Myelóm: príčiny, znaky, štádia, očakávaná dĺžka života, terapia

Myelóm sa vzťahuje na skupinu paraproteinemických hemoblastóz, v ktorej je Malígna transformácia plazmatických buniek je sprevádzaná hyperprodukciou abnormálnych imunoglobulínových proteínov. Choroba je pomerne zriedkavá, s priemerom 4 ľudí na 100 tisíc obyvateľov. Predpokladá sa, že muži a ženy sú rovnako náchylné na nádor, ale podľa niektorých správ ženy ochorejú častejšie. Okrem toho existujú náznaky väčšieho rizika myelómu u černochov v Afrike a Spojených štátoch.

Priemerný vek pacientov sa pohybuje od 50 do 70 rokov, čo znamená, že väčšina pacientov je starších, ktorí okrem myelómu majú inú patológiu vnútorných orgánov, čo značne zhoršuje prognózu a obmedzuje použitie agresívnych terapií.

Myelóm je malígny nádor, ale je nesprávne nazývať termín "rakovina", pretože nepochádza z epitelu, ale z hemopoetického tkaniva. V kostnej dreni rastie nádor a báza je tvorená plazmocytmi. Bežne sú tieto bunky zodpovedné za imunitu a tvorbu imunoglobulínov potrebných na kontrolu rôznych infekčných činidiel. Plazmocyty pochádzajú z B-lymfocytov. Ak dôjde k narušeniu dozrievania buniek, objaví sa nádorový klon, ktorý spôsobuje vznik myelómu.

Pod vplyvom nepriaznivých faktorov v kostnej dreni dochádza k nárastu množstva plazmablastov a plazmocytov, ktoré získavajú schopnosť syntetizovať abnormálne proteíny - paraproteíny. Takéto proteíny sa považujú za imunoglobulíny, ale nie sú schopné vykonávať svoje okamžité ochranné funkcie a ich zvýšené množstvo vedie k zahusteniu krvi a poškodeniu vnútorných orgánov.

Úloha rôznych biologicky aktívnych látok, interleukín-6, čo sa u pacientov zvyšuje. Kostná dreňovej stromálne bunky nesúce a podporné nutričné ​​funkciu (fibroblasty, makrofágy), interleukín-6, sa izoluje vo veľkom množstve, pričom je aktívna množenie nádorových buniek, inhibuje ich prirodzenej smrti (apoptóze) a nádor sa aktívne rastie.

Iné interleukíny sú schopné aktivovať osteoklasty - bunky, ktoré zničia kostné tkanivo, takže kostné lézie sú pri myelóme také bežné. Pod vplyvom interleukínov majú myelómové bunky prednosť pred zdravými, premiestňujú ich a iné baktérie hemopoézy, čo vedie k anémii, poruchám imunity a krvácaniu.

V priebehu ochorenia sa konvenčne izolujú chronické stavy a akútne stavy.

  • V chronickom štádiu sa myelómové bunky nedajú rýchlo množiť a nádor neopúšťa kosť, pacienti sa cítia uspokojiví a niekedy dokonca ani neočakávajú, že rast nádorov sa začal.
  • Ako postupuje myelóm, dochádza k ďalším mutáciám nádorových buniek, čo vedie k vzniku nových skupín plazmatických buniek schopných rýchleho a aktívneho rozdelenia; Nádor presahuje kosť a začína jeho aktívny rozptýlenie v celom tele. Viscerálny krvotvorby a potlačenie zárodkov za následok závažné príznaky intoxikácie, anémia, imunodeficiencie, ktoré tvoria akútnej fáze smrteľné choroby, ktoré môžu viesť k smrti pacienta.

Hlavnými poruchami myelómu sú patológia kostí, imunitná nedostatočnosť a zmeny spojené so syntézou veľkého množstva abnormálnych imunoglobulínov. Nádor ovplyvňuje panvovú kosť, rebrá, chrbticu, v ktorom dochádza k procesom deštrukcie tkaniva. Zapojenie obličiek môže viesť k chronickej insuficiencii, ktorá je celkom typická u pacientov trpiacich myelómom.

Príčiny myelómu

Presné príčiny myelómu sa naďalej skúmajú a významná úloha v tomto prípade patrí do genetických štúdií určených na nájdenie génov, ktorých mutácie môžu viesť k vzniku nádoru. Takže u niektorých pacientov bola zaznamenaná aktivácia určitých onkogénov, ako aj potlačenie supresorových génov, blokovanie normálneho rastu nádoru.

Existujú dôkazy o raste nádoru príležitostí s dlhodobým kontaktom s olejom, benzén, azbest, a úloha ionizujúceho žiarenia hovorí zvýšený výskyt mnohopočetného myelómu medzi ľuďmi v Japonsku, utrpel atómové bombardovanie.

Medzi rizikovými faktormi vedci poznamenávajú:

  1. Starší ľudia - absolútna väčšina pacientov prekročila 70-ročnú líniu a iba 1% z nich má menej ako 40 rokov;
  2. Rasová príslušnosť - čierna populácia Afriky trpí myelómom takmer dvakrát častejšie ako biely, ale príčina tohto javu nebola stanovená;
  3. Rodinná predispozícia.

Izolácia druhov a štádií nádoru odzrkadľuje nielen rysy jeho rastu a prognózy, ale tiež určuje schému liečby, ktorú si lekár vybral. Myelóm môže byť osamelý, keď sa nachádza miesto rastu nádoru v kosti a môže nastať extrasternálna proliferácia neoplázie, a viacnásobné, pri ktorej je porážka zovšeobecnená.

Viacnásobný myelóm je schopný tvoriť nádorové ložiská v rôznych kostiach a vnútorných orgánoch a v závislosti od povahy prevalencie je uzlovým, difúznym a viacnásobným uzlom.

Morfologické a biochemické vlastnosti nádorových buniek určujú preferenčné bunkové zloženie myelómu - plazmocytu, plazmoblastu, malých buniek, polymorfných buniek. Stupeň zrelosti nádorových klonov ovplyvňuje rýchlosť rastu neoplázie a agresivitu priebehu ochorenia.

Klinické symptómy, zvláštnosti kostnej patológie a poruchy proteínového spektra v krvi určujú pridelenie klinických štádií myelómu:

  1. Prvá fáza myelómu je pomerne priaznivá, s ňou najdlhšia dĺžka života pacientov s dobrou odpoveďou na liečbu. Pre túto fázu je hladina hemoglobínu vyššia ako 100 g / l, absencia kostných lézií a v dôsledku toho normálna koncentrácia vápnika v krvi. Nádorová hmotnosť je nízka a množstvo uvolnených paraproteínov môže byť zanedbateľné.
  2. Druhá fáza nemá prísne definované kritériá a je vystavená, keď choroba nemôže byť pripísaná ostatným dvom.
  3. Tretia fáza odráža progresiu nádoru a pokračuje s výrazným zvýšením hladiny vápnika v dôsledku deštrukcie kostí, hemoglobínu klesne na 85 g / l a nižšie a rastúca nádorová hmota produkuje významné množstvo nádorových paraproteínov.

Úroveň tohto ukazovateľa ako kreatinínu, To odráža stupeň metabolických porúch a renálnej dysfunkcie, ktorá má vplyv na prognózu, avšak v súlade s jeho koncentrácia v každom stupni sa delí na menšie časti A a B, kedy je hladina kreatinínu menej ako 177 mmol / l (A) a vyšší - IB stupeň, IIB, IIIB.

Zjavenie myelómu

Klinické príznaky myelómu sú rôznorodé a zapadajú do nich rôzne syndrómy - kostná patológia, imunitné poruchy, patológia zrážanlivosti krvi, zvýšená viskozita krvi a tak ďalej.

základné syndrómy s mnohopočetným myelómom

Rozvoj podrobného obrazu o chorobe vždy predchádza asymptomatické obdobie, ktoré môže trvať až 15 rokov, zatiaľ čo pacienti sa cítia dobre, chodia do práce a pracujú v rutinnom podnikaní. Na rast nádoru indikujú vysokej ESR, nevysvetliteľné vzhľad bielkoviny v moči a tzv M-gradientu elektroforéza sérových proteínov, čo ukazuje na prítomnosť abnormálneho imunoglobulínov.

Ako rastú nádorové tkanivá, choroba postupuje a objavujú sa prvé príznaky nepríjemnosti: slabosť, únava, závrat, strata hmotnosti a časté infekcie dýchacích ciest, bolesť kostí. Tieto symptómy sa ťažko hodia do zmien súvisiacich s vekom, takže pacient je odkázaný na špecialistu, ktorý môže na základe laboratórnych vyšetrení vykonať presnú diagnózu.

