Myelóm kostí

Nádor, ktorého vývoj sa vyskytuje z plazmatických buniek krvi produkovanej kostnou dreňou, sa nazýva myelóm. Vznik myelómu prispieva k nekontrolovanému rastu plazmatických buniek.

Táto patológia sa týka rôznych malígnych ochorení, ktoré vznikli v mozgu kostí (hubovité tkanivo) v dôsledku degenerácie krvných plazmových buniek. Častejšie sú muži chorí v starobe. Lymfocyty sú súčasťou imunitného systému a chránia telo pred cudzími vírusmi a nádormi. Na boj s baktériami sa lymfocyty stávajú plazmatickými bunkami. Existuje vývoj špeciálnych protilátok, ktoré ničia patologické baktérie.

Pri nekontrolovanom raste plazmatických buniek sa vytvárajú nádory, ktoré poškodzujú kostnú dreň. Normálne bunky začínajú byť nahradené bunkami myelómu. Sú tiež schopné produkovať protilátky, ale nemôžu chrániť telo pred penetráciou infekcií. Rast nemá žiadne metastázy a žiadny skutočný blastomatózny rast.

  • Všetky informácie na webe sú informačné a NIE JE sprievodca akciou!
  • Môžete dať PRESNÚ DIAGNOSTIKU len doktor!
  • Žiadame Vás, aby ste nezažili lieky, ale schôdzku s odborníkom!
  • Zdravie pre vás a vaše blízke! Nenechajte sa odradiť

Ak dôjde k narušeniu produkcie krviniek, počet červených krviniek klesá. Pacienti s anémiou a anémiou. S poklesom počtu krvných doštičiek dochádza k krvácaniu, pretože krv sa začína zrážať zle. Vývoj leukopénie začína poklesom počtu bielych krviniek.

Myelóm kostí sa deje:

  • fokálnej;
  • difúzne (viacnásobné);
  • difúzne ohnisko.

Nádorová infiltrácia mnohopočetného myelómu v kostnej dreni sa šíri po celom tele.

V závislosti od bunkového zloženia sa to deje:

  • plazmotsitarnaya;
  • plazmoblastnaya;
  • polymorfonukleárnych buniek;
  • malá bunka.

dôvody

Spôsobujú mutácie plazmatických buniek a poraziť hubovité kosti lebky, panvy, rebier, hrudnej kosti, stavce, dlhé kosti končatín, malých kostí rúk a nôh ešte nie je stanovená. Choroba môže byť ovplyvnená takmer všetkými kosťami alebo iba kosťami rebier alebo lebky.

Predpokladá sa, že vinníkmi sú agresívne lieky, gama lúče alebo dedičnosť.

príznaky

Myelóm kostí sa môže vyvinúť asymptomaticky a je sprevádzaný len zvýšením ESR v krvi, ale neskôr sa prejavuje ochorenie:

  • bolesti postihnutých kostí;
  • zničenie a zlomenín kostí, zosadanie stavcov, čo vedie k stlačeniu miechy, všeobecného osteoporózy;
  • časté sprievodné infekčné ochorenia so zníženou imunitou;
  • chudnutie, slabosť, bledá pokožka;
  • zhrubnutie krvi, ktoré spočíva v tvorbe krvných zrazenín a upchávaní krvných ciev, čo znamená: mŕtvica alebo srdcový záchvat;
  • výskyt veľkého množstva bielkovín, čo sťažuje odstránenie tekutiny z tela, takže je obrovská záťaž obličiek;
  • zvýšená viskozita krvi - neurologické príznaky: únava, bolesti hlavy, poruchy videnia, poškodenie sietnice, necitlivosť, "husia koža", brnenie v nohách a rukách;
  • stiahnutie z kostí z vápnika a rozvoj nevoľnosti, vracania, ospalosti a kómy.

Pod kožou sa môže nádor objaviť ako zaoblené alebo fusiformné vyvýšeniny. So všeobecnou osteoporózou bude kostné tkanivo tiež mäkké, ale nebude mať uzly.

Kostné tkanivo v uzlinovom myelóme sa postupne rozkladá. Postupne kortikálna kompaktná vrstva zmizne v tele hubovitého kosti priečnika a stane sa tenkou. Môže sa zvyčajne zrútiť a nádor rastie do periostu, zdvihnú ho a tvoria na kosti mäkký uzol okrúhleho tvaru. Myelóm sa nerozťahuje nad periosteum. Infiltrujúce mäkké tkanivá okolo kosti nevyklíčia.

diagnostika

V štúdii rezov a rezov ukazujú zaoblené uzly v mozgovom tkanive rôznych veľkostí, hustú textúru šedo-červenej farby na prítomnosť tmavo červené ložísk, alebo žltkasto bielej farby, podobný sarkomatózní novotvaru.

Niekedy je farba myelómu podobná červenej kostnej dreni. Myelóm môže mať jasný alebo nejasný obrys, rozšíriť a zachytiť celý mozog, čím je diagnostika ťažšia.

Potvrďte, že diagnózou môže byť mikroskopické vyšetrenie pri detekcii 10% alebo viac plazmocytózy kostnej drene, M-zložky v moči alebo séra a osteolytických lézií.

Tiež platí:

  1. macerované (anatomické) lieky na stanovenie kostných defektov v myelomatóznych uzlinách. Zistite cez otvory pozostatky kostnej hmoty namiesto uzlov pomocou macerovaného viečka lebky (plochá kosť);
  2. röntgenové lúče. Zmena kostí a lokalizácia nádorov je viditeľná na roentgenograme;
  3. počítačová tomografia. Svojou pomocou sa pred stanovením biopsie určí umiestnenie nádoru, potom sa materiál vyšetrí z identifikovaných zón;
  4. vyšetrenie krvi a moču, kde môžu byť obsiahnuté protilátky produkované bunkami myelómu.

V dôsledku mikroskopického vyšetrenia sa v prípade difúzneho rastu odhalí bunková hmotnosť uzlov. Nachádza sa v sieti so širokými slučkami a zhlukom malých plavidiel. Sieť je tvorená stromovou štruktúrou, cez ktorú prechádzajú lymfatické a krvné cievy a tenké zväzky vlákien, ktoré spájajú tkanivá. Ťažké stromy môžu byť lokalizované paralelne, potom bunky myelómu tvoria jedinečnú sériu. Rasty tkaniva sa môžu previazať s ložiskami nekrózy a krvácaním.

Ako sa liečí myelóm chrbtice, napísaný tu.

liečba

Pri absencii všeobecných liečebných režimov sa každý pacient liečí individuálne. Vyberte liečbu v závislosti od toho, v akom štádiu ochorenia a ako sa šíri. Ak ochorenie postupuje pomaly, to znamená, že mnohobunkové bunky kostnej drene nerastú aktívne, potom zriedkavo predpisujú protinádorovú liečbu. Predpokladá sa, že pozorovanie bude užitočnejšie ako agresívna liečba.

Miestna liečba je predpísaná, ak je forma ochorenia obmedzená. Ak je diagnostikovaný mnohopočetný myelóm, potom určte jeho štádium. Priebeh ochorenia môže byť asymptomatický, nie agresívny.

So stabilným priebehom ochorenia monitorujte situáciu, strávte každých 3 až 6 mesiacov vyšetrenia a aplikujte sprievodnú terapiu:

  • predpisujú vápnik, posilňujú kostné tkanivo a zvyšujú imunitu;
  • ak je to potrebné, podajte bohatý nápoj (najmenej 2 litre / deň) a diuretiká;
  • Vykonajte obličkovú liečbu rastlinným prípravkom "Kanefronom", infúziou Brusnivera (zber bylín);
  • odporúčame piť vodné melóny, brusnice, čučoriedky pre prospešné účinky na obličky.

