Myelóm: Čo to je, prečo sa vyskytuje, čo vyvoláva chorobu, symptómy a liečbu

Čo je to? Myelóm (iné názvy: mnohopočetný myelóm, generalizovaný plazmocytóm alebo Rustitzky-Kahlerova choroba) Je to druh rakoviny, ktorá ovplyvňuje plazmatické bunky. Plazmatické bunky sú typ leukocytov nachádzajúcich sa v kostnej dreni, čo je mäkké tkanivo vo väčšine kostí a produkuje krvné bunky. V kostnej dreni tvoria plazmatické bunky protilátky, ktoré sú bielkovinami, ktoré pomáhajú organizmu bojovať proti chorobám a infekciám.

Plasmacytóm sa vyskytuje vtedy, keď sa v kostnej dreni vyvíja abnormálna plazmatická bunka a veľmi rýchlo sa reprodukuje. Rýchla proliferácia buniek malígneho myelómu nakoniec prevyšuje produkciu zdravých buniek v kostnej dreni. Výsledkom je, že sa rakovinové bunky začínajú hromadiť v kostnej dreni a vytláčajú zdravé bielych krviniek a červených krviniek.

Rovnako ako zdravé krvinky, rakovinové bunky sa snažia vytvárať protilátky. Avšak môžu produkovať iba abnormálne protilátky, nazývané monoklonálne proteíny alebo M proteíny. Keď sa tieto škodlivé protilátky zbierajú v tele, môžu spôsobiť poškodenie obličiek a iné závažné problémy.

Príčiny myelómu

Presná príčina ochorenia nie je známa. Avšak choroba začína abnormálnou plazmovou bunkou, ktorá sa rýchlo znásobuje v kostnej dreni. Výsledné rakovinové bunky myelómu nemajú normálny životný cyklus. Namiesto násobenia a umierania sa naďalej zdieľajú nekonečne. To zničí telo a zhoršuje produkciu zdravých buniek. Vo všeobecnosti majú pacienti genetickú predispozíciu k tejto chorobe.

Faktory, ktoré vyvolávajú chorobu

Ale to vyvoláva vývoj mnohopočetného myelómu:

  • genetická predispozícia;
  • chemické a radiačné žiarenie;
  • konštantná antigénna stimulácia;
  • Obezita, pretože metabolizmus je narušený;
  • mužského pohlavia, vývoj ochorenia nastáva so znížením počtu mužských pohlavných hormónov;
  • bakteriálne a vírusové infekcie;
  • chirurgické zákroky.

Symptómy mnohopočetného myelómu

Myelóm má predĺžený priebeh. Od prvých príznakov choroby po jasné klinické príznaky je 10-20 rokov.

  • Syndróm kostí a mozgu sa prejavuje lýzou kostí. V podstate sú ovplyvnené chrbtica, ploché kosti, proximálne časti tubulárnych kostí. Distálne časti sú extrémne vzácne. Pacienti sa sťažujú na bolesť kostí, časté zlomeniny. S perkusiami, bolesťami v končatinách.
  • Triáda Calery (osteoporóza so spontánnymi zlomeninami, bolesťou, nádormi) patognomických pre týchto pacientov.
  • Je charakterizovaná poruchou funkcie centrálneho nervového systému až do vývoja paraplegie (úplná nehybnosť v končatinách), slabosť, únava. Kvôli ukladaniu amyloidu do kostí lebky sú možné abnormality pri operácii kraniálnych nervov. Charakteristické je porážka periférnych nervov končatín a porušenie citlivosti podľa typu "rukavíc a ponožiek". Chýbajúca citlivosť v distálnych častiach končatín.
  • Renálna insuficiencia môže byť spôsobené vysokým obsahom proteínu M v tele.
  • Syndróm imunoglobulinopatie. Začína syntetizovať proteínový amyloid. V procese močenia sa aktívne reabsorbuje obličkami a poškodzuje ich. V moči sa zvyšuje proteinúria (Bens-Jonesov proteín). Postupne znižuje koncentráciu a funkciu filtrácie obličiek, sú tu edémy, pozitívny symptóm efleurage (bolesť v dolnej časti chrbta s dierovaním v tejto oblasti).
  • Syndróm imunodeficiencie. Bežný proteín začína byť nahradený patologickým. Syntéza protilátok a zložiek imunity je narušená. V dôsledku toho postupne narastá vada humorálnej imunity. Pacienti sa stávajú nechránenými bakteriálnymi a vírusovými infekciami. Charakteristika oportúnnych infekcií. Akýkoľvek kontakt s infekčným agensom vedie k vzniku ochorenia
  • Syndróm zvýšenej viskozity: zvýšené krvácanie, Reynaud (mikrocirkulácie poruchy distálnych segmentov končatín) syndróm, krvácanie do sietnice, zníži prívod krvi do mozgu, môžu vyvinúť DIC - syndróm.
  • Hyperkalcémie. V dôsledku zvýšenej aktivity osteoklastov (buniek, ktoré zničia kosti) sa do krvi uvoľňuje veľké množstvo vápnika. Symptómy sú hyperkalculentné - nevoľnosť, vracanie, kŕče. Charakterizované porušením srdcového vedenia: zvyšuje interval QRS a T, zníženie AV-vodivosti až do AV blokády. Vzdelávanie obličkových kameňov. Je to spôsobené ukladaním vápnika, zníženou filtráciou a reabsorpciou. Oblička je pokrčená.
  • Láska vnútorných orgánov: splenomegália, hepatomegália, žalúdočné vredy. V rôznych orgánoch a tkanivách sa ukladá amyloid, čo vedie k narušeniu ich práce. Znaky bolesti v srdci, ktoré rozširujú hranice srdcovej dullness, hluchota tónov. Bolesť svalov môže byť trvalá.
  • Anemický syndróm. Nádorové bunky nakoniec nahradia normálny kmeň hematopoézy. Znižuje množstvo hemoglobínu, erytrocytov. Pokrývky pokožky sú pokryté škvrnami a blesky (pozri 2 fotografie vyššie), je tu neustále pocit slabosti. Vlasy a nechty sú krehké.

Typy mnohopočetného myelómu

Existujú dva hlavné typy mnohopočetného myelómu, ktoré sú klasifikované podľa ich účinku na telo.

Lazy myelóm nespôsobuje žiadne viditeľné príznaky. Obvykle sa vyvíja pomaly a nespôsobuje kostné nádory. Existuje len mierny nárast M-proteínov a buniek M-plazmy.

Jeden plazmocyt spôsobuje tvorbu nádoru, zvyčajne v kostiach. Zvyčajne dobre reaguje na liečbu, ale vyžaduje starostlivé sledovanie.

Etapy priebehu ochorenia

  • Stávam. Množstvo hemoglobínu je viac ako sto, hladina vápnika v krvi je v norme, absencia zničenia kostí. Imunoglobulín J je menší ako 50 g / l, imunoglobulín A je menší ako 30 g / l. Proteín Bens-Jones v moči je menej ako 4 gramy denne.
  • II stupeň. Množstvo hemoglobínu od 85 g / l do 120 g / l. Mierne zničenie kostí. Imunoglobulín J 50 - 70 g / l, imunoglobulín A 30 - 50 g / l. Bens-Jones proteín je 4 až 12 gramov denne.
  • III. Množstvo hemoglobínu je menšie ako 85 g / l. Úroveň vápnika v krvi je nad normálnou hodnotou. Pozoruhodné zničenie kostí. Imunoglobulín G je nad 70 g / l, imunoglobulín A je viac ako 50 g / l. Proteín Bens-Jones v moči je viac ako 12 gramov denne.

