Myelómová choroba

Ak dôjde k progresii myelómovej krvnej choroby, deštrukcia plazmatických buniek v kostnej dreni, ktoré mutujú a získavajú malígny charakter. Ochorenie sa týka paraproteinemickej leukémie, má druhé meno "rakovina krvi". Prirodzene sa vyznačuje nádorovým novotvarom, ktorého veľkosť sa rozrastá v každom štádiu ochorenia. Diagnóza je ťažké liečiť, môže to mať za následok neočakávaný smrteľný výsledok.

Čo je myelóm?

To je abnormálny stav nazývaný "Rustitzky-Kahlerova choroba" skracuje očakávanú dĺžku života. V patologickom procese rakovinové bunky vstupujú do systémového obehu, podporujú intenzívnu produkciu patologických imunoglobulínov - paraproteínov. Tieto špecifické proteíny, transformované do amyloidov, sú uložené v tkanivách a narušujú prácu takých dôležitých orgánov a štruktúr ako sú obličky, kĺby, srdce. Celkový stav pacienta závisí od stupňa ochorenia, počtu malígnych buniek. Na diagnostiku je potrebná diferenciálna diagnostika.

Samostatný plazmocytóm

Plazmatický karcinóm tejto odrody sa vyznačuje jediným zameraním patológie, ktorá je lokalizovaná v kostnej dreni a lymfatických uzlinách. Na stanovenie správnej diagnózy myelómu je potrebné vykonať niekoľko laboratórnych štúdií, vylúčiť šírenie viacerých ohniskov. Pri kostných léziách myelómu sú príznaky podobné, liečba závisí od štádia patologického procesu.

Viacnásobný myelóm

S touto patológiou sa niekoľko štruktúr kostnej drene okamžite stáva ohniskom patológie, ktoré rýchlo postupujú. Príznaky mnohopočetného myelómu závisia od štádia lézie a z dôvodu prehľadnosti tematických fotografií, ktoré môžete vidieť nižšie. Myelóm krvi postihuje tkanivá stavcov, lopatky, rebrá, iliace krídla, kosti lebky súvisiace s kostnou dreňou. Pri takých malígnych nádoroch nie je klinický výsledok pre pacienta optimistický.

Etapy

Prebiehajúci Bence-Jonesov myelóm vo všetkých štádiách ochorenia je významnou hrozbou pre život pacienta, takže včasná diagnóza je 50% úspešná liečba. Lekári rozlišujú tri štádiá patológie myelómu, v ktorých sa výrazné príznaky ochorenia zvyšujú a zhoršujú:

  1. Prvá fáza. V krvi, nadbytok vápnika prevláda, a paraproteíny nízka koncentrácia bielkovín v moči, index hemoglobín dosahuje 100 g / l, majú príznaky osteoporózy mieste. Zameranie patológie je jedno, ale postupuje.
  2. Druhá fáza. Hrudky lézií sa stávajú viacnásobné, koncentrácia paraproteínov a hemoglobínu klesá, hmotnosť nádorových tkanív dosahuje 800 g. Prevažujú jednotlivé metastázy.
  3. Tretia etapa. Progresia osteoporózy v kostiach, v kostných štruktúrach sú 3 alebo viac ložísk, koncentrácia proteínu v moči a maximálna hladina vápnika v krvi. Hemoglobín sa patologicky znižuje na 85 g / l.

dôvody

Myelóm kostí rastie spontánne a lekári nedokážu určiť etiológiu patologického procesu až do konca. Jedna vec je známa: ľudia sú vystavení riziku vystavenia žiareniu. Podľa štatistiky počet pacientov po expozícii takýmto patogénnym faktorom sa občas zvýšil. Na základe výsledkov dlhodobej liečby nie je vždy možné stabilizovať všeobecný stav klinického pacienta.

Príznaky myelómu

Pri léziách kostného tkaniva u pacienta je prvou vecou anémia nevysvetliteľnej etiológie, ktorá nie je predmetom korekcie ani po liečebnej strave. Charakteristické symptómy sú výrazná bolesť v kostiach, výskyt patologickej zlomeniny nie je vylúčený. Ďalšie zmeny celkového zdravotného stavu v progresii myelómu sú uvedené nižšie:

  • časté krvácanie;
  • zhoršenie krvného zrážania, trombóza;
  • znížená imunita;
  • bolesť myokardu;
  • zvýšenie bielkovín v moči;
  • nestabilita teplotného režimu;
  • syndróm zlyhania obličiek;
  • zvýšená únava;
  • závažné príznaky osteoporózy;
  • zlomeniny chrbtice v komplikovaných klinických obrázkoch.

diagnostika

Vzhľadom k tomu, Po prvýkrát je choroba asymptomatická a nie je diagnostikovaná včas, lekári odhalili už komplikácie myelómu, podozrenie na zlyhanie obličiek. Diagnostika zahŕňa nielen vizuálne vyšetrenie pacienta a palpáciu mäkkých kostných štruktúr, ale navyše sa vyžaduje podstúpiť klinické vyšetrenia. Sú to:

  • hrudníka a skeletového röntgenu na určenie počtu nádorov v kosti;
  • aspiračná biopsia kostnej drene na kontrolu prítomnosti rakovinových buniek v patológii myelómu;
  • trepanobiopsy - štúdium kompaktnej a hubovité látky odobratej z kostnej drene;
  • Myelogram je nevyhnutný pre diferenciálnu diagnostiku ako informatívnu invazívnu metódu;
  • cytogenetickú štúdiu plazmatických buniek.

Liečba myelómu

V nekomplikovaných klinických obrázkoch z chirurgických metód sa používajú: transplantácia darcov alebo vlastných kmeňových buniek, vysoko dávkovaná chemoterapia s použitím cytostatiky, rádioterapia. Hemosorpcia a plazmaforéza sú vhodné pre hypervisúlny syndróm, rozsiahle poškodenie obličiek, renálnu insuficienciu. Liečba liečebná terapia trvajúca niekoľko mesiacov s myelómovou patológiou zahŕňa:

  • anestetiká na odstránenie bolesti v kostiach;
  • antibiotiká série penicilínov s opakovanými infekčnými procesmi vo vnútri a intravenózne;
  • hemostatiká na kontrolu intenzívneho krvácania: Vikasol, Etamsilat;
  • cytostatiká na zníženie objemu nádorov: melfalan, cyklofosfamid, chlórbutín;
  • glukokortikoidy v kombinácii s hojným nápojom na zníženie koncentrácie vápnika v krvi: Alkeran, prednizolón, dexametazón.
  • imunostimulanty s obsahom interferónu, ak bola choroba sprevádzaná znížením imunity.

Ak rast malígneho nádoru zvyšuje tlak na susedné orgány s následnou dysfunkciou, lekári sa rozhodnú urýchlene odstrániť takýto patogénny nádor pomocou chirurgických metód. Klinické výsledky a potenciálne komplikácie po operácii môžu byť najviac nepredvídateľné.

