Myelómová choroba

Myelómová choroba - zrelé diferencované malígne proliferáciu plazmatických buniek, spolu s intenzívnym generovanie monoklonálnych imunoglobulínov, infiltrácia kostnej drene, osteolýzy a imunity. Mnohopočetný myelóm dochádza s bolesti kostí, spontánnych zlomenín a rozvoj amyloidózy, neuropatia, nefropatia a chronického zlyhania obličiek, hemoragickej diatéza. Diagnóza myelómu je potvrdená radiografiou kostry, komplexnou laboratórnou štúdiou, biopsii kostnej drene a trepanobiopsy. U myelómu vykonáva mono- alebo chemoterapia, rádioterapia, autotransplantácia kostnej drene, odstránenie plazmocytóm, symptomatickej a paliatívnu liečbu.

Myelómová choroba

Mnohopočetný myelóm (Rustitskogo Calera choroba, plazmocytóm, mnohopočetný myelóm) - ochorenie zo skupiny chronickej myeloidnej leukémie s poškodením radom lymfoplasmacytická krvotvorby, čo vedie k akumulácii v krvi rovnakého typu abnormálneho imunoglobulínov porušenie humorálnej imunity a deštrukcii kostného tkaniva. Mnohopočetný myelóm je charakterizovaný nízkou proliferačnej potenciál nádorových buniek, a to predovšetkým vplyv na kostnú dreň a kostí, pričom aspoň - lymfatických uzlín a črevné asociované lymfatického tkaniva, sleziny, obličiek a ďalších orgánov.

Myelómová choroba predstavuje až 10% prípadov hemoblastózy. Výskyt myelómu je v priemere 2-4 prípadov na 100 tisíc obyvateľov a zvyšuje sa s vekom. Pacienti majú spravidla viac ako 40 rokov, deti vo veľmi zriedkavých prípadoch. Myelómová choroba je náchylnejšia na predstaviteľov rasy Negroid a mužskej tváre.

Klasifikácia myelómu

Podľa typu a prevalencie nádorového infiltrátu sa izoluje lokálna uzlová forma (solitárny plazmocytóm) a generalizovaný (mnohopočetný myelóm). Plasmocytóm má často kosti, menej zriedka - extra-extramedulárnu (extramedulárnu) lokalizáciu. Kostný plazmocytóm sa prejavuje jediným zameraním osteolýzy bez infiltrácie kostnej drene do plazmy; mäkké tkanivo - nádorová lézia lymfatického tkaniva.

Viacnásobný myelóm je bežnejší, postihuje červenú kostnú dreň plochých kostí, chrbtice a proximálnych častí dlhých tubulárnych kostí. Je rozdelená na viaczložkové, rozptýlené a rozptýlené formy. Vzhľadom na charakteristiky myelómových buniek sa izolujú plazmocytoplazmatické, plazmablastické a nízko diferencované (polymorfné bunky a malé bunky) myelóm. Myelómové bunky preukázali mimoriadne dôverné imunoglobulíny jednej triedy, ich ľahké a ťažké reťazce (paraproteíny). V tomto ohľade sú rozoznávané imunochemické varianty myelómu: G-, A-, M-, D-, E-myelóm, Bence-Jonesov myelóm, nesekrétny myelóm.

V závislosti od klinických a laboratórnych funkcií sú definované tri stupne myelómu: I - s malou nádorovou hmotou, II - s priemernou nádorovou hmotnosťou, III - s veľkou nádorovou hmotou.

Príčiny a patogenéza myelómu

Príčiny myelómu nie sú jasné. Často sa určujú heterogénne chromozómové aberácie. Existuje dedičná predispozícia k rozvoju myelómu. Zvýšenie morbidity je spojené s účinkom rádioaktívneho ožiarenia, chemických a fyzikálnych karcinogénov. Myelóm sa často zisťuje u ľudí, ktorí sú v kontakte s ropnými produktmi, ako aj s kožušinami, tesármi, farmármi.

Degenerácia zárodočných buniek v lymfoidné myelómu začína pri diferenciáciu zrelých B-lymfocytov na proplazmotsitov úrovni a je sprevádzaný stimuláciou určitého klonu. Rastovým faktorom myelómových buniek je interleukín-6. Keď mnohopočetného myelómu plazmatické bunky sa nachádzajú rôzne stupne zrelosti s atypiu funkciou sa líši od normálnej veľké veľkosti (> 40 um), bledo sfarbenie jadra (jadier často 3-5) a prítomnosť jadierok, nekontrolovanému deleniu a dlhú životnosť.

Proliferácia tkaniva myelómu v kostnej dreni vedie k deštrukcii hematopoetického tkaniva, k potlačeniu normálneho výhonku lymfómu a myelopoézy. Krv znižuje počet červených krviniek, bielych krviniek a krvných doštičiek. Myelómové bunky nie sú schopné plne vykonávať imunitnú funkciu v dôsledku prudkého poklesu syntézy a rýchlej deštrukcie normálnych protilátok. Faktory tumoru deaktivujú neutrofily, znižujú hladinu lyzozýmu, narúšajú funkciu doplnku.

Lokálna deštrukcia kosti je spojená s nahradením normálneho kostného tkaniva bunkami proliferujúceho myelómu a stimuláciou osteoklastov cytokínmi. Okolo nádorových ložísk rozpúšťania kostného tkaniva (osteolýza) bez zón osteogenézy sa vytvárajú. Kosti zmäkčujú, sú krehké, do krvi sa dostáva veľké množstvo vápnika. Paraproteíny, ktoré vstupujú do krvného obehu, sú čiastočne ukladané v rôznych orgánoch (srdce, pľúca, tráviaci trakt, dermis, okolo kĺbov) vo forme amyloidu.

Príznaky myelómu

Myelóm v predklinických obdobiach prebieha bez sťažností na zlé zdravie a je možné ich zistiť iba v laboratórnom vyšetrení krvi. Príznaky mnohopočetného myelómu kvôli plazmocytózy kostí, osteoporózy a osteolýzy, immunopatiey, poruchy funkcie obličiek, kvality zmeniť a reologických charakteristík krvi.

Typicky, mnohopočetný myelóm, bolesť začína objavovať v rebier, hrudnej kosti, chrbtice, kľúčnej kosti, rameno, spontánne vznikajú panvové a stehenné kosti pri pohyboch a palpáciou. Existuje spontánna zlomeniny, kompresia zlomeniny hrudnej a bedrovej chrbtice, čo vedie k skráteniu rastu, kompresia miechy, ktorý je sprevádzaný radikulárne bolesti, zmyslové poruchy a čriev, močového mechúra, paraplégia.

Myelóm amyloidóza zjavné poškodenia rôznych orgánov (srdca, obličiek, jazyka, žalúdočné), rohovky, kĺbov a dermis sprevádzaných tachykardia, srdcové a zlyhanie obličiek, makroglosia, dyspepsia, dystrofia rohovky, deformácie kĺbov, kože infiltruje polyneuropatia. Hyperkalcémia sa vyvíja v závažnej koncového stupňa alebo mnohopočetného myelómu a je sprevádzaný polyúria, nevoľnosť a vracanie, dehydratáciu, svalovú slabosť, letargia, ospalosť, psychotických porúch, niekedy - kóma.

Bežným prejavom ochorenia je myelómová nefropatia s pretrvávajúcou proteinúriou, cylindruria. Zlyhanie obličiek môže byť spojená s rozvojom nefrokalcinózy a AL-amyloidózy, hyperurikémia, infekcia močových ciest, časté hyperproduction Bence-Jonesovho proteínu, čo vedie k poškodeniu renálnych tubuloch. Pri myelóme sa môže vyvinúť Fanconiho syndróm - renálna acidóza s porušením koncentrácie moču a okyslením, strata glukózy a aminokyselín.

Myelóm je sprevádzaný anémiou, poklesom produkcie erytropoetínu. V dôsledku výraznej paraproteinémie dochádza k výraznému zvýšeniu ESR (až do 60-80 mm / h), k zvýšeniu viskozity krvi, k porušeniu mikrocirkulácie. Pri myelóme sa rozvinie imunodeficientný stav a zvyšuje sa náchylnosť na bakteriálne infekcie. Už v počiatočnom období to vedie k vzniku pneumónie, pyelonefritídy, ktorá má vážny priebeh v 75% prípadov. Infekčné komplikácie sú jednou z vedúcich priamych príčin úmrtnosti myelómu.

gipokogulyatsii syndróm mnohopočetného myelómu, vyznačujúci sa tým, hemoragická diatéza ako kapilárne krvácanie (fialová) a modriny, krvácanie z ďasien slizníc, nosa, zažívacieho traktu a maternice. Solitérne plazmocytóm vyskytuje v mladšom veku je pomalý vývoj, zriedkavo sprevádzaná poškodením kostnej drene, kostry, obličiek, paraproteinémia, anémia a hyperkalciémia.

