Viacnásobný myelóm tretieho stupňa

Hoci je myelóm veľmi závažným nepriateľom ľudského tela, s včasným rozpoznaním a primeranou liečbou, nie je to verdikt. Ako rozpoznať takúto zákernú chorobu a aké sú predpovede pre život, ak bol diagnostikovaný viacnásobný myelóm triedy 3?

Všeobecné symptómy myelómu zahŕňajú 6 hlavných syndrómov:

  1. proteínová patológia;
  2. syndróm kostnej drene;
  3. viscerálny syndróm;
  4. syndróm nedostatočnosti protilátok;
  5. syndróm vysokej viskozity krvi;
  6. syndróm hyperkalcémie.

pre syndróm kostnej drene charakterizovaná prítomnosťou bolesti v kostiach celého tela. Kostná bolesť je v tomto prípade spôsobená aktiváciou rozpadu kostného tkaniva a zvyšovaním osteoporózy bez následnej obnovy kostnej hmoty. Vo väčšine prípadov sú hlavnými cieľmi poškodenia myelómu ploché kosti, epifýzy tubulárnych kostí a chrbtica ako celok.

  • Všetky informácie na webe sú informačné a NIE JE sprievodca akciou!
  • Môžete dať PRESNÚ DIAGNOSTIKU len doktor!
  • Žiadame Vás, aby ste nezažili lieky, ale schôdzku s odborníkom!
  • Zdravie pre vás a vaše blízke! Nenechajte sa odradiť

Ak dôjde k poškodeniu stavcov chrbtice, nie je vylúčené kompresné stláčanie miechy. Kompresia miechy môže poskytnúť klinický obraz syndrómu bolesti v bedrovej chrbtici.

Syndróm patológie proteínov postihuje hlavne obličky a prejavuje sa na nasledujúcich funkčných poruchách:

  • existuje noktúria (prevalencia frekvencie nočného močenia počas dňa);
  • denná diuréza klesá;
  • existujú falošné nutkanie na močenie;

Príčinou tohto syndrómu je prítomnosť M-zložky v krvi, ktorá svojou povahou je analógom imunoglobulínu.

Charakteristika myelómu syndróm hyperkalcémie sprevádzaná chronickou zápchou, zvýšenie denného objemu vylúčeného moču, nevoľnosť, vracanie, dehydratácia av ťažkých prípadoch aj kóma.

V dôsledku narastajúcej normochromickej anémie dôjde k zhoršeniu celkového stavu. Syndróm nedostatku protilátok najmä charakteristické pre ľudí trpiacich myelómovou chorobou triedy 3. Vyskytuje sa klinický obraz najsilnejšej imunodeficiencie spôsobenej nedostatkom produkcie protilátok a imunoglobulínov. Namiesto potrebných protilátok proti telu vzniká vývoj látok, ktoré môžu ešte viac zhoršiť stav obranyschopnosti tela.

Syndróm vysokej viskozity krvi, prejavuje sa v podobe chronického nazálneho krvácania. Zvýšená viskozita krvi podporuje krvácanie zo slizníc, vyvoláva hemoragickú retinopatiu. V poslednom štádiu ochorenia, často ulceróznych lézií končatín až po vznik gangrény.

A nakoniec, viscerálny syndróm charakterizované poškodením tkanív sleziny a pečene. Človek má pocit konštantnej hmotnosti v správnom hypochondriu, bolesti za hrudnou kosťou a zníženie pohyblivosti kĺbov.

Viacnásobný myelóm tretieho stupňa je koncový stav, v ktorom dochádza k rýchlej deštrukcii kostného tkaniva, šíreniu nádoru k množstvu mäkkých tkanív umiestnených v blízkosti a poškodeniu vnútorných orgánov metastázami. V tomto štádiu sa stav pacienta zhoršuje každý deň. Zvyčajne je človek rušený hojným potenónom, silným úbytkom hmotnosti a vysokou telesnou teplotou.

Video: O čom je myelóm

diagnostika

Začatie akejkoľvek liečby bez špeciálnych diagnostických opatrení nie je v žiadnom prípade možné.

Medzi povinné postupy diagnostiky mnohopočetného myelómu patria:

  • vykonávanie klinickej a biochemickej analýzy krvi, stanovenie pomeru frakcií albumínu a globulínového proteínu;
  • všeobecná analýza moču a Zimnický test;
  • uskutočnenie histologickej analýzy schopnej vytvoriť proliferáciu hyperplázie a buniek myelómov;
  • sterná punkcia zameraná na detekciu proliferácie buniek myelómov;
  • počítačová tomografia, ktorá umožňuje určiť deštruktívny proces v kostnom tkanive.

Presné potvrdenie diagnózy mnohopočetného myelómu by malo byť založené na kombinácii výsledkov vyššie uvedených diagnostických metód.

Existujú tri hlavné príznaky prítomnosti myelómu:

  • obsah plazmatických buniek v kostnej dreni presahuje 10% bariéru;
  • pozitívna analýza M-zložiek;
  • zničenie kostného tkaniva sprevádzané silnou bolesťou.

Prognóza (či je možné obnoviť) u myelómu krvi - článok povie.

Spôsoby liečby

Ľudia trpiaci mnohopočetným myelómom triedy 3 potrebujú prísnu následnú starostlivosť. Pred ošetrujúcim lekárom nie je ľahká úloha vybrať správnu taktiku liečby.

Medzi hlavné metódy liečby myelómu môžeme rozlíšiť:

  • chemoterapeutická liečba. Jeho hlavným cieľom je ničenie nádorových buniek v rámci zastavenia ich vývoja a rozdelenia. Iba lekár jednotlivo môže vybrať potrebné chemoterapeutické činidlá. Kontrolná kontrola výsledkov použitej chemoterapie sa vykonáva po 3 mesiacoch od začiatku liečby;
  • na odstránenie jednej lézie, rádioterapie. Je účinný pri stláčaní kompresie miechy a úspešne sa vyrovná s obmedzenými nádorovými uzlinami;
  • terapia zameraná na obnovenie poškodeného proteínového metabolizmu. Farmaceutické prípravky stimulujúce syntézu bielkovín (anabolické steroidy), vitamínové prípravky, kalcitonín, bisfosfonáty (s cieľom obnovenia kostného tkaniva) sa používajú;
  • v prítomnosti infekčných komplikácií, predpísať antibiotickú liečbu, antifungálne a protivírusové lieky;
  • na odstránenie nadmerného zaťaženia obličiek, stravy s nízkym obsahom bielkovín sa odporúča zníženie príjmu stolovej soli. Na pravidelný vstup sa uvádzajú enterosorbenty a lieky, ktoré znižujú hladinu kreatinínu. Vzhľadom na veľké straty vápnika odporúčame konzumovať mliečne výrobky

Nie je možné vopred predpovedať citlivosť nádoru na určitú chemoterapiu, preto účel látky sa vykonáva v ľubovoľnom poradí.

Pomocnými liekmi na chemoterapiu myelómu experti identifikovali nasledujúce lieky:

  1. začať štandardnú chemoterapiu s liekom "Melphalan". Liek je predpísaný v kombinácii s prednizolónom. Priebeh liečby sa vykonáva každých 4 týždne;
  2. Vincristín je ďalší silný chemoterapeutický agent. Má výrazný protinádorový účinok. Je predpisovaný v kombinácii s "Doxorubicínom" a "Dexametazónom";
  3. ak je potrebné dosiahnuť dlhodobú remisiu, je predpísané liečivo "Thalidomid";
  4. alternatívne lieky na chemoterapiu myelómu sú "etopozid" a "cyklofosfamid".

Viacnásobný myelóm kostí

Malígne formy hematopoetických a lymfatických tkanív (alebo hemoblastóz) sú stále dôležitým naliehavým problémom onkológie. Dôvodom sú ťažkosti s liečbou, ako aj vysoká miera chorobnosti medzi deťmi a dospievajúcimi, ktorá sa v posledných rokoch iba zvýšila. V tomto článku sa budeme zaoberať jedným z typov hemoblastózy - kostného myelómu.

Čo je myelóm: rysy choroby

Mnohopočetný myelóm kosti (iný názov - mnohopočetný myelóm alebo plazmocytóm) - je hyperplastická, neoplastickým ochorenie, ktoré sa nachádza v blízkosti leukémie, ktorý je lokalizovaný v kostnej dreni, ktoré ovplyvňujú plazmatické bunky. Najčastejším myelómom kostí chrbtice, panvy, rebier, hrudníka a kostí lebky. Niekedy sa nachádza v dlhých tubulárnych kostiach. Novotvar je mäkký uzol s priemerom 10-12 cm. Nachádzajú sa chaoticky naraz v niekoľkých kostiach. 80-90% pacientov s diagnostikovaným kostným myelómom sú ľudia starší ako 50 rokov. Medzi nimi prevládajú predstavitelia mužov.

