Myelómová choroba

Ak dôjde k progresii myelómovej krvnej choroby, deštrukcia plazmatických buniek v kostnej dreni, ktoré mutujú a získavajú malígny charakter. Ochorenie sa týka paraproteinemickej leukémie, má druhé meno "rakovina krvi". Prirodzene sa vyznačuje nádorovým novotvarom, ktorého veľkosť sa rozrastá v každom štádiu ochorenia. Diagnóza je ťažké liečiť, môže to mať za následok neočakávaný smrteľný výsledok.

Čo je myelóm?

To je abnormálny stav nazývaný "Rustitzky-Kahlerova choroba" skracuje očakávanú dĺžku života. V patologickom procese rakovinové bunky vstupujú do systémového obehu, podporujú intenzívnu produkciu patologických imunoglobulínov - paraproteínov. Tieto špecifické proteíny, transformované do amyloidov, sú uložené v tkanivách a narušujú prácu takých dôležitých orgánov a štruktúr ako sú obličky, kĺby, srdce. Celkový stav pacienta závisí od stupňa ochorenia, počtu malígnych buniek. Na diagnostiku je potrebná diferenciálna diagnostika.

Samostatný plazmocytóm

Plazmatický karcinóm tejto odrody sa vyznačuje jediným zameraním patológie, ktorá je lokalizovaná v kostnej dreni a lymfatických uzlinách. Na stanovenie správnej diagnózy myelómu je potrebné vykonať niekoľko laboratórnych štúdií, vylúčiť šírenie viacerých ohniskov. Pri kostných léziách myelómu sú príznaky podobné, liečba závisí od štádia patologického procesu.

Viacnásobný myelóm

S touto patológiou sa niekoľko štruktúr kostnej drene okamžite stáva ohniskom patológie, ktoré rýchlo postupujú. Príznaky mnohopočetného myelómu závisia od štádia lézie a z dôvodu prehľadnosti tematických fotografií, ktoré môžete vidieť nižšie. Myelóm krvi postihuje tkanivá stavcov, lopatky, rebrá, iliace krídla, kosti lebky súvisiace s kostnou dreňou. Pri takých malígnych nádoroch nie je klinický výsledok pre pacienta optimistický.

Etapy

Prebiehajúci Bence-Jonesov myelóm vo všetkých štádiách ochorenia je významnou hrozbou pre život pacienta, takže včasná diagnóza je 50% úspešná liečba. Lekári rozlišujú tri štádiá patológie myelómu, v ktorých sa výrazné príznaky ochorenia zvyšujú a zhoršujú:

  1. Prvá fáza. V krvi, nadbytok vápnika prevláda, a paraproteíny nízka koncentrácia bielkovín v moči, index hemoglobín dosahuje 100 g / l, majú príznaky osteoporózy mieste. Zameranie patológie je jedno, ale postupuje.
  2. Druhá fáza. Hrudky lézií sa stávajú viacnásobné, koncentrácia paraproteínov a hemoglobínu klesá, hmotnosť nádorových tkanív dosahuje 800 g. Prevažujú jednotlivé metastázy.
  3. Tretia etapa. Progresia osteoporózy v kostiach, v kostných štruktúrach sú 3 alebo viac ložísk, koncentrácia proteínu v moči a maximálna hladina vápnika v krvi. Hemoglobín sa patologicky znižuje na 85 g / l.

dôvody

Myelóm kostí rastie spontánne a lekári nedokážu určiť etiológiu patologického procesu až do konca. Jedna vec je známa: ľudia sú vystavení riziku vystavenia žiareniu. Podľa štatistiky počet pacientov po expozícii takýmto patogénnym faktorom sa občas zvýšil. Na základe výsledkov dlhodobej liečby nie je vždy možné stabilizovať všeobecný stav klinického pacienta.

Príznaky myelómu

Pri léziách kostného tkaniva u pacienta je prvou vecou anémia nevysvetliteľnej etiológie, ktorá nie je predmetom korekcie ani po liečebnej strave. Charakteristické symptómy sú výrazná bolesť v kostiach, výskyt patologickej zlomeniny nie je vylúčený. Ďalšie zmeny celkového zdravotného stavu v progresii myelómu sú uvedené nižšie:

  • časté krvácanie;
  • zhoršenie krvného zrážania, trombóza;
  • znížená imunita;
  • bolesť myokardu;
  • zvýšenie bielkovín v moči;
  • nestabilita teplotného režimu;
  • syndróm zlyhania obličiek;
  • zvýšená únava;
  • závažné príznaky osteoporózy;
  • zlomeniny chrbtice v komplikovaných klinických obrázkoch.

diagnostika

Vzhľadom k tomu, Po prvýkrát je choroba asymptomatická a nie je diagnostikovaná včas, lekári odhalili už komplikácie myelómu, podozrenie na zlyhanie obličiek. Diagnostika zahŕňa nielen vizuálne vyšetrenie pacienta a palpáciu mäkkých kostných štruktúr, ale navyše sa vyžaduje podstúpiť klinické vyšetrenia. Sú to:

  • hrudníka a skeletového röntgenu na určenie počtu nádorov v kosti;
  • aspiračná biopsia kostnej drene na kontrolu prítomnosti rakovinových buniek v patológii myelómu;
  • trepanobiopsy - štúdium kompaktnej a hubovité látky odobratej z kostnej drene;
  • Myelogram je nevyhnutný pre diferenciálnu diagnostiku ako informatívnu invazívnu metódu;
  • cytogenetickú štúdiu plazmatických buniek.

Liečba myelómu

V nekomplikovaných klinických obrázkoch z chirurgických metód sa používajú: transplantácia darcov alebo vlastných kmeňových buniek, vysoko dávkovaná chemoterapia s použitím cytostatiky, rádioterapia. Hemosorpcia a plazmaforéza sú vhodné pre hypervisúlny syndróm, rozsiahle poškodenie obličiek, renálnu insuficienciu. Liečba liečebná terapia trvajúca niekoľko mesiacov s myelómovou patológiou zahŕňa:

  • anestetiká na odstránenie bolesti v kostiach;
  • antibiotiká série penicilínov s opakovanými infekčnými procesmi vo vnútri a intravenózne;
  • hemostatiká na kontrolu intenzívneho krvácania: Vikasol, Etamsilat;
  • cytostatiká na zníženie objemu nádorov: melfalan, cyklofosfamid, chlórbutín;
  • glukokortikoidy v kombinácii s hojným nápojom na zníženie koncentrácie vápnika v krvi: Alkeran, prednizolón, dexametazón.
  • imunostimulanty s obsahom interferónu, ak bola choroba sprevádzaná znížením imunity.

Ak rast malígneho nádoru zvyšuje tlak na susedné orgány s následnou dysfunkciou, lekári sa rozhodnú urýchlene odstrániť takýto patogénny nádor pomocou chirurgických metód. Klinické výsledky a potenciálne komplikácie po operácii môžu byť najviac nepredvídateľné.

Výživa pre myelóm

Na zmiernenie recidívy choroby by liečba mala byť včasná, pričom diéta by sa mala zahrnúť do komplexnej schémy. Dodržiavanie tejto výživy je potrebné počas celého života, najmä pri ďalšej exacerbácii. Tu sú cenné odporúčania stravovacích expertov na plazmocytózu:

  • znížiť na minimum spotrebu bielkovinových potravín - nie je povolené viac ako 60 g bielkovín denne;
  • vylúčiť z dennej kŕmnej dávky také potravinové výrobky ako fazuľa, šošovica, hrach, mäso, ryby, orechy, vajcia;
  • Nejedzte potraviny, pri ktorých môže pacient vyvolať akútne alergické reakcie.
  • pravidelne užívať prírodné vitamíny, dodržiavať intenzívnu liečbu vitamínmi.

