho jednotlivé proteínové podjednotky - ťažké alebo ľahké polypeptidové reťazce. Takže pri Bence-Jonesovom myelóme sú paraproteíny reprezentované ľahkými polypeptidovými reťazcami. Typ myelómu a stupeň poškodenia orgánov určujú priebeh a prognózu ochorenia.

príznaky

Myelóm sa postupne rozvíja, začínajúc bolesťami v kostiach, ktoré sú často prvým znakom choroby. V procese sa podieľa vnútorná časť plochých kostí lebky, lopatky, kosti, panvy, hrudnej kosti, stavcov a rebier. Menej často epifýzy tubulárnych kostí. Pri difuznom-uzlovom myelóme na kostiach sa môžu objaviť zaoblené formácie s mäkkou konzistenciou. Kostné tkanivo je zničené.

Niekedy je nástup ochorenia neviditeľný a myelóm sa najprv prejavuje ako spontánna zlomenina.

Pacienti sa sťažujú na slabosť, cvalovú teplotu. Vyskytujú sa poruchy tráviaceho systému, krvácanie, krvácanie na koži, zhoršenie videnia. Vyvíja sa anémia a zhoršuje prognózu ochorenia. Infekcia je pripojená.

Hlavné príznaky myelómu:

  • bolesť v kostiach;
  • objavenie nádorovitých útvarov na kostiach;
  • spontánne zlomeniny;
  • deformácia kostí, chrbtica;
  • slabosť, horúčka;
  • krvácanie a krvácanie na koži;
  • dyspeptické javy (nevoľnosť, hnačka, vracanie, nedostatok chuti do jedla);
  • znížené močenie, znížený výdaj moču, edém;
  • bolesti hlavy, neurologické poruchy;
  • bolesť pozdĺž nervov, porušenie funkcií panvových orgánov;
  • časté prechladnutie;
  • V lézií viscerálnej bolesti, nepríjemných pocitov, pocit ťažoby v pravom hornom kvadrante, búšenie srdca atď.

Keď je mozog vytlačený, myelómové uzly spôsobujú bolesti hlavy. Vyskytujú sa porušenia citlivosti, nezmyselnosti, poruchy reči, parézy, kŕčov. Keď je postihnutá chrbtica, stavce sú deformované. To vedie k stláčaniu nervových koreňov, bolesti, narušenia funkcií panvových orgánov.

diagnostika

Pri diagnostike myelómu hrá vedúcu úlohu laboratórne štúdie. Už vo všeobecnej analýze krvi a všeobecnej analýze moču sa často určujú charakteristické zmeny. To ostro zrýchlil (a až 80 mm / h) ESR, vysokej úrovne proteínu v moči, nízke hladiny hemoglobínu, erytrocytov a krvných doštičiek.

Biochemická krvná analýza ukazuje vysoký celkový proteín v kombinácii s nízkou hladinou albumínov. Zisťuje sa zvýšenie vápnika v sére a v moči.

Pre presnú diagnózu je potrebný výskum na stanovenie monoklonálnych paraproteínov:

  1. môžu byť detegované proteínovou elektroforézou (gradient M);
  2. moč je testovaná na Bens-Jonesov proteín, ak paraproteíny obsahujú ľahké reťazce prechádzajúce cez tubulár obličiek, analýza je pozitívna;
  3. Na objasnenie typu abnormálneho paraproteínu sa vykonáva imunoelektroforéza krvného séra a moču.

Ak chcete určiť závažnosť ochorenia a urobiť ho presnejšou, určite:

  • kvantitatívna hladina imunoglobulínu v krvi;
  • PSA;
  • beta-2 mikroglobulín;
  • index označovania plazmocytov.

Nezabudnite preskúmať zloženie kostnej drene.

To umožňuje určiť stav všetkých baktérií krvotvorby, percento plazmatických buniek. Na zistenie chromozomálnych abnormalít sa uskutočňuje cytogenetická štúdia. V štúdii kostného systému sa používajú röntgenové metódy a zobrazovanie pomocou magnetickej rezonancie.

Existujú rôzne varianty myelómu. Môže byť osamelý a zovšeobecnený. Prvá forma predstavuje jediné zameranie infiltrácie, ktoré sa nachádza častejšie v plochých kostiach.

Medzi všeobecné formuláre patria:

  • difúzny myelóm, ktorý prebieha s poškodením kostnej drene;
  • difúzna ohnisková forma, keď sú postihnuté iné orgány, najmä kosti a obličky;
  • viacnásobný myelóm, keď plazmocyty tvoria nádorové infiltrácie v tele.

Podľa typu buniek, ktoré tvoria substrát nádoru, rozlišujeme:

  • forma plazmoblastu;
  • formy plazmocytov;
  • polymorfonukleárnych buniek;
  • malobunkového.

Podľa imunochemických vlastností vylučovaných paraproteínov sú:

  • myelóm Bence-Jones (reťazce ochorení pľúc);
  • myelóm A, M alebo G;
  • diklovický myelóm;
  • vyhadzujúci myelóm;
  • myelóm M (je zriedkavé, ale jeho prognóza je nepriaznivá.).

Najčastejším myelómom G (až 70% prípadov), A (až 20%) a Bence-Jones (až 15%).
Počas myelómu sa rozlišujú jednotlivé fázy:

  • I - počiatočné prejavy,
  • II - rozšírený klinický obraz,
  • III - koncový stupeň.

Existujú aj podskupiny A a B, vzhľadom na prítomnosť alebo neprítomnosť zlyhania obličiek u pacienta.

Aké krvné testy na myelóm sa musia zaobchádzať - článok povie.

liečba

Pri myelóme sa používa chemoterapia a iné liečebné postupy. Ak je choroba diagnostikovaná v počiatočnom štádiu, sú možné dlhodobé remisie. Správna prognóza ochorenia vám umožňuje zvoliť najvhodnejší režim chemoterapie. Pri asymptomatickom myelóme je liečba odložená, pacient je pod lekárskym dohľadom. Rozvinutá fáza ochorenia je indikátorom pre vymenovanie cytostatiky.

  • chemoterapia. Pri výbere liekov sa vezme do úvahy vek pacienta, bezpečnosť funkcie obličiek. Chemoterapia je štandardná a vysoká dávka. Úspešnosť liečby myelómu je spojená so vznikom "sarkolizínu", "Melfranany" a "cyklofosfánu" v polovici 20. storočia. Používajú sa teraz. Takže "Melfiran" v kombinácii s "prednizolónom" je zahrnutý do štandardného liečebného režimu. V súčasnosti sa používajú nové lieky: "Lenalidomid", "Carfilzomib" a "Bortezomib". U pacientov mladších ako 65 rokov bez závažných komorbidít možno po vysokých dávkach chemoterapie predpísať vysokodávkovú chemoterapiu so súčasnou transplantáciou kmeňových buniek;
  • cielenej liečby (liečba na molekulárno-genetickú úroveň). Používajú sa monoklonálne protilátky;
  • rádioterapie. Radiačná terapia je predpísaná na poranenie miechy s kompresiou koreňov nervov alebo miechy. Používa sa tiež u oslabených pacientov ako paliatívnej liečby;
  • chirurgia a ortopedickej liečby. Operatívna regeneračná liečba je potrebná na zlomeniny kostí na ich spevnenie a fixáciu;
  • imunoterapia. Priraďte lieky interferónu, čím spomaľujete rast buniek myelómu;
  • plazmaferéza. Vykonáva sa na čistenie krvi z paraproteínov;
  • transplantácia kostnej drene. Úspešné transplantácie kostnej drene umožňujú dobrú prognózu myelómu;
  • liečbu pomocou kmeňových buniek.