Plazmocyty sú bunky, ktoré produkujú imunoglobulíny. Ide o protilátky, proteínové zlúčeniny krvnej plazmy, ktoré sú hlavným faktorom ľudskej humorálnej imunity. Plazmatické bunky, rakovinové (tzv plazmomielomnye bunky) začnú deliť a syntetizovať nekontrolované abnormálne imunoglobulínov: IgG, A, E, F, D. Tieto paraproteíny nemôže adekvátne chráni telo pred vírusovou infekciou, a to iba sa hromadí v rôznych orgánoch, čo vedie k narušeniu ich prácu (najmä - obličky). V niektorých prípadoch s myelómom krvi plazmocyty neintegrujú celé imunoglobulíny, ale len časť ich reťazca. Najčastejšie ide o ľahké reťazce L, ktoré sa nazývajú Bens-Johnsonov proteín. Zistite ich pri analýze moču.

Výsledkom tvorby plazmocytómu je:

  • zvýšenie počtu patogénnych plazmocytov a zníženie hladiny erytrocytov, leukocytov a krvných doštičiek;
  • rast imunitnej nedostatočnosti, ktorý spôsobuje, že osoba je zraniteľná voči rôznym chorobám;
  • porušenie funkcie hematopoézy, metabolizmu bielkovín a minerálov;
  • zvýšenie viskozity krvi;
  • patologické zmeny samotnej kosti. Rast nádoru sprevádza zriedenie a deštrukcia kostného tkaniva. Po klíčení kortikálnou vrstvou sa rozšíri na mäkké tkanivo.

Táto choroba sa považuje za systémovú, pretože okrem porážky krvotvorného systému sa plazmocyt infiltruje do iných orgánov. Takéto infiltráty sa často v žiadnom prípade nevyjadrujú, ale sú zistené až po pitve.

Zistite, čo je leukémia, ako ju zistiť a liečiť, zistite sa z nasledujúceho článku.

Myelóm kostí: príčiny jeho vzniku

Pri hľadaní príčiny kostného myelómu vedci zistili, že väčšina pacientov v tele má vírusy, ako napríklad T alebo B-lymfatický vírus. Plazmocyty sa vyvíjajú z B-lymfocytov. Akékoľvek porušenie tohto komplexného procesu povedie k vzniku patologických plazmocytov, čo môže viesť k rakovinovému nádoru.

Okrem vírusového faktora zohráva rádioaktívne ožarovanie dôležitú úlohu vo vývoji lymfómov. Podľa prieskumu vplyvu žiarenia po výbuchu v Černobyle AÚ v Hirošime a Nagasaki, bolo zistené, že ľudia, ktorí dostali vysokú dávku žiarenia, vysoké riziko vzniku hemoblastózy. Zvlášť sa týka dospievajúcich a detí.

Ďalším negatívnym faktorom pri výskyte myelómu je fajčenie. Riziko vzniku rakoviny krvi závisí od trvania fajčenia a od počtu fajčených cigariet.

Možné príčiny kostného myelómu sú genetická predispozícia, imunitná nedostatočnosť a účinok chemických látok.

Myelóm kostí: príznaky

Príznaky myelómu kostí sa môžu líšiť v závislosti od umiestnenia novotvaru a jeho rozšírenia. Osamelý osamelý kostný nádor môže dlho zostať bez povšimnutia. Neexistujú žiadne príznaky rakoviny, žiadne zmeny krvi a moču. Stav pacienta je uspokojivý. Príznaky ako bolesť, patologické zlomeniny kostí sa objavujú len vtedy, keď sa kortikálna vrstva rozpadne a plazmocytóm sa začína šíriť do okolitých tkanív.

Príznaky myelómu kostí generalizovanej formy sú výraznejšie. Na začiatku sa človek sťažuje na bolesť v dolnej časti chrbta, hrudníka, nôh, rúk alebo na iných miestach, na základe umiestnenia nádoru. Charakteristika vývoja anémie, ktorá je spojená s porušením hemopoézy, najmä - nedostatočnou tvorbou erytropoetínu. V niektorých prípadoch je prvým príznakom proteinúria (zvýšená bielkovina v moči).

V ďalších fázach dosiahne syndróm bolesti vysokú úroveň, pacient sa stáva ťažkým, pohybuje sa, musí byť v posteli. Rast nádoru sprevádza deformácia kostí a spontánne zlomeniny.

Rakovina kostnej drene chrbtice vedie k stlačeniu miechy, v dôsledku čoho je človek trýznený radikulárnou bolesťou. Môže sa paralyzovať pod pásom, iní odhaľujú senzorické poruchy, paraplégiu, poruchy v práci panvových orgánov.

Onkológia kostí v 40% prípadov je sprevádzaná syndrómom hyperkalcémie - zvýšeným obsahom vápnika v krvnej plazme. Tiež sa nachádza v moči. Vyjadruje sa vo forme nevoľnosti a vracania, ospalosti, vestibulárnych a duševných porúch. Tento stav vyžaduje naliehavú liečbu. Spúšťaná hyperkalcémia je život ohrozujúca. Ohrozuje to zlyhanie obličiek, kóma a smrť.

Dôležitým znakom myelómu kostnej drene je syndróm proteínovej patológie (porušenie proteínového metabolizmu), v dôsledku ktorého sa vytvárajú patologické imunoglobulíny, zvyšuje sa obsah bielkovín v krvi a moči. U 10 až 15% ľudí sa našla Bens-Johnsonová proteinúria. V niektorých prípadoch sa paraproteinóza nepozoruje, ale hladina normálnych imunoglobulínov klesá.

Hyperkalcémia, proteinúria a amyloidóza vedú k nefropatii a akútnemu zlyhaniu obličiek, ktoré často spôsobujú smrť. Problémy s obličkami sú pozorované u viac ako 50% pacientov. Zlyhanie obličiek je sprevádzané nefrosklerózou a akútnou nekrofyfrózou. U 15% pacientov sa zistí paralyzolid, čo znamená, akumulácia proteínov v iných orgánoch, čo vedie k narušeniu ich práce. Môžu to byť krvné cievy, dermis, svaly, kĺby.

Poruchy hemopoézy sú sprevádzané takými javmi:

  • krvácanie slizníc;
  • hemoragická retinopatia sietnice;
  • paresthesia;
  • výskyt modrín na koži;
  • Raynaudov syndróm, to znamená kŕč arterií falangov prstov;
  • ulcerácia končatín;
  • hypervolémia;
  • hemoragická diatéza (zriedkavé).

Ak je mikrocirkulácia v mozgových cievach narušená, hrozí zabitie kómy Nedostatočná produkcia protilátok a imunoglobulínov spôsobuje u človeka imunodeficienciu, v dôsledku čoho sa spoja rôzne bakteriálne infekcie. Obzvlášť často sa vyskytujú v močovom systéme. Infekcia pneumokokmi a pneumóniou nie je zriedkavá. Ak sa infekcia nezaoberá včas - ohrozuje život ohrozujúce komplikácie.

V poslednom štádiu sa príznaky kostného myelómu neustále vyvíjajú. Kosť sa naďalej rozpadá a nádor - rastie do okolitého tkaniva, začína vytvárať vzdialené metastázy. Stav pacienta sa značne zhoršuje: prudko stráca hmotnosť, telesná teplota stúpa.

Parametre paraproteínov v krvi sa menia ešte viac, dochádza k erytrokaryocytóze, myelómu, trombocytopénii. Anémia sa stáva silnou a odolnou. Bunky myelómu počas tohto obdobia môžu zmeniť a získať vlastnosti leukémie.

Etapy plazmocytómu

Stupeň myelómu sa vypočítava v závislosti od hmotnosti nádoru, stavu krvnej plazmy, hemoglobínu a paraproteínov.