Výživa pre myelóm

Na zmiernenie recidívy choroby by liečba mala byť včasná, pričom diéta by sa mala zahrnúť do komplexnej schémy. Dodržiavanie tejto výživy je potrebné počas celého života, najmä pri ďalšej exacerbácii. Tu sú cenné odporúčania stravovacích expertov na plazmocytózu:

  • znížiť na minimum spotrebu bielkovinových potravín - nie je povolené viac ako 60 g bielkovín denne;
  • vylúčiť z dennej kŕmnej dávky také potravinové výrobky ako fazuľa, šošovica, hrach, mäso, ryby, orechy, vajcia;
  • Nejedzte potraviny, pri ktorých môže pacient vyvolať akútne alergické reakcie.
  • pravidelne užívať prírodné vitamíny, dodržiavať intenzívnu liečbu vitamínmi.

Myelóm: príčiny, znaky, formy a fázy, detekcia, moderná terapia

Myelóm, čo je ochorenie zvané stále Rustitskogo Calera, mielomatozom alebo generalizované plazmocytóm, sa týka najčastejších paraproteinemic hematologických malignít a dochádza zhruba v rovnakú frekvenciu ako iné chronické leukémie.

Choroba postihuje hlavne telo ľudí, ktorých vek prekročil 40 rokov, Je pravda, s výnimkou výnimiek, že môže debutovať v 18 a 25 rokoch, ale toto vekové obdobie pre myelóm nie je typické. V praxi neexistujú žiadne známe prípady ochorenia v pediatrii, to znamená, že myelóm nie je infantilnou chorobou.

Sexuálna totožnosť osoby ho chráni pred myelómom, takže môžeme povedať, že mu aj ženy rovnako trpia.

Ako a prečo sa nádor objaví?

Podkladom pre nástup vývoja nádoru sú imunokompetentné bunky zodpovedné za humorálnu imunitu: plazmocyty a B-lymfocyty. Sú proliferovať a vytvárajú klon plazmatických buniek, začiatočníci nadmerne syntetizovať homogénnych patologických imunoglobulíny (súprava) všetkých tried (A, G, E, F, D). Nazývajú sa paraproteínu a majú imunologické vlastnosti: nemožno vykonávať všetky úlohy bežných protilátok, a niekedy dokonca stratiť žiadne funkčné schopnosti, ktorá sa stávajú úplne neudržateľný a zbytočné. Vzhľadom na to, že existuje príliš veľa hromadí v organizme (krvi a tkanív), ktoré vedú k nežiaducim účinkom, ktoré sú vyjadrené:

  • Významný nárast celkového proteínu (hyperproteinémia);
  • Preťaženie krvi;
  • Porážka renálnych tubulov;
  • Vzhľad bielkovín v moči;
  • Narušenie výstupného systému;
  • Zničenie kostí.

Syntéza patologického Ig sa teda uskutočňuje v hlavnom hematopoetickom orgáne v myelóme je kostná dreň reprezentovaná hlavne plazmatickými bunkami - výrobcami abnormálnych proteínov. Takéto udalosti výrazne ovplyvňujú produkciu normálnych protilátok, ktorých produkcia je značne znížená, čo je otvorená cesta k imunologickému zlyhaniu. Rastúca imunitná nedostatočnosť myelómu je dôvodom na zvýšenie náchylnosti pacienta na rôzne infekčné činidlá.

Imunoglobulín pozostávajúci z ťažkých a ľahkých reťazcov, v niektorých prípadoch nie všetkých, ale len jeho jednotlivé fragmenty (ľahké alebo ťažké reťazce). Pri štúdiu typov ochorenia a vykonávaní genetických štúdií boli odhalené niektoré vzory mutácie. Najčastejšie (1 z 1000) existujú mutantné bunky, ktoré produkujú len L-reťazce (pľúca) a absolútne neintegrujú H reťazce. Tento typ poruchy vedie k vzniku Bens-Jonesovho myelómu.

Vytvorené monoklonálne ľahké reťazce voľne prenikajú do moču, kde sa môžu vnímať ako proteíny nazývané Bens-Jones body (proteinúria BJ).

Zatiaľ nie je známe, prečo sa v krvných bunkách vyskytla škodlivá mutácia, ktorá postupne zvyšovala tvorbu klonov nádorových buniek a syntetizovala nadbytok akéhokoľvek špecifického Ig (alebo jeho reťazca). Vedci predložili rôzne hypotézy, z ktorých najvýznamnejšie sú:

  1. Úloha genetického faktora (mutácia génov);
  2. Vplyv niektorých chemických zlúčenín (ropné produkty, aromatické uhľovodíky, azbest).

Je však zrejmé, že nikto nemôže pomenovať presnú príčinu tejto strašnej choroby, a preto nie je možné ponúknuť skutočne účinnú liečbu, ktorá by pomohla poraziť túto chorobu. Myelóm je nevyliečiteľný a metódy, ktoré sa používajú na boj proti nemu, môžu len dočasne pozastaviť patologický proces a predĺžiť život.

Formy plazmocytómu

Formy malígneho ochorenia plazmatických buniek môžu byť reprezentované:

a) Samostatná forma, obmedzené zvlášť vyvíjajúce sa nádory, prevažne lokalizované v plochých kostiach (myelóm kostí), čo spôsobuje ich deštrukciu. Extraokostné a kostné solitálne myelómy predstavujú veľmi malú skupinu nádorov, ktoré sú v počiatočnej fáze generalizovaného plazmocytómu, z ktorých len 1 až 4%. Extra-extrémne osamelé nádory sa nachádzajú v nazofaryngu, v gastrointestinálnom trakte a (veľmi zriedkavo) v látke a membránach mozgu.

b) Zovšeobecnený proces, s niekoľkými odrodami:

  • Difúzny myelóm charakterizované poškodením kostnej drene ako výsledok začiatku klonálnej proliferácie (reprodukcie): plazmocytu alebo plazmablastickej;
  • Difúzna a fokálna forma (difuzne-nodulárne), ku ktorému dochádza vtedy, keď bunky, ktoré infikovali kostnú dreň, sa proliferujú do iných orgánov. Po prvé, kosti a obličky trpia, myelómová nefropatia sa vyvíja v dôsledku cirkulujúceho PIg, ktorý, spadajúci do renálnych tubulov, ich poškodzuje a tým zatvára lumen;
  • Viacnásobný myelóm, ktorého názov už naznačuje generalizovanú léziu celého organizmu, sa vytvára počas procesu usadzovania myelómových buniek s tvorbou nádorových proliferátov v koži (myelóm kože) a vnútorných orgánov;

najtypickejšiu formu postihnutia myelómu kostí chrbtice

Vzhľadom na nízky výskyt solitárnych nádorov neexistuje žiadny zvláštny dôvod na to, aby sa na ňom vysporiadal, takže ďalší opis choroby bude zahŕňať typy, klinické prejavy a liečbu mnohopočetného myelómu.

Imunochemické klasifikácie prostriedky pre delenie formy ochorenia v závislosti na proteíny patriace k určitej triede imunoglobulínov a potom, v prípade, že proteíny sú k IgE, myelóm, myelóm nazýva E IgA - myelómové IgM k - M-myelóm, a tak ďalej. Klinické príznaky morfologické rysy buniek a reakcie na liečbu významným rozdielom v rôznych prevedeniach imunochemických nie sú plasmacytomy. Je pravda, že v niektorých prípadoch sú zaznamenané určité príznaky určitého druhu. Napríklad, keď D-myelóm horšiu prognózu ako iné formy ochorenia, okrem toho, že je typickejší pre mladšie než, napríklad, BJ proteinúria.