Pri zahustení krvi a trombóze poskytuje krvácanie a silná anémia aj terapiu. Na zvýšenie hladiny hemoglobínu v krvi sa vykonáva "Sorbifer". Aby sa zabránilo krvácaniu a posilňovali steny krvných ciev, odporúča sa ošetriť odvarom z bokov a ostatnými výrobkami obsahujúcimi vitamín C, napríklad čerstvé bobule z borovíc, mrkva.

Ak hustá krv s trombóza javov, potom sa volá šípky a tablety "warfarín" namiesto "aspirín", pretože liek škodí žalúdku a môžete pridať nový problém existujúceho ochorenia. Pri myelóme môže akýkoľvek liek s jeho vedľajším účinkom zhoršiť stav, čo spôsobí exacerbáciu ochorenia.

Samostatný slabý plazmocytóm a extramedulárny myelóm sa liečia radiálnou lokálnou terapiou. Cieľom je tiež znížiť silnú bolesť v kostiach. Ak vznikne nádorová hmotnosť, bolestivý syndróm, anémia, potom sa predpisujú cytotoxické lieky.

Nasledujúce prípravky sa používajú pri liečbe:

  • "Melfalan";
  • "Cyklofosfamid";
  • "Chlorbutin" súčasne s "prednizolónom" v priebehu 7 dní s prestávkou - 4-6 týždňov.

Myelóm kostí

Myelómová lézia patrí do skupiny leukémie. Preto myelóm kostí sprevádzaná patologickou transformáciou kostnej drene. Choroba je diagnostikovaná hlavne u pacientov starších ako 40 rokov.

dôvody

Cieľom mutácie v myelóme sú imunitné bunky, ktoré sú reprezentované plazmocytmi a lymfocytmi. Tieto prvky začínajú byť atypické a aktívne sa podieľajú. Tak sa v ľudskom tele hromadí veľké množstvo mutovaných imunoglobulínov alebo paraproteínov, ktoré následne tvoria klinický obraz tejto choroby.

K dnešnému dňu nie je známa hlavná príčina porušenia štruktúry DNA. Vedci predložili niekoľko teórií o pôvode tejto patológie:

  1. Genetická predispozícia.
  2. Vplyv chemických karcinogénov (azbest, produkty rafinácie ropy).

Etapy

Patogenéza myelómu je infiltrácia tela paraproteínom, ktorý sa tvorí v postihnutej kostnej dreni. Tento patologický stav končí smrťou pacienta, ale predtým, ako muta prechádza tri hlavné obdobia:

  1. Asymptomatická fáza: Malígna transformácia buniek sa vyskytuje výlučne v kosti.
  2. Fáza vyvinutého klinického obrazu: oncoprocess presahuje kostnú dreň. U pacientov s onkologickými príznakmi infiltrácie krvi a obličiek sa pozoruje. V tomto štádiu môže byť choroba stabilizovaná a tým odložená nástup poslednej fázy.
  3. Terminálna fáza: štádium nezvratných zmien štruktúry kostného tkaniva sa vyznačuje akútnou bolesťou, intoxikáciou rakovinou a smrťou.

Príznaky a príznaky

Klinický obraz ochorenia sa tvorí na základe agregátu troch skupín syndrómov:

Zahrňte osteoporózu kostného tkaniva v dôsledku aktívnej delenia plazmocytov.

Viscerálny prejav ochorenia:

Uvoľňovanie mutovaných buniek do obehového systému spôsobuje zvýšenie veľkosti sleziny a pečene, zmenu kvantitatívneho a kvalitatívneho zloženia krvi.

Patologické stavy (spojené s nadmernou tvorbou paraproteínov):

Abnormálny proteín, ktorý cirkuluje v tele onkologického pacienta, prvýkrát ovplyvňuje močový systém. Pacient má postupné zvyšovanie príznakov chronického zlyhania obličiek, ktorý sa následne javí ako častá príčina smrti.

Myelóm kostí chrbtice

Charakteristickým znakom tejto lézie je progresívna osteoporóza obratlých a medzistavcových diskov, ktorá sa klinicky prejavuje stlačením tkanív miechy.

U pacientov s rakovinou dochádza k porušeniu citlivosti končatín a straty motorickej funkcie. Neurologické symptómy závisia od lokalizácie primárneho zamerania mutácie.

Čo zahŕňa diagnóza?

Ak má pacient subjektívnu známku lézie myelómu, odborníci predpisujú nasledujúce diagnostické postupy:

  1. Biochemická analýza krvi, ktorá venuje osobitnú pozornosť zloženiu bielkovín a množstvu kreatinínu.
  2. Všeobecné vyšetrenie moču.
  3. Rádiografia kostného systému. Táto technika sa považuje za ďalšiu metódu diagnostiky. Zmeny kostnej štruktúry sa môžu vyskytnúť v neskorších štádiách ochorenia.
  4. Biopsia. Potvrdenie diagnózy je založené na výsledku histologickej analýzy malej časti kostnej drene.
  5. Punkcia cerebrospinálnej tekutiny.

Myelóm kostí lebky

Taktika liečby

V modernej onkologickej praxi je liečba kostného myelómu založená na nasledujúcich princípoch:

  1. Chemoterapia. Systémový príjem cytostatik prispieva k dočasnej stabilizácii onkológie.
  2. Radiačná terapia. Ionizujúce ožarovanie mutovaných tkanív je tiež zamerané na prechod akútnej fázy na remisiu.
  3. Hormonoterapia vo forme zavedenia steroidných hormónov a glukokortikosteroidov.
  4. Chirurgické a ortopedické zákroky, ktoré sú paliatívne.
  5. Dodržiavanie noriem vyváženej stravy.
  6. Periodické cvičenia v terapeutickej gymnastike.

výhľad

Choroba má nepriaznivú prognózu. V prevažujúcom počte klinických prípadov onkologicky chorí pacienti s touto patológiou nežiadu viac ako päť rokov od okamihu stanovenia konečnej diagnózy. Terapeutické opatrenia sa sústreďujú na maximálne možné predĺženie očakávanej dĺžky života.

Myelóm panvových kostí

Je možné obnoviť?

Myelóm kostí je dnes považovaný za nevyliečiteľnú chorobu. Vedecký výskum je zameraný na štúdium možnosti liečby takejto patológie pomocou operácie na transplantáciu kostnej drene.

Lekári pre pacientov stanovujú potrebné liečebné postupy na individuálnom základe. Táto terapia iba zlepšuje kvalitu života vážne chorých.

prežitie

Miera prežitia sa odhaduje na základe priemerného počtu pacientov, ktorí po stanovení konečnej diagnózy prežili do päťročného limitu. V onkologickej praxi sa tento koeficient pre pacientov s myelómom kostného systému približuje k nule.

Koľko ľudí žije?

Priemerná dĺžka života ľudí s takouto kostnou patológiou je 2-3 roky. Najčastejšou príčinou smrti v tomto prípade je progresia chronického zlyhania obličiek.

Myelóm kostí - vážna porážka, ktorá si vyžaduje včasné vykonávanie protinádorovej liečby. Takéto opatrenia môžu predĺžiť životnosť pacienta na 1-2 roky. Chemoterapia a radiačná expozícia sú kľúčovým prostriedkom podpory liečby.

Myelóm kostí a jeho liečba

Myelóm je typ rakoviny krvi (hemoblastóza). Táto patológia sa vyznačuje zvýšením množstva špecifického typu krvných buniek - plazmocytov.