  • V 1. štádiu je nádorová hmotnosť nízka - až asi 6 kg. Hemoglobín je vyšší ako 100 g / l. Hladina vápnika v sére je normálna. Neexistujú žiadne príznaky osteolýzy a solitárnych nádorov. Imunoglobulín G (IgG) je nižší ako 50 g / l, imunoglobulín A (IgA) je 30 g / l, Bens-Johnsonov protein v moči (BG) je menej ako 4 g / deň. Táto fáza je asymptomatická.
  • Myelóm 2. stupňa má priemerné hodnoty medzi 1. a 2. stupňom. Hmotnosť nádoru - 0,6-1,2 kg. V tomto štádiu dochádza k nárastu klinických príznakov vo forme bolesti, anémie, zlyhania obličiek a hyperkalcémie. Ak začnete liečbu počas tohto obdobia, môžete spomaliť progresiu ochorenia a jeho prechod na ďalšiu fázu.
  • Myelóm 3. stupňa sa vyznačuje vysokou hmotnosťou nádoru (viac ako 1,2 kg) a výraznou deštrukciou kostného tkaniva. Hladina hemoglobínu v krvi je nízka (do 85 g / l), vápnik - 12 mg / 100 ml. IgA - viac ako 50 g / l, IgG - viac ako 70 g / l. BG - viac ako 12 g / deň. Pred prechodom do štádia 3, v priemere 4-5 rokov. Výsledkom je smrteľný výsledok. Často príčinou smrti je akútne zlyhanie obličiek alebo srdcový záchvat.

Klasifikácia myelómu

Okrem obvyklého plazmocytómu, ktorý prechádza tretími stupňami opísanými vyššie, dochádza k tlejúcemu a pomalému formovaniu choroby. Neuvádzajú sa už mnoho rokov ani desiatky rokov.

Pri pomalšej horľavej forme je hladina paraproteínov: IgA - menej ako 50 g / l, IgG - menej ako 70 g / l. Plazmatické bunky v kostnej dreni sú viac ako 30%. Neexistujú žiadne príznaky, ako je anémia a hyperkalcémia. Taktiež neexistujú rozsiahle kostné lézie s zlomeninami. Celkový stav pacienta je uspokojivý, neexistujú žiadne infekcie.

Žiarivá forma má takmer rovnaké indexy, iba neprítomnosť kostných lézií ≤ 30% a počet plazmatických buniek - viac ako 10%.

Existujú také klinicko-anatomické typy mnohopočetného kostného myelómu:

  • multidifuzne nodulárne (60%);
  • solitárny myelóm. Solitérne nádory sa vyvíjajú obmedzene, zasahujú jednu kosť;
  • difúzny myelóm (20-25%);
  • leukemických.

Osamelá forma je zriedkavá. Za prvú fázu sa považuje pred generalizovaným alebo násobným myelómom.

Histologická štruktúra rozlišuje:

  • plazmocytický myelóm;
  • plazmatické bunky;
  • malobunkového;
  • polymorfonukleárnych buniek.

Určite typ nádoru založený na röntgenových údajoch a laboratórnu štúdiu bodkovanej kosti. Povaha choroby, spôsob liečby a prognóza závisia od nej.

Diagnóza ochorenia

Diagnóza kostného myelómu v počiatočných štádiách môže byť ťažká, pretože bolesť kĺbov zvyčajne spôsobuje, že lekári myslia na radikulitídu alebo neuralgiu. Často začínajú liečiť anémiu alebo zlyhanie obličiek bez podozrenia na ich príčiny. Preto je 1 štádium ochorenia diagnostikované iba v 15% prípadov. A v 60% sa stáva neskoro - v troch etapách.

Aké metódy sa používajú na zistenie tohto ochorenia?

  1. Prvým štádiom diagnostiky kostného myelómu je rádiografia, ktorá pomôže posúdiť stav kosti. V difúznej ohniskovej forme sú na rádiografickom obrázku viditeľné mnohé ohniská s výraznými obrysmi s priemerom 1 až 3 cm. Popri riedení kostného tkaniva a rozšíreniu medulárneho kanála sa v tomto type rakoviny môžu vyskytovať osteoskleróza. Pri myelóme kostí lebky je charakteristický obraz "leaky lebky". Rakovina chrbtice sa prejavuje formou sploštenia stavcov chrbtice a zakrivenia chrbtice. Kostná látka je zriedkavá, chrbtica chrbtice silne zdôraznená. Pri difúznych léziách je ťažšie zistiť zmeny v kostiach na rôntgenovom žiare ako v prípade osamelých alebo uzlových lézií. Preto je potrebný ďalší výskum. Vzhľadom k tomu, plazmocytóm je podobné príznaky a radiačnej obrázku s metastatichsekimi ochorenia kostí, je dôležité vykonať diferenciálnu diagnostiku založenú na štúdiu o punkcia kostnej drene, biochemických krvi a moču.
  2. Aspiračná biopsia kostnej drene. Z kostnej drene postihnutých kostí so špeciálnou ihlou pod lokálnou anestézou sa boduje. Podľa indikácií sa vykonáva trepanobiopsy, ktorá zahŕňa disekciu kostí. Na diagnostiku "myelómu" vo výslednej vzorke by mala byť prítomná z 10% plazmocytov. Histologické vyšetrenie poukazuje na hyperpláziu a posun normálnych myelómových prvkov. Cytologický obraz je charakterizovaný proliferáciou buniek myelómov. V 13% prípadov sa vyskytuje hepatomegália, u 15% paramyloidózy a proteínovej patológie.
  3. OAK a OAM, biochemický krvný test s počítaním počtu imunoglobulínov. Krvný test ukazuje in myelómu kosti nízkej hemoglobínu (105 mg / l), zvýšenie kreatinínu v niektorých prípadoch - eritrokariotsitoz, myelóm alebo trombocytopéniou. Počet ESR môže dosiahnuť 60-80 mm / h. Pri analýze séra pomocou proteínovej elektroforézy a proteínové frakcie je obvykle detekovaná IgG paraproteíny s vysokým obsahom (> 35 g / l) a IgA (> 20 g / l), alebo nízke normálne imunoglobulíny. Ďalším dôležitým diagnostickým kritériom je proteinúria Bens-Johnson (viac ako 1 g / deň) pri analýze moču. Ďalšími charakteristickými markermi mnohopočetného myelómu je zvýšenie hladiny alkalickej fosfatázy a fosforu.

Hlavné rysy plazmocytóm - kombinácia vysokého obsahu plazmatických buniek v kostnej dreni (> 10%), proteinúria Bence Johnson a veľké zmeny v krvi (IgG> 35 g / l, IgA> 20 g / l). Aj v prípade, paraproteinoz nie tak výrazný, ale tam je pokles koncentrácie normálnych imunoglobulínov, hladina plazmatických buniek je viac ako 30%, a tam sú vrecká kostnej osteolýzy na röntgenových lúčov, je tiež svedčí o mnohopočetného myelómu. Diagnóza sa musí vykonať, ak je prítomné aspoň jedno z väčších kritérií a druhé je sekundárne. Medzi tieto prípady patrí hyperkalcémia, anémia a zvýšený kreatinín, ktoré naznačujú dysfunkciu charakteristiku myelómu.

Pred začatím liečby musíte prejsť ešte niekoľkými testami:

  • Röntgenové vyšetrenie všetkých kostí kostry;
  • výpočet dennej straty proteínov v moči;
  • štúdium funkcie obličiek v Zimnitskom;
  • štúdium séra pre kreatinín, vápnik, močovinu, bilirubín, cholesterol, zvyškový dusík, celkový proteín atď.

V niektorých prípadoch lekár predpíše MRI alebo PET. Tieto štúdie pomáhajú skenovať celé telo a detegovať aj tie najmenšie metastázy kostného myelómu.

Myelóm kostí: liečba

Liečba mnohopočetného myelómu pozostáva z:

  • chemoterapie;
  • transplantácia kmeňových buniek;
  • radiačná terapia;
  • Rekonštrukčné ortopedické operácie (so zlomeninami);
  • eliminácia metabolických porúch (hyperkalcémia, zlyhanie obličiek atď.);
  • zvýšenie imunologického stavu;
  • vykonávanie antibiotickej liečby;
  • úľavu od bolesti pri podávaní analgetík.

Pri pomalom alebo tlejúcej forme môže byť liečba oneskorená. Pacient je neustále monitorovaný. Indikácie pre začiatok liečby sú príznaky porúch hemopoézy, patologických zlomenín, infekčných komplikácií, kompresie miechy, anémie, ako aj zvýšenie počtu paraproteínov.

Pred začiatkom liečby kostného myelómu je potrebné upevniť končatiny, pri ktorých je vysoká pravdepodobnosť zlomenín. Pri stláčaní miechy sa vykonáva operácia na odstránenie ramien chrbtice alebo plastov stavcov.

chemoterapia

Chemoterapia s myelómom hrá primárnu úlohu. Aplikujte rôzne schémy alkylačných liečiv: cyklofosfán, vincristín, prednizolón, adriamycín.