Etapy choroby

Nádorové bunky, ktoré vychádzajú z kostnej drene, sa začnú šíriť po celom tele a infiltrujú tkanivá (kosti a obličky získajú maximum). Proces akumulácie proteínov v orgánoch sa nazýva paraproteinóza a nedôjde k tomu v ten istý deň. Predtým, než choroba úplne nadobudne moc nad ľudským telom, prejde cez 3 fázy, ktoré poskytujú 3 stupne klinických prejavov ochorenia:

  1. Obdobie asymptomatického toku, zvyčajne bez horúčky, pocení a vyčerpania, keďže nádor v tejto fáze neopúšťa kostnú dreň;
  2. Štádium rozvinutých klinických príznakov. Nádor presahuje kostnú dreň, existujú príznaky poškodenia kostí a obličiek, ale je neistý, ale ochorenie sa spomalí pri liečbe a oneskorenie nástupu terminálneho štádia;
  3. Terminál exacerbácia, vyznačuje zvýšenou stratou kostnej hmoty, penetrácia nádoru do mäkkých tkanív metastáz vo vnútorných orgánoch a v membránach mozgu. Morfologické zmeny vedú k bunkovej substrátu sarkomatizatsii plazmocytóm, a niekedy leukemization, ktorý ovplyvňuje výrazne na periférnych ukazovatele krvi a stavu pacienta, ktorý sa rýchlo zhoršuje (strata hmotnosti, potenie, zvýšenú telesnú teplotu). Antibiotická liečba v tomto štádiu je neúčinná.

Ďalším znakom, ktorý určuje podkategóriu mnohopočetného myelómu, je funkčná schopnosť obličiek: A - práca vylučovacieho systému zostáva normálna, B - vyvíja sa zlyhanie obličiek.

deštrukcia kostí v terminálnych štádiách myelómu

S obdobiami, ktoré majú znaky priebehu ochorenia, viažu a klasifikujú aj také formy (alebo štádiá) myelómu:

  • Lichý non-progresívny formulár, ktorý po dlhú dobu (až 10 rokov!) Nemôže sám zradiť. Je zaujímavé, že v tejto fáze nie sú žiadne známky rastu alebo progresie plazmocytómu;
  • Diametrálne opačný obraz patrí rýchlo sa rozvíjajúcim nádorom, ktoré majú osobitnú malignitu a líšia sa morfologickými zmenami charakteristickými pre nízky stupeň myelómového sarkómu. Takéto nádory spôsobujú určité ťažkosti, pretože je ťažké ich odlíšiť od akútnej plazmablastickej leukémie, okrem toho, že nie je jasné: ide o samostatnú formu alebo terminálnu fázu mnohopočetného myelómu.

Zvyčajne až do posledného koncového stupňa, ktorý končí smrťou, trvá maximálne 5 rokov (s primeranou terapiou), čo je dĺžka života chorého. Najpriaznivejšie prognostické termíny považované za myelómu G. Iné formy majú príliš veľký rozdiel, pokiaľ ide o choroby (2 až 60 mesiacov v závislosti na citlivosti na liečbu cytostatikami), od ktorej je možné urobiť záver, že plazmocytóm dáva veľmi zlú prognózu.

Symptómy: syndrómy typické pre myelóm

Symptómy mnohopočetného myelómu závisia od formy, štádia, liečby choroby a zapadajú do niekoľkých syndrómov, z ktorých najbežnejšie sú:

  1. Syndróm kostnej drene;
  2. Viscerálne lézie;
  3. Syndróm patológie proteínov, čo naznačuje, že niektoré ďalšie poddruhy.

Syndróm kostnej drene je spôsobené:

  • Myelómová tendencia k difúznemu ohniskovému rastu nádoru;
  • Proliferácia buniek plazmocytómu, tvorba osteoporózy a deštrukcia kostnej látky;
  • Zničenie plochých kostí, chrbtice, rebier, niekedy tubulárnych kostí - humerus a / alebo stehnovej kosti (proximálna časť). Kosti tváre lebky, rúk a nôh trpia veľmi zriedkavo. Tento syndróm sa často nazýva myelóm kostí alebo myelómov chrbtice.

na syndróm viscerálnych lézií U pacientov sa často zaznamenávajú príznaky zvýšenia pečene alebo sleziny, ktoré sú zvyčajne spojené so špecifickou proliferáciou nádorových buniek, ako aj s hematologickými príznakmi (myelémia, erytrokaryocytóza). Tento syndróm sa vyznačuje prítomnosťou nádorových infiltrátov plazmatických buniek prakticky vo všetkých orgánoch, ktoré spravidla nemajú žiadny klinický prejav, ale sú objavené post mortem patológom. Navyše, viscerálne lézie v generalizovanom plazmocytomu sú extrémne zriedkavé.

Video: Viacnásobný myelóm je vážna choroba, nie však veta

Oddelená úloha syndrómu proteínovej patológie

Syndróm patológie proteínov je reprezentovaný niekoľkými druhmi, z ktorých každý má svoje vlastné charakteristické symptómy.

Paraproteinemická nefróza (Myelóm nefropatia) je najzávažnejšie a častá (asi 25%) expresie vedúcej paraproteinémia jednou z príčin úmrtí v dôsledku zlyhania obličiek, avšak výstup jednotky prebieha v samostatnom kodifikácii myelómu a zohráva osobitnú úlohu:

  1. Pretrvávajúca proteinúria s postupným rozvojom zlyhania obličiek vedie k poškodeniu obličiek (atrofia, dystrofia, fibróza);
  2. Obštrukcia proteínov celého vylučovacieho systému je základom nefrotického zmršťovania obličiek (vzostupná nefroskleróza) v dôsledku reabsorpcie proteínu Bence-Jones.

Nakoniec tieto patologické procesy vedú k smrti pacienta.

Spolu s rozvojom chronického zlyhania obličiek (CRF), niektorí pacienti s myelómom môžu vyskytnúť príznaky akútneho nekronefroza, dunivý akútneho zlyhania obličiek (ARF), ktorá vznikla v pozadí:

  • Psychoemotional stres;
  • Liečivé alergie;
  • Zlomeniny kostí;
  • Infekčné choroby.

ARF sa v takýchto prípadoch vyskytuje ako nezávislý akútny proces alebo v dôsledku prudkej dekompenzácie už existujúcej renálnej patológie, ktorá sprevádza myelóm. OPN často dopĺňa príznaky:

  1. Oligúria (znížená produkcia moču);
  2. Anúria (zastavenie močenia);
  3. Azotémia (akumulácia zlúčenín dusíka v krvi);
  4. Poruchy hemodynamiky (u myelómu sa krv stáva viskóznou kvôli zvýšeniu koncentrácie patologických imunoglobulínov);
  5. Hyperkalcémia (vysoký obsah vápnika v krvnej plazme)
  6. Náhla anémia;
  7. Arteriálna hypotenzia.

