Myelómová choroba

Ak dôjde k progresii myelómovej krvnej choroby, deštrukcia plazmatických buniek v kostnej dreni, ktoré mutujú a získavajú malígny charakter. Ochorenie sa týka paraproteinemickej leukémie, má druhé meno "rakovina krvi". Prirodzene sa vyznačuje nádorovým novotvarom, ktorého veľkosť sa rozrastá v každom štádiu ochorenia. Diagnóza je ťažké liečiť, môže to mať za následok neočakávaný smrteľný výsledok.

Čo je myelóm?

To je abnormálny stav nazývaný "Rustitzky-Kahlerova choroba" skracuje očakávanú dĺžku života. V patologickom procese rakovinové bunky vstupujú do systémového obehu, podporujú intenzívnu produkciu patologických imunoglobulínov - paraproteínov. Tieto špecifické proteíny, transformované do amyloidov, sú uložené v tkanivách a narušujú prácu takých dôležitých orgánov a štruktúr ako sú obličky, kĺby, srdce. Celkový stav pacienta závisí od stupňa ochorenia, počtu malígnych buniek. Na diagnostiku je potrebná diferenciálna diagnostika.

Samostatný plazmocytóm

Plazmatický karcinóm tejto odrody sa vyznačuje jediným zameraním patológie, ktorá je lokalizovaná v kostnej dreni a lymfatických uzlinách. Na stanovenie správnej diagnózy myelómu je potrebné vykonať niekoľko laboratórnych štúdií, vylúčiť šírenie viacerých ohniskov. Pri kostných léziách myelómu sú príznaky podobné, liečba závisí od štádia patologického procesu.

Viacnásobný myelóm

S touto patológiou sa niekoľko štruktúr kostnej drene okamžite stáva ohniskom patológie, ktoré rýchlo postupujú. Príznaky mnohopočetného myelómu závisia od štádia lézie a z dôvodu prehľadnosti tematických fotografií, ktoré môžete vidieť nižšie. Myelóm krvi postihuje tkanivá stavcov, lopatky, rebrá, iliace krídla, kosti lebky súvisiace s kostnou dreňou. Pri takých malígnych nádoroch nie je klinický výsledok pre pacienta optimistický.

Etapy

Prebiehajúci Bence-Jonesov myelóm vo všetkých štádiách ochorenia je významnou hrozbou pre život pacienta, takže včasná diagnóza je 50% úspešná liečba. Lekári rozlišujú tri štádiá patológie myelómu, v ktorých sa výrazné príznaky ochorenia zvyšujú a zhoršujú:

  1. Prvá fáza. V krvi, nadbytok vápnika prevláda, a paraproteíny nízka koncentrácia bielkovín v moči, index hemoglobín dosahuje 100 g / l, majú príznaky osteoporózy mieste. Zameranie patológie je jedno, ale postupuje.
  2. Druhá fáza. Hrudky lézií sa stávajú viacnásobné, koncentrácia paraproteínov a hemoglobínu klesá, hmotnosť nádorových tkanív dosahuje 800 g. Prevažujú jednotlivé metastázy.
  3. Tretia etapa. Progresia osteoporózy v kostiach, v kostných štruktúrach sú 3 alebo viac ložísk, koncentrácia proteínu v moči a maximálna hladina vápnika v krvi. Hemoglobín sa patologicky znižuje na 85 g / l.

dôvody

Myelóm kostí rastie spontánne a lekári nedokážu určiť etiológiu patologického procesu až do konca. Jedna vec je známa: ľudia sú vystavení riziku vystavenia žiareniu. Podľa štatistiky počet pacientov po expozícii takýmto patogénnym faktorom sa občas zvýšil. Na základe výsledkov dlhodobej liečby nie je vždy možné stabilizovať všeobecný stav klinického pacienta.

Príznaky myelómu

Pri léziách kostného tkaniva u pacienta je prvou vecou anémia nevysvetliteľnej etiológie, ktorá nie je predmetom korekcie ani po liečebnej strave. Charakteristické symptómy sú výrazná bolesť v kostiach, výskyt patologickej zlomeniny nie je vylúčený. Ďalšie zmeny celkového zdravotného stavu v progresii myelómu sú uvedené nižšie:

  • časté krvácanie;
  • zhoršenie krvného zrážania, trombóza;
  • znížená imunita;
  • bolesť myokardu;
  • zvýšenie bielkovín v moči;
  • nestabilita teplotného režimu;
  • syndróm zlyhania obličiek;
  • zvýšená únava;
  • závažné príznaky osteoporózy;
  • zlomeniny chrbtice v komplikovaných klinických obrázkoch.

diagnostika

Vzhľadom k tomu, Po prvýkrát je choroba asymptomatická a nie je diagnostikovaná včas, lekári odhalili už komplikácie myelómu, podozrenie na zlyhanie obličiek. Diagnostika zahŕňa nielen vizuálne vyšetrenie pacienta a palpáciu mäkkých kostných štruktúr, ale navyše sa vyžaduje podstúpiť klinické vyšetrenia. Sú to:

  • hrudníka a skeletového röntgenu na určenie počtu nádorov v kosti;
  • aspiračná biopsia kostnej drene na kontrolu prítomnosti rakovinových buniek v patológii myelómu;
  • trepanobiopsy - štúdium kompaktnej a hubovité látky odobratej z kostnej drene;
  • Myelogram je nevyhnutný pre diferenciálnu diagnostiku ako informatívnu invazívnu metódu;
  • cytogenetickú štúdiu plazmatických buniek.

Liečba myelómu

V nekomplikovaných klinických obrázkoch z chirurgických metód sa používajú: transplantácia darcov alebo vlastných kmeňových buniek, vysoko dávkovaná chemoterapia s použitím cytostatiky, rádioterapia. Hemosorpcia a plazmaforéza sú vhodné pre hypervisúlny syndróm, rozsiahle poškodenie obličiek, renálnu insuficienciu. Liečba liečebná terapia trvajúca niekoľko mesiacov s myelómovou patológiou zahŕňa:

  • anestetiká na odstránenie bolesti v kostiach;
  • antibiotiká série penicilínov s opakovanými infekčnými procesmi vo vnútri a intravenózne;
  • hemostatiká na kontrolu intenzívneho krvácania: Vikasol, Etamsilat;
  • cytostatiká na zníženie objemu nádorov: melfalan, cyklofosfamid, chlórbutín;
  • glukokortikoidy v kombinácii s hojným nápojom na zníženie koncentrácie vápnika v krvi: Alkeran, prednizolón, dexametazón.
  • imunostimulanty s obsahom interferónu, ak bola choroba sprevádzaná znížením imunity.

Ak rast malígneho nádoru zvyšuje tlak na susedné orgány s následnou dysfunkciou, lekári sa rozhodnú urýchlene odstrániť takýto patogénny nádor pomocou chirurgických metód. Klinické výsledky a potenciálne komplikácie po operácii môžu byť najviac nepredvídateľné.

Výživa pre myelóm

Na zmiernenie recidívy choroby by liečba mala byť včasná, pričom diéta by sa mala zahrnúť do komplexnej schémy. Dodržiavanie tejto výživy je potrebné počas celého života, najmä pri ďalšej exacerbácii. Tu sú cenné odporúčania stravovacích expertov na plazmocytózu:

  • znížiť na minimum spotrebu bielkovinových potravín - nie je povolené viac ako 60 g bielkovín denne;
  • vylúčiť z dennej kŕmnej dávky také potravinové výrobky ako fazuľa, šošovica, hrach, mäso, ryby, orechy, vajcia;
  • Nejedzte potraviny, pri ktorých môže pacient vyvolať akútne alergické reakcie.
  • pravidelne užívať prírodné vitamíny, dodržiavať intenzívnu liečbu vitamínmi.

Myelóm: Čo to je, prečo sa vyskytuje, čo vyvoláva chorobu, symptómy a liečbu

Čo je to? Myelóm (iné názvy: mnohopočetný myelóm, generalizovaný plazmocytóm alebo Rustitzky-Kahlerova choroba) Je to druh rakoviny, ktorá ovplyvňuje plazmatické bunky. Plazmatické bunky sú typ leukocytov nachádzajúcich sa v kostnej dreni, čo je mäkké tkanivo vo väčšine kostí a produkuje krvné bunky. V kostnej dreni tvoria plazmatické bunky protilátky, ktoré sú bielkovinami, ktoré pomáhajú organizmu bojovať proti chorobám a infekciám.

Plasmacytóm sa vyskytuje vtedy, keď sa v kostnej dreni vyvíja abnormálna plazmatická bunka a veľmi rýchlo sa reprodukuje. Rýchla proliferácia buniek malígneho myelómu nakoniec prevyšuje produkciu zdravých buniek v kostnej dreni. Výsledkom je, že sa rakovinové bunky začínajú hromadiť v kostnej dreni a vytláčajú zdravé bielych krviniek a červených krviniek.