Vyrábajú sa paraproteínom, patologickým proteínom. K tomu dochádza v dôsledku mutácie buniek, ktorá zabezpečuje syntézu paraproteínu v nadmernom množstve.

Často sa nazýva generalizovaný plazmocytóm (retikuloplasmocytóza), ochorenie Rustitsky-Kahler, ale častejšie sa používajú dva termíny: myelóm a myelóm. Dôsledkom vývoja myelómu sú bolesti kostí, náhle zlomeniny, amyloidóza, nefropatia, polyneuropatia.

Myelómová choroba

Myeloma kosť - patológia patrí do kategórie chronickej myeloidnej leukémie povahy, ktoré ovplyvňujú rad lymfoplasmacytická krvotvorby. Táto patológia vedie k akumulácii abnormálnych imunoglobulínov v krvi rovnakého typu v prírode.

Výsledkom je poškodenie humorálnej imunity a zničenie kostného tkaniva. Myelómová choroba je charakterizovaná slabým poliferačným potenciálom malígnych buniek, ktoré postihujú hlavne kostnú dreň a kosti. Výrazne menej poškodenia sa vyskytujú v iných orgánoch - obličkách, slezine, lymfatickom tkanive čreva a iným.

Medzi prípady hemoblastózy myelóm neobsahuje viac ako 10% a pre 100 tisíc ľudí bude priemerne 2 až 4 prípady ochorení.

Charakteristický vývoj patológie s vekom. Všeobecne platí, že ochorenie postihuje ľudí, ktorí prekonali štyridsaťročný prah a je veľmi zriedkavé zistiť chorobu u detí. Prevažne sa patológia vyvíja častejšie u mužov ako u žien. Existuje tiež tendencia k ochoreniu medzi zástupcami rasy Negroid.

Klasifikácia myelómu

V závislosti od stupňa prevalencie a typu patológie sa rozlišuje lokálna uzlová forma (nazývaná tiež solitárny plazmocytóm) a generalizovaná forma (nazývaná mnohopočetný myelóm).

Lokálna forma sa vyznačuje lokalizáciou v kostiach a prejavuje sa ako jediné zameranie osteolýzy bez infiltrácie kostnej drene plazmatickou bunkou. Lezie lymfatického tkaniva tejto formy sa nazývajú plazmocytóm z mäkkých tkanív.

Generalizovaná (viacnásobná) forma myelómu je častejšie detegovaná, čo ovplyvňuje červenú kostnú dreň predovšetkým chrbticu, ploché kosti a dlhé tubulárne kosti (alebo skôr ich proximálne časti). Na druhej strane táto forma je rozdelená na viacnásobný, rozptýlený a rozptýlený.

V závislosti od charakteristík, ktoré majú myelómové bunky, rozlišujú medzi plazmoblastickým, plazmocytovým a myelómom nízkeho stupňa (tu patrí polymorfná bunka a malá bunková forma). Ako už bolo uvedené, malígne bunky vytvárajú prebytok rovnakého typu imunoglobínu a navyše ich reťazce sú paraproteíny (miernej a ťažkej formy). Z tohto dôvodu sú izolované imunochemické varianty myelómu, ako sú: A-, D-, E-. G-, M-myelóm, nesekrétny myelóm a myelóm Bence-Jonesa.

Etapy myelómu

Na základe laboratórnych a klinických príznakov patológie existujú tri etapy:

  1. S nádorom malého množstva. V tomto štádiu prognóza myelómu je priaznivá a dlhodobá dĺžka života pacienta je pozorovaná, ak odpoveď na liečbu nebola negatívna. Hladina hemoglobínu presahuje 100 g / l. Prítomnosť vápnika v krvi je stále na normálnej úrovni, takže nie sú zjavné poškodenia kostí. Uvoľnené paroproteíny v pomere sú nevýznamné.
  2. So stredne veľkým nádorom. Kritériá pre túto fázu sú v intervale medzi predchádzajúcim a nasledujúcim. Rozvíja sa nádor, prejavujúci sa ako symptómy, ktoré sa budú diskutovať neskôr.
  3. S veľkým nádorom. Progresia nádoru dosahuje vážny rozsah. Indikátory analýzy naznačujú vysokú hladinu vápnika v krvi v dôsledku vnútornej deštrukcie kostí, pokles hemoglobínu pod 85 g / l. Nádor syntetizuje množstvo paraproteínov.

Príčiny myelómu kostí

V súčasnosti je myelóm príčinou vývoja. Podľa niektorých výpočtov je to spôsobené viacerými faktormi:

  • heterogénne chromozómové aberácie, ktoré sa najčastejšie pozorujú;
  • dedičný faktor, ktorý spôsobuje patológiu, ak bola chorá s niekým v rodine;
  • vplyv škodlivých látok, karcinogény, žiarenie, iónové žiarenie;
  • kontakt s ropnými produktmi, azbestom, benzénom.

Faktor veku. Vo všeobecnosti ochorenie postihuje dôchodcov a starších ľudí. Prípady, kedy sa patológia vyvíja u ľudí, ktorí nedosiahli vek 40 rokov, ale sú pomerne zriedkavé.

Závod. Čierna populácia má dvojnásobnú pravdepodobnosť, že bude čeliť myelómu v porovnaní s bielou kožou.

Dúfajme, že v budúcnosti genetické štúdie pomôžu potvrdiť spoľahlivé príčiny myelómu a budú schopné určiť vzťah mutovaných génov k nádorovým bunkám. Koniec koncov, pacienti často zaznamenávajú aktiváciu niektorých onkogénov a potlačenie supresorových génov, ktoré by mali normálne blokovať rast nádoru.

Príznaky onkológie

Symptomatológia myelómu nie je v predklinickej fáze evidentná. Pacient si nemyslí na svoje zdravie a myelóm sa zistí laboratórnym krvným testom. Manifestácie patológie sú determinované: plazmocytózou kostí, osteolýzou a osteoporózou, poruchou funkcie obličiek, imunopatiou. Reologické ukazovatele a kvalitatívne charakteristiky krvi sa menia.

Pacient cíti bolesť: v kostiach, v rebrách, v chrbtici, v hrudi. Bolestivý syndróm, ktorý sa objavuje sám o sebe počas pohybov a palpácie, sa pozoruje v panvových kostiach, kolíkoch, ramenných kĺboch ​​av bokoch.

Možno, neočakávaný výskyt zlomenín kostí, zdravých pocitov. Zlomeniny sú bedrovej a hrudnej chrbtice. To vedie k zvýšeniu rýchlosti rastu a radikulárnej bolesti, ku ktorej dochádza k stlačeniu miechy. Porušená motorická aktivita v čreve, stratená citlivosť, zhoršuje funkciu močového mechúra.

Usadeniny v tkanivách a orgánoch v myelómu sa vyznačuje léziami srdce, jazyk, obličiek, žalúdka, ktorý je dodávaný spolu s obličiek a zlyhanie srdca, tachykardia, dyspepsia, makroglosia. Očná rohovka, derma a kĺby sú ovplyvnené, čo spôsobuje dystrofiu rohovky, polyneuropatiu a deformáciu kĺbov.

Pri chronickom alebo ťažkom priebehu patológie je charakteristický vývoj hyperkalcémie, ktorý je sprevádzaný prejavmi nauzey, vracania, polyúrie, dehydratácie. V tomto prípade pacient cíti slabosť svalov, letargiu, emočné poruchy, ospalosť a v niektorých prípadoch dochádza ku kóme.