Paraamiloidoz je prítomný u takmer 15% pacientov a líši sa od klasického variantu sekundárnej amyloidózy. Vykazuje sa ako príznak porážky orgánov bohatých na kolagén, odložený:

  • V svaloch jazyka (makroglossia), srdca (tachykardia, hluchota srdcových tónov, zlyhanie srdca);
  • V dermis (dermatóza, myelóm kože);
  • V rohovke spôsobuje jej dystrofiu;
  • V kĺboch ​​(reumatická bolesť a deformácia) a šliach.

Okrem toho je k dispozícii paraamiloidoza často skryté za dyspepsia, hemoragickej odolný syndróm forma pseudotumor slinných a štítnej žľazy, a lymfatických uzlín. To znamená, že para-amyloidóza môže prilákať veľa orgánov.

V obličkách, pečeni, slezine, paraamyloidóze sa spravidla nerozvíja a ak je to vklady, je to veľmi nevýznamné. Avšak intravitálna diagnóza tohto syndrómu nie je jednoduchá. Vyžaduje štúdium biopsie materiálu pokožky, lymfatických uzlín a slizníc (ústna dutina, črevá) pomocou špeciálneho farbenia a výskumu v polarizovanom svetle.

Ďalšie syndrómy myelómu

Je zrejmé, že je charakteristická a významná pri myelóme syndróm deficiencie protilátok, čo je spôsobené prudkým poklesom hladiny normálnych protilátok (NIg) až do úplného zmiznutia, pretože nádorové plazmocyty ich nemôžu vylučovať. Namiesto normálneho imunoglobulínu, ktoré produkujú látky, ktoré nemajú protilátky vlastnosti, ktoré, naopak, bráni normálne imunitnej odpovede B-lymfocytov (protilátka výrobcov, hlavný) stimuláciu cudzím antigénom. To znamená, že telo pacienta trpí hlbokou imunodeficienciou a stráca schopnosť odolávať bakteriálnej infekcii, ktorá primárne postihuje dýchaciu sústavu a močový systém.

Takýto syndróm ako hemoragická diatéza u neliečených pacientov sa to zriedka vyskytuje. Je to predovšetkým dôsledkom liečby cytostatikami a je sprevádzaný krvácanie, vyplývajúce zo zmien sprievodných odkaz doštičiek, plazmatické proteíny a cievnych zložiek koagulačného systému, ktorého príčina spočíva v Hyperproteinemie a paraproteinémia.

Spolu s poruchami v systéme hemostázy vedie krvácanie aj k zvýšeniu viskozity krvi (syndróm zvýšenej viskozity), ktorý je charakterizovaný príznakmi:

  1. Krvácanie zo slizníc;
  2. Porúch ciev fundusu a sietnice;
  3. Vývoj hemoragických retinopatií;
  4. Poruchy periférneho prietoku krvi;
  5. paresthesia;
  6. Reynaudov syndróm;
  7. Tvorba vredov a dokonca aj gangréna končatín (vážne prípady).

Zvyšovanie viskozity krvi prispieva k porušeniu mikrocirkulačného prietoku krvi v mozgu, čo môže viesť k paraproteinémovej kóme.

Syndróm periférnej senzorickej neuropatie nazývaná narušenou hmatovou a citlivosťou na bolesť pri parestéziách. Jej pôvod nie je spojená s javmi kompresie alebo amyloidóza infiltrácie, ale často je (ako komplikácia) sprevádza osamelé nádory a detekované histologicky (demyelinizácia nervových vlákien).

hyperkalcémie sa pozoruje u takmer polovice pacientov vo fáze terminálnej exacerbácie. Rýchle zvýšenie vápnika je spôsobené nútenou polohou pacienta. Prítomnosť nevoľnosti s vracaním, strata orientácie, výskyt psychotických epizód, konfokálne stavy a kóma (zriedkavo) v myelóme umožňuje podozrenie na prudký skok v hladine Ca 2+ v krvi.

Diagnostické vyhľadávanie

V prítomnosti nepriamych naznačenie plasmocytom pacienti boli podávané prieskum, ktorý môžete použiť nasledovné metódy, ktoré, mimochodom, sa vzťahujú na povinné báze pred začatím cytostatickej liečby, ak je diagnóza:

  • Krv a biochemická analýza: celkové bielkoviny a frakcie s definíciou pomer albumín-globulín (A / F), transferázy (ALT, AST), kreatinínu, močoviny, vápenatý;
  • Analýza moču: všeobecné, definícia Bence-Jonesových telies, Zimnitsky test;
  • R-graph plochých kostí lebky, rebier, panvy, chrbtice k detekcii úbytku kostnej hmoty, ale je potrebné poznamenať, že táto metóda môže iba dopĺňať ostatné, ale nie je zvlášť významné, pretože kostra zmeny typické pre myelóm neexistuje. Avšak použitie poznatkov X-ray, sú do značnej miery závisí od typu rakoviny, napríklad, difúzna alopécia, a mnohopočetným myelómom produkujú viac presvedčivé výsledky než difúzna forme;
  • Histologický obraz v myelóme je zvyčajne reprezentovaný hyperpláziou, ktorá je daná myelómovými bunkovými výrastkami, ktoré vytesňujú normálne myeloidné štruktúry;
  • Sternal punkcia nasleduje morfologické štúdie pozoroval po biopsii kostnej drene, ktorý je schopný identifikovať mielomnokletochnuyu proliferácie v 95% prípadov, však, ak je spochybňovaná percento plazmatických buniek v kostnej dreni pozoroval po biopsii nízke, diagnóza cytologické;
  • Elektroforéza srvátkových bielkovín a stanovenie M-gradientu prebieha paralelne s cytologickou štúdiou a dopĺňa ju.

Treba mať na pamäti, že diagnóza mnohopočetného myelómu vždy vyžaduje cytologické potvrdenie o procese nádorových plazmatických buniek a identifikovať chemikálie patologických imunoglobulíny (prasa), pretože tieto čísla len dohromady môže potvrdiť diagnózu.

punkcia kostnej drene u zdravého človeka (vľavo) a u pacienta s myelómom (vpravo)

Najväčšie ťažkosti pri diagnostike vznikajú, keď je myelóm stále vo fáze asymptomatického prietoku, tak predpíšte cytostatickú liečbu, ak existujú pochybnosti v diagnostike, len neprijateľné.

Moderný prístup k liečbe myelómom

Nasledujúce metódy a prípravky sú v súčasnosti zahrnuté do zoznamu činidiel na liečbu myelómu:

  1. Cytostatika (ožarovanie a chemoterapia);
  2. Anabolické steroidy a glukokortikosteroidy;
  3. Metódy obnoviteľnej chirurgickej a ortopedickej liečby;
  4. Cvičebná terapia;
  5. Opatrenia zamerané na elimináciu alebo prevenciu metabolických porúch.

Závažnosť symptómov ochorenia (prítomnosť bolesti, patologické zlomeniny, anémia, zvýšený viskózny syndróm a hyperkalcémia) sú priamym indikátorom cytostatickej liečby. Ak sa nádorová hmotnosť naďalej zvyšuje, bolestivý syndróm sa rozvíja, chudokrvnosť postupuje, množstvo PIg sa zvyšuje, potom sa nemôže úplne oddialiť.