Rovnako ako zdravé krvinky, rakovinové bunky sa snažia vytvárať protilátky. Avšak môžu produkovať iba abnormálne protilátky, nazývané monoklonálne proteíny alebo M proteíny. Keď sa tieto škodlivé protilátky zbierajú v tele, môžu spôsobiť poškodenie obličiek a iné závažné problémy.

Príčiny myelómu

Presná príčina ochorenia nie je známa. Avšak choroba začína abnormálnou plazmovou bunkou, ktorá sa rýchlo znásobuje v kostnej dreni. Výsledné rakovinové bunky myelómu nemajú normálny životný cyklus. Namiesto násobenia a umierania sa naďalej zdieľajú nekonečne. To zničí telo a zhoršuje produkciu zdravých buniek. Vo všeobecnosti majú pacienti genetickú predispozíciu k tejto chorobe.

Faktory, ktoré vyvolávajú chorobu

Ale to vyvoláva vývoj mnohopočetného myelómu:

  • genetická predispozícia;
  • chemické a radiačné žiarenie;
  • konštantná antigénna stimulácia;
  • Obezita, pretože metabolizmus je narušený;
  • mužského pohlavia, vývoj ochorenia nastáva so znížením počtu mužských pohlavných hormónov;
  • bakteriálne a vírusové infekcie;
  • chirurgické zákroky.

Symptómy mnohopočetného myelómu

Myelóm má predĺžený priebeh. Od prvých príznakov choroby po jasné klinické príznaky je 10-20 rokov.

  • Syndróm kostí a mozgu sa prejavuje lýzou kostí. V podstate sú ovplyvnené chrbtica, ploché kosti, proximálne časti tubulárnych kostí. Distálne časti sú extrémne vzácne. Pacienti sa sťažujú na bolesť kostí, časté zlomeniny. S perkusiami, bolesťami v končatinách.
  • Triáda Calery (osteoporóza so spontánnymi zlomeninami, bolesťou, nádormi) patognomických pre týchto pacientov.
  • Je charakterizovaná poruchou funkcie centrálneho nervového systému až do vývoja paraplegie (úplná nehybnosť v končatinách), slabosť, únava. Kvôli ukladaniu amyloidu do kostí lebky sú možné abnormality pri operácii kraniálnych nervov. Charakteristické je porážka periférnych nervov končatín a porušenie citlivosti podľa typu "rukavíc a ponožiek". Chýbajúca citlivosť v distálnych častiach končatín.
  • Renálna insuficiencia môže byť spôsobené vysokým obsahom proteínu M v tele.
  • Syndróm imunoglobulinopatie. Začína syntetizovať proteínový amyloid. V procese močenia sa aktívne reabsorbuje obličkami a poškodzuje ich. V moči sa zvyšuje proteinúria (Bens-Jonesov proteín). Postupne znižuje koncentráciu a funkciu filtrácie obličiek, sú tu edémy, pozitívny symptóm efleurage (bolesť v dolnej časti chrbta s dierovaním v tejto oblasti).
  • Syndróm imunodeficiencie. Bežný proteín začína byť nahradený patologickým. Syntéza protilátok a zložiek imunity je narušená. V dôsledku toho postupne narastá vada humorálnej imunity. Pacienti sa stávajú nechránenými bakteriálnymi a vírusovými infekciami. Charakteristika oportúnnych infekcií. Akýkoľvek kontakt s infekčným agensom vedie k vzniku ochorenia
  • Syndróm zvýšenej viskozity: zvýšené krvácanie, Reynaud (mikrocirkulácie poruchy distálnych segmentov končatín) syndróm, krvácanie do sietnice, zníži prívod krvi do mozgu, môžu vyvinúť DIC - syndróm.
  • Hyperkalcémie. V dôsledku zvýšenej aktivity osteoklastov (buniek, ktoré zničia kosti) sa do krvi uvoľňuje veľké množstvo vápnika. Symptómy sú hyperkalculentné - nevoľnosť, vracanie, kŕče. Charakterizované porušením srdcového vedenia: zvyšuje interval QRS a T, zníženie AV-vodivosti až do AV blokády. Vzdelávanie obličkových kameňov. Je to spôsobené ukladaním vápnika, zníženou filtráciou a reabsorpciou. Oblička je pokrčená.
  • Láska vnútorných orgánov: splenomegália, hepatomegália, žalúdočné vredy. V rôznych orgánoch a tkanivách sa ukladá amyloid, čo vedie k narušeniu ich práce. Znaky bolesti v srdci, ktoré rozširujú hranice srdcovej dullness, hluchota tónov. Bolesť svalov môže byť trvalá.
  • Anemický syndróm. Nádorové bunky nakoniec nahradia normálny kmeň hematopoézy. Znižuje množstvo hemoglobínu, erytrocytov. Pokrývky pokožky sú pokryté škvrnami a blesky (pozri 2 fotografie vyššie), je tu neustále pocit slabosti. Vlasy a nechty sú krehké.

Typy mnohopočetného myelómu

Existujú dva hlavné typy mnohopočetného myelómu, ktoré sú klasifikované podľa ich účinku na telo.

Lazy myelóm nespôsobuje žiadne viditeľné príznaky. Obvykle sa vyvíja pomaly a nespôsobuje kostné nádory. Existuje len mierny nárast M-proteínov a buniek M-plazmy.

Jeden plazmocyt spôsobuje tvorbu nádoru, zvyčajne v kostiach. Zvyčajne dobre reaguje na liečbu, ale vyžaduje starostlivé sledovanie.

Etapy priebehu ochorenia

  • Stávam. Množstvo hemoglobínu je viac ako sto, hladina vápnika v krvi je v norme, absencia zničenia kostí. Imunoglobulín J je menší ako 50 g / l, imunoglobulín A je menší ako 30 g / l. Proteín Bens-Jones v moči je menej ako 4 gramy denne.
  • II stupeň. Množstvo hemoglobínu od 85 g / l do 120 g / l. Mierne zničenie kostí. Imunoglobulín J 50 - 70 g / l, imunoglobulín A 30 - 50 g / l. Bens-Jones proteín je 4 až 12 gramov denne.
  • III. Množstvo hemoglobínu je menšie ako 85 g / l. Úroveň vápnika v krvi je nad normálnou hodnotou. Pozoruhodné zničenie kostí. Imunoglobulín G je nad 70 g / l, imunoglobulín A je viac ako 50 g / l. Proteín Bens-Jones v moči je viac ako 12 gramov denne.

Podľa stupňa progresie:

  • dymenie - choroba nedosahuje mnoho mesiacov a rokov;
  • pomaly postupuje;
  • rýchlo sa rozvíjajúcim spôsobom;
  • agresívne.

diagnostika

Lekári často nájdu mnohopočetný myelóm pred objavením sa symptómov. Ak dôjde k podozreniu na túto chorobu, lekári urobia nasledovné:

  • zhromažďovanie anamnézy choroby (lekár zistí, čo si pacient myslí, že ochorenie je spôsobené, keď sa objavili sťažnosti);
  • všeobecné vyšetrenie (pri vyšetrení je možné odhaliť krvácanie na koži, bledosť, perkusie bolesti v kostiach);
  • všeobecná krvná skúška (normálna forma anémie je typická pre všetky formy, vo viac ako polovici prípadov, zvýšenie ESR, nemusia byť zmeny v bielej krvi, ale často sa pozoruje neutrofilia s posunom doľava);
  • punkcia kostnej drene (v kostnej dreni sú priradené megakaryocyty);
  • rozbor moču (pre analýzu použitie ranného moču prešiel počas niekoľkých hodín, musí byť transportované do laboratória v moči - relatívna merná hmotnosť sa zvýšila úroveň v dôsledku prítomnosti proteínových molekúl, proteinúria Patognomichny rys mnohopočetného myelómu Bence Jonesovho proteínu...);
  • biochemický krvný test (celkový proteín, ALT, AST, bilirubín, hladina kreatinínu, kyselina močová);
  • Rádiografia všetkých kostí kostry s výnimkou distálnych úsekov (obrázky sa odoberajú od stredu ramena k ruke a od stredu stehna po chodidlo);
  • počítačová tomografia dokáže odhaliť ložiská zničenia kostného tkaniva, kompresiu miechy;
  • sternálna punkcia - hlavné diagnostické techniky (ako zvláštne vpichu ihly do hrudnej kosti alebo bedrové buniek získaných a produkoval škvrna v nátere sú nádor kostnej drene, veľký počet plazmatických buniek, nezrelých krviniek..);
  • Analýza moču Zimnitskiy (nám umožňuje odhadnúť koncentračné schopnosť obličiek. Na vykonanie tejto analýzy, počas dňa ľudí zbierať moč za tri hodiny, len dostať osem porcií. Odhadnite celkový objem hustoty moču, denné a nočné diurézy).