Podľa stupňa progresie:

  • dymenie - choroba nedosahuje mnoho mesiacov a rokov;
  • pomaly postupuje;
  • rýchlo sa rozvíjajúcim spôsobom;
  • agresívne.

diagnostika

Lekári často nájdu mnohopočetný myelóm pred objavením sa symptómov. Ak dôjde k podozreniu na túto chorobu, lekári urobia nasledovné:

  • zhromažďovanie anamnézy choroby (lekár zistí, čo si pacient myslí, že ochorenie je spôsobené, keď sa objavili sťažnosti);
  • všeobecné vyšetrenie (pri vyšetrení je možné odhaliť krvácanie na koži, bledosť, perkusie bolesti v kostiach);
  • všeobecná krvná skúška (normálna forma anémie je typická pre všetky formy, vo viac ako polovici prípadov, zvýšenie ESR, nemusia byť zmeny v bielej krvi, ale často sa pozoruje neutrofilia s posunom doľava);
  • punkcia kostnej drene (v kostnej dreni sú priradené megakaryocyty);
  • rozbor moču (pre analýzu použitie ranného moču prešiel počas niekoľkých hodín, musí byť transportované do laboratória v moči - relatívna merná hmotnosť sa zvýšila úroveň v dôsledku prítomnosti proteínových molekúl, proteinúria Patognomichny rys mnohopočetného myelómu Bence Jonesovho proteínu...);
  • biochemický krvný test (celkový proteín, ALT, AST, bilirubín, hladina kreatinínu, kyselina močová);
  • Rádiografia všetkých kostí kostry s výnimkou distálnych úsekov (obrázky sa odoberajú od stredu ramena k ruke a od stredu stehna po chodidlo);
  • počítačová tomografia dokáže odhaliť ložiská zničenia kostného tkaniva, kompresiu miechy;
  • sternálna punkcia - hlavné diagnostické techniky (ako zvláštne vpichu ihly do hrudnej kosti alebo bedrové buniek získaných a produkoval škvrna v nátere sú nádor kostnej drene, veľký počet plazmatických buniek, nezrelých krviniek..);
  • Analýza moču Zimnitskiy (nám umožňuje odhadnúť koncentračné schopnosť obličiek. Na vykonanie tejto analýzy, počas dňa ľudí zbierať moč za tri hodiny, len dostať osem porcií. Odhadnite celkový objem hustoty moču, denné a nočné diurézy).

Liečba mnohopočetného myelómu

Spôsoby liečby zahŕňajú:

  • miestne ožarovanie nádoru kostnej drene;
  • lôžková chemoterapia;
  • chemoterapia s vysokou dávkou s transplantáciou kostnej drene.

Počiatočná taktika riadenia pacienta je určená jeho vekom, prítomnosťou alebo neprítomnosťou ťažkých sprievodných ochorení. Vo veku pacienta až do 65 rokov a chýbajúcej závažnej patológii sa používa vysokodávková chemoterapia s transplantáciou kostnej drene. Lokálne ožarovanie myelómu sa používa hlavne ako paliatívna liečba, najmä pri ťažkej bolesti kostry.

liečenie

Chemoterapia je najobľúbenejšou metódou liečby mnohopočetného myelómu. Lieky môžu byť predpísané iba lekárom - chemoterapeutom. Počas liečby musíte neustále sledovať stav pacienta a krvný obraz. Rozlíšiť nasledujúce prístupy v chemoterapii:

  • monochemoterapia - liečba jedným liekom;
  • polychemotherapy - použitie viac ako dvoch liekov.

Lieky používané na liečbu:

Alkeran (Melphalan) - protinádorové, cytostatické činidlo

  • dyspeptické javy: nevoľnosť, vracanie;
  • svrbenie;
  • alergické reakcie;
  • pľúcna fibróza;
  • znížená funkcia vaječníkov.

prednizolón - hormonálny prostriedok. Má imunosupresívny účinok. Znižuje syntézu proteínov v krvnej plazme, zvyšuje proteínový katabolizmus vo svaloch. Je predpísaný na prevenciu nežiaducich účinkov chemoterapie.

cyklofosfamid Protinádorové činidlo.

vinkristín Protinádorové činidlo rastlinného pôvodu. Blokuje látky potrebné na syntézu plazmocytov. Vincristín sa podáva kontinuálne intravenózne počas celého dňa.

  • kŕče;
  • nevoľnosť, vracanie;
  • žihľavka;
  • dysúria, retencia moču.

adriablastin - antibiotikum, ktoré má protinádorovú aktivitu. Znižuje rast a aktivitu neoplastických buniek. Pod vplyvom adriablastínu sa vytvárajú voľné radikály, ktoré pôsobia na bunkovú membránu.

  • zápal žíl;
  • dermatitída;
  • zhoršené vedenie srdca;
  • alergické reakcie
  • bolesť v srdci.

Po ukončení chemoterapie sú pacienti predpísaní interferón na udržanie imunity. Ak sa vyskytne anémia, je nevyhnutná transfúzia erytrocytov.

Bortezomib (Bortezomibum) - je nový liek na liečenie tejto choroby. Jeho mechanizmom pôsobenia je stimulácia apoptózy. Uveďte intravenózne do nemocnice.

Schémy kombinácie liekov:

  • obvod VAD. Obsahuje tri lieky: vinkristín, dexametazón, doxorubicín;
  • schéma VBMCP. Zahŕňa 5 liekov: prednizolón, melfalan, cyklofosfamid, vinkristín, karmustín.

Známky účinnosti terapie:

  • hojenie zlomenín;
  • zvýšenie počtu červených krviniek a hemoglobínu v krvi;
  • zníženie veľkosti nádoru;
  • zníženie počtu plazmatických buniek v krvi.

Lokálna rádioterapia je indikovaná u pacientov s vysokým rizikom zlomeniny. Najmä v podporných častiach kostry: chrbtica, panvové kosti.

Bohužiaľ, aj po účinnej liečbe a dosiahnutí úplnej remisie je riziko relapsu vysoké. To je spôsobené tým, že nádor zahŕňa rôzne bunky, ktoré sa po ukončení chemoterapie začínajú opäť zdieľať.

Liečba komplikácií mnohopočetného myelómu.

Anestéziová terapia sa vykonáva v niekoľkých etapách. Na odstránenie miernej bolesti sa používajú nesteroidné protizápalové lieky:

Pri silnej bolesti a neúčinnosti NSAID (nesteroidné protizápalové lieky) sa predpisujú opioidné analgetiká:

Pri dlhodobom používaní môže dôjsť k závislosti od drog, preto ich používajte s opatrnosťou. S nesnesiteľnou bolesťou sú predpísané opiáty so silným účinkom:

Magnetoturbotron - je účinok magnetického poľa s nízkou frekvenciou. Znižuje vedľajšie účinky chemoterapie, znižuje bolesť, narúša rozdelenie plazmocytov. Kurz sa uskutočňuje 2 krát za rok.

Electrosleep - vplyv mozgových štruktúr na prúdy nízkej frekvencie. Prúdy znižujú bolesť, majú utišujúci účinok.

Antibakteriálna a antivírová terapia sa používa na liečbu infekčných komplikácií. Keďže imunita u všetkých pacientov je znížená, vývoj infekcie je častým javom. Na liečbu používajú hlavne generácie cefalosporínov III a IV, chránené penicilíny (ampicilín).

Vyhnite sa používaniu antibiotík s nefrotoxicitou (gentamicín).

Liečba zlomenín sa nesmie líšiť od liečby u zdravých ľudí. Naneste chirurgickú liečbu a imobilizačné obväzy. V pooperačnom čase je zobrazený odpočinok v posteli, ktorý má ortopedické štruktúry.