Pred začiatkom liečby sa pacient podrobí vyšetreniu opísanému vyššie a umožňuje:

  • Poskytnite lekárovi dodatočné informácie o forme a fáze nádorového procesu.
  • Nájdite kontraindikácie (pre jednotlivé chemopreparácie);
  • V budúcnosti objektívne vyhodnoťte účinnosť liečby.

V prvej fáze chemoterapie, kedy percento frakcia proliferujúce má malú hodnotu (2-10%), ktorá bola vymenovaná sarcolysine alkylačné činidlá, cyklofosfamid, nitrosomočovina deriváty.

Vo štádiu terapeutickej plošiny (30-45% rastovej frakcie v zostatkovej hmotnosti nádoru) schéma zahŕňa "cykloaktívne" činidlá (vinkristín). Ako všeobecné pravidlo, aby sa dosiahlo čo najlepší efekt vybraný chemoterapii v kombinácii s prednizónom, ktorý sám o sebe nemá cytostatický účinok, ale zvyšuje citlivosť na cytostatiká a bráni rozvoju hyperkalcémie.

Bohužiaľ nie je možné vopred predpovedať rezistenciu nádoru na konkrétnu drogu, takže schémy a prostriedky sú pridelené v ľubovoľnom poradí. Niektoré prípady však vyžadujú osobitnú starostlivosť:

  1. Sarcolysin môže mať nežiaduci účinok v prítomnosti zlyhania obličiek;
  2. Cyklofosfamid pre hepatitídu a cirhózu pečene je predpísaný veľmi opatrne;
  3. Arteriálna hypertenzia, diabetes mellitus, peptický vred sú kontraindikáciami šokových dávok chemoterapie;
  4. Akútne zlyhanie obličiek, infekcie v kombinácii s cytostatikami môžu situáciu len zhoršiť. Lekár to má na mysli a neuplatňuje chemoterapiu.

Preto základom cytostatickej chemoterapie sú princípy:

  1. Výber lieku (alebo celého komplexu);
  2. Trvalé používanie optimálnej schémy, prísne dodržiavanie dodržiavania dávok a časového rozvrhu (2 roky po dosiahnutí výsledku);
  3. Adekvátny prenos na iné liečivo v prípade progresie procesu počas chemoterapeutického ošetrenia.

Okrem chemoterapie sa týka cytostatickej liečby lokálne ožarovanie, ktorý sa používa hlavne na obmedzené kostné nádory, myelóm chrbtice, uzliny v mäkkých tkanivách, ako aj na hrozbu patologických zlomenín (myelóm kostí).

Mimochodom, ožarovanie je jediný spôsob, ako pomôcť chorým ľuďom, ktorí majú konečnú fázu rezistencie na chemoterapiu.

Antibakteriálna liečba infekčných komplikácií u pacientov s myelómom podlieha všeobecným pravidlám (očkovanie biologických médií, výber antibiotík). Avšak, s ohľadom na skutočnosť, že u týchto pacientov na pozadí akejkoľvek infekcie môže rýchlo akútne zlyhanie obličiek, takže lekársky komplex sa pridá ku krvnej náhradky a bohatá konzumácia tekutín, vykonáva monitorovanie krvného tlaku a denné diurézy.

Diétne a ľudové prostriedky

Pri myelóme neexistuje žiadna špeciálna strava, ktorá by uspokojila každú formu a fázu ochorenia, takže lekár na základe výsledkov prieskumu, berúc do úvahy prevalenciu procesu, vypočíta stravu jednotlivo. Osteoporóza a deštrukcia kostí si vyžadujú príjem vápnika, ktorý je bohatý na mliečne výrobky. S anémiou telo potrebuje potraviny obsahujúce bielkovinu a železo, takže mäso a pečeň nebudú nadbytočné pre plnohodnotnú stravu. Vzhľadom na skutočnosť, že častým spoločníkom myelómu je renálna insuficiencia, je pacient nežiaduci zapojiť sa do soli, takže zo špeciálneho jedla sa s najväčšou pravdepodobnosťou blíži k tabuľke č. 7 (obličiek).

Je ťažké si predstaviť, že myelóm možno liečiť ľudovými prostriedkami, ale je pravdepodobné, že stojí za to pomôcť liečbe predpísanej lekárom, ak to samozrejme doktor schvaľuje. Táto iniciatíva je úplne nevhodná.

Na kontrolu plazmocytómu ľudové prostriedky môžu byť použité iba ako doplnok. Zvyčajne v tejto kvalite odporúčame:

  • Tinktúry (na vodku) bažiny šabľa (100 gramov sušených koreňov + 1 liter "sorokogradusnoy"), ktorý trvá na tmavom mieste v dňoch 20-21. Koľko liekov užíva trikrát denne na 15 ml pred jedlom.
  • Liečivo Donnik trvá veľmi rýchlo (1 hodina) a alkohol nie je potrebný: pohár vriacej vody a 1 polievková lyžica. lyžička suchej trávy. Užívajte tiež tri a aj pred jedlom, ale každých 50 ml.
  • Veronica droga sa varí v pohári vriacou vodou (1 kávová lyžička) o niečo dlhšie (2 hodiny) a získal trochu inak: trikrát, ale 100 ml a jednu hodinu po osoba je jeden.

Myelóm tieto rastliny "nepáči", ako obyčajný kôň, mendicant, cédrové drevo, čierna čerešňa, a ľudia sa ich pokúšajú použiť ako zbraň proti tejto chorobe. Možno spolu s liekmi zlepšujú kvalitu života a predlžujú ju. Najmä v počiatočnom štádiu s pomalou formou, keď nádor ešte "neprekročil hranicu" kostnej drene.

Myelóm: príčiny, znaky, štádia, očakávaná dĺžka života, terapia

Myelóm sa vzťahuje na skupinu paraproteinemických hemoblastóz, v ktorej je Malígna transformácia plazmatických buniek je sprevádzaná hyperprodukciou abnormálnych imunoglobulínových proteínov. Choroba je pomerne zriedkavá, s priemerom 4 ľudí na 100 tisíc obyvateľov. Predpokladá sa, že muži a ženy sú rovnako náchylné na nádor, ale podľa niektorých správ ženy ochorejú častejšie. Okrem toho existujú náznaky väčšieho rizika myelómu u černochov v Afrike a Spojených štátoch.

Priemerný vek pacientov sa pohybuje od 50 do 70 rokov, čo znamená, že väčšina pacientov je starších, ktorí okrem myelómu majú inú patológiu vnútorných orgánov, čo značne zhoršuje prognózu a obmedzuje použitie agresívnych terapií.

Myelóm je malígny nádor, ale je nesprávne nazývať termín "rakovina", pretože nepochádza z epitelu, ale z hemopoetického tkaniva. V kostnej dreni rastie nádor a báza je tvorená plazmocytmi. Bežne sú tieto bunky zodpovedné za imunitu a tvorbu imunoglobulínov potrebných na kontrolu rôznych infekčných činidiel. Plazmocyty pochádzajú z B-lymfocytov. Ak dôjde k narušeniu dozrievania buniek, objaví sa nádorový klon, ktorý spôsobuje vznik myelómu.