Diagnóza myelómu

Ak máte podozrenie myelóm, dôkladné fyzikálne vyšetrenie, prehmatanie bolestivých oblastí kostí a mäkkých tkanív, röntgen hrudníka a kostí, laboratórnych testov, kostnej drene aspiračná biopsia s myelogram, trepanobiopsie. Ďalej, pri stanovení hladiny kreatinínu, elektrolytov, C-reaktívneho proteínu, b2-mikroglobulínu, laktátdehydrogenázy, IL-6, proliferačnej index plazmocyty. Vykonáva sa cytogenetické vyšetrenie plazmatických buniek imunofenotypizáciou mononukleárnych krviniek.

U mnohopočetného myelómu označený hyperkalcémiu, zvýšenie kreatinínu, zníženie hemoglobínu 1%.. Pri plazmocytózy> 30% v neprítomnosti príznakov a deštrukcia kosti (alebo jeho obmedzenej miere) ukazujú, indolentní formu choroby.

Hlavné diagnostické kritériá pre myelóm sú atypické plazmatické plazmatické hladiny kostnej drene> 10 - 30%; histologické príznaky plazmocytómu v trepanáte; prítomnosť plazmatických buniek v krvi, paraproteínu v moči a sére; príznaky osteolýzy alebo generalizovanej osteoporózy. Rádiografia hrudníka, lebky a panvy potvrdzuje prítomnosť lokálnych miest zriedenia kostného tkaniva v plochých kostiach.

Dôležitým krokom je diferenciácia myelómu s benígna monoklonálnou gamapatia neistého pôvodu, Waldenströmova makroglobulinémia, chronické limfoleykemiey, non-Hodgkinovho lymfómu, primárna amyloidóza, kostné metastázy rakoviny hrubého čreva, pľúc, kostnej ochorenia a ďalšie.

Liečba a prognóza myelómu

Liečba myelómu začína bezprostredne po overení diagnózy, čo umožňuje predĺžiť život pacienta a zlepšiť jeho kvalitu. S pomalou formou je možné očakávať taktiku s dynamickým pozorovaním vývoja klinických prejavov. Špecifická liečba myelómu sa uskutočňuje s porážkou cieľových orgánov (tzv. CRAB - hyperkalcémia, zlyhanie obličiek, anémia, deštrukcia kostí).

Hlavnou metódou liečby mnohopočetného myelómu je predĺžená mono- alebo polychémota s určením alkylačných liečiv v kombinácii s glukokortikoidmi. Polychemoterapia je častejšie indikovaná v štádiách štádia II, III štádia ochorenia, štádium I Bens-Jonesovej proteínie, progresia klinických príznakov.

Po liečbe myelómu sa relapsy vyskytujú do jedného roka, každá následná remisia je menej dosiahnuteľná a kratšia ako predchádzajúca remisia. Na predĺženie remisie sú obvykle predpísané podporné kúry prípravkov a-interferónu. Úplná remisia sa dosiahne najviac v 10% prípadov.

U mladých pacientov v prvom roku zistenia myelómu po ukončení vysokej dávky chemoterapie sa vykonáva autotransplantácia kostnej drene alebo krvných kmeňových buniek. S solitárnym plazmocytómom sa používa ožarovacia terapia, ktorá poskytuje dlhodobú remisiu, s neúčinnosťou určenou chemoterapiou, chirurgickým odstránením nádoru.

Symptomatická liečba myelómu sa znižuje na korekciu porúch elektrolytov, kvalitatívne a reologické parametre krvi, vedenie hemostatického a ortopedického ošetrenia. Paliatívna liečba môže zahŕňať lieky proti bolesti, pulznú terapiu glukokortikoidmi, radiačnú terapiu, prevenciu infekčných komplikácií.

Prognóza myelómu je určovaná štádiom ochorenia, vekom pacienta, laboratórnymi indikátormi, stupňom zlyhania obličiek a kostnými léziami, načasovaním zahájenia liečby. Samostatný plazmocytóm sa často opakuje s transformáciou na mnohopočetný myelóm. Najnepriaznivejšia prognóza myelómu III B je priemerná dĺžka života 15 mesiacov. V štádiu III A je to 30 mesiacov, s II a I A, B štádiami - 4,5-5 rokov. Pri primárnej rezistencii na chemoterapiu je prežitie kratšie ako 1 rok.

myelómu

myelómu Ide o onkologické ochorenie krvi charakterizované porušením B-lymfocytov a vývojom onkologicky zmenených plazmatických buniek z nich, ktoré syntetizujú protilátky. Myelóm je tiež charakterizovaný rôznymi prejavmi v ľudskom tele. Tam sú mnohopočetný myelóm alebo difúzny myelóm, ktorý je charakterizovaný vývojom viacnásobných lézií v tele. Existuje tiež myelóm krvi, ktorý sa vyznačuje poklesom viskozity krvi a porušením tvorby krvných buniek. Existuje napríklad kostný myelóm, ktorý sa vyznačuje mimoriadnou léziou kostných štruktúr.

V skutočnosti sa táto choroba dostala pod názvom, pretože bunky malígneho myelómu infiltrujú kostnú dreň do rôznych tubulárnych kostí a spôsobujú viacnásobné lézie (difúzny myelóm alebo myelóm kostnej drene). Mimochodom, samotný názov choroby "myelóm" pochádza z gréčtiny, kde "myelos" znamená "kostnú dreň" a koniec "om" - je spoločný názvom všetkých nádorov. Myelóm sa prekladá doslovne ako "nádor kostnej drene".

Myelóm príčiny

Špecifické príčiny, ktoré by viedli k rozvoju tejto choroby.

Predpokladá sa, že etiologické faktory výskytu myelómu môžu byť účinky ionizujúceho žiarenia, ropných produktov, azbestu a benzénu. Nebezpečným predpokladom pre objavenie myelómu v ľudskom tele je vek - priemerná veková kategória pre túto chorobu je 65 rokov. Je zistené, že najčastejšie myelóm postihuje mužov.

A kvôli tomu, čo sú malígne prototypy myelómu? Po prvé, musíme pochopiť mechanizmus tvorby B-lymfocytov, progenitorov plazmatických buniek.

Pred premenou na plazmatickú bunku prechádza B-lymfocyt v nasledujúcich fázach.

V pluripotentných kostnej drene (zdroj všetkých ďalších typov buniek) v kmeňových buniek transformovaných B-lymfocytov prekurzoru (pre-B lymfocytov). Potom, pre-B lymfocytov proteíny za rôznych stimulátora sa transformuje postupne, najprv v B-lymfoblasty (nezrelých B-lymfocytov), ​​a potom sa prevedie na samotnej lymfoblastov B lymfocytov.

Ďalej, tvorba plazmatických buniek: B lymfocytov dosiahne lymfatické uzliny a usadzuje v štruktúre svojho folikulu, tvoriace "zárodočných centier" - sekundárne chov folikulov, ktoré sú vytvorené-plazmoblasty bunky migrujúci v dreni lymfatických uzlín, cesta nakoniec prechádza proliferáciu a dozrievanie na plazmatické bunky. Syntéza plazmových buniek sa spúšťa, keď vstupuje do tela cudzie informácie, a to cudzie antigény. Potom makrofág "prezentuje" túto informáciu na B-lymfocyte a aktivuje ju pri syntéze plazmatických buniek. Musíme tiež pamätať na to, že všetky dcérske bunky si budú pamätať všetky informácie, ktoré ich rodič B-lymfocytov mal.

Plne vytvorené a zdravé plazmatické bunky majú jeden znak, ktorý ostatné bunky nemajú: sú schopné produkovať protilátky proti rôznym nebezpečným látkam pre telo (akýsi druh "cudzincov" alebo antigénov). Tieto protilátky sa nazývajú imunoglobulíny a existuje 5 typov.

Tak, B-lymfocyty s pomocou makrofágov, pamätajte, ktorý mimozemský agent napadol telo. Ďalej sa dáva vzniknúť jej dcérskych plazmatických buniek a dáva jeho "pamäte cudzie" k nim, a určuje, ktorý z 5 typov imunoglobulínov, ktoré majú byť syntetizované plazmatických buniek, poraziť a odstrániť cudzie antigén z tela.

