Myelómová choroba

V myelóme dochádza k akumulácii plazmových buniek v kostnej dreni a v kostiach a dochádza k narušeniu tvorby normálnych krvných buniek a štruktúry kostného tkaniva.

Čo je myelóm?

Toto je neoplastické ochorenie vznikajúce z krvných plazmových buniek (subtyp leukocytov, tj bielych krviniek). U zdravých osôb sa tieto bunky zúčastňujú na procesoch imunitnej obrany a vytvárajú protilátky. Myelóm sa tiež nazýva myelóm. Niekedy môžete počuť o kostnej myelóm, myelóm ochorenie chrbtice, obličiek alebo krvi, ale to nie je tak úplne pravda názov. Myelómová choroba už zahŕňa porážku krvotvorného systému a kostí.

Klasifikácia myelómu

Choroba je heterogénna, môžeme rozlíšiť nasledujúce možnosti:

monoklonálna gamapatia nejasného pôvodu - je skupina ochorení, v ktorom je prebytok B-lymfocyty (ktoré krvinky sa podieľajú na imunitných reakciách), jedného typu (klon) produkujú abnormálne imunoglobulínov rôznych tried, ktoré sa hromadia v rôznych orgánoch a narušiť ich prácu (veľmi často obličky trpia).

limfoplazmatsitarnaya lymfóm (alebo non-Hodgkinov lymfóm), na ktorých veľký počet syntetizovaných M škody imunoglobulín triedy pečene, sleziny, lymfatických uzlín.

plazmocytóm je dvoch typov: izolované (vplyv iba na kostnú dreň a kosť) a extramedulárne (nahromadenie plazmatických buniek sa vyskytuje v mäkkých tkanivách, ako sú mandle alebo prínosových dutín). Izolovaný plazmocytóm kostí v niektorých prípadoch prechádza do mnohopočetného myelómu, ale nie vždy.

Viacnásobný myelóm predstavuje až 90% všetkých prípadov a zvyčajne postihuje niekoľko orgánov.

asymptomatický (tlejúci, asymptomatický myelóm)

Myelóm s poškodením anémie, obličiek alebo kostí, t.j. s príznakmi.

Kód myelómu pre ICD-10: C90.

Etapy myelómu

Stupne sa určujú v závislosti od množstva beta-2 mikroglobulínu a albumínu v sére.

Myelóm fázy 1: hladina beta-2 mikroglobulínu je menšia ako 3,5 mg / l a hladina albumínu je 3,5 g / dl alebo viac.

Myelóm fázy 2: Beta-2 mikroglobulín sa pohybuje medzi 3,5 mg / l a 5,5 mg / l alebo hladina albumínu je nižšia ako 3,5, zatiaľ čo beta-2 mikroglobulín je pod 3,5.

Myelóm fázy 3: hladina beta-2 mikroglobulínu v sére je vyššia ako 5,5 mg / l.

Príčiny a patogenéza myelómu

Príčiny myelómu nie sú známe. Existuje množstvo faktorov, ktoré zvyšujú riziko ochorenia:

Age. Až 40 rokov myelóm je takmer neovplyvnený, po 70 rokoch je riziko vzniku ochorenia výrazne zvýšené

Muži sú chorí častejšie ako ženy

U ľudí s čiernou kožou je riziko myelómu dvakrát vyššie ako riziko európskych alebo ázijských

Dostupná monoklonálna gamapatia. U 1 zo 100 ľudí sa gamopatia premenila na mnohopočetný myelóm

Rodinná anamnéza myelómu alebo gamapatie

Patológia imunity (HIV alebo použitie liekov, ktoré potláčajú imunitu)

Účinky žiarenia, pesticídov, hnojív

Kostná dreň za normálnych podmienok produkuje striktne definované množstvo B-lymfocytov a plazmatických buniek. U myelómu dochádza k ich vylúčeniu, kostná dreň je naplnená abnormálnymi plazmatickými bunkami a tvorba normálnych leukocytov a erytrocytov klesá. Namiesto protilátok, ktoré sú užitočné pri boji proti infekciám, takéto bunky produkujú proteíny, ktoré môžu poškodiť obličky.

Príznaky a príznaky myelómu

Príznaky, ktoré pomôžu podozrievať myelóm:

Bolesť v kostiach, najmä v rebrách a chrbtici

Patologické zlomeniny kostí

Časté opakujúce sa prípady infekčných ochorení

Výrazná všeobecná slabosť, konštantná únava

Krvácanie z ďasien alebo nosa, u žien - bohatá menštruácia

Bolesť hlavy, závrat

Nevoľnosť a zvracanie

Diagnóza myelómu

Je ťažké diagnostikovať, pretože myelómová choroba nemá žiadny zjavný nádor, ktorý sa dá pozorovať a niekedy sa ochorenie vo všeobecnosti nevyskytuje pri akýchkoľvek príznakoch.

Diagnózu myelómu spravidla spravuje hematológ. Počas vyšetrovania lekár identifikuje hlavné príznaky ochorenia u tohto pacienta, zistí, či je krvácanie, bolesť kostí, časté prechladnutie. Potom sú potrebné ďalšie štúdie na presnú diagnostiku a určenie štádia ochorenia.

Klinický krvný test na myelóm často indikuje zvýšenie viskozity krvi a zvýšenie rýchlosti sedimentácie erytrocytov (ESR). Často sa znižuje počet krvných doštičiek a erytrocytov, hemoglobínu.

Vo výsledkoch krvného testu pre elektrolyty sa často zvyšuje hladina vápnika; podľa biochemickej analýzy sa zvyšuje množstvo celkového proteínu, stanovujú sa markery renálnej dysfunkcie - vysoký počet močoviny, kreatinín.

Na vyhodnotenie typu a množstva abnormálnych protilátok (paraproteínov) sa vykoná krvný test na paraproteín.

V moči je často definovaný patologický proteín (Bens-Jonesov proteín), čo je monoklonálny ľahký reťazec imunoglobulínov.

Na roentgenograme kostí (lebka, chrbtica, stehnová a panvová kosť) sú viditeľné lézie charakteristické pre myelóm.

Punkcia kostnej drene je najpresnejší spôsob diagnostiky. Tenká časť kosti trvá kus kostnej drene, zvyčajne sa v hrudnej alebo panvovej kosti vykoná prepichnutie. Výsledný materiál sa v laboratóriu skúma pod mikroskopom pre regenerované plazmové bunky a vykoná sa cytogenetická štúdia na zistenie zmien v chromozómoch.

Počítačová tomografia, zobrazovanie magnetickou rezonanciou, PET vyšetrenie dokážu identifikovať oblasti poškodenia kostí.

Metódy liečby myelómu

V súčasnej dobe sa používajú rôzne spôsoby liečby, predovšetkým farmakoterapia, v ktorej sa lieky používajú v rôznych kombináciách.

Cieľová terapia s použitím liekov (bortezomib, carfilzomib (nezaregistrovaný v Rusku), ktorý kvôli účinku na syntézu proteínov spôsobuje smrť plazmatických buniek.

Liečba biologickými prípravkami, ako je talidomid, lenalidomid, pamildomid, stimuluje váš imunitný systém v boji proti nádorovým bunkám.

Chemoterapia s cyklofosfamidom a melfalanom, ktoré inhibujú rast a vedú k smrti rýchlo rastúcich nádorových buniek.

Liečba kortikosteroidmi (ďalšia liečba, ktorá zvyšuje účinok hlavných liekov).

Bifosfonáty (pamidronát, kyselina zolendrónová) sú predpísané na zvýšenie hustoty kostí.

Lieky proti bolesti, vrátane narkotických analgetík, sa používajú pre silné bolesti (veľmi časté podávanie sťažností u mnohopočetného myelómu), aby sa uľahčilo sa pacientov stav je aplikovaný chirurgické techniky a rádioterapiu.

Chirurgická liečba sa vyžaduje napríklad na fixáciu stavcov pomocou platní alebo iných zariadení, pretože dochádza k deštrukcii kostného tkaniva vrátane chrbtice.

Po chemoterapii sa často vykonáva transplantácia kostnej drene a najefektívnejšia a najbezpečnejšia je autológna transplantácia kmeňových buniek kostnej drene. Na vykonanie tohto postupu sa odoberajú kmeňové bunky červenej kostnej drene. Potom je predpísaná chemoterapia (zvyčajne vysoké dávky protinádorových liekov), ktoré ničí rakovinové bunky. Po ukončení úplného priebehu liečby sa vykoná operácia na transplantáciu už odobratých vzoriek a v dôsledku toho začnú rásť normálne bunky červenej kostnej drene.