Liečba osteoporózy sa uskutočňuje s bisfosfonátmi (zoledronát). Potlačujú aktivitu osteoklastov.

V myelóme sa paraproteíny (patogénne proteíny triedy imunoglobulínov) ukladajú do obličiek, čo vedie k narušeniu ich funkcie. Aby sa tomu zabránilo, je dôležité zastaviť progresiu rastu plazmocytómu. Na udržanie funkcie obličiek sa používajú špeciálne lieky.

  • Hofitol podporuje čistenie krvi, odstraňuje močovinu.
  • Retabolil je anabolické liečivo, ktoré podporuje rast svalov. Pod svojim vplyvom dusík ide na syntézu bielkovín.
  • Citrát sodný sa používa v rozpore s metabolizmom kyseliny a bázy, znižuje množstvo vápnika v krvi
  • Prazosín dilatuje periférne cievy, znižuje arteriálny tlak. Zvyšuje tok krvi obličiek.
  • Kaptopril je inhibítor ACE. Rozširuje periférne cievy, znižuje ich odolnosť, podporuje vylučovanie vápnika. Zlepšuje filtráciu obličiek
  • Závažné porušenie filtračnej funkcie obličiek je plazmaferéza.

Pri hyperkalcémii sa používajú glukokortikosteroidy a chemoterapia

chirurgia

Pri mnohopočetnom myelóme sa transplantácia kostnej drene používa ako chirurgická metóda liečby. Môže to byť tak autotransplantácia (transplantácia kostnej drene), tak alotransplantácia (transplantácia kostnej drene darcu).

Autotransplantácia (alebo autológna transplantácia) môže zvýšiť dávku cytostatik (skupinu protinádorových liečiv), zlepšiť výsledok liečby, zvýšiť trvanie remisie.

Allotransplantácia má dobré výsledky, ale používa sa iba u mladých pacientov. Pretože má vysoké percento úmrtí.

Výživa pre myelóm

Pri akejkoľvek rakovine je dôležité dodržiavať diétu. Z menu je potrebné vylúčiť údené, vyprážané, múčne, konzervované.

Potraviny by sa mali meniť, mali by obsahovať čo najviac zeleniny a ovocia. Obmedzte príjem bielkovín na zníženie paraproteinémie a toxického účinku dusíka, ktorý vzniká pri zničení proteínu, na obličkách.

Pitný režim je 3 litre. Močom treba prideliť asi dva a pol litra denne. Ak dôjde k opuchu, musíte obmedziť príjem stolovej soli.

Ako sa neublížiť Rustitskogo-Calerovu chorobu

Aby ste predišli chorobe Rustitskogo-Kahler, môžete postupovať podľa nasledujúcich tipov:

  • vyhýbať sa kontaktu s infekčnými pacientmi;
  • vedie zdravý životný štýl, opúšťa zlé návyky (alkohol, fajčenie);
  • v strave je viac čerstvého ovocia a zeleniny;
  • udržiavanie imunity: popúšťanie, športovanie, snažte sa nadmerne chladnúť;
  • starostlivo skúmať zloženie potravín.

výhľad

Prognóza závisí od citlivosti na chemoterapiu a štádiu ochorenia. Najlepšie výsledky dosahujú ľudia s ochorením I. a II. Štádia a ľudia mladší ako 60 rokov. Pred liečbou sa hodnotia rizikové faktory a prognóza sa urobí. Myelóm krvi je nevyliečiteľný, ale správnou taktikou môžete dosiahnuť dlhodobú remisiu a vysokú životnú úroveň.

Kritériá pre nepriaznivú prognózu:

  • veľké množstvo plazmocytov;
  • rýchly rast nádoru, ktorý sa stanovuje klinicky a rádiologicky, na röntgenových lúčoch - nárast v oblasti defektov;
  • zvýšenie počtu paraproteínov (abnormálny proteín triedy imunoglobulínov);
  • prítomnosť metastáz;

Myelóm: príčiny, znaky, štádia, očakávaná dĺžka života, terapia

Myelóm sa vzťahuje na skupinu paraproteinemických hemoblastóz, v ktorej je Malígna transformácia plazmatických buniek je sprevádzaná hyperprodukciou abnormálnych imunoglobulínových proteínov. Choroba je pomerne zriedkavá, s priemerom 4 ľudí na 100 tisíc obyvateľov. Predpokladá sa, že muži a ženy sú rovnako náchylné na nádor, ale podľa niektorých správ ženy ochorejú častejšie. Okrem toho existujú náznaky väčšieho rizika myelómu u černochov v Afrike a Spojených štátoch.

Priemerný vek pacientov sa pohybuje od 50 do 70 rokov, čo znamená, že väčšina pacientov je starších, ktorí okrem myelómu majú inú patológiu vnútorných orgánov, čo značne zhoršuje prognózu a obmedzuje použitie agresívnych terapií.

Myelóm je malígny nádor, ale je nesprávne nazývať termín "rakovina", pretože nepochádza z epitelu, ale z hemopoetického tkaniva. V kostnej dreni rastie nádor a báza je tvorená plazmocytmi. Bežne sú tieto bunky zodpovedné za imunitu a tvorbu imunoglobulínov potrebných na kontrolu rôznych infekčných činidiel. Plazmocyty pochádzajú z B-lymfocytov. Ak dôjde k narušeniu dozrievania buniek, objaví sa nádorový klon, ktorý spôsobuje vznik myelómu.

Pod vplyvom nepriaznivých faktorov v kostnej dreni dochádza k nárastu množstva plazmablastov a plazmocytov, ktoré získavajú schopnosť syntetizovať abnormálne proteíny - paraproteíny. Takéto proteíny sa považujú za imunoglobulíny, ale nie sú schopné vykonávať svoje okamžité ochranné funkcie a ich zvýšené množstvo vedie k zahusteniu krvi a poškodeniu vnútorných orgánov.

Úloha rôznych biologicky aktívnych látok, interleukín-6, čo sa u pacientov zvyšuje. Kostná dreňovej stromálne bunky nesúce a podporné nutričné ​​funkciu (fibroblasty, makrofágy), interleukín-6, sa izoluje vo veľkom množstve, pričom je aktívna množenie nádorových buniek, inhibuje ich prirodzenej smrti (apoptóze) a nádor sa aktívne rastie.

Iné interleukíny sú schopné aktivovať osteoklasty - bunky, ktoré zničia kostné tkanivo, takže kostné lézie sú pri myelóme také bežné. Pod vplyvom interleukínov majú myelómové bunky prednosť pred zdravými, premiestňujú ich a iné baktérie hemopoézy, čo vedie k anémii, poruchám imunity a krvácaniu.

V priebehu ochorenia sa konvenčne izolujú chronické stavy a akútne stavy.

  • V chronickom štádiu sa myelómové bunky nedajú rýchlo množiť a nádor neopúšťa kosť, pacienti sa cítia uspokojiví a niekedy dokonca ani neočakávajú, že rast nádorov sa začal.
  • Ako postupuje myelóm, dochádza k ďalším mutáciám nádorových buniek, čo vedie k vzniku nových skupín plazmatických buniek schopných rýchleho a aktívneho rozdelenia; Nádor presahuje kosť a začína jeho aktívny rozptýlenie v celom tele. Viscerálny krvotvorby a potlačenie zárodkov za následok závažné príznaky intoxikácie, anémia, imunodeficiencie, ktoré tvoria akútnej fáze smrteľné choroby, ktoré môžu viesť k smrti pacienta.

