Myelóm: príčiny, znaky, štádia, očakávaná dĺžka života, terapia

Myelóm sa vzťahuje na skupinu paraproteinemických hemoblastóz, v ktorej je Malígna transformácia plazmatických buniek je sprevádzaná hyperprodukciou abnormálnych imunoglobulínových proteínov. Choroba je pomerne zriedkavá, s priemerom 4 ľudí na 100 tisíc obyvateľov. Predpokladá sa, že muži a ženy sú rovnako náchylné na nádor, ale podľa niektorých správ ženy ochorejú častejšie. Okrem toho existujú náznaky väčšieho rizika myelómu u černochov v Afrike a Spojených štátoch.

Priemerný vek pacientov sa pohybuje od 50 do 70 rokov, čo znamená, že väčšina pacientov je starších, ktorí okrem myelómu majú inú patológiu vnútorných orgánov, čo značne zhoršuje prognózu a obmedzuje použitie agresívnych terapií.

Myelóm je malígny nádor, ale je nesprávne nazývať termín "rakovina", pretože nepochádza z epitelu, ale z hemopoetického tkaniva. V kostnej dreni rastie nádor a báza je tvorená plazmocytmi. Bežne sú tieto bunky zodpovedné za imunitu a tvorbu imunoglobulínov potrebných na kontrolu rôznych infekčných činidiel. Plazmocyty pochádzajú z B-lymfocytov. Ak dôjde k narušeniu dozrievania buniek, objaví sa nádorový klon, ktorý spôsobuje vznik myelómu.

Pod vplyvom nepriaznivých faktorov v kostnej dreni dochádza k nárastu množstva plazmablastov a plazmocytov, ktoré získavajú schopnosť syntetizovať abnormálne proteíny - paraproteíny. Takéto proteíny sa považujú za imunoglobulíny, ale nie sú schopné vykonávať svoje okamžité ochranné funkcie a ich zvýšené množstvo vedie k zahusteniu krvi a poškodeniu vnútorných orgánov.

Úloha rôznych biologicky aktívnych látok, interleukín-6, čo sa u pacientov zvyšuje. Kostná dreňovej stromálne bunky nesúce a podporné nutričné ​​funkciu (fibroblasty, makrofágy), interleukín-6, sa izoluje vo veľkom množstve, pričom je aktívna množenie nádorových buniek, inhibuje ich prirodzenej smrti (apoptóze) a nádor sa aktívne rastie.

Iné interleukíny sú schopné aktivovať osteoklasty - bunky, ktoré zničia kostné tkanivo, takže kostné lézie sú pri myelóme také bežné. Pod vplyvom interleukínov majú myelómové bunky prednosť pred zdravými, premiestňujú ich a iné baktérie hemopoézy, čo vedie k anémii, poruchám imunity a krvácaniu.

V priebehu ochorenia sa konvenčne izolujú chronické stavy a akútne stavy.

  • V chronickom štádiu sa myelómové bunky nedajú rýchlo množiť a nádor neopúšťa kosť, pacienti sa cítia uspokojiví a niekedy dokonca ani neočakávajú, že rast nádorov sa začal.
  • Ako postupuje myelóm, dochádza k ďalším mutáciám nádorových buniek, čo vedie k vzniku nových skupín plazmatických buniek schopných rýchleho a aktívneho rozdelenia; Nádor presahuje kosť a začína jeho aktívny rozptýlenie v celom tele. Viscerálny krvotvorby a potlačenie zárodkov za následok závažné príznaky intoxikácie, anémia, imunodeficiencie, ktoré tvoria akútnej fáze smrteľné choroby, ktoré môžu viesť k smrti pacienta.

Hlavnými poruchami myelómu sú patológia kostí, imunitná nedostatočnosť a zmeny spojené so syntézou veľkého množstva abnormálnych imunoglobulínov. Nádor ovplyvňuje panvovú kosť, rebrá, chrbticu, v ktorom dochádza k procesom deštrukcie tkaniva. Zapojenie obličiek môže viesť k chronickej insuficiencii, ktorá je celkom typická u pacientov trpiacich myelómom.

Príčiny myelómu

Presné príčiny myelómu sa naďalej skúmajú a významná úloha v tomto prípade patrí do genetických štúdií určených na nájdenie génov, ktorých mutácie môžu viesť k vzniku nádoru. Takže u niektorých pacientov bola zaznamenaná aktivácia určitých onkogénov, ako aj potlačenie supresorových génov, blokovanie normálneho rastu nádoru.

Existujú dôkazy o raste nádoru príležitostí s dlhodobým kontaktom s olejom, benzén, azbest, a úloha ionizujúceho žiarenia hovorí zvýšený výskyt mnohopočetného myelómu medzi ľuďmi v Japonsku, utrpel atómové bombardovanie.

Medzi rizikovými faktormi vedci poznamenávajú:

  1. Starší ľudia - absolútna väčšina pacientov prekročila 70-ročnú líniu a iba 1% z nich má menej ako 40 rokov;
  2. Rasová príslušnosť - čierna populácia Afriky trpí myelómom takmer dvakrát častejšie ako biely, ale príčina tohto javu nebola stanovená;
  3. Rodinná predispozícia.

Izolácia druhov a štádií nádoru odzrkadľuje nielen rysy jeho rastu a prognózy, ale tiež určuje schému liečby, ktorú si lekár vybral. Myelóm môže byť osamelý, keď sa nachádza miesto rastu nádoru v kosti a môže nastať extrasternálna proliferácia neoplázie, a viacnásobné, pri ktorej je porážka zovšeobecnená.

Viacnásobný myelóm je schopný tvoriť nádorové ložiská v rôznych kostiach a vnútorných orgánoch a v závislosti od povahy prevalencie je uzlovým, difúznym a viacnásobným uzlom.

Morfologické a biochemické vlastnosti nádorových buniek určujú preferenčné bunkové zloženie myelómu - plazmocytu, plazmoblastu, malých buniek, polymorfných buniek. Stupeň zrelosti nádorových klonov ovplyvňuje rýchlosť rastu neoplázie a agresivitu priebehu ochorenia.

Klinické symptómy, zvláštnosti kostnej patológie a poruchy proteínového spektra v krvi určujú pridelenie klinických štádií myelómu:

  1. Prvá fáza myelómu je pomerne priaznivá, s ňou najdlhšia dĺžka života pacientov s dobrou odpoveďou na liečbu. Pre túto fázu je hladina hemoglobínu vyššia ako 100 g / l, absencia kostných lézií a v dôsledku toho normálna koncentrácia vápnika v krvi. Nádorová hmotnosť je nízka a množstvo uvolnených paraproteínov môže byť zanedbateľné.
  2. Druhá fáza nemá prísne definované kritériá a je vystavená, keď choroba nemôže byť pripísaná ostatným dvom.
  3. Tretia fáza odráža progresiu nádoru a pokračuje s výrazným zvýšením hladiny vápnika v dôsledku deštrukcie kostí, hemoglobínu klesne na 85 g / l a nižšie a rastúca nádorová hmota produkuje významné množstvo nádorových paraproteínov.

Úroveň tohto ukazovateľa ako kreatinínu, To odráža stupeň metabolických porúch a renálnej dysfunkcie, ktorá má vplyv na prognózu, avšak v súlade s jeho koncentrácia v každom stupni sa delí na menšie časti A a B, kedy je hladina kreatinínu menej ako 177 mmol / l (A) a vyšší - IB stupeň, IIB, IIIB.

Zjavenie myelómu

Klinické príznaky myelómu sú rôznorodé a zapadajú do nich rôzne syndrómy - kostná patológia, imunitné poruchy, patológia zrážanlivosti krvi, zvýšená viskozita krvi a tak ďalej.

základné syndrómy s mnohopočetným myelómom

Rozvoj podrobného obrazu o chorobe vždy predchádza asymptomatické obdobie, ktoré môže trvať až 15 rokov, zatiaľ čo pacienti sa cítia dobre, chodia do práce a pracujú v rutinnom podnikaní. Na rast nádoru indikujú vysokej ESR, nevysvetliteľné vzhľad bielkoviny v moči a tzv M-gradientu elektroforéza sérových proteínov, čo ukazuje na prítomnosť abnormálneho imunoglobulínov.