Video: Podrobnosti o tom, čo je myelóm

Výživa (strava)

Výživa pre myelóm by mala byť úplná, ale jemná, s počtom bielkovín na 2 g na 1 kg hmotnosti za deň. Jedlo by malo byť bohaté na vitamíny B, vit. S, vápnikom. V prípade, že obličky fungujú normálne, keď sa odporúča chemoterapia vypiť až 3 litre tekutiny vo forme čaju, želé, kompótov, odvary sušených plodov šípky, čučoriedky, ríbezle. Jedlo by malo byť vo frakčných, malých častiach.

Ak sú bielych krviniek normálne, môžu zahŕňať:

  1. mäso z kurčiat, králikov, hovädzieho mäsa, bravčového mäsa s nízkym obsahom tuku, vajec, pečene, rýb;
  2. mierne sušený chlieb a obilniny vo forme obilnín, príloh;
  3. fermentované mliečne výrobky;
  4. čerstvé a varené ovocie a zeleninu.

Je potrebné vylúčiť sladkosti, koláče, ostré a mastné jedlá. Ak sa znížia neutrofily (segmentované jadrové bielych krviniek) a vyskytujú sa hnačkové javy, odporúča sa ryžová polievka, ryžová kaša na vode. Z potravín sú vylúčené: výrobky z múky, ražný chlieb, strukoviny, perličkový jačmeň, prosa. Zakázané ako plnotučné mlieko, mliečne výrobky, boršč, bujóny a tučné mäso, solené a údené, pikantné syry a korenie, džúsy, kvasu a nealkoholických nápojov.

Približné menu pre chemoterapiu:

Raňajky 1: parná omeleta, zelený čaj, chlieb a maslo.
Raňajky 2: kastról s krokety, káva, chlieb.
obed: polievka so slabým vývarom s mäsovými guľkami, paradajky z hovädzieho mäsa, kompót, mierne sušený chlieb.
Popoludňajšie občerstvenie: ryžové želé, suché sušienky, pastilky;
večera: varené teľacie mäso s prílohami ryže, jujube, vývar z divokej ruže.

Ochorenie "myelóm kostí" je v počiatočných štádiách asymptomatické. Viac informácií tu.

Priemerná dĺžka života s myelómom

Priebeh myelómu je rôznorodý. Existujú pomalé a rýchlo progresívne formy ochorenia. Preto sa dĺžka života pacientov môže meniť od niekoľkých mesiacov do desiatich rokov alebo dlhšie. S pomalým tvarom je to priaznivé. Priemerná dĺžka života so štandardnou chemoterapiou je 3 roky, s vysokou dávkou - až 5 rokov.

Myelóm je ochorenie s vysokým stupňom malignity. Podľa štatistík žije včasná liečba až 5 rokov 50% pacientov. Ak sa liečba začne v štádiu III, iba 15% pacientov prežije počas piatich rokov. Priemerná dĺžka života pacienta je 4 roky.

Myeloma (mnohopočetný myelóm, generalizované plazmocytóm, plazmatických buniek myelóm) - malígne ochorenie vyplývajúcich z abnormálne diferencovaných B lymfocytov (v zdravom tele, tieto bunkové štruktúry produkciu protilátok). Myelóm je považovaný za typ rakoviny krvi a je lokalizovaný prevažne v.

Hoci je myelóm veľmi závažným nepriateľom ľudského tela, s včasným rozpoznaním a primeranou liečbou, nie je to verdikt. Ako rozpoznať takúto zákernú chorobu a aké sú predpovede pre život, ak bol diagnostikovaný viacnásobný myelóm triedy 3? Celková suma.

Nádor, ktorého vývoj sa vyskytuje z plazmatických buniek krvi produkovanej kostnou dreňou, sa nazýva myelóm. Vznik myelómu prispieva k nekontrolovanému rastu plazmatických buniek. Táto patológia sa týka rôznych malígnych ochorení, ktoré vznikajú v mozgu kostí (hubovité tkanivo).

Táto choroba sa týka leukémie, to znamená, že ide o malígnu léziu systému hematopoézy. Patogénne procesy sa týkajú diferencovaných lymfocytov (plazmatické bunky alebo bielych krviniek), ktoré v zdravom stave produkujú protilátky na boj proti cudzím látkam.

Myelóm je malígne ochorenie hematopoézového systému, charakterizované degeneráciou nádorov krvných plazmatických buniek. Nespornou potvrdenie diagnózy "myelóm", je prítomnosť v biologickom materiáli (krvi a moču) koncentrácie paraproteín a plazmatických buniek v kostnej dreni vyššia ako 15%. Tieto ukazovatele.

Myelóm krvi je nebezpečným onkologickým ochorením, úspešnosť liečby závisí od rýchlosti progresie patológie, včasnej diagnostiky a včasnej liečby. Myelóm - čo je to? V gréčtine "myelos" znamená "kostnú dreň" a koniec "om" je spoločný pre všetky nádorové ochorenia.

Myelóm: symptomatológia, liečebné metódy a prognóza

Myelóm má mnoho synonymických mien. V prejavoch špecialistov môže byť označený ako generalizovaný plazmocytóm, retikuloplasmocytóza, Rustitzky-Kahlerova choroba alebo myelomatóza. Najčastejšie sa používajú termíny myelóm a myelóm.

Čo je myelóm?

Ako forma hemoblastózy je myelóm malígny nádor charakterizovaný zrýchleným rastom plazmocytov - buniek, ktoré produkujú paraproteín (patologický proteín).

Mutácia, ktorá ovplyvňuje tieto bunky, vedie k tomu, že ich počet v tkanivách kostnej drene a v krvi stále rastie. Množstvo syntetizovaného paraproteínu podľa toho rastie.

Na obrázku je nápis kostnej drene s mnohopočetným myelómom a bez nej

Hlavným kritériom pre malignitu myelómu je počet transformovaných plazmocytov, ktorý je mnohokrát vyšší ako normálne.

  • Myelóm sa vyvíja, keď sú narušené procesy správneho vývoja a transformácie B lymfocytov do buniek imunitného systému - plazmocytov. Súčasne je nevyhnutne narušená syntéza imunoglobulínov, ktoré produkujú (protilátky, ktoré pomáhajú zničiť patogénne vírusy a baktérie).
  • Myeloma - malígny nádor tvorený neustále násobenie monoklonálne plazmatických buniek, ktoré nielen neumierajú, a nekontrolovateľne deliť a syntetizovať paraproteíny. Penetrujúci (infiltrujúci) do tkanív a vnútorných orgánov, paraproteíny interferujú s ich normálnym fungovaním.
  • Myelóm sa vyvíja hlavne u dospelých (viac ako štyridsať rokov) a starších pacientov. Pre mladých ľudí táto choroba nie je typická. Čím starší je pacient, tým väčšie je riziko vzniku myelómu a infikuje ľudí častejšie ako ženy.
  • Rast myelómu je extrémne pomalý. Moment vytvorenia prvých plazmocytov v tkanivách kostnej drene a začiatok tvorby nádorových ložísk sa môže rozdeliť na dve alebo dokonca tri desaťročia. Ale po známych klinických prejavoch myelómu sa začína dramaticky rozvíjať. Už dva roky potom prevažná väčšina pacientov zomrie na početné komplikácie, ktoré sa vyvinuli v tých orgánoch a systémoch, ktoré boli postihnuté paraproteínmi.

klasifikácia

Základom klasifikácie myelómu sú klinické a anatomické znaky prítomnosti plazmocytov v tkanivách kostnej drene, ako aj špecifickosť ich bunkového zloženia. Na koľko orgánov alebo kostí je nádor ovplyvnený, závisí rozdelenie myelómov na osamelé a násobné.