Hlavnými poruchami myelómu sú patológia kostí, imunitná nedostatočnosť a zmeny spojené so syntézou veľkého množstva abnormálnych imunoglobulínov. Nádor ovplyvňuje panvovú kosť, rebrá, chrbticu, v ktorom dochádza k procesom deštrukcie tkaniva. Zapojenie obličiek môže viesť k chronickej insuficiencii, ktorá je celkom typická u pacientov trpiacich myelómom.

Príčiny myelómu

Presné príčiny myelómu sa naďalej skúmajú a významná úloha v tomto prípade patrí do genetických štúdií určených na nájdenie génov, ktorých mutácie môžu viesť k vzniku nádoru. Takže u niektorých pacientov bola zaznamenaná aktivácia určitých onkogénov, ako aj potlačenie supresorových génov, blokovanie normálneho rastu nádoru.

Existujú dôkazy o raste nádoru príležitostí s dlhodobým kontaktom s olejom, benzén, azbest, a úloha ionizujúceho žiarenia hovorí zvýšený výskyt mnohopočetného myelómu medzi ľuďmi v Japonsku, utrpel atómové bombardovanie.

Medzi rizikovými faktormi vedci poznamenávajú:

  1. Starší ľudia - absolútna väčšina pacientov prekročila 70-ročnú líniu a iba 1% z nich má menej ako 40 rokov;
  2. Rasová príslušnosť - čierna populácia Afriky trpí myelómom takmer dvakrát častejšie ako biely, ale príčina tohto javu nebola stanovená;
  3. Rodinná predispozícia.

Izolácia druhov a štádií nádoru odzrkadľuje nielen rysy jeho rastu a prognózy, ale tiež určuje schému liečby, ktorú si lekár vybral. Myelóm môže byť osamelý, keď sa nachádza miesto rastu nádoru v kosti a môže nastať extrasternálna proliferácia neoplázie, a viacnásobné, pri ktorej je porážka zovšeobecnená.

Viacnásobný myelóm je schopný tvoriť nádorové ložiská v rôznych kostiach a vnútorných orgánoch a v závislosti od povahy prevalencie je uzlovým, difúznym a viacnásobným uzlom.

Morfologické a biochemické vlastnosti nádorových buniek určujú preferenčné bunkové zloženie myelómu - plazmocytu, plazmoblastu, malých buniek, polymorfných buniek. Stupeň zrelosti nádorových klonov ovplyvňuje rýchlosť rastu neoplázie a agresivitu priebehu ochorenia.

Klinické symptómy, zvláštnosti kostnej patológie a poruchy proteínového spektra v krvi určujú pridelenie klinických štádií myelómu:

  1. Prvá fáza myelómu je pomerne priaznivá, s ňou najdlhšia dĺžka života pacientov s dobrou odpoveďou na liečbu. Pre túto fázu je hladina hemoglobínu vyššia ako 100 g / l, absencia kostných lézií a v dôsledku toho normálna koncentrácia vápnika v krvi. Nádorová hmotnosť je nízka a množstvo uvolnených paraproteínov môže byť zanedbateľné.
  2. Druhá fáza nemá prísne definované kritériá a je vystavená, keď choroba nemôže byť pripísaná ostatným dvom.
  3. Tretia fáza odráža progresiu nádoru a pokračuje s výrazným zvýšením hladiny vápnika v dôsledku deštrukcie kostí, hemoglobínu klesne na 85 g / l a nižšie a rastúca nádorová hmota produkuje významné množstvo nádorových paraproteínov.

Úroveň tohto ukazovateľa ako kreatinínu, To odráža stupeň metabolických porúch a renálnej dysfunkcie, ktorá má vplyv na prognózu, avšak v súlade s jeho koncentrácia v každom stupni sa delí na menšie časti A a B, kedy je hladina kreatinínu menej ako 177 mmol / l (A) a vyšší - IB stupeň, IIB, IIIB.

Zjavenie myelómu

Klinické príznaky myelómu sú rôznorodé a zapadajú do nich rôzne syndrómy - kostná patológia, imunitné poruchy, patológia zrážanlivosti krvi, zvýšená viskozita krvi a tak ďalej.

základné syndrómy s mnohopočetným myelómom

Rozvoj podrobného obrazu o chorobe vždy predchádza asymptomatické obdobie, ktoré môže trvať až 15 rokov, zatiaľ čo pacienti sa cítia dobre, chodia do práce a pracujú v rutinnom podnikaní. Na rast nádoru indikujú vysokej ESR, nevysvetliteľné vzhľad bielkoviny v moči a tzv M-gradientu elektroforéza sérových proteínov, čo ukazuje na prítomnosť abnormálneho imunoglobulínov.

Ako rastú nádorové tkanivá, choroba postupuje a objavujú sa prvé príznaky nepríjemnosti: slabosť, únava, závrat, strata hmotnosti a časté infekcie dýchacích ciest, bolesť kostí. Tieto symptómy sa ťažko hodia do zmien súvisiacich s vekom, takže pacient je odkázaný na špecialistu, ktorý môže na základe laboratórnych vyšetrení vykonať presnú diagnózu.

Porážka kostí

Syndróm kostného zranenia zaujíma ústredné miesto v klinike myelómu, pretože v neho začína narastať neoplázia a vedie k jeho deštrukcii. Najprv sú postihnuté rebrá, stavce, hrudna a panvové kosti. Podobné zmeny sú charakteristické pre všetkých pacientov. Klasickým prejavom myelómu je prítomnosť bolesti, opuchu a zlomeniny kostí.

Bolestivý syndróm sa vyskytuje až u 90% pacientov. Bolesť, pretože nádor rastie dosť intenzívne, opaľovanie na posteli už neprináša úľavu a pacienti majú problémy s chôdzou, pohybmi končatín, ohybmi. Závažná akútna bolesť môže byť známkou zlomeniny, ktorej vzhľad je dosť jemný alebo jednoduchý. Rast nádoru zaostrenie kosť odbúrava a stáva veľmi krehké, stavce sú sploštené a sú predmetom kompresných zlomenín, a pacient môže dôjsť k zníženiu uzlíky rastu a nádorové viditeľné na lebke, rebrách a ďalších kostí.

deštrukcia kostí v myelóme

Na pozadí kostných lézií myelóm sa vyskytuje osteoporóza (zriedenie kostného tkaniva), čo tiež prispieva k patologickým zlomeninám.

Poruchy v hematopoetickom systéme

Už na začiatku mnohopočetného myelómu dochádza porušovaniu krvi spojené s rastom nádorov v kostnej dreni. Spočiatku môžu byť klinické príznaky opotrebovaný, ale postupom času je zrejmé, anémia, príznaky ktorého sú bledá koža, slabosť, dýchavičnosť. Vypudzovanie ďalšie bránkovú konštrukciu krvotvorbu, čo vedie k nedostatku krvných doštičiek a neutrofilov, a preto, syndróm hemoragickej a infekčné komplikácie - nie je nezvyčajné u myelómu. Klasickým znakom myelómu je zrýchlenie ESR, ktoré je typické aj pre asymptomatické obdobie ochorenia.

Syndróm patológie proteínov

Proteín patológie je považovaná za najdôležitejšie vlastnosť nádoru, pretože myelóm je schopný produkovať značné množstvo abnormálnych proteínov - paraproteínu alebo Bence Jonesovho proteínu (ľahkého imunoglobulinového reťazca). Pri výraznom zvýšení koncentrácie patologického proteínu v krvnom sére sa normálne proteínové frakcie znižujú. Klinické príznaky tohto syndrómu budú:

  • Perzistentný proteín v moči;
  • Vývoj amyloidózy s depozíciou amyloidu (proteín, ktorý sa objavuje v tele len v patológii) vo vnútorných orgánoch a porušenie ich funkcie;
  • Hyperviskózna syndróm - zvýšenie viskozity krvi v dôsledku zvýšenia obsahu bielkovín v nej, ktorá sa prejavuje tým, bolesti hlavy, necitlivosť v končatinách, zhoršené videnie, trofické zmeny, kým sneti, sklon ku krvácaniu.