V stupňoch 1 a 2 sú zobrazené nasledujúce schémy:

Miesta myelómu a očakávaná dĺžka života u pacientov

U pacientov s diagnózou myelómu trvanie života bez liečby zriedka prekračuje 2 roky.

Liečba chorôb pomocou monochemoterapie alebo polychémie,

ako aj symptomatická, môže predĺžiť životnosť pacienta po dobu 2 až 5 rokov v závislosti od fázy,

na ktorom bola choroba diagnostikovaná.

Etapy choroby

Existujú tri štádiá choroby, ktoré sa vyznačujú viacerými ukazovateľmi.

  • Počiatočná alebo prvá fáza. Hladina hemoglobínu v krvi nie je nižšia ako 100 g / l. Hematokrit je aspoň 32%. Hladina vápnika v krvi je normálna, paraproteíny sú nízke (pre IgG - nie viac ako 50 g / l, pre IgA - nie viac ako 30 g / l). Úroveň proteínu Ben-Jones denne - nie viac ako 4 g. Nie sú žiadne poruchy kostí, rast nádoru sa pozoruje len na jednej kosti.
  • Terminál alebo stupeň 3. Takáto diagnóza sa urobí pre pacienta, ak má aspoň jeden z nasledujúcich príznakov. Hladina hemoglobínu nižšie ako 85 g / l (hematokrit pod 25%) z hladiny vápnika väčšie ako 2,6 milimol na liter, nádorové ložiská boli nájdené v troch alebo viacerých kostí, zvýšená koncentrácia paraproteín a proteín Ben Jones röntgenový snímok ukazuje vývoj osteoporózy.
  • Stupeň 2 je diagnostikovaný, kedy pomôcť eliminačnej metóde v prípade, že ukazovatele pacienta sú horšie ako v počiatočnom štádiu, ale lepšie ako v štádiu 3.

Spôsoby liečby a vyhliadky na regeneráciu

U pacientov s diagnózou myelómu závisí životnosť na mnohých faktoroch. V prvom rade je to aktuálnosť diagnostiky a včasnej liečby.

Počiatočné štádia myelómu nám umožňujú urobiť prognózu trvania a života na úrovni 6-7 až 20 rokov. Vzhľadom na skutočnosť, že táto choroba je u starších osôb bežnejšia, prispieva k zhoršeniu pacienta a zmenám vo veku súvisiacich s vekom.

Použitie chemoterapie a rádioterapie (cytostatické metódy, ktoré zastavujú reprodukciu nádorových buniek) sa musia nutne kombinovať so symptomatickou liečbou zameranou na boj proti následkom vývoja ochorenia.

Odôvodnené použitie imunomodulátora v. Liečba ožarovaním sa používa iba vtedy, ak chemoterapia neprerušila vývoj nádoru.

Symptomatické metódy zahŕňajú chirurgické operácie zamerané na odstránenie stláčania orgánov, použitie liekov, ktoré znižujú hladinu vápnika, stabilizujú biochemické a bunkové zloženie krvi.

monochemotherapy

Vykonáva sa s použitím jedného z nasledujúcich protinádorových liekov: melfalan, cyklofosfamid, lenalidomid.

Sú predpísané vo forme tabliet alebo injekcií - intracelulárne alebo intravenózne. Lenalidomid sa predpíše spolu s dexametazónom.

chemoterapia

Vykonáva sa podľa schém, ktoré kombinujú niekoľko prípravkov s rôznou špecifickosťou:

  • Schéma MP kombinuje Melphalan v tabletách s prednizolónom.
  • Schéma M2 Okamžité intravenózne podanie troch liekov naraz: Vinkristín, Cyklofosfamid a BCNU (Bis-chlor-Nitr ozourea). Počas prvých siedmich dní je kurz doplnený kombináciou Melphalanu a prednizolónu.
  • Schéma VAD predpokladá prvé štyri dni užívania vinkristínu a doxirubicínu s dexametazónom. Po intenzívnom kurze predpisujte dexametazón v tabletách.
  • Schéma VBNCP. Používa sa u pacientov mladších ako 50 rokov. Kurz začína intravenóznym podaním vinkristínu, karmustínu a cyklofosfamidu (1 deň), paralelne sa podávajú Melphalan a prednizolón do 7 dní. Po 6 týždňoch sa podávanie Carmustinu opakuje v rovnakých dávkach.
k obsahu ↑

Transplantácia kostnej drene

Vykonáva sa, ak bola chemoterapia úspešná. Pri transplantácii použite vlastné kmeňové bunky pacienta.

Použitie imunomodulácie ich liekov

Počas prestávok medzi chemoterapiou je účinné použitie rôznych interferónov (Altevir, Intron A, Recolin).

Úľava od bolesti

Vykonáva sa pomocou Ibuprofenu, Indometacinu, Kodeínu, Tramadolu, Spazganu alebo Spazmalgonu. V terminálnych štádiách sa používa morfín alebo Omnipon.

Závažnosť hyperkalcémie

Používajte lieky obsahujúce vitamín D, kalcitonín, prednizolón.

Udržiavanie obličiek

Na normalizáciu vylučovacieho systému sú predpísané Hofitol, Retabolil, Prazosin, Furosemid.

Úplná remisia sa pozoruje u 40% prípadov chemoterapie. Čiastočne sa vyskytuje u každého druhého pacienta.

To však neznamená vyliečenie choroby - po určitom čase je opakovanie nevyhnutné, pretože táto choroba je systemická a má negatívny vplyv na všetky orgány pacienta.

Ošetrovací proces

Je ťažké preceňovať dôležitosť správne organizovaného ošetrovateľského procesu u pacientov s diagnózou posledného štádia mnohopočetného myelómu.

Ako pomôcť pacientovi poznať vyškolených zdravotných sestier, môže sa naučiť tento a rodinní príslušníci pacienta.

Pomáhajú pacientovi vybrať správne potraviny, učiť starostlivosť o pleť a zručnosti, ktoré znižujú pravdepodobnosť poranenia, pomáhajú pri vykonávaní opatrení osobnej hygieny, ktoré znižujú riziko trhlín a mikroútrakov.

Pri vymenúvaní glukokortikoidov je dôležité zabezpečiť, aby pacient dostal dostatok potravy. Na stabilizáciu stavu a zníženie viskozity krvi sa môže predpísať plazmaferéza a hemodialýza.

Myelómová dĺžka života

Malígne ochorenie krvi, ktoré sa objavuje v dôsledku poruchy plazmatických buniek kostnej drene, sa nazýva myelóm. Priemerná dĺžka života u pacientov s touto diagnózou závisí od mnohých dôležitých faktorov, ktoré budú uvedené nižšie.

Aké faktory určujú očakávanú dĺžku života myelómu?

Hlavné kritériá, na ktorých závisí životnosť danej choroby, sú: aktivita nádorového procesu a štádium jeho vývoja.

Ak je nádor progresívny, potom pacient potrebuje okamžitú liečbu, ktorá by mala byť zameraná na zastavenie reprodukcie malígnych buniek. Ak neurobíte žiadne opatrenia, ochorenie dostatočne rýchlo prechádza do ďalšej fázy vývoja a šance na odpustenie a úspešnú liečbu sú významne znížené.

Tiež zohrávajú dôležitú úlohu tieto faktory:

Na to, aby liečba bola bezpečne prenesená na pacienta, je potrebná stabilná činnosť vnútorných orgánov bez vážnych odchýlok. pretože tradičná liečba myelómu ovplyvňuje nielen zhubné, ale aj zdravé bunky, pacient potrebuje maximálnu podporu obrany svojho tela.

Odpoveď na terapiu:

Tento nádor môže vyvinúť rezistenciu (je počiatočná a získaná) na cytostatickú liečbu, preto protinádorová liečba niekedy neprináša výsledky. Lekár by mal brať do úvahy faktor rezistencie malígnych buniek k lieku, predpisujúci liečbu.

Pacient predlžuje svoj život, ak dodržiava správnu liečbu predpísanú ošetrujúcim lekárom.

Čím je pacient mladší, tým je pravdepodobnejšie, že telo úspešne zvládne agresívnu liečbu bez vážnych negatívnych následkov.

Ako môžem predĺžiť svoj život myelómom?

Keď lekári diagnostikovali myelóm, pacient by mal začať povinnú liečbu. Dokonca aj v prípade, že ochorenie nedosiahne pokrok, pacient potrebuje stálu monitorovaciu a udržiavaciu liečbu:

Čím vyššia je obranyschopnosť tela, tým vyššia je jeho odolnosť voči rastu malígnych buniek.

Fyzická aktivita, normalizácia hmotnosti

Denne sa odporúča venovať trochu času chôdzi, behu, fyzickým cvičením.