Pri myelóme môžu B-lymfocyty stále produkovať nové plazmatické bunky, ktoré môžu syntetizovať imunoglobulíny. Existuje však problém: imunoglobulíny v takýchto bunkách sú monotónne v štruktúre. To sa vysvetľuje princípom nádorových buniek myelómu: všetky bunky nádoru sa narodia jednou progenitorovou bunkou a majú rovnaké informácie. Dá sa povedať, že namiesto normálnych B-lymfocytov zaberajú abnormálne bunky, ktoré začínajú syntetizovať rovnaké plazmatické bunky s rovnakým typom informácií. Tento druh "Klonovaní útočia": plazmatické bunky nemôžu útočiť infekčné a zahraničné agentmi, pretože nedostávajú od svojich progenitorov žiadne informácie o prichádzajúcich, teda zhruba povedané, bunky boli získané "hlúpy". Zhromažďujú sa v červenej kostnej dreni a tvoria veľmi substrát myelómu. Takéto ložiská myelómu sa môžu objaviť v mnohých kostiach, kde je tento typ kostnej drene prítomný. Zvyčajne myelóm rád zasiahne tubulárne kosti.

V dôsledku toho sa telo objavuje:

1. Klony plazmatických buniek, ktoré uvoľňujú rovnaký typ imunoglobulínov. Sú nazývané monoklonálne (doslovne: "z jedného klonu") paraproteíny. Zvyšuje sa zraniteľnosť organizmu voči infekciám.

2. Existuje nahromadenie týchto rovnakých imunoglobulínov v krvi, v moči a ich negatívny vplyv na jednotlivé orgány. Obličky sú najčastejšie postihnuté, viskozita krvi sa zvyšuje.

3. Patologické myelómové bunky produkujú osteoklasový faktor, ktorý spúšťa deštrukciu kostných štruktúr v tele a dôsledky vysokých krvných hladín v dôsledku deštrukcie kostí a vápnika.

4. Klonové bunky sa zhromažďujú v kostnej dreni a objaví sa myelómový substrát. Vzhľad myelómových ohniská v rôznych tubulárnych kostiach tela.

V patogenéze charakterizovanej myelómom sa rozlišujú dva stupne toku.

Prvá je chronická. Vo svojich bunkách myelómu má nízku schopnosť vyvinúť sa. Neexistuje depresia tvorby iných buniek kostnej drene (depresia myelómu).

Druhá fáza je akútna alebo koncová. Nádorové bunky myelómu mutujú, produkujú ich klony so zvýšenou reprodukciou. V dôsledku toho môžu byť všetky klíčky tvorby elementárnych prvkov potlačené a myelóm metastázuje po celom tele. Okrem toho sa myelóm môže degenerovať na iné onkologické druhy (napr. Lymfosarkóm).

Stage myelóm

Priebeh myelómu je rozdelený do nasledujúcich fáz (sú podobné tým štádiám patogenézy):

1. Asymptomatické obdobie: V stave pacientov nie sú žiadne zmeny, ale zatiaľ nie sú žiadne klinické príznaky ochorenia, ale proteín (proteinúria) sa môže stanoviť pri analýze moču (zvyčajne náhodne, napríklad pri preventívnom vyšetrení).

2. Terénna letná sezóna: Tu budú vyjadrené všetky charakteristické klinické príznaky, ktoré vyvolávajú myelóm.

3. Koncový stupeň: pozoruje sa metastáza myelómu na iné orgány. Potlačenie iných štruktúr kostnej drene, pripojenie sekundárnych infekcií, kachexia tela.

Tiež myelóm deleno závažnosti krokom procesu a klinické prejavy: hladiny vápnika v koncentrácii hemoglobínu v krvi (ako bolo overené pri činnosti útlme kostnej drene myelóm), rádiologickými známkami deštrukcie kosti.

Hladina hemoglobínu presahuje 100.

Hodnoty vápnika sú normálne.

Röntgen: nie je ničenie kostí, alebo existuje jedno zameranie.

Nízka hladina paraproteínov.

Úroveň hemoglobínu je od 85 do 100. Hodnoty vápnika rastú.

Röntgen: dochádza k dezintegrácii a deštrukcii kostí (osteolýza a osteodestrukcia).

Hladina hemoglobínu je nízka - menej ako 85 gramov v 1 litri.

Mimoriadne vysoké hladiny vápnika.

Röntgenový lúč odhalil viac procesov osteodestrukcie.

Pre každú fázu sú tiež vytvorené dva podstrány: A a B. Rozdelené podľa prítomnosti alebo neprítomnosti renálnej dysfunkcie, a to: hladiny sérového kreatinínu. Takže štádium A sa vyznačuje normálnou hladinou krvného séra a stupeň B - jeho zvýšená hladina.

Príznaky myelómu

Klinické prejavy myelómu je spôsobené nasledujúcimi faktormi: infiltrácie kostnej drene a tumor plazmatických buniek kostnej (myelóm kosti), sekrécia monoklonálne paraproteín a šírenie nádoru mimo kostnej dreni.

V klinickom kurze, ktorý sprevádza myelóm, je zvykom rozlišovať tieto syndrómy (symptomatické komplexy):

1. syndróm poškodenia kosti;

2. porážanie hematopoetického systému (krvný myelóm);

3. poškodenie obličiek;

4. syndróm viscerálnej patológie;

5. Syndróm sekundárnej imunodeficiencie (sekundárna infekcia);

6. syndróm hyperviskozity;

7. neurologický syndróm;

8. hyperkalcemický syndróm (následky masívnej deštrukcie kostí).

Syndróm kostných patológií

Jedným z najdôležitejších prejavov myelómu je syndróm poškodenia kostí (myelóm kostí). Jeho prejavy sa vysvetľujú porušením kostí nádorovými klonmi, zvýšenou aktivitou osteoklastov a produkciou faktorov, ktoré stimulujú osteoklasty, klonovými bunkami.

Existujú bolesti, najčastejšie plazmocyty trpia kosťami hrudníka. Spočiatku bolesti nie sú trvalé, rýchlo slabnú. Ale s nárastom aktivity ochorenia sa bolesť stáva neznesiteľnou, spúšťa sa fyzickou aktivitou alebo torzmi tela. Mimochodom, poklepaním na špičku ukazováka na kosti je ľahké určiť ich bolestivosť. Okrem hrudníka, stavcov a tubulárnych kostí (kosti končatín) sú ovplyvnené. Preto sú sťažnosti na lokalizáciu bolesti v týchto oblastiach tiež možné.

Poškodenie kostí je najčastejšie postihnuté plochými a krátkymi kosťami kostry (lebka, panva, hrudník, stavce). Preto sa myelóm v kostiach prejaví nasledujúcim rádiologickým obrazom: "kostra rýb" alebo chrbtica ako "bambusová tyčinka" - sploštené telieska stavcov. To povedie k poklesu, "poklesu" rastu pacienta a kosti na röntgenovom žiareniu budú ako keby "moji zjedli", "vyrazili". Sú to príznaky masívnej osteoporózy a osteodestrukcie. Mimochodom, pri difúznych formách choroby (difúzny myelóm) sa pozoruje len osteoporóza.

Keďže normálna štruktúra kostí je prerušená, veľmi často sa pacientovi dostávajú rôzne zlomeniny: nie je potrebné vynaložiť značné úsilie na to, stačí dostať len malú modrinu.

Poškodenie krvotvorného systému

Myelóm krvi sa vyvíja viac v koncových štádiách, kedy nádorové plazmatické bunky s ich rastom inhibujú iné baktérie hematopoézy.

Tento syndróm sa vyznačuje prejavom anémie: môžete vidieť charakteristickú "anemickú" bledosť kože. Ak proces prebieha v priebehu určitého časového obdobia, vznikne v krvi neutropénia a trombocytopénia. Vyskytne sa syndróm "pancytopénie", pri ktorom nádor vytlačí všetky krvotvorné zárodky z kostnej drene.

Obličky sú ovplyvnené ukladaním paraprotoínov do obličiek. Bens-Jones proteinuria sa objavuje (detekcia proteínu myelómu Bence-Jones v moči). To všetko vedie k rozvoju myelómovej obličky a amyloidózy. Navyše, niektoré typy paraproteínov myelómu sú toxické a uložené v obličkách môžu ľahko spôsobiť zlyhanie obličiek.

Syndróm viscerálnych patológií

Tento syndróm sa vyskytuje pri prelomu myelómu v tele. Ľahko poškodzujú rôzne viscerálne (vnútorné) orgány. Najchutnejším orgánom myelómu je pečeň a za ním slezina. S pomocou palpácie sa dá ľahko overiť: pečeň a slezina sa budú vo väčšej veľkosti líšiť ako ich normálna veľkosť.

Vo viac zriedkavých prípadoch môže myelóm vstúpiť do pľúc. Potom vznikne myelóm z vývoja hemoragického výpotku v pľúcach. Je tiež možné sekundárne poškodenie myelómu kože v dôsledku šírenia onkocelulárnych buniek na tele.