Niektoré formy ochorenia (najmä "tlejúci" myelóm) nevyžadujú naliehavú a aktívnu liečbu. Chemoterapia spôsobuje vážne vedľajšie účinky, a v niektorých prípadoch - komplikácií, a vplyvu na priebeh ochorenia a prognózou u asymptomatických "tlejúci" myelóm diskutabilné. V takýchto prípadoch sa vykonáva pravidelné vyšetrenie a pri prvých príznakoch zhoršenia procesu začne liečba. Plán kontrolných štúdií a pravidelnosť ich vedenia lekárom stanovuje individuálne pre každého pacienta a je veľmi dôležité dodržiavať tieto podmienky a všetky lekárske odporúčania.

Komplikácie myelómu

Ťažká bolesť v kostiach, vyžadujúca vymenovanie účinných analgetík

Renálne zlyhanie s potrebou hemodialýzy

Časté infekčné ochorenia, vrátane zápal pľúc (pneumónia)

Riedenie kostí s zlomeninami (patologické zlomeniny)

Anémia vyžadujúca transfúziu krvi

Prognóza myelómu

Keď je "tlejúci" myelóm ochorenie nemôže postupovať po celé desaťročia, ale je potrebné pravidelne sledovať iba lekár na mieste známky procesu revitalizácie, so vznikom ohnísk kostného úbytku alebo zvýšenia počtu kostnej drene plazmatických buniek väčší ako 60% ukazuje na zhoršenie ochorenia (a zhoršením prognóza).

Prežitie myelómu závisí od veku a celkového zdravia. V súčasnej dobe je celkový výhľad sa stal optimistickejší, než tomu bolo pred 10 rokmi, 77 zo 100 pacientov s mnohopočetným myelómom ľudí bude žiť najmenej jeden rok, 47 zo 100 - minimálne 5 rokov, 33 zo 100 - minimálne 10 rokov.

Príčiny úmrtia myelómu

Najčastejšie vedú k smrti infekčných komplikácií (napr., Zápal pľúc), a fatálne krvácanie (spojené s zníženým počtom krvných doštičiek a porúch koagulácie), zlomenín kostí, závažnou poruchou funkcie obličiek, pľúcna embólia.

Výživa pre myelóm

Diéta s myelómom by sa mala meniť, obsahovať dostatočný počet zeleniny a ovocia. Odporúča sa znížiť spotrebu sladkostí, konzervovaných potravín a hotových polotovarov. Špeciálne diéty nemôže dodržiavať, ale pretože myelóm je často sprevádzaná anémia, odporúča sa jesť pravidelne železo bohaté potraviny (chudé červené mäso, papriky, hrozienka, ružičkový kel, brokolica, mango, papája, guava).

V jednej štúdii sa preukázalo, že použitie kurkumu bráni rezistencii na chemoterapiu. Štúdie na myšiach ukázali, že kurkumín môže spomaliť rast rakovinových buniek. Okrem toho pridávanie kurkumu do potravín počas chemoterapie môže zmierniť niektoré nevoľnosti a zvracanie.

Všetky zmeny v strave by mali byť koordinované s ošetrujúcim lekárom, najmä počas chemoterapie.

Myelóm: symptomatológia, liečebné metódy a prognóza

Myelóm má mnoho synonymických mien. V prejavoch špecialistov môže byť označený ako generalizovaný plazmocytóm, retikuloplasmocytóza, Rustitzky-Kahlerova choroba alebo myelomatóza. Najčastejšie sa používajú termíny myelóm a myelóm.

Čo je myelóm?

Ako forma hemoblastózy je myelóm malígny nádor charakterizovaný zrýchleným rastom plazmocytov - buniek, ktoré produkujú paraproteín (patologický proteín).

Mutácia, ktorá ovplyvňuje tieto bunky, vedie k tomu, že ich počet v tkanivách kostnej drene a v krvi stále rastie. Množstvo syntetizovaného paraproteínu podľa toho rastie.

Na obrázku je nápis kostnej drene s mnohopočetným myelómom a bez nej

Hlavným kritériom pre malignitu myelómu je počet transformovaných plazmocytov, ktorý je mnohokrát vyšší ako normálne.

  • Myelóm sa vyvíja, keď sú narušené procesy správneho vývoja a transformácie B lymfocytov do buniek imunitného systému - plazmocytov. Súčasne je nevyhnutne narušená syntéza imunoglobulínov, ktoré produkujú (protilátky, ktoré pomáhajú zničiť patogénne vírusy a baktérie).
  • Myeloma - malígny nádor tvorený neustále násobenie monoklonálne plazmatických buniek, ktoré nielen neumierajú, a nekontrolovateľne deliť a syntetizovať paraproteíny. Penetrujúci (infiltrujúci) do tkanív a vnútorných orgánov, paraproteíny interferujú s ich normálnym fungovaním.
  • Myelóm sa vyvíja hlavne u dospelých (viac ako štyridsať rokov) a starších pacientov. Pre mladých ľudí táto choroba nie je typická. Čím starší je pacient, tým väčšie je riziko vzniku myelómu a infikuje ľudí častejšie ako ženy.
  • Rast myelómu je extrémne pomalý. Moment vytvorenia prvých plazmocytov v tkanivách kostnej drene a začiatok tvorby nádorových ložísk sa môže rozdeliť na dve alebo dokonca tri desaťročia. Ale po známych klinických prejavoch myelómu sa začína dramaticky rozvíjať. Už dva roky potom prevažná väčšina pacientov zomrie na početné komplikácie, ktoré sa vyvinuli v tých orgánoch a systémoch, ktoré boli postihnuté paraproteínmi.

klasifikácia

Základom klasifikácie myelómu sú klinické a anatomické znaky prítomnosti plazmocytov v tkanivách kostnej drene, ako aj špecifickosť ich bunkového zloženia. Na koľko orgánov alebo kostí je nádor ovplyvnený, závisí rozdelenie myelómov na osamelé a násobné.

  • Solitálny myelóm sa líšia prítomnosťou iba jedného zamerania nádoru umiestneného buď v lymfatických uzlinách alebo v kosti, ktorá má kostnú dreň.
  • Viacnásobný myelóm vždy zasiahnuť niekoľko kostí obsahujúcich kostnú dreň. Myelóm často postihuje tkanivo kostnej drene stavcov, lopatky, krídla ilea, rebier a kostí lebky. Zhubné nádory sa často tvoria v strednej časti trubicovitých kostí horných a dolných končatín. Rovnako zraniteľné sú slezina a lymfatické uzliny.

V závislosti od umiestnenia plazmocytov v kostnej dreni myelómu existujú:

  • difúzne ohniská;
  • difúzna;
  • viac fokálne.

Bunkové zloženie myelómu umožňuje rozdeliť ich na:

  • plazmotsitarnye;
  • plazmoblastnye;
  • polymorfná bunka;
  • malobunkového.

príčiny

Rovnako ako väčšina rakovinových ochorení, skutočné príčiny myelómu ešte nie sú stanovené. Povaha a rozsah dopadu patogénnych faktorov na transformáciu poškodených buniek sa takisto len málo skúmal.

Lekári naznačujú, že hlavné príčiny ochorenia myelómu je možné zvážiť:

  • Geneticky určená predispozícia. Toto ochorenie často postihuje veľmi blízkych príbuzných (sú často postihnutí rovnakými dvojčatami). Všetky pokusy o identifikáciu onkogénov, ktoré vyvolávajú vývoj choroby, zatiaľ neboli úspešné.
  • Dlhodobé pôsobenie chemických mutagénov (v dôsledku vdychovania pár ortuti a domácich insekticídov, azbestu a látok na báze benzénu).
  • Vplyv všetkých typov ionizujúceho žiarenia (protóny a neutróny, ultrafialové, röntgenové a gama lúče). Medzi obyvateľmi Japonska, ktoré prežili tragédiu Hirošimu a Nagasaki, je myelóm veľmi častý.
  • Prítomnosť chronického zápalu, ktorý si vyžaduje dlhodobú imunitnú odpoveď z tela pacienta.

Etapy

Rozsah lézie a závažnosť kurzu nám umožňujú rozlíšiť tri štádia myelómu. V prvej etape sa proces nádoru hodí do nasledujúcich parametrov:

  • Krv obsahuje dostatočné množstvo vápnika.
  • Hladina koncentrácie hemoglobínu presahuje 100 g / l.
  • V krvi je ešte niekoľko paraproteínov.
  • Proteín Bence-Jones v moči je prítomný vo veľmi malej koncentrácii (nie viac ako 4 g za deň).
  • Celková hmotnosť myelómu nepresahuje 600 g na meter štvorcový.
  • Neexistujú žiadne príznaky osteoporózy v kostiach.
  • Zameranie nádoru je len v jednej kosti.