Liečba mnohopočetného myelómu

Spôsoby liečby zahŕňajú:

  • miestne ožarovanie nádoru kostnej drene;
  • lôžková chemoterapia;
  • chemoterapia s vysokou dávkou s transplantáciou kostnej drene.

Počiatočná taktika riadenia pacienta je určená jeho vekom, prítomnosťou alebo neprítomnosťou ťažkých sprievodných ochorení. Vo veku pacienta až do 65 rokov a chýbajúcej závažnej patológii sa používa vysokodávková chemoterapia s transplantáciou kostnej drene. Lokálne ožarovanie myelómu sa používa hlavne ako paliatívna liečba, najmä pri ťažkej bolesti kostry.

liečenie

Chemoterapia je najobľúbenejšou metódou liečby mnohopočetného myelómu. Lieky môžu byť predpísané iba lekárom - chemoterapeutom. Počas liečby musíte neustále sledovať stav pacienta a krvný obraz. Rozlíšiť nasledujúce prístupy v chemoterapii:

  • monochemoterapia - liečba jedným liekom;
  • polychemotherapy - použitie viac ako dvoch liekov.

Lieky používané na liečbu:

Alkeran (Melphalan) - protinádorové, cytostatické činidlo

  • dyspeptické javy: nevoľnosť, vracanie;
  • svrbenie;
  • alergické reakcie;
  • pľúcna fibróza;
  • znížená funkcia vaječníkov.

prednizolón - hormonálny prostriedok. Má imunosupresívny účinok. Znižuje syntézu proteínov v krvnej plazme, zvyšuje proteínový katabolizmus vo svaloch. Je predpísaný na prevenciu nežiaducich účinkov chemoterapie.

cyklofosfamid Protinádorové činidlo.

vinkristín Protinádorové činidlo rastlinného pôvodu. Blokuje látky potrebné na syntézu plazmocytov. Vincristín sa podáva kontinuálne intravenózne počas celého dňa.

  • kŕče;
  • nevoľnosť, vracanie;
  • žihľavka;
  • dysúria, retencia moču.

adriablastin - antibiotikum, ktoré má protinádorovú aktivitu. Znižuje rast a aktivitu neoplastických buniek. Pod vplyvom adriablastínu sa vytvárajú voľné radikály, ktoré pôsobia na bunkovú membránu.

  • zápal žíl;
  • dermatitída;
  • zhoršené vedenie srdca;
  • alergické reakcie
  • bolesť v srdci.

Po ukončení chemoterapie sú pacienti predpísaní interferón na udržanie imunity. Ak sa vyskytne anémia, je nevyhnutná transfúzia erytrocytov.

Bortezomib (Bortezomibum) - je nový liek na liečenie tejto choroby. Jeho mechanizmom pôsobenia je stimulácia apoptózy. Uveďte intravenózne do nemocnice.

Schémy kombinácie liekov:

  • obvod VAD. Obsahuje tri lieky: vinkristín, dexametazón, doxorubicín;
  • schéma VBMCP. Zahŕňa 5 liekov: prednizolón, melfalan, cyklofosfamid, vinkristín, karmustín.

Známky účinnosti terapie:

  • hojenie zlomenín;
  • zvýšenie počtu červených krviniek a hemoglobínu v krvi;
  • zníženie veľkosti nádoru;
  • zníženie počtu plazmatických buniek v krvi.

Lokálna rádioterapia je indikovaná u pacientov s vysokým rizikom zlomeniny. Najmä v podporných častiach kostry: chrbtica, panvové kosti.

Bohužiaľ, aj po účinnej liečbe a dosiahnutí úplnej remisie je riziko relapsu vysoké. To je spôsobené tým, že nádor zahŕňa rôzne bunky, ktoré sa po ukončení chemoterapie začínajú opäť zdieľať.

Liečba komplikácií mnohopočetného myelómu.

Anestéziová terapia sa vykonáva v niekoľkých etapách. Na odstránenie miernej bolesti sa používajú nesteroidné protizápalové lieky:

Pri silnej bolesti a neúčinnosti NSAID (nesteroidné protizápalové lieky) sa predpisujú opioidné analgetiká:

Pri dlhodobom používaní môže dôjsť k závislosti od drog, preto ich používajte s opatrnosťou. S nesnesiteľnou bolesťou sú predpísané opiáty so silným účinkom:

Magnetoturbotron - je účinok magnetického poľa s nízkou frekvenciou. Znižuje vedľajšie účinky chemoterapie, znižuje bolesť, narúša rozdelenie plazmocytov. Kurz sa uskutočňuje 2 krát za rok.

Electrosleep - vplyv mozgových štruktúr na prúdy nízkej frekvencie. Prúdy znižujú bolesť, majú utišujúci účinok.

Antibakteriálna a antivírová terapia sa používa na liečbu infekčných komplikácií. Keďže imunita u všetkých pacientov je znížená, vývoj infekcie je častým javom. Na liečbu používajú hlavne generácie cefalosporínov III a IV, chránené penicilíny (ampicilín).

Vyhnite sa používaniu antibiotík s nefrotoxicitou (gentamicín).

Liečba zlomenín sa nesmie líšiť od liečby u zdravých ľudí. Naneste chirurgickú liečbu a imobilizačné obväzy. V pooperačnom čase je zobrazený odpočinok v posteli, ktorý má ortopedické štruktúry.

Liečba osteoporózy sa uskutočňuje s bisfosfonátmi (zoledronát). Potlačujú aktivitu osteoklastov.

V myelóme sa paraproteíny (patogénne proteíny triedy imunoglobulínov) ukladajú do obličiek, čo vedie k narušeniu ich funkcie. Aby sa tomu zabránilo, je dôležité zastaviť progresiu rastu plazmocytómu. Na udržanie funkcie obličiek sa používajú špeciálne lieky.

  • Hofitol podporuje čistenie krvi, odstraňuje močovinu.
  • Retabolil je anabolické liečivo, ktoré podporuje rast svalov. Pod svojim vplyvom dusík ide na syntézu bielkovín.
  • Citrát sodný sa používa v rozpore s metabolizmom kyseliny a bázy, znižuje množstvo vápnika v krvi
  • Prazosín dilatuje periférne cievy, znižuje arteriálny tlak. Zvyšuje tok krvi obličiek.
  • Kaptopril je inhibítor ACE. Rozširuje periférne cievy, znižuje ich odolnosť, podporuje vylučovanie vápnika. Zlepšuje filtráciu obličiek
  • Závažné porušenie filtračnej funkcie obličiek je plazmaferéza.

Pri hyperkalcémii sa používajú glukokortikosteroidy a chemoterapia

chirurgia

Pri mnohopočetnom myelóme sa transplantácia kostnej drene používa ako chirurgická metóda liečby. Môže to byť tak autotransplantácia (transplantácia kostnej drene), tak alotransplantácia (transplantácia kostnej drene darcu).

Autotransplantácia (alebo autológna transplantácia) môže zvýšiť dávku cytostatik (skupinu protinádorových liečiv), zlepšiť výsledok liečby, zvýšiť trvanie remisie.

Allotransplantácia má dobré výsledky, ale používa sa iba u mladých pacientov. Pretože má vysoké percento úmrtí.

Výživa pre myelóm

Pri akejkoľvek rakovine je dôležité dodržiavať diétu. Z menu je potrebné vylúčiť údené, vyprážané, múčne, konzervované.

Potraviny by sa mali meniť, mali by obsahovať čo najviac zeleniny a ovocia. Obmedzte príjem bielkovín na zníženie paraproteinémie a toxického účinku dusíka, ktorý vzniká pri zničení proteínu, na obličkách.

Pitný režim je 3 litre. Močom treba prideliť asi dva a pol litra denne. Ak dôjde k opuchu, musíte obmedziť príjem stolovej soli.

Ako sa neublížiť Rustitskogo-Calerovu chorobu

Aby ste predišli chorobe Rustitskogo-Kahler, môžete postupovať podľa nasledujúcich tipov:

  • vyhýbať sa kontaktu s infekčnými pacientmi;
  • vedie zdravý životný štýl, opúšťa zlé návyky (alkohol, fajčenie);
  • v strave je viac čerstvého ovocia a zeleniny;
  • udržiavanie imunity: popúšťanie, športovanie, snažte sa nadmerne chladnúť;
  • starostlivo skúmať zloženie potravín.

výhľad

Prognóza závisí od citlivosti na chemoterapiu a štádiu ochorenia. Najlepšie výsledky dosahujú ľudia s ochorením I. a II. Štádia a ľudia mladší ako 60 rokov. Pred liečbou sa hodnotia rizikové faktory a prognóza sa urobí. Myelóm krvi je nevyliečiteľný, ale správnou taktikou môžete dosiahnuť dlhodobú remisiu a vysokú životnú úroveň.