Ako rastú nádorové tkanivá, choroba postupuje a objavujú sa prvé príznaky nepríjemnosti: slabosť, únava, závrat, strata hmotnosti a časté infekcie dýchacích ciest, bolesť kostí. Tieto symptómy sa ťažko hodia do zmien súvisiacich s vekom, takže pacient je odkázaný na špecialistu, ktorý môže na základe laboratórnych vyšetrení vykonať presnú diagnózu.

Porážka kostí

Syndróm kostného zranenia zaujíma ústredné miesto v klinike myelómu, pretože v neho začína narastať neoplázia a vedie k jeho deštrukcii. Najprv sú postihnuté rebrá, stavce, hrudna a panvové kosti. Podobné zmeny sú charakteristické pre všetkých pacientov. Klasickým prejavom myelómu je prítomnosť bolesti, opuchu a zlomeniny kostí.

Bolestivý syndróm sa vyskytuje až u 90% pacientov. Bolesť, pretože nádor rastie dosť intenzívne, opaľovanie na posteli už neprináša úľavu a pacienti majú problémy s chôdzou, pohybmi končatín, ohybmi. Závažná akútna bolesť môže byť známkou zlomeniny, ktorej vzhľad je dosť jemný alebo jednoduchý. Rast nádoru zaostrenie kosť odbúrava a stáva veľmi krehké, stavce sú sploštené a sú predmetom kompresných zlomenín, a pacient môže dôjsť k zníženiu uzlíky rastu a nádorové viditeľné na lebke, rebrách a ďalších kostí.

deštrukcia kostí v myelóme

Na pozadí kostných lézií myelóm sa vyskytuje osteoporóza (zriedenie kostného tkaniva), čo tiež prispieva k patologickým zlomeninám.

Poruchy v hematopoetickom systéme

Už na začiatku mnohopočetného myelómu dochádza porušovaniu krvi spojené s rastom nádorov v kostnej dreni. Spočiatku môžu byť klinické príznaky opotrebovaný, ale postupom času je zrejmé, anémia, príznaky ktorého sú bledá koža, slabosť, dýchavičnosť. Vypudzovanie ďalšie bránkovú konštrukciu krvotvorbu, čo vedie k nedostatku krvných doštičiek a neutrofilov, a preto, syndróm hemoragickej a infekčné komplikácie - nie je nezvyčajné u myelómu. Klasickým znakom myelómu je zrýchlenie ESR, ktoré je typické aj pre asymptomatické obdobie ochorenia.

Syndróm patológie proteínov

Proteín patológie je považovaná za najdôležitejšie vlastnosť nádoru, pretože myelóm je schopný produkovať značné množstvo abnormálnych proteínov - paraproteínu alebo Bence Jonesovho proteínu (ľahkého imunoglobulinového reťazca). Pri výraznom zvýšení koncentrácie patologického proteínu v krvnom sére sa normálne proteínové frakcie znižujú. Klinické príznaky tohto syndrómu budú:

  • Perzistentný proteín v moči;
  • Vývoj amyloidózy s depozíciou amyloidu (proteín, ktorý sa objavuje v tele len v patológii) vo vnútorných orgánoch a porušenie ich funkcie;
  • Hyperviskózna syndróm - zvýšenie viskozity krvi v dôsledku zvýšenia obsahu bielkovín v nej, ktorá sa prejavuje tým, bolesti hlavy, necitlivosť v končatinách, zhoršené videnie, trofické zmeny, kým sneti, sklon ku krvácaniu.

Poškodenie obličiek

Poškodenie obličiek u myelómu postihuje až 80% pacientov. Zapojenie týchto orgánov je spojené s ich kolonizáciou nádorovými bunkami, ukladaním abnormálnych proteínov do tubulov a tvorbou kalcicátov pri deštrukcii kostí. Takéto zmeny vedú k porušeniu filtrácie moču, zhutňovaniu orgánov a vzniku chronického zlyhania obličiek (CRF), ktoré často spôsobujú smrť pacientov (myelómový pupek). CRF pokračuje so silnou intoxikáciou, nevoľnosť a vracanie, odmietnutie príjmu potravy, zhoršenie anémia, a jeho výsledok sa stáva uremický kómy, keď je telo otrávené dusíkaté trosky.

Okrem týchto syndrómov, pacienti pociťujú k vážnemu poškodeniu nervového systému v mozgu a jeho infiltrácia membránach nádorových buniek, a často postihuje periférnych nervov, potom je slabosť, zhoršená citlivosť kože, bolesť, a v tlaku chrbtice nervové korene môže dokonca ochrnutie.

Deštrukcia kosti a vápnika vylúhovanie z nich prispieva nielen zlomeniny, ale hyperkalciémia pri zvýšení vápnika v krvi vedie k zhoršeniu nevoľnosti, zvracanie, ospalosť, zmeny vo vedomí.

Rast nádoru v kostnej dreni je príčinou imunodeficiencie, takže pacienti sú náchylní na recidivujúcu bronchitídu, pneumóniu, proneunefritídu a vírusové infekcie.

Konečný stav myelómu nastáva s rýchlym zvýšením symptómov intoxikácie, zhoršenia anemických, hemoragických syndrómov a imunodeficiencie. Pacienti strácajú váhu, horúčku, trpia vážnymi infekčnými komplikáciami. V tomto štádiu je možný prechod myelómu k akútnej leukémii.

Diagnóza myelómu

Diagnóza myelómu zahŕňa sériu laboratórnych testov, ktoré umožňujú stanoviť presnú diagnózu v prvých štádiách ochorenia. Pacienti sú liečení:

  1. Všeobecné a biochemické krvné testy (množstvo hemoglobínu, kreatinínu, vápnika, celkového proteínu a frakcií atď.);
  2. Určenie hladiny proteínových frakcií v krvi;
  3. Testovanie moču, pri ktorom sa zvyšuje obsah proteínu, detekuje ľahké reťazce imunoglobulínov (proteín Bence-Jones);
  4. Trepanobiopsy kostnej drene s cieľom zistiť myelómové bunky a vyhodnotiť povahu poškodenia baktérií hematopoézy;
  5. Rádiografia, CT, MRI kostí.

Na správne vyhodnotenie výsledkov štúdií je dôležité porovnať ich s klinickými príznakmi ochorenia a vykonanie akejkoľvek analýzy nebude postačovať na diagnostiku myelómu.

histológia kostnej drene: normálna (ľavá) a myelómová (pravá)

liečba

Liečba myelómu vykonáva hematológ v nemocnici hematologického profilu a zahŕňa:

  • Cytostatická liečba.
  • Radiačná terapia.
  • Účel alfa2-interferónu.
  • Liečba a prevencia komplikácií.
  • Transplantácia kostnej drene.

Myelóm je klasifikovaný ako nevyliečiteľný nádor hematopoetického tkaniva, ale včasná terapia umožňuje kontrolu nádoru. Predpokladá sa, že je možné obnoviť len úspešnou transplantáciou kostnej drene.

Doteraz zostáva chemoterapiou hlavná metóda liečenia myelómu, čo umožňuje predĺžiť životnosť pacientov na 3,5 - 4 roky. Chemoterapia zálohy spojené s vývojom skupiny alkylačných chemoterapeutických činidiel (Alkeran, cyklofosfamid), ktoré boli použité v kombinácii s prednizónom ako polovici minulého storočia. Účel polychémie je účinnejší, ale prežitie pacientov sa významne nezvyšuje. Vývoj nádorov chemorezistenci k týmto liekom vedie k malígne toku ochorenia, a pre boj proti tomuto javu sú syntetizované v podstate nové lieky - induktory apoptózy, inhibítory proteasomu (bortezomib) a imunomodulátory.

Bdelé čakanie je povolené u pacientov s štádiu IA a IIA ochorenie bez bolesti a riziko zlomenín kostí, za predpokladu, kontinuálne monitorovanie krvi, ale v prípade príznakov progresie tumoru sú menovaní nutne cytostatikami.