Tretia etapa myelómu je charakterizovaná prítomnosťou nasledujúcich parametrov:

  • Obsah hemoglobínu v krvi je nižší ako 85 g / l.
  • Obsah vápnika v 100 ml krvi presahuje 12 mg.
  • Nádory zachytili tri kosti (alebo viac) naraz.
  • Obsah paraproteínov je veľmi vysoký v krvi.
  • Veľmi vysoká (nad 112 g denne) je koncentrácia proteínu Bence-Jones.
  • Celková hmotnosť rakovinových tkanív je vyššia ako 1,2 kg.
  • Rádiografia ukazuje prítomnosť osteoporózy v postihnutých kostiach.

Druhý stupeň myelómu, ktorého indexy sú vyššie ako prvé, ale nedosiahli tretiu, doktor zistí metódou vylúčenia.

Poruchy orgánov a symptómov

Myelóm postihuje hlavne imunitný systém, obličkové a kostné tkanivo.

S nárastom rakovinových buniek sa myelóm prejavuje nasledovne:

  • Mrknutie v kostiach. Rakovinové bunky vedú k tvorbe dutín v kostných tkanivách.
  • Bolesť srdcového svalu, šliach a kĺbov, kvôli ukladaniu paraproteínov v nich.
  • Patologické zlomeniny stavcov, stehenných kostí a rebier. Kvôli veľkému počtu dutín sú kosti tak krehké, že nemôžu odolávať ani malým zaťaženiam.
  • Znížená imunita. Choroba postihnutá chorobou spôsobuje, že kostná dreň produkuje také malé množstvo leukocytov, že telo pacienta nie je schopné ochrániť pred účinkami patogénnej mikroflóry. V dôsledku toho pacient trpí nekonečnými bakteriálnymi infekciami - zápal očí, bronchitída a angína.
  • Hyperkalcémie. Zničenie kostného tkaniva vedie k vniknutiu vápnika do krvi. V tomto prípade sa u pacienta vyvinie zápcha, nevoľnosť, bolesť brucha, slabosť, emočné poruchy a inhibícia.
  • Myelómová nefropatia - porušenie správneho fungovania obličiek. Nadbytok vápnika spôsobuje tvorbu kameňov v obličkových kanáloch.
  • Chudokrvnosť. Poškodená kostná dreň produkuje čoraz menej červených krviniek. Výsledkom je zníženie množstva hemoglobínu zodpovedného za dodávanie kyslíka do buniek. Kyslíkové hladovanie buniek sa prejavuje silnou slabosťou, zníženou pozornosťou. Pri najmenšom zaťažení pacient začína trpieť palpitáciami, bolesťami hlavy a dýchavičnosťou.
  • V rozpore s koagulabilitou krvi. U niektorých pacientov sa zvyšuje viskozita plazmy, v dôsledku ktorej spontánne prilepené červené krvinky môžu tvoriť tromby. Ďalší pacienti, u ktorých v krvi prudko poklesol počet trombocytov, trpia častými nazálnymi a gingiválnymi krvácaním. Keď sú kapiláry poškodené, u týchto pacientov dochádza k subkutánnemu krvácaniu, ktoré sa prejavuje tvorbou veľkého počtu modrín a modrín.

Laboratórna diagnostika

Diagnóza myelómu začína predbežnou lekárskou prehliadkou. Pri zbere anamnézy sa odborník podrobne pýta pacienta na existujúce sťažnosti a rysy klinického obrazu, pričom nezabúda ani špecifikovať čas ich výskytu.

Po tomto, povinné palpácia bolestivých častí tela sleduje séria objasňujúcich otázok o tom, či sa bolesť zintenzívňuje a či je jeho návrat prítomný v iných častiach tela.

Po zoznámení s anamnézou a prišli k záveru o možnosti myelómu, špecialista pridelí pacientovi množstvo takýchto diagnostických štúdií:

  • RTG hrudníka a kostra.

Fotografia zobrazuje röntgenové vyšetrenie ramennej kosti ukazujúcej myelóm

  • Magnetická rezonancia a počítačová tomografia (špirála).
  • Odsávanie tkanív kostnej drene potrebných na vytvorenie myelogramu.
  • Laboratórna analýza moču (podľa Zimnického a všeobecne). Analýza Zimnitského umožňuje sledovať dennú dynamiku straty proteínov v moči. Analýza moču pre proteín bons-jons sa vykonáva s cieľom overiť správnosť diagnózy, pretože moč zdravého človeka ju neobsahuje.
  • Proteíny Bens-jons môžu byť tiež detegované počas imunoelektroforézneho postupu.

Krvný test

  • Na posúdenie celkového stavu hematopoetického systému sa vykoná všeobecná analýza 1 ml krvi odobratej z žily alebo z prsta. Prítomnosť mnohopočetného myelómu naznačujú: zvýšenej rýchlosti sedimentácie erytrocytov, významné zníženie hemoglobínu a červených krviniek, retikulocytov, krvné doštičky, biele krvinky a neutrofilov, ale úroveň monocytov sa zvyšuje. Zvýšenie celkového množstva bielkovín sa dosiahne vďaka obsahu paraproteínov.
  • Na posúdenie fungovania jednotlivých systémov a orgánov vykonajte biochemickú analýzu krvi odobratej z žily. Diagnóza myelómu je potvrdená komplexom ukazovateľov v krvi, medzi nimi: zvýšená hladina celkového proteínu, močoviny, kreatinínu, kyseliny močovej, vápnika s poklesom obsahu albumínu.

Spôsoby liečby

  • Hlavnou metódou liečby myelómu je chemoterapia, ktorá sa znižuje na podanie vysokých dávok cytotoxických liekov.
  • Po účinnej chemoterapii sa pacienti podrobujú transplantácii darcov alebo vlastných kmeňových buniek.
  • Ak je účinnosť chemoterapie nízka, používajú sa metódy rádioterapie. Vplyv rádioaktívnych lúčov pacient neuloží, ale na chvíľu to umožňuje výrazne zmierniť jeho stav, navyše zvyšuje jeho životnosť.
  • Z úzkostných bolesti v kostiach sa zbavíte pomocou anestetických prípravkov.
  • Infekčné choroby sa liečia vysokými dávkami antibiotík.
  • Hemostatiká (ako napríklad vicasol a etamzilát) pomôžu vyrovnať sa s krvácaním.
  • Z tumorov, ktoré stláčajú vnútorné orgány, sa zbavte chirurgickými prostriedkami.

Transplantácia kmeňových buniek

Ak je chemoterapia úspešná, pacientka je transplantovaná vlastnými kmeňovými bunkami. Pri odberoch kostnej drene vykonajte punkciu. Oddeľujú kmeňové bunky z neho, opäť ich rastú v tele pacienta. S touto manipuláciou je možné dosiahnuť stabilnú remisiu, počas ktorej sa pacient cíti zdravý.

Dietetické jedlo

  • Strava pre myelóm by mala mať nízky obsah bielkovín. Denné množstvo konzumovaných bielkovín by nemalo presiahnuť 60 g.
  • V extrémne malom množstve by ste mali konzumovať fazuľa, šošovku, hrach, mäso, ryby, orechy a vajcia.
  • Všetky ostatné produkty dobre vnímané pacientom môžu byť bezpečne zahrnuté do stravy.

výhľad

Moderné spôsoby liečby môžu predĺžiť život pacienta trpiaceho myelómom takmer päť rokov (vo veľmi zriedkavých prípadoch až desať). Pri absencii terapeutickej pomoci nemôže žiť dlhšie ako dva roky.

Ak sa liečba cytostatickými liekmi vykonáva dlhší čas, môže sa u pacienta vyvinúť akútna leukémia (frekvencia takýchto prípadov je až 5%). Výskyt akútnej leukémie u pacientov, ktorí takúto liečbu nedostali, je veľmi zriedkavý.

Ďalším faktorom ovplyvňujúcim dĺžku života pacientov je fáza diagnostikovania ochorenia. Príčiny úmrtí môžu byť:

  • samotný progresívny nádor (myelóm);
  • infekcia krvi (sepsa);
  • mŕtvice;
  • infarkt myokardu;
  • renálna insuficiencia.

O príznakoch myelomatózy sa toto video dozvie:

Myelómová choroba

Ak dôjde k progresii myelómovej krvnej choroby, deštrukcia plazmatických buniek v kostnej dreni, ktoré mutujú a získavajú malígny charakter. Ochorenie sa týka paraproteinemickej leukémie, má druhé meno "rakovina krvi". Prirodzene sa vyznačuje nádorovým novotvarom, ktorého veľkosť sa rozrastá v každom štádiu ochorenia. Diagnóza je ťažké liečiť, môže to mať za následok neočakávaný smrteľný výsledok.