Porážka kostí

Syndróm kostného zranenia zaujíma ústredné miesto v klinike myelómu, pretože v neho začína narastať neoplázia a vedie k jeho deštrukcii. Najprv sú postihnuté rebrá, stavce, hrudna a panvové kosti. Podobné zmeny sú charakteristické pre všetkých pacientov. Klasickým prejavom myelómu je prítomnosť bolesti, opuchu a zlomeniny kostí.

Bolestivý syndróm sa vyskytuje až u 90% pacientov. Bolesť, pretože nádor rastie dosť intenzívne, opaľovanie na posteli už neprináša úľavu a pacienti majú problémy s chôdzou, pohybmi končatín, ohybmi. Závažná akútna bolesť môže byť známkou zlomeniny, ktorej vzhľad je dosť jemný alebo jednoduchý. Rast nádoru zaostrenie kosť odbúrava a stáva veľmi krehké, stavce sú sploštené a sú predmetom kompresných zlomenín, a pacient môže dôjsť k zníženiu uzlíky rastu a nádorové viditeľné na lebke, rebrách a ďalších kostí.

deštrukcia kostí v myelóme

Na pozadí kostných lézií myelóm sa vyskytuje osteoporóza (zriedenie kostného tkaniva), čo tiež prispieva k patologickým zlomeninám.

Poruchy v hematopoetickom systéme

Už na začiatku mnohopočetného myelómu dochádza porušovaniu krvi spojené s rastom nádorov v kostnej dreni. Spočiatku môžu byť klinické príznaky opotrebovaný, ale postupom času je zrejmé, anémia, príznaky ktorého sú bledá koža, slabosť, dýchavičnosť. Vypudzovanie ďalšie bránkovú konštrukciu krvotvorbu, čo vedie k nedostatku krvných doštičiek a neutrofilov, a preto, syndróm hemoragickej a infekčné komplikácie - nie je nezvyčajné u myelómu. Klasickým znakom myelómu je zrýchlenie ESR, ktoré je typické aj pre asymptomatické obdobie ochorenia.

Syndróm patológie proteínov

Proteín patológie je považovaná za najdôležitejšie vlastnosť nádoru, pretože myelóm je schopný produkovať značné množstvo abnormálnych proteínov - paraproteínu alebo Bence Jonesovho proteínu (ľahkého imunoglobulinového reťazca). Pri výraznom zvýšení koncentrácie patologického proteínu v krvnom sére sa normálne proteínové frakcie znižujú. Klinické príznaky tohto syndrómu budú:

  • Perzistentný proteín v moči;
  • Vývoj amyloidózy s depozíciou amyloidu (proteín, ktorý sa objavuje v tele len v patológii) vo vnútorných orgánoch a porušenie ich funkcie;
  • Hyperviskózna syndróm - zvýšenie viskozity krvi v dôsledku zvýšenia obsahu bielkovín v nej, ktorá sa prejavuje tým, bolesti hlavy, necitlivosť v končatinách, zhoršené videnie, trofické zmeny, kým sneti, sklon ku krvácaniu.

Poškodenie obličiek

Poškodenie obličiek u myelómu postihuje až 80% pacientov. Zapojenie týchto orgánov je spojené s ich kolonizáciou nádorovými bunkami, ukladaním abnormálnych proteínov do tubulov a tvorbou kalcicátov pri deštrukcii kostí. Takéto zmeny vedú k porušeniu filtrácie moču, zhutňovaniu orgánov a vzniku chronického zlyhania obličiek (CRF), ktoré často spôsobujú smrť pacientov (myelómový pupek). CRF pokračuje so silnou intoxikáciou, nevoľnosť a vracanie, odmietnutie príjmu potravy, zhoršenie anémia, a jeho výsledok sa stáva uremický kómy, keď je telo otrávené dusíkaté trosky.

Okrem týchto syndrómov, pacienti pociťujú k vážnemu poškodeniu nervového systému v mozgu a jeho infiltrácia membránach nádorových buniek, a často postihuje periférnych nervov, potom je slabosť, zhoršená citlivosť kože, bolesť, a v tlaku chrbtice nervové korene môže dokonca ochrnutie.

Deštrukcia kosti a vápnika vylúhovanie z nich prispieva nielen zlomeniny, ale hyperkalciémia pri zvýšení vápnika v krvi vedie k zhoršeniu nevoľnosti, zvracanie, ospalosť, zmeny vo vedomí.

Rast nádoru v kostnej dreni je príčinou imunodeficiencie, takže pacienti sú náchylní na recidivujúcu bronchitídu, pneumóniu, proneunefritídu a vírusové infekcie.

Konečný stav myelómu nastáva s rýchlym zvýšením symptómov intoxikácie, zhoršenia anemických, hemoragických syndrómov a imunodeficiencie. Pacienti strácajú váhu, horúčku, trpia vážnymi infekčnými komplikáciami. V tomto štádiu je možný prechod myelómu k akútnej leukémii.

Diagnóza myelómu

Diagnóza myelómu zahŕňa sériu laboratórnych testov, ktoré umožňujú stanoviť presnú diagnózu v prvých štádiách ochorenia. Pacienti sú liečení:

  1. Všeobecné a biochemické krvné testy (množstvo hemoglobínu, kreatinínu, vápnika, celkového proteínu a frakcií atď.);
  2. Určenie hladiny proteínových frakcií v krvi;
  3. Testovanie moču, pri ktorom sa zvyšuje obsah proteínu, detekuje ľahké reťazce imunoglobulínov (proteín Bence-Jones);
  4. Trepanobiopsy kostnej drene s cieľom zistiť myelómové bunky a vyhodnotiť povahu poškodenia baktérií hematopoézy;
  5. Rádiografia, CT, MRI kostí.

Na správne vyhodnotenie výsledkov štúdií je dôležité porovnať ich s klinickými príznakmi ochorenia a vykonanie akejkoľvek analýzy nebude postačovať na diagnostiku myelómu.

histológia kostnej drene: normálna (ľavá) a myelómová (pravá)

liečba

Liečba myelómu vykonáva hematológ v nemocnici hematologického profilu a zahŕňa:

  • Cytostatická liečba.
  • Radiačná terapia.
  • Účel alfa2-interferónu.
  • Liečba a prevencia komplikácií.
  • Transplantácia kostnej drene.

Myelóm je klasifikovaný ako nevyliečiteľný nádor hematopoetického tkaniva, ale včasná terapia umožňuje kontrolu nádoru. Predpokladá sa, že je možné obnoviť len úspešnou transplantáciou kostnej drene.

Doteraz zostáva chemoterapiou hlavná metóda liečenia myelómu, čo umožňuje predĺžiť životnosť pacientov na 3,5 - 4 roky. Chemoterapia zálohy spojené s vývojom skupiny alkylačných chemoterapeutických činidiel (Alkeran, cyklofosfamid), ktoré boli použité v kombinácii s prednizónom ako polovici minulého storočia. Účel polychémie je účinnejší, ale prežitie pacientov sa významne nezvyšuje. Vývoj nádorov chemorezistenci k týmto liekom vedie k malígne toku ochorenia, a pre boj proti tomuto javu sú syntetizované v podstate nové lieky - induktory apoptózy, inhibítory proteasomu (bortezomib) a imunomodulátory.

Bdelé čakanie je povolené u pacientov s štádiu IA a IIA ochorenie bez bolesti a riziko zlomenín kostí, za predpokladu, kontinuálne monitorovanie krvi, ale v prípade príznakov progresie tumoru sú menovaní nutne cytostatikami.

Indikácie pre chemoterapiu sú:

  1. Hyperkalcémia (zvýšená koncentrácia vápnika v krvnom sére);
  2. anémia;
  3. Symptómy poškodenia obličiek;
  4. Zapojenie kostí;
  5. Vývoj hyperviskozity a hemoragických syndrómov;
  6. amyloidóza;
  7. Infekčné komplikácie.

Hlavnou schémou liečby myelómu je kombinácia alkénu (melfalanu) a prednizolónu (M + P), ktoré inhibujú násobenie nádorových buniek a znižujú produkciu paraproteínov. V prípade nádorov rezistentných, rovnako ako malígny pôvodne závažné priebehu choroby je možné vtedy, keď ďalšie polychemoterapii menovaný vinkristín, adriablastin, doxorubicín podľa zavedených protokolov polychemoterapii. Schéma M + P sa podáva každé štyri týždne a ak sú príznaky zlyhania obličiek, alkén sa nahradí cyklofosfamidom.