Kritériá pre nepriaznivú prognózu:

  • veľké množstvo plazmocytov;
  • rýchly rast nádoru, ktorý sa stanovuje klinicky a rádiologicky, na röntgenových lúčoch - nárast v oblasti defektov;
  • zvýšenie počtu paraproteínov (abnormálny proteín triedy imunoglobulínov);
  • prítomnosť metastáz;

Myelómová choroba

V myelóme dochádza k akumulácii plazmových buniek v kostnej dreni a v kostiach a dochádza k narušeniu tvorby normálnych krvných buniek a štruktúry kostného tkaniva.

Čo je myelóm?

Toto je neoplastické ochorenie vznikajúce z krvných plazmových buniek (subtyp leukocytov, tj bielych krviniek). U zdravých osôb sa tieto bunky zúčastňujú na procesoch imunitnej obrany a vytvárajú protilátky. Myelóm sa tiež nazýva myelóm. Niekedy môžete počuť o kostnej myelóm, myelóm ochorenie chrbtice, obličiek alebo krvi, ale to nie je tak úplne pravda názov. Myelómová choroba už zahŕňa porážku krvotvorného systému a kostí.

Klasifikácia myelómu

Choroba je heterogénna, môžeme rozlíšiť nasledujúce možnosti:

monoklonálna gamapatia nejasného pôvodu - je skupina ochorení, v ktorom je prebytok B-lymfocyty (ktoré krvinky sa podieľajú na imunitných reakciách), jedného typu (klon) produkujú abnormálne imunoglobulínov rôznych tried, ktoré sa hromadia v rôznych orgánoch a narušiť ich prácu (veľmi často obličky trpia).

limfoplazmatsitarnaya lymfóm (alebo non-Hodgkinov lymfóm), na ktorých veľký počet syntetizovaných M škody imunoglobulín triedy pečene, sleziny, lymfatických uzlín.

plazmocytóm je dvoch typov: izolované (vplyv iba na kostnú dreň a kosť) a extramedulárne (nahromadenie plazmatických buniek sa vyskytuje v mäkkých tkanivách, ako sú mandle alebo prínosových dutín). Izolovaný plazmocytóm kostí v niektorých prípadoch prechádza do mnohopočetného myelómu, ale nie vždy.

Viacnásobný myelóm predstavuje až 90% všetkých prípadov a zvyčajne postihuje niekoľko orgánov.

asymptomatický (tlejúci, asymptomatický myelóm)

Myelóm s poškodením anémie, obličiek alebo kostí, t.j. s príznakmi.

Kód myelómu pre ICD-10: C90.

Etapy myelómu

Stupne sa určujú v závislosti od množstva beta-2 mikroglobulínu a albumínu v sére.

Myelóm fázy 1: hladina beta-2 mikroglobulínu je menšia ako 3,5 mg / l a hladina albumínu je 3,5 g / dl alebo viac.

Myelóm fázy 2: Beta-2 mikroglobulín sa pohybuje medzi 3,5 mg / l a 5,5 mg / l alebo hladina albumínu je nižšia ako 3,5, zatiaľ čo beta-2 mikroglobulín je pod 3,5.

Myelóm fázy 3: hladina beta-2 mikroglobulínu v sére je vyššia ako 5,5 mg / l.

Príčiny a patogenéza myelómu

Príčiny myelómu nie sú známe. Existuje množstvo faktorov, ktoré zvyšujú riziko ochorenia:

Age. Až 40 rokov myelóm je takmer neovplyvnený, po 70 rokoch je riziko vzniku ochorenia výrazne zvýšené

Muži sú chorí častejšie ako ženy

U ľudí s čiernou kožou je riziko myelómu dvakrát vyššie ako riziko európskych alebo ázijských

Dostupná monoklonálna gamapatia. U 1 zo 100 ľudí sa gamopatia premenila na mnohopočetný myelóm

Rodinná anamnéza myelómu alebo gamapatie

Patológia imunity (HIV alebo použitie liekov, ktoré potláčajú imunitu)

Účinky žiarenia, pesticídov, hnojív

Kostná dreň za normálnych podmienok produkuje striktne definované množstvo B-lymfocytov a plazmatických buniek. U myelómu dochádza k ich vylúčeniu, kostná dreň je naplnená abnormálnymi plazmatickými bunkami a tvorba normálnych leukocytov a erytrocytov klesá. Namiesto protilátok, ktoré sú užitočné pri boji proti infekciám, takéto bunky produkujú proteíny, ktoré môžu poškodiť obličky.

Príznaky a príznaky myelómu

Príznaky, ktoré pomôžu podozrievať myelóm:

Bolesť v kostiach, najmä v rebrách a chrbtici

Patologické zlomeniny kostí

Časté opakujúce sa prípady infekčných ochorení

Výrazná všeobecná slabosť, konštantná únava

Krvácanie z ďasien alebo nosa, u žien - bohatá menštruácia

Bolesť hlavy, závrat

Nevoľnosť a zvracanie

Diagnóza myelómu

Je ťažké diagnostikovať, pretože myelómová choroba nemá žiadny zjavný nádor, ktorý sa dá pozorovať a niekedy sa ochorenie vo všeobecnosti nevyskytuje pri akýchkoľvek príznakoch.

Diagnózu myelómu spravidla spravuje hematológ. Počas vyšetrovania lekár identifikuje hlavné príznaky ochorenia u tohto pacienta, zistí, či je krvácanie, bolesť kostí, časté prechladnutie. Potom sú potrebné ďalšie štúdie na presnú diagnostiku a určenie štádia ochorenia.

Klinický krvný test na myelóm často indikuje zvýšenie viskozity krvi a zvýšenie rýchlosti sedimentácie erytrocytov (ESR). Často sa znižuje počet krvných doštičiek a erytrocytov, hemoglobínu.

Vo výsledkoch krvného testu pre elektrolyty sa často zvyšuje hladina vápnika; podľa biochemickej analýzy sa zvyšuje množstvo celkového proteínu, stanovujú sa markery renálnej dysfunkcie - vysoký počet močoviny, kreatinín.

Na vyhodnotenie typu a množstva abnormálnych protilátok (paraproteínov) sa vykoná krvný test na paraproteín.

V moči je často definovaný patologický proteín (Bens-Jonesov proteín), čo je monoklonálny ľahký reťazec imunoglobulínov.

Na roentgenograme kostí (lebka, chrbtica, stehnová a panvová kosť) sú viditeľné lézie charakteristické pre myelóm.

Punkcia kostnej drene je najpresnejší spôsob diagnostiky. Tenká časť kosti trvá kus kostnej drene, zvyčajne sa v hrudnej alebo panvovej kosti vykoná prepichnutie. Výsledný materiál sa v laboratóriu skúma pod mikroskopom pre regenerované plazmové bunky a vykoná sa cytogenetická štúdia na zistenie zmien v chromozómoch.

Počítačová tomografia, zobrazovanie magnetickou rezonanciou, PET vyšetrenie dokážu identifikovať oblasti poškodenia kostí.

Metódy liečby myelómu

V súčasnej dobe sa používajú rôzne spôsoby liečby, predovšetkým farmakoterapia, v ktorej sa lieky používajú v rôznych kombináciách.

Cieľová terapia s použitím liekov (bortezomib, carfilzomib (nezaregistrovaný v Rusku), ktorý kvôli účinku na syntézu proteínov spôsobuje smrť plazmatických buniek.

Liečba biologickými prípravkami, ako je talidomid, lenalidomid, pamildomid, stimuluje váš imunitný systém v boji proti nádorovým bunkám.

Chemoterapia s cyklofosfamidom a melfalanom, ktoré inhibujú rast a vedú k smrti rýchlo rastúcich nádorových buniek.

Liečba kortikosteroidmi (ďalšia liečba, ktorá zvyšuje účinok hlavných liekov).

Bifosfonáty (pamidronát, kyselina zolendrónová) sú predpísané na zvýšenie hustoty kostí.

Lieky proti bolesti, vrátane narkotických analgetík, sa používajú pre silné bolesti (veľmi časté podávanie sťažností u mnohopočetného myelómu), aby sa uľahčilo sa pacientov stav je aplikovaný chirurgické techniky a rádioterapiu.

Chirurgická liečba sa vyžaduje napríklad na fixáciu stavcov pomocou platní alebo iných zariadení, pretože dochádza k deštrukcii kostného tkaniva vrátane chrbtice.