Poškodenie obličiek

Poškodenie obličiek u myelómu postihuje až 80% pacientov. Zapojenie týchto orgánov je spojené s ich kolonizáciou nádorovými bunkami, ukladaním abnormálnych proteínov do tubulov a tvorbou kalcicátov pri deštrukcii kostí. Takéto zmeny vedú k porušeniu filtrácie moču, zhutňovaniu orgánov a vzniku chronického zlyhania obličiek (CRF), ktoré často spôsobujú smrť pacientov (myelómový pupek). CRF pokračuje so silnou intoxikáciou, nevoľnosť a vracanie, odmietnutie príjmu potravy, zhoršenie anémia, a jeho výsledok sa stáva uremický kómy, keď je telo otrávené dusíkaté trosky.

Okrem týchto syndrómov, pacienti pociťujú k vážnemu poškodeniu nervového systému v mozgu a jeho infiltrácia membránach nádorových buniek, a často postihuje periférnych nervov, potom je slabosť, zhoršená citlivosť kože, bolesť, a v tlaku chrbtice nervové korene môže dokonca ochrnutie.

Deštrukcia kosti a vápnika vylúhovanie z nich prispieva nielen zlomeniny, ale hyperkalciémia pri zvýšení vápnika v krvi vedie k zhoršeniu nevoľnosti, zvracanie, ospalosť, zmeny vo vedomí.

Rast nádoru v kostnej dreni je príčinou imunodeficiencie, takže pacienti sú náchylní na recidivujúcu bronchitídu, pneumóniu, proneunefritídu a vírusové infekcie.

Konečný stav myelómu nastáva s rýchlym zvýšením symptómov intoxikácie, zhoršenia anemických, hemoragických syndrómov a imunodeficiencie. Pacienti strácajú váhu, horúčku, trpia vážnymi infekčnými komplikáciami. V tomto štádiu je možný prechod myelómu k akútnej leukémii.

Diagnóza myelómu

Diagnóza myelómu zahŕňa sériu laboratórnych testov, ktoré umožňujú stanoviť presnú diagnózu v prvých štádiách ochorenia. Pacienti sú liečení:

  1. Všeobecné a biochemické krvné testy (množstvo hemoglobínu, kreatinínu, vápnika, celkového proteínu a frakcií atď.);
  2. Určenie hladiny proteínových frakcií v krvi;
  3. Testovanie moču, pri ktorom sa zvyšuje obsah proteínu, detekuje ľahké reťazce imunoglobulínov (proteín Bence-Jones);
  4. Trepanobiopsy kostnej drene s cieľom zistiť myelómové bunky a vyhodnotiť povahu poškodenia baktérií hematopoézy;
  5. Rádiografia, CT, MRI kostí.

Na správne vyhodnotenie výsledkov štúdií je dôležité porovnať ich s klinickými príznakmi ochorenia a vykonanie akejkoľvek analýzy nebude postačovať na diagnostiku myelómu.

histológia kostnej drene: normálna (ľavá) a myelómová (pravá)

liečba

Liečba myelómu vykonáva hematológ v nemocnici hematologického profilu a zahŕňa:

  • Cytostatická liečba.
  • Radiačná terapia.
  • Účel alfa2-interferónu.
  • Liečba a prevencia komplikácií.
  • Transplantácia kostnej drene.

Myelóm je klasifikovaný ako nevyliečiteľný nádor hematopoetického tkaniva, ale včasná terapia umožňuje kontrolu nádoru. Predpokladá sa, že je možné obnoviť len úspešnou transplantáciou kostnej drene.

Doteraz zostáva chemoterapiou hlavná metóda liečenia myelómu, čo umožňuje predĺžiť životnosť pacientov na 3,5 - 4 roky. Chemoterapia zálohy spojené s vývojom skupiny alkylačných chemoterapeutických činidiel (Alkeran, cyklofosfamid), ktoré boli použité v kombinácii s prednizónom ako polovici minulého storočia. Účel polychémie je účinnejší, ale prežitie pacientov sa významne nezvyšuje. Vývoj nádorov chemorezistenci k týmto liekom vedie k malígne toku ochorenia, a pre boj proti tomuto javu sú syntetizované v podstate nové lieky - induktory apoptózy, inhibítory proteasomu (bortezomib) a imunomodulátory.

Bdelé čakanie je povolené u pacientov s štádiu IA a IIA ochorenie bez bolesti a riziko zlomenín kostí, za predpokladu, kontinuálne monitorovanie krvi, ale v prípade príznakov progresie tumoru sú menovaní nutne cytostatikami.

Indikácie pre chemoterapiu sú:

  1. Hyperkalcémia (zvýšená koncentrácia vápnika v krvnom sére);
  2. anémia;
  3. Symptómy poškodenia obličiek;
  4. Zapojenie kostí;
  5. Vývoj hyperviskozity a hemoragických syndrómov;
  6. amyloidóza;
  7. Infekčné komplikácie.

Hlavnou schémou liečby myelómu je kombinácia alkénu (melfalanu) a prednizolónu (M + P), ktoré inhibujú násobenie nádorových buniek a znižujú produkciu paraproteínov. V prípade nádorov rezistentných, rovnako ako malígny pôvodne závažné priebehu choroby je možné vtedy, keď ďalšie polychemoterapii menovaný vinkristín, adriablastin, doxorubicín podľa zavedených protokolov polychemoterapii. Schéma M + P sa podáva každé štyri týždne a ak sú príznaky zlyhania obličiek, alkén sa nahradí cyklofosfamidom.

Špecifický program cytostatickej liečby vyberie lekár, ktorý vychádza zo znakov priebehu ochorenia, stavu a veku pacienta, citlivosti nádoru na tieto alebo iné lieky.

Účinnosť liečby je indikovaná:

  • Stabilná alebo rastúca hladina hemoglobínu (nie nižšia ako 90 g / l);
  • Sérový albumín nad 30 g / l;
  • Normálna hladina vápnika v krvi;
  • Absencia progresie kostnej deštrukcie.

Použitie lieku, ako je napr talidomid, vykazuje dobré výsledky s myelómom, najmä v rezistentných formách. Thalidomid inhibuje angiogenézu (vývoj nádorových ciev), zvyšuje imunitnú odpoveď proti nádorovým bunkám, vyvoláva smrť malígnych plazmocytov. Talidomid kombinácii so štandardnými cytotoxickými režimov dáva dobrý účinok, a môže v niektorých prípadoch nedošlo k dlhodobému podávanie chemoterapeutického plný trombózy v mieste inštalácie žilového katétra. Okrem talidomidu môže liečivo zo žraločej chrupavky (neovalast), ktoré je tiež predpísané pre myelóm, zabrániť angiogenéze v nádore.

Pacienti mladší ako 55-60 rokov sa považujú za optimálnu polychemotherapiu s následnou transplantáciou vlastných periférnych kmeňových buniek. Tento prístup zvyšuje priemernú dĺžku života na päť rokov a úplná remisia je možná u 20% pacientov.

Vymenovanie alfa-interferónu vo vysokých dávkach sa vykonáva, keď pacient opustí stav remisie a slúži ako súčasť udržiavacej liečby niekoľko rokov.