Špecifický program cytostatickej liečby vyberie lekár, ktorý vychádza zo znakov priebehu ochorenia, stavu a veku pacienta, citlivosti nádoru na tieto alebo iné lieky.

Účinnosť liečby je indikovaná:

  • Stabilná alebo rastúca hladina hemoglobínu (nie nižšia ako 90 g / l);
  • Sérový albumín nad 30 g / l;
  • Normálna hladina vápnika v krvi;
  • Absencia progresie kostnej deštrukcie.

Použitie lieku, ako je napr talidomid, vykazuje dobré výsledky s myelómom, najmä v rezistentných formách. Thalidomid inhibuje angiogenézu (vývoj nádorových ciev), zvyšuje imunitnú odpoveď proti nádorovým bunkám, vyvoláva smrť malígnych plazmocytov. Talidomid kombinácii so štandardnými cytotoxickými režimov dáva dobrý účinok, a môže v niektorých prípadoch nedošlo k dlhodobému podávanie chemoterapeutického plný trombózy v mieste inštalácie žilového katétra. Okrem talidomidu môže liečivo zo žraločej chrupavky (neovalast), ktoré je tiež predpísané pre myelóm, zabrániť angiogenéze v nádore.

Pacienti mladší ako 55-60 rokov sa považujú za optimálnu polychemotherapiu s následnou transplantáciou vlastných periférnych kmeňových buniek. Tento prístup zvyšuje priemernú dĺžku života na päť rokov a úplná remisia je možná u 20% pacientov.

Vymenovanie alfa-interferónu vo vysokých dávkach sa vykonáva, keď pacient opustí stav remisie a slúži ako súčasť udržiavacej liečby niekoľko rokov.

Video: prednáška o liečbe mnohopočetného myelómu

Radiačná terapia nemá v tejto patológii nezávislý význam, ale používa sa pri porážke kostí s veľkými ložiskami zničenia kostného tkaniva, syndrómom silnej bolesti, solitárnym myelómom. Celková dávka žiarenia zvyčajne nie je väčšia ako 2500-4000 Gy.

Liečba a prevencia komplikácií zahŕňajú:

  1. Antibiotická terapia širokospektrálnymi liečivami pre komplikácie infekčnej povahy;
  2. Korekčné funkcie obličiek v ich zlyhania (strava, diuretiká, plazmaferézou a hemosorbtion, v ťažkých prípadoch - na hemodialýze "umelé obličky" prístrojov);
  3. Normalizácia hladín vápnika (nutenie diurézy diuretikami, glukokortikoidy, kalcitrín);
  4. Použitie erytropoetínu, transfúzia krvných zložiek pri ťažkej anémii a hemoragickom syndróme;
  5. Desintoxikačná liečba intravenóznym podaním liečebných roztokov a adekvátnou analgéziou;
  6. Pri použití calcitrine kostnej patológiu, anabolické steroidy, lieky zo skupiny bisfosfonátov (klodronátu, Zometa), ktoré znižujú deštruktívne procesy v kostiach a nedošlo k ich lomu. Pri zobrazený zlomenina osteosyntézy, môže trakčné - operačná liečba, je nutné cvičenie terapia, ako preventívne opatrenie môže byť odhadnutá miestnej ožarovanie v mieste zlomeniny;
  7. Keď je exprimovaný hyperviskózna syndróm a ochorenia obličiek spôsobených cirkulačným významného počtu pacientov paraproteín nádorových vykonaných hemosorbtion a plazmaferéza, prietok krvi pomôcť odstrániť z veľkej proteínové molekuly.

Transplantácia kostnej drene zatiaľ nenašla hromadnú aplikáciu v myelóme, pretože riziko komplikácií je stále veľké, najmä u pacientov starších ako 40-50 rokov. Transplantácia kmeňových buniek odobratých pacientom alebo darcom je častejšia. Zavedenie darcovských kmeňových buniek môže dokonca viesť k úplnému vyliečeniu myelómu, ale tento jav sa zriedka vyskytuje v dôsledku vysokej toxicity chemoterapie podanej v maximálnych možných dávkach.

Chirurgická liečba myelómu je zriedka používaná, hlavne s lokalizovanými formami ochorenia, keď nádorová maska ​​stláča životne dôležité orgány, korene nervov, cievy. Možná chirurgická liečba v prípade poškodenia chrbtice, zameraná na elimináciu kompresie miechy počas kompresných zlomenín stavcov.

Priemerná dĺžka života pri vykonávaní chemoterapie u citlivých pacientov je až 4 roky, avšak rezistentné formy nádoru ju znižujú na jeden rok alebo menej. Najdlhšia životnosť sa pozoruje v štádiu IA - 61 mesiacov a pri IIIB nie je dlhšia ako 15 mesiacov. Pri dlhodobej chemoterapii sú možné nielen komplikácie spojené s toxickými účinkami liekov, ale aj vývoj sekundárnej rezistencie nádorov na liečbu a jej premenu na akútnu leukémiu.

Všeobecne platí, že prognóza je určená formou mnohopočetného myelómu a jeho reakciu na liečbu, ako aj veku pacienta a prítomnosť komorbidity, ale bol vždy vážne a zostáva neuspokojivá vo väčšine prípadov. Liečba je zriedkavá, ale závažné komplikácie, ako je sepsa, krvácanie, zlyhanie obličiek, amyloidózy a toxické poškodenie vnútorných orgánov, počas liečby cytostatikami vo väčšine prípadov vedie k úmrtiu.

Čo je myelóm?

Myelóm je ochorenie, pri ktorom sa v tele vytvárajú nádory podobné zmenám plazmových buniek produkujúcich patologické imunoglobulíny (paraproteíny). Stále existujú diskusie o povahe myelómu, klinickom obrázku, ktorého hlavné typy a prognóza opísal Rustitskii a Kahler koncom 19. storočia.

dôvody

Presné príčiny ochorenia nie sú známe. Vývoj myelómu je uľahčený faktormi, ktoré zohrávajú úlohu pri vzniku iných onkologických ochorení.

Príčiny myelómu:

  • starší vek (častejšie je myelóm postihnutý ľuďmi vo veku nad 65 rokov);
  • ionizujúce žiarenie;
  • zlá ekológia;
  • vystavenie chemickým a toxickým látkam;
  • vplyv petrochemických produktov;
  • dedičná a rasová predispozícia k tejto chorobe;
  • vírusy a infekcie;
  • stresujúce situácie.

Myelóm spúšťací faktor je zlyhanie pri transformácii B-lymfocytov (jeden z podtypov bielych krviniek) v plazmatických buniek, buniek, ktoré produkujú ochranné imunoglobulíny. Výsledkom je rýchlo rastúca kolónia maligne pozmenených plazmocytov. Tvoria infiltráty (nádorovité formácie) v tkanivách, ktoré postihujú primárne kostný systém.

Postupne tieto bunky vytláčajú normálne baktérie hematopoézy z kostnej drene. Vyvíja sa anémia, naruší sa koagulabilita krvi. Imunita sa znižuje, pretože paraproteíny, na rozdiel od normálnych imunoglobulínov, nemôžu vykonávať funkciu ochrany. Kumulácia paraproteínov v krvi zvyšuje celkový proteín, viskozitu krvi. Z dôvodu poškodenia obličiek je vylučovanie moču zhoršené.

Pri všetkých druhoch myelómu nemôže vylučovať celý imunoglobulín, ale iba jeho jednotlivé proteínové podjednotky - ťažké alebo ľahké polypeptidové reťazce. Takže pri Bence-Jonesovom myelóme sú paraproteíny reprezentované ľahkými polypeptidovými reťazcami. Typ myelómu a stupeň poškodenia orgánov určujú priebeh a prognózu ochorenia.

príznaky

Myelóm sa postupne rozvíja, začínajúc bolesťami v kostiach, ktoré sú často prvým znakom choroby. V procese sa podieľa vnútorná časť plochých kostí lebky, lopatky, kosti, panvy, hrudnej kosti, stavcov a rebier. Menej často epifýzy tubulárnych kostí. Pri difuznom-uzlovom myelóme na kostiach sa môžu objaviť zaoblené formácie s mäkkou konzistenciou. Kostné tkanivo je zničené.

Niekedy je nástup ochorenia neviditeľný a myelóm sa najprv prejavuje ako spontánna zlomenina.

Pacienti sa sťažujú na slabosť, cvalovú teplotu. Vyskytujú sa poruchy tráviaceho systému, krvácanie, krvácanie na koži, zhoršenie videnia. Vyvíja sa anémia a zhoršuje prognózu ochorenia. Infekcia je pripojená.