Indikácie pre chemoterapiu sú:

  1. Hyperkalcémia (zvýšená koncentrácia vápnika v krvnom sére);
  2. anémia;
  3. Symptómy poškodenia obličiek;
  4. Zapojenie kostí;
  5. Vývoj hyperviskozity a hemoragických syndrómov;
  6. amyloidóza;
  7. Infekčné komplikácie.

Hlavnou schémou liečby myelómu je kombinácia alkénu (melfalanu) a prednizolónu (M + P), ktoré inhibujú násobenie nádorových buniek a znižujú produkciu paraproteínov. V prípade nádorov rezistentných, rovnako ako malígny pôvodne závažné priebehu choroby je možné vtedy, keď ďalšie polychemoterapii menovaný vinkristín, adriablastin, doxorubicín podľa zavedených protokolov polychemoterapii. Schéma M + P sa podáva každé štyri týždne a ak sú príznaky zlyhania obličiek, alkén sa nahradí cyklofosfamidom.

Špecifický program cytostatickej liečby vyberie lekár, ktorý vychádza zo znakov priebehu ochorenia, stavu a veku pacienta, citlivosti nádoru na tieto alebo iné lieky.

Účinnosť liečby je indikovaná:

  • Stabilná alebo rastúca hladina hemoglobínu (nie nižšia ako 90 g / l);
  • Sérový albumín nad 30 g / l;
  • Normálna hladina vápnika v krvi;
  • Absencia progresie kostnej deštrukcie.

Použitie lieku, ako je napr talidomid, vykazuje dobré výsledky s myelómom, najmä v rezistentných formách. Thalidomid inhibuje angiogenézu (vývoj nádorových ciev), zvyšuje imunitnú odpoveď proti nádorovým bunkám, vyvoláva smrť malígnych plazmocytov. Talidomid kombinácii so štandardnými cytotoxickými režimov dáva dobrý účinok, a môže v niektorých prípadoch nedošlo k dlhodobému podávanie chemoterapeutického plný trombózy v mieste inštalácie žilového katétra. Okrem talidomidu môže liečivo zo žraločej chrupavky (neovalast), ktoré je tiež predpísané pre myelóm, zabrániť angiogenéze v nádore.

Pacienti mladší ako 55-60 rokov sa považujú za optimálnu polychemotherapiu s následnou transplantáciou vlastných periférnych kmeňových buniek. Tento prístup zvyšuje priemernú dĺžku života na päť rokov a úplná remisia je možná u 20% pacientov.

Vymenovanie alfa-interferónu vo vysokých dávkach sa vykonáva, keď pacient opustí stav remisie a slúži ako súčasť udržiavacej liečby niekoľko rokov.

Video: prednáška o liečbe mnohopočetného myelómu

Radiačná terapia nemá v tejto patológii nezávislý význam, ale používa sa pri porážke kostí s veľkými ložiskami zničenia kostného tkaniva, syndrómom silnej bolesti, solitárnym myelómom. Celková dávka žiarenia zvyčajne nie je väčšia ako 2500-4000 Gy.

Liečba a prevencia komplikácií zahŕňajú:

  1. Antibiotická terapia širokospektrálnymi liečivami pre komplikácie infekčnej povahy;
  2. Korekčné funkcie obličiek v ich zlyhania (strava, diuretiká, plazmaferézou a hemosorbtion, v ťažkých prípadoch - na hemodialýze "umelé obličky" prístrojov);
  3. Normalizácia hladín vápnika (nutenie diurézy diuretikami, glukokortikoidy, kalcitrín);
  4. Použitie erytropoetínu, transfúzia krvných zložiek pri ťažkej anémii a hemoragickom syndróme;
  5. Desintoxikačná liečba intravenóznym podaním liečebných roztokov a adekvátnou analgéziou;
  6. Pri použití calcitrine kostnej patológiu, anabolické steroidy, lieky zo skupiny bisfosfonátov (klodronátu, Zometa), ktoré znižujú deštruktívne procesy v kostiach a nedošlo k ich lomu. Pri zobrazený zlomenina osteosyntézy, môže trakčné - operačná liečba, je nutné cvičenie terapia, ako preventívne opatrenie môže byť odhadnutá miestnej ožarovanie v mieste zlomeniny;
  7. Keď je exprimovaný hyperviskózna syndróm a ochorenia obličiek spôsobených cirkulačným významného počtu pacientov paraproteín nádorových vykonaných hemosorbtion a plazmaferéza, prietok krvi pomôcť odstrániť z veľkej proteínové molekuly.

Transplantácia kostnej drene zatiaľ nenašla hromadnú aplikáciu v myelóme, pretože riziko komplikácií je stále veľké, najmä u pacientov starších ako 40-50 rokov. Transplantácia kmeňových buniek odobratých pacientom alebo darcom je častejšia. Zavedenie darcovských kmeňových buniek môže dokonca viesť k úplnému vyliečeniu myelómu, ale tento jav sa zriedka vyskytuje v dôsledku vysokej toxicity chemoterapie podanej v maximálnych možných dávkach.

Chirurgická liečba myelómu je zriedka používaná, hlavne s lokalizovanými formami ochorenia, keď nádorová maska ​​stláča životne dôležité orgány, korene nervov, cievy. Možná chirurgická liečba v prípade poškodenia chrbtice, zameraná na elimináciu kompresie miechy počas kompresných zlomenín stavcov.

Priemerná dĺžka života pri vykonávaní chemoterapie u citlivých pacientov je až 4 roky, avšak rezistentné formy nádoru ju znižujú na jeden rok alebo menej. Najdlhšia životnosť sa pozoruje v štádiu IA - 61 mesiacov a pri IIIB nie je dlhšia ako 15 mesiacov. Pri dlhodobej chemoterapii sú možné nielen komplikácie spojené s toxickými účinkami liekov, ale aj vývoj sekundárnej rezistencie nádorov na liečbu a jej premenu na akútnu leukémiu.

Všeobecne platí, že prognóza je určená formou mnohopočetného myelómu a jeho reakciu na liečbu, ako aj veku pacienta a prítomnosť komorbidity, ale bol vždy vážne a zostáva neuspokojivá vo väčšine prípadov. Liečba je zriedkavá, ale závažné komplikácie, ako je sepsa, krvácanie, zlyhanie obličiek, amyloidózy a toxické poškodenie vnútorných orgánov, počas liečby cytostatikami vo väčšine prípadov vedie k úmrtiu.

Myelóm - čo to je? Ako sa liečiť?

Zhubné poškodenie plazmatických buniek alebo myelómov je onkologické ochorenie obehového systému, v ktorom nie je zistený žiadny tradičný nádor a rakovinové bunky sa nachádzajú v celom štruktúre kostnej drene. Vývoj tejto patológie sprevádza zvýšená krehkosť kostí. Mnoho pacientov sa sťažuje na časté patologické zlomeniny.

Čo je myelóm?

Toto ochorenie doteraz bolo nevyliečiteľnou léziou buniek imunitného systému. Moderné metódy protirakovinovej liečby sú schopné predĺžiť život pacientov s rakovinou. Táto patológia je najviac náchylná na starších ľudí a medzi pacientmi ovládanými mužmi.

dôvody

Etiológia anomálie nie je známa. Počas mnohých vedeckých výskumov sa zistilo, že táto onkológia pochádza z jednej bunky, ktorá sa premenila na rakovinu. Neskôr dochádza k aktívnemu rozdeleniu a akumulácii plazmocytov s defektnou DNA. Preto v kostnej dreni dochádza k postupnej degenerácii normálnej štruktúry a uvoľňovaniu veľkého množstva špecifických proteínov do obehového systému.

Aké nebezpečenstvo predstavuje?

Hlavným nebezpečenstvom ochorenia je postupná náhrada normálnych buniek obehového systému atypickými. Tiež pacienti s rakovinou trpia porušením obličiek, pečene a sleziny. V koncových štádiách zničia viacnásobné ložiská kostnej resorpcie kostnú dreň, ktorá stráca schopnosť syntetizovať leukocyty, erytrocyty a lymfocyty.

Druhy porážky

Myelóm krvi je klasifikovaný do nasledujúcich variantov:

  1. Solitárna patológia - v tomto prípade je zameranie mutácie umiestnené v jednej tubulárnej kosti.
  2. Viacnásobný myelóm kostí - onkologická transformácia kostnej drene dochádza súčasne v niekoľkých častiach tela. Môže to byť chrbtica, lopata, panvové a tubulárne kosti. Aj u takýchto pacientov sa zaznamenávajú malígne lézie regionálnych lymfatických uzlín a sleziny.