Po chemoterapii sa často vykonáva transplantácia kostnej drene a najefektívnejšia a najbezpečnejšia je autológna transplantácia kmeňových buniek kostnej drene. Na vykonanie tohto postupu sa odoberajú kmeňové bunky červenej kostnej drene. Potom je predpísaná chemoterapia (zvyčajne vysoké dávky protinádorových liekov), ktoré ničí rakovinové bunky. Po ukončení úplného priebehu liečby sa vykoná operácia na transplantáciu už odobratých vzoriek a v dôsledku toho začnú rásť normálne bunky červenej kostnej drene.

Niektoré formy ochorenia (najmä "tlejúci" myelóm) nevyžadujú naliehavú a aktívnu liečbu. Chemoterapia spôsobuje vážne vedľajšie účinky, a v niektorých prípadoch - komplikácií, a vplyvu na priebeh ochorenia a prognózou u asymptomatických "tlejúci" myelóm diskutabilné. V takýchto prípadoch sa vykonáva pravidelné vyšetrenie a pri prvých príznakoch zhoršenia procesu začne liečba. Plán kontrolných štúdií a pravidelnosť ich vedenia lekárom stanovuje individuálne pre každého pacienta a je veľmi dôležité dodržiavať tieto podmienky a všetky lekárske odporúčania.

Komplikácie myelómu

Ťažká bolesť v kostiach, vyžadujúca vymenovanie účinných analgetík

Renálne zlyhanie s potrebou hemodialýzy

Časté infekčné ochorenia, vrátane zápal pľúc (pneumónia)

Riedenie kostí s zlomeninami (patologické zlomeniny)

Anémia vyžadujúca transfúziu krvi

Prognóza myelómu

Keď je "tlejúci" myelóm ochorenie nemôže postupovať po celé desaťročia, ale je potrebné pravidelne sledovať iba lekár na mieste známky procesu revitalizácie, so vznikom ohnísk kostného úbytku alebo zvýšenia počtu kostnej drene plazmatických buniek väčší ako 60% ukazuje na zhoršenie ochorenia (a zhoršením prognóza).

Prežitie myelómu závisí od veku a celkového zdravia. V súčasnej dobe je celkový výhľad sa stal optimistickejší, než tomu bolo pred 10 rokmi, 77 zo 100 pacientov s mnohopočetným myelómom ľudí bude žiť najmenej jeden rok, 47 zo 100 - minimálne 5 rokov, 33 zo 100 - minimálne 10 rokov.

Príčiny úmrtia myelómu

Najčastejšie vedú k smrti infekčných komplikácií (napr., Zápal pľúc), a fatálne krvácanie (spojené s zníženým počtom krvných doštičiek a porúch koagulácie), zlomenín kostí, závažnou poruchou funkcie obličiek, pľúcna embólia.

Výživa pre myelóm

Diéta s myelómom by sa mala meniť, obsahovať dostatočný počet zeleniny a ovocia. Odporúča sa znížiť spotrebu sladkostí, konzervovaných potravín a hotových polotovarov. Špeciálne diéty nemôže dodržiavať, ale pretože myelóm je často sprevádzaná anémia, odporúča sa jesť pravidelne železo bohaté potraviny (chudé červené mäso, papriky, hrozienka, ružičkový kel, brokolica, mango, papája, guava).

V jednej štúdii sa preukázalo, že použitie kurkumu bráni rezistencii na chemoterapiu. Štúdie na myšiach ukázali, že kurkumín môže spomaliť rast rakovinových buniek. Okrem toho pridávanie kurkumu do potravín počas chemoterapie môže zmierniť niektoré nevoľnosti a zvracanie.

Všetky zmeny v strave by mali byť koordinované s ošetrujúcim lekárom, najmä počas chemoterapie.

Myelómová choroba

Myelómová choroba - zrelé diferencované malígne proliferáciu plazmatických buniek, spolu s intenzívnym generovanie monoklonálnych imunoglobulínov, infiltrácia kostnej drene, osteolýzy a imunity. Mnohopočetný myelóm dochádza s bolesti kostí, spontánnych zlomenín a rozvoj amyloidózy, neuropatia, nefropatia a chronického zlyhania obličiek, hemoragickej diatéza. Diagnóza myelómu je potvrdená radiografiou kostry, komplexnou laboratórnou štúdiou, biopsii kostnej drene a trepanobiopsy. U myelómu vykonáva mono- alebo chemoterapia, rádioterapia, autotransplantácia kostnej drene, odstránenie plazmocytóm, symptomatickej a paliatívnu liečbu.

Myelómová choroba

Mnohopočetný myelóm (Rustitskogo Calera choroba, plazmocytóm, mnohopočetný myelóm) - ochorenie zo skupiny chronickej myeloidnej leukémie s poškodením radom lymfoplasmacytická krvotvorby, čo vedie k akumulácii v krvi rovnakého typu abnormálneho imunoglobulínov porušenie humorálnej imunity a deštrukcii kostného tkaniva. Mnohopočetný myelóm je charakterizovaný nízkou proliferačnej potenciál nádorových buniek, a to predovšetkým vplyv na kostnú dreň a kostí, pričom aspoň - lymfatických uzlín a črevné asociované lymfatického tkaniva, sleziny, obličiek a ďalších orgánov.

Myelómová choroba predstavuje až 10% prípadov hemoblastózy. Výskyt myelómu je v priemere 2-4 prípadov na 100 tisíc obyvateľov a zvyšuje sa s vekom. Pacienti majú spravidla viac ako 40 rokov, deti vo veľmi zriedkavých prípadoch. Myelómová choroba je náchylnejšia na predstaviteľov rasy Negroid a mužskej tváre.

Klasifikácia myelómu

Podľa typu a prevalencie nádorového infiltrátu sa izoluje lokálna uzlová forma (solitárny plazmocytóm) a generalizovaný (mnohopočetný myelóm). Plasmocytóm má často kosti, menej zriedka - extra-extramedulárnu (extramedulárnu) lokalizáciu. Kostný plazmocytóm sa prejavuje jediným zameraním osteolýzy bez infiltrácie kostnej drene do plazmy; mäkké tkanivo - nádorová lézia lymfatického tkaniva.

Viacnásobný myelóm je bežnejší, postihuje červenú kostnú dreň plochých kostí, chrbtice a proximálnych častí dlhých tubulárnych kostí. Je rozdelená na viaczložkové, rozptýlené a rozptýlené formy. Vzhľadom na charakteristiky myelómových buniek sa izolujú plazmocytoplazmatické, plazmablastické a nízko diferencované (polymorfné bunky a malé bunky) myelóm. Myelómové bunky preukázali mimoriadne dôverné imunoglobulíny jednej triedy, ich ľahké a ťažké reťazce (paraproteíny). V tomto ohľade sú rozoznávané imunochemické varianty myelómu: G-, A-, M-, D-, E-myelóm, Bence-Jonesov myelóm, nesekrétny myelóm.

V závislosti od klinických a laboratórnych funkcií sú definované tri stupne myelómu: I - s malou nádorovou hmotou, II - s priemernou nádorovou hmotnosťou, III - s veľkou nádorovou hmotou.

Príčiny a patogenéza myelómu

Príčiny myelómu nie sú jasné. Často sa určujú heterogénne chromozómové aberácie. Existuje dedičná predispozícia k rozvoju myelómu. Zvýšenie morbidity je spojené s účinkom rádioaktívneho ožiarenia, chemických a fyzikálnych karcinogénov. Myelóm sa často zisťuje u ľudí, ktorí sú v kontakte s ropnými produktmi, ako aj s kožušinami, tesármi, farmármi.

Degenerácia zárodočných buniek v lymfoidné myelómu začína pri diferenciáciu zrelých B-lymfocytov na proplazmotsitov úrovni a je sprevádzaný stimuláciou určitého klonu. Rastovým faktorom myelómových buniek je interleukín-6. Keď mnohopočetného myelómu plazmatické bunky sa nachádzajú rôzne stupne zrelosti s atypiu funkciou sa líši od normálnej veľké veľkosti (> 40 um), bledo sfarbenie jadra (jadier často 3-5) a prítomnosť jadierok, nekontrolovanému deleniu a dlhú životnosť.

Proliferácia tkaniva myelómu v kostnej dreni vedie k deštrukcii hematopoetického tkaniva, k potlačeniu normálneho výhonku lymfómu a myelopoézy. Krv znižuje počet červených krviniek, bielych krviniek a krvných doštičiek. Myelómové bunky nie sú schopné plne vykonávať imunitnú funkciu v dôsledku prudkého poklesu syntézy a rýchlej deštrukcie normálnych protilátok. Faktory tumoru deaktivujú neutrofily, znižujú hladinu lyzozýmu, narúšajú funkciu doplnku.