Príznaky a príznaky myelómu

Obrovský počet ľudí čelí vzniku život ohrozujúcich chorôb a chorôb súvisiacich so zdravím, z ktorých jedným je myelóm. Je potrebné pochopiť, aké ochorenie je a čo Príznaky myelómu nám môže pomôcť diagnostikovať ju včas.

Popis a nebezpečenstvo myelómu

Myelóm je onkologické ochorenie, ktoré postihuje kostnú dreň a spôsobuje aktívnu deštrukciu kostného tkaniva. Vyskytuje sa hlavne u starších ľudí a muži majú väčšiu pravdepodobnosť ochorenia ako ženy.

Ľudia s touto diagnózou potrebujú okamžitú lekársku pomoc. Stratený čas vyvoláva komplikácie, ktoré zhoršujú všeobecný stav človeka, pretože normálne krvné bunky začínajú byť nahradené nádorovými bunkami a telo stratí svoju ochrannú funkciu vírusovým a infekčným ochoreniam.

Choroba je nebezpečná viacnásobné zdravotné problémy, poškodenie kostí, imunitný systém, obličky. Pacient s myelómom je rýchlo unavený, jeho kosti sa stávajú veľmi krehkými, čo je výsledok zranení, zlomenín a prasklín. Osoba trpí častými infekčnými a zápalovými procesmi v tele. Koľko ľudí žije s touto diagnózou závisí od mnohých faktorov a od štádia, v ktorom bola choroba diagnostikovaná.

Čo je asymptomatické obdobie?

Predtým, než choroba úplne začne dominovať ľudskému telu, prejde niekoľkými fázami. Asymptomatické obdobie je jedným zo štádií priebehu myelómu, pri ktorom choroba prebieha bez zmeny stavu pacienta a klinických príznakov. Toto obdobie môže trvať až pätnásť rokov. Počas ročných preventívnych vyšetrení sa zisťuje analýza proteínu moču. Ak vykonávate proteínovú elektroforézu v krvnom sére, čo môže znamenať abnormálne imunoglobulíny, ktoré sa v ňom vyskytujú, môžete vidieť aj vysoký ESR v krvnom teste a zvýšený M-gradient.

Bežné príznaky myelómu, ktoré môžu byť zamieňané s inými ochoreniami

Často sú niektoré príznaky myelómu veľmi podobné iným ochoreniam rôznych orgánov a systémov človeka:

  1. Prvé príznaky myelómu prejavujú bolestivé pocity v kostiach. V noci alebo po zmene polohy tela tieto pocity migrujú cez telo a spôsobujú nepríjemné pocity. Bolesť môže byť tiež umiestnená v hrudníku. Takéto symptómy zvyčajne naznačujú prítomnosť amyloidózy.
  2. V určitom štádiu ochorenia sú príznaky anémie charakteristické, sprevádzané slabosťou a rýchlou únavou osoby, bledosťou kože a srdcovým zlyhaním.
  3. Príznaky, ako je strata hmotnosti a horúčka, často sa objavujúce v pokročilom štádiu myelómu a pripojenie infekčných ochorení k nemu, sa môžu zamieňať s anorexiou a inými nebezpečnými chorobami.
  4. Skoré štádium ochorenia sa môže prejaviť symptómami, ktoré sú charakteristické pre zlyhanie obličiek: nevoľnosť, vracanie, zvýšená únava a slabosť v tele.

Aby nedošlo k zámene myelómu s inými ochoreniami, je nevyhnutné, aby sa nezaobchádzalo s sebakontrolu, ale dôverou v odborníkov! Lekári budú môcť vykonať kompletné vyšetrenie vášho tela včas, aby identifikovali nádor a poskytli liečbu.

Najstaršie znaky

Skoré príznaky myelómu môžu byť únava, znížená fyzická aktivita, strata chuti do jedla, strata hmotnosti. Existuje tiež charakteristická bolesť v kostiach, ktorá má tendenciu sa stavať a nezmizne po užívaní liekov proti bolesti.

V krvnom sére môžete vidieť zvýšený obsah vápnika. Výsledkom je zvýšenie objemu moču, dehydratácia tela, pocit nevolnosti a začatie vracania.

Charakteristický príznak myelómu

Zrelá presná symptomatológia myelómu

Keď sa začína aktívny vývoj malígnych buniek, je narušená maturácia červených krviniek. Myelóm sa vyznačuje takými zrelými príznakmi:

  • únava;
  • slabosť;
  • bledé pokrývky pokožky;
  • dýchavičnosť;
  • bolesti hlavy.

Mnoho pacientov s myelómom čelí neustále zhoršujúcim sa infekčným chorobám, ktoré často vyvolávajú výskyt baktérií. U dospelého myelómu ide o infekciu močových ciest.

Aj myelóm vedie k nedostatku krvných doštičiek. Preto sa zvyšuje krvácanie, ďalší charakteristický príznak tejto choroby. Ľudia začínajú čoraz častejšie krvácanie z nosa a ženy stále majú menštruačný tok.

Jedným zo znakov myelómu sú zmeny v nervovom systéme. Keď sú dlhé nervy poškodené v končatinách, akútna bolesť a citlivosť zmiznú. Existujú aj prípady, kedy človek začne paralýzu, stratu citlivosti v dolnej časti tela a dokonca aj inkontinenciu.

Kedy stojí za to hovoriť s lekárom?

Veľmi často sa prítomnosť ochorenia určí náhodou: výsledkom röntgenového alebo krvného testu, ktorý je predpísaný, podozrenie z iných ochorení alebo počas preventívnych vyšetrení obyvateľstva. Táto choroba je tiež diagnostikovaná u pacientov, ktorí prišli na špecialistu sťažujúc sa na:

  • bolesť v kostiach (často v zadnej časti);
  • stav slabosti a bledosti kože;
  • Zvýšené infekčné choroby.

Všetky tieto príznaky nie vždy naznačujú výskyt myelómu a môžu byť dôsledkom iných ochorení. Ak sa však niektorá z nich objaví, musíte kontaktovať špecialistov, ktorí vykonajú úplný prieskum a pomôžu vám pochopiť povahu symptómov, ktoré sa objavia, a tiež včas vykonať potrebnú liečbu.

Čo sa stane, ak ignorujem príznaky a príznaky myelómu?

V žiadnom prípade nemôže ignorovať objavujúce sa príznaky myelómu a liečenie odpadkov. To môže byť život ohrozujúce a vedie aj k:

  1. Zlomeniny kostí vyvolané aktívnym rastom nádorov v nich.
  2. Tlak v mozgovomorskej oblasti, ktorý vedie k porušeniu citlivosti horných a dolných končatín alebo paralýzy
  3. Časté infekčné a zápalové ochorenia, ktoré sú hlavnou príčinou smrti u pacientov s myelómom.
  4. Anémia, ktorá je charakterizovaná anémiou a nízkym obsahom hemoglobínu v nej.
  5. Vysoké krvácanie.
  6. Kóma, vyvolaná uzatvorením lumen mozgových ciev s proteínom.
  7. Porušenie funkcie obličiek.

prevencia

Preventívne opatrenia myelómu nie sú doktori známe až dodnes, pretože neexistujú žiadne špecifické rizikové faktory, ktoré by mohli byť vylúčené z ich života. Taktiež neexistuje žiadna včasná diagnóza ochorenia až do výskytu výrazných symptómov. Preto je celá prevencia zvyčajne obmedzená na kontakt s rádioaktívnymi, chemickými a toxickými látkami, ktoré sú nebezpečné pre ľudské zdravie a život.