Príznaky a príznaky

Myelóm sa prejavuje dvoma hlavnými skupinami symptómov:

  1. Manifestácia rastu nádorov v kostnej dreni:
  • intenzívne záchvaty bolesti v oblasti kostnej anomálie;
  • osteoporózy a následne zvýšenej krehkosti kostí;
  • časté patologické zlomeniny kostí;
  • deformácia chrbtice a v dôsledku toho prenos vnútorných orgánov;
  • zvýšená koncentrácia vápenatých iónov v krvných vzorkách, čo naznačuje aktívny proces resorpcie kostných štruktúr;
  • anémia - zníženie počtu všetkých bunkových foriem krvi;
  • vývoj stavu imunodeficiencie.
  1. Znaky tvorby paraproteínu a jeho účinku na vnútorné orgány:
  • zvýšenie viskozity krvi;
  • chronické zlyhanie obličiek;
  • poruchy srdcového a nervového systému;
  • hypertrofia pečene a sleziny.

Ako sa diagnostika uskutočňuje?

Konečná diagnóza sa uskutočňuje na základe nasledujúcich diagnostických opatrení:

  1. Externé vyšetrenie onkologického a palpácie postihnutej oblasti tela.
  2. Rádiografia, ktorá umožňuje študovať morfologickú štruktúru kostného tkaniva.
  3. Biochemické a pokročilé krvné testy.
  4. Laboratórne vyšetrenie vzoriek moču, ktoré je potrebné na stanovenie účinnosti obličiek.
  5. Biopsia kostnej drene pomocou metódy punkcie.

Moderné liečenie myelómu

Za účelom prenosu patológie do neaktívnej fázy odborníci odporúčajú absolvovať chemoterapiu. Pacient môže podstúpiť zavedenie jedného typu cytostatického lieku (monochemoterapia) alebo niekoľkých cytostatik (polychémie).

Neúčinnosť takejto liečby je spravidla príčinou rádioterapie, ktorá je v niektorých prípadoch tiež schopná preniesť patológiu do štádia remisie.

Liečba pacientov s paliativnou starostlivosťou

Metódy symptomatickej liečby ťažko chorých pacientov zahŕňajú:

  1. Chirurgická intervencia v prípade vážneho poškodenia vnútorného orgánu deformovanou kosťou.
  2. Korekcia hladiny vápnikových iónov v cirkulujúcej krvi.
  3. Systematické podávanie analgetík v onkológii. V terminálnych štádiách si takí pacienti vyžadujú použitie omamných látok na úľavu od bolesti.
  4. Zachovanie funkcie obličiek, ktoré postupne strácajú schopnosť filtrovať krv.
  5. Príjem liekov na obnovenie zrážania krvných doštičiek.

výhľad

Myelómová prognóza je negatívna, s touto patológiou neexistuje úplné zotavenie pacientov s rakovinou. Veľmi zriedkavo existujú prípady, keď pacienti žijú 10 rokov po stanovení konečnej diagnózy. Tento trend sa pozoruje výhradne v osamote. Pozitívnym výsledkom protinádorovej liečby pri tejto chorobe je prechod z patológie na remisiu. Jediný spôsob, ako predĺžiť očakávanú dĺžku života vážne chorého pacienta, je polychémoterapia a radiačná liečba.

Diagnóza ochorenia v terminálnom štádiu spôsobuje smrteľný výsledok počas 3 až 9 mesiacov.

životnosť

Podľa štatistík ľudia s myelómom bez vhodnej liečby žijú v priemere 1-2 roky. Komplexná terapia, ktorá zahŕňa použitie cytotoxických liekov, hormonálnych liekov a antibiotík, môže predĺžiť život pacienta s rakovinou po dobu 2 až 4 rokov.

V lekárskych štatistikách sa uvádza priemerná miera prežitia pacientov v priebehu 4-5 rokov. Nakoniec, myelómu - ide o závažnú onkologickú léziu obehového systému, ktorá, bohužiaľ, 99% končí smrteľným výsledkom. Všetky lekárske opatrenia môžu len predĺžiť život človeka.

Viacnásobný myelóm. Strava a priemerná dĺžka života

Čo to je: myelóm (od "mielos" gréckej - kostná dreň, "ohm" - spoločný názov akýchkoľvek nádorov.) - Rakovina krvi choroba, malígny nádor, ktorý rastie v kostnej dreni. Niekedy sa táto choroba omylom nazýva "rakovina". Nádor pozostáva hlavne z plazmocytov - buniek zodpovedných za imunitu, z boja proti infekčným chorobám, z produkcie imunoglobulínov. Tieto bunky rastú v B-lymfocyty, ale v rôznych porúch procese zrenia objavia nádorových klonov, ktoré vznikajú a myelómu. Zhubné myelómové formácie infiltrujú kostnú dreň trubicovitých kostí, čo ich ovplyvňuje.

Reprodukcia plazmoblastov a plazmatických buniek v kostnej dreni, podporuje syntézu paraproteínu - abnormálne proteíny, imunoglobulíny, ktoré sa v tomto prípade nespĺňajú svoju ochrannú funkciu, ale zvýšené množstvo krvi koaguluje, rôzne vnútorné orgány škody.

Choroba sa diferencuje podľa imunochemických vlastností proteínu (imunoglobulínov) patriacich do jednej z tried. Napríklad vzhľad IgE proteínov určuje prítomnosť E-myelómu.

Typy mielomy

Existuje niekoľko variantov myelómu.

Samostatná forma Je jediné zameranie infiltrácie, najčastejšie sa sústreďuje na ploché kosti.

Generalizovaná forma je rozdelená na:

  • Difúzny myelóm (poškodenie kostnej drene);
  • Difúzny a fokálny myelóm (lézie iných orgánov, napríklad obličiek);
  • Viacnásobný myelóm (tvorba nádorových infiltrácií v tele).

Myelóm sa tiež líši v zložení nádorových buniek:

  • Plazmotsitarnaya;
  • Plazmoblastnaya;
  • Polymorfonukleárne bunky;
  • Malé bunky.

Existujú rôzne imunochemické príznaky vylučovaných paraproteínov:

  • Bence-Jonesov myelóm (takzvaná choroba ľahkého reťazca);
  • Myelóm A, G a M;
  • Nekonkurenčný myelóm;
  • Diklonový myelóm;
  • Myeloma M.

V 70% prípadov sa myelóm G vyskytuje, v 20% prípadov myelóm A, o niečo zriedkavejšie (15%) myelóm Bens-Jones.

Etapy choroby

Priebeh ochorenia možno rozdeliť do troch etáp:

  • I - štádium počiatočných prejavov;
  • II - štádium rozšíreného klinického obrazu;
  • III - koncový stupeň;

Krok I. - asymptomatické obdobie, počas ktorého nie sú klinické príznaky a zmeny stavu pacienta.

Kláštorná zbierka otec George. Zloženie obsahuje 16 bylín je účinným nástrojom na liečbu a prevenciu rôznych chorôb. Pomáha posilňovať a obnovovať imunitu, eliminuje toxíny a má mnoho ďalších užitočných vlastností

Etapa II - v ktorých sú najjasnejšie vyjadrené všetky klinické príznaky charakteristické pre myelóm.

Štádium III - terminál. Myelóm sa šíri do rôznych vnútorných orgánov.

Existujú podskupiny A a B charakterizované prítomnosťou alebo neprítomnosťou renálnej insuficiencie u pacienta.

Prejavy a symptómy

Často sa myelóm vyvíja bez toho, aby priťahoval veľa pozornosti a prejavoval bolesť v kostiach. Vývoj choroby sa nanesie na vnútornej strane plochých kostí (lopatiek, hrudnej kosti, stavce, lebka) alebo epifýz dlhých kostí. Často sú prípady detekcie myelosarkómu - malígnych prvkov, pozostávajúcich predovšetkým z buniek bieleho krvného výhonku. Neskôr na kostiach objavujú zaoblené vzdelanie vo forme mäkkej látky - to je typické pre difúzny tvárne myelómu (mieloblastoma), zničené kostného tkaniva.