Hlavné príznaky myelómu:

  • bolesť v kostiach;
  • objavenie nádorovitých útvarov na kostiach;
  • spontánne zlomeniny;
  • deformácia kostí, chrbtica;
  • slabosť, horúčka;
  • krvácanie a krvácanie na koži;
  • dyspeptické javy (nevoľnosť, hnačka, vracanie, nedostatok chuti do jedla);
  • znížené močenie, znížený výdaj moču, edém;
  • bolesti hlavy, neurologické poruchy;
  • bolesť pozdĺž nervov, porušenie funkcií panvových orgánov;
  • časté prechladnutie;
  • V lézií viscerálnej bolesti, nepríjemných pocitov, pocit ťažoby v pravom hornom kvadrante, búšenie srdca atď.

Keď je mozog vytlačený, myelómové uzly spôsobujú bolesti hlavy. Vyskytujú sa porušenia citlivosti, nezmyselnosti, poruchy reči, parézy, kŕčov. Keď je postihnutá chrbtica, stavce sú deformované. To vedie k stláčaniu nervových koreňov, bolesti, narušenia funkcií panvových orgánov.

diagnostika

Pri diagnostike myelómu hrá vedúcu úlohu laboratórne štúdie. Už vo všeobecnej analýze krvi a všeobecnej analýze moču sa často určujú charakteristické zmeny. To ostro zrýchlil (a až 80 mm / h) ESR, vysokej úrovne proteínu v moči, nízke hladiny hemoglobínu, erytrocytov a krvných doštičiek.

Biochemická krvná analýza ukazuje vysoký celkový proteín v kombinácii s nízkou hladinou albumínov. Zisťuje sa zvýšenie vápnika v sére a v moči.

Pre presnú diagnózu je potrebný výskum na stanovenie monoklonálnych paraproteínov:

  1. môžu byť detegované proteínovou elektroforézou (gradient M);
  2. moč je testovaná na Bens-Jonesov proteín, ak paraproteíny obsahujú ľahké reťazce prechádzajúce cez tubulár obličiek, analýza je pozitívna;
  3. Na objasnenie typu abnormálneho paraproteínu sa vykonáva imunoelektroforéza krvného séra a moču.

Ak chcete určiť závažnosť ochorenia a urobiť ho presnejšou, určite:

  • kvantitatívna hladina imunoglobulínu v krvi;
  • PSA;
  • beta-2 mikroglobulín;
  • index označovania plazmocytov.

Nezabudnite preskúmať zloženie kostnej drene.

To umožňuje určiť stav všetkých baktérií krvotvorby, percento plazmatických buniek. Na zistenie chromozomálnych abnormalít sa uskutočňuje cytogenetická štúdia. V štúdii kostného systému sa používajú röntgenové metódy a zobrazovanie pomocou magnetickej rezonancie.

Existujú rôzne varianty myelómu. Môže byť osamelý a zovšeobecnený. Prvá forma predstavuje jediné zameranie infiltrácie, ktoré sa nachádza častejšie v plochých kostiach.

Medzi všeobecné formuláre patria:

  • difúzny myelóm, ktorý prebieha s poškodením kostnej drene;
  • difúzna ohnisková forma, keď sú postihnuté iné orgány, najmä kosti a obličky;
  • viacnásobný myelóm, keď plazmocyty tvoria nádorové infiltrácie v tele.

Podľa typu buniek, ktoré tvoria substrát nádoru, rozlišujeme:

  • forma plazmoblastu;
  • formy plazmocytov;
  • polymorfonukleárnych buniek;
  • malobunkového.

Podľa imunochemických vlastností vylučovaných paraproteínov sú:

  • myelóm Bence-Jones (reťazce ochorení pľúc);
  • myelóm A, M alebo G;
  • diklovický myelóm;
  • vyhadzujúci myelóm;
  • myelóm M (je zriedkavé, ale jeho prognóza je nepriaznivá.).

Najčastejším myelómom G (až 70% prípadov), A (až 20%) a Bence-Jones (až 15%).
Počas myelómu sa rozlišujú jednotlivé fázy:

  • I - počiatočné prejavy,
  • II - rozšírený klinický obraz,
  • III - koncový stupeň.

Existujú aj podskupiny A a B, vzhľadom na prítomnosť alebo neprítomnosť zlyhania obličiek u pacienta.

Aké krvné testy na myelóm sa musia zaobchádzať - článok povie.

liečba

Pri myelóme sa používa chemoterapia a iné liečebné postupy. Ak je choroba diagnostikovaná v počiatočnom štádiu, sú možné dlhodobé remisie. Správna prognóza ochorenia vám umožňuje zvoliť najvhodnejší režim chemoterapie. Pri asymptomatickom myelóme je liečba odložená, pacient je pod lekárskym dohľadom. Rozvinutá fáza ochorenia je indikátorom pre vymenovanie cytostatiky.

  • chemoterapia. Pri výbere liekov sa vezme do úvahy vek pacienta, bezpečnosť funkcie obličiek. Chemoterapia je štandardná a vysoká dávka. Úspešnosť liečby myelómu je spojená so vznikom "sarkolizínu", "Melfranany" a "cyklofosfánu" v polovici 20. storočia. Používajú sa teraz. Takže "Melfiran" v kombinácii s "prednizolónom" je zahrnutý do štandardného liečebného režimu. V súčasnosti sa používajú nové lieky: "Lenalidomid", "Carfilzomib" a "Bortezomib". U pacientov mladších ako 65 rokov bez závažných komorbidít možno po vysokých dávkach chemoterapie predpísať vysokodávkovú chemoterapiu so súčasnou transplantáciou kmeňových buniek;
  • cielenej liečby (liečba na molekulárno-genetickú úroveň). Používajú sa monoklonálne protilátky;
  • rádioterapie. Radiačná terapia je predpísaná na poranenie miechy s kompresiou koreňov nervov alebo miechy. Používa sa tiež u oslabených pacientov ako paliatívnej liečby;
  • chirurgia a ortopedickej liečby. Operatívna regeneračná liečba je potrebná na zlomeniny kostí na ich spevnenie a fixáciu;
  • imunoterapia. Priraďte lieky interferónu, čím spomaľujete rast buniek myelómu;
  • plazmaferéza. Vykonáva sa na čistenie krvi z paraproteínov;
  • transplantácia kostnej drene. Úspešné transplantácie kostnej drene umožňujú dobrú prognózu myelómu;
  • liečbu pomocou kmeňových buniek.

Video: Podrobnosti o tom, čo je myelóm

Výživa (strava)

Výživa pre myelóm by mala byť úplná, ale jemná, s počtom bielkovín na 2 g na 1 kg hmotnosti za deň. Jedlo by malo byť bohaté na vitamíny B, vit. S, vápnikom. V prípade, že obličky fungujú normálne, keď sa odporúča chemoterapia vypiť až 3 litre tekutiny vo forme čaju, želé, kompótov, odvary sušených plodov šípky, čučoriedky, ríbezle. Jedlo by malo byť vo frakčných, malých častiach.

Ak sú bielych krviniek normálne, môžu zahŕňať:

  1. mäso z kurčiat, králikov, hovädzieho mäsa, bravčového mäsa s nízkym obsahom tuku, vajec, pečene, rýb;
  2. mierne sušený chlieb a obilniny vo forme obilnín, príloh;
  3. fermentované mliečne výrobky;
  4. čerstvé a varené ovocie a zeleninu.

Je potrebné vylúčiť sladkosti, koláče, ostré a mastné jedlá. Ak sa znížia neutrofily (segmentované jadrové bielych krviniek) a vyskytujú sa hnačkové javy, odporúča sa ryžová polievka, ryžová kaša na vode. Z potravín sú vylúčené: výrobky z múky, ražný chlieb, strukoviny, perličkový jačmeň, prosa. Zakázané ako plnotučné mlieko, mliečne výrobky, boršč, bujóny a tučné mäso, solené a údené, pikantné syry a korenie, džúsy, kvasu a nealkoholických nápojov.

Približné menu pre chemoterapiu:

Raňajky 1: parná omeleta, zelený čaj, chlieb a maslo.
Raňajky 2: kastról s krokety, káva, chlieb.
obed: polievka so slabým vývarom s mäsovými guľkami, paradajky z hovädzieho mäsa, kompót, mierne sušený chlieb.
Popoludňajšie občerstvenie: ryžové želé, suché sušienky, pastilky;
večera: varené teľacie mäso s prílohami ryže, jujube, vývar z divokej ruže.

Ochorenie "myelóm kostí" je v počiatočných štádiách asymptomatické. Viac informácií tu.