Myelóm sa vyznačuje vývojom anémie, zlyhania obličiek, znížením produkcie erytropoetínu. Zvyšuje imunodeficienciu a odoláva bakteriálnym infekciám. Z tohto dôvodu vzniká pyelonefritída a pneumónia, ktoré sa vo väčšine prípadov vyskytujú v ťažkej forme a prispievajú k skorému nástupu smrteľného výsledku.

diagnostika

Ak lekár má podozrenie na myelómové kosti, diagnostika sa vykoná metódami palpácie bolestivých kostí, dôkladným vyšetrením fyzického stavu pacienta. Rádiografia hrudnej oblasti alebo kostra sa vykonáva podľa potreby úplne.

Vykonajú sa laboratórne testy, stanovuje sa hladina elektrolytov a kreatinínu v krvi. Tiež sa krv analyzuje na obsah C-reaktívneho proteínu, LDH, b2-mikroglutínu a ďalších zložiek. Pacientka podstúpi biopsiu kostnej drene a trepanobiopsy s myelogramom.

Viacnásobný myelóm sa vyznačuje zvýšenou hladinou kreatínu a hyperkalcémie. Pomalá progresia patológie patológie je indikovaná absenciou výrazných symptómov a deštrukciou v kostiach.

Neštandardná alebo špecifická plazmatická plazma kostnej drene je hlavným faktorom v štádiu diagnostiky, ale zahŕňa aj obsah paraproteínu v moči, plazmatické bunky v krvi. Upresnite diagnostický obraz príznakov generalizovanej osteoporózy a osteolýzy. A prítomnosť miest lokálneho oddelenia v plochých kostiach kostného tkaniva je indikovaná rádiografiou.

Liečba myelómov kostí

Terapia vykonaná hematológa je v nasledujúcich liečebných opatreniach:

  • chemoterapie;
  • radiačná terapia;
  • liečba komplikácií;
  • prevencia;
  • transplantácia kostnej drene.

Terapia, ktorá sa uskutočňuje včas, umožňuje kontrolu nádoru aj napriek jeho nevyliečiteľnosti. Môžete dosiahnuť remisiu transplantáciou kostnej drene.

Chemoterapia je stále hlavnou metódou boja proti myelómu. Umožňuje vám predĺžiť život až na 4 roky. Účinnosť tejto metódy je zabezpečená kombináciou skupiny alkylačných liečiv s prednizolónom a glukokortikoidmi. Polychémie je účinnejšia, ale miera prežitia sa výrazne nezvyšuje.

Taktika čakania v procese liečby je vhodná pre IA a IIA fázy myelómu. Súčasne pacientovi nie je ohrozené zlomeniny kostí a necítia žiadne bolestivé príznaky, ale krvný prostriedok je neustále monitorovaný a cytostatiká sú predpísané na vývoj patológie.

Chemoterapia je predpísaná pre:

  • anémia;
  • zničenie kostí;
  • hyperkalciémia;
  • poškodenie obličiek;
  • amyloidóza;
  • infekčné komplikácie.

Radiačná liečba je predpísaná, ak má myelóm kostí veľké ložiská lézie, v ktorých sa cíti silná bolesť. Táto metóda nemá osobitný význam pre kostný myelóm, ale v kombinácii so zvyškom ovplyvňuje výsledok.

Liečba komplikácií a preventívnych opatrení pozostáva z:

  1. Terapie s antibiotikami a prípravky širokého spektra účinkov v prípade infekčných komplikácií.
  2. Normalizácia funkcie obličiek. Použiť diuretickú diétu, plazmaferézu, hemosorpciu.

Úroveň vápnika je obnovená na prirodzené. Pomocou diuretík je nutná diuréza. Závažná anémia sa koriguje krvnou transfúziou a použitím erytroproteínu.

Lieky sa podávajú intravenózne na účely detoxikácie.

Pri zničení a poškodení kostí sú predpísané anabolické steroidy a biofosfonáty, ktoré znižujú procesy zlomenín kosti a zabraňujú ich zlomeninám. Okrem toho je predpísané napínanie, osteosyntéza a v niektorých prípadoch chirurgická intervencia. Ako preventívne opatrenie sa miesto možnej zlomeniny lokálne ožaruje.

Veľké množstvá bielkovín sú odstránené z krvi pomocou hemosorpcie a plazmaferézy. Táto metóda sa používa na jasný hypervisálny syndróm a patologické stavy obličiek.

Transplantácia kostnej drene

Pri kostnom myelóme nie je transplantácia kostnej drene najbežnejšou metódou liečby, pretože šance na komplikácie zostávajú významné, najmä u pacientov, ktorí prekonali 50-ročnú hranicu. Väčšinou sa transplantujú kmeňové bunky pacienta, ktoré sa v tejto situácii môžu stať darcom. Táto metóda v niektorých prípadoch vedie k dokončeniu remisie, ktorá je vzácna kvôli toxickým účinkom dávok chemoterapie.

Chirurgické metódy na elimináciu patológie sa používajú zriedkavo a vyskytujú sa hlavne v prípadoch, keď je nádor schopný zasiahnuť životne dôležité orgány pacienta a nervové procesy alebo cievy. Operácia je možná pri porážke kostí chrbtice a je navrhnutá tak, aby sa zbavila stláčania miechy.

výhľad

Prognóza závisí od štádia a formy myelómu. Dôležitú úlohu zohráva reakcia patologického procesu kostí na poskytovanú liečbu. Vek pacienta a ďalšie problémy s telom sú dôležité. Medzi najčastejšie non-pozitívny výhľad, pretože prípady uzdravenie sú zriedkavé a fatálne komplikácie súvisiace rýchlosť útoku: zlyhanie obličiek, krvácanie a sepsa, intoxikácie orgány v aplikácii cytostatík.

Predĺžený proces chemoterapie spôsobuje nielen komplikácie spôsobené toxickými účinkami liekov, ale tiež prispieva k stabilite tumoru na použité lieky, a preto liečba nefunguje a nádor sa degeneruje do akútnej formy leukémie.

Priemerná životnosť väčšiny pacientov nepresahuje 4 roky. V prvom štádiu s počiatočným vývojom kostného myelómu môže pacient dosiahnuť očakávanú dĺžku života päť rokov, ale to sa zriedkavo vyskytuje a závisí od času zisteného ochorenia a typu liečby. V poslednom štádiu akútnej povahy pacientka poskytne patológiu o niečo viac ako rok.

Viacnásobný myelóm kostí

Malígne formy hematopoetických a lymfatických tkanív (alebo hemoblastóz) sú stále dôležitým naliehavým problémom onkológie. Dôvodom sú ťažkosti s liečbou, ako aj vysoká miera chorobnosti medzi deťmi a dospievajúcimi, ktorá sa v posledných rokoch iba zvýšila. V tomto článku sa budeme zaoberať jedným z typov hemoblastózy - kostného myelómu.

Čo je myelóm: rysy choroby

Mnohopočetný myelóm kosti (iný názov - mnohopočetný myelóm alebo plazmocytóm) - je hyperplastická, neoplastickým ochorenie, ktoré sa nachádza v blízkosti leukémie, ktorý je lokalizovaný v kostnej dreni, ktoré ovplyvňujú plazmatické bunky. Najčastejším myelómom kostí chrbtice, panvy, rebier, hrudníka a kostí lebky. Niekedy sa nachádza v dlhých tubulárnych kostiach. Novotvar je mäkký uzol s priemerom 10-12 cm. Nachádzajú sa chaoticky naraz v niekoľkých kostiach. 80-90% pacientov s diagnostikovaným kostným myelómom sú ľudia starší ako 50 rokov. Medzi nimi prevládajú predstavitelia mužov.