Syndróm sekundárnej imunodeficiencie

Pretože normálne imunoglobulíny, ktoré chránia telo pred cudzími antigénmi kvôli účinkom myelómu, chýbajú, sa telo stáva zraniteľným voči rôznym infekciám. Často sú príčinou smrti u pacientov s myelómom: telo sa jednoducho nemôže chrániť pred infekciami. Vzhľadom na patologické účinky myelómu sa objavujú bakteriálne komplikácie. Cystitída a pyelonefritída sú závažnejšie. Aj syndróm pancytopénie môže pokročiť. Funkcia neutrofilov sa znižuje, čo znamená, že ich funkcia ochrany tela pred infekciami je tiež narušená.

Syndróm vysokej viskozity krvi

V srdci zvyšovania viskozity krvi je vysoká koncentrácia proteínu myelómu v krvnom riečisku. V dôsledku toho je jeho mikrocirkulácia narušená a krv sa sotva dostane alebo nedosiahne vôbec jednotlivé časti tela. To vysvetľuje nasledujúce príznaky: pocit "plazivého plazenia" v tele, rôzne zrakové postihnutia, závrat. Tieto symptómy môžu viesť k vývoju akrogénov.

Okrem toho myelómové paraproteíny "obklopujú" krvné doštičky a zabraňujú ich vykonávaniu funkcie agregácie. V dôsledku toho dochádza k syndrómu zvýšeného krvácania: koža sa objavuje krvácanie, môže krvácať sliznice alebo začať nazálne krvácanie.

Syndróm neurologických porúch

Vzhľadom k tomu, plazmatické bunky môžu zaútočiť a dura mater, porušiť integritu lebečných kostí, ktoré ovplyvňujú stavce kompresiu korene, bude sa zúčastní také veci: tam parestézia, "husia koža" na tele, znecitlivenie, môže narušiť funkciu rúk alebo nôh, môže byť svalová slabosť, môže znížiť citlivosť na bolesť.

Syndróm hyperkalcémie

Vzhľadom na to, že sa telu pozoruje masívna deštrukcia myelómu kostného tkaniva, dochádza k uvoľňovaniu vápnika z tkaniva ak jeho akumulácii v krvi. Nadmerný nadbytok normálnych hladín vápnika vedie k vzniku zvracania, nevoľnosti. Tiež vedomie môže byť narušené a môže sa objaviť ospalosť. Kryštály vápnika sa ukladajú do intersticií obličiek a spôsobujú nefrokalcinózu a zlyhanie obličiek.

Diagnostické kritériá myelómu

Hlavným dôvodom sú dve kritériá: prítomnosť viac ako 10% plazmocytov pri punkcii kostnej drene, jej plazmovej infiltrácii a detekcii monoklonálneho imunoglobulínu počas elektroforézy. Diagnózu myelómu možno stanoviť len vtedy, keď sa kombinujú dve z týchto kritérií.

Liečba myelómom

Bezpochyby je hlavným miestom liečby prejavov, že myelóm má na tele sa podáva chemoterapii, s hematológmi vyvinuli 2 schémy na liečbu myelómu:

1. Schéma MR. Používa kombináciu týchto liekov: Melphalan / Alkeran + prednizolón. Melphalan a prednizolón sa užívajú počas 1 až 4 dní chemoterapie a dávka prednizolónu od 5. dňa liečby je znížená a zrušená 9. deň. Potom prerušte až 6 týždňov a okruh sa zopakuje. Táto schéma je "zlatým štandardom" liečby myelómu.

2. Schéma M2. Používa Vincristine + Cyklofosfán + Alkeran + Prednizolón. Táto schéma je vhodná na liečbu pacientov starších ako 65 rokov alebo na liečbu agresívnych foriem myelómu.

V súčasnosti majú bifosfonáty dobré výsledky pri liečbe myelómu. Zvlášť dobre tieto lieky liečia poškodenie, ktoré má na kostný myelóm. Lieky môžu potlačiť činnosť osteoklastov, zastaviť deštrukciu kostí a znížiť šírenie myelómu samotného. Zástupcovia tejto série liekov sú Bonefos, Bondronate, Aredia.

Liečba sprievodných prejavov myelómu

Veľká pozornosť je venovaná korekciu fyziologických procesov v tele, ktoré prešli v dôsledku vystavenia priamemu myelómu (napríklad kostné lézie) alebo nepriamo (syndróm hyperkaliémia, ku ktorej dochádza v dôsledku vystavenia myelómových kostných štruktúr).

Liečba hyperkalcémie myelómu

Hyperkalcémia sa liečí podľa stupňa jej závažnosti. Jednoducho je lepšie liečiť hydratáciu organizmu: až 3l minerálnej vody denne. Pri vysokých stupňoch vápnika sú predpísané intravenózne infúzie a kombinujú sa s intravenóznym podaním furosemidu. Tento postup by sa mal vykonávať monitorovaním hladín draslíka.

Liečba neurologických porúch spôsobených myelómom

Ak myelóm vedie k stlačeniu miechy, potom sa použije rádioterapia. K tomuto doplneniu je predpísané použitie Dexametazónu. Je tiež možné liečiť kompresiu miechy podaním intenzívnych dávok chemoterapie. Operatívna intervencia sa prakticky nepoužíva.

Liečba poškodeného myelómu funkcie obličiek

Dôležitým bodom určenia terapie myelómu je korekcia stavu pri zlyhaní obličiek a jeho prevencii. Zaoberajú sa korekciou hyperkalcémie u pacienta, od prvého cyklu chemoterapie sa predpisuje podávanie Allopurinolu. Vykonajte včasnú liečbu akýchkoľvek močových infekcií a nepoužívajte tie látky, ktoré sa vyznačujú zvýšenou nefrotoxicitou. Pri najmenšom príznakoch renálnej dysfunkcie predpísať predbežnú hydratáciu.

Korekcia syndrómu hyperviskozity

Na liečbu syndrómu viskozity krvi zvýšené používanie aplikácie plazmaferreza. U pacientov s mnohopočetným myelómom pomocou špeciálneho zariadenia, prostredníctvom ktorého je krv nútené, plazma odstránená, ktorý obsahuje veľké množstvo monoklonálne paraproteín, myelóm syntetizovaný a nahradený darcu. Kontraindikácie je prítomnosť pacienta paraproteinemic kóme: stav, v ktorom je percento krv myelóm paraproteín je tak vysoká, že keď plazmaferreze spôsobiť poruchy v tele, ktoré nie sú kompatibilné s životom.

Anemický syndróm postihuje väčšinu pacientov s myelómom. Je to spôsobené tým, že myelóm postupne rastie v kostnej dreni a môže "potlačiť (utlačovať) ohniská tvorby vytvorených prvkov krvi.

Ak sa chemoterapia vykonáva správne a včas, tento syndróm zvyčajne zmizne. Je však dôležité vedieť, že zlepšenie príde až po niekoľkých chemoterapii (pre tentokrát myelóm strácajú schopnosť inhibovať kostnej drene), a potom, keď zlepšila funkcie obličiek (čo je vysvetlená tým, že myelóm obličiek naplnené paraproteínu myelóm nemôže vylučovať potrebné k vytvoreniu erytrocytov erytropoetín).

Preto v prípade závažných stupňov anémie a myelómu sa odporúčajú transfúzie hmotnosti erytrocytov darcu. Okrem toho je dôležité udržiavať hladinu hemoglobínu nad 10 gramov na 1 liter a lepšie a nad 70 gramov.

Dobrý účinok pri liečbe myelómovej anémie sa dosahuje stanovením erytropoetínu trikrát denne. To však vyžaduje nízku hladinu erytropoetínu v samotnom tele a primeranú kompenzáciu straty železa, ktorá sa intenzívne vyčerpá s umelou stimuláciou erytropoézy. Toto použitie erytropoetínu môže pomôcť vyhnúť sa komplikáciám s krvnými transfúziami a hmotnosťou erytrocytov.

V prípade, že pacient má hlboký inhibíciu granulocytovej a lymfoidných zárodočné bunky podobné porážka doštičiek zárodočných (myelóm pancytopénia syndróm), pri liečbe myelómu sa neodporúča znížiť dávku chemoterapie. Dobrý účinok bude musieť vykonávať myelóm chemoterapii v týchto pacientov liečba stimulovať tvorbu buniek potreté a pridanie terapie krvou striedanie.

Syndróm sekundárnej infekcie sa lieči podľa protokolu o liečbe pacientov s imunodeficienciami. Ale najprv berú na výskum, zodpovedajú a predpisujú lieky a ich špecifické dávky, moč a spúta, vykonávajú bakteriologickú štúdiu krvi. Pri náhlom zvýšení teploty okamžite začne antibakteriálna liečba (tiež s vylúčením nefrotoxických liekov). Mimochodom sa podávajú izotonické roztoky a predpísaný je bohatý nápoj. To sa robí preto, aby sa zabránilo rozvoju akútneho zlyhania obličiek u pacientov, pretože normálna funkcia obličiek myelómu je značne znížená a stávajú sa zraniteľnejšími voči infekciám všetkých druhov.