Aby sa zabránilo výskytu recidívy myelómu, pacient musí dodržiavať tieto pravidlá:

  • pravidelná udržiavacia terapia, ktorú určí ošetrujúci lekár;
  • nezabudnite dodržiavať diétu;
  • zdržať sa pitia a fajčenia;
  • poskytnúť telu plný spánok a odpočinok;
  • prejdite na fyzioterapiu, ktorú odborníci odporúčajú;
  • Neodkladajte liečbu vznikajúcich komplikácií, ktoré môžu sprevádzať obdobie remisie.

Nezabudnite Príznaky myelómu, ktoré sa objavujú v počiatočnom štádiu ochorenia. To môže viesť k veľmi vážnym komplikáciám. Včasná terapia pomôže nielen odstrániť existujúce príznaky choroby, ale aj maximalizovať trvanie a kvalitu života v budúcnosti.

Myelómová choroba

Myelóm je ochorenie lymfoproliferatívnej povahy, ktorého morfologickým substrátom sú plazmatické bunky, ktoré produkujú monoklonálny imunoglobulín. Myelóm alebo viacnásobné ochorenie sa považuje za nádor lymfatického systému s nízkym stupňom malignity. Po prvýkrát v našej krajine bola táto choroba opísaná v roku 1949 GA Aleksejevom.

Myelóm je asi 1% zo všetkých malígnych onkopatológií a medzi hemoblastózami - 10%. A ľudia z čiernej rasy sú chorí oveľa častejšie ako iní, hoci choroba sa nachádza medzi všetkými rasami. Myelóm postihuje najmä ľudí po štyridsiatich rokoch.

Dnes sa toto ochorenie často označuje ako plazmocytóm alebo mnohopočetný myelóm. Tento koncept zahŕňa proces systém šírené nádor B lymfocyty, ktoré sa skladajú z reborn plazmatických buniek. Mnohopočetný myelóm je založený na vývoji najdôležitejších vlastností, ako je napríklad laboratórne a klinické, ako aj komplikácií, ktoré zahŕňajú myelómové bunkovú infiltráciu v kostnej dreni a tvorbu nádorových buniek veľké množstvo paraproteínu, ktoré sú nižšie imunoglobulíny. Okrem toho dochádza k zníženiu syntézy konvenčných imunoglobulínov.

Myelómová choroba spôsobuje

V súčasnosti etiológia myelómu ešte nie je jasná. Avšak je dokázané, že myelóm sa vyvíja v dôsledku ionizujúceho žiarenia, ktoré sa považuje za údajný faktor v etiologickom postihnutí pri nástupu tejto choroby. Ig patrí k väčšine globulínov, ktoré sú po stimulácii antigénom produkované malígnymi plazmocytmi. Každá takáto bunka môže syntetizovať jediný epitop s ľahkým reťazcom lambda alebo kappa.

Nekontrolovaný proces syntézy monoklonálnych M-proteínov vedie k transformácii nádorov jednotlivých prekurzorových buniek. Predpokladá sa, že myelóm produkuje tieto bunky, ktoré môžu byť pluripotentné kmeňové bunky. Toto ochorenie sa vyznačuje niekoľkými chromozómové abnormality, ako je monosomie trinásty chromozómu, trisomie tretí, piaty, siedmy, deviaty, jedenásty, pätnásteho a devätnásteho chromozómu. Veľmi často dochádza k porušovaniu štruktúry prvého chromozómu, ktorý nemá špecifickú chybu.

Z nádorových zmien progenitorových buniek klinickým príznakom prebieha charakteristická fáza, ktorá trvá dvadsať a niekedy tridsať rokov. Plazmatická bunka, ktorá prešla malignitou, môže preniknúť do obličiek a kostného tkaniva a vytvoriť príznaky myelómu ako rozšírený multifokálny nádorový proces. V niektorých prípadoch sa malígne bunky delia a lokálne množia, čo vedie k vzniku solitárnych plazmocytov. Tieto nádory sa vytvárajú ako dôsledok sekrécie M-proteínu, ktorý sa následne stáva dôvodom vzniku zjavného klinického obrazu myelómu.

Etiologický faktor tvorby myelómu je spojený s proliferáciou patologického charakteru plazmatických buniek. Tento proces sa vyskytuje hlavne v kostnej dreni a niekedy v ohniskách extramedulárnych lézií. Štúdie na zvieratách potvrdzujú, že médiá a genetické faktory sa podieľajú na vývoji nádorových plazmatických buniek. Ale úloha týchto faktorov u ľudí ešte nebola preukázaná. Existujú aj informácie o prípadoch rodinného myelómu, ale neexistuje presný dôkaz o jeho predispozícii na genetickú úroveň pre osobu.

Preto v etiológii myelómu sa predpokladá úloha dvoch faktorov. Spravidla ide o ionizujúce žiarenie a mutácie v progenitorových bunkách.

Príznaky ochorenia myelómu

Pre klinických lekárov predstavuje myelóm s početnými prejavmi pomerne zložité problémy. Symptomatológia ochorenia sa zvyčajne delí na prejavy, ktoré sa spravidla týkajú lokálnej lokalizácie nádoru, ako aj účinkov malígnych bunkových produktov. Sú metabolity a imunoglobulíny monoklonálnych vlastností.

V 70% bol prvým príznakom myelómu bolesť kostí, ktorá je charakterizovaná lokálnym a akútnym začiatkom spôsobeným malým traumu, ale bez zlomenín. Spravidla bolesť migruje cez telo, môže niekedy rušiť pacienta v noci a vzniká po zmene polohy tela. Veľmi často sa môže objaviť bolesť v oblasti hrudníka, avšak lézie môžu mať vplyv na panvové a tubulárne dlhé kosti.

Tvorba bolesti v kĺboch ​​hovorí o amyloidóze. Pre určitú fázu ochorenia sa vyznačuje povinným výskytom anémie, v dôsledku čoho je charakteristická slabosť a rýchlo sa objavujúca únava.

Myelóm sa veľmi zriedkavo vyznačuje príznakmi ako je strata hmotnosti a horúčka. Tieto príznaky sa však vyskytujú v oveľa väčšom stupni závažnosti a tiež po infekcii. U 7% pacientov nastáva krvácanie ako komplikácie myelómu. Pri debutu ochorenia sa prejavuje hyperkalcémia, ktorá je spôsobená vracaním, zápchou, smädom, polyúriou s zmätenosťou a niekedy dokonca aj kómom. Myelóm môže začať zlyhaním obličiek, ktorý sa veľmi rýchlo stáva oligúriou a vyžaduje okamžitú hemodialýzu.