  • Solitálny myelóm sa líšia prítomnosťou iba jedného zamerania nádoru umiestneného buď v lymfatických uzlinách alebo v kosti, ktorá má kostnú dreň.
  • Viacnásobný myelóm vždy zasiahnuť niekoľko kostí obsahujúcich kostnú dreň. Myelóm často postihuje tkanivo kostnej drene stavcov, lopatky, krídla ilea, rebier a kostí lebky. Zhubné nádory sa často tvoria v strednej časti trubicovitých kostí horných a dolných končatín. Rovnako zraniteľné sú slezina a lymfatické uzliny.

V závislosti od umiestnenia plazmocytov v kostnej dreni myelómu existujú:

  • difúzne ohniská;
  • difúzna;
  • viac fokálne.

Bunkové zloženie myelómu umožňuje rozdeliť ich na:

  • plazmotsitarnye;
  • plazmoblastnye;
  • polymorfná bunka;
  • malobunkového.

príčiny

Rovnako ako väčšina rakovinových ochorení, skutočné príčiny myelómu ešte nie sú stanovené. Povaha a rozsah dopadu patogénnych faktorov na transformáciu poškodených buniek sa takisto len málo skúmal.

Lekári naznačujú, že hlavné príčiny ochorenia myelómu je možné zvážiť:

  • Geneticky určená predispozícia. Toto ochorenie často postihuje veľmi blízkych príbuzných (sú často postihnutí rovnakými dvojčatami). Všetky pokusy o identifikáciu onkogénov, ktoré vyvolávajú vývoj choroby, zatiaľ neboli úspešné.
  • Dlhodobé pôsobenie chemických mutagénov (v dôsledku vdychovania pár ortuti a domácich insekticídov, azbestu a látok na báze benzénu).
  • Vplyv všetkých typov ionizujúceho žiarenia (protóny a neutróny, ultrafialové, röntgenové a gama lúče). Medzi obyvateľmi Japonska, ktoré prežili tragédiu Hirošimu a Nagasaki, je myelóm veľmi častý.
  • Prítomnosť chronického zápalu, ktorý si vyžaduje dlhodobú imunitnú odpoveď z tela pacienta.

Etapy

Rozsah lézie a závažnosť kurzu nám umožňujú rozlíšiť tri štádia myelómu. V prvej etape sa proces nádoru hodí do nasledujúcich parametrov:

  • Krv obsahuje dostatočné množstvo vápnika.
  • Hladina koncentrácie hemoglobínu presahuje 100 g / l.
  • V krvi je ešte niekoľko paraproteínov.
  • Proteín Bence-Jones v moči je prítomný vo veľmi malej koncentrácii (nie viac ako 4 g za deň).
  • Celková hmotnosť myelómu nepresahuje 600 g na meter štvorcový.
  • Neexistujú žiadne príznaky osteoporózy v kostiach.
  • Zameranie nádoru je len v jednej kosti.

Tretia etapa myelómu je charakterizovaná prítomnosťou nasledujúcich parametrov:

  • Obsah hemoglobínu v krvi je nižší ako 85 g / l.
  • Obsah vápnika v 100 ml krvi presahuje 12 mg.
  • Nádory zachytili tri kosti (alebo viac) naraz.
  • Obsah paraproteínov je veľmi vysoký v krvi.
  • Veľmi vysoká (nad 112 g denne) je koncentrácia proteínu Bence-Jones.
  • Celková hmotnosť rakovinových tkanív je vyššia ako 1,2 kg.
  • Rádiografia ukazuje prítomnosť osteoporózy v postihnutých kostiach.

Druhý stupeň myelómu, ktorého indexy sú vyššie ako prvé, ale nedosiahli tretiu, doktor zistí metódou vylúčenia.

Poruchy orgánov a symptómov

Myelóm postihuje hlavne imunitný systém, obličkové a kostné tkanivo.

S nárastom rakovinových buniek sa myelóm prejavuje nasledovne:

  • Mrknutie v kostiach. Rakovinové bunky vedú k tvorbe dutín v kostných tkanivách.
  • Bolesť srdcového svalu, šliach a kĺbov, kvôli ukladaniu paraproteínov v nich.
  • Patologické zlomeniny stavcov, stehenných kostí a rebier. Kvôli veľkému počtu dutín sú kosti tak krehké, že nemôžu odolávať ani malým zaťaženiam.
  • Znížená imunita. Choroba postihnutá chorobou spôsobuje, že kostná dreň produkuje také malé množstvo leukocytov, že telo pacienta nie je schopné ochrániť pred účinkami patogénnej mikroflóry. V dôsledku toho pacient trpí nekonečnými bakteriálnymi infekciami - zápal očí, bronchitída a angína.
  • Hyperkalcémie. Zničenie kostného tkaniva vedie k vniknutiu vápnika do krvi. V tomto prípade sa u pacienta vyvinie zápcha, nevoľnosť, bolesť brucha, slabosť, emočné poruchy a inhibícia.
  • Myelómová nefropatia - porušenie správneho fungovania obličiek. Nadbytok vápnika spôsobuje tvorbu kameňov v obličkových kanáloch.
  • Chudokrvnosť. Poškodená kostná dreň produkuje čoraz menej červených krviniek. Výsledkom je zníženie množstva hemoglobínu zodpovedného za dodávanie kyslíka do buniek. Kyslíkové hladovanie buniek sa prejavuje silnou slabosťou, zníženou pozornosťou. Pri najmenšom zaťažení pacient začína trpieť palpitáciami, bolesťami hlavy a dýchavičnosťou.
  • V rozpore s koagulabilitou krvi. U niektorých pacientov sa zvyšuje viskozita plazmy, v dôsledku ktorej spontánne prilepené červené krvinky môžu tvoriť tromby. Ďalší pacienti, u ktorých v krvi prudko poklesol počet trombocytov, trpia častými nazálnymi a gingiválnymi krvácaním. Keď sú kapiláry poškodené, u týchto pacientov dochádza k subkutánnemu krvácaniu, ktoré sa prejavuje tvorbou veľkého počtu modrín a modrín.

Laboratórna diagnostika

Diagnóza myelómu začína predbežnou lekárskou prehliadkou. Pri zbere anamnézy sa odborník podrobne pýta pacienta na existujúce sťažnosti a rysy klinického obrazu, pričom nezabúda ani špecifikovať čas ich výskytu.

Po tomto, povinné palpácia bolestivých častí tela sleduje séria objasňujúcich otázok o tom, či sa bolesť zintenzívňuje a či je jeho návrat prítomný v iných častiach tela.

Po zoznámení s anamnézou a prišli k záveru o možnosti myelómu, špecialista pridelí pacientovi množstvo takýchto diagnostických štúdií:

  • RTG hrudníka a kostra.

Fotografia zobrazuje röntgenové vyšetrenie ramennej kosti ukazujúcej myelóm

  • Magnetická rezonancia a počítačová tomografia (špirála).
  • Odsávanie tkanív kostnej drene potrebných na vytvorenie myelogramu.
  • Laboratórna analýza moču (podľa Zimnického a všeobecne). Analýza Zimnitského umožňuje sledovať dennú dynamiku straty proteínov v moči. Analýza moču pre proteín bons-jons sa vykonáva s cieľom overiť správnosť diagnózy, pretože moč zdravého človeka ju neobsahuje.
  • Proteíny Bens-jons môžu byť tiež detegované počas imunoelektroforézneho postupu.

Krvný test

  • Na posúdenie celkového stavu hematopoetického systému sa vykoná všeobecná analýza 1 ml krvi odobratej z žily alebo z prsta. Prítomnosť mnohopočetného myelómu naznačujú: zvýšenej rýchlosti sedimentácie erytrocytov, významné zníženie hemoglobínu a červených krviniek, retikulocytov, krvné doštičky, biele krvinky a neutrofilov, ale úroveň monocytov sa zvyšuje. Zvýšenie celkového množstva bielkovín sa dosiahne vďaka obsahu paraproteínov.
  • Na posúdenie fungovania jednotlivých systémov a orgánov vykonajte biochemickú analýzu krvi odobratej z žily. Diagnóza myelómu je potvrdená komplexom ukazovateľov v krvi, medzi nimi: zvýšená hladina celkového proteínu, močoviny, kreatinínu, kyseliny močovej, vápnika s poklesom obsahu albumínu.