Pod vplyvom nepriaznivých faktorov v kostnej dreni dochádza k nárastu množstva plazmablastov a plazmocytov, ktoré získavajú schopnosť syntetizovať abnormálne proteíny - paraproteíny. Takéto proteíny sa považujú za imunoglobulíny, ale nie sú schopné vykonávať svoje okamžité ochranné funkcie a ich zvýšené množstvo vedie k zahusteniu krvi a poškodeniu vnútorných orgánov.

Úloha rôznych biologicky aktívnych látok, interleukín-6, čo sa u pacientov zvyšuje. Kostná dreňovej stromálne bunky nesúce a podporné nutričné ​​funkciu (fibroblasty, makrofágy), interleukín-6, sa izoluje vo veľkom množstve, pričom je aktívna množenie nádorových buniek, inhibuje ich prirodzenej smrti (apoptóze) a nádor sa aktívne rastie.

Iné interleukíny sú schopné aktivovať osteoklasty - bunky, ktoré zničia kostné tkanivo, takže kostné lézie sú pri myelóme také bežné. Pod vplyvom interleukínov majú myelómové bunky prednosť pred zdravými, premiestňujú ich a iné baktérie hemopoézy, čo vedie k anémii, poruchám imunity a krvácaniu.

V priebehu ochorenia sa konvenčne izolujú chronické stavy a akútne stavy.

  • V chronickom štádiu sa myelómové bunky nedajú rýchlo množiť a nádor neopúšťa kosť, pacienti sa cítia uspokojiví a niekedy dokonca ani neočakávajú, že rast nádorov sa začal.
  • Ako postupuje myelóm, dochádza k ďalším mutáciám nádorových buniek, čo vedie k vzniku nových skupín plazmatických buniek schopných rýchleho a aktívneho rozdelenia; Nádor presahuje kosť a začína jeho aktívny rozptýlenie v celom tele. Viscerálny krvotvorby a potlačenie zárodkov za následok závažné príznaky intoxikácie, anémia, imunodeficiencie, ktoré tvoria akútnej fáze smrteľné choroby, ktoré môžu viesť k smrti pacienta.

Hlavnými poruchami myelómu sú patológia kostí, imunitná nedostatočnosť a zmeny spojené so syntézou veľkého množstva abnormálnych imunoglobulínov. Nádor ovplyvňuje panvovú kosť, rebrá, chrbticu, v ktorom dochádza k procesom deštrukcie tkaniva. Zapojenie obličiek môže viesť k chronickej insuficiencii, ktorá je celkom typická u pacientov trpiacich myelómom.

Príčiny myelómu

Presné príčiny myelómu sa naďalej skúmajú a významná úloha v tomto prípade patrí do genetických štúdií určených na nájdenie génov, ktorých mutácie môžu viesť k vzniku nádoru. Takže u niektorých pacientov bola zaznamenaná aktivácia určitých onkogénov, ako aj potlačenie supresorových génov, blokovanie normálneho rastu nádoru.

Existujú dôkazy o raste nádoru príležitostí s dlhodobým kontaktom s olejom, benzén, azbest, a úloha ionizujúceho žiarenia hovorí zvýšený výskyt mnohopočetného myelómu medzi ľuďmi v Japonsku, utrpel atómové bombardovanie.

Medzi rizikovými faktormi vedci poznamenávajú:

  1. Starší ľudia - absolútna väčšina pacientov prekročila 70-ročnú líniu a iba 1% z nich má menej ako 40 rokov;
  2. Rasová príslušnosť - čierna populácia Afriky trpí myelómom takmer dvakrát častejšie ako biely, ale príčina tohto javu nebola stanovená;
  3. Rodinná predispozícia.

Izolácia druhov a štádií nádoru odzrkadľuje nielen rysy jeho rastu a prognózy, ale tiež určuje schému liečby, ktorú si lekár vybral. Myelóm môže byť osamelý, keď sa nachádza miesto rastu nádoru v kosti a môže nastať extrasternálna proliferácia neoplázie, a viacnásobné, pri ktorej je porážka zovšeobecnená.

Viacnásobný myelóm je schopný tvoriť nádorové ložiská v rôznych kostiach a vnútorných orgánoch a v závislosti od povahy prevalencie je uzlovým, difúznym a viacnásobným uzlom.

Morfologické a biochemické vlastnosti nádorových buniek určujú preferenčné bunkové zloženie myelómu - plazmocytu, plazmoblastu, malých buniek, polymorfných buniek. Stupeň zrelosti nádorových klonov ovplyvňuje rýchlosť rastu neoplázie a agresivitu priebehu ochorenia.

Klinické symptómy, zvláštnosti kostnej patológie a poruchy proteínového spektra v krvi určujú pridelenie klinických štádií myelómu:

  1. Prvá fáza myelómu je pomerne priaznivá, s ňou najdlhšia dĺžka života pacientov s dobrou odpoveďou na liečbu. Pre túto fázu je hladina hemoglobínu vyššia ako 100 g / l, absencia kostných lézií a v dôsledku toho normálna koncentrácia vápnika v krvi. Nádorová hmotnosť je nízka a množstvo uvolnených paraproteínov môže byť zanedbateľné.
  2. Druhá fáza nemá prísne definované kritériá a je vystavená, keď choroba nemôže byť pripísaná ostatným dvom.
  3. Tretia fáza odráža progresiu nádoru a pokračuje s výrazným zvýšením hladiny vápnika v dôsledku deštrukcie kostí, hemoglobínu klesne na 85 g / l a nižšie a rastúca nádorová hmota produkuje významné množstvo nádorových paraproteínov.

Úroveň tohto ukazovateľa ako kreatinínu, To odráža stupeň metabolických porúch a renálnej dysfunkcie, ktorá má vplyv na prognózu, avšak v súlade s jeho koncentrácia v každom stupni sa delí na menšie časti A a B, kedy je hladina kreatinínu menej ako 177 mmol / l (A) a vyšší - IB stupeň, IIB, IIIB.

Zjavenie myelómu

Klinické príznaky myelómu sú rôznorodé a zapadajú do nich rôzne syndrómy - kostná patológia, imunitné poruchy, patológia zrážanlivosti krvi, zvýšená viskozita krvi a tak ďalej.

základné syndrómy s mnohopočetným myelómom

Rozvoj podrobného obrazu o chorobe vždy predchádza asymptomatické obdobie, ktoré môže trvať až 15 rokov, zatiaľ čo pacienti sa cítia dobre, chodia do práce a pracujú v rutinnom podnikaní. Na rast nádoru indikujú vysokej ESR, nevysvetliteľné vzhľad bielkoviny v moči a tzv M-gradientu elektroforéza sérových proteínov, čo ukazuje na prítomnosť abnormálneho imunoglobulínov.

Ako rastú nádorové tkanivá, choroba postupuje a objavujú sa prvé príznaky nepríjemnosti: slabosť, únava, závrat, strata hmotnosti a časté infekcie dýchacích ciest, bolesť kostí. Tieto symptómy sa ťažko hodia do zmien súvisiacich s vekom, takže pacient je odkázaný na špecialistu, ktorý môže na základe laboratórnych vyšetrení vykonať presnú diagnózu.

