Viacnásobný myelóm: čo je to, liečba, stupeň, stupeň, prognóza, symptómy, diagnóza, príčiny

Liečba zhubných nádorov výklady úplne odstrániť alebo zničiť zásobu modifikované kletok.Tak ako mnohopočetný myelóm vplýva kostná dreň na niekoľkých miestach, jeho operačná liečba nie je možná, a preto sa zvyčajne používa rádioterapia, chemoterapia a transplantácia krvotvorných buniek, a vo v niektorých prípadoch - kombinácia týchto metód.

Obsah témy "Viacnásobný myelóm":

Zloženie krvi a jej funkcie

Krv sa skladá z rôznych zložiek, z ktorých každá vykonáva určitú funkciu.

Čo je viacnásobný myelóm

Plasmacytóm je ochorenie hematopoetického systému charakterizované zvýšenou akumuláciou plazmocytov.

Diagnóza mnohopočetného myelómu

Predpísať liečbu mnohopočetného myelómu je možná až po komplexnej diagnóze.

Pozorovanie a rehabilitácia s mnohopočetným myelómom

Pozorovanie a rehabilitácia sú dôležitými zložkami liečby pacientov s rakovinou.

Úplné obnovenie mnohopočetného myelómu je dnes možné len vo veľmi zriedkavých prípadoch. Avšak, ak sa nádor vyskytuje len na jednom mieste (solitárny plazmocytóm), potom je možné úspešne vyliečiť radiačnou terapiou.

Nedávno odborníci vyvinuli rad nových metód na liečbu mnohopočetného myelómu, ktorého použitie môže výrazne predĺžiť život pacienta.

chemoterapia

Na rozdiel od väčšiny malígnych nádorov si viacnásobný myelóm nevyžaduje okamžitú liečbu chemoterapiou. Pokiaľ s diagnózou "tlejúci" myelóm, alebo prvej fáze mnohopočetného myelómu klasifikácie Durie-Salmon, nie je nutná liečba, ale musíte prejsť pravidelné kontroly.

Liečba sa zvyčajne začína v prípade zvýšenia hladiny vápnika v krvi, výskytu zlyhania obličiek, anémie a kostných lézií. Okrem toho je základom terapie zvýšená hladina celkového proteínu v krvi, zvýšená viskozita krvi a ďalšie prejavy.

Lieky používané pri chemoterapii potláčajú rast nádorovej hmoty.

Najčastejšie sa používa na liečbu mnohopočetného myelómu cytostatickej také (alkylačných) činidlá, ako melfalan alebo cyklofosfamid v kombinácii s liekmi zo skupiny glukokortikoidov.

Pre maximálnu účinnosť sa kurzy chemoterapie majú opakovať v pravidelných intervaloch.

Niektorí pacienti dostávajú lieky vo forme tabliet alebo krátkych infúzií, takže ak to zdravotný stav dovoľuje, priebeh chemoterapie sa môže vykonať na ambulantnej báze.

Ak chemoterapia dáva pozitívny efekt, to je často znížiť množstvo paraproteínu a malígnych plazmatických buniek v tele, sa vykonáva po dlhú dobu. Niekedy trvá viac ako rok. Štúdie ukázali, že chemoterapia môže dosiahnuť remisiu u väčšiny pacientov. Úplná remisia sa však dosahuje len vo veľmi zriedkavých prípadoch. Väčšinou sa objaví mnohopočetný myelóm po určitom čase, čo znamená, že dochádza k relapsu.

Účinným liekom je aj bendamustín. Používa sa v štádiách II a III mnohopočetného myelómu v kombinácii s prednizónom.

Jedným z najúčinnejších liekov na liečbu mnohopočetného myelómu je talidomid, ktorá bola spojená s hlavnou škandálu v 60. rokoch dvadsiateho storočia: príjem lieku počas tehotenstva viedlo k narodenia detí s vrodenými vadami, z ktorých najčastejšie je nedostatok horných a dolných končatín, Pacienti užívajúci túto liečbu preto musia prijať vhodné opatrenia, aby otehotnieť. Účinok tohto lieku spočíva v tom, že potláča tvorbu nových krvných ciev potrebných na rast nádorov. Štúdie ukázali, že v prípade neúčinnej liečby prvej línie alebo relapsu u mnohých pacientov je talidomid jediným liekom, ktorý spomaľuje rast nádoru. Je obzvlášť účinný v kombinácii s kortizonom v rámci polychemotherapy.

Ďalším liekom používaným na liečbu mnohopočetného myelómu je lenalidomid. Zvyčajne sa používa v prípade relapsu v kombinácii s kortizonom. Je to štrukturálny analóg talidomidu, takže jeho príjem počas gravidity môže tiež viesť k vzniku plodových defektov plodu.

Okrem toho sa liek bortezomib používa na liečbu mnohopočetného myelómu. Princíp jeho pôsobenia je potlačiť aktivitu proteazómu (veľký proteínový komplex obsiahnutý v bunke), čo vedie k tomu, že bunka prestane rásť. Tento liek v kombinácii s chemoterapiou sa používa často a v počiatočných štádiách ochorenia. V niektorých prípadoch sa používa ako indukčná liečba.

Nežiaduce účinky

Lieky používané pri chemoterapii sú veľmi toxické a majú množstvo vedľajších účinkov.

Cytotoxické liečivá, značne ovplyvňujú kostnú dreň a hematopoetického systému, a tým znižuje aj obsah bielych krviniek, červených krviniek a krvných doštičiek v krvi.