Ak chcete zistiť, či existuje účinok chemoterapie, alebo nie, potrebujete vedieť určité kritériá pre účinnosť liečby:

1. V krvnom riečisku by nemal byť paraproteín. Tiež by nemala byť v moči.

2. Pri prepichovaní tubulárnych kostí by prípravok mal obsahovať menej ako päť percent plazmocytov.

Myelóm: Čo to je, prečo sa vyskytuje, čo vyvoláva chorobu, symptómy a liečbu

Čo je to? Myelóm (iné názvy: mnohopočetný myelóm, generalizovaný plazmocytóm alebo Rustitzky-Kahlerova choroba) Je to druh rakoviny, ktorá ovplyvňuje plazmatické bunky. Plazmatické bunky sú typ leukocytov nachádzajúcich sa v kostnej dreni, čo je mäkké tkanivo vo väčšine kostí a produkuje krvné bunky. V kostnej dreni tvoria plazmatické bunky protilátky, ktoré sú bielkovinami, ktoré pomáhajú organizmu bojovať proti chorobám a infekciám.

Plasmacytóm sa vyskytuje vtedy, keď sa v kostnej dreni vyvíja abnormálna plazmatická bunka a veľmi rýchlo sa reprodukuje. Rýchla proliferácia buniek malígneho myelómu nakoniec prevyšuje produkciu zdravých buniek v kostnej dreni. Výsledkom je, že sa rakovinové bunky začínajú hromadiť v kostnej dreni a vytláčajú zdravé bielych krviniek a červených krviniek.

Rovnako ako zdravé krvinky, rakovinové bunky sa snažia vytvárať protilátky. Avšak môžu produkovať iba abnormálne protilátky, nazývané monoklonálne proteíny alebo M proteíny. Keď sa tieto škodlivé protilátky zbierajú v tele, môžu spôsobiť poškodenie obličiek a iné závažné problémy.

Príčiny myelómu

Presná príčina ochorenia nie je známa. Avšak choroba začína abnormálnou plazmovou bunkou, ktorá sa rýchlo znásobuje v kostnej dreni. Výsledné rakovinové bunky myelómu nemajú normálny životný cyklus. Namiesto násobenia a umierania sa naďalej zdieľajú nekonečne. To zničí telo a zhoršuje produkciu zdravých buniek. Vo všeobecnosti majú pacienti genetickú predispozíciu k tejto chorobe.

Faktory, ktoré vyvolávajú chorobu

Ale to vyvoláva vývoj mnohopočetného myelómu:

  • genetická predispozícia;
  • chemické a radiačné žiarenie;
  • konštantná antigénna stimulácia;
  • Obezita, pretože metabolizmus je narušený;
  • mužského pohlavia, vývoj ochorenia nastáva so znížením počtu mužských pohlavných hormónov;
  • bakteriálne a vírusové infekcie;
  • chirurgické zákroky.

Symptómy mnohopočetného myelómu

Myelóm má predĺžený priebeh. Od prvých príznakov choroby po jasné klinické príznaky je 10-20 rokov.

  • Syndróm kostí a mozgu sa prejavuje lýzou kostí. V podstate sú ovplyvnené chrbtica, ploché kosti, proximálne časti tubulárnych kostí. Distálne časti sú extrémne vzácne. Pacienti sa sťažujú na bolesť kostí, časté zlomeniny. S perkusiami, bolesťami v končatinách.
  • Triáda Calery (osteoporóza so spontánnymi zlomeninami, bolesťou, nádormi) patognomických pre týchto pacientov.
  • Je charakterizovaná poruchou funkcie centrálneho nervového systému až do vývoja paraplegie (úplná nehybnosť v končatinách), slabosť, únava. Kvôli ukladaniu amyloidu do kostí lebky sú možné abnormality pri operácii kraniálnych nervov. Charakteristické je porážka periférnych nervov končatín a porušenie citlivosti podľa typu "rukavíc a ponožiek". Chýbajúca citlivosť v distálnych častiach končatín.
  • Renálna insuficiencia môže byť spôsobené vysokým obsahom proteínu M v tele.
  • Syndróm imunoglobulinopatie. Začína syntetizovať proteínový amyloid. V procese močenia sa aktívne reabsorbuje obličkami a poškodzuje ich. V moči sa zvyšuje proteinúria (Bens-Jonesov proteín). Postupne znižuje koncentráciu a funkciu filtrácie obličiek, sú tu edémy, pozitívny symptóm efleurage (bolesť v dolnej časti chrbta s dierovaním v tejto oblasti).
  • Syndróm imunodeficiencie. Bežný proteín začína byť nahradený patologickým. Syntéza protilátok a zložiek imunity je narušená. V dôsledku toho postupne narastá vada humorálnej imunity. Pacienti sa stávajú nechránenými bakteriálnymi a vírusovými infekciami. Charakteristika oportúnnych infekcií. Akýkoľvek kontakt s infekčným agensom vedie k vzniku ochorenia
  • Syndróm zvýšenej viskozity: zvýšené krvácanie, Reynaud (mikrocirkulácie poruchy distálnych segmentov končatín) syndróm, krvácanie do sietnice, zníži prívod krvi do mozgu, môžu vyvinúť DIC - syndróm.
  • Hyperkalcémie. V dôsledku zvýšenej aktivity osteoklastov (buniek, ktoré zničia kosti) sa do krvi uvoľňuje veľké množstvo vápnika. Symptómy sú hyperkalculentné - nevoľnosť, vracanie, kŕče. Charakterizované porušením srdcového vedenia: zvyšuje interval QRS a T, zníženie AV-vodivosti až do AV blokády. Vzdelávanie obličkových kameňov. Je to spôsobené ukladaním vápnika, zníženou filtráciou a reabsorpciou. Oblička je pokrčená.
  • Láska vnútorných orgánov: splenomegália, hepatomegália, žalúdočné vredy. V rôznych orgánoch a tkanivách sa ukladá amyloid, čo vedie k narušeniu ich práce. Znaky bolesti v srdci, ktoré rozširujú hranice srdcovej dullness, hluchota tónov. Bolesť svalov môže byť trvalá.
  • Anemický syndróm. Nádorové bunky nakoniec nahradia normálny kmeň hematopoézy. Znižuje množstvo hemoglobínu, erytrocytov. Pokrývky pokožky sú pokryté škvrnami a blesky (pozri 2 fotografie vyššie), je tu neustále pocit slabosti. Vlasy a nechty sú krehké.

Typy mnohopočetného myelómu

Existujú dva hlavné typy mnohopočetného myelómu, ktoré sú klasifikované podľa ich účinku na telo.

Lazy myelóm nespôsobuje žiadne viditeľné príznaky. Obvykle sa vyvíja pomaly a nespôsobuje kostné nádory. Existuje len mierny nárast M-proteínov a buniek M-plazmy.

Jeden plazmocyt spôsobuje tvorbu nádoru, zvyčajne v kostiach. Zvyčajne dobre reaguje na liečbu, ale vyžaduje starostlivé sledovanie.

Etapy priebehu ochorenia

  • Stávam. Množstvo hemoglobínu je viac ako sto, hladina vápnika v krvi je v norme, absencia zničenia kostí. Imunoglobulín J je menší ako 50 g / l, imunoglobulín A je menší ako 30 g / l. Proteín Bens-Jones v moči je menej ako 4 gramy denne.
  • II stupeň. Množstvo hemoglobínu od 85 g / l do 120 g / l. Mierne zničenie kostí. Imunoglobulín J 50 - 70 g / l, imunoglobulín A 30 - 50 g / l. Bens-Jones proteín je 4 až 12 gramov denne.
  • III. Množstvo hemoglobínu je menšie ako 85 g / l. Úroveň vápnika v krvi je nad normálnou hodnotou. Pozoruhodné zničenie kostí. Imunoglobulín G je nad 70 g / l, imunoglobulín A je viac ako 50 g / l. Proteín Bens-Jones v moči je viac ako 12 gramov denne.