Video: prednáška o liečbe mnohopočetného myelómu

Radiačná terapia nemá v tejto patológii nezávislý význam, ale používa sa pri porážke kostí s veľkými ložiskami zničenia kostného tkaniva, syndrómom silnej bolesti, solitárnym myelómom. Celková dávka žiarenia zvyčajne nie je väčšia ako 2500-4000 Gy.

Liečba a prevencia komplikácií zahŕňajú:

  1. Antibiotická terapia širokospektrálnymi liečivami pre komplikácie infekčnej povahy;
  2. Korekčné funkcie obličiek v ich zlyhania (strava, diuretiká, plazmaferézou a hemosorbtion, v ťažkých prípadoch - na hemodialýze "umelé obličky" prístrojov);
  3. Normalizácia hladín vápnika (nutenie diurézy diuretikami, glukokortikoidy, kalcitrín);
  4. Použitie erytropoetínu, transfúzia krvných zložiek pri ťažkej anémii a hemoragickom syndróme;
  5. Desintoxikačná liečba intravenóznym podaním liečebných roztokov a adekvátnou analgéziou;
  6. Pri použití calcitrine kostnej patológiu, anabolické steroidy, lieky zo skupiny bisfosfonátov (klodronátu, Zometa), ktoré znižujú deštruktívne procesy v kostiach a nedošlo k ich lomu. Pri zobrazený zlomenina osteosyntézy, môže trakčné - operačná liečba, je nutné cvičenie terapia, ako preventívne opatrenie môže byť odhadnutá miestnej ožarovanie v mieste zlomeniny;
  7. Keď je exprimovaný hyperviskózna syndróm a ochorenia obličiek spôsobených cirkulačným významného počtu pacientov paraproteín nádorových vykonaných hemosorbtion a plazmaferéza, prietok krvi pomôcť odstrániť z veľkej proteínové molekuly.

Transplantácia kostnej drene zatiaľ nenašla hromadnú aplikáciu v myelóme, pretože riziko komplikácií je stále veľké, najmä u pacientov starších ako 40-50 rokov. Transplantácia kmeňových buniek odobratých pacientom alebo darcom je častejšia. Zavedenie darcovských kmeňových buniek môže dokonca viesť k úplnému vyliečeniu myelómu, ale tento jav sa zriedka vyskytuje v dôsledku vysokej toxicity chemoterapie podanej v maximálnych možných dávkach.

Chirurgická liečba myelómu je zriedka používaná, hlavne s lokalizovanými formami ochorenia, keď nádorová maska ​​stláča životne dôležité orgány, korene nervov, cievy. Možná chirurgická liečba v prípade poškodenia chrbtice, zameraná na elimináciu kompresie miechy počas kompresných zlomenín stavcov.

Priemerná dĺžka života pri vykonávaní chemoterapie u citlivých pacientov je až 4 roky, avšak rezistentné formy nádoru ju znižujú na jeden rok alebo menej. Najdlhšia životnosť sa pozoruje v štádiu IA - 61 mesiacov a pri IIIB nie je dlhšia ako 15 mesiacov. Pri dlhodobej chemoterapii sú možné nielen komplikácie spojené s toxickými účinkami liekov, ale aj vývoj sekundárnej rezistencie nádorov na liečbu a jej premenu na akútnu leukémiu.

Všeobecne platí, že prognóza je určená formou mnohopočetného myelómu a jeho reakciu na liečbu, ako aj veku pacienta a prítomnosť komorbidity, ale bol vždy vážne a zostáva neuspokojivá vo väčšine prípadov. Liečba je zriedkavá, ale závažné komplikácie, ako je sepsa, krvácanie, zlyhanie obličiek, amyloidózy a toxické poškodenie vnútorných orgánov, počas liečby cytostatikami vo väčšine prípadov vedie k úmrtiu.

Príznaky myelómu

✓ Článok kontrolovaný lekárom

Myelóm alebo myelóm je typ hemoblastózy. Tento termín sa vzťahuje na všetkých ako na známe a najnebezpečnejšie "rakovinu krvi". Inými slovami, myelóm je choroba, pri ktorej dochádza k rýchlej proliferácii nádorových buniek - plazmocyty tvoriace patologický proteín nazývaný "paraproteín". Stojí za zmienku, že parametre buniek-plazmocytov v kostnej dreni a krvi sa zvyšujú kvôli mutáciám, ktoré sa vyskytujú v nich. Práve tento proces spôsobuje intenzívnu produkciu paraproteínu.

Hlavným rozdielom myelómu od iných onkológií - rakoviny žalúdka, prsníkov - je to, že rakovinové bunky sú súčasne lokalizované v ktorejkoľvek oblasti tela a postihujú rôzne orgány. Tam sú nesené s prúdom krvi.

Príznaky myelómu

Vzhľadom na skutočnosť, že protilátky-plazmocyty sú v kostnej dreni prítomné v obrovských množstvách, prestáva fungovať normálne, dochádza k narušeniu tvorby krvi, začína sa proces deštrukcie kostného tkaniva. Vzhľadom na skutočnosť, že rakovinové bunky sú prítomné v rôznych orgánoch a systémoch, dochádza k zlyhaniu ich práce. To spôsobuje rôzne symptómy choroby.

Viac informácií o tejto chorobe

Myelóm je onkologické ochorenie, ktoré sa vyznačuje násobením a koncentráciou plazmocytov v kostnej dreni. Tieto bunky prispievajú k uvoľneniu patologických proteínov - paraproteínov do krvi.

Aby ste pochopili podstatu tejto choroby, musíte pochopiť, aké bunky sú plazmatické bunky a ako sa paraproteíny vyrábajú.

Čo je myelóm?

Takže plazmocyty sú bunky, ktoré sú vyrobené z B-lymfocytov. Proces ich tvorby je veľmi zložitý a spravidla začína zavedením cudzieho mikroorganizmu do krvného obehu.

Vývoj myelómu

Najskôr sa mikrób stretne s B-lymfocytmi, čo zase vidí ako hrozbu. Ďalej sa B-lymfocyt aktivuje a nasmeruje do blízkej lymfatickej uzliny. Tu mení svoj tvar a vzhľad. Spustí sa proces produkcie protilátok alebo imunoglobulínov, ktorých práca spočíva v zničení mikróbov, ktoré sa vyskytujú na ceste.

Inými slovami, ak je enterálny vírus chytený na dráhe B-lymfocytov, bude bojovať iba s rotavírusom alebo norovírusom. Vďaka tomuto selektívnemu mechanizmu potlačuje imunitu životne dôležitú aktivitu patologicky nebezpečných mikroorganizmov a neškodí "užitočným" baktériám.

Epidemiológia myelómu

Degenerovaný B-lymfocyt sa stáva plnohodnotnou imunitnou bunkou, ktorá sa nazýva "plasmacyt". Po transformácii vstúpi do krvného riečišťa a začne sa tam aktívne rozmnožovať. Tieto bunky, ktoré sa vytvorili z plazmocytov, sa nazývajú "monoklonálne".

Po zničení patogénov zomrie veľký počet monoklonálnych buniek a "preživší" sa stanú pamäťovými bunkami. Budú v blízkej budúcnosti poskytovať ochranu pred predchádzajúcim ochorením. Všetky vyššie uvedené - to je norma.