Zníženie počtu leukocytov vedie k zvýšeniu náchylnosti na infekcie. V niektorých prípadoch sú predpisované lieky, ktoré stimulujú tvorbu leukocytov (tzv stimulantov leukopoézy). Zníženie koncentrácie červených krviniek môže spôsobiť anémiu, ktorá vedie k letargii, rýchlej únave, zníženej koncentrácii a poruchám obehu. Na pozadí chemoterapie sa tiež znižuje tvorba krvných doštičiek zodpovedných za zrážanie krvi, takže pacienti majú tendenciu krvácať.

Najčastejším vedľajším účinkom chemoterapie je nevoľnosť a zvracanie. Vznikajú preto, lebo cytostatické lieky priamo ovplyvňujú emetické centrum mozgu. K dnešnému dňu však existujú veľmi účinné antiemetiká (antiemetiká), ktoré pomáhajú zvládnuť tieto vedľajšie účinky. Vo väčšine prípadov ich pacient dostáva pred začiatkom chemoterapie, ale v prítomnosti silných sťažností môže byť použitý počas a po nej.

Cytostatiká môžu tiež negatívne ovplyvniť sliznice. Zápal jazyka a ústnej sliznice vedie k bolesti pri prehĺtaní, kvôli ktorej pacient is dobrú chuť k jedlu takmer nič k jedlu. V niektorých prípadoch dochádza k poškodeniu črevnej sliznice, čo vedie k hnačke / uvoľneniu stolice.

Navyše vo väčšine prípadov vedie chemoterapia k dočasnej vypadávaniu vlasov nielen na hlave, ale aj na celom tele. Obzvlášť často sa tento nežiaduci účinok vyskytuje pri aplikácii melfalanom a doxorubicín.

Chemoterapia môže mať tiež negatívny vplyv na nervový systém: ovplyvňujú sa tak dlhé nervy končatín, ako aj štruktúry centrálneho nervového systému. Dôsledkom môže byť porušenie citlivosti a nestálosti chôdze. Ak sa vyskytnú tieto vedľajšie účinky, buď úplne zastavia liečbu, alebo znížia dávku lieku.

Pri užívaní kortizónu mnohí ľudia zaznamenávajú zvýšenie chuti do jedla a zvýšenie telesnej hmotnosti. V tomto prípade by sa krvný test vykonával pravidelne, najmä u pacientov trpiacich diabetes mellitus, pretože kortizón ovplyvňuje hladiny glukózy v krvi. Okrem toho môže kortizón poškodiť žalúdočnú sliznicu a viesť k vzniku vredov.

Kortizón môže mať vplyv aj na psychiku - pacienti majú zmeny nálady, úzkosť a poruchy spánku. Tieto vedľajšie účinky je možné vyhnúť prerušením užívania lieku.

Pri mnohopočetnom myelóme je imunitný systém výrazne oslabený, takže pacient je veľmi náchylný na rôzne infekcie. Je to spôsobené malým počtom správne fungujúcich imunitných buniek a imunoglobulínov.

Okrem toho chemoterapia znižuje počet leukocytov, najmä neutrofilných granulocytov. Ak ich počet klesne pod 500 / μL, tento stav sa nazýva agranulocytóza. V tomto prípade sú infekčné choroby veľmi ťažké.

Oslabená imunita sa pozoruje aj pri užívaní liekov obsahujúcich kortizón (prednizón a dexametazón), ako aj po alogénnej transplantácii kmeňových buniek.

Po ukončení liečby sa riziko infekcie dramaticky zníži, ale opätovný návrat k základnej chorobe sa znova zvýši.

Prvým príznakom infekcie je najčastejšie horúčka (nad 38 ° C). Napriek tomu môže horúčka nielen svedčiť o infekčnej chorobe, ale tiež pochádza z krvných transfúzií alebo užívania určitých liekov.

Aby sa zabránilo infekčným chorobám pred začiatkom chemoterapie, pacientovi sú predpísané antibiotiká.

V niektorých prípadoch sa vykonáva intravenózne podávanie správne fungujúcich imunoglobulínov. Avšak pri transfúzii krvných zložiek existuje riziko, že sami sú prítomní s patogénmi infekcie.

Zvýšenie hladiny leukocytov v krvi môžu faktory, ktoré stimulujú rast buniek, napríklad, G-CSF (faktor stimulujúci kolónie granulocytov a monocytov).

Pacienti trpiaci mnohopočetným myelómom sa tiež odporúčajú, aby boli očkovaní proti chrípke.

Viacnásobný myelóm kostí

Malígne formy hematopoetických a lymfatických tkanív (alebo hemoblastóz) sú stále dôležitým naliehavým problémom onkológie. Dôvodom sú ťažkosti s liečbou, ako aj vysoká miera chorobnosti medzi deťmi a dospievajúcimi, ktorá sa v posledných rokoch iba zvýšila. V tomto článku sa budeme zaoberať jedným z typov hemoblastózy - kostného myelómu.