Existujú prípady, kedy je choroba nepostrehnuteľná až do určitého obdobia a náhle sa vyskytne spontánna zlomenina - dôsledky osteodyštruktúry.

Odhalila porušenie tráviaceho traktu, rozmazané videnie, nestabilné telesná teplota, slabosť, anémia, súkromné ​​infekčných ochorení od bežnej chrípky, na leukoplakia pošvy alebo krčka maternice. V dôsledku porážky vnútorných orgánov, sú nepríjemné pocity a bolesti, búšenie srdca, pocit ťažoby v hornom kvadrante. Stáva sa, že uzly myelómu zmáčajú mozog, sú bolesti hlavy. Okrem toho môže byť abnormality vertebrálnych diskov, čo vedie k mieloradikuloishemii, poruchy prekrvenia miechy.

Príčiny tejto choroby. Rizikové faktory

Príčiny rozvoja myelómu nie sú známe. Je možné vymedziť iba všeobecné faktory, ktoré prispievajú k prejavu onkologických ochorení vo všeobecnosti. Pomerne často myelóm je nájdený u starších pacientov (nad 65 rokov), ľudia vystavení žiadnym ionizujúcim žiarením, ktoré majú trvalý kontakt s produktmi rafinácie ropy, azbestu a ďalších toxických látok. Niektorú úlohu vo výskyte myelómu hrá rasa, vírusové infekcie, stres a genetická predispozícia.

Podľa štatistík medzi populáciou s tmavou pleťou sa myelóm vyskytuje takmer dvakrát častejšie ako medzi bielymi národmi, ale príčina tohto rozdelenia sa doteraz nezistila.

Hlavnou úlohou pri štúdiu príčin myelómu je genetický výskum, ktorý má schopnosť detegovať gény schopné spôsobiť nádory ich mutáciami.

diagnostika

Na diagnostiku myelómu sa používajú laboratórne vyšetrovacie metódy. Najviac charakteristické zmeny môžu byť detekované na základe celkovej krvi a moču, pozor na nasledovné parametre: vysoký prebytok vápnika v moči alebo sére, spolu s vysokou úrovňou bielkoviny v moči a nízky počet erytrocytov, trombocytov a hemoglobínu, sa zvýšil na 80 mm / h. a vyššie ESR. Vysoký obsah celkového proteínu v krvi na pozadí nízkych hladín albumínu.

Presnejšou diagnózou je definícia monoklonálnych paraproteínov, štúdia moču na Bens-Jonesovom proteíne. Pozitívna analýza dáva prítomnosť ľahkých reťazcov paraproteínov prechádzajúcich cez tubulár obličiek. Okrem toho vykonať rad ďalších štúdií: X-lúče, trepanobiopsie tomografia kostnej drene, cytogenetických štúdií, stanoviť kvantitatívne ukazovatele imunoglobulínu v krvi.

Vykonanie jedinej analýzy nestačí na správnu diagnózu, takže pre konečný výsledok výskumu je potrebné porovnať všetky údaje s klinickými prejavmi príznakov ochorenia.

liečba

Myelóm je v nemocnici liečený hematológom. Myelóm označuje nevyliečiteľných lézií krvotvorného tkaniva, kompletné uzdravenie, z ktorých je možné iba pri transplantácii kostnej drene, ale správne a včasné podanie liečby môže udržať pod kontrolou opuch.

Etapy liečebného cyklu myelómu:

  • Cytostatická liečba;
  • Radiačná terapia;
  • Priradenie alfa-2-interferónu;
  • Profylaxia a liečba komplikácií;
  • Transplantácia kostnej drene.

Chemoterapia je hlavnou súčasťou komplexu na liečbu myelómu. Okrem toho sa na základe správnej prognózy ochorenia používajú iné nové liečby. V asymptomatickom priebehu ochorenia v štádiách IA alebo IIA je liečba odložená, ale pacient sa neustále pozoruje a monitoruje sa krvné zloženie. Ak sa stupeň ochorenia zmenil na detailnú, predpísali sa cytostatiká a chemoterapia.

Indikácie pre chemoterapiu:

  • anémia;
  • Hyperkalcémia (zvýšená hladina vápnika v sére);
  • amyloidóza;
  • Hypervisický a hemoragický syndróm;
  • Porážka kostí;
  • Porážka obličiek.

Existujú dva typy chemoterapie: štandardná a vysoká dávka. Používa sa ako dlhoročný známy drogám "Melferan", "Sarkolizin", "cyklofosfamid", rovnako ako nová, modernejšia, "Karfilzomib", "lenalidomid", "Bortezomib".

Na liečbu pacientov starších ako 65 rokov používajte prednizolón, vinkristín, alkeran, cyklofosfán. Používajú sa aj v najagresívnejšej forme ochorenia. Pri použití ako kostná myelómu bisfosfonáty ( "BONEFOS", "Ared", "Bondronat") inhibíciu rastu myelóm sám, inhibuje aktivitu osteoklastov a sú schopné zastaviť deštrukciu kosti. Pacienti mladší ako 65 rokov po priebehu štandardného himioterpii možného vymenovania chemoterapie vysoké dávky, a to až po transplantácii kmeňových buniek (ich vlastnými alebo darcovskými).

Radiačná terapia sa používa hlavne pri porážke kostí so silným bolestivým syndrómom a veľkými ložiskami tkanivovej deštrukcie s osamelým myelómom, ako aj u slabých pacientov ako paliatívnej liečby. Ako doplnok liečby je predpísaný "Dexametazón".

Ako udržiavacia terapia sa pacientom v stave remisie predpísal vysoký dávkovanie alfa2-interferónu už niekoľko rokov.

Profylaxia a liečba komplikácií Korekcia na základe funkcie obličiek sa zlyhaním obličiek, použitie diuretík, strave, prazmafereza (čistenie krvi od paraproteínu) hemodialýzy alebo v ťažších prípadoch je transfúzia zložiek krvi s anémiou. Okrem toho, potlačenie infekčných ochorení s použitím antibiotík (zvyčajne široké spektrum účinkov), detoxikačná liečba.

Veľká pozornosť sa venuje normalizácii obsahu vápnika pomocou diuretík, kalcitrínu. Rôzne stupne hyperkalcémie sa liečia hydratáciou, minerálnou vodou, infúziami. Pri zlomeninách sa aplikuje osteosyntéza, trakcia, chirurgická liečba.

Transplantácia kostnej drene

Transplantácia kostnej drene z dôvodu vysokého rizika komplikácií (najmä u starších pacientov) v súčasnosti nie je široko používaný pri liečbe myelómu. Najprijateľnejšou možnosťou je transplantácia kmeňových buniek od darcu alebo pacienta, čo môže viesť k vyliečeniu u približne 20% pacientov.

Operatívna chirurgická liečba Myelóm sa používa pri poraneniach chrbtice, kompresii koreňov nervov, ciev, iných životne dôležitých orgánov alebo posilňuje a fixuje kosti vo zlomeninách.

Diéta a výživa

Jedenie s myelómom vylučuje koláče, sladkosti, boršč a iné mastné, ostré, slané a údené jedlá. Nežiaduce sú aj výrobky z múky, proso, perličkový jačmeň, ražný chlieb, strukoviny, plnotučné mlieko a kyslé mliečne výrobky, džúsy, nápoje sýtené oxidom uhličitým a kvas.

Potreba jesť malé jedlo. Na normálnej úrovni leukocytov, stravy môžu zaviesť vajíčka, ryby, chudé hovädzie mäso, králičie mäso, kurča, pečeň. Ovocná kaša, sušený chlieb. Ovocie a zelenina sú povolené v čerstvej alebo varenej forme.

Na základe znížené množstvo segmentované leukocytov v krvi (neutrofilov) a dyspeptických prejavov v potrave môžu zahŕňať ryže obilnín vodu alebo ryže polievku.

Odporúča sa konzumovať potraviny obsahujúce vápnik, vitamíny B a C s množstvom bielkovín až do dvoch gramov na kilogram hmotnosti za deň. Pri chemoterapii a normálnej prevádzke obličiek je množstvo príjmu tekutín až do troch litrov. Môžete piť kompóty, želé, čaj, vývar z divokej ruže.