Plazmocyty sú bunky, ktoré produkujú imunoglobulíny. Ide o protilátky, proteínové zlúčeniny krvnej plazmy, ktoré sú hlavným faktorom ľudskej humorálnej imunity. Plazmatické bunky, rakovinové (tzv plazmomielomnye bunky) začnú deliť a syntetizovať nekontrolované abnormálne imunoglobulínov: IgG, A, E, F, D. Tieto paraproteíny nemôže adekvátne chráni telo pred vírusovou infekciou, a to iba sa hromadí v rôznych orgánoch, čo vedie k narušeniu ich prácu (najmä - obličky). V niektorých prípadoch s myelómom krvi plazmocyty neintegrujú celé imunoglobulíny, ale len časť ich reťazca. Najčastejšie ide o ľahké reťazce L, ktoré sa nazývajú Bens-Johnsonov proteín. Zistite ich pri analýze moču.

Výsledkom tvorby plazmocytómu je:

  • zvýšenie počtu patogénnych plazmocytov a zníženie hladiny erytrocytov, leukocytov a krvných doštičiek;
  • rast imunitnej nedostatočnosti, ktorý spôsobuje, že osoba je zraniteľná voči rôznym chorobám;
  • porušenie funkcie hematopoézy, metabolizmu bielkovín a minerálov;
  • zvýšenie viskozity krvi;
  • patologické zmeny samotnej kosti. Rast nádoru sprevádza zriedenie a deštrukcia kostného tkaniva. Po klíčení kortikálnou vrstvou sa rozšíri na mäkké tkanivo.

Táto choroba sa považuje za systémovú, pretože okrem porážky krvotvorného systému sa plazmocyt infiltruje do iných orgánov. Takéto infiltráty sa často v žiadnom prípade nevyjadrujú, ale sú zistené až po pitve.

Zistite, čo je leukémia, ako ju zistiť a liečiť, zistite sa z nasledujúceho článku.

Myelóm kostí: príčiny jeho vzniku

Pri hľadaní príčiny kostného myelómu vedci zistili, že väčšina pacientov v tele má vírusy, ako napríklad T alebo B-lymfatický vírus. Plazmocyty sa vyvíjajú z B-lymfocytov. Akékoľvek porušenie tohto komplexného procesu povedie k vzniku patologických plazmocytov, čo môže viesť k rakovinovému nádoru.

Okrem vírusového faktora zohráva rádioaktívne ožarovanie dôležitú úlohu vo vývoji lymfómov. Podľa prieskumu vplyvu žiarenia po výbuchu v Černobyle AÚ v Hirošime a Nagasaki, bolo zistené, že ľudia, ktorí dostali vysokú dávku žiarenia, vysoké riziko vzniku hemoblastózy. Zvlášť sa týka dospievajúcich a detí.

Ďalším negatívnym faktorom pri výskyte myelómu je fajčenie. Riziko vzniku rakoviny krvi závisí od trvania fajčenia a od počtu fajčených cigariet.

Možné príčiny kostného myelómu sú genetická predispozícia, imunitná nedostatočnosť a účinok chemických látok.

Myelóm kostí: príznaky

Príznaky myelómu kostí sa môžu líšiť v závislosti od umiestnenia novotvaru a jeho rozšírenia. Osamelý osamelý kostný nádor môže dlho zostať bez povšimnutia. Neexistujú žiadne príznaky rakoviny, žiadne zmeny krvi a moču. Stav pacienta je uspokojivý. Príznaky ako bolesť, patologické zlomeniny kostí sa objavujú len vtedy, keď sa kortikálna vrstva rozpadne a plazmocytóm sa začína šíriť do okolitých tkanív.

Príznaky myelómu kostí generalizovanej formy sú výraznejšie. Na začiatku sa človek sťažuje na bolesť v dolnej časti chrbta, hrudníka, nôh, rúk alebo na iných miestach, na základe umiestnenia nádoru. Charakteristika vývoja anémie, ktorá je spojená s porušením hemopoézy, najmä - nedostatočnou tvorbou erytropoetínu. V niektorých prípadoch je prvým príznakom proteinúria (zvýšená bielkovina v moči).

V ďalších fázach dosiahne syndróm bolesti vysokú úroveň, pacient sa stáva ťažkým, pohybuje sa, musí byť v posteli. Rast nádoru sprevádza deformácia kostí a spontánne zlomeniny.

Rakovina kostnej drene chrbtice vedie k stlačeniu miechy, v dôsledku čoho je človek trýznený radikulárnou bolesťou. Môže sa paralyzovať pod pásom, iní odhaľujú senzorické poruchy, paraplégiu, poruchy v práci panvových orgánov.

Onkológia kostí v 40% prípadov je sprevádzaná syndrómom hyperkalcémie - zvýšeným obsahom vápnika v krvnej plazme. Tiež sa nachádza v moči. Vyjadruje sa vo forme nevoľnosti a vracania, ospalosti, vestibulárnych a duševných porúch. Tento stav vyžaduje naliehavú liečbu. Spúšťaná hyperkalcémia je život ohrozujúca. Ohrozuje to zlyhanie obličiek, kóma a smrť.

Dôležitým znakom myelómu kostnej drene je syndróm proteínovej patológie (porušenie proteínového metabolizmu), v dôsledku ktorého sa vytvárajú patologické imunoglobulíny, zvyšuje sa obsah bielkovín v krvi a moči. U 10 až 15% ľudí sa našla Bens-Johnsonová proteinúria. V niektorých prípadoch sa paraproteinóza nepozoruje, ale hladina normálnych imunoglobulínov klesá.

Hyperkalcémia, proteinúria a amyloidóza vedú k nefropatii a akútnemu zlyhaniu obličiek, ktoré často spôsobujú smrť. Problémy s obličkami sú pozorované u viac ako 50% pacientov. Zlyhanie obličiek je sprevádzané nefrosklerózou a akútnou nekrofyfrózou. U 15% pacientov sa zistí paralyzolid, čo znamená, akumulácia proteínov v iných orgánoch, čo vedie k narušeniu ich práce. Môžu to byť krvné cievy, dermis, svaly, kĺby.

Poruchy hemopoézy sú sprevádzané takými javmi:

  • krvácanie slizníc;
  • hemoragická retinopatia sietnice;
  • paresthesia;
  • výskyt modrín na koži;
  • Raynaudov syndróm, to znamená kŕč arterií falangov prstov;
  • ulcerácia končatín;
  • hypervolémia;
  • hemoragická diatéza (zriedkavé).

Ak je mikrocirkulácia v mozgových cievach narušená, hrozí zabitie kómy Nedostatočná produkcia protilátok a imunoglobulínov spôsobuje u človeka imunodeficienciu, v dôsledku čoho sa spoja rôzne bakteriálne infekcie. Obzvlášť často sa vyskytujú v močovom systéme. Infekcia pneumokokmi a pneumóniou nie je zriedkavá. Ak sa infekcia nezaoberá včas - ohrozuje život ohrozujúce komplikácie.

V poslednom štádiu sa príznaky kostného myelómu neustále vyvíjajú. Kosť sa naďalej rozpadá a nádor - rastie do okolitého tkaniva, začína vytvárať vzdialené metastázy. Stav pacienta sa značne zhoršuje: prudko stráca hmotnosť, telesná teplota stúpa.

Parametre paraproteínov v krvi sa menia ešte viac, dochádza k erytrokaryocytóze, myelómu, trombocytopénii. Anémia sa stáva silnou a odolnou. Bunky myelómu počas tohto obdobia môžu zmeniť a získať vlastnosti leukémie.