Pacient s myelómom by mal byť v stabilnom psychoemologickom stave a minimalizovať účinok stresu, čo negatívne ovplyvňuje prácu vnútorných orgánov.

Lekári odporúčajú jesť zdravú plnohodnotnú stravu obohatenú vitamínmi. Je potrebné znížiť denný príjem soli, tukov, výrobkov obsahujúcich vápnik.

Imunita nie vždy zvládne svoju funkciu, čiastočne tento faktor ovplyvňuje vývoj malígneho procesu. Ak chcete aktivovať obranyschopnosť tela, imunoterapia sa čoraz častejšie používa. Najbežnejšie používané prostriedky tohto typu liečby sú interferóny alfa. Podľa klinických skúseností majú tieto lieky protinádorové, imunomodulačné účinky a pacienti, ktorí ich užívali, zaznamenali zlepšenie svojho stavu.

V kombinácii s tradičnou liečbou imunomodulátory urýchľujú nástup remisie a výrazne zvyšujú priemernú dĺžku života. Dôležitou otázkou je určenie dávky liekov. Koniec koncov, použitie veľkých dávok často spôsobuje nežiaduce reakcie tela. Určte, ktorá dávka je optimálna na dosiahnutie maximálneho terapeutického účinku, ak má ošetrujúci lekár prihliadať na individuálne vlastnosti pacienta a malígny nádor.

Prognóza a šance na prežitie po etapách

Na označenie závažnosti priebehu choroby, ako ostatné ochorenia, má byť myelóm organizovaný. Ide o štádium, ktoré určuje nielen ďalšiu liečbu, ale aj prognózu ochorenia. Čím skôr je choroba diagnostikovaná, tým rýchlejšie je možné začať liečbu a v dôsledku toho urýchliť proces remisie.

Bohužiaľ, v prvej fáze, keď sú všetky šance na úspešnú liečbu, je takmer nemožné diagnostikovať túto chorobu. Pacient nemôže po dlhú dobu hádať o prítomnosti choroby, tk. často je asymptomatická. Iba odchýlky vo všeobecných krvných testoch, konkrétne zvýšené ESR, môžu naznačovať počiatočnú fázu onkológie. 50% pacientov s myelómom, ktorí našli ochorenie v prvej fáze vývoja, prežili až 5 rokov.

V druhej fáze ochorenia začína postupovať a prejavovať rôznymi symptómami, ako sú neprimerané bolesť v kostiach, ktoré sú prakticky vylúčené analgetiká, konštantný únava, anémia, zhoršené videnie. Táto fáza je tiež pomerne ťažké diagnostikovať, pretože príznaky priamo neukazujú na chorobu. Iba rôzne diagnostické metódy a laboratórne testy môžu identifikovať patológiu. 36% pacientov s myelómom, ktorí našli ochorenie v druhej fáze vývoja, prežíva až 5 rokov.

Často sa choroba diagnostikuje v tretej fáze vývoja - najnebezpečnejšia pre človeka. Foci tumoru sú na viac ako 3 miestach. Pacient neopúšťa silné bolesti, pretože kvôli poškodeniu kostí sa objavujú časté zlomeniny, to všetko sprevádza abnormality vnútorných orgánov. Koľko žije s myelómom v tretej fáze? 5-ročná miera prežitia je pomerne zriedkavá a nepresahuje 10%.

Závery a odporúčania pre pacientov s myelómom

Je to bohužiaľ nemožné úplne vyliečiť túto chorobu, ale perspektíva dlhodobej remisie existuje aj v tretej etape vývoja. Pacient nesmie zabudnúť, že diagnóza si vyžaduje neustále sledovanie a liečbu, najmä ak je ochorenie progresívne. Terapia by mala byť zameraná na zastavenie vývoja malígnych buniek a zlepšenie kvality života pacienta. K dnešnému dňu existuje niekoľko metód používaných na liečbu myelómu:

Chemoterapia. Radiačná terapia. Symptomatická liečba. Transplantácia kostnej drene.

Je hlavnou metódou liečby. Aby bol účinok liečby myelómom pozitívny, chemoterapeutické kurzy trvajú pomerne dlho. Ak choroba pacienta prestane pokročiť, potom po 6-9 cykloch liečba sa zastaví, kým nedôjde k relapsu. Procedúra má veľa vedľajších účinkov, pretože lieky pôsobia na zdravé aj zhubné bunky.

Destruktuje nádorové bunky pomocou ionizujúceho žiarenia. Metóda je vhodná pre pacientov s jediným plazmocytómom. Častejšie je predpísané na stláčanie kostnej drene, s hrozbou fraktúr kostí v dôsledku rastu nádoru.

Aplikovať, keď pacient vykazuje nebezpečné známky ochorenia, napríklad hyperkalcémia, dehydratácia, stláčanie chrbtice. V tomto prípade by liečba mala byť zameraná na nápravu lokálnych lézií alebo metabolických porúch. Ak je anémia, bolestivé kostné lézie alebo zápalové procesy, lekári predpisujú paliatívnu liečbu, antibiotiká atď.

Transplantácia kostnej drene

Charakterizované vysokým rizikom a vedľajšími účinkami. V klinickej praxi je však celkom veľa úspešných operácií s transplantáciou aj v 3. štádiu choroby.

V žiadnom prípade nemožno ignorovať nepríjemné pocity a bolesť v kostiach, pretože pravdepodobne telo začne prejsť myelómom. Priemerná dĺžka života u pacientov s touto chorobou závisí od včasnej liečby, preto musíte kontaktovať lekára včas!

Myelóm sa vzťahuje na skupinu paraproteinemických hemoblastóz, v ktorej je Malígna transformácia plazmatických buniek je sprevádzaná hyperprodukciou abnormálnych imunoglobulínových proteínov. Choroba je pomerne zriedkavá, s priemerom 4 ľudí na 100 tisíc obyvateľov. Predpokladá sa, že muži a ženy sú rovnako náchylné na nádor, ale podľa niektorých správ ženy ochorejú častejšie. Okrem toho existujú náznaky väčšieho rizika myelómu u černochov v Afrike a Spojených štátoch.

Priemerný vek pacientov sa pohybuje od 50 do 70 rokov, čo znamená, že väčšina pacientov je starších, ktorí okrem myelómu majú inú patológiu vnútorných orgánov, čo značne zhoršuje prognózu a obmedzuje použitie agresívnych terapií.

Myeloma - zhubný nádor, ale mylne volal to termín "rakovina", pretože nepochádza od epitelu a krvotvorné tkanivá. V kostnej dreni rastie nádor a báza je tvorená plazmocytmi. Bežne sú tieto bunky zodpovedné za imunitu a tvorbu imunoglobulínov potrebných na kontrolu rôznych infekčných činidiel. Plazmocyty pochádzajú z B-lymfocytov. Ak dôjde k narušeniu dozrievania buniek, objaví sa nádorový klon, ktorý spôsobuje vznik myelómu.

Pod vplyvom nepriaznivých faktorov v kostnej dreni dochádza k nárastu množstva plazmablastov a plazmocytov, ktoré získavajú schopnosť syntetizovať abnormálne proteíny - paraproteíny. Takéto proteíny sa považujú za imunoglobulíny, ale nie sú schopné vykonávať svoje okamžité ochranné funkcie a ich zvýšené množstvo vedie k zahusteniu krvi a poškodeniu vnútorných orgánov.

Úloha rôznych biologicky účinných látok, najmä interleukínu-6, ktorá je u pacientov zvýšená, je preukázaná. Kostná dreňovej stromálne bunky nesúce a podporné nutričné ​​funkciu (fibroblasty, makrofágy), interleukín-6, sa izoluje vo veľkom množstve, pričom je aktívna množenie nádorových buniek, inhibuje ich prirodzenej smrti (apoptóze) a nádor sa aktívne rastie.

Iné interleukíny sú schopné aktivovať osteoklasty - bunky, ktoré zničia kostné tkanivo, takže kostné lézie sú pri myelóme také bežné. Pod vplyvom interleukínov majú myelómové bunky prednosť pred zdravými, premiestňujú ich a iné baktérie hemopoézy, čo vedie k anémii, poruchám imunity a krvácaniu.

V priebehu ochorenia sa konvenčne izolujú chronické stavy a akútne stavy.