Napríklad pri chemoterapii na raňajky môžete jesť chlieb s maslom, miešanou parnou alebo kastrolovou kastrolkou, zeleným čajom, kávou. V popoludňajších hodinách - hovädzie šunky, varené v dvojlôžkovom bojleri, nízkotučná polievka s mäsovým vývarom, sušený chlieb, kompót. V intervale medzi obedom a večerou môžete piť bobule želé, jesť cookies (suché). Na večeru, varené chudé mäso, ryžová obloha, vývar z divokej ruže.

Životnosť pri mielome

V závislosti od formy ochorenia a jeho priebehu, od štádia, v ktorom sa liečba začala, sa predpovede očakávanej dĺžky života pacienta líšia od niekoľkých mesiacov až po tucet rokov. Je to tiež dôsledkom reakcie ochorenia na liečbu, prítomnosť iných patológií, vek pacientov. Okrem toho sa myelóm vyvíja, čo vedie k smrti, závažné komplikácie: zlyhanie obličiek, sepsa, krvácanie, vnútorné poškodenie pomocou cytostatiky.

Priemerná priemerná dĺžka života za štandardnej chemoterapie je 3 roky. Pri vysokých dávkach chemických prípravkov - 5 rokov. U ľudí s precitlivenosťou na chemoterapiu priemerná dĺžka života nepresiahne 4 roky. Pri dlhodobej liečbe chemickými prípravkami nie je vylúčený vývoj rezistencie na sekundárny myelóm, ktorý sa transformuje na akútnu leukémiu. Myelóm má vysokú úroveň malignity, úplná liečba je veľmi zriedkavá.

V štádiu IA je stredná dĺžka života v priemere päť rokov, v štádiu IIIB - menej ako 15 mesiacov.

myelómu

myelómu Ide o onkologické ochorenie krvi charakterizované porušením B-lymfocytov a vývojom onkologicky zmenených plazmatických buniek z nich, ktoré syntetizujú protilátky. Myelóm je tiež charakterizovaný rôznymi prejavmi v ľudskom tele. Tam sú mnohopočetný myelóm alebo difúzny myelóm, ktorý je charakterizovaný vývojom viacnásobných lézií v tele. Existuje tiež myelóm krvi, ktorý sa vyznačuje poklesom viskozity krvi a porušením tvorby krvných buniek. Existuje napríklad kostný myelóm, ktorý sa vyznačuje mimoriadnou léziou kostných štruktúr.

V skutočnosti sa táto choroba dostala pod názvom, pretože bunky malígneho myelómu infiltrujú kostnú dreň do rôznych tubulárnych kostí a spôsobujú viacnásobné lézie (difúzny myelóm alebo myelóm kostnej drene). Mimochodom, samotný názov choroby "myelóm" pochádza z gréčtiny, kde "myelos" znamená "kostnú dreň" a koniec "om" - je spoločný názvom všetkých nádorov. Myelóm sa prekladá doslovne ako "nádor kostnej drene".

Myelóm príčiny

Špecifické príčiny, ktoré by viedli k rozvoju tejto choroby.

Predpokladá sa, že etiologické faktory výskytu myelómu môžu byť účinky ionizujúceho žiarenia, ropných produktov, azbestu a benzénu. Nebezpečným predpokladom pre objavenie myelómu v ľudskom tele je vek - priemerná veková kategória pre túto chorobu je 65 rokov. Je zistené, že najčastejšie myelóm postihuje mužov.

A kvôli tomu, čo sú malígne prototypy myelómu? Po prvé, musíme pochopiť mechanizmus tvorby B-lymfocytov, progenitorov plazmatických buniek.

Pred premenou na plazmatickú bunku prechádza B-lymfocyt v nasledujúcich fázach.

V pluripotentných kostnej drene (zdroj všetkých ďalších typov buniek) v kmeňových buniek transformovaných B-lymfocytov prekurzoru (pre-B lymfocytov). Potom, pre-B lymfocytov proteíny za rôznych stimulátora sa transformuje postupne, najprv v B-lymfoblasty (nezrelých B-lymfocytov), ​​a potom sa prevedie na samotnej lymfoblastov B lymfocytov.

Ďalej, tvorba plazmatických buniek: B lymfocytov dosiahne lymfatické uzliny a usadzuje v štruktúre svojho folikulu, tvoriace "zárodočných centier" - sekundárne chov folikulov, ktoré sú vytvorené-plazmoblasty bunky migrujúci v dreni lymfatických uzlín, cesta nakoniec prechádza proliferáciu a dozrievanie na plazmatické bunky. Syntéza plazmových buniek sa spúšťa, keď vstupuje do tela cudzie informácie, a to cudzie antigény. Potom makrofág "prezentuje" túto informáciu na B-lymfocyte a aktivuje ju pri syntéze plazmatických buniek. Musíme tiež pamätať na to, že všetky dcérske bunky si budú pamätať všetky informácie, ktoré ich rodič B-lymfocytov mal.

Plne vytvorené a zdravé plazmatické bunky majú jeden znak, ktorý ostatné bunky nemajú: sú schopné produkovať protilátky proti rôznym nebezpečným látkam pre telo (akýsi druh "cudzincov" alebo antigénov). Tieto protilátky sa nazývajú imunoglobulíny a existuje 5 typov.

Tak, B-lymfocyty s pomocou makrofágov, pamätajte, ktorý mimozemský agent napadol telo. Ďalej sa dáva vzniknúť jej dcérskych plazmatických buniek a dáva jeho "pamäte cudzie" k nim, a určuje, ktorý z 5 typov imunoglobulínov, ktoré majú byť syntetizované plazmatických buniek, poraziť a odstrániť cudzie antigén z tela.

Pri myelóme môžu B-lymfocyty stále produkovať nové plazmatické bunky, ktoré môžu syntetizovať imunoglobulíny. Existuje však problém: imunoglobulíny v takýchto bunkách sú monotónne v štruktúre. To sa vysvetľuje princípom nádorových buniek myelómu: všetky bunky nádoru sa narodia jednou progenitorovou bunkou a majú rovnaké informácie. Dá sa povedať, že namiesto normálnych B-lymfocytov zaberajú abnormálne bunky, ktoré začínajú syntetizovať rovnaké plazmatické bunky s rovnakým typom informácií. Tento druh "Klonovaní útočia": plazmatické bunky nemôžu útočiť infekčné a zahraničné agentmi, pretože nedostávajú od svojich progenitorov žiadne informácie o prichádzajúcich, teda zhruba povedané, bunky boli získané "hlúpy". Zhromažďujú sa v červenej kostnej dreni a tvoria veľmi substrát myelómu. Takéto ložiská myelómu sa môžu objaviť v mnohých kostiach, kde je tento typ kostnej drene prítomný. Zvyčajne myelóm rád zasiahne tubulárne kosti.

V dôsledku toho sa telo objavuje:

1. Klony plazmatických buniek, ktoré uvoľňujú rovnaký typ imunoglobulínov. Sú nazývané monoklonálne (doslovne: "z jedného klonu") paraproteíny. Zvyšuje sa zraniteľnosť organizmu voči infekciám.

2. Existuje nahromadenie týchto rovnakých imunoglobulínov v krvi, v moči a ich negatívny vplyv na jednotlivé orgány. Obličky sú najčastejšie postihnuté, viskozita krvi sa zvyšuje.

3. Patologické myelómové bunky produkujú osteoklasový faktor, ktorý spúšťa deštrukciu kostných štruktúr v tele a dôsledky vysokých krvných hladín v dôsledku deštrukcie kostí a vápnika.

4. Klonové bunky sa zhromažďujú v kostnej dreni a objaví sa myelómový substrát. Vzhľad myelómových ohniská v rôznych tubulárnych kostiach tela.

V patogenéze charakterizovanej myelómom sa rozlišujú dva stupne toku.

Prvá je chronická. Vo svojich bunkách myelómu má nízku schopnosť vyvinúť sa. Neexistuje depresia tvorby iných buniek kostnej drene (depresia myelómu).