Porážka kostí

Syndróm kostného zranenia zaujíma ústredné miesto v klinike myelómu, pretože v neho začína narastať neoplázia a vedie k jeho deštrukcii. Najprv sú postihnuté rebrá, stavce, hrudna a panvové kosti. Podobné zmeny sú charakteristické pre všetkých pacientov. Klasickým prejavom myelómu je prítomnosť bolesti, opuchu a zlomeniny kostí.

Bolestivý syndróm sa vyskytuje až u 90% pacientov. Bolesť, pretože nádor rastie dosť intenzívne, opaľovanie na posteli už neprináša úľavu a pacienti majú problémy s chôdzou, pohybmi končatín, ohybmi. Závažná akútna bolesť môže byť známkou zlomeniny, ktorej vzhľad je dosť jemný alebo jednoduchý. Rast nádoru zaostrenie kosť odbúrava a stáva veľmi krehké, stavce sú sploštené a sú predmetom kompresných zlomenín, a pacient môže dôjsť k zníženiu uzlíky rastu a nádorové viditeľné na lebke, rebrách a ďalších kostí.

deštrukcia kostí v myelóme

Na pozadí kostných lézií myelóm sa vyskytuje osteoporóza (zriedenie kostného tkaniva), čo tiež prispieva k patologickým zlomeninám.

Poruchy v hematopoetickom systéme

Už na začiatku mnohopočetného myelómu dochádza porušovaniu krvi spojené s rastom nádorov v kostnej dreni. Spočiatku môžu byť klinické príznaky opotrebovaný, ale postupom času je zrejmé, anémia, príznaky ktorého sú bledá koža, slabosť, dýchavičnosť. Vypudzovanie ďalšie bránkovú konštrukciu krvotvorbu, čo vedie k nedostatku krvných doštičiek a neutrofilov, a preto, syndróm hemoragickej a infekčné komplikácie - nie je nezvyčajné u myelómu. Klasickým znakom myelómu je zrýchlenie ESR, ktoré je typické aj pre asymptomatické obdobie ochorenia.

Syndróm patológie proteínov

Proteín patológie je považovaná za najdôležitejšie vlastnosť nádoru, pretože myelóm je schopný produkovať značné množstvo abnormálnych proteínov - paraproteínu alebo Bence Jonesovho proteínu (ľahkého imunoglobulinového reťazca). Pri výraznom zvýšení koncentrácie patologického proteínu v krvnom sére sa normálne proteínové frakcie znižujú. Klinické príznaky tohto syndrómu budú:

  • Perzistentný proteín v moči;
  • Vývoj amyloidózy s depozíciou amyloidu (proteín, ktorý sa objavuje v tele len v patológii) vo vnútorných orgánoch a porušenie ich funkcie;
  • Hyperviskózna syndróm - zvýšenie viskozity krvi v dôsledku zvýšenia obsahu bielkovín v nej, ktorá sa prejavuje tým, bolesti hlavy, necitlivosť v končatinách, zhoršené videnie, trofické zmeny, kým sneti, sklon ku krvácaniu.

Poškodenie obličiek

Poškodenie obličiek u myelómu postihuje až 80% pacientov. Zapojenie týchto orgánov je spojené s ich kolonizáciou nádorovými bunkami, ukladaním abnormálnych proteínov do tubulov a tvorbou kalcicátov pri deštrukcii kostí. Takéto zmeny vedú k porušeniu filtrácie moču, zhutňovaniu orgánov a vzniku chronického zlyhania obličiek (CRF), ktoré často spôsobujú smrť pacientov (myelómový pupek). CRF pokračuje so silnou intoxikáciou, nevoľnosť a vracanie, odmietnutie príjmu potravy, zhoršenie anémia, a jeho výsledok sa stáva uremický kómy, keď je telo otrávené dusíkaté trosky.

Okrem týchto syndrómov, pacienti pociťujú k vážnemu poškodeniu nervového systému v mozgu a jeho infiltrácia membránach nádorových buniek, a často postihuje periférnych nervov, potom je slabosť, zhoršená citlivosť kože, bolesť, a v tlaku chrbtice nervové korene môže dokonca ochrnutie.

Deštrukcia kosti a vápnika vylúhovanie z nich prispieva nielen zlomeniny, ale hyperkalciémia pri zvýšení vápnika v krvi vedie k zhoršeniu nevoľnosti, zvracanie, ospalosť, zmeny vo vedomí.

Rast nádoru v kostnej dreni je príčinou imunodeficiencie, takže pacienti sú náchylní na recidivujúcu bronchitídu, pneumóniu, proneunefritídu a vírusové infekcie.

Konečný stav myelómu nastáva s rýchlym zvýšením symptómov intoxikácie, zhoršenia anemických, hemoragických syndrómov a imunodeficiencie. Pacienti strácajú váhu, horúčku, trpia vážnymi infekčnými komplikáciami. V tomto štádiu je možný prechod myelómu k akútnej leukémii.

Diagnóza myelómu

Diagnóza myelómu zahŕňa sériu laboratórnych testov, ktoré umožňujú stanoviť presnú diagnózu v prvých štádiách ochorenia. Pacienti sú liečení:

  1. Všeobecné a biochemické krvné testy (množstvo hemoglobínu, kreatinínu, vápnika, celkového proteínu a frakcií atď.);
  2. Určenie hladiny proteínových frakcií v krvi;
  3. Testovanie moču, pri ktorom sa zvyšuje obsah proteínu, detekuje ľahké reťazce imunoglobulínov (proteín Bence-Jones);
  4. Trepanobiopsy kostnej drene s cieľom zistiť myelómové bunky a vyhodnotiť povahu poškodenia baktérií hematopoézy;
  5. Rádiografia, CT, MRI kostí.

Na správne vyhodnotenie výsledkov štúdií je dôležité porovnať ich s klinickými príznakmi ochorenia a vykonanie akejkoľvek analýzy nebude postačovať na diagnostiku myelómu.

histológia kostnej drene: normálna (ľavá) a myelómová (pravá)

liečba

Liečba myelómu vykonáva hematológ v nemocnici hematologického profilu a zahŕňa:

  • Cytostatická liečba.
  • Radiačná terapia.
  • Účel alfa2-interferónu.
  • Liečba a prevencia komplikácií.
  • Transplantácia kostnej drene.

Myelóm je klasifikovaný ako nevyliečiteľný nádor hematopoetického tkaniva, ale včasná terapia umožňuje kontrolu nádoru. Predpokladá sa, že je možné obnoviť len úspešnou transplantáciou kostnej drene.

Doteraz zostáva chemoterapiou hlavná metóda liečenia myelómu, čo umožňuje predĺžiť životnosť pacientov na 3,5 - 4 roky. Chemoterapia zálohy spojené s vývojom skupiny alkylačných chemoterapeutických činidiel (Alkeran, cyklofosfamid), ktoré boli použité v kombinácii s prednizónom ako polovici minulého storočia. Účel polychémie je účinnejší, ale prežitie pacientov sa významne nezvyšuje. Vývoj nádorov chemorezistenci k týmto liekom vedie k malígne toku ochorenia, a pre boj proti tomuto javu sú syntetizované v podstate nové lieky - induktory apoptózy, inhibítory proteasomu (bortezomib) a imunomodulátory.