Zmeny fyzickej povahy môžu byť minimálne na začiatku ochorenia. U pacientov je zaznamenaná bledosť z kože a nedostatočná funkcia srdca v dôsledku malého množstva kostnej drene. V oblastiach ostiolýzy počas palpácie sa určuje nerovný a bolestivý kostný povrch. Po stlačení miechy alebo nervov v dôsledku fraktúry alebo poškodenia chrbtice, rovnako ako rôzne ložísk je kostnej objavia ischias, paraplégia, zhoršenie motorických schopností, a stratil kontrolu nad zvieračov. Veľmi zriedkavo sa vyskytuje hepatosplenomegália so stredným zvýšením pečene o 26%.

Dochádza k zisteniu kostných lézií v čase, kedy sa klinický obraz vyvíja. Na základe radiografie u 80% myelómu postihuje kostné tkanivo. kostnej deformácie vedie k osteoporóze generalizované, osteolýzy s jedným alebo viacerými ohnísk, druhu zlomenín, rovnako ako poškodenie, ktoré môže zachytiť a okolité mäkké tkanivá. Najzávažnejšie zranenia spôsobujú rôzne zlomeniny. Tiež veľmi často sú lézie vystavené panve a lebke kosti, stavce a rebrá. V prípade porážky dolnej čeľuste s myelómom dochádza k zlomeninám v procese konzumácie jedla.

Jednou z nebezpečných komplikácií choroby je porušenie obličiek. Táto dysfunkcia je zistená u polovice pacientov v čase diagnózy myelómu a je základnou príčinou fatálneho výsledku pacientov. Funkcia obličiek je jedným z najdôležitejších faktorov, ktorý určuje predpoveď myelómu. Tieto poruchy funkcie obličiek môžu byť založené na rôznych mechanizmoch, ktoré vedú k rozvoju zlyhania obličiek v akútnej forme alebo chronickom, nefrotickom syndróme alebo spôsobujú Fanconiho syndróm. A navyše existujú symptómy vo forme hyperurikémie, hyperkalcémie a zvýšenej tvorby viskozity krvi. Sérum zvyšuje hladinu vápnika a polyúria a vracanie vedú k strate vody.

Myelóm je charakterizovaný léziami nervového systému v dôsledku prenikania patologického procesu do nervových procesov alebo miechy a tiež v dôsledku hyperkalcémie alebo viskozity krvi. Niekedy je možné pozorovať príznaky polyneuropatie v dôsledku amyloidózy. Prakticky u 30% sa vyskytuje kompresný stav miechy a porážka chvosta koní. Radikulopatia sa rozvíja po rozšírení patologického procesu z stavcov na extradurálny priestor. Veľmi často sú charakteristické bolesti chrbta, ktoré predchádza paraplegálii. Výsledkom kompresie je slabosť svalov, citlivosť sa stráca, močenie je narušené, čo vedie k pareze.

Najbežnejší myelóm sa nachádza v hrudníku, ktorý sa dá zistiť pomocou röntgenového a tomografického vyšetrenia.

Neuropatia periférnej lokalizácie je veľmi zriedkavá. A ak sa spojí s amyloidózou, rozvinie sa syndróm karpálneho tunela. Môžete tiež nájsť neuropédiu periférneho senzorimotorického charakteru vo forme rukavíc. Môže sa tiež prejaviť v neprítomnosti usadenín typu amyloidu; vznikajú na pozadí osamelých lézií alebo viacerých ložísk myelómu. Existuje jednoznačná súvislosť medzi neuropatiou a osteosklerotickými zmenami, ako aj polycytémia, pigmentácia kože a zhrubnutie falangov prstov. V týchto časoch vzrastá proteín v cerebrospinálnej tekutine. V dôsledku porážky s mnohopočetným myelómom lebky vyvinúť obrnu nervov lebečnej oddeleniach a porážkou kostí obežnej dráhe porušil funkciu okohybných a zrakových nervov nasledoval oftalmoplegaliey.

U 10% pacientov s myelómom sa pozoruje makroglobulinémový syndróm. Je to syndróm zvýšenej viskozity, ktorý spôsobuje krvácanie z nosa a ďasien. Pacienti tiež veľmi často strácajú zrak a najstabilnejším príznakom ochorenia je retinopatia. Je charakterizovaná krvácaním horiaceho charakteru, rozšírenými a mučenými žilami, trombózou žilovej žily, opuchom nervového nervu. Neurologické príznaky sú veľmi bohaté. Môže začať v podobe ospalosti, bolesti hlavy alebo závratov a potom prejsť do takých podmienok, ako je strata vedomia a kóma.

U 20% sa vyskytuje hyperkalcémia, ku ktorej dochádza pri kostnej resorpcii osteoklastmi. To sa prejavuje nedostatkom chuti do jedla, poruchami žalúdka vo forme nevoľnosti, vracania a zápchy. Oveľa neskôr existuje ospalý stav s zmäteným vedomím, ktorý sa mení na kómu. Vyskytujú sa polydipsia a polyúria a potom sa vápnik ukladá v obličkách, dochádza k dehydratácii tela, čo spôsobuje zlyhanie obličiek.

U 15% melómovej choroby existuje komplikácia vo forme krvácania.

Veľmi často myelóm znižuje schopnosť odolávať infekciám. Prakticky u polovice pacientov v rôznych štádiách ochorenia vyvstáva závažná forma infekčnej komplikácie, ktorá spôsobuje časté prípady smrteľného výsledku. Najbežnejšie sú infekcie močových ciest a dýchací systém, ku ktorému patogény sú H. influenzae, pneumokoky, meningokokmi, črevné baktérie, rovnako ako herpes vírus.

Myelómová choroba fázy

V súčasnosti sa všeobecne uznáva systém stagnácie S. S. Salmon a B. Durie, ktorý je založený na závislosti hmotnosti malígnych buniek na laboratórnych a klinických výkonoch, ako aj na prognóze myelómu.

V súčasnosti existuje iný systém založený na definovaní parametrov, ako je β2-mikroglobulín a albumín v sére. Prvým je v tomto prípade nízkomolekulárny proteín, ktorý sa produkuje pomocou nukleárnych buniek a vylučuje sa do moču. Sérový albumín sa vyznačuje nepriamym obsahom IL-6 v osteoklastačnom a rastovom faktore. Rovnaký systém štádií myelómu navrhuje IMWG, ktorý je medzinárodnou skupinou v štúdii tejto choroby.

Pri použití značenia myelóm imunochemické vlastnosti päť foriem ochorení: Bence-Jones, A, E, G a D. Medzi vzácne formy môžu byť izolované a M-nonsecreting myelómu. G-myelóm sa nachádza v 50%, A-myelóm v 25%, D-myelóm v 1%, zvyšok sú nevýznamné a pomerne zriedkavé.

Štádium myelómu závisí od hmotnosti nádoru. Preto je toto patologické ochorenie charakterizované tromi štádiami ochorenia. Hmotnosť nádorových buniek do 0,7 mg / m 2 (nízka) je charakteristická pre prvý stupeň myelómu, od 0,7 do 1,3 mg / m 2 (stredný) - druhý stupeň, viac ako 1,3 mg / m 2 (vysoký) - Tretia etapa.

Diagnóza myelómovej choroby

Na diagnostiku sa používajú tri hlavné kritériá. Spravidla je najprv potrebné zistiť klonálne plazmatické bunky s použitím myelogramu a nádor s plazmatickými bunkami s biopsiou materiálu z postihnutého zamerania. Po druhé, stanovte monoklonálnu Ig v sére a moči. Po tretie, na zistenie príznakov poškodenia tkanív a orgánov, ktoré sú spojené s myelómom: hyperkalcémia, zlyhanie obličiek, anémia, osteoporóza alebo lýza v kostiach.