Druhá fáza je akútna alebo koncová. Nádorové bunky myelómu mutujú, produkujú ich klony so zvýšenou reprodukciou. V dôsledku toho môžu byť všetky klíčky tvorby elementárnych prvkov potlačené a myelóm metastázuje po celom tele. Okrem toho sa myelóm môže degenerovať na iné onkologické druhy (napr. Lymfosarkóm).

Stage myelóm

Priebeh myelómu je rozdelený do nasledujúcich fáz (sú podobné tým štádiám patogenézy):

1. Asymptomatické obdobie: V stave pacientov nie sú žiadne zmeny, ale zatiaľ nie sú žiadne klinické príznaky ochorenia, ale proteín (proteinúria) sa môže stanoviť pri analýze moču (zvyčajne náhodne, napríklad pri preventívnom vyšetrení).

2. Terénna letná sezóna: Tu budú vyjadrené všetky charakteristické klinické príznaky, ktoré vyvolávajú myelóm.

3. Koncový stupeň: pozoruje sa metastáza myelómu na iné orgány. Potlačenie iných štruktúr kostnej drene, pripojenie sekundárnych infekcií, kachexia tela.

Tiež myelóm deleno závažnosti krokom procesu a klinické prejavy: hladiny vápnika v koncentrácii hemoglobínu v krvi (ako bolo overené pri činnosti útlme kostnej drene myelóm), rádiologickými známkami deštrukcie kosti.

Hladina hemoglobínu presahuje 100.

Hodnoty vápnika sú normálne.

Röntgen: nie je ničenie kostí, alebo existuje jedno zameranie.

Nízka hladina paraproteínov.

Úroveň hemoglobínu je od 85 do 100. Hodnoty vápnika rastú.

Röntgen: dochádza k dezintegrácii a deštrukcii kostí (osteolýza a osteodestrukcia).

Hladina hemoglobínu je nízka - menej ako 85 gramov v 1 litri.

Mimoriadne vysoké hladiny vápnika.

Röntgenový lúč odhalil viac procesov osteodestrukcie.

Pre každú fázu sú tiež vytvorené dva podstrány: A a B. Rozdelené podľa prítomnosti alebo neprítomnosti renálnej dysfunkcie, a to: hladiny sérového kreatinínu. Takže štádium A sa vyznačuje normálnou hladinou krvného séra a stupeň B - jeho zvýšená hladina.

Príznaky myelómu

Klinické prejavy myelómu je spôsobené nasledujúcimi faktormi: infiltrácie kostnej drene a tumor plazmatických buniek kostnej (myelóm kosti), sekrécia monoklonálne paraproteín a šírenie nádoru mimo kostnej dreni.

V klinickom kurze, ktorý sprevádza myelóm, je zvykom rozlišovať tieto syndrómy (symptomatické komplexy):

1. syndróm poškodenia kosti;

2. porážanie hematopoetického systému (krvný myelóm);

3. poškodenie obličiek;

4. syndróm viscerálnej patológie;

5. Syndróm sekundárnej imunodeficiencie (sekundárna infekcia);

6. syndróm hyperviskozity;

7. neurologický syndróm;

8. hyperkalcemický syndróm (následky masívnej deštrukcie kostí).

Syndróm kostných patológií

Jedným z najdôležitejších prejavov myelómu je syndróm poškodenia kostí (myelóm kostí). Jeho prejavy sa vysvetľujú porušením kostí nádorovými klonmi, zvýšenou aktivitou osteoklastov a produkciou faktorov, ktoré stimulujú osteoklasty, klonovými bunkami.

Existujú bolesti, najčastejšie plazmocyty trpia kosťami hrudníka. Spočiatku bolesti nie sú trvalé, rýchlo slabnú. Ale s nárastom aktivity ochorenia sa bolesť stáva neznesiteľnou, spúšťa sa fyzickou aktivitou alebo torzmi tela. Mimochodom, poklepaním na špičku ukazováka na kosti je ľahké určiť ich bolestivosť. Okrem hrudníka, stavcov a tubulárnych kostí (kosti končatín) sú ovplyvnené. Preto sú sťažnosti na lokalizáciu bolesti v týchto oblastiach tiež možné.

Poškodenie kostí je najčastejšie postihnuté plochými a krátkymi kosťami kostry (lebka, panva, hrudník, stavce). Preto sa myelóm v kostiach prejaví nasledujúcim rádiologickým obrazom: "kostra rýb" alebo chrbtica ako "bambusová tyčinka" - sploštené telieska stavcov. To povedie k poklesu, "poklesu" rastu pacienta a kosti na röntgenovom žiareniu budú ako keby "moji zjedli", "vyrazili". Sú to príznaky masívnej osteoporózy a osteodestrukcie. Mimochodom, pri difúznych formách choroby (difúzny myelóm) sa pozoruje len osteoporóza.

Keďže normálna štruktúra kostí je prerušená, veľmi často sa pacientovi dostávajú rôzne zlomeniny: nie je potrebné vynaložiť značné úsilie na to, stačí dostať len malú modrinu.

Poškodenie krvotvorného systému

Myelóm krvi sa vyvíja viac v koncových štádiách, kedy nádorové plazmatické bunky s ich rastom inhibujú iné baktérie hematopoézy.

Tento syndróm sa vyznačuje prejavom anémie: môžete vidieť charakteristickú "anemickú" bledosť kože. Ak proces prebieha v priebehu určitého časového obdobia, vznikne v krvi neutropénia a trombocytopénia. Vyskytne sa syndróm "pancytopénie", pri ktorom nádor vytlačí všetky krvotvorné zárodky z kostnej drene.

Obličky sú ovplyvnené ukladaním paraprotoínov do obličiek. Bens-Jones proteinuria sa objavuje (detekcia proteínu myelómu Bence-Jones v moči). To všetko vedie k rozvoju myelómovej obličky a amyloidózy. Navyše, niektoré typy paraproteínov myelómu sú toxické a uložené v obličkách môžu ľahko spôsobiť zlyhanie obličiek.

Syndróm viscerálnych patológií

Tento syndróm sa vyskytuje pri prelomu myelómu v tele. Ľahko poškodzujú rôzne viscerálne (vnútorné) orgány. Najchutnejším orgánom myelómu je pečeň a za ním slezina. S pomocou palpácie sa dá ľahko overiť: pečeň a slezina sa budú vo väčšej veľkosti líšiť ako ich normálna veľkosť.

Vo viac zriedkavých prípadoch môže myelóm vstúpiť do pľúc. Potom vznikne myelóm z vývoja hemoragického výpotku v pľúcach. Je tiež možné sekundárne poškodenie myelómu kože v dôsledku šírenia onkocelulárnych buniek na tele.

Syndróm sekundárnej imunodeficiencie

Pretože normálne imunoglobulíny, ktoré chránia telo pred cudzími antigénmi kvôli účinkom myelómu, chýbajú, sa telo stáva zraniteľným voči rôznym infekciám. Často sú príčinou smrti u pacientov s myelómom: telo sa jednoducho nemôže chrániť pred infekciami. Vzhľadom na patologické účinky myelómu sa objavujú bakteriálne komplikácie. Cystitída a pyelonefritída sú závažnejšie. Aj syndróm pancytopénie môže pokročiť. Funkcia neutrofilov sa znižuje, čo znamená, že ich funkcia ochrany tela pred infekciami je tiež narušená.

Syndróm vysokej viskozity krvi

V srdci zvyšovania viskozity krvi je vysoká koncentrácia proteínu myelómu v krvnom riečisku. V dôsledku toho je jeho mikrocirkulácia narušená a krv sa sotva dostane alebo nedosiahne vôbec jednotlivé časti tela. To vysvetľuje nasledujúce príznaky: pocit "plazivého plazenia" v tele, rôzne zrakové postihnutia, závrat. Tieto symptómy môžu viesť k vývoju akrogénov.

Okrem toho myelómové paraproteíny "obklopujú" krvné doštičky a zabraňujú ich vykonávaniu funkcie agregácie. V dôsledku toho dochádza k syndrómu zvýšeného krvácania: koža sa objavuje krvácanie, môže krvácať sliznice alebo začať nazálne krvácanie.