Lokálna deštrukcia kosti je spojená s nahradením normálneho kostného tkaniva bunkami proliferujúceho myelómu a stimuláciou osteoklastov cytokínmi. Okolo nádorových ložísk rozpúšťania kostného tkaniva (osteolýza) bez zón osteogenézy sa vytvárajú. Kosti zmäkčujú, sú krehké, do krvi sa dostáva veľké množstvo vápnika. Paraproteíny, ktoré vstupujú do krvného obehu, sú čiastočne ukladané v rôznych orgánoch (srdce, pľúca, tráviaci trakt, dermis, okolo kĺbov) vo forme amyloidu.

Príznaky myelómu

Myelóm v predklinických obdobiach prebieha bez sťažností na zlé zdravie a je možné ich zistiť iba v laboratórnom vyšetrení krvi. Príznaky mnohopočetného myelómu kvôli plazmocytózy kostí, osteoporózy a osteolýzy, immunopatiey, poruchy funkcie obličiek, kvality zmeniť a reologických charakteristík krvi.

Typicky, mnohopočetný myelóm, bolesť začína objavovať v rebier, hrudnej kosti, chrbtice, kľúčnej kosti, rameno, spontánne vznikajú panvové a stehenné kosti pri pohyboch a palpáciou. Existuje spontánna zlomeniny, kompresia zlomeniny hrudnej a bedrovej chrbtice, čo vedie k skráteniu rastu, kompresia miechy, ktorý je sprevádzaný radikulárne bolesti, zmyslové poruchy a čriev, močového mechúra, paraplégia.

Myelóm amyloidóza zjavné poškodenia rôznych orgánov (srdca, obličiek, jazyka, žalúdočné), rohovky, kĺbov a dermis sprevádzaných tachykardia, srdcové a zlyhanie obličiek, makroglosia, dyspepsia, dystrofia rohovky, deformácie kĺbov, kože infiltruje polyneuropatia. Hyperkalcémia sa vyvíja v závažnej koncového stupňa alebo mnohopočetného myelómu a je sprevádzaný polyúria, nevoľnosť a vracanie, dehydratáciu, svalovú slabosť, letargia, ospalosť, psychotických porúch, niekedy - kóma.

Bežným prejavom ochorenia je myelómová nefropatia s pretrvávajúcou proteinúriou, cylindruria. Zlyhanie obličiek môže byť spojená s rozvojom nefrokalcinózy a AL-amyloidózy, hyperurikémia, infekcia močových ciest, časté hyperproduction Bence-Jonesovho proteínu, čo vedie k poškodeniu renálnych tubuloch. Pri myelóme sa môže vyvinúť Fanconiho syndróm - renálna acidóza s porušením koncentrácie moču a okyslením, strata glukózy a aminokyselín.

Myelóm je sprevádzaný anémiou, poklesom produkcie erytropoetínu. V dôsledku výraznej paraproteinémie dochádza k výraznému zvýšeniu ESR (až do 60-80 mm / h), k zvýšeniu viskozity krvi, k porušeniu mikrocirkulácie. Pri myelóme sa rozvinie imunodeficientný stav a zvyšuje sa náchylnosť na bakteriálne infekcie. Už v počiatočnom období to vedie k vzniku pneumónie, pyelonefritídy, ktorá má vážny priebeh v 75% prípadov. Infekčné komplikácie sú jednou z vedúcich priamych príčin úmrtnosti myelómu.

gipokogulyatsii syndróm mnohopočetného myelómu, vyznačujúci sa tým, hemoragická diatéza ako kapilárne krvácanie (fialová) a modriny, krvácanie z ďasien slizníc, nosa, zažívacieho traktu a maternice. Solitérne plazmocytóm vyskytuje v mladšom veku je pomalý vývoj, zriedkavo sprevádzaná poškodením kostnej drene, kostry, obličiek, paraproteinémia, anémia a hyperkalciémia.

Diagnóza myelómu

Ak máte podozrenie myelóm, dôkladné fyzikálne vyšetrenie, prehmatanie bolestivých oblastí kostí a mäkkých tkanív, röntgen hrudníka a kostí, laboratórnych testov, kostnej drene aspiračná biopsia s myelogram, trepanobiopsie. Ďalej, pri stanovení hladiny kreatinínu, elektrolytov, C-reaktívneho proteínu, b2-mikroglobulínu, laktátdehydrogenázy, IL-6, proliferačnej index plazmocyty. Vykonáva sa cytogenetické vyšetrenie plazmatických buniek imunofenotypizáciou mononukleárnych krviniek.

U mnohopočetného myelómu označený hyperkalcémiu, zvýšenie kreatinínu, zníženie hemoglobínu 1%.. Pri plazmocytózy> 30% v neprítomnosti príznakov a deštrukcia kosti (alebo jeho obmedzenej miere) ukazujú, indolentní formu choroby.

Hlavné diagnostické kritériá pre myelóm sú atypické plazmatické plazmatické hladiny kostnej drene> 10 - 30%; histologické príznaky plazmocytómu v trepanáte; prítomnosť plazmatických buniek v krvi, paraproteínu v moči a sére; príznaky osteolýzy alebo generalizovanej osteoporózy. Rádiografia hrudníka, lebky a panvy potvrdzuje prítomnosť lokálnych miest zriedenia kostného tkaniva v plochých kostiach.

Dôležitým krokom je diferenciácia myelómu s benígna monoklonálnou gamapatia neistého pôvodu, Waldenströmova makroglobulinémia, chronické limfoleykemiey, non-Hodgkinovho lymfómu, primárna amyloidóza, kostné metastázy rakoviny hrubého čreva, pľúc, kostnej ochorenia a ďalšie.

Liečba a prognóza myelómu

Liečba myelómu začína bezprostredne po overení diagnózy, čo umožňuje predĺžiť život pacienta a zlepšiť jeho kvalitu. S pomalou formou je možné očakávať taktiku s dynamickým pozorovaním vývoja klinických prejavov. Špecifická liečba myelómu sa uskutočňuje s porážkou cieľových orgánov (tzv. CRAB - hyperkalcémia, zlyhanie obličiek, anémia, deštrukcia kostí).

Hlavnou metódou liečby mnohopočetného myelómu je predĺžená mono- alebo polychémota s určením alkylačných liečiv v kombinácii s glukokortikoidmi. Polychemoterapia je častejšie indikovaná v štádiách štádia II, III štádia ochorenia, štádium I Bens-Jonesovej proteínie, progresia klinických príznakov.

Po liečbe myelómu sa relapsy vyskytujú do jedného roka, každá následná remisia je menej dosiahnuteľná a kratšia ako predchádzajúca remisia. Na predĺženie remisie sú obvykle predpísané podporné kúry prípravkov a-interferónu. Úplná remisia sa dosiahne najviac v 10% prípadov.

U mladých pacientov v prvom roku zistenia myelómu po ukončení vysokej dávky chemoterapie sa vykonáva autotransplantácia kostnej drene alebo krvných kmeňových buniek. S solitárnym plazmocytómom sa používa ožarovacia terapia, ktorá poskytuje dlhodobú remisiu, s neúčinnosťou určenou chemoterapiou, chirurgickým odstránením nádoru.

Symptomatická liečba myelómu sa znižuje na korekciu porúch elektrolytov, kvalitatívne a reologické parametre krvi, vedenie hemostatického a ortopedického ošetrenia. Paliatívna liečba môže zahŕňať lieky proti bolesti, pulznú terapiu glukokortikoidmi, radiačnú terapiu, prevenciu infekčných komplikácií.

Prognóza myelómu je určovaná štádiom ochorenia, vekom pacienta, laboratórnymi indikátormi, stupňom zlyhania obličiek a kostnými léziami, načasovaním zahájenia liečby. Samostatný plazmocytóm sa často opakuje s transformáciou na mnohopočetný myelóm. Najnepriaznivejšia prognóza myelómu III B je priemerná dĺžka života 15 mesiacov. V štádiu III A je to 30 mesiacov, s II a I A, B štádiami - 4,5-5 rokov. Pri primárnej rezistencii na chemoterapiu je prežitie kratšie ako 1 rok.

Viacnásobný myelóm kostí

Malígne formy hematopoetických a lymfatických tkanív (alebo hemoblastóz) sú stále dôležitým naliehavým problémom onkológie. Dôvodom sú ťažkosti s liečbou, ako aj vysoká miera chorobnosti medzi deťmi a dospievajúcimi, ktorá sa v posledných rokoch iba zvýšila. V tomto článku sa budeme zaoberať jedným z typov hemoblastózy - kostného myelómu.