Čo je myelóm?

To je abnormálny stav nazývaný "Rustitzky-Kahlerova choroba" skracuje očakávanú dĺžku života. V patologickom procese rakovinové bunky vstupujú do systémového obehu, podporujú intenzívnu produkciu patologických imunoglobulínov - paraproteínov. Tieto špecifické proteíny, transformované do amyloidov, sú uložené v tkanivách a narušujú prácu takých dôležitých orgánov a štruktúr ako sú obličky, kĺby, srdce. Celkový stav pacienta závisí od stupňa ochorenia, počtu malígnych buniek. Na diagnostiku je potrebná diferenciálna diagnostika.

Samostatný plazmocytóm

Plazmatický karcinóm tejto odrody sa vyznačuje jediným zameraním patológie, ktorá je lokalizovaná v kostnej dreni a lymfatických uzlinách. Na stanovenie správnej diagnózy myelómu je potrebné vykonať niekoľko laboratórnych štúdií, vylúčiť šírenie viacerých ohniskov. Pri kostných léziách myelómu sú príznaky podobné, liečba závisí od štádia patologického procesu.

Viacnásobný myelóm

S touto patológiou sa niekoľko štruktúr kostnej drene okamžite stáva ohniskom patológie, ktoré rýchlo postupujú. Príznaky mnohopočetného myelómu závisia od štádia lézie a z dôvodu prehľadnosti tematických fotografií, ktoré môžete vidieť nižšie. Myelóm krvi postihuje tkanivá stavcov, lopatky, rebrá, iliace krídla, kosti lebky súvisiace s kostnou dreňou. Pri takých malígnych nádoroch nie je klinický výsledok pre pacienta optimistický.

Etapy

Prebiehajúci Bence-Jonesov myelóm vo všetkých štádiách ochorenia je významnou hrozbou pre život pacienta, takže včasná diagnóza je 50% úspešná liečba. Lekári rozlišujú tri štádiá patológie myelómu, v ktorých sa výrazné príznaky ochorenia zvyšujú a zhoršujú:

  1. Prvá fáza. V krvi, nadbytok vápnika prevláda, a paraproteíny nízka koncentrácia bielkovín v moči, index hemoglobín dosahuje 100 g / l, majú príznaky osteoporózy mieste. Zameranie patológie je jedno, ale postupuje.
  2. Druhá fáza. Hrudky lézií sa stávajú viacnásobné, koncentrácia paraproteínov a hemoglobínu klesá, hmotnosť nádorových tkanív dosahuje 800 g. Prevažujú jednotlivé metastázy.
  3. Tretia etapa. Progresia osteoporózy v kostiach, v kostných štruktúrach sú 3 alebo viac ložísk, koncentrácia proteínu v moči a maximálna hladina vápnika v krvi. Hemoglobín sa patologicky znižuje na 85 g / l.

dôvody

Myelóm kostí rastie spontánne a lekári nedokážu určiť etiológiu patologického procesu až do konca. Jedna vec je známa: ľudia sú vystavení riziku vystavenia žiareniu. Podľa štatistiky počet pacientov po expozícii takýmto patogénnym faktorom sa občas zvýšil. Na základe výsledkov dlhodobej liečby nie je vždy možné stabilizovať všeobecný stav klinického pacienta.

Príznaky myelómu

Pri léziách kostného tkaniva u pacienta je prvou vecou anémia nevysvetliteľnej etiológie, ktorá nie je predmetom korekcie ani po liečebnej strave. Charakteristické symptómy sú výrazná bolesť v kostiach, výskyt patologickej zlomeniny nie je vylúčený. Ďalšie zmeny celkového zdravotného stavu v progresii myelómu sú uvedené nižšie:

  • časté krvácanie;
  • zhoršenie krvného zrážania, trombóza;
  • znížená imunita;
  • bolesť myokardu;
  • zvýšenie bielkovín v moči;
  • nestabilita teplotného režimu;
  • syndróm zlyhania obličiek;
  • zvýšená únava;
  • závažné príznaky osteoporózy;
  • zlomeniny chrbtice v komplikovaných klinických obrázkoch.

diagnostika

Vzhľadom k tomu, Po prvýkrát je choroba asymptomatická a nie je diagnostikovaná včas, lekári odhalili už komplikácie myelómu, podozrenie na zlyhanie obličiek. Diagnostika zahŕňa nielen vizuálne vyšetrenie pacienta a palpáciu mäkkých kostných štruktúr, ale navyše sa vyžaduje podstúpiť klinické vyšetrenia. Sú to:

  • hrudníka a skeletového röntgenu na určenie počtu nádorov v kosti;
  • aspiračná biopsia kostnej drene na kontrolu prítomnosti rakovinových buniek v patológii myelómu;
  • trepanobiopsy - štúdium kompaktnej a hubovité látky odobratej z kostnej drene;
  • Myelogram je nevyhnutný pre diferenciálnu diagnostiku ako informatívnu invazívnu metódu;
  • cytogenetickú štúdiu plazmatických buniek.

Liečba myelómu

V nekomplikovaných klinických obrázkoch z chirurgických metód sa používajú: transplantácia darcov alebo vlastných kmeňových buniek, vysoko dávkovaná chemoterapia s použitím cytostatiky, rádioterapia. Hemosorpcia a plazmaforéza sú vhodné pre hypervisúlny syndróm, rozsiahle poškodenie obličiek, renálnu insuficienciu. Liečba liečebná terapia trvajúca niekoľko mesiacov s myelómovou patológiou zahŕňa:

  • anestetiká na odstránenie bolesti v kostiach;
  • antibiotiká série penicilínov s opakovanými infekčnými procesmi vo vnútri a intravenózne;
  • hemostatiká na kontrolu intenzívneho krvácania: Vikasol, Etamsilat;
  • cytostatiká na zníženie objemu nádorov: melfalan, cyklofosfamid, chlórbutín;
  • glukokortikoidy v kombinácii s hojným nápojom na zníženie koncentrácie vápnika v krvi: Alkeran, prednizolón, dexametazón.
  • imunostimulanty s obsahom interferónu, ak bola choroba sprevádzaná znížením imunity.

Ak rast malígneho nádoru zvyšuje tlak na susedné orgány s následnou dysfunkciou, lekári sa rozhodnú urýchlene odstrániť takýto patogénny nádor pomocou chirurgických metód. Klinické výsledky a potenciálne komplikácie po operácii môžu byť najviac nepredvídateľné.

Výživa pre myelóm

Na zmiernenie recidívy choroby by liečba mala byť včasná, pričom diéta by sa mala zahrnúť do komplexnej schémy. Dodržiavanie tejto výživy je potrebné počas celého života, najmä pri ďalšej exacerbácii. Tu sú cenné odporúčania stravovacích expertov na plazmocytózu:

  • znížiť na minimum spotrebu bielkovinových potravín - nie je povolené viac ako 60 g bielkovín denne;
  • vylúčiť z dennej kŕmnej dávky také potravinové výrobky ako fazuľa, šošovica, hrach, mäso, ryby, orechy, vajcia;
  • Nejedzte potraviny, pri ktorých môže pacient vyvolať akútne alergické reakcie.
  • pravidelne užívať prírodné vitamíny, dodržiavať intenzívnu liečbu vitamínmi.

Myelómová choroba

Myelómová choroba - zrelé diferencované malígne proliferáciu plazmatických buniek, spolu s intenzívnym generovanie monoklonálnych imunoglobulínov, infiltrácia kostnej drene, osteolýzy a imunity. Mnohopočetný myelóm dochádza s bolesti kostí, spontánnych zlomenín a rozvoj amyloidózy, neuropatia, nefropatia a chronického zlyhania obličiek, hemoragickej diatéza. Diagnóza myelómu je potvrdená radiografiou kostry, komplexnou laboratórnou štúdiou, biopsii kostnej drene a trepanobiopsy. U myelómu vykonáva mono- alebo chemoterapia, rádioterapia, autotransplantácia kostnej drene, odstránenie plazmocytóm, symptomatickej a paliatívnu liečbu.

Myelómová choroba

Mnohopočetný myelóm (Rustitskogo Calera choroba, plazmocytóm, mnohopočetný myelóm) - ochorenie zo skupiny chronickej myeloidnej leukémie s poškodením radom lymfoplasmacytická krvotvorby, čo vedie k akumulácii v krvi rovnakého typu abnormálneho imunoglobulínov porušenie humorálnej imunity a deštrukcii kostného tkaniva. Mnohopočetný myelóm je charakterizovaný nízkou proliferačnej potenciál nádorových buniek, a to predovšetkým vplyv na kostnú dreň a kostí, pričom aspoň - lymfatických uzlín a črevné asociované lymfatického tkaniva, sleziny, obličiek a ďalších orgánov.