Čo je myelóm: rysy choroby

Mnohopočetný myelóm kosti (iný názov - mnohopočetný myelóm alebo plazmocytóm) - je hyperplastická, neoplastickým ochorenie, ktoré sa nachádza v blízkosti leukémie, ktorý je lokalizovaný v kostnej dreni, ktoré ovplyvňujú plazmatické bunky. Najčastejším myelómom kostí chrbtice, panvy, rebier, hrudníka a kostí lebky. Niekedy sa nachádza v dlhých tubulárnych kostiach. Novotvar je mäkký uzol s priemerom 10-12 cm. Nachádzajú sa chaoticky naraz v niekoľkých kostiach. 80-90% pacientov s diagnostikovaným kostným myelómom sú ľudia starší ako 50 rokov. Medzi nimi prevládajú predstavitelia mužov.

Plazmocyty sú bunky, ktoré produkujú imunoglobulíny. Ide o protilátky, proteínové zlúčeniny krvnej plazmy, ktoré sú hlavným faktorom ľudskej humorálnej imunity. Plazmatické bunky, rakovinové (tzv plazmomielomnye bunky) začnú deliť a syntetizovať nekontrolované abnormálne imunoglobulínov: IgG, A, E, F, D. Tieto paraproteíny nemôže adekvátne chráni telo pred vírusovou infekciou, a to iba sa hromadí v rôznych orgánoch, čo vedie k narušeniu ich prácu (najmä - obličky). V niektorých prípadoch s myelómom krvi plazmocyty neintegrujú celé imunoglobulíny, ale len časť ich reťazca. Najčastejšie ide o ľahké reťazce L, ktoré sa nazývajú Bens-Johnsonov proteín. Zistite ich pri analýze moču.

Výsledkom tvorby plazmocytómu je:

  • zvýšenie počtu patogénnych plazmocytov a zníženie hladiny erytrocytov, leukocytov a krvných doštičiek;
  • rast imunitnej nedostatočnosti, ktorý spôsobuje, že osoba je zraniteľná voči rôznym chorobám;
  • porušenie funkcie hematopoézy, metabolizmu bielkovín a minerálov;
  • zvýšenie viskozity krvi;
  • patologické zmeny samotnej kosti. Rast nádoru sprevádza zriedenie a deštrukcia kostného tkaniva. Po klíčení kortikálnou vrstvou sa rozšíri na mäkké tkanivo.

Táto choroba sa považuje za systémovú, pretože okrem porážky krvotvorného systému sa plazmocyt infiltruje do iných orgánov. Takéto infiltráty sa často v žiadnom prípade nevyjadrujú, ale sú zistené až po pitve.

Zistite, čo je leukémia, ako ju zistiť a liečiť, zistite sa z nasledujúceho článku.

Myelóm kostí: príčiny jeho vzniku

Pri hľadaní príčiny kostného myelómu vedci zistili, že väčšina pacientov v tele má vírusy, ako napríklad T alebo B-lymfatický vírus. Plazmocyty sa vyvíjajú z B-lymfocytov. Akékoľvek porušenie tohto komplexného procesu povedie k vzniku patologických plazmocytov, čo môže viesť k rakovinovému nádoru.

Okrem vírusového faktora zohráva rádioaktívne ožarovanie dôležitú úlohu vo vývoji lymfómov. Podľa prieskumu vplyvu žiarenia po výbuchu v Černobyle AÚ v Hirošime a Nagasaki, bolo zistené, že ľudia, ktorí dostali vysokú dávku žiarenia, vysoké riziko vzniku hemoblastózy. Zvlášť sa týka dospievajúcich a detí.

Ďalším negatívnym faktorom pri výskyte myelómu je fajčenie. Riziko vzniku rakoviny krvi závisí od trvania fajčenia a od počtu fajčených cigariet.

Možné príčiny kostného myelómu sú genetická predispozícia, imunitná nedostatočnosť a účinok chemických látok.

Myelóm kostí: príznaky

Príznaky myelómu kostí sa môžu líšiť v závislosti od umiestnenia novotvaru a jeho rozšírenia. Osamelý osamelý kostný nádor môže dlho zostať bez povšimnutia. Neexistujú žiadne príznaky rakoviny, žiadne zmeny krvi a moču. Stav pacienta je uspokojivý. Príznaky ako bolesť, patologické zlomeniny kostí sa objavujú len vtedy, keď sa kortikálna vrstva rozpadne a plazmocytóm sa začína šíriť do okolitých tkanív.

Príznaky myelómu kostí generalizovanej formy sú výraznejšie. Na začiatku sa človek sťažuje na bolesť v dolnej časti chrbta, hrudníka, nôh, rúk alebo na iných miestach, na základe umiestnenia nádoru. Charakteristika vývoja anémie, ktorá je spojená s porušením hemopoézy, najmä - nedostatočnou tvorbou erytropoetínu. V niektorých prípadoch je prvým príznakom proteinúria (zvýšená bielkovina v moči).

V ďalších fázach dosiahne syndróm bolesti vysokú úroveň, pacient sa stáva ťažkým, pohybuje sa, musí byť v posteli. Rast nádoru sprevádza deformácia kostí a spontánne zlomeniny.

Rakovina kostnej drene chrbtice vedie k stlačeniu miechy, v dôsledku čoho je človek trýznený radikulárnou bolesťou. Môže sa paralyzovať pod pásom, iní odhaľujú senzorické poruchy, paraplégiu, poruchy v práci panvových orgánov.

Onkológia kostí v 40% prípadov je sprevádzaná syndrómom hyperkalcémie - zvýšeným obsahom vápnika v krvnej plazme. Tiež sa nachádza v moči. Vyjadruje sa vo forme nevoľnosti a vracania, ospalosti, vestibulárnych a duševných porúch. Tento stav vyžaduje naliehavú liečbu. Spúšťaná hyperkalcémia je život ohrozujúca. Ohrozuje to zlyhanie obličiek, kóma a smrť.