V chronickom štádiu sa myelómové bunky nedajú rýchlo množiť a nádor neopúšťa kosť, pacienti sa cítia uspokojiví a niekedy dokonca ani neočakávajú, že rast nádorov sa začal. Ako postupuje myelóm, dochádza k ďalším mutáciám nádorových buniek, čo vedie k vzniku nových skupín plazmatických buniek schopných rýchleho a aktívneho rozdelenia; Nádor presahuje kosť a začína jeho aktívny rozptýlenie v celom tele. Viscerálny krvotvorby a potlačenie zárodkov za následok závažné príznaky intoxikácie, anémia, imunodeficiencie, ktoré tvoria akútnej fáze smrteľné choroby, ktoré môžu viesť k smrti pacienta.

Hlavnými poruchami myelómu sú patológia kostí, imunitná nedostatočnosť a zmeny spojené so syntézou veľkého množstva abnormálnych imunoglobulínov. Nádor ovplyvňuje panvovú kosť, rebrá, chrbticu, v ktorom dochádza k procesom deštrukcie tkaniva. Zapojenie obličiek môže viesť k chronickej insuficiencii, ktorá je celkom typická u pacientov trpiacich myelómom.

Príčiny myelómu

Presné príčiny myelómu sa naďalej skúmajú a významná úloha v tomto prípade patrí do genetických štúdií určených na nájdenie génov, ktorých mutácie môžu viesť k vzniku nádoru. Takže u niektorých pacientov bola zaznamenaná aktivácia určitých onkogénov, ako aj potlačenie supresorových génov, blokovanie normálneho rastu nádoru.

Existujú dôkazy o raste nádoru príležitostí s dlhodobým kontaktom s olejom, benzén, azbest, a úloha ionizujúceho žiarenia hovorí zvýšený výskyt mnohopočetného myelómu medzi ľuďmi v Japonsku, utrpel atómové bombardovanie.

Medzi rizikovými faktormi vedci poznamenávajú:

Starší ľudia - absolútna väčšina pacientov prekročila 70-ročnú líniu a iba 1% z nich má menej ako 40 rokov; Rasová príslušnosť - čierna populácia Afriky trpí myelómom takmer dvakrát častejšie ako biely, ale príčina tohto javu nebola stanovená; Rodinná predispozícia.

Izolácia druhov a štádií nádoru odzrkadľuje nielen rysy jeho rastu a prognózy, ale tiež určuje schému liečby, ktorú si lekár vybral. Myelóm môže byť osamelý, keď sa nachádza miesto rastu nádoru v kosti a môže nastať extrasternálna proliferácia neoplázie, a viacnásobné, pri ktorej je porážka zovšeobecnená.

Viacnásobný myelóm je schopný tvoriť nádorové ložiská v rôznych kostiach a vnútorných orgánoch a v závislosti od povahy prevalencie je uzlovým, difúznym a viacnásobným uzlom.

Morfologické a biochemické vlastnosti nádorových buniek určujú preferenčné bunkové zloženie myelómu - plazmocytu, plazmoblastu, malých buniek, polymorfných buniek. Stupeň zrelosti nádorových klonov ovplyvňuje rýchlosť rastu neoplázie a agresivitu priebehu ochorenia.

Klinické symptómy, zvláštnosti kostnej patológie a poruchy proteínového spektra v krvi určujú pridelenie klinických štádií myelómu:

Prvá fáza myelómu je relatívne priaznivá, s najdlhšou dĺžkou života pacientov s dobrou odpoveďou na liečbu. Pre túto fázu je hladina hemoglobínu vyššia ako 100 g / l, absencia kostných lézií a v dôsledku toho normálna koncentrácia vápnika v krvi. Nádorová hmotnosť je nízka a množstvo uvolnených paraproteínov môže byť zanedbateľné. Druhá etapa nemá prísne definované kritériá a je vystavená, keď choroba nemôže byť pripísaná ostatným dvom. Tretia fáza odráža progresie nádoru a pokračuje sa k významnému zvýšeniu hladín vápnika v dôsledku zlomeniny kosti, hemoglobín klesne na 85 g / l alebo menej, a rastúci nádor hmota vytvára značný počet nádorových paraproteíny.

Úroveň tohto parametra ako kreatinín, odráža stupeň metabolických porúch a renálnej dysfunkcie, ktorá má vplyv na prognózu, avšak v súlade s jeho koncentrácia v každom stupni sa delí na menšie časti A a B, kedy je hladina kreatinínu menej ako 177 mmol / l (A) a vyššie - etapy IB, IIB, IIIB.

Zjavenie myelómu

Klinické príznaky myelómu sú rôznorodé a zapadajú do nich rôzne syndrómy - kostná patológia, imunitné poruchy, patológia zrážanlivosti krvi, zvýšená viskozita krvi a tak ďalej.

základné syndrómy s mnohopočetným myelómom

Vypracovať komplexný obraz choroby je vždy predchádza asymptomatického obdobia, ktoré môže trvať až 15 rokov, pacienti cítia dobre, ísť do práce a robiť obvyklé práce. Na rast nádoru indikujú vysokej ESR, nevysvetliteľné vzhľad bielkoviny v moči a tzv M-gradientu elektroforéza sérových proteínov, čo ukazuje na prítomnosť abnormálneho imunoglobulínov.

Ako rastú nádorové tkanivá, choroba postupuje a objavujú sa prvé príznaky nepríjemnosti: slabosť, únava, závrat, strata hmotnosti a časté infekcie dýchacích ciest, bolesť kostí. Tieto symptómy sa ťažko hodia do zmien súvisiacich s vekom, takže pacient je odkázaný na špecialistu, ktorý môže na základe laboratórnych vyšetrení vykonať presnú diagnózu.

Porážka kostí

Syndróm kostného zranenia zaujíma ústredné miesto v klinike myelómu, pretože v neho začína narastať neoplázia a vedie k jeho deštrukcii. Najprv sú postihnuté rebrá, stavce, hrudna a panvové kosti. Podobné zmeny sú charakteristické pre všetkých pacientov. Klasickým prejavom myelómu je prítomnosť bolesti, opuchu a zlomeniny kostí.

Bolestivý syndróm sa vyskytuje až u 90% pacientov. Bolesť, pretože nádor rastie dosť intenzívne, opaľovanie na posteli už neprináša úľavu a pacienti majú problémy s chôdzou, pohybmi končatín, ohybmi. Závažná akútna bolesť môže byť známkou zlomeniny, ktorej vzhľad je dosť jemný alebo jednoduchý. Rast nádoru zaostrenie kosť odbúrava a stáva veľmi krehké, stavce sú sploštené a sú predmetom kompresných zlomenín, a pacient môže dôjsť k zníženiu uzlíky rastu a nádorové viditeľné na lebke, rebrách a ďalších kostí.

deštrukcia kostí v myelóme

Na pozadí kostných lézií myelóm sa vyskytuje osteoporóza (zriedenie kostného tkaniva), čo tiež prispieva k patologickým zlomeninám.

Poruchy v hematopoetickom systéme

Už na začiatku mnohopočetného myelómu dochádza porušovaniu krvi spojené s rastom nádorov v kostnej dreni. Spočiatku môžu byť klinické príznaky opotrebovaný, ale postupom času je zrejmé, anémia, príznaky ktorého sú bledá koža, slabosť, dýchavičnosť. Vypudzovanie ďalšie bránkovú konštrukciu krvotvorbu, čo vedie k nedostatku krvných doštičiek a neutrofilov, a preto, syndróm hemoragickej a infekčné komplikácie - nie je nezvyčajné u myelómu. Klasickým znakom myelómu je zrýchlenie ESR, ktoré je typické aj pre asymptomatické obdobie ochorenia.

Syndróm patológie proteínov

Proteín patológie je považovaná za najdôležitejšie vlastnosť nádoru, pretože myelóm je schopný produkovať značné množstvo abnormálnych proteínov - paraproteínu alebo Bence Jonesovho proteínu (ľahkého imunoglobulinového reťazca). Pri výraznom zvýšení koncentrácie patologického proteínu v krvnom sére sa normálne proteínové frakcie znižujú. Klinické príznaky tohto syndrómu budú:

Perzistentný proteín v moči; Vývoj amyloidózy s depozíciou amyloidu (proteín, ktorý sa objavuje v tele len v patológii) vo vnútorných orgánoch a porušenie ich funkcie; Hyperviskózna syndróm - zvýšenie viskozity krvi v dôsledku zvýšenia obsahu bielkovín v nej, ktorá sa prejavuje tým, bolesti hlavy, necitlivosť v končatinách, zhoršené videnie, trofické zmeny, kým sneti, sklon ku krvácaniu.