Spôsoby liečby

  • Hlavnou metódou liečby myelómu je chemoterapia, ktorá sa znižuje na podanie vysokých dávok cytotoxických liekov.
  • Po účinnej chemoterapii sa pacienti podrobujú transplantácii darcov alebo vlastných kmeňových buniek.
  • Ak je účinnosť chemoterapie nízka, používajú sa metódy rádioterapie. Vplyv rádioaktívnych lúčov pacient neuloží, ale na chvíľu to umožňuje výrazne zmierniť jeho stav, navyše zvyšuje jeho životnosť.
  • Z úzkostných bolesti v kostiach sa zbavíte pomocou anestetických prípravkov.
  • Infekčné choroby sa liečia vysokými dávkami antibiotík.
  • Hemostatiká (ako napríklad vicasol a etamzilát) pomôžu vyrovnať sa s krvácaním.
  • Z tumorov, ktoré stláčajú vnútorné orgány, sa zbavte chirurgickými prostriedkami.

Transplantácia kmeňových buniek

Ak je chemoterapia úspešná, pacientka je transplantovaná vlastnými kmeňovými bunkami. Pri odberoch kostnej drene vykonajte punkciu. Oddeľujú kmeňové bunky z neho, opäť ich rastú v tele pacienta. S touto manipuláciou je možné dosiahnuť stabilnú remisiu, počas ktorej sa pacient cíti zdravý.

Dietetické jedlo

  • Strava pre myelóm by mala mať nízky obsah bielkovín. Denné množstvo konzumovaných bielkovín by nemalo presiahnuť 60 g.
  • V extrémne malom množstve by ste mali konzumovať fazuľa, šošovku, hrach, mäso, ryby, orechy a vajcia.
  • Všetky ostatné produkty dobre vnímané pacientom môžu byť bezpečne zahrnuté do stravy.

výhľad

Moderné spôsoby liečby môžu predĺžiť život pacienta trpiaceho myelómom takmer päť rokov (vo veľmi zriedkavých prípadoch až desať). Pri absencii terapeutickej pomoci nemôže žiť dlhšie ako dva roky.

Ak sa liečba cytostatickými liekmi vykonáva dlhší čas, môže sa u pacienta vyvinúť akútna leukémia (frekvencia takýchto prípadov je až 5%). Výskyt akútnej leukémie u pacientov, ktorí takúto liečbu nedostali, je veľmi zriedkavý.

Ďalším faktorom ovplyvňujúcim dĺžku života pacientov je fáza diagnostikovania ochorenia. Príčiny úmrtí môžu byť:

  • samotný progresívny nádor (myelóm);
  • infekcia krvi (sepsa);
  • mŕtvice;
  • infarkt myokardu;
  • renálna insuficiencia.

O príznakoch myelomatózy sa toto video dozvie:

Krvný obraz pre myelóm

Myeloleukémia je malígna degenerácia kmeňových buniek kostnej drene, ktorá je zodpovedná za tvorbu červených a bielych krviniek a krvných doštičiek krvných buniek. Pri myeloleukémii (leukémii, krvnej leukémii) produkuje kostná dreň ošúchané nezrelé bunky, ktoré postupne vytláčajú normálne krvné bunky z krvného obehu.

Ochorenie je hlavne chronické a postihuje hlavne dospelých. Na diagnostiku je potrebné vykonať krvný test myeloleukémie. Pretože v rôznych štádiách ochorenia dochádza k významným zmenám v zložení krvi, vyžaduje sa niekoľko testov. Ak sú podozrivé z myeloidnej leukémie, lekári odporúčajú pravidelné vyšetrenia.

dôvody

Myeloleukémia je výsledkom mutácie krvných leukocytov v kostnej dreni. Abnormálna bunka stráca svoju schopnosť normálne fungovať a začína sa spontánne deliť. Rakovinové bunky sa množia, postupne nahrádzajú zdravé. Výsledkom je silné krvácanie a anémia a telo stráca ochranu pred infekciami. Leukémiové bunky prenikajú do lymfatických uzlín, spolupracujú v nádoroch a vyvolávajú patologické procesy.

Mechanizmus tvorby myeloidnej leukémie

Myelóm môže byť spôsobený rádioaktívnym žiarením alebo vystavením karcinogénom, medzi ktoré patria lieky, rozpúšťadlá na farbenie, hlodavce a hmyz.

Hereditary faktory v leukémii, rovnako ako v iných chorobách, sa konajú. V rodinách, kde príbuzní chorú myelómom, existuje vysoká pravdepodobnosť ochorenia medzi potomkami. Deti sa neprenášajú na samotnú chorobu, ale na jej predispozíciu.

Existuje hypotéza o infekčnej etiológii choroby. V takom prípade rasa a miesto pobytu osoby záleží.

diagnostika

Predbežná diagnóza myeloidnej leukémie je založená na výsledkoch všeobecného krvného testu, štandardného diagnostického postupu pre akúkoľvek chorobu. Lekár má upozorniť na zvýšenie počtu bielych krviniek.

Dešifrovanie krvného testu pre myelóm by malo v prvom rade zohľadniť počet leukocytov a ich pomer s výpočtom vzorca leukocytov. Pri výpočte vzorca leukocytov dochádza k posunu vľavo, vzhľadu promyelocytov. Percento bazofilov a eozinofilov sa zvyšuje, ESR v krvi stúpa. Počet krvných doštičiek je normálny alebo mierne zvýšený. Príznaky anémie sú pozorované v miernej forme.

Ak dôjde k progresii myeloidnej leukémie, výsledky krvných testov sa zmenia. Preto je potrebné zopakovať krvný test myeloidnej leukémie po chvíli. Výsledky štúdií odhaľujú silnú anémiu, zmenu veľkosti a deformácie jednotných prvkov (anizocytóza a poikilocytóza), počet leukocytov sa v porovnaní s predchádzajúcimi výsledkami mnohonásobne zvyšuje. Počet blastových buniek dosahuje 15%. Obsah bazofilov a erzinofilov prekračuje normu. Účinok alkalickej fosfatázy v neutrofiloch je blokovaný.

Príznaky myeloidnej leukémie sú problémy s pečeňou, čo je potvrdené zvýšením aktivity sérových enzýmov - alanínaminotransferázy a alkalickej fsfatázy.

príznaky

Symptómy myeloidnej leukémie sú:

  • Bolesť v kostiach. Kosti stehennej kosti, chrbtice, panvy a rebier;
Bolesť v kostiach a chrbtici
  • Patologické zlomeniny;
  • Hyperkalcémie. To sa prejavuje vracaním, nevoľnosťou, zápchou, polyúriou. Môžu sa vyskytnúť poruchy mozgu, človek padne do letargie alebo niekoho;
  • Ochorenia obličiek. Nefropatia sa prejavuje vo forme zvýšenia obsahu vápnika a kyseliny močovej v krvi, výskytu bielkovín v moči;
  • Anémia je normochromická. Farebný index krvi v norme, prudko rastie ESR;
  • osteoporóza;
  • Stláčanie miechy s nádormi miechy. Vykazuje sa v podobe bolesti chrbta, horšie kašeľ, kýchanie. Práca močového mechúra a čriev je narušená.
  • Bezbranná proti bakteriálnym infekciám. Spája sa so zoslabením imunity;
  • Krvácanie. Krvácanie z nosa, maternice, ďasien, podkožného krvácania.