Pri diagnostikovaní myelómu patrí k existujúcej lézii nádorov plazmatických buniek osobitnú úlohu. To umožňuje identifikovať pacientov s ochorením v aktívnej alebo symptomatickej forme.

Na diagnostiku mnohopočetného myelómu sa používa RTG vyšetrenie z kostí lebky, kľúčnej kosti, hrudnej kosti, lopatky, rebrá, všetky časti chrbtice, panvy, bedier a ramenné kosti, rovnako ako iné časti skeletu podľa klinickej indikácie. Biochemická analýza krvi na celkovú bielkoviny, albumínu, vápnik, kreatinín, kyselinu močovú, alkalickej fosfatázy, LDH, bilirubín a transaminázy. Pri všeobecnej analýze krvi sa spočíta leukocytový vzorec a počet krvných doštičiek. Radiálna imunodifúzia umožňuje určiť hladinu imunoglobulínov v krvi. Elektroforéza sa používa na detekciu denzitometrie.

Moč sa tiež zhromažďuje na všeobecnú analýzu a podľa Zimnitského určuje stratu bielkovín v dennej moči. A tiež odhalí hladinu paraproteínu imunofixáciou proteínov a elektroforézy.

Stále používajú ďalšie diagnostické metódy, ako je MRI celého chrbtice, cytogenetické štúdie, imunofenotypovanie rakovinových buniek.

Liečba ochorenia myelómu

V prvom štádiu (A) s pomaly sa pohybujúcou formou myelómu liečba nevyžaduje okamžitú liečbu. Iba s výskytom zvýšeného paraproteín, hemoragickej a hyperviskózna syndrómy, s progresiou osteolytických povahy lézií, ako je napríklad bolesť kostí, kompresia miechy a miechy, patologické fraktúry, hyperkalciémia, poruchy funkcie obličiek, amyloidóza, anémia syndrómu a komplikácií, ako sú infekcie, začiatok špecifickej liečby.

Keď je mozog stlačený v spinálnom kanáli, laminektómia a kyphoplasty sa vykonávajú v komplexnej liečbe s dexametazónom, lokálne ožarovanie a ortopedické fixácie sa používajú pri patologických fraktúrach kostí.

Metóda radiačnej terapie myelómu sa považuje za paliatívnu liečbu lokálne lokalizovaných lézií, najmä ak je vyjadrený bolestivý syndróm. Dávkovanie ožiarenia je od 20 do 24 Gy počas dvoch týždňov počas piatich až sedem sedení. Pri solitárnej terapii s plazmakitom sa predpísala celková dávka 35 až 50 Gy. V zásade sa expozícia žiarením používa na liečenie poranených kostí lebky v tvárovej a základnej oblasti.

Hlavnou metódou liečenia pacientov s diagnostikovaným myelómom je polychémoterapia s cyklospecifickými liekmi, najmä alkylačné činidlá, ako je cyklofosfamid a melfalan, podporované kortikosteroidmi. Je tiež dôležité zvážiť, že všetky alkylačné liečivá môžu v budúcnosti viesť k vzniku myelodyspatického syndrómu alebo akútnej myeloleukémie. Navyše nahromadené toxické účinky na kostnú dreň, ktoré narúšajú produkciu kmeňových buniek, môžu interferovať s autológnou transplantáciou.

Najčastejšie sa používajú chemoterapeutické režimy na liečbu pacientov, ako je protokol M2, striedajúci sa - VMCP / VBAP a AB / CM. Napriek tomu tradičná liečba myelómu s Alkokerom a prednizolónom, ako aj s poly-chemoterapiou neprevyšuje päť percent dosiahnutia absolútnej remisie a zmiznutia paraproteínu v moči a krvi.

Pri liečbe mnohopočetného myelómu pervichnorezistentnoy tvarovaného žiaruvzdorného charakteru a opakovania, ako aj zlyhanie obličiek, alebo pre rýchle dosiahnutie účinku liečby, boli široko používané štyri dni vinkristín, doxorubicín a dexametazón použitie hodiny podaní liečiva. Rovnaké schéma sa používa pre tri - štyri kurzy Predbežnú cytoreduktivní terapie pred podaním vysokých dávok chemoterapie (melfalan 150-200 mg / m 2). A potom sa kmeňové bunky transplantujú.

Doterajší stav techniky Veľmi účinná monoterapia pulzmi s použitím kortikosteroidov vo vysokých dávkach, napríklad Dexamethason. Toto je obzvlášť účinné pri hemocytopénii, deplécii kostnej drene a javoch renálnej insuficiencie.

Na liečbu myelómu infikovaného typu sa používajú polychemotherapeutické režimy s Cisplastinom: DT-PACE, EDAP a DCEP.

V posledných desaťročiach sa čoraz viac uznieslo Thalidomide ako príprava na spásu. Jadrom mechanizmu účinku je útlak patologickej angiogenézy. Existuje tiež dôkaz o úspešnej kombinácii lieku Thalidomide s režimami polychemotherapy, Melfalanom a dexametazónom. Preto táto kombinácia vo vysokých dávkach môže úspešne nahradiť VAD pred autológnou transplantáciou. Okrem toho nie je potrebná dlhodobá liečba dennými infúziami, aby sa zabránilo trombóze. Talidomid je pacientom spravidla bezpečne tolerovaný. Najčastejšie sú zaznamenané zápcha, ospalosť a periférna neuropatia. Deriváty tohto lieku však nemajú také vedľajšie účinky okrem myelosupresie.

Medzi antiangiogénnymi liekmi pri liečení myelómu je liek izolovaný, ktorý je založený na žralokoch chrupavky. Používa sa v čistej forme a inhibuje rakovinovú angiogenézu.

Tiež ako liečba tejto ťažkej a komplexnej choroby sa používa proteazómový inhibítor bortezomibu. Toto liečivo priamo inhibuje proliferáciu a indukuje apoptózu v malígnych bunkách. Takisto neumožňuje interakciu medzi bunkami myelómu a mikroprostredím, inhibuje molekulovú adhéziu na povrchu buniek.

Účinným liekom na liečbu myelómu je oxid arzenitý. Okrem ničenia nádorových buniek stimuluje molekuly, ktoré sa nachádzajú na bunkách myelómu, čo im pomáha rozpoznať ich v imunitnom systéme.

Liečba vysokými dávkami s následnou transplantáciou kmeňových buniek sa používa hlavne na liečbu pacientov mladších ako 65 rokov s primárnou a relapsujúcou formou ochorenia.

Pri plánovaní liečby vysokými dávkami sa uprednostňujú dexametazón, režimy polychémie a schéma VAD s Cisplastinom. Všetky tieto manipulácie je možné kombinovať s talidomidom alebo jeho derivátmi.

Niektorí vedci lekárskej 41% dosiahnuté absolútnej remisiu a 42% - čiastočná remisia po aplikácii celkovej liečby, ktorý zahŕňa vynikajúce indukčné režimy polychemoterapii (EDAP a VAD), tandemové liečbe s vysokými dávkami s prevodom a udržiavacia liečba interferónu až do relapsu.

Myelóm je nádorové ochorenie, v ktorom rastúce bunky majú malú frakciu, t.j. ich zanedbateľné množstvo je v bunkovom cykle. Preto sa Interferon, ktorý podporuje telo po dosiahnutí remisie, používa dlhý čas (niekoľko rokov).