Etapy plazmocytómu

Stupeň myelómu sa vypočítava v závislosti od hmotnosti nádoru, stavu krvnej plazmy, hemoglobínu a paraproteínov.

  • V 1. štádiu je nádorová hmotnosť nízka - až asi 6 kg. Hemoglobín je vyšší ako 100 g / l. Hladina vápnika v sére je normálna. Neexistujú žiadne príznaky osteolýzy a solitárnych nádorov. Imunoglobulín G (IgG) je nižší ako 50 g / l, imunoglobulín A (IgA) je 30 g / l, Bens-Johnsonov protein v moči (BG) je menej ako 4 g / deň. Táto fáza je asymptomatická.
  • Myelóm 2. stupňa má priemerné hodnoty medzi 1. a 2. stupňom. Hmotnosť nádoru - 0,6-1,2 kg. V tomto štádiu dochádza k nárastu klinických príznakov vo forme bolesti, anémie, zlyhania obličiek a hyperkalcémie. Ak začnete liečbu počas tohto obdobia, môžete spomaliť progresiu ochorenia a jeho prechod na ďalšiu fázu.
  • Myelóm 3. stupňa sa vyznačuje vysokou hmotnosťou nádoru (viac ako 1,2 kg) a výraznou deštrukciou kostného tkaniva. Hladina hemoglobínu v krvi je nízka (do 85 g / l), vápnik - 12 mg / 100 ml. IgA - viac ako 50 g / l, IgG - viac ako 70 g / l. BG - viac ako 12 g / deň. Pred prechodom do štádia 3, v priemere 4-5 rokov. Výsledkom je smrteľný výsledok. Často príčinou smrti je akútne zlyhanie obličiek alebo srdcový záchvat.

Klasifikácia myelómu

Okrem obvyklého plazmocytómu, ktorý prechádza tretími stupňami opísanými vyššie, dochádza k tlejúcemu a pomalému formovaniu choroby. Neuvádzajú sa už mnoho rokov ani desiatky rokov.

Pri pomalšej horľavej forme je hladina paraproteínov: IgA - menej ako 50 g / l, IgG - menej ako 70 g / l. Plazmatické bunky v kostnej dreni sú viac ako 30%. Neexistujú žiadne príznaky, ako je anémia a hyperkalcémia. Taktiež neexistujú rozsiahle kostné lézie s zlomeninami. Celkový stav pacienta je uspokojivý, neexistujú žiadne infekcie.

Žiarivá forma má takmer rovnaké indexy, iba neprítomnosť kostných lézií ≤ 30% a počet plazmatických buniek - viac ako 10%.

Existujú také klinicko-anatomické typy mnohopočetného kostného myelómu:

  • multidifuzne nodulárne (60%);
  • solitárny myelóm. Solitérne nádory sa vyvíjajú obmedzene, zasahujú jednu kosť;
  • difúzny myelóm (20-25%);
  • leukemických.

Osamelá forma je zriedkavá. Za prvú fázu sa považuje pred generalizovaným alebo násobným myelómom.

Histologická štruktúra rozlišuje:

  • plazmocytický myelóm;
  • plazmatické bunky;
  • malobunkového;
  • polymorfonukleárnych buniek.

Určite typ nádoru založený na röntgenových údajoch a laboratórnu štúdiu bodkovanej kosti. Povaha choroby, spôsob liečby a prognóza závisia od nej.

Diagnóza ochorenia

Diagnóza kostného myelómu v počiatočných štádiách môže byť ťažká, pretože bolesť kĺbov zvyčajne spôsobuje, že lekári myslia na radikulitídu alebo neuralgiu. Často začínajú liečiť anémiu alebo zlyhanie obličiek bez podozrenia na ich príčiny. Preto je 1 štádium ochorenia diagnostikované iba v 15% prípadov. A v 60% sa stáva neskoro - v troch etapách.

Aké metódy sa používajú na zistenie tohto ochorenia?

  1. Prvým štádiom diagnostiky kostného myelómu je rádiografia, ktorá pomôže posúdiť stav kosti. V difúznej ohniskovej forme sú na rádiografickom obrázku viditeľné mnohé ohniská s výraznými obrysmi s priemerom 1 až 3 cm. Popri riedení kostného tkaniva a rozšíreniu medulárneho kanála sa v tomto type rakoviny môžu vyskytovať osteoskleróza. Pri myelóme kostí lebky je charakteristický obraz "leaky lebky". Rakovina chrbtice sa prejavuje formou sploštenia stavcov chrbtice a zakrivenia chrbtice. Kostná látka je zriedkavá, chrbtica chrbtice silne zdôraznená. Pri difúznych léziách je ťažšie zistiť zmeny v kostiach na rôntgenovom žiare ako v prípade osamelých alebo uzlových lézií. Preto je potrebný ďalší výskum. Vzhľadom k tomu, plazmocytóm je podobné príznaky a radiačnej obrázku s metastatichsekimi ochorenia kostí, je dôležité vykonať diferenciálnu diagnostiku založenú na štúdiu o punkcia kostnej drene, biochemických krvi a moču.
  2. Aspiračná biopsia kostnej drene. Z kostnej drene postihnutých kostí so špeciálnou ihlou pod lokálnou anestézou sa boduje. Podľa indikácií sa vykonáva trepanobiopsy, ktorá zahŕňa disekciu kostí. Na diagnostiku "myelómu" vo výslednej vzorke by mala byť prítomná z 10% plazmocytov. Histologické vyšetrenie poukazuje na hyperpláziu a posun normálnych myelómových prvkov. Cytologický obraz je charakterizovaný proliferáciou buniek myelómov. V 13% prípadov sa vyskytuje hepatomegália, u 15% paramyloidózy a proteínovej patológie.
  3. OAK a OAM, biochemický krvný test s počítaním počtu imunoglobulínov. Krvný test ukazuje in myelómu kosti nízkej hemoglobínu (105 mg / l), zvýšenie kreatinínu v niektorých prípadoch - eritrokariotsitoz, myelóm alebo trombocytopéniou. Počet ESR môže dosiahnuť 60-80 mm / h. Pri analýze séra pomocou proteínovej elektroforézy a proteínové frakcie je obvykle detekovaná IgG paraproteíny s vysokým obsahom (> 35 g / l) a IgA (> 20 g / l), alebo nízke normálne imunoglobulíny. Ďalším dôležitým diagnostickým kritériom je proteinúria Bens-Johnson (viac ako 1 g / deň) pri analýze moču. Ďalšími charakteristickými markermi mnohopočetného myelómu je zvýšenie hladiny alkalickej fosfatázy a fosforu.

Hlavné rysy plazmocytóm - kombinácia vysokého obsahu plazmatických buniek v kostnej dreni (> 10%), proteinúria Bence Johnson a veľké zmeny v krvi (IgG> 35 g / l, IgA> 20 g / l). Aj v prípade, paraproteinoz nie tak výrazný, ale tam je pokles koncentrácie normálnych imunoglobulínov, hladina plazmatických buniek je viac ako 30%, a tam sú vrecká kostnej osteolýzy na röntgenových lúčov, je tiež svedčí o mnohopočetného myelómu. Diagnóza sa musí vykonať, ak je prítomné aspoň jedno z väčších kritérií a druhé je sekundárne. Medzi tieto prípady patrí hyperkalcémia, anémia a zvýšený kreatinín, ktoré naznačujú dysfunkciu charakteristiku myelómu.

Pred začatím liečby musíte prejsť ešte niekoľkými testami:

  • Röntgenové vyšetrenie všetkých kostí kostry;
  • výpočet dennej straty proteínov v moči;
  • štúdium funkcie obličiek v Zimnitskom;
  • štúdium séra pre kreatinín, vápnik, močovinu, bilirubín, cholesterol, zvyškový dusík, celkový proteín atď.