Príprava na analýzu

Pravidlá darcovstva krvi na všeobecnú analýzu neposkytujú špecifické pravidlá odbornej prípravy. Ako zistiť krvný test chronickej myelogénnej leukémie. Krv je podávaná na prázdny žalúdok, ráno, aby sa zabránilo "interferencii", narúšajúc výsledky. Deň pred podaním krvi sa neodporúča ťažká fyzická aktivita. Je nesmierne nežiaduce do troch dní pred postupom konzumácia tučných a vyprážaných potravín. Ak sú tieto podmienky splnené, diagnostický krvný test myeloidnej leukémie bude veľmi informatívny.

Odoberajú krv z žily alebo z prsta. Venózna krv je koncentrovanejšia ako kapilárna krv, preto niektorí lekári potrebujú tento typ odberu vzoriek na analýzu.

Dešifrovanie výsledkov myeloidnej leukémie trvá dva dni od okamihu prijatia výsledkov do liečby. Ak je laboratórium preťažené prácou, výsledok je možné získať neskôr.

Moderné krvné testy zahŕňajú odoberanie vzoriek kostnej drene na cytogenetickú analýzu zo stehennej kosti. Vzorky sa vyberajú biopsia alebo aspirácia. Naučte sa chromozómy. Ovplyvnené bunky obsahujú abnormálny 22 chromozóm. Na detekciu abnormálneho chromozómu sa používa reťazová polymerázová reakcia.

liečba

Kvalita analýzy je kľúčom k úspešnej terapii. Výber spôsobu liečby a intenzita odporúčaných postupov závisí od fázy ochorenia. U niektorých pacientov s mnohopočetným myelómom je možno pozorovať rastúci priebeh procesu na mnoho rokov, a nevyžadujú protinádorovú liečbu.

U pacientov s metastázami sa používa lokálna rádioterapia. S pomalým vývojom myeloidnej leukémie sa používajú očakávané manažérske taktiky.

Lokálna radiačná terapia

Ak sa bolesť zvýši, čo naznačuje rast nádoru, predpisujú sa cytostatiká. Dĺžka trvania liečby, s výhradou dostupnosti pozitívnych výsledkov, trvá až dva roky.

Vykonajte liečbu, zabráňte komplikáciám. Pre úľavu od hyperkalcémie sa kortikosteroidy používajú na pozadí veľkého množstva pitia. Aplikujte lieky na liečbu obličiek a osteoporózy.

výhľad

Myelómová choroba v pomalšej fáze nie je indikátorom okamžitej liečby. Potreba zahájenie liečby je vznik paraproteínu v krvi, krvné zrazeniny alebo zníženie viskozity, prítomnosť krvácanie, bolesť kostí, zlomenín, hyperkalcémia, poškodenie obličiek, kompresia miechy, infekčných komplikácií.

Kompresia miechy vyžaduje chirurgickú liečbu, ako aj lokálne ožarovanie. Kosti zlomeniny vyžadujú ortopedickú fixáciu.

V mnohých prípadoch, ak nie je indikovaná radiačná terapia, používa sa cytotoxická liečba. V tomto prípade je potrebné mať na pamäti, že sekundárna myeloleukémia sa môže stať vedľajším účinkom.

Pri absencii liečby žijú pacienti s myelómom až dva roky. Kompletná liečba myelómu je záležitosťou budúcnosti.

Moderné spôsoby liečby môžu spomaliť deštruktívny účinok ochorenia na telo a bojovať proti jeho špecifickým príznakom.

Diagnóza myelómu, charakteristika, klasifikácia a príznaky myelómu

Mnohopočetný myelóm (myelóm, plazmocytóm, a mielomatoz Rustitskogo Calera choroba) - závažné ochorenie hematopoetického systému, ktorý je najčastejšie určená neskorších fázach toku, a preto má nepriaznivé počasie. Včasná liečba umožňuje predĺženie života pacienta a dosiahnutie relatívne dlhej remisie. Preto je včasná diagnostika myelómu dôležitou otázkou pre všetkých ohrozených ľudí.

Charakteristika choroby

Myelomatóza je najčastejšou chorobou v skupine nádorových nádorov plazmatických krviniek. Výskyt myelómu predstavuje až 1% všetkých prípadov onkológie a približne 10% prípadov rakoviny krvi. Ročne medzi 1 miliónom svetovej populácie sa zistí 30 nových prípadov myelómu.

Pri danom druhu onkológie nastane mutácia jedného z druhov krvných buniek - plazmotsitov. Plazmocyty alebo plazmatické bunky sú konečnou formou B-lymfocytov. Ich funkcia spočíva v rozpoznávaní cudzích látok a produkcii špecifických protilátok (imunoglobulínov).

Keď dôjde k mutácii, dôjde k patologickému násobeniu (proliferácii) jedného z klonov plazmatických buniek. Modifikované plazmocyty produkujú patologický imunoglobulín - paraproteín, ktorý je hlavným markerom myelomatózy v diferenciálnej diagnostike.

Choroby sú náchylné najmä na starších pacientov, ktorých telo nie je schopné tolerovať intenzívne intenzívne kurzy chemoterapie. Preto čas medzi objavením sa prvých mutovaných plazmocytov a diagnózou ochorenia priamo ovplyvňuje prognózy prežitia. Súčasne môže byť rast počtu patologických buniek a rozvoj myelómu extrémne pomalý. Z objavenia sa prvých plazmocytov s mutáciami na tvorbu ohniskov myelómu môže trvať 20-30 rokov.

Bod zlomu nastáva po prejavoch klinických príznakov ochorenia. Myelóm začína rýchlo postupovať. Nadbytočný paraproteín negatívne ovplyvňuje viscerálne orgány (hlavne vylučovací systém) a kosti tela.

Klasifikácia a diagnóza myelómu

Myelóm sa klasifikuje v závislosti od umiestnenia zmenených plazmocytov v zdravých tkanivách kostnej drene a špecifickosti ich zloženia. V závislosti od umiestnenia patologických buniek v hematopoetických tkanivách sa rozlišujú difúzne, difúzne-fokálne a viacnásobné (viacnásobné) formy ochorenia.

Zloženie buniek umožňuje klasifikovať myelomatózne nádory na plazmablastických, plazmocytických, melko a poly-cicavčích bunkách. Výskyt atypických plazmocytov sa určuje tkanivovým (histologickým) vyšetrením. Táto vlastnosť nám umožňuje predpovedať rýchlosť rastu nádoru.

Jedna z najbežnejších klasifikácií v lekárskej praxi tiež berie do úvahy lokalizáciu patologického zamerania (ohniská) v kostnom systéme a vnútorných orgánoch.

Samostatné alebo jednorazové myelomatózne nádory sa nachádzajú v kostiach obsahujúcich tkanivo kostnej drene alebo v lymfatických uzlinách. Lymfododusy sa priamo podieľajú na reakcii imunity na infekčné agens, takže sú často postihnuté myelómom.

Viacnásobné ložiská myelomatózy zaberajú niekoľko miest naraz. Obzvlášť citlivé na mutované plazmocyty tkanivo kostnej drene chrbtice, iliakálne a kraniálne kosti, lopatka, rebrá. Často sa tvoria nádorové nádory v slezine, niekoľko lymfatických uzlín a centrálna časť tubulárnych kostí nohy a rúk.

Ak dôjde k podozreniu na mnohopočetný myelóm, ako aj k relapsu solitárnej neoplázie plazmatických buniek, vykoná sa kompletné telesné vyšetrenie pomocou tomografických metód.

Symptomatológia myelomatózy

V počiatočnom štádiu sa choroba môže vyskytnúť s malými alebo žiadnymi príznakmi. Keď počet patologicky zmenených buniek dosiahne kritickú hodnotu a myelóm tvorí osamelé alebo viacnásobné zaostrenie, objavia sa klinické príznaky rakoviny plazmocytu.