Pre profylaktické liečbe myelómu sa systémovým osteoporózy a osteolytické lézie klodronát intravenózne, alebo orálne, a kyselina zoledrónová pamidronát, ktoré môžu inhibovať malígny osteoklastov hyperaktivitu a ich starnutie. Po dlhšom užívaní týchto liekov po dobu viac ako jeden rok, kosti zastaviť podstúpiť resorpcia, znížená bolesť kostí, zlomenín a zníženú hyperkalciémii.

Bisfosfonáty sú indikované pri liečbe myelómu u všetkých pacientov, najmä u tých, ktorí majú lézie kostí lytického charakteru, so známkami osteoporózy a bolesti kostí. Dĺžka takejto liečby však ešte nebola stanovená. Existujú tiež dôkazy, že bisfosfonáty nielen inhibujú osteoklasty, ale tiež priamo pôsobia protinádorové účinky na bunky malígneho ochorenia. Tiež si musíme vždy uvedomiť, že bisfosfonáty môžu mať nefrotický účinok.

Na liečbu mnohých pacientov s myelómom sa široko používa hemosorpcia a plazmaforéza, najmä pri syndróme hyperviskozity, zlyhaní obličiek a pomerne vysokej hladine paraproteínu v krvi. Pri liečbe hyperkalcémie sa okrem kortikosteroidov používa aj hydratácia a predpísané sú diuretiká a okamžité intravenózne podanie bisfosfonátov.

Pacientom s myelómom sú predpísané aj náhradné transfúzie erytrocytov a prípravkov erytropoetínu pre anémiu.

Predpoveď ochorenia myelómu

Moderné spôsoby liečby predlžujú život pacientom s myelómom najviac štyri roky namiesto jedného alebo dvoch rokov bez náležitej liečby.

Spravidla závisí očakávaná dĺžka života od citlivosti na polychémoterapeutickú liečbu cytostatickými liekmi. Pacienti s primárnym relapsom po liečbe prežívajú v priemere aspoň jeden rok. Pri dlhodobej liečbe cytostatikami sa však prípady vývoja leukémie akútnych foriem stávajú čoraz častejšie v 5%, keď sa táto choroba prakticky nevyskytuje u pacientov, ktorí neboli podrobení liečbe.

Samozrejme, očakávaná dĺžka života mnohých pacientov závisí od štádia ochorenia, na ktorom bol diagnostikovaný myelóm. Okrem toho je priemerná dĺžka života ovplyvnená tromi kritickými faktormi, ako sú hladiny močoviny a hemoglobínu v krvi, ako aj klinické symptómy pacienta.

Príčinou smrti môže byť progresívna myelómová choroba, infekcia krvi (sepsa), zlyhanie obličiek, niekedy infarkt myokardu a mŕtvica.

Myelóm: Čo to je, prečo sa vyskytuje, čo vyvoláva chorobu, symptómy a liečbu

Čo je to? Myelóm (iné názvy: mnohopočetný myelóm, generalizovaný plazmocytóm alebo Rustitzky-Kahlerova choroba) Je to druh rakoviny, ktorá ovplyvňuje plazmatické bunky. Plazmatické bunky sú typ leukocytov nachádzajúcich sa v kostnej dreni, čo je mäkké tkanivo vo väčšine kostí a produkuje krvné bunky. V kostnej dreni tvoria plazmatické bunky protilátky, ktoré sú bielkovinami, ktoré pomáhajú organizmu bojovať proti chorobám a infekciám.

Plasmacytóm sa vyskytuje vtedy, keď sa v kostnej dreni vyvíja abnormálna plazmatická bunka a veľmi rýchlo sa reprodukuje. Rýchla proliferácia buniek malígneho myelómu nakoniec prevyšuje produkciu zdravých buniek v kostnej dreni. Výsledkom je, že sa rakovinové bunky začínajú hromadiť v kostnej dreni a vytláčajú zdravé bielych krviniek a červených krviniek.

Rovnako ako zdravé krvinky, rakovinové bunky sa snažia vytvárať protilátky. Avšak môžu produkovať iba abnormálne protilátky, nazývané monoklonálne proteíny alebo M proteíny. Keď sa tieto škodlivé protilátky zbierajú v tele, môžu spôsobiť poškodenie obličiek a iné závažné problémy.

Príčiny myelómu

Presná príčina ochorenia nie je známa. Avšak choroba začína abnormálnou plazmovou bunkou, ktorá sa rýchlo znásobuje v kostnej dreni. Výsledné rakovinové bunky myelómu nemajú normálny životný cyklus. Namiesto násobenia a umierania sa naďalej zdieľajú nekonečne. To zničí telo a zhoršuje produkciu zdravých buniek. Vo všeobecnosti majú pacienti genetickú predispozíciu k tejto chorobe.

Faktory, ktoré vyvolávajú chorobu

Ale to vyvoláva vývoj mnohopočetného myelómu:

  • genetická predispozícia;
  • chemické a radiačné žiarenie;
  • konštantná antigénna stimulácia;
  • Obezita, pretože metabolizmus je narušený;
  • mužského pohlavia, vývoj ochorenia nastáva so znížením počtu mužských pohlavných hormónov;
  • bakteriálne a vírusové infekcie;
  • chirurgické zákroky.

Symptómy mnohopočetného myelómu

Myelóm má predĺžený priebeh. Od prvých príznakov choroby po jasné klinické príznaky je 10-20 rokov.

  • Syndróm kostí a mozgu sa prejavuje lýzou kostí. V podstate sú ovplyvnené chrbtica, ploché kosti, proximálne časti tubulárnych kostí. Distálne časti sú extrémne vzácne. Pacienti sa sťažujú na bolesť kostí, časté zlomeniny. S perkusiami, bolesťami v končatinách.
  • Triáda Calery (osteoporóza so spontánnymi zlomeninami, bolesťou, nádormi) patognomických pre týchto pacientov.
  • Je charakterizovaná poruchou funkcie centrálneho nervového systému až do vývoja paraplegie (úplná nehybnosť v končatinách), slabosť, únava. Kvôli ukladaniu amyloidu do kostí lebky sú možné abnormality pri operácii kraniálnych nervov. Charakteristické je porážka periférnych nervov končatín a porušenie citlivosti podľa typu "rukavíc a ponožiek". Chýbajúca citlivosť v distálnych častiach končatín.
  • Renálna insuficiencia môže byť spôsobené vysokým obsahom proteínu M v tele.
  • Syndróm imunoglobulinopatie. Začína syntetizovať proteínový amyloid. V procese močenia sa aktívne reabsorbuje obličkami a poškodzuje ich. V moči sa zvyšuje proteinúria (Bens-Jonesov proteín). Postupne znižuje koncentráciu a funkciu filtrácie obličiek, sú tu edémy, pozitívny symptóm efleurage (bolesť v dolnej časti chrbta s dierovaním v tejto oblasti).
  • Syndróm imunodeficiencie. Bežný proteín začína byť nahradený patologickým. Syntéza protilátok a zložiek imunity je narušená. V dôsledku toho postupne narastá vada humorálnej imunity. Pacienti sa stávajú nechránenými bakteriálnymi a vírusovými infekciami. Charakteristika oportúnnych infekcií. Akýkoľvek kontakt s infekčným agensom vedie k vzniku ochorenia
  • Syndróm zvýšenej viskozity: zvýšené krvácanie, Reynaud (mikrocirkulácie poruchy distálnych segmentov končatín) syndróm, krvácanie do sietnice, zníži prívod krvi do mozgu, môžu vyvinúť DIC - syndróm.
  • Hyperkalcémie. V dôsledku zvýšenej aktivity osteoklastov (buniek, ktoré zničia kosti) sa do krvi uvoľňuje veľké množstvo vápnika. Symptómy sú hyperkalculentné - nevoľnosť, vracanie, kŕče. Charakterizované porušením srdcového vedenia: zvyšuje interval QRS a T, zníženie AV-vodivosti až do AV blokády. Vzdelávanie obličkových kameňov. Je to spôsobené ukladaním vápnika, zníženou filtráciou a reabsorpciou. Oblička je pokrčená.
  • Láska vnútorných orgánov: splenomegália, hepatomegália, žalúdočné vredy. V rôznych orgánoch a tkanivách sa ukladá amyloid, čo vedie k narušeniu ich práce. Znaky bolesti v srdci, ktoré rozširujú hranice srdcovej dullness, hluchota tónov. Bolesť svalov môže byť trvalá.
  • Anemický syndróm. Nádorové bunky nakoniec nahradia normálny kmeň hematopoézy. Znižuje množstvo hemoglobínu, erytrocytov. Pokrývky pokožky sú pokryté škvrnami a blesky (pozri 2 fotografie vyššie), je tu neustále pocit slabosti. Vlasy a nechty sú krehké.