Čo je myelóm: rysy choroby

Mnohopočetný myelóm kosti (iný názov - mnohopočetný myelóm alebo plazmocytóm) - je hyperplastická, neoplastickým ochorenie, ktoré sa nachádza v blízkosti leukémie, ktorý je lokalizovaný v kostnej dreni, ktoré ovplyvňujú plazmatické bunky. Najčastejším myelómom kostí chrbtice, panvy, rebier, hrudníka a kostí lebky. Niekedy sa nachádza v dlhých tubulárnych kostiach. Novotvar je mäkký uzol s priemerom 10-12 cm. Nachádzajú sa chaoticky naraz v niekoľkých kostiach. 80-90% pacientov s diagnostikovaným kostným myelómom sú ľudia starší ako 50 rokov. Medzi nimi prevládajú predstavitelia mužov.

Plazmocyty sú bunky, ktoré produkujú imunoglobulíny. Ide o protilátky, proteínové zlúčeniny krvnej plazmy, ktoré sú hlavným faktorom ľudskej humorálnej imunity. Plazmatické bunky, rakovinové (tzv plazmomielomnye bunky) začnú deliť a syntetizovať nekontrolované abnormálne imunoglobulínov: IgG, A, E, F, D. Tieto paraproteíny nemôže adekvátne chráni telo pred vírusovou infekciou, a to iba sa hromadí v rôznych orgánoch, čo vedie k narušeniu ich prácu (najmä - obličky). V niektorých prípadoch s myelómom krvi plazmocyty neintegrujú celé imunoglobulíny, ale len časť ich reťazca. Najčastejšie ide o ľahké reťazce L, ktoré sa nazývajú Bens-Johnsonov proteín. Zistite ich pri analýze moču.

Výsledkom tvorby plazmocytómu je:

  • zvýšenie počtu patogénnych plazmocytov a zníženie hladiny erytrocytov, leukocytov a krvných doštičiek;
  • rast imunitnej nedostatočnosti, ktorý spôsobuje, že osoba je zraniteľná voči rôznym chorobám;
  • porušenie funkcie hematopoézy, metabolizmu bielkovín a minerálov;
  • zvýšenie viskozity krvi;
  • patologické zmeny samotnej kosti. Rast nádoru sprevádza zriedenie a deštrukcia kostného tkaniva. Po klíčení kortikálnou vrstvou sa rozšíri na mäkké tkanivo.

Táto choroba sa považuje za systémovú, pretože okrem porážky krvotvorného systému sa plazmocyt infiltruje do iných orgánov. Takéto infiltráty sa často v žiadnom prípade nevyjadrujú, ale sú zistené až po pitve.

Zistite, čo je leukémia, ako ju zistiť a liečiť, zistite sa z nasledujúceho článku.

Myelóm kostí: príčiny jeho vzniku

Pri hľadaní príčiny kostného myelómu vedci zistili, že väčšina pacientov v tele má vírusy, ako napríklad T alebo B-lymfatický vírus. Plazmocyty sa vyvíjajú z B-lymfocytov. Akékoľvek porušenie tohto komplexného procesu povedie k vzniku patologických plazmocytov, čo môže viesť k rakovinovému nádoru.

Okrem vírusového faktora zohráva rádioaktívne ožarovanie dôležitú úlohu vo vývoji lymfómov. Podľa prieskumu vplyvu žiarenia po výbuchu v Černobyle AÚ v Hirošime a Nagasaki, bolo zistené, že ľudia, ktorí dostali vysokú dávku žiarenia, vysoké riziko vzniku hemoblastózy. Zvlášť sa týka dospievajúcich a detí.

Ďalším negatívnym faktorom pri výskyte myelómu je fajčenie. Riziko vzniku rakoviny krvi závisí od trvania fajčenia a od počtu fajčených cigariet.

Možné príčiny kostného myelómu sú genetická predispozícia, imunitná nedostatočnosť a účinok chemických látok.

Myelóm kostí: príznaky

Príznaky myelómu kostí sa môžu líšiť v závislosti od umiestnenia novotvaru a jeho rozšírenia. Osamelý osamelý kostný nádor môže dlho zostať bez povšimnutia. Neexistujú žiadne príznaky rakoviny, žiadne zmeny krvi a moču. Stav pacienta je uspokojivý. Príznaky ako bolesť, patologické zlomeniny kostí sa objavujú len vtedy, keď sa kortikálna vrstva rozpadne a plazmocytóm sa začína šíriť do okolitých tkanív.

Príznaky myelómu kostí generalizovanej formy sú výraznejšie. Na začiatku sa človek sťažuje na bolesť v dolnej časti chrbta, hrudníka, nôh, rúk alebo na iných miestach, na základe umiestnenia nádoru. Charakteristika vývoja anémie, ktorá je spojená s porušením hemopoézy, najmä - nedostatočnou tvorbou erytropoetínu. V niektorých prípadoch je prvým príznakom proteinúria (zvýšená bielkovina v moči).

V ďalších fázach dosiahne syndróm bolesti vysokú úroveň, pacient sa stáva ťažkým, pohybuje sa, musí byť v posteli. Rast nádoru sprevádza deformácia kostí a spontánne zlomeniny.

Rakovina kostnej drene chrbtice vedie k stlačeniu miechy, v dôsledku čoho je človek trýznený radikulárnou bolesťou. Môže sa paralyzovať pod pásom, iní odhaľujú senzorické poruchy, paraplégiu, poruchy v práci panvových orgánov.

Onkológia kostí v 40% prípadov je sprevádzaná syndrómom hyperkalcémie - zvýšeným obsahom vápnika v krvnej plazme. Tiež sa nachádza v moči. Vyjadruje sa vo forme nevoľnosti a vracania, ospalosti, vestibulárnych a duševných porúch. Tento stav vyžaduje naliehavú liečbu. Spúšťaná hyperkalcémia je život ohrozujúca. Ohrozuje to zlyhanie obličiek, kóma a smrť.

Dôležitým znakom myelómu kostnej drene je syndróm proteínovej patológie (porušenie proteínového metabolizmu), v dôsledku ktorého sa vytvárajú patologické imunoglobulíny, zvyšuje sa obsah bielkovín v krvi a moči. U 10 až 15% ľudí sa našla Bens-Johnsonová proteinúria. V niektorých prípadoch sa paraproteinóza nepozoruje, ale hladina normálnych imunoglobulínov klesá.

Hyperkalcémia, proteinúria a amyloidóza vedú k nefropatii a akútnemu zlyhaniu obličiek, ktoré často spôsobujú smrť. Problémy s obličkami sú pozorované u viac ako 50% pacientov. Zlyhanie obličiek je sprevádzané nefrosklerózou a akútnou nekrofyfrózou. U 15% pacientov sa zistí paralyzolid, čo znamená, akumulácia proteínov v iných orgánoch, čo vedie k narušeniu ich práce. Môžu to byť krvné cievy, dermis, svaly, kĺby.

Poruchy hemopoézy sú sprevádzané takými javmi:

  • krvácanie slizníc;
  • hemoragická retinopatia sietnice;
  • paresthesia;
  • výskyt modrín na koži;
  • Raynaudov syndróm, to znamená kŕč arterií falangov prstov;
  • ulcerácia končatín;
  • hypervolémia;
  • hemoragická diatéza (zriedkavé).

Ak je mikrocirkulácia v mozgových cievach narušená, hrozí zabitie kómy Nedostatočná produkcia protilátok a imunoglobulínov spôsobuje u človeka imunodeficienciu, v dôsledku čoho sa spoja rôzne bakteriálne infekcie. Obzvlášť často sa vyskytujú v močovom systéme. Infekcia pneumokokmi a pneumóniou nie je zriedkavá. Ak sa infekcia nezaoberá včas - ohrozuje život ohrozujúce komplikácie.

V poslednom štádiu sa príznaky kostného myelómu neustále vyvíjajú. Kosť sa naďalej rozpadá a nádor - rastie do okolitého tkaniva, začína vytvárať vzdialené metastázy. Stav pacienta sa značne zhoršuje: prudko stráca hmotnosť, telesná teplota stúpa.

Parametre paraproteínov v krvi sa menia ešte viac, dochádza k erytrokaryocytóze, myelómu, trombocytopénii. Anémia sa stáva silnou a odolnou. Bunky myelómu počas tohto obdobia môžu zmeniť a získať vlastnosti leukémie.

Etapy plazmocytómu

Stupeň myelómu sa vypočítava v závislosti od hmotnosti nádoru, stavu krvnej plazmy, hemoglobínu a paraproteínov.