Myelómová choroba predstavuje až 10% prípadov hemoblastózy. Výskyt myelómu je v priemere 2-4 prípadov na 100 tisíc obyvateľov a zvyšuje sa s vekom. Pacienti majú spravidla viac ako 40 rokov, deti vo veľmi zriedkavých prípadoch. Myelómová choroba je náchylnejšia na predstaviteľov rasy Negroid a mužskej tváre.

Klasifikácia myelómu

Podľa typu a prevalencie nádorového infiltrátu sa izoluje lokálna uzlová forma (solitárny plazmocytóm) a generalizovaný (mnohopočetný myelóm). Plasmocytóm má často kosti, menej zriedka - extra-extramedulárnu (extramedulárnu) lokalizáciu. Kostný plazmocytóm sa prejavuje jediným zameraním osteolýzy bez infiltrácie kostnej drene do plazmy; mäkké tkanivo - nádorová lézia lymfatického tkaniva.

Viacnásobný myelóm je bežnejší, postihuje červenú kostnú dreň plochých kostí, chrbtice a proximálnych častí dlhých tubulárnych kostí. Je rozdelená na viaczložkové, rozptýlené a rozptýlené formy. Vzhľadom na charakteristiky myelómových buniek sa izolujú plazmocytoplazmatické, plazmablastické a nízko diferencované (polymorfné bunky a malé bunky) myelóm. Myelómové bunky preukázali mimoriadne dôverné imunoglobulíny jednej triedy, ich ľahké a ťažké reťazce (paraproteíny). V tomto ohľade sú rozoznávané imunochemické varianty myelómu: G-, A-, M-, D-, E-myelóm, Bence-Jonesov myelóm, nesekrétny myelóm.

V závislosti od klinických a laboratórnych funkcií sú definované tri stupne myelómu: I - s malou nádorovou hmotou, II - s priemernou nádorovou hmotnosťou, III - s veľkou nádorovou hmotou.

Príčiny a patogenéza myelómu

Príčiny myelómu nie sú jasné. Často sa určujú heterogénne chromozómové aberácie. Existuje dedičná predispozícia k rozvoju myelómu. Zvýšenie morbidity je spojené s účinkom rádioaktívneho ožiarenia, chemických a fyzikálnych karcinogénov. Myelóm sa často zisťuje u ľudí, ktorí sú v kontakte s ropnými produktmi, ako aj s kožušinami, tesármi, farmármi.

Degenerácia zárodočných buniek v lymfoidné myelómu začína pri diferenciáciu zrelých B-lymfocytov na proplazmotsitov úrovni a je sprevádzaný stimuláciou určitého klonu. Rastovým faktorom myelómových buniek je interleukín-6. Keď mnohopočetného myelómu plazmatické bunky sa nachádzajú rôzne stupne zrelosti s atypiu funkciou sa líši od normálnej veľké veľkosti (> 40 um), bledo sfarbenie jadra (jadier často 3-5) a prítomnosť jadierok, nekontrolovanému deleniu a dlhú životnosť.

Proliferácia tkaniva myelómu v kostnej dreni vedie k deštrukcii hematopoetického tkaniva, k potlačeniu normálneho výhonku lymfómu a myelopoézy. Krv znižuje počet červených krviniek, bielych krviniek a krvných doštičiek. Myelómové bunky nie sú schopné plne vykonávať imunitnú funkciu v dôsledku prudkého poklesu syntézy a rýchlej deštrukcie normálnych protilátok. Faktory tumoru deaktivujú neutrofily, znižujú hladinu lyzozýmu, narúšajú funkciu doplnku.

Lokálna deštrukcia kosti je spojená s nahradením normálneho kostného tkaniva bunkami proliferujúceho myelómu a stimuláciou osteoklastov cytokínmi. Okolo nádorových ložísk rozpúšťania kostného tkaniva (osteolýza) bez zón osteogenézy sa vytvárajú. Kosti zmäkčujú, sú krehké, do krvi sa dostáva veľké množstvo vápnika. Paraproteíny, ktoré vstupujú do krvného obehu, sú čiastočne ukladané v rôznych orgánoch (srdce, pľúca, tráviaci trakt, dermis, okolo kĺbov) vo forme amyloidu.

Príznaky myelómu

Myelóm v predklinických obdobiach prebieha bez sťažností na zlé zdravie a je možné ich zistiť iba v laboratórnom vyšetrení krvi. Príznaky mnohopočetného myelómu kvôli plazmocytózy kostí, osteoporózy a osteolýzy, immunopatiey, poruchy funkcie obličiek, kvality zmeniť a reologických charakteristík krvi.

Typicky, mnohopočetný myelóm, bolesť začína objavovať v rebier, hrudnej kosti, chrbtice, kľúčnej kosti, rameno, spontánne vznikajú panvové a stehenné kosti pri pohyboch a palpáciou. Existuje spontánna zlomeniny, kompresia zlomeniny hrudnej a bedrovej chrbtice, čo vedie k skráteniu rastu, kompresia miechy, ktorý je sprevádzaný radikulárne bolesti, zmyslové poruchy a čriev, močového mechúra, paraplégia.

Myelóm amyloidóza zjavné poškodenia rôznych orgánov (srdca, obličiek, jazyka, žalúdočné), rohovky, kĺbov a dermis sprevádzaných tachykardia, srdcové a zlyhanie obličiek, makroglosia, dyspepsia, dystrofia rohovky, deformácie kĺbov, kože infiltruje polyneuropatia. Hyperkalcémia sa vyvíja v závažnej koncového stupňa alebo mnohopočetného myelómu a je sprevádzaný polyúria, nevoľnosť a vracanie, dehydratáciu, svalovú slabosť, letargia, ospalosť, psychotických porúch, niekedy - kóma.

Bežným prejavom ochorenia je myelómová nefropatia s pretrvávajúcou proteinúriou, cylindruria. Zlyhanie obličiek môže byť spojená s rozvojom nefrokalcinózy a AL-amyloidózy, hyperurikémia, infekcia močových ciest, časté hyperproduction Bence-Jonesovho proteínu, čo vedie k poškodeniu renálnych tubuloch. Pri myelóme sa môže vyvinúť Fanconiho syndróm - renálna acidóza s porušením koncentrácie moču a okyslením, strata glukózy a aminokyselín.

Myelóm je sprevádzaný anémiou, poklesom produkcie erytropoetínu. V dôsledku výraznej paraproteinémie dochádza k výraznému zvýšeniu ESR (až do 60-80 mm / h), k zvýšeniu viskozity krvi, k porušeniu mikrocirkulácie. Pri myelóme sa rozvinie imunodeficientný stav a zvyšuje sa náchylnosť na bakteriálne infekcie. Už v počiatočnom období to vedie k vzniku pneumónie, pyelonefritídy, ktorá má vážny priebeh v 75% prípadov. Infekčné komplikácie sú jednou z vedúcich priamych príčin úmrtnosti myelómu.

gipokogulyatsii syndróm mnohopočetného myelómu, vyznačujúci sa tým, hemoragická diatéza ako kapilárne krvácanie (fialová) a modriny, krvácanie z ďasien slizníc, nosa, zažívacieho traktu a maternice. Solitérne plazmocytóm vyskytuje v mladšom veku je pomalý vývoj, zriedkavo sprevádzaná poškodením kostnej drene, kostry, obličiek, paraproteinémia, anémia a hyperkalciémia.

Diagnóza myelómu

Ak máte podozrenie myelóm, dôkladné fyzikálne vyšetrenie, prehmatanie bolestivých oblastí kostí a mäkkých tkanív, röntgen hrudníka a kostí, laboratórnych testov, kostnej drene aspiračná biopsia s myelogram, trepanobiopsie. Ďalej, pri stanovení hladiny kreatinínu, elektrolytov, C-reaktívneho proteínu, b2-mikroglobulínu, laktátdehydrogenázy, IL-6, proliferačnej index plazmocyty. Vykonáva sa cytogenetické vyšetrenie plazmatických buniek imunofenotypizáciou mononukleárnych krviniek.

U mnohopočetného myelómu označený hyperkalcémiu, zvýšenie kreatinínu, zníženie hemoglobínu 1%.. Pri plazmocytózy> 30% v neprítomnosti príznakov a deštrukcia kosti (alebo jeho obmedzenej miere) ukazujú, indolentní formu choroby.