Poškodenie obličiek

Poškodenie obličiek u myelómu postihuje až 80% pacientov. Zapojenie týchto orgánov je spojené s ich kolonizáciou nádorovými bunkami, ukladaním abnormálnych proteínov do tubulov a tvorbou kalcicátov pri deštrukcii kostí. Takéto zmeny vedú k porušeniu filtrácie moču, zhutňovaniu orgánov a vzniku chronického zlyhania obličiek (CRF), ktoré často spôsobujú smrť pacientov (myelómový pupek). CRF pokračuje so silnou intoxikáciou, nevoľnosť a vracanie, odmietnutie príjmu potravy, zhoršenie anémia, a jeho výsledok sa stáva uremický kómy, keď je telo otrávené dusíkaté trosky.

Okrem týchto syndrómov, pacienti pociťujú k vážnemu poškodeniu nervového systému v mozgu a jeho infiltrácia membránach nádorových buniek, a často postihuje periférnych nervov, potom je slabosť, zhoršená citlivosť kože, bolesť, a v tlaku chrbtice nervové korene môže dokonca ochrnutie.

Deštrukcia kosti a vápnika vylúhovanie z nich prispieva nielen zlomeniny, ale hyperkalciémia pri zvýšení vápnika v krvi vedie k zhoršeniu nevoľnosti, zvracanie, ospalosť, zmeny vo vedomí.

Rast nádoru v kostnej dreni je príčinou imunodeficiencie, takže pacienti sú náchylní na recidivujúcu bronchitídu, pneumóniu, proneunefritídu a vírusové infekcie.

Konečný stav myelómu nastáva s rýchlym zvýšením symptómov intoxikácie, zhoršenia anemických, hemoragických syndrómov a imunodeficiencie. Pacienti strácajú váhu, horúčku, trpia vážnymi infekčnými komplikáciami. V tomto štádiu je možný prechod myelómu k akútnej leukémii.

Diagnóza myelómu

Diagnóza myelómu zahŕňa sériu laboratórnych testov, ktoré umožňujú stanoviť presnú diagnózu v prvých štádiách ochorenia. Pacienti sú liečení:

Všeobecné a biochemické krvné testy (množstvo hemoglobínu, kreatinínu, vápnika, celkového proteínu a frakcií atď.); Určenie hladiny proteínových frakcií v krvi; Testovanie moču, pri ktorom sa zvyšuje obsah proteínu, detekuje ľahké reťazce imunoglobulínov (proteín Bence-Jones); Trepanobiopsy kostnej drene s cieľom zistiť myelómové bunky a vyhodnotiť povahu poškodenia baktérií hematopoézy; Rádiografia, CT, MRI kostí.

Na správne vyhodnotenie výsledkov štúdií je dôležité porovnať ich s klinickými príznakmi ochorenia a vykonanie akejkoľvek analýzy nebude postačovať na diagnostiku myelómu.

histológia kostnej drene: normálna (ľavá) a myelómová (pravá)

liečba

Liečba myelómu vykonáva hematológ v nemocnici hematologického profilu a zahŕňa:

Cytostatická liečba. Radiačná terapia. Účel alfa2-interferónu. Liečba a prevencia komplikácií. Transplantácia kostnej drene.

Myelóm je klasifikovaný ako nevyliečiteľný nádor hematopoetického tkaniva, ale včasná terapia umožňuje kontrolu nádoru. Predpokladá sa, že je možné obnoviť len úspešnou transplantáciou kostnej drene.

Doteraz zostáva chemoterapiou hlavná metóda liečenia myelómu, čo umožňuje predĺžiť životnosť pacientov na 3,5 - 4 roky. Chemoterapia zálohy spojené s vývojom skupiny alkylačných chemoterapeutických činidiel (Alkeran, cyklofosfamid), ktoré boli použité v kombinácii s prednizónom ako polovici minulého storočia. Účel polychémie je účinnejší, ale prežitie pacientov sa významne nezvyšuje. Vývoj nádorov chemorezistenci k týmto liekom vedie k malígne toku ochorenia, a pre boj proti tomuto javu sú syntetizované v podstate nové lieky - induktory apoptózy, inhibítory proteasomu (bortezomib) a imunomodulátory.

Bdelé čakanie je povolené u pacientov s štádiu IA a IIA ochorenie bez bolesti a riziko zlomenín kostí, za predpokladu, kontinuálne monitorovanie krvi, ale v prípade príznakov progresie tumoru sú menovaní nutne cytostatikami.

Indikácie pre chemoterapiu sú:

Hyperkalcémia (zvýšená koncentrácia vápnika v krvnom sére); anémia; Symptómy poškodenia obličiek; Zapojenie kostí; Vývoj hyperviskozity a hemoragických syndrómov; amyloidóza; Infekčné komplikácie.

Hlavnou schémou liečby myelómu je kombinácia alkénu (melfalanu) a prednizolónu (M + P), ktoré inhibujú násobenie nádorových buniek a znižujú produkciu paraproteínov. V prípade nádorov rezistentných, rovnako ako malígny pôvodne závažné priebehu choroby je možné vtedy, keď ďalšie polychemoterapii menovaný vinkristín, adriablastin, doxorubicín podľa zavedených protokolov polychemoterapii. Schéma M + P sa podáva každé štyri týždne a ak sú príznaky zlyhania obličiek, alkén sa nahradí cyklofosfamidom.

Špecifický program cytostatickej liečby vyberie lekár, ktorý vychádza zo znakov priebehu ochorenia, stavu a veku pacienta, citlivosti nádoru na tieto alebo iné lieky.

Účinnosť liečby je indikovaná:

Stabilná alebo rastúca hladina hemoglobínu (nie nižšia ako 90 g / l); Sérový albumín nad 30 g / l; Normálna hladina vápnika v krvi; Absencia progresie kostnej deštrukcie.

Použitie lieku, ako je talidomid, vykazuje dobré výsledky v myelóme, najmä v rezistentných formách. Thalidomid inhibuje angiogenézu (vývoj nádorových ciev), zvyšuje imunitnú odpoveď proti nádorovým bunkám, vyvoláva smrť malígnych plazmocytov. Talidomid kombinácii so štandardnými cytotoxickými režimov dáva dobrý účinok, a môže v niektorých prípadoch nedošlo k dlhodobému podávanie chemoterapeutického plný trombózy v mieste inštalácie žilového katétra. Okrem talidomidu môže liečivo zo žraločej chrupavky (neovalast), ktoré je tiež predpísané pre myelóm, zabrániť angiogenéze v nádore.

Pacienti mladší ako 55-60 rokov sa považujú za optimálnu polychemotherapiu s následnou transplantáciou vlastných periférnych kmeňových buniek. Tento prístup zvyšuje priemernú dĺžku života na päť rokov a úplná remisia je možná u 20% pacientov.

Vymenovanie alfa-interferónu vo vysokých dávkach sa vykonáva, keď pacient opustí stav remisie a slúži ako súčasť udržiavacej liečby niekoľko rokov.

Video: prednáška o liečbe mnohopočetného myelómu

Radiačná terapia nemá v tejto patológii nezávislý význam, ale používa sa pri porážke kostí s veľkými ložiskami zničenia kostného tkaniva, syndrómom silnej bolesti, solitárnym myelómom. Celková dávka žiarenia zvyčajne nie je väčšia ako 2500-4000 Gy.

Liečba a prevencia komplikácií zahŕňajú:

Antibiotická terapia širokospektrálnymi liečivami pre komplikácie infekčnej povahy; Korekčné funkcie obličiek v ich zlyhania (strava, diuretiká, plazmaferézou a hemosorbtion, v ťažkých prípadoch - na hemodialýze "umelé obličky" prístrojov); Normalizácia hladín vápnika (nutenie diurézy diuretikami, glukokortikoidy, kalcitrín); Použitie erytropoetínu, transfúzia krvných zložiek pri ťažkej anémii a hemoragickom syndróme; Desintoxikačná liečba intravenóznym podaním liečebných roztokov a adekvátnou analgéziou; Pri použití calcitrine kostnej patológiu, anabolické steroidy, lieky zo skupiny bisfosfonátov (klodronátu, Zometa), ktoré znižujú deštruktívne procesy v kostiach a nedošlo k ich lomu. Pri zobrazený zlomenina osteosyntézy, môže trakčné - operačná liečba, je nutné cvičenie terapia, ako preventívne opatrenie môže byť odhadnutá miestnej ožarovanie v mieste zlomeniny; Keď je exprimovaný hyperviskózna syndróm a ochorenia obličiek spôsobených cirkulačným významného počtu pacientov paraproteín nádorových vykonaných hemosorbtion a plazmaferéza, prietok krvi pomôcť odstrániť z veľkej proteínové molekuly.