  • V 1. štádiu je nádorová hmotnosť nízka - až asi 6 kg. Hemoglobín je vyšší ako 100 g / l. Hladina vápnika v sére je normálna. Neexistujú žiadne príznaky osteolýzy a solitárnych nádorov. Imunoglobulín G (IgG) je nižší ako 50 g / l, imunoglobulín A (IgA) je 30 g / l, Bens-Johnsonov protein v moči (BG) je menej ako 4 g / deň. Táto fáza je asymptomatická.
  • Myelóm 2. stupňa má priemerné hodnoty medzi 1. a 2. stupňom. Hmotnosť nádoru - 0,6-1,2 kg. V tomto štádiu dochádza k nárastu klinických príznakov vo forme bolesti, anémie, zlyhania obličiek a hyperkalcémie. Ak začnete liečbu počas tohto obdobia, môžete spomaliť progresiu ochorenia a jeho prechod na ďalšiu fázu.
  • Myelóm 3. stupňa sa vyznačuje vysokou hmotnosťou nádoru (viac ako 1,2 kg) a výraznou deštrukciou kostného tkaniva. Hladina hemoglobínu v krvi je nízka (do 85 g / l), vápnik - 12 mg / 100 ml. IgA - viac ako 50 g / l, IgG - viac ako 70 g / l. BG - viac ako 12 g / deň. Pred prechodom do štádia 3, v priemere 4-5 rokov. Výsledkom je smrteľný výsledok. Často príčinou smrti je akútne zlyhanie obličiek alebo srdcový záchvat.

Klasifikácia myelómu

Okrem obvyklého plazmocytómu, ktorý prechádza tretími stupňami opísanými vyššie, dochádza k tlejúcemu a pomalému formovaniu choroby. Neuvádzajú sa už mnoho rokov ani desiatky rokov.

Pri pomalšej horľavej forme je hladina paraproteínov: IgA - menej ako 50 g / l, IgG - menej ako 70 g / l. Plazmatické bunky v kostnej dreni sú viac ako 30%. Neexistujú žiadne príznaky, ako je anémia a hyperkalcémia. Taktiež neexistujú rozsiahle kostné lézie s zlomeninami. Celkový stav pacienta je uspokojivý, neexistujú žiadne infekcie.

Žiarivá forma má takmer rovnaké indexy, iba neprítomnosť kostných lézií ≤ 30% a počet plazmatických buniek - viac ako 10%.

Existujú také klinicko-anatomické typy mnohopočetného kostného myelómu:

  • multidifuzne nodulárne (60%);
  • solitárny myelóm. Solitérne nádory sa vyvíjajú obmedzene, zasahujú jednu kosť;
  • difúzny myelóm (20-25%);
  • leukemických.

Osamelá forma je zriedkavá. Za prvú fázu sa považuje pred generalizovaným alebo násobným myelómom.

Histologická štruktúra rozlišuje:

  • plazmocytický myelóm;
  • plazmatické bunky;
  • malobunkového;
  • polymorfonukleárnych buniek.

Určite typ nádoru založený na röntgenových údajoch a laboratórnu štúdiu bodkovanej kosti. Povaha choroby, spôsob liečby a prognóza závisia od nej.

Diagnóza ochorenia

Diagnóza kostného myelómu v počiatočných štádiách môže byť ťažká, pretože bolesť kĺbov zvyčajne spôsobuje, že lekári myslia na radikulitídu alebo neuralgiu. Často začínajú liečiť anémiu alebo zlyhanie obličiek bez podozrenia na ich príčiny. Preto je 1 štádium ochorenia diagnostikované iba v 15% prípadov. A v 60% sa stáva neskoro - v troch etapách.

Aké metódy sa používajú na zistenie tohto ochorenia?

  1. Prvým štádiom diagnostiky kostného myelómu je rádiografia, ktorá pomôže posúdiť stav kosti. V difúznej ohniskovej forme sú na rádiografickom obrázku viditeľné mnohé ohniská s výraznými obrysmi s priemerom 1 až 3 cm. Popri riedení kostného tkaniva a rozšíreniu medulárneho kanála sa v tomto type rakoviny môžu vyskytovať osteoskleróza. Pri myelóme kostí lebky je charakteristický obraz "leaky lebky". Rakovina chrbtice sa prejavuje formou sploštenia stavcov chrbtice a zakrivenia chrbtice. Kostná látka je zriedkavá, chrbtica chrbtice silne zdôraznená. Pri difúznych léziách je ťažšie zistiť zmeny v kostiach na rôntgenovom žiare ako v prípade osamelých alebo uzlových lézií. Preto je potrebný ďalší výskum. Vzhľadom k tomu, plazmocytóm je podobné príznaky a radiačnej obrázku s metastatichsekimi ochorenia kostí, je dôležité vykonať diferenciálnu diagnostiku založenú na štúdiu o punkcia kostnej drene, biochemických krvi a moču.
  2. Aspiračná biopsia kostnej drene. Z kostnej drene postihnutých kostí so špeciálnou ihlou pod lokálnou anestézou sa boduje. Podľa indikácií sa vykonáva trepanobiopsy, ktorá zahŕňa disekciu kostí. Na diagnostiku "myelómu" vo výslednej vzorke by mala byť prítomná z 10% plazmocytov. Histologické vyšetrenie poukazuje na hyperpláziu a posun normálnych myelómových prvkov. Cytologický obraz je charakterizovaný proliferáciou buniek myelómov. V 13% prípadov sa vyskytuje hepatomegália, u 15% paramyloidózy a proteínovej patológie.
  3. OAK a OAM, biochemický krvný test s počítaním počtu imunoglobulínov. Krvný test ukazuje in myelómu kosti nízkej hemoglobínu (105 mg / l), zvýšenie kreatinínu v niektorých prípadoch - eritrokariotsitoz, myelóm alebo trombocytopéniou. Počet ESR môže dosiahnuť 60-80 mm / h. Pri analýze séra pomocou proteínovej elektroforézy a proteínové frakcie je obvykle detekovaná IgG paraproteíny s vysokým obsahom (> 35 g / l) a IgA (> 20 g / l), alebo nízke normálne imunoglobulíny. Ďalším dôležitým diagnostickým kritériom je proteinúria Bens-Johnson (viac ako 1 g / deň) pri analýze moču. Ďalšími charakteristickými markermi mnohopočetného myelómu je zvýšenie hladiny alkalickej fosfatázy a fosforu.

Hlavné rysy plazmocytóm - kombinácia vysokého obsahu plazmatických buniek v kostnej dreni (> 10%), proteinúria Bence Johnson a veľké zmeny v krvi (IgG> 35 g / l, IgA> 20 g / l). Aj v prípade, paraproteinoz nie tak výrazný, ale tam je pokles koncentrácie normálnych imunoglobulínov, hladina plazmatických buniek je viac ako 30%, a tam sú vrecká kostnej osteolýzy na röntgenových lúčov, je tiež svedčí o mnohopočetného myelómu. Diagnóza sa musí vykonať, ak je prítomné aspoň jedno z väčších kritérií a druhé je sekundárne. Medzi tieto prípady patrí hyperkalcémia, anémia a zvýšený kreatinín, ktoré naznačujú dysfunkciu charakteristiku myelómu.

Pred začatím liečby musíte prejsť ešte niekoľkými testami:

  • Röntgenové vyšetrenie všetkých kostí kostry;
  • výpočet dennej straty proteínov v moči;
  • štúdium funkcie obličiek v Zimnitskom;
  • štúdium séra pre kreatinín, vápnik, močovinu, bilirubín, cholesterol, zvyškový dusík, celkový proteín atď.

V niektorých prípadoch lekár predpíše MRI alebo PET. Tieto štúdie pomáhajú skenovať celé telo a detegovať aj tie najmenšie metastázy kostného myelómu.

Myelóm kostí: liečba

Liečba mnohopočetného myelómu pozostáva z:

  • chemoterapie;
  • transplantácia kmeňových buniek;
  • radiačná terapia;
  • Rekonštrukčné ortopedické operácie (so zlomeninami);
  • eliminácia metabolických porúch (hyperkalcémia, zlyhanie obličiek atď.);
  • zvýšenie imunologického stavu;
  • vykonávanie antibiotickej liečby;
  • úľavu od bolesti pri podávaní analgetík.

Pri pomalom alebo tlejúcej forme môže byť liečba oneskorená. Pacient je neustále monitorovaný. Indikácie pre začiatok liečby sú príznaky porúch hemopoézy, patologických zlomenín, infekčných komplikácií, kompresie miechy, anémie, ako aj zvýšenie počtu paraproteínov.

Pred začiatkom liečby kostného myelómu je potrebné upevniť končatiny, pri ktorých je vysoká pravdepodobnosť zlomenín. Pri stláčaní miechy sa vykonáva operácia na odstránenie ramien chrbtice alebo plastov stavcov.

chemoterapia

Chemoterapia s myelómom hrá primárnu úlohu. Aplikujte rôzne schémy alkylačných liečiv: cyklofosfán, vincristín, prednizolón, adriamycín.

V stupňoch 1 a 2 sú zobrazené nasledujúce schémy:

O Nás

Krvný test v onkológii môže často pomôcť zabrániť vzniku vážnych komplikácií. Dokonca aj v počiatočnom štádiu vývoja malígnej choroby u človeka sa menia hodnoty určitých základných charakteristík krvi.