Priemerná dĺžka života s myelómom

Priebeh myelómu je rôznorodý. Existujú pomalé a rýchlo progresívne formy ochorenia. Preto sa dĺžka života pacientov môže meniť od niekoľkých mesiacov do desiatich rokov alebo dlhšie. S pomalým tvarom je to priaznivé. Priemerná dĺžka života so štandardnou chemoterapiou je 3 roky, s vysokou dávkou - až 5 rokov.

Myelóm je ochorenie s vysokým stupňom malignity. Podľa štatistík žije včasná liečba až 5 rokov 50% pacientov. Ak sa liečba začne v štádiu III, iba 15% pacientov prežije počas piatich rokov. Priemerná dĺžka života pacienta je 4 roky.

Myeloma (mnohopočetný myelóm, generalizované plazmocytóm, plazmatických buniek myelóm) - malígne ochorenie vyplývajúcich z abnormálne diferencovaných B lymfocytov (v zdravom tele, tieto bunkové štruktúry produkciu protilátok). Myelóm je považovaný za typ rakoviny krvi a je lokalizovaný prevažne v.

Hoci je myelóm veľmi závažným nepriateľom ľudského tela, s včasným rozpoznaním a primeranou liečbou, nie je to verdikt. Ako rozpoznať takúto zákernú chorobu a aké sú predpovede pre život, ak bol diagnostikovaný viacnásobný myelóm triedy 3? Celková suma.

Nádor, ktorého vývoj sa vyskytuje z plazmatických buniek krvi produkovanej kostnou dreňou, sa nazýva myelóm. Vznik myelómu prispieva k nekontrolovanému rastu plazmatických buniek. Táto patológia sa týka rôznych malígnych ochorení, ktoré vznikajú v mozgu kostí (hubovité tkanivo).

Táto choroba sa týka leukémie, to znamená, že ide o malígnu léziu systému hematopoézy. Patogénne procesy sa týkajú diferencovaných lymfocytov (plazmatické bunky alebo bielych krviniek), ktoré v zdravom stave produkujú protilátky na boj proti cudzím látkam.

Myelóm je malígne ochorenie hematopoézového systému, charakterizované degeneráciou nádorov krvných plazmatických buniek. Nespornou potvrdenie diagnózy "myelóm", je prítomnosť v biologickom materiáli (krvi a moču) koncentrácie paraproteín a plazmatických buniek v kostnej dreni vyššia ako 15%. Tieto ukazovatele.

Myelóm krvi je nebezpečným onkologickým ochorením, úspešnosť liečby závisí od rýchlosti progresie patológie, včasnej diagnostiky a včasnej liečby. Myelóm - čo je to? V gréčtine "myelos" znamená "kostnú dreň" a koniec "om" je spoločný pre všetky nádorové ochorenia.

Myelómová choroba

Myelómová choroba - zrelé diferencované malígne proliferáciu plazmatických buniek, spolu s intenzívnym generovanie monoklonálnych imunoglobulínov, infiltrácia kostnej drene, osteolýzy a imunity. Mnohopočetný myelóm dochádza s bolesti kostí, spontánnych zlomenín a rozvoj amyloidózy, neuropatia, nefropatia a chronického zlyhania obličiek, hemoragickej diatéza. Diagnóza myelómu je potvrdená radiografiou kostry, komplexnou laboratórnou štúdiou, biopsii kostnej drene a trepanobiopsy. U myelómu vykonáva mono- alebo chemoterapia, rádioterapia, autotransplantácia kostnej drene, odstránenie plazmocytóm, symptomatickej a paliatívnu liečbu.

Myelómová choroba

Mnohopočetný myelóm (Rustitskogo Calera choroba, plazmocytóm, mnohopočetný myelóm) - ochorenie zo skupiny chronickej myeloidnej leukémie s poškodením radom lymfoplasmacytická krvotvorby, čo vedie k akumulácii v krvi rovnakého typu abnormálneho imunoglobulínov porušenie humorálnej imunity a deštrukcii kostného tkaniva. Mnohopočetný myelóm je charakterizovaný nízkou proliferačnej potenciál nádorových buniek, a to predovšetkým vplyv na kostnú dreň a kostí, pričom aspoň - lymfatických uzlín a črevné asociované lymfatického tkaniva, sleziny, obličiek a ďalších orgánov.

Myelómová choroba predstavuje až 10% prípadov hemoblastózy. Výskyt myelómu je v priemere 2-4 prípadov na 100 tisíc obyvateľov a zvyšuje sa s vekom. Pacienti majú spravidla viac ako 40 rokov, deti vo veľmi zriedkavých prípadoch. Myelómová choroba je náchylnejšia na predstaviteľov rasy Negroid a mužskej tváre.

Klasifikácia myelómu

Podľa typu a prevalencie nádorového infiltrátu sa izoluje lokálna uzlová forma (solitárny plazmocytóm) a generalizovaný (mnohopočetný myelóm). Plasmocytóm má často kosti, menej zriedka - extra-extramedulárnu (extramedulárnu) lokalizáciu. Kostný plazmocytóm sa prejavuje jediným zameraním osteolýzy bez infiltrácie kostnej drene do plazmy; mäkké tkanivo - nádorová lézia lymfatického tkaniva.

Viacnásobný myelóm je bežnejší, postihuje červenú kostnú dreň plochých kostí, chrbtice a proximálnych častí dlhých tubulárnych kostí. Je rozdelená na viaczložkové, rozptýlené a rozptýlené formy. Vzhľadom na charakteristiky myelómových buniek sa izolujú plazmocytoplazmatické, plazmablastické a nízko diferencované (polymorfné bunky a malé bunky) myelóm. Myelómové bunky preukázali mimoriadne dôverné imunoglobulíny jednej triedy, ich ľahké a ťažké reťazce (paraproteíny). V tomto ohľade sú rozoznávané imunochemické varianty myelómu: G-, A-, M-, D-, E-myelóm, Bence-Jonesov myelóm, nesekrétny myelóm.

V závislosti od klinických a laboratórnych funkcií sú definované tri stupne myelómu: I - s malou nádorovou hmotou, II - s priemernou nádorovou hmotnosťou, III - s veľkou nádorovou hmotou.

Príčiny a patogenéza myelómu

Príčiny myelómu nie sú jasné. Často sa určujú heterogénne chromozómové aberácie. Existuje dedičná predispozícia k rozvoju myelómu. Zvýšenie morbidity je spojené s účinkom rádioaktívneho ožiarenia, chemických a fyzikálnych karcinogénov. Myelóm sa často zisťuje u ľudí, ktorí sú v kontakte s ropnými produktmi, ako aj s kožušinami, tesármi, farmármi.

Degenerácia zárodočných buniek v lymfoidné myelómu začína pri diferenciáciu zrelých B-lymfocytov na proplazmotsitov úrovni a je sprevádzaný stimuláciou určitého klonu. Rastovým faktorom myelómových buniek je interleukín-6. Keď mnohopočetného myelómu plazmatické bunky sa nachádzajú rôzne stupne zrelosti s atypiu funkciou sa líši od normálnej veľké veľkosti (> 40 um), bledo sfarbenie jadra (jadier často 3-5) a prítomnosť jadierok, nekontrolovanému deleniu a dlhú životnosť.

Proliferácia tkaniva myelómu v kostnej dreni vedie k deštrukcii hematopoetického tkaniva, k potlačeniu normálneho výhonku lymfómu a myelopoézy. Krv znižuje počet červených krviniek, bielych krviniek a krvných doštičiek. Myelómové bunky nie sú schopné plne vykonávať imunitnú funkciu v dôsledku prudkého poklesu syntézy a rýchlej deštrukcie normálnych protilátok. Faktory tumoru deaktivujú neutrofily, znižujú hladinu lyzozýmu, narúšajú funkciu doplnku.

Lokálna deštrukcia kosti je spojená s nahradením normálneho kostného tkaniva bunkami proliferujúceho myelómu a stimuláciou osteoklastov cytokínmi. Okolo nádorových ložísk rozpúšťania kostného tkaniva (osteolýza) bez zón osteogenézy sa vytvárajú. Kosti zmäkčujú, sú krehké, do krvi sa dostáva veľké množstvo vápnika. Paraproteíny, ktoré vstupujú do krvného obehu, sú čiastočne ukladané v rôznych orgánoch (srdce, pľúca, tráviaci trakt, dermis, okolo kĺbov) vo forme amyloidu.