Transplantácia kostnej drene zatiaľ nenašla hromadnú aplikáciu v myelóme, pretože riziko komplikácií je stále veľké, najmä u pacientov starších ako 40-50 rokov. Transplantácia kmeňových buniek odobratých pacientom alebo darcom je častejšia. Zavedenie darcovských kmeňových buniek môže dokonca viesť k úplnému vyliečeniu myelómu, ale tento jav sa zriedka vyskytuje v dôsledku vysokej toxicity chemoterapie podanej v maximálnych možných dávkach.

Chirurgická liečba myelómu je zriedka používaná, hlavne pri lokalizovaných formách ochorenia, keď nádorová maska ​​stláča životne dôležité orgány, korene nervov, cievy. Možná chirurgická liečba v prípade poškodenia chrbtice, zameraná na elimináciu kompresie miechy počas kompresných zlomenín stavcov.

Priemerná dĺžka života pri vykonávaní chemoterapie u citlivých pacientov je až 4 roky, avšak rezistentné formy nádoru ju znižujú na jeden rok alebo menej. Najdlhšia životnosť sa pozoruje v štádiu IA - 61 mesiacov a pri IIIB nie je dlhšia ako 15 mesiacov. Pri dlhodobej chemoterapii sú možné nielen komplikácie spojené s toxickými účinkami liekov, ale aj vývoj sekundárnej rezistencie nádorov na liečbu a jej premenu na akútnu leukémiu.

Všeobecne platí, že prognóza je určená formou mnohopočetného myelómu a jeho reakciu na liečbu, ako aj veku pacienta a prítomnosť komorbidity, ale bol vždy vážne a zostáva neuspokojivá vo väčšine prípadov. Liečba je zriedkavá, ale závažné komplikácie, ako je sepsa, krvácanie, zlyhanie obličiek, amyloidózy a toxické poškodenie vnútorných orgánov, počas liečby cytostatikami vo väčšine prípadov vedie k úmrtiu.

Video: myelóm v programe "Žiť zdravo!"

Video: lekári a pacienti o mnohopočetnom myelóme

U pacientov s diagnostikovaným myelómom životnosť bez liečby zriedka prekračuje 2 roky.

Liečba chorôb pomocou monochemoterapie alebo polychémie,

ako aj symptomatická, môže predĺžiť životnosť pacienta po dobu 2 až 5 rokov v závislosti od fázy,

na ktorom bola choroba diagnostikovaná.

Prognóza pre pacientov s myelómom nie je priaznivá - len tí, ktorí majú samostatnú formu, majú šancu žiť 10 rokov, zvyšok žije maximálne 2-5.

Etapy choroby

Existujú tri štádiá choroby, ktoré sa vyznačujú viacerými ukazovateľmi.

Počiatočná alebo prvá fáza. Hladina hemoglobínu v krvi nie je nižšia ako 100 g / l. Hematokrit je aspoň 32%. Hladina vápnika v krvi je normálna, paraproteíny sú nízke (pre IgG - nie viac ako 50 g / l, pre IgA - nie viac ako 30 g / l). Úroveň proteínu Ben-Jones denne - nie viac ako 4 g. Nie sú žiadne poruchy kostí, rast nádoru sa pozoruje len na jednej kosti.Terminál alebo stupeň 3. Takáto diagnóza sa urobí pre pacienta, ak má aspoň jeden z nasledujúcich príznakov. Hladina hemoglobínu nižšie ako 85 g / l (hematokrit pod 25%) z hladiny vápnika väčšie ako 2,6 milimol na liter, nádorové ložiská boli nájdené v troch alebo viacerých kostí, zvýšená koncentrácia paraproteín a proteín Ben Jones röntgenový snímok ukazuje vývoj osteoporózy. Stupeň 2 je diagnostikovaný, kedy pomôcť eliminačnej metóde v prípade, že ukazovatele pacienta sú horšie ako v počiatočnom štádiu, ale lepšie ako v štádiu 3.

Spôsoby liečby a vyhliadky na regeneráciu

U pacientov s diagnostikovaným myelómom závisí priemerná dĺžka života na mnohých faktoroch. V prvom rade je to aktuálnosť diagnostiky a včasnej liečby.

Počiatočné štádia myelómu umožňujú prognostikovať očakávanú dĺžku života na úrovni 6-7 až 20 rokov. Vzhľadom na skutočnosť, že táto choroba je u starších osôb bežnejšia, prispieva k zhoršeniu pacienta a zmenám vo veku súvisiacich s vekom.

Je dôležité pochopiť, že všetky liečebné metódy používané na túto chorobu nie sú radikálne a sú zamerané na zvýšenie očakávanej dĺžky života pacienta a zlepšenie jeho kvality.

Použitie chemoterapie a rádioterapie (cytostatické metódy, ktoré zastavujú reprodukciu nádorových buniek) sa musia nutne kombinovať so symptomatickou liečbou zameranou na boj proti následkom vývoja ochorenia.

Použitie imunomodulátorov je odôvodnené. Liečba ožarovaním sa používa iba vtedy, ak chemoterapia neprerušila vývoj nádoru.

Symptomatické metódy zahŕňajú chirurgické operácie zamerané na odstránenie stláčania orgánov, použitie liekov, ktoré znižujú hladinu vápnika, stabilizujú biochemické a bunkové zloženie krvi.

monochemotherapy

Vykonáva sa s použitím jedného z nasledujúcich protinádorových liekov - melfalan, cyklofosfamid, lenalidomid.

Sú predpísané vo forme tabliet alebo injekcií - intracelulárne alebo intravenózne. Lenalidomid sa predpíše spolu s dexametazónom.

chemoterapia

Vykonáva sa podľa schém, ktoré kombinujú niekoľko prípravkov s rôznou špecifickosťou:

Schéma MP kombinuje Melphalan v tabletách s prednizolónom. Schéma M2 Okamžité intravenózne podanie troch liekov naraz - vinkristínu, cyklofosfamidu a BCNU (bis-chlór-nitrozomočoviny). Počas prvých siedmich dní je kurz doplnený kombináciou Melphalanu a prednizolónu. Schéma VAD predpokladá prvé štyri dni užívania vinkristínu a doxirubicínu s dexametazónom. Po intenzívnom kurze predpisujte dexametazón v tabletách. Schéma VBNCP. Používa sa u pacientov mladších ako 50 rokov. Kurz začína intravenóznym podaním vinkristínu, karmustínu a cyklofosfamidu (1 deň), paralelne sa podávajú Melphalan a prednizolón do 7 dní. Po 6 týždňoch sa podávanie Carmustinu opakuje v rovnakých dávkach. k obsahu ↑

Transplantácia kostnej drene

Vykonáva sa, ak bola chemoterapia úspešná. Pri transplantácii použite vlastné kmeňové bunky pacienta.

Použitie imunomodulačných liečiv

Počas prestávok medzi chemoterapiou je účinné použitie rôznych interferónov (Altevir, Intron A, Recolin).

Úľava od bolesti

Vykonáva sa pomocou Ibuprofenu, Indometacinu, Kodeínu, Tramadolu, Spazganu alebo Spazmalgonu. V terminálnych štádiách sa používa morfín alebo Omnipon.

Závažnosť hyperkalcémie

Používajte lieky obsahujúce vitamín D, kalcitonín, prednizolón.

Udržiavanie obličiek

Na normalizáciu vylučovacieho systému sú predpísané Hofitol, Retabolil, Prazosin, Furosemid.

Úplná remisia sa pozoruje u 40% prípadov chemoterapie. Čiastočne sa vyskytuje u každého druhého pacienta.

To však neznamená vyliečenie choroby - po určitom čase je opakovanie nevyhnutné, pretože táto choroba je systemická a má negatívny vplyv na všetky orgány pacienta.

Ošetrovací proces

Je ťažké preceňovať dôležitosť správne organizovaného ošetrovateľského procesu u pacientov s diagnózou posledného štádia mnohopočetného myelómu.

Ako pomôcť pacientovi poznať vyškolených zdravotných sestier, môže sa naučiť tento a rodinní príslušníci pacienta.

Pomáhajú pacientovi vybrať správne potraviny, učiť starostlivosť o pleť a zručnosti, ktoré znižujú pravdepodobnosť poranenia, pomáhajú pri vykonávaní opatrení osobnej hygieny, ktoré znižujú riziko trhlín a mikroútrakov.

Pri vymenúvaní glukokortikoidov je dôležité zabezpečiť, aby pacient dostal dostatok potravy. Na stabilizáciu stavu a zníženie viskozity krvi sa môže predpísať plazmaferéza a hemodialýza.