Hlavné príznaky myelómu:

  • bolesť v kostiach končatín, lopatky, lebky alebo chrbtice;
  • Výkres bolesti v srdci a kĺboch ​​(spôsobené ukladaním amyloidu - forma ukladania paraproteínov do vnútorných orgánov);
  • časté bakteriálne infekcie;
  • patologické zlomeniny kostí končatín, okrajov a stavcov;
  • slabosť, inhibícia kognitívnych funkcií, abnormality gastrointestinálneho traktu (spôsobené hyperkalcémiou - uvoľňovanie vápnika z rozpusteného kostného tkaniva do krvi);
  • anémia;
  • búšenie srdca (v dôsledku kompenzačného mechanizmu v dôsledku nedostatku červených krviniek);
  • dýchavičnosť, bolesť hlavy;
  • deformácia hrudníka v dôsledku zmien kostného tkaniva;
  • Nefropatia (renálna dysfunkcia v dôsledku tvorby kalciových kameňov vo svojich kanáloch);
  • zníženie zrážania krvi (za vzniku viac modrín), často - na pozadí zvyšujúce sa viskozitou v plazme (v dôsledku častého krvácania u pacienta môže byť tvorené tromby).

Pri každom desiatom pacientovi nevykazujú patologické plazmocyty paraproteín. Výsledkom je, že aj v štádiu rozsiahleho rozvoja myelómu je choroba asymptomatická.

Kritériá na detekciu plazmocytómu v rôznych štádiách vývoja

Intenzita symptómov a zoznam je závislá na stupni ochorenia, jeho typ (napríklad pri množné mielomatoze primárne opraviť zlomenín a nádorom) a súvisiacich chronických ochorení.

Symptómy myelómu v rôznych štádiách

Druhý stupeň ochorenia sa určuje častejšie metódou eliminácie, ak ukazovatele nespĺňajú kritériá 1. a 3. Bens-Jones je zlúčenina, ktorá sa vylučuje plazmatickými bunkami. Vzhľadom na svoju nízku molekulárnu hmotnosť sa okamžite vylučuje obličkami, čo robí jeho prítomnosť dôležitým diagnostickým znakom pri vyšetrovaní pacientov.

Diagnóza ochorenia

Na stanovenie myelómu by diagnóza mala zahŕňať vizuálne, inštrumentálne a laboratórne vyšetrovacie metódy.

Pri pohľade onkológ alebo lekár požiada sťažností pacienta symptómov a času nepríjemných symptómov meraných tepovej frekvencie, nahmatať bolestivé oblasti kosti upevňujúce či sa zvyšuje bolesti pri stlačení. Tiež hodnotí farbu kože (bledosť môže znamenať anémiu), modriny a podliatiny, opuchy v mieste časté lokalizácie nádoru. Pri podozrení na myelomatózu je pacientovi pridelená séria štúdií.

Zoznam hardvérových diagnostických metód, ktoré sa používajú na detekciu myelómov, zahŕňa:

  • rádiografické vyšetrenie kostí kostry a hrudníka;
  • zobrazovanie pomocou magnetickej rezonancie;
  • špirálová počítačová tomografia.

Všetky tri metódy umožňujú identifikovať oblasti zníženej kostnej hustoty a diferencovať patológiu od iných ochorení muskuloskeletálneho systému. S porážkou mnohopočetného myelómu na röntgenovom snímku jasne viditeľné, že kosti lebky, chrbtice, lopatiek a nohy sú pokryté tmavými škvrnami osteolytických ložísk. S osamelým (jediným) nádorom sa pozoruje hustá porucha len v mieste jeho lokalizácie.

Tomografia je informatívnejšia a úplnejšia metóda. Umožňuje sledovať kostné lézie celého muskuloskeletálneho systému v krátkom čase a bez ožarovania jednotlivých častí tela.

Inštrumentálna diagnóza zahŕňa odber vzoriek kostnej drene na vytvorenie myelómu. Myelogram je výsledkom analýzy biomateriálu (myeloidného tkaniva), ktorý poukazuje na kvalitatívne a kvantitatívne zloženie kostnej drene.

Táto štúdia umožňuje odlíšiť ochorenie od iných typov rakoviny krvi. Hlavným diagnostickým príznakom myelómu je patologicky zvýšený podiel plazmatických buniek (viac ako 10-30% v dávke až do 1,5%). Súbežne s plazmocytmi sa môže zvýšiť obsah nediferencovaných blastov (norma je až 1,1%).

Obsah erytroblastov, lymfocytov a iných hemopoetických buniek je naopak výrazne znížený.

Laboratórna diagnostika s plazmocytómom

Kľúčovou úlohou v diagnostike myelómu je nielen analýza myeloidného tkaniva, ale aj laboratórna diagnostika (vzorky krvi a moču).

Na diagnostiku myelomatózy sa používajú tieto výskumné metódy:

  • všeobecný krvný test;
  • analýza moču (všeobecná a podľa Zimnického);
  • biochemická analýza venóznej krvi;
  • koagulogram (koagulačná analýza);
  • imunoelektroforéza;
  • cytogenetická analýza plazmocytov (stanovenie chromozomálnych patológií).

Výsledky všeobecného krvného testu na myelóm sa významne líšia od normy. Úroveň Gemogloibna a počtu krvných doštičiek, leukocyty, erytrocyty, retikulocytov (prekurzory červených krviniek), neutrofilov zníži. Rýchlosť sedimentácie erytrocytov stúpa (čo indikuje patológiu bez toho, aby naznačovala jej vznik) a podiel monocytov v leukocytovom vzorci. V jednej vzorke sa nachádza jeden alebo dva plazmocyty.

Vo všeobecnej analýze moču sa stanovia valce, erytrocyty a ľahké reťazce paraproteínu (proteíny Bens-Jones). Uvoľňovaná kvapalina má vyššiu hustotu ako u zdravého človeka (hlavne kvôli patologickým proteínom).

V biochemickej analýze sú príznaky poškodenia obličiek (zvýšené hladiny kyseliny močovej, močoviny a kreatinínu) a hyperkalcémie. Na pozadí malého množstva albumínu v dôsledku prítomnosti paraproteínu sa fixuje abnormálne vysoká koncentrácia celkového proteínu.

Imunoelektroforéza sa uskutočňuje na stanovenie paraproteínov v moči alebo krvnej plazme. V závislosti od typu abnormálnych buniek počas analýzy môžu byť identifikované triedy paraproteínu IgA (IgD, IgE, IgG) alebo beta-2 mikroglobulín (posledná úroveň označuje stupeň ochorenia).

Ako ďalších diagnostických metód testov pre koncentráciu L-laktátu (marker poškodenie tkaniva), elektrolyty a C-reaktívneho proteínu (jeho koncentrácia ovplyvňuje úroveň myelómu rastového faktora - interleukín-6).

Po diagnostike vykoná odborník na onkológiu analýzu na určenie vyhliadok a miery rastu nádoru (index značenia plazmocytov).

Diferenciálna diagnostika myelomatózy

Symptomatická myelomatóza sa často podobá prejavu bežnejších ochorení onkologického a benígneho vzniku. Najväčšou ťažkosťou je rozlíšenie príznakov plazmocytómu a benígnej monoklonálnej gamapatie.

Benígna gamapatia je tiež charakterizovaná tvorbou klonov buniek produkujúcich imunoglobulíny, avšak ich rast sa nevyskytuje alebo je veľmi pomalý. Koncentrácia monoklonálnych imunoglobulínov v sére nepresahuje 3 g / dl a podiel plazmatických buniek v tkanive kostnej drene je až 5%. Kostné lézie a hyperkalcémia nie sú fixné.