Syndróm neurologických porúch

Vzhľadom k tomu, plazmatické bunky môžu zaútočiť a dura mater, porušiť integritu lebečných kostí, ktoré ovplyvňujú stavce kompresiu korene, bude sa zúčastní také veci: tam parestézia, "husia koža" na tele, znecitlivenie, môže narušiť funkciu rúk alebo nôh, môže byť svalová slabosť, môže znížiť citlivosť na bolesť.

Syndróm hyperkalcémie

Vzhľadom na to, že sa telu pozoruje masívna deštrukcia myelómu kostného tkaniva, dochádza k uvoľňovaniu vápnika z tkaniva ak jeho akumulácii v krvi. Nadmerný nadbytok normálnych hladín vápnika vedie k vzniku zvracania, nevoľnosti. Tiež vedomie môže byť narušené a môže sa objaviť ospalosť. Kryštály vápnika sa ukladajú do intersticií obličiek a spôsobujú nefrokalcinózu a zlyhanie obličiek.

Diagnostické kritériá myelómu

Hlavným dôvodom sú dve kritériá: prítomnosť viac ako 10% plazmocytov pri punkcii kostnej drene, jej plazmovej infiltrácii a detekcii monoklonálneho imunoglobulínu počas elektroforézy. Diagnózu myelómu možno stanoviť len vtedy, keď sa kombinujú dve z týchto kritérií.

Liečba myelómom

Bezpochyby je hlavným miestom liečby prejavov, že myelóm má na tele sa podáva chemoterapii, s hematológmi vyvinuli 2 schémy na liečbu myelómu:

1. Schéma MR. Používa kombináciu týchto liekov: Melphalan / Alkeran + prednizolón. Melphalan a prednizolón sa užívajú počas 1 až 4 dní chemoterapie a dávka prednizolónu od 5. dňa liečby je znížená a zrušená 9. deň. Potom prerušte až 6 týždňov a okruh sa zopakuje. Táto schéma je "zlatým štandardom" liečby myelómu.

2. Schéma M2. Používa Vincristine + Cyklofosfán + Alkeran + Prednizolón. Táto schéma je vhodná na liečbu pacientov starších ako 65 rokov alebo na liečbu agresívnych foriem myelómu.

V súčasnosti majú bifosfonáty dobré výsledky pri liečbe myelómu. Zvlášť dobre tieto lieky liečia poškodenie, ktoré má na kostný myelóm. Lieky môžu potlačiť činnosť osteoklastov, zastaviť deštrukciu kostí a znížiť šírenie myelómu samotného. Zástupcovia tejto série liekov sú Bonefos, Bondronate, Aredia.

Liečba sprievodných prejavov myelómu

Veľká pozornosť je venovaná korekciu fyziologických procesov v tele, ktoré prešli v dôsledku vystavenia priamemu myelómu (napríklad kostné lézie) alebo nepriamo (syndróm hyperkaliémia, ku ktorej dochádza v dôsledku vystavenia myelómových kostných štruktúr).

Liečba hyperkalcémie myelómu

Hyperkalcémia sa liečí podľa stupňa jej závažnosti. Jednoducho je lepšie liečiť hydratáciu organizmu: až 3l minerálnej vody denne. Pri vysokých stupňoch vápnika sú predpísané intravenózne infúzie a kombinujú sa s intravenóznym podaním furosemidu. Tento postup by sa mal vykonávať monitorovaním hladín draslíka.

Liečba neurologických porúch spôsobených myelómom

Ak myelóm vedie k stlačeniu miechy, potom sa použije rádioterapia. K tomuto doplneniu je predpísané použitie Dexametazónu. Je tiež možné liečiť kompresiu miechy podaním intenzívnych dávok chemoterapie. Operatívna intervencia sa prakticky nepoužíva.

Liečba poškodeného myelómu funkcie obličiek

Dôležitým bodom určenia terapie myelómu je korekcia stavu pri zlyhaní obličiek a jeho prevencii. Zaoberajú sa korekciou hyperkalcémie u pacienta, od prvého cyklu chemoterapie sa predpisuje podávanie Allopurinolu. Vykonajte včasnú liečbu akýchkoľvek močových infekcií a nepoužívajte tie látky, ktoré sa vyznačujú zvýšenou nefrotoxicitou. Pri najmenšom príznakoch renálnej dysfunkcie predpísať predbežnú hydratáciu.

Korekcia syndrómu hyperviskozity

Na liečbu syndrómu viskozity krvi zvýšené používanie aplikácie plazmaferreza. U pacientov s mnohopočetným myelómom pomocou špeciálneho zariadenia, prostredníctvom ktorého je krv nútené, plazma odstránená, ktorý obsahuje veľké množstvo monoklonálne paraproteín, myelóm syntetizovaný a nahradený darcu. Kontraindikácie je prítomnosť pacienta paraproteinemic kóme: stav, v ktorom je percento krv myelóm paraproteín je tak vysoká, že keď plazmaferreze spôsobiť poruchy v tele, ktoré nie sú kompatibilné s životom.

Anemický syndróm postihuje väčšinu pacientov s myelómom. Je to spôsobené tým, že myelóm postupne rastie v kostnej dreni a môže "potlačiť (utlačovať) ohniská tvorby vytvorených prvkov krvi.

Ak sa chemoterapia vykonáva správne a včas, tento syndróm zvyčajne zmizne. Je však dôležité vedieť, že zlepšenie príde až po niekoľkých chemoterapii (pre tentokrát myelóm strácajú schopnosť inhibovať kostnej drene), a potom, keď zlepšila funkcie obličiek (čo je vysvetlená tým, že myelóm obličiek naplnené paraproteínu myelóm nemôže vylučovať potrebné k vytvoreniu erytrocytov erytropoetín).

Preto v prípade závažných stupňov anémie a myelómu sa odporúčajú transfúzie hmotnosti erytrocytov darcu. Okrem toho je dôležité udržiavať hladinu hemoglobínu nad 10 gramov na 1 liter a lepšie a nad 70 gramov.

Dobrý účinok pri liečbe myelómovej anémie sa dosahuje stanovením erytropoetínu trikrát denne. To však vyžaduje nízku hladinu erytropoetínu v samotnom tele a primeranú kompenzáciu straty železa, ktorá sa intenzívne vyčerpá s umelou stimuláciou erytropoézy. Toto použitie erytropoetínu môže pomôcť vyhnúť sa komplikáciám s krvnými transfúziami a hmotnosťou erytrocytov.

V prípade, že pacient má hlboký inhibíciu granulocytovej a lymfoidných zárodočné bunky podobné porážka doštičiek zárodočných (myelóm pancytopénia syndróm), pri liečbe myelómu sa neodporúča znížiť dávku chemoterapie. Dobrý účinok bude musieť vykonávať myelóm chemoterapii v týchto pacientov liečba stimulovať tvorbu buniek potreté a pridanie terapie krvou striedanie.

Syndróm sekundárnej infekcie sa lieči podľa protokolu o liečbe pacientov s imunodeficienciami. Ale najprv berú na výskum, zodpovedajú a predpisujú lieky a ich špecifické dávky, moč a spúta, vykonávajú bakteriologickú štúdiu krvi. Pri náhlom zvýšení teploty okamžite začne antibakteriálna liečba (tiež s vylúčením nefrotoxických liekov). Mimochodom sa podávajú izotonické roztoky a predpísaný je bohatý nápoj. To sa robí preto, aby sa zabránilo rozvoju akútneho zlyhania obličiek u pacientov, pretože normálna funkcia obličiek myelómu je značne znížená a stávajú sa zraniteľnejšími voči infekciám všetkých druhov.

Ak chcete zistiť, či existuje účinok chemoterapie, alebo nie, potrebujete vedieť určité kritériá pre účinnosť liečby:

1. V krvnom riečisku by nemal byť paraproteín. Tiež by nemala byť v moči.

2. Pri prepichovaní tubulárnych kostí by prípravok mal obsahovať menej ako päť percent plazmocytov.

O Nás

Štatistiky za posledných 5 rokov ukázali, že liečba rakoviny metastázami v pečeni zlepšila jej výkonnosť. Počet relapsu bola znížená o 25%, a termín životné trvalo v niektorých prípadoch za rovnaké 25%, ďalších 50%.