Príznaky myelómu

Myelóm v predklinických obdobiach prebieha bez sťažností na zlé zdravie a je možné ich zistiť iba v laboratórnom vyšetrení krvi. Príznaky mnohopočetného myelómu kvôli plazmocytózy kostí, osteoporózy a osteolýzy, immunopatiey, poruchy funkcie obličiek, kvality zmeniť a reologických charakteristík krvi.

Typicky, mnohopočetný myelóm, bolesť začína objavovať v rebier, hrudnej kosti, chrbtice, kľúčnej kosti, rameno, spontánne vznikajú panvové a stehenné kosti pri pohyboch a palpáciou. Existuje spontánna zlomeniny, kompresia zlomeniny hrudnej a bedrovej chrbtice, čo vedie k skráteniu rastu, kompresia miechy, ktorý je sprevádzaný radikulárne bolesti, zmyslové poruchy a čriev, močového mechúra, paraplégia.

Myelóm amyloidóza zjavné poškodenia rôznych orgánov (srdca, obličiek, jazyka, žalúdočné), rohovky, kĺbov a dermis sprevádzaných tachykardia, srdcové a zlyhanie obličiek, makroglosia, dyspepsia, dystrofia rohovky, deformácie kĺbov, kože infiltruje polyneuropatia. Hyperkalcémia sa vyvíja v závažnej koncového stupňa alebo mnohopočetného myelómu a je sprevádzaný polyúria, nevoľnosť a vracanie, dehydratáciu, svalovú slabosť, letargia, ospalosť, psychotických porúch, niekedy - kóma.

Bežným prejavom ochorenia je myelómová nefropatia s pretrvávajúcou proteinúriou, cylindruria. Zlyhanie obličiek môže byť spojená s rozvojom nefrokalcinózy a AL-amyloidózy, hyperurikémia, infekcia močových ciest, časté hyperproduction Bence-Jonesovho proteínu, čo vedie k poškodeniu renálnych tubuloch. Pri myelóme sa môže vyvinúť Fanconiho syndróm - renálna acidóza s porušením koncentrácie moču a okyslením, strata glukózy a aminokyselín.

Myelóm je sprevádzaný anémiou, poklesom produkcie erytropoetínu. V dôsledku výraznej paraproteinémie dochádza k výraznému zvýšeniu ESR (až do 60-80 mm / h), k zvýšeniu viskozity krvi, k porušeniu mikrocirkulácie. Pri myelóme sa rozvinie imunodeficientný stav a zvyšuje sa náchylnosť na bakteriálne infekcie. Už v počiatočnom období to vedie k vzniku pneumónie, pyelonefritídy, ktorá má vážny priebeh v 75% prípadov. Infekčné komplikácie sú jednou z vedúcich priamych príčin úmrtnosti myelómu.

gipokogulyatsii syndróm mnohopočetného myelómu, vyznačujúci sa tým, hemoragická diatéza ako kapilárne krvácanie (fialová) a modriny, krvácanie z ďasien slizníc, nosa, zažívacieho traktu a maternice. Solitérne plazmocytóm vyskytuje v mladšom veku je pomalý vývoj, zriedkavo sprevádzaná poškodením kostnej drene, kostry, obličiek, paraproteinémia, anémia a hyperkalciémia.

Diagnóza myelómu

Ak máte podozrenie myelóm, dôkladné fyzikálne vyšetrenie, prehmatanie bolestivých oblastí kostí a mäkkých tkanív, röntgen hrudníka a kostí, laboratórnych testov, kostnej drene aspiračná biopsia s myelogram, trepanobiopsie. Ďalej, pri stanovení hladiny kreatinínu, elektrolytov, C-reaktívneho proteínu, b2-mikroglobulínu, laktátdehydrogenázy, IL-6, proliferačnej index plazmocyty. Vykonáva sa cytogenetické vyšetrenie plazmatických buniek imunofenotypizáciou mononukleárnych krviniek.

U mnohopočetného myelómu označený hyperkalcémiu, zvýšenie kreatinínu, zníženie hemoglobínu 1%.. Pri plazmocytózy> 30% v neprítomnosti príznakov a deštrukcia kosti (alebo jeho obmedzenej miere) ukazujú, indolentní formu choroby.

Hlavné diagnostické kritériá pre myelóm sú atypické plazmatické plazmatické hladiny kostnej drene> 10 - 30%; histologické príznaky plazmocytómu v trepanáte; prítomnosť plazmatických buniek v krvi, paraproteínu v moči a sére; príznaky osteolýzy alebo generalizovanej osteoporózy. Rádiografia hrudníka, lebky a panvy potvrdzuje prítomnosť lokálnych miest zriedenia kostného tkaniva v plochých kostiach.

Dôležitým krokom je diferenciácia myelómu s benígna monoklonálnou gamapatia neistého pôvodu, Waldenströmova makroglobulinémia, chronické limfoleykemiey, non-Hodgkinovho lymfómu, primárna amyloidóza, kostné metastázy rakoviny hrubého čreva, pľúc, kostnej ochorenia a ďalšie.

Liečba a prognóza myelómu

Liečba myelómu začína bezprostredne po overení diagnózy, čo umožňuje predĺžiť život pacienta a zlepšiť jeho kvalitu. S pomalou formou je možné očakávať taktiku s dynamickým pozorovaním vývoja klinických prejavov. Špecifická liečba myelómu sa uskutočňuje s porážkou cieľových orgánov (tzv. CRAB - hyperkalcémia, zlyhanie obličiek, anémia, deštrukcia kostí).

Hlavnou metódou liečby mnohopočetného myelómu je predĺžená mono- alebo polychémota s určením alkylačných liečiv v kombinácii s glukokortikoidmi. Polychemoterapia je častejšie indikovaná v štádiách štádia II, III štádia ochorenia, štádium I Bens-Jonesovej proteínie, progresia klinických príznakov.

Po liečbe myelómu sa relapsy vyskytujú do jedného roka, každá následná remisia je menej dosiahnuteľná a kratšia ako predchádzajúca remisia. Na predĺženie remisie sú obvykle predpísané podporné kúry prípravkov a-interferónu. Úplná remisia sa dosiahne najviac v 10% prípadov.

U mladých pacientov v prvom roku zistenia myelómu po ukončení vysokej dávky chemoterapie sa vykonáva autotransplantácia kostnej drene alebo krvných kmeňových buniek. S solitárnym plazmocytómom sa používa ožarovacia terapia, ktorá poskytuje dlhodobú remisiu, s neúčinnosťou určenou chemoterapiou, chirurgickým odstránením nádoru.

Symptomatická liečba myelómu sa znižuje na korekciu porúch elektrolytov, kvalitatívne a reologické parametre krvi, vedenie hemostatického a ortopedického ošetrenia. Paliatívna liečba môže zahŕňať lieky proti bolesti, pulznú terapiu glukokortikoidmi, radiačnú terapiu, prevenciu infekčných komplikácií.

Prognóza myelómu je určovaná štádiom ochorenia, vekom pacienta, laboratórnymi indikátormi, stupňom zlyhania obličiek a kostnými léziami, načasovaním zahájenia liečby. Samostatný plazmocytóm sa často opakuje s transformáciou na mnohopočetný myelóm. Najnepriaznivejšia prognóza myelómu III B je priemerná dĺžka života 15 mesiacov. V štádiu III A je to 30 mesiacov, s II a I A, B štádiami - 4,5-5 rokov. Pri primárnej rezistencii na chemoterapiu je prežitie kratšie ako 1 rok.

Viacnásobný myelóm kostí

Malígne formy hematopoetických a lymfatických tkanív (alebo hemoblastóz) sú stále dôležitým naliehavým problémom onkológie. Dôvodom sú ťažkosti s liečbou, ako aj vysoká miera chorobnosti medzi deťmi a dospievajúcimi, ktorá sa v posledných rokoch iba zvýšila. V tomto článku sa budeme zaoberať jedným z typov hemoblastózy - kostného myelómu.

Čo je myelóm: rysy choroby

Mnohopočetný myelóm kosti (iný názov - mnohopočetný myelóm alebo plazmocytóm) - je hyperplastická, neoplastickým ochorenie, ktoré sa nachádza v blízkosti leukémie, ktorý je lokalizovaný v kostnej dreni, ktoré ovplyvňujú plazmatické bunky. Najčastejším myelómom kostí chrbtice, panvy, rebier, hrudníka a kostí lebky. Niekedy sa nachádza v dlhých tubulárnych kostiach. Novotvar je mäkký uzol s priemerom 10-12 cm. Nachádzajú sa chaoticky naraz v niekoľkých kostiach. 80-90% pacientov s diagnostikovaným kostným myelómom sú ľudia starší ako 50 rokov. Medzi nimi prevládajú predstavitelia mužov.