V niektorých prípadoch lekár predpíše MRI alebo PET. Tieto štúdie pomáhajú skenovať celé telo a detegovať aj tie najmenšie metastázy kostného myelómu.

Myelóm kostí: liečba

Liečba mnohopočetného myelómu pozostáva z:

  • chemoterapie;
  • transplantácia kmeňových buniek;
  • radiačná terapia;
  • Rekonštrukčné ortopedické operácie (so zlomeninami);
  • eliminácia metabolických porúch (hyperkalcémia, zlyhanie obličiek atď.);
  • zvýšenie imunologického stavu;
  • vykonávanie antibiotickej liečby;
  • úľavu od bolesti pri podávaní analgetík.

Pri pomalom alebo tlejúcej forme môže byť liečba oneskorená. Pacient je neustále monitorovaný. Indikácie pre začiatok liečby sú príznaky porúch hemopoézy, patologických zlomenín, infekčných komplikácií, kompresie miechy, anémie, ako aj zvýšenie počtu paraproteínov.

Pred začiatkom liečby kostného myelómu je potrebné upevniť končatiny, pri ktorých je vysoká pravdepodobnosť zlomenín. Pri stláčaní miechy sa vykonáva operácia na odstránenie ramien chrbtice alebo plastov stavcov.

chemoterapia

Chemoterapia s myelómom hrá primárnu úlohu. Aplikujte rôzne schémy alkylačných liečiv: cyklofosfán, vincristín, prednizolón, adriamycín.

V stupňoch 1 a 2 sú zobrazené nasledujúce schémy:

Myelómová choroba

Myelómová choroba - zrelé diferencované malígne proliferáciu plazmatických buniek, spolu s intenzívnym generovanie monoklonálnych imunoglobulínov, infiltrácia kostnej drene, osteolýzy a imunity. Mnohopočetný myelóm dochádza s bolesti kostí, spontánnych zlomenín a rozvoj amyloidózy, neuropatia, nefropatia a chronického zlyhania obličiek, hemoragickej diatéza. Diagnóza myelómu je potvrdená radiografiou kostry, komplexnou laboratórnou štúdiou, biopsii kostnej drene a trepanobiopsy. U myelómu vykonáva mono- alebo chemoterapia, rádioterapia, autotransplantácia kostnej drene, odstránenie plazmocytóm, symptomatickej a paliatívnu liečbu.

Myelómová choroba

Mnohopočetný myelóm (Rustitskogo Calera choroba, plazmocytóm, mnohopočetný myelóm) - ochorenie zo skupiny chronickej myeloidnej leukémie s poškodením radom lymfoplasmacytická krvotvorby, čo vedie k akumulácii v krvi rovnakého typu abnormálneho imunoglobulínov porušenie humorálnej imunity a deštrukcii kostného tkaniva. Mnohopočetný myelóm je charakterizovaný nízkou proliferačnej potenciál nádorových buniek, a to predovšetkým vplyv na kostnú dreň a kostí, pričom aspoň - lymfatických uzlín a črevné asociované lymfatického tkaniva, sleziny, obličiek a ďalších orgánov.

Myelómová choroba predstavuje až 10% prípadov hemoblastózy. Výskyt myelómu je v priemere 2-4 prípadov na 100 tisíc obyvateľov a zvyšuje sa s vekom. Pacienti majú spravidla viac ako 40 rokov, deti vo veľmi zriedkavých prípadoch. Myelómová choroba je náchylnejšia na predstaviteľov rasy Negroid a mužskej tváre.

Klasifikácia myelómu

Podľa typu a prevalencie nádorového infiltrátu sa izoluje lokálna uzlová forma (solitárny plazmocytóm) a generalizovaný (mnohopočetný myelóm). Plasmocytóm má často kosti, menej zriedka - extra-extramedulárnu (extramedulárnu) lokalizáciu. Kostný plazmocytóm sa prejavuje jediným zameraním osteolýzy bez infiltrácie kostnej drene do plazmy; mäkké tkanivo - nádorová lézia lymfatického tkaniva.

Viacnásobný myelóm je bežnejší, postihuje červenú kostnú dreň plochých kostí, chrbtice a proximálnych častí dlhých tubulárnych kostí. Je rozdelená na viaczložkové, rozptýlené a rozptýlené formy. Vzhľadom na charakteristiky myelómových buniek sa izolujú plazmocytoplazmatické, plazmablastické a nízko diferencované (polymorfné bunky a malé bunky) myelóm. Myelómové bunky preukázali mimoriadne dôverné imunoglobulíny jednej triedy, ich ľahké a ťažké reťazce (paraproteíny). V tomto ohľade sú rozoznávané imunochemické varianty myelómu: G-, A-, M-, D-, E-myelóm, Bence-Jonesov myelóm, nesekrétny myelóm.

V závislosti od klinických a laboratórnych funkcií sú definované tri stupne myelómu: I - s malou nádorovou hmotou, II - s priemernou nádorovou hmotnosťou, III - s veľkou nádorovou hmotou.

Príčiny a patogenéza myelómu

Príčiny myelómu nie sú jasné. Často sa určujú heterogénne chromozómové aberácie. Existuje dedičná predispozícia k rozvoju myelómu. Zvýšenie morbidity je spojené s účinkom rádioaktívneho ožiarenia, chemických a fyzikálnych karcinogénov. Myelóm sa často zisťuje u ľudí, ktorí sú v kontakte s ropnými produktmi, ako aj s kožušinami, tesármi, farmármi.

Degenerácia zárodočných buniek v lymfoidné myelómu začína pri diferenciáciu zrelých B-lymfocytov na proplazmotsitov úrovni a je sprevádzaný stimuláciou určitého klonu. Rastovým faktorom myelómových buniek je interleukín-6. Keď mnohopočetného myelómu plazmatické bunky sa nachádzajú rôzne stupne zrelosti s atypiu funkciou sa líši od normálnej veľké veľkosti (> 40 um), bledo sfarbenie jadra (jadier často 3-5) a prítomnosť jadierok, nekontrolovanému deleniu a dlhú životnosť.

Proliferácia tkaniva myelómu v kostnej dreni vedie k deštrukcii hematopoetického tkaniva, k potlačeniu normálneho výhonku lymfómu a myelopoézy. Krv znižuje počet červených krviniek, bielych krviniek a krvných doštičiek. Myelómové bunky nie sú schopné plne vykonávať imunitnú funkciu v dôsledku prudkého poklesu syntézy a rýchlej deštrukcie normálnych protilátok. Faktory tumoru deaktivujú neutrofily, znižujú hladinu lyzozýmu, narúšajú funkciu doplnku.

Lokálna deštrukcia kosti je spojená s nahradením normálneho kostného tkaniva bunkami proliferujúceho myelómu a stimuláciou osteoklastov cytokínmi. Okolo nádorových ložísk rozpúšťania kostného tkaniva (osteolýza) bez zón osteogenézy sa vytvárajú. Kosti zmäkčujú, sú krehké, do krvi sa dostáva veľké množstvo vápnika. Paraproteíny, ktoré vstupujú do krvného obehu, sú čiastočne ukladané v rôznych orgánoch (srdce, pľúca, tráviaci trakt, dermis, okolo kĺbov) vo forme amyloidu.

Príznaky myelómu

Myelóm v predklinických obdobiach prebieha bez sťažností na zlé zdravie a je možné ich zistiť iba v laboratórnom vyšetrení krvi. Príznaky mnohopočetného myelómu kvôli plazmocytózy kostí, osteoporózy a osteolýzy, immunopatiey, poruchy funkcie obličiek, kvality zmeniť a reologických charakteristík krvi.