Typy mnohopočetného myelómu

Existujú dva hlavné typy mnohopočetného myelómu, ktoré sú klasifikované podľa ich účinku na telo.

Lazy myelóm nespôsobuje žiadne viditeľné príznaky. Obvykle sa vyvíja pomaly a nespôsobuje kostné nádory. Existuje len mierny nárast M-proteínov a buniek M-plazmy.

Jeden plazmocyt spôsobuje tvorbu nádoru, zvyčajne v kostiach. Zvyčajne dobre reaguje na liečbu, ale vyžaduje starostlivé sledovanie.

Etapy priebehu ochorenia

  • Stávam. Množstvo hemoglobínu je viac ako sto, hladina vápnika v krvi je v norme, absencia zničenia kostí. Imunoglobulín J je menší ako 50 g / l, imunoglobulín A je menší ako 30 g / l. Proteín Bens-Jones v moči je menej ako 4 gramy denne.
  • II stupeň. Množstvo hemoglobínu od 85 g / l do 120 g / l. Mierne zničenie kostí. Imunoglobulín J 50 - 70 g / l, imunoglobulín A 30 - 50 g / l. Bens-Jones proteín je 4 až 12 gramov denne.
  • III. Množstvo hemoglobínu je menšie ako 85 g / l. Úroveň vápnika v krvi je nad normálnou hodnotou. Pozoruhodné zničenie kostí. Imunoglobulín G je nad 70 g / l, imunoglobulín A je viac ako 50 g / l. Proteín Bens-Jones v moči je viac ako 12 gramov denne.

Podľa stupňa progresie:

  • dymenie - choroba nedosahuje mnoho mesiacov a rokov;
  • pomaly postupuje;
  • rýchlo sa rozvíjajúcim spôsobom;
  • agresívne.

diagnostika

Lekári často nájdu mnohopočetný myelóm pred objavením sa symptómov. Ak dôjde k podozreniu na túto chorobu, lekári urobia nasledovné:

  • zhromažďovanie anamnézy choroby (lekár zistí, čo si pacient myslí, že ochorenie je spôsobené, keď sa objavili sťažnosti);
  • všeobecné vyšetrenie (pri vyšetrení je možné odhaliť krvácanie na koži, bledosť, perkusie bolesti v kostiach);
  • všeobecná krvná skúška (normálna forma anémie je typická pre všetky formy, vo viac ako polovici prípadov, zvýšenie ESR, nemusia byť zmeny v bielej krvi, ale často sa pozoruje neutrofilia s posunom doľava);
  • punkcia kostnej drene (v kostnej dreni sú priradené megakaryocyty);
  • rozbor moču (pre analýzu použitie ranného moču prešiel počas niekoľkých hodín, musí byť transportované do laboratória v moči - relatívna merná hmotnosť sa zvýšila úroveň v dôsledku prítomnosti proteínových molekúl, proteinúria Patognomichny rys mnohopočetného myelómu Bence Jonesovho proteínu...);
  • biochemický krvný test (celkový proteín, ALT, AST, bilirubín, hladina kreatinínu, kyselina močová);
  • Rádiografia všetkých kostí kostry s výnimkou distálnych úsekov (obrázky sa odoberajú od stredu ramena k ruke a od stredu stehna po chodidlo);
  • počítačová tomografia dokáže odhaliť ložiská zničenia kostného tkaniva, kompresiu miechy;
  • sternálna punkcia - hlavné diagnostické techniky (ako zvláštne vpichu ihly do hrudnej kosti alebo bedrové buniek získaných a produkoval škvrna v nátere sú nádor kostnej drene, veľký počet plazmatických buniek, nezrelých krviniek..);
  • Analýza moču Zimnitskiy (nám umožňuje odhadnúť koncentračné schopnosť obličiek. Na vykonanie tejto analýzy, počas dňa ľudí zbierať moč za tri hodiny, len dostať osem porcií. Odhadnite celkový objem hustoty moču, denné a nočné diurézy).

Liečba mnohopočetného myelómu

Spôsoby liečby zahŕňajú:

  • miestne ožarovanie nádoru kostnej drene;
  • lôžková chemoterapia;
  • chemoterapia s vysokou dávkou s transplantáciou kostnej drene.

Počiatočná taktika riadenia pacienta je určená jeho vekom, prítomnosťou alebo neprítomnosťou ťažkých sprievodných ochorení. Vo veku pacienta až do 65 rokov a chýbajúcej závažnej patológii sa používa vysokodávková chemoterapia s transplantáciou kostnej drene. Lokálne ožarovanie myelómu sa používa hlavne ako paliatívna liečba, najmä pri ťažkej bolesti kostry.

liečenie

Chemoterapia je najobľúbenejšou metódou liečby mnohopočetného myelómu. Lieky môžu byť predpísané iba lekárom - chemoterapeutom. Počas liečby musíte neustále sledovať stav pacienta a krvný obraz. Rozlíšiť nasledujúce prístupy v chemoterapii:

  • monochemoterapia - liečba jedným liekom;
  • polychemotherapy - použitie viac ako dvoch liekov.

Lieky používané na liečbu:

Alkeran (Melphalan) - protinádorové, cytostatické činidlo

  • dyspeptické javy: nevoľnosť, vracanie;
  • svrbenie;
  • alergické reakcie;
  • pľúcna fibróza;
  • znížená funkcia vaječníkov.

prednizolón - hormonálny prostriedok. Má imunosupresívny účinok. Znižuje syntézu proteínov v krvnej plazme, zvyšuje proteínový katabolizmus vo svaloch. Je predpísaný na prevenciu nežiaducich účinkov chemoterapie.

cyklofosfamid Protinádorové činidlo.

vinkristín Protinádorové činidlo rastlinného pôvodu. Blokuje látky potrebné na syntézu plazmocytov. Vincristín sa podáva kontinuálne intravenózne počas celého dňa.