Gammapatia je najčastejšou príčinou paraproteinémie (zvýšené množstvo patologického proteínu v krvi). Podľa štatistík sa pozoruje u 1 až 1,5% osôb starších ako 50 rokov a u 3-10% ľudí starších ako 70 rokov. Táto podmienka nevyžaduje okamžitú liečbu, ale vždy sledovaný lekári, pretože v 16% prípadov sa môže rozvinúť do myelóm, a u 17% a 33% (na 10 a 20 rokov v tomto poradí) -.. V iných hematologických malignít. V polovici prípadov sa pozoruje zvýšené množstvo patologického proteínu počas celého života pacienta, ale nestane sa príčinou jeho smrti.

Diferenciálna diagnostika iných dôvodov, osteolytických lézií (nízka estrogénu sekrécie, von Recklinghausen choroba, senilná osteoporóza, metastatický karcinóm prostaty a štítnej žľazy), vyrobené analýzou koncentrácie a paraproteínu myelogram.

Podobnosť s príznakmi myelómu má aj známky Waldenströmovej choroby. Existuje charakteristický nárast monoklonálnych imunoglobulínov (IgM), nadmernej produkcie paraproteínov a zvýšeného počtu buniek lymfoplasmocytov. Jediný rozdiel je v neprítomnosti lytických lézií kostí, ktoré sú determinované tomografiou.

Diferenciálna diagnostika myelomatózy a iných syndrómov spojených s paraproteinémiou sa vykonáva aj pri zlyhaní obličiek s nevysvetliteľnou etiológiou.

Skorá diagnóza myelómu je možná len s pravidelným vykonávaním všeobecných klinických testov a vyšetrení obličiek (biochemická analýza krvi). V prípade, že pacient starostlivo o svoje zdravie a každoročne sleduje výsledky hospodárenia, potom má každý šancu navštíviť lekára dlho pred objavením klinických príznakov a mielomatoza s využitím intenzívnej terapii na dosiahnutie dlhodobej remisii ochorenia.

Myelóm - symptómy a prognóza všetkých štádií ochorenia

Rustitzky-Kahlerova choroba alebo myelóm je onkologické ochorenie obehového systému. Charakteristickým rysom ochorenia je, že malígny nádor rastúci počet plazmatických buniek v krvi (buniek, ktoré produkujú imunoglobulíny), ktoré začínajú vo veľkom množstve na výrobu patologického imunoglobulínu (paraproteínu).

Viacnásobný myelóm - čo to znamená jednoducho?

Viacnásobný myelóm je jednou z foriem myelómu. Plazmocytotvorný nádor pri tejto chorobe sa vyskytuje v kostnej dreni. Štatisticky je viac častý myelóm kostí chrbtice, lebky, panvy, rebier, hrudníka a, zriedkavejšie, tubulárnych kostí tela. Malígne formy (plazmacytomy) s mnohopočetným myelómom zachytia niekoľko kostí a dosahujú veľkosť 10-12 cm v priemere.

Plazmocyty sú súčasťou imunitného systému organizmu. Vyrábajú špecifické protilátky, ktoré chránia pred špecifickou chorobou (imunoglobulín by sa mal produkovať "vyvolaním" špeciálnych pamäťových buniek). Postihnuté plazmatické bunky nádorové (plazmomielomye bunky) nekontrolovateľne spôsobiť nesprávne (poškodenie) imunoglobulíny nie sú schopné chrániť telo, ale sa hromadí v určitých orgánov a porušujú ich prácu. Okrem toho plazmocytóm spôsobuje:

  • zníženie počtu erytrocytov, krvných doštičiek a leukocytov;
  • zvýšená imunodeficiencia a zvýšená zraniteľnosť voči rôznym infekciám;
  • hematopoézu a zvýšenie viskozity krvi;
  • porušovanie metabolizmu minerálov a proteínov;
  • výskyt infiltrátov v iných orgánoch, najmä často v obličkách;
  • patologické zmeny kostného tkaniva v nádorovej oblasti - kosť je zriedená a zničená, a keď nádor vyrastie, preniká do mäkkých tkanív.

Príčiny myelómu

Choroba Rustitskiy-Kahlera bola preštudovaná lekármi, ale neexistuje konsenzus o dôvodoch jeho výskytu v lekárskych kruhoch. Bolo zistené, že telo chorého často prítomné lymfatických vírusy T alebo B-typu, a pretože B lymfocytov vyrobených plazmatické bunky, akékoľvek porušenie tohto procesu vedie k zlyhaniu a začiatkom tvorby patoplazmatsitov.

Okrem vírusovej verzie existujú dôkazy, že myelóm sa môže spustiť aj vystavením žiareniu. Lekári študovali ľudí postihnutých v Hirošime a Nagasaki, v oblasti výbuchu jadrovej elektrárne v Černobyle. Zistilo sa, že medzi tými, ktorí dostali vysokú dávku ožiarenia, je percento prípadov myelómu a iných ochorení postihujúcich krv a lymfatický systém vysoké.

Medzi negatívne faktory, ktoré zvyšujú riziko kontrahujúceho myelómu, lekári volajú:

  • Fajčenie - čím dlhšie je skúsenosť fajčiara a čím viac fajčenia cigariet, tým vyššie je riziko;
  • imunodeficiencie;
  • vplyv na telo toxických látok;
  • genetická predispozícia.

Myelóm - príznaky

Myelóm sa vyskytuje hlavne v starobe, ktorý postihuje ženy i mužov. Choroba Rustitskogo-Kahler - symptómy a klinický obraz pozorované u pacientov:

  • poraziť hemopoetické a kostné systémy;
  • porušovanie metabolických procesov;
  • patologické zmeny v močovom systéme.

Príznaky viacnásobného myelómu:

  • najčastejšími príznakmi myelómu sú bolesť v kostiach (v chrbtici, hrudník, kosti lebky), spontánne zlomeniny, deformácia kostí a prítomnosť nádorových útvarov;
  • častá pneumónia a iné ochorenia vyvolané poklesom imunity a obmedzením respiračných pohybov spôsobených zmenami kostí hrudníka;
  • dystrofické zmeny svalov srdca, zlyhanie srdca;
  • zvýšená slezina a pečeň;
  • myelómová nefropatia - porucha obličiek s charakteristickým zvýšením bielkovín v moči, čo sa prejavuje na renálnej insuficiencii;
  • normochromická anémia - zníženie počtu erytrocytov a hladiny hemoglobínu;
  • hyperkalciémia - zvýšené množstvo vápnika v plazme a moči, táto podmienka je veľmi nebezpečné, symptómy - zvracanie, nevoľnosť, ospalosť, poruchy vestibulárneho aparátu, duševné patológie;
  • zníženie hladiny normálneho imunoglobulínu;
  • poruchy hemopoézy - krvácanie slizníc, podliatiny, kŕče artérií falanga, hemoragická diatéza;
  • parestézia ("strašidelný"), bolesti hlavy, ospalosť, zmena na stupor, kŕče, závrat, hluchota, dyspnoe;
  • v posledných fázach - strata hmotnosti, horúčka, vážna anémia.

Formy myelómu

Podľa klinicky-anatomickej klasifikácie je myelóm týchto foriem:

  • solitárny myelóm - s jedným nádorom v kosti alebo lymfatickej uzline;
  • (generalizovaný) myelóm - s tvorbou niekoľkých nádorových lézií.

Navyše, mnohopočetný myelóm môže byť:

  • difúzne - v tomto prípade patologicky nemajú formácie žiadne hranice, ale prenikajú celú štruktúru kostnej drene;
  • multiple-focal - plazmocytóm kosti sa rozvíja v obmedzených oblastiach a okrem toho sa môžu vyskytnúť nádory v lymfatických uzlinách, slezine.
  • difúzne ohnisko - kombinuje príznaky difúzneho a násobného.