Typicky, mnohopočetný myelóm, bolesť začína objavovať v rebier, hrudnej kosti, chrbtice, kľúčnej kosti, rameno, spontánne vznikajú panvové a stehenné kosti pri pohyboch a palpáciou. Existuje spontánna zlomeniny, kompresia zlomeniny hrudnej a bedrovej chrbtice, čo vedie k skráteniu rastu, kompresia miechy, ktorý je sprevádzaný radikulárne bolesti, zmyslové poruchy a čriev, močového mechúra, paraplégia.

Myelóm amyloidóza zjavné poškodenia rôznych orgánov (srdca, obličiek, jazyka, žalúdočné), rohovky, kĺbov a dermis sprevádzaných tachykardia, srdcové a zlyhanie obličiek, makroglosia, dyspepsia, dystrofia rohovky, deformácie kĺbov, kože infiltruje polyneuropatia. Hyperkalcémia sa vyvíja v závažnej koncového stupňa alebo mnohopočetného myelómu a je sprevádzaný polyúria, nevoľnosť a vracanie, dehydratáciu, svalovú slabosť, letargia, ospalosť, psychotických porúch, niekedy - kóma.

Bežným prejavom ochorenia je myelómová nefropatia s pretrvávajúcou proteinúriou, cylindruria. Zlyhanie obličiek môže byť spojená s rozvojom nefrokalcinózy a AL-amyloidózy, hyperurikémia, infekcia močových ciest, časté hyperproduction Bence-Jonesovho proteínu, čo vedie k poškodeniu renálnych tubuloch. Pri myelóme sa môže vyvinúť Fanconiho syndróm - renálna acidóza s porušením koncentrácie moču a okyslením, strata glukózy a aminokyselín.

Myelóm je sprevádzaný anémiou, poklesom produkcie erytropoetínu. V dôsledku výraznej paraproteinémie dochádza k výraznému zvýšeniu ESR (až do 60-80 mm / h), k zvýšeniu viskozity krvi, k porušeniu mikrocirkulácie. Pri myelóme sa rozvinie imunodeficientný stav a zvyšuje sa náchylnosť na bakteriálne infekcie. Už v počiatočnom období to vedie k vzniku pneumónie, pyelonefritídy, ktorá má vážny priebeh v 75% prípadov. Infekčné komplikácie sú jednou z vedúcich priamych príčin úmrtnosti myelómu.

gipokogulyatsii syndróm mnohopočetného myelómu, vyznačujúci sa tým, hemoragická diatéza ako kapilárne krvácanie (fialová) a modriny, krvácanie z ďasien slizníc, nosa, zažívacieho traktu a maternice. Solitérne plazmocytóm vyskytuje v mladšom veku je pomalý vývoj, zriedkavo sprevádzaná poškodením kostnej drene, kostry, obličiek, paraproteinémia, anémia a hyperkalciémia.

Diagnóza myelómu

Ak máte podozrenie myelóm, dôkladné fyzikálne vyšetrenie, prehmatanie bolestivých oblastí kostí a mäkkých tkanív, röntgen hrudníka a kostí, laboratórnych testov, kostnej drene aspiračná biopsia s myelogram, trepanobiopsie. Ďalej, pri stanovení hladiny kreatinínu, elektrolytov, C-reaktívneho proteínu, b2-mikroglobulínu, laktátdehydrogenázy, IL-6, proliferačnej index plazmocyty. Vykonáva sa cytogenetické vyšetrenie plazmatických buniek imunofenotypizáciou mononukleárnych krviniek.

U mnohopočetného myelómu označený hyperkalcémiu, zvýšenie kreatinínu, zníženie hemoglobínu 1%.. Pri plazmocytózy> 30% v neprítomnosti príznakov a deštrukcia kosti (alebo jeho obmedzenej miere) ukazujú, indolentní formu choroby.

Hlavné diagnostické kritériá pre myelóm sú atypické plazmatické plazmatické hladiny kostnej drene> 10 - 30%; histologické príznaky plazmocytómu v trepanáte; prítomnosť plazmatických buniek v krvi, paraproteínu v moči a sére; príznaky osteolýzy alebo generalizovanej osteoporózy. Rádiografia hrudníka, lebky a panvy potvrdzuje prítomnosť lokálnych miest zriedenia kostného tkaniva v plochých kostiach.

Dôležitým krokom je diferenciácia myelómu s benígna monoklonálnou gamapatia neistého pôvodu, Waldenströmova makroglobulinémia, chronické limfoleykemiey, non-Hodgkinovho lymfómu, primárna amyloidóza, kostné metastázy rakoviny hrubého čreva, pľúc, kostnej ochorenia a ďalšie.

Liečba a prognóza myelómu

Liečba myelómu začína bezprostredne po overení diagnózy, čo umožňuje predĺžiť život pacienta a zlepšiť jeho kvalitu. S pomalou formou je možné očakávať taktiku s dynamickým pozorovaním vývoja klinických prejavov. Špecifická liečba myelómu sa uskutočňuje s porážkou cieľových orgánov (tzv. CRAB - hyperkalcémia, zlyhanie obličiek, anémia, deštrukcia kostí).

Hlavnou metódou liečby mnohopočetného myelómu je predĺžená mono- alebo polychémota s určením alkylačných liečiv v kombinácii s glukokortikoidmi. Polychemoterapia je častejšie indikovaná v štádiách štádia II, III štádia ochorenia, štádium I Bens-Jonesovej proteínie, progresia klinických príznakov.

Po liečbe myelómu sa relapsy vyskytujú do jedného roka, každá následná remisia je menej dosiahnuteľná a kratšia ako predchádzajúca remisia. Na predĺženie remisie sú obvykle predpísané podporné kúry prípravkov a-interferónu. Úplná remisia sa dosiahne najviac v 10% prípadov.

U mladých pacientov v prvom roku zistenia myelómu po ukončení vysokej dávky chemoterapie sa vykonáva autotransplantácia kostnej drene alebo krvných kmeňových buniek. S solitárnym plazmocytómom sa používa ožarovacia terapia, ktorá poskytuje dlhodobú remisiu, s neúčinnosťou určenou chemoterapiou, chirurgickým odstránením nádoru.

Symptomatická liečba myelómu sa znižuje na korekciu porúch elektrolytov, kvalitatívne a reologické parametre krvi, vedenie hemostatického a ortopedického ošetrenia. Paliatívna liečba môže zahŕňať lieky proti bolesti, pulznú terapiu glukokortikoidmi, radiačnú terapiu, prevenciu infekčných komplikácií.

Prognóza myelómu je určovaná štádiom ochorenia, vekom pacienta, laboratórnymi indikátormi, stupňom zlyhania obličiek a kostnými léziami, načasovaním zahájenia liečby. Samostatný plazmocytóm sa často opakuje s transformáciou na mnohopočetný myelóm. Najnepriaznivejšia prognóza myelómu III B je priemerná dĺžka života 15 mesiacov. V štádiu III A je to 30 mesiacov, s II a I A, B štádiami - 4,5-5 rokov. Pri primárnej rezistencii na chemoterapiu je prežitie kratšie ako 1 rok.

O Nás

Neoplázia, ktorá postihuje hrubé črevoNajčastejšie je mierne diferencovaný adenokarcinóm hrubého čreva. Preto by liečba mala začať vo všetkých jeho štádiách. Pod touto chorobou sa rozumie malígny nádor, ktorý je štvrtý najbežnejší.