Hlavné diagnostické kritériá pre myelóm sú atypické plazmatické plazmatické hladiny kostnej drene> 10 - 30%; histologické príznaky plazmocytómu v trepanáte; prítomnosť plazmatických buniek v krvi, paraproteínu v moči a sére; príznaky osteolýzy alebo generalizovanej osteoporózy. Rádiografia hrudníka, lebky a panvy potvrdzuje prítomnosť lokálnych miest zriedenia kostného tkaniva v plochých kostiach.

Dôležitým krokom je diferenciácia myelómu s benígna monoklonálnou gamapatia neistého pôvodu, Waldenströmova makroglobulinémia, chronické limfoleykemiey, non-Hodgkinovho lymfómu, primárna amyloidóza, kostné metastázy rakoviny hrubého čreva, pľúc, kostnej ochorenia a ďalšie.

Liečba a prognóza myelómu

Liečba myelómu začína bezprostredne po overení diagnózy, čo umožňuje predĺžiť život pacienta a zlepšiť jeho kvalitu. S pomalou formou je možné očakávať taktiku s dynamickým pozorovaním vývoja klinických prejavov. Špecifická liečba myelómu sa uskutočňuje s porážkou cieľových orgánov (tzv. CRAB - hyperkalcémia, zlyhanie obličiek, anémia, deštrukcia kostí).

Hlavnou metódou liečby mnohopočetného myelómu je predĺžená mono- alebo polychémota s určením alkylačných liečiv v kombinácii s glukokortikoidmi. Polychemoterapia je častejšie indikovaná v štádiách štádia II, III štádia ochorenia, štádium I Bens-Jonesovej proteínie, progresia klinických príznakov.

Po liečbe myelómu sa relapsy vyskytujú do jedného roka, každá následná remisia je menej dosiahnuteľná a kratšia ako predchádzajúca remisia. Na predĺženie remisie sú obvykle predpísané podporné kúry prípravkov a-interferónu. Úplná remisia sa dosiahne najviac v 10% prípadov.

U mladých pacientov v prvom roku zistenia myelómu po ukončení vysokej dávky chemoterapie sa vykonáva autotransplantácia kostnej drene alebo krvných kmeňových buniek. S solitárnym plazmocytómom sa používa ožarovacia terapia, ktorá poskytuje dlhodobú remisiu, s neúčinnosťou určenou chemoterapiou, chirurgickým odstránením nádoru.

Symptomatická liečba myelómu sa znižuje na korekciu porúch elektrolytov, kvalitatívne a reologické parametre krvi, vedenie hemostatického a ortopedického ošetrenia. Paliatívna liečba môže zahŕňať lieky proti bolesti, pulznú terapiu glukokortikoidmi, radiačnú terapiu, prevenciu infekčných komplikácií.

Prognóza myelómu je určovaná štádiom ochorenia, vekom pacienta, laboratórnymi indikátormi, stupňom zlyhania obličiek a kostnými léziami, načasovaním zahájenia liečby. Samostatný plazmocytóm sa často opakuje s transformáciou na mnohopočetný myelóm. Najnepriaznivejšia prognóza myelómu III B je priemerná dĺžka života 15 mesiacov. V štádiu III A je to 30 mesiacov, s II a I A, B štádiami - 4,5-5 rokov. Pri primárnej rezistencii na chemoterapiu je prežitie kratšie ako 1 rok.

Myelóm: príčiny, znaky, štádia, očakávaná dĺžka života, terapia

Myelóm sa vzťahuje na skupinu paraproteinemických hemoblastóz, v ktorej je Malígna transformácia plazmatických buniek je sprevádzaná hyperprodukciou abnormálnych imunoglobulínových proteínov. Choroba je pomerne zriedkavá, s priemerom 4 ľudí na 100 tisíc obyvateľov. Predpokladá sa, že muži a ženy sú rovnako náchylné na nádor, ale podľa niektorých správ ženy ochorejú častejšie. Okrem toho existujú náznaky väčšieho rizika myelómu u černochov v Afrike a Spojených štátoch.

Priemerný vek pacientov sa pohybuje od 50 do 70 rokov, čo znamená, že väčšina pacientov je starších, ktorí okrem myelómu majú inú patológiu vnútorných orgánov, čo značne zhoršuje prognózu a obmedzuje použitie agresívnych terapií.

Myelóm je malígny nádor, ale je nesprávne nazývať termín "rakovina", pretože nepochádza z epitelu, ale z hemopoetického tkaniva. V kostnej dreni rastie nádor a báza je tvorená plazmocytmi. Bežne sú tieto bunky zodpovedné za imunitu a tvorbu imunoglobulínov potrebných na kontrolu rôznych infekčných činidiel. Plazmocyty pochádzajú z B-lymfocytov. Ak dôjde k narušeniu dozrievania buniek, objaví sa nádorový klon, ktorý spôsobuje vznik myelómu.

Pod vplyvom nepriaznivých faktorov v kostnej dreni dochádza k nárastu množstva plazmablastov a plazmocytov, ktoré získavajú schopnosť syntetizovať abnormálne proteíny - paraproteíny. Takéto proteíny sa považujú za imunoglobulíny, ale nie sú schopné vykonávať svoje okamžité ochranné funkcie a ich zvýšené množstvo vedie k zahusteniu krvi a poškodeniu vnútorných orgánov.

Úloha rôznych biologicky aktívnych látok, interleukín-6, čo sa u pacientov zvyšuje. Kostná dreňovej stromálne bunky nesúce a podporné nutričné ​​funkciu (fibroblasty, makrofágy), interleukín-6, sa izoluje vo veľkom množstve, pričom je aktívna množenie nádorových buniek, inhibuje ich prirodzenej smrti (apoptóze) a nádor sa aktívne rastie.

Iné interleukíny sú schopné aktivovať osteoklasty - bunky, ktoré zničia kostné tkanivo, takže kostné lézie sú pri myelóme také bežné. Pod vplyvom interleukínov majú myelómové bunky prednosť pred zdravými, premiestňujú ich a iné baktérie hemopoézy, čo vedie k anémii, poruchám imunity a krvácaniu.

V priebehu ochorenia sa konvenčne izolujú chronické stavy a akútne stavy.

  • V chronickom štádiu sa myelómové bunky nedajú rýchlo množiť a nádor neopúšťa kosť, pacienti sa cítia uspokojiví a niekedy dokonca ani neočakávajú, že rast nádorov sa začal.
  • Ako postupuje myelóm, dochádza k ďalším mutáciám nádorových buniek, čo vedie k vzniku nových skupín plazmatických buniek schopných rýchleho a aktívneho rozdelenia; Nádor presahuje kosť a začína jeho aktívny rozptýlenie v celom tele. Viscerálny krvotvorby a potlačenie zárodkov za následok závažné príznaky intoxikácie, anémia, imunodeficiencie, ktoré tvoria akútnej fáze smrteľné choroby, ktoré môžu viesť k smrti pacienta.

Hlavnými poruchami myelómu sú patológia kostí, imunitná nedostatočnosť a zmeny spojené so syntézou veľkého množstva abnormálnych imunoglobulínov. Nádor ovplyvňuje panvovú kosť, rebrá, chrbticu, v ktorom dochádza k procesom deštrukcie tkaniva. Zapojenie obličiek môže viesť k chronickej insuficiencii, ktorá je celkom typická u pacientov trpiacich myelómom.

Príčiny myelómu

Presné príčiny myelómu sa naďalej skúmajú a významná úloha v tomto prípade patrí do genetických štúdií určených na nájdenie génov, ktorých mutácie môžu viesť k vzniku nádoru. Takže u niektorých pacientov bola zaznamenaná aktivácia určitých onkogénov, ako aj potlačenie supresorových génov, blokovanie normálneho rastu nádoru.

Existujú dôkazy o raste nádoru príležitostí s dlhodobým kontaktom s olejom, benzén, azbest, a úloha ionizujúceho žiarenia hovorí zvýšený výskyt mnohopočetného myelómu medzi ľuďmi v Japonsku, utrpel atómové bombardovanie.

Medzi rizikovými faktormi vedci poznamenávajú:

  1. Starší ľudia - absolútna väčšina pacientov prekročila 70-ročnú líniu a iba 1% z nich má menej ako 40 rokov;
  2. Rasová príslušnosť - čierna populácia Afriky trpí myelómom takmer dvakrát častejšie ako biely, ale príčina tohto javu nebola stanovená;
  3. Rodinná predispozícia.

Izolácia druhov a štádií nádoru odzrkadľuje nielen rysy jeho rastu a prognózy, ale tiež určuje schému liečby, ktorú si lekár vybral. Myelóm môže byť osamelý, keď sa nachádza miesto rastu nádoru v kosti a môže nastať extrasternálna proliferácia neoplázie, a viacnásobné, pri ktorej je porážka zovšeobecnená.