Podľa stupňa progresie:

  • dymenie - choroba nedosahuje mnoho mesiacov a rokov;
  • pomaly postupuje;
  • rýchlo sa rozvíjajúcim spôsobom;
  • agresívne.

diagnostika

Lekári často nájdu mnohopočetný myelóm pred objavením sa symptómov. Ak dôjde k podozreniu na túto chorobu, lekári urobia nasledovné:

  • zhromažďovanie anamnézy choroby (lekár zistí, čo si pacient myslí, že ochorenie je spôsobené, keď sa objavili sťažnosti);
  • všeobecné vyšetrenie (pri vyšetrení je možné odhaliť krvácanie na koži, bledosť, perkusie bolesti v kostiach);
  • všeobecná krvná skúška (normálna forma anémie je typická pre všetky formy, vo viac ako polovici prípadov, zvýšenie ESR, nemusia byť zmeny v bielej krvi, ale často sa pozoruje neutrofilia s posunom doľava);
  • punkcia kostnej drene (v kostnej dreni sú priradené megakaryocyty);
  • rozbor moču (pre analýzu použitie ranného moču prešiel počas niekoľkých hodín, musí byť transportované do laboratória v moči - relatívna merná hmotnosť sa zvýšila úroveň v dôsledku prítomnosti proteínových molekúl, proteinúria Patognomichny rys mnohopočetného myelómu Bence Jonesovho proteínu...);
  • biochemický krvný test (celkový proteín, ALT, AST, bilirubín, hladina kreatinínu, kyselina močová);
  • Rádiografia všetkých kostí kostry s výnimkou distálnych úsekov (obrázky sa odoberajú od stredu ramena k ruke a od stredu stehna po chodidlo);
  • počítačová tomografia dokáže odhaliť ložiská zničenia kostného tkaniva, kompresiu miechy;
  • sternálna punkcia - hlavné diagnostické techniky (ako zvláštne vpichu ihly do hrudnej kosti alebo bedrové buniek získaných a produkoval škvrna v nátere sú nádor kostnej drene, veľký počet plazmatických buniek, nezrelých krviniek..);
  • Analýza moču Zimnitskiy (nám umožňuje odhadnúť koncentračné schopnosť obličiek. Na vykonanie tejto analýzy, počas dňa ľudí zbierať moč za tri hodiny, len dostať osem porcií. Odhadnite celkový objem hustoty moču, denné a nočné diurézy).

Liečba mnohopočetného myelómu

Spôsoby liečby zahŕňajú:

  • miestne ožarovanie nádoru kostnej drene;
  • lôžková chemoterapia;
  • chemoterapia s vysokou dávkou s transplantáciou kostnej drene.

Počiatočná taktika riadenia pacienta je určená jeho vekom, prítomnosťou alebo neprítomnosťou ťažkých sprievodných ochorení. Vo veku pacienta až do 65 rokov a chýbajúcej závažnej patológii sa používa vysokodávková chemoterapia s transplantáciou kostnej drene. Lokálne ožarovanie myelómu sa používa hlavne ako paliatívna liečba, najmä pri ťažkej bolesti kostry.

liečenie

Chemoterapia je najobľúbenejšou metódou liečby mnohopočetného myelómu. Lieky môžu byť predpísané iba lekárom - chemoterapeutom. Počas liečby musíte neustále sledovať stav pacienta a krvný obraz. Rozlíšiť nasledujúce prístupy v chemoterapii:

  • monochemoterapia - liečba jedným liekom;
  • polychemotherapy - použitie viac ako dvoch liekov.

Lieky používané na liečbu:

Alkeran (Melphalan) - protinádorové, cytostatické činidlo

  • dyspeptické javy: nevoľnosť, vracanie;
  • svrbenie;
  • alergické reakcie;
  • pľúcna fibróza;
  • znížená funkcia vaječníkov.

prednizolón - hormonálny prostriedok. Má imunosupresívny účinok. Znižuje syntézu proteínov v krvnej plazme, zvyšuje proteínový katabolizmus vo svaloch. Je predpísaný na prevenciu nežiaducich účinkov chemoterapie.

cyklofosfamid Protinádorové činidlo.

vinkristín Protinádorové činidlo rastlinného pôvodu. Blokuje látky potrebné na syntézu plazmocytov. Vincristín sa podáva kontinuálne intravenózne počas celého dňa.

  • kŕče;
  • nevoľnosť, vracanie;
  • žihľavka;
  • dysúria, retencia moču.

adriablastin - antibiotikum, ktoré má protinádorovú aktivitu. Znižuje rast a aktivitu neoplastických buniek. Pod vplyvom adriablastínu sa vytvárajú voľné radikály, ktoré pôsobia na bunkovú membránu.

  • zápal žíl;
  • dermatitída;
  • zhoršené vedenie srdca;
  • alergické reakcie
  • bolesť v srdci.

Po ukončení chemoterapie sú pacienti predpísaní interferón na udržanie imunity. Ak sa vyskytne anémia, je nevyhnutná transfúzia erytrocytov.

Bortezomib (Bortezomibum) - je nový liek na liečenie tejto choroby. Jeho mechanizmom pôsobenia je stimulácia apoptózy. Uveďte intravenózne do nemocnice.

Schémy kombinácie liekov:

  • obvod VAD. Obsahuje tri lieky: vinkristín, dexametazón, doxorubicín;
  • schéma VBMCP. Zahŕňa 5 liekov: prednizolón, melfalan, cyklofosfamid, vinkristín, karmustín.

Známky účinnosti terapie:

  • hojenie zlomenín;
  • zvýšenie počtu červených krviniek a hemoglobínu v krvi;
  • zníženie veľkosti nádoru;
  • zníženie počtu plazmatických buniek v krvi.

Lokálna rádioterapia je indikovaná u pacientov s vysokým rizikom zlomeniny. Najmä v podporných častiach kostry: chrbtica, panvové kosti.

Bohužiaľ, aj po účinnej liečbe a dosiahnutí úplnej remisie je riziko relapsu vysoké. To je spôsobené tým, že nádor zahŕňa rôzne bunky, ktoré sa po ukončení chemoterapie začínajú opäť zdieľať.

Liečba komplikácií mnohopočetného myelómu.

Anestéziová terapia sa vykonáva v niekoľkých etapách. Na odstránenie miernej bolesti sa používajú nesteroidné protizápalové lieky:

Pri silnej bolesti a neúčinnosti NSAID (nesteroidné protizápalové lieky) sa predpisujú opioidné analgetiká:

Pri dlhodobom používaní môže dôjsť k závislosti od drog, preto ich používajte s opatrnosťou. S nesnesiteľnou bolesťou sú predpísané opiáty so silným účinkom:

Magnetoturbotron - je účinok magnetického poľa s nízkou frekvenciou. Znižuje vedľajšie účinky chemoterapie, znižuje bolesť, narúša rozdelenie plazmocytov. Kurz sa uskutočňuje 2 krát za rok.

Electrosleep - vplyv mozgových štruktúr na prúdy nízkej frekvencie. Prúdy znižujú bolesť, majú utišujúci účinok.

Antibakteriálna a antivírová terapia sa používa na liečbu infekčných komplikácií. Keďže imunita u všetkých pacientov je znížená, vývoj infekcie je častým javom. Na liečbu používajú hlavne generácie cefalosporínov III a IV, chránené penicilíny (ampicilín).

Vyhnite sa používaniu antibiotík s nefrotoxicitou (gentamicín).

Liečba zlomenín sa nesmie líšiť od liečby u zdravých ľudí. Naneste chirurgickú liečbu a imobilizačné obväzy. V pooperačnom čase je zobrazený odpočinok v posteli, ktorý má ortopedické štruktúry.

Liečba osteoporózy sa uskutočňuje s bisfosfonátmi (zoledronát). Potlačujú aktivitu osteoklastov.

V myelóme sa paraproteíny (patogénne proteíny triedy imunoglobulínov) ukladajú do obličiek, čo vedie k narušeniu ich funkcie. Aby sa tomu zabránilo, je dôležité zastaviť progresiu rastu plazmocytómu. Na udržanie funkcie obličiek sa používajú špeciálne lieky.

  • Hofitol podporuje čistenie krvi, odstraňuje močovinu.
  • Retabolil je anabolické liečivo, ktoré podporuje rast svalov. Pod svojim vplyvom dusík ide na syntézu bielkovín.
  • Citrát sodný sa používa v rozpore s metabolizmom kyseliny a bázy, znižuje množstvo vápnika v krvi
  • Prazosín dilatuje periférne cievy, znižuje arteriálny tlak. Zvyšuje tok krvi obličiek.
  • Kaptopril je inhibítor ACE. Rozširuje periférne cievy, znižuje ich odolnosť, podporuje vylučovanie vápnika. Zlepšuje filtráciu obličiek
  • Závažné porušenie filtračnej funkcie obličiek je plazmaferéza.

Pri hyperkalcémii sa používajú glukokortikosteroidy a chemoterapia

chirurgia

Pri mnohopočetnom myelóme sa transplantácia kostnej drene používa ako chirurgická metóda liečby. Môže to byť tak autotransplantácia (transplantácia kostnej drene), tak alotransplantácia (transplantácia kostnej drene darcu).