Dôležitým znakom myelómu kostnej drene je syndróm proteínovej patológie (porušenie proteínového metabolizmu), v dôsledku ktorého sa vytvárajú patologické imunoglobulíny, zvyšuje sa obsah bielkovín v krvi a moči. U 10 až 15% ľudí sa našla Bens-Johnsonová proteinúria. V niektorých prípadoch sa paraproteinóza nepozoruje, ale hladina normálnych imunoglobulínov klesá.

Hyperkalcémia, proteinúria a amyloidóza vedú k nefropatii a akútnemu zlyhaniu obličiek, ktoré často spôsobujú smrť. Problémy s obličkami sú pozorované u viac ako 50% pacientov. Zlyhanie obličiek je sprevádzané nefrosklerózou a akútnou nekrofyfrózou. U 15% pacientov sa zistí paralyzolid, čo znamená, akumulácia proteínov v iných orgánoch, čo vedie k narušeniu ich práce. Môžu to byť krvné cievy, dermis, svaly, kĺby.

Poruchy hemopoézy sú sprevádzané takými javmi:

  • krvácanie slizníc;
  • hemoragická retinopatia sietnice;
  • paresthesia;
  • výskyt modrín na koži;
  • Raynaudov syndróm, to znamená kŕč arterií falangov prstov;
  • ulcerácia končatín;
  • hypervolémia;
  • hemoragická diatéza (zriedkavé).

Ak je mikrocirkulácia v mozgových cievach narušená, hrozí zabitie kómy Nedostatočná produkcia protilátok a imunoglobulínov spôsobuje u človeka imunodeficienciu, v dôsledku čoho sa spoja rôzne bakteriálne infekcie. Obzvlášť často sa vyskytujú v močovom systéme. Infekcia pneumokokmi a pneumóniou nie je zriedkavá. Ak sa infekcia nezaoberá včas - ohrozuje život ohrozujúce komplikácie.

V poslednom štádiu sa príznaky kostného myelómu neustále vyvíjajú. Kosť sa naďalej rozpadá a nádor - rastie do okolitého tkaniva, začína vytvárať vzdialené metastázy. Stav pacienta sa značne zhoršuje: prudko stráca hmotnosť, telesná teplota stúpa.

Parametre paraproteínov v krvi sa menia ešte viac, dochádza k erytrokaryocytóze, myelómu, trombocytopénii. Anémia sa stáva silnou a odolnou. Bunky myelómu počas tohto obdobia môžu zmeniť a získať vlastnosti leukémie.

Etapy plazmocytómu

Stupeň myelómu sa vypočítava v závislosti od hmotnosti nádoru, stavu krvnej plazmy, hemoglobínu a paraproteínov.

  • V 1. štádiu je nádorová hmotnosť nízka - až asi 6 kg. Hemoglobín je vyšší ako 100 g / l. Hladina vápnika v sére je normálna. Neexistujú žiadne príznaky osteolýzy a solitárnych nádorov. Imunoglobulín G (IgG) je nižší ako 50 g / l, imunoglobulín A (IgA) je 30 g / l, Bens-Johnsonov protein v moči (BG) je menej ako 4 g / deň. Táto fáza je asymptomatická.
  • Myelóm 2. stupňa má priemerné hodnoty medzi 1. a 2. stupňom. Hmotnosť nádoru - 0,6-1,2 kg. V tomto štádiu dochádza k nárastu klinických príznakov vo forme bolesti, anémie, zlyhania obličiek a hyperkalcémie. Ak začnete liečbu počas tohto obdobia, môžete spomaliť progresiu ochorenia a jeho prechod na ďalšiu fázu.
  • Myelóm 3. stupňa sa vyznačuje vysokou hmotnosťou nádoru (viac ako 1,2 kg) a výraznou deštrukciou kostného tkaniva. Hladina hemoglobínu v krvi je nízka (do 85 g / l), vápnik - 12 mg / 100 ml. IgA - viac ako 50 g / l, IgG - viac ako 70 g / l. BG - viac ako 12 g / deň. Pred prechodom do štádia 3, v priemere 4-5 rokov. Výsledkom je smrteľný výsledok. Často príčinou smrti je akútne zlyhanie obličiek alebo srdcový záchvat.

Klasifikácia myelómu

Okrem obvyklého plazmocytómu, ktorý prechádza tretími stupňami opísanými vyššie, dochádza k tlejúcemu a pomalému formovaniu choroby. Neuvádzajú sa už mnoho rokov ani desiatky rokov.

Pri pomalšej horľavej forme je hladina paraproteínov: IgA - menej ako 50 g / l, IgG - menej ako 70 g / l. Plazmatické bunky v kostnej dreni sú viac ako 30%. Neexistujú žiadne príznaky, ako je anémia a hyperkalcémia. Taktiež neexistujú rozsiahle kostné lézie s zlomeninami. Celkový stav pacienta je uspokojivý, neexistujú žiadne infekcie.

Žiarivá forma má takmer rovnaké indexy, iba neprítomnosť kostných lézií ≤ 30% a počet plazmatických buniek - viac ako 10%.