Viacnásobný myelóm je schopný tvoriť nádorové ložiská v rôznych kostiach a vnútorných orgánoch a v závislosti od povahy prevalencie je uzlovým, difúznym a viacnásobným uzlom.

Morfologické a biochemické vlastnosti nádorových buniek určujú preferenčné bunkové zloženie myelómu - plazmocytu, plazmoblastu, malých buniek, polymorfných buniek. Stupeň zrelosti nádorových klonov ovplyvňuje rýchlosť rastu neoplázie a agresivitu priebehu ochorenia.

Klinické symptómy, zvláštnosti kostnej patológie a poruchy proteínového spektra v krvi určujú pridelenie klinických štádií myelómu:

  1. Prvá fáza myelómu je pomerne priaznivá, s ňou najdlhšia dĺžka života pacientov s dobrou odpoveďou na liečbu. Pre túto fázu je hladina hemoglobínu vyššia ako 100 g / l, absencia kostných lézií a v dôsledku toho normálna koncentrácia vápnika v krvi. Nádorová hmotnosť je nízka a množstvo uvolnených paraproteínov môže byť zanedbateľné.
  2. Druhá fáza nemá prísne definované kritériá a je vystavená, keď choroba nemôže byť pripísaná ostatným dvom.
  3. Tretia fáza odráža progresiu nádoru a pokračuje s výrazným zvýšením hladiny vápnika v dôsledku deštrukcie kostí, hemoglobínu klesne na 85 g / l a nižšie a rastúca nádorová hmota produkuje významné množstvo nádorových paraproteínov.

Úroveň tohto ukazovateľa ako kreatinínu, To odráža stupeň metabolických porúch a renálnej dysfunkcie, ktorá má vplyv na prognózu, avšak v súlade s jeho koncentrácia v každom stupni sa delí na menšie časti A a B, kedy je hladina kreatinínu menej ako 177 mmol / l (A) a vyšší - IB stupeň, IIB, IIIB.

Zjavenie myelómu

Klinické príznaky myelómu sú rôznorodé a zapadajú do nich rôzne syndrómy - kostná patológia, imunitné poruchy, patológia zrážanlivosti krvi, zvýšená viskozita krvi a tak ďalej.

základné syndrómy s mnohopočetným myelómom

Rozvoj podrobného obrazu o chorobe vždy predchádza asymptomatické obdobie, ktoré môže trvať až 15 rokov, zatiaľ čo pacienti sa cítia dobre, chodia do práce a pracujú v rutinnom podnikaní. Na rast nádoru indikujú vysokej ESR, nevysvetliteľné vzhľad bielkoviny v moči a tzv M-gradientu elektroforéza sérových proteínov, čo ukazuje na prítomnosť abnormálneho imunoglobulínov.

Ako rastú nádorové tkanivá, choroba postupuje a objavujú sa prvé príznaky nepríjemnosti: slabosť, únava, závrat, strata hmotnosti a časté infekcie dýchacích ciest, bolesť kostí. Tieto symptómy sa ťažko hodia do zmien súvisiacich s vekom, takže pacient je odkázaný na špecialistu, ktorý môže na základe laboratórnych vyšetrení vykonať presnú diagnózu.

Porážka kostí

Syndróm kostného zranenia zaujíma ústredné miesto v klinike myelómu, pretože v neho začína narastať neoplázia a vedie k jeho deštrukcii. Najprv sú postihnuté rebrá, stavce, hrudna a panvové kosti. Podobné zmeny sú charakteristické pre všetkých pacientov. Klasickým prejavom myelómu je prítomnosť bolesti, opuchu a zlomeniny kostí.

Bolestivý syndróm sa vyskytuje až u 90% pacientov. Bolesť, pretože nádor rastie dosť intenzívne, opaľovanie na posteli už neprináša úľavu a pacienti majú problémy s chôdzou, pohybmi končatín, ohybmi. Závažná akútna bolesť môže byť známkou zlomeniny, ktorej vzhľad je dosť jemný alebo jednoduchý. Rast nádoru zaostrenie kosť odbúrava a stáva veľmi krehké, stavce sú sploštené a sú predmetom kompresných zlomenín, a pacient môže dôjsť k zníženiu uzlíky rastu a nádorové viditeľné na lebke, rebrách a ďalších kostí.

deštrukcia kostí v myelóme

Na pozadí kostných lézií myelóm sa vyskytuje osteoporóza (zriedenie kostného tkaniva), čo tiež prispieva k patologickým zlomeninám.

Poruchy v hematopoetickom systéme

Už na začiatku mnohopočetného myelómu dochádza porušovaniu krvi spojené s rastom nádorov v kostnej dreni. Spočiatku môžu byť klinické príznaky opotrebovaný, ale postupom času je zrejmé, anémia, príznaky ktorého sú bledá koža, slabosť, dýchavičnosť. Vypudzovanie ďalšie bránkovú konštrukciu krvotvorbu, čo vedie k nedostatku krvných doštičiek a neutrofilov, a preto, syndróm hemoragickej a infekčné komplikácie - nie je nezvyčajné u myelómu. Klasickým znakom myelómu je zrýchlenie ESR, ktoré je typické aj pre asymptomatické obdobie ochorenia.

Syndróm patológie proteínov

Proteín patológie je považovaná za najdôležitejšie vlastnosť nádoru, pretože myelóm je schopný produkovať značné množstvo abnormálnych proteínov - paraproteínu alebo Bence Jonesovho proteínu (ľahkého imunoglobulinového reťazca). Pri výraznom zvýšení koncentrácie patologického proteínu v krvnom sére sa normálne proteínové frakcie znižujú. Klinické príznaky tohto syndrómu budú:

  • Perzistentný proteín v moči;
  • Vývoj amyloidózy s depozíciou amyloidu (proteín, ktorý sa objavuje v tele len v patológii) vo vnútorných orgánoch a porušenie ich funkcie;
  • Hyperviskózna syndróm - zvýšenie viskozity krvi v dôsledku zvýšenia obsahu bielkovín v nej, ktorá sa prejavuje tým, bolesti hlavy, necitlivosť v končatinách, zhoršené videnie, trofické zmeny, kým sneti, sklon ku krvácaniu.

Poškodenie obličiek

Poškodenie obličiek u myelómu postihuje až 80% pacientov. Zapojenie týchto orgánov je spojené s ich kolonizáciou nádorovými bunkami, ukladaním abnormálnych proteínov do tubulov a tvorbou kalcicátov pri deštrukcii kostí. Takéto zmeny vedú k porušeniu filtrácie moču, zhutňovaniu orgánov a vzniku chronického zlyhania obličiek (CRF), ktoré často spôsobujú smrť pacientov (myelómový pupek). CRF pokračuje so silnou intoxikáciou, nevoľnosť a vracanie, odmietnutie príjmu potravy, zhoršenie anémia, a jeho výsledok sa stáva uremický kómy, keď je telo otrávené dusíkaté trosky.

Okrem týchto syndrómov, pacienti pociťujú k vážnemu poškodeniu nervového systému v mozgu a jeho infiltrácia membránach nádorových buniek, a často postihuje periférnych nervov, potom je slabosť, zhoršená citlivosť kože, bolesť, a v tlaku chrbtice nervové korene môže dokonca ochrnutie.

Deštrukcia kosti a vápnika vylúhovanie z nich prispieva nielen zlomeniny, ale hyperkalciémia pri zvýšení vápnika v krvi vedie k zhoršeniu nevoľnosti, zvracanie, ospalosť, zmeny vo vedomí.

Rast nádoru v kostnej dreni je príčinou imunodeficiencie, takže pacienti sú náchylní na recidivujúcu bronchitídu, pneumóniu, proneunefritídu a vírusové infekcie.

Konečný stav myelómu nastáva s rýchlym zvýšením symptómov intoxikácie, zhoršenia anemických, hemoragických syndrómov a imunodeficiencie. Pacienti strácajú váhu, horúčku, trpia vážnymi infekčnými komplikáciami. V tomto štádiu je možný prechod myelómu k akútnej leukémii.

Diagnóza myelómu

Diagnóza myelómu zahŕňa sériu laboratórnych testov, ktoré umožňujú stanoviť presnú diagnózu v prvých štádiách ochorenia. Pacienti sú liečení:

  1. Všeobecné a biochemické krvné testy (množstvo hemoglobínu, kreatinínu, vápnika, celkového proteínu a frakcií atď.);
  2. Určenie hladiny proteínových frakcií v krvi;
  3. Testovanie moču, pri ktorom sa zvyšuje obsah proteínu, detekuje ľahké reťazce imunoglobulínov (proteín Bence-Jones);
  4. Trepanobiopsy kostnej drene s cieľom zistiť myelómové bunky a vyhodnotiť povahu poškodenia baktérií hematopoézy;
  5. Rádiografia, CT, MRI kostí.