Autotransplantácia (alebo autológna transplantácia) môže zvýšiť dávku cytostatik (skupinu protinádorových liečiv), zlepšiť výsledok liečby, zvýšiť trvanie remisie.

Allotransplantácia má dobré výsledky, ale používa sa iba u mladých pacientov. Pretože má vysoké percento úmrtí.

Výživa pre myelóm

Pri akejkoľvek rakovine je dôležité dodržiavať diétu. Z menu je potrebné vylúčiť údené, vyprážané, múčne, konzervované.

Potraviny by sa mali meniť, mali by obsahovať čo najviac zeleniny a ovocia. Obmedzte príjem bielkovín na zníženie paraproteinémie a toxického účinku dusíka, ktorý vzniká pri zničení proteínu, na obličkách.

Pitný režim je 3 litre. Močom treba prideliť asi dva a pol litra denne. Ak dôjde k opuchu, musíte obmedziť príjem stolovej soli.

Ako sa neublížiť Rustitskogo-Calerovu chorobu

Aby ste predišli chorobe Rustitskogo-Kahler, môžete postupovať podľa nasledujúcich tipov:

  • vyhýbať sa kontaktu s infekčnými pacientmi;
  • vedie zdravý životný štýl, opúšťa zlé návyky (alkohol, fajčenie);
  • v strave je viac čerstvého ovocia a zeleniny;
  • udržiavanie imunity: popúšťanie, športovanie, snažte sa nadmerne chladnúť;
  • starostlivo skúmať zloženie potravín.

výhľad

Prognóza závisí od citlivosti na chemoterapiu a štádiu ochorenia. Najlepšie výsledky dosahujú ľudia s ochorením I. a II. Štádia a ľudia mladší ako 60 rokov. Pred liečbou sa hodnotia rizikové faktory a prognóza sa urobí. Myelóm krvi je nevyliečiteľný, ale správnou taktikou môžete dosiahnuť dlhodobú remisiu a vysokú životnú úroveň.

Kritériá pre nepriaznivú prognózu:

  • veľké množstvo plazmocytov;
  • rýchly rast nádoru, ktorý sa stanovuje klinicky a rádiologicky, na röntgenových lúčoch - nárast v oblasti defektov;
  • zvýšenie počtu paraproteínov (abnormálny proteín triedy imunoglobulínov);
  • prítomnosť metastáz;

Čo je myelóm?

Myelóm je ochorenie, pri ktorom sa v tele vytvárajú nádory podobné zmenám plazmových buniek produkujúcich patologické imunoglobulíny (paraproteíny). Stále existujú diskusie o povahe myelómu, klinickom obrázku, ktorého hlavné typy a prognóza opísal Rustitskii a Kahler koncom 19. storočia.

dôvody

Presné príčiny ochorenia nie sú známe. Vývoj myelómu je uľahčený faktormi, ktoré zohrávajú úlohu pri vzniku iných onkologických ochorení.

Príčiny myelómu:

  • starší vek (častejšie je myelóm postihnutý ľuďmi vo veku nad 65 rokov);
  • ionizujúce žiarenie;
  • zlá ekológia;
  • vystavenie chemickým a toxickým látkam;
  • vplyv petrochemických produktov;
  • dedičná a rasová predispozícia k tejto chorobe;
  • vírusy a infekcie;
  • stresujúce situácie.

Myelóm spúšťací faktor je zlyhanie pri transformácii B-lymfocytov (jeden z podtypov bielych krviniek) v plazmatických buniek, buniek, ktoré produkujú ochranné imunoglobulíny. Výsledkom je rýchlo rastúca kolónia maligne pozmenených plazmocytov. Tvoria infiltráty (nádorovité formácie) v tkanivách, ktoré postihujú primárne kostný systém.

Postupne tieto bunky vytláčajú normálne baktérie hematopoézy z kostnej drene. Vyvíja sa anémia, naruší sa koagulabilita krvi. Imunita sa znižuje, pretože paraproteíny, na rozdiel od normálnych imunoglobulínov, nemôžu vykonávať funkciu ochrany. Kumulácia paraproteínov v krvi zvyšuje celkový proteín, viskozitu krvi. Z dôvodu poškodenia obličiek je vylučovanie moču zhoršené.

Pri všetkých druhoch myelómu nemôže vylučovať celý imunoglobulín, ale iba jeho jednotlivé proteínové podjednotky - ťažké alebo ľahké polypeptidové reťazce. Takže pri Bence-Jonesovom myelóme sú paraproteíny reprezentované ľahkými polypeptidovými reťazcami. Typ myelómu a stupeň poškodenia orgánov určujú priebeh a prognózu ochorenia.

príznaky

Myelóm sa postupne rozvíja, začínajúc bolesťami v kostiach, ktoré sú často prvým znakom choroby. V procese sa podieľa vnútorná časť plochých kostí lebky, lopatky, kosti, panvy, hrudnej kosti, stavcov a rebier. Menej často epifýzy tubulárnych kostí. Pri difuznom-uzlovom myelóme na kostiach sa môžu objaviť zaoblené formácie s mäkkou konzistenciou. Kostné tkanivo je zničené.

Niekedy je nástup ochorenia neviditeľný a myelóm sa najprv prejavuje ako spontánna zlomenina.

Pacienti sa sťažujú na slabosť, cvalovú teplotu. Vyskytujú sa poruchy tráviaceho systému, krvácanie, krvácanie na koži, zhoršenie videnia. Vyvíja sa anémia a zhoršuje prognózu ochorenia. Infekcia je pripojená.

Hlavné príznaky myelómu:

  • bolesť v kostiach;
  • objavenie nádorovitých útvarov na kostiach;
  • spontánne zlomeniny;
  • deformácia kostí, chrbtica;
  • slabosť, horúčka;
  • krvácanie a krvácanie na koži;
  • dyspeptické javy (nevoľnosť, hnačka, vracanie, nedostatok chuti do jedla);
  • znížené močenie, znížený výdaj moču, edém;
  • bolesti hlavy, neurologické poruchy;
  • bolesť pozdĺž nervov, porušenie funkcií panvových orgánov;
  • časté prechladnutie;
  • V lézií viscerálnej bolesti, nepríjemných pocitov, pocit ťažoby v pravom hornom kvadrante, búšenie srdca atď.

Keď je mozog vytlačený, myelómové uzly spôsobujú bolesti hlavy. Vyskytujú sa porušenia citlivosti, nezmyselnosti, poruchy reči, parézy, kŕčov. Keď je postihnutá chrbtica, stavce sú deformované. To vedie k stláčaniu nervových koreňov, bolesti, narušenia funkcií panvových orgánov.

diagnostika

Pri diagnostike myelómu hrá vedúcu úlohu laboratórne štúdie. Už vo všeobecnej analýze krvi a všeobecnej analýze moču sa často určujú charakteristické zmeny. To ostro zrýchlil (a až 80 mm / h) ESR, vysokej úrovne proteínu v moči, nízke hladiny hemoglobínu, erytrocytov a krvných doštičiek.

Biochemická krvná analýza ukazuje vysoký celkový proteín v kombinácii s nízkou hladinou albumínov. Zisťuje sa zvýšenie vápnika v sére a v moči.

Pre presnú diagnózu je potrebný výskum na stanovenie monoklonálnych paraproteínov:

  1. môžu byť detegované proteínovou elektroforézou (gradient M);
  2. moč je testovaná na Bens-Jonesov proteín, ak paraproteíny obsahujú ľahké reťazce prechádzajúce cez tubulár obličiek, analýza je pozitívna;
  3. Na objasnenie typu abnormálneho paraproteínu sa vykonáva imunoelektroforéza krvného séra a moču.

Ak chcete určiť závažnosť ochorenia a urobiť ho presnejšou, určite:

  • kvantitatívna hladina imunoglobulínu v krvi;
  • PSA;
  • beta-2 mikroglobulín;
  • index označovania plazmocytov.

Nezabudnite preskúmať zloženie kostnej drene.

To umožňuje určiť stav všetkých baktérií krvotvorby, percento plazmatických buniek. Na zistenie chromozomálnych abnormalít sa uskutočňuje cytogenetická štúdia. V štúdii kostného systému sa používajú röntgenové metódy a zobrazovanie pomocou magnetickej rezonancie.

Existujú rôzne varianty myelómu. Môže byť osamelý a zovšeobecnený. Prvá forma predstavuje jediné zameranie infiltrácie, ktoré sa nachádza častejšie v plochých kostiach.