Existujú také klinicko-anatomické typy mnohopočetného kostného myelómu:

  • multidifuzne nodulárne (60%);
  • solitárny myelóm. Solitérne nádory sa vyvíjajú obmedzene, zasahujú jednu kosť;
  • difúzny myelóm (20-25%);
  • leukemických.

Osamelá forma je zriedkavá. Za prvú fázu sa považuje pred generalizovaným alebo násobným myelómom.

Histologická štruktúra rozlišuje:

  • plazmocytický myelóm;
  • plazmatické bunky;
  • malobunkového;
  • polymorfonukleárnych buniek.

Určite typ nádoru založený na röntgenových údajoch a laboratórnu štúdiu bodkovanej kosti. Povaha choroby, spôsob liečby a prognóza závisia od nej.

Diagnóza ochorenia

Diagnóza kostného myelómu v počiatočných štádiách môže byť ťažká, pretože bolesť kĺbov zvyčajne spôsobuje, že lekári myslia na radikulitídu alebo neuralgiu. Často začínajú liečiť anémiu alebo zlyhanie obličiek bez podozrenia na ich príčiny. Preto je 1 štádium ochorenia diagnostikované iba v 15% prípadov. A v 60% sa stáva neskoro - v troch etapách.

Aké metódy sa používajú na zistenie tohto ochorenia?

  1. Prvým štádiom diagnostiky kostného myelómu je rádiografia, ktorá pomôže posúdiť stav kosti. V difúznej ohniskovej forme sú na rádiografickom obrázku viditeľné mnohé ohniská s výraznými obrysmi s priemerom 1 až 3 cm. Popri riedení kostného tkaniva a rozšíreniu medulárneho kanála sa v tomto type rakoviny môžu vyskytovať osteoskleróza. Pri myelóme kostí lebky je charakteristický obraz "leaky lebky". Rakovina chrbtice sa prejavuje formou sploštenia stavcov chrbtice a zakrivenia chrbtice. Kostná látka je zriedkavá, chrbtica chrbtice silne zdôraznená. Pri difúznych léziách je ťažšie zistiť zmeny v kostiach na rôntgenovom žiare ako v prípade osamelých alebo uzlových lézií. Preto je potrebný ďalší výskum. Vzhľadom k tomu, plazmocytóm je podobné príznaky a radiačnej obrázku s metastatichsekimi ochorenia kostí, je dôležité vykonať diferenciálnu diagnostiku založenú na štúdiu o punkcia kostnej drene, biochemických krvi a moču.
  2. Aspiračná biopsia kostnej drene. Z kostnej drene postihnutých kostí so špeciálnou ihlou pod lokálnou anestézou sa boduje. Podľa indikácií sa vykonáva trepanobiopsy, ktorá zahŕňa disekciu kostí. Na diagnostiku "myelómu" vo výslednej vzorke by mala byť prítomná z 10% plazmocytov. Histologické vyšetrenie poukazuje na hyperpláziu a posun normálnych myelómových prvkov. Cytologický obraz je charakterizovaný proliferáciou buniek myelómov. V 13% prípadov sa vyskytuje hepatomegália, u 15% paramyloidózy a proteínovej patológie.
  3. OAK a OAM, biochemický krvný test s počítaním počtu imunoglobulínov. Krvný test ukazuje in myelómu kosti nízkej hemoglobínu (105 mg / l), zvýšenie kreatinínu v niektorých prípadoch - eritrokariotsitoz, myelóm alebo trombocytopéniou. Počet ESR môže dosiahnuť 60-80 mm / h. Pri analýze séra pomocou proteínovej elektroforézy a proteínové frakcie je obvykle detekovaná IgG paraproteíny s vysokým obsahom (> 35 g / l) a IgA (> 20 g / l), alebo nízke normálne imunoglobulíny. Ďalším dôležitým diagnostickým kritériom je proteinúria Bens-Johnson (viac ako 1 g / deň) pri analýze moču. Ďalšími charakteristickými markermi mnohopočetného myelómu je zvýšenie hladiny alkalickej fosfatázy a fosforu.

Hlavné rysy plazmocytóm - kombinácia vysokého obsahu plazmatických buniek v kostnej dreni (> 10%), proteinúria Bence Johnson a veľké zmeny v krvi (IgG> 35 g / l, IgA> 20 g / l). Aj v prípade, paraproteinoz nie tak výrazný, ale tam je pokles koncentrácie normálnych imunoglobulínov, hladina plazmatických buniek je viac ako 30%, a tam sú vrecká kostnej osteolýzy na röntgenových lúčov, je tiež svedčí o mnohopočetného myelómu. Diagnóza sa musí vykonať, ak je prítomné aspoň jedno z väčších kritérií a druhé je sekundárne. Medzi tieto prípady patrí hyperkalcémia, anémia a zvýšený kreatinín, ktoré naznačujú dysfunkciu charakteristiku myelómu.

Pred začatím liečby musíte prejsť ešte niekoľkými testami:

  • Röntgenové vyšetrenie všetkých kostí kostry;
  • výpočet dennej straty proteínov v moči;
  • štúdium funkcie obličiek v Zimnitskom;
  • štúdium séra pre kreatinín, vápnik, močovinu, bilirubín, cholesterol, zvyškový dusík, celkový proteín atď.

V niektorých prípadoch lekár predpíše MRI alebo PET. Tieto štúdie pomáhajú skenovať celé telo a detegovať aj tie najmenšie metastázy kostného myelómu.