  • kŕče;
  • nevoľnosť, vracanie;
  • žihľavka;
  • dysúria, retencia moču.

adriablastin - antibiotikum, ktoré má protinádorovú aktivitu. Znižuje rast a aktivitu neoplastických buniek. Pod vplyvom adriablastínu sa vytvárajú voľné radikály, ktoré pôsobia na bunkovú membránu.

  • zápal žíl;
  • dermatitída;
  • zhoršené vedenie srdca;
  • alergické reakcie
  • bolesť v srdci.

Po ukončení chemoterapie sú pacienti predpísaní interferón na udržanie imunity. Ak sa vyskytne anémia, je nevyhnutná transfúzia erytrocytov.

Bortezomib (Bortezomibum) - je nový liek na liečenie tejto choroby. Jeho mechanizmom pôsobenia je stimulácia apoptózy. Uveďte intravenózne do nemocnice.

Schémy kombinácie liekov:

  • obvod VAD. Obsahuje tri lieky: vinkristín, dexametazón, doxorubicín;
  • schéma VBMCP. Zahŕňa 5 liekov: prednizolón, melfalan, cyklofosfamid, vinkristín, karmustín.

Známky účinnosti terapie:

  • hojenie zlomenín;
  • zvýšenie počtu červených krviniek a hemoglobínu v krvi;
  • zníženie veľkosti nádoru;
  • zníženie počtu plazmatických buniek v krvi.

Lokálna rádioterapia je indikovaná u pacientov s vysokým rizikom zlomeniny. Najmä v podporných častiach kostry: chrbtica, panvové kosti.

Bohužiaľ, aj po účinnej liečbe a dosiahnutí úplnej remisie je riziko relapsu vysoké. To je spôsobené tým, že nádor zahŕňa rôzne bunky, ktoré sa po ukončení chemoterapie začínajú opäť zdieľať.

Liečba komplikácií mnohopočetného myelómu.

Anestéziová terapia sa vykonáva v niekoľkých etapách. Na odstránenie miernej bolesti sa používajú nesteroidné protizápalové lieky:

Pri silnej bolesti a neúčinnosti NSAID (nesteroidné protizápalové lieky) sa predpisujú opioidné analgetiká:

Pri dlhodobom používaní môže dôjsť k závislosti od drog, preto ich používajte s opatrnosťou. S nesnesiteľnou bolesťou sú predpísané opiáty so silným účinkom:

Magnetoturbotron - je účinok magnetického poľa s nízkou frekvenciou. Znižuje vedľajšie účinky chemoterapie, znižuje bolesť, narúša rozdelenie plazmocytov. Kurz sa uskutočňuje 2 krát za rok.

Electrosleep - vplyv mozgových štruktúr na prúdy nízkej frekvencie. Prúdy znižujú bolesť, majú utišujúci účinok.

Antibakteriálna a antivírová terapia sa používa na liečbu infekčných komplikácií. Keďže imunita u všetkých pacientov je znížená, vývoj infekcie je častým javom. Na liečbu používajú hlavne generácie cefalosporínov III a IV, chránené penicilíny (ampicilín).

Vyhnite sa používaniu antibiotík s nefrotoxicitou (gentamicín).

Liečba zlomenín sa nesmie líšiť od liečby u zdravých ľudí. Naneste chirurgickú liečbu a imobilizačné obväzy. V pooperačnom čase je zobrazený odpočinok v posteli, ktorý má ortopedické štruktúry.

Liečba osteoporózy sa uskutočňuje s bisfosfonátmi (zoledronát). Potlačujú aktivitu osteoklastov.

V myelóme sa paraproteíny (patogénne proteíny triedy imunoglobulínov) ukladajú do obličiek, čo vedie k narušeniu ich funkcie. Aby sa tomu zabránilo, je dôležité zastaviť progresiu rastu plazmocytómu. Na udržanie funkcie obličiek sa používajú špeciálne lieky.

  • Hofitol podporuje čistenie krvi, odstraňuje močovinu.
  • Retabolil je anabolické liečivo, ktoré podporuje rast svalov. Pod svojim vplyvom dusík ide na syntézu bielkovín.
  • Citrát sodný sa používa v rozpore s metabolizmom kyseliny a bázy, znižuje množstvo vápnika v krvi
  • Prazosín dilatuje periférne cievy, znižuje arteriálny tlak. Zvyšuje tok krvi obličiek.
  • Kaptopril je inhibítor ACE. Rozširuje periférne cievy, znižuje ich odolnosť, podporuje vylučovanie vápnika. Zlepšuje filtráciu obličiek
  • Závažné porušenie filtračnej funkcie obličiek je plazmaferéza.

Pri hyperkalcémii sa používajú glukokortikosteroidy a chemoterapia

chirurgia

Pri mnohopočetnom myelóme sa transplantácia kostnej drene používa ako chirurgická metóda liečby. Môže to byť tak autotransplantácia (transplantácia kostnej drene), tak alotransplantácia (transplantácia kostnej drene darcu).

Autotransplantácia (alebo autológna transplantácia) môže zvýšiť dávku cytostatik (skupinu protinádorových liečiv), zlepšiť výsledok liečby, zvýšiť trvanie remisie.

Allotransplantácia má dobré výsledky, ale používa sa iba u mladých pacientov. Pretože má vysoké percento úmrtí.

Výživa pre myelóm

Pri akejkoľvek rakovine je dôležité dodržiavať diétu. Z menu je potrebné vylúčiť údené, vyprážané, múčne, konzervované.

Potraviny by sa mali meniť, mali by obsahovať čo najviac zeleniny a ovocia. Obmedzte príjem bielkovín na zníženie paraproteinémie a toxického účinku dusíka, ktorý vzniká pri zničení proteínu, na obličkách.

Pitný režim je 3 litre. Močom treba prideliť asi dva a pol litra denne. Ak dôjde k opuchu, musíte obmedziť príjem stolovej soli.

Ako sa neublížiť Rustitskogo-Calerovu chorobu

Aby ste predišli chorobe Rustitskogo-Kahler, môžete postupovať podľa nasledujúcich tipov:

  • vyhýbať sa kontaktu s infekčnými pacientmi;
  • vedie zdravý životný štýl, opúšťa zlé návyky (alkohol, fajčenie);
  • v strave je viac čerstvého ovocia a zeleniny;
  • udržiavanie imunity: popúšťanie, športovanie, snažte sa nadmerne chladnúť;
  • starostlivo skúmať zloženie potravín.

výhľad

Prognóza závisí od citlivosti na chemoterapiu a štádiu ochorenia. Najlepšie výsledky dosahujú ľudia s ochorením I. a II. Štádia a ľudia mladší ako 60 rokov. Pred liečbou sa hodnotia rizikové faktory a prognóza sa urobí. Myelóm krvi je nevyliečiteľný, ale správnou taktikou môžete dosiahnuť dlhodobú remisiu a vysokú životnú úroveň.

Kritériá pre nepriaznivú prognózu:

  • veľké množstvo plazmocytov;
  • rýchly rast nádoru, ktorý sa stanovuje klinicky a rádiologicky, na röntgenových lúčoch - nárast v oblasti defektov;
  • zvýšenie počtu paraproteínov (abnormálny proteín triedy imunoglobulínov);
  • prítomnosť metastáz;

O Nás

Novotvar je patologický proces, v dôsledku ktorého sa vytvárajú nové tkanivá so zmenami v genetickom aparáte buniek, čo vedie k zlyhaniu regulácie ich diferenciácie a rastu. Novotvary sa nazývajú nádory a sú rozdelené na benígne a zhubné.