Medzi všeobecné formuláre patria:

  • difúzny myelóm, ktorý prebieha s poškodením kostnej drene;
  • difúzna ohnisková forma, keď sú postihnuté iné orgány, najmä kosti a obličky;
  • viacnásobný myelóm, keď plazmocyty tvoria nádorové infiltrácie v tele.

Podľa typu buniek, ktoré tvoria substrát nádoru, rozlišujeme:

  • forma plazmoblastu;
  • formy plazmocytov;
  • polymorfonukleárnych buniek;
  • malobunkového.

Podľa imunochemických vlastností vylučovaných paraproteínov sú:

  • myelóm Bence-Jones (reťazce ochorení pľúc);
  • myelóm A, M alebo G;
  • diklovický myelóm;
  • vyhadzujúci myelóm;
  • myelóm M (je zriedkavé, ale jeho prognóza je nepriaznivá.).

Najčastejším myelómom G (až 70% prípadov), A (až 20%) a Bence-Jones (až 15%).
Počas myelómu sa rozlišujú jednotlivé fázy:

  • I - počiatočné prejavy,
  • II - rozšírený klinický obraz,
  • III - koncový stupeň.

Existujú aj podskupiny A a B, vzhľadom na prítomnosť alebo neprítomnosť zlyhania obličiek u pacienta.

Aké krvné testy na myelóm sa musia zaobchádzať - článok povie.

liečba

Pri myelóme sa používa chemoterapia a iné liečebné postupy. Ak je choroba diagnostikovaná v počiatočnom štádiu, sú možné dlhodobé remisie. Správna prognóza ochorenia vám umožňuje zvoliť najvhodnejší režim chemoterapie. Pri asymptomatickom myelóme je liečba odložená, pacient je pod lekárskym dohľadom. Rozvinutá fáza ochorenia je indikátorom pre vymenovanie cytostatiky.

  • chemoterapia. Pri výbere liekov sa vezme do úvahy vek pacienta, bezpečnosť funkcie obličiek. Chemoterapia je štandardná a vysoká dávka. Úspešnosť liečby myelómu je spojená so vznikom "sarkolizínu", "Melfranany" a "cyklofosfánu" v polovici 20. storočia. Používajú sa teraz. Takže "Melfiran" v kombinácii s "prednizolónom" je zahrnutý do štandardného liečebného režimu. V súčasnosti sa používajú nové lieky: "Lenalidomid", "Carfilzomib" a "Bortezomib". U pacientov mladších ako 65 rokov bez závažných komorbidít možno po vysokých dávkach chemoterapie predpísať vysokodávkovú chemoterapiu so súčasnou transplantáciou kmeňových buniek;
  • cielenej liečby (liečba na molekulárno-genetickú úroveň). Používajú sa monoklonálne protilátky;
  • rádioterapie. Radiačná terapia je predpísaná na poranenie miechy s kompresiou koreňov nervov alebo miechy. Používa sa tiež u oslabených pacientov ako paliatívnej liečby;
  • chirurgia a ortopedickej liečby. Operatívna regeneračná liečba je potrebná na zlomeniny kostí na ich spevnenie a fixáciu;
  • imunoterapia. Priraďte lieky interferónu, čím spomaľujete rast buniek myelómu;
  • plazmaferéza. Vykonáva sa na čistenie krvi z paraproteínov;
  • transplantácia kostnej drene. Úspešné transplantácie kostnej drene umožňujú dobrú prognózu myelómu;
  • liečbu pomocou kmeňových buniek.

Video: Podrobnosti o tom, čo je myelóm

Výživa (strava)

Výživa pre myelóm by mala byť úplná, ale jemná, s počtom bielkovín na 2 g na 1 kg hmotnosti za deň. Jedlo by malo byť bohaté na vitamíny B, vit. S, vápnikom. V prípade, že obličky fungujú normálne, keď sa odporúča chemoterapia vypiť až 3 litre tekutiny vo forme čaju, želé, kompótov, odvary sušených plodov šípky, čučoriedky, ríbezle. Jedlo by malo byť vo frakčných, malých častiach.

Ak sú bielych krviniek normálne, môžu zahŕňať:

  1. mäso z kurčiat, králikov, hovädzieho mäsa, bravčového mäsa s nízkym obsahom tuku, vajec, pečene, rýb;
  2. mierne sušený chlieb a obilniny vo forme obilnín, príloh;
  3. fermentované mliečne výrobky;
  4. čerstvé a varené ovocie a zeleninu.

Je potrebné vylúčiť sladkosti, koláče, ostré a mastné jedlá. Ak sa znížia neutrofily (segmentované jadrové bielych krviniek) a vyskytujú sa hnačkové javy, odporúča sa ryžová polievka, ryžová kaša na vode. Z potravín sú vylúčené: výrobky z múky, ražný chlieb, strukoviny, perličkový jačmeň, prosa. Zakázané ako plnotučné mlieko, mliečne výrobky, boršč, bujóny a tučné mäso, solené a údené, pikantné syry a korenie, džúsy, kvasu a nealkoholických nápojov.

Približné menu pre chemoterapiu:

Raňajky 1: parná omeleta, zelený čaj, chlieb a maslo.
Raňajky 2: kastról s krokety, káva, chlieb.
obed: polievka so slabým vývarom s mäsovými guľkami, paradajky z hovädzieho mäsa, kompót, mierne sušený chlieb.
Popoludňajšie občerstvenie: ryžové želé, suché sušienky, pastilky;
večera: varené teľacie mäso s prílohami ryže, jujube, vývar z divokej ruže.

Ochorenie "myelóm kostí" je v počiatočných štádiách asymptomatické. Viac informácií tu.

Priemerná dĺžka života s myelómom

Priebeh myelómu je rôznorodý. Existujú pomalé a rýchlo progresívne formy ochorenia. Preto sa dĺžka života pacientov môže meniť od niekoľkých mesiacov do desiatich rokov alebo dlhšie. S pomalým tvarom je to priaznivé. Priemerná dĺžka života so štandardnou chemoterapiou je 3 roky, s vysokou dávkou - až 5 rokov.

Myelóm je ochorenie s vysokým stupňom malignity. Podľa štatistík žije včasná liečba až 5 rokov 50% pacientov. Ak sa liečba začne v štádiu III, iba 15% pacientov prežije počas piatich rokov. Priemerná dĺžka života pacienta je 4 roky.

Myeloma (mnohopočetný myelóm, generalizované plazmocytóm, plazmatických buniek myelóm) - malígne ochorenie vyplývajúcich z abnormálne diferencovaných B lymfocytov (v zdravom tele, tieto bunkové štruktúry produkciu protilátok). Myelóm je považovaný za typ rakoviny krvi a je lokalizovaný prevažne v.

Hoci je myelóm veľmi závažným nepriateľom ľudského tela, s včasným rozpoznaním a primeranou liečbou, nie je to verdikt. Ako rozpoznať takúto zákernú chorobu a aké sú predpovede pre život, ak bol diagnostikovaný viacnásobný myelóm triedy 3? Celková suma.

Nádor, ktorého vývoj sa vyskytuje z plazmatických buniek krvi produkovanej kostnou dreňou, sa nazýva myelóm. Vznik myelómu prispieva k nekontrolovanému rastu plazmatických buniek. Táto patológia sa týka rôznych malígnych ochorení, ktoré vznikajú v mozgu kostí (hubovité tkanivo).

Táto choroba sa týka leukémie, to znamená, že ide o malígnu léziu systému hematopoézy. Patogénne procesy sa týkajú diferencovaných lymfocytov (plazmatické bunky alebo bielych krviniek), ktoré v zdravom stave produkujú protilátky na boj proti cudzím látkam.

Myelóm je malígne ochorenie hematopoézového systému, charakterizované degeneráciou nádorov krvných plazmatických buniek. Nespornou potvrdenie diagnózy "myelóm", je prítomnosť v biologickom materiáli (krvi a moču) koncentrácie paraproteín a plazmatických buniek v kostnej dreni vyššia ako 15%. Tieto ukazovatele.

Myelóm krvi je nebezpečným onkologickým ochorením, úspešnosť liečby závisí od rýchlosti progresie patológie, včasnej diagnostiky a včasnej liečby. Myelóm - čo je to? V gréčtine "myelos" znamená "kostnú dreň" a koniec "om" je spoločný pre všetky nádorové ochorenia.

O Nás

Rakovina uretry u mužov nie je bežnou malígnou chorobou neznámej etiológie, ktorá je spravidla diagnostikovaná u silnejšieho pohlavia, ktorého vek prekročil 50 rokov.Vo väčšine prípadov sa ochorenie vyvíja na pozadí leukoplakie, nádorových nádorov nachádzajúcich sa v močovom mechúre, infekcií močových ciest, ktoré sú chronické, a dlhotrvajúcej traumy pohlavných orgánov.