Existujú však aj nebezpečné porušenia, ktoré hovoria o vývoji myelómu. To znamená, že táto choroba je charakterizovaná nekonečnou produkciou monoklonálnych buniek plazmocytov. Avšak nezomriu - ich počet sa zvyšuje. Inými slovami, s rozvojom myelómu, proces deštrukcie monoklonálnych buniek sa zastaví. V dôsledku toho sa rozšírili a prenikli do kostnej drene, čím sa vytlačili krvné doštičky, bielych krviniek a erytrocytov. V dôsledku toho pacient vyvinie pancytopéniu - zníženie počtu vitálnych buniek v cirkulujúcej krvi.

Namočte normálnu kostnú dreň a kostnú dreň do myelómu

Dôležité! V medicíne je rozdiel medzi osamelým (jediný nádor lokalizovaný v niektorých kostiach alebo ložiskách umiestnených mimo kostnej drene) a mnohopočetný myelóm. Prvá možnosť je podľa lekárskych štatistík vo väčšine prípadov prístupná k liečbe.

Ale to nie je všetko. Nekonečne znásobujúce monoklonálne protilátky produkujú chybné imunitné bunky, ktoré nemôžu usmrtiť patogénne mikroorganizmy. Sú nazývané "paraproteíny".

Tieto útvary sú uložené vo veľkom počte na rôznych orgánoch. V tomto ohľade dochádza k narušeniu ich fungovania, k potlačeniu imunity, k zrážaniu krvi, k zvýšeniu viskozity, k rozpadu proteínového metabolizmu, k poškodeniu kostnej štruktúry, k rozvoju osteoporózy.

Dôležité! Myelóm sa vyskytuje hlavne u ľudí starších ako 40 rokov. Vo veľkom počte ochorení diagnostikovaných v 50-60 rokoch. Ženy ochorejú menej často ako muži.

Video - viacnásobný myelóm: príčiny a vývoj

Príčiny ochorenia myelómu

Dôvody pre výskyt choroby lekárov tak až do konca a nie je objasnené. Existujú však niektoré faktory, ktoré môžu zvýšiť riziko vzniku myelómu.

  1. Vírusové infekcie sú v chronickej forme.
  2. Dedičný faktor. Tí ľudia, ktorých príbuzní mali leukémia, spadajú do rizikovej zóny.
  3. Neustály vplyv faktorov, ktoré potláčajú imunitné funkcie - stres, dlhodobé vystavenie sa rádioaktívnej zóne, použitie cytostatiky atď.
  4. Ľudia, ktorí neustále vdychujú toxické látky - výpary ortuti, zlúčeniny arzénu - tiež spadajú do rizikovej zóny.
  5. Obezita je tiež provokujúcim faktorom v progresii myelómu.

Etiológia myelómu

Dôležité! Diagnóza ochorenia pomocou rádiografie, špirálovej tomografie, analýzy krvi a moču (všeobecne), biochémie, aspirácie (vzorkovacia časť kostnej drene).

Symptomatické príznaky myelómu

Symptomatický myelóm rozdelený na 2 skupiny. Sú to:

  • príznaky, ktoré sú spojené s progresiou malígneho nádoru v kostnej dreni;
  • príznaky, ktoré sú vlastné šíreniu nádoru v rôznych oblastiach tela, ako aj požití paraproteínov do krvného obehu.

Klinika a príznaky mnohopočetného myelómu

Klinický obraz myelómu, ktorý prechádza v kostnom tkanive, je nasledujúci.

Dôležité! Osoba, ktorá má leukopéniu s primeranou liečbou, môže žiť od 5 do 10 rokov. Pri absencii terapie - smrť nastane 2 roky od začiatku vývoja.

Manifestácie, mechanizmus vývoja a príznaky myelómu

Symptómy nádoru v rôznych telesných systémoch

Symptómy, ktoré sú vlastné šíreniu nádoru v rôznych telesných systémoch a prijímaniu paraproteínov do krvi.

  1. Zhoršená funkcia obličiek, zlyhanie orgánu, vznik nefrotického syndrómu. Choroby sú primárne spojené s akumuláciou paraproteínov a pravidelnými infekčnými léziami v obličkách. Výsledkom je, že obličky trpia obrovskou záťažou, pretože vyčerpanie tela vyvíja nedostatok. Renálne lézie sú charakterizované prítomnosťou Bence-Jonesovho proteínového telieska a kyseliny močovej v moči. Prvý sa zisťuje pomocou špecializovanej lekárskej analýzy. Prítomnosť proteínového telesa v moči Bens-Jones spravidla indikuje vývoj myelómu. Na rozdiel od bežného zlyhania obličiek nie je myelóm sprevádzaný opuchom a hypertenziou.
  2. Porušenie zrážanlivosti krvi. Vyvinutý kvôli nedostatku krvi v krvných doštičkách, ako aj ich neschopnosti fungovať.
  3. Porušenie srdcovej práce (kardiomyopatia).
  4. Symptómy neurologických ochorení.
  5. Zvýšenie sleziny a pečene vo veľkosti.
  6. Zvýšená hustota krvi. Sú sprevádzané bohatými vaginálnymi, nosovými, dásňovými, črevnými a inými krvácaninami. Okrem toho má pacient modriny, modriny, odreniny. Ďalším charakteristickým príznakom je "oko mýval". Je charakterizovaný výskytom modrín pod očami po miernom dotyku na túto oblasť. Je to dôsledkom zničenia stien krvných ciev a zvýšenej krvnej hustoty. Vzhľadom na slabý prívod krvi na pozadí myelómu môže pacient vyvinúť hypoxiu, anorexiu, komplikované srdcové ochorenia.
  7. Zničenie nechtov, vypadávanie vlasov.
  8. Mobilita jazyka sa zhoršuje a jeho veľkosť sa zvyšuje.

Patogenéza mnohopočetného myelómu

Dôležité! Kvôli príliš viskózny krvi v myelómu u pacienta môže dôjsť k autonómnej dysfunkcie, ako ťažké závraty, ospalosť, únava, úzkosť, poruchy pohybovej koordinácie, záchvaty. Vo výnimočných prípadoch ospalosť myelómu vedie k úzkosti a kóme.

Fázy myelómu

Liečba myelómu

Liečba myelómu je zameraná predovšetkým na predĺženie života pacienta.

Dôležité! Od úplného zbavenia sa myelómu nebude fungovať - ​​je možné len zastaviť šírenie nádoru a zaviesť ho do štádia remisie.

Liečba choroby spočíva v použití metód na elimináciu symptómov a použitie špeciálnych cytostatických metód. Posledne uvedené zahŕňajú chemickú a radiačnú terapiu.

Tým, symptomatické terapie zahŕňajú chirurgický zákrok, ktorého cieľom je odstránenie vnútorných orgánov nádoru kompresie, príjem prípravky bolesti čistenie, rovnako ako metódy pre zníženie ukazovateľov vápnika v krvi, reštaurovanie zrážanie, liečbu poškodenia obličiek.

Liečba, diagnostika a syndrómy myelómu

Dôležité! Sledujte, kedy pacient potrebuje diétu a nevyhnutne má nízky obsah bielkovín. Ak chcete zahrnúť do výživnej stravy, nie je potrebné viac ako 60 g. proteín za deň. Preto sa odporúča takmer eliminovať spotrebu mäsa, šošovice, vaječného bielka, orechov, fazule, rýb.

Metódy liečby myelómu

Algoritmus na liečbu prvého relapsu mnohopočetného myelómu

Myelómová choroba

Ak dôjde k progresii myelómovej krvnej choroby, deštrukcia plazmatických buniek v kostnej dreni, ktoré mutujú a získavajú malígny charakter. Ochorenie sa týka paraproteinemickej leukémie, má druhé meno "rakovina krvi". Prirodzene sa vyznačuje nádorovým novotvarom, ktorého veľkosť sa rozrastá v každom štádiu ochorenia. Diagnóza je ťažké liečiť, môže to mať za následok neočakávaný smrteľný výsledok.