Myelóm kostí: liečba

Liečba mnohopočetného myelómu pozostáva z:

  • chemoterapie;
  • transplantácia kmeňových buniek;
  • radiačná terapia;
  • Rekonštrukčné ortopedické operácie (so zlomeninami);
  • eliminácia metabolických porúch (hyperkalcémia, zlyhanie obličiek atď.);
  • zvýšenie imunologického stavu;
  • vykonávanie antibiotickej liečby;
  • úľavu od bolesti pri podávaní analgetík.

Pri pomalom alebo tlejúcej forme môže byť liečba oneskorená. Pacient je neustále monitorovaný. Indikácie pre začiatok liečby sú príznaky porúch hemopoézy, patologických zlomenín, infekčných komplikácií, kompresie miechy, anémie, ako aj zvýšenie počtu paraproteínov.

Pred začiatkom liečby kostného myelómu je potrebné upevniť končatiny, pri ktorých je vysoká pravdepodobnosť zlomenín. Pri stláčaní miechy sa vykonáva operácia na odstránenie ramien chrbtice alebo plastov stavcov.

chemoterapia

Chemoterapia s myelómom hrá primárnu úlohu. Aplikujte rôzne schémy alkylačných liečiv: cyklofosfán, vincristín, prednizolón, adriamycín.

V stupňoch 1 a 2 sú zobrazené nasledujúce schémy:

Myelóm: Príznaky a liečba viacnásobného myelómu

Čo je viacnásobný myelóm?

Myelóm, tiež známy ako mnohopočetný myelóm, je rakovina vznikajúca z plazmatických buniek, ako sú leukocyty, ktoré sa produkujú v kostnej dreni. Kostná dreň je "hubovitý" materiál nachádzajúci sa v strede veľkých kostí v tele. Kostná dreň je miesto, kde sa vyrábajú všetky krvinky.

Plazmatické bunky sú súčasťou imunitného systému. Normálne plazmatické bunky produkujú protilátky, nazývané aj imunoglobulíny, na boj proti infekciám.

V myelóme sa plazmatické bunky stávajú abnormálnymi, proliferujú nekontrolovateľne a uvoľňujú len jeden typ protilátok, známy ako paraproteín, ktorý nemá žiadnu užitočnú funkciu. Často meraním tohto paraproteínu sa zistí a kontroluje myelóm.

Na rozdiel od mnohých typov rakoviny myelóm neexistuje ako nádor alebo nádor. Väčšina príznakov a komplikácií spojených s týmto typom onkológie je spôsobená akumuláciou abnormálnych plazmatických buniek v kostnej dreni a prítomnosťou paraproteínu v krvi a / alebo v moči.

Myelóm ovplyvňuje niekoľko miest v tele (odtiaľ "viacnásobné" myelómu), kde je normálne aktívne kostnej drene u dospelého, to znamená, že vo vnútri kosti chrbtice, lebky, panvy, rebier, dlhé kosti končatín, a oblasti okolo ramien a bokov.

Myelóm je opakujúca sa rakovina. To znamená, že existujú obdobia, kedy nádor spôsobuje symptómy a / alebo komplikácie a potrebuje liečbu, a potom obdobia remisie alebo plazmy, kde rakovina nespôsobuje príznaky a nevyžaduje liečbu.

Príčiny myelómu sú zle pochopené, ale predpokladá sa, že sú spôsobené komplexnou interakciou genetických aj environmentálnych faktorov.

Myelóm sa vyvíja, keď sa v DNA plazmatických buniek vyskytujú genetické "chyby". V súčasnosti nevieme, prečo sa vyskytli tieto chyby.

Aj keď nevieme, čo spôsobuje myelóm, boli identifikované niektoré rizikové faktory výskumníkmi. Rizikový faktor je všetko, čo zvyšuje riziko vzniku myelómu. Riziko myelómu narastá ako staršími ľuďmi, a myelóm je o niečo častejšia u mužov ako u žien, a mierne častejšie u černochov než biele alebo ázijské populácie.

Predpokladá sa, že existuje mnoho environmentálnych faktorov, ktoré môžu zvýšiť riziko vzniku rakoviny. Medzi ne patrí expozícia určitým typom priemyselných a poľnohospodárskych chemikálií, vystavenie vysokým dávkam žiarenia, vírusy a oslabený imunitný systém.

Je dôležité zdôrazniť, že aj keď človek má jeden alebo viacero rizikových faktorov rozvoja myelómu, neznamená to, že sa rozhodne vyvinie myelóm. Vo väčšine prípadov sú príčiny myelómu pre každého pacienta pravdepodobne jedinečné.

Niektorí ľudia pokračujú v rozvoji myelómu po diagnostikovaní stavu nazývaného MGUS, čo znamená monoklonálnu gamapatiu s neurčeným významom. V súčasnosti sa bežne verí, že všetci pacienti s myelómom mali MGUS, bez ohľadu na to, či boli identifikované alebo nie.

Myelóm nie je zdedený rovnakým spôsobom ako niektoré ochorenia - ako je napríklad cystická fibróza a niektoré formy rakoviny prsníka, o ktorých je známe, že sú spôsobené jedným zdedeným génom. Existuje však o niečo vyššia mielóma myelómu medzi rodinnými príslušníkmi než medzi všeobecnou populáciou, čo naznačuje zdedený genetický prvok.