Myelómová choroba - štádia

Lekári rozdeľujú tri štádia mnohopočetného myelómu, druhý stupeň je prechodný, keď sú indexy vyššie ako v prvom, ale nižšie ako v treťom (najťažšom):

  1. Prvá fáza sa vyznačuje tým, - zníži na 100 g / l hemoglobínu, normálnu úroveň vápnika, nízka koncentrácia a paraproteínu Bence-Jonesovho proteínu, veľkosti nádoru ohniská 0,6 kg / m, nedostatok osteoporózy, kostnej deformácie.
  2. Tretia fáza je charakterizovaná - zníži na 85 g / l alebo menej hemoglobínu, koncentrácia vápnika v krvi vyššia ako 12 mg na 100 ml, viac nádorov, vysoké koncentrácie a paraproteíny Bence-Jonesovho proteínu, celkovej veľkosti nádoru 1,2 kg / m a výraznejšie príznaky osteoporózy.

Komplikácie myelómu

Pre mnohopočetný myelóm sú komplikácie spojené s deštruktívnou aktivitou nádoru charakteristické:

  • silná bolesť a zlomenina kostí (zlomeniny);
  • zlyhanie obličiek s potrebou hemodialýzy;
  • pretrvávajúce infekčné choroby;
  • anémia vo vážnom štádiu vyžadujúca transfúziu.

Myelóm - diagnostika

S diagnózou myelómu je diferenciálna diagnostika ťažká, najmä v prípadoch, keď neexistujú žiadne zrejmé nádorové ložiská. Pacient vyšetruje hematológ, ktorý má podozrenie na diagnózu myelómu, ktorý najprv vykoná prieskum a zistí, či existujú také príznaky ako bolesť kostí, krvácanie, časté infekčné ochorenia. Ďalej sú vykonané ďalšie štúdie na objasnenie diagnózy, jej tvaru a rozsahu:

  • všeobecná analýza krvi a moču;
  • hrudník a skeletálny rtg;
  • počítačová tomografia;
  • biochemický krvný test;
  • koagulácia;
  • štúdium množstva paraproteínov v krvi a v moči;
  • biopsia kostnej drene;
  • štúdiu o metóde Mancini o definícii imunoglobulínov.

Myelóm - krvný test

Ak je podozrenie na diagnózu myelómu, lekár predpíše všeobecný a biochemický krvný test. Pre túto chorobu sú typické nasledujúce indikátory:

  • hemoglobín - menej ako 100 g / l;
  • erytrocyty - menej ako 3,7 t / l (ženy), menej ako 4,0 t / l (muž);
  • doštičky - menej ako 180 g / l;
  • leukocyty - menej ako 4 g / l;
  • ESR - viac ako 60 mm za hodinu;
  • proteín - 90 g / l a viac;
  • albumín - 35 g / l a menej;
  • močovina - 6,4 mmol / l a vyššia;
  • vápnik - 2,65 mmol / l a vyššie.

Myelóm - röntgen

Najdôležitejšou etapou štúdie s myelómom je röntgen. Diagnóza diagnostiky mnohopočetného myelómu pomocou rádiografie dokáže úplne potvrdiť alebo nechať pochybnosti. Nádory na röntgen sú jasne viditeľné a navyše doktor dokáže posúdiť rozsah poškodenia a deformácie kostného tkaniva. Difúzne lézie na röntgenovom žiarení odhaľujú ťažšie, takže lekár môže potrebovať ďalšie metódy.

Ochorenie myelómu - liečba

V súčasnosti sa na liečbu myelómu používa integrovaný prístup s primárnym použitím liekov v rôznych kombináciách. Na fixáciu stavcov kvôli ich zničeniu je potrebná chirurgická liečba. Viacnásobný myelóm - liečba drogami zahŕňa:

  • Cielená terapia, stimulujúca syntézu proteínov, vedúcu boj s paraproteínmi;
  • chemoterapiu, inhibíciu rastu rakovinových buniek a ich zabíjanie;
  • Imunitná terapia zameraná na stimuláciu vlastnej imunity;
  • terapia kortikosteroidmi, ktorá zvyšuje základnú liečbu;
  • liečba bisfosfonátmi, ktoré posilňujú kostné tkanivo;
  • anestetická liečba zameraná na zníženie bolestivého syndrómu.

Myelóm - klinické odporúčania

Bohužiaľ, nemožno úplne zotaviť z myelómu, terapia je zameraná na predĺženie života. K tomu musíte dodržiavať určité pravidlá. Diagnóza myelómu - odporúčania lekárov:

  1. Starostlivo dodržujte liečbu predpísanú lekárom.
  2. Posilňujte imunitu nielen s liekmi, ale aj s chôdzou, vodnými procedúrami, opaľovaním (používajúc opaľovací krém a počas minimálnej slnečnej aktivity - ráno a večer).
  3. Na ochranu pred infekciou dodržujte pravidlá osobnej hygieny, vyhýbajte sa preplneným miestam, umyte si ruky pred užitím liekov pred jedlom.
  4. Nechodí bosý, pretože porážka periférnych nervov sa ľahko ublížila a nevšimla si ho.
  5. Monitorujte hladinu cukru v potravinách, pretože niektoré lieky prispievajú k rozvoju cukrovky.
  6. Udržujte pozitívny postoj, pretože pozitívne emócie majú rozhodujúci význam pre priebeh choroby.

Chemoterapia pre mnohopočetný myelóm

Chemoterapia pre myelóm sa môže uskutočniť s jedným alebo viacerými liekmi. Táto metóda liečby umožňuje dosiahnuť úplnú remisiu približne v 40% prípadov, čiastočne - v 50%, avšak recidívy choroby sa vyskytujú veľmi často, pretože ochorenie postihuje mnohé orgány a tkanivá. Plasmacytóm - liečba chemoterapiou:

  1. V prvej fáze liečby sa podľa schémy uskutočňuje chemoterapia predpísaná lekárom vo forme tabliet alebo injekcií.
  2. V druhej fáze, ak je chemoterapia účinná, sa transplantujú kmeňové bunky kostnej drene - urobte punkciu, extrahujte kmeňové bunky a pripevnite ich späť.
  3. Medzi kurzmi chemoterapie sa uskutočňujú kurzy liečby interferónom-alfa liečivami - aby sa maximalizovala remisia.

Viacnásobný myelóm - prognóza

Bohužiaľ, s diagnózou myelómu, prognóza je sklamaním - lekári sú schopní predĺžiť len obdobia remisie. Často pacienti s myelómom zomrú na pneumóniu, fatálne krvácanie spôsobené porušeniami zrážania krvi, zlomeninami, zlyhaním obličiek, tromboembolizmom. Dobrým prognostickým faktorom je mladý vek a prvý stupeň ochorenia, najhoršou prognózou je u ľudí starších ako 65 rokov s sprievodnými ochoreniami obličiek a iných orgánov, s viacerými nádormi.

Viacnásobný myelóm - priemerná dĺžka života:

  • 1-2 roky - bez liečby;
  • do 5 rokov - priemerná dĺžka života myelómu pre ľudí podstupujúcich liečbu;
  • do 10 rokov - očakávaná dĺžka života s dobrou odpoveďou na chemoterapiu a ochorenie v ľahkom štádiu;
  • viac ako 10 rokov môžu žiť iba pacienti s jediným nádorovým zameraním, ktorý úspešne odstránili lekári.

O Nás

Rakovinové nádory vaječníkov patria medzi najčastejšie príčiny smrti pacientov s rakovinou. Takéto štatistiky sú výsledkom oneskorenej diagnózy: 3 zo 4 prípadov karcinómov ženských žlčníkov sa vyskytujú len v neskorom štádiu vývoja.