Na správne vyhodnotenie výsledkov štúdií je dôležité porovnať ich s klinickými príznakmi ochorenia a vykonanie akejkoľvek analýzy nebude postačovať na diagnostiku myelómu.

histológia kostnej drene: normálna (ľavá) a myelómová (pravá)

liečba

Liečba myelómu vykonáva hematológ v nemocnici hematologického profilu a zahŕňa:

  • Cytostatická liečba.
  • Radiačná terapia.
  • Účel alfa2-interferónu.
  • Liečba a prevencia komplikácií.
  • Transplantácia kostnej drene.

Myelóm je klasifikovaný ako nevyliečiteľný nádor hematopoetického tkaniva, ale včasná terapia umožňuje kontrolu nádoru. Predpokladá sa, že je možné obnoviť len úspešnou transplantáciou kostnej drene.

Doteraz zostáva chemoterapiou hlavná metóda liečenia myelómu, čo umožňuje predĺžiť životnosť pacientov na 3,5 - 4 roky. Chemoterapia zálohy spojené s vývojom skupiny alkylačných chemoterapeutických činidiel (Alkeran, cyklofosfamid), ktoré boli použité v kombinácii s prednizónom ako polovici minulého storočia. Účel polychémie je účinnejší, ale prežitie pacientov sa významne nezvyšuje. Vývoj nádorov chemorezistenci k týmto liekom vedie k malígne toku ochorenia, a pre boj proti tomuto javu sú syntetizované v podstate nové lieky - induktory apoptózy, inhibítory proteasomu (bortezomib) a imunomodulátory.

Bdelé čakanie je povolené u pacientov s štádiu IA a IIA ochorenie bez bolesti a riziko zlomenín kostí, za predpokladu, kontinuálne monitorovanie krvi, ale v prípade príznakov progresie tumoru sú menovaní nutne cytostatikami.

Indikácie pre chemoterapiu sú:

  1. Hyperkalcémia (zvýšená koncentrácia vápnika v krvnom sére);
  2. anémia;
  3. Symptómy poškodenia obličiek;
  4. Zapojenie kostí;
  5. Vývoj hyperviskozity a hemoragických syndrómov;
  6. amyloidóza;
  7. Infekčné komplikácie.

Hlavnou schémou liečby myelómu je kombinácia alkénu (melfalanu) a prednizolónu (M + P), ktoré inhibujú násobenie nádorových buniek a znižujú produkciu paraproteínov. V prípade nádorov rezistentných, rovnako ako malígny pôvodne závažné priebehu choroby je možné vtedy, keď ďalšie polychemoterapii menovaný vinkristín, adriablastin, doxorubicín podľa zavedených protokolov polychemoterapii. Schéma M + P sa podáva každé štyri týždne a ak sú príznaky zlyhania obličiek, alkén sa nahradí cyklofosfamidom.

Špecifický program cytostatickej liečby vyberie lekár, ktorý vychádza zo znakov priebehu ochorenia, stavu a veku pacienta, citlivosti nádoru na tieto alebo iné lieky.

Účinnosť liečby je indikovaná:

  • Stabilná alebo rastúca hladina hemoglobínu (nie nižšia ako 90 g / l);
  • Sérový albumín nad 30 g / l;
  • Normálna hladina vápnika v krvi;
  • Absencia progresie kostnej deštrukcie.

Použitie lieku, ako je napr talidomid, vykazuje dobré výsledky s myelómom, najmä v rezistentných formách. Thalidomid inhibuje angiogenézu (vývoj nádorových ciev), zvyšuje imunitnú odpoveď proti nádorovým bunkám, vyvoláva smrť malígnych plazmocytov. Talidomid kombinácii so štandardnými cytotoxickými režimov dáva dobrý účinok, a môže v niektorých prípadoch nedošlo k dlhodobému podávanie chemoterapeutického plný trombózy v mieste inštalácie žilového katétra. Okrem talidomidu môže liečivo zo žraločej chrupavky (neovalast), ktoré je tiež predpísané pre myelóm, zabrániť angiogenéze v nádore.

Pacienti mladší ako 55-60 rokov sa považujú za optimálnu polychemotherapiu s následnou transplantáciou vlastných periférnych kmeňových buniek. Tento prístup zvyšuje priemernú dĺžku života na päť rokov a úplná remisia je možná u 20% pacientov.

Vymenovanie alfa-interferónu vo vysokých dávkach sa vykonáva, keď pacient opustí stav remisie a slúži ako súčasť udržiavacej liečby niekoľko rokov.

Video: prednáška o liečbe mnohopočetného myelómu

Radiačná terapia nemá v tejto patológii nezávislý význam, ale používa sa pri porážke kostí s veľkými ložiskami zničenia kostného tkaniva, syndrómom silnej bolesti, solitárnym myelómom. Celková dávka žiarenia zvyčajne nie je väčšia ako 2500-4000 Gy.

Liečba a prevencia komplikácií zahŕňajú:

  1. Antibiotická terapia širokospektrálnymi liečivami pre komplikácie infekčnej povahy;
  2. Korekčné funkcie obličiek v ich zlyhania (strava, diuretiká, plazmaferézou a hemosorbtion, v ťažkých prípadoch - na hemodialýze "umelé obličky" prístrojov);
  3. Normalizácia hladín vápnika (nutenie diurézy diuretikami, glukokortikoidy, kalcitrín);
  4. Použitie erytropoetínu, transfúzia krvných zložiek pri ťažkej anémii a hemoragickom syndróme;
  5. Desintoxikačná liečba intravenóznym podaním liečebných roztokov a adekvátnou analgéziou;
  6. Pri použití calcitrine kostnej patológiu, anabolické steroidy, lieky zo skupiny bisfosfonátov (klodronátu, Zometa), ktoré znižujú deštruktívne procesy v kostiach a nedošlo k ich lomu. Pri zobrazený zlomenina osteosyntézy, môže trakčné - operačná liečba, je nutné cvičenie terapia, ako preventívne opatrenie môže byť odhadnutá miestnej ožarovanie v mieste zlomeniny;
  7. Keď je exprimovaný hyperviskózna syndróm a ochorenia obličiek spôsobených cirkulačným významného počtu pacientov paraproteín nádorových vykonaných hemosorbtion a plazmaferéza, prietok krvi pomôcť odstrániť z veľkej proteínové molekuly.

Transplantácia kostnej drene zatiaľ nenašla hromadnú aplikáciu v myelóme, pretože riziko komplikácií je stále veľké, najmä u pacientov starších ako 40-50 rokov. Transplantácia kmeňových buniek odobratých pacientom alebo darcom je častejšia. Zavedenie darcovských kmeňových buniek môže dokonca viesť k úplnému vyliečeniu myelómu, ale tento jav sa zriedka vyskytuje v dôsledku vysokej toxicity chemoterapie podanej v maximálnych možných dávkach.

Chirurgická liečba myelómu je zriedka používaná, hlavne s lokalizovanými formami ochorenia, keď nádorová maska ​​stláča životne dôležité orgány, korene nervov, cievy. Možná chirurgická liečba v prípade poškodenia chrbtice, zameraná na elimináciu kompresie miechy počas kompresných zlomenín stavcov.

Priemerná dĺžka života pri vykonávaní chemoterapie u citlivých pacientov je až 4 roky, avšak rezistentné formy nádoru ju znižujú na jeden rok alebo menej. Najdlhšia životnosť sa pozoruje v štádiu IA - 61 mesiacov a pri IIIB nie je dlhšia ako 15 mesiacov. Pri dlhodobej chemoterapii sú možné nielen komplikácie spojené s toxickými účinkami liekov, ale aj vývoj sekundárnej rezistencie nádorov na liečbu a jej premenu na akútnu leukémiu.

Všeobecne platí, že prognóza je určená formou mnohopočetného myelómu a jeho reakciu na liečbu, ako aj veku pacienta a prítomnosť komorbidity, ale bol vždy vážne a zostáva neuspokojivá vo väčšine prípadov. Liečba je zriedkavá, ale závažné komplikácie, ako je sepsa, krvácanie, zlyhanie obličiek, amyloidózy a toxické poškodenie vnútorných orgánov, počas liečby cytostatikami vo väčšine prípadov vedie k úmrtiu.

O Nás

Rovnaký schéma rádioterapie nemôže byť. Odlišuje sa od pacienta po pacienta a závisí od mnohých faktorov. Takže v závislosti od typu rakoviny existujú rôzne plány ožarovania.