Čo je myelóm?

To je abnormálny stav nazývaný "Rustitzky-Kahlerova choroba" skracuje očakávanú dĺžku života. V patologickom procese rakovinové bunky vstupujú do systémového obehu, podporujú intenzívnu produkciu patologických imunoglobulínov - paraproteínov. Tieto špecifické proteíny, transformované do amyloidov, sú uložené v tkanivách a narušujú prácu takých dôležitých orgánov a štruktúr ako sú obličky, kĺby, srdce. Celkový stav pacienta závisí od stupňa ochorenia, počtu malígnych buniek. Na diagnostiku je potrebná diferenciálna diagnostika.

Samostatný plazmocytóm

Plazmatický karcinóm tejto odrody sa vyznačuje jediným zameraním patológie, ktorá je lokalizovaná v kostnej dreni a lymfatických uzlinách. Na stanovenie správnej diagnózy myelómu je potrebné vykonať niekoľko laboratórnych štúdií, vylúčiť šírenie viacerých ohniskov. Pri kostných léziách myelómu sú príznaky podobné, liečba závisí od štádia patologického procesu.

Viacnásobný myelóm

S touto patológiou sa niekoľko štruktúr kostnej drene okamžite stáva ohniskom patológie, ktoré rýchlo postupujú. Príznaky mnohopočetného myelómu závisia od štádia lézie a z dôvodu prehľadnosti tematických fotografií, ktoré môžete vidieť nižšie. Myelóm krvi postihuje tkanivá stavcov, lopatky, rebrá, iliace krídla, kosti lebky súvisiace s kostnou dreňou. Pri takých malígnych nádoroch nie je klinický výsledok pre pacienta optimistický.

Etapy

Prebiehajúci Bence-Jonesov myelóm vo všetkých štádiách ochorenia je významnou hrozbou pre život pacienta, takže včasná diagnóza je 50% úspešná liečba. Lekári rozlišujú tri štádiá patológie myelómu, v ktorých sa výrazné príznaky ochorenia zvyšujú a zhoršujú:

  1. Prvá fáza. V krvi, nadbytok vápnika prevláda, a paraproteíny nízka koncentrácia bielkovín v moči, index hemoglobín dosahuje 100 g / l, majú príznaky osteoporózy mieste. Zameranie patológie je jedno, ale postupuje.
  2. Druhá fáza. Hrudky lézií sa stávajú viacnásobné, koncentrácia paraproteínov a hemoglobínu klesá, hmotnosť nádorových tkanív dosahuje 800 g. Prevažujú jednotlivé metastázy.
  3. Tretia etapa. Progresia osteoporózy v kostiach, v kostných štruktúrach sú 3 alebo viac ložísk, koncentrácia proteínu v moči a maximálna hladina vápnika v krvi. Hemoglobín sa patologicky znižuje na 85 g / l.

dôvody

Myelóm kostí rastie spontánne a lekári nedokážu určiť etiológiu patologického procesu až do konca. Jedna vec je známa: ľudia sú vystavení riziku vystavenia žiareniu. Podľa štatistiky počet pacientov po expozícii takýmto patogénnym faktorom sa občas zvýšil. Na základe výsledkov dlhodobej liečby nie je vždy možné stabilizovať všeobecný stav klinického pacienta.

Príznaky myelómu

Pri léziách kostného tkaniva u pacienta je prvou vecou anémia nevysvetliteľnej etiológie, ktorá nie je predmetom korekcie ani po liečebnej strave. Charakteristické symptómy sú výrazná bolesť v kostiach, výskyt patologickej zlomeniny nie je vylúčený. Ďalšie zmeny celkového zdravotného stavu v progresii myelómu sú uvedené nižšie:

  • časté krvácanie;
  • zhoršenie krvného zrážania, trombóza;
  • znížená imunita;
  • bolesť myokardu;
  • zvýšenie bielkovín v moči;
  • nestabilita teplotného režimu;
  • syndróm zlyhania obličiek;
  • zvýšená únava;
  • závažné príznaky osteoporózy;
  • zlomeniny chrbtice v komplikovaných klinických obrázkoch.

diagnostika

Vzhľadom k tomu, Po prvýkrát je choroba asymptomatická a nie je diagnostikovaná včas, lekári odhalili už komplikácie myelómu, podozrenie na zlyhanie obličiek. Diagnostika zahŕňa nielen vizuálne vyšetrenie pacienta a palpáciu mäkkých kostných štruktúr, ale navyše sa vyžaduje podstúpiť klinické vyšetrenia. Sú to:

  • hrudníka a skeletového röntgenu na určenie počtu nádorov v kosti;
  • aspiračná biopsia kostnej drene na kontrolu prítomnosti rakovinových buniek v patológii myelómu;
  • trepanobiopsy - štúdium kompaktnej a hubovité látky odobratej z kostnej drene;
  • Myelogram je nevyhnutný pre diferenciálnu diagnostiku ako informatívnu invazívnu metódu;
  • cytogenetickú štúdiu plazmatických buniek.

Liečba myelómu

V nekomplikovaných klinických obrázkoch z chirurgických metód sa používajú: transplantácia darcov alebo vlastných kmeňových buniek, vysoko dávkovaná chemoterapia s použitím cytostatiky, rádioterapia. Hemosorpcia a plazmaforéza sú vhodné pre hypervisúlny syndróm, rozsiahle poškodenie obličiek, renálnu insuficienciu. Liečba liečebná terapia trvajúca niekoľko mesiacov s myelómovou patológiou zahŕňa:

  • anestetiká na odstránenie bolesti v kostiach;
  • antibiotiká série penicilínov s opakovanými infekčnými procesmi vo vnútri a intravenózne;
  • hemostatiká na kontrolu intenzívneho krvácania: Vikasol, Etamsilat;
  • cytostatiká na zníženie objemu nádorov: melfalan, cyklofosfamid, chlórbutín;
  • glukokortikoidy v kombinácii s hojným nápojom na zníženie koncentrácie vápnika v krvi: Alkeran, prednizolón, dexametazón.
  • imunostimulanty s obsahom interferónu, ak bola choroba sprevádzaná znížením imunity.

Ak rast malígneho nádoru zvyšuje tlak na susedné orgány s následnou dysfunkciou, lekári sa rozhodnú urýchlene odstrániť takýto patogénny nádor pomocou chirurgických metód. Klinické výsledky a potenciálne komplikácie po operácii môžu byť najviac nepredvídateľné.

Výživa pre myelóm

Na zmiernenie recidívy choroby by liečba mala byť včasná, pričom diéta by sa mala zahrnúť do komplexnej schémy. Dodržiavanie tejto výživy je potrebné počas celého života, najmä pri ďalšej exacerbácii. Tu sú cenné odporúčania stravovacích expertov na plazmocytózu:

  • znížiť na minimum spotrebu bielkovinových potravín - nie je povolené viac ako 60 g bielkovín denne;
  • vylúčiť z dennej kŕmnej dávky také potravinové výrobky ako fazuľa, šošovica, hrach, mäso, ryby, orechy, vajcia;
  • Nejedzte potraviny, pri ktorých môže pacient vyvolať akútne alergické reakcie.
  • pravidelne užívať prírodné vitamíny, dodržiavať intenzívnu liečbu vitamínmi.

O Nás

Fibromióm maternice, alebo jednoducho myóm, je benígny nádor svalových a spojivových elementov. Pozoruje sa u 15-20% žien nad 30 rokov, ale aj v mladšom veku.