Plazmocyty sú bunky, ktoré produkujú imunoglobulíny. Ide o protilátky, proteínové zlúčeniny krvnej plazmy, ktoré sú hlavným faktorom ľudskej humorálnej imunity. Plazmatické bunky, rakovinové (tzv plazmomielomnye bunky) začnú deliť a syntetizovať nekontrolované abnormálne imunoglobulínov: IgG, A, E, F, D. Tieto paraproteíny nemôže adekvátne chráni telo pred vírusovou infekciou, a to iba sa hromadí v rôznych orgánoch, čo vedie k narušeniu ich prácu (najmä - obličky). V niektorých prípadoch s myelómom krvi plazmocyty neintegrujú celé imunoglobulíny, ale len časť ich reťazca. Najčastejšie ide o ľahké reťazce L, ktoré sa nazývajú Bens-Johnsonov proteín. Zistite ich pri analýze moču.

Výsledkom tvorby plazmocytómu je:

  • zvýšenie počtu patogénnych plazmocytov a zníženie hladiny erytrocytov, leukocytov a krvných doštičiek;
  • rast imunitnej nedostatočnosti, ktorý spôsobuje, že osoba je zraniteľná voči rôznym chorobám;
  • porušenie funkcie hematopoézy, metabolizmu bielkovín a minerálov;
  • zvýšenie viskozity krvi;
  • patologické zmeny samotnej kosti. Rast nádoru sprevádza zriedenie a deštrukcia kostného tkaniva. Po klíčení kortikálnou vrstvou sa rozšíri na mäkké tkanivo.

Táto choroba sa považuje za systémovú, pretože okrem porážky krvotvorného systému sa plazmocyt infiltruje do iných orgánov. Takéto infiltráty sa často v žiadnom prípade nevyjadrujú, ale sú zistené až po pitve.

Zistite, čo je leukémia, ako ju zistiť a liečiť, zistite sa z nasledujúceho článku.

Myelóm kostí: príčiny jeho vzniku

Pri hľadaní príčiny kostného myelómu vedci zistili, že väčšina pacientov v tele má vírusy, ako napríklad T alebo B-lymfatický vírus. Plazmocyty sa vyvíjajú z B-lymfocytov. Akékoľvek porušenie tohto komplexného procesu povedie k vzniku patologických plazmocytov, čo môže viesť k rakovinovému nádoru.

Okrem vírusového faktora zohráva rádioaktívne ožarovanie dôležitú úlohu vo vývoji lymfómov. Podľa prieskumu vplyvu žiarenia po výbuchu v Černobyle AÚ v Hirošime a Nagasaki, bolo zistené, že ľudia, ktorí dostali vysokú dávku žiarenia, vysoké riziko vzniku hemoblastózy. Zvlášť sa týka dospievajúcich a detí.

Ďalším negatívnym faktorom pri výskyte myelómu je fajčenie. Riziko vzniku rakoviny krvi závisí od trvania fajčenia a od počtu fajčených cigariet.

Možné príčiny kostného myelómu sú genetická predispozícia, imunitná nedostatočnosť a účinok chemických látok.

Myelóm kostí: príznaky

Príznaky myelómu kostí sa môžu líšiť v závislosti od umiestnenia novotvaru a jeho rozšírenia. Osamelý osamelý kostný nádor môže dlho zostať bez povšimnutia. Neexistujú žiadne príznaky rakoviny, žiadne zmeny krvi a moču. Stav pacienta je uspokojivý. Príznaky ako bolesť, patologické zlomeniny kostí sa objavujú len vtedy, keď sa kortikálna vrstva rozpadne a plazmocytóm sa začína šíriť do okolitých tkanív.

Príznaky myelómu kostí generalizovanej formy sú výraznejšie. Na začiatku sa človek sťažuje na bolesť v dolnej časti chrbta, hrudníka, nôh, rúk alebo na iných miestach, na základe umiestnenia nádoru. Charakteristika vývoja anémie, ktorá je spojená s porušením hemopoézy, najmä - nedostatočnou tvorbou erytropoetínu. V niektorých prípadoch je prvým príznakom proteinúria (zvýšená bielkovina v moči).

V ďalších fázach dosiahne syndróm bolesti vysokú úroveň, pacient sa stáva ťažkým, pohybuje sa, musí byť v posteli. Rast nádoru sprevádza deformácia kostí a spontánne zlomeniny.

Rakovina kostnej drene chrbtice vedie k stlačeniu miechy, v dôsledku čoho je človek trýznený radikulárnou bolesťou. Môže sa paralyzovať pod pásom, iní odhaľujú senzorické poruchy, paraplégiu, poruchy v práci panvových orgánov.

Onkológia kostí v 40% prípadov je sprevádzaná syndrómom hyperkalcémie - zvýšeným obsahom vápnika v krvnej plazme. Tiež sa nachádza v moči. Vyjadruje sa vo forme nevoľnosti a vracania, ospalosti, vestibulárnych a duševných porúch. Tento stav vyžaduje naliehavú liečbu. Spúšťaná hyperkalcémia je život ohrozujúca. Ohrozuje to zlyhanie obličiek, kóma a smrť.

Dôležitým znakom myelómu kostnej drene je syndróm proteínovej patológie (porušenie proteínového metabolizmu), v dôsledku ktorého sa vytvárajú patologické imunoglobulíny, zvyšuje sa obsah bielkovín v krvi a moči. U 10 až 15% ľudí sa našla Bens-Johnsonová proteinúria. V niektorých prípadoch sa paraproteinóza nepozoruje, ale hladina normálnych imunoglobulínov klesá.

Hyperkalcémia, proteinúria a amyloidóza vedú k nefropatii a akútnemu zlyhaniu obličiek, ktoré často spôsobujú smrť. Problémy s obličkami sú pozorované u viac ako 50% pacientov. Zlyhanie obličiek je sprevádzané nefrosklerózou a akútnou nekrofyfrózou. U 15% pacientov sa zistí paralyzolid, čo znamená, akumulácia proteínov v iných orgánoch, čo vedie k narušeniu ich práce. Môžu to byť krvné cievy, dermis, svaly, kĺby.

Poruchy hemopoézy sú sprevádzané takými javmi:

  • krvácanie slizníc;
  • hemoragická retinopatia sietnice;
  • paresthesia;
  • výskyt modrín na koži;
  • Raynaudov syndróm, to znamená kŕč arterií falangov prstov;
  • ulcerácia končatín;
  • hypervolémia;
  • hemoragická diatéza (zriedkavé).

Ak je mikrocirkulácia v mozgových cievach narušená, hrozí zabitie kómy Nedostatočná produkcia protilátok a imunoglobulínov spôsobuje u človeka imunodeficienciu, v dôsledku čoho sa spoja rôzne bakteriálne infekcie. Obzvlášť často sa vyskytujú v močovom systéme. Infekcia pneumokokmi a pneumóniou nie je zriedkavá. Ak sa infekcia nezaoberá včas - ohrozuje život ohrozujúce komplikácie.

V poslednom štádiu sa príznaky kostného myelómu neustále vyvíjajú. Kosť sa naďalej rozpadá a nádor - rastie do okolitého tkaniva, začína vytvárať vzdialené metastázy. Stav pacienta sa značne zhoršuje: prudko stráca hmotnosť, telesná teplota stúpa.

Parametre paraproteínov v krvi sa menia ešte viac, dochádza k erytrokaryocytóze, myelómu, trombocytopénii. Anémia sa stáva silnou a odolnou. Bunky myelómu počas tohto obdobia môžu zmeniť a získať vlastnosti leukémie.

Etapy plazmocytómu

Stupeň myelómu sa vypočítava v závislosti od hmotnosti nádoru, stavu krvnej plazmy, hemoglobínu a paraproteínov.

  • V 1. štádiu je nádorová hmotnosť nízka - až asi 6 kg. Hemoglobín je vyšší ako 100 g / l. Hladina vápnika v sére je normálna. Neexistujú žiadne príznaky osteolýzy a solitárnych nádorov. Imunoglobulín G (IgG) je nižší ako 50 g / l, imunoglobulín A (IgA) je 30 g / l, Bens-Johnsonov protein v moči (BG) je menej ako 4 g / deň. Táto fáza je asymptomatická.
  • Myelóm 2. stupňa má priemerné hodnoty medzi 1. a 2. stupňom. Hmotnosť nádoru - 0,6-1,2 kg. V tomto štádiu dochádza k nárastu klinických príznakov vo forme bolesti, anémie, zlyhania obličiek a hyperkalcémie. Ak začnete liečbu počas tohto obdobia, môžete spomaliť progresiu ochorenia a jeho prechod na ďalšiu fázu.
  • Myelóm 3. stupňa sa vyznačuje vysokou hmotnosťou nádoru (viac ako 1,2 kg) a výraznou deštrukciou kostného tkaniva. Hladina hemoglobínu v krvi je nízka (do 85 g / l), vápnik - 12 mg / 100 ml. IgA - viac ako 50 g / l, IgG - viac ako 70 g / l. BG - viac ako 12 g / deň. Pred prechodom do štádia 3, v priemere 4-5 rokov. Výsledkom je smrteľný výsledok. Často príčinou smrti je akútne zlyhanie obličiek alebo srdcový záchvat.