Štúdie ukázali, že existujú určité genetické "chyby", ktoré môžu zvýšiť pravdepodobnosť vývoja tohto typu onkológie u ľudí a že tieto genetické chyby sú zdedené. Avšak ich účinok je veľmi malý. To znamená, že ľudia môžu zdediť určitú kombináciu genetických chýb, čo ich vystavuje vyššiemu riziku rozvoja myelómu, ale toto je len malá časť hádanky.

Na vývoj myelómu sú bezpochyby potrebné iné genetické a environmentálne faktory.

Príznaky a komplikácie myelómu

Myelóm môže mať vplyv na telo niekoľkými spôsobmi. Väčšina príznakov a komplikácií myelómu je spôsobená rastom abnormálnych plazmatických buniek v kostnej dreni a prítomnosťou paraproteínu v krvi alebo v moči.

Medzi najčastejšie príznaky a komplikácie patria:

  • Bolesť: Hlavnou príčinou bolesti u pacientov s myelómom je myelóm kostnej choroby. Účinná kontrola a liečba bolesti je dôležitým aspektom liečby rakoviny.
  • Choroba kostí: stredná alebo dolná časť chrbta, hrudník a stehná sú najčastejšie postihnuté miesta.
  • Únava: v dôsledku samotného myelómu jedna alebo viacero jeho komplikácií (napr. Anémia), alebo to môže byť vedľajší účinok liečby.
  • Opakovaná infekcia: bežná u pacientov s myelómom, pretože myelóm a jeho liečba interferujú s imunitným systémom.
  • Anémia: zníženie počtu červených krviniek. Môže sa to vyskytnúť ako dôsledok myelómu alebo ako vedľajší účinok liečby a môže spôsobiť únavu, slabosť alebo dyspnoe
  • Poškodenie obličiek: môže byť spôsobené samotným myelómom alebo vedľajším účinkom liečby.
  • Hyperkalcémia: stav, pri ktorom je hladina vápnika v krvi príliš vysoká. Môže sa to vyskytnúť ako dôsledok kostného ochorenia myelómu a môže spôsobiť smäd, nevoľnosť, zvracanie, zmätenosť a / alebo zápchu.
  • Periférna neuropatia: poškodenie nervov tvoriacich periférny nervový systém. To môže byť spôsobené liečbou myelómu, ako aj samotným nádorom.

Nie každý bude mať všetky alebo niektoré z uvedených príznakov a komplikácií. Podporné terapie sa zvyčajne používajú vedľa seba a po liečbe myelómu na úľavu a v niektorých prípadoch pomáhajú predchádzať týmto symptómom a komplikáciám.

Znovu sa opakuje myelóm?

Myelóm je opakujúca sa rakovina. To znamená, že existujú obdobia, kedy je myelóm aktívny a potrebuje liečbu, a potom obdobia stabilnej choroby, keď sa myelóm nemusí liečiť.

Relapse, keď sa nádor vráti alebo opäť stane aktívnym po období úspešnej liečby.

Diagnóza myelómu

Každý, kto je podozrivý z myelómu, bude postúpený hematológovi, ktorý predpíše ďalšie testy a štúdie. Na potvrdenie diagnózy myelómu sa vykonávajú tri hlavné testy:

  • Meranie paraproteínu alebo ľahkého reťazca.
  • Hladiny paraproteínu sa merajú v krvi. Ľahké reťazce sa dajú merať v moči alebo v krvi. Prítomnosť paraproteínu a / alebo ľahkých reťazcov je silným indikátorom myelómu a môže byť použitá ako indikátor toho, ako je aktívna, hoci nie vo všetkých prípadoch.
  • Rentgenová fotografia (zobrazenie skeletu).
  • Vzhľadom na to, že myelóm môže tónovať alebo zničiť kosti, je pravdepodobné, že jednou z prvých štúdií bude skeletologické vyšetrenie. Jedná sa o sériu röntgenových lúčov celej kostry na kontrolu poškodenia kostí.
  • Biopsia kostnej drene. To zahŕňa odobranie malej vzorky (známej ako biopsia) kostnej drene, zvyčajne zo zadnej časti bedrového kĺbu. Vzorka sa skúma pod mikroskopom. Normálna kostná dreň obsahuje menej ako 5% normálnych plazmatických buniek. U pacientov s myelómom môže byť 10 až 90% abnormálnych plazmatických buniek.

Liečba myelómu

Liečba myelómu je zameraná na kontrolu myelómu, zmiernenie symptómov a komplikácií, ktoré spôsobuje, a zlepšenie kvality života pacienta.

Liečba nádoru je takmer vždy kombinovaná s liekmi v priebehu časových období, ktoré sa nazývajú cykly. Cykly môžu trvať niekoľko týždňov až niekoľko mesiacov. Najlepšia kombinácia liečby je založená na mnohých faktoroch:

  • Váš vek
  • Všeobecný zdravotný stav
  • Všetky predchádzajúce postupy
  • Genetický podtyp vášho myelómu.

Druhy liečby sa zvyčajne delia na dve skupiny:

  • Neintenzívna - pre starších / menej vhodných a starších / slabých pacientov
  • Intenzívna - pre pacientov mladých / chorých.

Kombinovaná liečba sa zvyčajne skladajú z dvoch alebo troch rôznych druhov liekov, ktoré fungujú dobre dohromady a môže zahŕňať chemoterapeutickej činidla (napr. Cyklofosfamid, a melfalan), steroidy (napr., Dexametazón a prednizolón) a ďalšie typy protivomielomy (napr., Talidomid, velkada ® ( bortezomib) a Revlimid® (lenalidomid)).