Bdelé čakanie je povolené u pacientov s štádiu IA a IIA ochorenie bez bolesti a riziko zlomenín kostí, za predpokladu, kontinuálne monitorovanie krvi, ale v prípade príznakov progresie tumoru sú menovaní nutne cytostatikami.

Indikácie pre chemoterapiu sú:

  1. Hyperkalcémia (zvýšená koncentrácia vápnika v krvnom sére);
  2. anémia;
  3. Symptómy poškodenia obličiek;
  4. Zapojenie kostí;
  5. Vývoj hyperviskozity a hemoragických syndrómov;
  6. amyloidóza;
  7. Infekčné komplikácie.

Hlavnou schémou liečby myelómu je kombinácia alkénu (melfalanu) a prednizolónu (M + P), ktoré inhibujú násobenie nádorových buniek a znižujú produkciu paraproteínov. V prípade nádorov rezistentných, rovnako ako malígny pôvodne závažné priebehu choroby je možné vtedy, keď ďalšie polychemoterapii menovaný vinkristín, adriablastin, doxorubicín podľa zavedených protokolov polychemoterapii. Schéma M + P sa podáva každé štyri týždne a ak sú príznaky zlyhania obličiek, alkén sa nahradí cyklofosfamidom.

Špecifický program cytostatickej liečby vyberie lekár, ktorý vychádza zo znakov priebehu ochorenia, stavu a veku pacienta, citlivosti nádoru na tieto alebo iné lieky.

Účinnosť liečby je indikovaná:

  • Stabilná alebo rastúca hladina hemoglobínu (nie nižšia ako 90 g / l);
  • Sérový albumín nad 30 g / l;
  • Normálna hladina vápnika v krvi;
  • Absencia progresie kostnej deštrukcie.

Použitie lieku, ako je napr talidomid, vykazuje dobré výsledky s myelómom, najmä v rezistentných formách. Thalidomid inhibuje angiogenézu (vývoj nádorových ciev), zvyšuje imunitnú odpoveď proti nádorovým bunkám, vyvoláva smrť malígnych plazmocytov. Talidomid kombinácii so štandardnými cytotoxickými režimov dáva dobrý účinok, a môže v niektorých prípadoch nedošlo k dlhodobému podávanie chemoterapeutického plný trombózy v mieste inštalácie žilového katétra. Okrem talidomidu môže liečivo zo žraločej chrupavky (neovalast), ktoré je tiež predpísané pre myelóm, zabrániť angiogenéze v nádore.

Pacienti mladší ako 55-60 rokov sa považujú za optimálnu polychemotherapiu s následnou transplantáciou vlastných periférnych kmeňových buniek. Tento prístup zvyšuje priemernú dĺžku života na päť rokov a úplná remisia je možná u 20% pacientov.

Vymenovanie alfa-interferónu vo vysokých dávkach sa vykonáva, keď pacient opustí stav remisie a slúži ako súčasť udržiavacej liečby niekoľko rokov.

Video: prednáška o liečbe mnohopočetného myelómu

Radiačná terapia nemá v tejto patológii nezávislý význam, ale používa sa pri porážke kostí s veľkými ložiskami zničenia kostného tkaniva, syndrómom silnej bolesti, solitárnym myelómom. Celková dávka žiarenia zvyčajne nie je väčšia ako 2500-4000 Gy.

Liečba a prevencia komplikácií zahŕňajú:

  1. Antibiotická terapia širokospektrálnymi liečivami pre komplikácie infekčnej povahy;
  2. Korekčné funkcie obličiek v ich zlyhania (strava, diuretiká, plazmaferézou a hemosorbtion, v ťažkých prípadoch - na hemodialýze "umelé obličky" prístrojov);
  3. Normalizácia hladín vápnika (nutenie diurézy diuretikami, glukokortikoidy, kalcitrín);
  4. Použitie erytropoetínu, transfúzia krvných zložiek pri ťažkej anémii a hemoragickom syndróme;
  5. Desintoxikačná liečba intravenóznym podaním liečebných roztokov a adekvátnou analgéziou;
  6. Pri použití calcitrine kostnej patológiu, anabolické steroidy, lieky zo skupiny bisfosfonátov (klodronátu, Zometa), ktoré znižujú deštruktívne procesy v kostiach a nedošlo k ich lomu. Pri zobrazený zlomenina osteosyntézy, môže trakčné - operačná liečba, je nutné cvičenie terapia, ako preventívne opatrenie môže byť odhadnutá miestnej ožarovanie v mieste zlomeniny;
  7. Keď je exprimovaný hyperviskózna syndróm a ochorenia obličiek spôsobených cirkulačným významného počtu pacientov paraproteín nádorových vykonaných hemosorbtion a plazmaferéza, prietok krvi pomôcť odstrániť z veľkej proteínové molekuly.

Transplantácia kostnej drene zatiaľ nenašla hromadnú aplikáciu v myelóme, pretože riziko komplikácií je stále veľké, najmä u pacientov starších ako 40-50 rokov. Transplantácia kmeňových buniek odobratých pacientom alebo darcom je častejšia. Zavedenie darcovských kmeňových buniek môže dokonca viesť k úplnému vyliečeniu myelómu, ale tento jav sa zriedka vyskytuje v dôsledku vysokej toxicity chemoterapie podanej v maximálnych možných dávkach.

Chirurgická liečba myelómu je zriedka používaná, hlavne s lokalizovanými formami ochorenia, keď nádorová maska ​​stláča životne dôležité orgány, korene nervov, cievy. Možná chirurgická liečba v prípade poškodenia chrbtice, zameraná na elimináciu kompresie miechy počas kompresných zlomenín stavcov.

Priemerná dĺžka života pri vykonávaní chemoterapie u citlivých pacientov je až 4 roky, avšak rezistentné formy nádoru ju znižujú na jeden rok alebo menej. Najdlhšia životnosť sa pozoruje v štádiu IA - 61 mesiacov a pri IIIB nie je dlhšia ako 15 mesiacov. Pri dlhodobej chemoterapii sú možné nielen komplikácie spojené s toxickými účinkami liekov, ale aj vývoj sekundárnej rezistencie nádorov na liečbu a jej premenu na akútnu leukémiu.

Všeobecne platí, že prognóza je určená formou mnohopočetného myelómu a jeho reakciu na liečbu, ako aj veku pacienta a prítomnosť komorbidity, ale bol vždy vážne a zostáva neuspokojivá vo väčšine prípadov. Liečba je zriedkavá, ale závažné komplikácie, ako je sepsa, krvácanie, zlyhanie obličiek, amyloidózy a toxické poškodenie vnútorných orgánov, počas liečby cytostatikami vo väčšine prípadov vedie k úmrtiu.

O Nás

Epidemiológia (prevalencia) rakoviny jazyka je v priemere 5 prípadov na 100 tisíc obyvateľov. Medzi zaznamenanými prípadmi nádorov dutiny ústnej dutiny predstavuje až 60%.