Klasifikácia myelómu

Okrem obvyklého plazmocytómu, ktorý prechádza tretími stupňami opísanými vyššie, dochádza k tlejúcemu a pomalému formovaniu choroby. Neuvádzajú sa už mnoho rokov ani desiatky rokov.

Pri pomalšej horľavej forme je hladina paraproteínov: IgA - menej ako 50 g / l, IgG - menej ako 70 g / l. Plazmatické bunky v kostnej dreni sú viac ako 30%. Neexistujú žiadne príznaky, ako je anémia a hyperkalcémia. Taktiež neexistujú rozsiahle kostné lézie s zlomeninami. Celkový stav pacienta je uspokojivý, neexistujú žiadne infekcie.

Žiarivá forma má takmer rovnaké indexy, iba neprítomnosť kostných lézií ≤ 30% a počet plazmatických buniek - viac ako 10%.

Existujú také klinicko-anatomické typy mnohopočetného kostného myelómu:

  • multidifuzne nodulárne (60%);
  • solitárny myelóm. Solitérne nádory sa vyvíjajú obmedzene, zasahujú jednu kosť;
  • difúzny myelóm (20-25%);
  • leukemických.

Osamelá forma je zriedkavá. Za prvú fázu sa považuje pred generalizovaným alebo násobným myelómom.

Histologická štruktúra rozlišuje:

  • plazmocytický myelóm;
  • plazmatické bunky;
  • malobunkového;
  • polymorfonukleárnych buniek.

Určite typ nádoru založený na röntgenových údajoch a laboratórnu štúdiu bodkovanej kosti. Povaha choroby, spôsob liečby a prognóza závisia od nej.

Diagnóza ochorenia

Diagnóza kostného myelómu v počiatočných štádiách môže byť ťažká, pretože bolesť kĺbov zvyčajne spôsobuje, že lekári myslia na radikulitídu alebo neuralgiu. Často začínajú liečiť anémiu alebo zlyhanie obličiek bez podozrenia na ich príčiny. Preto je 1 štádium ochorenia diagnostikované iba v 15% prípadov. A v 60% sa stáva neskoro - v troch etapách.

Aké metódy sa používajú na zistenie tohto ochorenia?

  1. Prvým štádiom diagnostiky kostného myelómu je rádiografia, ktorá pomôže posúdiť stav kosti. V difúznej ohniskovej forme sú na rádiografickom obrázku viditeľné mnohé ohniská s výraznými obrysmi s priemerom 1 až 3 cm. Popri riedení kostného tkaniva a rozšíreniu medulárneho kanála sa v tomto type rakoviny môžu vyskytovať osteoskleróza. Pri myelóme kostí lebky je charakteristický obraz "leaky lebky". Rakovina chrbtice sa prejavuje formou sploštenia stavcov chrbtice a zakrivenia chrbtice. Kostná látka je zriedkavá, chrbtica chrbtice silne zdôraznená. Pri difúznych léziách je ťažšie zistiť zmeny v kostiach na rôntgenovom žiare ako v prípade osamelých alebo uzlových lézií. Preto je potrebný ďalší výskum. Vzhľadom k tomu, plazmocytóm je podobné príznaky a radiačnej obrázku s metastatichsekimi ochorenia kostí, je dôležité vykonať diferenciálnu diagnostiku založenú na štúdiu o punkcia kostnej drene, biochemických krvi a moču.
  2. Aspiračná biopsia kostnej drene. Z kostnej drene postihnutých kostí so špeciálnou ihlou pod lokálnou anestézou sa boduje. Podľa indikácií sa vykonáva trepanobiopsy, ktorá zahŕňa disekciu kostí. Na diagnostiku "myelómu" vo výslednej vzorke by mala byť prítomná z 10% plazmocytov. Histologické vyšetrenie poukazuje na hyperpláziu a posun normálnych myelómových prvkov. Cytologický obraz je charakterizovaný proliferáciou buniek myelómov. V 13% prípadov sa vyskytuje hepatomegália, u 15% paramyloidózy a proteínovej patológie.
  3. OAK a OAM, biochemický krvný test s počítaním počtu imunoglobulínov. Krvný test ukazuje in myelómu kosti nízkej hemoglobínu (105 mg / l), zvýšenie kreatinínu v niektorých prípadoch - eritrokariotsitoz, myelóm alebo trombocytopéniou. Počet ESR môže dosiahnuť 60-80 mm / h. Pri analýze séra pomocou proteínovej elektroforézy a proteínové frakcie je obvykle detekovaná IgG paraproteíny s vysokým obsahom (> 35 g / l) a IgA (> 20 g / l), alebo nízke normálne imunoglobulíny. Ďalším dôležitým diagnostickým kritériom je proteinúria Bens-Johnson (viac ako 1 g / deň) pri analýze moču. Ďalšími charakteristickými markermi mnohopočetného myelómu je zvýšenie hladiny alkalickej fosfatázy a fosforu.

Hlavné rysy plazmocytóm - kombinácia vysokého obsahu plazmatických buniek v kostnej dreni (> 10%), proteinúria Bence Johnson a veľké zmeny v krvi (IgG> 35 g / l, IgA> 20 g / l). Aj v prípade, paraproteinoz nie tak výrazný, ale tam je pokles koncentrácie normálnych imunoglobulínov, hladina plazmatických buniek je viac ako 30%, a tam sú vrecká kostnej osteolýzy na röntgenových lúčov, je tiež svedčí o mnohopočetného myelómu. Diagnóza sa musí vykonať, ak je prítomné aspoň jedno z väčších kritérií a druhé je sekundárne. Medzi tieto prípady patrí hyperkalcémia, anémia a zvýšený kreatinín, ktoré naznačujú dysfunkciu charakteristiku myelómu.

Pred začatím liečby musíte prejsť ešte niekoľkými testami:

  • Röntgenové vyšetrenie všetkých kostí kostry;
  • výpočet dennej straty proteínov v moči;
  • štúdium funkcie obličiek v Zimnitskom;
  • štúdium séra pre kreatinín, vápnik, močovinu, bilirubín, cholesterol, zvyškový dusík, celkový proteín atď.

V niektorých prípadoch lekár predpíše MRI alebo PET. Tieto štúdie pomáhajú skenovať celé telo a detegovať aj tie najmenšie metastázy kostného myelómu.

Myelóm kostí: liečba

Liečba mnohopočetného myelómu pozostáva z:

  • chemoterapie;
  • transplantácia kmeňových buniek;
  • radiačná terapia;
  • Rekonštrukčné ortopedické operácie (so zlomeninami);
  • eliminácia metabolických porúch (hyperkalcémia, zlyhanie obličiek atď.);
  • zvýšenie imunologického stavu;
  • vykonávanie antibiotickej liečby;
  • úľavu od bolesti pri podávaní analgetík.

Pri pomalom alebo tlejúcej forme môže byť liečba oneskorená. Pacient je neustále monitorovaný. Indikácie pre začiatok liečby sú príznaky porúch hemopoézy, patologických zlomenín, infekčných komplikácií, kompresie miechy, anémie, ako aj zvýšenie počtu paraproteínov.

Pred začiatkom liečby kostného myelómu je potrebné upevniť končatiny, pri ktorých je vysoká pravdepodobnosť zlomenín. Pri stláčaní miechy sa vykonáva operácia na odstránenie ramien chrbtice alebo plastov stavcov.

chemoterapia

Chemoterapia s myelómom hrá primárnu úlohu. Aplikujte rôzne schémy alkylačných liečiv: cyklofosfán, vincristín, prednizolón, adriamycín.

V stupňoch 1 a 2 sú zobrazené nasledujúce schémy:

O Nás

Rakovina žalúdka je jednou z najbežnejších malignít s veľmi vysokou úmrtnosťou (viac ako 800 000 ročne) a druhou najvyššou úmrtnosťou na rakovinu po rakovine pľúc.