Bolesť s myelómom

Bohužiaľ, bolesť je jedným z najčastejších príznakov myelómu. Hlavnou príčinou bolesti u pacientov je ochorenie kostí, pri ktorom nádor klíčí. Myelómová kostná choroba vedie k zničeniu kostí rýchlejšie ako zvyčajne; to vedie k zriedeniu a oslabeniu kostí, ktoré môžu byť náchylné na zlomeniny.

Účinná kontrola a liečba bolesti je dôležitým aspektom liečby rakoviny.

Nežiaduce účinky liečby myelómu

Lieky používané na liečbu nádoru môžu spôsobiť niektoré vedľajšie účinky. Každá droga má vlastnú sadu vedľajších účinkov, ale môže poskytnúť rôzne reakcie u rôznych pacientov. Niektorí pacienti majú málo vedľajších účinkov, iní budú mať viac. Väčšina vedľajších účinkov je krátkodobá, možno ich vyhnúť, dobre zvládnuť a zvyčajne vyriešiť po dokončení liečby.

Časté vedľajšie účinky:

  • Chemoterapia spôsobuje: nevoľnosť, infekciu, hnačku, anémiu, únava, zápal úst a stenčenie vlasov alebo ich strata.
  • Steroidy spôsobiť: nespavosť, bolesť brucha, zvýšená hladina cukru v krvi, zvýšené riziko infekcie, zvýšená chuť do jedla, triaška / trasú prsty, zmeny nálad a svalovú slabosť.
  • Talidomid patria: vrodené chyby, ak prijaté počas tehotenstva, ospalosť, zápcha, periférna neuropatia, krvných zrazenín.
  • Revlimid (lenalidomid) zahŕňajú: vrodené chyby, ak prijaté v priebehu tehotenstva, anémia, únava, zníženie hladiny, zvýšené riziko infekcie, krvné zrazeniny, periférna neuropatia.
  • Velcade (bortezomib) zahŕňa: periférnu neuropatiu, nevoľnosť, zápchu, anémiu, únavu a stratu chuti do jedla.

Je liečený myelóm?

Vo väčšine prípadov je myelóm dobre liečiteľný.

Liečba myelómu je zameraná na boj proti chorobám, zmierňovanie komplikácií a symptómov, ktoré spôsobuje, a rozšírenie a zlepšenie kvality života. Myelóm sa zvyčajne vyznačuje obdobiami, kedy je potrebná liečba, po ktorej nasledujú obdobia stabilnej choroby, keď sa liečba nevyžaduje.

Liečba myelómu je takmer vždy kombinovaná s užívaním veľkých dávok liekov. Kombinácia liekov zvyčajne pozostáva z dvoch alebo troch rôznych typov liečiv a môže zahŕňať chemoterapeutické liečivo, steroid a iný typ protinádorových liečiv. Priebeh liečby sa zvyčajne vykonáva v časových obdobiach nazývaných cykly, napríklad v liečbe niekoľko dní alebo týždňov, po ktorej nasleduje pokojová prestávka bez liečby až do nasledujúceho cyklu.

Po počiatočnom priebehu liečby môžu byť niektorí pacienti vhodní na pokračovanie liečby vysokými dávkami a transplantáciou kmeňových buniek.

Môžete tiež predpísať ďalšiu liečbu na prevenciu alebo zvládnutie vedľajších účinkov liečby, ako aj na liečbu symptómov a komplikácií myelómu.

Ako viete, že liečba funguje?

Testy sa budú pravidelne vykonávať, aby sa určilo, ako pacient reaguje na liečbu. Bude sa líšiť, ale zvyčajne bude zahŕňať pravidelné krvné a / alebo močové testy, ako aj náhodné rádiologické vyšetrenie alebo testy kostnej drene.

Známky, že liečba zahŕňa:

  • Pokles paraproteínu alebo ľahkého reťazca;
  • Zlepšenie príznakov a / alebo komplikácií, ako je bolesť kostí, anémia a funkcia obličiek;
  • Znížený počet myelómových buniek v kostnej dreni;
  • Zlepšenie všeobecného zdravia.

Čo sa stane, ak liečba nefunguje?

Nie každý pacient dobre reaguje na rovnakú liečbu. Refraktérny myelóm je myelóm, ktorý neodpovedal na liečbu.

Existuje však množstvo rôznych možností liečby nádoru. Mnoho z liekov používaných na liečbu myelómu, fungujú inak, takže aj v prípade, že pacient nereaguje dobre na kombinovanú liečbou, nemusí to nutne znamenať, že nebude reagovať na inú kombináciu.

Výživa pre myelóm

Okrem udržiavania dobrého príjmu tekutín (odporúča sa 2-3 litre denne), neexistujú žiadne konkrétne odporúčania pre pacientov s nádorom na konzumáciu určitej diéty alebo užívanie výživových doplnkov. Vo väčšine prípadov by mala vyvážená strava s množstvom ovocia a zeleniny poskytovať dostatok vitamínov a minerálov na udržanie celkového zdravia.

O Nás

Liečba rakoviny pľúc s ľudskými prostriedkami znamená nezávislú konfrontáciu s touto chorobou doma podľa overených receptov. Predtým, než začnete používať nejaké rady v praxi, postupujte podľa nižšie uvedených krokov, čo pomôže predchádzať rozvoju nádoru.